Ландри восходящий паралич
I
Ландри́ восходя́щий парали́ч (J. В.О. Landry, франц. , 1826-1865)
симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич .
Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность),
гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии. Библиогр.:
Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Ландри восходящий паралич" в других словарях:
ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ - (БОЛЕЗНЬ) , острое заболевание нервной системы, описанное впервые Ландри в 1859 г. Под параличом Л. подразумевается характерный симптомокомп лекс, представляющий своеобразную клин.… … Большая медицинская энциклопедия
- (J. В. О. Landry, 1826 1865, франц. врач) см. Паралич восходящий … Большой медицинский словарь
- (р. ascendens; син.: Ландри восходящий паралич, Ландри синдром) периферический П., начинающийся с ног и быстро распространяющийся последовательно на мышцы туловища, рук, шеи, лица, языка, глотки, гортани; наблюдается, напр., при некоторых… … Большой медицинский словарь
ЛАНДРИ ПАРАЛИЧ - (синдром Ландри – Гийена – Баре; описан французским врачом J. B. O. Landry, 1826–1865; синоним – восходящий паралич) – клинический вариант острой воспалительной полирадикулоневропатии (синдром Гийена – Барре) с тяжелым течением: вялый паралич… …
Паралич Ландри - Син.: Синдром Ландри–Куссмауля. Синдром Гийена–Барре (см.), при котором восходящий вялый паралич распространяется на мышцы, иннервируемые черепными нервами. При этом развивается бульбарный синдром (см.). Возможен парез или паралич мимических,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
- (J. В. O. Landry) см. Паралич восходящий … Большой медицинский словарь Медицинская энциклопедия
- (paralyses; греч. paralysis расслабление) расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах П. отсутствие произвольных движений сочетается с… … Медицинская энциклопедия
Ландри восходящий паралич
симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич.
Восходящий паралич Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, полиомиелита, гриппа, простого герпеса, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию паралича способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.
Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности (Чувствительность) зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.
Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), тромбозы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.
Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких (Искусственная вентиляция лёгких). При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий назначают гепарин. Обязательны индивидуальный уход, устранение паралитической гипокинезии (пассивные движения, правильная укладка парализованных конечностей). В ряде случаев показаны ЛФК, массаж, электростимуляция мышц, бальнеотерапия.
Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.
Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.
см. Паралич восходящий.
Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП: БРЭ-94 г., ММЭ: МЭ.91-96 г.
Заболевание развивается после инкубационного периода. Этот период у людей колеблется от 2-3 недель до 6-8 месяцев и даже больше. В среднем инкубационный период длится от 20 до 60 дней. Более короткий срок инкубации зависит от укуса в голову, более длительный бывает при укусах в ногу. В развитии симптоматологии выделяют несколько периодов, которые можно свести к следующим: а) продромальный, б) период возбуждения, в) период параличей.
Продромальный период, наступающий вслед за окончанием инкубации, характеризуется появлением боли в месте укуса и по ходу нервных стволов. В раннем периоде больной теряет аппетит, жалуется на головную боль, появляется расстройство сна. Эти симптомы могут развиваться на фоне лихорадки с ознобом и повышением температуры. В этом периоде может отмечаться сухость во рту, обложенный язык, кишечные и сердечно-сосудистые расстройства. Сознание остается ясным, но уже намечаются явления тоски, депрессии и мрачные мысли, вначале умеренно, но затем быстро прогрессирующие. По мнению Н. М. Кроля, этот «симптомокомплекс тревоги» очень характерен для бешенства. Затем наступает второй период с явлениями возбуждения и повышенной чувствительности. Характерными в это время являются такие симптомы, как водобоязнь (гидрофобия), боязнь вдыхать воздух (аэрофобия) и другие виды повышенной чувствительности к различным висцеральным раздражениям, а также тактильным и болевым воздействиям. Все такие фобии характеризуются соответствующими приступами локальных и более общих спазмов, вздрагиваний и судорог. Н. М. Кроль описывает эти состояния следующим образом: «…Прикосновение к коже, попадание на слизистую полости рта пищи или питья, легкое дуновение на расстоянии, малейший яркий свет, внезапный стук и т. д. вызывают приступы так называемых гидро-, аэро-, фото-, ауко- и прочих фобий, которые характеризуются целым комплексом явлений вегетативно- эффективного характера, а именно: внезапным вздрагиванием всего тела, чрезвычайно болезненными спазмами глотки, выражающимися судорожным стягиванием, причем наступает тяжелая одышка. Инспираторные мышцы сокращаются, получается глубокий вдох, причем принимают участие все вспомогательные дыхательные мышцы: лицо становится цианотичным, все тело и руки дрожат. И без того расширенные зрачки еще больше расширяются, глаза еще больше выступают, больные иногда издают неартикулиро- ванные звуки, сердцебиение учащается, дыхание останавливается, мимика выражает неописуемый страх и страдание. Ища спасения, больные начинают метаться и хватаются за первый попавшийся предмет; они не находят себе покоя, умоляют помочь. Вдох кончается 2-3 спазматическими сокращениями диафрагмы.
Вслед за приступом наступает икота, в некоторых случаях - обильная саливация.
Без всяких непосредственных раздражителей, только при одном воспоминании о воде у больных могут появляться спазмы.
Вместе с нарастанием этих симптомов прогрессируют и расстройства психики. Беспокойство больных усиливается, тревога и страх могут доходить до степени неописуемого ужаса, пишет Н. М. Кроль и приводит указание А. П. Чехова, что «нет болезни мучительнее и ужаснее, как водобоязнь». В это же время больные могут быть очень агрессивными, на что имеются многократные указания в литературе по бешенству. У больных нередко наблюдаются галлюцинации, делириозные состояния. При сопоставлении симптомов данного периода с таковыми у бешеного животного можно отметить много сходного. У собак также наблюдается беспокойство, нарушается ориентировка, они делаются агрессивными, кусаются, рвут предметы, затрудняется глотание и появляются спазмы мышц глотки. Настоящей водобоязни, как это наблюдается у человека, у бешеных собак не бывает.
Значительны изменения со стороны вегетативной нервной системы: меняется объем зрачков («игра зрачков»), ускоряется пульс, появляются бледность и другие сосудистые реакции. В этом периоде могут иметь место параличи отдельных черепномозговых нервов. Наблюдаются и различные сочетания параличей конечностей, нередко с расстройством сфинктеров. Если заболевание протекает по основному типу со всеми периодами, то параличи наступают в терминальных стадиях. Однако как у животных, так и у человека при «паралитической форме» могут рано появляться параличи. В таких случаях описанные выше симптомы могут быть менее выражены, зато параличи появляются рано и быстро прогрессируют, приводя к ранней смерти. Одновременно с развитием параличей наблюдается атаксия, общее дрожание, могут развиться афазия, нарушения чувствительности и другие очаговые симптомы. Смерть наступает при параличах дыхания и глотания.
Бешенство может клинически рано выявиться как очаговый или рассеянный миелит. Одной из таких паралитических форм является бешенство по типу паралича Ландри. Н. Ф. Гамалея считал характерной для данных форм следующую картину:
- начало с высокой температурой, общее недомогание, головные боли, общую разбитость;
- локализованные боли в больной конечности и опоясывающие боли;
- чувство оцепенения, фибриллярные мышечные сокращения, атакцию, парезы, параличи ранее пораженных Мышц при сохранении чувствительности, которая нарушается лишь впоследствии;
- параличи, которым предшествуют боли, распространяются на остальные конечности, на туловище, тазовые органы, мышцы лица, языка, глаз;
- постепенно развивается поражение дыхательного центра, изменение инспиратор ной фазы, затруднения при проглатывании жидкости; поражение дыхательного центра приводит к диспноэ при функционирующих еще дыхательных мышцах;
- дыхание снова становится нормальным;
- смерть от паралича сердца при большей длительности заболевания, чем в случаях возбужденной формы. Такие случаи описаны Леви, Кнутти.
Известны вспышки бешенства, при которых заболевание характеризовалось быстрым развитием по типу остро развивающихся параличей. Подобная вспышка описана в Тринидаде Херстом и Поуном. Бешенство с клинической картиной восходящего паралича описал Н. С. Четвериков. Н. М. Кроль относит к паралитическим те формы бешенства, которые уже в раннем периоде характеризуются симптомами восходящего паралича Ландри. На основании собственных наблюдений и их сопоставления с литературными данными автор выделяет следующие формы:
- тип невритический в виде полиневритов, плекситов или параличей черепномозговых нервов (по Коху);
- тип спинальный в виде вялых параплегий чаще нижних, реже верхних конечностей с поражением или без поражения тазовых органов;
- тип спинобульбарный, чаще всего в виде восходящего паралича Ландри;
- тип спинобульбарно-диэнцефалический.
Бешенство, как правило, дает смертельный исход. Имеются лишь единичные указания, что бешенство в редких случаях протекает абортивно и может кончиться выздоровлением (Кох). Клиника заболеваний после антирабических прививок стала хорошо известной с тех пор, как прививки начали широко применять с целью предупреждения бешенства. Количество таких случаев по отношению к вакцинированным составляет около 0,5%. При заболеваниях на почве антирабических прививок основные изменения характеризуются гиперергическим типом воспаления с наличием некрозов, пролиферацией микроглии и околососудистыми демиелинизирующими очагами. Эти изменения имеют рассеянный характер и обнаруживаются в спинном мозгу, стволовых отделах и головном мозгу (см. выше данные Хиротсугу Шираки и Сугиши Отани). Таким образом, при заболеваниях на почве антирабических прививок можно говорить о рассеянном энцефаломиелите и в некоторых случаях об энцефаломиело-радикулоневрите. Что касается значения вируса, то в таких случаях нельзя только ему приписывать решающее значение. Редкость подобных случаев указывает на то, что в патогенезе заболевания решающее значение имеет измененная реактивность организма по типу аллергических реакций на фоне нарушений нервнотрофических функций. Чаще всего заболевание возникает на 10-12-й, реже на 20-30-й день от начала прививок. Заболевание развивается подостро и редко бурно. При бурном развитии уже рано возникают бульбарные явления. Клиническая картина как у детей, так и у взрослых отличается некоторым полиморфизмом.
а) основной энцефаломиелитический тип;
б) восходящий паралич по типу Ландри;
в) энцефаломиело-радикулоневритический тип.
В отличие от истинного бешенства при вакцинальных энцефаломиелитах даже с очень бурным течением может наблюдаться благоприятный исход с полным или частичным восстановлением функций. Смертельные исходы в настоящее время наблюдаются реже, чем раньше.