HYPOKORTISISM - neerupealiste koore puudulikkus. See võib olla primaarne neerupealiste kahjustuse tõttu ja sekundaarne ACTH (adrenokortikotroopse hormooni) ebapiisava sekretsiooni tõttu hüpofüüsi poolt.
Esmane hüpokortisolism võib olla äge (neerupealiste apopleksia) Ja krooniline (Addisoni tõbi).
Lisaks võib esineda varjatud, kustutatud hüpokortisolismi vorm, mida neerupealise koore osalise kahjustuse või päriliku puudulikkuse tõttu ei tunta alati ära. Viimast väljendavad Addisoni tõve sümptomid, kuid palju vähem väljendunud määral.
Selle vormi ravi ei nõua steroidhormoonide kasutamist. Soovitatav on üldine tugevdav ravi ja C-vitamiini suurtes annustes.

ADDISONI HAIGUS (Thomass Addison, 1855, Suurbritannia) – sünonüümid: krooniline hüpokortisolism, pronksi haigus.
Addisoni tõbe iseloomustab mõlema neerupealise koore esmane krooniline puudulikkus, mis on tingitud nendes esinevatest hävitavatest või atroofsetest muutustest.

Haigus esineb sagedamini 30-50-aastaselt, peamiselt meestel, kuid seda täheldatakse ka lastel. Addisoni tõve kerged, kustutatud vormid on suhteliselt haruldased ja neid nimetatakse addisonismiks. Addisoni tõve tekkeks peab hävima vähemalt 80–90% neerupealiste koest.

Etioloogia.

• 50–60% -l on Addisoni tõve põhjus neerupealiste tuberkuloos hematogeense leviku teel. Immunoloogiline uuring paljastab 40% juhtudest veres ringlevad antikehad neerupealise koore kudede vastu.
• Viimastel aastatel idiopaatiline vorm võidab tuberkuloosi.

Idiopaatilise vormi korral kannatavad neerupealised vähem kui tuberkuloosi korral. Naised kannatavad idiopaatilise vormi all 2-3 korda sagedamini. Teatavat tähtsust omavad infektsioonidest ja mürgistustest tingitud düstroofsed muutused neerupealistes: amüloidoos, traumaatilised kahjustused, hemorraagiad, neerupealiste kirurgiline eemaldamine või kasvajate metastaasid teistest elunditest – bronhidest, piimanäärmetest, neerupealiste mädanemine jne. Mõnel juhul jääb etioloogia ebaselgeks.

Idiopaatilise vormiga kaasnevad sageli muud autoimmuunprotsessid, mis väljenduvad hüpoparatüreoidismi jne kujul. Selles vormis leiti paljudel patsientidel steroide tootvate munandite ja munasarjade rakkude antikehi (Schmidti sündroom).

Tuberkuloosist tingitud neerupealiste suhteliselt sagedase kahjustuse põhjuseks on parenhüümi suur steroidhormoonide, eelkõige hüdrokortisooni sisaldus, mis takistab granulatsioonikoe teket ja paranemisprotsessi. Addisoni tõbi võib areneda sekundaarselt hüpofüüsi osalise puudulikkuse tõttu: ACTH puudulikkus. Nendel juhtudel räägime hüpopituitarism.

Patogenees.

See põhineb neerupealiste koore täielikul puudulikkusel. Kortisooli ja aldosterooni ebapiisava vabanemise tõttu neerutuubulites on naatriumi- ja klooriioonide reabsorptsioon häiritud, mis põhjustab hüponatreemiat ja hüpokloreemiat. Samal ajal suureneb kaaliumiioonide sisaldus veres ja kudedes, mis koos glükokortikoidide vaegusega põhjustab hüpotensiooni, äärmist nõrkust ja adünaamiat.

Glükokortikoidide, eriti kortisooli, puuduse tagajärjel areneb hüpoglükeemia, lümfotsütoos ja eosinofiilia. Neerupealiste koore koe esmase kahjustuse korral suureneb ACTH sekretsioon vastavalt tagasisideseadusele, mis põhjustab melasmi. Glükokortikoidide ja mineralokortikoidide, eriti DOX, puudulikkus on erosiivse gastriidi ja maohaavandite põhjus. Samal ajal viib neerupealiste androgeenide vähenemine meestel

Kliinilinemaalimine.

Patsiendid kurdavad söögiisu vähenemist, üldist nõrkust, väsimust, apaatsust, kehakaalu langust, naha tumenemist, kõhuvalu, raskematel juhtudel iiveldust ja oksendamist, kõhukinnisust või kõhulahtisust. Patsiendid muutuvad hajameelseks ja unustavaks, nõrgaks ja masenduseks. Mõnikord tekib neil psühhoos.

Melasma väljendub reeglina loomuliku pigmentatsiooniga piirkondades ja intensiivistub insolatsiooniga (alaselg, välissuguelundid, parapapillaarsed ringid, kael). Huuled ja limaskestad on värvitud kiltkivihalliks. Peopesade vagude pigmentatsioon (Astvatsaturovi sümptom) on varane ja usaldusväärne hüpokortisolismi tunnus.
Haiguse edenedes pigmentatsioon intensiivistub, nahk ja limaskestad omandavad tumepruuni värvi, juuksed tumenevad. Mõnel juhul võib täheldada fokaalset depigmentatsiooni vitiligo kujul.
Addisoni tõbe tuleks eristada haigustest, mille puhul esineb pigmentatsioonihäire.

Addisoni tõbe võib kombineerida kroonilise haavandilise gastriidi, mao- või kaksteistsõrmiksoole haavandiga. Neerupuudulikkust asoteemia kujul täheldatakse kriiside ajal. Asjakohase ravi korral on rasedus normaalse sünnitusega võimalik.

Addisoni tõve kriis tekib haiguse järsu ägenemise tagajärjel ja võib põhjustada tõsise seisundi - surmaga lõppenud kollapsi.
Addisoni tõve ägenemise põhjuseks võivad olla mitmesugused eksogeensed ja endogeensed stressifaktorid glüko- ja mineralakortikoidide vaeguse taustal: kaasnev infektsioon, vaimne ja füüsiline stress, nälg, vigastused jne. Sageli võib kriiside põhjuseks olla ravi katkestamine. asendusravimitega. Tavaliselt tekib kriitiline seisund mõne päeva jooksul.

Kriisi kulminatsioonil langevad patsiendid üliraskesse seisundisse, millega kaasneb täielik adünaamia, vererõhu järsk langus, mis põhjustab anuuriat. Tekib tugev kõhuvalu, mis sageli simuleerib maohaavandi perforatsiooni, millega kaasneb verine oksendamine ja vere esinemine väljaheites (Bernard-Sertani sündroom).

Laboratoorsed diagnostikad.

SA sisaldus on alla 100 mg%, mis on tingitud glükoneogeneesi vähenemisest, kui glükokortikoidide vaeguse ilmingust. Glükoosi laadimine tekitab tasase glükeemilise kõvera, mis on tingitud suhkru aeglasest imendumisest seedetraktis. Vastupidi, intravenoosse koormuse korral on kõver normaalne. Addisoni tõvega patsientidel on suurenenud tundlikkus insuliini suhtes.
Iseloomustab hüponatreemia, hüpokloreemia, hüperkaleemia, hüpoproteineemia, kõrge kreatinuuria.

Perifeerses veres: mõõdukas aneemia, lümfotsütoos, eosinofiilia; ESR, vaatamata aneemiale, ei kiirene plasma paksenemise tõttu. Steroidhormoonide sisalduse määramisel veres ja nende metaboliitide sisalduse määramisel uriinis on suur diagnostiline tähtsus. Veres väheneb üld- ja vaba kortisooli, aldosterooni 11- ja 17-kortikosteroidide ning päevases uriinis 17-KS, 17-OX ja aldosterooni sisaldus.

ADDISONI HAIGUSE RAVI.

Ravi etioloogiline, asendus- ja taastav.

• Lähtudes asjaolust, et peamine etioloogia on neerupealiste tuberkuloosne kahjustus, on kõigil tuvastatud tuberkuloosijuhtudel vaja läbi viia Tuberkuloosivastane ravi, mis mõnel juhul viib ligikaudu heade tulemusteni.
• Viiakse läbi asendusravi Glükokortikoidid Ja Mineralokortikoidid. Esialgsel perioodil vajavad patsiendid suures koguses hormoone.
  • Eelistatakse looduslikke hormoone - kortisoon, hüdrokortisoon ja DOX. Soovitatav on säilitada glükokortikoidide ja mineralokortikoidide loomulik suhe.
    Kortisoon määratud 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
  • Kasutatakse sünteetilisi narkootikume prednisoloon 5-10 mg suu kaudu, deksametasoon - 2 mg suu kaudu, triamtsinaloon - 8-16 mg. Steroidhormoonide kogus määratakse individuaalselt, vastavalt patsiendi üldisele seisundile.

Addisoni tõvega patsiendid peaksid läbima aeg-ajalt statsionaarse läbivaatuse, et määrata kindlaks manustatud steroidhormoonide kogus.

• Kergete haigusjuhtude korral asendusravi ei määrata. Nendel juhtudel on näidustatud täiendavalt 10-15 g naatriumkloriid JavitamiinKOOS kuni 5 g päevas, glütsüraamid 2-3 tabletti päevas.
• Kell Addisoni tõve kriis Intravenoosselt määratakse 2-3 liitrit isotoonilist lahust naatriumkloriid alates 5% glükoosi lahus , 100-300 mg kortisoon või hüdrokortisoon või 100-200 mg prednisoloon päevas. Kui vererõhk on järsult langenud, lisage ülaltoodud lahusele 1-3 ml 0,2%. norepinefriini lahus.

Addisoni tõbi on krooniline neerupealiste puudulikkus, mis väljendub mitmete hormoonide sünteesi vähenemises. Reeglina areneb haigus täiskasvanueas. Arvatakse, et Addisoni tõbi on haruldane. Siiski tasub arvestada, et haigus võib tekkida ka varjatult, mistõttu paljud inimesed elu jooksul kordagi diagnoosi ei panda.

Põhjused

Neerupealised on väikesed elundid, mis asuvad neerude peal. Neerupealised koosnevad medullast ja kortikaalsest kihist. Medulla toodab katehhoolamiine, see tähendab adrenaliini ja norepinefriini. Ja kortikaalses kihis sünteesitakse selliseid hormoone nagu:

• Glükokortikoidid (kortisool);
• Mineralokortikoidid (aldosteroon);
• Suguhormoonid (östrogeen, testosteroon) väga väikestes kogustes.

Endokrinoloogid eristavad primaarset ja sekundaarset kroonilist. Esmane - provotseeritud neerupealiste koore kahjustusest. Sekundaarne ilmneb siis, kui hüpofüüsis väheneb neerupealiste aktiivsust reguleeriva adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tootmine.

Addisoni tõve kõige levinumad põhjused on:

• Autoimmuunprotsessid neerupealiste koores;
• Neerupealiste tuberkuloos;
• Infektsioonid (brutselloos), mis tekivad neerupealiste kahjustusega;
• Kasvajad ja metastaasid neerupealistes;
• Ravi tsütostaatikumidega, glükokortikoididega;
• Kolju trauma.

Haiguse sümptomid

Neerupealiste koore aktiivsuse vähenemine viib glüko- ja mineralokortikoidide, samuti suguhormoonide sekretsiooni vähenemiseni. See toob paratamatult kaasa igat tüüpi ainevahetuse katkemise organismis ja seetõttu on haiguse sümptomeid väga palju.

Reeglina areneb haigus järk-järgult mitme kuu või isegi aasta jooksul. See tähendab, et inimene ei saa isegi aru, et ta on pikka aega haige. Mingil hetkel (tavaliselt pärast tõsist stressi või varasemaid infektsioone) hakkab Addisoni tõbi progresseeruma. Selles etapis häirivad inimest sellised sümptomid nagu:

• Väsimus, lihasnõrkus (rasketel juhtudel on patsientidel raske liikuda või isegi rääkida).
• , tõsine kehakaalu langus.
• Naha hüperpigmentatsioon (tumenemine).

Märge

Hüperpigmentatsioon on eriti märgatav näol, kaelal, kätel, rinnanibude areoladel ja välissuguelunditel. Nende piirkondade nahk omandab pronksise varjundi, seejärel levib pigmentatsioon üle kogu keha. Seetõttu nimetatakse Addisoni tõbe ka pronkstõveks.

• Vaimsed häired: apaatia, tugev ärrituvus, võimalikud vihapursked.
• Seedetrakti sümptomid: koos, ebamäärase kõhuvaluga või.
• Seksuaalhäired: meestel ja potentsi, naistel.
• Tugev iha soolase toidu järele.

Diagnostika

Isegi kui kliiniline pilt räägib enda eest, peab patsient läbima uuringu, et lõpuks kinnitada Addisoni tõve diagnoos. Kui kahtlustatakse Addisoni tõbe, võib arst soovitada patsiendil teha järgmised testid:

1. - tuvastatakse aneemia, neutrofiilide taseme langus, eosinofiilide ja lümfotsüütide arvu suurenemine;
2. neerupealised - võimaldab tuvastada kasvajaid neerupealistes või kaltsifikatsioone elundi tuberkuloosi korral;
3. neerupealised- aitab selgitada kahjustuse olemust;
4. kolju luud- võimaldab tuvastada hüpofüüsi kasvajat;
5. Neerupealiste antikehade määramine veres- kinnitab autoimmuunprotsessi olemasolu neerupealistes;
6. Hormonaalsed uuringud, nimelt ACTH ja kortikosteroidide (kortisool, aldosteroon) taseme määramine veres;
7. Androgeenide ainevahetusproduktide määramine uriinis(17-KS) ja glükokortikoidide metabolism (17-OX);
8. - naatriumi ja kaaliumi kontsentratsiooni määramine;
9. Diagnostilised testid ACTH kasutuselevõtuga- võimaldab välja selgitada, kus on peidus haiguse algpõhjus: neerupealistes või hüpofüüsis.

Ravi põhimõtted

Tervikliku läbivaatuse läbiviimine võimaldab välja selgitada pronksitõve algpõhjuse ja seda ravimeetmete abil mõjutada. Näiteks kui Addisoni tõbi on põhjustatud, eemaldatakse see. Ja kui haigus on põhjustatud neerupealiste tuberkuloosist, määrab arst tuberkuloosivastaste ravimitega ravikuuri.

Märge

Addisoni tõve ravil on ka oma eripärad, mis sõltuvad kliinilise pildi tõsidusest.

Jah, millal kerge aste haigused omistatakse patsiendile dieeti . Dieedi aluseks on valkude, kergesti seeditavate süsivesikute ja vitamiinidega (eriti askorbiinhappega) rikastatud toit. Samuti peab patsient tarbima soola suuremas koguses – umbes 20 grammi päevas.

Kell mõõdukad ja rasked kraadid Haigusele määratakse asendusravi glükokortikoidravimitega (kortisooli tabletid, prednisoloon, hüdrokortisooni intramuskulaarsed süstid) ja mineralokortikoididega (fludrokortisooni tabletid). Asendusravil on oma eripärad. Kõigepealt peab patsient mõistma, et võib-olla peab ta kogu elu kasutama hormonaalseid ravimeid.

Hormoone tuleb võtta rangelt vastavalt arsti juhistele ja mitte mingil juhul ei tohi te ravi ise katkestada. Tavaliselt võetakse kortikosteroide kaks korda päevas. 2/3 päevasest annusest manustatakse hommikul, ülejäänud 1/3 annusest manustatakse pärastlõunal. See skeem imiteerib maksimaalselt kortikosteroidide vabanemise igapäevast rütmi tervel inimesel.

Kortikosteroidravimid määratakse pärast sööki. Tasub meeles pidada, et iga operatsioon, vigastus või infektsioon suurendab organismi vajadust glükokortikoidide järele, mistõttu tuleb neid ravimeid manustada kahekordses annuses.

Elektrolüütide tasakaalu taastamiseks antakse patsiendile infusioonide kujul naatriumkloriidi soolalahust. Ja veresuhkru taseme normaliseerimiseks on ette nähtud 5% glükoosilahus.

Ravimi annuse õige valik ja meditsiiniliste juhiste järgimine võimaldab teil haigust kiiresti kompenseerida ja oluliselt parandada patsiendi heaolu.

Valeria Grigorova, arst, meditsiinikolumnist

Addisoni tõbi ehk pronksitõbi on neerupealise koore patoloogiline kahjustus. Selle tulemusena väheneb neerupealiste hormoonide sekretsioon. Addisoni tõbi võib mõjutada nii mehi kui naisi. Peamine riskirühm on 20–40-aastased inimesed. Addisoni tõbe iseloomustatakse kui raske kliinilise pildiga progresseeruvat haigust.

Etioloogia

Addisoni tõve korral on neerupealiste koore talitlus häiritud. Praegusel hetkel ei ole meditsiinis haiguse täpset etioloogiat. Kuid nagu näitab meditsiinipraktika, võivad provotseerivad tegurid olla järgmised:

• neerupealiste koore autoimmuunne kahjustus;
• rasked nakkus- ja viirushaigused (kõige sagedamini);
• onkoloogilised haigused (vähi kasvajad);
• neerupealiste puudulikkus;
• vale ravi.

Mis puutub kasvajatesse ja puudulikkusesse, siis sellised tegurid on meditsiinipraktikas üsna haruldased. Statistika kohaselt ei ületa see patsientide koguarvu 3%.

70% juhtudest on Addisoni tõve arengut provotseeriv tegur raske nakkus- või viirushaigus. Enamasti on see tuberkuloos.

Addisoni tõbe (pronksitõbe) iseloomustab üsna kiire areng. Esialgne staadium muutub kiiresti krooniliseks ja retsidiivi ei saa välistada. Sõltuvalt kahjustuse astmest ja arenguomadustest eristatakse esmaseid ja sekundaarseid vorme.

Patogenees

Ülaltoodud etioloogilised tegurid põhjustavad neerupealiste koore täielikku või osalist atroofiat. Selle tulemusena väheneb järsult vajalike hormoonide - kortikosteroidi ja aldosterooni - tootmine. Selle tagajärjel võivad tekkida seedetrakti, kardiovaskulaarsüsteemi vaevused ja üldised häired organismi talitluses.

Üldised sümptomid

Kuna neerupealise koore poolt toodetud hormoonid mõjutavad organismi ainevahetust, on haiguse sümptomid üsna mitmekesised. See muudab diagnoosimise mõnevõrra keeruliseks. Ainuüksi sümptomite põhjal on üsna raske diagnoosi panna isegi esialgselt.

Addisoni tõve arengu esimestel etappidel täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• nahk on kahvatu, kuiv;
• käte nahk kaotab elastsuse;
• madal vererõhk;
• häired südame töös;
• arenevad seedetrakti haigused;
• neuroloogilised häired.

Naistel ja meestel on ka spetsiifilisemaid sümptomeid.

Meestel mõjutab ebapiisav testosterooni tootmine intiimset elu. Seksuaalne soov on oluliselt vähenenud. Mõnel juhul on see võimalik.

Naistel on sümptomid rohkem väljendunud:

• menstruatsioon peatub;
• karvakasv peatub häbemepiirkonnas ja kaenlaalustes.

Väärib märkimist, et sellised sümptomid naistel (eriti menstruaaltsükli osas) võivad viidata teistele urogenitaalsüsteemi häiretele. Seetõttu peate täpse diagnoosi saamiseks pöörduma pädeva spetsialisti poole.

Seedetraktist võib täheldada mitte ainult sümptomeid kõhulahtisuse ja iivelduse kujul, vaid ka muude põhihaiguste esinemist. Enamasti on need järgmised vaevused:

Lisaks ülaltoodud sümptomitele võivad patsiendil tekkida muutused kesknärvisüsteemi töös. See on tingitud asjaolust, et Addisoni tõvega on vee-soola tasakaal häiritud ja tekib dehüdratsioon. Selle tulemusena täheldatakse järgmist kliinilist pilti:

• sõrmeotste tuimus, tundlikkus süveneb;
• jalgade ja käte tuimus;
• lihaste nõrkus;
• refleksid halvenevad.

Samal ajal muutub ka haige välimus – ta näeb välja väga väsinud.

Sellise kliinilise pildi ilming sõltub patsiendi üldisest seisundist ja Addisoni tõve arenguastmest.

Diagnostika

Addisoni tõve kahtluse diagnoosimine toimub laboratoorsete ja instrumentaalsete testide abil. Arvesse võetakse ka patsiendi ajalugu ja üldist seisundit ning tema elustiili.

Laboratoorsete testide abil diagnoosimine hõlmab järgmist:

• proovid hormoonide tootmiseks.

Instrumentaalsed diagnostikameetodid on sel juhul järgmised:

Ainult tervikliku diagnoosi tulemuste põhjal saab arst diagnoosi kinnitada või ümber lükata.

Ravi

Kui Addisoni tõbi diagnoositakse varases staadiumis, ei paranda ravi mitte ainult oluliselt patsiendi seisundit, vaid väldib ka tõsiseid tüsistusi.

Lisaks uimastiravile peab patsient järgima spetsiaalset dieeti. Peamine ravikuur on asendusravi. Seda silmas pidades on ette nähtud järgmise toimespektriga ravimid:

• glükokortikosteroidid;
• mineralokortikosteroidid.

Raviprogramm näeb ette ka vee-soola tasakaalu taastamist. Selleks süstitakse patsiendile intravenoosselt naatriumkloriidi soolalahust. Kui veres on madal glükoosisisaldus, määratakse intravenoosselt 5% glükoosilahus.

Ravimi annuse ja võtmise korra määrab ainult raviarst. Eneseravim on vastuvõetamatu.

Kui haigus on põhjustatud nakkushaigusest, sisaldab ravikuur ravimeid selle kõrvaldamiseks. Sel juhul viib endokrinoloog ravi läbi koos ftisiaatri või nakkushaiguste spetsialistiga.

Dieet

Lisaks uimastiravile peate järgima spetsiaalset dieeti. Kaaliumirikkad toidud tuleks välja jätta või minimeerida.

Patsiendi igapäevane toit peaks sisaldama järgmisi tooteid:

• õunad, tsitrusviljad;
• B-vitamiinidega toit (maks, porgand, munakollane);
• toit, mis on rikas mineraalide, rasvade, süsivesikute poolest.

Alkohol on täielikult välistatud. Patsiendi kehas on väga oluline säilitada optimaalne ainevahetus ja vältida kehakaalu langust (kui pole ülekaalu).

Selline kompleksne ravi parandab oluliselt patsiendi seisundit, leevendab sümptomeid ja takistab tüsistuste teket.

Võimalikud tüsistused

Kõige sagedamini võib patsientidel tekkida mõni muu põhihaigus. Enamasti on see neerupealiste koore krooniline puudulikkus. Väärib märkimist, et selle haiguse sekundaarne vorm võib esineda ka väljaspool Addisoni tõbe.

Krooniline neerupealiste puudulikkus on sümptomitelt väga sarnane pronkstõvega:

• iha soolase toidu järele (vee-soola tasakaalu rikkumise tõttu);
• häired seedetraktis;
• apaatia, ärrituvus;
• halvenenud mälu, keskendumisvõime;
• äkiline kaalulangus.

Diagnoos tehakse laboratoorsete ja instrumentaalsete testide abil:

• üldine vere- ja uriinianalüüs;
• vere keemia;
• hormonaalsed testid;

Saadud tulemuste põhjal määrab endokrinoloog ravi.

Prognoos

Õigeaegse ravi korral kulgeb haigus ilma oluliste tüsistusteta ega mõjuta eeldatavat eluiga. Selle haigusega patsientidel on rangelt keelatud füüsiline ja emotsionaalne stress.

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed on suunatud immuunsüsteemi üldisele tugevdamisele ning nakkus- ja viirushaiguste ennetamisele.

Kas kõik artiklis kirjeldatu on meditsiinilisest seisukohast õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Sarnaste sümptomitega haigused:

Suhkurtõbi on krooniline haigus, mille puhul on häiritud endokriinsüsteemi talitlus. Suhkurtõbi, mille sümptomid põhinevad veresuhkru kontsentratsiooni pikaajalisel tõusul ja muutunud ainevahetusega kaasnevatel protsessidel, areneb eelkõige kõhunäärmes toodetava hormooni insuliini defitsiidi tõttu. millele organism reguleerib glükoosi töötlemist organismi kudedes ja tema rakkudes.

Addisoni tõbi (primaarne või krooniline neerupealiste koore puudulikkus) on järk-järgult arenev, tavaliselt progresseeruv neerupealiste koore puudulikkus, mida iseloomustavad mitmesugused sümptomid, mis hõlmavad hüpotensiooni, hüperpigmentatsiooni ja võib põhjustada neerupealiste kriisi koos kardiovaskulaarse kollapsiga. Diagnoos põhineb kõrgenenud plasma ACTH taseme ja madala plasma kortisooli taseme tuvastamisel. Ravi sõltub põhjusest, kuid koosneb üldiselt hüdrokortisoonist ja mõnikord ka teistest hormoonidest.

ICD-10 kood

E27.1 Primaarne neerupealiste puudulikkus

E27.2 Addisoni kriis

Epidemioloogia

Addisoni tõbi areneb 4 inimesel 100 000 kohta aastas. Seda täheldatakse kõigis vanuserühmades, võrdse sagedusega meestel ja naistel ning sagedamini avaldub see kliiniliselt metaboolse stressi või vigastuse ajal. Tõsiste sümptomite (neerupealiste kriisi) ilmnemisele võib eelneda äge infektsioon (sagedane põhjus, eriti septitseemia korral). Muud põhjused hõlmavad vigastusi, operatsioone ja liigsest higistamisest tingitud Na kaotust.

Addisoni tõve põhjused

Umbes 70% juhtudest on Ameerika Ühendriikides seotud idiopaatilise neerupealiste atroofiaga, mis on tõenäoliselt põhjustatud autoimmuunprotsessidest. Teised juhtumid tulenevad neerupealiste hävimisest granuloomide (nt tuberkuloos), kasvaja, amüloidoosi, verejooksu või põletikulise nekroosi tõttu. Hüpoadrenokortikismi võib põhjustada ka glükokortikoidide sünteesi blokeerivate ravimite (nt ketokonasool, anesteetikum etomidaat) manustamine. Addisoni tõbe võib polüglandulaarse puudulikkuse sündroomi korral kombineerida suhkurtõve või hüpotüreoidismiga.

Patogenees

Tekib mineralokortikoidide ja glükokortikoidide defitsiit.

Mineralokortikoidide vaegus suurendab Na eritumist ja väheneb K eritumist peamiselt uriiniga, aga ka higiga, süljega ja seedetraktist. Selle tulemusena on plasmas madal Na kontsentratsioon ja kõrge K kontsentratsioon. Uriini kontsentreerimise võimetus koos elektrolüütide tasakaaluhäiretega põhjustab tõsist dehüdratsiooni, plasma hüpertoonilisust, atsidoosi, tsirkuleeriva vere mahu vähenemist, hüpotensiooni ja lõpuks vereringe kollapsit. ACTH tootmise häirest põhjustatud neerupealiste puudulikkuse korral jääb elektrolüütide tase aga sageli normi piiridesse või on mõõdukalt muutunud.

Glükokortikoidide defitsiit soodustab hüpotensiooni teket ja põhjustab muutusi insuliinitundlikkuses ning häireid süsivesikute, rasvade ja valkude ainevahetuses. Kortisooli puudumisel sünteesitakse valkudest asendamatud süsivesikud; selle tulemusena täheldatakse hüpoglükeemiat ja glükogeenivarude vähenemist maksas. Nõrkus areneb, osaliselt ebapiisava neuromuskulaarse funktsiooni tõttu. Samuti väheneb vastupanuvõime infektsioonidele, vigastustele ja muud tüüpi stressile.

Müokardi nõrkus ja dehüdratsioon vähendavad südame väljundit ning võib tekkida vereringepuudulikkus. Plasma kortisooli taseme langus põhjustab ACTH tootmise suurenemist ja beeta-lipotropiini taseme tõusu veres, millel on melanotsüüte stimuleeriv toime ja mis koos ACTH-ga põhjustab Addisoni tõvele iseloomulikku naha ja limaskestade hüperpigmentatsiooni. . Seetõttu ei põhjusta sekundaarne neerupealiste puudulikkus, mis tekib hüpofüüsi alatalitluse tagajärjel, hüperpigmentatsiooni.

Addisoni tõve sümptomid

Varased sümptomid ja nähud on nõrkus, väsimus ja ortostaatiline hüpotensioon. Hüperpigmentatsioonile on iseloomulik katmata ja vähemal määral kaetud kehaosade, eriti survepunktide (luueendi), nahavoltide, armide ja sirutajakõõluse pindade hajus tumenemine. Sageli täheldatakse otsmikul, näol, kaelal ja õlgadel musti pigmendilaike.

Ilmuvad vitiligo piirkonnad, samuti nibude, huulte limaskestade, suu, pärasoole ja tupe sinakasmust värvumine. Sagedased on anoreksia, iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus. Võib esineda külmataluvuse vähenemist ja ainevahetusprotsesside vähenemist. Võimalik on pearinglus ja minestus. Varaste sümptomite järkjärguline ilmnemine ja mittespetsiifilisus põhjustavad sageli neuroosi vale diagnoosi. Addisoni tõve hilisemaid staadiume iseloomustavad kehakaalu langus, dehüdratsioon ja hüpotensioon.

Neerupealiste kriisi iseloomustab sügav asteenia; valu kõhus, alaseljas, jalgades; perifeersete veresoonte puudulikkus ja lõpuks neerupuudulikkus ja asoteemia.

Kehatemperatuur võib olla madal, kuigi tõsine palavik on tavaline, eriti kui kriisile eelneb äge infektsioon. Märkimisväärsel arvul patsientidel, kellel on osalise neerupealiste funktsiooni kaotus (piiratud neerupealiste koore reserv), tekib neerupealiste kriis füsioloogilise stressi tingimustes (nt operatsioon, infektsioon, põletused, raske haigus). Ainsad märgid võivad olla šokk ja palavik.

Addisoni tõve diagnoosimine

Kliiniliste sümptomite ja nähtude põhjal võib kahtlustada neerupealiste puudulikkust. Mõnikord tehakse diagnoos ainult siis, kui täheldatakse iseloomulikke muutusi elektrolüütide tasemes, sealhulgas madal Na (5 mEq/L), madal HCO3 (15–20 mEq/L) ja kõrge vere uureasisaldus.

Uuringutulemused, mis viitavad Addisoni tõvele

Uurimine

Laboratoorsed uuringud, alustades plasma kortisooli ja ACTH tasemega, kinnitavad neerupealiste puudulikkust. Kõrgenenud ACTH tase (>50 pg/ml) madala kortisoolitasemega [

Kui ACTH ja kortisooli tase on normi piires ja kliinilised vaatlused viitavad neerupealiste puudulikkusele, eriti operatsiooniks valmistuvatel patsientidel, tuleb teha provokatiivsed testid. Kui aeg ei võimalda (nt erakorraline operatsioon), tuleb patsiendile manustada hüdrokortisooni empiiriliselt (nt 100 mg intravenoosselt või intramuskulaarselt) ja seejärel teha provokatsioonitestid.

Addisoni tõbe diagnoositakse juhul, kui kortisooli tase ei tõuse vastusena eksogeense ACTH manustamisele. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks kasutatakse stimulatsioonitesti koos pikaajalise ACTH-ga, insuliini taluvuse testi ja glükagooni testi.

ACTH stimulatsiooni test hõlmab ACTH sünteetilise analoogi manustamist annuses 250 mikrogrammi intravenoosselt või intramuskulaarselt. (Mõnede autorite sõnul tuleks sekundaarse neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral uuring läbi viia väikese annusega 1 µg IV 250 µg asemel, kuna nendel patsientidel tekib normaalne ravivastus suuremate annuste korral.) Glükokortikoide või spironolaktooni kasutavad patsiendid peaksid selle vahele jätma. kohtumine. Normaalne plasma kortisoolitase enne süstimist on vahemikus 5–25 mcg/dL (138–690 mmol/L), kahekordistudes 30–90 minuti jooksul, saavutades vähemalt 20 mikrogrammi/dl (552 mmol/l). Addisoni tõvega patsientidel on madal või madal normaalne tase, mis ei tõuse 30 minuti jooksul üle 20 mikrogrammi / dl. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral võib täheldada normaalset reaktsiooni sünteetilisele ACTH analoogile. Kuna aga hüpofüüsi puudulikkus võib põhjustada neerupealiste atroofiat, võib hüpofüüsihaiguse kahtluse korral osutuda vajalikuks anda patsiendile 1 mg pikatoimelist ACTH-d intramuskulaarselt üks kord päevas 3 päeva jooksul enne testimist.

Sekundaarse (või tertsiaarse hüpotalamuse) neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks kasutatakse pikaajalist ACTH stimulatsiooni testi. ACTH sünteetilist analoogi manustatakse intramuskulaarselt annuses 1 mg ja kortisooli taset määratakse 24-tunniste intervallidega. Esimese tunni tulemused on sarnased lühikese testi tulemustega (määramine esimese tunni jooksul), kuid Addisoni tõve puhul 60 minuti pärast enam tõusu ei esine. Sekundaarse ja tertsiaarse neerupealiste puudulikkuse korral tõuseb kortisooli tase 24 tundi või kauem. Ainult pikaajalise neerupealiste atroofia korral on neerupealiste stimuleerimiseks vajalik manustada pikatoimelist AKTH-d. Tavaliselt tehakse esmalt lühike test ja kui reaktsioon on normaalne, kaalutakse edasist testimist.

Diferentsiaaldiagnoos

Addisoni tõve diferentsiaaldiagnoos

Hüperpigmentatsiooni võib täheldada bronhogeense kartsinoomi, raskmetallide soolade (näiteks raud, hõbe), krooniliste dermatooside, hemokromatoosi mürgistuse korral. Peutz-Jeghersi sündroomi iseloomustab põskede ja pärasoole limaskestade pigmentatsioon. Sageli täheldatakse hüperpigmentatsiooni ja vitiligo kombinatsiooni, mis võib viidata Addisoni tõvele, kuigi seda esineb ka teiste haiguste korral.

Addisoni tõve korral tekkiv nõrkus paraneb puhkamisega, vastupidiselt neuropsühhiaatrilisele nõrkusele, mis on hommikuti hullem võrreldes treeninguga. Enamikku müopaatiaid saab eristada nende leviku, pigmentatsiooni puudumise ja iseloomulike laboratoorsete tunnuste järgi.

Neerupealiste puudulikkusega patsientidel tekib glükoneogeneesi vähenemise tõttu tühja kõhuga hüpoglükeemia. Seevastu insuliini hüpersekretsioonist tingitud hüpoglükeemiaga patsientidel võivad rünnakud esineda igal ajal, neil on sageli suurenenud söögiisu koos kaalutõusuga ja neerupealiste funktsioon on normaalne. On vaja eristada Addisoni tõvega patsientide madalat Na sisaldust südame- ja maksahaigustega (eriti diureetikume võtvatel), hüponatreemiaga ADH sekretsiooni sündroomi ja soola raiskava nefriidi korral. Need patsiendid ei ole altid hüperpigmentatsioonile, hüperkaleemiale koos suurenenud vere uureasisaldusega.

Addisoni tõve ravi

Tavaliselt toimub kortisooli maksimaalne eritumine varahommikul, minimaalne öösel. Järelikult määratakse hüdrokortisoon (kortisooli analoog) annuses 10 mg hommikul, 1/2 sellest annusest lõuna ajal ja sama palju õhtul. Päevane annus on tavaliselt 15-30 mg. Öist kasutamist tuleks vältida, kuna see võib põhjustada unetust. Lisaks on aldosterooni asendamiseks soovitatav võtta 0,1-0,2 mg fludrokortisooni üks kord päevas. Lihtsaim viis sobiva annuse valimiseks on saavutada normaalne reniini tase.

Normaalne hüdratsioon ja ortostaatilise hüpotensiooni puudumine viitavad piisavale asendusravile. Mõnel patsiendil põhjustab fludrokortisoon hüpertensiooni, mida korrigeeritakse annuse vähendamise või antihüpertensiivsete mittediureetikumide manustamisega. Mõned arstid määravad fludrokortisooni liiga väikeses annuses, et vältida antihüpertensiivsete ravimite väljakirjutamist.

Kaasuvad haigused (nt infektsioonid) on potentsiaalselt ohtlikud ja nende ravile tuleks pöörata suurt tähtsust; Haiguse ajal tuleb hüdrokortisooni annust kahekordistada. Kui hüdrokortisooni suukaudsel manustamisel tekib iiveldus ja oksendamine, on vajalik üleminek parenteraalsele manustamisele. Patsiente tuleb õpetada, millal võtta täiendavalt prednisooni ja kuidas manustada parenteraalselt hüdrokortisooni hädaolukordades. Patsiendil peab olema täidetud süstal 100 mg hüdrokortisooniga. Neerupealiste kriisi korral võib abiks olla käevõru või kaart, mis näitab glükokortikoidide diagnoosi ja annust. Kui soolakadu on tõsine, nagu kuumas kliimas, võib olla vaja fludrokortisooni annust suurendada.

Samaaegse suhkurtõve korral ei tohi hüdrokortisooni annus ületada 30 mg päevas, vastasel juhul suureneb insuliinivajadus.

Erakorraline abi neerupealiste kriisi korral

Kiiresti tuleb abi anda.

TÄHELEPANU! Neerupealiste kriisi korral võib glükokortikoidravi edasilükkamine, eriti hüpoglükeemia ja hüpotensiooni korral, lõppeda surmaga.

Kui patsient on ägedalt haige, tuleb ACTH-stimulatsioonitestiga kinnitamine edasi lükata, kuni seisund paraneb.

100 mg hüdrokortisooni süstitakse intravenoosselt 30 sekundi jooksul, millele järgneb 1 liiter 5% dekstroosi 0,9% soolalahuses, mis sisaldab 100 mg hüdrokortisooni, infusioon 2 tunni jooksul. Lisaks manustatakse intravenoosselt 0,9% soolalahust, kuni hüpotensioon, dehüdratsioon ja hüponatreemia on korrigeeritud. Rehüdratsiooni ajal võib seerumi K tase langeda, mistõttu on vaja asendusravi. Hüdrokortisooni manustatakse pidevalt 10 mg/tunnis 24 tunni jooksul. Hüdrokortisooni suurte annuste manustamisel ei ole mineralokortikoidid vajalikud. Kui haigusseisund on vähem äge, võib hüdrokortisooni manustada intramuskulaarselt annuses 50 või 100 mg. 1 tunni jooksul pärast hüdrokortisooni esimest annust peaks vererõhk taastuma ja üldine seisund paranema. Enne glükokortikoidide efektiivsust võib osutuda vajalikuks inotroope.

Teise 24-tunnise perioodi jooksul määratakse hüdrokortisooni koguannus tavaliselt 150 mg, kui patsiendi seisund on oluliselt paranenud, ja kolmandal päeval - 75 mg. Hüdrokortisooni (15–30 mg) ja fludrokortisooni (0,1 mg) suukaudsed säilitusannused võetakse seejärel iga päev, nagu ülalpool kirjeldatud. Taastumine sõltub selle põhjuse (nt trauma, nakkus, metaboolne stress) ravist ja piisavast hormoonravist.

Osalise neerupealiste funktsiooniga patsientidel, kellel tekib stressifaktori olemasolul kriis, on vajalik sama hormoonravi, kuid vedelikuvajadus võib olla palju väiksem.

Addisoni tõve tüsistuste ravi

Mõnikord kaasneb dehüdratsiooniga palavik üle 40,6 °C. Palavikuvastaseid ravimeid (nt aspiriini 650 mg) võib suukaudselt manustada ettevaatusega, eriti vererõhu languse korral. Glükokortikoidravi tüsistuste hulka võivad kuuluda psühhootilised reaktsioonid. Kui pärast esimest 12-tunnist ravi täheldatakse psühhootilisi reaktsioone, tuleb hüdrokortisooni annust vähendada minimaalse tasemeni, mis võimaldab säilitada vererõhku ja head kardiovaskulaarset funktsiooni. Võib osutuda vajalikuks ajutised antipsühhootikumid, kuid nende kasutamist ei tohiks pikendada.

Ravi ajal Addisoni tõbi tavaliselt eeldatavat eluiga ei vähenda.

Oluline on teada!

Emakavälise ACTH tootmise sündroomi sümptomiteks on erineva raskusastmega hüperkortisolism. Kasvajaprotsessi kiire progresseerumise ja neerupealiste koore kõrge hormoonide tootmise korral areneb tüüpiline Itsenko-Cushingi sündroom.

Paljude neerupealisi mõjutavate haiguste hulgas väärib erilist tähelepanu haruldane kroonilise pikaajaline patoloogia – Addisoni tõbi ehk hüpokortisolism. Haigus mõjutab neerupealiste koort ja selle tagajärjel tekib elutähtsate hormoonide defitsiit. Patoloogia nimetus on seotud Briti arsti Thomas Addisoni nimega, kes 19. sajandil kirjeldas esmakordselt raske haiguse sümptomeid.

Addisoni tõbi võib mõjutada kõiki vanuserühmi, kuid peamine riskirühm on vanusevahemikus 20–40 aastat. Hüpokortisolismi diagnoositakse harva - 100 tuhande inimese kohta on üks patsient. Täpse haigete arvu kindlakstegemine on aga problemaatiline - paljud patsiendid ei kahtlusta kergete sümptomite tõttu patoloogia kulgu ega pöördu arsti poole.

Neerupealised on paarisnäärmed, mis paiknevad retroperitoneaalses ruumis neerude kohal ja nende lähedal. Neil on erinev kuju – vasak poolkera, parem püramiidi kujuline. Neerupealistel on kaks sõltumatut osa – ajukoor ja medulla – ning neil on esmane roll endokriinsete protsesside reguleerimisel.

Neerupealised toodavad hormoone:

• adrenaliin ja norepinefriin;
• kortisool ja kortikosteroon;
• aldosteroon;
• testosteroon, östrogeen.

Neerupealiste aktiivsust hormoonide tootmisel reguleerivad peamised endokriinsed organid – hüpotalamus, käbinääre ja ajuripats. Kui hormoonide kontsentratsioon organismis väheneb, saadetakse ajju vastav signaal – vastuseks eraldub hüpofüüsist adrenokortikotroopne hormoon, mille toimel toodavad neerupealised hormoone.

Neerupealiste poolt toodetud hormoonide roll on suur. Nad vastutavad:

• optimaalse ainevahetuse säilitamine;
• vee-soola tasakaalu loomine;
• lipiidide metabolism;
• keha immuunvastuse optimeerimine;
• vererõhu stabiliseerimine;
• seksuaalse soovi stimuleerimine, sekundaarsete seksuaalomaduste arendamine.

Haiguse etioloogia

Addisoni tõve patogenees põhineb neerupealiste koore püsiva düsfunktsiooni kujunemisel, mille tagajärjel hormoonide süntees järk-järgult aeglustub. Hormoonide tootmise ebaõnnestumine ilmneb hüpofüüsi funktsionaalsuse säilimise ja piisava koguse adrenokortikotroopse hormooni tootmise taustal. Patofüsioloogia tuvastab põhjuste rühma, mis põhjustavad neerupealiste endokriinsete funktsioonide häireid:

• Oluline tegur, mis suurendab haiguse esinemise tõenäosust, on organi tuberkuloosikahjustus. Tuberkuloosi korral hävib mitte ainult neerupealiste medulla, vaid kogu struktuur. Tuberkuloosiprotsessi kulg mõjutab negatiivselt teisi elundeid - kopse, söögitoru;
• neerupealiste düsfunktsioon, mis on põhjustatud elundi eemaldamise operatsioonist;
• teatud ravimite pikaajaline kasutamine, mis võivad blokeerida hormoonide tootmist;
• onkoloogiliste protsesside olemasolu - otse neerupealistes või metastaaside põhjustatud;
• HIV-nakkusest tingitud immuunpuudulikkuse seisund;
• rasked süsteemsed nakkus- ja spetsiifilised haigused - süüfilis, amüloidoos, reuma;
• ulatuslikud hemorraagiad elundi medullas;
• seeninfektsioonid (blastomükoos).

Patofüsioloogia omistab pronkstõve tekkes erilise rolli autoimmuunprotsessidele organismis. Autoimmuunse kahjustuse korral avaldavad neerupealiste antikehad elundile endale kahjulikku mõju. Autoimmuunse kahjustuse protsess ei ole lõpuni uuritud, kuid on kindlaks tehtud, et pronkstõve tekkes mängib olulist rolli geneetiline eelsoodumus – Addisoni tõbi kandub vanematelt lastele.

Kliinilised ilmingud

Addisoni tõvel on rikkalik kliiniline pilt, mis on tingitud hormoonpuudulikkuse negatiivsest mõjust kõigile organsüsteemidele. Patoloogiale on omane iseloomulik tunnus - patsiendi nahk omandab edenedes pronksise varjundi, seetõttu nimetatakse Addisoni tõbe mõnikord pronksiks. Muutused naha ja limaskestade värvuses on tingitud adrenokortikotroopsete ja alfa-melanotsüsti stimuleerivate hormoonide sünteesi suurenemisest. Kuid see sümptom on tüüpiline haiguse esmastele vormidele; Addisoni tõve sekundaarse vormiga ei kaasne naha tumenemist.

Kliiniliste ilmingute mitmekesisus jaguneb patoloogilisteks häireteks:

• nahalt, limaskestadelt;
• südame-veresoonkonna süsteemis;
• reproduktiivsüsteemis;
• seedetraktist;
• muud süsteemsed häired.

Kardiovaskulaarsüsteem

Südame ja veresoonte talitlushäirega kaasneb südamelihase kontraktsioonide sageduse vähenemine, südamerütm on häiritud, vereringeprotsess aeglustub. Seega ei ole laste pronksihaiguse käigus süda täielikult välja arenenud, kuni raske puudulikkuseni. Enamik inimesi, kes põevad Addisoni tõbe südame talitlushäirete tõttu, näevad kahvatud välja, jalgadel on turse ja jäsemed on puudutamisel külmad.

Hüpokortisolismi korral väheneb südamelihase kontraktsioonide stimuleerimiseks vajalike närvireaktsioonide ülekandekiirus. Püsiv arütmia tekib kaaliumiioonide akumuleerumise taustal müokardi kudedes koos naatriumiioonide samaaegse aktiivse leostumisega. Mikroelementide vahekorra tasakaalustamatus põhjustab südamerütmi häireid ja närviülekande häireid kolmandate isikute organites.

Kontrollimatu vererõhu langus on veel üks tüüpiline patoloogia tunnus. Hüpotensioon areneb veenide ja arterite toonuse nõrgenemise, südame löögisageduse ja südame rütmi languse tõttu. Naatriumioonide kiirenenud eritumine uriiniga põhjustab keha dehüdratsiooni ja vererõhu langust.

Reproduktiivsüsteem

Neerupealised toodavad suguhormoone, mida organism vajab puberteedieaks ja libiido ilmnemiseks. Addisoni tõvega väheneb östrogeeni ja testosterooni süntees, mis põhjustab negatiivseid reaktsioone:

• Naistel esineb menstruaaltsükli häireid kuni amenorröani; nahk kaotab oma elastsuse; häbeme- ja kaenlaaluste juuste väljalangemine; suureneb risk haigestuda günekoloogilistesse haigustesse - fibroidid, mastopaatia, endometrioos;
• meestel väheneb seksuaalsoov ja tekib impotentsus;
• Reproduktiivvõime väheneb kuni viljatuse ja raseduse katkemiseni naistel.

Magu ja sooled

Hormoonidefitsiit mõjutab negatiivselt seedetrakti tööd, mis viib kõhunäärme, mao ja soolte sekretoorsete funktsioonide vähenemiseni. Pikaajalise hormonaalse puudulikkuse korral tekib villi atroofia, mis vooderdab jäme- ja peensoole sisemist vooderdust. Selle tulemusena on toitainete imendumise protsess täielikult häiritud. Tekivad gastriit, mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid ning pankreatiit. Haiguse esinemise mehhanism on lihtne - hormoonide puudumine põhjustab seedetrakti limaskesta kaitse puudumist agressiivsete tegurite eest.

Lisaks klassikalistele seedetrakti haigustele ilmnevad düspeptilised sümptomid. Iivelduse ja oksendamise hood on iseloomulikud pikaajalisele Addisoni tõvele. Väljaheite häire esineb sageli episoodilise kõhulahtisuse kujul. Halb isu on täheldatud peaaegu kõigil patsientidel.

Muud sümptomid

Dehüdratsioon tekib hormooni aldosterooni puudumise tõttu. Dehüdratsiooni sümptomid on märgatavad palja silmaga - patsientidel on kuiv, kortsus nahk, põsed lõtvuvad ja langevad põsepiirkonda, alumised silmalaud vajuvad alla, patsiendi nägu omandab “märtrisurma” ilme. Magu tõmbub sisse.

Dehüdratsioon mõjutab aju ja kesknärvisüsteemi, põhjustades tõsiseid tagajärgi:

• tekib lihasnõrkus, jäsemed võivad kaotada tundlikkuse kuni parasteesia ja halvatuseni;
• tromboosirisk suureneb vere paksenemise ja südamelihase pumpamisfunktsiooni vähenemise tõttu;
• kõigi organite hapnikunälg areneb aeglase vereringe ja aeglustuvate ainevahetusprotsesside tõttu.

Pronkstõve korral on immuunsüsteem negatiivselt mõjutatud. Keha loomulik kaitsevõime langeb – patsient muutub vastuvõtlikumaks viirus- ja bakteriaalsetele haigustele. Hüpokortisolismi all kannatavatel inimestel on kaks korda suurem tõenäosus diagnoosida bronhiit, kopsupõletik ja kopsupõletik.

Haiguse progresseerumisel tekivad tõsised neuroloogilised häired. Tüüpilised sümptomid ilmnevad letargia, letargia vormis ja igat tüüpi refleksid kaovad patsientidel. Pikaajaline hüpokortisolismi kulg viib püsiva depressioonini - huvi keskkonna vastu kaob, apaatia perioodid asenduvad järsult ärrituvuse ja kõigega rahulolematuse puhangutega. Olukorda raskendab pidev väsimus, nõrkus ja unisus.

Addisoni kriis

Addisoni tõbi areneb järk-järgult, kliiniline pilt ilmneb järk-järgult. Kuid meditsiinis esineb hüpokortisolismi tunnuste äkilist ilmnemist. Ägeda neerupealiste puudulikkuse korral tekib eluohtlik seisund – Addisoni kriis. Kriisid tekivad sagedamini patsientidel, kes ei ole haiguse olemasolust teadlikud või kui asendusravi osana puudub hormoonide annus ebapiisavalt.

Pronksihaiguse kriisid võivad tekkida ägedate katarraalsete protsesside, vigastuste, operatsioonide või nakkuslike kahjustuste taustal - neerupealiste puudulikkus süveneb järsult ja patsiendi seisund muutub kriitiliseks. Kortikosteroidide individuaalsete annustega ravitavatel patsientidel võivad tekkida kriisid. Hormoonide järsu ärajätmise, annuse vähendamise või organismi vajaduste suurenemise korral on aga oht kriisi tekkeks.

Kriisi sümptomid:

• terav talumatu valu alajäsemetes, seljas või kõhus;
• iiveldushood koos kontrollimatu oksendamisega, mis põhjustab dehüdratsiooni ja šokki;
• vererõhu langetamine kriitilisele tasemele;
• tugev ärevus, paanika, segasus;
• naatriumioonide kontsentratsiooni järsk langus koos samaaegse hüperkaleemia ja hüperkaltseemiaga veres;
• veresuhkru taseme langus;
• pruuni naastude ilmumine suuõõnes.

Patsiendi seisund kriisi ajal on raske, vältimatut arstiabi osutamata hormoonide suurendatud annuste manustamisega võib suureneva dehüdratsiooni ja kõigi elutähtsate organsüsteemide talitlushäirete tõttu tekkida surm.

Haiguse kulg lapsepõlves

Lastel esinevat Addisoni tõbe diagnoositakse kõige sagedamini algkoolis ja noorukieas. Imikutel ja koolieelikutel on patoloogia kinnituse juhtumeid harva. Lastel esinev pronksihaigus on enamikul juhtudel esmane - neerupealiste puudulikkuse tekkemehhanism on geneetiliselt määratud ja edastatud vanematelt. Haiguse sekundaarse moodustumise põhjused ei erine teguritest, mis põhjustavad haiguse arengut täiskasvanutel:

• autoimmuunsed häired;
• tuberkuloosi kahjustus;
• neerupealiste kirurgilised operatsioonid;
• varasemad katarraalsed haigused;
• onkoloogia.

Lastel esinevad haiguse esmased nähud on seotud välimuse defektide ja kehalise arengu mahajäämusega:

• pronksnaha ja vitiligo (valged laigud) ilmumine;
• ebaloomulik kõhnus ja räpane välimus;
• asteeniline sündroom (nõrkus, impotentsus);
• pearinglus ja minestamine;
• seedetrakti probleemid - kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine, isutus.

Sekundaarsed nähud tekivad pikaajalise hormoonipuuduse taustal (pärast 1–3-aastast haigust):

• pidev janu ja soov süüa ainult soolast toitu;
• vähenenud veresuhkur;
• amenorröa tüdrukutel, sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine;
• aeglane verevool, sinakas nahk;
• krambid;
• neelamisraskused;
• depressiivne sündroom.

Laste haigus on raske, põhjustades palju füüsilisi ja vaimseid kannatusi. Pronksitõvega lapsed paistavad teiste seast silma – neid iseloomustab ebanormaalne kõhnus, ebatüüpiline tume nahatoon, kahvatus ja nõrkus, lahknevus vanuse ja üldise arengu vahel ning pikaajalise päikese käes viibimise võimatus. Seetõttu on varajane diagnoosimine ja asendusravi määramine ülimalt tähtis.

Küsitluse taktika

"Hüpokortisolismi" diagnoos tehakse laboratoorsete uuringute ja spetsiaalsete testide tulemuste põhjal. Instrumentaalsed uurimismeetodid mängivad pikaajalise haiguse korral neerupealiste kahjustuse määra kindlakstegemisel teisejärgulist rolli.

Laboratoorsed uuringud

Neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral tuleb analüüsida verd ja uriini. Diagnostilised testid on samuti soovituslikud.

• Pronksitõve põdejate üldine vereanalüüs sisaldab palju kõrvalekaldeid normaalvariandist: hematokrit (leukotsüütide, punaste vereliblede ja plasma kvantitatiivne suhe) suureneb; hormoonide (kortisool, aldosteroon, testosteroon) kontsentratsioon väheneb koos adrenokortikotroopse hormooni sisalduse suurenemisega.
• Biokeemia näitab vere ioontasakaalu häireid - naatriumipuudust koos kaaliumi liigse sisaldusega.
• Uriinianalüüs on informatiivne glükokortikoidide ja testosterooni ainevahetusproduktide kontsentratsiooni uurimisel.
• Diagnostilised testid – sünakteeni depoo ja ACTH-ga – võimaldavad kõige usaldusväärsemalt määrata endokriinsete häirete taset. Testimine on suunatud sihtorgani tuvastamisele.

Instrumentaalne uuring hõlmab:

• EKG ja EchoCG - südame-veresoonkonna süsteemi häirete määra kindlakstegemiseks.
• CT ja MRI - patoloogiliste protsesside tuvastamiseks neerupealistes, südames, närvi- ja seedesüsteemis; Addisoni tõve algpõhjus sõltub neerupealiste väljakujunenud suurusest – tuberkuloosi korral on elund suurenenud ja sisaldab kaltsiumisoolade kihte, autoimmuunse protsessiga organ kahaneb.
• Koljuluude röntgenuuring on vajalik, kui neerupealiste puudulikkuse põhjus peitub hüpofüüsis või hüpotalamuses.

Pärast täielikku uurimist võetakse tulemused kokku. On vaja koguda anamneesi, uurida pärilikkust ja objektiivselt uurida patsienti. Kaebuste, välistunnuste ja diagnostiliste andmete kombinatsioon võimaldab eristada Addisoni tõbe teistest kroonilistest patoloogiatest ja kinnitada diagnoosi.

Ravi

Õigeaegne ja piisav ravi võib patsiendi seisundit optimeerida. Addisoni tõve ravi on keeruline ja hõlmab:

• põhiravi, valides sünteetilise päritoluga hormoonide optimaalse annuse (asendusravi);
• sümptomaatiline ravi häirivate sümptomite (valu, seedetrakti häired, depressioon, dehüdratsioon) leevendamiseks;
• ratsionaalne kalorsusega toitumine.

Asendusravi

Patsiendi stabiilse seisundi säilitamiseks on vajalik sünteetiliste hormoonide regulaarne tarbimine. See on tingitud asjaolust, et elutähtsaid hormoone – aldosterooni, kortisooli – ei sünteesita kusagil peale neerupealiste. Pronksitõve põdejatele määratakse peamise ravimina kortisoon. Kortisoon on endokriinsete häirete ravis juba ammu positiivseks osutunud.

Individuaalse annuse valimisel on oluline arvestada järgmiste reeglitega:

• ettenähtud ravimi kogus peaks olema identne tervetel inimestel füsioloogiliselt sünteesitavate hormoonide tasemega;
• asendusravi algab väikeste annuste võtmisega (organismi kohandamiseks), annust suurendatakse järk-järgult kuni keha piisava seisundi saavutamiseni;
• Hormoone sisaldavaid ravimeid võetakse kahanevas koguses - maksimaalne annus võetakse hommikul, vähendatud annus päeval ja minimaalne annus õhtul; põhimõtte järgimine põhineb neerupealiste loomulikul aktiivsusel, mis on kõige aktiivsemad varahommikul ja passiivsem õhtul;
• Addisoni kriisi ajal on näidustatud hormoonide intravenoosne või intramuskulaarne infusioon suureneva annusega.

Negatiivsete sümptomite eemaldamine

Sümptomaatiline ravi hõlmab ravimite väljakirjutamist, et säilitada organismi optimaalne toimimine. Pikaajalise dehüdratsiooni ja elektrolüütide tasakaaluhäirete korral on näidustatud soolalahuse intravenoosne manustamine. Veresuhkru järsk langus nõuab glükoosi sisseviimist 5% kontsentratsioonis.

Kui hüpokortisolismi kulgu raskendab tuberkuloosiprotsess, määratakse spetsiaalsed ravimid - primaarsed ja reservantibiootikumid (Isoniazid). Sellisel juhul valib annuse ftisiaater, kes koos endokrinoloogiga kontrollib raviprotsessi.

Dieet

Dieedil on kompleksravis oluline roll. Hüpokoptilisusega patsiendid vajavad suurema kalorsusega toitumist koos valkude, süsivesikute, rasvade ja vitamiinide optimaalse tasakaaluga. Toitumise põhiprintsiibid:

• toidukorrad on jagatud fraktsioonideks, vähemalt 4–5 söögikorda, hüpoglükeemia vältimiseks on vaja kerge õhtusöök enne magamaminekut valgutoodete (piima) kujul;
• suurendades päevas tarbitava soola kogust 2 spl. l.;
• liha ja keedetud köögiviljade igapäevane tarbimine;
• kõrge kaaliumisisaldusega toitude tarbimise ranged piirangud - igat tüüpi kartul, kuivatatud puuviljad, pähklid, šokolaad;
• suurtes annustes askorbiinhapet ja B-vitamiini sisaldavate toitude kohustuslik tarbimine (kibuvitsamarjade keetmine, tsitrusviljad, õllepärm).

Prognoos ja ennetavad meetmed

Hüpokortisolismiga patsiendid on eluaegsel endokrinoloogi jälgimisel, et jälgida nende üldist seisundit, hinnata ravi efektiivsust ja ennetada kriiside teket. Järelevalvearst peab arvestust:

• südame rütmi näitajad - pulss, pulss;
• vere parameetrid - ioonid, hüübivus, hematokrit;
• kaal ja isutus;
• tühja kõhu veresuhkru tase.

Arst on kohustatud informeerima patsienti Addisoni kriisi esimestest ilmingutest, et vältida tõsiseid tüsistusi ja äkksurma. Õige elustiili, toitumise ja toetava hormoonravi järgimisel ei erine keskmine eluiga tavainimeste omast.

Kriiside ennetamiseks peavad Addisoni tõvega inimesed järgima mitmeid ennetusmeetmeid:

• vältige intensiivset füüsilist aktiivsust ja stressirohke olukordi;
• Ärge tühistage ega kohandage hormoonide annust iseseisvalt;
• kiiresti ravida nakkus- ja viirushaigusi.

Hüpokortisolismi üldiseks ennetamiseks on oluline ära hoida neerupealisi negatiivselt mõjutavate haiguste – tuberkuloosi, autoimmuun- ja onkoloogiliste haiguste, seen- ja süsteemsete patoloogiate – teket. Vähimagi neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral – järsk kaalulangus, muutused südame-veresoonkonna süsteemis, vererõhu tõus – tuleks pöörduda endokrinoloogi poole.

Addisoni tõbi, hoolimata selle progresseeruvast kroonilisest kulgemisest, ei ole surmaotsus. Varajane avastamine ja pikaajaline toetav ravi võimaldavad hüpokortisolismi all kannatavatel inimestel elada täisväärtuslikku elu ilma ebamugavustunnet kogemata. Peaasi on rangelt järgida meditsiinilisi soovitusi ja järgida rahulikku, psühho-emotsionaalset ja tervislikku eluviisi. Addisoni tõbe põdevatele laste planeerimisel on mõttekas võtta ühendust spetsiaalsete paljunemiskeskustega, et tuvastada patoloogia edasikandumise oht ja minimeerida seda.