Südame arengu väikesed anomaaliad: lühikirjeldus
Väike anomaaliaid südame areng(MARS) - anatoomilised kaasasündinud muutused südames ja suurtes veresoontes, mis ei too kaasa südame-veresoonkonna süsteemi raskeid talitlushäireid. Paljud MARSid on ebastabiilsed ja kaovad vanusega.
Etioloogia
Pärilik määratud sidekoe düsplaasia. Paljud MARS-id on oma olemuselt düsembriogeneetilised. Välistada ei saa erinevate keskkonnategurite (keemilised, füüsikalised mõjud) mõju.
Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:
Q24.9 Kaasasündinud südamerike, täpsustamata
Muud diagnoosid ICD 10 jaotises
Q24.0 Dekstrokardia Q24.1 Levokardia Q24.2 Triatriaalne süda Q24.3 Pulmonaalklapi infundibulaarne stenoos Q24.4 Kaasasündinud subaordi stenoos
Saidile postitatud teave on ainult informatiivsel eesmärgil ja ei ole ametlik.
Südame defektid. kaasasündinud (klassifikatsioon)
Kaasasündinud südamehaiguse klassifikatsioon raskusastmete järgi (J. Kirklin jt 1981) I klass. Plaanilist operatsiooni on võimalik teha hiljem kui 6 kuud: VSD, ASD, Fallot II klassi tetraloogia radikaalne korrektsioon. Plaanilise operatsiooni saab teha 3–6 kuu jooksul: VSD radikaalne korrektsioon, avatud atrioventrikulaarne kanal (PAVC), III klassi TF palliatiivne korrektsioon. Plaanilist operatsiooni saab teha kuni mitme nädala jooksul: radikaalne korrektsioon suurte veresoonte (TMS) IV klassi transponeerimiseks. Erakorraline operatsioon maksimaalse ettevalmistusperioodiga mitu päeva: radikaalne korrektsioon anomaalse kopsuveenide drenaaži (TAPDV) korral, palliatiivne korrektsioon TMS-i, VSD, OAVC klassi V korral. Operatsioon viiakse läbi kiiresti kardiogeense šoki tõttu: erinevat tüüpi defektid dekompensatsiooni staadiumis.
Kaasasündinud südamehaiguste klassifikatsioon prognostiliste rühmade järgi(Fyler D. 1980) 1 rühm. Suhteliselt soodne prognoos (suremus esimesel eluaastal ei ületa 8–11%): avatud arterioosjuha, VSD, ASD, kopsustenoos jne 2. rühm. Suhteliselt ebasoodne prognoos (suremus esimesel eluaastal 24–36%): Falloti tetraloogia, müokardi haigused jne. 3. rühm. Halb prognoos (suremus esimesel eluaastal 36–52%): TMS, aordi koarktatsioon ja stenoos, trikuspidaalklapi atresia, TADLV, südame üksik vatsakese, OAVC, aordi ja kopsuarteri päritolu paremalt vatsakese jne 4. rühm. Äärmiselt ebasoodne prognoos (suremus esimesel eluaastal 73–97%): vasaku vatsakese hüpoplaasia, intaktse vatsakestevahelise vaheseinaga kopsuatreesia, harilik arterioosne trump jne.
Kaasasündinud südamehaiguse klassifikatsioon radikaalse korrektsiooni võimaluse järgi(Turley K. et al. 1980) 1 rühm. Defektid, mille puhul on võimalik ainult radikaalne korrigeerimine: aordistenoos, kopsuarteri stenoos, TADLV, kolmatriaalne süda, aordi koarktatsioon, avatud arterioosjuha, aordi kopsuseina defekt, ASD, mitraalklapi stenoos või puudulikkuse rühm 2. Defektid, mille puhul radikaalse või palliatiivse kirurgia otstarbekus sõltub defekti anatoomiast, lapse vanusest ja kardioloogiakeskuse kogemusest: TMS-i erinevad variandid, kopsuatreesia, harilik arterioostüve, Falloti tetraloogia, OAVC, VSD rühm 3. Defektid, mille puhul on imikueas võimalikud ainult palliatiivsed operatsioonid: südame üksik vatsakese, parema või vasaku vatsakese suurte veresoonte päritolu mõned variandid koos kopsustenoosiga, trikuspidaalklapi atreesia, mitraalklapi atreesia, hüpoplaasia südame vatsakestest.
Lühendid OAVC - avatud atrioventrikulaarne kanal TMS - suurte veresoonte transpositsioon TADLV - kopsuveenide täielik anomaalne drenaaž.
RHK-10 Q20 Südamekambrite ja ühenduste kaasasündinud anomaaliad Q21 Südame vaheseina kaasasündinud anomaaliad Q22 Kopsu- ja trikuspidaalklappide kaasasündinud anomaaliad Q23 Aordi- ja mitraalklappide kaasasündinud anomaaliad Q24 Muud südame kaasasündinud anomaaliad.
Kõrgõzstanis sündis aasta jooksul üle 400 arenguanomaaliaga lapse.
Kuna vereringesüsteemil on palju defekte, ei saa vastavalt ICD 10-le olla ainult üks VSP-kood. Lisaks on mõne neist kliiniline pilt niivõrd sarnane, et eristamiseks tuleb kasutada kaasaegseid informatiivseid diagnostikatehnikaid.
Omandatud südamehäirete ja kaasasündinud arenguanomaaliate vahel on tohutu erinevus, kuna need on erinevates ICD klassides. Kuigi arteriaalse ja venoosse verevoolu häired on samad, on ravi ja etioloogilised tegurid täiesti erinevad.
Kaasasündinud südamehaigus ei pruugi vajada ravimeetmeid, aga sagedamini tehakse plaanilisi või isegi kiireloomulisi operatsioone tõsiste, eluga kokkusobimatute, normiga vastuolude tõttu.
Südamerikked kuuluvad vereringesüsteemi anomaaliate ploki kehaehituse kaasasündinud anomaaliate klassi. ICD 10 VSP hargneb 9 sektsiooniks, millest igaühel on ka alapunktid.
Kuid südameprobleemide hulka kuuluvad:
Q20 – anatoomilised häired südamekambrite ja nende ühenduste ehituses (näiteks erinevad ovaalse akna lõhed); Q21 – südame vaheseina patoloogiad (kodade ja interventrikulaarsete vaheseinte defektid jt); Q22 – probleemid kopsu- ja trikuspidaalklappidega (puudulikkus ja stenoos); Q23 – aordi- ja mitraalklapi patoloogiad (puudulikkus ja stenoos); Q24 – muud kaasasündinud südamerikked (kambrite arvu muutus, dekstrakardia jne).
Kõik loetletud punktid nõuavad täiendavat diferentseerimist, mis võimaldab meil määrata lapse raviplaani ja prognoosi. Näiteks klapikahjustusega Võib esineda puudulikkuse või stenoosi sümptomeid. Sel juhul erinevad haiguse hemodünaamilised tunnused.
ICD puhul tähendab kaasasündinud südamehaigus teatud tüüpi verevoolu häireid.
Seetõttu on kõigis kodeeringutes välistatud elundite või nende struktuuride täielik ümberpööramine ja täielik funktsioneerimine.
Välja arvatud: endokardi fibroelastoos (
Välja arvatud: lokalisatsiooni inversiooniga dekstrokardia (Q89.3) kodade lisandite isomeeria (koos asplenia või polüspleniaga) (Q20.6) kodade peegelpilt lokalisatsiooni inversiooniga (Q89.3)
Q24.1 Levokardia
Q24.2 Triatriaalne süda
Q24.3 Kopsuklapi infundibulaarne stenoos
Q24.4 Kaasasündinud subaordi stenoos
Q24.5 Koronaarveresoonte väärareng
Kaasasündinud koronaarne (arteriaalne) aneurüsm
Q24.6 Kaasasündinud südameblokaad
Q24.8 Muud täpsustatud kaasasündinud südameanomaaliad
Kaasasündinud:. vasaku vatsakese divertikulaar. pahe: . müokard. südamepauna Südame ebanormaalne asend Uhli tõbi
Q24.9 Kaasasündinud südamerike, täpsustamata
Kaasasündinud:. anomaalia). südamehaigused NOS
Kaasasündinud südamehaigus viitab selliste haiguste eraldamisele, mis on kombineeritud südame- või klapiaparaadi anatoomiliste defektidega. Nende moodustumine algab emakasisese arengu protsessis. Defektide tagajärjed põhjustavad intrakardiaalse või süsteemse hemodünaamika häireid.
Sümptomid erinevad sõltuvalt patoloogia tüübist. Levinumad nähud on kahvatu või sinine nahk, südamekahin ning füüsilise ja vaimse arengu mahajäämus.
Oluline on patoloogia õigeaegselt diagnoosida, kuna sellised häired põhjustavad hingamis- ja südamepuudulikkuse arengut.
Kogu saidil olev teave on ainult informatiivsel eesmärgil ja EI ole tegevusjuhend! Oskab anda TÄPSE DIAGNOOSI ainult ARST! Palume MITTE ise ravida, vaid leppige aeg kokku spetsialistiga! Tervist teile ja teie lähedastele!
Kaasasündinud südamerikked – ICD-10 kood Q24 – hõlmavad erinevaid kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiaid, millega kaasnevad muutused verevoolus. Seejärel diagnoositakse sageli südamepuudulikkus, mis viib surma.
Statistika kohaselt sünnib maailmas igal aastal selle patoloogiaga 0,8–1,2% vastsündinute koguarvust. Pealegi moodustavad need defektid ligikaudu 30% loote arengu diagnoositud kaasasündinud defektide koguarvust.
Sageli ei ole kõnealune patoloogia ainus haigus. Lapsed sünnivad ka muude arenguhäiretega, millest kolmandiku moodustavad luu- ja lihaskonna defektid. Kõik rikkumised kokkuvõttes annavad üsna kurva pildi.
Kaasasündinud südamerikked hõlmavad järgmist defektide loendit:
ventrikulaarne või kodade vaheseina defekt; aordi stenoos või koarktatsioon; kopsu stenoos; arterioosjuha avatud vorm; suurte suurte laevade ülevõtmine.
Põhjused
Selle vastsündinute patoloogia põhjuste hulgas toon välja järgmised tegurid:
| Kromosomaalsed häired | moodustab 5% kõigist tuvastatud juhtudest; kromosomaalsed aberratsioonid provotseerivad sageli mitmesuguste emakasiseste patoloogiate arengut, mille tagajärjel sünnib laps haigena; autosomaalse trisoomia korral moodustub interatriaalsete ja interventrikulaarsete vaheseinte defekt ning sugukromosoomide kõrvalekalded viivad aordi koarktatsioonini. |
| Geenimutatsioonid | moodustavad 2-3% juhtudest; esitatud tegur kutsub sageli esile defektide ilmnemise keha organites; südamedefektid on sellistel juhtudel vaid osa võimalikest domineerivatest või retsessiivsetest sündroomidest. |
| Välised tegurid | hõivata kuni 2% kõigist tuvastatud juhtudest; See hõlmab viirushaigusi, ebaseaduslike uimastite tarvitamist ja ema kahjulikke sõltuvusi raseduse ajal, kiiritust ja kiiritust ning muid kahjulikke mõjusid inimese tervisele üldiselt; Ettevaatlik tuleb olla raseduse esimesel 3 kuul. |
| Punetiste infektsioon naisel raseduse ajal | See provotseerib glaukoomi, katarakti, kurtust, kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiaid, mikrotsefaaliat - see haigus põhjustab kolju kuju muutumist, mille tagajärjeks on arengupeetus. |
| Viiruslikud haigused | Lisaks punetistele on naisele raseduse ajal ohtlikud sellised haigused nagu rõuged, herpes, hepatiit, HIV-nakkused ja tuberkuloos, samuti adenoviirusnakkused. |
| Alkoholi ja ebaseaduslike uimastite tarvitamine | naise alkoholisõltuvuse taustal tekib lapsel südame vaheseina defekt; kasutatavad amfetamiinid ja krambivastased ained avaldavad negatiivset mõju; Kõik ravimid peavad olema raviarsti poolt heaks kiidetud. |
| Diabeet ja reuma | Nende haigustega naistel on loote südamehaiguste tekkimise tõenäosus palju suurem. |
Vastsündinute patoloogia põhjus emahaiguste kujul raseduse ajal moodustab 90% juhtudest. Riskifaktoriteks on ka toksikoos raseduse ajal esimesel trimestril, raseduse katkemise oht, geneetiline eelsoodumus, endokriinsüsteemi häired ja "sobimatu" raseduse vanus.
Klassifikatsioon
Sõltuvalt hemodünaamika muutuste põhimõttest on esitatud patoloogia teatud klassifikatsioon. Klassifikatsioon hõlmab mitut tüüpi südamehaigusi, kus võtmerolli mängib mõju kopsuverevoolule.
| Patoloogiad pideva verevooluga kopsuringis | Esitatud valik hõlmab mitraaldefekte, aordi stenoosi ja koarktatsiooni ning muid häireid. |
| Suurenenud verevooluga patoloogiad | Siin on defektid jagatud kahte tüüpi, sõltuvalt võimalikust mõjust tsüanoosi arengule. Provotseerivate defektide hulka kuuluvad avatud arterioosjuha, lapsepõlve tüüpi aordi koartakt ja teised. Trikuspidaalklapi atresia ja muud defektid väljenduvad ilma tagajärgedeta. |
| Halva verevooluga patoloogiad | Samuti jaguneb see kahte rühma: need, mis põhjustavad tsüanoosi teket, ja need, mis selliseid tüsistusi ei põhjusta. |
| Kombineeritud tüüpi patoloogiad | Määratakse kindlaks anatoomiliste suhete häired anumate ja elutähtsa organi osade vahel. Esitatud sort sisaldab aordi, kopsutüve ja muude defektide päritolu. |
Praktikas jagavad eksperdid vaatlusalused südamepatoloogiad kolme rühma.
Siin tõstavad nad esile:
Hemodünaamiline häire
Kui need tegurid-põhjused puutuvad kokku ja avalduvad lootel arengu ajal, tekivad iseloomulikud häired membraanide mittetäieliku või enneaegse sulgemise, vatsakeste alaarengu ja muude kõrvalekallete kujul.
Loote emakasisene areng eristub arterioosjuha ja ovaalse akna toimimise poolest, mis on avatud olekus. Defekt tuvastatakse siis, kui need on endiselt avatud.
Esitatud patoloogiat iseloomustab emakasisese arengu ilmingute puudumine. Kuid pärast sündi hakkavad ilmnema iseloomulikud häired.
Selliseid nähtusi seletatakse süsteemse ja kopsuvereringe vahelise side sulgemise ajaga, individuaalsete omaduste ja muude defektidega. Selle tulemusena võib patoloogia end tunda anda mõnda aega pärast sündi.
Sageli kaasnevad hemodünaamiliste häiretega hingamisteede infektsioonid ja muud kaasnevad haigused. Näiteks kahvatut tüüpi patoloogia, kus täheldatakse arteriovenoosset eritist, provotseerib pulmonaalse hüpertensiooni arengut, samas kui sinist tüüpi patoloogia koos venoarteriaalse šundiga soodustab hüpokseemiat.
Kõnealuse haiguse oht seisneb kõrges suremuses. Seega lõppeb südamepuudulikkust provotseeriv suur verevoolus kopsuvereringest pooltel juhtudel beebi surmaga enne aastaseks saamist, millele eelneb õigeaegse kirurgilise abi puudumine.
Üle 1-aastase lapse seisund paraneb märgatavalt tänu kopsuvereringesse siseneva vere hulga vähenemisele. Kuid selles etapis tekivad kopsuveresoontes sageli sklerootilised muutused, mis provotseerivad järk-järgult pulmonaalset hüpertensiooni.
Sümptomid
Sümptomid ilmnevad sõltuvalt anomaalia tüübist, vereringehäirete olemusest ja arenguajast. Kui haigel lapsel areneb patoloogia tsüanootiline vorm, täheldatakse naha ja limaskestade iseloomulikku sinist värvi, mis suurendab selle avaldumist iga tüve korral. Valget defekti iseloomustab beebi kahvatus, pidevalt külmad käed ja jalad.
Esitatud haigusega laps ise erineb teistest ülierutuvuse poolest. Laps keeldub rinnast ja kui ta hakkab imema, väsib ta kiiresti. Sageli diagnoositakse selle patoloogiaga lastel tahhükardia või arütmia, välisteks ilminguteks on higistamine, õhupuudus ja kaela veresoonte pulsatsioon.
Kroonilise häire korral jääb laps oma eakaaslastest maha nii kehakaalus, pikkuses kui ka kehalises arengus. Reeglina kuulatakse diagnoosimise algstaadiumis kaasasündinud südamerike, kus määratakse südamerütmid. Patoloogia edasisel arengul täheldatakse turset, hepatomegaaliat ja muid iseloomulikke sümptomeid.
Tüsistuste hulka kuuluvad bakteriaalne endokardiit, venoosne tromboos, sealhulgas aju trombemboolia, kongestiivne kopsupõletik, stenokardia sündroom ja müokardiinfarkt.
Diagnostilised meetmed
Kõnealune haigus määratakse kindlaks mitme lapse uurimise meetodiga:
| Visuaalne kontroll | Spetsialist saab määrata tsüanoosi ja selle olemuse. Siin on märgiks nahatoon. |
| Südame auskultatsioon | Aitab tuvastada muutusi töös südame helide häirete, müra esinemise näol. Patsiendi füüsiline läbivaatus viiakse läbi koos elektrokardiograafia, fonokardiograafia, radiograafia ja ehhokardiograafiaga. |
| Elektrokardiograafia | Saate tuvastada osakondade hüpertroofia ja südame rütmihäired, iseloomulikud juhtivuse häired. Esitatud tuvastatud defektid täiendavate uurimismeetoditega võimaldavad määrata patoloogia tõsidust. Haige lapsele tehakse sageli 24-tunnine Holteri EKG monitooring, mis võimaldab diagnoosida varjatud häireid. |
| Fonokardiograafia | Vajalik müra kestuse ja lokaliseerimise määramiseks elutähtsas elundis. |
| Rindkere organite röntgenuuring | See viiakse läbi täiendusena juba kirjeldatud meetoditele, mis koos aitavad hinnata kopsuvereringet, siseorganite suurust ja asukohta ning muid kõrvalekaldeid. |
| Ehhokardiograafia | Võimaldab visualiseerida südame vaheseinte ja ventiilide anatoomilisi defekte ning võimaldab määrata müokardi kontraktiilsust. |
| Mõne südameosa angiograafia ja sondeerimine | Teostatakse täpseks diagnoosimiseks anatoomilises ja hemodünaamilises mõttes. |
Kuidas ravida kaasasündinud südamehaigust
Esitatud haigust komplitseerib alla üheaastase haige lapse operatsioon. Siin juhinduvad spetsialistid tsüanootiliste patoloogiate diagnoosimisest. Muudel juhtudel lükatakse operatsioonid edasi, sest puudub oht südamepuudulikkuse tekkeks. Lapsega töötavad kardioloogid.
Ravimeetodid ja meetodid sõltuvad vaadeldava patoloogia tüübist ja raskusastmest. Kui tuvastatakse interatriaalse või interventrikulaarse vaheseina anomaalia, tehakse lapsele plastiline operatsioon või õmblus.
Hüpokseemia korral teostavad spetsialistid ravi algstaadiumis palliatiivset sekkumist, mis hõlmab intersüsteemide anastomooside rakendamist. Sellised toimingud võivad oluliselt parandada vere hapnikuga varustamist ja vähendada tüsistuste riski, mille tulemusena toimub edasine planeeritud operatsioon soodsate tulemustega.
Aordihaigust ravitakse aordi koarktatsiooni või plastilise stenoosi resektsiooni või balloondilatatsiooniga. Avatud arterioosjuha korral tehakse lihtne ligeerimine. Kopsu stenoos läbib avatud või endovaskulaarse valvuloplastika.
Kui vastsündinul diagnoositakse südamepuudulikkus keerulises vormis, kus radikaalsest kirurgiast ei saa rääkida, kasutavad spetsialistid arteriaalse ja venoosse kanalite eraldamiseks meetmeid.
Anomaalia ise ei kao. See räägib Fontannesi, Senningi ja muud tüüpi operatsioonide teostamise võimalusest. Kui operatsioon ravis ei aita, kasutavad nad südamesiirdamist.
Mis puutub konservatiivsesse ravimeetodisse, siis kasutavad nad ravimeid, mille toime on suunatud õhupuuduse, ägeda vasaku vatsakese puudulikkuse ja muude südamekahjustuste ärahoidmisele.
Ärahoidmine
Selle patoloogia arengu ennetavad meetmed lastel peaksid hõlmama raseduse hoolikat planeerimist, ebasoodsate tegurite täielikku välistamist, samuti riskifaktori tuvastamiseks eeluuringut.
Naised, kes on sellises ebasoodsas nimekirjas, peavad läbima põhjaliku uuringu, mis hõlmab ultraheli ja õigeaegset koorioni villi biopsiat. Vajadusel tuleks käsitleda raseduse katkestamise näidustuste küsimusi.
Kui lapseootel naine on juba loote arengu ajal patoloogia kujunemisest teavitatud, peaks ta läbima põhjalikuma uuringu ning konsulteerima palju sagedamini sünnitusabi-günekoloogi ja kardioloogiga.
Prognoosid
Statistika kohaselt on kaasasündinud südamehaigustest tingitud suremus juhtival kohal.
Õigeaegse abi puudumisel kirurgilise sekkumise näol sureb 50–75% lastest enne oma esimese sünnipäeva saabumist.
Seejärel tuleb hüvitise periood, mille jooksul suremus langeb 5%-ni juhtudest. Oluline on patoloogia õigeaegselt tuvastada - see parandab lapse prognoosi ja seisundit.
Patent arterioosjuha (PDA)- veresoon, mille kaudu säilib pärast sündi patoloogiline side aordi ja kopsuarteri (PA) vahel. Tervetel lastel lakkab kanali funktsioneerimine kohe pärast sündi või jätkub järsult vähenenud mahus mitte rohkem kui 20 tundi.. Seejärel arterioosjuha järk-järgult kustub ja muutub arteriaalseks sidemeks. Tavaliselt lõpeb kanali kustutamine 2-8 nädalaga. Arterioosjuha peetakse anomaaliaks, kui see toimib 2 nädalat pärast sündi.
Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:
- P29.3
- K21.4
- Q25.0
Statistilised andmed: PDA on üks levinumaid defekte (6,1% imikute kõigist kaasasündinud südameriketest, 11-20% kõigist kliinikus diagnoositud kaasasündinud südameriketest, lahkamiste järgi 9,8%); Meeste ja naiste suhe on 1:2.
Etioloogia: kirjeldatakse defekti perekondlikke juhtumeid; sageli on emal 4-8 rasedusnädalal esinenud punetisi, herpese, grippi; Enneaegsuse ja vastsündinu respiratoorse distressi sündroom, kõrge Pg sisaldusega vastsündinu hüpoksia on eelsoodumusteks.
Patofüsioloogia. Vere väljutamise suund määratakse aordi ja kopsuarteri vahelise rõhuerinevuse järgi ning see sõltub kopsu- ja süsteemsete veresoonte resistentsuse väärtusest (samal ajal kui kopsuveresoonte resistentsus on süsteemsest resistentsusest madalam, väljub veri vasakult paremal; kui domineerib kopsutakistus, muutub šunteerimise suund). Suurte PDA suuruste korral tekivad muutused kopsuveresoontes varakult (Eisenmengeri sündroom).
Sümptomid (märgid)
Kliiniline pilt ja diagnoos
Kaebused: väsimus, õhupuudus, südamekatkestuse tunne, sagedased infektsioonid, paradoksaalne emboolia.
Objektiivne uurimine. Kehalise arengu aeglustumine. Kahvatu nahk, ebastabiilne tsüanoos karjumisel või pingutamisel. "Trummipulkade" ja "kellaprillide" sümptomid. Püsiv tsüanoos vere manööverdamisel paremalt vasakule. “Südame küür”, suurenenud apikaalne impulss, süstoolsed värinad maksimumiga teises roietevahelises ruumis rinnakust vasakul. Südame piire laiendatakse vasakule ja paremale. Diastoolse vererõhu langus ja pulssvererõhu tõus, apikaalse impulsi tõus, mõlema südameheli tõus (teise südameheli helitugevus PA kohal korreleerub pulmonaalse hüpertensiooni raskusastmega). Jäme masinlik süstoolne diastoolne kahin teises roietevahelises ruumis rinnakust vasakul, kiirgudes abaluudevahelisse ruumi ja suurtesse veresoontesse. Pulmonaalhüpertensiooni progresseerumisel ja vasakult paremale suunatud šundi vähenemisel kahin nõrgeneb ja lüheneb, kuni see täielikult kaob (selles etapis võib tekkida Graham Stilli diastoolne kahin, mis tuleneb PA-klapi suhtelisest puudulikkusest), millele järgneb korduv müra. suureneb, kui toimub šunt paremalt vasakule. Mõnikord esineb südametipu kohal suhtelise stenoosi või mitraalklapi puudulikkuse müra.
Instrumentaalne diagnostika
. EKG: südame parema ja seejärel vasaku osa hüpertroofia ja ülekoormuse tunnused; harva - Tema kimbu okste blokaad.
. Rindkere organite röntgenuuring. PA kaarte, parema ja vasaku vatsakese pundumine. Kopsu mustri rikastamine, kopsujuurte laienemine ja struktuuri puudumine. Tõusva aordi laienemine. Täiskasvanutel saab lupjunud pihuarvutit visualiseerida suhteliselt harva.
. EchoCG. Parema ja vasaku vatsakese hüpertroofia ja laienemine. PDA visualiseerimine, selle kuju, pikkuse ja siseläbimõõtude määramine (prognoosi hindamiseks ja endovaskulaarse oklusiooniseadme suuruse valimiseks). Doppleri režiimis tuvastatakse PA-s Doppleri sagedusspektri nihke konkreetne vorm, määratakse šundi aste ja kopsuverevoolu ja süsteemse verevoolu suhe (Qp/Qs).
. Südame vasaku ja parema osa kateteriseerimine. -tähe sümptom on kateetri läbimine PA-st läbi pihuarvuti laskuvasse aordi. Vere hapnikusisalduse suurenemine LA-s võrreldes parema vatsakesega rohkem kui 2 mahuprotsendi võrra. Pulmonaalhüpertensiooni pöörduvuse prognoosi määramiseks tehakse testid aminofülliini ja hapniku inhalatsiooniga.
. Kasvav aortograafia. Kontrastaine saamine tõusvast aordist PA-sse. Samaaegse aordi koarktatsiooni diagnoosimine.
Narkootikumide ravi. Enne PDA sulgemist on vajalik bakteriaalse endokardiidi profülaktika. Indometatsiini kasutamine on näidustatud vastsündinu perioodil tuvastatud kitsaste PDA-de korral ja see on vastunäidustatud neerupuudulikkuse korral. Indometatsiini intravenoosne manustamine on soovitatav:
. vähem kui 2 päeva: algannus 200 mcg/kg; seejärel 2 annust 100 mcg/kg intervalliga 12-24 tundi;
. 2-7 päeva: algannus 200 mcg/kg; seejärel 2 annust 200 mcg/kg intervalliga 12-24 tundi;
. üle 7 päeva: algannus 200 mcg/kg; seejärel 2 annust 250 mcg/kg intervalliga 12-24 tundi.
Ravi
Kirurgia
Näidustused. Konservatiivse ravi ebaõnnestumine 5 päeva või kauem, MSPVA-de kasutamise vastunäidustused. Vereringepuudulikkuse dekompensatsioon. Keskmise või suure läbimõõduga PDA kõigil alla 1-aastastel lastel.
Vastunäidustused. Raske kaasuv patoloogia, mis ohustab patsiendi elu. Vereringepuudulikkuse lõppstaadium. Pöördumatu pulmonaalne hüpertensioon.
Kirurgilise ravi meetodid. Enamikul juhtudel on teostatav kanali endovaskulaarne sulgemine oklusiooniseadmetega (Gianturco mähised, Cooki mähised või vihmavarjuseadmed). Kui kanal on väga lai või endovaskulaarne korrektsioon ebaõnnestub, tehakse avatud operatsioon: ligeerimine või (harvemini) PDA ristmik, millele järgneb mõlema otsa õmblemine. PDA torakoskoopilisel lõikamisel ei ole endovaskulaarsete ja avatud sekkumiste ees eeliseid, seetõttu tehakse seda harva.
Spetsiifilised operatsioonijärgsed tüsistused: vasaku korduva kõri närvi vigastus, verejooks, aordi deformatsioon koos koarktatsiooni tekkega, ebapiisava korrektsiooni tõttu jääkverevool läbi kanali.
Prognoos. Kitsas PDA üldiselt eluiga ei mõjuta, kuid suurendab nakkusliku endokardiidi riski. Keskmised ja laiad pihuarvutid ei sulgu peaaegu kunagi ise; spontaanne sulgemine 3 kuu pärast on haruldane. Kitsa PDA konservatiivse ravi efektiivsus ulatub 90% -ni. PDA puhul on suremus esimesel eluaastal 20%. Eisenmengeri sündroomi vanematel lastel täheldatakse 14% juhtudest, nakkuslikku endokardiiti ja endarteriiti - 9% juhtudest. Kanali aneurüsm ja selle rebendid on üksikjuhud. Keskmine eluiga keskmise PDA puhul on 40 aastat, laia pihuarvuti puhul 25 aastat. Postoperatiivne suremus on 3%. Kliiniline taastusravi, olenevalt hemodünaamilistest häiretest, toimub 1-5 aasta jooksul.
Rasedus. Naistel, kellel on väike või keskmine pihuarvuti ja manööverdus vasakult paremale, võib eeldada füsioloogilise raseduse tüsistusteta kulgu. Naistel, kellel on kõrge kopsuresistentsus ja paremalt vasakule šunt, on suurem risk tüsistuste tekkeks.
Sünonüümid: Avatud botal kanal; avatud arterioosjuha; Botallusejuha mittesulgumine.
Lühendid. PDA – avatud arterioosjuha. PA - kopsuarter.
RHK-10. P29.3 Püsiv loote vereringe vastsündinul. Q21.4 Aordi ja kopsuarteri vahelise vaheseina defekt. Q25.0 Patent arterioosjuha
Patent arterioosjuha on aordi ja kopsuarterit ühendava lisasoone mittesulgumine, mis jätkab oma funktsiooni pärast selle kustutamise perioodi möödumist. Arterioosjuha (dustus arteriosus) on embrüonaalses vereringesüsteemis oluline anatoomiline struktuur. Kuid pärast sündi kaob kopsuhingamise ilmnemise tõttu vajadus arterioosjuha järele, see lakkab toimimast ja sulgub järk-järgult. Tavaliselt lakkab kanali funktsioneerimine esimese 15-20 tunni jooksul pärast sündi, täielik anatoomiline sulgumine kestab 2 kuni 8 nädalat.
Kardioloogias moodustab avatud arterioosjuha 9,8% kõigist kaasasündinud südamedefektidest ja seda diagnoositakse naistel 2 korda sagedamini. Patent arterioosjuha esineb nii isoleeritud kujul kui ka kombinatsioonis teiste südame ja veresoonte kõrvalekalletega (5-10%): aordisuu stenoos, kopsuarterite stenoos ja atreesia, aordi koarktatsioon, avatud atrioventrikulaarne kanal, VSD, ASD jne. Juhast sõltuva vereringega südamedefektide korral (suurte arterite transpositsioon, Falloti tetraloogia äärmuslik vorm, aordikaare katkestus, kriitiline kopsu- või aordistenoos, vasaku vatsakese hüpoplaasia sündroom), avatud arterioosjuha on oluline kaasnev suhtlus.
Hemodünaamika tunnused avatud arterioosjuhaga.
Avatud arterioosjuha asub eesmise mediastiinumi ülemisel korrusel; see pärineb aordikaarest vasaku subklaviaarteri tasemel ja suubub selle hargnemiskohalt kopsutüvesse ja osaliselt vasakusse kopsuarterisse; mõnikord on parempoolne või kahepoolne arterioosjuha. ductus botallus võib olla silindrilise, koonusekujulise, fenestreeritud, aneurüsmaalse kujuga; selle pikkus on 3-25 mm, laius - 3-15.Arterioosjuha ja avatud foramen ovale on loote vereringe vajalikud füsioloogilised komponendid. Lootel siseneb paremast vatsakesest veri kopsuarterisse ja sealt (kuna kopsud ei funktsioneeri) arterioosjuha kaudu laskuvasse aordi. Vahetult pärast sündi, vastsündinu esimese spontaanse hingetõmbega, kopsutakistus langeb ja rõhk aordis tõuseb, mis viib aordist kopsuarterisse vere manööverdamiseni. Kopsuhingamise kaasamine soodustab kanali spasme selle silelihasseina kokkutõmbumise tõttu. Täisaegsetel imikutel arterioosjuha funktsionaalne sulgumine toimub 15-20 tunni jooksul pärast sündi. Botalli kanali täielik anatoomiline hävitamine toimub aga 2-8 emakavälise elunädala jooksul.
Väidetavalt eksisteerib avatud arterioosjuha, kui selle toimimine ei lõpe 2 nädalat pärast sündi. Patent arterioosjuha on kahvatut tüüpi defekt, kuna see põhjustab hapnikurikka vere väljutamise aordist kopsuarterisse. Arteriovenoosne šunteerimine põhjustab täiendavate veremahtude sisenemist kopsudesse, kopsuveresoonkonna ummistumist ja pulmonaalse hüpertensiooni arengut. Suurenenud mahukoormus südame vasakpoolsetele osadele põhjustab nende hüpertroofiat ja laienemist.
Avatud arterioosjuha hemodünaamilised häired sõltuvad sõnumi suurusest, selle lähtenurgast aordi suhtes ning rõhu erinevusest süsteemse ja kopsuvereringe vahel. Seega takistab pikk, õhuke, käänuline kanal, mis ulatub aordist terava nurga all, vastu vere tagasivoolule ja takistab oluliste hemodünaamiliste häirete teket. Aja jooksul võib selline kanal iseenesest tuhmuda. Lühikese, laialt avatud arterioosjuha olemasolu põhjustab seevastu märkimisväärset arteriovenoosset eritist ja väljendunud hemodünaamilisi häireid. Sellised kanalid ei ole võimelised kustutama.
RCHR (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2018
Avatud arterioosjuha (Q25.0)
Laste südamekirurgia, pediaatria
Üldine informatsioon
Lühike kirjeldus
Kinnitatud
Tervishoiu kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium
alates 18. aprillist 2019
Protokoll nr 62
Arteriaalne kanal - kanal, mis tagab loote vereringe sünnituseelses elus. Täisaegsetel vastsündinutel toimub arterioosjuha funktsionaalne sulgumine esimese 10-15 tunni jooksul pärast sündi, anatoomiline sulgumine - 2-3 nädala jooksul.Tüüpiline lokalisatsioon on aordi vasakul küljel. See algab aordi laine ristumiskohast laskuva aordiga ja suubub vasaku kopsuarteri suudmesse bifurkatsioonipiirkonda. Võimalikud on ka muud pihuarvuti asukoha valikud. reeglina koos kardiovaskulaarsüsteemi erinevate väärarengutega.
SISSEJUHATAVA OSA
Protokolli nimi: Patent ductus arteriosus
ICD kood(id):
Protokolli väljatöötamise/läbivaatamise kuupäev: 2013 (muudetud 2018. aastal)
Protokollis kasutatud lühendid:
| AlT | - | alaniini aminotransferaas |
| AsT | - | aspartaataminotransferaas |
| UPS | - | kaasasündinud südamerikked |
| VSD | - | vatsakeste vaheseina defekt |
| mehaaniline ventilatsioon | - | mehaaniline ventilatsioon |
| IR | - | kunstlik vereringe |
| ELISA | - | Seotud immunosorbentanalüüs |
| CT | - | CT skaneerimine |
| LH | - | pulmonaalne hüpertensioon |
| ENT | - | otorinolaringoloog |
| MRI | - | Magnetresonantstomograafia |
| OAP | - | avatud arterioosjuha |
| OAS | - | harilik arterioostrup |
| CH | - | südamepuudulikkus |
| SSS | - | südame-veresoonkonna süsteemi |
| CMV | - | tsütomegaloviirus |
| EKG | - | elektrokardiogramm |
| EchoCG | - | ehhokardiograafia |
| PVR | - | pulmonaalne veresoonte resistentsus |
| SVR | - | süsteemne veresoonte resistentsus |
Protokolli kasutajad: laste südamekirurgid, lastekardioloogid, sekkumiskardioloogid, neonatoloogid, lastearstid.
Tõendite skaala:
| A | Kvaliteetne metaanalüüs, RCT-de süstemaatiline ülevaade või suured RCT-d, millel on väga väike eelarvamus (++), mille tulemusi saab üldistada sobivale populatsioonile. |
| IN | Kvaliteetne (++) süstemaatiline ülevaade kohort- või juhtumikontrolluuringutest või kõrgekvaliteedilistest (++) kohordi- või juhtumikontrolluuringutest, millel on väga madal eelarvamuste risk või RCT-d, millel on madal (+) eelarvamuste risk, tulemused mida saab üldistada sobivale populatsioonile . |
| KOOS | Kohort- või juhtumikontroll-uuring või kontrollitud uuring ilma randomiseerimiseta madala kallutamise riskiga (+). Tulemused, mida saab üldistada asjaomasele populatsioonile või väga madala või madala kõrvalekalde riskiga (++ või +) RCT-dele, mille tulemusi ei saa vastavale populatsioonile otseselt üldistada. |
| D | Juhtumite seeria või kontrollimatu uuring või eksperdiarvamus. |
| GPP | Parim farmaatsia tava. |
Klassifikatsioon
Angiograafiline klassifikatsioon:
- tüüp A - kanali kitsaim koht on selle kopsuosa, seal on hästi diferentseeritud aordiampull;
- tüüp B - lühike kanal, kitsaim aordiosas;
- tüüp C - kanali torukujuline struktuur ilma ahenemiseta;
- tüüp D - kanalil on mitu kitsenemist;
- tüüp E - stenootilise osaga pikliku koonilise kujuga raskesti määratletav konfiguratsioon.
Diagnostika
DIAGNOSTILISED MEETODID, LÄHENEMISVIISID JA PROTSEDUURID
Diagnostilised kriteeriumid
Kaebused ja anamnees:
Imikutele PDA-ga on tüüpiline: õhupuudus, tahhükardia, tahhüpnoe, alatoitumus, vähene kaalutõus.
Vanematel lastel valitsevad õhupuudus kehalise aktiivsuse ajal, kehalise arengu mahajäämus ja sagedased hingamisteede haigused.
PDA kliiniline pilt sõltub PDA suurusest, lapse vanusest ja kopsuveresoonkonna resistentsusest.
Tabel 1 – PDA kliinilised sümptomid
Füüsiline läbivaatus:
Visuaalne kontroll: suurenenud südameimpulss, süstoolne värisemine mööda rinnaku ülemist serva vasakul, kõrge ja kiire pulss.
Auskultatsioon: teine toon on normaalne või suurenenud kopsuarteri piirkonnas koos pulmonaalse hüpertensiooni tekkega. Süstool-diastoolne "masina" müra maksimaalse võimendusega vasakul subklavia piirkonnas ja piki rinnaku ülemist serva. Süstoolse müra suurenemine punktis 3 (tüüpiline vastsündinutele ja pulmonaalse hüpertensiooni tekkega).
Laboratoorsed uuringud: NT-proBNP: natriureetilise propeptiidi kõrgenenud tase südamepuudulikkuse sümptomite esinemisel.
- EKG: vanematel patsientidel võib tekkida vasakpoolsete osade hüpertroofia; suure PDA-ga on võimalik mõlema südameosa kombineeritud hüpertroofia; PH tekkega on südame paremate osade hüpertroofia tunnused.
- kardiomegaalia ja kopsuveresoonkonna mustri rikastumine; PH tekkega normaalsed südamesuurused koos kopsukaare pundumisega.
- ehhokardiograafia (transtorakaalne ja transösofageaalne): PDA ja sellega seotud anomaaliate visualiseerimine, värviline Doppleri uuring võimaldab määrata šundi läbimõõtu ja suunda, südame vasakpoolsete kambrite suurenemist ja suhtelist mitraalpuudulikkust (defekti "mitraliseerumine") - PDA kaudsed tunnused.
- Rindkere aordi CT angiograafia/MRI - vastavalt näidustustele.
- - vastavalt näidustustele: imikutel tehakse seda äärmiselt harva; vanematel patsientidel kasutatakse seda üheastmelise diagnostilise ja terapeutilise protseduurina sulguri paigaldamiseks.
Spetsialistide konsultatsiooni näidustus on teiste elundite ja süsteemide kaasuvate patoloogiate olemasolu patsiendil, välja arvatud südame-veresoonkonna süsteem. Konsultatsioone saab läbi viia nii operatsioonieelsel kui ka postoperatiivsel perioodil.
Diagnostiline algoritm[
4
]
:
Peamiste diagnostiliste meetmete loetelu haiglaravi ajal (patsient):
Laboratoorsed uuringud:
- Kurgu tampoon patflora jaoks
- HBsAg, B- ja C-hepatiidi antikehad (ELISA)
- HIV vereanalüüs
- Üldine uriinianalüüs
- Üldine vereanalüüs (6 parameetrit)
- Üldvalgu, glükoosi, kreatiniini, uurea, ALT, AST, bilirubiini määramine - vastavalt näidustustele
- TSH, T3, T4 – Downi sündroomi (trisoomia 21) korral
- Rindkere organite röntgenuuring ühes projektsioonis
- Ehhokardiograafia
- EKG
- Konsultatsioon laste kõrva-nina-kurguarstiga, et välistada kroonilise infektsiooni koldeid
- Konsultatsioon laste hambaarstiga, et välistada kroonilise infektsiooni koldeid
- Konsultatsioon lastekardioloogiga diagnoosi selgitamiseks ja konservatiivse ravi määramiseks
Põhiliste diagnostiliste meetmete loetelu haiglaravi ajal (saatjaga):
Laboratoorsed uuringud:
- Salmonelloosi, düsenteeria ja kõhutüüfuse põhjustaja testimine
- Väljaheite uurimine helmintide munade tuvastamiseks
- Mikroreaktsioon või Wassermani reaktsioon (RW)
- Fluorograafia
Laboratoorsed uuringud:
- Üldine uriinianalüüs
- Üldine vereanalüüs
- Biokeemiline vereanalüüs (üldvalgu, glükoosi, elektrolüütide, ALT, AST, C-reaktiivse valgu, uurea, kreatiniini, bilirubiini määramine)
- Koagulogramm (protrombiiniaeg, fibrinogeen, fibrinogeen, INR, APTT, trombotsüütide agregatsioon)
- Veregrupi ja Rh faktori määramine
- Mikrobioloogiline uuring (kurgu tampoon), tundlikkus antibiootikumide suhtes
- EKG
- ehhokardiograafia (transtorakaalne)
- Rindkere organite tavaline radiograafia
Täiendavad diagnostilised meetmed:
Laboratoorsed uuringud:
| Uuring | Näidustused | |
| PCR hepatiit B, C jaoks | Enne vereülekannet | |
| ELISA, PCR emakasiseste infektsioonide jaoks (klamüüdia, Ebstein-Barri viirus, Herpes simplex viirus, toksoplasmoos) | ||
| CMV (veri, uriin, sülg) PCR kvantitatiivse meetodiga | Kroonilise leukotsütoosi esinemine, madal palavik | |
| Pro-BNP (natriureetiline propeptiid) | Südamepuudulikkuse esinemise objektistamine vastuolulises olukorras | |
| KSH | Südamepuudulikkuse ravi jälgimine | |
| Veri steriilsuse ja verekultuuri jaoks | Kui kahtlustatakse septitseemiat | |
| Väljaheited düsbakterioosi korral | Soolehäirete ja patogeense floora ümberpaiknemise ohu korral | |
| TSH, T3, T4 | Downi sündroomiga patsientidel, kellel on hüpotüreoidismi kliiniline kahtlus |
Instrumentaalsed uuringud:
| Uuring | Näidustused | |
| ehhokardiograafia (transösofageaalne) | ||
| Multislice CT angiograafia | Vaskulaarse rõnga välistamiseks ja defekti anatoomia selgitamiseks | |
| Holteri jälgimine | Kui EKG andmetel on südame rütmihäired | |
| Südameõõnsuste kateteriseerimine | Operatiivkriteeriumide määramine, kaasasündinud südamehaiguse anatoomia selgitamine | |
| MRI | PDA anatoomia selgitamine kirurgilise ravi meetodi määramiseks | |
| Kõhuõõne organite, retroperitoneaalse ruumi, pleuraõõne ultraheliuuring | Kõhuõõne organite, neerude patoloogia välistamiseks ja pleuraefusioonide olemasolu kindlakstegemiseks | |
|
Neurosonograafia |
Kesknärvisüsteemi patoloogiaga väikelastel tehisringluse vastunäidustuste määramiseks | |
| CT pea | Kesknärvisüsteemi patoloogia esinemisel tehisliku vereringe vastunäidustuste määramiseks | |
| Rindkere segmendi CT-skaneerimine | Krooniliste kopsuhaiguste esinemisel kirurgilise ravi vastunäidustuste määramiseks | |
|
FGDS |
Gastriidi, maohaavandite kliinilise pildi olemasolul, et määrata kirurgilise ravi vastunäidustused |
Diferentsiaaldiagnoos
PDA kontrollimise peamine diagnostiline meetod on transtorakaalne ehhokardiograafia. Sama uurimismeetod on peamine diferentsiaaldiagnostika tegemiseks allpool toodud kliiniliste diagnooside vahel. Diagnoosi selgitamiseks tuleb vastavalt näidustustele teha transösofageaalne ehhokardiograafia, CT angiograafia, südame MRI ja südameõõnte kateteriseerimine.
| Diagnoos | Diferentsiaaldiagnostika põhjendus | Küsitlused | Diagnoosi välistamise kriteeriumid |
| Aortopulmonaalse vaheseina defekt. | Sarnane kliiniline pilt |
Transtorakaalne ehhokardiograafia Transösofageaalne ehhokardiograafia Südameõõnsuste kateteriseerimine |
Defekti otsene kajamärk on aortopulmonaalse vaheseina defekti asukoht poolkuu klapirõngaste tasemest kõrgemal. Värviline Dopplerkardiograafia tuvastab mosaiikselt turbulentse voolu tõusva aordi ja kopsuarteri vahel. |
| Koronaararteri fistul. | Sarnane kliiniline pilt |
Transtorakaalne ehhokardiograafia Transösofageaalne ehhokardiograafia |
Kaasasündinud koronaararteri fistulid: a) ühe koronaararteri (tavaliselt parema) proksimaalse segmendi laienemine ja käänulisus terve kontralateraalse arteriga; b) Dopplerkardiograafia: turbulentse süstool-diastoolse voolu registreerimine aneurüsmiliselt laienenud koronaararteris. Arterite distaalsete segmentide asukoht on keeruline ja pärgarteri äravoolu taset mis tahes õõnsusse saab ennustada ainult värvide kaardistamise abil. |
| Valsalva siinuse aneurüsm. | Sarnane kliiniline pilt |
Transtorakaalne ehhokardiograafia Transösofageaalne ehhokardiograafia |
Valsalva aneurüsmaalselt laienenud siinuse asukoht, mis ulatub lähedalasuvasse südameõõnde. Sagedamini pundub parema koronaarsiinuse aneurüsm parema vatsakese välja- või sissevoolukanalisse; mittekoronaarse siinuse aneurüsm - paremasse aatriumisse, parema vatsakese ja vasaku aatriumi sissevoolukanalisse; vasaku koronaarsiinuse aneurüsm - vasakusse vatsakesse ja vasakusse aatriumisse. |
| Falloti tetraloogia kopsuklapi puudumisel. | Sarnane kliiniline pilt |
Transtorakaalne ehhokardiograafia Transösofageaalne ehhokardiograafia Südame CT angiograafia |
Aordi dekstropositsiooni esinemine, kopsuarteri mõõdukas stenoos, kopsuarteri ja selle harude laienemine kopsuklapi puudumisel, vatsakeste vaheseina defekt, parema vatsakese müokardi hüpertroofia. |
| Arteriovenoosne fistul. | Sarnane kliiniline pilt |
Transtorakaalne ehhokardiograafia Jäsemete veresoonte Doppleri ultraheliuuring Jäsemete veresoonte kateteriseerimine |
Intrakardiaalsete šuntide ja PDA puudumine, raske südamepuudulikkus, südame biventrikulaarne dilatatsioon, kõrge südame väljund. |
| VSD koos aordi puudulikkusega. | Sarnane kliiniline pilt |
Transtorakaalne ehhokardiograafia Transösofageaalne ehhokardiograafia |
VSD olemasolu prolapsi ventiili infolehega |
| Tavaline truncus arteriosus koos truncal klapi puudulikkusega | Sarnane kliiniline pilt |
Transtorakaalne ehhokardiograafia Transösofageaalne ehhokardiograafia Südameõõnsuste sondeerimine |
Ühe laiuse tuvastamine mõlemast ulatuv anum (trunkus). vatsakesed, kopsuarteri tuvastamine, tulenev truncus, VSD |
Ravi eesmärgid: PDA sulgemine ja tüsistuste vältimine.
Ravi välismaal
Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s
Hankige nõu meditsiiniturismi kohta
Ravi
Ravi (polikliinik)
Ambulatoorse ravi TAKTIKA
Operatsioonieelne ettevalmistus haiglaeelses etapis peaks hõlmama järgmisi aspekte:
- Konservatiivse ravi määramine.
- Preoperatiivne uuring, mille eesmärk on tuvastada kaasuvaid patoloogiaid, mis võivad olla plaanilise operatsiooni vastunäidustuseks.
- Emakasisese infektsiooni avastamine ja ravi kroonilise leukotsütoosi ja madala palavikuga patsientidel.
- Kroonilise infektsiooni fookuste puhastamine (suuõõne puhastamine).
- Patsiendi transporditavuse hindamine.
- Dokumentide koostamine haiglaravi büroo portaalis registreerimiseks.
Mitteravimite ravi:
- üldine režiim;
- dieeditabel nr 10, imetamine, kunstlik toitmine.
Narkootikumide ravi:
| Narkootikumide rühm | Ravimi rahvusvaheline mittekaubanduslik nimetus | Rakendusviis | Tõendite tase |
| Südame glükosiidid | digoksiin | 5-10 mcg/kg/päevas jagatuna kaheks annuseks | 1 A |
| Aldosterooni retseptori antagonistid | spironolaktoon | Spironolaktoon 2-5 mg/kg/päevas jagatuna 2 annuseks | 1 A |
| ACEI | enalapriil | 0,1 mg/kg/päevas, jagatuna kaheks annuseks | 1A |
| Diureetikumid | hüdroklorotiasiid | 2,4 mg/kg/päevas 1 annusena | 1A |
Kirurgia: Ei.
Ravi (statsionaarne)
RAVITAKTIKA PATSIATSIARSE TASANDIL
Operatiivkriteeriumide määramine, kaasneva patoloogia välistamine, mis takistab kirurgilist sekkumist, komplikatsioonide ennetamine operatsioonijärgsel perioodil. Võimalusel kohene defekti radikaalne korrigeerimine. Preoperatiivne ettevalmistus: lisauuring, täpse diagnoosi seadmine, kirurgilise ravi meetodi valimine, operatsiooni läbiviimine, operatsioonijärgne ravi, konservatiivse ravi valik.
Mitteravimite ravi:
Režiim: voodi; võrevoodi
Dieet: tabel nr 10; rinnaga toitmine, kunstlik toitmine.
Narkootikumide ravi: vaata punkti 3.2
Muud tüüpi ravi:
- Arteri defekti sulgumine sulguriga.
- Vastsündinud: indometatsiin 0,2 mg/kg 3 korda päevas intravenoosselt 20 minuti jooksul. PDA oklusioon saavutatakse 80% juhtudest. Vastunäidustused on hemorraagilise sündroomi, sepsise ja neerupuudulikkuse esinemine.
Kirurgiline sekkumine:
Kirurgilise korrektsiooni ajastus
- Suure/keskmise suurusega PDA ligeerimine kongestiivse südamepuudulikkuse ja pulmonaalse hüpertensiooniga: korrigeerimine varases staadiumis (3-6 kuu vanuselt) ( KlassI).
- Keskmine PDA ilma kongestiivse südamepuudulikkuseta: korrigeerimine vanuses 6–12 kuud ( KlassI). Kui kehaline areng hilineb, võib korrigeerimise läbi viia varem (kuni neiuIIA).
- Väike pihuarvuti: korrigeerimine vanuses 12-18 kuud ( KlassI).
- "Vaikne PDA": sulgemine pole soovitatav ( KlassIII).
Kirurgilise ravi tüübid:
Kirurgiline korrektsioon:
- Endovaskulaarne oklusioon või ligeerimineüle 6 kuu vanustel lastel. Ligeerimine ja ligeerimine koos ristumis- ja õmblustöödega lastel vanuses<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кneiuIIb). Ravi indometatsiin/ibuprofeeniga ei tohi kasutada täisealiste imikute puhul ( KlassIII).
- PDA endoskoopiline lõikamine.
Konservatiivne ravi indometatsiini või ibuprofeeniga vastunäidustuste puudumisel ( KlassI)
PDA lõikamine konservatiivse ravi mõju puudumisel või vastunäidustuste olemasolul ( KlassI).
Profülaktiline ravi indometatsiini või ibuprofeeniga: ei soovitata ( KlassIII).
Toimimiskriteeriumid:
Füüsiline läbivaatus: kardiomegaalia, kongestiivne südamepuudulikkus.
Rindkere organite tavaline radiograafia: operatiivsuse kasuks räägivad kardiomegaalia ja rikastatud kopsumustri tunnused.
Ehhokardiograafia: salvestatud vasak-parem lähtestamise olemasolu pihuarvuti tasemel.
Patsiendid, kellel on kopsuveresoonkonna resistentsuse indeks (pulmonaalveresoonkonna resistentsuse suhe kehapinna pindala)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 puiduühikut ja kopsuveresoonkonna resistentsuse ja süsteemse vaskulaarse resistentsuse suhet > 0,5 peetakse üldiselt kasutuskõlbmatuks. Patsientide operatiivsuse määramisel ülaltoodud väärtuste vahel tuleb tugineda vasodilataatoritega tehtud testide käigus saadud andmetele (võttes arvesse võimalikku viga) ja kliinilistele andmetele (patsiendi vanus, südame varju suurus röntgenipildil jne). ). Selliseid juhtumeid on soovitatav arutada spetsialiseeritud keskustega.
Tabel 1 - Toimingute tüübid ja nende keerukusaste vastavalt Aristotelese põhiskaalale
| Protseduur, operatsioon | Punktide summa (põhiskaala) | Raskusaste | Suremus | Tüsistuste oht | Keerukus |
| Avatud arterioosjuha ligeerimine | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
| Aortopulmonaalne aknaplastika | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
Tabel 2 – Punktide tähtsus Aristotelese põhiskaala järgi
| BSA punktid | Suremus | Tüsistuste oht. ICU-s viibimise kestus | Keerukus |
| 1 | <1% | 0-24 tundi | Elementaarne |
| 2 | 1-5% | 1-3 päeva | Lihtne |
| 3 | 5-10% | 4-7 päeva | Keskmine |
| 4 | 10-20% | 1-2 nädalat | Hädavajalik |
| 5 | >20% | > 2 nädalat | Suurenenud |
Kirurgilise või sekkuva ravi edukuse kriteeriumid:
Tulemust loetakse heaks, kui kliiniliselt tunneb laps end rahuldavalt, auskultatsioonil ei esine mürasümptomeid, ehhokardiograafia järgi ei ole ligeeritud PDA tasemel eritist, perikardis ega pleuraõõntes pole vedelikku. Haav paraneb esmase kavatsusega, rinnaku on stabiilne.
Tulemus loetakse rahuldavaks oluliste kaebuste puudumisel, auskultatsioon - kerge süstoolne mürin rinnaku vasakus servas, ehhokardiograafia järgi on vastuvõetava suurusega jääkšunt, perikardis ega pleuraõõntes vedelikku ei esine.
Tulemust peetakse ebarahuldavaks püsiva südamepuudulikkuse kliinilise pildiga Auskultatsioon - toonide tuhmus, süstoolne müra rinnaku vasakus servas, ehhokardiograafia järgi - PDA tasemel on suur jääkšunt, esinemine. vedelik perikardis, pleuraõõnesid. Rinna ebastabiilsuse esinemine. Korduv operatsioon on näidustatud.
Edasine juhtimine: vt Ambulatoorne tase
Ravi efektiivsuse näitajad:
- intrakardiaalse hemodünaamika normaliseerimine;
- südamepuudulikkuse sümptomite kadumine;
- puuduvad põletikunähud;
- operatsioonijärgse haava esmane paranemine;
- šundi puudumine PDA tasemel ehhokardiograafia järgi;
- natriureetilise propeptiidi taseme langus.
Hospitaliseerimine
NÄIDUSTUSED HAIGILISEERIMISEKS, MÄRKIDES HAIGALISEERIMISE LIIKI
Näidustused planeeritud haiglaraviks:
- Kaasasündinud südamehaiguse esinemine hemodünaamiliste häiretega.
- Kaasasündinud südamehaiguse esinemine südamepuudulikkusega, kontrollimatu ravimteraapia
Teave
Allikad ja kirjandus
- Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2018
- 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofeen avatud arterioosjuha raviks enneaegsetel ja/või madala sünnikaaluga imikutel // Cochrane Datebase Syst. Rev. – 2013. 2) Karpova A.L. jt Hemodünaamiliselt olulise avatud arterioosjuha ravimisulgumise kogemus enneaegsetel vastsündinutel piirkondlikul tasandil / Neonatoloogia, - 2013, nr 2, - P.43-48. 3) Tefft R.G. Varase ibuprofeeni raviprotokolli mõju arterioosjuha kirurgilise ligeerimise esinemissagedusele // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - Vol. 27 lõige 1. – Lk.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Kas peaksime enneaegsete vastsündinute avatud arterioosjuha profülaktikast lõplikult loobuma? KLIINIKUD. – 2011. Kd. 66 (12). – Lk 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkinsi südame- ja rindkere kirurgia õpik. – 2. väljaanne. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyesi südamekirurgia: morfoloogia, diagnostilised kriteeriumid, looduslugu, tehnikad, tulemused ja näidustused. – 4. väljaanne. Philadelphia: Elsevier; 2013. aasta.
Teave
PROTOKOLLI KORRALDUSLIKUD ASPEKTID
Protokolli arendajate loend koos kvalifikatsiooniteabega:
- Gorbunov Dmitri Valerievich - riikliku teadusliku südamekirurgia keskuse laste südamekirurgia osakonna juhataja, südamekirurg.
- Ibraev Talgat Ergalievich - Riikliku Teadusliku Südamekirurgia Keskuse anestesioloogia ja elustamise (lapsed) osakonna juhataja, anestesioloog-resuscitator.
- Utegenov Galymzhan Malikovich on riikliku teadusliku südamekirurgia keskuse laste südamekirurgia osakonna südamekirurg (lastearst).
- Litvinova Liya Ravilyevna - riikliku teadusliku südamekirurgia keskuse kliiniline farmakoloog.
Huvide konflikti puudumise avalikustamine: Ei.
Nimekiri lkarvustajad:
- Abzaliev Kuat Bayandiyevich - meditsiiniteaduste doktor, dotsent, JSC "Kasahstani meditsiiniülikooli täiendusõppe" südamekirurgia osakonna juhataja, Kasahstani Vabariigi sõltumatu akrediteeritud ekspert.
Protokolli läbivaatamise tingimused:protokolli läbivaatamine 5 aastat pärast selle avaldamist ja selle jõustumise kuupäevast või kui on olemas uued tõendustasemega meetodid.
Lisatud failid
Tähelepanu!
- Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
- MedElementi veebilehel ja mobiilirakendustes "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi juhend" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada silmast-silma arstiga konsulteerimist. Pöörduge kindlasti meditsiiniasutusse, kui teil on teid puudutavad haigused või sümptomid.
- Ravimite valikut ja nende annust tuleb arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse patsiendi haigust ja keha seisundit.
- MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi kataloog" on ainult teabe- ja teabeallikad. Sellel saidil postitatud teavet ei tohi kasutada arsti korralduste volitamata muutmiseks.
- MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tulenevate kehavigastuste või varalise kahju eest.