Hüalinoos

(strooma-veresoonkonna düstroofia tüübina).

(V.V. Serovi, M.A. Paltsevi järgi)

Strooma-vaskulaarsed (mesenhümaalsed) düstroofiad arenevad sidekoe ainevahetushäirete tagajärjel ja tuvastatakse elundite ja veresoonte seinte stroomas.

• Iseloomustatud poolläbipaistvate tihedate masside kogunemine kudedesse, mis meenutavad hüaliinset kõhre.
• Tekib fibrinoidse turse, plasmorraagia, skleroosi, nekroosi tagajärjel.
• hüaliin - kompleksne fibrillaarne valk.
• Hüaliini moodustumise mehhanism koosneb kiuliste struktuuride hävitamine ja nende immutamine fibriini ja teiste plasmakomponentidega(globuliinid, beeta-lipoproteiinid, immuunkompleksid jne).

Eraldada õige sidekoe hüalinoos ja veresoonte hüalinoos; mõlemad seda tüüpi hüalinoosid võivad olla laialt levinud ja kohalik.

Sidekoe enda lokaalsest hüalinoosist, mis tekkis limaskestade turse ja fibrinoidsete muutuste tagajärjel, on näiteks reuma (reumaatiline südamehaigus) südameklappide hüalinoos.

Makroskoopiline pilt: süda on laienenud, vatsakeste õõnsused on laienenud. Mitraalklapi infolehed on tihedad, valkja värvusega, kokku sulanud ja järsult deformeerunud. Atrioventrikulaarne ava on kitsendatud. Koordiniidid on paksendatud ja lühenenud.

Veresoonte hüaliini on 3 tüüpi:

aga) lihtne hüaliin- tekib muutumatute plasmakomponentide plasmorraagia tõttu (sagedamini hüpertensiooni, ateroskleroosi korral);

b) lipogjaliin — sisaldab lipiide ja beeta-lipoproteiine (kõige iseloomulikum suhkurtõvele);

sisse) kompleksne hüaliin- on üles ehitatud immuunkompleksidest, fibriinist ja lagunevatest struktuuridest (tüüpiline immunopatoloogiliste häiretega haiguste puhul, nagu reumaatilised haigused).

• Arterioolide tavaline hüalinoos tekib plasmorraagia tagajärjel hüpertensiooni ja suhkurtõvega.
• Arterioolide hüalinoosist tingitud hüpertensiooni korral areneb arteriolosklerootiline nefroskleroos ehk primaarne kortsus neerud: väikesed tihedad peeneteralise pinnaga ja järsult õhenenud kortikaalse kihiga neerud.

Diabeetilise mikroangiopaatia aluseks on väikeste veresoonte (peamiselt arterioolide) laialt levinud hüalinoos.

Riis. 6, 7. Neeruarterioolide seinte mõõdukas ja raske hüalinoos. Peits: hematoksüliin-eosiin. Suurendus x250.
		Riis. 8-10. Neeruglomerulite aferentsete arterioolide seinte tõsine hüalinoos. Glomerulite raske skleroos ja hüalinoos (joon. 9, 10). Peits: hematoksüliin-eosiin. Suurendus x250.
Riis. 11-16. Põrna lümfisüsteemi folliikulite kesksete arterite seinte mõõdukas ja raske hüalinoos. Mõnel neist lümfisüsteemi folliikulite atroofia ja valge pulbi delümfistumine. Hematoksüliin-eosiin. Suurendus x250.

Teema 2. Strooma-vaskulaarsed düstroofiad

2.1. Strooma-veresoonkonna valgu düstroofiad (düsproteinoosid)

2.1.3. Hüalinoos

Kell hüalinoos (kreeka keelest. hüalos- läbipaistev, klaasjas) või hüaliindüstroofia, sidekoes tekivad homogeensed poolläbipaistvad tihedad massid (hüaliin), mis meenutavad hüaliinset kõhre.

Hüaliin on fibrillaarne valk. Immunohistokeemiline uuring ei paljasta mitte ainult plasmavalke, fibriini, vaid ka immuunkomplekside komponente (immunoglobuliinid, komplemendi fraktsioonid) ja mõnikord ka lipiide. Hüaliinmassid on vastupidavad hapetele, leelistele, ensüümidele, PAS-positiivsed, omastavad hästi happelisi värvaineid (eosiin, happeline fukssiin), pikrofuksiin plekib kollaseks või punaseks.

Hüalinoos võib areneda tulemuses erinevad protsessid:

- plasma immutamine;
- fibrinoidne turse (fibrinoid);
-skleroos.

Klassifikatsioon. Eristama:

-veresoonte hüalinoos;
-õige sidekoe hüalinoos.

Mõlemad hüalinoosi tüübid võivad kanda süsteemne ja lokaalne iseloomu.

Laevade hüalinoos. Hüalinoos on valdavalt väikesed arterid ja arterioolid. Sellele eelneb endoteeli, basaalmembraani ja veresoone seina silelihasrakkude kahjustus ning selle immutamine vereplasma valkudega.

Põhjused veresoonte süsteemne hüalinoos:

-hüpertooniline haigus;
-hüpertensiivsed seisundid, hüpertensioon (neeruhaigused, endokriin- ja sugunäärmete kasvajad);
-diabeet (diabeetiline arterioloogiline haigus);
- reumaatilised haigused;
-ateroskleroos.

Selle väljatöötamise peamised mehhanismid on:

-kiuliste struktuuride hävitamine;
- veresoonte kudede suurenenud läbilaskvus (plasmorraagia).

Plasmorraagiaga on seotud kudede immutamine plasmavalkudega ja nende adsorptsioon muutunud kiulistele struktuuridele, millele järgneb sadestumine ja valgu, hüaliini moodustumine.

Väikeste arterite ja arterioolide hüalinoos on süsteemne, kuid kõige enam avaldub see neerudes, ajus, võrkkestas, kõhunäärmes ja nahas.

Mikroskoopiliselt muutuvad arterioolid hüalinoosiga paksenenud klaaskehade tuubuliteks, millel on järsult kitsendatud või täielikult suletud luumen.

Vaskulaarse hüalinoosi patogeneesi iseärasustest lähtuvalt eristatakse 3 tüüpi vaskulaarset hüaliini:

1) lihtne , mis tulenevad vähe muutunud vereplasma komponentidest (sagedamini healoomulise hüpertensiooni, ateroskleroosi ja tervete inimeste puhul);

2) lipogjaliin , mis sisaldavad lipiide ja beeta-lipoproteiine (leitud kõige sagedamini suhkurtõve korral);

3) kompleksne hüaliin , ehitatud immuunkompleksidest, fibriinist ja veresoonte seina lagunevatest struktuuridest (tüüpiline immunopatoloogiliste häiretega haiguste puhul, näiteks reumaatiliste haiguste korral).

Arterite lokaalne hüalinoos füsioloogilise nähtusena, mida täheldatakse täiskasvanute ja eakate põrnas, peegeldades põrna kui vere ladestumise organi funktsionaalseid ja morfoloogilisi iseärasusi.

Exodus. Enamikul juhtudel on see ebasoodne, kuna protsess on pöördumatu. Väikeste arterite ja arterioolide hüalinoos põhjustab elundi atroofiat, deformatsiooni ja kortsumist (näiteks arteriolosklerootilise nefrotsürroosi teke).

Tähendus. See varieerub sõltuvalt hüalinoosi asukohast, astmest ja levimusest. Laialt levinud arterioolide hüalinoos võib põhjustada organi funktsionaalset puudulikkust (neerupuudulikkus arteriolosklerootilise nefrotsirroosi korral). Veresoonte haprus põhjustab hemorraagiate teket (näiteks hemorraagiline insult hüpertensiooni korral).

Õige sidekoe hüalinoos.

Sidekoe ja veresoonte süsteemne hüalinoos areneb tavaliselt fibrinoidse turse tagajärjel, mis viib kollageeni hävimiseni ja koe impregneerimiseni plasmavalkude ja polüsahhariididega. Selline sidekoe süsteemse hüalinoosi tekkemehhanism on eriti levinud immuunhäiretega (reumaatilised haigused) haiguste puhul.

Lokaalne hüalinoos kui skleroosi tagajärg areneb armide, seroossete õõnsuste kiuliste adhesioonide, veresoonte seina ateroskleroosi korral, arterite involutsionaalse skleroosi korral, trombi organiseerumisel, infarktil, haavandite, haavade paranemisel, kapslites, kasvaja stroomas jne. Hüalinoosi keskmes on neil juhtudel sidekoe ainevahetushäired. Sarnasel mehhanismil on nekrootiliste kudede hüalinoos ja fibriinsed ladestused pleura, perikardi jne piirkonnas. Hüalinoos võib viia lõpule fibrinoidsed muutused kroonilise maohaavandi põhjas, pimesoolepõletiku korral pimesooles.

Mikroskoopiline uurimine. Kollageenikiudude kimbud kaotavad virvenduse ja ühinevad homogeenseks tihedaks kõhrelaadseks massiks; rakulised elemendid surutakse kokku ja läbivad atroofia.

makroskoopiline pilt. Tõsise hüalinoosi korral muutub kiuline sidekude tihedaks, kõhreliseks, valkjaks, poolläbipaistvaks.

Exodus. Enamasti ebasoodne protsessi pöördumatuse tõttu, kuid võimalik on ka hüaliinsete masside resorptsioon. Niisiis, armide hüaliin - nn keloidid - saab lahti ja resorbeeruda. Pöörakem piimanäärme hüalinoosi ja hüaliinsete masside resorptsioon toimub näärmete hüperfunktsiooni tingimustes. Mõnikord muutub hüaliniseeritud kude limaseks.

Tähendus. See varieerub sõltuvalt hüalinoosi asukohast, astmest ja levimusest. Kohalik hüalinoos võib olla funktsionaalse elundipuudulikkuse põhjuseks. Armide puhul ei pruugi see mingeid erilisi häireid tekitada, välja arvatud kosmeetiline defekt.

Eelmine

hüalinoos - see on omapärase aine ilmumine rakkudesse ja kudedesse, mis on koostiselt ja välimuse mehhanismilt heterogeenne. Hüaliini aluseks on fibrillaarne valk, fibriin, immunoglobuliinid (immuunkompleksid), siin segatakse lipiide. Hüaliini koostise erinevuste põhjal on olemas:

a) lihthüaliin - selle põhiosa moodustavad vereplasma valgud, immunoglobuliinid;

b) lipogjaliin – selle koostises leidub lipoproteiine. Lipohyaliini leidub kõige sagedamini suhkurtõve korral;

c) komplekshüaliin – plasmavalkudele on olulises koguses kinnitunud rakufragmente, hävinud sidekoekomponente ja immuunkomplekse.

Vaatamata oma heterogeensusele on erineva lokaliseerimise ja päritoluga hüaliinil hematoksüliin-eosiiniga värvimisel ühised toonilised omadused; Van Giesoni järgi värvituna on see pikrinofiilne ja annab PAS-positiivse reaktsiooni.

Hüalinoosi omistatakse õigemini mitte düstroofiatele, vaid düstroofiate tagajärgedele, muutuste tagajärgedele ja peamiselt sidekoe muutustele. Hüaliini võib leida epiteelis, trombootilistes massides ja peamiselt sidekoes. Sõltuvalt hüaliini ladestumise olemusest on: veresoonte hüalinoos ja sidekoe hüalinisatsioon. Hüaliin on värvilt sarnane fibrinoidiga. See on oksüfiilne, mida iseloomustab homogeensus ja tihedus. Hüalinisatsiooni läbinud sidekude meenutab välimuselt hüaliinkõhre – klaasjas ja poolläbipaistev. Väga tüüpiline armide hüaliniseerumine või seroossete kattekihtide, siseorganite kapslite (näiteks nn "glasuuritud" põrn, perispleniidi tagajärjel) hüaliniseerimine. Epiteelis ilmuvad hüaliintilgad valgu düstroofiate (neeru keerdunud tuubulite epiteeli hüaliinpiiskade degeneratsioon) tagajärjel. Alkoholimürgistuse või hepatiidiga hepatotsüütides ilmuvad "Mallory kehad" - hüaliini tilgad tsütoplasmas. Tegelikult on hüaliintilgad valguga immutatud surnud ultrastruktuurid – fokaalne nekroos.

Sidekoe hüaliinsete muutuste mehhanismis on võimalik jälgida stereotüüpset mehhanismi. See seisneb sidekoe struktuursetes muutustes, mis põhjustavad läbilaskvuse suurenemist ja põhjustavad muutunud sidekude immutavate valkude insudatsiooni.

Sidekoe hüaliniseerimine seisneb protofibrillide impregneerimises valkudega, nende lahku tõukamises. Hüaliniseeritud koes demonteeritakse elementaarsed fibrillid, kuid kollageenmaatriks säilib, rakud surutakse kokku ja atroofeeruvad. Sidekoe hüaliniseerumist kiirendab fibroblastide funktsioonide väärastumine ja ebatüüpilise kollageeni süntees. Hüaliniseerumist kiirendavaid tegureid on palju: hüpoksia, mürgistus, rauapuudus, C-vitamiinipuudus, kokkupuude immuunkompleksidega, geneetilised defektid. Sidekoe hüaliniseerimine on kõige sagedamini fokaalne. Kuid mõnede haiguste puhul, mida määratletakse kui immuunsuse patoloogiat, muutub IR-i mõju sidekoe kahjustuse ja sellele järgneva hüaliniseerumisega süsteemseks. Üks selline haigus on süsteemne sklerodermia.

Laevade hüalinoos enamasti on see süsteemne. Kõige sagedamini esineb see arterioolides (arterioloskleroos hüpertensiooni korral). Kapillaaride hüalinoos on tüüpiline suhkurtõve korral. Arterites täheldatakse aterosklerootiliste naastude kohtades hüalinoosi. Involutsiooni läbivates elundites (munasarjad, harknääre) täheldatakse veresoonte lokaalset hüalinoosi.

Hüpertensiooniga veresoonte süsteemne hüalinoos on kõige olulisem. Hüalinoosi protsess määrab selle süsteemse olemuse tõttu hüpertensiooni kulgu, selle progresseerumist ja tüsistuste arengut. Arterioolide kahjustuse levimus ja aste määratakse:

1) veresoone seina muutuse aste,

2) isolatsiooniaste,

3) immuunkahjustuse kinnituse olemasolu arteriooli seina struktuurse desorganiseerumise ajal ja seda tarnivate struktuuride antigeensete omaduste muutumine.

Seetõttu eristatakse hüpertensiooni korral kahte veresoonte kahjustuse vormi.

1. Hüaliinne arteriolaarne skleroos. Tekib vasospasm, endoteelirakkude glükokalüksi kahjustus, pinotsütoos suureneb ja veresoone sisemine kiht muutub plasmavalkudele ja alfa-lipoproteiinidele hästi läbilaskvaks. Kiudstruktuurid (keldrimembraanid) on limaskesta turse seisundis. Plasmavalkude kuhjumisega toimub aeglane insudatsioon. Samal ajal tungivad silelihasrakud läbi alusmembraanide ava keskmisest kihist sisekihti. Need on paigutatud ringikujuliselt, moodustades nn "sisemise lihaskihi". Toimub aeglane hüaliini moodustumine. Pikrinofiilsed värsked valgud muutuvad oksüfiilseteks. Lisaks insudatsiooni teel moodustunud hüaliinile (infiltratiivne mehhanism) ilmub hüaliin väheses hulgas silelihasrakkudes, mis hakkavad sünteesima fibrillaarseid valke. Fibroos suureneb järk-järgult, tekib kollageenistumine, millele järgneb skleroos. Sellised muutused põhjustavad arterioolide funktsionaalset inertsust, valendiku ahenemine fikseerib vererõhu kõrgel tasemel, selle piirkonna kudedes tekib mikrotsirkulatsiooni kahjustuse tõttu hüpoksia seisund.

2. Plasma arteriolonekroos. Esineb veresoonte läbilaskvuse kiire rikkumisega tugevate ja püsivate spasmide (kriiside) tõttu. Katehhoolamiinide ja glükokortikoidide mõju endoteelile põhjustab nekroosi. Esinevad basaalmembraanide rebendid, kiuliste struktuuride fibrinoidne turse. Tekib äge insudatsioon, plasmorraagia koos silelihasrakkude surmaga. Selle taustal on immuunkomplekside ladestumine. Hüaliini, ferritiini, immunoglobuliinide M ja G koostises tuvastatakse kahjustatud struktuuride ja komplemendi immuunkompleksid AG-ga. Immuunne toime süvendab kahjustust, areneb fibrinoidne nekroos. Valgu ladestused on kompleksse hüaliini iseloomuga. Nii tekib plasma arteriolonekroos ehk äge plasmaimmutamine. Veresooneseina nekroosiga koos valendiku täieliku hävimisega kaasneb transkapillaarse vahetuse katkemine ja see põhjustab kahjustatud piirkonnas kudede surma. Selle tagajärjeks on skleroos ja armistumine koos veresoone obliteratsiooniga ja parenhüümi cicatricial skleroos. Sellised muutused kujutavad endast hüpertensiooni pahaloomulise vormi morfoloogilist substraati.

Hüalinoos ma Hüalinoos (hyalinosis; kreeka hyalinos läbipaistev, klaaskeha + -osis; sünonüüm hüaliin)

üks valgu düstroofia tüüpe, mille puhul koes tekivad poolläbipaistvad tihedad hüaliini meenutavad massid. G. - ekstratsellulaarne, mis tekib sidekoes, elundite stroomas ja veresoonte seintes nende kiuliste struktuuride hävimise, veresoonte kudede suurenenud läbilaskvuse ja koe plasmavalkudega immutamise tingimustes. See võib areneda lokaalse protsessina skleroosi tagajärjel (G. armid, seroossete õõnsuste kiulised adhesioonid, kasvajate strooma). Süsteemse protsessina täheldatakse seda mitmesuguste sidekoehaiguste korral (G. südameklapid reuma, sünoviaalmembraanid reumatoidartriidi korral, nahk sklerodermia korral, veresoonte seinad nodosa periarteriit ja süsteemne erütematoosluupus). Sage hüalinoos ateroskleroosi, suhkurtõve, hüpertensiooni ( riis .) peegeldab nendele haigustele iseloomulikke plasmorraagia ja insudatsiooni (immutamise) protsesse. Veresooned G. muutuvad tihedateks tuubuliteks järsult kitsendatud säraga. Tavaliselt on G. pöördumatu protsess, kuid mõnel juhul on võimalik hüaliinmasside osaline resorptsioon. Teatud juhtudel võib G.-d pidada füsioloogiliseks protsessiks, näiteks küpses ja kõrges eas inimeste põrna veresoonte G.-d.

Neeru mikropreparaat koos selle arteriolosklerootilise kortsuga (hüpertooniline): 1 - hüaliniseeritud neeruglomerulid; 2 - neeru glomerulus koos asendushüpertroofia tunnustega. Värvimine hematoksüliini ja eosiiniga: × 100.

II Hüalinoos (hüalinoos; + -oz; .:, hüaliindüstroofia)

valgu degeneratsiooni tüüp, mida iseloomustab hüaliini ladestumine interstitsiaalsesse koesse ja erinevate organite veresoonte seintesse.

1. Väike meditsiinientsüklopeedia. - M.: Meditsiiniline entsüklopeedia. 1991-96 2. Esmaabi. - M.: Suur vene entsüklopeedia. 1994 3. Meditsiiniterminite entsüklopeediline sõnastik. - M.: Nõukogude entsüklopeedia. - 1982-1984.

Sünonüümid:

Vaadake, mis on "hüalinoos" teistes sõnaraamatutes:

Düstroofia vene sünonüümide sõnaraamat. hyalinosis n., sünonüümide arv: 1 düstroofia (7) ASIS sünonüümide sõnastik. V.N. Trishin... Sünonüümide sõnastik

Valgu düstroofia tüüp, mida iseloomustab rakuvälise poolläbipaistva tiheda valgu massi ladestumine mis tahes koesse ... Suur entsüklopeediline sõnaraamat

Valgu düstroofia tüüp, mida iseloomustab rakuvälise poolläbipaistva tiheda valgu massi ladestumine mis tahes koesse. * * * HÜALINOOS HÜALINOOS, valgu degeneratsiooni tüüp (vt DÜSTROOFIA), mida iseloomustab ladestumine mis tahes koesse ... ... entsüklopeediline sõnaraamat

- ((gr. hyalos glass) muutus keha kudedes, mida iseloomustab homogeensete poolläbipaistvate tihedate valgumasside ilmumine väljaspool koe rakke; täheldatakse sidekoes teatud haiguste, näiteks kollagenoosi korral. Uus sõnastik ... ... Vene keele võõrsõnade sõnastik

- (hüalinoos; hüaliin + oz; sünonüüm: hüaliinne degeneratsioon, hüaliindüstroofia) valgu düstroofia tüüp, mida iseloomustab hüaliini ladestumine interstitsiaalsesse koesse ja erinevate organite veresoonte seintesse ... Suur meditsiiniline sõnaraamat

- (kreeka keelest hyálinos läbipaistev, klaasjas, sõnast hýalos glass) teatud tüüpi valgu düstroofia (vt düstroofia), mille puhul ühes või teises kehakoes ilmuvad väljaspool rakke poolläbipaistvad tihedad valgu massid, mis meenutavad põhiainet. ... ... Suur Nõukogude entsüklopeedia

Hüalinoos on pöördumatu düstroofia, mille korral moodustuvad histionis homogeensed tihedad massid, mis meenutavad hüaliinset kõhre.

HYALIN on kompleksne fibrillaarne valk, mis sisaldab:

vereplasma valgud

fibriin

lipiidid

immuunkomplekside komponendid

Hüaliin värvib punaseks eosiini ja fuksiiniga.

Põhjused:

fibrinoidne turse

Põletik

Angioneurootilised reaktsioonid

Patogenees:

Juhtrolli mängib veresoonte suurenenud läbilaskvus. Koguvad valke, GAG-sid. Toimub denaturatsioon, valgu sadestumine.

Hüalinoos - kahte tüüpi:

Laevade hüalinoos

Sidekoe hüalinoos

Protsessi levimuse järgi:

VEONETE HÜALINOOS

Kahjustused valdavalt väikesed arterid, arterioolid.

Veresoontes esinevad PLASMORAAGIA nähtused.

Hüaliin koguneb ENDOTEELI ALL, aja jooksul hõivab see kogu veresoone seina.

Hüalinoos 3 tüüpi laevad , olenevalt hüaliini keemilisest koostisest:

lihthüaliin – tekib angioneurootiliste tegurite toimel (spasm või vasodilatatsioon)  plasmorraagia  hüalinoos. (hüpertensioon, ateroskleroos, hemolüütiline aneemia, Werlhofi tõbi)

lipogjaliin - HYALIIN + LIPIDID, -LIPOPROTEIDID (suhkurtõbi)

kompleks G. - GTALIN + IMMUUNKOMPLEKSID (reumaatilised haigused)

SIDEKODE HÜALINOOS

Tekib fibrinoidse turse tõttu. Samal ajal asetsevad destruktiivselt muutunud sidekoele vereplasma valgud ja polüsahhariidid ning edasi  valgu denaturatsioon ja sadenemine (krooniline haavand, adhesiivhaigus, kasvajad, põletushaigus).

Makro: Organite deformatsioon. Kui elundil on kapsel, siis see pakseneb ("glasuur" kapsel)

Tähendus:

Pöördumatu protsess, kuid mõned hüaliinsed massid võivad iseenesest laheneda.

Viib organi funktsiooni järsu rikkumiseni (südameklappide mügarikud  südamepuudulikkus; neer  neerupuudulikkus)

Amüloidoos

Amüloidoos on mesenhümaalne düsproteinoos, mida iseloomustab ebanormaalse fibrillaarse valgu ilmnemine, millele järgneb kompleksse valgu-polüsahhariidi kompleksi - AMYLOID - moodustumine.

Rokitansky, 1844

AMYLOID on glükoproteiin, mille põhikomponendiks on fibrillaarne valk - F komponent.

F-komponent: on 4 tüüpi:

AA peksja – pole IG-ga seotud

AL-valk – seotud IG-ga

AF-valk – sünteesitud prealbumiinist

ASC 1 – valk – sünteesitakse prekursorist – prealbumiinist

Teine komponent on P-komponent(plasma komponent). Need on vere polüsahhariidid.

AMYLOID = F-komponent + P-komponent + GAG + FIBRiin + IMMUUNKOMPLEKSID

Amüloid on üsna stabiilne aine. Immuunrakud ei tunne amüloidi ära.

Patogenees:

4 amüloidi päritolu teooriat.

Düsproteinoosi teooria (valkude metabolismi sügava rikkumisega)

immunoloogiline teooria

Rakulise lokaalse sekretsiooni teooria

Mutageenne teooria – teooria kohaselt toimub raku mutatsioon ja see rakk hakkab sünteesima ebanormaalset valku. Immuunsüsteem ei tunne neid rakke ära.

Selle teooria kohaselt areneb amüloid neljas etapis:

Preamüloid – toimub rakuline transformatsioon – rakk muutub AMYLOIDOBLASTIKS. Reeglina on need RES-rakud - makrofaagid, plasmablastid.

Ebanormaalse valgu süntees amüloidoblastide poolt – F-komponent

AMÜLOIDAINE teke. F-komponent moodustab amüloidkarkassi.

Amüloidi süntees.

Amüloidoosi klassifikatsioon.

Primaarne (idiopaatiline) - on üldistatud iseloomuga; AL-valgu süntees (mõjutatud peamiselt: kardiovaskulaarsüsteem, skeletilihased, nahk, närvid).

Pärilik - kõige sagedasem nendes etnilistes rühmades, kus sõlmitakse seotud abielud; AF-valk (närvikiud, neerud).

Vanus (seniilne) - ASC 1 - valk (süda, arterid, aju, pankreas).

Sekundaarne - tekib AA valgu sünteesi tõttu (haigused, mis on oma olemuselt mädased-destruktiivsed: tbc, bronhektaasia, osteomüeliit, paraproteineemiline leukeemia, kasvajad, reumatoidartriit).

Makro: varajases staadiumis on elund muutumatu (aja jooksul elund suureneb, tihe, kergesti purunev, välgulaadne (“rasvane”)

Mikrofon: METAKROMAASIA

Mis on hüalinoos

Hüalinoos on valguline ekstratsellulaarne düstroofia, mida iseloomustab homogeensete, poolläbipaistvate, tihedate hüaliinkõhre meenutavate masside moodustumine. See patoloogiline protsess võib ilmneda iseseisva haigusena või ilmneda koos põhihaigusega ja olla selle raske kulgemise üheks sümptomiks.

• Etioloogia
• Klassifikatsioon
• Sümptomid
• Diagnostika
• Ravi
• Võimalikud tüsistused
• Ärahoidmine

Düstroofia võib levida ja haarata enamiku inimkeha kudesid ja organeid. Täiskasvanutel esineb haigus üsna sageli, sõltumata soost. Välimuse põhjused on erineva päritoluga.

Haigus diagnoositakse pärast kõikehõlmavat uuringut ja rasketel haigusjuhtudel on prognoos ebasoodne.

Haiguse põhjused

See patoloogiline protsess on koondkontseptsioon, mis ühendab erinevaid bioloogilisi protsesse.

Kudede või elundite patoloogiliste protsesside peamised põhjused on:

• süsteemsed haigused (diabeet, veresoonte, südame, liigeste haigused);
• valkude metabolismi häired.

Patoloogia võib avalduda lokaalses vormis või mõjutada kogu süsteemi.

Põrnakapsli hüalinoos, nagu ka muu vorm, põhjustab sidekoe kiuliste struktuuride hävimist ja põhjustab ka muutusi:

• ainevahetuses;
• immuunsüsteemis;
• kudede läbilaskvus on katki;
• põhjustab valkude kogunemist;
• viib kudede kiulise struktuuri suurenemiseni.

Düstroofia protsessis moodustub hüaliin-fibrillaarne valk, mis akumuleerub kudedes ja on stabiilne:

• leeliste mõju;
• ei ole oksüdatsioonile vastuvõtlik;
• ensüümid seda ei mõjuta.

Eosiini ja fuksiini mõjul muudab see aga värvi kollaseks või punaseks.

Haigus võib olla asümptomaatiline ja mitte mingil moel avalduda või olla raske kuluga ja põhjustada mitmesuguseid häireid kudedes või elundites, kus see lokaliseerub. Liigne hüaliini moodustumine põhjustab tihenemist, kahvatust ning võib põhjustada deformatsioonimuutusi ja elundite kortsumist.

Klassifikatsioon

Patoloogial on sidekoes ja veresoontes kaks esinemisvormi, see võib olla nii lokaalne (fokaalne) kui ka süsteemne. Kohalik iseloom hõlmab südameklappide hüalinoosi, mis aitab kaasa elundi suurenemisele, laiendab vatsakesi, mitraalklapp muutub tihedaks, valkja varjundiga ja deformeerub.

Vaskulaarset hüalinoosi on kolme tüüpi:

• lihtne - moodustub plasma vabanemise tõttu selle kanalist veresoonte seinte laienemise ja tiheduse vähenemise tõttu, sageli täheldatakse seda mustrit hüpertensiooni ja ateroskleroosi korral;
• lipogjaliin - selle struktuur sisaldab lipiide ja beeta-lipoproteiine, esineb suhkurtõve korral;
• kompleks - koosneb immuunkompleksidest, fibriinist ja kokkuvarisevatest komponentidest, esineb reumaatiliste immunoloogiliste haiguste korral.

Patoloogiline protsess anumates areneb vererõhu tõusu ja veresoonte läbilaskvuse vähenemise või pikaajalise vasospasmi tõttu.

Sidekoe patoloogia tekib pärast selle kahjustamist ja desorganiseerumist immuunkomplekside toimel. See väljendub südameklappide reumaatilistes kahjustustes, nende läbilaskvus, liikuvus väheneb, need muutuvad tihedamaks. Homogeense aine kogunemine põhjustab rakkudevahelise kauguse suurenemist.

Strooma hüalinoos on üsna tavaline. Strooma koosneb sidekoest, mis täidab elundi tugistruktuuride tugifunktsiooni ning selle kahjustumisel on häiritud elundi funktsionaalsed võimed ja talitlus.

Seroossete membraanide patoloogiline protsess on üks peritoniidi, perikardiidi, pleuriidi jaoks tüüpilise fibroosse põletiku tagajärgedest. Sel juhul ladestub fibriin membraanile. Kõige sagedamini täheldatakse põrnakapsli hüalinoosi, mis avaldub lokaalselt, põhjustab kapsli piimvalge paksenemise: tundub, et see on kaetud glasuuriga. Sama pilti täheldatakse maksas, südames, kopsudes. Aine kogunemise tõttu suureneb kesta vaheline kaugus.

Põrnakapsli hüalinoos

Hüalinoosi sümptomid

Haiguse tunnused sõltuvad otseselt elundist või kudedest, milles patoloogilisi protsesse täheldatakse:

• veresoonte hüalinoos - läbilaskvus ja elastsus on häiritud, võimalikud verejooksud, sagedased peavalud ja põletikud, veresoonte läbilaskvus võib olla häiritud, mis vähendab elundite ja kudede varustamist hapniku ja toitainetega;
• pleura hüalinoos - põhjustab valgu metabolismi rikkumise või tuberkuloosihaiguse tagajärjel kroonilist kopsude adhesiooni protsessi, sel juhul on kopsuventilatsioon piiratud, kuid kui protsess on kerge, siis haiguse kulg ei avaldu ;
• valgu düstroofia elundites - põhjustab nende deformeerumist ja kortsumist, soodustab valu, skleroosi, funktsionaalsuse osalist kaotust, toitumine halveneb ning toitainete ja hapnikuga varustatus on häiritud;
• piimanäärme patoloogia - põhjustab tihenemist ja raskustunnet rinnus, võib iseenesest taanduda ega põhjustada valgu moodustumise ebaõnnestumise tõttu tüsistusi;
• müoomis esinev hüalinoos - täheldatakse põletikulistes protsessides või kasvajalaadsetes moodustistes, võib avalduda valulike aistingute, suguelundite sekretsioonina.

Kohaliku hüalinoosiga saab rakendada terapeutilisi meetmeid, samas kui süsteemsel hüalinoosil on negatiivsed tagajärjed.

Kui ilmneb põrnakapsli hüalinoos, rikutakse kõige sagedamini selle funktsionaalsust, mis toob kaasa kohutavaid tagajärgi: verevool, ainevahetus on häiritud ja nakatunud vererakud filtreeritakse.

Sel juhul tekivad inimesel rasked vaevused, valud, verejooks, immuunsus halveneb.

Diagnostika

Diagnoos tehakse alles pärast põhjalikku uurimist.

Patsient suunatakse järgmistele uuringutele:

• antakse üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
• uuritakse uriini;
• määrata veresoonte, siseorganite või kudede ultraheliuuring;
• võib määrata magnetresonantstomograafia;
• võetakse määrded ja tehakse naiste suguelundite ultraheli;
• kopsude röntgenuuringud.

Makropreparaadil võivad olla adhesioonid, tihendid, täheldatakse elundi valkjat ümbrist. Pärast uuringuid tehakse kindlaks haiguse põhjus ja tüüp ning sõltuvalt diagnoosist määratakse ravi.

Hüalinoosi ravi

Pärast peamise diagnoosi kindlaksmääramist määrab arst terapeutiliste meetmete taktika. Esiteks kõrvaldatakse peamine patoloogiline protsess.

Parandusi saab teha:

• põrn;
• südamed;
• laevad;
• maks;
• kopsud.

Põletikuliste protsesside korral on ette nähtud antibiootikumid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Väga rasketel juhtudel on ette nähtud kirurgiline sekkumine, mille eesmärk on patoloogilise protsessi kõrvaldamine.

Võimalikud tüsistused

Sellist haigust võib provotseerida olemasolev haigus, mis on üks selle sümptomaatilistest ilmingutest ja raskendab kliinilist pilti.

Patoloogia tagajärjed on järgmised:

• elundite, süsteemide, kudede toimimine on häiritud;
• hüaliinide lokaliseerimise kohtades esineb deformatsioon;
• aitab kaasa südamehaiguste ilmnemisele, diabeedi süvenemisele, veresoonte läbilaskvuse halvenemisele;
• põhjustab põletikulisi protsesse.

Esimeste kõrvalekallete korral normist ja ülaltoodud sümptomite ilmnemisel peaksite abi saamiseks pöörduma kliiniku poole, kuna põrnakapsli hüalinoos, nagu mis tahes muu vorm, põhjustab tõsiseid tagajärgi.

Ärahoidmine

Parim ennetus on tervisliku eluviisi säilitamine, kõigi haiguste õigeaegne ravi, õige toitumine ja ennetav arstlik läbivaatus.

Mida teha?

Kui arvate, et teil on Hüalinoos ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, siis saavad teid aidata arstid: terapeut, lastearst.

Soovime kõigile head tervist!

Sarnaste sümptomitega haigused:

Herpes zoster (kattuvad sümptomid: 3 9-st)

Vöötohatis, mida defineeritakse ka vöötohatisena või vöötohatisena, on haigus, mille puhul on kahjustatud nahk ja sellel kahjustusel on rohkem väljendunud ja massiivsem ilming kui traditsioonilisel vöötohatise kujul. Vöötohatis, mis võib esineda nii meestel kui naistel, on eriti levinud üle viiekümneaastastel, kuigi see ei välista selle esinemise võimalust noortel.

Probleemi definitsioon

Hüalinoos on patoloogia, mille korral hüaliin (fibrillaarne valk) ladestub veresoonte seintesse ja sidekoesse tihedate poolläbipaistvate masside kujul. Hüaliin, mis on valk, sisaldab fibriini, plasmavalke, lipiide ja immunoglobuliine. Seda ei mõjuta happed, ensüümid ja leelised. Praegu on hüalinoos haigus, mis on väga levinud ja seda täheldatakse enamikul eakatel, kellel on hüpertensioon, hüpertensioon või suhkurtõbi. Mõjutatud on veresooned, vähemal määral kannatab sidekude. Selle patoloogiaga muutub kude tihedamaks, mistõttu haigust nimetatakse skleroosi tüübiks.

Patoloogia tekkimine ja areng

Hüalinoosi morfogenees on väga keeruline ja sõltub patoloogia tüübist (veresooned, sidekude või seroossed membraanid). Peamine selle moodustamisel on kiuliste struktuuride rakkude hävitamine ja veresoonte lekkimine immuun- ja närvisüsteemi patoloogiliste protsesside, ainevahetuse tagajärjel. Sel juhul moodustub anuma seinte silelihasrakkudest hüaliin. Enamikul juhtudel võib veresoonte hüalinoos ilmneda erinevate haiguste tagajärjel: hüpertensioon, reuma, põletikulised protsessid, nekroos või skleroos. Skleroosi tagajärjel moodustub see patoloogia armide ja adhesioonide, veresoonte seinte või verehüüvete tekkega. See juhtub sidekoe ainevahetushäirete tõttu. Esineb ka põrnakapsli hüalinoos, mille puhul kapsli maht suureneb ja immutatakse valkudega.

Vaskulaarne hüalinoos

Selle patoloogiaga puutuvad kokku väikesed arterid ja areolad. See tekib veresoonte seinu katvate endoteeli ja rakumembraanide hävimise tagajärjel. Sel juhul toimub veresoonte membraanide hõrenemine, need muutuvad kitsendatud või suletud valendikuga paksenenud tuubuliteks. Seda protsessi täheldatakse kõige sagedamini ajus, neerudes, kõhunäärmes ja võrkkestas. See ilming on tüüpiline hüpertensioonile, suhkurtõvele ja inimese immuunsüsteemi häiretele. Füsioloogilise protsessina tekib arterite hüalinoos eakatel põrnas.

Vaskulaarse hüalinoosi tüübid

Meditsiinis on tavaks eristada kolme tüüpi vaskulaarset hüalinoosi:

1. Lihtne, mida iseloomustab esinemine plasma vabanemise tõttu vereringest. Sageli täheldatakse seda nähtust ateroskleroosi ja hüpertensiooni korral.
2. Lipohyaliin, mis sisaldab lipiide ja on omane diabeedi all kannatavatele inimestele.
3. Kompleksne hüalinoos, mis koosneb immunoglobuliinist, fibriinist ja on tüüpiline inimestele, kellel on immuunsüsteemi haigused, reuma.

Hüalinoosi tagajärjel areneb hüpertensiooniga nefroskleroos, neerud muutuvad kortsuliseks ja on peeneteralise pinnaga.

Tagajärjed

Veresoonte hüalinoosiga on tagajärjed pöördumatud, seega on prognoos halb. Patoloogia põhjustab elundi deformatsiooni ja atroofiat, mille tagajärjel areneb selle puudulikkus, ilmnevad hemorraagiad (insult). Sidekoe hüalinoosi korral on võimalik hüaliini osaline resorptsioon, seetõttu võib patoloogiline protsess teatud määral olla pöörduv. See kehtib näiteks piimanäärmete kohta. See patoloogia võib põhjustada ka elundipuudulikkust. Mis puudutab arme, siis erilisi häireid pole, vaid ainult iluviga.

Kliiniline pilt

Vaskulaarne hüalinoos ei avaldu kliiniliselt, välja arvatud silmapõhja veresoonte kahjustus, mida saab määrata oftalmoskoopia abil. Väikesed arterid tunduvad samal ajal paksenenud ja kõverad. Sidekude, mida see haigus mõjutab, on tihe, mitteelastne, kreemja värvusega. Seda on hästi näha keloidsete armide ja südameklappide puhul. Seroossete membraanide lüüasaamisega täheldatakse koe paksenemist, see omandab piimja tooni. Kui põrna või maksa hüalinoos on, näevad need elundid välja nii, nagu oleksid need suhkrujäätisega üle valatud. Sel juhul nimetatakse haigust glasuuritud põrnaks või glasuuritud maksaks.

Patoloogia nähtamatu pilt

Selle patoloogiaga kaasneb arterite seinte paksenemine, mis on tingitud hüaliinmasside kogunemisest neisse, mis osaliselt või täielikult katavad luumenit. Sel juhul asendatakse neerupuntrad selle massiga. Sidekoe ja seroossete membraanide patoloogiate korral on näha hüaliinsete masside olemasolu vere glükoproteiinidega. Veresoonte valendiku ahenemine põhjustab barotrauma, mida areola kokkutõmbumine ei takista, kuna see kaotab selle võime. See viib vere, plasmaga varustatud kudede piirkondade immutamiseni, mistõttu see kaotab oma funktsiooni. Seega areneb järk-järgult välja neerupuntra hüalinoos, tekib krooniline neerupuudulikkus ja retinopaatia, mis viib täieliku pimedaks jäämiseni. Kuna hüalinoos on ka sidekoe patoloogia, siis kui see esineb südameklappides, aitab see kaasa nende deformatsioonile ja põhjustab nende puudulikkust. Seroosmembraanide patoloogia avastatakse kõige sagedamini operatsioonide või lahkamise käigus. Kui see leitakse põrnas või maksas, võib see viia nende elundite täitumiseni verega, kapsli venitamiseni ja valu tekitamiseni. Lipoidid ja soolad ladestuvad koesse sageli selle lagunemise tulemusena lihtsateks keemilisteks ühenditeks.

Diagnostika

Hüaliini tuvastamiseks värvitakse eosiiniga, samal ajal kui sellel on roosa värv. Van Giesoni pleki tulemus sõltub patsiendi vanusest (kollane kuni punane). Siin on värvaineteks fukssiin ja pikriinhape. Hüaliini ilmumisest surnud kudedesse annavad tunnistust kipsud uriinis, trombootilised massid ja põletikuline eksudaat. Diagnoosimiseks tehakse histoloogilisi uuringuid, samal ajal kui sidekoe rakkudevahelises aines täheldatakse hüalinoosi. Tekib kudede nekroos, millega sageli kaasneb vaskulaarseina rebend, hemorraagiate ilmnemine ja tromboos. Mikroskoobi all saab tuvastada kollageenkiudude turset, rakkude atroofiat, veresoonte elastsuse kaotust, elundite kõvenemist ja nende värvuse muutust. Väliselt hüalinoosist mõjutatud kuded ei muutu.

Diferentsiaaldiagnoos

On vaja eristada füsioloogilist hüalinoosi, mis ilmneb keha vananemise tagajärjel, ja patoloogilist protsessi. See haigus sarnaneb ka surnud kudede ja sekretsiooniproduktide transformatsiooniga. Tuleb meeles pidada, et emaka ja piimanäärmete patoloogilised protsessid on pöörduvad, kuna nende elundite funktsioonid paranevad.

Prognoos

Segmentaalse hüalinoosi tagajärg on neerupuudulikkus. Harvadel juhtudel täheldatakse nefrootilist sündroomi, mis on pärilik. Nefriit on sageli kombineeritud neerude arengu patoloogiatega. Lapsed surevad enamasti selle organi puudulikkuse tõttu.

Seega on hüalinoos sidekoe muutus, mis viib patoloogiateni ja on erinevate haiguste tagajärg. Seda protsessi täheldatakse ka keha vananemise ajal ja see on oma olemuselt füsioloogiline.