Hüperaldosteronism on sündroom, mis on põhjustatud aldosterooni (neerupealise koore mineralokortikoidhormooni) hüpersekretsioonist, millega kaasneb arteriaalne hüpertensioon ja rasked elektrolüütide tasakaaluhäired. On tavaks eristada esmast ja .

Primaarne hüperaldosteronism on aldosterooni esmase liigse tootmise tagajärg otse neerupealiste koore glomerulaarkihis.

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral stimuleeritakse liigse aldosterooni tootmist väljaspool neerupealisi asuvate patoloogiliste tegurite mõju. Lisaks on rühm haigusi, mida iseloomustavad sarnased sümptomid, millega ei kaasne aldosterooni taseme tõus (sündroomid, mis jäljendavad hüperaldosteronismi).

Primaarne hüperaldosteronism, mida Conn kirjeldas esmakordselt 1956. aastal, on enamikul juhtudel autonoomse üksildase aldosterooni tootva neerupealiste adenoomi tagajärg. Conni sündroom), harvem - makronodulaarne või mikronodulaarne kahepoolne hüperplaasia (idiopaatiline hüperaldosteronism) või neerupealise vähk. Enamikul juhtudel tuvastatakse ühepoolne neerupealise adenoom, tavaliselt väikese suurusega (läbimõõt kuni 3 cm), mis esineb mõlemal küljel võrdse sagedusega.

Etioloogia ja patogenees

Haigus esineb sagedamini naistel (2 korda sagedamini kui meestel), tavaliselt vanuses 30–50 aastat. Kuna hüperaldosteronismi peamine sümptom on arteriaalne hüpertensioon, on ülioluline, et primaarne hüperaldosteronism avastataks ligikaudu 1% arteriaalse hüpertensiooniga patsientide üldpopulatsioonist. Haiguse põhjus on teadmata. Tuleb meeles pidada, et neerupealiste koore glomerulosa piirkonna hüperplaasiast põhjustatud hüperaldosteronismi iseloomustab tundlikkuse säilitamine angiotensiin II stimulatsiooni suhtes.

Lisaks eristatakse perekondlikku hüperaldosteronismi, mida pärsivad glükokortikoidid ja millel on säilinud tundlikkus hüpofüüsi ACTH suhtes (I tüüpi perekondlik hüperaldosteronism), mis areneb defektse ensüümi moodustumisel paiknevate 11-β-hüdroksülaasi ja aldosterooni süntetaasi geenide ületamisel. 8. kromosoomil. Selle lagunemise tulemusena muutuvad mõlemad geenid tundlikuks ACTH suhtes ja aldosterooni süntees ei alga mitte ainult glomerulosas, vaid ka neerupealise koore zona fasciculata, millega kaasneb aldosterooni ja 11- deoksükortisool metaboliidid (18-oksokortisool ja 18-hüdroksükortisool).

Primaarse hüperaldosteronismi patogenees on seotud naatriumi liigse akumuleerumisega vereseerumis ja kaaliumi suurenenud eritumisega uriiniga. Selle tulemusena täheldatakse intratsellulaarset hüpokaleemiat ja kaaliumiioonide osalist asendamist rakuvälise vedeliku vesinikioonidega, millega kaasneb kloori eritumise stimuleerimine uriiniga ja põhjustab hüpokloreemilise alkaloosi arengut. Püsiv hüpokaleemia põhjustab neerutuubulite kahjustusi, mis kaotavad uriini kontsentreerimise võime ning kliiniliselt kaasneb sellega hüpostenuuria ja sekundaarne polüdipsia. Samal ajal põhjustab hüpokaleemia tundlikkuse vähenemist ADH (antidiureetiline hormoon - vasopressiin) suhtes, mis süvendab polüuuriat ja polüdipsiat.

Samal ajal põhjustab hüpernatreemia veepeetust koos hüpervoleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkega. Oluline on see, et hoolimata naatriumi ja vedeliku peetusest primaarse hüperaldosteronismiga ei teki turset (põgenemisnähtus), mis on seletatav südame väljundi suurenemise, arteriaalse hüpertensiooni ja hüpertensiivse diureesiga.

Hüperaldosteronismi pikaajalise esinemisega kaasnevad arteriaalse hüpertensiooni (müokardiinfarkt, insult) ja spetsiifilise müokardi hüpertroofia põhjustatud tüsistused. Nagu eespool mainitud, põhjustab aldosterooni pidev hüpersekretsioon progresseeruvat hüpokaleemiat, mis määrab hüpokaleemilise müopaatia arengu, mis põhjustab degeneratiivsete muutuste ilmnemist lihastes.

Sümptomid

Enamikul patsientidest on arteriaalne diastoolne hüpertensioon, millega kaasnevad peavalud (arteriaalse hüpertensiooni sündroom) ja mida ei saa keskmistes terapeutilistes annustes ravida antihüpertensiivsete ravimitega; hüpertensiivseid kriise võivad esile kutsuda tiasiid- või lingudiureetikumid ja sellega kaasnevad südame- või ajuhaigused.

Vererõhu tõus koos hüpokaleemiaga põhjustab elektrokardiograafilisi kõrvalekaldeid: ilmneb T-laine lamenemine või ümberpööramine, S-T segmendi vähenemine, Q-T intervall pikeneb, ilmneb väljendunud U-laine (laine) Südame rütmihäired ja ekstrasüstoolia ning südame rütmihäired registreeritakse vasaku vatsakese hüpertroofia. Primaarse hüperaldosteronismi korral turset ei esine, sekundaarse hüperaldosteronismi korral on turse sündroom haiguse patogeneetiline alus.

Hüpokaleemia, hüperaldosteronismi iseloomulik sümptom, määrab lihasnõrkuse (müopaatilise sündroomi), väsimuse ja töövõime languse tekke. Lihasnõrkus suureneb järsult füüsilise koormuse korral või äkki (ilma põhjuseta). Samal ajal piirab nõrkuse raskus rünnaku ajal liikumisvõimalusi või minimaalset füüsilist tööd. Võimalikud on paresteesiad ja lokaalsed krambid.

Neerude vähenenud võime uriini kontsentreerida tekib polüuuria koos hüposthenuuriaga, millega sageli kaasneb sekundaarne polüdipsia. Iseloomulik sümptom on öise diureesi ülekaal päevase diureesi suhtes.

Sõltuvalt ülaltoodud sümptomite avaldumisastmest on enne diagnoosimist võimalikud mitmesugused haiguse kulgemise võimalused:

• kriisivariant - kaasnevad hüpertensiivsed kriisid koos väljendunud neuromuskulaarsete sümptomitega (adünaamia, paresteesia, krambid);
• arteriaalse hüpertensiooni pidev vorm koos pideva lihasnõrkusega, mille aste on madalam kui kriisivormil;
• võimalus ilma olulise arteriaalse hüpertensioonita, kus kriisi ajal on ülekaalus mööduvad neuromuskulaarsed häired.

Diagnostika

Primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimine hõlmab kahte kohustuslikku etappi: hüperaldosteronismi tõendamine ja haiguse nosoloogilise vormi diagnoosimine.

Primaarse hüperaldosteronismi tõenditeks on järgmised näitajad:

1. seerumi kaaliumi tase
2. reniini tase väheneb (plasma reniini aktiivsus);
3. vere aldosterooni tase on suurenenud;
4. aldosterooni metaboliitide (aldosteroon-18-glükoroniit) igapäevane eritumine uriiniga suureneb.

Loetletud uuringuid saab kasutada arteriaalse hüpotensiooniga patsientide uurimisel sõeluuringumeetoditena sihtrühma tuvastamiseks ja spetsiaalse läbivaatuse läbiviimiseks. Rasketel juhtudel võib kasutada farmakodünaamilisi teste:

1. test isotoonilise naatriumkloriidi lahusega: horisontaalasendis patsiendile süstitakse aeglaselt (vähemalt 4 tundi) 2 liitrit 0,9% naatriumkloriidi lahust ja pärast testi lõppu määratakse aldosterooni tase, mis teeb ei vähene primaarse hüperaldosteronismiga;
2. test spironolaktooniga: 3 päeva jooksul saab patsient suukaudselt 400 mg/päevas spironolaktooni. Kaaliumisisalduse tõus üle 1 mmol/l kinnitab hüperaldosteronismi;
3. test furosemiidiga: patsiendile määratakse suukaudselt 0,08 g furosemiidi. 3 tunni pärast väheneb plasma reniini aktiivsus ja hüperaldosteronismiga aldosterooni tase tõuseb;
4. test 9α-fluorokortisooliga: 3 päeva jooksul saab patsient suukaudselt 400 mcg/päevas 9α-fluorokortisooli (Cortinef) ning aldosterooni taset uuritakse enne ja pärast testi. Neerupealiste koore glomerulaarkihi kahepoolse hüperplaasia korral täheldatakse aldosterooni taseme langust ja aldosteroomi korral aldosterooni taseme langust ei esine:
5. deksametasooni test: kasutatakse glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronismi eristamiseks, manustamine 0,5 - 1,0 mg 2 korda päevas nädala jooksul viib haiguse ilmingute vähenemiseni;
6. ortostaatiline test (võimaldab eristada primaarset hüperaldosteronismi ühepoolsest aldosteroomist ja kahepoolsest neerupealiste hüperplaasiast): 3-4 tunni möödumisel patsiendi püstises asendis (seismisel, kõndimisel) hinnatakse aldosterooni taset ja plasma reniini aktiivsust. Autonoomse aldosteroomi korral plasma reniini aktiivsus ei muutu (jääb madalaks) ja aldosterooni tase väheneb või muutub veidi (tavaliselt tõusevad plasma reniini aktiivsus ja aldosterooni aktiivsus 30% üle baasväärtuste).

Hüperaldosteronismi kaudsed nähud:

• hüpernatreemia;
• hüperkaliuuria, hüpokaleemia;
• polüuuria, iso- ja hüposthenuuria;
• metaboolne alkaloos ja vesinikkarbonaatide taseme tõus vereseerumis (vesinikioonide kadumise tagajärg uriinis ja vesinikkarbonaadi reabsorptsiooni halvenemine), samuti leeliseline uriin;
• raske hüpokaleemia korral väheneb ka magneesiumi tase vereseerumis.

Primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimise kriteeriumid on järgmised:

• diastoolne hüpertensioon ödeemi puudumisel;
• vähenenud reniini sekretsioon (madal plasma reniini aktiivsus), ilma kalduvuseta adekvaatselt suureneda mahu vähenemise tingimustes (ortostaas, naatriumipiirang);
• aldosterooni hüpersekretsioon, mis ei vähene piisavalt suurenenud mahu tingimustes (soolakoormus).

Nagu eespool mainitud, saab primaarse hüperaldosteronismi põhjuse kindlaks teha teatud funktsionaalsete testide (ortostaatiline test, test 9α-fluorokortisooliga) läbiviimisega. Lisaks suureneb perekondliku hüperaldosteronismi korral, mida pärsivad glükokortikoidid ja säilib tundlikkus hüpofüüsi ACTH (I tüüpi perekondlik hüperaldosteronism) ja kahepoolse neerupealiste hüperplaasia suhtes, eelkäija tase aldosterooni sünteesis - 18-hüdroksükortikoosteroon 10050 -> /dl ja suurenenud eritumine uriinist 18-hüdroksükortisooli > 60 mg/päevas ja 18-hüdroksükortisooli > 15 mg/päevas. Need muutused on kõige selgemad perekondliku hüperaldosteronismi korral, mida glükokortikosteroidid alla suruvad.

Pärast hüperaldosteronismi kontrollimist viiakse läbi täiendav uuring, mille eesmärk on selgitada primaarse hüperaldosteronismi nosoloogiline vorm ja lokaalne diagnoos. Esimene samm on neerupealiste piirkonna visualiseerimine. Eelistatud meetodid on CG, MRI ja PET. Avastatud kahepoolne sümmeetriline patoloogia või ühepoolne ruumi hõivav moodustumine neerupealises võimaldab tuvastada primaarse hüperaldosteronismi põhjuse. Tuleb meeles pidada, et neerupealiste pildistamine on oluline ainult tuvastatud metaboolsete häirete puhul.

Viimastel aastatel on primaarse hüperaldosteronismi võimalike tõendite loetelu täiendatud võimalusega võtta isoleeritud vereproove alumisest õõnesvahust ja neerupealiste veenidest koos aldosterooni taseme uurimisega proovides. Aldosterooni taseme tõusu 3 korda peetakse aldosteroomile iseloomulikuks, vähem kui 3 korda on märk neerupealiste koore glomerulosa kahepoolsest hüperplaasiast.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi kõigi hüperaldosteronismiga kaasnevate seisunditega. Diferentsiaaldiagnostika põhimõtted põhinevad hüperaldosteronismi erinevate vormide uurimisel ja välistamisel.

Primaarset hüperaldosteronismi jäljendavad sündroomid hõlmavad mitmeid haigusi, mida iseloomustab arteriaalne hüpertensioon ja müopaatiline sündroom, mis on põhjustatud hüpokloreemilisest alkaloosist ja madalast reniini tasemest (pseudohüperaldosteronism), need on haruldased ja on põhjustatud erinevatest ensümopaatiatest. Sel juhul esineb glükokortikosteroidide sünteesis osalevate ensüümide (11-β-hüdroksülaas, 11-β-hüdroksüsteroiddehüdrogenaas, 5α-reduktaas, P450c11, P450c17) defitsiit.

Enamasti tekivad primaarset hüperaldosteronismi jäljendavad sündroomid lapsepõlves ja neid iseloomustab püsiv arteriaalne hüpertensioon, aga ka muud hüperaldosteronismi laboratoorsed tunnused.

Ravi

Primaarse hüperaldosteronismi ravi viiakse läbi, võttes arvesse selle põhjustanud põhjust.

Aldosteroomi avastamisel on ainus ravivõimalus kirurgiline ravi (adrenalektoomia). Preoperatiivne ettevalmistus viiakse läbi 4–8 nädalat spironolaktooniga annuses 200–400 mg päevas. Ühepoolse adrenalektoomia korral ei ole glükokortikosteroidide asendusravi enamikul juhtudel näidustatud. Pärast adenoomi eemaldamist täheldatakse hüpertensiooni paranemist 55–60% patsientidest. Siiski võib hüpertensioon püsida ligikaudu 30% opereeritud patsientidest.

Kui kahtlustatakse kahepoolset neerupealiste hüperplaasiat, on kirurgiline sekkumine näidustatud ainult juhtudel, kui kliiniliste sümptomitega kaasnevat rasket hüpokaleemiat ei saa spironolaktooniga ravida. Kahepoolne adrenalektoomia reeglina ei paranda neerupealiste glomeruloosi idiopaatilise hüperplaasiaga seotud hüpertensiooni kulgu, seetõttu on sellistel juhtudel soovitatav kompleksne antihüpertensiivne ravi koos spironolaktooni maksimaalsete annuste kohustusliku kasutamisega.

Perekondliku glükokortikoididega allasurutud hüperaldosteronismi korral kasutatakse supresseerivat ravi deksametasooniga annuses 0,5-1,0 mg päevas.

Aldosteronism on kliiniline sündroom, mis on seotud neerupealiste hormooni aldosterooni suurenenud tootmisega organismis. On primaarne ja sekundaarne aldosteronism. Primaarne aldosteronism (Conni sündroom) esineb neerupealise kasvajaga. See väljendub vererõhu tõusus, mineraalide ainevahetuse muutustes (vere sisaldus väheneb järsult), lihasnõrkuses, krambihoogudes ja aldosterooni suurenenud eritumises uriiniga. Sekundaarne aldosteronism on seotud aldosterooni suurenenud tootmisega normaalsete neerupealiste poolt selle sekretsiooni reguleerivate liigsete stiimulite tõttu. Seda täheldatakse südamepuudulikkuse, kroonilise nefriidi teatud vormide ja maksatsirroosi korral.

Sekundaarse aldosteronismi mineraalide ainevahetuse häiretega kaasneb turse teke. Neerukahjustusega suureneb aldosteronism. Primaarse aldosteronismi ravi on kirurgiline: neerupealiste kasvaja eemaldamine viib taastumiseni. Sekundaarse aldosteronismi korral koos aldosteronismi põhjustanud haiguse raviga määratakse aldosterooni blokaatorid (aldaktoon 100-200 mg 4 korda päevas suu kaudu nädala jooksul) ja diureetikumid.

Aldosteronism on aldosterooni suurenenud sekretsioonist põhjustatud muutuste kompleks organismis. Aldosteronism võib olla primaarne või sekundaarne. Primaarne aldosteronism (Conni sündroom) on põhjustatud aldosterooni ületootmisest hormonaalselt aktiivse neerupealise kasvaja poolt. Kliiniliselt väljendub hüpertensioon, lihasnõrkus, krambid, polüuuria, kaaliumisisalduse järsk langus vereseerumis ja aldosterooni suurenenud eritumine uriiniga; Turse reeglina puudub. Kasvaja eemaldamine toob kaasa vererõhu languse ja elektrolüütide metabolismi normaliseerumise.

Sekundaarne aldosteronism on seotud aldosterooni sekretsiooni reguleerimise häiretega neerupealiste glomerulosas. Intravaskulaarse voodi mahu vähenemine (hemodünaamiliste häirete, hüpoproteineemia või elektrolüütide kontsentratsiooni muutuste tagajärjel vereseerumis), reniini, adrenoglomerulotropiini, ACTH sekretsiooni suurenemine põhjustab aldosterooni hüpersekretsiooni. Sekundaarset aldosteronismi täheldatakse südamepuudulikkuse (ülekoormuse), maksatsirroosi, kroonilise difuusse glomerulonefriidi tursete ja ödeem-hüpertensiivsete vormide korral. Suurenenud aldosteroonisisaldus põhjustab sellistel juhtudel naatriumi reabsorptsiooni suurenemist neerutuubulites ja võib seeläbi kaasa aidata tursete tekkele. Lisaks põhjustab aldosterooni sekretsiooni suurenemine difuusse glomerulonefriidi, püelonefriidi või neeruarterite oklusiivsete kahjustuste hüpertensiivses vormis, samuti hüpertensioonis selle arengu hilisemates staadiumides ja kursuse pahaloomulises versioonis elektrolüütide ümberjaotumist. arterioolide seintes ja kõrgenenud hüpertensiooni korral. Aldosterooni toime pärssimine neerutuubulite tasemel saavutatakse, kasutades selle antagonisti aldaktooni 400-800 mg päevas suukaudselt nädala jooksul (kontrolleerides elektrolüütide eritumist uriiniga) kombinatsioonis tavapäraste ravimitega. diureetikumid. Aldosterooni sekretsiooni pärssimiseks (kroonilise difuusse glomerulonefriidi, maksatsirroosi tursete ja turse-hüpertensiivsete vormide korral) on ette nähtud prednisoloon.

Aldosteronism. On primaarne (Conni sündroom) ja sekundaarne hüperaldosteronism. Primaarset hüperaldosteronismi kirjeldas J. Conn 1955. aastal. Juhtroll selle kliinilise sündroomi ilmnemisel on liigse aldosterooni tootmisel neerupealiste koore poolt.

Enamikul patsientidest (85%) on haiguse põhjuseks adenoom (sünonüüm "aldosteroomile"), harvem kahepoolne hüperplaasia (9%) või glomerulosa ja zona fasciculata neerupealise koore kartsinoom.

Sagedamini areneb sündroom naistel.

Kliiniline pilt (sümptomid ja tunnused). Haiguse korral täheldatakse perioodilisi krampide rünnakuid erinevates lihasrühmades normaalse kaltsiumi ja fosfori tasemega veres, kuid alkaloosi esinemisega väljaspool rakke ja atsidoosiga rakkude sees, positiivsete Trousseau ja Chvosteki nähtude, teravate peavalude, mõnikord lihasnõrkuse hood, mis kestavad mitu tundi kuni kolm nädalat. Selle nähtuse areng on seotud hüpokaleemia ja kaaliumivarude ammendumisega kehas.

Haigusel tekib arteriaalne hüpertensioon, polüuuria, polüdipsia, noktuuria, kuivsöömise ajal raske uriini kontsentreerimise võimetus, resistentsus antidiureetikumide suhtes jne. Antidiureetilise hormooni tase on normaalne. Märgitakse ka hüpokloreemiat, ahüliat, leeliselist uriini reaktsiooni, perioodilist proteinuuriat ning kaaliumi- ja magneesiumisisalduse vähenemist veres. Naatriumisisaldus suureneb, harvem jääb muutumatuks. Turse reeglina puudub. EKG näitab hüpokaleemiale iseloomulikke müokardi muutusi (vt Hegglini sündroom).

Uriini 17-hüdroksükortikoidi ja 17-ketosteroidi tase on normaalne, nagu ka plasma ACTH tase.

Conni sündroomiga lastel on kasvupeetus.

Arteriaalses veres väheneb hapnikusisaldus. Uropepsiini sisaldus patsientidel on suurenenud.

Diagnostilised meetodid. Suprapneumoreno-radiograafia ja tomograafia, aldosterooni ja kaaliumi määramine uriinis ja veres.

Ravi on kirurgiline, tehakse adrenalektoomia.

Prognoos on soodne, kuid ainult kuni pahaloomulise hüpertensiooni tekkeni.

Sekundaarne hüperaldosteronism. Sümptomid on samad, mis Conni sündroomil, mis areneb mitmete haigusseisundite korral aldosterooni hüpersekretsioonina vastusena väljastpoolt neerupealisi pärinevatele stiimulitele, mis toimivad aldosterooni sekretsiooni reguleerivate füsioloogiliste mehhanismide kaudu. Sekundaarne hüperaldosteronism, mis on seotud ödeemsete seisunditega, põhjustab: 1) kongestiivset südamepuudulikkust; 2) nefrootiline sündroom; 3) maksatsirroos; 4) "idiopaatiline" turse.

Sekundaarset hüperaldosteronismi põhjustavad ka ravimata suhkurtõve ja suhkurtõve, soolakao nefriidi, naatriumisisalduse piiramise, diureetikumide kasutamise ja liigse füüsilise stressi tõttu tekkinud vedelikukaotus ravimata suhkurtõve ja suhkurtõve tõttu.

Primaarne hüperaldosteronism (PHA, Conni sündroom) on koondmõiste, mis hõlmab patoloogilisi seisundeid, mis on kliiniliselt ja biokeemiliselt sarnased ning erinevad patogeneesi poolest. Selle sündroomi aluseks on hormooni aldosterooni liigne tootmine, mida toodab reniin-angiotensiini süsteemist autonoomne või osaliselt autonoomne neerupealiste koor.

RHK-10	E26.0
RHK-9	255.1
HaigusedDB	3073
MedlinePlus	000330
e-meditsiin	med/432
MeSH	D006929

Jätke päring ja leiame teile mõne minuti jooksul usaldusväärse arsti ning aitame teil tema juurde aja kokku leppida. Või valige ise arst, klõpsates nuppu "Leia arst".

Üldine informatsioon

Esimest korda kirjeldas ameeriklane Jerome Conn 1955. aastal neerupealise koore healoomulist ühepoolset adenoomi, millega kaasnes kõrge arteriaalne hüpertensioon, neuromuskulaarsed ja neeruhäired, mis ilmnesid hüperaldosteronuuria taustal. Ta märkis, et adenoomi eemaldamine viis 34-aastase patsiendi paranemiseni, ning nimetas tuvastatud haigust primaarseks aldosteronismiks.

Venemaal kirjeldas primaarset aldosteronismi 1963. aastal S. M. Gerasimov ja 1966. aastal P. P. Gerasimenko.

1955. aastal tegi Foley intrakraniaalse hüpertensiooni põhjuseid uurides, et selle hüpertensiooniga täheldatud vee ja elektrolüütide tasakaalu häired on põhjustatud hormonaalsetest häiretest. Seost hüpertensiooni ja hormonaalsete muutuste vahel kinnitasid R. D. Gordone'i (1995), M. Greeri (1964) ja M. B. A. Oldstone'i (1966) uuringud, kuid põhjuse-tagajärje seost nende häirete vahel ei tuvastatud lõplikult.

R. M. Carey jt poolt 1979. aastal läbi viidud uuringud aldosterooni reguleerimise kohta reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi poolt ja dopamiinergiliste mehhanismide rolli selles regulatsioonis näitasid, et aldosterooni tootmist kontrollivad need mehhanismid.

Tänu K. Atarachi jt poolt 1985. aastal läbi viidud eksperimentaalsetele uuringutele rottidel leiti, et kodade natriureetiline peptiid pärsib aldosterooni sekretsiooni neerupealiste poolt ega mõjuta reniini, angiotensiin II, ACTH ja kaaliumi taset.

Aastatel 1987–2006 kogutud uurimisandmed viitavad sellele, et hüpotalamuse struktuurid mõjutavad neerupealiste koore glomerulosa hüperplaasiat ja aldosterooni hüpersekretsiooni.

2006. aastal avastasid mitmed autorid (V. Perrauclin jt), et vasopressiini sisaldavad rakud esinevad aldosterooni tootvates kasvajates. Teadlased viitavad V1a retseptorite olemasolule nendes kasvajates, mis kontrollivad aldosterooni sekretsiooni.

Primaarne hüperaldosteronism on hüpertensiooni põhjuseks 0,5–4% hüpertensiooniga patsientide koguarvust ja endokriinse päritoluga hüpertensioonist avastatakse Conni sündroom 1–8% patsientidest.

Primaarse hüperaldosteronismi esinemissagedus arteriaalse hüpertensiooniga patsientide seas on 1-2%.

1% juhuslikult avastatud neerupealiste kasvajatest on aldosteroomid.

Aldosteroomid esinevad meestel 2 korda harvemini kui naistel ja lastel on neid väga harva täheldatud.

Primaarse hüperaldosteronismi põhjusena tuvastatakse enamasti meestel kahepoolne idiopaatiline neerupealiste hüperplaasia. Veelgi enam, selle esmase hüperaldosteronismi vormi arengut täheldatakse tavaliselt hilisemas eas kui aldosteroomid.

Primaarset hüperaldosteronismi täheldatakse tavaliselt täiskasvanutel.

30-40-aastaste naiste ja meeste suhe on 3:1, tüdrukute ja poiste puhul on haigestumus sama.

Vormid

Kõige tavalisem on primaarse hüperaldosteronismi klassifikatsioon nosoloogilise põhimõtte järgi. Selle klassifikatsiooni kohaselt eristatakse järgmist:

• Aldosterooni tootv adenoom (APA), mida kirjeldas Jerome Conn ja nimetas Conni sündroomiks. Seda tuvastatakse 30–50% juhtudest kogu haigusest.
• Idiopaatiline hüperaldosteronism (IHA) või glomerulaarse tsooni kahepoolne väikese või suure sõlmeline hüperplaasia, mida täheldatakse 45–65% patsientidest.
• Primaarne ühepoolne neerupealiste hüperplaasia, mis esineb ligikaudu 2% patsientidest.
• Perekondlik I tüüpi hüperaldosteronism (glükokortikoididega allasurutud), mis esineb vähem kui 2% juhtudest.
• II tüüpi perekondlik hüperaldosteronism (glükokortikoididega mittesupresseeritav), mis moodustab vähem kui 2% kõigist haigusjuhtudest.
• Aldosterooni tootv kartsinoom, avastatud ligikaudu 1% patsientidest.
• Aldosteronektoopiline sündroom esineb aldosterooni tootvate kasvajate korral, mis paiknevad kilpnäärmes, munasarjas või sooltes.

Arengu põhjused

Primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks on inimese neerupealiste koore peamise mineralokortikosteroidhormooni aldosterooni liigne sekretsioon. See hormoon soodustab vedeliku ja naatriumi üleminekut veresoonte voodist kudedesse, suurendades naatriumkatioonide, kloorianioonide ja vee tubulaarset reabsorptsiooni ning kaaliumikatioonide tubulaarset eritumist. Mineralokortikoidide toime tulemusena suureneb ringleva vere maht ja tõuseb süsteemne vererõhk.

1. Conni sündroom areneb välja aldosteroomi ehk aldosterooni sekreteeriva healoomulise adenoomi moodustumise tagajärjel neerupealistes. Mitu (üksik) aldosteroomi tuvastatakse 80–85% patsientidest. Enamasti on aldosteroom ühepoolne ja ainult 6–15% juhtudest tekivad kahepoolsed adenoomid. Kasvaja suurus 80% juhtudest ei ületa 3 mm ja kaalub umbes 6–8 grammi. Kui aldosteroomi maht suureneb, suureneb selle pahaloomuline kasvaja (95% üle 30 mm kasvajatest on pahaloomulised ja 87% väiksematest kasvajatest on healoomulised). Enamikul juhtudel koosneb neerupealiste aldosteroom peamiselt glomerulaarse piirkonna rakkudest, kuid 20% patsientidest koosneb kasvaja peamiselt zona fasciculata rakkudest. Vasaku neerupealise kahjustusi täheldatakse 2–3 korda sagedamini, kuna anatoomilised seisundid soodustavad seda (veeni kokkusurumine "aorto-mesenteriaalsetes tangides").
2. Idiopaatiline hüperaldosteronism on arvatavasti madala reniinisisaldusega arteriaalse hüpertensiooni arengu viimane etapp. Selle haigusvormi arengut põhjustab neerupealiste koore kahepoolne väikese või suure sõlmeline hüperplaasia. Hüperplastiliste neerupealiste glomerulosas (zona glomerulosa) toodetakse liigses koguses aldosterooni, mille tagajärjel tekib patsiendil arteriaalne hüpertensioon ja hüpokaleemia ning plasma reniinisisaldus väheneb. Põhiline erinevus selle haigusvormi vahel on tundlikkuse säilimine angiotensiin II stimuleeriva toime suhtes hüperplastilises glomerulosas. Aldosterooni moodustumist selles Conni sündroomi vormis kontrollib adrenokortikotroopne hormoon.
3. Harvadel juhtudel on primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks neerupealiste kartsinoom, mis moodustub adenoomi kasvu ajal ja millega kaasneb 17-ketosteroidide suurenenud eritumine uriiniga.
4. Mõnikord on haiguse põhjuseks geneetiliselt määratud glükokortikoiditundlik aldosteronism, mida iseloomustab neerupealiste koore glomerulosa suurenenud tundlikkus adrenokortikotroopse hormooni suhtes ja aldosterooni hüpersekretsiooni pärssimine glükokortikoidide (deksametasooni) poolt. Haigust põhjustab 8. kromosoomis paiknevate 11b-hüdroksülaasi ja aldosterooni süntetaasi geenide meioosi käigus homoloogsete kromatiidide sektsioonide ebavõrdne vahetus, mille tulemusena moodustub defektne ensüüm.
5. Mõnel juhul suureneb aldosterooni tase selle hormooni sekretsiooni tõttu neerupealisteväliste kasvajate poolt.

Patogenees

Primaarne hüperaldosteronism areneb aldosterooni liigse sekretsiooni ja selle spetsiifilise toime tulemusena naatriumi- ja kaaliumiioonide transpordile.

Aldosteroon kontrollib katioonivahetusmehhanismi, suheldes neerutuubulites, soole limaskestas, higi- ja süljenäärmetes paiknevate retseptoritega.

Kaaliumi sekretsiooni ja eritumise tase sõltub reabsorbeeritud naatriumi kogusest.

Aldosterooni hüpersekretsiooniga suureneb naatriumi reabsorptsioon, mille tulemuseks on kaaliumikadu. Sel juhul ületab kaaliumikadu patofüsioloogiline toime reabsorbeeritud naatriumi mõju. Seega moodustub primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulik metaboolsete häirete kompleks.

Kaaliumitaseme langus ja selle rakusiseste reservide ammendumine põhjustab universaalset hüpokaleemiat.

Kaalium asendatakse rakkudes naatriumi ja vesinikuga, mis koos kloori eritumisega kutsuvad esile:

• rakusisene atsidoos, mille puhul pH langeb alla 7,35;
• hüpokaleemiline ja hüpokloreemiline ekstratsellulaarne alkaloos, mille puhul pH tõuseb üle 7,45.

Kaaliumipuuduse korral elundites ja kudedes (distaalsed neerutuubulid, sile- ja vöötlihased, kesk- ja perifeerne närvisüsteem) tekivad funktsionaalsed ja struktuursed häired. Neuromuskulaarset ärrituvust süvendab hüpomagneseemia, mis areneb koos magneesiumi tagasiimendumise vähenemisega.

Lisaks hüpokaleemia:

• pärsib insuliini sekretsiooni, mistõttu patsientidel on vähenenud süsivesikute taluvus;
• mõjutab neerutuubulite epiteeli, mistõttu neerutuubulid puutuvad kokku antidiureetilise hormooniga.

Nende muutuste tagajärjel organismi talitluses häirub hulk neerufunktsioone - väheneb neerude keskendumisvõime, tekib hüpervoleemia, reniini ja angiotensiin II tootmine pärsitakse. Need tegurid aitavad suurendada veresoonte seina tundlikkust mitmesuguste sisemiste survetegurite suhtes, mis provotseerib arteriaalse hüpertensiooni arengut. Lisaks areneb immuunkomponendiga interstitsiaalne põletik ja interstitsiaalne skleroos, mistõttu primaarse hüperaldosteronismi pikaajaline kulg aitab kaasa sekundaarse nefrogeense arteriaalse hüpertensiooni tekkele.

Glükokortikoidide tase primaarse hüperaldosteronismi korral, mis on põhjustatud neerupealiste koore adenoomist või hüperplaasiast, ei ületa enamikul juhtudel normi.

Kartsinoomi korral täiendab kliinilist pilti teatud hormoonide (glüko- või mineralokortikoidid, androgeenid) sekretsiooni rikkumine.

Primaarse hüperaldosteronismi perekondliku vormi patogenees on samuti seotud aldosterooni hüpersekretsiooniga, kuid need häired on põhjustatud adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) ja aldosterooni süntetaasi kodeerimise eest vastutavate geenide mutatsioonidest.

Tavaliselt toimub 11b-hüdroksülaasi geeni ekspressioon adrenokortikotroopse hormooni ja aldosterooni süntetaasi geeni ekspressioon kaaliumioonide ja angiotensiin-P mõjul. Mutatsiooni korral (kromosoomil 8 lokaliseeritud 11b-hüdroksülaasi ja aldosterooni süntetaasi geenide homoloogsete kromatiidide lõikude ebavõrdne vahetus meioosi käigus) moodustub defektne geen, sealhulgas 11b-hüdroksülaasi geeni 5ACTH-tundlik reguleerimispiirkond. ja 3'-nukleotiidjärjestus, mis kodeerib ensüümi aldosterooni süntetaasi sünteesi. Selle tulemusena hakkab neerupealiste koore zona fasciculata, mille aktiivsust reguleerib ACTH, tootma aldosterooni, aga ka 18-oksokortisooli, 18-hüdroksükortisooli 11-deoksükortisoolist suurtes kogustes.

Sümptomid

Conni sündroomiga kaasnevad kardiovaskulaarsed, neeru- ja neuromuskulaarsed sündroomid.

Kardiovaskulaarne sündroom hõlmab arteriaalset hüpertensiooni, millega võivad kaasneda peavalud, pearinglus, kardialgia ja südame rütmihäired. Arteriaalne hüpertensioon (AH) võib olla pahaloomuline, resistentne traditsioonilisele antihüpertensiivsele ravile või korrigeeritav isegi väikeste antihüpertensiivsete ravimite annustega. Pooltel juhtudel on hüpertensioon kriisi iseloomuga.

Hüpertensiooni igapäevane profiil näitab ebapiisavat vererõhu langust öösel ja kui aldosterooni sekretsiooni ööpäevane rütm on sel ajal häiritud, täheldatakse vererõhu liigset tõusu.

Idiopaatilise hüperaldosteronismi korral on vererõhu öise languse määr normilähedane.

Naatriumi ja veepeetus primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel põhjustab 50% juhtudest ka hüpertensiivset angiopaatiat, angioskleroosi ja retinopaatiat.

Neuromuskulaarsed ja neerusündroomid avalduvad sõltuvalt hüpokaleemia raskusastmest. Neuromuskulaarset sündroomi iseloomustavad:

• lihasnõrkuse rünnakud (täheldatud 73% patsientidest);
• krambid ja halvatus, mis mõjutavad peamiselt jalgu, kaela ja sõrmi, mis kestavad mitu tundi kuni ööpäeva ning mida iseloomustab äkiline algus ja lõpp.

Paresteesiat täheldatakse 24% patsientidest.

Hüpokaleemia ja intratsellulaarse atsidoosi tagajärjel neerutuubulite rakkudes tekivad neerude tubulaarses aparaadis düstroofsed muutused, mis provotseerivad kaliopeense nefropaatia arengut. Neeru sündroomi iseloomustavad:

• neerude kontsentratsioonifunktsiooni vähenemine;
• polüuuria (suurenenud igapäevane diurees, tuvastatud 72% patsientidest);
• (suurenenud urineerimine öösel);
• (äärmine janu, mida täheldatakse 46% patsientidest).

Rasketel juhtudel võib tekkida nefrogeenne diabeet insipidus.

Primaarne hüperaldosteronism võib olla monosümptomaatiline – lisaks kõrgenenud vererõhule ei pruugi patsientidel tekkida muid sümptomeid ja kaaliumisisaldus ei pruugi erineda normaalsest.

Aldosterooni tootva adenoomi korral täheldatakse müopleegilisi episoode ja lihasnõrkust sagedamini kui idiopaatilise hüperaldosteronismi korral.

Hüpertensioon hüperaldosteronismi perekondlikul kujul avaldub varases eas.

Diagnostika

Diagnoos hõlmab peamiselt Conni sündroomi tuvastamist arteriaalse hüpertensiooniga inimestel. Valikukriteeriumid on järgmised:

• Haiguse kliiniliste sümptomite esinemine.
• Vereplasma analüüsi andmed kaaliumisisalduse määramiseks. Püsiva hüpokaleemia esinemine, mille puhul kaaliumisisaldus plasmas ei ületa 3,0 mmol/l. Enamikul juhtudel tuvastatakse see primaarse aldosteronismiga, kuid normokaleemiat täheldatakse 10% juhtudest.
• EKG andmed, mis võimaldavad tuvastada metaboolseid muutusi. Hüpokaleemia korral täheldatakse ST-segmendi vähenemist, T-laine inversiooni, QT-intervalli pikenemist, patoloogilist U-lainet ja juhtivuse häireid. EKG-l tuvastatud muutused ei vasta alati kaaliumi tegelikule kontsentratsioonile plasmas.
• Kuseteede sündroomi (erinevate urineerimishäirete kompleks ning muutused uriini koostises ja struktuuris) esinemine.

Hüperaldosteroneemia ja elektrolüütide häirete vahelise seose tuvastamiseks kasutatakse testi veroshpirooniga (veroshpiron määratakse 4 korda päevas, 100 mg 3 päeva jooksul, igapäevases dieedis sisaldub vähemalt 6 g soola). 4. päeval üle 1 mmol/l tõusnud kaaliumisisaldus on märk aldosterooni ületootmisest.

Hüperaldosteronismi erinevate vormide eristamiseks ja nende etioloogia kindlaksmääramiseks tehakse järgmist:

• RAAS süsteemi (reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem) funktsionaalse seisundi põhjalik uuring;
• CT ja MRI, mis võimaldavad analüüsida neerupealiste struktuurset seisundit;
• hormonaalne uuring tuvastatud muutuste aktiivsuse taseme määramiseks.

RAAS-süsteemi uurimisel viiakse läbi stressitestid, mille eesmärk on RAAS-süsteemi aktiivsuse stimuleerimine või mahasurumine. Kuna aldosterooni sekretsiooni ja reniini aktiivsuse taset vereplasmas mõjutavad mitmed eksogeensed tegurid, on 10-14 päeva enne uuringut välistatud ravimteraapia, mis võib mõjutada uuringu tulemust.

Madalat plasma reniini aktiivsust stimuleerib tund aega kestnud kõndimine, hüponaatriumdieet ja diureetikumid. Patsientide stimuleerimata plasma reniini aktiivsuse korral eeldatakse aldosteroomi või idiopaatilist neerupealiste hüperplaasiat, kuna sekundaarse aldosteronismi korral on see aktiivsus märkimisväärselt stimuleeritud.

Aldosterooni liigse sekretsiooni pärssimise testid hõlmavad kõrge naatriumisisaldusega dieeti, deoksükortikosteroonatsetaati ja intravenoosset isotoonilist soolalahust. Nende testide tegemisel ei muutu aldosterooni sekretsioon aldosterooni juuresolekul, mis toodab aldosterooni autonoomselt, ja neerupealiste hüperplaasia korral täheldatakse aldosterooni sekretsiooni pärssimist.

Selektiivset neerupealiste venograafiat kasutatakse ka kõige informatiivsema röntgenimeetodina.

Hüperaldosteronismi perekondliku vormi tuvastamiseks kasutatakse PCR-meetodil genoomset tüpiseerimist. Perekondliku I tüüpi hüperaldosteronismi (glükokortikoidide allasurutud) korral on haigusnähtude kõrvaldamiseks deksametasooni (prednisolooni) prooviravi diagnostiline väärtus.

Ravi

Primaarse hüperaldosteronismi ravi sõltub haiguse vormist. Mitteravimite ravi hõlmab lauasoola kasutamise piiramist (alla 2 grammi päevas) ja õrna režiimi.

Aldosteroomi ja aldosterooni tootva kartsinoomi ravi hõlmab radikaalse meetodi kasutamist - kahjustatud neerupealise vahesumma või täielik resektsioon.

1-3 kuud enne operatsiooni määratakse patsientidele:

• Aldosterooni antagonistid - diureetikum spironolaktoon (esialgne annus on 50 mg 2 korda päevas ja seejärel suurendatakse seda keskmise annuseni 200-400 mg päevas 3-4 korda päevas).
• Dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatorid, mis aitavad alandada vererõhku, kuni kaaliumisisaldus normaliseerub.
• Salureetikumid, mis on ette nähtud pärast kaaliumisisalduse normaliseerumist vererõhu alandamiseks (hüdroklorotiasiid, furosemiid, amiloriid). Samuti on võimalik välja kirjutada AKE inhibiitoreid, angiotensiin II retseptori antagoniste ja kaltsiumi antagoniste.

Idiopaatilise hüperaldosteronismi puhul on õigustatud konservatiivne ravi spironolaktooniga, mis meestel erektsioonihäirete ilmnemisel asendatakse amiloriidi või triamtereeniga (need ravimid aitavad normaliseerida kaaliumitaset, kuid ei alanda vererõhku, mistõttu on vaja lisada salureetikume jne. .).

Glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronismi korral on ette nähtud deksametasoon (annus valitakse individuaalselt).

Hüpertensiivse kriisi korral nõuab Conni sündroom erakorralist abi vastavalt selle ravi üldreeglitele.

Liqmed tuletab meelde: mida varem spetsialistilt abi otsite, seda suurem on teie võimalus tervise säilitamiseks ja tüsistuste riski vähendamiseks.

Leidsid vea? Valige see ja klõpsake Ctrl + Enter

trükiversioon

Primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)

Mis on primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)

1955. aastal kirjeldas Conn sündroomi, millega kaasneb arteriaalne hüpertensioon ja kaaliumisisalduse langus veres, mille teket seostatakse hormooni aldosterooni tootva neerupealise koore kasvajaga (adenoomiga). Seda patoloogiat nimetatakse Conni sündroomiks.

Primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)- haigus, mida iseloomustab aldosterooni sekretsiooni suurenemine neerupealiste poolt, mis väljendub teatud aine – vereplasmas sisalduva reniini – aktiivsuse vähenemises, mis mängib olulist rolli organismi talitluse reguleerimisel, arteriaalne hüpertensioon. ja kaaliumisisalduse vähenemine veres. Hiljem kirjeldati paljusid teisi neerupealiste koore hüperplaasia (koe ülemäärane kasv ja muutused) juhtumeid koos suurenenud aldosterooni sekretsiooniga ning nüüd kasutatakse terminit "primaarne hüperaldosteronism" nii Conni sündroomi enda kui ka muude patoloogiate kirjeldamiseks, millega kaasneb aldosterooni hüpersekretsioon. näiteks kortikaalne hüperplaasia neerupealised Praegu on primaarne hüperaldosteronism (PHA) ja eriti Conni sündroom sekundaarse arteriaalse hüpertensiooni kõige levinum põhjus.

Mis provotseerib / põhjustab primaarset hüperaldosteronismi (Conni sündroom):

Praegu on tuvastatud kaks peamist PHA põhjust, millega kaasneb aldosterooni sekretsiooni suurenemine:

• ühepoolne aldosterooni tootv kasvaja - adenoom või Conni sündroom (50-60% juhtudest);
• kahepoolne neerupealiste hüperplaasia või idiopaatiline hüperaldosteronism (40-50% juhtudest).

On haruldasi haigusi ja kasvajaid, millel on sarnased sümptomid, sealhulgas pärilikud haigused, millega kaasneb aldosterooni kontsentratsiooni tõus.

Veelgi vähem levinud on aldosterooni sekreteerivad neerupealisevähid või munasarjakasvajad.

PHA kõige levinum põhjus on Conni sündroom ja adenoom ei ületa tavaliselt 3 cm läbimõõtu, on ühepoolne ja reniinist sõltumatu. See tähendab, et kehaasendi muutused aldosterooni sekretsiooni ei mõjuta. Harvem võib adenoom olla reniinist sõltuv (st aldosterooni tase tõuseb püstises asendis). Conni sündroom esineb 50-60% juhtudest.

Ülejäänud 40-50% juhtudest on tingitud kahepoolsest neerupealiste hüperplaasiast, kui aldosterooni tase tõuseb püstises asendis. Vähem levinud on primaarne neerupealiste hüperplaasia, mille puhul aldosterooni tase ei sõltu kehaasendist, nagu reniinist sõltumatu adenoomi puhul.

Aldosterooni võivad sekreteerida neerupealiseväliselt paiknevad kasvajad - neerudes või munasarjades.

Primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroom) sümptomid:

Raske hüpokaleemiaga patsientide kaebused: väsimus, lihasnõrkus, lihaskrambid, peavalud ja südamepekslemine. Sellistel patsientidel võib esineda ka suurenenud janu: selle tulemusena joovad nad palju ja nn diabeedist tingitud polüuuria (eritab palju uriini), mis tekkis hüpokaleemia ja vastavate muutuste tagajärjel neerudes. aldosterooni mõju neile.

Suhteline hüpokaltseemia (vere kaltsiumisisalduse vähenemine) tekib jäsemete ja suu ümbruse tuimustunde, käte ja jalgade lihasspasmide ning äärmisel määral kõri spasmide tekkega koos lämbumistundega. ja krambid. Sel juhul kaltsiumipreparaate ei määrata, kuna vere kaltsiumi üldsisaldus on normaalne, kuid hormonaalse tasakaalutuse tõttu muutub kaltsiumi tasakaal organismis.

Pikaajaline hüpertensioon võib põhjustada südame-veresoonkonna ja närvisüsteemi tüsistusi koos kõigi kaasnevate sümptomitega.

Primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroom) diagnoos:

Conni sündroomi spetsiifilised ilmingud puuduvad.

Kui patsientidel tekib vererõhu tõusust tingitud südamepuudulikkus, insult või intrakraniaalne hemorraagia, ilmnevad vastavad sümptomid.

Laboratoorsed uuringud

• Naatriumi, kaaliumi ja kaltsiumi uuringud vereplasmas (biokeemiline analüüs) võivad näidata naatriumisisalduse suurenemist veres, hüpokaleemia esinemist ja vere "leelistamist", mis on aldosterooni neerudele avalduva toime tagajärg. Kergesti on tuvastatav ka kaltsiumisisalduse suhteline langus veres. Peaaegu 20% patsientidest võib tuvastada süsivesikute ainevahetuse häireid (vere glükoosisisalduse tõus), kuigi diabeet areneb harva. Tuleb märkida, et normaalne kaaliumisisaldus veres ei välista PHA-d. Uuringud näitavad, et 7–38% PHA-ga patsientidest on normaalne seerumi kaaliumisisaldus. Märkimisväärse koguse naatriumi söömisel tekib hüpokaleemia.
• PHA-ga patsientidel on iseloomulik reniini taseme langus vereplasmas ja see näitaja ei tõuse üle teatud väärtuste diureetikumide manustamisel või püstiasendisse liikumisel (mis tavaliselt juhtub). Mõned eksperdid soovitavad, et vereplasma reniini taseme analüüsi tuleks pidada PHA tuvastamiseks spetsiaalseks testiks. Kuid mõnedel andmetel esineb madal reniini tase 30% hüpertensiooniga patsientidest. Seetõttu ei tohiks madalat plasma reniinisisaldust pidada PHA spetsiifiliseks testiks.
• Plasma aldosterooni aktiivsuse (AAP) ja plasma reniini aktiivsuse (PRA) suhte määramist tuleks pidada PGA jaoks piisavalt tundlikuks testiks. Testi tegemisel tuleb arvesse võtta võimalikke ravimite koostoimeid.
• Kui AAP/ARP suhte test on positiivne, tehakse täiendavad testid: aldosterooni taseme määramine igapäevases uriiniproovis, kohandatuna vastavalt kaaliumisisaldusele vereseerumis (kuna need näitajad mõjutavad üksteist).

Instrumentaalne uuring

• Kõhuõõne kompuutertomograafia (CT). See on PGA puhul kohustuslik uurimismeetod. Kui PHA diagnoos on kindlaks tehtud, on CT eesmärk kindlaks teha patoloogia tüüp ja selle kirurgilise ravi võimalus (neerupealiste adenoom või kahepoolne hüperplaasia). CT-skaneerimine määrab operatsiooni ulatuse.
• Ühepoolse funktsionaalse (hormoone sekreteeriva) neerupealiste massi tuvastamiseks kasutatakse stsintigraafiat 131-I-jodokolesterooliga. Seda protseduuri ei kasutata aga laialdaselt patsiendi hoolika ettevalmistamise vajaduse, kõrge hinna ja asjaolu tõttu, et meetodiga tuvastatakse harva üle 1,5 cm läbimõõduga moodustisi.
• Magnetresonantstomograafia (MRI). See ei ole tundlikum kui CT.

Muud diagnostikameetodid

Posturaalne test (üleminek horisontaalsest kehaasendist vertikaalasendisse). Võib kasutada kliinikus reniinist sõltuva neerupealiste adenoomi esmaseks diagnoosimiseks. Hetkel vähe kasutatud.

Kuna neerupealiste hüperplaasia ja adenoomi diagnoosi on raske eristada, saab pärast CT-uuringut läbi viia protseduuri analüüsi tegemiseks otse neerupealiste veenist. See hõlmab kateetri sisestamist neerupealiste veeni reie veeni kaudu. Vereanalüüsid võetakse mõlemast neerupealiste veenist, samuti alumisest õõnesveenist. Aldosterooni tase määratakse pärast maksimaalset ACTH stimulatsiooni.

Primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroom) ravi:

Peamine eesmärk on vältida hüpokaleemiast ja hüpertensioonist tingitud tüsistusi.

Kui Conni sündroomi korral korrigeeritakse hüpertensiooni ühepoolse adrenalektoomiaga, siis kahepoolseid kahjustusi ravitakse enamasti konservatiivselt, kuna ühe- või kahepoolse adrenalektoomia efektiivsus on vaid 19%. Adenoomi korral viiakse vererõhu kontrolli all hoidmiseks ja hüpokaleemia korrigeerimiseks läbi ka medikamentoosne ravi, mis vähendab järgneva operatsiooni riski.

Teraapia peamised komponendid:

• Piiratud naatriumisisaldusega dieet (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Hüpokaleemia ja hüpertensiooni ravi hõlmab kaaliumi säästvaid ravimeid, nagu spironolaktoon. Veelgi enam, kui hüpokaleemia kaob peaaegu kohe, võib vererõhu alandamine nõuda 4–8-nädalast ravi. Kaaliumipreparaatide täiendav manustamine ei ole vajalik. Kui vaatamata ravile püsib kõrgenenud vererõhk, lisatakse ravile teise valiku ravimid.
• Teise valiku ravimid on: diureetikumid, vererõhku langetavad ravimid.

Kirurgia

Operatsioon on Conni sündroomi peamine ravimeetod. Võimalusel tehakse laparoskoopiline adrenalektoomia (vt allpool).

Conni sündroomiga patsientidel näitab tulevase ühepoolse adrenalektoomia efektiivsust seoses arteriaalse hüpertensiooniga vererõhu langus vastusena spironolaktoonile operatsioonieelsel perioodil. Spironolaktoon määratakse vähemalt 1-2 nädalat (eelistatavalt 6 nädalat) enne operatsiooni, et vähendada operatsiooni riski, korrigeerida hüpokaleemiat ja kontrollida vererõhku.

Pange tähele, et hüpertensioon ei kao tavaliselt kohe pärast operatsiooni. Vererõhk langeb järk-järgult 3-6 kuu jooksul. Peaaegu kõik patsiendid märgivad pärast operatsiooni vererõhu arvu vähenemist. Pikaajalist ravitoimet täheldatakse pärast ühepoolset adrenalektoomiat Conni sündroomi korral keskmiselt 69% patsientidest.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom):

Kas miski häirib sind? Kas soovite saada täpsemat teavet primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroomi), selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolab alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad teil haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolab avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefoninumber: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki sellel olevaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, Viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsiooniks. Kui uuringuid pole tehtud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? On vaja suhtuda oma üldisesse tervisesse väga hoolikalt. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate seda lihtsalt tegema mitu korda aastas. läbi vaadata arst, et mitte ainult ennetada kohutavat haigust, vaid ka säilitada terve vaim kehas ja organismis tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolab et olla kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt e-posti teel.

Muud haigused rühmast Endokriinsüsteemi haigused, toitumishäired ja ainevahetushäired:

Addisoni kriis (äge neerupealiste puudulikkus)

Rindade adenoom

Adiposogenitaalne düstroofia (Perchkranz-Babinski-Fröhlichi tõbi)

Adrenogenitaalne sündroom

Akromegaalia

Toitumishäire (toitumisdüstroofia)

Alkaloos

Alkaptonuuria

Amüloidoos (amüloiddüstroofia)

Mao amüloidoos

Soole amüloidoos

Pankrease saarekeste amüloidoos

Maksa amüloidoos

Söögitoru amüloidoos

Atsidoos

Valgu-energia alatoitumus

I-rakuline haigus (II tüüpi mukolipidoos)

Wilson-Konovalovi tõbi (hepatotserebraalne düstroofia)

Gaucher' tõbi (glükotserebrosiidlipidoos, glükotserebrosidoos)

Itsenko-Cushingi tõbi

Krabbe tõbi (globoidrakuline leukodüstroofia)

Niemann-Picki tõbi (sfingomüelinoos)

Fabry haigus

I tüüpi gangliosidoos GM1

II tüüpi GM1 gangliosidoos

GM1 III tüüpi gangliosidoos

Gangliosidoos GM2

I tüüpi gangliosidoos GM2 (Tay-Sachsi amaurootiline idiootsus, Tay-Sachsi tõbi)

II tüüpi GM2 gangliosidoos (Sandhoffi tõbi, Sandhoffi amaurootiline idiootsus)

Noorte gangliosidoos GM2

Gigantism

Hüperaldosteronism

Teisene hüperaldosteronism

Hüpervitaminoos D

Hüpervitaminoos A

Hüpervitaminoos E

Hüpervoleemia

Hüperglükeemiline (diabeetiline) kooma

Hüperkaleemia

Hüperkaltseemia

I tüüpi hüperlipoproteineemia

II tüüpi hüperlipoproteineemia

III tüüpi hüperlipoproteineemia

IV tüüpi hüperlipoproteineemia

V tüüpi hüperlipoproteineemia

Hüperosmolaarne kooma

Sekundaarne hüperparatüreoidism

Primaarne hüperparatüreoidism

Harknääre (tüümuse) hüperplaasia

Hüperprolaktineemia

Munandite hüperfunktsioon

Hüperkolesteroleemia

Hüpovoleemia

Hüpoglükeemiline kooma

Hüpogonadism

Hüpogonadism hüperprolaktiiniline

Isoleeritud hüpogonadism (idiopaatiline)

Primaarne kaasasündinud hüpogonadism (anorhism)

Primaarne omandatud hüpogonadism

Hüpokaleemia

Hüpoparatüreoidism

Hüpopituitarism

Hüpotüreoidism

0 tüüpi glükogenoos (aglükogenoos)

I tüüpi glükogenoos (Gierke'i tõbi)

II tüüpi glükogenoos (Pompe tõbi)

III tüüpi glükogenoos (leetrite haigus, Forbesi tõbi, piirdekstrinoos)

IV tüüpi glükogenoos (Anderseni tõbi, amülopektinoos, difuusne glükogenoos koos maksatsirroosiga)

IX tüüpi glükogenoos (Haga tõbi)

V tüüpi glükogenoos (McArdle'i tõbi, müofosforülaasi puudulikkus)

VI tüüpi glükogenoos (tema haigus, hepatofosforülaasi puudulikkus)

VII tüüpi glükogenoos (Tarui tõbi, müofosfofruktokinaasi puudulikkus)

VIII tüüpi glükogenoos (Thomsoni tõbi)

XI tüüpi glükogenoos

X tüüpi glükogenoos

Vanaadiumi puudus (puudus).

Magneesiumipuudus (puudus)

Mangaani puudus (puudulikkus)

Vasepuudus (puudulikkus)

Molübdeeni puudus (puudus).

Kroomi defitsiit (puudus).

Rauapuudus

Kaltsiumi defitsiit (toitumise kaltsiumi puudus)

Tsingi puudus (toidu tsingi puudus)

Diabeetiline ketoatsidootiline kooma

Munasarjade düsfunktsioon

Hajus (endeemiline) struuma

Hilinenud puberteet

Liigne östrogeen

Piimanäärmete involutsioon

Kääbus (lühikest kasvu)

Kwashiorkor

Tsüstiline mastopaatia

Ksantinuuria

Piimhappeline kooma

Leucinoos (vahtrasiirupi haigus)

Lipidoosid

Farberi lipogranulomatoos

Lipodüstroofia (rasvade degeneratsioon)

Kaasasündinud generaliseerunud lipodüstroofia (Seyp-Lawrence'i sündroom)

Hüpermuskulaarne lipodüstroofia

Süstimisjärgne lipodüstroofia

Progresseeruv segmentaalne lipodüstroofia

Lipomatoos

Lipomatoos on valus

Metakromaatiline leukodüstroofia

Conni sündroom on endokriinsüsteemi haigus, mida iseloomustab suur aldosterooni tootmine. Meditsiinis nimetatakse seda primaarseks aldosteronismiks. Seda haigust võib nimetada peamise haiguse tagajärjeks, mis progresseerumisel põhjustab tüsistusi. Peamised haigused on neerupealiste kasvaja, neerupealiste vähk, hüpofüüsi kasvaja, adenoom ja kartsinoom.

Üldine informatsioon

Aldosteronism jaguneb primaarseks ja sekundaarseks. Mõlemad tüübid tekivad hormooni aldosterooni ülemäärase tootmise tõttu, mis vastutab naatriumi säilitamise eest kehas ja kaaliumi väljutamise eest neerude kaudu. Seda hormooni nimetatakse ka neerupealiste hormooniks ja mineralokortikoidiks. Selle haiguse kõige levinum ja raskem kaasuv haigus on arteriaalne hüpertensioon. Primaarne ja sekundaarne aldosteronism ei ole ühe ja sama haiguse kaks etappi, vaid kaks täiesti erinevat haigust. Need erinevad ka oma välimuse põhjuste, kehale avalduva mõju ja vastavalt ka ravimeetodite poolest.

Primaarne (Conni sündroom) aldosteronism

Conn avas selle 1955. aastal. Naised kannatavad aldosteronismi all 3 korda sagedamini. Ohus on 25–45-aastane õiglane sugu. Primaarne aldosteronism tekib neerupealiste koore neoplasmide (ühepoolne adenoom) tõttu. Palju harvemini on põhjuseks neerupealiste hüperplaasia või vähk. Suurenenud aldosterooni tootmisega suureneb naatriumi hulk neerudes ja kaaliumisisaldus omakorda väheneb.

Uuringu viib läbi patoloog, kes diagnoosib neerupealise koore kasvaja. See võib olla üks või mitu ja mõjutada ühte või mõlemat neerupealist. Rohkem kui 95% juhtudest on kasvaja healoomuline. Samuti määravad arstid uuringuna sageli ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi, kus veeniverd kasutatakse biomaterjalina. ELISA on ette nähtud aldosterooni hulga määramiseks organismis ja primaarse hüperaldosteronismi skriinimiseks.

Conni sündroom esineb neerupealiste patoloogiaga, kasvaja neoplasmidega.

Uuringu näidustused on kõige sagedamini kõrge vererõhk, mis terapeutiliste manipulatsioonide käigus ei normaliseeru, ja kahtlus neerupuudulikkuse tekkes. Vere loovutamiseks peate olema korralikult ette valmistatud. Esiteks piirake süsivesikuterikaste toitude tarbimist 2-4 nädala jooksul. Samuti välistage sellel perioodil diureetikumid, östrogeenid, suukaudsed rasestumisvastased vahendid ja steroidid. Lõpetage ravi reniini inhibiitoritega 1 nädalaks, eemaldage või viimase abinõuna piirake moraalset ja füüsilist stressi 3 päevaks. Ärge suitsetage kolm tundi enne protseduuri. Kui tulemused on käes, võttes arvesse hormoonide reniini, aldosterooni ja kortisooni kogust, saab raviarst õigesti diagnoosida ja määrata tõhusa ravimravi.

Sekundaarne kompensatoorne (sümptomaatiline)

Erinevalt primaarsest aldosteronismist provotseerivad sekundaarset aldosteronismi mitte neerupealiste haigused, vaid maksa-, südame- ja neeruprobleemid. See tähendab, et see toimib mõne tõsise haiguse tüsistusena. Riskirühma kuuluvad patsiendid, kellel on diagnoositud:

• neerupealiste vähk;
• mitmed südamehaigused;
• kõrvalekalded kilpnäärme ja soolte töös;
• idiopaatiline hüperaldosteronism;
• neerupealiste koore adenoom.

Samuti tuleks loendisse lisada kalduvus veritsusele, pikaajaline kokkupuude ravimitega. Kuid see ei tähenda, et kõik nende vaevuste all kannatavad patsiendid lisavad oma haigusloosse "sekundaarse aldosteronismi" diagnoosi; nad peavad lihtsalt oma tervisele rohkem tähelepanu pöörama.

Haiguse sümptomid

Püsiv arteriaalne hüpertensioon on Conni sündroomi iseloomulik sümptom.

Primaarne ja sekundaarne aldosteronism on seotud järgmiste sümptomitega:

1. turse, mis ilmneb vedelikupeetuse tõttu kehas;
2. lihasjõu nõrgenemine, väsimus;
3. sagedane tung tualetti minna, eriti öösel (pollakiuuria);
4. hüpertensioon (kõrge vererõhk);
5. janu;
6. nägemishäired;
7. halb enesetunne, peavalu;
8. lihaste halvatus lühiajaliselt, kehaosade tuimus, kerge kipitustunne;
9. südame vatsakeste suuruse suurenemine;
10. kiire kaalutõus - rohkem kui 1 kg päevas.

Kaaliumi evakueerimine aitab kaasa lihasnõrkuse, paresteesia, mõnikord lihaste halvatuse ja paljude muude neeruhaiguste ilmnemisele.Aldosteronismi sümptomid on üsna ohtlikud, kuid tagajärjed pole vähem ohtlikud. Seetõttu ärge kõhelge, peate võimalikult kiiresti abi saamiseks pöörduma arsti poole.

Tüsistused ja tagajärjed

Primaarne aldosteronism, kui sümptomeid ignoreeritakse ja ravist keeldutakse, põhjustab mitmeid tüsistusi. Kõigepealt hakkab kannatama süda (isheemia), tekib südamepuudulikkus ja koljusisene verejooks. Harvadel juhtudel on patsiendil insult. Kui kaaliumisisaldus kehas väheneb, tekib hüpokaleemia, mis kutsub esile arütmia, mis omakorda võib lõppeda surmaga. Sekundaarne hüperaldosteronism on ise teiste tõsiste haiguste tüsistus.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika

Haiguse õigeks ja täpseks diagnoosimiseks on ette nähtud uriini- ja vereanalüüsid.

Kui raviarst kahtlustab aldosteronismi, määratakse kahtlustatava diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks, samuti korrektseks edasiseks ravimteraapiaks ette rida uuringuid ja teste. Esiteks tehakse uriini- ja vereanalüüsid. Laboris tehakse kindlaks või lükatakse ümber polüuuria olemasolu või analüüsitakse selle uriini tihedust. Uuritakse aldosterooni, kortisooli ja reniini kontsentratsiooni veres. Primaarse hüperaldosteronismi korral on reniini tase madal, kortisool on normaalne ja aldosteroon kõrge. Sekundaarse aldosteronismi puhul on omane veidi erinev olukord, reniini olemasolu peab olema märkimisväärne. Täpsemate tulemuste saamiseks kasutatakse sageli ultraheli. Harvem - neerupealiste MRI ja CT skaneerimine. Lisaks peavad patsiendi läbi vaatama kardioloog, oftalmoloog ja nefroloog.

Aldosteronismi ravi

Primaarse või sekundaarse aldosteronismi ravi peaks olema terviklik ja hõlmama mitte ainult ravimiteraapiat, vaid ka õiget toitumist ja mõnel juhul ka kirurgilist sekkumist. Conni sündroomi ravi peamine eesmärk on vältida tüsistusi pärast Crohni tõve dieet sõltub haiguse sümptomite tõsidusest.

Samal ajal peaksite järgima dieeti. See põhineb kaaliumi sisaldavate toodete ja täiendavate kaaliumi sisaldavate ravimite suurendamisel. Kõrvaldage või piirake soola tarbimist. Kaaliumirikkad toidud hõlmavad järgmist:

• kuivatatud puuviljad (rosinad, kuivatatud aprikoosid, ploomid);
• värsked puuviljad (viinamarjad, melon, aprikoosid, ploomid, õunad, banaan);
• värsked köögiviljad (tomat, kartul, küüslauk, kõrvits);
• rohelus;
• liha;
• pähklid;
• Must tee.