Lümfotsütaarne leukeemia: mis see on ja haiguse kulg. Kuidas krooniline lümfotsüütleukeemia avaldub, miks see tekib, diagnoosimis- ja ravimeetodid Kroonilise lümfotsüütleukeemia perifeerset verd iseloomustab

19.07.2019

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia- pahaloomuline kasvajataoline kasvaja, mida iseloomustab küpsete atüüpiliste lümfotsüütide kontrollimatu jagunemine, mis mõjutavad luuüdi, lümfisõlmi, põrna, maksa ja muid organeid. 95-98% juhtudest iseloomustab seda haigust B- lümfotsüütiline iseloom, 2-5% -l - T-lümfotsüüdid.Tavaliselt läbivad B-lümfotsüüdid mitu arenguetappi, millest viimane on humoraalse immuunsuse eest vastutava plasmaraku moodustumine. Sellesse staadiumisse ei jõua kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral moodustunud atüüpilised lümfotsüüdid, mis akumuleeruvad vereloomesüsteemi organitesse ja põhjustavad tõsiseid kõrvalekaldeid immuunsüsteemis.See haigus areneb väga aeglaselt, samuti võib haigusnähtudeta kulgeda aastaid.

Seda verehaigust peetakse üheks kõige levinumaks hematopoeetilise süsteemi onkoloogiliste kahjustuste tüübiks. Erinevate allikate kohaselt moodustab see 30–35% kõigist leukeemiatest. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia aastane esinemissagedus varieerub 3-4 juhtumiga 100 000 elaniku kohta. See arv tõuseb järsult üle 65–70-aastaste eakate seas, ulatudes 20–50 juhtumini 100 000 inimese kohta.

Huvitavaid fakte:

Meestel tekib krooniline lümfotsütaarne leukeemia ligikaudu 1,5-2 korda sagedamini kui naistel.
See haigus on kõige levinum Euroopas ja Põhja-Ameerikas. Kuid Ida-Aasia elanikkond kannatab selle haiguse all väga harva.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tekkeks on geneetiline eelsoodumus, mis suurendab oluliselt selle haiguse tekkeriski sugulaste seas.
Esimest korda kirjeldas kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat Saksa teadlane Virchow 1856. aastal.
Kuni 20. sajandi alguseni raviti kõiki leukeemiaid arseeniga.
70% juhtudest esineb üle 65-aastastel elanikel.
Nooremate kui 35-aastaste seas on krooniline lümfotsüütleukeemia äärmiselt haruldane.
Seda haigust iseloomustab pahaloomuliste kasvajate madal tase. Kuna aga krooniline lümfotsütaarne leukeemia häirib oluliselt immuunsüsteemi talitlust, tekivad selle haiguse taustal sageli “sekundaarsed” pahaloomulised kasvajad.

Mis on lümfotsüüdid?

Lümfotsüüdid- immuunsüsteemi toimimise eest vastutavad vererakud. Seda peetakse leukotsüütide või "valgete vereliblede" tüübiks. Nad tagavad humoraalse ja rakulise immuunsuse ning reguleerivad teiste rakutüüpide aktiivsust. Kõigist inimkeha lümfotsüütidest ringleb veres vaid 2%, ülejäänud 98% leidub erinevates organites ja kudedes, pakkudes kohalikku kaitset kahjulike keskkonnategurite eest.

Lümfotsüütide eluiga varieerub mõnest tunnist kümnete aastateni.

Lümfotsüütide moodustumise protsessi tagavad mitmed elundid, mida nimetatakse lümfoidorganiteks või lümfopoeesi organiteks. Need jagunevad kesk- ja perifeerseteks.

Keskorganite hulka kuuluvad punane luuüdi ja harknääre (harknääre).

Luuüdi paikneb peamiselt inimkeha lülikehades, vaagna- ja koljuluudes, rinnakutes, ribides ja toruluudes ning on vereloome peamine organ läbi elu. Hematopoeetiline kude on tarretisesarnane aine, mis toodab pidevalt noori rakke, mis seejärel sisenevad vereringesse. Erinevalt teistest rakkudest ei kogune lümfotsüüdid luuüdis. Pärast moodustumist sisenevad nad kohe vereringesse.

harknääre- lümfopoeesi organ, aktiivne lapsepõlves. See asub rindkere ülaosas, vahetult rinnaku taga. Puberteediea alguses harknääre järk-järgult atroofeerub. Harknääre ajukoores on 85% lümfotsüüte, sellest ka nimetus "T-lümfotsüüt" – tüümuse lümfotsüüt. Need rakud tulevad siit välja veel ebaküpsed. Vereringega sisenevad nad lümfopoeesi perifeersetesse organitesse, kus nad jätkavad oma küpsemist ja diferentseerumist. Harknääre funktsioonide nõrgenemist võib lisaks vanusele mõjutada stress või glükokortikoidravimite tarvitamine.

Lümfopoeesi perifeersed elundid on põrn, lümfisõlmed ja lümfoidsed akumulatsioonid seedetrakti organites ("Peyeri laigud"). Need elundid on täidetud T- ja B-lümfotsüütidega ning mängivad olulist rolli immuunsüsteemi toimimises.

Lümfotsüüdid on organismis ainulaadne rakkude seeria, mis eristub oma mitmekesisuse ja funktsioneerimise iseärasuste poolest. Need on ümarad rakud, millest enamik on hõivatud tuumaga. Lümfotsüütide ensüümide ja toimeainete komplekt varieerub sõltuvalt nende põhifunktsioonist. Kõik lümfotsüüdid jagunevad kahte suurde rühma: T ja B.

T-lümfotsüüdid- rakud, mida iseloomustab ühine päritolu ja sarnane struktuur, kuid millel on erinevad funktsioonid. T-lümfotsüütide hulgas on rakkude rühm, mis reageerib võõrainetele (antigeenid), rakud, mis viivad läbi allergilist reaktsiooni, abistajad (abistajad), ründavad rakud (tapjad), rakkude rühm, mis pärsib immuunvastust (supressorid) , aga ka spetsiaalsed rakud, mis talletavad mälu teatud võõrkehast, mis omal ajal inimorganismi sattus. Seega, järgmine kord, kui see tabab, tuntakse see aine kohe ära just tänu nendele rakkudele, mis viib immuunvastuse ilmnemiseni.

B-lümfotsüüdid erinevad ka ühise päritolu poolest luuüdist, kuid funktsioonid on väga erinevad. Nagu T-lümfotsüütide puhul, eristatakse selle rakkude seeria hulgas tapjaid, supressoreid ja mälurakke. Kuid enamik B-lümfotsüüte on rakud, mis toodavad immunoglobuliine. Need on spetsiifilised valgud, mis vastutavad humoraalse immuunsuse eest, samuti osalevad erinevates rakulistes reaktsioonides.

Mis on krooniline lümfoidne leukeemia?

Sõna "leukeemia" tähendab hematopoeetilise süsteemi vähki. See tähendab, et normaalsete vererakkude hulka tekivad uued, “ebatüüpilised” rakud, mille geeniehitus ja funktsioneerimine on häiritud. Selliseid rakke peetakse pahaloomulisteks, sest nad jagunevad pidevalt ja kontrollimatult, tõrjudes aja jooksul välja normaalsed "terved" rakud. Haiguse arenguga hakkab selliste rakkude liig settima keha erinevatesse organitesse ja kudedesse, häirides nende funktsioone ja hävitades neid.

Lümfotsüütleukeemia on leukeemia, mis mõjutab lümfotsüütide seeriat. See tähendab, et lümfotsüütide seas ilmuvad ebatüüpilised rakud, neil on sarnane struktuur, kuid nad kaotavad oma põhifunktsiooni - keha immuunkaitse tagamise. Kuna sellised rakud suruvad normaalsed lümfotsüüdid välja, väheneb immuunsus, mis tähendab, et keha muutub kaitsetumaks tohutu hulga kahjulike tegurite, infektsioonide ja bakterite vastu, mis teda iga päev ümbritsevad.

Krooniline lümfoidne leukeemia kulgeb väga aeglaselt. Esimesed sümptomid ilmnevad enamikul juhtudel juba hilisemates staadiumides, kui ebatüüpilisi rakke on rohkem kui normaalseid. Varases "asümptomaatilises" staadiumis tuvastatakse see haigus peamiselt tavapärase vereanalüüsi käigus. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral suureneb leukotsüütide üldarv veres lümfotsüütide sisalduse suurenemise tõttu.

Tavaliselt on lümfotsüütide arv 19 kuni 37% leukotsüütide koguarvust. Lümfotsütaarse leukeemia hilisemates staadiumides võib see arv tõusta kuni 98%. Samas tuleb meeles pidada, et "uued" lümfotsüüdid ei täida oma ülesandeid, mis tähendab, et vaatamata nende kõrgele sisaldusele veres väheneb immuunvastuse tugevus oluliselt. Sel põhjusel kaasneb kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga sageli terve rida viirus-, bakteri- ja seenhaigusi, mis on pikemad ja raskemad kui tervetel inimestel.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjused

Erinevalt teistest onkoloogilistest haigustest ei ole kroonilise lümfotsütaarse leukeemia seost "klassikaliste" kantserogeensete teguritega veel kindlaks tehtud. Samuti on see haigus ainus leukeemia, mille päritolu ei ole seotud ioniseeriva kiirgusega.

Praeguseks on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ilmnemise peamine teooria jäänud geneetiliseks.Teadlased on leidnud, et haiguse arenedes tekivad lümfotsüütide kromosoomides teatud muutused, mis on seotud nende kontrollimatu jagunemise ja kasvuga. Samal põhjusel näitab rakuanalüüs mitmesuguseid lümfotsüütide rakulisi variante.

B-lümfotsüütide prekursorraku tuvastamata tegurite mõjul toimuvad selle geneetilises materjalis teatud muutused, mis häirivad selle normaalset funktsioneerimist. See rakk hakkab aktiivselt jagunema, luues niinimetatud "ebatüüpiliste rakkude klooni". Tulevikus küpsevad uued rakud ja muutuvad lümfotsüütideks, kuid nad ei täida vajalikke funktsioone. On kindlaks tehtud, et geenimutatsioonid võivad esineda ka "uutes" atüüpilistes lümfotsüütides, mis põhjustavad subkloonide ilmumist ja haiguse agressiivsemat arengut.
Haiguse progresseerumisel asendavad vähirakud järk-järgult esmalt normaalsed lümfotsüüdid ja seejärel teised vererakud. Lisaks immuunfunktsioonidele osalevad lümfotsüüdid erinevates rakulistes reaktsioonides ning mõjutavad ka teiste rakkude kasvu ja arengut. Kui need asendatakse ebatüüpiliste rakkudega, pärsitakse erütrotsüütide ja müelotsüütide seeria prekursorrakkude jagunemist. Autoimmuunmehhanism osaleb ka tervete vererakkude hävitamises.

Esineb eelsoodumus kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tekkeks, mis on pärilik. Kuigi teadlased pole selle haigusega kahjustatud geenide täpset komplekti veel kindlaks teinud, näitab statistika, et perekonnas, kus avastatakse vähemalt üks kroonilise lümfotsütaarse leukeemia juhtum, suureneb sugulaste haigestumise risk 7 korda.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

Haiguse algstaadiumis sümptomid praktiliselt puuduvad. Haigus võib areneda aastaid asümptomaatiliselt, ainult mõningate muutustega üldises vereanalüüsis. Leukotsüütide arv haiguse algstaadiumis kõigub normi ülemises piiris.

Esimesed nähud on tavaliselt mittespetsiifilised kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral, need on levinud sümptomid, mis kaasnevad paljude haigustega: nõrkus, väsimus, üldine halb enesetunne, kaalulangus, liigne higistamine. Haiguse arenguga ilmnevad iseloomulikumad nähud.

Sümptom	Manifestatsioon	Päritolumehhanism
Lümfisõlmede kahjustus	Patsiendi uurimisel ilmneb lümfisõlmede suurenemine, neid on tunda, need on tihedad, valutud, "testiva" konsistentsiga. Sügavate lümfisõlmede (intratorakaalne, intraabdominaalne) suurenemine avaldub ultraheliuuringus.	Lümfotsüütide arvu suurenemise tõttu veres imbuvad nad aktiivselt lümfisõlmedesse, põhjustades nende suurenemist ja aja jooksul paksenemist.
Splenomegaalia ja hepatomegaalia	Põrna ja maksa suurenemisega kaasneb tavaliselt ebamugavustunne (raskustunne, valu) parema ja vasaku hüpohondriumi piirkonnas, võib tekkida kollatõbi. Palpatsioonil saate tunda põrna ja tuvastada maksa piiride nihkumist.	Esinemismehhanism on seotud ka erinevatesse organitesse ja kudedesse imbuvate lümfotsüütide arvu järkjärgulise suurenemisega.
Aneemia, trombotsütopeenia ja granulotsütopeenia	Aneemia avaldub naha kahvatuse, pearingluse, vastupidavuse vähenemise, nõrkuse ja väsimusena. Trombotsüütide arvu vähenemine veres põhjustab vere hüübimisprotsesside rikkumist - veritsusaeg pikeneb, nahale võivad ilmneda mitmesugused hemorraagilise päritoluga lööbed (petehhiad, ekimoos). Granulotsüütide arvu vähenemine veres põhjustab mitmesuguseid nakkuslikke tüsistusi.	Lümfoidkoe liigse vohamise tõttu luuüdis asendab see järk-järgult teisi vereloome koe elemente, mis põhjustab teiste vererakkude jagunemise ja küpsemise rikkumist.
Keha immuunsuse aktiivsuse vähenemine	Immuunfunktsiooni kahjustuse peamine ilming on kalduvus sagedastele nakkushaigustele. Keha nõrga kaitse tõttu on sellised haigused raskemad, pikemad, erinevate tüsistustega.	Immuunsüsteemi nõrgenemine on seotud normaalsete lümfotsüütide asendumisega "ebatüüpiliste" rakkudega, mis on struktuurilt sarnased lümfotsüütidega, kuid ei täida oma funktsioone.
Autoimmuunsed tüsistused	Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia autoimmuunprotsessid väljenduvad kõige sagedamini hemolüütilise aneemia ja trombotsütopeeniana ning on ohtlikud, kuna need põhjustavad hemolüütilist kriisi (äge aneemia, palavik, vere bilirubiinisisalduse tõus, heaolu järsk halvenemine) ja suurenenud eluohtliku verejooksu oht.	Need sümptomid on seotud antikehade moodustumisega hematopoeetilise koe elementide, aga ka vererakkude endi vastu. Need antikehad ründavad keha enda rakke, põhjustades nende massilist hävimist.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine

Enamikul juhtudel ei ole kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine keeruline. Selle haiguse diferentsiaaldiagnoosimisel teiste lümfoproliferatiivsete kasvajatega võib tekkida raskusi. Peamised testid, millel see diagnoos põhineb, on järgmised:

Üldine vereanalüüs
Müelogramm
Vere keemia
Rakumarkerite olemasolu analüüs (immunofenotüüpimine)

Analüüs	Uuringu eesmärk	Tulemuste tõlgendamine
Üldine vereanalüüs	Leukotsüütide ja lümfotsüütide suurenenud arvu tuvastamine veres	Lümfotsüütide absoluutarvu tõus veres üle 5×10 9 /l viitab kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tõenäosusele. Mõnikord esinevad lümfoblastid ja prolümfotsüüdid. Süstemaatilise üldise vereanalüüsiga võib täheldada aeglaselt suurenevat lümfotsütoosi, mis tõrjub välja teised leukotsüütide valemi rakud (70-80-90%) ja hilisemates staadiumides - muud vererakud (aneemia, trombotsütopeenia). Iseloomulik on lümfotsüütide lagunenud tuumad, mida nimetatakse Humnrechti varjudeks.
Müelogramm	Punase luuüdi rakkude asendamise tuvastamine lümfoproliferatiivse koega	Haiguse alguses on luuüdi punktsioonis lümfotsüütide sisaldus suhteliselt väike (umbes 50%). Haiguse arenguga suureneb see arv 98% -ni. Võib esineda ka mõõdukas müelofibroos.
Vere keemia	Immuunsuse, aga ka teiste elundite ja süsteemide kõrvalekallete tuvastamine	Algstaadiumis ei ole vere biokeemilises analüüsis kõrvalekaldeid. Hiljem ilmnevad hüpoproteineemia ja hüpogammaglobulineemia. Maksa infiltratsioon võib näidata kõrvalekaldeid maksafunktsiooni testides.
Immunofenotüüpimine	Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia spetsiifiliste rakuliste markerite tuvastamine	"Atüüpiliste" lümfotsüütide pinnalt tuvastatakse immunoloogilisel uuringul antigeenid CD5 (T-raku marker), CD19 ja CD23 (B-raku markerid). Mõnikord leitakse vähendatud kogus B-raku markereid CD20 ja CD79b. Samuti on rakupinnal nõrk IgM ja IgG immunoglobuliinide ekspressioon.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse sageli selliseid uuringuid nagu lümfisõlme biopsia, millele järgneb histoloogiline uuring, tsütogeneetiline uuring, ultraheli ja kompuutertomograafia. Nende eesmärk on tuvastada erinevusi kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ja teiste lümfoproliferatiivsete haiguste vahel, samuti tuvastada lümfotsüütide infiltratsiooni koldeid, haiguse levimust ja progresseerumist ning valida kõige ratsionaalsem ravimeetod.

CLL etapid pooltRai

CLL etapid pooltBinet

0 - absoluutne lümfotsütoos perifeerses veres või luuüdis üle 5×10 9 /l, püsib 4 nädalat; muude sümptomite puudumine; madala riskiga kategooria; ellujäämine üle 10 aasta
I - absoluutne lümfotsütoos, millele lisandub lümfisõlmede suurenemine; keskmine riskikategooria; keskmine elulemus 7 aastat
II - absoluutne lümfotsütoos, millele lisandub põrna või maksa suurenemine, võimalik on ka suurenenud lümfisõlmede olemasolu; keskmine riskikategooria; keskmine elulemus 7 aastat
III - absoluutne lümfotsütoos, millele lisandub hemoglobiinisisalduse langus üldises vereanalüüsis alla 100 g / l, samuti on võimalik lümfisõlmede, maksa, põrna suurenemine; kõrge riskikategooria; keskmine elulemus 1,5 aastat
IV - absoluutne lümfotsütoos, millele lisandub trombotsütopeenia alla 100×10 9 /l, võimalik ka aneemia, lümfisõlmede suurenemine, maks, põrn; kõrge riskikategooria; keskmine elulemus 1,5 aastat

A - hemoglobiini tase üle 100 g/l, trombotsüütide tase üle 100×10 9 /l; vähem kui kolm kahjustatud piirkonda; ellujäämine üle 10 aasta
B - hemoglobiini tase üle 100 g/l, trombotsüütide tase üle 100×10 9 /l; rohkem kui kolm kahjustatud piirkonda; keskmine elulemus 7 aastat
C - hemoglobiini tase alla 100 g/l, trombotsüütide tase alla 100×10 9 /l; mis tahes arv mõjutatud piirkondi; elulemus keskmiselt 1,5 aastat.

* kahjustatud piirkonnad – pea, kael, aksillaar- ja kubemepiirkonnad, põrn, maks.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi

Kahjuks ei ole krooniline lümfoidne leukeemia ravitav haigus, kuid õigeaegse diagnoosimise ja õigesti valitud raviga saab patsientide elukestust ja -kvaliteeti oluliselt parandada. Kuid isegi kõrgeima kvaliteediga ravi korral säilitab see haigus võime aeglaselt areneda.

Haiguse esialgsed etapid ei vaja erilist ravi. Selles etapis on patsiendi seisund hematoloogi pideva järelevalve all. Stabiilselt aeglase kulgemise korral võib patsient end ilma ravimeid võtmata hästi tunda. Ravimiravi alustamise näidustus on haiguse märkimisväärne progresseerumine (lümfotsüütide arvu suurenemine veres, lümfisõlmede või põrna suurenemine), patsiendi seisundi halvenemine ja tüsistuste ilmnemine.

Narkootikum	Toimemehhanism	Rakendusviis	Tõhusus
fludarabiin	Tsütostaatiline ravim puriini analoogide rühmast	25 mg/m 2 intravenoosselt kolme päeva jooksul. Kursuste vaheline intervall - üks kuu	Seda peetakse kõige tõhusamaks puriini analoogiks. Enamikul patsientidel on võimalik saavutada täielik remissioon. Remissiooniperioodi pikendamiseks on soovitatav seda ravimit kasutada koos teiste tsütostaatikumidega.
Tsüklofosfamiid	Kasvajavastane, tsütostaatiline, immunosupressiivne, alküüliv toime	250 mg/m 2 intravenoosselt kolme päeva jooksul	Koos teiste ravimitega on see kõige tõhusam raviskeem, millel on kõige vähem kõrvaltoimeid.
Rituksimab	Monoklonaalsed antikehad CD20 antigeeni vastu	375 mg/m 2 korda iga kolme nädala järel	Koos tsütostaatikumidega suurendab see täieliku ja pikaajalise remissiooni saavutamise tõenäosust.
Klorambutsiil	Alküleeriv aine, DNA sünteesi blokeerija	2–10 mg päevas 4–6 nädala jooksul	Seda peetakse tõhusaks tsütostaatiliseks aineks, millel on selektiivne toime lümfoidkasvaja koele.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi on kompleksne, st. Kasutatakse järgmisi ravimite kombinatsioone:

"FCR" - fludarabiin, tsüklofosfamiid, rituksimab - kõige levinum ja väga tõhus raviskeem;
Klorambutsiil + rituksimab - kasutatakse somaatiliste patoloogiate esinemisel;
"COR" - tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoloon - programmi korratakse iga 3 nädala järel, üldiselt viiakse läbi 6-8 tsüklit, see määratakse tavaliselt siis, kui haigus areneb teiste ravimitega ravi taustal;
"CHOP" - tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoloon, adriablastiin - viiakse läbi programmi "COP" efektiivsuse puudumisel.

Kiiritusravi on vajalik lümfisõlmede või põrna suurenemise, närvitüvede, aga ka elundite ja süsteemide lümfotsüütilise infiltratsiooni korral, kui veres on kõrge lümfotsüütide tase, koos aneemia ja trombotsütopeeniaga. Seda kasutatakse infiltreerunud organi lokaalseks kiiritamiseks haiguse hilisemates staadiumides või ravimiravi efektiivsuse puudumisel.

Splenektoomia on ebaefektiivne, kuid kasutatav meetod raske tsütopeenia esinemisel üldises vereanalüüsis, glükokortikoidravi ebaefektiivsuses, samuti põrn enda märkimisväärse suuruse suurenemisel.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia prognoos

Siiani ei ole kroonilisest lümfotsütaarsest leukeemiast täielikult paranenud juhtumeid. Patsientide oodatav eluiga sõltub paljudest teguritest, nagu üldine tervislik seisund, sugu, vanus, diagnoosi õigeaegsus ja määratud ravi efektiivsus ning on väga erinev – mitmest kuust mitme aastakümneni.

Täielik remissioon- mida iseloomustab joobeseisundi sümptomite puudumine, lümfisõlmede, põrna ja maksa normaalne suurus, hemoglobiinisisaldus üle 100 g/l, neutrofiilid üle 1,5×10 9 /l, trombotsüütide arv üle 100×10 9 /l. Samuti on täieliku remissiooni kohustuslikud tingimused normaalne müelogramm (lümfoidkoe hulk biopsias ei ületa 30%), saavutatud seisundi kestus on vähemalt kaks kuud.
Osaline remissioon- see on vähemalt kaks kuud kestev seisund, mille puhul saab üldises vereanalüüsis lümfotsüütide arvu vähendada 50%, põrna ja lümfisõlmede suurust tuleks samuti poole võrra vähendada. Hemoglobiini, neutrofiilide ja trombotsüütide arv peab vastama täielikule remissioonile või tõusma 50% võrreldes vereanalüüsiga enne ravi.
Haiguse progresseerumine- tuvastatakse pärast ravi paranemist, patsiendi üldise seisundi halvenemist, sümptomite raskuse suurenemist, samuti uute sümptomite ilmnemist, haiguse üleminekut agressiivsemale vormile.
haiguse stabiilne kulg- seisund, mille puhul ei esine patsiendi seisundi paranemise ega halvenemise märke.

"COR" või "CHOP" skeemide kasutamisel saavutatakse täielikud remissioonid 30-50% patsientidest, kuid need on tavaliselt lühiajalised. FCR programm viib remissioonini umbes 95% juhtudest ja remissiooni kestus on kuni kaks aastat.

Aitäh

Sait pakub viiteteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on asjatundlik nõuanne!

Pahaloomulised kasvajad on patoloogia, millega kaasneb kontrollimatult jagunevate rakkude ilmumine, mis on võimelised invasiooniks ( invasioon) külgnevatesse kudedesse ja metastaasidesse ( nihe) kaugematesse elunditesse. See patoloogia on otseselt seotud nii kudede kasvu kui ka rakkude jagunemise rikkumisega teatud geneetiliste häirete tagajärjel. Kaasaegsed spetsialistid eristavad erinevat tüüpi pahaloomulisi kasvajaid. Räägime kohe ühest olemasolevast liigist. See saab olema umbes lümfotsüütiline leukeemia.

Mõiste definitsioon ja epidemioloogia

Lümfoidleukeemia on pahaloomuline haigus, mida iseloomustab lümfoidkoe patoloogiline vohamine lümfisõlmedes, maksas, luuüdis, põrnas ja mõnes teises elundis. Kõige sagedamini saab seda patoloogiat diagnoosida kaukaasia rassi esindajate seas. Aastas on umbes 3 juhtu 100 000 inimese kohta. Enamikul juhtudel mõjutab haigus eakaid inimesi. Mehed kannatavad selle all 2 korda sagedamini kui naised. Etioloogiline seos ioniseeriva kiirguse ja kemikaalidega pole veel tõestatud. Mis puudutab eelsoodumust, siis see on päritav. Arvestades seda asjaolu, on inimestel, kelle sugulased seda haigust põevad, suurem risk sellesse haigestuda. Väga harvadel juhtudel avastatakse haigus ka Ida-Aasia riikide elanike seas.

Klassifikatsioon

Olemasoleva klassifikatsiooni kohaselt võib seda patoloogiat jagada kahte tüüpi, nimelt:
1. Äge lümfotsüütleukeemia või lümfoblastleukeemia;
2. Krooniline lümfotsüütleukeemia või krooniline lümfotsüütleukeemia.

1. äge vorm: millega kaasneb nooremate blastide kuhjumine veres ja luuüdis ( kõige ebaküpsem) rakud, mis on lümfotsüütide prekursorid ( üks valgete vereliblede tüüpidest, mis sisenevad verre lümfisoonte kaudu) ja neid leidub nii luuüdis kui ka harknääres. See vorm esineb enamikul juhtudel 2–5-aastastel lastel. Palju harvemini saab seda diagnoosida noorukitel, veelgi harvem täiskasvanutel. Lümfoblastse leukeemia tekkega suurenevad nii lümfisõlmed kui ka põrn. Mis puudutab leukotsüütide taset perifeerses veres, siis sel juhul võib see olla nii normaalne kui ka suurenenud või vähenenud.

2. Krooniline vorm: Seda iseloomustab kasvaja lümfotsüütide kuhjumine nii luuüdis kui ka perifeerses veres, samuti lümfisõlmedes. Sel juhul on lümfotsüüdid küpsemad, kuid funktsionaalselt halvemad. Krooniline lümfotsüütleukeemia areneb enamasti väga aeglaselt, mille tulemusena saab teatud vereloomeprotsessi häireid tuvastada alles selle patoloogia hilisemates arenguetappides. Kõikidel juhtudel mõjutab haigus eakaid ( üle 50 aasta vanad).

Haiguse kulg

Selle haigusega veres on üsna sageli võimalik tuvastada mitmesuguseid tõsiseid muutusi. Nii on näiteks mikroskoopilise uuringu abil võimalik tuvastada muutunud ebaküpseid vererakke. Nii haiguse kulgu kui ka prognoosi määravad mitmesugused tegurid. Nende loend võib sisaldada leukotsüütide koguarvu, patsiendi vanust, patoloogilises protsessis osalenud elundite ja süsteemide arvu, rakkude geneetilisi parameetreid jne. Sel juhul on oluline ka asjaolu, et kesknärvisüsteem osales või ei osalenud protsessis. Sageli märgivad eksperdid haiguse retsidiive ja isegi pärast patsiendi täielikku paranemist.

Ägeda lümfotsütaarse leukeemia tunnused

naha pleegitamine;
kehatemperatuuri tõus;
valu luudes ja liigestes;
verejooks;
ärrituvus;
aneemia ( aneemia).

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

paistes lümfisõlmed;
kaalukaotus;
asteenia ( nõrkus ja üldine halb enesetunne);
vastuvõtlikkus nakkushaigustele;
liigne higistamine;
isutus ;
raskustunne kõhus, peamiselt vasakpoolses hüpohondriumis;
hepatomegaalia ( maksa suurenemine);
splenomegaalia ( põrna suurenemine);
aneemia;
neutropeenia ( neutrofiilide arvu vähenemine alla 500);
trombotsütopeenia ( trombotsüütide arvu vähenemine alla 200 tuhande 1 kuupmillimeetris);
sagedased allergilised reaktsioonid.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia etapid

Kaasaegsed onkoloogid kasutavad mitmeid lähenemisviise, mis aitavad neil kindlaks teha selle patoloogia kroonilise vormi täpse staadiumi. Lisaks sõltub selle haiguse all kannatavate patsientide eeldatav eluiga kõigil juhtudel otseselt kahest tegurist, nimelt luuüdi hematopoeesi astmest ja pahaloomuliste kasvajate levimusest.

Rahvusvaheline kroonilise lümfotsütaarse leukeemia töörühm eristab selle haiguse 3 arenguetappi:

A etapp - kahjustatud ei ole rohkem kui 2 lümfisõlmede rühma. Aneemiat ja trombotsütopeeniat sel juhul ei tuvastatud;
B etapp - kahjustatud on 3 või enam lümfisõlmede rühma, kuid aneemia ja trombotsütopeenia endiselt puuduvad;
C etapp - esineb nii aneemia kui ka trombotsütopeenia sõltumata sellest, mitu lümfisõlmede rühma on kahjustatud.

Etapi tähemärgistusele lisatakse sageli rooma numbrid, mis näitavad selle haiguse teatud tunnuste esinemist patsientidel:

ma- viitab lümfadenopaatiale ( paistes lümfisõlmed);
II- näitab suurenenud põrna;
III- viitab aneemiale;
IV viitab trombotsütopeeniale.

Diagnostilised meetodid

Täpse diagnoosi panemine on üsna raske, eriti kui tegemist on selle patoloogia kroonilise vormiga. Esialgu vaatab patsiendi läbi arst. Kui kahtlustatakse selle haiguse esinemist, määratakse järgmised diagnostilised meetodid:

1. Kliiniline vereanalüüs: aitab tuvastada lümfotsütoosi perifeerses veres;
2. Luuüdi punktsioon: võimaldab teil luua pildi sellele patoloogiale iseloomulikust kahjustusest;
3. Tsütogeneetiline analüüs: annab andmeid pahaloomuliste rakkude omaduste kohta, millel on mõnel juhul prognostiline väärtus;
4. Mõjutatud lümfisõlme biopsia: selle uuringu käigus on võimalik saada terviklik pilt rakkude ehitusest;
5. Immunofenotüüpimine: võimaldab tuvastada spetsiifilisi immunoloogilisi markereid, mis on iseloomulikud kasvajarakkudele selle patoloogia kroonilises vormis;
6. β 2-mikroglobuliini koguse määramine: võimaldab ennustada patoloogia edasist kulgu;
7. Immunoglobuliinide koguse määramine: vajalik kindlaks teha, kui suur on nakkuslike tüsistuste tekkerisk;
8. Kala-uuring: aitab hinnata patsiendi prognoosi teatud kromosoomide ümberkorralduste olemasolu põhjal.

Traditsioonilised ravimeetodid

Nii selle haiguse ägedas kui ka kroonilises vormis on eneseravi vastuvõetamatu, mistõttu on mõlemal juhul võimatu teha ilma spetsialisti pideva järelevalveta. Kergete vormide korral, millega ei kaasne mingeid märke, ravikuuri läbi ei viida.
Kõigil muudel juhtudel on ravi aluseks keemiaravi, mille abil on võimalik nii pahaloomulisi rakke hävitada kui ka vältida nende edasist levikut. Keemiaravi ravimeid võib välja kirjutada nii tablettide kui ka süstide kujul, mida manustatakse eranditult intravenoosselt. Kõige sagedamini määratakse patsientidele selliseid ravimeid nagu fludarabiin, laagrites, leukeraan Ja tsüklofosfamiid. Leukeran on vajalik lümfotsüütide taseme vähendamiseks. Tema abiga on võimalik lümfisõlmede suurust vähendada. Kuid campas on ette nähtud patsientidele, kellel on selle haiguse ägenemine.

Haiguse väga kiire arenguga ei saa see ilma tsütostaatikumideta, aga ka glükokortikoidhormoonideta. Kui on võimalik tuvastada naaberorganite lümfisõlmede kompressiooni, tehakse röntgenravi. Kiiritusravi võib vältida ajukelme infiltratsiooni. Trombotsütopeenia ja aneemia korral kantakse üle vastavad verekomponendid. Kui avastatakse nakkusliku iseloomuga tüsistusi, on näidustatud antibiootikumravi.

Immuunsüsteemi tugevdamiseks on vaja immunomoduleerivaid ravimeid. Sageli pöörduvad spetsialistid abi saamiseks kiiritusravi poole. Luuüdi siirdamine on ainus ravimeetod, mis võimaldab teil selle patoloogia kroonilist vormi täielikult ravida. Kuna see operatsioon on väga mürgine, tehakse seda väga harvadel juhtudel, peamiselt laste raviks. Täielik paranemine on võimalik alles pärast allogeenset siirdamist, s.o. luuüdi siirdamine teiselt inimeselt. Autoloogne siirdamine, s.o. endalt siirdamine aitab saavutada remissiooni, kuid pärast sellist ravi ei saa vältida retsidiivi. Allogeenset siirdamist tehakse kõige sagedamini korduva lümfotsütaarse leukeemia raviks.

Elustiil ja toitumine

Kõik selle haigusega patsiendid peavad järgima kõiki tervisliku eluviisi reegleid. Samuti on oluline töö ja puhkus mõistlikult ühendada, kuna sellistel patsientidel on rangelt keelatud üle töötada. Füsioterapeutilised protseduurid nagu muda või parafiinravi on neile rangelt keelatud. Kuna selliste patsientide immuunsüsteem on väga nõrk, on ennetav vaktsineerimine neile kategooriliselt vastunäidustatud. Mis puutub toitumisse, siis see peab tingimata sisaldama nii liha kui ka maksa. Lisaks peaksid igapäevases toidus sisalduma raua ja selle sooladega rikastatud toidud. Selliste toodete loetellu võib lisada karusmarjad, küüslauk, viinamarjad, kõrvits, kartul, maasikad, sibulad ja tatar. Suures koguses tuleks tarbida ka sõstraid, spinatit, kirsse, kirsse, peeti, mooruspuumarju, aprikoose.

Taimne ravi

On palju rahvapäraseid retsepte, mida saab kasutada lümfoidse leukeemia korral. Kõige tähtsam on meeles pidada, et nende kasutamine on võimalik alles pärast eelnevat konsulteerimist spetsialistiga. Siin on mõned inimeste retseptid:

Retsept nr 1: 1 st. l. punase harja kuivatatud purustatud juur, valage 300 ml vett ja keetke 5 minutit suletud anumas. Seejärel jätame puljongi veel 60 minutiks tõmbama, filtreerime ja võtame 100 ml suu kaudu 3 korda päevas pool tundi enne sööki. Enne kasutamist lisage igasse portsjonisse 1 tl. loomulik
Retsept nr 4: segage 2 tassi looduslikku mett 1 tassi purustatud tilliseemnete ja 2 spl. l. jahvatatud palderjanijuur. Segame kõik komponendid põhjalikult, paneme need termosesse ja valame 2 liitrit keeva veega. 24 tunni pärast filtreerige infusioon ja võtke 1 spl. l. kolm korda päevas 30 minutit enne sööki kuu jooksul.
Retsept number 5: 500 ml pudelisse asetame 60 gr. marsh cinquefoil ürte ja täitke toorained hea kvaliteediga viinaga. Tinktuura jätame 8 päevaks pimedasse kohta, pärast mida filtreerime ja võtame 1 spl. l. 3 korda päevas enne sööki. Tinktuura tuleb võtta lahjendatult 1 st. l. 50-100 ml vett). Ravi käigus tuleb seda tinktuuri juua vähemalt 3 liitrit.
Retsept number 6: 1-2 spl. l. hakitud kuiv ürt kopsurohi officinalis vala 500 ml keeva veega ja jäta 2 tunniks tõmbama. Seejärel filtreerime infusiooni ja kasutame seda suukaudseks manustamiseks poole klaasi kaupa hommikul, pärastlõunal ja õhtul 20-30 minutit enne sööki. Sellel tööriistal on nii kokkutõmbav kui ka haavade paranemine, põletikuvastane ja antiseptiline toime.

Prognoos

Lümfotsütaarse leukeemia prognoosi määravad paljud tegurid. Enamasti on see hea, eriti kui tegemist on kroonilise vormiga, mida iseloomustab pikk kulg ilma progresseerumiseta. Kui me räägime ägedast vormist, siis sel juhul lõpeb kõik enamasti patsiendi surmaga. Õigeaegse ravikuuri puudumisel elab inimene mitte rohkem kui 4 kuud. Kui haigus diagnoositi õigeaegselt, on selle pahaloomulise haiguse ägeda vormiga patsientide keskmine eluiga umbes 5 aastat.
Enne kasutamist peate konsulteerima spetsialistiga.

Onkoloogilised haigused on tavaliselt väga rasked. Kõigil vähi ilmingutel on kehale ja inimeste heaolule keeruline negatiivne mõju. Vere kasvajahaigused võivad mõjutada kõiki inimkeha organeid. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) esineb lümfotsüütide vererakkudes ja põhjustab lümfikoe pahaloomulisi kahjustusi. Tänapäeval puudub ravi, mis tagaks patsiendi täieliku paranemise, kuid tänapäeva meditsiinis on olemas kõik vahendid haiguse kulgu aeglustamiseks ja eluea pikendamiseks.

Põhjused

Verehaiguste spetsiifilisus viitab teatud patoloogilisele protsessile, mis viib rakkude muutumiseni ja degeneratsioonini. Kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat põhjustavad muutused valgelibledes, lümfotsüütides. See haigus ägedal kujul mõjutab ebaküpseid leukotsüütide rakke, kroonilised vormid hävitavad küpsed lümfotsüüdid. Siiani ei tea meditsiin selle haiguse täpseid põhjuseid. Teadmised haiguse arengu ja leviku järjekorrast põhinevad meditsiinilistel vaatlustel ja statistilistel uuringutel.

Põhjuste hulgas, mis provotseerivad kroonilise lümfotsütaarse leukeemia arengut, nimetavad arstid järgmist.

pärilik tegur. See on üks peamisi põhjuseid, millele saab jälile konkreetse pere haiguslugu uurides. Kui varem on esinenud verekasvajaid, suurendab see tulevaste põlvkondade lümfotsüütilise leukeemia tekke tõenäosust.
Kaasasündinud haigused ja patoloogiad. Mitmed meditsiinilised uuringud on leidnud, et teatud tüüpi patoloogilised seisundid suurendavad märkimisväärselt vähiriski. Kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat esineb tõenäolisemalt inimestel, kes põevad Downi sündroomi, Wiskott-Aldrichi jne.
Viiruste mõju kehale. Loomade meditsiiniliste uuringute käigus leidis kinnitust viiruste negatiivne mõju DNA-le ja RNA-le. Seega annab see õiguse eeldada, et mõned rasked viirushaigused võivad esile kutsuda kroonilise lümfoidse leukeemia. Näiteks Epstein-Barri viirus, mis on tuntud ka kui 4. tüüpi herpesviirus.
kiiritamise tagajärjed. Väikeste kiirgusdooside korral organism reeglina olulist kahju ei saa. Samal ajal on kiirguse ja kiiritusravi tõsise mõjuga verehaiguste oht. Umbes 10% kiiritusravi saavatest patsientidest tekib seejärel lümfotsüütleukeemia.

Siiani ei ole teadlased jõudnud üksmeelele kroonilise lümfotsütaarse leukeemia arengut provotseerivate tegurite osas. Üks peamisi teooriaid on pärilik tegur. Siiski on tehtud uuringuid, mille käigus ei ole kindlaks tehtud selget seost geneetilise materjali ja verekasvaja tõenäosuse vahel. Teised teadlased lükkavad ümber kantserogeenide ja toksiliste ainete mõju. Haiguse arengu põhjused on statistilistes vaatlustes nähtavad, kuid vajavad kinnitust.

Haiguse sümptomid

Enne diagnoosi algust ilmneb iga haigus konkreetsete tunnustega, mis halvendavad inimeste tervislikku seisundit. Krooniline lümfoidne leukeemia areneb järk-järgult. Seda tüüpi vähi sümptomid arenevad samuti aeglaselt. Eristatakse järgmisi haiguse tunnuseid.

Üldine nõrkus ja väsimustunne, mis saadab inimest terve päeva. Seda sümptomit aetakse sageli segi tavalise väsimusega. Kõige sagedamini on inimene füüsilise või närvipinge tõttu tõesti väsinud, kuid kui vaevus kestab kauem kui nädal, tuleks pöörduda arsti poole.
Suurenenud lümfisõlmed.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia põhjustab inimesel tugevat higistamist, eriti öise une ajal.
Vere kasvaja tekkega täheldatakse maksa ja põrna suurenemist. Selle tulemusena võib inimene tunda valulikkust ja raskustunnet kõhus, sagedamini vasakul küljel.
Füüsilise koormuse ajal täheldatakse isegi väikest õhupuudust.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral lisandub sümptomitele isutus.
Vereanalüüs tuvastab tavaliselt trombotsüütide kontsentratsiooni vähenemise patsiendi veres.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia põhjustab neutrofiilide arvu vähenemist. See on tingitud muutustest vere granulotsüütide rakkudes, eriti nendes rakkudes, mis küpsevad luuüdis.
Patsiendid puutuvad sageli kokku allergia ilmingutega.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia vähendab organismi üldist immuunsüsteemi. Inimene hakkab sagedamini haigestuma, eriti nakkus- ja viirushaigused (ARVI, gripp jne).

Üks või kaks neist sümptomitest ei viita tõenäoliselt sellele, et patsiendil areneb leukeemia või leukeemia, kuid kui inimesel on mitu halba enesetunnet, peate viivitamatult konsulteerima arstiga. Ainult kvalifitseeritud spetsialisti läbivaatus ja hilisem vajalike testide kohaletoimetamine võib haiguse arengut kinnitada või ümber lükata.

Diagnostika

Enamik teste ja uuringuid mis tahes haiguse diagnoosimisel algavad üldise või kliinilise vereanalüüsiga. Krooniline lümfoidne leukeemia pole erand. Diagnostikaprotsess ei ole kvalifitseeritud arsti jaoks keeruline. Peamised testid, mida arst võib määrata, on järgmised.

Üldine vereanalüüs. Seda tüüpi haiguse autoimmuunse vormi uuringud on suunatud leukotsüütide ja lümfotsüütide arvu kindlakstegemisele patsiendi veres. Lümfotsüütrakkude kontsentratsiooni tõusuga üle 5×10 9 g/l diagnoositakse lümfoblastne leukeemia.
Vere biokeemia. Biokeemilised uuringud võimaldavad teil määrata immuunsüsteemi nõrgenemisest tingitud kõrvalekaldeid keha töös. Üldnäitajate järgi saab arst hinnata, millised organid olid kahjustatud. Lümfotsütaarse leukeemia arengu algfaasis ei tuvasta biokeemia rikkumisi.
Müelogramm. See on lümfotsütaarse leukeemia eritüüpi uuring, mis võimaldab teil määrata punaste luuüdi rakkude asendamise lümfikoega. Haiguse algstaadiumis ei ületa lümfirakkude kontsentratsioon 50%. Vähi arenguga jõuab lümfotsüütide arv 98% -ni.
Immunofenotüüpimine. Spetsiifiline uuring, mille eesmärk on otsida lümfotsütaarse leukeemia onkoloogiliste markerite kohta.
Lümfikoe biopsia. Seda tüüpi diagnoosiga kaasneb tavaliselt tsütoloogiline uuring, ultraheliuuring, kompuutertomograafia ja mitmed muud protseduurid. See viiakse läbi diagnoosi kinnitamiseks, samuti haiguse staadiumi ja kehakahjustuse määra kindlaksmääramiseks.

Haiguse klassifikatsioon ja prognoos

Tänapäeval kasutatakse maailma meditsiinis kroonilise lümfotsütaarse leukeemia raskusastme kajastamiseks kahte vormi. Esimese töötas välja Ameerika teadlane Rai 1975. aastal. Hiljem seda metoodikat täiendati ja muudeti. Haiguse arengus on Rai järgi 5 staadiumi 0 kuni IV. Lümfotsütaarse leukeemia algvormiks loetakse nullmärk, mille puhul sümptomid puuduvad ja patsiendi eluiga ravil ületab kümnendi.

Euroopas ja ka kodumaises meditsiinis kasutatakse Prantsuse teadlaste 1981. aastal välja töötatud etappideks jaotust. Skaalat tuntakse Bineti etappidena. Lavastamiseks kasutatakse vereanalüüsi, mis määrab patsiendi hemoglobiini ja trombotsüütide taseme. Arvesse võetakse ka põhitsoonide lümfisõlmede kahjustusi: aksillaarne ja kubemepiirkond, kael, põrn, maks ja pea. Sõltuvalt saadud andmetest jagatakse lümfotsütaarne leukeemia 3 etappi.

Staadium A. Inimkehas mõjutab haigus vähem kui 3 põhitsooni. Samal ajal ei ole hemoglobiini tase madalam kui 100 g/l ja trombotsüütide kontsentratsioon ületab 100×10 9 g/l. Selles etapis teevad arstid patsiendi jaoks kõige optimistlikuma prognoosi, eeldatav eluiga ületab 10 aastat.
B-staadium. Lümfotsütaarse leukeemia raskusastme teine aste diagnoositakse, kui kahjustatud on 3 või enama lümfisõlmede peamist piirkonda. See seisund vastab vere parameetritele: hemoglobiin üle 100 g/l, trombotsüütide arv üle 100×10 9 g/l. Sellise kehakahjustuse prognoos on keskmiselt umbes 6-7 eluaastat.
C-staadium. Haiguse raskuselt kolmandat staadiumi iseloomustavad vereanalüüsid, mille hemoglobiinisisaldus on alla 100 g/l, trombotsüütide arv alla 100×10 9 g/l. See tähendab, et selline kehakahjustus on peaaegu pöördumatu. Täheldada võib mis tahes arvu lümfisõlmede kahjustatud piirkondi. Keskmiselt on haiguse selles staadiumis elulemus umbes poolteist aastat.

Ravi

Kaasaegse meditsiini ja teaduse areng, mida toetab meditsiiniasutuste tehnoloogiline varustus, annab arstidele võimaluse ravida paljusid haigusi. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi on siiski toetav. Seda haigust ei saa täielikult ravida.

Igal aastal töötatakse välja uusi vahendeid ja meetodeid haiguse mõjutamiseks.

Erilist kokkupuudet ravimitega algstaadiumis ei nõuta. Meditsiin teab palju juhtumeid, mil kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kulg on nii aeglane, et see ei tekita inimesele ebamugavusi. Ravi on ette nähtud vähi progresseeruva arengu jaoks. Lümfotsüütide kontsentratsiooni märkimisväärne tõus veres, samuti põrna ja maksa funktsiooni halvenemine on näidustus spetsiaalsete ravimite määramiseks.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on ravi alati kompleksne. Kõige tõhusam ja levinum ravimiga kokkupuute vorm on intravenoosne fludarabiin, intravenoosne tsüklofosfamiid ja rutiksimab. Sõltuvalt patsiendi individuaalsetest omadustest võib välja kirjutada teisi ravimeid või ravimite kombinatsioone.
Uimastiravi efektiivsuse puudumisel, samuti haiguse hilisemates staadiumides võib kasutada kiiritusravi. Reeglina on selles etapis lümfisõlmede märkimisväärne suurenemine ja lümfikoe tungimine närvitüvedesse, siseorganitesse ja inimese süsteemidesse.
Kui põrn on oluliselt suurenenud, võib selle eemaldamiseks teha operatsiooni. Seda meetodit peetakse kroonilise lümfotsütaarse leukeemia vastu võitlemisel ja lümfotsüütide arvu suurendamisel ebapiisavalt tõhusaks. Siiski kasutatakse seda endiselt meditsiinis.

Ükskõik kui kohutav haigus ka ei tunduks, peaksite kindlasti pöörduma professionaalse arsti poole. Haiguse aktiivne kulg ilma lümfotsütaarse leukeemia ravita põhjustab kehakahjustusi ja patsiendi surma. Samal ajal viib ravimitega kokkupuude 70% juhtudest remissioonini ja pikendab eluiga.

Kokkupuutel

18.02.2017

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on lääneriikides levinud vähk.

Seda onkoloogilist haigust iseloomustab kõrge küpsete ebanormaalsete B-leukotsüütide sisaldus maksas ja veres. Mõjutatud on ka põrn ja luuüdi. Haiguse iseloomulikku tunnust võib nimetada lümfisõlmede kiireks põletikuks.

Algstaadiumis väljendub lümfotsütaarne leukeemia siseorganite (maks, põrn) suurenemise, aneemia, hemorraagiate ja suurenenud verejooksu kujul.

Samuti on immuunsuse järsk langus, sagedaste nakkushaiguste esinemine. Lõpliku diagnoosi saab teha alles pärast terve rea laboriuuringuid. Pärast seda määratakse ravi.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjused

Krooniline lümfoidne leukeemia kuulub mitte-Hodgkini lümfoomide rühma. See on krooniline lümfotsütaarne leukeemia, mis moodustab 1/3 kõigist leukeemia tüüpidest ja vormidest. Tuleb märkida, et seda haigust diagnoositakse meestel sagedamini kui naistel. Ja kroonilise lümfotsütaarse leukeemia vanuse tipuks peetakse 50-65 aastat.

Nooremas eas ilmnevad kroonilise vormi sümptomid väga harva. Niisiis, krooniline lümfotsüütleukeemia 40-aastaselt diagnoositakse ja avaldub ainult 10% kõigist leukeemiaga patsientidest. Viimastel aastatel on eksperdid rääkinud haiguse mõningasest "noorendamisest". Seetõttu on haiguse tekkimise oht alati olemas.

Mis puudutab kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kulgu, siis see võib olla erinev. Esineb nii pikaajaline remissioon ilma progresseerumiseta kui ka kiire areng surmava lõpuga esimese kahe aasta jooksul pärast haiguse avastamist. Praeguseks ei ole KLL-i põhjused veel teada.

See on ainus leukeemia tüüp, millel ei ole otsest seost haiguse alguse ja ebasoodsate keskkonnatingimuste (kantserogeenid, kiirgus) vahel. Arstid on tuvastanud ühe peamise teguri kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kiires arengus. See on pärilikkuse ja geneetilise eelsoodumuse tegur. Samuti on kinnitatud, et kehas esinevad kromosoomimutatsioonid.

Krooniline lümfoidne leukeemia võib olla ka autoimmuunne. Patsiendi kehas hakkavad kiiresti moodustuma vereloomerakkude vastased antikehad. Samuti on neil antikehadel patogeenne toime küpsetele luuüdi rakkudele, küpsetele vererakkudele ja luuüdile. Seega toimub punaste vereliblede täielik hävitamine. KLL-i autoimmuunset tüüpi tõestab Coombsi test.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia ja selle klassifikatsioon

Arvestades kõiki morfoloogilisi tunnuseid, sümptomeid, arengu kiirust, ravivastust, liigitatakse krooniline lümfotsütaarne leukeemia mitut tüüpi. Niisiis, üks tüüp on healoomuline CLL.

Sel juhul püsib patsiendi tervis hea. Leukotsüütide tase veres tõuseb aeglaselt. Selle diagnoosi seadmisest ja kinnitamisest kuni lümfisõlmede märgatava suurenemiseni möödub reeglina palju aega (aastakümneid).

Patsient säilitab sel juhul täielikult oma aktiivse töötegevuse, rütm ja elustiil ei ole häiritud.

Samuti võib täheldada järgmisi kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tüüpe:

progresseerumise vorm. Leukotsütoos areneb kiiresti, 2-4 kuu jooksul. Paralleelselt on patsiendil lümfisõlmede suurenemine.
kasvaja vorm. Sel juhul võib täheldada lümfisõlmede märkimisväärset suurenemist, kuid leukotsütoos on kerge.
luuüdi vorm. Täheldatakse kiiret tsütopeeniat. Lümfisõlmed ei ole laienenud. Põrn ja maks jäävad normaalseks.
krooniline lümfoidne leukeemia koos paraproteineemiaga. Kõigile selle haiguse sümptomitele lisandub monoklonaalne M- või G-gammapaatia.
prelimofüütiline vorm. See vorm erineb selle poolest, et lümfotsüüdid sisaldavad nukleoole. Need tuvastatakse luuüdi, vere, põrna ja maksa kudede uurimisel.
karvrakuline leukeemia. Lümfisõlmede põletikku ei täheldata. Kuid uuring näitab splenomegaaliat, tsütopeeniat. Verediagnostika näitab ebaühtlase, killustunud tsütoplasmaga lümfotsüütide olemasolu, mille idusid meenutavad villi.
T-raku vorm. Seda esineb üsna harva (5% kõigist patsientidest). Seda iseloomustab (leukeemilise) pärisnaha infiltratsioon. See areneb väga kiiresti ja kiiresti.

Üsna sageli esineb praktikas kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat, millega kaasneb põrna suurenemine. Lümfisõlmed ei muutu põletikuliseks. Eksperdid märgivad selle haiguse sümptomaatilise kulgemise ainult kolme astet: esialgne staadium, üksikasjalike märkide staadium ja termiline.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia: sümptomid

See onkoloogiline haigus on väga salakaval. Algstaadiumis kulgeb see ilma sümptomiteta. Esimeste sümptomite ilmnemiseni võib kuluda palju aega. Ja keha kahjustamine toimub süstemaatiliselt. Sel juhul saab CLL-i tuvastada ainult vereanalüüsiga.

Haiguse arengu algfaasi juuresolekul määratakse patsient lümfotsütoosiga. Ja lümfotsüütide tase veres on võimalikult lähedane lubatud normi piiritasemele. Lümfisõlmed ei ole laienenud. Suurenemine võib toimuda ainult nakkus- või viirushaiguse korral. Pärast täielikku taastumist taastuvad nad normaalseks suuruseks.

Lümfisõlmede pidev suurenemine ilma nähtava põhjuseta võib viidata selle onkoloogilise haiguse kiirele arengule. Seda sümptomit kombineeritakse sageli hepatomegaaliaga. Samuti on võimalik jälgida mõne organi, näiteks põrna, kiiret põletikku.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia algab kaela ja kaenlaaluste lümfisõlmede suurenemisega. Siis on kõhukelme ja mediastiinumi sõlmede kahjustus. Lõpuks muutuvad kubemepiirkonna lümfisõlmed põletikuliseks. Uuringu käigus määravad palpatsioonid liikuvad, tihedad neoplasmid, mis ei ole seotud kudede ja nahaga.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral võib sõlmede suurus ulatuda kuni 5 sentimeetrini või isegi rohkem. Suured perifeersed sõlmed lõhkevad, mis viib märgatava kosmeetilise defekti tekkimiseni. Kui selle haigusega on patsiendil põrna, maksa suurenemine ja põletik, on häiritud teiste siseorganite töö. Kuna on naaberorganite tugev kokkusurumine.

Selle kroonilise haigusega patsiendid kurdavad sageli järgmisi sümptomeid:

suurenenud väsimus;
väsimus;
töövõime langus;
pearinglus;
unetus.

Patsientide vereanalüüsi tegemisel suureneb lümfotsütoos märkimisväärselt (kuni 90%). Trombotsüütide ja erütrotsüütide tase jääb reeglina normaalseks. Väikesel arvul patsientidel on paralleelne trombotsütopeenia.

Selle kroonilise vaevuse tähelepanuta jäetud vormi iseloomustab märkimisväärne higistamine öösel, kehatemperatuuri tõus ja kehakaalu langus. Sel perioodil algavad mitmesugused immuunhäired. Pärast seda hakkab patsient väga sageli haigestuma põiepõletiku, uretriidi, külmetushaiguste ja viirushaigustega.

Nahaalusesse rasvkoesse tekivad abstsessid ja isegi kõige kahjutumad haavad mädanevad. Kui me räägime lümfotsütaarse leukeemia surmavast lõpust, on see tingitud sagedastest nakkus- ja viirushaigustest. Nii määratakse sageli kopsupõletik, mis põhjustab kopsukoe vähenemist, ventilatsiooni halvenemist. Samuti võite jälgida sellist haigust nagu eksudatiivne pleuriit. Selle haiguse tüsistus on rindkere lümfikanali rebend. Väga sageli tekivad lümfotsütaarse leukeemiaga patsientidel tuulerõuged, herpes, vöötohatis.

Mõned muud tüsistused hõlmavad kuulmislangust, tinnitust ning aju ja närvijuurte limaskesta infiltratsiooni. Mõnikord areneb KLL Richteri sündroomiks (difuusne lümfoom). Sel juhul toimub lümfisõlmede kiire kasv ja kolded levivad kaugele üle lümfisüsteemi piiride. Lümfotsütaarse leukeemia selles staadiumis jääb ellu mitte rohkem kui 5–6% kõigist patsientidest. Surmav tulemus tuleneb reeglina sisemisest verejooksust, infektsioonide tüsistustest, aneemiast. Võib tekkida neerupuudulikkus.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine

50% juhtudest avastatakse see haigus juhuslikult, rutiinse arstliku läbivaatuse käigus või kaebustega muude terviseprobleemide kohta. Diagnoos tehakse pärast üldist läbivaatust, patsiendi uurimist, esimeste sümptomite ilmingute selgitamist, vereanalüüside tulemusi. Peamine kriteerium, mis viitab kroonilisele lümfotsütaarsele leukeemiale, on leukotsüütide taseme tõus veres. Samal ajal on nende uute lümfotsüütide immunofenotüübi teatud rikkumisi.

Selle haiguse vere mikroskoopiline diagnoos näitab järgmisi kõrvalekaldeid:

väikesed B-lümfotsüüdid;
suured lümfotsüüdid;
Gumprechti varjud;
ebatüüpilised lümfotsüüdid.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia staadium määratakse haiguse kliinilise pildi, lümfisõlmede diagnoosimise tulemuste taustal. Haiguse raviplaani ja põhimõtte koostamiseks, prognoosi hindamiseks on vaja läbi viia tsütogeneetiline diagnostika. Lümfoomi kahtluse korral on vajalik biopsia. Selle kroonilise onkoloogilise patoloogia peamise põhjuse väljaselgitamiseks tehakse kindlasti luuüdi punktsioon, võetud materjali mikroskoopiline uurimine.

Krooniline lümfoidne leukeemia: ravi

Haiguse erinevate etappide ravi toimub erinevate meetoditega. Seega valivad arstid selle kroonilise haiguse algfaasis ootamise taktika. Patsienti tuleb uurida iga kolme kuu tagant. Kui sel perioodil ei toimu haiguse arengut, progresseerumist, ei ole ravi ette nähtud. Piisab vaid regulaarsest kontrollist.

Ravi on ette nähtud juhtudel, kui leukotsüütide arv suureneb kogu kuue kuu jooksul vähemalt kaks korda. Sellise haiguse peamine ravimeetod on loomulikult keemiaravi. Nagu arstide praktika näitab, on selliste ravimite kombinatsioon väga tõhus:

rituksimab;
fludarabiin;
tsüklofosfamiid.

Kui kroonilise lümfotsütaarse leukeemia progresseerumine ei peatu, määrab arst suure hulga hormonaalseid ravimeid. Lisaks on oluline õigeaegselt läbi viia luuüdi siirdamine. Eakatel võivad keemiaravi ja kirurgia olla ohtlikud, raskesti talutavad. Sellistel juhtudel otsustavad spetsialistid monoklonaalsete antikehade ravi (monoteraapia) kasuks. Sel juhul kasutatakse sellist ravimit nagu kloorambutsiil. Mõnikord kombineeritakse seda rituksimabiga. Autoimmuunse tsütopeenia korral võib välja kirjutada prednisolooni.

Selline ravi kestab kuni patsiendi seisundi märgatava paranemiseni. Keskmiselt on selle ravikuur 7-12 kuud. Niipea, kui paranemine stabiliseerub, lõpetatakse ravi. Kogu aja jooksul pärast ravi lõppu läbib patsient regulaarselt diagnostikat. Kui analüüsides või patsiendi heaolus täheldatakse kõrvalekaldeid, näitab see kroonilise lümfotsütaarse leukeemia reaktiivset arengut. Ravi jätkatakse tõrgeteta uuesti.

Patsiendi seisundi lühiajaliseks leevendamiseks kasutavad nad kiiritusravi. Mõju ilmneb põrna, lümfisõlmede, maksa piirkonnas. Mõnel juhul on kogu keha kiiritamine ainult väikestes annustes väga tõhus.

Üldiselt liigitatakse krooniline lümfotsütaarne leukeemia ravimatuks onkoloogiliseks haiguseks, mis kestab kaua. Õigeaegse ravi ja arsti pideva uurimise korral on haigusel suhteliselt soodne prognoos. Ainult 15% kõigist kroonilise lümfotsütaarse leukeemia juhtudest on kiire progresseerumine, leukotsütoosi suurenemine ja kõigi sümptomite areng. Sel juhul võib surm tekkida aasta pärast diagnoosi. Kõigil muudel juhtudel on iseloomulik haiguse aeglane areng. Sellisel juhul võib patsient pärast selle patoloogia avastamist elada kuni 10 aastat.

Kui määratakse kroonilise lümfotsütaarse leukeemia healoomuline kulg, elab patsient aastakümneid. Õigeaegse ravi korral paraneb patsiendi heaolu 70% juhtudest. See on vähktõve puhul väga kõrge protsent. Kuid täieõiguslikud püsivad remissioonid on haruldased.