ICD 10 teadmata päritolu trombotsütopeenia. Immuunne trombotsütopeenia lastel

Venemaal on rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. redaktsioon (ICD-10) vastu võetud ühtse normdokumendina haigestumuse, elanikkonna kõigi osakondade raviasutuste külastuste põhjuste ja surmapõhjuste registreerimiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. nr 170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada aastatel 2017–2018.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Trombotsütopeenia - kirjeldus, põhjused, sümptomid (tunnused), diagnoos, ravi.

Lühike kirjeldus

Trombotsütopeenia on madal trombotsüütide arv perifeerses veres, mis on kõige levinum verejooksu põhjus. Kui trombotsüütide arv väheneb alla 100 × 109/l, pikeneb veritsusaeg. Enamikul juhtudel tekivad petehhiad või purpur, kui trombotsüütide arv langeb 20–50 × 109/l. Tõsine spontaanne verejooks (nt seedetraktist) või hemorraagiline insult tekib trombotsütopeeniaga alla 10 × 109/l.

Põhjused

Trombotsütopeenia võib ilmneda ravimiallergia (allergilise trombotsütopeenia) ilminguna, mis on põhjustatud trombotsüütidevastaste antikehade tootmisest (autoimmuunne trombotsütopeenia), mis on põhjustatud infektsioonidest, mürgistusest, türotoksikoosist (sümptomaatiline).

Vastsündinutel võib trombotsütopeenia olla põhjustatud haige ema autoantikehade tungimisest läbi platsenta (transimmuunne trombotsütopeenia).

Trombotsütopoeesi patoloogia Tiasiiddiureetikumid ja teised ravimid, eriti keemiaravis kasutatavad ravimid, etanool pärsivad megakarüotsüütide küpsemist selektiivselt Trombotsütopeenia eriliseks põhjuseks on ebaefektiivne trombopoees, mis on seotud B2-vitamiini megaloblastse tüüpi hematopoeesiga (ja vitamiinipuudus foolhape, samuti müelodüsplastiliste ja preleukeemiliste sündroomide korral). Luuüdis tuvastatakse morfoloogiliselt ja funktsionaalselt ebanormaalsed (megaloblastilised või düsplastilised) megakarüotsüüdid, mis põhjustavad defektsete trombotsüütide kogumit, mis hävib luuüdis. moodustades üksusi.

Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad tekivad trombotsüütide eemaldamisel vereringest, kõige sagedasem põhjus on ladestumine põrnas.Tavalistes tingimustes sisaldab põrn kolmandiku trombotsüütide kogumitest Splenomegaalia tekkega kaasneb ladestumine suuremal hulgal rakke koos nende väljajätmisega hemostaasisüsteemist. Väga suure põrnaga on võimalik ladestuda 90% kogu trombotsüütide koguarvust.Ülejäänud 10% perifeerses vereringes on normaalse vereringe kestusega.

Trombotsüütide suurenenud hävitamine perifeerias on trombotsütopeenia kõige levinum vorm; Selliseid haigusseisundeid iseloomustab trombotsüütide eluea lühenemine ja luuüdi megakarüotsüütide arvu suurenemine. Neid häireid nimetatakse immuunseks või mitteimmuunseks trombotsütopeeniliseks purpuriks Immuunne trombotsütopeeniline purpur Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) on immuunmehhanismidest põhjustatud trombotsütopeenia prototüüp (trombotsüütide hävitamisel puuduvad ilmsed välised põhjused). Vt idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur Muud autoimmuunsed trombotsütopeeniad, mis on põhjustatud trombotsüütidevastaste antikehade sünteesist: vereülekandejärgne trombotsütopeenia (seotud kokkupuutega isoantikehadega), ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia (nt põhjustatud kinidiinist põhjustatud trombotsütopeeniast) %), trombotsütopeenia kombinatsioonis SLE-ga ja teiste autoimmuunhaigustega. Ravi on suunatud põhipatoloogia kõrvaldamisele. On vaja lõpetada kõigi potentsiaalselt ohtlike ravimite võtmine. GK-ravi ei ole alati efektiivne. Transfusiooniga vereliistakud läbivad sama kiirendatud hävitamise Mitteimmuunne trombotsütopeeniline purpur Infektsioonid (nt viirus või malaaria) Madala trombotsüütide sisaldusega säilinud vere massiline ülekanne DIC Proteetilised südameklapid Trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Trombotsütopeenia (*188000, Â). Kliinilised ilmingud: makrotrombotsütopeenia, hemorraagiline sündroom, ribide aplaasia, hüdronefroos, korduv hematuuria. Laboratoorsed testid: autoantikehad trombotsüütide vastu, trombotsüütide eluea lühenemine, hüübimisaja pikenemine, normaalne žguti test, hemostaasi plasmakomponendi defektid.

May-Hegglini anomaalia (Hegglini sündroom, Â). Makrotrombotsütopeenia, basofiilsed inklusioonid neutrofiilides ja eosinofiilides (Döhle kehad).

Epsteini sündroom (153650, Â). Makrotrombotsütopeenia kombinatsioonis Allporti sündroomiga.

Fechtneri perekonna sündroom (153640, Â). Makrotrombotsütopeenia, lisandid leukotsüütidesse, nefriit, kurtus.

Kaasasündinud trombotsütopeenia (600588, deletsioon 11q23,3–qter, Â). Kliinilised ilmingud: kaasasündinud düsmegakarüotsüütide trombotsütopeenia, kerge hemorraagiline sündroom. Laboratoorsed uuringud: 11q23,3-qter deletsioon, megakarüotsüütide arvu suurenemine, hiiglaslikud graanulid perifeerse vere trombotsüütides.

Tsükliline trombotsütopeenia (188020, Â). Hemorraagiline sündroom, tsükliline neutropeenia.

Paris-Trousseau trombotsütopeenia (188025, deletsioon 11q23, TCPT geeni defekt, Â). Kliinilised ilmingud: hemorraagiline sündroom, trombotsütopeenia, hüpertelorism, kõrvaanomaaliad, vaimne alaareng, aordi koarktatsioon, embrüonaalse perioodi arengupeetus, hepatomegaalia, sündaktüülia. Laboratoorsed uuringud: hiiglaslikud graanulid trombotsüütides, megakarüotsütoos, mikromegakarüotsüüdid.

TAR sündroom (alates: trombotsütopeenia – raadiuse puudumine – trombotsütopeenia ja raadiuse puudumine, *270400, r). Raadiuse kaasasündinud puudumine kombinatsioonis trombotsütopeeniaga (väljendatud lastel, hiljem silutud); trombotsütopeeniline purpur; punases luuüdis on defektsed megakarüotsüüdid; Mõnikord täheldatakse neerude arengu kõrvalekaldeid ja kaasasündinud südamehaigusi.

Sümptomid (märgid)

Kliinilise pildi määrab põhihaigus, mis põhjustas trombotsütopeenia.

Diagnostika

Diagnostika Trombotsütopeenia on näidustus luuüdi uurimiseks megakarüotsüütide esinemise suhtes, nende puudumine viitab trombotsütopoeesi rikkumisele ja nende olemasolu viitab kas perifeersete trombotsüütide hävimisele või (splenomegaalia olemasolul) trombotsüütide ladestumisele põrnas.Trombotsütopoeesia patoloogia. Diagnoosi kinnitab megakarüotsüütilise düsplaasia tuvastamine luuüdi määrdumisel Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad. Hüpersplenismi diagnoos tehakse, kui normaalse arvu megakarüotsüütide luuüdi määrdumisel avastatakse mõõdukas trombotsütopeenia ja põrna oluline suurenemine Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimiseks on vaja välistada haigused, mis esinevad trombotsütopeeniaga (näiteks SLE) ja ravimite (nt kinidiini) võtmisest põhjustatud trombotsütopeenia. Saadaolevad, kuid mittespetsiifilised meetodid trombotsüütidevastaste antikehade tuvastamiseks on teada.

Ravi

Trombotsütopoeesi patoloogia. Ravi aluseks on võimalusel rikkuja kõrvaldamine või põhihaiguse ravi; Trombotsüütide poolväärtusaeg on tavaliselt normaalne, mis võimaldab trombotsüütide ülekannet trombotsütopeenia ja verejooksu nähtude korral. B12-vitamiini või foolhappe puudusest põhjustatud trombotsütopeenia kaob koos nende normaalse taseme taastamisega.

Amegakarüotsüütne trombotsütopeenia allub ravile hästi, tavaliselt määratakse antitümotsüütide immunoglobuliin ja tsüklosporiin.

Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad. Tavaliselt ravi ei toimu, kuigi splenektoomia võib probleemi lahendada. Vereülekande ajal ladestuvad mõned trombotsüüdid, mis muudab vereülekande vähem tõhusaks kui luuüdi aktiivsuse vähenemise korral.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura ravi – vt Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Tüsistused ja kaasnevad seisundid Trombotsüütide produktsiooni vähenemine on kombineeritud aplastilise aneemia, müeloftiidi (luuüdi asendamine kasvajarakkude või kiudkoega) ja mõnede harvaesinevate kaasasündinud sündroomidega Evansi sündroom (Fisher-Evansi sündroom) - autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja autoimmuunse trombotsütopeenia kombinatsioon.

ICD-10 D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Trombotsütopeenia: sümptomid ja ravi

Trombotsütopeenia - peamised sümptomid:

• Punased laigud nahal
• Suurenenud lümfisõlmed
• Palavik
• Suurenenud lümfisõlmed kaelal
• Väikesed hemorraagiad nahal ja limaskestadel
• Sinised laigud nahal

Haigust, mis põhjustab trombotsüütide arvu vähenemist veres, nimetatakse trombotsütopeeniaks. See on täpselt see, millest artikkel räägib. Trombotsüüdid on väikesed vererakud, millel pole värvi ja mis on olulised vere hüübimises osalevad komponendid. Haigus on üsna tõsine, kuna haigus võib põhjustada verejooksu siseorganites (eriti ajus) ja see on surmav.

Klassifikatsioon

Nagu enamikul meditsiinilistest haigustest, on ka trombotsütopeenial oma klassifikatsioon, mis moodustatakse patogeneetiliste tegurite, põhjuste, sümptomite ja erinevate ilmingute põhjal.

Etioloogia kriteeriumi järgi eristatakse kahte tüüpi haigusi:

Neid iseloomustab asjaolu, et esmane tüüp avaldub iseseisva haigusena ja sekundaarne tüüp on provotseeritud mitmete muude haiguste või patoloogiliste kõrvalekallete tõttu.

Vastavalt haiguse kestusele inimkehas eristatakse kahte tüüpi halb enesetunne: äge ja krooniline. Äge - iseloomustab lühiajaline mõju kehale (kuni kuus kuud), kuid avaldub koheste sümptomitena. Kroonilist vormi iseloomustab trombotsüütide pikaajaline vähenemine veres (üle kuue kuu). See on krooniline tüüp, mis on ohtlikum, kuna ravi kestab kuni kaks aastat.

Vastavalt haiguse raskusastme kriteeriumidele, mida iseloomustab trombotsüütide kvantitatiivne koostis veres, eristatakse kolme kraadi:

• I - koostis on 150–50x10 9 /l - raskuse kriteerium on rahuldav;
• II - 50–20x10 9 /l - vähendatud koostis, mis avaldub naha väiksemate kahjustustega;
• III - 20x10 9 /l - iseloomustab sisemise verejooksu ilmnemine kehas.

Vererakkude norm kehas on 0,00/µl. Kuid just naise kehas muutuvad need näitajad pidevalt. Muutusi mõjutavad järgmised tegurid:

Trombotsüüdid ilmuvad kehasse luuüdist, mis megakarüotsüüte stimuleerides sünteesib vererakke. Sünteesitud vereplaadid ringlevad veres seitse päeva, seejärel korratakse nende stimuleerimise protsessi.

Vastavalt kümnenda kokkutuleku rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile (ICD-10) on sellel haigusel oma koodid:

• D50-D89 - vereringesüsteemi haigused ja muud tüüpi puudulikkus.
• D65-D69 - vere hüübimishäired.

Põhjused

Sageli on haiguse põhjuseks organismi allergiline reaktsioon erinevatele ravimitele, mille tagajärjeks on ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia. Sellise vaevuse korral toodab organism ravimi vastu suunatud antikehi. Vererakkude puudulikkuse teket mõjutavad ravimid on rahustid, alkaloidid ja antibakteriaalsed ained.

Puuduse põhjused võivad olla ka immuunsüsteemi probleemid, mis on põhjustatud vereülekande tagajärgedest.

Eriti sageli avaldub haigus siis, kui veregrupid ei ühti. Kõige sagedamini täheldatakse inimkehas autoimmuunset trombotsütopeeniat. Sel juhul ei suuda immuunsüsteem oma trombotsüüte ära tunda ja lükkab need kehast välja. Äratõukereaktsiooni tulemusena tekivad võõrrakkude eemaldamiseks antikehad. Sellise trombotsütopeenia põhjused on järgmised:

1. Patoloogiline neerupuudulikkus ja krooniline hepatiit.
2. Luupus, dermatomüosiit ja sklerodermia.
3. Leukeemilised haigused.

Kui haigusel on isoleeritud haiguse väljendunud vorm, nimetatakse seda idiopaatiliseks trombotsütopeeniaks või Werlhofi tõveks (ICD-10 kood: D69.3). Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri (ICD-10:D63.6) etioloogia jääb ebaselgeks, kuid arstiteadlased kalduvad arvama, et põhjus on pärilik eelsoodumus.

Haiguse ilming on tüüpiline ka kaasasündinud immuunpuudulikkuse korral. Sellised inimesed on haigust põhjustavate tegurite suhtes kõige vastuvõtlikumad ja selle põhjused on järgmised:

• punase luuüdi kahjustus ravimitega kokkupuutel;
• immuunpuudulikkus põhjustab megakarüotsüütide kahjustusi.

Haigusel on produktiivne iseloom, mille põhjuseks on luuüdi ebapiisav trombotsüütide tootmine. Sel juhul tekib nende puudulikkus, mis lõpuks areneb halb enesetunne. Põhjusteks peetakse müeloskleroosi, metastaase, aneemiat jne.

Trombotsüütide puudumist organismis täheldatakse inimestel, kellel on vähenenud B12-vitamiini ja foolhappe koostis. Ei saa välistada liigset radioaktiivset või kiirgust, mis põhjustab vererakkude puudulikkust.

Seega võib eristada kahte tüüpi põhjuseid, mis mõjutavad trombotsütopeenia esinemist:

1. Viib vererakkude hävimiseni: idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, autoimmuunhaigused, südamekirurgia, kliinilised vereringehäired rasedatel ja ravimite kõrvaltoimed.
2. Aitab kaasa luuüdi antikehade tootmise vähenemisele: viiruslikud mõjud, metastaatilised ilmingud, keemiaravi ja kiiritus, samuti liigne alkoholitarbimine.

Sümptomid

Trombotsütopeenia haiguse sümptomitel on erinevat tüüpi ilmingud. See sõltub:

• esiteks esinemise põhjusest;
• teiseks haiguse olemusest (krooniline või äge).

Peamised kehakahjustuse tunnused on nahal esinevad ilmingud hemorraagiate ja verejooksude kujul. Kõige sagedamini täheldatakse hemorraagiaid jäsemetel ja torsos. Inimese näo ja huulte kahjustamine on võimalik. Inimkeha hemorraagiate ilmingute illustreerimiseks on esitatud allolev foto.

Trombotsütopeeniat iseloomustavad pikaajaliste hemorraagiate sümptomid pärast hamba väljatõmbamist. Lisaks võib hemorraagia kestus olla üks päev või sellega kaasneda mitu päeva. See sõltub haiguse ulatusest.

Sümptomite korral maksa suurus ei suurene, kuid väga sageli jälgivad arstid emakakaela piirkonna lümfisõlmede suurenemist. Selle nähtusega kaasneb sageli kehatemperatuuri tõus subfebriili tasemeni (37,1-38 kraadi). Punaste vereliblede kogunemise kiiruse suurenemine organismis on tõend haigusest, mida nimetatakse erütematoosluupuseks.

Trombotsüütide puudulikkuse sümptomid on pärast analüüsimiseks vere võtmist üsna kergesti märgatavad. Kvantitatiivne koostis erineb oluliselt maksimaalsetest standarditest. Kui trombotsüütide arv veres väheneb, suureneb nende suurus. See peegeldub nahal punaste ja sinakate laikudena, mis viitab vererakkude transformatsioonile. Samuti toimub punaste vereliblede hävitamine, mis viib kvantitatiivse koostise vähenemiseni, kuid samal ajal suureneb retikulotsüütide arv. Leukotsüütide valemi vasakule nihkumise nähtus.

Vähenenud vererakkude koostisega inimkeha iseloomustab megakarüotsüütide koostise suurenemine, mis on tingitud sagedasest ja ulatuslikust verejooksust. Vere hüübimise kestus pikeneb märgatavalt ja haavast vabaneva vere hüübimise vähenemine väheneb.

Vastavalt haiguse sümptomitele eristatakse kolme tüsistusastet: kerge, mõõdukas ja raske.

Kerged kraadid on tüüpilised haiguse põhjused naistel, kellel on pikaajaline ja tugev menstruatsioon, samuti intradermaalne verejooks ja ninaverejooks. Kuid kerges staadiumis on haiguse diagnoosimine äärmiselt keeruline, nii et haiguse olemasolu saab kinnitada alles pärast üksikasjalikku arstlikku läbivaatust.

Keskmist astet iseloomustab hemorraagilise lööbe ilmnemine kogu kehas, mis koosneb arvukatest nahaaluste ja limaskestade hemorraagiatest.

Raskeid astmeid iseloomustavad hemorraagiate põhjustatud seedetrakti häired. Trombotsüütide arv veres on kuni 25x10 9 /l.

Sekundaarse trombotsütopeenia sümptomitel on sarnased tunnused.

Rasedus ja haigus: sümptomid

Rasedate naiste trombotsütopeeniat iseloomustavad olulised muutused naiste vere rakkude kvantitatiivses koostises. Kui rasedatel haigusdiagnoos puudub, kuid trombotsüütide koostise indikaator väheneb veidi, näitab see, et nende eluline aktiivsus väheneb ja osalus vereringe perifeerias suureneb.

Kui raseda naise veres on vähenenud trombotsüütide koostis, on need haiguse arengu otsesed eeldused. Trombotsüütide arvu vähenemise põhjused on nende kehade kõrge suremus ja vähene uute moodustumise määr. Kliinilisi tunnuseid iseloomustavad nahaalused hemorraagiad. Värvitute rakkude puudulikkuse põhjused on vale koostis ja toitumisnormid või vähene toidutarbimine, samuti immuunsüsteemi kahjustused ja mitmesugused verekaotused. Selle protsessi käigus toodab luuüdi väikestes kogustes või ebakorrapärase kujuga kehakesi.

Trombotsütopeenia raseduse ajal on väga ohtlik, seetõttu pööratakse diagnoosi ja eriti ravi küsimusele maksimaalset tähelepanu. Oht seisneb selles, et trombotsüütide puudumine ema veres raseduse ajal soodustab lapse hemorraagiat. Emaka kõige ohtlikum hemorraagia on ajuverejooks, mille tulemust iseloomustavad surmavad tagajärjed lootele. Sellise teguri esimeste tunnuste ilmnemisel teeb arst enneaegse sünnituse otsuse tagajärgede kõrvaldamiseks.

Lapseea trombotsütopeenia: sümptomid

Trombotsütopeenia lastel on üsna haruldane. Riskirühma kuuluvad kooliealised lapsed, kelle haigestumus on sagedamini talvel ja kevadel.

Trombotsütopeenia ja selle sümptomid lastel praktiliselt ei erine täiskasvanutest, kuid vanematel on oluline seda diagnoosida esimeste tunnuste põhjal haiguse varases arengujärgus. Laste sümptomiteks on sagedane verejooks ninaõõnest ja väikeste löövete ilmnemine kehal. Esialgu ilmub lööve keha alajäsemetele ja seejärel võib neid täheldada kätel. Väiksemate verevalumite korral tekivad tursed ja hematoomid. Sellised märgid ei tekita enamasti vanematele muret valusümptomite puudumise tõttu. See on oluline viga, sest mis tahes haigus kaugelearenenud kujul on ohtlik.

Igemete veritsemine viitab trombotsüütide puudumisele veres nii lastel kui ka täiskasvanutel. Sel juhul erituvad väljaheited haigel inimesel ja sagedamini lastel koos verehüüvetega. Ei saa välistada urineerimisest tingitud hemorraagiat.

Sõltuvalt haiguse mõjust immuunsüsteemile eristatakse immuun- ja mitteimmuunset trombotsüütide puudulikkust. Immuuntrombotsütopeenia on põhjustatud vererakkude massilisest surmast antikehade mõjul. Sellises olukorras ei tuvastata immuunsüsteemi enda vererakke ja need lükatakse kehast välja. Mitteimmuunhaigus avaldub füüsilise mõju kaudu vereliistakutele.

Diagnostika

Isik tuleb diagnoosida haiguse esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel. Peamine diagnoosimismeetod on kliiniline vereanalüüs, mille tulemused näitavad trombotsüütide kvantitatiivse koostise pilti.

Kui tuvastatakse kõrvalekalle vererakkude arvus organismis, antakse näidustus luuüdi uuringuks. Seega määratakse megakarüotsüütide olemasolu. Kui need puuduvad, on trombide moodustumine häiritud ja nende olemasolu näitab trombotsüütide hävimist või nende ladestumist põrnas.

Puuduse põhjused tehakse kindlaks, kasutades:

• geneetilised testid;
• elektrokardiogrammid;
• antikehade olemasolu testid;
• ultraheliuuringud;
• Röntgenikiirgus ja endoskoopia.

Trombotsütopeenia raseduse ajal diagnoositakse koagulogrammi ehk lihtsamalt öeldes verehüübimistesti abil. See analüüs võimaldab teil täpselt määrata trombotsüütide koostist veres. Sünnitusprotsessi kulg sõltub trombotsüütide arvust.

Ravi

Trombotsütopeenia ravi algab raviga, mille käigus määratakse haiglas ravim nimega Prednisoloon.

Tähtis! Ravimeetodid määrab rangelt raviarst alles pärast asjakohase uurimise läbimist ja haiguse diagnoosimist.

Ravimi annus on näidatud juhendis, mille kohaselt võetakse 1 ml ravimit 1 kg kehakaalu kohta. Haiguse progresseerumisel suureneb annus 1,5-2 korda. Algstaadiumis iseloomustab vaevust kiire ja tõhus paranemine, nii et pärast ravimi võtmist võite mõne päeva jooksul märgata tervise paranemist. Ravi jätkatakse kuni inimese täieliku paranemiseni, mida peab kinnitama raviarst.

Glükokortikosteroidide toimel on positiivne mõju võitlusele halb enesetunne, kuid enamasti kaovad ainult sümptomid ja haigus jääb püsima. Kasutatakse vaeguse raviks lastel ja noorukitel.

Idiopaatilise kroonilise trombotsütopeenia ravi viiakse läbi põrna eemaldamise teel. Seda protseduuri nimetatakse meditsiinis splenektoomiaks ja seda iseloomustab selle positiivne mõju. Enne operatsiooni suurendatakse prednisolooni annust kolm korda. Pealegi süstitakse seda mitte lihasesse, vaid otse inimese veeni. Pärast splenektoomiat jätkub ravimi manustamine samades annustes kuni kaks aastat. Alles pärast kindlaksmääratud perioodi möödumist tehakse kontroll ja splenektoomia edukuse tõendamine.

Kui eemaldamisoperatsioon ei õnnestu, määratakse patsiendile immunosupressiivne keemiaravi tsütostaatikumidega. Nende ravimite hulka kuuluvad: asatiopriin ja vinkristiin.

Kui diagnoositakse mitteimmuunse iseloomuga omandatud puudulikkus, ravitakse trombotsütopeeniat sümptomaatiliselt östrogeenide, progestiinide ja androksonite võtmisega.

Idiopaatilise trombotsütopeenia raskemad vormid on põhjustatud liigsetest hemorraagiatest. Vere taastamiseks tehakse vereülekanne. Raskete haigusjuhtude ravimiseks tuleb lõpetada ravimite kasutamine, mis võivad negatiivselt mõjutada trombotsüütide võimet moodustada trombe.

Pärast haiguse diagnoosimist patsient registreeritakse ja päriliku anamneesi kogumiseks toimub mitte ainult patsiendi, vaid ka tema sugulaste uurimisprotseduur.

Lastel on halb enesetunne hästi ja tüsistusteta ravitav, kuid mõnel juhul ei saa välistada ka sümptomaatilise ravi võimalust.

Märkimisväärseid saavutusi on ka trombotsütopeenia ravil traditsioonilise meditsiini abil. Esiteks, et vabaneda trombotsüütide puudulikkuse probleemist veres, peaksite oma dieeti lisama mett ja kreeka pähkleid. Hästi aitavad ka nõgese- ja kibuvitsalehtede keedused. Ennetusmeetmetena kasutatakse kase-, vaarika- või peedimahla.

Kui arvate, et teil on trombotsütopeenia ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, võib teid aidata hematoloog.

Samuti soovitame kasutada meie veebipõhist haiguste diagnostika teenust, mis valib sisestatud sümptomite põhjal välja tõenäolised haigused.

Difteeria on nakkushaigus, mille provotseerib kokkupuude konkreetse bakteriga, mille edasikandumine (infektsioon) toimub õhus olevate tilkade kaudu. Difteeriat, mille sümptomiteks on põletikulise protsessi aktiveerumine peamiselt ninaneelus ja orofarünksis, iseloomustavad ka kaasnevad ilmingud üldise joobeseisundi ja mitmete kahjustuste kujul, mis mõjutavad otseselt eritus-, närvi- ja kardiovaskulaarsüsteeme.

Leetrid on äge nakkushaigus, mille vastuvõtlikkus on peaaegu 100%. Leetrid, mille sümptomiteks on palavik, suuõõne ja ülemiste hingamisteede limaskesti mõjutav põletikuline protsess, makulopapulaarse lööbe ilmnemine nahal, üldine mürgistus ja konjunktiviit, on üks peamisi noorte suremuse põhjuseid. lapsed.

Leptospiroos on nakkushaigus, mida põhjustavad Leptospira perekonna spetsiifilised patogeenid. Patoloogiline protsess mõjutab eelkõige kapillaare, aga ka maksa, neere ja lihaseid.

Farüngomükoos (tonsillomükoos) on ägeda või kroonilise iseloomuga neelu limaskesta patoloogia, mille arengu peamiseks põhjuseks on organismi nakatumine seentega. Farüngomükoos mõjutab absoluutselt igas vanuses inimesi, sealhulgas väikelapsi. Harva esineb haigus isoleeritud kujul.

Toksiline erüteem on haigus, mille progresseerumise tagajärjel tekib inimese nahale polümorfne lööve. Kõige sagedamini mõjutab haigus vastsündinud lapsi, kuid selle esinemine on võimalik ka täiskasvanud patsientidel. Vastsündinu toksiline erüteem areneb 50% imikutel nende esimestel elupäevadel. See seisund peegeldab lapse kohanemisprotsessi nii keskkonna kui ka välisteguritega.

Treeningu ja karskuse abil saab enamik inimesi ilma ravimiteta hakkama.

Inimeste haiguste sümptomid ja ravi

Materjalide reprodutseerimine on võimalik ainult administratsiooni loal ja viidates aktiivsele allikale.

Kogu esitatud teave on kohustuslik konsulteerimisel teie raviarstiga!

Küsimused ja ettepanekud:

Trombotsütopeenia kodeerimine ICD 10 järgi

Trombotsüüdid mängivad inimkehas olulist rolli ja on vererakkude rühm.

• 0 – allergilisest reaktsioonist põhjustatud purpur;
• 1 – normaalse arvuga trombotsüütide struktuuri defektid;
• 2 – muu, mittetrombotsütopeenilise päritoluga purpur (mürgistuse korral);
• 3 – idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
• 4 – muud primaarsed trombotsüütide vaegused;
• 5 – sekundaarsed kahjustused;
• 6 – patoloogiate täpsustamata variandid;
• 7 - muud tüüpi hemorraagiad (pseudogemofiilia, veresoonte suurenenud haprus ja nii edasi);
• 8 – täpsustamata hemorraagilised seisundid.

See haiguste rühm asub vere, vereloomeorganite patoloogiate ja rakulise päritoluga immuunhäirete all.

Trombotsütopeenia oht

Kliiniliste ilmingute tõsiduse tõttu sisaldab trombotsütopeenia rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis raskete hemorraagiliste sündroomide vältimatu abi protokolle.

Trombotsüütide arvu tugeva langusega eluoht ilmneb isegi kriimustuste ilmnemisel, kuna haav ei parane primaarsete verehüüvetega ja jätkab veritsemist.

Valgevereliblede puudusega inimesed võivad surra spontaansete sisemiste hemorraagiate tõttu, mistõttu haigus nõuab õigeaegset diagnoosimist ja piisavat ravi.

Lisa kommentaar Tühista vastus

• Scotted on ägeda gastroenteriit

Eneseravim võib olla teie tervisele ohtlik. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole.

Sekundaarne trombotsütopeenia

Määratlus ja üldine teave [redigeeri]

Ravimitest põhjustatud immuuntrombotsütopeenia on kõige sagedamini põhjustatud ravimi antikehadest, mis ristreageerivad trombotsüütide antigeenidega. Harvemini fikseeritakse ravim trombotsüütidel, moodustades täieliku antigeeni, kus see toimib hapteenina ja trombotsüüdid on kandja.

Kõige sagedamini trombotsütopeeniat põhjustavad ravimid on loetletud tabelis. 16.5.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on hepariinist põhjustatud immuunvahendatud protrombeetiline häire, millega kaasneb trombotsütopeenia ning venoosne ja/või arteriaalne tromboos.

Ligikaudu 1% patsientidest tekib hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia vähemalt ühe nädala jooksul pärast hepariini kasutamist ja ligikaudu 50% patsientidest tekib tromboos. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeeniat esineb naistel veidi sagedamini.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia tuleneb humoraalsest immuunreaktsioonist, mis on suunatud endogeenset trombotsüütide faktorit 4 ja eksogeenset hepariini sisaldava kompleksi vastu; autoantikehad tunnevad endogeense trombotsüütide faktori 4 ära ainult siis, kui seda kombineeritakse hepariiniga. See immuunkompleks aktiveerib ringlevad trombotsüüdid nende pinnal olevate FcyRIIA retseptorite kaudu, mis põhjustab trombotsütopeeniat ja hüperkoagulatsiooni. Hepariini (veised > sea) omadused, selle koostis (fraktsioneerimata > madala molekulmassiga > fondapariinuksi), annus (profülaktiline > terapeutiline > ühekordne), manustamisviis (subkutaanne > intravenoosne) ja manustamise kestus (rohkem kui 4 päeva > vähem kui 4 päeva) on kõik tegurid, mis määravad trombotsütopeenia tekke ja raskusastme.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia korral ilmnevad petehhiad, seedetrakti verejooks ja hematuuria tavaliselt mitu tundi pärast ravimi manustamist. Trombotsütopeenia kestus sõltub ravimi eliminatsiooni kiirusest. Tavaliselt 7 päeva pärast selle katkestamist normaliseerub trombotsüütide arv.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia võib tekkida igas vanuses (> 3 kuud), kuid lastel on juhtumeid harva. Mõõdukas trombotsütopeenia algab tavaliselt 5-10 päeva pärast hepariini manustamist. Kui patsient on viimase 100 päeva jooksul juba hepariiniga kokku puutunud, võib tekkida kiire reaktsioon, mille käigus trombotsüütide arv võib langeda mõne minuti või tunni jooksul pärast hepariini manustamist. Võimalik on ka hiline hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia, trombotsütopeenia areneb pärast ravimi ärajätmist. Trombotsütopeenia on tavaliselt asümptomaatiline ja verejooks on haruldane. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on seotud trombootiliste tüsistuste (nt kopsuemboolia, müokardiinfarkt, trombootiline insult) suure riskiga, millel on tugev eelsoodumus jäsemete arterite arteriaalseks tromboosiks ja süvaveenide tromboosiks. Täiendav mikrovaskulaarne tromboos võib viia venoosse gangreeni/jäseme amputatsiooni tekkeni. Muude tüsistuste hulka kuuluvad nahanekroos hepariini süstekohtades ja anafülaktoidsed reaktsioonid (nt palavik, hüpotensioon, liigesevalu, hingeldus, kardiopulmonaalne puudulikkus) pärast intravenoosset boolusmanustamist.

Sekundaarne trombotsütopeenia: diagnoos[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia diagnoosi võib kahtlustada kliinilise pildi põhjal - trombotsütopeenia, tromboos, muu trombotsütopeenia põhjuse puudumine. Diagnoosi kinnitab endogeense trombotsüütide faktori 4/hepariini kompleksi vastaste antikehade tuvastamine ja patoloogiliste trombotsüütide aktiveerimise antikehade tuvastamine serotoniini vabanemise analüüsi või hepariini poolt indutseeritud trombotsüütide aktivatsiooni testi abil.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnooside hulka kuuluvad mitteimmuunne hepariiniga seotud trombotsütopeenia (hepariini otsese interaktsiooni tõttu ringlevate trombotsüütidega, mis ilmneb esimestel päevadel pärast hepariini manustamist), samuti operatsioonijärgset hemodilutsiooni, sepsist, hepariinist mitteindutseeritud trombotsütopeeniat, dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni ja mitme organi puudulikkus.

Sekundaarne trombotsütopeenia: ravi [redigeeri]

Mõnedel hepariini saavatel patsientidel on soovitatav regulaarselt jälgida trombotsüütide arvu. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia kahtluse või kinnituse korral tuleb ravi lõpetada hepariiniga ja kasutada alternatiivset antikoagulanti, kas mitte-hepariini anti-Xa-faktorit (danaparoid, fondapariinuks) või otseseid trombiini inhibiitoreid (nt argatrobaan, bivalirudiin). Varfariin on vastunäidustatud ägeda trombotsütopeenilise faasi ajal, kuna see võib põhjustada mikrovaskulaarset tromboosi, mis võib põhjustada isheemilise jäseme nekroosi (venoosse gangreeni sündroom). Trombotsütopeenia taandub tavaliselt keskmiselt 4 päeva pärast, väärtustega üle 150 x 109/l, kuigi mõnel juhul võib kuluda 1 nädal kuni 1 kuu.

Trombotsüütide arvu taastumise prognoos on hea, kuid võib esineda posttrombootilisi tüsistusi (nt jäseme amputatsioon 5-10% patsientidest, insult, kahepoolne hemorraagiline neerupealiste nekroos koos neerupealiste puudulikkusega). Suremus hepariinist põhjustatud trombotsütopeeniasse (nt surmaga lõppev kopsuemboolia) esineb 5-10% juhtudest.

Ennetamine[redigeeri]

Muu [redigeeri]

Punaste vereliblede ülekandest põhjustatud trombotsütopeeniline purpur

1. Kliiniline pilt. Trombotsütopeeniline purpur on punaste vereliblede ülekande harvaesinev tüsistus. See väljendub äkilise trombotsütopeenia, limaskestade verejooksu ja petehhiatena, mis tekivad 7-10 päeva pärast vereülekannet. Diagnoos põhineb haiguslool. See trombotsütopeenilise purpura vorm esineb kõige sagedamini mitmel korral poeginud naistel ja inimestel, kellele on tehtud mitu punaste vereliblede ülekannet. Arengumehhanismi järgi sarnaneb see vastsündinute trombotsütopeeniaga, mis on põhjustatud ema antikehadest. Punaste vereliblede ülekandest põhjustatud trombotsütopeeniline purpur esineb inimestel, kellel puudub Zw a antigeen. On näidatud, et see antigeen on osa glükoproteiinist IIb/IIIa. Zw a antigeeni kandvate trombotsüütidega segatud punaste vereliblede ülekanne põhjustab selle antigeeni vastaste antikehade ilmumist. Arvatakse, et nad ristreageerivad patsiendi enda trombotsüütide glükoproteiiniga IIb/IIIa.

A. Trombotsüütide ülekandeid ei tehta, kuna need on tavaliselt ebaefektiivsed. Lisaks võivad selle haiguse korral trombotsüütide doonorid olla ainult 2% inimestest, kelle trombotsüütides ei ole Zw a antigeeni.

b. Prednisoon, 1-2 mg/kg/päevas suukaudselt, vähendab hemorraagilist sündroomi ja suurendab trombotsüütide arvu.

V. Haigus möödub iseenesest pärast seda, kui patsiendi veri on vabastatud doonori trombotsüütidest.

d) Seejärel tuleks vereülekandeks kasutada doonorite punaseid vereliblesid, kellel puudub Zw a antigeen.

Kood peab pärast perioodi sisaldama täiendavat numbrit, mis selgitab diagnoosi:

• 0 – allergilisest reaktsioonist põhjustatud purpur;
• 1 – normaalse arvuga trombotsüütide struktuuri defektid;
• 2 – muu, mittetrombotsütopeenilise päritoluga purpur (mürgistuse korral);
• 3 – idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
• 4 – muud primaarsed trombotsüütide vaegused;
• 5 – sekundaarsed kahjustused;
• 6 – patoloogiate täpsustamata variandid;
• 7 - muud tüüpi hemorraagiad (pseudogemofiilia, veresoonte suurenenud haprus ja nii edasi);
• 8 – täpsustamata hemorraagilised seisundid.

See haiguste rühm asub vere, vereloomeorganite patoloogiate ja rakulise päritoluga immuunhäirete all.

Trombotsütopeenia oht

Kliiniliste ilmingute tõsiduse tõttu sisaldab trombotsütopeenia rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis raskete hemorraagiliste sündroomide vältimatu abi protokolle.

Trombotsüütide arvu tugeva langusega eluoht ilmneb isegi kriimustuste ilmnemisel, kuna haav ei parane primaarsete verehüüvetega ja jätkab veritsemist.

Valgevereliblede puudusega inimesed võivad surra spontaansete sisemiste hemorraagiate tõttu, mistõttu haigus nõuab õigeaegset diagnoosimist ja piisavat ravi.

Lisa kommentaar Tühista vastus

• Scotted on ägeda gastroenteriit

Eneseravim võib olla teie tervisele ohtlik. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole.

Sekundaarne trombotsütopeenia

Määratlus ja üldine teave [redigeeri]

Ravimitest põhjustatud immuuntrombotsütopeenia on kõige sagedamini põhjustatud ravimi antikehadest, mis ristreageerivad trombotsüütide antigeenidega. Harvemini fikseeritakse ravim trombotsüütidel, moodustades täieliku antigeeni, kus see toimib hapteenina ja trombotsüüdid on kandja.

Kõige sagedamini trombotsütopeeniat põhjustavad ravimid on loetletud tabelis. 16.5.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on hepariinist põhjustatud immuunvahendatud protrombeetiline häire, millega kaasneb trombotsütopeenia ning venoosne ja/või arteriaalne tromboos.

Ligikaudu 1% patsientidest tekib hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia vähemalt ühe nädala jooksul pärast hepariini kasutamist ja ligikaudu 50% patsientidest tekib tromboos. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeeniat esineb naistel veidi sagedamini.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia tuleneb humoraalsest immuunreaktsioonist, mis on suunatud endogeenset trombotsüütide faktorit 4 ja eksogeenset hepariini sisaldava kompleksi vastu; autoantikehad tunnevad endogeense trombotsüütide faktori 4 ära ainult siis, kui seda kombineeritakse hepariiniga. See immuunkompleks aktiveerib ringlevad trombotsüüdid nende pinnal olevate FcyRIIA retseptorite kaudu, mis põhjustab trombotsütopeeniat ja hüperkoagulatsiooni. Hepariini (veised > sea) omadused, selle koostis (fraktsioneerimata > madala molekulmassiga > fondapariinuksi), annus (profülaktiline > terapeutiline > ühekordne), manustamisviis (subkutaanne > intravenoosne) ja manustamise kestus (rohkem kui 4 päeva > vähem kui 4 päeva) on kõik tegurid, mis määravad trombotsütopeenia tekke ja raskusastme.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia korral ilmnevad petehhiad, seedetrakti verejooks ja hematuuria tavaliselt mitu tundi pärast ravimi manustamist. Trombotsütopeenia kestus sõltub ravimi eliminatsiooni kiirusest. Tavaliselt 7 päeva pärast selle katkestamist normaliseerub trombotsüütide arv.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia võib tekkida igas vanuses (> 3 kuud), kuid lastel on juhtumeid harva. Mõõdukas trombotsütopeenia algab tavaliselt 5-10 päeva pärast hepariini manustamist. Kui patsient on viimase 100 päeva jooksul juba hepariiniga kokku puutunud, võib tekkida kiire reaktsioon, mille käigus trombotsüütide arv võib langeda mõne minuti või tunni jooksul pärast hepariini manustamist. Võimalik on ka hiline hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia, trombotsütopeenia areneb pärast ravimi ärajätmist. Trombotsütopeenia on tavaliselt asümptomaatiline ja verejooks on haruldane. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on seotud trombootiliste tüsistuste (nt kopsuemboolia, müokardiinfarkt, trombootiline insult) suure riskiga, millel on tugev eelsoodumus jäsemete arterite arteriaalseks tromboosiks ja süvaveenide tromboosiks. Täiendav mikrovaskulaarne tromboos võib viia venoosse gangreeni/jäseme amputatsiooni tekkeni. Muude tüsistuste hulka kuuluvad nahanekroos hepariini süstekohtades ja anafülaktoidsed reaktsioonid (nt palavik, hüpotensioon, liigesevalu, hingeldus, kardiopulmonaalne puudulikkus) pärast intravenoosset boolusmanustamist.

Sekundaarne trombotsütopeenia: diagnoos[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia diagnoosi võib kahtlustada kliinilise pildi põhjal - trombotsütopeenia, tromboos, muu trombotsütopeenia põhjuse puudumine. Diagnoosi kinnitab endogeense trombotsüütide faktori 4/hepariini kompleksi vastaste antikehade tuvastamine ja patoloogiliste trombotsüütide aktiveerimise antikehade tuvastamine serotoniini vabanemise analüüsi või hepariini poolt indutseeritud trombotsüütide aktivatsiooni testi abil.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnooside hulka kuuluvad mitteimmuunne hepariiniga seotud trombotsütopeenia (hepariini otsese interaktsiooni tõttu ringlevate trombotsüütidega, mis ilmneb esimestel päevadel pärast hepariini manustamist), samuti operatsioonijärgset hemodilutsiooni, sepsist, hepariinist mitteindutseeritud trombotsütopeeniat, dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni ja mitme organi puudulikkus.

Sekundaarne trombotsütopeenia: ravi [redigeeri]

Mõnedel hepariini saavatel patsientidel on soovitatav regulaarselt jälgida trombotsüütide arvu. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia kahtluse või kinnituse korral tuleb ravi lõpetada hepariiniga ja kasutada alternatiivset antikoagulanti, kas mitte-hepariini anti-Xa-faktorit (danaparoid, fondapariinuks) või otseseid trombiini inhibiitoreid (nt argatrobaan, bivalirudiin). Varfariin on vastunäidustatud ägeda trombotsütopeenilise faasi ajal, kuna see võib põhjustada mikrovaskulaarset tromboosi, mis võib põhjustada isheemilise jäseme nekroosi (venoosse gangreeni sündroom). Trombotsütopeenia taandub tavaliselt keskmiselt 4 päeva pärast, väärtustega üle 150 x 109/l, kuigi mõnel juhul võib kuluda 1 nädal kuni 1 kuu.

Trombotsüütide arvu taastumise prognoos on hea, kuid võib esineda posttrombootilisi tüsistusi (nt jäseme amputatsioon 5-10% patsientidest, insult, kahepoolne hemorraagiline neerupealiste nekroos koos neerupealiste puudulikkusega). Suremus hepariinist põhjustatud trombotsütopeeniasse (nt surmaga lõppev kopsuemboolia) esineb 5-10% juhtudest.

Ennetamine[redigeeri]

Muu [redigeeri]

Punaste vereliblede ülekandest põhjustatud trombotsütopeeniline purpur

1. Kliiniline pilt. Trombotsütopeeniline purpur on punaste vereliblede ülekande harvaesinev tüsistus. See väljendub äkilise trombotsütopeenia, limaskestade verejooksu ja petehhiatena, mis tekivad 7-10 päeva pärast vereülekannet. Diagnoos põhineb haiguslool. See trombotsütopeenilise purpura vorm esineb kõige sagedamini mitmel korral poeginud naistel ja inimestel, kellele on tehtud mitu punaste vereliblede ülekannet. Arengumehhanismi järgi sarnaneb see vastsündinute trombotsütopeeniaga, mis on põhjustatud ema antikehadest. Punaste vereliblede ülekandest põhjustatud trombotsütopeeniline purpur esineb inimestel, kellel puudub Zw a antigeen. On näidatud, et see antigeen on osa glükoproteiinist IIb/IIIa. Zw a antigeeni kandvate trombotsüütidega segatud punaste vereliblede ülekanne põhjustab selle antigeeni vastaste antikehade ilmumist. Arvatakse, et nad ristreageerivad patsiendi enda trombotsüütide glükoproteiiniga IIb/IIIa.

A. Trombotsüütide ülekandeid ei tehta, kuna need on tavaliselt ebaefektiivsed. Lisaks võivad selle haiguse korral trombotsüütide doonorid olla ainult 2% inimestest, kelle trombotsüütides ei ole Zw a antigeeni.

b. Prednisoon, 1-2 mg/kg/päevas suukaudselt, vähendab hemorraagilist sündroomi ja suurendab trombotsüütide arvu.

V. Haigus möödub iseenesest pärast seda, kui patsiendi veri on vabastatud doonori trombotsüütidest.

d) Seejärel tuleks vereülekandeks kasutada doonorite punaseid vereliblesid, kellel puudub Zw a antigeen.

Purpur ja muud hemorraagilised seisundid (D69)

Välistatud:

• healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)
• krüoglobulineemiline purpur (D89.1)
• idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
• välklilla (D65)
• trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

Venemaal on rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. redaktsioon (ICD-10) vastu võetud ühtse normdokumendina haigestumuse, elanikkonna kõigi osakondade raviasutuste külastuste põhjuste ja surmapõhjuste registreerimiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. nr 170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada aastatel 2017–2018.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

ICD kood: D69.6

Täpsustamata trombotsütopeenia

Täpsustamata trombotsütopeenia

Otsing

• Otsi ClassInformi järgi

Otsige ClassInformi veebisaidil kõigist klassifikaatoritest ja teatmeteostest

Otsi TIN-i järgi

• OKPO TIN-i järgi

Otsige OKPO koodi INN järgi

Osapoole kontrollimine

• Osapoole kontrollimine

Teave osapoolte kohta föderaalse maksuteenistuse andmebaasist

Konverterid

• OKOF kuni OKOF2

OKOF-klassifikaatori koodi tõlkimine OKOF2-koodiks

Klassifikaatori muudatused

• Muudatused 2018

Jõustunud klassifikaatori muudatuste voog

Ülevenemaalised klassifikaatorid

• ESKD klassifikaator

Ülevenemaaline toodete klassifikaator ja disainidokumendid korras

Kataloogid

Töötajate tööde ja elukutsete ühtne tariifi- ja kvalifikatsioonikataloog

Trombotsütopeenia ja trombotsüütide funktsioonihäired

Veresüsteemi häire, mille korral selles ringleb ebapiisav arv vereliistakuid - rakke, mis tagavad hemostaasi ja mängivad võtmerolli vere hüübimisprotsessis, on defineeritud kui trombotsütopeenia (ICD-10 kood - D69.6).

Miks on trombotsütopeenia ohtlik? Trombotsüütide vähenenud kontsentratsioon (alla 150 tuh/μl) kahjustab vere hüübimist nii palju, et vähimagi veresoonte kahjustuse korral tekib spontaanse verejooksu oht märkimisväärse verekaotusega.

Trombotsüütide haiguste hulka kuuluvad ebanormaalselt kõrgenenud trombotsüütide tase (trombotsüteemia müeloproliferatiivsete häirete korral, trombotsütoos kui reaktiivne nähtus), trombotsüütide taseme langus - trombotsütopeenia ja trombotsüütide düsfunktsioon. Kõik need seisundid, sealhulgas trombotsüütide taseme tõus, võivad põhjustada hemostaatilise trombi moodustumise ja verejooksu häireid.

Trombotsüüdid on megakarüotsüütide fragmendid, mis tagavad ringleva vere hemostaasi. Trombopoetiin sünteesitakse maksas vastusena luuüdi megakarüotsüütide ja tsirkuleerivate trombotsüütide arvu vähenemisele ning stimuleerib luuüdi megakarüotsüütidest trombotsüütide sünteesi. Trombotsüüdid ringlevad vereringes 7-10 päeva. Umbes 1/3 trombotsüütidest ladestub ajutiselt põrnas. Normaalne trombotsüütide arv on 40 000/µl. Siiski võib trombotsüütide arv veidi varieeruda sõltuvalt menstruaaltsükli faasist, raseduse hilises faasis vähenemisest (gestatsiooniline trombotsütopeenia) ja põletikulise protsessi põletikuliste tsütokiinide vastuse suurenemisest (sekundaarne või reaktiivne trombotsütoos). Trombotsüüdid hävitatakse lõpuks põrnas.

ICD-10 kood

Trombotsütopeenia põhjused

Trombotsütopeenia põhjuste hulka kuuluvad trombotsüütide produktsiooni kahjustus, trombotsüütide suurenenud sekvestratsioon põrnas normaalse trombotsüütide elulemuse korral, trombotsüütide suurenenud hävimine või tarbimine, trombotsüütide lahjendus ja eelnimetatute kombinatsioon. Suurenenud trombotsüütide sekvestratsioon põrnas viitab splenomegaalia esinemisele.

Verejooksu oht on pöördvõrdeline trombotsüütide arvuga. Trombotsüütide arv alla/µL põhjustab kergesti kerget verejooksu ja suurendab suure verejooksu riski. Kui trombotsüütide tase on vahemikus i/µl, võib verejooks tekkida isegi väiksema trauma korral; kui trombotsüütide tase on alla / µl, on spontaanne verejooks võimalik; kui trombotsüütide tase on alla 5000/μl, tekib tõenäoliselt raske spontaanne verejooks.

Trombotsüütide düsfunktsioon võib tekkida siis, kui trombotsüütide ebanormaalsuses on rakusisene defekt või kui on välismõju, mis kahjustab normaalsete trombotsüütide funktsiooni. Düsfunktsioon võib olla kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud häiretest on kõige levinum von Willebrandi tõbi ja vähem levinud rakusisesed trombotsüütide defektid. Trombotsüütide funktsiooni omandatud häired on sageli põhjustatud erinevatest haigustest, aspiriini või muude ravimite võtmisest.

Muud trombotsütopeenia põhjused

Trombotsüütide hävitamine võib toimuda immuunpõhjuste (HIV-nakkus, ravimid, sidekoehaigused, lümfoproliferatiivsed haigused, vereülekanded) või mitteimmuunsete põhjuste (gramnegatiivne sepsis, äge respiratoorse distressi sündroom) tõttu. Kliinilised ja laboratoorsed tunnused on sarnased idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga. Ainult haigusloo uurimine võib diagnoosi kinnitada. Ravi on seotud põhihaiguse korrigeerimisega.

Ägeda respiratoorse distressi sündroom

Ägeda respiratoorse distressi sündroomiga patsientidel võib tekkida mitteimmuunne trombotsütopeenia, mis võib olla tingitud trombotsüütide ladestumisest kopsukapillaaridesse.

Vereülekanded

Transfusioonijärgne purpur on põhjustatud ITP-ga sarnasest immuunkahjustusest, välja arvatud juhul, kui 3–10 päeva jooksul on anamneesis vereülekanne. Patsiendid on valdavalt naised ja neil puudub trombotsüütide antigeen (PLA-1), mis esineb enamikul inimestel. PLA-1-positiivsete trombotsüütide ülekanne stimuleerib PLA-1 antikehade tootmist, mis (mehhanism teadmata) võivad reageerida patsiendi PLA-1-negatiivsete trombotsüütidega. Tulemuseks on raske trombotsütopeenia, mis taandub 2-6 nädala jooksul.

Sidekoe ja lümfoproliferatiivsed haigused

Sidekoe (nt SLE) ja lümfoproliferatiivsed haigused võivad põhjustada immuuntrombotsütopeeniat. Glükokortikoidid ja splenektoomia on sageli tõhusad.

Ravimitest põhjustatud immuunsüsteemi hävitamine

Kinidiin, kiniin, sulfoonamiidid, karbamasepiin, metüüldopa, aspiriin, suukaudsed diabeedivastased ravimid, kullasoolad ja rifampiin võivad põhjustada trombotsütopeeniat, tavaliselt immuunreaktsiooni tõttu, mille käigus ravim seondub trombotsüütidega, moodustades uue "võõra" antigeeni. Seda seisundit ei saa ITP-st eristada, välja arvatud uimastitarbimise ajalugu. Kui te lõpetate ravimi võtmise, suureneb teie trombotsüütide arv 7 päeva jooksul. Erandiks on kullast põhjustatud trombotsütopeenia, kuna kullasoolad võivad kehas püsida mitu nädalat.

Trombotsütopeenia areneb 5% fraktsioneerimata hepariini saavatest patsientidest, mis on võimalik isegi väga väikeste hepariini annuste manustamisel (näiteks arteriaalse või venoosse kateetri loputamisel). Mehhanism on tavaliselt immuunne. Võib esineda verejooksu, kuid sagedamini moodustavad trombotsüüdid agregaate, mis põhjustavad veresoonte oklusiooni koos paradoksaalse arteriaalse ja venoosse tromboosi tekkega, mis mõnikord on eluohtlik (näiteks arteriaalsete veresoonte trombootiline oklusioon, insult, äge müokardiinfarkt). Hepariini kasutamine tuleb katkestada kõigil patsientidel, kellel tekib trombotsütopeenia või trombotsüütide arv väheneb rohkem kui 50%. Kuna veenitromboosi raviks piisab 5-päevasest hepariinist ja enamik patsiente alustab suukaudsete antikoagulantide võtmist hepariini võtmisega samal ajal, on hepariini ärajätmine tavaliselt ohutu. Madala molekulmassiga hepariin (LMWH) on vähem immunogeenne kui fraktsioneerimata hepariin. Siiski ei kasutata LMWH-d hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia korral, kuna enamik antikehi ristreageerib LMWH-ga.

Gramnegatiivne sepsis

Gramnegatiivne sepsis põhjustab sageli mitteimmuunset trombotsütopeeniat, mis vastab infektsiooni raskusastmele. Trombotsütopeeniat võivad põhjustada paljud tegurid: dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon, trombotsüütidega interakteeruvate immuunkomplekside moodustumine, komplemendi aktivatsioon ja trombotsüütide ladestumine kahjustatud endoteeli pindadele.

HIV-nakkus

HIV-nakkusega patsientidel võib tekkida ITP-ga sarnane immuuntrombotsütopeenia, välja arvatud seoses HIV-ga. Trombotsüütide arvu saab tõsta glükokortikoidide manustamisega, mida sageli ei võeta, kuni trombotsüütide arv langeb alla 1/µL, kuna need ravimid võivad veelgi vähendada immuunsust. Trombotsüütide arv suureneb tavaliselt ka pärast viirusevastaste ravimite kasutamist.

Trombotsütopeenia patogenees

Trombotsütopeenia patogenees seisneb kas hematopoeetilise süsteemi patoloogias ja trombotsüütide tootmise vähenemises luuüdi müeloidrakkude (megakarüotsüütide) poolt või hemodiereesi kahjustuses ja trombotsüütide suurenenud hävimises (fagotsütoos) või sekvestratsioonipatoloogiates ja trombotsüütide retentsioonis. põrnas.

Tervete inimeste luuüdis toodetakse iga päev keskmiselt trombotsüüte, kuid kõik need ei ringle süsteemses vereringes: varutrombotsüüdid hoitakse põrnas ja vabastatakse vajaduse korral.

Kui patsiendi läbivaatusel ei tuvastata haigusi, mis põhjustavad trombotsüütide taseme langust, diagnoositakse teadmata päritolu trombotsütopeenia või idiopaatiline trombotsütopeenia. Kuid see ei tähenda, et patoloogia tekkis "just nii".

Trombotsüütide tootmise vähenemisega seotud trombotsütopeenia areneb koos vitamiinide B12 ja B9 (foolhape) puudumisega organismis ning aplastilise aneemiaga.

Leukopeenia ja trombotsütopeenia on kombineeritud luuüdi funktsiooni kahjustusega, mis on seotud ägeda leukeemia, lümfosarkoomi ja vähi metastaasidega teistest elunditest. Trombotsüütide tootmise pärssimine võib olla tingitud muutustest luuüdi vereloome tüvirakkude struktuuris (nn müelodüsplastiline sündroom), vereloome kaasasündinud hüpoplaasia (Fanconi sündroom), luuüdi megakarüotsütoos või müelofibroos.

Trombotsütopeenia sümptomid

Trombotsüütide häired põhjustavad tüüpilise mitme petehhia veritsusmustrit nahal, mis on tavaliselt rohkem silmatorkav jalgadel; hajutatud väikesed ekhümoosid väiksemate vigastuste kohtades; limaskestade verejooks (ninaverejooks, verejooks seedetraktis ja urogenitaaltraktis; vaginaalne verejooks), raske verejooks pärast kirurgilisi sekkumisi. Raske verejooks seedetraktis ja kesknärvisüsteemis võib olla eluohtlik. Siiski on märkimisväärse koeverejooksu ilmingud (nt sügav vistseraalne hematoom või hemartroos) trombotsüütide patoloogia puhul ebatüüpilised ja viitavad sekundaarse hemostaasi häiretele (nt hemofiilia).

Autoimmuunne trombotsütopeenia

Trombotsüütide suurenenud hävitamise patogenees jaguneb immuunseks ja mitteimmuunseks. Ja kõige levinum on autoimmuunne trombotsütopeenia. Immuunpatoloogiate loetelu, milles see avaldub, sisaldab: idiopaatiline trombotsütopeenia (immuunne trombotsütopeeniline purpur või Werlhofi tõbi), süsteemne erütematoosluupus, Sharpe'i või Sjögreni sündroom, antifosfolipiidide sündroom jne. mis ründavad omaenda terveid rakke, sealhulgas trombotsüüte.

Tuleb meeles pidada, et kui immuuntrombotsütopeenilise purpuriga raseda naise antikehad satuvad loote vereringesse, avastatakse lapsel vastsündinu perioodil mööduv trombotsütopeenia.

Mõnede aruannete kohaselt on peaaegu 60% juhtudest võimalik tuvastada trombotsüütide (nende membraani glükoproteiinide) vastaseid antikehi. Antikehadel on immunoglobuliin G (IgG) ja selle tagajärjel muutuvad trombotsüüdid põrna makrofaagide suurenenud fagotsütoosi suhtes haavatavamaks.

Kaasasündinud trombotsütopeenia

Paljud kõrvalekalded normist ja nende tulemus - krooniline trombotsütopeenia - omavad geneetilist patogeneesi. Maksas sünteesitud valk trombopoetiin, mis on kodeeritud kromosoomil 3p27, stimuleerib megakarüotsüüte ja vastutab trombopoetiini toime eest spetsiifilisele C-MPL geeni poolt kodeeritud retseptorvalgule.

Eeldatakse, et kaasasündinud trombotsütopeenia (eriti amegakarüotsüütne trombotsütopeenia), samuti pärilik trombotsütopeenia (koos perekondliku aplastilise aneemiaga, Wiskott-Aldrichi sündroom, May-Hegglini sündroom jne) on seotud ühe nendest geenidest mutatsiooniga. Näiteks pärilik mutantne geen toodab püsivalt aktiveeritud trombopoetiini retseptoreid, mis põhjustab ebanormaalsete megakarüotsüütide ületootmist, mis ei suuda toota piisavas koguses trombotsüütide arvu.

Tsirkuleerivate trombotsüütide keskmine eluiga on 7-10 päeva, nende rakutsüklit reguleerib antiapoptootiline membraanivalk BCL-XL, mida kodeerib geen BCL2L1. Põhimõtteliselt on BCL-XL ülesanne kaitsta rakke kahjustuste ja indutseeritud apoptoosi (surma) eest, kuid selgub, et geeni muteerumisel toimib see apoptootiliste protsesside aktivaatorina. Seetõttu võib trombotsüütide hävitamine toimuda kiiremini kui trombotsüütide moodustumine.

Kuid hemorraagilisele diateesile (Glanzmanni trombasteeniale) ja Bernard-Soulieri sündroomile iseloomuliku päriliku disagregatsiooniga trombotsütopeenia patogenees on veidi erinev. Geenidefekti tõttu täheldatakse väikelastel trombotsütopeeniat, mis on seotud trombotsüütide struktuuri häirega, mis jätab neilt võime “kokku kleepuda” moodustamaks verehüübe, mis on vajalik verejooksu peatamiseks. Lisaks kasutatakse selliseid defektseid trombotsüüte kiiresti põrnas.

Sekundaarne trombotsütopeenia

Muide, põrna kohta. Splenomegaalia – põrna suuruse suurenemine – areneb erinevatel põhjustel (maksapatoloogiate, infektsioonide, hemolüütilise aneemia, maksaveeni obstruktsiooni, kasvajarakkude infiltratsiooni tõttu leukeemia ja lümfoomi korral jne) ning see viib asjaolu, et see võib säilitada kuni kolmandiku trombotsüütide kogumassist. Tulemuseks on krooniline veresüsteemi häire, mida diagnoositakse sümptomaatilise või sekundaarse trombotsütopeeniana. Kui see organ on laienenud, on paljudel juhtudel splenektoomia näidustatud trombotsütopeenia korral või lihtsalt öeldes põrna eemaldamine trombotsütopeenia korral.

Krooniline trombotsütopeenia võib areneda ka hüperspleenilise sündroomi tõttu, mis tähendab põrna hüperfunktsiooni, samuti vererakkude enneaegset ja liiga kiiret hävitamist selle fagotsüütide poolt. Hüpersplenism on oma olemuselt sekundaarne ja esineb enamasti malaaria, tuberkuloosi, reumatoidartriidi või kasvaja tõttu. Nii et tegelikult muutub sekundaarne trombotsütopeenia nende haiguste tüsistusteks.

Sekundaarne trombotsütopeenia on seotud bakteriaalse või süsteemse viirusinfektsiooniga: Epstein-Barri viirus, HIV, tsütomegaviirus, parvoviirus, hepatiit, tuulerõugete tekitaja või rubiviirus (mis põhjustab punetiste leetreid).

Kui keha (otse luuüdi ja selle müeloidrakkude peal) puutub kokku ioniseeriva kiirgusega ja tarbib suures koguses alkoholi, võib tekkida sekundaarne äge trombotsütopeenia.

Trombotsütopeenia lastel

Uuringute kohaselt ületab raseduse teisel trimestril trombotsüütide tase lootel 150 tuh/μl. Trombotsütopeenia vastsündinutel esineb pärast 1–5% sündidest ja raske trombotsütopeenia (kui trombotsüütide arv on alla 50 tuhande / μl) esineb 0,1–0,5% juhtudest. Samal ajal sünnib märkimisväärne osa selle patoloogiaga imikuid enneaegselt või on esinenud platsentapuudulikkust või loote hüpoksiat. 15-20% vastsündinutel on trombotsütopeenia alloimmuunne - emalt trombotsüütide vastaste antikehade saamise tulemusena.

Neonatoloogid peavad trombotsütopeenia muudeks põhjusteks luuüdi megakarüotsüütide geneetilisi defekte, kaasasündinud autoimmuunpatoloogiaid, infektsioonide esinemist, aga ka DIC-sündroomi (dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon).

Suurem osa vanemate laste trombotsütopeenia juhtudest on sümptomaatilised ning võimalikud patogeenid on seened, bakterid ja viirused, nagu tsütomegaloviirus, toksoplasma, punetised või leetrid. Äge trombotsütopeenia esineb eriti sageli seen- või gramnegatiivse bakteriaalse infektsiooni korral.

Laste trombotsütopeenia vastu vaktsineeritakse ettevaatusega ning patoloogia raskete vormide korral võib ennetav vaktsineerimine süstimise ja nahale (koos naha skarifikatsiooniga) olla vastunäidustatud.

Trombotsütopeenia raseduse ajal

Trombotsütopeenial raseduse ajal võib olla palju põhjuseid. Siiski tuleb arvestada, et keskmine trombotsüütide arv raseduse ajal väheneb (kuni 215 tuhat / μl) ja see on normaalne.

Esiteks seostatakse rasedatel trombotsüütide arvu muutust hüpervoleemiaga - veremahu füsioloogilise suurenemisega (keskmiselt 45%). Teiseks suureneb sellel perioodil trombotsüütide tarbimine ning luuüdi megakarüotsüüdid ei tooda mitte ainult trombotsüüte, vaid ka oluliselt rohkem tromboksaani A2, mis on vajalik trombotsüütide agregatsiooniks vere hüübimise (hüübimise) käigus.

Lisaks sünteesitakse rasedate trombotsüütide α-graanulites intensiivselt dimeerset glükoproteeni PDGF-i, trombotsüütidest pärinevat kasvufaktorit, mis reguleerib rakkude kasvu, jagunemist ja diferentseerumist ning mängib samuti olulist rolli veresoonte moodustumisel ( sealhulgas lootel).

Nagu sünnitusarstid märgivad, täheldatakse normaalse raseduse ajal asümptomaatilist trombotsütopeeniat ligikaudu 5% rasedatest; 65-70% juhtudest tekib teadmata päritoluga trombotsütopeenia. 7,6% rasedatest kogeb mõõdukat trombotsütopeeniat ning 15-21% preeklampsia ja gestoosiga naistest tekib raseduse ajal raske trombotsütopeenia.

Trombotsütopeenia klassifikatsioon

Trombotsüütide produktsiooni halvenemine Megakarüotsüütide vähenemine või puudumine luuüdis.

Trombotsüütide produktsiooni vähenemine hoolimata megakarüotsüütide olemasolust luuüdis

Leukeemia, aplastiline aneemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (mõnel patsiendil), müelosupressiivsed ravimid.

Alkoholist põhjustatud trombotsütopeenia, trombotsütopeenia megaloblastilise aneemia korral, HIV-ga seotud trombotsütopeenia, müelodüsplastiline sündroom

Trombotsüütide sekvestreerimine laienenud põrnas

Tsirroos kongestiivse splenomegaaliaga, müelofibroos koos müeloidse metaplaasiaga, Gaucher' tõbi

Suurenenud trombotsüütide hävitamine või immuunsüsteemi trombotsüütide hävitamine

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, HIV-ga seotud trombotsütopeenia, transfusioonijärgne purpur, ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia, vastsündinu alloimmuunne trombotsütopeenia, sidekoehaigused, lümfoproliferatiivsed haigused

Hävitamine, mida ei põhjusta immuunmehhanismid

Dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon, trombootiline trombotsütopeeniline purpur, hemolüütilis-ureemiline sündroom, trombotsütopeenia ägeda respiratoorse distressi sündroomi korral

Massilised vereülekanded või vahetusülekanded (trombotsüütide elujõulisuse kaotus salvestatud veres)

Trombotsütopeenia, mis on tingitud sekvestratsioonist põrnas

Trombotsüütide suurenenud sekvestratsioon põrnas esineb mitmesuguste haiguste korral, millega kaasneb splenomegaalia. See ilmneb kaugelearenenud tsirroosist põhjustatud kongestiivse splenomegaaliaga patsientidel. Trombotsüütide arv on tavaliselt kõrge, kuni splenomegaaliat põhjustav haigus kahjustab trombotsüütide tootmist (nt müelofibroos koos müeloidse metaplaasiaga). Stressi ajal vabanevad trombotsüüdid pärast adrenaliiniga kokkupuudet põrnast. Seetõttu ei põhjusta trombotsütopeenia, mis on põhjustatud ainult trombotsüütide sekvestreerimisest põrnas, verejooksu suurenemist. Splenektoomia normaliseerib trombotsütopeenia, kuid selle rakendamine on näidustatud alles pärast rasket trombotsütopeeniat, mis on lisaks põhjustatud vereloomehäiretest.

Ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia

Ravimitest või ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia on tingitud asjaolust, et paljud tavalised farmakoloogilised ravimid võivad mõjutada veresüsteemi ja mõned võivad pärssida megakarüotsüütide tootmist luuüdis.

Trombotsütopeeniat põhjustavate ravimite loetelu on üsna ulatuslik ning sisaldab antibiootikume ja sulfoonamiide, analgeetikume ja MSPVA-sid, tiasiiddiureetikume ja valproehappel põhinevaid epilepsiavastaseid ravimeid. Mööduvat, st mööduvat trombotsütopeeniat võivad esile kutsuda interferoonid, aga ka prootonpumba inhibiitorid (kasutatakse mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandite ravis).

Trombotsütopeenia pärast keemiaravi on ka kasvajavastaste tsütostaatikumide (metotreksaat, karboplatiin jt) kõrvaltoime, kuna need pärsivad vereloomeorganite funktsioone ja avaldavad müelotoksilist toimet luuüdile.

Ja hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia tekib seetõttu, et süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia raviks ja ennetamiseks kasutatav hepariin on otsene antikoagulant, see tähendab, et see vähendab trombotsüütide agregatsiooni ja takistab vere hüübimist. Hepariini kasutamine põhjustab idiosünkraatilise autoimmuunreaktsiooni, mis väljendub trombotsüütide faktori-4 (PF4 tsütokiini valk) aktiveerumises, mis vabaneb aktiveeritud trombotsüütide α-graanulitest ja seondub hepariiniga, neutraliseerides selle toimet vereliistakute endoteelile. veresooned.

Trombotsütopeenia astmed

Tuleb meeles pidada, et trombotsüütide arvu peetakse normaalseks vahemikus 150 tuhat/µl kuni 450 tuhat/µl; ja trombotsüütidega on seotud kaks patoloogiat: trombotsütopeenia, mida käsitletakse selles väljaandes, ja trombotsütoos, mille puhul trombotsüütide arv ületab füsioloogilise normi. Trombotsütoosil on kaks vormi: reaktiivne ja sekundaarne trombotsüteemia. Reaktiivne vorm võib areneda pärast põrna eemaldamist.

Trombotsütopeenia astmed ulatuvad kergest kuni raskeni. Mõõduka astmega on tsirkuleerivate trombotsüütide tase 100 tuh/μl; mõõdukalt raske – tuhat/µl; rasketel juhtudel – alla 50 tuh/µl.

Hematoloogide sõnul on trombotsütopeenia sümptomid seda raskemad, mida madalam on trombotsüütide tase veres. Kerge astme korral ei pruugi patoloogia midagi näidata, kuid mõõduka astme korral ilmneb nahale (eriti jalgadele) trombotsütopeenia tõttu lööve - need on punase või lilla värvusega täpsed nahaalused hemorraagiad (petehhiad).

Kui trombotsüütide arv on alla tuhande/µl. Tekib spontaanne hematoomide moodustumine (purpur), nina- ja igemete veritsus.

Äge trombotsütopeenia on sageli nakkushaiguste tagajärg ja taandub spontaanselt kahe kuu jooksul. Krooniline immuuntrombotsütopeenia kestab kauem kui kuus kuud ja sageli jääb selle konkreetne põhjus ebaselgeks (teadmata päritoluga trombotsütopeenia).

Äärmiselt raske trombotsütopeenia korral (koos trombotsüütide arvuga

Jaga sotsiaalvõrgustikes

Portaal inimesest ja tema tervislikust elust iLive.

TÄHELEPANU! ISERAVISTAMINE VÕIB TEIE TERVISELE KAHJULIKULT OLLA!

Konsulteerige kindlasti kvalifitseeritud spetsialistiga, et mitte kahjustada oma tervist!

ICD-10 KOOD

FANCONI ANEEMIA

DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 KOOD

ICD-10 KOOD

D61. Muud aplastilised aneemiad. AA tüübid:

Kaasasündinud [Fanconi aneemia (FA), Diamond-Blackfani aneemia (DBA), kaasasündinud düskeratoos, Shwachmani-Diamond-Oski aneemia, amegakarüotsüütide trombotsütopeenia];

Omandatud (idiopaatiline, põhjustatud viirustest, ravimitest või kemikaalidest).

AA esineb sagedusega 1-2 juhtu 1 000 000 elaniku kohta aastas ja seda peetakse haruldaseks verehaiguseks. Omandatud AA areneb sagedusega 0,2-0,6 juhtu 100 000 lapse kohta aastas. Aastatel 1979–1992 oli Valgevene Vabariigis laste keskmine AA esinemissagedus aastas 0,43±0,04 100 000 lapse kohta. AA esinemissageduses lastel enne ja pärast Tšernobõli katastroofi ei olnud erinevusi.

DBA-d kirjeldatakse paljude nimede all; osaline punaliblede aplaasia, kaasasündinud hüpoplastiline aneemia, tõeline erütrotsüütide aneemia, primaarne erütrotsüütide haigus, erythrogenesis imperfecta. Haigus on haruldane, L.K. Diamond et al. 60ndatel XX sajand kirjeldas ainult 30 selle haiguse juhtu, praeguseks on kirjeldatud üle 400 juhtumi.

Pikka aega arvati, et DBA esinemissagedus oli 1 juhtum 1 000 000 elusa vastsündinu kohta. 1992. aastal teatas L. Wranne suuremast esinemissagedusest 10 juhtu 1 000 000 sünni kohta. DBA esinemissagedus Prantsuse ja Inglise registrite järgi on 5-7 juhtu 1 000 000 elusa vastsündinu kohta. Sooline suhe on peaaegu sama. Rohkem kui 75% DBA juhtudest on juhuslikud; 25% on oma olemuselt perekondlikud ja mõnes peres on registreeritud mitu patsienti. USA ja Kanada DBA-ga patsientide registris on 264 patsienti vanuses 10 kuud kuni 44 aastat.

D61.0. Põhiseaduslik aplastiline aneemia.

FA on haruldane autosoomne retsessiivne haigus, mida iseloomustavad mitmed kaasasündinud füüsilised kõrvalekalded, progresseeruv luuüdi puudulikkus ja eelsoodumus pahaloomuliste kasvajate tekkeks. AF-i esinemissagedus on 1 juhtum 360 000-3 000 000 elaniku kohta. Haigus on levinud kõigi rahvuste ja etniliste rühmade seas. Kliiniliste tunnuste avaldumise minimaalne vanus on vastsündinute periood, maksimaalne on 48 aastat. Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi pediaatrilise hematoloogia uurimisinstituudi AF-ga patsientide register registreeris 69 patsiendi andmed. Haiguse avaldumise keskmine vanus on 7 aastat (2,5-12,5 aastat). Tuvastati 5 perekondlikku juhtumit.

HEMORRAAGILISED HAIGUSED Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

D69.3. Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Paljude hematoloogide sõnul on idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) tavaline hemorraagiline haigus. Ainus meie riigis tehtud uuring näitab aga, et ITP esinemissagedus Tšeljabinski oblastis on 3,82 ± 1,38 juhtu 100 000 lapse kohta aastas ja sellel pole kasvutendentsi.

Venemaal on rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. redaktsioon (ICD-10) vastu võetud ühtse normdokumendina haigestumuse, elanikkonna kõigi osakondade raviasutuste külastuste põhjuste ja surmapõhjuste registreerimiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. nr 170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada aastatel 2017–2018.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Trombotsütopeenia - kirjeldus, põhjused, sümptomid (tunnused), diagnoos, ravi.

Lühike kirjeldus

Trombotsütopeenia on madal trombotsüütide arv perifeerses veres, mis on kõige levinum verejooksu põhjus. Kui trombotsüütide arv väheneb alla 100 × 109/l, pikeneb veritsusaeg. Enamikul juhtudel tekivad petehhiad või purpur, kui trombotsüütide arv langeb 20–50 × 109/l. Tõsine spontaanne verejooks (nt seedetraktist) või hemorraagiline insult tekib trombotsütopeeniaga alla 10 × 109/l.

Põhjused

Trombotsütopeenia võib ilmneda ravimiallergia (allergilise trombotsütopeenia) ilminguna, mis on põhjustatud trombotsüütidevastaste antikehade tootmisest (autoimmuunne trombotsütopeenia), mis on põhjustatud infektsioonidest, mürgistusest, türotoksikoosist (sümptomaatiline).

Vastsündinutel võib trombotsütopeenia olla põhjustatud haige ema autoantikehade tungimisest läbi platsenta (transimmuunne trombotsütopeenia).

Trombotsütopoeesi patoloogia Tiasiiddiureetikumid ja teised ravimid, eriti keemiaravis kasutatavad ravimid, etanool pärsivad megakarüotsüütide küpsemist selektiivselt Trombotsütopeenia eriliseks põhjuseks on ebaefektiivne trombopoees, mis on seotud B2-vitamiini megaloblastse tüüpi hematopoeesiga (ja vitamiinipuudus foolhape, samuti müelodüsplastiliste ja preleukeemiliste sündroomide korral). Luuüdis tuvastatakse morfoloogiliselt ja funktsionaalselt ebanormaalsed (megaloblastilised või düsplastilised) megakarüotsüüdid, mis põhjustavad defektsete trombotsüütide kogumit, mis hävib luuüdis. moodustades üksusi.

Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad tekivad trombotsüütide eemaldamisel vereringest, kõige sagedasem põhjus on ladestumine põrnas.Tavalistes tingimustes sisaldab põrn kolmandiku trombotsüütide kogumitest Splenomegaalia tekkega kaasneb ladestumine suuremal hulgal rakke koos nende väljajätmisega hemostaasisüsteemist. Väga suure põrnaga on võimalik ladestuda 90% kogu trombotsüütide koguarvust.Ülejäänud 10% perifeerses vereringes on normaalse vereringe kestusega.

Trombotsüütide suurenenud hävitamine perifeerias on trombotsütopeenia kõige levinum vorm; Selliseid haigusseisundeid iseloomustab trombotsüütide eluea lühenemine ja luuüdi megakarüotsüütide arvu suurenemine. Neid häireid nimetatakse immuunseks või mitteimmuunseks trombotsütopeeniliseks purpuriks Immuunne trombotsütopeeniline purpur Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) on immuunmehhanismidest põhjustatud trombotsütopeenia prototüüp (trombotsüütide hävitamisel puuduvad ilmsed välised põhjused). Vt idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur Muud autoimmuunsed trombotsütopeeniad, mis on põhjustatud trombotsüütidevastaste antikehade sünteesist: vereülekandejärgne trombotsütopeenia (seotud kokkupuutega isoantikehadega), ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia (nt põhjustatud kinidiinist põhjustatud trombotsütopeeniast) %), trombotsütopeenia kombinatsioonis SLE-ga ja teiste autoimmuunhaigustega. Ravi on suunatud põhipatoloogia kõrvaldamisele. On vaja lõpetada kõigi potentsiaalselt ohtlike ravimite võtmine. GK-ravi ei ole alati efektiivne. Transfusiooniga vereliistakud läbivad sama kiirendatud hävitamise Mitteimmuunne trombotsütopeeniline purpur Infektsioonid (nt viirus või malaaria) Madala trombotsüütide sisaldusega säilinud vere massiline ülekanne DIC Proteetilised südameklapid Trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Trombotsütopeenia (*188000, Â). Kliinilised ilmingud: makrotrombotsütopeenia, hemorraagiline sündroom, ribide aplaasia, hüdronefroos, korduv hematuuria. Laboratoorsed testid: autoantikehad trombotsüütide vastu, trombotsüütide eluea lühenemine, hüübimisaja pikenemine, normaalne žguti test, hemostaasi plasmakomponendi defektid.

May-Hegglini anomaalia (Hegglini sündroom, Â). Makrotrombotsütopeenia, basofiilsed inklusioonid neutrofiilides ja eosinofiilides (Döhle kehad).

Epsteini sündroom (153650, Â). Makrotrombotsütopeenia kombinatsioonis Allporti sündroomiga.

Fechtneri perekonna sündroom (153640, Â). Makrotrombotsütopeenia, lisandid leukotsüütidesse, nefriit, kurtus.

Kaasasündinud trombotsütopeenia (600588, deletsioon 11q23,3–qter, Â). Kliinilised ilmingud: kaasasündinud düsmegakarüotsüütide trombotsütopeenia, kerge hemorraagiline sündroom. Laboratoorsed uuringud: 11q23,3-qter deletsioon, megakarüotsüütide arvu suurenemine, hiiglaslikud graanulid perifeerse vere trombotsüütides.

Tsükliline trombotsütopeenia (188020, Â). Hemorraagiline sündroom, tsükliline neutropeenia.

Paris-Trousseau trombotsütopeenia (188025, deletsioon 11q23, TCPT geeni defekt, Â). Kliinilised ilmingud: hemorraagiline sündroom, trombotsütopeenia, hüpertelorism, kõrvaanomaaliad, vaimne alaareng, aordi koarktatsioon, embrüonaalse perioodi arengupeetus, hepatomegaalia, sündaktüülia. Laboratoorsed uuringud: hiiglaslikud graanulid trombotsüütides, megakarüotsütoos, mikromegakarüotsüüdid.

TAR sündroom (alates: trombotsütopeenia – raadiuse puudumine – trombotsütopeenia ja raadiuse puudumine, *270400, r). Raadiuse kaasasündinud puudumine kombinatsioonis trombotsütopeeniaga (väljendatud lastel, hiljem silutud); trombotsütopeeniline purpur; punases luuüdis on defektsed megakarüotsüüdid; Mõnikord täheldatakse neerude arengu kõrvalekaldeid ja kaasasündinud südamehaigusi.

Sümptomid (märgid)

Kliinilise pildi määrab põhihaigus, mis põhjustas trombotsütopeenia.

Diagnostika

Diagnostika Trombotsütopeenia on näidustus luuüdi uurimiseks megakarüotsüütide esinemise suhtes, nende puudumine viitab trombotsütopoeesi rikkumisele ja nende olemasolu viitab kas perifeersete trombotsüütide hävimisele või (splenomegaalia olemasolul) trombotsüütide ladestumisele põrnas.Trombotsütopoeesia patoloogia. Diagnoosi kinnitab megakarüotsüütilise düsplaasia tuvastamine luuüdi määrdumisel Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad. Hüpersplenismi diagnoos tehakse, kui normaalse arvu megakarüotsüütide luuüdi määrdumisel avastatakse mõõdukas trombotsütopeenia ja põrna oluline suurenemine Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimiseks on vaja välistada haigused, mis esinevad trombotsütopeeniaga (näiteks SLE) ja ravimite (nt kinidiini) võtmisest põhjustatud trombotsütopeenia. Saadaolevad, kuid mittespetsiifilised meetodid trombotsüütidevastaste antikehade tuvastamiseks on teada.

Ravi

Trombotsütopoeesi patoloogia. Ravi aluseks on võimalusel rikkuja kõrvaldamine või põhihaiguse ravi; Trombotsüütide poolväärtusaeg on tavaliselt normaalne, mis võimaldab trombotsüütide ülekannet trombotsütopeenia ja verejooksu nähtude korral. B12-vitamiini või foolhappe puudusest põhjustatud trombotsütopeenia kaob koos nende normaalse taseme taastamisega.

Amegakarüotsüütne trombotsütopeenia allub ravile hästi, tavaliselt määratakse antitümotsüütide immunoglobuliin ja tsüklosporiin.

Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad. Tavaliselt ravi ei toimu, kuigi splenektoomia võib probleemi lahendada. Vereülekande ajal ladestuvad mõned trombotsüüdid, mis muudab vereülekande vähem tõhusaks kui luuüdi aktiivsuse vähenemise korral.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura ravi – vt Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Tüsistused ja kaasnevad seisundid Trombotsüütide produktsiooni vähenemine on kombineeritud aplastilise aneemia, müeloftiidi (luuüdi asendamine kasvajarakkude või kiudkoega) ja mõnede harvaesinevate kaasasündinud sündroomidega Evansi sündroom (Fisher-Evansi sündroom) - autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja autoimmuunse trombotsütopeenia kombinatsioon.

ICD-10 D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Trombotsütopeenia kodeerimine ICD 10 järgi

Trombotsüüdid mängivad inimkehas olulist rolli ja on vererakkude rühm.

• 0 – allergilisest reaktsioonist põhjustatud purpur;
• 1 – normaalse arvuga trombotsüütide struktuuri defektid;
• 2 – muu, mittetrombotsütopeenilise päritoluga purpur (mürgistuse korral);
• 3 – idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
• 4 – muud primaarsed trombotsüütide vaegused;
• 5 – sekundaarsed kahjustused;
• 6 – patoloogiate täpsustamata variandid;
• 7 - muud tüüpi hemorraagiad (pseudogemofiilia, veresoonte suurenenud haprus ja nii edasi);
• 8 – täpsustamata hemorraagilised seisundid.

See haiguste rühm asub vere, vereloomeorganite patoloogiate ja rakulise päritoluga immuunhäirete all.

Trombotsütopeenia oht

Kliiniliste ilmingute tõsiduse tõttu sisaldab trombotsütopeenia rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis raskete hemorraagiliste sündroomide vältimatu abi protokolle.

Trombotsüütide arvu tugeva langusega eluoht ilmneb isegi kriimustuste ilmnemisel, kuna haav ei parane primaarsete verehüüvetega ja jätkab veritsemist.

Valgevereliblede puudusega inimesed võivad surra spontaansete sisemiste hemorraagiate tõttu, mistõttu haigus nõuab õigeaegset diagnoosimist ja piisavat ravi.

Lisa kommentaar Tühista vastus

• Scotted on ägeda gastroenteriit

Eneseravim võib olla teie tervisele ohtlik. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole.

Sekundaarne trombotsütopeenia

Kõige sagedamini trombotsütopeeniat põhjustavad ravimid on loetletud tabelis. 16.5.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on hepariinist põhjustatud immuunvahendatud protrombeetiline häire, millega kaasneb trombotsütopeenia ning venoosne ja/või arteriaalne tromboos.

Ligikaudu 1% patsientidest tekib hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia vähemalt ühe nädala jooksul pärast hepariini kasutamist ja ligikaudu 50% patsientidest tekib tromboos. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeeniat esineb naistel veidi sagedamini.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia tuleneb humoraalsest immuunreaktsioonist, mis on suunatud endogeenset trombotsüütide faktorit 4 ja eksogeenset hepariini sisaldava kompleksi vastu; autoantikehad tunnevad endogeense trombotsüütide faktori 4 ära ainult siis, kui seda kombineeritakse hepariiniga. See immuunkompleks aktiveerib ringlevad trombotsüüdid nende pinnal olevate FcyRIIA retseptorite kaudu, mis põhjustab trombotsütopeeniat ja hüperkoagulatsiooni. Hepariini (veised > sea) omadused, selle koostis (fraktsioneerimata > madala molekulmassiga > fondapariinuksi), annus (profülaktiline > terapeutiline > ühekordne), manustamisviis (subkutaanne > intravenoosne) ja manustamise kestus (rohkem kui 4 päeva > vähem kui 4 päeva) on kõik tegurid, mis määravad trombotsütopeenia tekke ja raskusastme.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia korral ilmnevad petehhiad, seedetrakti verejooks ja hematuuria tavaliselt mitu tundi pärast ravimi manustamist. Trombotsütopeenia kestus sõltub ravimi eliminatsiooni kiirusest. Tavaliselt 7 päeva pärast selle katkestamist normaliseerub trombotsüütide arv.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia võib tekkida igas vanuses (> 3 kuud), kuid lastel on juhtumeid harva. Mõõdukas trombotsütopeenia algab tavaliselt 5-10 päeva pärast hepariini manustamist. Kui patsient on viimase 100 päeva jooksul juba hepariiniga kokku puutunud, võib tekkida kiire reaktsioon, mille käigus trombotsüütide arv võib langeda mõne minuti või tunni jooksul pärast hepariini manustamist. Võimalik on ka hiline hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia, trombotsütopeenia areneb pärast ravimi ärajätmist. Trombotsütopeenia on tavaliselt asümptomaatiline ja verejooks on haruldane. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on seotud trombootiliste tüsistuste (nt kopsuemboolia, müokardiinfarkt, trombootiline insult) suure riskiga, millel on tugev eelsoodumus jäsemete arterite arteriaalseks tromboosiks ja süvaveenide tromboosiks. Täiendav mikrovaskulaarne tromboos võib viia venoosse gangreeni/jäseme amputatsiooni tekkeni. Muude tüsistuste hulka kuuluvad nahanekroos hepariini süstekohtades ja anafülaktoidsed reaktsioonid (nt palavik, hüpotensioon, liigesevalu, hingeldus, kardiopulmonaalne puudulikkus) pärast intravenoosset boolusmanustamist.

Sekundaarne trombotsütopeenia: diagnoos[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia diagnoosi võib kahtlustada kliinilise pildi põhjal - trombotsütopeenia, tromboos, muu trombotsütopeenia põhjuse puudumine. Diagnoosi kinnitab endogeense trombotsüütide faktori 4/hepariini kompleksi vastaste antikehade tuvastamine ja patoloogiliste trombotsüütide aktiveerimise antikehade tuvastamine serotoniini vabanemise analüüsi või hepariini poolt indutseeritud trombotsüütide aktivatsiooni testi abil.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnooside hulka kuuluvad mitteimmuunne hepariiniga seotud trombotsütopeenia (hepariini otsese interaktsiooni tõttu ringlevate trombotsüütidega, mis ilmneb esimestel päevadel pärast hepariini manustamist), samuti operatsioonijärgset hemodilutsiooni, sepsist, hepariinist mitteindutseeritud trombotsütopeeniat, dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni ja mitme organi puudulikkus.

Sekundaarne trombotsütopeenia: ravi [redigeeri]

Mõnedel hepariini saavatel patsientidel on soovitatav regulaarselt jälgida trombotsüütide arvu. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia kahtluse või kinnituse korral tuleb ravi lõpetada hepariiniga ja kasutada alternatiivset antikoagulanti, kas mitte-hepariini anti-Xa-faktorit (danaparoid, fondapariinuks) või otseseid trombiini inhibiitoreid (nt argatrobaan, bivalirudiin). Varfariin on vastunäidustatud ägeda trombotsütopeenilise faasi ajal, kuna see võib põhjustada mikrovaskulaarset tromboosi, mis võib põhjustada isheemilise jäseme nekroosi (venoosse gangreeni sündroom). Trombotsütopeenia taandub tavaliselt keskmiselt 4 päeva pärast, väärtustega üle 150 x 109/l, kuigi mõnel juhul võib kuluda 1 nädal kuni 1 kuu.

Trombotsüütide arvu taastumise prognoos on hea, kuid võib esineda posttrombootilisi tüsistusi (nt jäseme amputatsioon 5-10% patsientidest, insult, kahepoolne hemorraagiline neerupealiste nekroos koos neerupealiste puudulikkusega). Suremus hepariinist põhjustatud trombotsütopeeniasse (nt surmaga lõppev kopsuemboolia) esineb 5-10% juhtudest.

Ennetamine[redigeeri]

Muu [redigeeri]

Punaste vereliblede ülekandest põhjustatud trombotsütopeeniline purpur

1. Kliiniline pilt. Trombotsütopeeniline purpur on punaste vereliblede ülekande harvaesinev tüsistus. See väljendub äkilise trombotsütopeenia, limaskestade verejooksu ja petehhiatena, mis tekivad 7-10 päeva pärast vereülekannet. Diagnoos põhineb haiguslool. See trombotsütopeenilise purpura vorm esineb kõige sagedamini mitmel korral poeginud naistel ja inimestel, kellele on tehtud mitu punaste vereliblede ülekannet. Arengumehhanismi järgi sarnaneb see vastsündinute trombotsütopeeniaga, mis on põhjustatud ema antikehadest. Punaste vereliblede ülekandest põhjustatud trombotsütopeeniline purpur esineb inimestel, kellel puudub Zw a antigeen. On näidatud, et see antigeen on osa glükoproteiinist IIb/IIIa. Zw a antigeeni kandvate trombotsüütidega segatud punaste vereliblede ülekanne põhjustab selle antigeeni vastaste antikehade ilmumist. Arvatakse, et nad ristreageerivad patsiendi enda trombotsüütide glükoproteiiniga IIb/IIIa.

A. Trombotsüütide ülekandeid ei tehta, kuna need on tavaliselt ebaefektiivsed. Lisaks võivad selle haiguse korral trombotsüütide doonorid olla ainult 2% inimestest, kelle trombotsüütides ei ole Zw a antigeeni.

b. Prednisoon, 1-2 mg/kg/päevas suukaudselt, vähendab hemorraagilist sündroomi ja suurendab trombotsüütide arvu.

V. Haigus möödub iseenesest pärast seda, kui patsiendi veri on vabastatud doonori trombotsüütidest.

d) Seejärel tuleks vereülekandeks kasutada doonorite punaseid vereliblesid, kellel puudub Zw a antigeen.

Trombotsütopeenia: sümptomid ja ravi

Trombotsütopeenia - peamised sümptomid:

• Punased laigud nahal
• Suurenenud lümfisõlmed
• Palavik
• Suurenenud lümfisõlmed kaelal
• Väikesed hemorraagiad nahal ja limaskestadel
• Sinised laigud nahal

Haigust, mis põhjustab trombotsüütide arvu vähenemist veres, nimetatakse trombotsütopeeniaks. See on täpselt see, millest artikkel räägib. Trombotsüüdid on väikesed vererakud, millel pole värvi ja mis on olulised vere hüübimises osalevad komponendid. Haigus on üsna tõsine, kuna haigus võib põhjustada verejooksu siseorganites (eriti ajus) ja see on surmav.

Klassifikatsioon

Nagu enamikul meditsiinilistest haigustest, on ka trombotsütopeenial oma klassifikatsioon, mis moodustatakse patogeneetiliste tegurite, põhjuste, sümptomite ja erinevate ilmingute põhjal.

Etioloogia kriteeriumi järgi eristatakse kahte tüüpi haigusi:

Neid iseloomustab asjaolu, et esmane tüüp avaldub iseseisva haigusena ja sekundaarne tüüp on provotseeritud mitmete muude haiguste või patoloogiliste kõrvalekallete tõttu.

Vastavalt haiguse kestusele inimkehas eristatakse kahte tüüpi halb enesetunne: äge ja krooniline. Äge - iseloomustab lühiajaline mõju kehale (kuni kuus kuud), kuid avaldub koheste sümptomitena. Kroonilist vormi iseloomustab trombotsüütide pikaajaline vähenemine veres (üle kuue kuu). See on krooniline tüüp, mis on ohtlikum, kuna ravi kestab kuni kaks aastat.

Vastavalt haiguse raskusastme kriteeriumidele, mida iseloomustab trombotsüütide kvantitatiivne koostis veres, eristatakse kolme kraadi:

• I - koostis on 150–50x10 9 /l - raskuse kriteerium on rahuldav;
• II - 50–20x10 9 /l - vähendatud koostis, mis avaldub naha väiksemate kahjustustega;
• III - 20x10 9 /l - iseloomustab sisemise verejooksu ilmnemine kehas.

Vererakkude norm kehas on 0,00/µl. Kuid just naise kehas muutuvad need näitajad pidevalt. Muutusi mõjutavad järgmised tegurid:

Trombotsüüdid ilmuvad kehasse luuüdist, mis megakarüotsüüte stimuleerides sünteesib vererakke. Sünteesitud vereplaadid ringlevad veres seitse päeva, seejärel korratakse nende stimuleerimise protsessi.

Vastavalt kümnenda kokkutuleku rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile (ICD-10) on sellel haigusel oma koodid:

• D50-D89 - vereringesüsteemi haigused ja muud tüüpi puudulikkus.
• D65-D69 - vere hüübimishäired.

Põhjused

Sageli on haiguse põhjuseks organismi allergiline reaktsioon erinevatele ravimitele, mille tagajärjeks on ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia. Sellise vaevuse korral toodab organism ravimi vastu suunatud antikehi. Vererakkude puudulikkuse teket mõjutavad ravimid on rahustid, alkaloidid ja antibakteriaalsed ained.

Puuduse põhjused võivad olla ka immuunsüsteemi probleemid, mis on põhjustatud vereülekande tagajärgedest.

Eriti sageli avaldub haigus siis, kui veregrupid ei ühti. Kõige sagedamini täheldatakse inimkehas autoimmuunset trombotsütopeeniat. Sel juhul ei suuda immuunsüsteem oma trombotsüüte ära tunda ja lükkab need kehast välja. Äratõukereaktsiooni tulemusena tekivad võõrrakkude eemaldamiseks antikehad. Sellise trombotsütopeenia põhjused on järgmised:

1. Patoloogiline neerupuudulikkus ja krooniline hepatiit.
2. Luupus, dermatomüosiit ja sklerodermia.
3. Leukeemilised haigused.

Kui haigusel on isoleeritud haiguse väljendunud vorm, nimetatakse seda idiopaatiliseks trombotsütopeeniaks või Werlhofi tõveks (ICD-10 kood: D69.3). Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri (ICD-10:D63.6) etioloogia jääb ebaselgeks, kuid arstiteadlased kalduvad arvama, et põhjus on pärilik eelsoodumus.

Haiguse ilming on tüüpiline ka kaasasündinud immuunpuudulikkuse korral. Sellised inimesed on haigust põhjustavate tegurite suhtes kõige vastuvõtlikumad ja selle põhjused on järgmised:

• punase luuüdi kahjustus ravimitega kokkupuutel;
• immuunpuudulikkus põhjustab megakarüotsüütide kahjustusi.

Haigusel on produktiivne iseloom, mille põhjuseks on luuüdi ebapiisav trombotsüütide tootmine. Sel juhul tekib nende puudulikkus, mis lõpuks areneb halb enesetunne. Põhjusteks peetakse müeloskleroosi, metastaase, aneemiat jne.

Trombotsüütide puudumist organismis täheldatakse inimestel, kellel on vähenenud B12-vitamiini ja foolhappe koostis. Ei saa välistada liigset radioaktiivset või kiirgust, mis põhjustab vererakkude puudulikkust.

Seega võib eristada kahte tüüpi põhjuseid, mis mõjutavad trombotsütopeenia esinemist:

1. Viib vererakkude hävimiseni: idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, autoimmuunhaigused, südamekirurgia, kliinilised vereringehäired rasedatel ja ravimite kõrvaltoimed.
2. Aitab kaasa luuüdi antikehade tootmise vähenemisele: viiruslikud mõjud, metastaatilised ilmingud, keemiaravi ja kiiritus, samuti liigne alkoholitarbimine.

Sümptomid

Trombotsütopeenia haiguse sümptomitel on erinevat tüüpi ilmingud. See sõltub:

• esiteks esinemise põhjusest;
• teiseks haiguse olemusest (krooniline või äge).

Peamised kehakahjustuse tunnused on nahal esinevad ilmingud hemorraagiate ja verejooksude kujul. Kõige sagedamini täheldatakse hemorraagiaid jäsemetel ja torsos. Inimese näo ja huulte kahjustamine on võimalik. Inimkeha hemorraagiate ilmingute illustreerimiseks on esitatud allolev foto.

Trombotsütopeeniat iseloomustavad pikaajaliste hemorraagiate sümptomid pärast hamba väljatõmbamist. Lisaks võib hemorraagia kestus olla üks päev või sellega kaasneda mitu päeva. See sõltub haiguse ulatusest.

Sümptomite korral maksa suurus ei suurene, kuid väga sageli jälgivad arstid emakakaela piirkonna lümfisõlmede suurenemist. Selle nähtusega kaasneb sageli kehatemperatuuri tõus subfebriili tasemeni (37,1-38 kraadi). Punaste vereliblede kogunemise kiiruse suurenemine organismis on tõend haigusest, mida nimetatakse erütematoosluupuseks.

Trombotsüütide puudulikkuse sümptomid on pärast analüüsimiseks vere võtmist üsna kergesti märgatavad. Kvantitatiivne koostis erineb oluliselt maksimaalsetest standarditest. Kui trombotsüütide arv veres väheneb, suureneb nende suurus. See peegeldub nahal punaste ja sinakate laikudena, mis viitab vererakkude transformatsioonile. Samuti toimub punaste vereliblede hävitamine, mis viib kvantitatiivse koostise vähenemiseni, kuid samal ajal suureneb retikulotsüütide arv. Leukotsüütide valemi vasakule nihkumise nähtus.

Vähenenud vererakkude koostisega inimkeha iseloomustab megakarüotsüütide koostise suurenemine, mis on tingitud sagedasest ja ulatuslikust verejooksust. Vere hüübimise kestus pikeneb märgatavalt ja haavast vabaneva vere hüübimise vähenemine väheneb.

Vastavalt haiguse sümptomitele eristatakse kolme tüsistusastet: kerge, mõõdukas ja raske.

Kerged kraadid on tüüpilised haiguse põhjused naistel, kellel on pikaajaline ja tugev menstruatsioon, samuti intradermaalne verejooks ja ninaverejooks. Kuid kerges staadiumis on haiguse diagnoosimine äärmiselt keeruline, nii et haiguse olemasolu saab kinnitada alles pärast üksikasjalikku arstlikku läbivaatust.

Keskmist astet iseloomustab hemorraagilise lööbe ilmnemine kogu kehas, mis koosneb arvukatest nahaaluste ja limaskestade hemorraagiatest.

Raskeid astmeid iseloomustavad hemorraagiate põhjustatud seedetrakti häired. Trombotsüütide arv veres on kuni 25x10 9 /l.

Sekundaarse trombotsütopeenia sümptomitel on sarnased tunnused.

Rasedus ja haigus: sümptomid

Rasedate naiste trombotsütopeeniat iseloomustavad olulised muutused naiste vere rakkude kvantitatiivses koostises. Kui rasedatel haigusdiagnoos puudub, kuid trombotsüütide koostise indikaator väheneb veidi, näitab see, et nende eluline aktiivsus väheneb ja osalus vereringe perifeerias suureneb.

Kui raseda naise veres on vähenenud trombotsüütide koostis, on need haiguse arengu otsesed eeldused. Trombotsüütide arvu vähenemise põhjused on nende kehade kõrge suremus ja vähene uute moodustumise määr. Kliinilisi tunnuseid iseloomustavad nahaalused hemorraagiad. Värvitute rakkude puudulikkuse põhjused on vale koostis ja toitumisnormid või vähene toidutarbimine, samuti immuunsüsteemi kahjustused ja mitmesugused verekaotused. Selle protsessi käigus toodab luuüdi väikestes kogustes või ebakorrapärase kujuga kehakesi.

Trombotsütopeenia raseduse ajal on väga ohtlik, seetõttu pööratakse diagnoosi ja eriti ravi küsimusele maksimaalset tähelepanu. Oht seisneb selles, et trombotsüütide puudumine ema veres raseduse ajal soodustab lapse hemorraagiat. Emaka kõige ohtlikum hemorraagia on ajuverejooks, mille tulemust iseloomustavad surmavad tagajärjed lootele. Sellise teguri esimeste tunnuste ilmnemisel teeb arst enneaegse sünnituse otsuse tagajärgede kõrvaldamiseks.

Lapseea trombotsütopeenia: sümptomid

Trombotsütopeenia lastel on üsna haruldane. Riskirühma kuuluvad kooliealised lapsed, kelle haigestumus on sagedamini talvel ja kevadel.

Trombotsütopeenia ja selle sümptomid lastel praktiliselt ei erine täiskasvanutest, kuid vanematel on oluline seda diagnoosida esimeste tunnuste põhjal haiguse varases arengujärgus. Laste sümptomiteks on sagedane verejooks ninaõõnest ja väikeste löövete ilmnemine kehal. Esialgu ilmub lööve keha alajäsemetele ja seejärel võib neid täheldada kätel. Väiksemate verevalumite korral tekivad tursed ja hematoomid. Sellised märgid ei tekita enamasti vanematele muret valusümptomite puudumise tõttu. See on oluline viga, sest mis tahes haigus kaugelearenenud kujul on ohtlik.

Igemete veritsemine viitab trombotsüütide puudumisele veres nii lastel kui ka täiskasvanutel. Sel juhul erituvad väljaheited haigel inimesel ja sagedamini lastel koos verehüüvetega. Ei saa välistada urineerimisest tingitud hemorraagiat.

Sõltuvalt haiguse mõjust immuunsüsteemile eristatakse immuun- ja mitteimmuunset trombotsüütide puudulikkust. Immuuntrombotsütopeenia on põhjustatud vererakkude massilisest surmast antikehade mõjul. Sellises olukorras ei tuvastata immuunsüsteemi enda vererakke ja need lükatakse kehast välja. Mitteimmuunhaigus avaldub füüsilise mõju kaudu vereliistakutele.

Diagnostika

Isik tuleb diagnoosida haiguse esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel. Peamine diagnoosimismeetod on kliiniline vereanalüüs, mille tulemused näitavad trombotsüütide kvantitatiivse koostise pilti.

Kui tuvastatakse kõrvalekalle vererakkude arvus organismis, antakse näidustus luuüdi uuringuks. Seega määratakse megakarüotsüütide olemasolu. Kui need puuduvad, on trombide moodustumine häiritud ja nende olemasolu näitab trombotsüütide hävimist või nende ladestumist põrnas.

Puuduse põhjused tehakse kindlaks, kasutades:

• geneetilised testid;
• elektrokardiogrammid;
• antikehade olemasolu testid;
• ultraheliuuringud;
• Röntgenikiirgus ja endoskoopia.

Trombotsütopeenia raseduse ajal diagnoositakse koagulogrammi ehk lihtsamalt öeldes verehüübimistesti abil. See analüüs võimaldab teil täpselt määrata trombotsüütide koostist veres. Sünnitusprotsessi kulg sõltub trombotsüütide arvust.

Ravi

Trombotsütopeenia ravi algab raviga, mille käigus määratakse haiglas ravim nimega Prednisoloon.

Tähtis! Ravimeetodid määrab rangelt raviarst alles pärast asjakohase uurimise läbimist ja haiguse diagnoosimist.

Ravimi annus on näidatud juhendis, mille kohaselt võetakse 1 ml ravimit 1 kg kehakaalu kohta. Haiguse progresseerumisel suureneb annus 1,5-2 korda. Algstaadiumis iseloomustab vaevust kiire ja tõhus paranemine, nii et pärast ravimi võtmist võite mõne päeva jooksul märgata tervise paranemist. Ravi jätkatakse kuni inimese täieliku paranemiseni, mida peab kinnitama raviarst.

Glükokortikosteroidide toimel on positiivne mõju võitlusele halb enesetunne, kuid enamasti kaovad ainult sümptomid ja haigus jääb püsima. Kasutatakse vaeguse raviks lastel ja noorukitel.

Idiopaatilise kroonilise trombotsütopeenia ravi viiakse läbi põrna eemaldamise teel. Seda protseduuri nimetatakse meditsiinis splenektoomiaks ja seda iseloomustab selle positiivne mõju. Enne operatsiooni suurendatakse prednisolooni annust kolm korda. Pealegi süstitakse seda mitte lihasesse, vaid otse inimese veeni. Pärast splenektoomiat jätkub ravimi manustamine samades annustes kuni kaks aastat. Alles pärast kindlaksmääratud perioodi möödumist tehakse kontroll ja splenektoomia edukuse tõendamine.

Kui eemaldamisoperatsioon ei õnnestu, määratakse patsiendile immunosupressiivne keemiaravi tsütostaatikumidega. Nende ravimite hulka kuuluvad: asatiopriin ja vinkristiin.

Kui diagnoositakse mitteimmuunse iseloomuga omandatud puudulikkus, ravitakse trombotsütopeeniat sümptomaatiliselt östrogeenide, progestiinide ja androksonite võtmisega.

Idiopaatilise trombotsütopeenia raskemad vormid on põhjustatud liigsetest hemorraagiatest. Vere taastamiseks tehakse vereülekanne. Raskete haigusjuhtude ravimiseks tuleb lõpetada ravimite kasutamine, mis võivad negatiivselt mõjutada trombotsüütide võimet moodustada trombe.

Pärast haiguse diagnoosimist patsient registreeritakse ja päriliku anamneesi kogumiseks toimub mitte ainult patsiendi, vaid ka tema sugulaste uurimisprotseduur.

Lastel on halb enesetunne hästi ja tüsistusteta ravitav, kuid mõnel juhul ei saa välistada ka sümptomaatilise ravi võimalust.

Märkimisväärseid saavutusi on ka trombotsütopeenia ravil traditsioonilise meditsiini abil. Esiteks, et vabaneda trombotsüütide puudulikkuse probleemist veres, peaksite oma dieeti lisama mett ja kreeka pähkleid. Hästi aitavad ka nõgese- ja kibuvitsalehtede keedused. Ennetusmeetmetena kasutatakse kase-, vaarika- või peedimahla.

Kui arvate, et teil on trombotsütopeenia ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, võib teid aidata hematoloog.

Samuti soovitame kasutada meie veebipõhist haiguste diagnostika teenust, mis valib sisestatud sümptomite põhjal välja tõenäolised haigused.

Difteeria on nakkushaigus, mille provotseerib kokkupuude konkreetse bakteriga, mille edasikandumine (infektsioon) toimub õhus olevate tilkade kaudu. Difteeriat, mille sümptomiteks on põletikulise protsessi aktiveerumine peamiselt ninaneelus ja orofarünksis, iseloomustavad ka kaasnevad ilmingud üldise joobeseisundi ja mitmete kahjustuste kujul, mis mõjutavad otseselt eritus-, närvi- ja kardiovaskulaarsüsteeme.

Leetrid on äge nakkushaigus, mille vastuvõtlikkus on peaaegu 100%. Leetrid, mille sümptomiteks on palavik, suuõõne ja ülemiste hingamisteede limaskesti mõjutav põletikuline protsess, makulopapulaarse lööbe ilmnemine nahal, üldine mürgistus ja konjunktiviit, on üks peamisi noorte suremuse põhjuseid. lapsed.

Leptospiroos on nakkushaigus, mida põhjustavad Leptospira perekonna spetsiifilised patogeenid. Patoloogiline protsess mõjutab eelkõige kapillaare, aga ka maksa, neere ja lihaseid.

Farüngomükoos (tonsillomükoos) on ägeda või kroonilise iseloomuga neelu limaskesta patoloogia, mille arengu peamiseks põhjuseks on organismi nakatumine seentega. Farüngomükoos mõjutab absoluutselt igas vanuses inimesi, sealhulgas väikelapsi. Harva esineb haigus isoleeritud kujul.

Toksiline erüteem on haigus, mille progresseerumise tagajärjel tekib inimese nahale polümorfne lööve. Kõige sagedamini mõjutab haigus vastsündinud lapsi, kuid selle esinemine on võimalik ka täiskasvanud patsientidel. Vastsündinu toksiline erüteem areneb 50% imikutel nende esimestel elupäevadel. See seisund peegeldab lapse kohanemisprotsessi nii keskkonna kui ka välisteguritega.

Treeningu ja karskuse abil saab enamik inimesi ilma ravimiteta hakkama.

Inimeste haiguste sümptomid ja ravi

Materjalide reprodutseerimine on võimalik ainult administratsiooni loal ja viidates aktiivsele allikale.

Kogu esitatud teave on kohustuslik konsulteerimisel teie raviarstiga!

Küsimused ja ettepanekud:

ICD kood: D69.6

Täpsustamata trombotsütopeenia

Täpsustamata trombotsütopeenia

Otsing

• Otsi ClassInformi järgi

Otsige ClassInformi veebisaidil kõigist klassifikaatoritest ja teatmeteostest

Otsi TIN-i järgi

• OKPO TIN-i järgi

Otsige OKPO koodi INN järgi

Otsige OKOPF-koodi TIN-i järgi

Osapoole kontrollimine

• Osapoole kontrollimine

Teave osapoolte kohta föderaalse maksuteenistuse andmebaasist

Konverterid

• OKOF kuni OKOF2

OKOF-klassifikaatori koodi tõlkimine OKOF2-koodiks

Klassifikaatori muudatused

• Muudatused 2018

Jõustunud klassifikaatori muudatuste voog

Ülevenemaalised klassifikaatorid

• ESKD klassifikaator

Ülevenemaaline toodete klassifikaator ja disainidokumendid korras

Kataloogid

Töötajate tööde ja elukutsete ühtne tariifi- ja kvalifikatsioonikataloog

Osapoole kontrollimine

• Osapoole kontrollimine

Teave osapoolte kohta föderaalse maksuteenistuse andmebaasist

Konverterid

• OKOF kuni OKOF2

OKOF-klassifikaatori koodi tõlkimine OKOF2-koodiks

Klassifikaatori muudatused

• Muudatused 2018

Jõustunud klassifikaatori muudatuste voog

Ülevenemaalised klassifikaatorid

• ESKD klassifikaator

Ülevenemaaline toodete klassifikaator ja disainidokumendid korras

Kataloogid

Töötajate tööde ja elukutsete ühtne tariifi- ja kvalifikatsioonikataloog

Diagnostiliste ja terapeutiliste meetmete komplekt D69.3 Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura jaoks

Meditsiinilised uuringud, mille eesmärk on jälgida ravi efektiivsust

Määratud ravimid

• sakk. 250 mg, 100 tk;

• lahus intravenoosseks ja intramuskulaarseks süstimiseks. 4 mg/1 ml: amp. 1 arvuti.

• sakk. 20 mg, 10 tk pakendis

• sakk. 50 mg, 10 tk pakendis

• sakk. 500 mcg: 50 tk.;

• süstelahus 4 mg/ml: amp. 25 tk.;

• silma- ja kõrvatilgad 0,1%: tilgapudel 10 ml

• lüofilisaat valmistamiseks. lahus intravenoosseks ja intramuskulaarseks süstimiseks. 500 mg, 1000 mg: viaal. 1 arvuti. kaasatud r-riteliga

• lüofilisaat valmistamiseks. lahus intravenoosseks ja intramuskulaarseks süstimiseks. 125 mg: fl. kaasatud koos r-ritel;

• sakk. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 või 100 tk.

• sakk. 4 mg: 50 tk.

lahus intravenoosseks ja intramuskulaarseks süstimiseks. 30 mg/1 ml: amp. 3 või 5 tk.

Trombotsütopeenia kodeerimine ICD 10 järgi

Trombotsüüdid mängivad inimkehas olulist rolli ja on vererakkude rühm.

• 0 – allergilisest reaktsioonist põhjustatud purpur;
• 1 – normaalse arvuga trombotsüütide struktuuri defektid;
• 2 – muu, mittetrombotsütopeenilise päritoluga purpur (mürgistuse korral);
• 3 – idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
• 4 – muud primaarsed trombotsüütide vaegused;
• 5 – sekundaarsed kahjustused;
• 6 – patoloogiate täpsustamata variandid;
• 7 - muud tüüpi hemorraagiad (pseudogemofiilia, veresoonte suurenenud haprus ja nii edasi);
• 8 – täpsustamata hemorraagilised seisundid.

See haiguste rühm asub vere, vereloomeorganite patoloogiate ja rakulise päritoluga immuunhäirete all.

Trombotsütopeenia oht

Kliiniliste ilmingute tõsiduse tõttu sisaldab trombotsütopeenia rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis raskete hemorraagiliste sündroomide vältimatu abi protokolle.

Trombotsüütide arvu tugeva langusega eluoht ilmneb isegi kriimustuste ilmnemisel, kuna haav ei parane primaarsete verehüüvetega ja jätkab veritsemist.

Valgevereliblede puudusega inimesed võivad surra spontaansete sisemiste hemorraagiate tõttu, mistõttu haigus nõuab õigeaegset diagnoosimist ja piisavat ravi.

Lisa kommentaar Tühista vastus

• Scotted on ägeda gastroenteriit

Eneseravim võib olla teie tervisele ohtlik. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole.

IDIOPAATILINE TROMBOTSÜTOPEENILINE PURPURA

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) on verejooksuga autoimmuunhaigus, mille põhjuseks on trombotsüütide sisalduse vähenemine perifeerses veres, mis on tingitud nende hävitamisest makrofaagide poolt trombotsüütidevastaste autoantikehade osalusel.

Sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpur ehk Werlhoffi sündroom on kliiniliselt sarnane olukord, kui mõne autoimmuunhaiguse (SLE, reumatoidartriit jt) korral tekivad ka trombotsüütide vastased autoantikehad, mis viib trombotsütopeeniani koos kliiniliste ilmingutega trombotsütopeenilise purpurina.

ICD10:D69.3 – idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Haiguse etioloogia pole teada. ITP etioloogilise tegurina ei saa välistada viirusnakkust.

Etioloogilise teguri mõjul toimub patsiendi kehas immuuntolerantsuse lagunemine oma trombotsüütide antigeenide suhtes. Selle tulemusena aktiveeritakse trombotsüütide vastaste autoantikehade sünteesimiseks võimeliste plasmarakkude küpsemine. Need on immunoglobuliinid IgG ja IgA ning väikestes kogustes IgM. Trombotsüütide vastased autoantikehad seonduvad trombotsüütide membraanil olevate antigeensete determinantidega. Sel viisil "märgistatud" trombotsüüdid interakteeruvad põrna ja maksa fikseeritud makrofaagidega ning hävitatakse nende poolt. Trombotsüütide eluiga lüheneb tavapärase 7-10 päeva asemel mitme tunnini ja isegi minutini.

Autoantikehade fikseerimine membraanil mõjutab negatiivselt trombotsüütide funktsionaalseid omadusi. Seetõttu ei mängi verejooksu patogeneesis rolli mitte ainult trombotsütopeenia, vaid ka lagunemata trombotsüütide trombasteenia.

Megakarüotsüütide arv luuüdis on tavaliselt normaalne või isegi veidi suurenenud.

Vere hüübimissüsteemi trombotsüütide sideme nõrgenemise tagajärjel on patsientidel kalduvus veritseda naha verevalumite ja siseorganite kudede hemorraagiate kujul.

Veres ringlevate trombotsüütide tase, millest allpool algab trombotsütopeeniline purpur, on 50x10 9 /l.

Verekaotus võib põhjustada sideropeenilist seisundit, hüpokroomset aneemiat.

Haigus võib esineda ägedas või kroonilises vormis. Äge vorm esineb alla 20-aastastel inimestel, kõige sagedamini 2-6-aastastel lastel ja ei kesta kauem kui 6 kuud. ITP kroonilise vormi kestus on üle 6 kuu. See areneb 20–40-aastastel inimestel, sagedamini naistel.

Patsientidel tekivad perioodiliselt mitu täpset hemorraagiat ja verevalumeid ilma nähtava põhjuseta või väikeste vigastustega. Enamasti paiknevad need nahas või nahaaluses koes, peamiselt jäsemetes. Kuid need võivad asuda mis tahes kehaosas. Erineva suurusega verevalumid, tavaliselt suured. Neil on erinevad värvid, kuna need ei ilmu samal ajal. Patsientide nahk muutub laiguliseks, sarnaselt leopardi nahaga.

Järgmised levinumad sümptomid on raske menstruatsioon ja emakaverejooks. Haigus võib alata just selle kliinilise ilminguga. Ja mõnikord on see kõik.

Sageli esinevad korduvad ninaverejooksud, harvem - kopsu-, seedetrakti- ja neeruverejooks. Eriti ohtlikud on hemorraagiad ajus ja silma võrkkestas.

Lihastes ja liigestes reeglina hemorraagiaid ei esine.

Ligikaudu igal kolmandal haigusjuhul esineb põrna mõõdukas suurenemine.

Haiguse ägenemise perioodil võib värskete hemorraagiate ilmnemisega kaasneda mõõdukas kehatemperatuuri tõus.

Sagedased ja suured verekaotused või väikesed, kuid kestvad pikka aega, võivad põhjustada sideropeniipilise sündroomi, hüpokroomse aneemia teket. Aneemia areneb tavaliselt koos sagedase ninaverejooksu ja pikaajalise emakaverejooksuga.

Üldine vereanalüüs: hüpokroomne aneemia, trombotsüütide arv alla 50x10 9 /l. Kui trombotsüütide arv on alla 10x10 9 /l, on oht massiliseks verejooksuks. Trombotsüütidel on suurenenud suurus, sageli ebatüüpiline kuju ja halb spetsiifiline granulaarsus. Leitakse väikesed trombotsüütide killud.

Uriinianalüüs: hematuria.

Biokeemiline vereanalüüs: seerumi rauasisalduse vähenemine.

Immunoloogiline analüüs: trombotsüütidevastaste autoantikehade kõrge tiiter. Immunoglobuliinide, tavaliselt IgG taseme tõus.

Sternaalne punktsioon: megakarüotsüütide arv suureneb, eriti nende noored vormid ilma trombotsüütide eraldumiseta. Plasmarakkude arv võib suureneda.

Hemostaasi uuring: verehüüvete tagasitõmbumise puudumine või aeglustumine. Vere hüübimisaeg ei muutunud. Duque'i järgi suurendatakse verejooksu kestust minutiteni.

Ultraheliuuring: mõõdukas splenomegaalia ilma portaali hemodünaamika häireteta.

Diagnoos tehakse siis, kui avastatakse petehhilise täpilise verejooksu tüüp kombinatsioonis trombotsütopeeniaga alla 50x10 9 / l teise haiguse sümptomite puudumisel, mille kliinilisteks ilminguteks on sümptomaatiline trombotsütopeenia.