Diabeet insipidus tabelites. Diabeedi insipiduse testid: uriini tihedus ja vereanalüüsid

15.03.2020

Diabeet insipidus on hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi krooniline haigus, mis areneb hormooni vasopressiini ehk antidiureetilise hormooni (ADH) vaeguse tõttu organismis, mille peamisteks ilminguteks on suure koguse madala tihedusega uriini eritumine. Selle patoloogia levimus on umbes 3 juhtu 100 000 inimese kohta, selle all kannatavad võrdselt nii mehed kui naised vanuses 20-40 aastat. Seda esineb ka lastel.

Hoolimata sellest, et haigus on laiades ringkondades vähetuntud, on haiguse sümptomite tundmine väga oluline, sest õigeaegse diagnoosi korral on ravi oluliselt lihtsam.

Vasopressiin: füsioloogia mõju ja põhialused

Vasopressiin põhjustab väikeste veresoonte spasme, tõstab vererõhku, vähendab osmootset rõhku ja diureesi.

Vasopressiini ehk antidiureetilise hormooni (ADH) sünteesivad hüpotalamuse rakud, kust see kandub supraoptilise-hüpofüüsi trakti kaudu hüpofüüsi tagumisse sagarisse (neurohüpofüüsi), akumuleerub seal ja vabaneb sealt otse veri. Selle sekretsioon suureneb vereplasma osmootse kontsentratsiooni suurenemise korral ja kui rakuvälise vedeliku maht mingil põhjusel väheneb, kui see peaks olema. Antidiureetilise hormooni inaktiveerimine toimub neerudes, maksas ja piimanäärmetes.

Antidiureetiline hormoon mõjutab paljusid elundeid ja neis toimuvaid protsesse:

(suurendab vee reabsorptsiooni distaalsete neerutuubulite luumenist tagasi verre; selle tulemusena suureneb uriini kontsentratsioon, väheneb selle maht, suureneb ringleva vere maht, väheneb vere osmolaarsus ja täheldatakse hüponatreemiat);
kardiovaskulaarsüsteem (suurendab tsirkuleeriva vere mahtu; suurtes kogustes - suurendab veresoonte toonust, suurendades perifeerset resistentsust ja see põhjustab vererõhu tõusu; väikeste veresoonte spasmi tõttu suurenenud trombotsüütide agregatsioon (suurenenud kalduvus neid kokku kleepida) on hemostaatilise toimega)
kesknärvisüsteem (stimuleerib adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) sekretsiooni, osaleb mälumehhanismides ja agressiivse käitumise reguleerimises).

Diabeedi insipiduse klassifikatsioon

Selle haiguse puhul on tavaks eristada kahte kliinilist vormi:

Neurogeenne diabeet insipidus (keskne). See areneb närvisüsteemi patoloogiliste muutuste tagajärjel, eriti hüpotalamuses või hüpofüüsi tagumises osas. Reeglina on haiguse põhjuseks sel juhul operatsioon hüpofüüsi täielikuks või osaliseks eemaldamiseks, selle piirkonna infiltratiivne patoloogia (hemokromatoos, sarkoidoos), trauma või põletikulise iseloomu muutused. Mõnel juhul on neurogeenne diabeet insipidus idiopaatiline, mis määratakse samaaegselt mitmel sama perekonna liikmel.
Nefrogeenne diabeet insipidus (perifeerne). See haigusvorm on tingitud distaalsete neerutuubulite tundlikkuse vähenemisest või täielikust puudumisest vasopressiini bioloogiliste mõjude suhtes. Reeglina täheldatakse seda kroonilise neerupatoloogia korral (koos polütsüstilise neeruhaigusega või selle taustal), vere kaaliumisisalduse pikaajalise vähenemise ja kaltsiumisisalduse suurenemise korral ebapiisava tarbimise korral. toidust saadav valk – valgunälg, Sjögreni sündroom, mõned sünnidefektid. Mõnel juhul on haigus perekondlik.

Diabeedi insipiduse põhjused ja tekkemehhanismid

Selle patoloogia arengut soodustavad tegurid on järgmised:

nakkushaigused, eriti viiruslikud;
ajukasvajad (meningioom, kraniofarüngioom);
metastaasid ajuvälise lokaliseerimisega vähi hüpotalamuse piirkonnas (tavaliselt bronhogeensed - pärinevad bronhide kudedest ja rinnavähk);
kolju trauma;
geneetiline eelsoodumus.

Vasopressiini ebapiisava sünteesi korral halveneb vee reabsorptsioon distaalsetes neerutuubulites, mis viib kehast suurte vedelikukoguste eemaldamiseni, vereplasma osmootse rõhu olulise suurenemiseni, paikneva janukeskuse ärrituse. hüpotalamuses ja polüdipsia areng.

Diabeedi insipiduse kliinilised ilmingud

Selle haiguse esimesed sümptomid on pidev janu ja sagedane rohke urineerimine.

Haigus ilmneb ootamatult, ilmnedes ja sagedase rohke urineerimisega (polüuuria): päevas eritunud uriini maht võib ulatuda 20 liitrini. Need kaks sümptomit häirivad haigeid nii päeval kui öösel, sundides teda ärkama, tualetti minema ja siis ikka ja jälle vett jooma. Patsiendi eritatav uriin on kerge, läbipaistev, väikese erikaaluga.

Pideva unepuuduse ja vedelikusisalduse vähenemise tõttu organismis teeb haigeid murelikuks üldine nõrkus, väsimus, emotsionaalne tasakaalutus, ärrituvus, naha kuivus, higistamise vähenemine.

Arenenud kliiniliste sümptomite staadiumis täheldatakse järgmist:

söögiisu puudumine;
patsiendi kehakaalu langus;
mao venitamise ja prolapsi nähud (raskustunne epigastriumis, valu maos);
sapiteede düskineesia nähud (tuim või kramplik valu paremas hüpohondriumis, oksendamine, kõrvetised, röhitsemine, mõru maitse suus jne);
nähud (puhitus, ekslevad krambivalud kogu kõhus, ebastabiilne väljaheide).

Vedeliku tarbimise piiramisel halveneb patsiendi seisund märkimisväärselt - ta on mures tugeva peavalu, suukuivuse, kiire ja sagenenud südamelöögi pärast. Arteriaalne rõhk langeb, veri pakseneb, mis aitab kaasa tüsistuste tekkele, kehatemperatuuri tõus, psüühikahäired, see tähendab, et areneb keha dehüdratsioon, dehüdratsiooni sündroom.

Insipiduse diabeedi sümptomid meestel on seksuaalse iha ja potentsi vähenemine.

Diabeedi insipiduse sümptomid naistel: kuni amenorröa, sellega kaasnev viljatus ja raseduse korral suurenenud spontaanse abordi oht.

Diabeedi sümptomid lastel hääldatakse. Vastsündinutel ja väikelastel on selle haiguse seisund tavaliselt raske. Märgitakse kehatemperatuuri tõusu, ilmneb seletamatu oksendamine ja närvisüsteemi häired. Vanematel lastel kuni noorukieani on diabeedi insipiduse sümptomiks voodimärgamine ehk enurees.

Võib määrata kõikvõimalikke muid sümptomeid, mis on seotud vasopressiini puudulikkust põhjustanud põhihaigusega, näiteks:

tugevad peavalud (koos ajukasvajatega);
valu rinnus või piimanäärmete piirkonnas (vastavalt bronhide ja piimanäärmete vähiga);
nägemiskahjustus (kui kasvaja surub nägemisfunktsiooni eest vastutavale alale);
kehatemperatuuri tõus (aju põletikuliste haigustega) ja nii edasi;
hüpofüüsi puudulikkuse sümptomid - panhüpopituitarism (hüpofüüsi piirkonna orgaanilise kahjustusega).

Diabeedi insipiduse diagnoosimine

Diagnostiliseks kriteeriumiks on rikkalik igapäevane diurees - 5 kuni 20 liitrit või isegi rohkem, uriini madala suhtelise tihedusega - 1000-1,005.

Vere üldanalüüsis täheldatakse selle paksenemise märke (punaste vereliblede suurenenud sisaldus - erütrotsütoos, kõrge hematokrit (vererakkude mahu ja plasmamahu suhe)). Vereplasma osmolaarsus on suurenenud (üle 285 mmol/l).

Antidiureetilise hormooni taseme määramisel vereplasmas märgitakse selle langus - alla 0,6 ng / l.

Kui pärast uuringuid tekitab insipidusdiabeedi diagnoos siiski spetsialistis kahtlusi, võib patsiendile määrata vedeliku tarbimisest hoidumise testi. See peaks toimuma eranditult arsti järelevalve all, kuna, nagu eespool mainitud, halveneb vedelikutarbimise piiramisel patsiendi seisund oluliselt - arst peab seda seisundit jälgima ja andma patsiendile õigeaegselt arstiabi. Selle valimi hindamise kriteeriumid on järgmised:

eritunud uriini maht;
selle suhteline tihedus;
patsiendi kehamass;
tema üldine heaolu;
vererõhu tase;
pulsisagedus.

Kui selle testi käigus eritatava uriini hulk väheneb, selle erikaal suureneb, patsiendi vererõhk, pulss ja kehakaal püsivad stabiilsena, patsient tunneb end rahuldavalt, märkamata tema jaoks uute ebameeldivate sümptomite ilmnemist, diagnoositakse diagnoos "diabeetdiabeet". lükatakse tagasi.

Diabeedi insipiduse diferentsiaaldiagnoos

Peamised patoloogilised seisundid, millest tuleks eristada neurogeenset diabeedi insipidust, on järgmised:

psühhogeenne polüdipsia;
krooniline neerupuudulikkus;
nefrogeenne diabeet insipidus.

Diabeedi insipiduse ja psühhogeense polüdipsia tavalised sümptomid on suurenenud janu ja. Psühhogeenne polüdipsia ei arene aga äkki, vaid järk-järgult, samas kui patsiendi seisund (jah, see haigus on naistele omane) oluliselt ei muutu. Psühhogeense polüdipsia korral ei esine vere hüübimise tunnuseid, vedelikupiiranguga testi puhul ei teki dehüdratsiooni sümptomeid: erituva uriini maht väheneb, selle tihedus suureneb.

Kaasneda võib ka janu ja tugev diurees. Selle seisundiga kaasneb aga ka kuseteede sündroom (valkude, leukotsüütide ja erütrotsüütide esinemine uriinis, millega ei kaasne väliseid sümptomeid) ja kõrge diastoolne (rahvapäraselt "madalam") rõhk. Lisaks määratakse neerupuudulikkuse korral uurea ja kreatiniini taseme tõus veres, mis jäävad diabeedi insipiduse korral normaalsesse vahemikku.

Suhkurtõve korral määratakse erinevalt diabeedi insipidusest veres kõrge glükoosisisaldus, lisaks suureneb uriini suhteline tihedus ja täheldatakse glükosuuriat (glükoosi eritumist uriiniga).

Kliiniliste ilmingute poolest sarnaneb nefrogeenne suhkurtõbi oma kesksele vormile: tugev janu, sagedane rohke urineerimine, vere hüübimise ja dehüdratsiooni tunnused, uriini madal erikaal – kõik see on omane mõlemale haigusvormile. Perifeerse vormi erinevus on antidiureetilise hormooni (vasopressiini) normaalne või isegi kõrgenenud tase veres. Lisaks ei mõjuta sel juhul diureetikumid, kuna perifeerse vormi põhjus on neerutorurakkude retseptorite tundlikkus ADH suhtes.

Diabeedi insipiduse ravi

Kui diabeedi insipiduse põhjustajaks on saanud kasvaja, on ravi peamine suund selle kirurgiline eemaldamine.

Sümptomaatilise suhkurtõve ravi algab seda põhjustanud põhjuse kõrvaldamisega, näiteks nakkusprotsessi või ajukahjustuse raviga, kasvaja eemaldamisega.

Idiopaatilist diabeedi insipidust ja selle teisi vorme ravitakse vasopressiini asendusraviga kuni põhjuse kõrvaldamiseni. Sünteetilist vasopressiini - desmopressiini tänapäeval toodetakse erinevates ravimvormides - lahuse (tilgad ninasse), tablettide, pihusti kujul. Kõige mugavam kasutada, samuti tõhusam ja ohutum on ravimi tabletivorm, mida nimetatakse Miniriniks. Ravimi võtmise tulemusena väheneb uriini maht ja suureneb erikaal, vereplasma osmolaarsus väheneb normaalsele tasemele. Urineerimise sagedus ja eritunud uriini hulk normaliseerub, pidev janutunne kaob.

Tsentraalne diabeet insipidus (ND) (diabeet insipidus) on raske haigus, mida iseloomustab neerude võimetus vett tagasi imada ja uriini kontsentreerida, mis põhineb vasopressiini sekretsiooni või sünteesi defektil ning avaldub tugevas janus ja uriini eritumises. suures koguses lahjendatud uriini. ND levimus elanikkonnas (0,004–0,01%) on mitu korda madalam kui suhkurtõve oma (2–5%), kuid siiski on patsientide arv üsna märkimisväärne ja Venemaal on see ligikaudu 21,5 tuhat inimest. Ülemaailmne trend on tsentraalse ND levimuse suurenemise suunas, mis on seletatav operatsioonide ja ajuvigastuste arvu kasvuga.

Mõiste "diabeet" (kreeka keelest. diabaino- läbima) tutvustas Areteus Kapadookiast 1. sajandil. n. e. Areteus sai kuulsaks erinevate haiguste üksikasjalike kliiniliste kirjeldustega, mis on võrreldavad ainult Hippokratese kirjeldustega. Ta kirjutas: „Diabeet on kohutav vaev... lahustades liha ja jäsemed uriinis. Patsiendid eritavad vett pidevalt pideva joana, näiteks avatud veetorude kaudu; ... janu on rahuldamatu, vedeliku tarbimine on liigne ja ei vasta tohutule uriinihulgale veelgi suurema diabeedi tõttu. Miski ei takista neil vedelikku joomast ja urineerimast. Kui nad lühiajaliselt keelduvad vedelikust, kuivab nende suu, nahk ja limaskestad kuivavad. Patsiendid on iiveldavad, ärritunud ja surevad lühikese aja jooksul." Alles 1794. aastal leiutas Saksa arst Johann Frank glükosuuria määramiseks pärmseene meetodi, mille alusel jagas diabeedi diabeediks ja insipiduseks. Tema nimekaim Alfred Frank seostas 1912. aastal ND-d neurohüpofüüsi haaratusega, kirjeldades kuulihaavaga patsienti, kelle kuul jäi röntgenipildil Türgi sadula taha. Selle seose teine kinnitus kuulub Maurice Simmondsile, kes jälgis rinnavähi ja tsentraalse ND-ga naist, kelle lahkamisel tuvastati sella turcicas kasvaja metastaasid koos hüpofüüsi tagumise osa ja terve eesmise sagara hävimisega.

ND on heterogeenne ja ühendab mitmeid erineva etioloogiaga haigusi, mida iseloomustab hüpotooniline polüuuria.

ND rühma haigused:

Keskne(hüpotalamus, hüpofüüs): vasopressiini süntees, transport või osmoreguleeritud sekretsioon.
Neerud(nefrogeenne, vasopressiiniresistentne): neerude resistentsus vasopressiini toime suhtes.
Primaarne polüdipsia:
Psühhogeenne - kompulsiivne vedeliku tarbimine;

Dipsogeenne – alandab osmoretseptorite janu läve.
Gestagen: raseduse ajal; endogeense vasopressiini suurenenud hävitamine platsenta ensüümi - arginiini aminopeptidaasi poolt.
Funktsionaalne: alla üheaastastel lastel; 5. tüüpi fosfodiesteraasi aktiivsuse suurenemine, mis põhjustab vasopressiini retseptori kiiret deaktiveerumist.
iatrogeenne: arstide soovitused juua rohkem vedelikku, kontrollimatu diureetikumide tarbimine, vasopressiini toimet häirivate ravimite (demoklotsükliin, liitiumipreparaadid, karbamasepiin) võtmine.

Kliinilises praktikas esineb reeglina kolme peamist ND tüüpi: tsentraalne ND, nefrogeenne ND ja primaarne polüdipsia.

Vasopressiin ehk antidiureetiline hormoon on inimorganismis olulisim vee ja elektrolüütide ainevahetuse regulaator, tema ülesanne on säilitada osmootset homöostaasi ja ringleva vedeliku mahtu. Vasopressiin sünteesitakse neuronite kehades, mis moodustavad hüpotalamuse supraoptilisi ja paraventrikulaarseid tuumasid; see seondub kandjavalguga neurofüsiiniga. Graanulite kujul olev vasopressiini-neurofüsiini kompleks transporditakse neurohüpofüüsi aksonite terminaalsetesse pikendustesse ja mediaani eminentsi, kus see akumuleerub. Tsentraalse ND avaldumiseks on vajalik neurohüpofüüsi sekretoorse võime vähenemine 85% võrra.

Inimestel saavutatakse normaalse veetasakaalu säilitamine kolme komponendi – vasopressiin, janu ja neerufunktsiooni – vahekorra kaudu. Vasopressiini sekretsioon neurohüpofüüsist on väga range kontrolli all. Väikesed muutused elektrolüütide kontsentratsioonis veres (plasma osmolaalsus) reguleerivad vasopressiini vabanemist. Plasma osmolaalsuse suurenemine viitab tavaliselt rakuvälise vedeliku kadumisele, stimuleerib vasopressiini sekretsiooni ja vastupidi – plasma osmolaalsuse vähenemine pärsib selle vabanemist süsteemsesse vereringesse. Lisaks toimib vasopressiin peamisele sihtorganile - neerudele. Hormoon seondub oma V2 retseptoritega, mis asuvad kogumiskanalite põhirakkude basaalmembraanil ja aktiveerib adenülaattsüklaasi süsteemi, mis lõpuks viib 2. tüüpi "veekanali" valkude, akvaporiinide-2 "kinnistumiseni" apikaalne rakumembraan ja vedeliku vool nefroni luumenist kogumiskanalite rakkudesse osmootse gradiendi suunas. Kogumistorukeste rakkudest liigub vesi läbi basaalmembraani akvaporiinid 3 ja 4 neerude vaheseinasse ja lõpuks vereringesse.

Kliiniliselt on ND (välja arvatud primaarne polüdipsia) keha raske dehüdratsiooni seisund, mis väljendub vere kontsentratsioonis koos hematokriti ja plasmas lahustunud ainete, peamiselt naatriumi, kontsentratsiooni suurenemisega, samuti eksogeense sekretsiooni tüübid (higistamine ja süljeeritus, seedetrakti sekretsioon). Süstoolne vererõhk (BP) võib olla normaalne või veidi madal koos iseloomuliku diastoolse vererõhu tõusuga. ND-le on iseloomulik madala soola- ja süsivesikute sisaldusega külmade/jäiste jookide eelistamine. Sageli ei saa patsient isegi läbivaatuse ajal veepudeliga lahku minna.

Diferentsiaaldiagnoos põhineb neljal põhietapil. Esimene on hüpotoonilise polüuuria olemasolu kinnitamine. Teine on polüdipsia-polüuuria kõige levinumate põhjuste väljajätmine. Kolmandas etapis viiakse läbi dehüdratsioonitest ja desmopressiini test, et eraldada kolm peamist ND tüüpi, neljandas etapis otsitakse aktiivselt põhjuseid ( ).

Polüuuria on defineeritud kui uriinieritus suurem kui 2 l/m 2 päevas või ligikaudu 40 ml/kg päevas vanematel lastel ja täiskasvanutel. Kõigepealt on vaja kinnitada polüuuria olemasolu vastavalt ülalkirjeldatud kriteeriumidele, näiteks määrata igapäevase uriini kogumine, uriinianalüüs Zimnitski järgi. Patsientide joodud vedeliku kogus / uriinieritus on tavaliselt vahemikus 3 kuni 20 liitrit. Rohkem kui 20 liitri tarbimine päevas viitavad mõned autorid psühhogeense polüdipsia tunnustele, kuna selline vedeliku maht ei ole õigustatud keha füsioloogiliste vajadustega säilitada ND-s vee-soola homöostaasi.

Järgmisena peate välistama osmootse diureesi (suhkurtõbi, mannitooli võtmine), neerupatoloogia (krooniline neerupuudulikkus, obstruktiivne uropaatia), diureetikumide kontrollimatu võtmise (sealhulgas teede, ravimpreparaatide osana), toimet häirivate ravimite võtmise. vasopressiini (demeklotsükliin, liitiumipreparaadid, karbamasepiin), samuti ainevahetushäired, nagu hüperkaltseemia ja hüpokaleemia.

ND-d iseloomustab vere osmolaalsuse suurenemine, hüpernatreemia, pidevalt madal osmolaalsus (< 300 мОсм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).

Osmolaalsus ja osmolaarsus on vedelikus lahustunud osmootselt aktiivsete ainete kvantitatiivsed mõõdud. Osmolaalsust mõõdetakse osmomeetriga kui vedeliku külmumistemperatuuri langust mOsm/kg. Osmolaarsus arvutatakse valemi järgi mOsm / l ja plasma puhul võib uureat ja üldvalku ignoreerida. Normaalsed osmolaalsuse väärtused: vereplasma - 280-300 mOsm / kg, uriin - 600-1200 mOsm / kg. Osmolaarsuse puhul on norm 10-15 mOsm madalam.

Kui see laboratoorsete tunnuste kolmik tuvastatakse koos asjakohaste ajalooandmetega, ei ole kuivtoidu testi vaja, kohe tehakse test desmopressiiniga.

GL Robertsoni klassikaline kuivtoidu/desmopressiini testimise protokoll

Dehüdratsioonifaas (ND välistamiseks):

Võtke verd osmolaalsuse ja naatriumisisalduse jaoks.
Koguge uriin mahu ja osmolaalsuse määramiseks.
Kaaluge patsienti.
Mõõtke vererõhku ja pulssi.

Tulevikus korrake ülaltoodud samme korrapäraste ajavahemike järel, sõltuvalt patsiendi seisundist, 1 või 2 tunni pärast.

Testi ajal: patsient ei tohi juua, samuti on soovitav piirata toitumist, vähemalt testi esimese 8 tunni jooksul; toit ei tohiks sisaldada palju vett ja kergesti seeditavaid süsivesikuid (keedumunad, leib, tailiha, kala).

Test lõpetatakse:

kaalukaotusega üle 3-5% kehakaalust;
talumatu janu;
patsiendi objektiivselt tõsine seisund;
naatriumisisalduse ja vere osmolaalsuse tõus üle normi;
uriini osmolaalsuse suurenemine üle 300 mOsm / l.

Desmopressiini test(kui tsentraalse ND olemasolu pole veel välistatud):

Paluge patsiendil põis täielikult tühjendada.
Manustage 2 µg desmopressiini intravenoosselt, intramuskulaarselt või subkutaanselt või 5 µg intranasaalselt või 0,2 mg desmopressiini tablette suukaudselt.
Patsiendil on lubatud süüa ja juua (joodud vedeliku kogus ei tohi ületada dehüdratsioonifaasis eritunud uriini kogust).
2 ja 4 tunni pärast koguge uriin mahu ja osmolaalsuse määramiseks.
Järgmisel hommikul võtke naatriumisisalduse ja osmolaalsuse määramiseks veri, koguge uriin koguse ja osmolaalsuse määramiseks.

Enamikul patsientidest on janukeskuse funktsionaalne seisund täielikult säilinud ja seetõttu säilib nendel patsientidel normaalne naatriumisisaldus ja normaalne vere osmolaalsus, kui vedeliku tarbimine on piisav kadude jaoks. Biokeemilised muutused ilmnevad alles siis, kui patsiendi juurdepääs veele on piiratud ja janukeskuse patoloogias. Seega on kuivsöömise või vedelikupiiranguga testi eesmärk saavutada vasopressiini sekretsiooni füsioloogiline stimulatsioon, et suurendada vere osmolaalsust, st dehüdratsiooni, ning seeläbi eristada primaarset polüdipsiat ja ND-d. ND korral ei ületa uriini osmolaalsus vaatamata raskele dehüdratsioonile vere osmolaalsust, st 300 mOsm/kg.

Anamneesi kogumisel tuleb patsiendilt küsida, kui kaua ta ei tohi juua, kas ta peab öösel üles tõusma, et jooma, kas ta ei tohi juua, kui ta on millegi vastu kirglik (hobi, teater, kino, jalutamine, kohtumine). sõbrad). See võimaldab teil ligikaudselt määrata kuiva dieediga testi kestuse, samuti kahtlustada polüdipsia psühhogeense geneesi olemasolu. Uuring tuleks läbi viia spetsialiseeritud asutustes, kus on võimalik tagada patsiendi nõuetekohane jälgimine ning kiiresti määrata vere osmolaalsus ja naatriumisisaldus. Primaarse polüdipsia esinemise kahtluse korral patsiendi stabiilses seisundis on võimalik ambulatoorselt läbi viia kuivtoiduga test. See võimaldab teil piirduda ainult uriini osmolaalsuse määramisega, et vältida patsiendi stressi, mis on seotud haiglaravi, mitme vereproovi võtmisega jne.

Kuivtoiduga testi läbiviimine ambulatoorselt. Katse tehakse ainult stabiilses seisundis patsientidel, kellel kahtlustatakse polüdipsiat ja uriinieritus kuni 6-8 l / päevas.

Patsiendil tuleb paluda võimalikult kaua vedelike võtmisest täielikult loobuda. Kõige mugavam on vedeliku tarbimine lõpetada paar tundi enne magamaminekut ja ööune ajal. Eesmärk on saada kõige kontsentreeritum (viimane) uriinikogus. Patsient ise lõpetab testi, juhindudes oma heaolust. Uriini säilitamine enne analüüsi võib läbi viia suletud kujul külmkapis.

Indikaator, mis ületab 650 mOsm/kg, võimaldab välistada ND igasuguse tekke.

Pärast dehüdratsioonifaasi lõppu tehakse ND esinemise kinnituse korral desmopressiini test, et eraldada ND rühma haiguste tsentraalne ja nefrogeenne tüüp, võttes arvesse ülaltoodud klassikalise testi protokolli. Uriini kontsentratsiooni suurenemine üle 50% näitab tsentraalset ND-d ja alla 50% näitab nefrogeenset ND-d. Desmopressiini manustamisel psühhogeense polüdipsiaga patsiendile pärast dehüdratsioonifaasi ei ületa uriini osmolaalsuse suurenemine reeglina 10%, kuna suurte vedelikukoguste kroonilise tarbimise korral pestakse soolad neerude interstitiumist välja. , mis võib väljenduda neerude keskendumisvõime languses. Psühhogeense polüdipsia diagnoosimisel võib aidata kusihappe taseme määramine veres: polüdipsia korral on see tavaliselt alla 5 mmol / l ja ND korral kõrgem, kuna vasopressiini toime rikutakse veres. neerud põhjustab kusihappe eritumise rikkumist. Madala vere osmolaalsuse ja naatriumi kontsentratsiooni määramine selles pärast desmopressiini manustamist annab tunnistust psühhogeense polüdipsia diagnoosimisest, kuna testis kasutatud ravimi annus on füsioloogiline ja haiguse keskse tüübi korral peaks see janu täielikult peatama. ja polüuuria ning nefrogeense puhul see annus praktiliselt ei muuda patsiendi esialgset seisundit. ND diferentsiaaldiagnostika kriteeriumid on kokku võetud artiklis .

Hoolimata asjaolust, et ND on vasopressiini puudulikkuse tagajärg, mõõdetakse selle taset selle haiguse diagnoosimisel harva, kuna vasopressiini verest ekstraheerimine on keeruline tehniline, kõrge hind ja meetodi suhteliselt madal teabesisaldus. Selle määratlus on oluline ainult haiguse konkreetsete vormide (nii tsentraalsete kui ka nefrogeensete) tuvastamiseks.

Haiguse täpne diagnoos võimaldab mitte ainult suunata edasist diagnostilist otsingut õiges suunas, tuvastada õigeaegselt tõsiseid kaasuvaid haigusi, määrata tõhusat ravi, vaid ka vältida desmopressiini väärkasutamisega seotud tüsistusi.

Instrumentaalsetest uurimismeetoditest kasutatakse kolju radiograafiat, kompuutertomograafiat (CT) ja aju magnetresonantstomograafiat (MRI). Pealegi on MRI neist kõige spetsiifilisem, kuna tavaliselt visualiseeritakse neurohüpofüüs T1-kaalutud piltidel iseloomuliku poolkuukujulise heleda laiguna, mis on seotud selles sisalduvate vasopressiini vesiikulitega (joonis 2). Tsentraalse päritoluga ND korral neurohüpofüüsi ei visualiseerita või selle kuma on nõrgem. Tuleb märkida, et luminestsentsi puudumist selles piirkonnas võib täheldada ka vasopressiini pideva sekretsiooniga seotud tingimustes, näiteks dekompenseeritud suhkurtõve korral. CT või MRI on vajalik haiguse orgaaniliste põhjuste välistamiseks, mis moodustavad ligikaudu 40% tsentraalse ND juhtudest. See asjaolu võimaldab omistada ND hüpotalamuse-hüpofüüsi haiguste markeritele. Ligikaudu 5% juhtudest on perekondlikud ja enam kui 40% patsientidest ei ole võimalik etioloogiat tuvastada (idiopaatiline variant).

Eeldatakse, et ND idiopaatiline variant on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kasvajate subkliinilise kasvuga (tänapäevaste pilditehnikatega nähtamatud nende väiksuse tõttu), sella turcica nakkusprotsesside subkliinilise kulgemisega, millele järgneb skleroos ja hüpofüüsi varre kokkusurumine, samuti ajuripatsi struktuuride autoimmuunne kahjustus.ja vasopressiini sünteesis ja sekretsioonis osalev hüpotalamus. Esimene asjaolu nõuab hoolikamat lähenemist selliste patsientide ravile, et kasvaja võimalikult varakult avastada. Soovitatav on aju dünaamiline MRI uuringute vaheliste intervallidega, tingimusel et patoloogilised muutused puuduvad. Näiteks 6 kuu pärast, siis 1, 3 ja 5 aasta pärast.

Kaasasündinud nefrogeenset ND-d ravitakse tiasiiddiureetikumide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega. Omandamisel ravitakse ka kaasuvat haigust.

Psühhogeense polüdipsia korral pärast patsiendile tema haiguse põhjuse selgitamist toimub mõnel juhul "paranemine", kuigi mõnel patsiendil võivad nii psühhoteraapia kui ka psühhotroopsete ravimite kasutamine olla ebaefektiivsed.

Rasedate naiste ND-d iseloomustavad nii haiguse tsentraalsete kui ka nefrogeensete variantide ilmingud. Selle põhjuseks on endogeense vasopressiini hävitamine platsenta aktiivsete ensüümide - vasopressinaasi poolt. Vasopressiini tase patsientide veres väheneb. Polüuuria algab tavaliselt kolmandal trimestril ja kaob spontaanselt pärast sünnitust. Polüuuria ei taandu eksogeense vasopressiiniga, vaid on ravitav desmopressiiniga.

Tsentraalse ND ravi ajalugu ulatub aastasse 1912, kui esmakordselt rakendati hüpofüüsi tagumise osa ekstrakti. 1954. aastal kirjeldas Vincent de Vigno vasopressiini struktuuri ja sünteesimist, mille eest ta pälvis Nobeli preemia. Sünteetilistel vasopressiini preparaatidel oli sama puudus kui endogeensel vasopressiinil – väga madal efektiivsus ja toime kestus, sagedased kõrvaltoimed intranasaalselt manustatuna. Vasopressiintannaati (pitressiini), mille maksimaalne kestus oli 5-6 päeva, peeti sel ajal ravimitest kõige tõhusamaks. Selle kasutamise piiramise põhjuseks oli ravimi intramuskulaarse süstimise valu, abstsesside teke süstekohas. Pöördepunktiks oli desmopressiini, loodusliku vasopressiini sünteetilise analoogi ilmumine 1974. aastal, millel puudub vasokonstriktiivne toime ja millel on tugevam antidiureetiline toime. Rohkem kui 30 aastat on tsentraalse ND asendusravina kasutatud intranasaalset desmopressiini (adiuretiini), mille tootmine on nüüdseks lõpetatud. Tänapäeval on Venemaal ainsaks ND raviks mõeldud ravimiks desmopressiini tabletivorm, ravim miniriin.

Desmopressiin (miniriin) aktiveerib selektiivselt ainult vasopressiini V 2 -retseptoreid, mis on neerude kogumiskanalite peamised rakud. Desmopressiini V 1 -vahendatud toime on minimaalne, mis ei põhjusta vererõhu tõusu, spasmilist toimet silelihasorganitele, nagu emakas ja sooled. Need aktiivsuse muutused on tingitud vasopressiini molekuli struktuuri häiretest - aminorühma puudumine positsioonis 1 ja L- asendamine D-arginiiniga positsioonis 8. Desmopressiini kasutatakse ainult tsentraalse ND ja öine enurees, mille patogenees on vasopressiini sekretsiooni öise suurenemise rütmi rikkumine ja ebaefektiivne neeruhaigusest põhjustatud polüuuria, nefrogeense ND, psühhogeense polüdipsia korral.

Hoolimata asjaolust, et desmopressiini suukaudse vormi biosaadavus on intranasaalsega võrreldes madal ja jääb vahemikku 1–5%, piisab sellest, et tekitada 7–12 tundi kestev antidiureetiline toime.suukaudne vorm tühja kõhuga 30- 40 minutit enne või 2 tundi pärast sööki. Pärast suukaudset manustamist ilmneb ravimi antidiureetiline toime 15-30 minuti jooksul.

Algannus täiskasvanutele ja lastele on 0,1 mg desmopressiini 3 korda päevas. Seejärel kohandatakse annust vastavalt patsiendi reaktsioonile. Kliinilise kogemuse tulemuste kohaselt varieerub päevane annus 0,2–1,2 mg desmopressiini. Märgitakse, et madalaim vajadus ravimi järele - 0,1-0,2 mg / päevas - on tüüpiline ND operatsioonijärgse ja traumaatilise geneesiga patsientidele või mahulise ajukahjustuse tõttu ning suurem vajadus - kuni 1,2-1,6 mg / päevas - haiguse idiopaatilise geneesiga patsientidele. Veelgi enam, tõsiasi, et mõned tsentraalse ND idiopaatilised variandid kompenseeritakse ainult ravimi suhteliselt suurte annuste võtmisel, jagatuna 5-6 annuseks päevas, ei ole veel selgitatud.

Raskete haiguste korral, nagu janu reguleerimise häired, tuleb ravimi võtmisel pöörata erilist tähelepanu piisavale vedelikutarbimisele, et vältida veemürgitust ja hüponatreemiat. Plasma osmolaalsuse märkimisväärne vähenemine võib põhjustada krampe. Ravi tüsistuste tekke riskirühmad on väikelapsed ja eakad patsiendid.

Desmopressiini kasutamise kohta rasedatel ei ole kontrollitud uuringuid läbi viidud. Praegu on teada rohkem kui 56 desmopressiini kasutamise juhtu rasedatel naistel, ilma et see oleks kahjustanud patsienti ja looteid. Terapeutilistes annustes ei läbi desmopressiin platsentaarbarjääri. Rottidel ja küülikutel läbiviidud reproduktiivsusuuringud ei näidanud ravimi võtmise ajal loote muutusi.

Kokkuvõtteks rõhutame veel kord vere ja uriini osmolaalsuse määramise suurt tähtsust polüuuria-polüdipsia sündroomi diferentsiaaldiagnostikas diagnostiliste meetodite kompleksi, sealhulgas dehüdratsiooni- ja desmopressiinitestide kasutamise taustal, märgime ära selle eelised. MRI võrreldes teiste neuropildistamise meetoditega ja tuletage meelde, et desmopressiin on väga tõhus ravim tsentraalse päritoluga ND raviks.

Kirjandus

Baylis P. H., Cheettham T. Diabetes insipidus / / Arch. Dis. laps. 1998; 79:84-89.
Robertson G. L. Diabetes insipidus. Vedeliku ja elektrolüütide metabolismi kliinilised häired// Endokrinool. Metab. Clin. Põhja. Olen. 1995; 24:549-572.
Thompson C. J., Bland J., Burd J., Baylis P. H. Janu ja vasopressiini vabanemise osmootsed läved on tervel inimesel sarnased// Clin. sci. 1986; 71:651-706.
Melmed S. Hüpofüüs. teine väljaanne. Blackwell Science Inc. 2002. 7. peatükk.
Barlow E., de Wardener H. E. Kompulsiivne vee joomine// Q. J. Med. 1959; 28:235.
Decaux G., Prospert F., Namias B., Soupart A. Hüperurikeemia kui vihje keskse diabeedi insipidusele (V1 efekti puudumine) polüdipsia diferentsiaaldiagnostikas// Am J Med. nov 1997; 103(5): 376-382.
Maghnie M. et al. Keskne diabeet insipidus lastel ja noortel täiskasvanutel// The New Engl J Med. 2000; 343(14): 998-1007.
Pivonello R. et al. Central Diabetes Insipidus ja autoimmuunsus: Arginiini vasopressiini sekreteerivate rakkude vastaste antikehade esinemise seos kliiniliste, immunoloogiliste ja radioloogiliste tunnustega suures teadaoleva ja tundmatu etioloogiaga keskdiabeedi insipidusega patsientide rühmas. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 88(4): 1629-1636.
Brewster U. C., Diabetes insipidus raseduse kolmandal trimestril // Obstet Gynecol. 2005; mai 105 (5 p 2): 1173-1176.
Medvei V. C. Endokrinoloogia ajalugu. Lancaster Boston Haag 23: 674-675.
Short J. R., Isles A. Diabetes insipidus, mida ravib DDAVP// Med J Aust. 1976 15. mai; 1 (20): 756-757.
Mendoza M. F., Cordenas T. H., Montero G. P., Bravo R. L. Desmopressiini tabletid tsentraalse diabeedi insipidusega patsientide ravis// Cir Ciruj. 2002; 70 (2): 93-97.
Callreus T., Lundahl J., Hoglund P., Bengtsson P. Seedetrakti motoorika muutused mõjutavad desmopressiini absorptsiooni// Eur. J Clinic Pharmacol. 1999 juuni; 55(4): 305-309.
Carraro A., Fano M., Porcella E., Bernareggi V., Giusti M. Keskse diabeedi insipiduse ravi suukaudse DDAVP abil. Võrdlus intranasaalse raviga// Minerva Endocrinol. 1991 juuli-sept; 16(3):141-145.
Merola B., Caruso E., De Chiara G., Rossi E., Longobardi S., Colao A., Brusco G., Lombardi G., Biraghi M. Suukaudse desmopressiini efektiivsus ja talutavus keskse diabeedi insipiduse ravis // Minerva Med. detsember 1992; 83(12): 805-813.
Rampazzo A. L., Boscaro M., Mantero F., Piccitto R. Desmopressiini (DDAVP) kliiniline hindamine diabeedi insipiduses: lahus vs tabletid // Minerva Endocrinol. 1992 jaanuar-märts; 17(1): 37-41.
Rizzo V., Albanese A., Stanhope R. Vasopressiini asendusraviga seotud haigestumus ja suremus lastel// J Pediatr Endocrinol Metab. 2001 juuli-aug; 14(7): 861-867.
Ray J. G. DDAVP kasutamine raseduse ajal: selle ohutuse analüüs emale ja lapsele// Obstet Gynecol Surv. 1998 juuli; 53(7): 450-455.
Ray J. G., Boskovic R., Knie B., Hard M., Portnoi G., Koren G. In vitro analüüs inimese transplatsentaarse desmopressiini transpordi kohta// Clin Biochem. 2004 jaanuar; 37(1): 10-13.
Chiozza M. L., del Gado R., di Toro R., Ferrara P., Fois A., Giorgi P., Giovannini M., Rottoli A., Segni G., Biraghi M. Itaalia mitmekeskuseline avatud uuring DDAVP pihustamisel öises enureesis // Scand J Urol Nephrol. veebruar 1999; 33(1): 42-48.
Caione P., Nappo S., De Castro R., Prestipino M., Capozza N. Väikestes annustes desmopressiin öise uriinipidamatuse ravis eksstroofia-epispadias kompleksis //BJU Int. 1999 august; 84(3): 329-334.
Asplund R., Sundberg B., Bengtsson P. Suukaudne desmopressiin öise polüuuria raviks eakatel isikutel: topeltpime platseebokontrollitud randomiseeritud uurimuslik uuring// BJU Int. 1999 aprill; 83(6): 591-595.
Robertson G., Rittig S., Kovacs L., Gaskill M. B., Zee P., Nanninga J. Enureesi patofüsioloogia ja ravi täiskasvanutel // Scand J Urol Nephrol Suppl. 1999; 202:36-38; arutelu 38-39.
Federici A. B., Castaman G., Mannucci P. M. Itaalia hemofiiliakeskuste ühendus (AICE). Juhised von Willebrandi haiguse diagnoosimiseks ja raviks Itaalias// Hemofiilia. 2002; 8. september (5): 607-621.
Edlund M., Blomback M., Fried G. Desmopressiin menorraagia ravis naistel, kellel puudub tavaline hüübimisfaktori puudulikkus, kuid kellel on progresseeruv veritsusaeg// Blood Coagul Fibrinolysis. 2002; 13. aprill (3): 225-231.

L.K. Dzeranova, Meditsiiniteaduste kandidaat
E. A. Pigarova
ENTS RAMS, Moskva

Diabeet insipidus on üsna haruldane endokriinne haigus, mis tekib vasopressiini (mittehüpofüüsihormooni) suhtelise või absoluutse vaeguse tõttu ja väljendub kurnavas urineerimises (polüuuria) ja tugevas janus (polüdipsia).

Üksikasjalikumalt selle kohta, mis haigus see on - diabeet insipidus - millised on selle põhjused, sümptomid meestel ja naistel ning millised ravimid on ette nähtud täiskasvanute raviks - kaalume edasi.

Mis on diabeet insipidus?

Haigus võib alata ootamatult või areneda järk-järgult. Diabeedi insipiduse esmased tunnused on suurenenud janu ja sagedane urineerimine.

Vaatamata sellele, et on kahte tüüpi haigusi, mis on nime poolest sarnased - diabeet ja diabeet insipidus, on need kaks täiesti erinevat haigust, kuid sümptomid kattuvad. Neid ühendavad vaid mõned sarnased märgid, kuid haigusi põhjustavad täiesti erinevad häired organismis.

Kehal on keeruline süsteem vedeliku mahu ja koostise tasakaalustamiseks. Neerud, eemaldades kehast liigse vedeliku, moodustavad uriini, mis koguneb põide. Kui vee tarbimine väheneb või tekib veekaotus (liigne higistamine, kõhulahtisus), toodavad neerud vähem uriini, et säilitada kehas vedelikku.

Hüpotalamus, aju piirkond, mis vastutab kogu keha endokriinsüsteemi reguleerimise eest, toodab antidiureetilist hormooni (ADH), mida nimetatakse ka vasopressiiniks.

Diabeedi insipiduse korral kõik, mis filtreeritakse eritub organismist. Päevas saadakse liitreid ja isegi kümneid liitreid. Loomulikult tekitab see protsess tugevat janu. Haige inimene on sunnitud jooma palju vedelikku, et selle puudust kehas kuidagi korvata.

Diabeet insipidus on haruldane endokrinopaatia, mis areneb sõltumata patsientide soost ja vanuserühmast, sagedamini 20-40-aastastel inimestel. Igal viiendal juhul tekib diabeet insipidus neurokirurgilise sekkumise tüsistusena.

Lastel on diabeedi insipidus tavaliselt kaasasündinud vorm, kuigi selle diagnoos võib ilmneda üsna hilja - 20 aasta pärast. Täiskasvanutel diagnoositakse sagedamini haiguse omandatud vorm.

Klassifikatsioon

Kaasaegne endokrinoloogia klassifitseerib diabeedi insipidus sõltuvalt häirete esinemise tasemest. On olemas tsentraalsed (neurogeensed, hüpotalamuse-hüpofüüsi) ja neerud (nefrogeensed).

Neurogeenne diabeet insipidus

Neurogeenne diabeet insipidus (keskne). See areneb närvisüsteemi patoloogiliste muutuste tagajärjel, eriti hüpotalamuses või hüpofüüsi tagumises osas. Reeglina on haiguse põhjuseks sel juhul operatsioon hüpofüüsi täielikuks või osaliseks eemaldamiseks, selle piirkonna infiltratiivne patoloogia (hemokromatoos, sarkoidoos), trauma või põletikulise iseloomu muutused.

Insipiduse keskne tüüp jaguneb omakorda järgmisteks osadeks:

idiopaatiline - pärilik haiguse tüüp, mida iseloomustab ADH sünteesi vähenemine;
sümptomaatiline - areneb teiste patoloogiate taustal. See võib olla nii omandatud (areneb elu jooksul), näiteks TBI, kasvaja arengu tõttu. Või kaasasündinud (kui geenid muteeruvad).

Pikaajalise tsentraalse diabeedi insipiduse korral tekib patsiendil neerude tundlikkus kunstlikult manustatud antidiureetilise hormooni suhtes. Seega, mida varem selle vormi diabeedi insipiduse ravi alustatakse, seda soodsam on prognoos.

Neerude diabeet insipidus

Mis see on? Neerude või nefrogeenset ND-d seostatakse neerukoe vähenenud tundlikkusega vasopressiini mõjude suhtes. Seda tüüpi haigusi esineb palju vähem. Patoloogia põhjuseks on kas nefronite struktuurne alaväärtuslikkus või neeruretseptorite resistentsus vasopressiini suhtes. Neerudiabeet võib olla kaasasündinud või tekkida neerurakkude kahjustuse tagajärjel ravimitest.

Mõnikord eristatakse ka kolmandat tüüpi diabeedi insipidus. mis mõjutab naisi raseduse ajal. See on üsna harv juhus. See tekib hormoonide hävitamise tõttu moodustunud platsenta ensüümide poolt. Pärast lapse sündi see tüüp möödub.

Täiskasvanute omandatud neerudiabeet insipidus areneb erinevate etioloogiate neerupuudulikkuse, pikaajalise liitiumravi, hüperkaltseemia jne tagajärjel.

Põhjused

Diabeet insipidus areneb siis, kui esineb antidiureetilise hormooni (ADH) vasopressiini vaegus – suhteline või absoluutne. ADH-d toodab hüpotalamus ja see täidab erinevaid funktsioone, sealhulgas mõjutab kuseteede normaalset talitlust.

Diabeet insipidus ei ole pärilik, kuid mõned autosoom-retsessiivsed pärilikud sündroomid (näiteks Wolframi tõbi, täielik või mittetäielik suhkurtõbi) on osa kliinikust, mis viitavad geneetilisele mutatsioonile.

Selle patoloogia arengut soodustavad tegurid on järgmised:

nakkushaigused, eriti viiruslikud;
ajukasvajad (meningioom, kraniofarüngioom);
metastaasid ajuvälise lokaliseerimisega vähi hüpotalamuse piirkonnas (tavaliselt bronhogeensed - pärinevad bronhide kudedest ja rinnavähk);
kolju trauma;
põrutused;
geneetiline eelsoodumus.

Diabeedi insipiduse idiopaatilise vormi korral hakkavad patsiendi kehas ilma nähtava põhjuseta tootma antikehi, mis hävitavad antidiureetilist hormooni tootvaid rakke.

Neerudiabeet insipidus (neeruvorm) tekib keha mürgistuse tagajärjel kemikaalidega, häirete või varasemate neeru- ja kuseteede haiguste (neerupuudulikkus, hüperkaltsinoos, amüloidoos, glomerulonefriit) tagajärjel.

Insipiduse diabeedi sümptomid täiskasvanutel

Haigus esineb võrdselt meestel ja naistel, igas vanuses, kõige sagedamini vanuses 20-40 aastat. Selle haiguse sümptomite raskusaste sõltub vasopressiini puudulikkuse astmest. Hormooni vähese puudumise korral võivad kliinilised sümptomid kustutada, mitte väljenduda. Mõnikord tekivad diabeedi esimesed sümptomid inimestel, kes on olnud joogipuuduse tingimustes – reisidel, matkadel, ekspeditsioonidel, samuti kortikosteroide tarvitades.

Diabeedi insipiduse peamised sümptomid on järgmised:

rohke urineerimine (kuni 3-15 liitrit uriini päevas);
peamine urineerimismaht toimub öösel;
janu ja suurenenud vedeliku tarbimine;
naha kuivus, iiveldus ja oksendamine, krambid;
vaimsed häired (, emotsionaalne labiilsus, vaimse aktiivsuse vähenemine).

Isegi kui patsiendil on piiratud vedeliku tarbimine, eritub uriin ikkagi suures koguses, mis viib keha üldise dehüdratsioonini.

Lisaks üldistele tunnustele esineb erineva soo ja vanusega patsientidel mitmeid individuaalseid sümptomeid:

	Sümptomid ja märgid
Diabeet insipidus naistel	Mehed haigestuvad diabeedi insipidusesse sama sageli kui naised. Enamik uusi patoloogia juhtumeid täheldatakse noortel. Tavaliselt debüteerib haigus 10–30-aastastel patsientidel.Peamised sümptomid, mis viitavad vasopressiini sekretsiooni rikkumisele ja diabeedi insipiduse tekkele: Uriinipidamatus; Tugev janu; Libiido langus; emotsionaalne ebastabiilsus; Peavalu; Probleemid uinumisega ja sügava unega; Kaalukaotus; Kuiv, ketendav nahk; Neerufunktsiooni langus; Dehüdratsioon.
diabeet insipidus meestel	Selle haiguse areng algab ootamatult, millega kaasnevad sellised nähtused nagu polüdipsia ja polüuuria - tugev janutunne, samuti urineerimise sageduse ja mahu suurenemine. Kaugelearenenud kliinilised nähud naistel võivad hõlmata: halb isu kaalukaotus; söögiisu vähenemine või selle täielik puudumine; valu maos, raskustunne ja iiveldus; väljaheite ebastabiilsus, soolte ärritus, puhitustunne, krambid või tuim valu paremas hüpohondriumis; kõrvetised, röhitsemine ja oksendamine; loomuliku menstruaaltsükli rikkumised, mõnel juhul - spontaansed raseduse katkemised ja viljatuse areng. Järgmised märgid näitavad, et naisel on diabeet insipidus: uriini tihedus alla 1005; vasopressiini madal kontsentratsioon vereringes; kaaliumisisalduse vähenemine veres; naatriumi ja kaltsiumi taseme tõus veres; igapäevase diureesi suurenemine. Diabeedi neeruvormi tuvastamisel on vajalik uroloogi konsultatsioon. Kui protsessi on kaasatud suguelundid ja menstruaaltsükkel on häiritud, on vajalik günekoloogi konsultatsioon.
Lastel	Diabeedi insipiduse sümptomite erinevused täiskasvanud patsientidel ja noorukitel on ebaolulised. Viimasel juhul on võimalik patoloogia selgem ilming: isutus; vähene või puudub kaalutõus; sagedane oksendamine söögi ajal; raske roojamine; öine enurees; valulikkus liigestes.

Tüsistused

Diabeedi insipidus'e oht seisneb keha dehüdratsiooni tekkimise ohus, mis ilmneb olukordades, kus vedeliku kadu organismist uriiniga ei ole piisavalt täiendatud. Dehüdratsiooni iseloomulikud ilmingud on järgmised:

üldine nõrkus ja
oksendama,
vaimsed häired.

Täheldatakse ka vere hüübimist, neuroloogilisi häireid ja hüpotensiooni, mis võivad jõuda kollapsini. On tähelepanuväärne, et isegi tugeva dehüdratsiooniga kaasneb polüuuria püsimine.

Diagnostika

Arst, kes tegeleb selliste patoloogiatega, on endokrinoloog. Kui tunnete suuremat osa selle haiguse sümptomitest, siis esimese asjana tuleb pöörduda endokrinoloogi poole.

Esimesel visiidil viib arst läbi “intervjuu”. See võimaldab teil teada saada, kui palju vett naine päevas joob, kas menstruaaltsükli, urineerimisega on probleeme, kas tal on endokriinseid patoloogiaid, kasvajaid jne.

Tüüpilistel juhtudel ei ole diabeedi diagnoosimine keeruline ja põhineb:

väljendunud janu
päevase uriini kogus on üle 3 liitri päevas
plasma hüperosmolaalsus (üle 290 mosm/kg, olenevalt vedeliku tarbimisest)
kõrge naatriumisisaldus
uriini hüpoosmolaalsus (100-200 mosm/kg)
uriini madal suhteline tihedus (<1010).

Diabeedi insipiduse laboratoorsed diagnoosid hõlmavad järgmist:

Zimnitski testi läbiviimine - igapäevase purjus ja eritunud vedeliku täpne arvutamine;
neerude ultraheliuuring;
kolju röntgenuuring;
aju kompuutertomograafia;
ehhoentsefalograafia;
ekskretoorne urograafia;
üksikasjalik biokeemiline vereanalüüs: naatriumi, kaaliumi, kreatiniini, uurea, glükoosiioonide koguse määramine.

Diabeedi insipiduse diagnoos kinnitatakse laboratoorsete andmete põhjal:

uriini madal osmolaalsus;
vereplasma osmolaarsuse kõrge tase;
uriini madal suhteline tihedus;
kõrge naatriumisisaldus veres.

Ravi

Pärast diagnoosi kinnitamist ja diabeedi insipiduse tüübi kindlaksmääramist määratakse ravi selle põhjustanud põhjuse kõrvaldamiseks - kasvajad eemaldatakse, põhihaigust ravitakse ja ajuvigastuste tagajärjed kõrvaldatakse.

Desmopressiin (hormooni sünteetiline analoog) on ette nähtud antidiureetilise hormooni vajaliku koguse kompenseerimiseks igat tüüpi haiguste korral. Seda manustatakse tilgutades ninaõõnde.

Desmopressiini preparaate kasutatakse nüüd laialdaselt keskse diabeedi insipiduse kompenseerimiseks. Seda toodetakse kahes vormis: intranasaalseks manustamiseks mõeldud tilgad - adiuretiin ja tabletivorm Minirin.

Kliinilised soovitused hõlmavad ka selliste ravimite nagu "karbamasepiin" ja "kloropropamiid" kasutamist, et stimuleerida hormooni tootmist organismis. Kuna rohke uriinieritus viib keha dehüdratsioonini, manustatakse patsiendile vee-soola tasakaalu taastamiseks soolalahuseid.

Diabeedi insipiduse ravis võib välja kirjutada ka närvisüsteemi mõjutavaid ravimeid (näiteks palderjan, broom). Nefrogeenne diabeet hõlmab põletikuvastaste ravimite ja tiasiiddiureetikumide määramist.

Ravi oluline komponent Diabeet insipidus on vee-soola tasakaalu korrigeerimine suure koguse soolalahuste infusiooni teel. Diureesi tõhusaks vähendamiseks on soovitatav võtta sulfoonamiiddiureetikume.

Seega on diabeet insipidus erinevatel põhjustel inimkehas esineva antidiureetilise hormooni vaeguse tagajärg. Kuid kaasaegne meditsiin võimaldab seda puudujääki kompenseerida asendusravi abil hormooni sünteetilise analoogiga.

Pädev teraapia toob haige inimese tagasi täisväärtusliku elu peavoolu. Seda ei saa nimetada täielikuks paranemiseks selle sõna otseses tähenduses, kuid sel juhul on tervislik seisund võimalikult lähedane normaalsele.

Toitumine ja dieet diabeedi insipidus'e korral

Dieetteraapia põhiülesanne on vähendada urineerimist ning lisaks täiendada keha vitamiinide ja mineraalidega, mida nad sagedase urineerimise tõttu “kaovad”.

Tasub eelistada toiduvalmistamist järgmistel viisidel:

keema;
paarile;
hauta toite kastrulis oliiviõli ja veega;
kõigi kasulike ainete ohutuse huvides küpseta ahjus, eelistatavalt varrukas;
aeglases pliidis, välja arvatud režiim "praadimine".

Kui inimesel on diabeet insipidus, tuleks dieedist välja jätta need toidukategooriad, mis suurendavad janu, nagu maiustused, praetud toidud, vürtsid ja maitseained ning alkohol.

Dieet põhineb järgmistel põhimõtetel:

vähendada tarbitava valgu kogust, jättes süsivesikute ja rasvade määra;
vähendada soola kontsentratsiooni, vähendades selle tarbimist 5 g-ni päevas;
toit peaks koosnema peamiselt köögiviljadest ja puuviljadest;
janu kustutamiseks kasutage looduslikke mahlu, puuviljajooke ja kompotte;
süüa ainult tailiha;
lisage dieeti kala ja mereannid, munakollased;
võtke kalaõli ja fosforit;
sööge sageli väikseid eineid.

Päeva näidismenüü:

esimene hommikusöök - omlett (aurutatud) 1,5 munast, vinegrett (taimeõliga), tee sidruniga;
teine hommikusöök - küpsetatud õunad, želee;
lõunasöök - köögiviljasupp, keedetud liha, hautatud peet, sidrunijook;
pärastlõunane suupiste - kibuvitsa puljong, moos;
õhtusöök - keedetud kala, keedetud kartul, hapukoor, tee sidruniga.

Rikkalik joomine on vajalik – kaotab ju keha dehüdratsiooni käigus palju vett ja see tuleb kompenseerida.

Rahvapärased abinõud

Enne diabeedi rahvapäraste ravimite kasutamist konsulteerige kindlasti endokrinoloogiga, sest. võimalikud vastunäidustused.

20 grammi kuivatatud leedriõisikuid valatakse klaasi väga kuuma veega ja saadud puljongit infundeeritakse tund aega. Saadud kompositsioon segatakse lusikatäie meega ja tarbitakse kolm korda päevas.
Suures osas janust vabanemiseks ja uriinierituse vähendamiseks on vaja ravida takjas infusiooniga a. Toote valmistamiseks vajate 60 grammi selle taime juuri, mis tuleb võimalikult palju purustada, valada liitrisesse termosesse ja valada keeva veega täismahuni. Takjajuurt tuleks nõuda kuni hommikuni, seejärel võetakse ravimit 3 korda päevas poole klaasi kohta.
Motherwort infusioon diabeedi insipiduse jaoks. Koostis: emajuur (1 osa), palderjanijuur (1 osa), humalakäbid (1 osa), kibuvitsamarjad ja piparmünt (1 osa), keev vesi (250 ml). Kõik taimsed koostisosad segatakse ja purustatakse põhjalikult. Võtke 1 spl segu ja valage peale keev vesi. Nad nõuavad tund aega. Võtke 70-80 ml. enne magamaminekut. Kasu: infusioon rahustab keha, leevendab ärrituvust, parandab und.
Janu vähendamiseks ja kehas tasakaalu taastamiseks, võite kasutada infundeeritud kreeka pähkli lehti. Selle taime noored lehed kogutakse, kuivatatakse ja purustatakse. Pärast seda keedetakse teelusikatäis kuivainet klaasi (250 milliliitrit) keeva veega. Viieteistkümne minuti pärast saab saadud puljongit süüa nagu tavalist teed.
Erinevate ravimtaimede kogumine aitab ka haigusest üle saada: apteegitilli emajuur, palderjan, apteegitill, köömne seemned. Kõik koostisained tuleb võtta võrdsetes kogustes, segada hästi. Pärast seda valatakse supilusikatäis kuiva segu klaasi keeva veega ja infundeeritakse, kuni vedelik on täielikult jahtunud. Ravimit on vaja võtta pool klaasi enne magamaminekut.

Prognoos

Operatsioonijärgsel perioodil või raseduse ajal arenev diabeet on sagedamini mööduv (mööduv), idiopaatiline - vastupidi, püsiv. Nõuetekohase ravi korral pole ohtu elule, kuigi paranemist registreeritakse harva.

Patsientide taastumist täheldatakse kasvajate eduka eemaldamise, tuberkuloosi diabeedi, malaaria, süüfilise päritoluga spetsiifilise ravi korral. Hormoonasendusravi õige määramisega säilib sageli töövõime.

Diabeet insipidus on haigus, mida iseloomustab sündroom, mis on põhjustatud neerude uriini kontsentreerimise võime vähenemisest antidiureetilise hormooni - vasopressiini absoluutse või suhtelise puudulikkuse tõttu.

Etioloogia ja patogenees

Vasopressiini absoluutne puudus põhjustab tsentraalse (hüpotalamuse-hüpofüüsi) diabeedi insipidus'e arengut.

Vasopressiini absoluutse puudulikkuse põhjused võivad olla:

neuroinfektsioonid,
nakkushaigused (tonsilliit, sarlakid, süüfilis, läkaköha, reuma),
kraniotserebraalsed vigastused (sealhulgas neurokirurgilised sekkumised hüpotalamuses ja hüpofüüsi varres),
ajukasvajad (kraniofarüngioomid, meningioomid, pinealomad, teratoomid, hüpofüüsi adenoomid jne),
autoimmuunsed protsessid,
kilpnäärme ja piimanäärme kartsinoomi metastaasid või bronhogeenne kopsuvähk.

Diabeedi insipiduse põhjus võib olla leukeemia, erütromüeloos, lümfogranulomatoos. Üsna sageli (kuni 1/3) jääb selle haiguse põhjus tuvastamata (idiopaatiline diabeet insipidus). Idiopaatiline suhkurtõbi võib olla geneetiliselt määratud (20. kromosoomi rikkumine) ja seostada teiste patoloogiliste seisunditega (nägemisnärvi atroofia, kuulmislangus, põie atoonia – DIDMOAD sündroom). Haigus on päritud autosoomselt retsessiivselt.

Diabeedi insipiduse tsentraalse vormi patogeneesi määravad järjestikused häired vasopressiini tootmisel eesmise hüpotalamuse neurosekretoorsetes tuumades, selle sisenemine supraoptilise-hüpofüüsi trakti kaudu hüpofüüsi tagumisse osasse ja eritumine verre. Vasopressiin kuulub peptiidhormoonide rühma. Selle retseptorid asuvad neerutuubulite distaalsete osade rakkudes. Vasopressiini toimemehhanism on plasma osmootse rõhu reguleerimine.

Vasopressiini puudusel on häiritud osmootselt vaba vee reabsorptsioon, mis toob kaasa vedeliku eemaldamise kehast (polüuuria), plasma osmootse rõhu tõusu, hüpotalamuse janukeskuse ärrituse ja sekundaarse arengu. polüdipsiast.

Lisaks haiguse tsentraalsele vormile on kirjeldatud neerudiabeeti insipidust, mis on põhjustatud nefroni patoloogiast või ensümaatilistest defektidest, mis häirivad vasopressiini efektortoimet ja mis tulenevad primaarse uriini reabsorptsiooni rikkumisest distaalsetes neerutuubulites. Neerudiabeet insipidus võib olla tingitud primaarsest neerupatoloogiast või pärilikkusest (pärilik X-kromosoomil retsessiivselt).

Sümptomid

Varajased nähud - polüuuria (diurees üle 3-6 l / päevas), polüdipsia, väsimus.

Kaugelearenenud kliiniliste sümptomite staadiumis täheldatakse kehakaalu langust, naha ja limaskestade kuivust, liigse vedelikutarbimise tõttu mao paisumist ja prolapsi, põie ja neerude püelokalitseaalse süsteemi mahu suurenemist, süljeerituse vähenemist. ; lastel - koos kõhulahtisuse, kasvupeetuse ja sekundaarsete seksuaalomaduste arenguga. Vasopressiini väljendunud puudulikkuse korral võib diurees ulatuda 20 liitrini või rohkem.

Seisund halveneb, kui vedeliku tarbimine on piiratud. Tekib dehüdratsioonisündroom - peavalu, limaskestade kuivus, tahhükardia, vererõhu langus, iiveldus, oksendamine, palavik, psühhomotoorne agitatsioon, millega kaasnevad iseloomulikud laboratoorsed muutused (vere hüübimine, hüpernatreemia).

Teised sümptomid on tingitud põhjusest, mis põhjustas vasopressiini puudulikkuse ja võivad olla väga erinevad (hüpotalamuse kriisid, nägemishäired, peavalud jne).

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid:

diurees 5 kuni 20 l / päevas või rohkem;
uriini erikaal
vere hüübimise tunnused (erütrotsütoos, kõrge hematokrit);
suurenenud plasma osmolaarsus > 290 mOsm/l (norm - 285 mOsm/l);
uriini hüpoosmolaarsus

Vasopressiini taseme langust plasmas (normaalne 0,6-4,0 ng/l) ei peeta kliinilises praktikas diagnoosi kontrollimiseks usaldusväärseks kriteeriumiks.

Kahtlastel juhtudel tehakse arsti järelevalve all vedeliku abstinentsi test. Proovide hindamise kriteeriumid: eritunud uriini kogus ja selle erikaal, vererõhk, pulsisagedus, kehakaal, üldine heaolu. Diabeedi puudumisele viitavad diureesi vähenemine, uriini erikaalu tõus 1011-ni või rohkem, pulsi stabiilsus, vererõhk ja kehakaal hea tervise juures.

Diabeet insipidust iseloomustab uriini hüpoosmolaarsuse ja polüuuria säilimine testi ajal, vererõhu langus, südame löögisageduse tõus, kehv tervis (suurenev nõrkus, pearinglus).

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haiguste korral:

Psühhogeenne polüdipsia
- Üldised sümptomid: janu ja polüuuria.
- Erinevused: psühhogeenne polüdipsia esineb peamiselt naistel, haiguse areng on voodihaige, üldseisundit muutmata. Vedeliku piiramisel väheneb diurees ja suureneb uriini tihedus. Verehüüvete tunnuseid ei ole ja vedelikupiirangu test ei põhjusta dehüdratsiooni tunnuseid.
Polüuuria kroonilise neerupuudulikkuse korral ()
- Tavalised nähud: tugev diurees, janu.
- Erinevused: kroonilise neerupuudulikkuse korral täheldatakse kõrget diastoolset rõhku, vere uurea taseme tõusu ja aneemiat ning diabeedi insipiduse korral need nähud puuduvad.
Dekompenseeritud suhkurtõbi
- Tavalised nähud: polüuuria, polüdipsia.
- Erinevused: suhkurtõve korral täheldatakse kõrge uriini tihedust, glükosuuriat, hüperglükeemiat.
Nefrogeenne diabeet insipidus
- Üldised nähud: polüuuria, polüdipsia, madal uriinitihedus, vere hüübimine, dehüdratsioon.
- Erinevused nefrogeense diabeedi insipiduse korral on adiuretiini toime puudumine, kuna selle haiguse põhjuseks on neeru nefronirakkude retseptorite geneetiliselt määratud tundlikkus vasopressiini suhtes.

Ravi

asendusravi. Praegu kasutatakse haiguse ravis asendusravina edukalt vasopressiini sünteetilist analoogi adiuretiini (desmopressiini). Intranasaalsel manustamisel ilmneb toime algus 30 minuti jooksul pärast tilgutamist ninakäikudesse, kestus on 8 kuni 18 tundi Päevane annus on vahemikus 10 kuni 20 mikrogrammi 1 või 2 korda päevas täiskasvanutele. Laste annus on 2 korda väiksem.

1 tilk sisaldab 3,5 mcg ravimit. Terapeutilise toime saavutamiseks on vajalik, et nina limaskest ei oleks kahjustatud ega turse. Lisaks eelistatakse desmopressiini ninasprei kujul, kui patsiendil on malabsorptsiooniga seedetrakti haigused või millega kaasneb suukaudsete ravimite ärritav toime, polüuuria ja polüdipsia pärast ajuripatsi operatsioone, pikaajaline liquorröa pärast neurokirurgiline ravi.

Alternatiivne desmopressiini vorm on desmopressiini tabletid suukaudseks manustamiseks 0,1-0,2 mg. Seda vormi eelistatakse kroonilise riniidi, põskkoopapõletiku, ägedate hingamisteede viirushaiguste, allergilise riniidi, nina limaskesta turse ja desmopressiini talumatuse korral pihusti kujul.

Desmopressiin on saadaval ka 1 ml ampullides (4 μg ravimit) ja seda võib manustada intramuskulaarselt või intravenoosselt. Ravimi üleannustamise korral täheldatakse vedelikupeetust, kõhuvalu, krampe, vererõhu tõusu, bronhospasmi.

Mittehormonaalne ravi. Kloorpropamiid suurendab vasopressiini sekretsiooni ja suurendab neerutuubulite rakkude tundlikkust selle suhtes, seetõttu võib seda kasutada diabeedi insipidus'e neeruvormi ravis. Päevane annus on 0,1 kuni 0,25 g Võimalikud on kõrvaltoimed hüpoglükeemiliste reaktsioonide kujul. Nende ennetamiseks on soovitatav suurendada süsivesikute sisaldust toidus ja sageli süüa.

Vasopressiini sekretsiooni võivad stimuleerida ka klofibraat, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, liitiumipreparaadid, tegretool. Nefrogeense suhkurtõve insipiduse korral võivad tiasiiddiureetikumid omada toimet, suurendades vedeliku reabsorptsiooni distaalsetes tuubulites.

Hüpotalamuse piirkonna kokkusurumisega ajukasvaja esinemisel otsustatakse ravitaktika küsimus koos neurokirurgiga. Neuroloogilise või muu haiguse põhjuse tuvastamine nõuab tuvastatud patoloogia jaoks piisavat ravi.

Prognoos

Prognoos sõltub haiguse põhjusest. Haigus on krooniline.

Kahel täiesti erineval haigusel – diabeedil ja diabeedi insipidusel – on üks ühine sümptom: patsiendid kannatavad ebanormaalselt sagedane urineerimine või polüuuria. Haigused erinevad ravimeetodite poolest ja neil on erinev etümoloogia. Mõlemal haigusel on kehale tõsised tagajärjed, nii et esimeste märkide korral peaksite konsulteerima arstiga.

Mille poolest erineb diabeet insipidusest?

Meditsiin eristab kahte tüüpi diabeeti. Esimesel juhul ei tooda kõhunääre insuliini ja glükoos ei imendu. Haigust ravitakse eluaegsete insuliinisüstidega. Teise tüübi korral on insuliini imendumise mehhanism häiritud, seetõttu on näidustatud ravimravi. Mõlemal juhul suureneb veri. Kõrge suhkrusisaldus hävitab keha ja selle taseme kompenseerimiseks tekib polüuuria.

Diabeet insipidus erineb selle poolest, et see on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäiretega. Haiguse tagajärjel väheneb või lakkab hormooni vasopressiini tootmine. See hormoon mõjutab vedelike jaotumist, hoiab hemostaasi normaalsel tasemel ja reguleerib vedeliku eemaldamist.

Haiguse arengu põhjused

"Magusa" haiguse puhul liigitatakse põhjused ka haiguse tüübi järgi. I tüüpi haiguse riskifaktorid on järgmised:

pärilikkus;
Europoid rass patsiendi;
beeta-rakkude antikehad veres.

Haiguse 2. tüüp sõltub paljudest teguritest:

Haiguse sümptomid

Diabeedi ja diabeedi insipiduse võrdlev tabel

Manifestatsioonid patsientidel	Haigused
Manifestatsioonid patsientidel	Suhkur	mitte-suhkur
Janu	tugev	Tugev, häirib isegi öösel
Polüuuria	Sage öine urineerimine	Progressiivne (kuni 20 liitrit)
Nahk	Sügelus, haavade ja lõikehaavade halb paranemine	Kuiv nahk
kehaline ebamugavustunne	Jalgade tuimus	Peavalu
Spetsiifilised sümptomid	Visuaalse funktsiooni langus	Suurenenud söögiisu tõttu kaalulangus
	Ravimatu kandidoos naistel	Vererõhu langetamine
	Väsimus, mäluhäired	Vererõhu langetamine

Haiguse ravi

Arst valib iga patsiendi jaoks individuaalselt haiguse raviskeemi.

Mõlemat tüüpi diabeet on sageli organismis toimuvate muutuste tagajärg. Seetõttu tegeleb arst ennekõike haiguse arengu põhjusega. Tuleb määrata sobiv dieet: raskete haigusvormide korral võib dieedi rikkumine põhjustada surma. Ravi määratakse individuaalselt, võttes arvesse patsiendi ajalugu ja tervislikku seisundit.

Algstaadiumis on võimalik haiguse ravimivaba ravi. Kui suhkurtõvega on päevane uriinikogus alla 4 liitri, on soovitatav säästlik toitumine ja õigeaegne vedelikutaseme täiendamine. Sama kehtib ka teise haiguse kohta – vajalik on suhkrukontroll ja süsivesikutevaba dieet. Arstid teavad juhtumeid, kuidas insuliinsõltuvat tüüpi haigusi ravitakse tänu rangele dieedile. Ainult spetsialist peaks ravimeid välja kirjutama. Raskeid haigusvorme ravitakse kogu elu jooksul.