Primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)

Mis on primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)

1955. aastal kirjeldas Conn sündroomi, millega kaasneb arteriaalne hüpertensioon ja kaaliumisisalduse langus veres, mille teket seostatakse hormooni aldosterooni tootva neerupealise koore kasvajaga (adenoomiga). Seda patoloogiat nimetatakse Conni sündroomiks.

Primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)- haigus, mida iseloomustab aldosterooni sekretsiooni suurenemine neerupealiste poolt, mis väljendub teatud aine – vereplasmas sisalduva reniini – aktiivsuse vähenemises, mis mängib olulist rolli organismi talitluse reguleerimisel, arteriaalne hüpertensioon. ja kaaliumisisalduse vähenemine veres. Hiljem kirjeldati paljusid teisi neerupealiste koore hüperplaasia (koe ülemäärane kasv ja muutused) juhtumeid koos suurenenud aldosterooni sekretsiooniga ning nüüd kasutatakse terminit "primaarne hüperaldosteronism" nii Conni sündroomi enda kui ka muude patoloogiate kirjeldamiseks, millega kaasneb aldosterooni hüpersekretsioon. näiteks kortikaalne hüperplaasia neerupealised Praegu on primaarne hüperaldosteronism (PHA) ja eriti Conni sündroom sekundaarse arteriaalse hüpertensiooni kõige levinum põhjus.

Mis provotseerib / põhjustab primaarset hüperaldosteronismi (Conni sündroom):

Praegu on tuvastatud kaks peamist PHA põhjust, millega kaasneb aldosterooni sekretsiooni suurenemine:

• ühepoolne aldosterooni tootv kasvaja - adenoom või Conni sündroom (50-60% juhtudest);
• kahepoolne neerupealiste hüperplaasia või idiopaatiline hüperaldosteronism (40-50% juhtudest).

On haruldasi haigusi ja kasvajaid, millel on sarnased sümptomid, sealhulgas pärilikud haigused, millega kaasneb aldosterooni kontsentratsiooni tõus.

Veelgi vähem levinud on aldosterooni sekreteerivad neerupealisevähid või munasarjakasvajad.

PHA kõige levinum põhjus on Conni sündroom ja adenoom ei ületa tavaliselt 3 cm läbimõõtu, on ühepoolne ja reniinist sõltumatu. See tähendab, et kehaasendi muutused aldosterooni sekretsiooni ei mõjuta. Harvem võib adenoom olla reniinist sõltuv (st aldosterooni tase tõuseb püstises asendis). Conni sündroom esineb 50-60% juhtudest.

Ülejäänud 40-50% juhtudest on tingitud kahepoolsest neerupealiste hüperplaasiast, kui aldosterooni tase tõuseb püstises asendis. Vähem levinud on primaarne neerupealiste hüperplaasia, mille puhul aldosterooni tase ei sõltu kehaasendist, nagu reniinist sõltumatu adenoomi puhul.

Aldosterooni võivad sekreteerida neerupealiseväliselt paiknevad kasvajad - neerudes või munasarjades.

Primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroom) sümptomid:

Raske hüpokaleemiaga patsientide kaebused: väsimus, lihasnõrkus, lihaskrambid, peavalud ja südamepekslemine. Sellistel patsientidel võib esineda ka suurenenud janu: selle tulemusena joovad nad palju ja nn diabeedist tingitud polüuuria (eritab palju uriini), mis tekkis hüpokaleemia ja vastavate muutuste tagajärjel neerudes. aldosterooni mõju neile.

Suhteline hüpokaltseemia (vere kaltsiumisisalduse vähenemine) tekib jäsemete ja suu ümbruse tuimustunde, käte ja jalgade lihasspasmide ning äärmisel määral kõri spasmide tekkega koos lämbumistundega. ja krambid. Sel juhul kaltsiumipreparaate ei määrata, kuna vere kaltsiumi üldsisaldus on normaalne, kuid hormonaalse tasakaalutuse tõttu muutub kaltsiumi tasakaal organismis.

Pikaajaline hüpertensioon võib põhjustada südame-veresoonkonna ja närvisüsteemi tüsistusi koos kõigi kaasnevate sümptomitega.

Primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroom) diagnoos:

Conni sündroomi spetsiifilised ilmingud puuduvad.

Kui patsientidel tekib vererõhu tõusust tingitud südamepuudulikkus, insult või intrakraniaalne hemorraagia, ilmnevad vastavad sümptomid.

Laboratoorsed uuringud

• Naatriumi, kaaliumi ja kaltsiumi uuringud vereplasmas (biokeemiline analüüs) võivad näidata naatriumisisalduse suurenemist veres, hüpokaleemia esinemist ja vere "leelistamist", mis on aldosterooni neerudele avalduva toime tagajärg. Kergesti on tuvastatav ka kaltsiumisisalduse suhteline langus veres. Peaaegu 20% patsientidest võib tuvastada süsivesikute ainevahetuse häireid (vere glükoosisisalduse tõus), kuigi diabeet areneb harva. Tuleb märkida, et normaalne kaaliumisisaldus veres ei välista PHA-d. Uuringud näitavad, et 7–38% PHA-ga patsientidest on normaalne seerumi kaaliumisisaldus. Märkimisväärse koguse naatriumi söömisel tekib hüpokaleemia.
• PHA-ga patsientidel on iseloomulik reniini taseme langus vereplasmas ja see näitaja ei tõuse üle teatud väärtuste diureetikumide manustamisel või püstiasendisse liikumisel (mis tavaliselt juhtub). Mõned eksperdid soovitavad, et vereplasma reniini taseme analüüsi tuleks pidada PHA tuvastamiseks spetsiaalseks testiks. Kuid mõnedel andmetel esineb madal reniini tase 30% hüpertensiooniga patsientidest. Seetõttu ei tohiks madalat plasma reniinisisaldust pidada PHA spetsiifiliseks testiks.
• Plasma aldosterooni aktiivsuse (AAP) ja plasma reniini aktiivsuse (PRA) suhte määramist tuleks pidada PGA jaoks piisavalt tundlikuks testiks. Testi tegemisel tuleb arvesse võtta võimalikke ravimite koostoimeid.
• Kui AAP/ARP suhte test on positiivne, tehakse täiendavad testid: aldosterooni taseme määramine igapäevases uriiniproovis, kohandatuna vastavalt kaaliumisisaldusele vereseerumis (kuna need näitajad mõjutavad üksteist).

Instrumentaalne uuring

• Kõhuõõne kompuutertomograafia (CT). See on PGA puhul kohustuslik uurimismeetod. Kui PHA diagnoos on kindlaks tehtud, on CT eesmärk kindlaks teha patoloogia tüüp ja selle kirurgilise ravi võimalus (neerupealiste adenoom või kahepoolne hüperplaasia). CT-skaneerimine määrab operatsiooni ulatuse.
• Ühepoolse funktsionaalse (hormoone sekreteeriva) neerupealiste massi tuvastamiseks kasutatakse stsintigraafiat 131-I-jodokolesterooliga. Seda protseduuri ei kasutata aga laialdaselt patsiendi hoolika ettevalmistamise vajaduse, kõrge hinna ja asjaolu tõttu, et meetodiga tuvastatakse harva üle 1,5 cm läbimõõduga moodustisi.
• Magnetresonantstomograafia (MRI). See ei ole tundlikum kui CT.

Muud diagnostikameetodid

Posturaalne test (üleminek horisontaalsest kehaasendist vertikaalasendisse). Võib kasutada kliinikus reniinist sõltuva neerupealiste adenoomi esmaseks diagnoosimiseks. Hetkel vähe kasutatud.

Kuna neerupealiste hüperplaasia ja adenoomi diagnoosi on raske eristada, saab pärast CT-uuringut läbi viia protseduuri analüüsi tegemiseks otse neerupealiste veenist. See hõlmab kateetri sisestamist neerupealiste veeni reie veeni kaudu. Vereanalüüsid võetakse mõlemast neerupealiste veenist, samuti alumisest õõnesveenist. Aldosterooni tase määratakse pärast maksimaalset ACTH stimulatsiooni.

Primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroom) ravi:

Peamine eesmärk on vältida hüpokaleemiast ja hüpertensioonist tingitud tüsistusi.

Kui Conni sündroomi korral korrigeeritakse hüpertensiooni ühepoolse adrenalektoomiaga, siis kahepoolseid kahjustusi ravitakse enamasti konservatiivselt, kuna ühe- või kahepoolse adrenalektoomia efektiivsus on vaid 19%. Adenoomi korral viiakse vererõhu kontrolli all hoidmiseks ja hüpokaleemia korrigeerimiseks läbi ka medikamentoosne ravi, mis vähendab järgneva operatsiooni riski.

Teraapia peamised komponendid:

• Piiratud naatriumisisaldusega dieet (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Hüpokaleemia ja hüpertensiooni ravi hõlmab kaaliumi säästvaid ravimeid, nagu spironolaktoon. Veelgi enam, kui hüpokaleemia kaob peaaegu kohe, võib vererõhu alandamine nõuda 4–8-nädalast ravi. Kaaliumipreparaatide täiendav manustamine ei ole vajalik. Kui vaatamata ravile püsib kõrgenenud vererõhk, lisatakse ravile teise valiku ravimid.
• Teise valiku ravimid on: diureetikumid, vererõhku langetavad ravimid.

Kirurgia

Operatsioon on Conni sündroomi peamine ravimeetod. Võimalusel tehakse laparoskoopiline adrenalektoomia (vt allpool).

Conni sündroomiga patsientidel näitab tulevase ühepoolse adrenalektoomia efektiivsust seoses arteriaalse hüpertensiooniga vererõhu langus vastusena spironolaktoonile operatsioonieelsel perioodil. Spironolaktoon määratakse vähemalt 1-2 nädalat (eelistatavalt 6 nädalat) enne operatsiooni, et vähendada operatsiooni riski, korrigeerida hüpokaleemiat ja kontrollida vererõhku.

Pange tähele, et hüpertensioon ei kao tavaliselt kohe pärast operatsiooni. Vererõhk langeb järk-järgult 3-6 kuu jooksul. Peaaegu kõik patsiendid märgivad pärast operatsiooni vererõhu arvu vähenemist. Pikaajalist ravitoimet täheldatakse pärast ühepoolset adrenalektoomiat Conni sündroomi korral keskmiselt 69% patsientidest.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom):

Kas miski häirib sind? Kas soovite saada täpsemat teavet primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroomi), selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolabor alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad teil haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolabor avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefoninumber: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki sellel olevaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, Viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsiooniks. Kui uuringuid pole tehtud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? On vaja suhtuda oma üldisesse tervisesse väga hoolikalt. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate seda lihtsalt tegema mitu korda aastas. läbi vaadata arst, et mitte ainult ennetada kohutavat haigust, vaid ka säilitada terve vaim kehas ja organismis tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolabor et olla kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt e-posti teel.

Muud haigused rühmast Endokriinsüsteemi haigused, toitumishäired ja ainevahetushäired:

Addisoni kriis (äge neerupealiste puudulikkus)

Rindade adenoom

Adiposogenitaalne düstroofia (Perchkranz-Babinski-Fröhlichi tõbi)

Adrenogenitaalne sündroom

Akromegaalia

Toitumishäire (toitumisdüstroofia)

Alkaloos

Alkaptonuuria

Amüloidoos (amüloiddüstroofia)

Mao amüloidoos

Soole amüloidoos

Pankrease saarekeste amüloidoos

Maksa amüloidoos

Söögitoru amüloidoos

Atsidoos

Valgu-energia alatoitumus

I-rakuline haigus (II tüüpi mukolipidoos)

Wilson-Konovalovi tõbi (hepatotserebraalne düstroofia)

Gaucher' tõbi (glükotserebrosiidlipidoos, glükotserebrosidoos)

Itsenko-Cushingi tõbi

Krabbe tõbi (globoidrakuline leukodüstroofia)

Niemann-Picki tõbi (sfingomüelinoos)

Fabry haigus

I tüüpi gangliosidoos GM1

II tüüpi GM1 gangliosidoos

GM1 III tüüpi gangliosidoos

Gangliosidoos GM2

I tüüpi gangliosidoos GM2 (Tay-Sachsi amaurootiline idiootsus, Tay-Sachsi tõbi)

II tüüpi GM2 gangliosidoos (Sandhoffi tõbi, Sandhoffi amaurootiline idiootsus)

Noorte gangliosidoos GM2

Gigantism

Hüperaldosteronism

Teisene hüperaldosteronism

Hüpervitaminoos D

Hüpervitaminoos A

Hüpervitaminoos E

Hüpervoleemia

Hüperglükeemiline (diabeetiline) kooma

Hüperkaleemia

Hüperkaltseemia

I tüüpi hüperlipoproteineemia

II tüüpi hüperlipoproteineemia

III tüüpi hüperlipoproteineemia

IV tüüpi hüperlipoproteineemia

V tüüpi hüperlipoproteineemia

Hüperosmolaarne kooma

Sekundaarne hüperparatüreoidism

Primaarne hüperparatüreoidism

Harknääre (tüümuse) hüperplaasia

Hüperprolaktineemia

Munandite hüperfunktsioon

Hüperkolesteroleemia

Hüpovoleemia

Hüpoglükeemiline kooma

Hüpogonadism

Hüpogonadism hüperprolaktiiniline

Isoleeritud hüpogonadism (idiopaatiline)

Primaarne kaasasündinud hüpogonadism (anorhism)

Primaarne omandatud hüpogonadism

Hüpokaleemia

Hüpoparatüreoidism

Hüpopituitarism

Hüpotüreoidism

0 tüüpi glükogenoos (aglükogenoos)

I tüüpi glükogenoos (Gierke'i tõbi)

II tüüpi glükogenoos (Pompe tõbi)

III tüüpi glükogenoos (leetrite haigus, Forbesi tõbi, piirdekstrinoos)

IV tüüpi glükogenoos (Anderseni tõbi, amülopektinoos, difuusne glükogenoos koos maksatsirroosiga)

IX tüüpi glükogenoos (Haga tõbi)

V tüüpi glükogenoos (McArdle'i tõbi, müofosforülaasi puudulikkus)

VI tüüpi glükogenoos (tema haigus, hepatofosforülaasi puudulikkus)

VII tüüpi glükogenoos (Tarui tõbi, müofosfofruktokinaasi puudulikkus)

VIII tüüpi glükogenoos (Thomsoni tõbi)

XI tüüpi glükogenoos

X tüüpi glükogenoos

Vanaadiumi puudus (puudus).

Magneesiumipuudus (puudus)

Mangaani puudus (puudulikkus)

Vasepuudus (puudulikkus)

Molübdeeni puudus (puudus).

Kroomi defitsiit (puudus).

Rauapuudus

Kaltsiumi defitsiit (toitumise kaltsiumi puudus)

Tsingi puudus (toidu tsingi puudus)

Diabeetiline ketoatsidootiline kooma

Munasarjade düsfunktsioon

Hajus (endeemiline) struuma

Hilinenud puberteet

Liigne östrogeen

Piimanäärmete involutsioon

Kääbus (lühikest kasvu)

Kwashiorkor

Tsüstiline mastopaatia

Ksantinuuria

Piimhappeline kooma

Leucinoos (vahtrasiirupi haigus)

Lipidoosid

Farberi lipogranulomatoos

Lipodüstroofia (rasvade degeneratsioon)

Kaasasündinud generaliseerunud lipodüstroofia (Seyp-Lawrence'i sündroom)

Hüpermuskulaarne lipodüstroofia

Süstimisjärgne lipodüstroofia

Progresseeruv segmentaalne lipodüstroofia

Lipomatoos

Lipomatoos on valus

Metakromaatiline leukodüstroofia

Conni sündroom (primaarne aldosteronism, Conni sündroom) on sündroom, mis on põhjustatud autonoomsest (st sõltumatust reniin-aldosterooni süsteemist) aldosterooni hüpersekretsioonist neerupealise koores.

Conni sündroomi põhjused

Selle arengu kõige levinumad otsesed põhjused on aldosterooni tootv neerupealiste adenoom või kahepoolne neerupealiste hüperplaasia; palju harvem - ühepoolne hüperplaasia, neerupealiste kartsinoom või perekondlik hüperaldosteronism (eristatakse I ja II tüüpi). Alla 40-aastastel inimestel on Conni sündroomi põhjuseks palju sagedamini neerupealiste adenoom kui kahepoolne neerupealiste hüperplaasia.

Mineralokortikoidide hüpersekretsiooni põhjused:

• Aldosterooni tootv neerupealiste adenoom

Aldosterooni tootvad adenoomid moodustavad primaarse aldosteronismi struktuuris ligikaudu 35-40% juhtudest. Üksikud healoomulised adenoomid on peaaegu alati ühepoolsed (ühepoolsed). Enamikul juhtudel on need väikesed (20-85% juhtudest - alla 1 cm). Lisaks adenoomile võib ülejäänud neerupealiste koes, aga ka kontralateraalses neerupealises tekkida fokaalne või difuusne koe hüperplaasia (mis muudab kahepoolse hüperplaasia diferentsiaaldiagnoosi keeruliseks).

• Kahepoolne neerupealiste hüperplaasia
• Primaarne ühepoolne neerupealiste hüperplaasia (harv)
• Perekondlik hüperaldosteronism (I ja II tüüp), glükokortikoididega kontrollitud (harv)
• Neerupealiste kartsinoom (harv)

Enamik kliinilises praktikas esinevaid aldosteronismi (plasma aldosterooni taseme tõus) juhtumeid on sekundaarsed reniin-aldosterooni süsteemi suurenenud aktiivsuse tõttu (reaktsioonina neerude perfusiooni vähenemisele, näiteks neeruarteri stenoosi või mõne kroonilise seisundi korral, millega kaasneb areng turse). Diferentsiaaldiagnostika jaoks saate kasutada plasma reniini aktiivsuse (PRA) määramist:

• sekundaarse aldosteronismiga on see näitaja suurenenud,
• Conni sündroomi korral - vähenenud.

Varem oli domineerivaks vaatepunktiks primaarse aldosteronismi suhteline haruldus. Kuid aldosterooni-reniini suhte (ARR) tehnika laialdasema kasutamisega, mis võimaldab tuvastada selle seisundi kergemaid vorme (tavaliselt kahepoolne neerupealiste hüperplaasia), on varasemad ideed Conni sündroomi levimuse kohta muutunud. Praegu arvatakse, et primaarne aldosteronism on sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooni üks levinumaid (kui mitte kõige sagedasemaid) põhjuseid. Seega näitavad mõned aruanded, et Conni sündroomiga inimeste osakaal arteriaalse hüpertensiooniga patsientide üldpopulatsioonis võib ulatuda 3–10% -ni ja 3. astme arteriaalse hüpertensiooniga patsientide hulgas - kuni 40%.

Conni sündroomi võib tuvastada igas vanuserühmas (tüüpilisem vanus on 30-50 aastat), sagedamini naistel. Primaarse aldosteronismi klassikalised kliinilised ja laboratoorsed sümptomid on järgmised:

• arteriaalne hüpertensioon;
• hüpokaleemia;
• kaaliumi liigne eritumine neerude kaudu;
• hüpernatreemia;
• metaboolne alkaloos.

Vaatame mõnda neist ilmingutest lähemalt.

Arteriaalne hüpertensioon

Arteriaalne hüpertensioon esineb peaaegu kõigil Conni sündroomiga patsientidel.

Arteriaalse hüpertensiooni arengu mehhanismid

Aldosterooni liigse koguse survet avaldav toime on valdavalt seotud naatriumipeetuse tekkega (see toime saavutatakse genoomsete mehhanismide kompleksi kaudu, mis mõjutavad aldosterooni toimet tubulaarsete epiteelirakkude naatriumikanalitele) ja hüpervoleemiaga; teatud roll omistatakse ka kogu perifeerse vaskulaarse resistentsuse suurenemisele.

Conni sündroomiga inimeste arteriaalset hüpertensiooni iseloomustab tavaliselt kõrge vererõhu tase, mis esineb sageli resistentse pahaloomulise hüpertensioonina. Võib avastada märkimisväärset vasaku vatsakese hüpertroofiat, mis on sageli ebaproportsionaalne arteriaalse hüpertensiooni raskusastme ja kestusega. Selle väljatöötamisel on oluline roll müokardi fibroosi protsesside intensiivistamisel, mis on tingitud aldosterooni liigse koguse mõjust müokardi fibroblastidele. Aldosterooni ülemäärase kontsentratsiooni profibrootiline toime (teatud selle mittegenoomsete toimemehhanismide kaudu sihtrakkudele) võib üsna selgelt avalduda ka veresoonte seinas (koos aterosklerootiliste kahjustuste progresseerumise kiiruse kiirenemisega) ja neerudes ( interstitsiaalse fibroosi ja glomeruloskleroosi protsesside suurenemisega).

Hüpokaleemia

Hüpokaleemia on Conni sündroomi tavaline, kuid mitte universaalne ilming. Hüpokaleemia esinemine ja raskusaste võivad sõltuda mitmest tegurist. Seega on see peaaegu alati olemas ja üsna selgelt väljendunud aldosterooni tootva neerupealiste adenoomi korral, kuid kahepoolse neerupealiste hüperplaasia korral võib see puududa. Hüpokaleemia võib puududa või olla raskusastmelt ebaoluline ka Conni sündroomi tekke algstaadiumis, samuti toidust saadava naatriumi tarbimise olulise piiramisega (näiteks lauasoola piiramise ajal, kui patsiendile soovitatakse elustiili muuta. arteriaalne hüpertensioon).

Eksperdid näitavad, et kaaliumisisaldus võib suureneda (ja hüpokaleemia võib elimineerida/maskida), kui:

• pikaajaline ja valulik veenipunktsioon (mehhanismid võivad hõlmata respiratoorset alkaloosi hüperventilatsiooni ajal; kaaliumi vabanemist lihaste ladudest korduva korduva rusika surumise ajal; venoosse staasi pikaajalisel žgutiga kokkusurumisel);
• mis tahes iseloomuga hemolüüs;
• kaaliumi vabanemine punastest verelibledest vere hilinenud tsentrifuugimise korral ja kui verd hoitakse külmas/jääs.

Conni sündroomi diagnoosimine

Conni sündroomi diagnoosimise etapid, neerupealiste kahjustuse tüübi kindlaksmääramine ja ravitaktika valimine

Conni sündroomi diagnoosimine arteriaalse hüpertensiooniga inimestel koosneb mitmest etapist:

1. primaarse aldosteronismi enda tuvastamine, milleks nad kasutavad vere ja uriini elektrolüütide uuringut, sõeluuringuid (peamiselt aldosterooni-reniini suhte määramine) ja kontrollteste (naatriumikoormusega, kaptopriiliga jne);
2. neerupealise kahjustuse tüübi kindlaksmääramine - ühe- või kahepoolne (CT ja eraldi uuring aldosterooni sisalduse kohta iga neerupealise veeni veres).

Conni sündroomi enda tuvastamine

Vere kaaliumi- ja naatriumisisaldus on hüpertensiooni rutiinsed laboratoorsed testid. Hüpokaleemia ja hüpernatreemia avastamine juba diagnostilise otsingu algfaasis viitab Conni sündroomi olemasolule. Primaarse aldosteronismi diagnoosimine ei ole eriti keeruline patsientidel, kellel on Conni sündroomi üksikasjalik pilt (peamiselt selge hüpokaleemiaga, mis ei ole seotud muude põhjustega). Kuid viimase kahe aastakümne jooksul on normokaleemiaga inimestel sageli esinenud primaarset aldosteronismi. Seda arvesse võttes peetakse vajalikuks läbi viia täiendavaid uuringuid, et välistada Conni sündroom üsna laias arteriaalse hüpertensiooniga patsientide kategoorias:

• vererõhu tasemel >160/100 mm Hg. Art. (ja eriti >180/110 mmHg ja);
• resistentse arteriaalse hüpertensiooniga;
• hüpokaleemiaga inimestel (nii spontaanne kui ka diureetikumide kasutamisest põhjustatud, eriti kui see püsib pärast kaaliumipreparaatide võtmist);
• arteriaalse hüpertensiooni korral inimestel, kellel on instrumentaalsete uuringute kohaselt suurenenud neerupealised (neerupealiste intsidentaloma; siiski on näidatud, et ainult ~1% kõigist neerupealiste juhtumitest on primaarse aldosteronismi põhjuseks).

Elektrolüütide (kaalium ja naatrium) uriiniga eritumise hindamine

Sellel uuringul on hüpokaleemia põhjuste diagnoosimisel üsna oluline koht. Kaaliumi- ja naatriumisisaldust testitakse uriinist, mis on kogutud 24 tunni jooksul patsiendilt, kes ei saa kaaliumipreparaate ja kes on hoidunud diureetikumide võtmisest vähemalt 3–4 päeva. Kui naatriumi eritumine ületab 100 mmol/ööpäevas (see on tase, mille juures saab selgelt hinnata kaaliumikao astet), viitab kaaliumi eritumise tase >30 mmol/päevas hüperkaliuuriale. Lisaks primaarsele aldosteronismile võib suurenenud kaaliumi eritumine olla tingitud mitmest põhjusest.

Hüpokaleemia põhjused, mis on seotud kaaliumi suurenenud eritumisega neerude kaudu:

1. Suurenenud kaaliumi eritumine nefroni kogumiskanalite kaudu:
   1. suurenenud naatriumi eritumine (nt diureetikumi võtmisel)
   2. suurenenud uriini osmolaarsus (glükoos, uurea, mannitool)
2. Kõrge kaaliumi kontsentratsioon nefroni kogumiskanalis:
   • intravaskulaarse veremahu suurenemisega (madal plasma reniini tase):
     • primaarne aldosteronism
     • Liddle'i sündroom
     • amfoteritsiin B võtmine
   • intravaskulaarse veremahu vähenemisega (kõrge reniini tase plasmas):
     • Bartteri sündroom
     • Giletmani sündroom
     • hüpomagneseemia
     • suurenenud vesinikkarbonaadi eritumine
     • sekundaarne aldosteronism (nt nefrootilise sündroomi korral)

Kui on kindlaks tehtud, et patsiendi hüpokaleemia põhjus on suurenenud kaaliumi eritumine uriiniga, on soovitatav proovida hüpokaleemiat korrigeerida. Vastunäidustuste puudumisel määratakse kaaliumipreparaadid (kaalium 40-80 mmol/ööpäevas), diureetikumid katkestatakse. Pärast diureetikumide pikaajalist kasutamist võib kaaliumipuuduse taastamiseks kuluda 3 nädalat kuni mitu kuud. Pärast seda perioodi katkestatakse kaaliumipreparaatide kasutamine ja vere kaaliumianalüüsi korratakse >3 päeva pärast ravi katkestamist. Kui vere kaaliumisisaldus normaliseerub, tuleb plasma reniini ja aldosterooni taset uuesti hinnata.

Aldosterooni-reniini suhte hindamine

Seda testi peetakse praegu Conni sündroomi diagnoosimisel peamiseks sõelumismeetodiks. Aldosterooni taseme normaalväärtused patsiendi lamavas asendis vere võtmisel on 5-12 ng/dl (SI ühikutes - 180-450 pmol/l), plasma reniini aktiivsus on 1-3 ng/ml/h, aldosterooni-reniini suhe on kuni 30 (SI-ühikutes - kuni 750). Oluline on märkida, et antud normaalsed indikaatori väärtused on ainult ligikaudsed väärtused; iga konkreetse labori (ja konkreetsete laborikomplektide) puhul võivad need erineda (näitajate võrdlemine tervetel ja essentsiaalse arteriaalse hüpertensiooniga isikutel on vajalik). Võttes arvesse meetodi ebapiisavat standardiseerimist, võib nõustuda arvamusega, et aldosterooni-reniini suhte hindamise tulemuste tõlgendamisel "nõutakse arstilt otsustusvõime paindlikkust". Allpool on toodud peamised soovitused aldosterooni-reniini suhte hindamiseks.

Soovitused aldosterooni-reniini suhte hindamiseks

Patsiendi ettevalmistus:

• Hüpokaleemia korrigeerimine, kui see on olemas.
• Lauasoola tarbimise liberaliseerimine.
• Reniini taset tõstvate ja aldosterooni kontsentratsiooni vähendavate ravimite kasutamise katkestamine vähemalt 4 nädalaks, mis põhjustab valetulemusi:
  • spironolaktoon, eplerenoon, amiloriid, triamtereen;
  • lagritsat sisaldavad tooted.
• Teiste ravimite kasutamise katkestamine vähemalt 2 nädalaks, mis võivad testi tulemust mõjutada:
  • β-AB, tsentraalsed α2-agonistid (klonidiin), MSPVA-d (alandavad reniini taset);
  • AKE inhibiitorid, sartaanid, otsesed reniini inhibiitorid, dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatorid (tõstavad reniini taset, vähendavad aldosterooni taset).

Kui arteriaalse hüpertensiooni 3. astme patsientidel ei ole võimalik nende ravimite kasutamist katkestada, on lubatud jätkata nende võtmist koos kohustusliku spironolaktooni, eplerenooni, triamtereeni ja amiloriidi ärajätmisega vähemalt 6 nädalat enne uuringut.

• Östrogeeni sisaldavate ravimite tühistamine.

Vereproovide võtmise tingimused:

• Veri tuleb võtta hommiku keskel, umbes 2 tundi pärast patsiendi ärkamist ja voodist tõusmist. Vahetult enne verevõtmist peab patsient istuma 5-15 minutit.
• Verd tuleb koguda hoolikalt, vältides staasi ja hemolüüsi.
• Enne tsentrifuugimist peab vereproov olema toatemperatuuril (mitte jääl, mis hõlbustab mitteaktiivse reniini muundamist aktiivseks); Pärast tsentrifuugimist tuleb plasma kiiresti külmutada.

Tegurid, mida tulemuste tõlgendamisel arvesse võtta

• Vanus (üle 65-aastastel inimestel on reniinisisaldus suurem vanusega seotud langus võrreldes aldosterooniga).
• Kellaaeg, hiljutine toitumisrežiim, kehaasend, selles asendis viibimise kestus.
• Võetud ravimid.
• Üksikasjad vereproovide võtmise kohta, sealhulgas ilmnenud raskused.
• Vere kaaliumisisaldus.
• Neerufunktsiooni langus (hüperkaleemia ja reniini sekretsiooni vähenemise tõttu võib esineda aldosterooni taseme tõusu).

Kaplan N.M. soovitus tundub praktilisest seisukohast oluline:

«Aldosterooni-reniini suhte hindamise soovitusi tuleks võimalikult täpselt järgida. Järgmisena tuleks aldosterooni ja plasma reniini aktiivsuse taset hinnata eraldi, ilma nendevahelist seost veel välja arvutamata. Kui plasma reniini aktiivsus on selgelt madal (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), siis on soovitatav seda mõõtmist uuesti korrata. Kui vereplasma madal reniini aktiivsus ja kõrge aldosterooni tase leiavad kinnitust, tuleks teha kontrolltestid.

Aldosterooni-reniini suhte uurimine, samuti kõigi edasiste uuringute läbiviimine nõuab nende eesmärgi arutamist patsiendiga; Diagnostiline otsing (aja- ja rahakuluga) tuleks planeerida, võttes arvesse patsiendi valmisolekut ja soovi teha tulevikus neerupealise adenoomi avastamisel laparoskoopiline adrenalektoomia.

Kontrollkatse – kaptopriili test

Plasma aldosterooni taset hinnatakse enne ja 3 tundi pärast kaptopriili suukaudset manustamist annuses 1 mg/kg katsealuse kehamassi kohta (tervetel inimestel ning essentsiaalse ja renovaskulaarse hüpertensiooniga patsientidel aldosterooni tase väheneb selgelt, kuid Conni sündroomi korral see ei juhtu). Normaalseks vastuseks loetakse aldosterooni taseme langust >30% algväärtustest.

Conni sündroomi ravi

Pikaajaline ravi mineralokortikoidi retseptori antagonistidega (spironolaktoon või eplerenoon), kui need ei talu - amiloriid; Sageli võib patsientide ravimeetodiks olla kombinatsioon tiasiiddiureetikumiga:

• kelle puhul ei ole kirurgiline sekkumine võimalik;
• kes ei taha seda ellu viia;
• kellel arteriaalne hüpertensioon püsib pärast operatsiooni;
• Conni sündroomi diagnoos, mille puhul see vaatamata uuringule ei ole täielikult kinnitatud.

Mineralokortikoidi retseptori antagonistide kasutamine Conni sündroomiga inimestel tagab üsna selge vererõhu languse ja võimaldab vasaku vatsakese hüpertroofia taandarengut. Ravi algstaadiumis võib osutuda vajalikuks spironolaktooni või eplerenooni annustes 50-100 mg päevas või rohkem, seejärel on väiksemad annused (25-50 mg päevas) üsna tõhusad. Nende ravimite annust saab vähendada, kombineerides neid tiasiiddiureetikumidega. Conni sündroomi pikaajalises ravis võib valikravimiks pidada mineralokortikoidi retseptori antagonistide selektiivset esindajat eplerenooni, mille kõrvaltoimete sagedus on oluliselt väiksem kui spironolaktoonil.

Kui on vaja teisi, on esmavalikuks kaltsiumikanali blokaatorid (nt amlodipiin), kuna suurtes annustes on neil teatud võime aldosterooni retseptoreid blokeerida. Arteriaalse hüpertensiooni kontrolli all hoidmiseks võib ravitaktika komponentidena kasutada teisi antihüpertensiivseid ravimeid.

Neerupealise kartsinoomiga inimestel võib kasutada steroidogeneesi antagonistide rühma kuuluvaid ravimeid.

- patoloogiline seisund, mis on põhjustatud neerupealiste koore peamise mineralokortikoidhormooni aldosterooni suurenenud tootmisest. Primaarse hüperaldosteronismiga täheldatakse arteriaalset hüpertensiooni, peavalu, kardialgiat ja südame rütmihäireid, nägemise hägustumist, lihasnõrkust, paresteesiat ja krampe. Sekundaarse hüperaldosteronismiga areneb perifeerne turse, krooniline neerupuudulikkus ja silmapõhja muutused. Erinevat tüüpi hüperaldosteronismi diagnoosimine hõlmab vere ja uriini biokeemilist analüüsi, funktsionaalseid koormusteste, ultraheli, stsintigraafiat, MRI-d, selektiivset venograafiat, südame, maksa, neerude ja neeruarterite uurimist. Hüperaldosteronismi ravi aldosteroomi, neerupealise vähi ja neerureninoomi korral on kirurgiline, teistel juhtudel on see ravim.

RHK-10

E26

Üldine informatsioon

Hüperaldosteronism hõlmab tervet kompleksi sündroome, mis on patogeneesis erinevad, kuid kliinilised tunnused on sarnased ja esinevad aldosterooni liigse sekretsiooniga. Hüperaldosteronism võib olla primaarne (põhjustatud neerupealiste endi patoloogiast) ja sekundaarne (põhjustatud reniini hüpersekretsioonist teiste haiguste korral). Primaarset hüperaldosteronismi diagnoositakse 1-2%-l sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooniga patsientidest. Endokrinoloogias on 60–70% primaarse hüperaldosteronismiga patsientidest naised vanuses 30–50 aastat; Kirjeldatud on mõningaid hüperaldosteronismi juhtumeid lastel.

Hüperaldosteronismi põhjused

Sõltuvalt etioloogilisest tegurist eristatakse mitmeid primaarse hüperaldosteronismi vorme, millest 60-70% juhtudest on Conni sündroom, mille põhjuseks on aldosteroom – aldosterooni tootv neerupealise koore adenoom. Neerupealiste koore kahepoolse difuusse nodulaarse hüperplaasia esinemine põhjustab idiopaatilise hüperaldosteronismi arengut.

Esineb harvaesinev primaarse hüperaldosteronismi perekondlik vorm, millel on autosoom-dominantne pärilikkus, mis on põhjustatud 18-hüdroksülaasi ensüümi defektist, mis ei allu reniin-angiotensiini süsteemi kontrollile ja mida korrigeerivad glükokortikoidid (esinevad noortel patsientidel, kellel esineb sageli arteriaalse hüpertensiooni juhtumid perekonna ajaloos). Harvadel juhtudel võib primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks olla neerupealiste vähk, mis võib toota aldosterooni ja deoksükortikosterooni.

Sekundaarne hüperaldosteronism tekib mitmete kardiovaskulaarsüsteemi haiguste, maksa- ja neerupatoloogiate tüsistusena. Sekundaarset hüperaldosteronismi täheldatakse südamepuudulikkuse, pahaloomulise hüpertensiooni, maksatsirroosi, Barteri sündroomi, neeruarteri düsplaasia ja stenoosi, nefrootilise sündroomi, neerureninoomi ja neerupuudulikkuse korral.

Suurenenud reniini sekretsioon ja sekundaarse hüperaldosteronismi teke on põhjustatud naatriumikaotusest (dieedist, kõhulahtisusest), tsirkuleeriva vere mahu vähenemisest verekaotusest ja dehüdratsioonist, liigsest kaaliumitarbimisest ning teatud ravimite (diureetikumid, diureetikumid, KSK-d, lahtistid). Pseudohüperaldosteronism areneb siis, kui distaalsete neerutuubulite reaktsioon aldosteroonile on häiritud, kui vaatamata selle kõrgele tasemele vereseerumis täheldatakse hüperkaleemiat. Neerupealiste välist hüperaldosteronismi täheldatakse üsna harva, näiteks munasarjade, kilpnäärme ja soolte patoloogiate korral.

Patogenees

Primaarne hüperaldosteronism (madal reniinisisaldus) on tavaliselt seotud neerupealiste koore kasvaja või hüperplastilise kahjustusega ning seda iseloomustab suurenenud aldosterooni sekretsiooni kombinatsioon hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooniga.

Primaarse hüperaldosteronismi patogeneesi aluseks on liigse aldosterooni mõju vee-elektrolüütide tasakaalule: naatriumi- ja veeioonide suurenenud reabsorptsioon neerutuubulites ning kaaliumiioonide suurenenud eritumine uriiniga, mis põhjustab vedelikupeetust ja hüpervoleemiat, metaboolset alkaloos, plasma reniini tootmise ja aktiivsuse vähenemine. Tekib hemodünaamiline häire - veresoone seina suurenenud tundlikkus endogeensete survetegurite toimele ja perifeersete veresoonte resistentsus verevoolule. Primaarse hüperaldosteronismi korral põhjustab raske ja pikaajaline hüpokaleemiline sündroom düstroofseid muutusi neerutuubulites (kaliopeenne nefropaatia) ja lihastes.

Sekundaarne (kõrge aldosteronism) hüperaldosteronism tekib kompenseerivalt, vastusena neerude verevoolu mahu vähenemisele erinevate neeru-, maksa- ja südamehaiguste korral. Sekundaarne hüperaldosteronism areneb reniin-angiotensiini süsteemi aktiveerimise ja neerupealiste jukstaglomerulaarse aparaadi rakkude suurenenud reniini tootmise tõttu, mis stimuleerivad liigselt neerupealiste koort. Primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulikke raskeid elektrolüütide tasakaaluhäireid sekundaarsel kujul ei esine.

Hüperaldosteronismi sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliiniline pilt peegeldab aldosterooni hüpersekretsioonist põhjustatud vee ja elektrolüütide tasakaalu häireid. Naatriumi ja veepeetuse tõttu kogevad primaarse hüperaldosteronismiga patsiendid rasket või mõõdukat arteriaalset hüpertensiooni, peavalu, valutavat valu südames (kardialgia), südame rütmihäireid, silmapõhja muutusi koos nägemisfunktsiooni halvenemisega (hüpertensiivne angiopaatia, angioskleroos). , retinopaatia).

Kaaliumipuudus põhjustab kiiret väsimust, lihasnõrkust, paresteesiat, krampe erinevates lihasrühmades, perioodilist pseudoparalüüsi; rasketel juhtudel - müokardi düstroofia, kalipeenilise nefropaatia, nefrogeense diabeedi insipiduse tekkeks. Primaarse hüperaldosteronismi korral südamepuudulikkuse puudumisel perifeerset turset ei täheldata.

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral täheldatakse vererõhu kõrget taset (diastoolse vererõhuga > 120 mm Hg), mis põhjustab järk-järgult veresoonte seina kahjustusi ja koeisheemiat, neerufunktsiooni halvenemist ja kroonilise neerupuudulikkuse teket, muutusi silmapõhja (hemorraagia, neuroretinopaatia). Sekundaarse hüperaldosteronismi kõige levinum märk on turse, harvadel juhtudel tekib hüpokaleemia. Sekundaarne hüperaldosteronism võib tekkida ilma arteriaalse hüpertensioonita (näiteks Barteri sündroomi ja pseudohüperaldosteronismiga). Mõnedel patsientidel esineb asümptomaatiline hüperaldosteronism.

Diagnostika

Diagnoos hõlmab hüperaldosteronismi erinevate vormide eristamist ja nende etioloogia kindlaksmääramist. Esmase diagnoosi osana viiakse läbi reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi funktsionaalse seisundi analüüs, mille käigus määratakse aldosterooni ja reniini sisaldus veres ja uriinis puhkeolekus ning pärast stressiteste, kaaliumi-naatriumi tasakaalu ja ACTH-d. mis reguleerivad aldosterooni sekretsiooni.

Primaarset hüperaldosteronismi iseloomustab aldosterooni taseme tõus vereseerumis, plasma reniini aktiivsuse (PRA) vähenemine, kõrge aldosterooni/reniini suhe, hüpokaleemia ja hüpernatreemia, madal uriini suhteline tihedus, oluline ööpäevase uriini suurenemine. kaaliumi ja aldosterooni eritumine uriiniga. Sekundaarse hüperaldosteronismi peamine diagnostiline kriteerium on ARP suurenenud tase (reninoomi korral üle 20–30 ng/ml/h).

Hüperaldosteronismi üksikute vormide eristamiseks tehakse test spironolaktooniga, test hüpotiasiidkoormusega ja “marssimise” test. Hüperaldosteronismi perekondliku vormi tuvastamiseks tehakse PCR abil genoomne tüpiseerimine. Glükokortikoididega korrigeeritud hüperaldosteronismi korral on diagnostilise väärtusega prooviravi deksametasooniga (prednisoloon), mis kõrvaldab haiguse ilmingud ja normaliseerib vererõhku.

Kahjustuse olemuse (aldosteroom, difuusne nodulaarne hüperplaasia, vähk) määramiseks kasutatakse paikseid diagnostilisi meetodeid: neerupealiste ultraheli, stsintigraafia, neerupealiste CT ja MRI, selektiivne venograafia koos aldosterooni taseme samaaegse määramisega ja kortisool neerupealiste veenide veres. Samuti on oluline südame, maksa, neerude ja neeruarterite seisundi uuringute (EchoCG, EKG, maksa ultraheli, neerude ultraheli, Doppleri ultraheli ja neeruarterite dupleksskaneerimine) abil välja selgitada haigus, mis põhjustas sekundaarse hüperaldosteronismi tekke. , multislice CT, MR angiograafia).

Hüperaldosteronismi ravi

Hüperaldosteronismi ravimeetodi ja taktika valik sõltub aldosterooni hüpersekretsiooni põhjusest. Patsiente uurib endokrinoloog, kardioloog, nefroloog ja oftalmoloog. Uimastiravi kaaliumi säästvate diureetikumidega (spirolaktoon) viiakse läbi hüporeneemilise hüperaldosteronismi erinevate vormide (neerupealiste hüperplaasia, aldosteroom) korral operatsiooni ettevalmistava etapina, mis aitab normaliseerida vererõhku ja kõrvaldada hüpokaleemiat. Näidustatud on madala soolasisaldusega dieet koos suurenenud kaaliumirikaste toitude sisaldusega toidus, samuti kaaliumilisandite manustamine.

Aldosteroomi ja neerupealisevähi ravi on kirurgiline ja seisneb kahjustatud neerupealise eemaldamises (adrenalektoomia) koos vee ja elektrolüütide tasakaalu esialgse taastamisega. Kahepoolse neerupealiste hüperplaasiaga patsiente ravitakse tavaliselt konservatiivselt (spironolaktoon) kombinatsioonis AKE inhibiitorite, kaltsiumikanali antagonistide (nifedipiiniga). Hüperaldosteronismi hüperplastiliste vormide korral on täielik kahepoolne adrenalektoomia ja parempoolne adrenalektoomia kombinatsioonis vasaku neerupealise vahesumma resektsiooniga ebaefektiivsed. Hüpokaleemia kaob, kuid soovitud hüpotensiivne toime puudub (BP normaliseerub ainult 18% juhtudest) ja on suur risk ägeda neerupealiste puudulikkuse tekkeks.

Hüperaldosteronismi korral, mida saab korrigeerida glükokortikoidraviga, määratakse hormonaalsete ja ainevahetushäirete kõrvaldamiseks ning vererõhu normaliseerimiseks hüdrokortisoon või deksametasoon. Sekundaarse hüperaldosteronismi korral viiakse kombineeritud antihüpertensiivne ravi läbi põhihaiguse patogeneetilise ravi taustal EKG ja vereplasma kaaliumisisalduse kohustusliku jälgimise all.

Neeruarteri stenoosist tingitud sekundaarse hüperaldosteronismi korral on vereringe ja neerufunktsiooni normaliseerimiseks võimalik perkutaanne röntgen endovaskulaarne balloondilatatsioon, kahjustatud neeruarteri stentimine või avatud rekonstruktiivne operatsioon. Kui avastatakse neerude reninoom, on näidustatud kirurgiline ravi.

Hüperaldosteronismi prognoos ja ennetamine

Hüperaldosteronismi prognoos sõltub põhihaiguse tõsidusest, südame-veresoonkonna ja kuseteede kahjustuse astmest, õigeaegsusest ja ravist. Radikaalne kirurgiline ravi või adekvaatne medikamentoosne ravi annab suure tõenäosuse paranemiseks. Neerupealise vähi prognoos on halb.

Hüperaldosteronismi ennetamiseks on vajalik arteriaalse hüpertensiooni, maksa- ja neeruhaigustega inimeste pidev kliiniline jälgimine; meditsiiniliste soovituste järgimine ravimite ja dieedi kohta.

Conni sündroom (Conn) on sümptomite kompleks, mis on põhjustatud neerupealiste koore aldosterooni ületootmisest. Patoloogia põhjus on ajukoore glomerulaarvööndi kasvaja või hüperplaasia. Patsientidel tõuseb vererõhk, väheneb kaaliumi hulk ja suureneb naatriumi kontsentratsioon veres.

Sündroomil on mitu samaväärset nime: primaarne hüperaldosteronism, aldosteroom. Need meditsiinilised terminid ühendavad mitmeid haigusi, mis on kliiniliselt ja biokeemiliselt sarnased, kuid erinevad patogeneesis. Conni sündroom on endokriinsete näärmete patoloogia, mis väljendub myasthenia gravis'e, ebaloomulikult tugeva, kustutamatu janu, kõrge vererõhu ja päevase eritumise suurenenud uriinikoguse kombinatsioonina.

Aldosteroon täidab inimkehas elutähtsaid funktsioone. Hormoon soodustab:

• naatriumi imendumine verre,
• hüpernatreemia areng,
• kaaliumi eritumine uriiniga,
• vere leelistamine,
• reniini hüpoproduktsioon.

Kui aldosterooni tase veres tõuseb, on häiritud vereringe-, kuseteede ja neuromuskulaarsete süsteemide talitlus.

Sündroom on äärmiselt haruldane. Esmakordselt kirjeldas seda Ameerika teadlane Conn 1955. aastal, millest see ka oma nime sai. Endokrinoloog iseloomustas sündroomi peamisi kliinilisi ilminguid ja tõestas, et kõige tõhusam meetod patoloogia ravimiseks on operatsioon. Kui patsiendid jälgivad oma tervist ja käivad regulaarselt arstide juures, avastatakse haigus õigel ajal ja allub ravile hästi. Neerupealiste adenoomi eemaldamine viib patsientide täieliku taastumiseni.

Patoloogiat esineb sagedamini 30-50-aastastel naistel. Meestel areneb sündroom 2 korda harvemini. On äärmiselt haruldane, et haigus mõjutab lapsi.

Etioloogia ja patogenees

Conni sündroomi etiopatogeneetilised tegurid:

1. Conni sündroomi peamiseks põhjuseks on hormooni aldosterooni liigne sekretsioon neerupealiste poolt, mis on põhjustatud hormonaalselt aktiivse kasvaja esinemisest väliskoorekihis – aldosteroom. 95% juhtudest on see kasvaja healoomuline, ei anna metastaase, on ühepoolse kulgemisega, seda iseloomustab ainult aldosterooni taseme tõus veres ja see põhjustab tõsiseid häireid vee-soola ainevahetuses organismis. Adenoomi läbimõõt on alla 2,5 cm, lõikel on kõrge kolesteroolisisalduse tõttu kollakas.
2. Neerupealiste koore kahepoolne hüperplaasia põhjustab idiopaatilise hüperaldosteronismi arengut. Hajus hüperplaasia arengu põhjus on pärilik eelsoodumus.
3. Harvemini võib põhjuseks olla pahaloomuline kasvaja – neerupealiste kartsinoom, mis sünteesib mitte ainult aldosterooni, vaid ka teisi kortikosteroide. See kasvaja on suurem - kuni 4,5 cm läbimõõduga või rohkem ja on võimeline invasiivseks kasvuks.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

• aldosterooni hüpersekretsioon,
• reniini ja angiotensiini aktiivsuse vähenemine,
• kaaliumi tubulaarne eritumine,
• hüperkaliuuria, hüpokaleemia, kaaliumipuudus organismis,
• myasthenia gravise, paresteesia, mööduva lihaste halvatuse teke,
• naatriumi, kloori ja vee parem imendumine,
• vedelikupeetus kehas,
• hüpervoleemia,
• seinte turse ja veresoonte ahenemine,
• OPS ja BCC suurenemine,
• suurenenud vererõhk,
• veresoonte ülitundlikkus survestavate mõjude suhtes,
• hüpomagneseemia,
• suurenenud neuromuskulaarne erutuvus,
• mineraalide ainevahetuse häired,
• siseorganite talitlushäired,
• interstitsiaalne neerukoe põletik koos immuunkomponendiga,
• nefroskleroos,
• neerusümptomite ilmnemine - polüuuria, polüdipsia, noktuuria,
• neerupuudulikkuse areng.

Püsiv hüpokaleemia põhjustab struktuurseid ja funktsionaalseid häireid elundites ja kudedes - neerutuubulites, sile- ja skeletilihastes ning närvisüsteemis.

Sündroomi arengut soodustavad tegurid:

1. südame-veresoonkonna süsteemi haigused,
2. kaasnevad kroonilised patoloogiad,
3. keha kaitseressursside vähendamine.

Sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliinilised ilmingud on väga mitmekesised. Patsiendid lihtsalt ei pööra mõnele neist tähelepanu, mis muudab patoloogia varajase diagnoosimise keeruliseks. Sellised patsiendid tulevad arsti juurde sündroomi kaugelearenenud vormiga. See sunnib spetsialiste piirduma palliatiivse raviga.

Conni sündroomi sümptomid:

• lihaste nõrkus ja väsimus,
• paroksüsmaalne tahhükardia,
• toonilis-kloonilised krambid,
• peavalu,
• pidev janu,
• polüuuria madala suhtelise uriini tihedusega,
• jäsemete paresteesia,
• larüngospasm, lämbumine,
• arteriaalne hüpertensioon.

Conni sündroomiga kaasnevad südame ja veresoonte, neerude ja lihaskoe kahjustuse nähud. Arteriaalne hüpertensioon võib olla pahaloomuline ja antihüpertensiivsele ravile resistentne, samuti mõõdukas ja kerge, reageerides hästi ravile. Sellel võib olla kriis või stabiilne kurss.

1. Kõrget vererõhku on antihüpertensiivsete ravimitega tavaliselt raske normaliseerida. See toob kaasa iseloomulike kliiniliste tunnuste ilmnemise - pearinglus, iiveldus ja oksendamine, õhupuudus, kardialgia. Igal teisel patsiendil on hüpertensioon kriisi iseloomuga.
2. Rasketel juhtudel kogevad nad teetania rünnakuid või lõdva halvatuse tekkimist. Halvatus tekib ootamatult ja võib kesta mitu tundi. Patsientide hüporefleksia on kombineeritud hajusate motoorsete häiretega, mis avalduvad uurimise ajal müoklooniliste tõmblustena.
3. Püsiv hüpertensioon põhjustab südame- ja närvisüsteemi tüsistuste tekkimist. Südame vasakpoolsete kambrite hüpertroofia lõpeb progresseeruva koronaarpuudulikkusega.
4. Arteriaalne hüpertensioon häirib nägemisorgani tööd: silmapõhja muutub, nägemisnärvi pea paisub, nägemisteravus langeb kuni täieliku pimeduseni.
5. Lihasnõrkus saavutab äärmise raskusastme, takistades patsientidel liikumist. Pidevalt oma keha raskust tundes ei suuda nad isegi voodist tõusta.
6. Rasketel juhtudel võib tekkida nefrogeenne diabeet insipidus.

Haiguse kulgu on kolm varianti:

1. Conni sündroom koos sümptomite kiire arenguga - pearinglus, arütmia, teadvuse häired.
2. Haiguse monosümptomaatiline kulg on vererõhu tõus patsientidel.
3. Primaarne hüperaldosteronism kergete kliiniliste tunnustega - halb enesetunne, väsimus. Sündroom avastatakse juhuslikult arstliku läbivaatuse käigus. Aja jooksul tekib patsientidel sekundaarne neerupõletik olemasolevate elektrolüütide häirete taustal.

Kui ilmnevad Conni sündroomi nähud, peate külastama arsti. Õige ja õigeaegse ravi puudumisel Tekivad ohtlikud tüsistused, mis kujutavad endast tõsist ohtu patsiendi elule. Pikaajalise hüpertensiooni tõttu võivad tekkida rasked kardiovaskulaarsüsteemi haigused, sealhulgas insult ja südameinfarkt. Võimalik on hüpertensiivse retinopaatia, raske müasteenia ja kasvaja pahaloomulise kasvaja teke.

Diagnostika

Conni sündroomi kahtluse diagnostilised meetmed hõlmavad laboratoorseid analüüse, hormonaalseid uuringuid, funktsionaalseid teste ja kohalikku diagnostikat.

• Biokeemiliste näitajate vereanalüüs - hüpernatreemia, hüpokaleemia, vere leelistamine, hüpokaltseemia, hüperglükeemia.
• Hormonaalne uuring - aldosterooni taseme tõus plasmas.
• Üldine uriinianalüüs - selle suhtelise tiheduse määramine, päevase diureesi arvutamine: iso- ja hüposthenuuria, noktuuria, leeliseline uriini reaktsioon.
• Spetsiifilised uuringud - reniini taseme määramine veres, plasma aldosterooni ja reniini aktiivsuse suhe, aldosterooni taseme määramine igapäevases uriiniproovis.
• Reniini aktiivsuse suurendamiseks vereplasmas viiakse stimulatsioon läbi pika kõndimise, hüponaatriumdieedi ja diureetikumidega. Kui reniini aktiivsus ei muutu ka pärast stimulatsiooni, siis on patsiendil Conni sündroom.
• Kuseteede sündroomi tuvastamiseks tehakse Veroshpironiga test. Ravimit võetakse 4 korda päevas kolme päeva jooksul, piirates päevast soolatarbimist kuue grammi. Suurenenud kaaliumisisaldus veres neljandal päeval on patoloogia tunnuseks.
• Kõhuõõne CT ja MRI - aldosteroomi või kahepoolse hüperplaasia tuvastamine, selle tüüp ja suurus, operatsiooni ulatuse määramine.
• Stsintigraafia - aldosterooni sekreteeriva neerupealise kasvaja tuvastamine.
• Oksüsuprarenograafia võimaldab määrata neerupealiste kasvaja asukoha ja suuruse.
• Neerupealiste ultraheli koos värvilise Doppleri kaardistamisega on kõrge tundlikkusega, madala hinnaga ja seda kasutatakse aldosteroomi visualiseerimiseks.
• EKG näitab metaboolseid muutusi müokardis, hüpertensiooni tunnuseid ja vasaku vatsakese ülekoormust.
• Molekulaargeneetiline analüüs - aldosteronismi perekondlike vormide tuvastamine.

Kohalikud meetodid - CT ja MRI - tuvastavad neerupealise kasvajad suure täpsusega, kuid ei anna teavet selle funktsionaalse aktiivsuse kohta. Tomogrammil tuvastatud muutusi on vaja võrrelda hormonaalsete testide andmetega. Patsiendi tervikliku uurimise tulemused võimaldavad spetsialistidel õigesti diagnoosida ja määrata pädeva ravi.

Arteriaalse hüpertensiooniga inimesed väärivad erilist tähelepanu. Eksperdid pööravad tähelepanu haiguse kliiniliste sümptomite esinemisele - raske hüpertensioon, polüuuria, polüdipsia, lihasnõrkus.

Ravi

Conni sündroomi ravimeetmed on suunatud hüpertensiooni ja ainevahetushäirete korrigeerimisele, samuti kõrge vererõhu ja vere kaaliumi järsu languse põhjustatud võimalike tüsistuste ennetamisele. Konservatiivne ravi ei suuda patsientide seisundit radikaalselt parandada. Nad saavad täielikult taastuda alles pärast aldosteroomi eemaldamist.

adrenalektoomia

Operatsioon on näidustatud neerupealiste aldosteroomiga patsientidele. Ühepoolne adrenalektoomia on radikaalne meetod, mis seisneb kahjustatud neerupealise osalises või täielikus resektsioonis. Enamik patsiente on näidustatud laparoskoopilisele operatsioonile, mille eeliseks on kerge valu ja kudede trauma, lühike taastumisperiood ja väikesed sisselõiked, mis jätavad väikesed armid. 2-3 kuud enne operatsiooni peaksid patsiendid alustama erinevate farmakoloogiliste rühmade diureetikumide ja antihüpertensiivsete ravimite võtmist. Pärast kirurgilist ravi Conni sündroomi kordumist tavaliselt ei täheldata. Sündroomi idiopaatilist vormi ei saa kirurgiliselt ravida, kuna isegi neerupealiste täielik resektsioon ei aita vererõhku normaliseerida. Sellised patsiendid on näidustatud eluaegseks raviks aldosterooni antagonistidega.

Kui sündroomi põhjus on neerupealiste hüperplaasia või patoloogia idiopaatiline vorm, on näidustatud konservatiivne ravi. Patsientidele on ette nähtud:

1. Kaaliumi säästvad diureetikumid - spironolaktoon,
2. Glükokortikosteroidid - "deksametasoon",
3. Antihüpertensiivsed ravimid - nifedipiin, metoprolool.

Primaarse hüperaldosteronismi raviks on vaja järgida dieeti ja piirata lauasoola tarbimist 2 grammi päevas. Õrn režiim, mõõdukas füüsiline aktiivsus ja optimaalse kehakaalu säilitamine parandavad oluliselt patsientide seisundit.

Dieedi range järgimine vähendab sündroomi kliiniliste tunnuste raskust ja suurendab patsientide paranemisvõimalusi. Patsiendid peaksid sööma kodus valmistatud toitu, mis ei sisalda maitsetugevdajaid, lõhna- ja maitseaineid ega muid lisaaineid. Arstid ei soovita üles süüa. Parem on süüa väikeste portsjonitena iga 3 tunni järel. Dieedi aluseks peaksid olema värsked puu- ja köögiviljad, teravili, tailiha ja kaaliumi sisaldavad tooted. Päevas tuleks juua vähemalt 2 liitrit vett. Dieet välistab igasuguse alkoholi, kange kohvi, tee ja vererõhku tõstva toidu. Patsiendid peavad tarbima diureetilise toimega toite - arbuuse ja kurki, samuti spetsiaalseid keetmisi ja tinktuure.

• sagedased jalutuskäigud värskes õhus,
• sport,
• suitsetamisest loobumine ja alkoholist loobumine,
• kiirtoidust loobumine.

Diagnoositud Conni sündroomi prognoos on tavaliselt soodne. See sõltub patsiendi keha individuaalsetest omadustest ja raviarsti professionaalsusest. Oluline on pöörduda arsti poole õigeaegselt, enne kui tekib nefropaatia ja püsiv hüpertensioon. Kõrge vererõhk on tõsine ja ohtlik terviseprobleem, mis on seotud primaarse hüperaldosteronismiga.

Video: aldosteroom – Conni sündroomi põhjus, programm “Ela tervelt!”

Hüperaldosteronism on sündroom, mis on põhjustatud aldosterooni (neerupealise koore mineralokortikoidhormooni) hüpersekretsioonist, millega kaasneb arteriaalne hüpertensioon ja rasked elektrolüütide tasakaaluhäired. On tavaks eristada esmast ja .

Primaarne hüperaldosteronism on aldosterooni esmase liigse tootmise tagajärg otse neerupealiste koore glomerulaarkihis.

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral stimuleeritakse liigse aldosterooni tootmist väljaspool neerupealisi asuvate patoloogiliste tegurite mõju. Lisaks on rühm haigusi, mida iseloomustavad sarnased sümptomid, millega ei kaasne aldosterooni taseme tõus (sündroomid, mis jäljendavad hüperaldosteronismi).

Primaarne hüperaldosteronism, mida Conn kirjeldas esmakordselt 1956. aastal, on enamikul juhtudel autonoomse üksildase aldosterooni tootva neerupealiste adenoomi tagajärg. Conni sündroom), harvem - makronodulaarne või mikronodulaarne kahepoolne hüperplaasia (idiopaatiline hüperaldosteronism) või neerupealise vähk. Enamikul juhtudel tuvastatakse ühepoolne neerupealise adenoom, tavaliselt väikese suurusega (läbimõõt kuni 3 cm), mis esineb mõlemal küljel võrdse sagedusega.

Etioloogia ja patogenees

Haigus esineb sagedamini naistel (2 korda sagedamini kui meestel), tavaliselt vanuses 30–50 aastat. Kuna hüperaldosteronismi peamine sümptom on arteriaalne hüpertensioon, on ülioluline, et primaarne hüperaldosteronism avastataks ligikaudu 1% arteriaalse hüpertensiooniga patsientide üldpopulatsioonist. Haiguse põhjus on teadmata. Tuleb meeles pidada, et neerupealiste koore glomerulosa piirkonna hüperplaasiast põhjustatud hüperaldosteronismi iseloomustab tundlikkuse säilitamine angiotensiin II stimulatsiooni suhtes.

Lisaks eristatakse perekondlikku hüperaldosteronismi, mida pärsivad glükokortikoidid ja millel on säilinud tundlikkus hüpofüüsi ACTH suhtes (I tüüpi perekondlik hüperaldosteronism), mis areneb defektse ensüümi moodustumisel paiknevate 11-β-hüdroksülaasi ja aldosterooni süntetaasi geenide ületamisel. 8. kromosoomil. Selle lagunemise tulemusena muutuvad mõlemad geenid tundlikuks ACTH suhtes ja aldosterooni süntees ei alga mitte ainult glomerulosas, vaid ka neerupealise koore zona fasciculata, millega kaasneb aldosterooni ja 11- deoksükortisool metaboliidid (18-oksokortisool ja 18-hüdroksükortisool).

Primaarse hüperaldosteronismi patogenees on seotud naatriumi liigse akumuleerumisega vereseerumis ja kaaliumi suurenenud eritumisega uriiniga. Selle tulemusena täheldatakse intratsellulaarset hüpokaleemiat ja kaaliumiioonide osalist asendamist rakuvälise vedeliku vesinikioonidega, millega kaasneb kloori eritumise stimuleerimine uriiniga ja põhjustab hüpokloreemilise alkaloosi arengut. Püsiv hüpokaleemia põhjustab neerutuubulite kahjustusi, mis kaotavad uriini kontsentreerimise võime ning kliiniliselt kaasneb sellega hüpostenuuria ja sekundaarne polüdipsia. Samal ajal põhjustab hüpokaleemia tundlikkuse vähenemist ADH (antidiureetiline hormoon - vasopressiin) suhtes, mis süvendab polüuuriat ja polüdipsiat.

Samal ajal põhjustab hüpernatreemia veepeetust koos hüpervoleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkega. Oluline on see, et hoolimata naatriumi ja vedeliku peetusest primaarse hüperaldosteronismiga ei teki turset (põgenemisnähtus), mis on seletatav südame väljundi suurenemise, arteriaalse hüpertensiooni ja hüpertensiivse diureesiga.

Hüperaldosteronismi pikaajalise esinemisega kaasnevad arteriaalse hüpertensiooni (müokardiinfarkt, insult) ja spetsiifilise müokardi hüpertroofia põhjustatud tüsistused. Nagu eespool mainitud, põhjustab aldosterooni pidev hüpersekretsioon progresseeruvat hüpokaleemiat, mis määrab hüpokaleemilise müopaatia arengu, mis põhjustab degeneratiivsete muutuste ilmnemist lihastes.

Sümptomid

Enamikul patsientidest on arteriaalne diastoolne hüpertensioon, millega kaasnevad peavalud (arteriaalse hüpertensiooni sündroom) ja mida ei saa keskmistes terapeutilistes annustes ravida antihüpertensiivsete ravimitega; hüpertensiivseid kriise võivad esile kutsuda tiasiid- või lingudiureetikumid ja sellega kaasnevad südame- või ajuhaigused.

Vererõhu tõus koos hüpokaleemiaga põhjustab elektrokardiograafilisi kõrvalekaldeid: ilmneb T-laine lamenemine või ümberpööramine, S-T segmendi vähenemine, Q-T intervall pikeneb, ilmneb väljendunud U-laine (laine) Südame rütmihäired ja ekstrasüstoolia ning südame rütmihäired registreeritakse vasaku vatsakese hüpertroofia. Primaarse hüperaldosteronismi korral turset ei esine, sekundaarse hüperaldosteronismi korral on turse sündroom haiguse patogeneetiline alus.

Hüpokaleemia, hüperaldosteronismi iseloomulik sümptom, määrab lihasnõrkuse (müopaatilise sündroomi), väsimuse ja töövõime languse tekke. Lihasnõrkus suureneb järsult füüsilise koormuse korral või äkki (ilma põhjuseta). Samal ajal piirab nõrkuse raskus rünnaku ajal liikumisvõimalusi või minimaalset füüsilist tööd. Võimalikud on paresteesiad ja lokaalsed krambid.

Neerude vähenenud võime uriini kontsentreerida tekib polüuuria koos hüposthenuuriaga, millega sageli kaasneb sekundaarne polüdipsia. Iseloomulik sümptom on öise diureesi ülekaal päevase diureesi suhtes.

Sõltuvalt ülaltoodud sümptomite avaldumisastmest on enne diagnoosimist võimalikud mitmesugused haiguse kulgemise võimalused:

• kriisivariant - kaasnevad hüpertensiivsed kriisid koos väljendunud neuromuskulaarsete sümptomitega (adünaamia, paresteesia, krambid);
• arteriaalse hüpertensiooni pidev vorm koos pideva lihasnõrkusega, mille aste on madalam kui kriisivormil;
• võimalus ilma olulise arteriaalse hüpertensioonita, kus kriisi ajal on ülekaalus mööduvad neuromuskulaarsed häired.

Diagnostika

Primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimine hõlmab kahte kohustuslikku etappi: hüperaldosteronismi tõendamine ja haiguse nosoloogilise vormi diagnoosimine.

Primaarse hüperaldosteronismi tõenditeks on järgmised näitajad:

1. seerumi kaaliumi tase
2. reniini tase väheneb (plasma reniini aktiivsus);
3. vere aldosterooni tase on suurenenud;
4. aldosterooni metaboliitide (aldosteroon-18-glükoroniit) igapäevane eritumine uriiniga suureneb.

Loetletud uuringuid saab kasutada arteriaalse hüpotensiooniga patsientide uurimisel sõeluuringumeetoditena sihtrühma tuvastamiseks ja spetsiaalse läbivaatuse läbiviimiseks. Rasketel juhtudel võib kasutada farmakodünaamilisi teste:

1. test isotoonilise naatriumkloriidi lahusega: horisontaalasendis patsiendile süstitakse aeglaselt (vähemalt 4 tundi) 2 liitrit 0,9% naatriumkloriidi lahust ja pärast testi lõppu määratakse aldosterooni tase, mis teeb ei vähene primaarse hüperaldosteronismiga;
2. test spironolaktooniga: 3 päeva jooksul saab patsient suukaudselt 400 mg/päevas spironolaktooni. Kaaliumisisalduse tõus üle 1 mmol/l kinnitab hüperaldosteronismi;
3. test furosemiidiga: patsiendile määratakse suukaudselt 0,08 g furosemiidi. 3 tunni pärast väheneb plasma reniini aktiivsus ja hüperaldosteronismiga aldosterooni tase tõuseb;
4. test 9α-fluorokortisooliga: 3 päeva jooksul saab patsient suukaudselt 400 mcg/päevas 9α-fluorokortisooli (Cortinef) ning aldosterooni taset uuritakse enne ja pärast testi. Neerupealiste koore glomerulaarkihi kahepoolse hüperplaasia korral täheldatakse aldosterooni taseme langust ja aldosteroomi korral aldosterooni taseme langust ei esine:
5. deksametasooni test: kasutatakse glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronismi eristamiseks, manustamine 0,5 - 1,0 mg 2 korda päevas nädala jooksul viib haiguse ilmingute vähenemiseni;
6. ortostaatiline test (võimaldab eristada primaarset hüperaldosteronismi ühepoolsest aldosteroomist ja kahepoolsest neerupealiste hüperplaasiast): 3-4 tunni möödumisel patsiendi püstises asendis (seismisel, kõndimisel) hinnatakse aldosterooni taset ja plasma reniini aktiivsust. Autonoomse aldosteroomi korral plasma reniini aktiivsus ei muutu (jääb madalaks) ja aldosterooni tase väheneb või muutub veidi (tavaliselt tõusevad plasma reniini aktiivsus ja aldosterooni aktiivsus 30% üle baasväärtuste).

Hüperaldosteronismi kaudsed nähud:

• hüpernatreemia;
• hüperkaliuuria, hüpokaleemia;
• polüuuria, iso- ja hüposthenuuria;
• metaboolne alkaloos ja vesinikkarbonaatide taseme tõus vereseerumis (vesinikioonide kadumise tagajärg uriinis ja vesinikkarbonaadi reabsorptsiooni halvenemine), samuti leeliseline uriin;
• raske hüpokaleemia korral väheneb ka magneesiumi tase vereseerumis.

Primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimise kriteeriumid on järgmised:

• diastoolne hüpertensioon ödeemi puudumisel;
• vähenenud reniini sekretsioon (madal plasma reniini aktiivsus), ilma kalduvuseta adekvaatselt suureneda mahu vähenemise tingimustes (ortostaas, naatriumipiirang);
• aldosterooni hüpersekretsioon, mis ei vähene piisavalt suurenenud mahu tingimustes (soolakoormus).

Nagu eespool mainitud, saab primaarse hüperaldosteronismi põhjuse kindlaks teha teatud funktsionaalsete testide (ortostaatiline test, test 9α-fluorokortisooliga) läbiviimisega. Lisaks suureneb perekondliku hüperaldosteronismi korral, mida pärsivad glükokortikoidid ja säilib tundlikkus hüpofüüsi ACTH (I tüüpi perekondlik hüperaldosteronism) ja kahepoolse neerupealiste hüperplaasia suhtes, eelkäija tase aldosterooni sünteesis - 18-hüdroksükortikoosteroon 10050 -> /dl ja suurenenud eritumine uriinist 18-hüdroksükortisooli > 60 mg/päevas ja 18-hüdroksükortisooli > 15 mg/päevas. Need muutused on kõige selgemad perekondliku hüperaldosteronismi korral, mida glükokortikosteroidid alla suruvad.

Pärast hüperaldosteronismi kontrollimist viiakse läbi täiendav uuring, mille eesmärk on selgitada primaarse hüperaldosteronismi nosoloogiline vorm ja lokaalne diagnoos. Esimene samm on neerupealiste piirkonna visualiseerimine. Eelistatud meetodid on CG, MRI ja PET. Avastatud kahepoolne sümmeetriline patoloogia või ühepoolne ruumi hõivav moodustumine neerupealises võimaldab tuvastada primaarse hüperaldosteronismi põhjuse. Tuleb meeles pidada, et neerupealiste pildistamine on oluline ainult tuvastatud metaboolsete häirete puhul.

Viimastel aastatel on primaarse hüperaldosteronismi võimalike tõendite loetelu täiendatud võimalusega võtta isoleeritud vereproove alumisest õõnesvahust ja neerupealiste veenidest koos aldosterooni taseme uurimisega proovides. Aldosterooni taseme tõusu 3 korda peetakse aldosteroomile iseloomulikuks, vähem kui 3 korda on märk neerupealiste koore glomerulosa kahepoolsest hüperplaasiast.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi kõigi hüperaldosteronismiga kaasnevate seisunditega. Diferentsiaaldiagnostika põhimõtted põhinevad hüperaldosteronismi erinevate vormide uurimisel ja välistamisel.

Primaarset hüperaldosteronismi jäljendavad sündroomid hõlmavad mitmeid haigusi, mida iseloomustab arteriaalne hüpertensioon ja müopaatiline sündroom, mis on põhjustatud hüpokloreemilisest alkaloosist ja madalast reniini tasemest (pseudohüperaldosteronism), need on haruldased ja on põhjustatud erinevatest ensümopaatiatest. Sel juhul esineb glükokortikosteroidide sünteesis osalevate ensüümide (11-β-hüdroksülaas, 11-β-hüdroksüsteroiddehüdrogenaas, 5α-reduktaas, P450c11, P450c17) defitsiit.

Enamasti tekivad primaarset hüperaldosteronismi jäljendavad sündroomid lapsepõlves ja neid iseloomustab püsiv arteriaalne hüpertensioon, aga ka muud hüperaldosteronismi laboratoorsed tunnused.

Ravi

Primaarse hüperaldosteronismi ravi viiakse läbi, võttes arvesse selle põhjustanud põhjust.

Aldosteroomi avastamisel on ainus ravivõimalus kirurgiline ravi (adrenalektoomia). Preoperatiivne ettevalmistus viiakse läbi 4–8 nädalat spironolaktooniga annuses 200–400 mg päevas. Ühepoolse adrenalektoomia korral ei ole glükokortikosteroidide asendusravi enamikul juhtudel näidustatud. Pärast adenoomi eemaldamist täheldatakse hüpertensiooni paranemist 55–60% patsientidest. Siiski võib hüpertensioon püsida ligikaudu 30% opereeritud patsientidest.

Kui kahtlustatakse kahepoolset neerupealiste hüperplaasiat, on kirurgiline sekkumine näidustatud ainult juhtudel, kui kliiniliste sümptomitega kaasnevat rasket hüpokaleemiat ei saa spironolaktooniga ravida. Kahepoolne adrenalektoomia reeglina ei paranda neerupealiste glomeruloosi idiopaatilise hüperplaasiaga seotud hüpertensiooni kulgu, seetõttu on sellistel juhtudel soovitatav kompleksne antihüpertensiivne ravi koos spironolaktooni maksimaalsete annuste kohustusliku kasutamisega.

Perekondliku glükokortikoididega allasurutud hüperaldosteronismi korral kasutatakse supresseerivat ravi deksametasooniga annuses 0,5-1,0 mg päevas.