>

Sclerosis multiplex. Sclerosis multiplex Sclerosis multiplex ICD 10

RCHR (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Arhiiv – Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid – 2007 (korraldus nr 764)

Sclerosis multiplex (G35)

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Sclerosis multiplex (MS)- krooniline, progresseeruv, demüeliniseeriv närvisüsteemi haigus, mis areneb sekundaarse immuunpuudulikkuse taustal, mida iseloomustavad aju ja seljaaju valgeaine multifokaalse kahjustuse nähud, mis põhjustavad raske puude.

Protokolli kood: P-T-014 "Sclerosis multiplex"

Profiil: terapeutiline

Etapp: PHC

ICD-10 kood(id): G35 Sclerosis multiplex

Klassifikatsioon

On olemas järgmised MS vormid:


Vastavalt protsessi eelistatud lokaliseerimisele:

1. Aju.

2. Lülisamba.

3. Tserebrospinaalne.


Vastavalt haiguse kulgemisele:

1. Taastumine – taanduv vorm, haigus ei progresseeru ägenemiste vahel.

2. Esmane progresseeruv vorm (neuroloogiliste häirete pidev progresseerumine on märgitud haiguse algusest peale).

3. Sekundaarne progresseeruv vorm (neuroloogiliste häirete järkjärguline suurenemine).

4. Progresseeruv - retsidiveeruv vorm (ägenemised kattuvad esmase progresseeruva kulgemisega).

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid

Arvutidiagnostika põhineb peamiselt kolmel põhimeetodil:

hoolikas kliiniline jälgimine (multifokaalsete kahjustuste tunnused);

Diagnoos magnetresonantstomograafia (MRI) abil;

Neuroimmunoloogilised uuringud.

Kliiniliselt usaldusväärne diagnoos on patsientidel, kellel on taanduv kulg ja vähemalt kahe kesknärvisüsteemi eri osade valgeaine kahjustuse tunnused.

Tõenäoline diagnoos määratakse valgeaine multifokaalsete kahjustuste tunnuste olemasolul, kuid ainult ühe kliiniliselt ilmse ägenemise või 1 kahjustuse tunnuste tuvastamisega, kuid anamneesis on vähemalt 2 ägenemist.


Kaebused ja anamnees:

Nägemiskahjustus ühes või mõlemas silmas;

impotentsus;

Pearinglus ja iiveldus;

Kõnehäire;

Suurenenud väsimus.


Füüsiline läbivaatus:

Optiline neuriit;

ühe või mitme jäseme spastiline parees;

Ataktiline kõnnak;

Kavatsuste treemor;

mitmesugused somatosensoorsed häired;

põie ja pärasoole düsfunktsioon;

Vaimsed häired, nagu segasus.


Laboratoorsed uuringud: tsütoos ja immunoglobuliinide suurenemine tserebrospinaalvedelikus.


Instrumentaalõpingud

Kõige informatiivsem ja paljutõotavam SM paikse diagnoosimise meetod on MRI, mis võimaldab intravitaalselt visualiseerida kesknärvisüsteemi kahjustuste multifokaalsust SM-s ja dünaamikas hinnata demüelinisatsiooni protsessi staadiumi konkreetsel patsiendil. MRT tulemused, mis on võetud eraldi (ilma haiguse kliinilist pilti arvesse võtmata), ei ole aga SM diagnoosimise absoluutseks kriteeriumiks.


Eriarsti konsultatsiooni näidustused: vastavalt näidustustele.

Diferentsiaaldiagnoos: ei.

Peamiste diagnostiliste meetmete loetelu:

1. Konsultatsioon silmaarstiga.

2. Magnetresonantstomograafia.

3. Üldine vereanalüüs.

4. Üldine uriinianalüüs.

5. Biokeemiline vereanalüüs.


Täiendavate diagnostiliste meetmete loend:

1. Tserebrospinaalvedeliku analüüs.

2. Kompuutertomograafia.

3. Konsultatsioon reumatoloogiga.

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravi taktika


Ravi eesmärgid

Ennetada või edasi lükata puude tekkimist, parandada igapäevast aktiivsust, vähendada spastilisuse raskust, ennetada tüsistuste teket (kontraktsioonid, lamatised), parandada elukvaliteeti.


Mitteravimiravi: ei.


Narkootikumide ravi

Puuduvad ravimid, mis suudaksid MS-i ravida. SM-i ravi peamine eesmärk on saavutada stabiilne remissioon, tuleb meeles pidada, et haiguse ravi efektiivsus sõltub suuresti õigeaegsest diagnoosimisest. Paremaid tulemusi on võimalik saavutada uimastiravi, taastusravi ja sobiva raviviisi kombinatsiooniga.


Kogu SM-i raviainete valiku võib jagada kahte põhirühma - patogeneetilised ja sümptomaatilised.


Patogeneetiline ravi on suunatud ajukoe hävimise ärahoidmisele immuunsüsteemi aktiveeritud rakkude poolt. Enamik selle rühma ravimeid on immunotroopsed ravimid, mis mõjutavad immunoregulatsiooni ja hematoentsefaalbarjääri seisundit. Nende hulka kuuluvad: immunosupressandid - glükokortikoidid (metüülprednisoloon). Immunomodulaatorid - interferoon beeta-1b või selle analoogid (kõige tõhusamad, vähendavad retsidiivide arvu ja takistavad uute kahjustuste teket). Soovitatav annus on 0,25 mg (8 miljonit RÜ), mis sisaldub 1 ml-s valmistatud lahuses, mis manustatakse subkutaanselt igal teisel päeval.


Oluliste uuringute statistiliselt usaldusväärsete tulemuste põhjal andis Ameerika Neuroloogia Assotsiatsioon beeta-1b-interferoonile oma kõrgeima soovituse, A-tüüpi soovituse retsidiveeruva ja sekundaarselt progresseeruva MS raviks.

Ravi peab olema pikaajaline, SM-i patoloogiline protsess jääb beeta-interferoonravi suhtes tundlikuks pikka aega. Varajane ravi alustamine beeta-interferoonravimitega vähendab neuroloogiliste puudujääkide kuhjumist ja lükkab edasi puude tekkimist.


Patsiendid, kellel on SM ägenemine (sh nägemisnärvi neuriit), peavad saama suuri kortikosteroide. Kursust tuleks alustada võimalikult varakult: metüülprednisolooni manustamine intravenoosselt, 1 g päevas, 3–5 päeva jooksul, millele järgneb üleminek suukaudsele prednisoloonile.


Esimesel nädalal võtab patsient prednisolooni annuses 1 mg/kg päevas ja seejärel vähendatakse annust kiiresti kuni täieliku ärajätmiseni 1-2 nädala jooksul.


Vältida tuleb kortikosteroidide sagedast kasutamist (rohkem kui 3 korda aastas) või pikaajalist (rohkem kui 3 nädalat) kasutamist. Kui ägenemise põhjuseks on viirus- või bakteriaalne infektsioon, ei tohi glükokortikoide välja kirjutada.


Sümptomaatiline ravi:

1. Tähelepanu tuleks pöörata üldise heaolu säilitamisele, soovitatavad on vere mikrotsirkulatsiooni parandavad ravimid - dekstraanid ühe ravikuuri kohta 2-3 korda 200-400 ml; nootroopsed ained (vinpotsetiin 10 mg, 1 tablett 3 korda, ravikuur 1 kuu; seaajust saadud peptiidide kompleks, annuses 50,0–100,0 ml intravenoosselt 5–10 süstist koosneva ravikuuri jaoks).


2. Lihaste spastilisus ei ole alati kahjulik, see võib teatud määral hõlbustada liikumist, kui alajäsemete lihased on nõrgad. Lihaste spastilisuse ravimisel on ette nähtud baklofeen (esialgne annus - 5 mg 2-3 korda päevas; tavaline annus - 20 kuni 30 mg / päevas) või tolperisoon 50 kuni 150 mg / päevas.


3. Kusepõie funktsiooni kahjustuse korral on vajalik uroloogilise uuringu andmete põhjal määrata adekvaatne ravi. Kusepõie funktsiooni halvenemine võib põhjustada kuseteede infektsiooni teket. Mõnedel patsientidel on näidustatud perioodiline kateteriseerimine, samuti põie loputamine aseptiliste ja antiseptiliste lahustega. Urineerimissageduse kontrollimiseks määratakse desmopressiini 100-400 mcg suukaudselt või 10-40 mcg intranasaalselt üks kord päevas. Uriinipidamatuse korral on oksübutüniini näidustatud 5 kuni 15 mg päevas.


4. Kõhukinnisuse korral on vaja saavutada regulaarne väljaheide, kasutades lahtisteid või puhastavaid klistiiri.


5. Depressiooni diagnoosimisel on vajalik välja kirjutada antidepressandid (fluvoksamiin 50 mg - 100 mg; fluoksetiin 20 mg).


Näidustused haiglaraviks:

1. Uurimiseks SM-i kahtluse korral.

2. Progressiivne vool.


Ennetavad tegevused: teatud ajavahemike järel tuleb läbi viia konsultatsioone ja rehabilitatsioonimeetmeid.


Edasine juhtimine, arstliku läbivaatuse põhimõtted

Ravi- ja rehabilitatsioonimeetmete määramisel on soovitatav, et arsti vastuvõtul viibiksid patsiendi pereliikmed.

Oluliste ravimite loetelu:

1. *Metüülprednisoloon 4 mg, tablett, süstelahuse pulber 40 mg, 125 mg, 250 mg, 500 mg

2. *Betaferon 8 miljonit RÜ subkutaanselt, igal teisel päeval (interferoon beeta-1b, steriilne lüofiliseeritud pulber).


Täiendavate ravimite loetelu:

* - hädavajalike (elutähtsate) ravimite loetellu kuuluvad ravimid.


Ärahoidmine

Esmane ennetamine: viirusnakkuste õigeaegne ja tõhus ravi.

Teave

Allikad ja kirjandus

  1. Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi haiguste diagnoosimise ja ravi protokollid (28. detsembri 2007. a korraldus nr 764)
    1. 1. Kliinilised soovitused praktiseerivatele arstidele. M, 2002 2. Kliinilised soovitused pluss farmakoloogiline teatmeteos. I.N.Denisov, Yu.L.Shevchenko.M.2004 3. Tõenduspõhine meditsiin. Aastane kataloog. Väljaanne 2.2003 4. Sclerosis multiplex. Riiklik kliiniline juhend esmase ja sekundaarse ravi diagnoosimiseks ja juhtimiseks Riiklik kliinilise tipptaseme instituut. 2004. 2. Mitoksantrooni kasutamine hulgiskleroosi raviks: Ameerika Neuroloogiaakadeemia ravi- ja tehnoloogia hindamise allkomitee aruanne. 2003. 3. IFNB hulgiskleroosi uurimisrühm ja Briti Columbia ülikooli MS/MRI analüüsirühm. Interferoon beeta-lb hulgiskleroosi ravis. Randomiseeritud kontrollitud uuringu lõpptulemus. Randomiseeritud kontrollitud uuringu lõpptulemus // Neuroloogia.- 1995.- V. 45.- Lk 1277-1285. 4. Gusev E.I., Demina T.L., Boyko A.N., Khachanova N.V. Mõned beeta-interferoonravimitega ravi probleemid // J. neurol. ja psühhiaater. Spetsialist. Väljaanne: Sclerosis multiplex.- 2003.- Nr 2.-S. 98-102. 5. Kuld R. Ravi järgimine: patsiendi toetuse väärtus. Suuline ettekanne rahvusvahelisel kainestussümpoosionil. Kopenhaagen, 2004.

Teave

Kamenova S.U. - juht. Neuroloogia osakond AGIUV.

Kuzhibaeva K.K. - AGIUV neuroloogia osakonna dotsent.

Lisatud failid

Tähelepanu!

  • Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
  • MedElementi veebilehel ja mobiilirakendustes "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi juhend" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada silmast-silma arstiga konsulteerimist. Pöörduge kindlasti meditsiiniasutusse, kui teil on teid puudutavad haigused või sümptomid.
  • Ravimite valikut ja nende annust tuleb arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse patsiendi haigust ja keha seisundit.
  • MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi kataloog" on ainult teabe- ja teabeallikad. Sellel saidil postitatud teavet ei tohi kasutada arsti korralduste volitamata muutmiseks.
  • MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tulenevate kehavigastuste või varalise kahju eest.

Hulgiskleroosi esinemine inimestel ei ole siiani täielikult teada. Nagu paljud haigused, on põhjus erinevatest teguritest. Need sisaldavad:

  • pärilikkus;
  • elukoha geograafiline asukoht;
  • õige toitumine;
  • patsiendi kokkupuude viirushaigustega;
  • päikesevalguse puudumine (D-vitamiin);
  • suitsetamine;
  • stress;
  • vähenenud immuunsus.

Lisaks vigastustele on SM noorte (20–40-aastaste) kõige levinum neuroloogiline puude põhjus.

Sagedus

Parasvöötmes on levimus 1: 2000, troopilistel laiuskraadidel - 1: 10 000. Valdav vanus on 20–40 aastat (meestel areneb see hiljem välja). Valdav sugu on naine (2:1).

Sclerosis multiplex: põhjused

Sclerosis multiplex on autoimmuunhaigus. Viirust või muid autoimmuunreaktsiooni põhjustavaid etioloogilisi tegureid ei ole veel kindlaks tehtud.

Eeldatakse, et müeliini ümbriste oligodentroglia rakud on mõjutatud müeliini vastaste autoantikehade moodustumise tõttu. Müeliini lagunemine toimub ja tema enda gliiarakkude süntees muutub.

Hiljuti on rolliks pandud lipiidide peroksüdatsiooni suurendamine närvisüsteemis. Ajus ja seljaajus tuvastatakse arvukalt demüelinisatsiooni koldeid.

Surnud kiudude asemele tekib gliofibroos (sklerootilised naastud), samal ajal kui aksiaalsed silindrid säilivad, naastude levinuim lokaliseerimine on külgmised nöörid, väikeajutraktid ja nägemisnärvid.

Sclerosis multiplex mõjutab tavaliselt noori inimesi - vanuses 15 kuni 40 aastat.

Seda haigust peetakse üsna tavaliseks, see on noorte neuroloogilist puudet põhjustavate patoloogiate loendis teisel kohal.

Sclerosis multiplex (ICD-10 – G35) esineb sagedamini naistel.

Etioloogia ja patogenees

Sclerosis multiplex: märgid, sümptomid

Haiguse prodromaalsel perioodil, kui sclerosis multiplex’i ilmseid tunnuseid pole, võib inimest häirida paresteesia, silmalihaste mööduv parees, vahel ka nägemise perioodiline langus.

Neid märke võib täheldada mitu aastat, enne kui haigusest tekib selge pilt. Hulgiskleroosil on kolm peamist kliinilist vormi: 1.

Tserebraalne (tüvi, väikeaju, optiline, hüperkineetiline); 2. Lülisamba; 3.

Tserebrospinaalne. Sclerosis multiplex'i kliinilised sümptomid hõlmavad peamiselt Charcot'i triaadi, mis hõlmab nüstagmi, tahtlikku treemorit ja skaneeritud kõnet.

Vähese tähtsusega on ka Marburgi pentad (alumine spastiline paraparees, nüstagm, kavatsusvärin, kõhureflekside puudumine, nägemisnärvi nibude osaline atroofia - ajaliste poolte blanšeerimine).

Diagnoos tehakse multifokaalsuse, sümptomite “virvendamise” (ebapidevuse) põhjal isegi kogu päeva jooksul ning haiguse lainelise kulgemise ja ägenemiste ja remissioonidega.

Seda haigust iseloomustab järkjärguline areng. Esimestel etappidel esineb see ilma iseloomulike sümptomiteta.

Esimesed hulgiskleroosi tunnused muutuvad märgatavaks, kui kahjustatud on üle 50% närvikiududest. Selles etapis ilmneb haigus järgmiste häiretega:
.

  • ähmane nägemine ühes või mõlemas silmas;
  • valu ja kahekordne nägemine;
  • tuimus ja kipitustunne sõrmedes;
  • naha tundlikkuse vähenemine;
  • lihaste nõrkus;
  • liigutuste koordineerimise rikkumine.

Sclerosis multiplex: diagnoos

Diagnostika

Laboratoorsed uuringud

Diferentsiaaldiagnoos

Pea- ja seljaaju kasvajad KNS infektsioonid Külgmised amüotroofsed

Sclerosis multiplex: ravimeetodid

Hulgiskleroosi ägenemise perioodil on näidustatud kortikosteroidravimid, tsütostaatikumid, mittesteroidsed immunosupressandid, vahetusplasmaferees, desensibiliseeriv ravi, antihistamiinikumid ja antioksüdandid.

Remissiooniperioodil kasutatakse immunomodulaatoreid (T-aktviin, tümaliin), närvisüsteemi trofismi parandavaid ravimeid (fosfaden, B-vitamiinid, nootropiil), veresoonte ravimeid (trentaal), ACTH-d ja glükokortikoide ning immunosupressante.

Samaaegne ravi on lihasrelaksantide, värisemise korral finlepsiini ja urineerimisprobleemide korral proseriini määramine.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

ambulatoorne, ägenemise korral - statsionaarne.

Sündmused

Kehaline aktiivsus

Vältida tuleks suuri koormusi ja ülekoormust Treeningteraapia on efektiivne madalast motoorsest aktiivsusest, mitte kesknärvisüsteemi kahjustusest tingitud lihasnõrkuse korral.

Kirurgiline ravi

Narkootikumide ravi

Maoverejooksu vältimiseks määratakse samaaegselt antatsiidid või tsimetidiin.Kortikotropiini 40–100 ühikut intramuskulaarselt kasutatakse ka 10–14 päeva jooksul.

Valusündroom Karbamasepiin Baklofeen 10–30 mg 3 korda päevas Imipramiin 25–100 mg päevas düsesteesia ja kõrvetavad MSPVA-d luu- ja lihaskonna valu korral.

Vaagnaelundite talitlushäired Propanteliin (7,5–15 mg 4 korda päevas) a - Adrenergilised blokaatorid - põiekaela spasmist põhjustatud uriinipeetuse korral.

Väsimuse ravi: amantadiin 100 mg 2 korda päevas.

Voolu

laineline SM-i healoomuline kulg 20% ​​patsientidest Haiguse remissioonivormis (20–30% patsientidest) vahelduvad ägenemised remissioonidega Progresseeruval vormil (50% patsientidest) esineb progresseerumise kiiruse väljendunud kõikumisi.

Prognoos

Sünonüümid

Levinud

Sclerosis multiplex

Lühendid

MS – hulgiskleroos

RHK-10 G35 Sclerosis multiplex

Hulgiskleroosi ennetamine

Kuna haiguse arengut provotseerivaid tegureid ei ole siiani põhjalikult uuritud, puuduvad konkreetsed ennetusmeetmed.

Hulgiskleroosi vältimiseks peate järgima üldreegleid: tervislikku eluviisi, õiget toitumist ja stressirohke olukordi.

  • regulaarsete (kuid mitte kurnavate) füüsiliste harjutuste läbiviimine;
  • alkohoolsete jookide joomise ja suitsetamise lõpetamine;
  • õige toitumine - minimaalse rasvase toiduga;
  • emotsionaalse seisundi stabiliseerimine;
  • oma kehakaalu normaliseerimine;
  • ruumi temperatuuri reguleerimine (ülekuumenemise vältimiseks);
  • keeldumine hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisest;
  • ettenähtud ravimite regulaarne kasutamine (sealhulgas sümptomite leevendamiseks remissiooniperioodid).

Iga patsient kogeb hulgiskleroosi erinevalt. Õige ravi annab patsientidele lootust säilitada füüsiline ja vaimne tervis veel aastaid.

Jusupovi haiglas kasutatakse kõrgtehnoloogiaid, tänu millele on võimalik saavutada pikemaid remissiooniperioode ja parandada hulgiskleroosi põdevate patsientide elukvaliteeti.

Uusimad meditsiiniseadmed võimaldavad neuroloogidel täpselt diagnoosida ja määrata piisava ravi, tagades Yusupovi haigla patsientidele täisväärtusliku elu.

Telefoni teel saate esitada küsimusi ja broneerida aja neuroloogi vastuvõtule.
.

Sclerosis multiplex on krooniline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. See seisneb peamiselt närvilõpmete valgukatte tagasilükkamises immuunrakkude osalusel. Sellel puudub spetsiifiline lokaliseerimine ja see ilmneb peamiselt noores tööeas. See praktiliselt ei mõjuta eeldatavat eluiga, kuid vähendab oluliselt selle kvaliteeti. RHK-10 klassifitseerib hulgiskleroosi kesknärvisüsteemi demüeliniseerivaks haiguseks (kood G35-G37).

Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon, kümnes redaktsioon, lisab samasse alarühma järgmised patoloogiad, mis on etioloogia ja patogeneesi poolest sarnased:

  1. Neuromyelitis optica (G0) – põletiku tekke tõttu;
  2. Äge ja alaäge hemorraagiline leukoentsefaliit (G1) on ajupoolkerades esinev degeneratiivne protsess. Etioloogia on praegu ebaselge, oletatakse, et vallandajaks on viirusinfektsioon, kuid objektiivseid andmeid veel pole.
  3. difuusne skleroos (G0) – närvikoe terveid rakke asendava sidekoe vohamine;
  4. Mõjukeha tsentraalne demüelinisatsioon (G1) - müeliini tagasilükkamine ajutüve konkreetses piirkonnas;
  5. Tsentraalne pontiini müelinolüüs (G2) on valgukomponendi hävitamine hüponatreemia kompenseerimise protsessis. Peamine põhjus: alkoholism, krooniline neeru- ja maksapuudulikkus, suhkurtõbi.

Sclerosis multiplex on kodeeritud kui G35 ja see hõlmab ka hulgi- ja üldistatud protsesse.


Haigus areneb mitmete tegurite mõjul. Välisteks teguriteks on negatiivsed keskkonnamõjud, mürgiste keemiliste ühendite sissehingamine või tarbimine, patogeenne bakteriaalne või viiruslik mikrofloora, liigne füüsiline ja emotsionaalne stress, kehv toitumine ja B-vitamiinide puudumine tarbitavates toiduainetes. Sisemised põhjused hõlmavad geneetilist eelsoodumust, endokriin-, närvi- ja immuunsüsteemi kaasnevate haiguste esinemist ning metaboolsete protsesside ebaõnnestumist.

Patogenees algab ühe tuntuima teooria kohaselt autoantikehade sünteesist omaenda rakkude vastu. Tulemuseks on kroonilise põletikukolde moodustumine, skleroosi naastud ja närvilõpmete atroofia.

Sümptomid

Patoloogia arengu varases staadiumis puudub kliiniline pilt, kuna aktiveeruvad kompensatsioonimehhanismid ja terved rakud hakkavad enda ja sklerootilise koe heaks tööle.

Kui pooled struktuurid on kahjustatud, hakkab patsient kaebama erinevat tüüpi nägemiskahjustuste, kehatüve ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemise, lihasnõrkuse ja kõnnaku muutuste üle. Lisaks halveneb tervislik seisund järk-järgult, sümptomitele lisanduvad lihasspasmidest tingitud valu kätes ja jalgades, spetsialisti üldisel läbivaatusel ilmnenud patoloogiliste reflekside ilmnemine, suurenenud väsimus normaalse töö ajal ja näo parees. lihaseid. Märgitakse vaimseid häireid, muutusi käitumises ja meeleolus. Patsient võib rääkida ebaselgelt või öelda fraase, mis ei ole loogiliselt seotud. Mõnikord on roojamine ja urineerimine raskendatud. Epileptilised krambid tekivad harva.

Inimese heaolu võivad mõjutada umbsed ruumid, kuumad dušid ja ülekuumenemine päikese käes. Rünnakute ärahoidmiseks tasub meeles pidada selliste nüansside vältimist.

Diagnostika

Esialgne diagnoos tehakse esmasel ülduuringul ning haiguse anamneesi ja subjektiivsete kaebuste põhjal. Üldiste laboratoorsete meetodite määramine vere ja uriini uurimiseks ei aita praktiliselt diagnoosi kinnitada, vaid annab tervikliku pildi patsiendi heaolust, terviseseisundit halvendavate kaasuvate haiguste esinemisest ja patoloogia kulgemisest. Konkreetsetest testidest on kõige informatiivsem vereplasma koostise uurimine, et tuvastada müeliini autoantikehi. Sel eesmärgil võetakse punktsiooni käigus bioloogilise materjalina ka tserebrospinaalvedelikku.

Instrumentaaldiagnostikana kasutatakse kompuuter- ja magnetresonantstomograafiat, mis võimaldab täpselt määrata sklerootiliste piirkondade olemasolu, nende suurust ja asukohta ning täielikult visualiseerida anatoomiliste moodustiste struktuuri. Väljakutsutud potentsiaale kasutatakse harva teatud radade ergastuse registreerimiseks.

Ravi ja prognoos

Rahvusvaheline komitee ei ole täielikult välja töötanud täielikku ravi taktikat, kuna hulgiskleroosi etioloogiat pole täpselt uuritud. Arstid suunavad teraapiat eelkõige sidekoe vohamise peatamiseks ja haiget häirivate sümptomite leevendamiseks.

Patoloogia ägenemise korral määratakse algstaadiumis glükokortikoidid - põletikuvastased steroidsed ravimid. Nad peatavad ka haiguse progresseerumise. Patoloogiliste immunoglobuliinide tootmise pärssimiseks ja immuunsüsteemi aktiivsuse vähendamiseks kasutatakse tsütostaatikumide rühma kuuluvaid ravimeid.

Sümptomaatiline ravi hõlmab:

  1. Antidepressandid – äkiliste meeleolu ja käitumise muutuste korral;
  2. Antikonvulsandid ja lihasrelaksandid - lihasvalu vähendamiseks ja lihas-skeleti süsteemi motoorse aktiivsuse taastamiseks;
  3. Rahustid ja rahustid - närvisüsteemi liigse erutuvuse korral;
  4. Diureetikumid (diureetikumid) ja soolased lahtistid – taastavad roojamise ja urineerimise;
  5. B-vitamiinid, nootroopsed ained – parandavad vereringet ja ajutegevust.

Veerandil juhtudest lõpeb patoloogia soodsalt, patsiendid taastavad täielikult oma töövõime. Teistes olukordades, pärast viit aastat ilma korralikult valitud ravita, muutub inimene invaliidiks.

Selleks, et teadlased üle maailma saaksid ühendada jõud erinevate haiguste vastu võitlemisel, peab neil olema probleemist ühine arusaam. Rahvusvahelised kvalifikatsioonid (ICD) on loodud selleks, et pakkuda ühtset lähenemisviisi patoloogiate diagnoosimisele ja ravile. Meditsiini arenedes süsteem täiustub ja RHK-10 on juba kümnes väljaanne, mis sisaldab selle valdkonna uusimaid uuendusi.

Struktuur on kujundatud nii, et statistilised tulemused on teatud viisil rühmitatud, võimaldades andmeid tõhusalt kasutada praktiliste ja epidemioloogiliste probleemide lahendamisel.

ICD-10 sisaldab järgmisi rühmi:

  • epidemioloogilised, üldised, traumaatilised haigused;
  • iseloomuliku lokaliseerimisega kohalikud haigused;
  • pärilikku tüüpi patoloogiad, mis on seotud keha arenguga.

RHK-10 kood hulgiskleroosi jaoks

Vastavalt ICD-10-le diagnoositakse täiskasvanutel (meestel või naistel) ja lastel kõnealuse haiguse diagnoos kujul - Sclerosis multiplex'i diagnoosikood - G35. See tähendab, et immuunviirusega nakatumine toimub lapsepõlves, kuid haiguse ilming lastel moodustab mitte rohkem kui 3–7 protsenti kõigist tuvastatud patoloogiajuhtudest. Uurige, kuidas haigus noortel inimestel avaldub.

Põhiteave haiguse kohta

Sclerosis multiplex on närvisüsteemi multifokaalne kahjustus. See patoloogia mõjutab peamiselt aju ja seljaaju. Haigus põhineb müeliini hävimisel, mis on närvikiudude kaitseümbris, mille kaudu edastatakse vastavaid impulsse. "Isolatsiooni" kaotuse tagajärjel kaotavad juhid osa signaalist, mis häirib närvisüsteemi tööd.

Haigusel on krooniline kulg koos perioodiliste ägenemistega. Kõige sagedamini hakkab see arenema vanuses 25–45 ja harvadel juhtudel mõjutab see isegi lapsi. Remissioon võib kesta pikka aega, kuid patoloogia edenedes esineb ägenemisi üha sagedamini. Haigus võib avalduda erinevates vormides. Iseloomulikud rasked rünnakud, mis on seotud liikuvuse kaotamisega. Lugege, kuidas elada või milline peaks olema elustiil sclerosis multiplex'iga, ja uurige linki järgides ka seda, millist dieeti järgida.

Haiguse etioloogiat on raske uurida ja see pole täielikult mõistetav. Arvatakse, et see on seotud immuunsüsteemi häirega. Olulist rolli mängib pärilik eelsoodumus geneetilisel tasandil.

Kas see haigus põhjustab puude, kui kaua inimesed selle diagnoosiga elavad? Otsige teavet asjakohastest artiklitest.

Järeldus

Sclerosis multiplex on tõsine neuroloogiline haigus, mis progresseerudes kahjustab inimeste tervist. Haiguse diagnoosimisel tuleb arvestada rahvusvahelist klassifikatsiooni.

Sclerosis multiplex(sün.: hulgiskleroos, sclerosis disseminata) on krooniline demüeliniseeriv haigus, mis areneb välja välise patoloogilise teguri (tõenäoliselt nakkusliku) mõjul geneetilise eelsoodumusega organismile. Selle haigusega kaasneb kesknärvisüsteemi valgeaine multifokaalne kahjustus, mis harvadel juhtudel hõlmab perifeerset närvisüsteemi. Enamikul juhtudel iseloomustab hulgiskleroosi (MS) pidev, sageli laineline kulg, mis võib hiljem asenduda järkjärgulise progresseerumisega.

Ajalooliselt on SM suuremat levimust (haigestumust) ja esinemissagedust leitud ekvaatorist kõige kaugemal asuvates geograafilistes piirkondades. Viimastel aastatel on see sõltuvus olnud vähem väljendunud ja sclerosis multiplex on muutunud tavaliseks paljudes lõunapoolsetes piirkondades. Sclerosis multiplex'i levimuse otsene seos laiuskraadiga on tõenäoliselt tingitud mitte ainult geograafilisest asukohast, vaid ka paljudest etnilistest sotsiaalmajanduslikest tunnustest.

Sõltuvalt sclerosis multiplex'i levimusest eristatakse kolme tsooni: kõrge riskiga tsooni, mille haigusjuhtude esinemissagedus on üle 50 100 000 elaniku kohta, kuuluvad Põhja- ja Kesk-Euroopa, Lõuna-Kanada ja Ameerika Ühendriikide põhjaosa, Lõuna-Austraalia ja Uus-Meremaa. Keskmise riskiga tsoonis on haigusjuhtumite esinemissagedus 10-50 100 000 elaniku kohta ning see ühendab USA kesk- ja lõunaosa, Hawaii saari, Põhja-Skandinaavia, Lõuna-Euroopa, Iisraeli, Lõuna-Aafrika valge elanikkonna, põhja- ja lääneosa. Ukraina, Venemaa Euroopa osa ja Kaug-Ida. Madala riskiga piirkond, mille esinemissagedus on 10 või vähem 100 000 elaniku kohta, hõlmab Aasiat, Lõuna-Ameerika põhjaosa, Alaska, Gröönimaa, Kariibi mere piirkonda, Mehhikot, suuremat osa Aafrikast ning Lähis- ja Lähis-Ida. Peamine suundumus hulgiskleroosi epidemioloogias viimastel aastakümnetel on levimuse ja esinemissageduse selge tõus enamikus piirkondades.

Venemaal kirjeldati 80ndatel lisaks ajalooliselt väljakujunenud kõrge sclerosis multiplex'i riskiga tsoonidele riigi põhja- ja loodeosas Euroopa osa lõunaosas Volga jões. piirkonnas ja Kaug-Idas.

Sclerosis multiplex'i geograafilise leviku tunnuseks on väikeste piirkondade olemasolu, kus esinemissagedus on väga kõrge (klastrid) ja üksikud juhtumid, kus esinemissagedus on järsult suurenenud (MS mikroepideemiad), millest tuntuim on SM epideemia Fääri saartel. (Taani) pärast Teist maailmasõda.

Lisaks geograafilistele teguritele mõjutavad hulgiskleroosi tekkeriski oluliselt ka toitumis-, sotsiaalmajanduslikud ja keskkonnaomadused. Tähelepanu juhitakse vanuselistele ja soolistele erinevustele. SM-i diagnoositakse harva alla 15-aastastel ja üle 55-aastastel patsientidel, kuigi viimastel aastatel on sagenenud juhtude arv, mil haigus algab varakult enne 15-aastaseks saamist (10–12 aastat), mis moodustab 2. 8% SM patsientide koguarvust erinevates piirkondades.

Mis põhjustab hulgiskleroosi:

Praegu määratletakse hulgiskleroosi kui multifaktoriaalset haigust. See tähendab nii väliste kui ka pärilike tegurite osalemist.

Välised tegurid , mis mõjutab geneetilise eelsoodumusega inimesi, võib stimuleerida põletikulis-autoimmuunprotsessi arengut kesknärvisüsteemis ja müeliini hävimist. Tõenäoliselt on kõige olulisemad nakkustekitajad, eriti viirusnakkused. Paljud uuringud on näidanud, et sclerosis multiplex'i algpõhjusena ei ole tõenäoliselt ühtegi viirust. Selle haiguse korral tuvastati erinevate viiruste vastaste antikehade tiiter seerumis ja tserebrospinaalvedelikus, mis võib olla immuunregulatsiooni rikkumise tagajärg (humoraalse immuunsuse polüklonaalne aktiveerimine) ega viita konkreetse patogeeni etioloogilisele tähtsusele. .

Leetrid, punetised, nakkusliku mononukleoosi viirused (Epstein-Barri viirus), herpesviirus, aga ka mitmesugused bakterid võivad toimida vallandavate teguritena, osaledes põletikuliste ja autoimmuunsete protsesside esilekutsumisel ja säilitamisel. Suurt tähelepanu pööratakse varjatud, püsivate viirusnakkuste, sealhulgas inimestele mõeldud oportunistlike viiruste osalemisele immuunsüsteemi stimuleerimisel ja patoloogilise protsessi taasaktiveerimisel. Mitmesugused ekso- ja endogeensed tegurid, mis mõjutavad hematoentsefaalbarjääri (BBB) ​​läbilaskvust, mis eraldab aju kui barjääriorgani antigeenid vere immuunsüsteemist, võivad samuti toimida hulgiskleroosi ägenemiste käivitajatena. Nende tegurite hulgas võivad olla eriti olulised pea- ja seljavigastused, stress, füüsiline ja vaimne stress ning operatsioonid. Eeldatakse, et toitumisharjumustel on suur mõju kesknärvisüsteemi immunoloogilistele ja biokeemilistele protsessidele, eelkõige võib loomsete rasvade ja valkude ülekaal olla üheks täiendavaks riskifaktoriks hulgiskleroosi tekkeks. Ei saa välistada eksotoksiinide, eriti värvide, orgaaniliste lahustite ja naftasaaduste täiendavat patoloogilist mõju.

Olemasolu geneetilised tegurid eelsoodumus hulgiskleroosi tekkeks, mis avaldub kõige selgemini perekondlikes haigusjuhtudes. Patsientide peredes on risk haigestuda teistkordselt erinevates rahvusrühmades 4-20 korda suurem kui antud populatsioonis tervikuna. MS esineb ühesügootsetel kaksikutel 4 korda sagedamini kui kahesügootsetel kaksikutel. Epidemioloogilised ja geneetilised uuringud on näidanud seost SM haigestumise riski ja 6. kromosoomi peamise histo-ühilduvussüsteemi (HLA süsteemid) teatud lookuste vahel, mis määravad konkreetse indiviidi immuunvastuse unikaalsuse. Esialgsed uuringud, kasutades kaudseid meetodeid, näitasid seost A3 ja B7 lookusega esimesest klassist. Täheldati tugevamat seost teise klassi HLA lookuse alleelide komplektiga, mis pärineb seotud viisil. Seda komplekti nimetati DR2 (või Dw2) haplotüübiks. Otsese genotüpiseerimise meetoditega tehtud uuringud võimaldasid selgitada selle alleelset koostist, mida praegu kirjeldatakse kui DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602. Peale selle haplotüübi on ainus kinnitatud seos Sardiinia (Itaalia) elanike MS ja DR4 vahel. Lisaks seostele HLA-süsteemi geenidega uuritakse MS-i haigestumise riski võimalikke seoseid tsütokiinide, müeliinivalkude, mittespetsiifiliste ensüümide, T-raku retseptorite, immunoglobuliinide jne geenidega.. Suure tõenäosusega on MS mitmegeeniline haigus. , mille arendamiseks on vaja mitme geeni teatud alleelide kombinatsiooni . Väliste tegurite mõjul realiseerub see pärilik eelsoodumus kroonilise demüeliniseeriva protsessina, mille kliiniliste ilmingute aktiivsus ja originaalsus sõltuvad ka individuaalsest väliste ja geneetiliste tegurite komplektist.

Patogenees (mis juhtub?) hulgiskleroosi ajal:

Hulgiskleroosi patogeneesis on suur tähtsus immuunsüsteemi seisundil. Seda tõendavad histoloogilised uuringud: immunokompetentsetest rakkudest koosnevate infiltraatide esinemine värskes naastudes; seos immuunsüsteemi kontrollivate geneetiliste teguritega; mitmesugused muutused vere ja tserebrospinaalvedeliku immunoloogiliste reaktsioonide näitajates; immunosupressantide võime pärssida haiguse ägenemist ja lõpuks aju antigeenidele spetsiifiliste antikehade ja rakukloonide olemasolu, mille hulgas on kõige entsefalitogeensem müeliini põhivalk (MBP). Väike rühm aktiveeritud rakke põhjustab hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuse suurenemist, mis viib suure hulga vererakkude tungimiseni ajukoesse ja põletikulise reaktsiooni tekkeni. Seejärel laguneb tolerantsus müeliini antigeenide suhtes ning patoloogilisesse protsessi kaasatakse mitmesugused rakulised ja vähemal määral ka humoraalsed autoimmuunreaktsioonid. Autoimmuunreaktsioonid OMB-le ja teistele antigeenidele kasvavad nagu laviin. Immunopatoloogilise protsessi käivitamisel ja säilitamisel mängivad juhtivat rolli antigeeni esitlevad rakud - mikrogliia, astrotsüüdid ja ajuveresoonte endoteel, mis on võimelised meelitama koesse ringlevaid lümfotsüüte ja neid aktiveerima. Paljud gliiarakud, nagu vererakud, on võimelised tootma aktiveerivaid tsütokiine, mis stimuleerivad põletikulisi ja autoimmuunreaktsioone. Aktiveerivatest tsütokiinidest on peamised gamma-interferoon, kasvaja nekroosifaktor alfa, interleukiinid 1, 2 ja 6 (IL1, IL2, IL6), mis võivad suurendada adhesioonimolekulide ekspressiooni ja stimuleerida antigeeni esitlemist lümfotsüütidele. Tsütokiinide produktsiooni suurenemine võib toimuda erinevate väliste ja sisemiste tegurite mõjul, mis taasaktiveerib patoloogilise protsessi. Müeliini otsene hävitamine võib toimuda mitmel viisil – aktiveeritud rakud, tsütokiinid, antikehad. Immuunreaktsioone on võimalik lülitada välistest antigeenidest aju antigeenidele (molekulaarse mimikri mehhanismid), arendada reaktsiooni superantigeenidele ja immuunsüsteemi polüklonaalset stimuleerimist, kui autoimmuunreaktsioonide kontrollimise mehhanismid on ebapiisavad.

Ei saa välistada viiruste ja tsütokiinide otsese tsütopaatilise mõju võimalust. müeliini ja teiste toksiliste ainete lagunemissaadused oligodendrotsüütideks (müeliini sünteesivad rakud). Hulgiskleroosi patogeneesis on suur tähtsus ajukoe ainevahetuse iseärasustel, vere reoloogiliste omaduste muutustel, nagu iga põletiku puhul, tsingi, vase, raua ja teiste mikroelementide ainevahetuse häired, polüküllastumata rasvade ainevahetus. happed, aminohapped ja muud tegurid. Sel juhul kannatavad närvikiud, mis läbivad pöördumatuid degeneratiivseid muutusi. Tsütokiinid, peroksüdatsiooniproduktid ja muud ained võivad närvikiude kahjustada juba haiguse varases staadiumis.

Pikaajaline autoimmuunprotsess viib immuunsüsteemi ammendumiseni koos sekundaarse immuunpuudulikkuse tekkega ja neerupealiste koore hormonaalse aktiivsuse vähenemisega.

Patomorfoloogia. Morfoloogiliselt iseloomustavad SM patoloogilist protsessi arvukad fokaalsed muutused ajus ja seljaajus. Kahjustuste (või naastude) lemmikpaik on periventrikulaarne valgeaine, emakakaela ja rindkere seljaaju külgmised ja tagumised nöörid, väikeaju ja ajutüvi. Nendes kesknärvisüsteemi osades moodustub suur hulk erineva suuruse ja kujuga koldeid, mis erinevad normaalsest närvikoest värvi ja konsistentsi poolest. Värske naastu iseloomulik tunnus on ajukoe perivaskulaarne infiltratsioon lümfoidsete vereelementidega, millest enamus on T-rakud, samuti väljendunud lokaalne turse, mis varajases staadiumis viib närviimpulsside ülekandumise mööduva blokeerimiseni. mõjutatud kiud. Müeliini hävimine ja sellele järgnev aksoni degeneratsioon on närviimpulsside juhtivuse püsiva blokeerimise põhjused. Vana, passiivse sclerosis multiplex'i naastu, mis on hallikas ja katsudes kindel, iseloomustab eelkõige astrotsüütide reaktiivne vohamine (astroglioos) ja oligodendrotsüütide sisalduse vähenemine. Mõnel juhul võib vana naastu servades täheldada uusi turseid ja perivaskulaarset infiltratsiooni, mis viitab vanade kahjustuste kasvu võimalusele.

Sclerosis multiplex'i sümptomid:

Tüüpilistel juhtudel esimene kliiniline hulgiskleroosi sümptomid esinevad noortel (18–45-aastastel), kuigi viimasel ajal on SM-i tekkimist kirjeldatud üha sagedamini nii lastel kui ka üle 50-aastastel inimestel. Haiguse esimesteks sümptomiteks on sageli retrobulbaarneuriit, nägemisteravuse langus, skotoomid, uduste piltide tunne, ähmane nägemine, mööduv pimedus ühes või kahes silmas (viimane kahepoolses protsessis). Haigus võib alata okulomotoorsete häiretega (diploopia, kõõrdsilmsus, tuumadevaheline oftalmopleegia, vertikaalne nüstagm), näonärvi neuriit, pearinglus, püramiidsümptomid (tsentraalne mono-, hemi- või paraparees kõrge kõõluste ja periosteaalrefleksidega, jalakloonus, patoloogiline püramiid refleksid, kõhunaha reflekside kadumine), väikeaju häired (kõndimisel koperdamine, staatiline ja dünaamiline ataksia, kavatsusvärin, horisontaalne nüstagm), pindmised (tuimus, düs- ja paresteesia) või sügava tundlikkuse häired (tundlik ataksia, tundlik parees, hüpotensioon) ).

Radade kahjustuse kõige varasemad sümptomid võivad olla kiire kurnatus ja kõhureflekside kadumine, vibratsioonitundlikkuse ja düsesteesia vähenemine ning kõõluste reflekside asümmeetria. Märksa harvemini võivad haiguse esimesteks tunnusteks olla neurootilised häired, kroonilise väsimussündroom, vaagnaelundite talitlushäired (kusepeetus, kiireloomulisus), aga ka autonoomsed häired.

Analüütilised retrospektiivsed uuringud on näidanud, et hulgiskleroosi teke koos retrobulbaarse neuriidi ja sensoorsete häiretega ning pikaajaline esimene remissioon on märgiks haiguse soodsamast kulgemisest, samas kui püramiidtrakti või väikeajuteede kahjustuse tunnused ja lühike esimene remissioon (või peamiselt progresseeruv kulg, st remissioonide puudumine üldiselt) on prognostiliselt ebasoodsad. Vegetatiivse-endokriinsete häirete peegeldusena kogevad naised menstruaaltsükli häireid ja mehed impotentsust.

Hulgiskleroosi progresseerumine toob kaasa kesknärvisüsteemi teiste osade kahjustuse ja uute sümptomite ilmnemise. Juba algstaadiumis on iseloomulik suurenenud väsimus (kroonilise väsimuse sündroom). Hilisemates staadiumides võivad psühhopatoloogilised muutused avalduda emotsionaalse ebastabiilsuse, eufooria või depressiooni, ärrituvuse, letargia, apaatia ja erineval määral intelligentsuse langusena, sealhulgas dementsusena. Epileptilised krambid on SM-i puhul haruldased, kuigi mõnel patsiendil võivad esineda paroksüsmaalsed toonuse muutused, neuralgiline valu ja muud paroksüsmaalsed sensoorsed häired. Sensoorsete paroksüsmide kõige silmatorkavam ilming MS-s on Lhermitte'i sündroomi tüüpi lumbago. Lhermitte'i sündroom väljendub valulikes ja ebameeldivates aistingutes kipituses, pinges, "voolus" mööda selga pealaest jalatallani, kõige sagedamini kaela sirutamisel. Arvatav põhjus on demüelinisatsiooni fookus seljaajus emakakaela tasemel koos tugeva tursega. Sel juhul põhjustab mehaaniline deformatsioon, näiteks kaela pikendamise või kahjustatud püramiidkiudude aktiveerimise ajal, seda lõiku läbivate sensoorsete kiudude ärritust ja omapäraste aistingute tekkimist.

Hulgiskleroosile on iseloomulikud mitmed sümptomite kompleksid, mis peegeldavad demüeliniseerivate kahjustuste kliinilise ilmingu tunnuseid. Nende hulgas on kõige levinumad sündroomid "kliiniline lõhenemine", "kliiniliste sümptomite ebaühtlus" ja "kuum vann".

"Kliinilise lõhenemise" või "dissotsiatsiooni" sündroomi kirjeldas D.A. Markov ja A.L. Leonovitš. Autorid mõistsid seda sündroomi kui erinevaid MS-i erinevate radade kahjustuse sümptomite vahelise vastuolu ilminguid. See sündroom peegeldab erinevate radade või erineva kahjustuse taseme kahjustuse sümptomite kombinatsiooni ühel patsiendil. Näiteks SM-ga patsientidel täheldatakse kõrgeid kõõluste reflekse, patoloogilisi jalanähte ja rasket hüpotensiooni koos püramiidtrakti ja väikeaju juhtide samaaegse kahjustusega ning harvemini sügava tundlikkuse rikkumisega. Üks kuulsamaid ja paremini uuritud MS-i sündroome on kuuma vanni sündroom. On teada, et ümbritseva õhu temperatuuri tõustes SM-i haigete seisund halveneb. See sündroom on mittespetsiifiline ja peegeldab müeliinkestata (“isolatsiooni”) närvikiu suurenenud vastuvõtlikkust välismõjudele. Kõik need muutused on reeglina mööduvad ja ebastabiilsed, mis on hulgiskleroosi spetsiifilisem märk kui haigusseisundi enda halvenemine. Sclerosis multiplex'i iseloomustab SM sümptomite raskusastme kõikumine mitte ainult mitme kuu või aasta jooksul, vaid ka ühe päeva jooksul, mis on seotud demüeliniseerunud kiudude kõrge tundlikkusega homöostaasi muutuste suhtes.

Üldine kliiniline ilmingudhulgiskleroos võib jagada 7 põhirühma:

  1. püramiidsüsteemi kahjustus hemi-, para- ja tetrapareesiga koos kõõluste reflekside ja patoloogiliste püramiidsümptomite suurenemisega;
  2. väikeaju ja selle radade kahjustus staatilise ja dünaamilise ataksia, lihaste hüpotoonia tekkega;
  3. tundlikkuse häired, esialgu sügavad, tundliku ataksia ja tundliku pareesi tekkega ning seejärel juhtivuse tüüpi valu ja temperatuuriga;
  4. ajutüve valgeaine kahjustus koos kraniaalse innervatsiooni erinevate häiretega, kõige sagedamini okulomotoorsete sümptomite tekkega, näonärvi kahjustus (näolihaste perifeerne parees);
  5. nägemisnärvi neuriit (sealhulgas retrobulbaarneuriit), millega kaasneb nägemisteravuse vähenemine ja skotoomide ilmnemine;
  6. vaagnaelundite talitlushäired, sageli kiireloomulisuse, uriinipeetuse ja seejärel uriinipidamatuse kujul;
  7. iseloomulikud on neuropsühholoogilised muutused, mälukaotus, eufooria või depressioon, kroonilise väsimuse sündroom.

Enamikul juhtudel on patsientidel nii pea- kui ka seljaaju kahjustuse sümptomid ( tserebrospinaalne vorm ). Mõnel juhul domineerivad kliinilises pildis seljaaju kahjustuse sümptomid ( seljaaju vorm ) või väikeaju ( väikeaju või hüperkineetiline vorm ). Viimasel juhul võib tahtlik värisemine olla nii tugev, et see jõuab hüperkineesi tasemeni ja muudab võimatuks igasuguse sihipärase liikumise. Esineb düsmetria, adiadohokinees, skaneeritud kõne ja tõsine ataksia.

Voolu. 85–90% patsientidest on haigusel laineline kulg koos ägenemiste ja remissioonide perioodidega, mis pärast 7–10-aastast haigust asendub peaaegu kõigil patsientidel sekundaarse progresseerumisega, kui patsiendi seisund järk-järgult halveneb. täheldatakse. 10-5% juhtudest on SM algusest peale peamiselt progresseeruv (progresseeruv). Närvisüsteemi kahjustuse raskusaste ja pöördumatute sümptomite tekkimise kiirus on erinevatel patsientidel väga erinev. Võimalikud on "kerge", "soodsa" haiguse kulgu aastakümnete pikkused remissiooni- või stabiliseerumisperioodid, aga ka kiiresti kulgevad variandid ( tüvevorm hulgiskleroos või Marburgi tõbi ). SM tõelist ägenemist tuleks eristada pseudoägenemistest, kui patsiendi seisundi halvenemine ei ole seotud immunopatoloogilise protsessi aktiveerumisega, vaid mittespetsiifiliste muutustega homöostaasis. Neid iseloomustab pigem patsiendi olemasolevate sümptomite ajutine süvenemine, mitte uute ilmnemine. Subkliinilised ägenemised on võimalikud, kui uued kahjustused tekivad kliiniliselt vaiksetes tsoonides (periventrikulaarne valgeaine) ja need tuvastatakse ainult magnetresonantstomograafiaga.

Erinevad muutused homöostaasis võivad olla vallandajad, mis provotseerivad haiguse ägenemist. Sageli mängivad seda rolli infektsioonid, psühhogeenne stress, harvem - vigastused, hüpotermia ja füüsiline ülepinge, operatsioonid (eriti anesteesia all), kokkupuude toksiinide ja kiirgusega. SM-i haigete naiste pikaajalised dünaamilised vaatlused erinevates Euroopa riikides on näidanud, et rasedus ja sünnitus ei mõjuta SM-i lühi- ega pikaajalist prognoosi ning paljudel patsientidel kutsuvad need esile stabiilse pikaajalise remissiooni väljakujunemise. Raseduse kunstlik katkestamine, eriti hilisemates staadiumides, põhjustab üsna sageli SM tõsiseid ägenemisi.

Hulgiskleroosi diagnoos:

SM-i kliiniline polümorfism, mis on põhjustatud patogeneesi väliste ja geneetiliste tegurite individuaalsest komplektist, põhjustab olulisi raskusi varajases diagnoosimises. Alates 1983. aastast on SM diagnoosimiseks kasutatud S. Poseri diagnostilisi kriteeriume. Nende kriteeriumide kohaselt peab haigus avalduma enne 59. eluaastat vähemalt kahe kesknärvisüsteemi valgeaine kahjustusega, mille esinemise vahele peab jääma vähemalt üks kuu.

Kliinilisel tuvastamisel on peamine kriteerium eraldumise kriteeriumiks fookuste lokaliseerimises ja moodustumise ajas (“levimine kohas ja ajal”). usaldusväärne diagnoos RS. On oluline, et enne SM-i diagnoosi panemist tuleb välistada kõik muud sellise multifokaalse kesknärvisüsteemi kahjustuse põhjused. Paljudel juhtudel ei ole võimalik neid kriteeriume täielikult kliiniliselt tuvastada: sümptomid on seotud ainult ühe kahjustusega ja haiguse taandumine või kahe samaaegselt esineva valgeaine kahjustuse kliinilised tunnused jne. Selliste juhtumite arvessevõtmiseks võeti kasutusele kontseptsioon tõenäoline SM, kui diagnoosi saab kinnitada või ümber lükata pärast täiendavat läbivaatust.

SM diagnoosimisel, kui kliinilised ilmingud on ainult ühel kahjustusel, millel on iseloomulik laineline kulg, on oluline mitme kahjustuse olemasolu kontrollimine. Juhtide subkliinilisi kahjustusi saab tuvastada täiendavate meetodite abil. Esimene meetodite rühm on esilekutsutud potentsiaalide neurofüsioloogilised meetodid, mis võimaldavad kõverate tippude latentsuse ja amplituudi muutumisel diagnoosida vastava juhtivussüsteemi kahjustusi (visuaalsed, somatosensoorsed ja lühikese latentsusega ajutüve esilekutsutud potentsiaalid). Neurofüsioloogilised meetodid võimaldavad tuvastada subkliinilisi kahjustusi ja kinnitada diagnoosi 50-60% juhtudest.

90% juhtudest kinnitatakse multifokaalset kahjustust aju magnetresonantstomograafiaga, kui T2-kaalutud piltidel registreeritakse signaali intensiivsuse fokaalne tõus. Mõnikord võivad raskete pikaajaliste protsesside käigus fookused ühineda hüperintensiivsusega tsoonideks ja tuvastatakse aju aine sekundaarne atroofia.

Magnevisti ja teisi kontrastaineid, tavaliselt gadoliiniumipõhiseid (Gd-DTPA) kasutav MRI uuring on väga informatiivne. Paramagnetiline kontrast suurendab signaali põletiku ja turse piirkonnast (T.-kaalutud piltidel). See meetod võimaldab tuvastada värskeid kahjustusi, millel on suurenenud BBB läbilaskvus, s.t. võimaldab jälgida patoloogilise protsessi aktiivsust. Võrreldes patoloogiliste uuringute andmeid, jõuti järeldusele, et kontrastsuse suurenemine toimub eranditult värsketes demüelinisatsioonikoldes koos väljendunud põletikuliste muutustega turse ja rakulise infiltratsiooni kujul.

MRT-ga aju valgeaine multifokaalsete kahjustuste tuvastamine ei ole SM-i diagnoosimise aluseks: selliseid muutusi võib täheldada erinevate neuroloogiliste haiguste puhul. Seda meetodit saab kasutada lisameetodina, s.t. diagnoosi kliinilise oletuse kinnitamiseks. IgG suurenenud tootmise tuvastamisel tserebrospinaalvedelikus on teatud diagnostiline väärtus. Isoelektrilise fokuseerimise korral moodustavad need IgG-d oligoklonaalseid rühmi, mistõttu neid nimetatakse "oligoklonaalseteks immunoglobuliinideks". See nähtus on humoraalse immuunsuse stimuleerimise, samuti erinevate viiruste vastaste antikehade suurenenud tiitri tagajärg, st. näitab teatud immuunregulatsiooni häireid ajus.

Oligoklonaalsed immunoglobuliinid tserebrospinaalvedelikus on iseloomulikud SM-le ja neid tuvastatakse 80-90% SM patsientidest. Seetõttu on Poseri skaalal sisse viidud spetsiaalne osa: “Laboratoorselt kinnitatud” usaldusväärne või tõenäoline MS. Samal ajal võib oligoklonaalseid immunoglobuliine tuvastada ka teiste närvisüsteemi põletikuliste ja mõnede nakkushaiguste korral (näiteks neuroAIDS), mis viitab immunopatoloogilise protsessi esinemisele kesknärvisüsteemis.

Kaudse tähtsusega on mitmesugused muutused perifeerse vere immuunreaktsioonide näitajates, mis viitavad immuunsüsteemi tasakaalustamatuse esinemisele: T-rakkude sisalduse, eriti supressorfenotüübi vähenemine, spetsiifiliste ja rakkude funktsionaalse aktiivsuse vähenemine. mittespetsiifilised supressorid, B-rakkude sisalduse suhteline suurenemine ja nende polüklonaalse aktivatsiooni tunnused in vivo suurendasid aktivatsioonitsütokiinide ja MBP-vastaste antikehade tootmist. Need muutused võimaldavad suuremal määral määrata patoloogilise protsessi aktiivsust, kuid neil ei ole iseseisvat diagnostilist väärtust, kuna need on igal patsiendil oluliselt erinevad. Veres tuvastatakse sageli leukopeenia, neutropeenia ja ägedas staadiumis - lümfotsütoos. Täheldatakse trombotsüütide agregatsiooni suurenemist, kalduvust fibrinogeeni sisalduse suurenemisele ja samal ajal fibrinolüüsi aktiveerumist. Haiguse ägenemise ja progresseeruva kulgemise ajal ilmnes neerupealiste koore düsfunktsioon, mis väljendus C21-kortikosteroidide (eriti glükokortikoidi fraktsiooni) uriiniga eritumise järsus vähenemises ja kortisooli taseme languses vereplasmas. Remissiooni ajal normaliseerub sageli steroidhormoonide tase uriinis ja kortisooli tase plasmas.

Algstaadiumis SM tuleks eristada neurootilistest häiretest, autonoomse-veresoonkonna düsfunktsioonist, labürintiidist või Meniere'i sündroomist, erineva etioloogiaga nägemisnärvipõletikust, pea- ja seljaaju kasvajatest, ägedast dissemineerunud entsefalomüeliidist, erineva etioloogiaga entsefaliidist ja degeneratiivsetest haigustest. kesknärvisüsteem.

SM-i seljaaju vorme tuleb eristada seljaaju kasvajatest. Erinevalt kasvajast iseloomustavad SM-i lülisamba sümptomeid algstaadiumis leebemad parees (spastilisus domineerib väljendunud patoloogiliste püramiidsümptomite taustal), vaagnaelundite tundlikkuse ja talitluse häired. Diagnostiliselt rasketel juhtudel annavad vajalikku teavet lumbaalpunktsioon (blokaadi olemasolu subarahnoidaalses ruumis ja valgusisalduse järsk tõus seljaaju kasvajate korral), kontrastmeetodid ja MRI. MS-i ja progresseeruvate närvisüsteemi degeneratiivsete haiguste diferentsiaaldiagnostika võib olla keeruline. Seega võib hulgiskleroosi hüperkineetiline vorm meenutada hepatotserebraalse düstroofia ja väikeaju ataksia värisevat vormi. Raske alumise parapareesi korral tuleks välistada Strumpeli tõve esinemine, mille puhul puuduvad närvisüsteemi muude osade kahjustuse tunnused. Paljudel juhtudel saab lõpliku otsuse konkreetse haiguse kasuks teha ainult patsientide dünaamilise vaatluse põhjal.

Hulgiskleroosi ravi:

Kuna haiguse etioloogia on ebaselge, ei ole praegu SM-i etiotroopset ravi. SM-iga patsientide ravi põhimõtted põhinevad individuaalsel lähenemisel, võttes arvesse immunopatoloogilise protsessi aktiivsuse astet igal konkreetsel hetkel antud patsiendil, haiguse kestust ja üksikute neuroloogiliste sümptomite raskust. Patogeneetiline ravi on suunatud haiguse ägenemise või progresseerumise vastu võitlemisele ning hõlmab peamiselt põletikuvastaseid ja immunosupressiivseid ravimeid.Patogeneetiline ravi on suunatud ajukoe hävimise ärahoidmisele immuunsüsteemi aktiveeritud rakkude ja toksiliste ainete poolt. Immunomoduleerivate ravimite väljakirjutamine SM-ga patsientidele peaks toimuma rangelt individuaalselt, lähtudes immuunseisundist ja selle kontrolli all ning võttes arvesse kõiki näidustusi ja vastunäidustusi, sealhulgas immunopatoloogilise protsessi aktiivsuse määramine kavandatud immuunkorrektsiooni ajal. . Viimastel aastatel on ilmunud grupp uusi ravimeid, mis pikaajalisel kasutamisel võivad vähendada ägenemiste sagedust ja aeglustada haiguse kulgu, s.t. millel on ennetav toime. Suur tähtsus on adekvaatselt valitud sümptomaatilisel ravil ning patsientide meditsiinilisel ja sotsiaalsel rehabilitatsioonil. Sümptomaatiline ravi on suunatud kahjustatud süsteemi funktsioonide säilitamisele ja korrigeerimisele, olemasolevate häirete kompenseerimisele. Suur tähtsus on metaboolsete ravimite rühmal, mis soodustavad kahjustatud müeliini taastumist ja tugevdavad immunopatoloogilise protsessi enda kontrollimehhanisme.

Patogeneetiline teraapia. Haiguse ägenemise ajal jäävad valikravimiteks kortikosteroidid ja adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) ravimid, millel on põletikuvastane ja immunosupressiivne toime. Nende ravimite eesmärk on piirata põletikulisi ja autoimmuunseid protsesse ning müeliini hävimise astet, s.o. parandada patsientide seisundit ägenemise ajal, lühendada ägenemise kestust ja vältida püsivate neuroloogiliste tagajärgede teket. Kortikosteroidid praktiliselt ei mõjuta patoloogilise protsessi edasist kulgu. Enamik kliinilisi uuringuid on tõestanud nende efektiivsust peamiselt ägenevate ja taanduvate haiguste ägenemise korral. Tuleb rõhutada, et kortikosteroidide pikaajalisel kasutamisel on palju kõrvaltoimeid, sealhulgas hematopoeesi pärssimine, osteoporoos ja haavandite teke.

Praegu on kõige levinumad lahustuvate kortikosteroidide suurte annuste lühikesed kuurid, mida saab manustada intravenoosselt patoloogilise protsessi aktiveerimise ägedas staadiumis. Selle manustamisrežiimi korral on kõrvaltoimeid oluliselt vähem kui pikkade prednisolooni tablettide kuuride puhul. Kõige sagedamini kasutatav on metüülprednisoloon (metipred, solumedrool, urbasoon). See ravim erineb prednisoloonist metüülrühma olemasolu poolest, mis parandab selle seondumist vastavate retseptoritega ning tagab metüülpredi kiirema ja aktiivsema toime sihtrakkudele. Metypred vähendab veresoonte seina läbilaskvust, normaliseerib hematoentsefaalbarjääri, vähendab turset, omab kerget desensibiliseerivat ja immunosupressiivset toimet. Ravim on võimeline tungima BBB-sse, seetõttu on sellel nii üldine kui ka lokaalne põletiku- ja tursevastane toime, mida tõendab kontrasti koguvate demüelinisatsioonikolde arvu vähenemine MRI uuringutes. Kõrvaltoimed - lümfopeenia, monotsütopeenia, vere glükoosisisalduse tõus ja mööduv glükosuuria, elektrolüütide tasakaaluhäired, seenhaiguste aktiveerumine, düspepsia, kõhuvalu, unehäired ja kehakaalu langus. Reeglina kasutatakse lühikest ravikuuri - 500-1000 mg päevas (400-500 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahuse kohta) 3-7 päeva jooksul, sõltuvalt ägenemise tõsidusest ja haiguse aktiveerumise immunoloogiliste tunnuste tõsidusest. . Pärast seda on võimalik läbi viia lühike prednisolooni tablettide säilituskuur, alustades 10-20 mg-st ülepäeviti ja vähendades annust 5 mg võrra. Kliiniline paranemine ilmneb sagedamini pärast 2-3. annust. Vastunäidustused on mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid, sepsis ja anamneesis metypredi kasutamise kõrvaltoimed. Haiguse pahaloomulise kulgemise korral on võimalik kortikosteroidide kombineeritud kasutamine plasmafereesi või tsütostaatikumidega, kuid viimast kasutatakse harva, kuna suureneb kumulatiivsete kõrvaltoimete oht.

Kui metypred pole saadaval, võib kasutada deksametasooni. Selle kliinilised, immunoloogilised ja kõrvaltoimed on lähedased metipredi omadele. Annustamine: 8 mg 2 korda päevas, vähendades 2 mg võrra iga 2 päeva järel. Deksametasooni kasutamise peamised probleemid on seotud selle kortikosteroidide tootmise tugevama pärssimisega kui metüülprednisoloonil. Kui SM-i ägenemine väljendub isoleeritud retrobulbaarse neuriidina, piisab mõnikord retrobulbaarse deksametasooni manustamisest kuni 1 ml 7-10 päeva jooksul.

Loetletud ravimite puudumisel on võimalik läbi viia prednisolooni kuur tablettidena (1,0-1,5 mg 1 kg kehakaalu kohta ülepäeviti, 2/3 annust hommikul, ülejäänud pärastlõunal, 15-20 päeva, seejärel vähendades annust järk-järgult 5-10 mg võrra iga 2-3 päeva järel, lõpetades täielikult kuu jooksul). See kuur on oluliselt vähem efektiivne kui metüülprednisolooni manustamine. Pikaajaliste prednisoloonikursuste kasutamisel võib lisaks raskele sekundaarsele immuunpuudulikkusele täheldada neerupealiste koore ammendumist ja Cushingi sündroomi, osteoporoosi, maohaavandeid, lümfopeeniat, monotsütopeeniat, vere glükoosisisalduse tõusu, mööduvat glükosuuriat ja muid raskeid kõrvaltoimeid.

Endogeensete kortikosteroidide, nimelt ACTH ja selle sünteetiliste analoogide (synacthen-depoo) tootmise stimulaatoreid kasutatakse SM retsidiveeruva-remitteeruva vormi ägenemiseks ja haiguse aktiivsuse suurendamiseks progresseeruvate vormide korral. ACTH peamised eelised on väike arv kõrvaltoimeid, mis säilitavad endogeense steroidi tootmise. Samal ajal võivad mõnedel patsientidel tekkida tursed, vererõhu muutused ja hüpertrichoos. ACTH normaliseerib BBB läbilaskvust, aidates vähendada turseid, vähendada rakkude ja IgG sisaldust tserebrospinaalvedelikus. Patsientide seisundi paranemine toimub reeglina esimestel päevadel pärast ravi algust. Kõige tavalisem režiim: 40 ühikut ACTH-d intramuskulaarselt 2 korda päevas 2 nädala jooksul. Kasutatakse ACTH sünteetilist analoogi - synacthen-depot. Ravim on kõige tõhusam kerge aktiivse kesknärvisüsteemi kahjustusega patsientidel. Soovitatav raviskeem: 3 ml intramuskulaarselt üks kord päevas 3 päeva järjest, seejärel 3 ml intramuskulaarselt üks kord iga kolme päeva järel 3-7 korda olenevalt ägenemise raskusastmest.

SM-i ägenemise patogeneesis on olulise tähtsusega mittespetsiifilised reaktsioonid, mis on iseloomulikud mis tahes põletikulisele protsessile. Selles etapis on õigustatud angioprotektorite ja trombotsüütide vastaste ainete kasutamine, mis tugevdavad veresoonte seina ja vähendavad BBB läbilaskvust. Soovitatav on kasutada kellamänge (0,025 g 3 korda päevas tund enne sööki), trentaali (0,1 g 3 korda päevas), fütiini ja glutamiinhapet (iga ravim 0,25 g 3 korda päevas). Trombotsüütidevastase toime tugevdamiseks on võimalik kasutada antioksüdante, näiteks alfa-tokoferooli. Need ravimid, samuti proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid, eriti trasülool, contrical või gordox (3–7 korda intravenoosselt, 25 000–50 000 ühikut 500 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses), epsilon-aminokaproonhape (100 ml 5% lahust) 5-7 päeva üks kord päevas), pärsivad põletiku ajal mõningaid otsese koekahjustuse mehhanisme, eriti makrofaagide proteolüütiliste ensüümide ja vabade radikaalide reaktsioonide produktide toimet.

Praegu on võimalik mitte ainult manustada immunoaktiivseid ravimeid, vaid ka plasmafereesi abil eemaldada verest patoloogilisi aineid. SM-i korral võib plasmafereesi moduleeriv toime olla seotud müeliini lagunemissaaduste, antigeenide, antikehade ja immunoloogiliselt aktiivsete ainete eemaldamisega. Samal ajal võib plasma manustamisel tekkida äge allergiline reaktsioon, mis põhjustab SM-i ägenemist, seetõttu kasutatakse sagedamini külmutatud plasmat või kompleksseid valgulisi vereasendajaid. SM-i korral uuriti plasmafereesi toimet rotatsiooni ajal.