Abisündroomi ravi. HELLP-sündroom: erakorraline seisund sünnitusabi-günekoloogi praktikas

Kas soovite teada, millal peaksite lõpuks kohtuma oma kauaoodatud beebiga?! See kalkulaator aitab teil võimalikult täpselt välja arvutada eeldatava sünnikuupäeva, samuti annab teada, millal loetakse rasedus täisperioodiks ning milliseid täiendavaid uuringuid peate tegema, kui äkitselt ületate 41. rasedusnädalat. .

TESTID RASEDUSEL

Täielik nimekiri kõigist rasedatele naistele määratud testidest (kohustuslikud ja täiendavad), sõeluuringud (sünnieelsed) ja ultraheliuuringud (ultraheli). Uurige, miks on iga testi ja uuringut vaja, millistel raseduse etappidel on vaja neid teha, kuidas analüüside tulemusi dešifreerida (ja millised standardid nende näitajate jaoks on olemas), millised testid on kohustuslikud kõigile naistele ja millised on ette nähtud ainult siis, kui näidatud.

RASEDUSKALKULAATOR

Raseduskalkulaator arvutab teie viimase menstruatsiooni kuupäeva põhjal välja teie viljakad päevad (need, mil on võimalik last eostada), ütleb teile, millal on aeg teha kodust rasedustesti, millal hakkavad lapse esimesed elundid tööle. areneda, millal on aeg minna sünnituseelsesse kliinikusse, millal teha analüüse (ja milliseid täpselt), millal tunned lapse esimesi liigutusi, millal lähed “sünnituspuhkusele” ja lõpuks – millal sa pead sünnitama!

HELLP-sündroom on haruldane ja väga ohtlik patoloogia, mis esineb raseduse ajal. Haigus annab tunda kolmandal trimestril ja seda iseloomustab sümptomite kiire suurenemine. Rasketel juhtudel võib HELLP sündroom põhjustada naise ja lapse surma.

Põhjused

Hetkel ei ole ekspertidel õnnestunud välja selgitada HELLP-sündroomi kujunemise täpset põhjust. Kõigi selle patoloogia kujunemise võimalike tegurite hulgas väärivad tähelepanu järgmised aspektid:

  • immunosupressioon (lümfotsüütide arvu vähenemine);
  • autoimmuunkahjustus (oma rakkude hävitamine agressiivsete antikehade poolt);
  • hemostaatilise süsteemi häired (vere hüübimissüsteemi patoloogia ja tromboos maksa veresoontes);
  • antifosfolipiidide sündroom;
  • ravimite (eriti tetratsükliinide) võtmine;
  • pärilikkus (kaasasündinud maksaensüümide puudulikkus).

HELLP-sündroomi tekkeks on mitu riskifaktorit:

  • naise vanus üle 25 aasta;
  • särav nahk;
  • mitmikrasedus;
  • mitmiksünnid (3 või enam);
  • rasked ekstragenitaalsed haigused (sh maksa- ja südamehaigused).

HELLP-sündroomi peetakse üheks näitajaks naise keha rasedusega kohanemise kohta. Tõenäoliselt on tingimused gestoosi ja HELLP-sündroomi kui selle tüsistuste tekkeks tiinuse varases staadiumis. Sageli kulgeb rasedus, mis lõpeb sellise ohtliku patoloogia kujunemisega, algusest peale ebasoodsalt. Paljude naiste haiguslugu analüüsides selgub varasem raseduse katkemise oht, uteroplatsentaarse verevoolu häired ja muud selle rasedusega kaasnevad tüsistused.

Arengumehhanismid

HELLP-sündroomi esinemist rasedatel üritatakse seletada enam kui 30 teooriaga, kuid ükski neist pole saanud usaldusväärset kinnitust. Võib-olla suudavad teadlased ühel päeval selle mõistatuse lahendada, kuid praegu peavad praktiseerivad arstid tuginema olemasolevatele andmetele. Kindlalt on teada vaid üks – HELLP sündroom on üks raskemaid preeklampsia tüsistusi. Gestoosi põhjused raseduse ajal pole samuti veel täielikult teada.

Kõigist teooriatest on kõige populaarsem versioon endoteeli (veresoonte sisekihi) autoimmuunse kahjustuse kohta. Mõne kahjustava teguriga kokkupuutel vallandub patoloogiliste protsesside kompleksne ahel, mis viib platsenta veresoonte ahenemiseni. Tekib isheemia, tekivad verehüübed, häirub kõigi loote kudede hapnikuvarustus. Samal ajal tekivad maksakahjustused, organnekroos ja toksilise hepatoosi teke.

Mis on endoteeli kahjustuse oht? Esiteks mikrotrombide moodustumine koos järgneva trombotsüütide taseme langusega (vere hüübimise eest vastutavad vereliistakud). Kõigi protsesside tulemusena moodustub püsiv generaliseerunud vasospasm. Tekib ajuturse, vererõhk tõuseb järsult ja maksa töö on häiritud. Tekib hulgiorgani rike – seisund, mille puhul kõik olulised elundid lakkavad normaalselt töötamast. Ainus viis naise ja tema lapse päästmiseks on erakorraline keisrilõige.

Sümptomid

HELLP-sündroom sai oma nime patoloogia peamiste sümptomite nimetuse järgi (inglise keelest tõlgitud):

  • H – hemolüüs;
  • EL – maksaensüümide aktiveerimine;
  • LP – trombotsütopeenia (trombotsüütide taseme langus).

HELLP sündroom esineb raseduse kolmandal trimestril. Kõige sagedamini avastatakse haigus 35 nädala pärast, kuid võimalik on ka haiguse varasem ilming. Seda patoloogiat iseloomustab kõigi sümptomite kiire suurenemine ja kõigi siseorganite kiire rike.

HELLP-sündroom ei arene ilma nähtava põhjuseta. Sellele eelneb alati gestoos, raseduse spetsiifiline tüsistus. Rasedate emade gestoos annab tunda sümptomite triaadiga:

  • perifeerne turse;
  • arteriaalne hüpertensioon;
  • neerufunktsiooni häire.

Preeklampsia tekib pärast 20 rasedusnädalat. Mida lühem on rasedusaeg, seda raskem on haigus ja seda suurem on tüsistuste tõenäosus. Algstaadiumis avaldub gestoos jalgade ja jalgade turse, samuti kiire kaalutõus. Kiire kaalutõus raseduse ajal (rohkem kui 500 g nädalas) viitab varjatud turse tekkele ja on üks gestoosi tüüpilisi sümptomeid.

Oluline punkt: isoleeritud turset ei saa pidada gestoosi ilminguks. Raseduse ajal areneb turse sündroom paljudel naistel, kuid mitte kõik ei vii ohtliku patoloogia tekkeni. Preeklampsiast räägitakse siis, kui jalgade ja säärte tursega kaasneb vererõhu tõus. Sel juhul peaks naine olema pideva meditsiinilise järelevalve all, et mitte jätta tähelepanuta tüsistuste tekkimist.

Neerufunktsiooni kahjustus on gestoosi hiline märk. Uurimise ajal ilmub raseda naise uriinis valk ja mida suurem on selle kontsentratsioon, seda raskem on lapseootel ema seisund. Valgu õigeaegse tuvastamise tagamiseks soovitatakse kõigil naistel regulaarselt uriinianalüüsi teha (iga 2 nädala järel kuni 30 nädalani ja iga nädal pärast 30 nädalat).

HELLP-sündroomi esmased sümptomid ei ole väga spetsiifilised:

  • iiveldus;
  • oksendada;
  • valu epigastimaalses (epigastimaalses) piirkonnas;
  • valu paremas hüpohondriumis;
  • üldine nõrkus;
  • turse;
  • peavalu;
  • suurenenud erutuvus.

Vähesed tulevased emad omistavad sellistele sümptomitele tähtsust. Iiveldust ja oksendamist seostatakse üldise halva enesetundega, mis on omane kõigile rasedatele. Paljud naised on süüdi ülesöömises või aegunud toidu söömises. Samal ajal käivituvad kehas patoloogilised protsessid, mis põhjustavad muude sümptomite ilmnemist:

  • kollatõbi;
  • vere oksendamine;
  • suurenenud vererõhk;
  • verevalumid ja verevalumid süstekohtades;
  • vere ilmumine uriinis;
  • ähmane nägemine;
  • segasus, deliirium;
  • krambid.

Piisava abi puudumisel kaotab rase naine teadvuse. Tekib maksapuudulikkus, mis viib elundi töö katkemiseni. Närvisüsteemi kahjustus aitab kaasa kooma tekkele, millest patsienti on üsna raske välja tõmmata.

Tüsistused

HELLP sündroomi progresseerumine võib põhjustada tõsiste tüsistuste teket:

  • kooma;
  • kopsuturse;
  • ajuturse;
  • maksapuudulikkus;
  • neerupuudulikkus;
  • maksa rebend;
  • verejooks;
  • hemorraagia elutähtsates organites.

Verejooks on üks DIC sündroomi ilmingutest. Selle patoloogia arenguga tekivad verehüübed, mis kahjustavad siseorganeid ja kudesid ning põhjustavad lõpuks verejooksu suurenemist. DIC-sündroom mõjutab paratamatult kõiki kehasüsteeme ja kutsub esile tohutu verejooksu erinevates kohtades (kopsud, maks, magu jne). Eriti ohtlik on hemorraagia ajus koos kesknärvisüsteemi oluliste struktuuride kahjustusega.

Äge neerupuudulikkus on neerufunktsiooni häire, mis toob kaasa uriini hulga vähenemise ja organismi mürgistuse ohtlike lämmastikuühenditega. Seisund on äärmiselt ohtlik ja võib põhjustada naise surma.

Äge maksapuudulikkus tekib siis, kui maksa parenhüüm (sisemine kude) on kahjustatud. Elundi kahjustus põhjustab teadvuse häireid, krampide ja kooma tekkimist. Maksakoomasse langenud patsiendi päästmine on üsna haruldane.

Maksakahjustus võib põhjustada mitte ainult kesknärvisüsteemi häireid, vaid ka muid ohtlikke tagajärgi. Verevoolu muutus maksa veresoontes põhjustab elundikapsli venitamist ja selle edasist rebenemist. Maksarebendiga kaasneb tõsine verejooks ja see on eluohtlik seisund. Sellises olukorras on vajalik erakorraline abi kirurgilt ja elustamisarstilt.

Raseduse tüsistused ja tagajärjed lootele

HELLP-i sündroomi ilmnemise ajal on rasedust võimatu säilitada. Patoloogia avastamisel tehakse erakorraline keisrilõige sõltumata raseduse staadiumist. Sellises olukorras viivitus võib põhjustada naise ja lapse surma. Operatsioon viiakse läbi infusioonravi taustal üldnarkoosis.

Progresseeruva HELLP sündroomi korral tekib paratamatult platsenta irdumus. Selles seisundis eraldub platsenta emakas enne lapse sündi. Lootekoha eraldumine põhjustab järgmisi sümptomeid:

  • verine eritis suguelunditest (intensiivsus sõltub eraldumise suurusest);
  • kõhuvalu;
  • suurenenud emaka toon;
  • vererõhu langus;
  • suurenenud südame löögisagedus;
  • hingeldus;
  • väljendunud nõrkus.

Platsenta irdumise tõttu tekkiv massiivne verejooks võib põhjustada teadvusekaotust ja krampe. Beebi seisund halveneb järk-järgult. Tekib hüpoksia, mis põhjustab oluliste ajustruktuuride kahjustusi. Kui eraldub rohkem kui 1/3 platsentast, siis loote sureb.

Platsenta eraldumine ei ohusta mitte ainult lapse elu. Mitu hemorraagiat põhjustavad spetsiaalse patoloogia - Kuveleri emaka - moodustumist. Emaka sein on küllastunud platsenta kahjustatud veresoonte verega. Selline emakas ei ole võimeline kokku tõmbuma. Sellise ohtliku seisundi tekkimisel tehakse erakorraline keisrilõige koos emaka täieliku eemaldamisega. Kuveleri emaka arengu ajal ei ole alati võimalik last päästa.

Diagnostika

HELLP-sündroomi laboratoorsed muutused ilmnevad enne esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist. Üldised ja biokeemilised vereanalüüsid, samuti koagulogramm aitavad patoloogiat varajases staadiumis ära tunda. Veri analüüsimiseks võetakse veenist tühja kõhuga. Uuring näitab HELLP-sündroomi iseloomulikke tunnuseid:

  • hemolüüs (deformeerunud erütrotsüütide - hapnikku kandvate punaste vereliblede - ilmumine veres);
  • punaste vereliblede arvu vähenemine;
  • ESR-i (erütrotsüütide settimise kiiruse) aeglustamine;
  • trombotsüütide (vere hüübimise eest vastutavad rakud) arvu vähenemine;
  • maksaensüümide (ALAT ja ASAT) taseme tõus;
  • leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine;
  • bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine;
  • lämmastikku sisaldavate ainete kontsentratsiooni suurenemine veres;
  • muutused vere hüübimisfaktorite kontsentratsioonis.

Kui kahtlustatakse HELLP-sündroomi, viiakse kõik uuringud läbi erakorraliselt. Veri võetakse veenist kõigi reeglite kohaselt, misjärel toimetatakse see kiiresti laborisse. Lühikese aja jooksul saab arst analüüsi tulemused ja valib optimaalse taktika patsiendi edasiseks juhtimiseks.

Muud täiendavad uuringud:

  • Kõhuõõne ultraheli (maksa hematoomi tuvastamiseks);
  • Neerude ultraheli;
  • kompuutertomograafia (et välistada muud ohtlikud seisundid, mis ei ole seotud HELLP sündroomiga);
  • Loote ultraheli;
  • Doppleri ultraheli (verevoolu hindamiseks platsentas);
  • CTG (loote südamelöögi hindamiseks).

Ravi meetodid

HELLP-sündroomi ravi eesmärk on taastada häiritud hemostaas (keha sisekeskkond) ja vältida ohtlike tüsistuste teket. Kogu ravi viiakse läbi samaaegselt erakorralise sünnitusega. HELLP-sündroomi tekkega on näidustatud keisrilõige, olenemata raseduse staadiumist.

Narkootikumide ravi toimub mitmes etapis:

  1. Infusioonravi (ravimite intravenoosne manustamine tsirkuleeriva vere mahu taastamiseks ja hemostaasi normaliseerimiseks).
  2. Rakumembraani stabilisaatorid (suurtes annustes kortikosteroidid).
  3. Hepatoprotektorid (ravimid, mis kaitsevad maksarakke hävitamise eest).
  4. Antibakteriaalsed ravimid (nakkuslike tüsistuste ennetamiseks ja raviks).
  5. Vere hüübimissüsteemi mõjutavad ravimid.
  6. Proteaasi inhibiitorid (ravimid, mis vähendavad teatud ensüümide aktiivsust).

Ravimite annus valitakse individuaalselt, võttes arvesse patoloogia tõsidust. Ravi ajal on naise ja loote seisundi pidev jälgimine kohustuslik. Kontroll ei vähene pärast sünnitust. Pärast operatsiooni viiakse naine üle intensiivravi osakonda, kus ta jätkab ööpäevaringselt spetsialistide jälgimist.

Keisrilõiget HELLP-sündroomi kujunemise ajal tehakse väga hoolikalt. Operatsioon tehakse tavaliselt üldnarkoosis. Erijuhtudel võib arst kasutada spinaalanesteesiat või epiduraalanesteesiat. Tuleb meeles pidada, et sel juhul suureneb hemorraagiate tekke oht seljaaju membraanide all.

HELLP-sündroomi intensiivravi edukus sõltub suuresti selle ohtliku seisundi õigeaegsest diagnoosimisest. Mida varem patoloogia avastatakse, seda suurem on eduka tulemuse võimalus. Kõik naised, kellel on risk haigestuda HELLP-sündroomi, peaksid regulaarselt külastama oma arsti ja teavitama kõigist tervisemuutustest. Kui teie seisund järsult halveneb, peate kutsuma kiirabi.

Ennetamine ja prognoos

HELLP-sündroomi spetsiifilist ennetamist ei ole välja töötatud. Ainus viis selle ohtliku seisundi arengu vältimiseks on gestoosi õigeaegne ravi. Rasketel juhtudel toimub gestoosi ravi haiglas.

Õigeaegne sünnitus ja pädev intensiivravi võivad päästa naise ja lapse elu. Pärast sünnitust kaovad kõik patoloogia sümptomid kiiresti. 3-7 päeva pärast lapse sündi normaliseeruvad kõik laboratoorsed näitajad. HELLP-sündroomi kordumise oht püsib teise ja järgnevate raseduste ajal.



HELLP-sündroom on sünnitusabis haruldane ja ohtlik patoloogia. Sündroomi lühendatud nimetuse esimesed tähed näitavad järgmist: H - hemolüüs (hemolüüs); EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus (maksaensüümide aktiivsuse suurenemine); LP - 1ow trombotsüütide arv (trombotsütopeenia). Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt 1954. aastal J.A. Pritchard ja R.S. Goodlin et al. (1978) seostasid selle sündroomi avaldumist preeklampsiaga. 1982. aastal ühendas L. Weinstein esimest korda sümptomite triaadi erilise patoloogiaga – HELLP sündroomiga.

EPIDEMIOLOOGIA

Rasketel gestoosijuhtudel diagnoositakse HELLP-sündroomi, mille puhul täheldatakse kõrget emade (kuni 75%) ja perinataalset (79 juhtu 1000 lapse kohta) suremust, 4–12% juhtudest.

HELLP-SÜNDROOMI KLASSIFIKATSIOON

Laboratoorsete märkide põhjal on mõned autorid loonud HELLP-sündroomi klassifikatsiooni.

P.A Van Dam et al. Patsiendid jagatakse laboriparameetrite järgi 3 rühma: intravaskulaarse koagulatsiooni ilmsete, kahtlustatavate ja varjatud tunnustega.

J. N. klassifikatsioon põhineb sarnasel põhimõttel. Martin, milles HELLP sündroomiga patsiendid jagunevad kahte klassi.
— Esimene klass – trombotsüütide arv veres on alla 50×109/l.
— Teine klass - trombotsüütide kontsentratsioon veres on 50–100×109/l.

HELLP-SÜNDROOMI ETIOLOOGIA

Praeguseks ei ole HELLP-sündroomi tekke tõelist põhjust kindlaks tehtud, kuid selle patoloogia arengu mõningaid aspekte on selgitatud.

Märgitakse HELLP-sündroomi arengu võimalikud põhjused.
Immunosupressioon (T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide depressioon).
Autoimmuunne agressioon (trombotsüütide vastased, endoteelivastased antikehad).
Prostatsükliini/tromboksaani suhte vähenemine (prostatsükliini stimuleeriva faktori tootmise vähenemine).
Muutused hemostaasisüsteemis (maksa veresoonte tromboos).
AFS.
Maksaensüümide geneetilised defektid.
Ravimite (tetratsükliin, klooramfenikool) kasutamine.

Tuvastatakse järgmised HELLP sündroomi tekke riskifaktorid.
Särav nahk.
Rase naine on üle 25 aasta vana.
Mitu sünnitanud naised.
Mitmikrasedus.
Raske somaatilise patoloogia olemasolu.

PATOGENEES

HELLP sündroomi patogenees ei ole praegu täielikult mõistetav (joonis 34-1).

Riis. 34-1. HELLP sündroomi patogenees.

HELLP-sündroomi arengu peamisteks etappideks raskete gestoosivormide korral peetakse endoteeli autoimmuunset kahjustust, hüpovoleemiat koos vere paksenemisega ja mikrotrombide teket koos järgneva fibrinolüüsiga. Endoteeli kahjustumisel suureneb trombotsüütide agregatsioon, mis omakorda aitab kaasa fibriini, kollageenikiudude, komplemendi süsteemi, I- ja I-M kaasamisele patoloogilises protsessis.Autoimmuunkompleksid leitakse maksa sinusoidides ja endokardi. Sellega seoses on HELLP-sündroomi puhul soovitatav kasutada glükokortikoide ja immunosupressante. Trombotsüütide hävitamine põhjustab tromboksaanide vabanemist ja tromboksaani-prostatsükliini süsteemi tasakaaluhäireid, generaliseerunud arteriolospasmi koos hüpertensiooni süvenemisega, ajuturse ja krampe. Tekib nõiaring, millest praegu on võimalik läbi murda vaid hädaolukorras sünnitusest.

Preeklampsiat peetakse MODS-i sündroomiks ja HELLP-sündroom on selle äärmuslik aste, mis on ema keha kohanematuse tagajärg loote normaalse funktsioneerimise tagamisel. Makroskoopiliselt täheldatakse HELLP-sündroomi korral maksa suuruse suurenemist, selle konsistentsi paksenemist ja subkapsulaarseid hemorraagiaid. Maksa värvus muutub helepruuniks. Mikroskoopilisel uurimisel tuvastatakse periportaalsed hemorraagiad, fibriini ladestused, I-M, I- maksa sinusoidides, hepatotsüütide multilobulaarne nekroos.

HELLP-SÜNDROOMI KLIINILINE PILT (SÜMPTOMID).

HELLP-sündroom esineb tavaliselt raseduse kolmandal trimestril, kõige sagedamini 35. nädalal või kauem. Seda haigust iseloomustab sümptomite kiire suurenemine. Esialgsed ilmingud on mittespetsiifilised: iiveldus ja oksendamine (86% juhtudest), valu epigastimaalses piirkonnas ja eriti parema hüpohondriumi piirkonnas (86% juhtudest), tugev turse (67% juhtudest). ), peavalu, väsimus, halb enesetunne, motoorne ärevus, hüperrefleksia.

Iseloomulikud haiguse tunnused on kollatõbi, vere oksendamine, verejooks süstekohtades, süvenev maksapuudulikkus, krambid ja raske kooma. HELLP-sündroomi kõige levinumad kliinilised tunnused on toodud tabelis. 34-1.

HELLP-SÜNDROOMI DIAGNOOS

LABORATOORNE UURIMUS

Üsna sageli ilmnevad laboratoorsed muutused palju varem kui kliinilised ilmingud.

HELLP-sündroomi üks peamisi laboratoorseid sümptomeid on hemolüüs, mis väljendub kortsus ja deformeerunud punaste vereliblede ning polükromaasia esinemises vereäivas. Punaste vereliblede hävitamine toob kaasa fosfolipiidide vabanemise ja intravaskulaarse koagulatsiooni, s.o. krooniline dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, mis võib põhjustada surmaga lõppevat sünnitusabi verejooksu.

HELLP-sündroomi kahtluse korral tuleb viivitamatult läbi viia laboratoorsed uuringud, sealhulgas ALAT, ASAT, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse, bilirubiini, haptoglobiini, kusihappe kontsentratsiooni, trombotsüütide arvu määramine veres ja veresuhkru seisundi hindamine. vere hüübimissüsteem. HELLP sündroomi diagnoosimise põhikriteeriumid on laboratoorsed parameetrid (tabel 34-2).

Tabel 34-1. HELLP sündroomi kliiniline pilt

Märgid HELLP sündroom
Valu epigastimaalses piirkonnas ja/või paremas hüpohondriumis +++
Peavalu ++
Kollatõbi +++
AG +++/–
Proteinuuria (rohkem kui 5 g päevas) +++/–
Perifeerne turse ++/–
Oksendada +++
Iiveldus +++
Aju- või nägemishäired ++/–
oliguuria (alla 400 ml päevas) ++
Äge torukujuline nekroos ++
Kortikaalne nekroos ++
Hematuria ++
Panhüpopituitarism ++
Kopsuturse või tsüanoos +/–
Nõrkus, väsimus +/–
Mao verejooks +/–
Verejooks süstekohtades +
Maksapuudulikkuse suurenemine +
Maksa kooma +/–
Krambid +/–
Astsiit +/–
Palavik ++/–
Sügelev nahk +/–
Kaalukaotus +

Märkus: +++, ++, +/– - manifestatsioonide raskusaste.

Tabel 34-2. Laboratoorsed andmed

Laboratoorsed näitajad HELLP sündroomi muutused
Leukotsüütide sisaldus veres Normaalsetes piirides
Aminotransferaaside aktiivsus veres (ALT, AST) Suurendatud 500 ühikuni (tavaline on kuni 35 ühikut)
Aluselise fosfataasi aktiivsus veres Märkimisväärne tõus (3 või enam korda)
Bilirubiini kontsentratsioon veres 20 µmol/l või rohkem
ESR Vähendatud
Lümfotsüütide arv veres Normaalne või kerge langus
Vere valgu kontsentratsioon Vähendatud
Vereliistakute arv Trombotsütopeenia (alla 100 × 109/l)
Punaste vereliblede olemus veres Muutunud punased verelibled koos Barri rakkudega, polükromaasia
Punaste vereliblede arv veres Hemolüütiline aneemia
Protrombiini aeg Suurenenud
Vere glükoosisisaldus Vähendatud
Hüübimisfaktorid Konsumptiivne koagulopaatia: K-vitamiini sünteesiks vajalike tegurite sisalduse vähenemine maksas, antitrombiin III kontsentratsiooni langus veres
Lämmastikku sisaldavate ainete kontsentratsioon veres (kreatiniin, uurea) Edutati
Haptoglobiini sisaldus veres Vähendatud

INSTRUMENTAALNE UURIMUS

Maksa subkapsulaarse hematoomi varaseks avastamiseks on näidustatud ülakõhu ultraheliuuring. Maksa ultraheliuuringul rasedatel naistel, kellel on HELLP-sündroomiga komplitseeritud raske gestoos, leitakse ka mitu hüpoehoosilist piirkonda, mida peetakse periportaalse nekroosi ja hemorraagia (hemorraagilise maksainfarkti) tunnusteks.

HELLP-sündroomi diferentsiaaldiagnostikaks kasutatakse CT-d ja MRI-d.

DIFERENTSIAALDIAGNOSTIKA

Vaatamata HELLP-sündroomi diagnoosimise raskustele on sellele nosoloogiale iseloomulikud mitmed tunnused: trombotsütopeenia ja maksafunktsiooni kahjustus. Nende häirete raskusaste ulatub maksimaalselt 24–48 tundi pärast sündi, samas kui raske gestoosi korral täheldatakse nende näitajate taandumist sünnitusjärgse perioodi esimesel päeval.

HELLP-sündroomi nähud võivad lisaks gestoosile esineda ka muude patoloogiliste seisundite korral. Vajalik on selle seisundi diferentsiaaldiagnostika koos erütrotsüütide hemolüüsi, maksaensüümide aktiivsuse suurenemisega veres ja trombotsütopeeniaga, mis areneb järgmiste haigustega.

Kokaiinisõltuvus.
Süsteemne erütematoosluupus.
Trombotsütopeeniline purpur.
Hemolüütiline ureemiline sündroom.
Rasedate naiste äge rasvhepatoos.
Viiruslik hepatiit A, B, C, E.
CMV ja nakkuslik mononukleoos.

Maksakahjustuse kliiniline pilt raseduse ajal sageli kustutatakse ja mõnikord peavad arstid ülalkirjeldatud sümptomeid mõne muu patoloogia ilminguks.

NÄIDUSED TEISTE SPETSIALISTIDEGA KONSULTEERIMISEKS

Näidustatud on konsultatsioonid elustamisarsti, hepatoloogi ja hematoloogiga.

DIAGNOOSI SÕNASTAMISE NÄIDE

Rasedus 36 nädalat, tsefaalne esitus. Gestoos raskes vormis. HELLP sündroom.

HELLP-SÜNDROOMI RAVI

RAVI EESMÄRGID

Häiritud homöostaasi taastamine.

NÄIDUSTUSED haiglaraviks

HELLP-sündroom kui raske gestoosi ilming on kõigil juhtudel näidustus haiglaraviks.

MITTEKAHJULIK RAVI

Erakorraline sünnitus toimub anesteesia all infusioon-transfusioonravi taustal.

ARVIRAVI

Koos infusioon-transfusioonraviga proteaasi inhibiitorid (aprotiniin), hepatoprotektorid (C-vitamiin, foolhape), lipoehape 0,025 g 3-4 korda päevas, värskelt külmutatud plasma annuses vähemalt 20 ml/kg kehakaalu kohta ööpäevas , vereülekandele määratakse trombotsüütide kontsentraat (vähemalt 2 annust, kui trombotsüütide arv on alla 50×109/l), glükokortikoidid (prednisoloon annuses vähemalt 500 mg/ööpäevas intravenoosselt). Operatsioonijärgsel perioodil jätkatakse kliiniliste ja laboratoorsete näitajate kontrolli all värskelt külmutatud plasma manustamist annuses 12–15 ml/kg kehakaalu kohta, et täiendada plasma hüübimisfaktorite sisaldust, samuti on soovitatav. plasmafereesi läbiviimiseks koos värske külmutatud plasma asendusülekandega, hüpovoleemia kõrvaldamisega, antihüpertensiivse ja immunosupressiivse raviga. Mayenne et al. (1994) usuvad, et glükokortikoidide manustamine parandab emade tulemusi preeklampsia ja HELLP sündroomiga naistel.

Seda haigust kutsuti põhjusega toretsevaks terminiks "HELLP-sündroom". Kui selline diagnoos tehti raseduse ajal, on aeg anda häirekella: vaja on kiiret arstiabi. Tundub, et keha keeldub reproduktiivfunktsiooni täitmast ja kõik süsteemid hakkavad ebaõnnestuma, ohustades tulevase ema ja tema lapse elu. Mis on haigus ja milliseid meetmeid tuleks võtta selle arengu vältimiseks?

Mis on HELLP sündroom

HELLP sündroom on väga ohtlik. Lühidalt öeldes on see keerulises vormis gestoos, mis on põhjustatud naise keha autoimmuunsest reaktsioonist rasedusele. See hõlmab tervet rida terviseprobleeme - maksa ja neerude talitlushäired, verejooks, halb vere hüübimine, vererõhu tõus, tursed ja palju muud. Reeglina areneb see välja kolmandal trimestril või kahel esimesel päeval pärast sündi ja nõuab erakorralist arstiabi. Pealegi ilmnevad kliinilised ilmingud enne sünnitust 31% juhtudest ja sünnitusjärgsel perioodil - 69%.

Lühendi HELLP seletus:

  • H - hemolüüs - hemolüüs;
  • EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus - maksaensüümide liigne aktiivsus;
  • LP – madal trombotsüütide arv – trombotsütopeenia.

Arstid kardavad sündroomi selle kiire progresseerumise ja sagedaste surmajuhtumite pärast. Õnneks on see haruldane: ligikaudu 1–2 juhtu tuhande raseduse kohta.

Seda haigust kirjeldati esmakordselt 19. sajandi lõpus. Kuid alles 1985. aastal ühendati tema sümptomid omavahel ja nimetati katustermini "HELLP" all. Huvitav on see, et nõukogude meditsiiniteatmikud ei ütle selle sündroomi kohta peaaegu midagi ja ainult haruldased vene elustamisspetsialistid mainisid seda haigust oma töödes, nimetades seda "sünnitusarsti õudusunenäoks".

HELLP-sündroomi pole veel täielikult uuritud, mistõttu on raske nimetada konkreetseid põhjuseid selle tekkeks. Tänapäeval näitavad arstid, et haiguse tõenäosus suureneb:

  • korduv rasedus;
  • ravim- ja viirushepatiit;
  • ebastabiilne emotsionaalne ja vaimne seisund;
  • maksafunktsiooni geneetilised kõrvalekalded;
  • rasedus täiskasvanueas (28-aastased ja vanemad);
  • kaugelearenenud gestoosi juhtumid;
  • maksa ja sapipõie häired;
  • sapikivid ja urolitiaas;
  • süsteemne luupus;
  • gastriit;
  • vere hüübimishäired.

Haiguse kliiniline pilt

HELLP-sündroomi diagnoosimine on üsna keeruline, kuna selle sümptomid ei avaldu alati täies jõus. Lisaks on paljud haiguse tunnused raseduse ajal tavalised ja neil pole selle tõsise seisundiga mingit pistmist. Komplitseeritud gestoosi arengut võivad näidata:

  • iiveldus ja oksendamine, mõnikord verega (86% juhtudest);
  • valu ülakõhus ja ribide all (86% juhtudest);
  • käte ja jalgade turse (67% juhtudest);
  • valu peas ja kõrvades;
  • kõrge vererõhk (üle 200/120);
  • valgu ja vere jälgede ilmumine uriinis;
  • muutused vere koostises, aneemia;
  • naha kollasus;
  • verevalumid süstekohtades, ninaverejooks;
  • ähmane nägemine;
  • krambid.

Väärib märkimist, et uriini ja vere parameetrite muutused ilmnevad tavaliselt ammu enne haiguse kliinilist ilmingut, mistõttu peab iga rase naine õigeaegselt külastama oma günekoloogi ja võtma kõik tema määratud testid. Paljud kirjeldatud sümptomid ilmnevad ka gestoosiga. HELLP-sündroomi iseloomustab aga sümptomite kiire sagenemine, mis areneb välja 4–5 tunni jooksul. Kui lapseootel ema tunneb selliseid muutusi oma kehas, peaks ta viivitamatult kutsuma kiirabi.

Statistika kohaselt möödub sündroomi esimestest ilmingutest surmani vajaliku arstiabi puudumisel 6–8 tundi. Seetõttu on haiguse kahtluse korral väga oluline pöörduda arsti poole niipea kui võimalik.

Preeklampsia, preeklampsia, eklampsia või HELLP sündroom?

HELLP-sündroomi kahtluse korral ei ole arstil rohkem kui 2–4 tundi aega uuringu tegemiseks ja edasise ravitaktika otsustamiseks. Ta paneb diagnoosi läbivaatuse, ultraheli tulemuste, maksaanalüüside ja vereanalüüside põhjal. Mõnikord määratakse rasedatele naistele CT, et välistada hemorraagia maksas.

Terminit "preeklampsia" kasutatakse Venemaa ja Ukraina meditsiinidokumentides ja kirjanduses. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis nimetatakse seda preeklampsiaks. Kui sellega kaasnevad krambid, nimetatakse seda eklampsiaks. HELLP-sündroom on gestoosi kõige raskem vorm, mis erineb raskusastme ja kliiniliste sümptomite arvu poolest.

Sarnaste haiguste eristavad sümptomid - tabel

Preeklampsia Preeklampsia Eklampsia HELLP sündroom
Keskmine rõhu tõus140/90 160/110 160/110 200/120
Turse+ + + +
Krambid + +
Hemorraagiad +
Peavalu+ + + +
Väsimus + + +
Naha kollasus +
Iiveldus, oksendamine+ + + +
Vere oksendamine +
Maksavalu +

HELLP sündroomi prognoos

HELLP-sündroom on tõsine haigus. Erinevate allikate andmetel jääb emade suremus sellega vahemikku 24–75%. Raseduse tulemus, naise ja loote tervis sõltuvad peamiselt sellest, millal haigus avastati.

HELLP-sündroomi tüsistuste statistika (1 tuhande patsiendi kohta) - tabel

1993. aasta aasta 2000 2008 2015. aasta
Kopsuturse12% 14% 10% 11%
Maksa hematoomid23% 18% 15% 10%
Platsenta eraldumine28% 28% 22% 17%
Enneaegne sünnitus60% 55% 51% 44%
Ema surm11% 9% 17% 8%
Lapse surm35% 42% 41% 30%

Sünnitusabi taktika

HELLP-sündroomi kahtluse korral on patsiendile näidustatud hospitaliseerimine. Lapseootel ema seisundi stabiliseerimiseks on oluline kiiresti läbi viia uuring ja leevendada eluohtlikke sümptomeid. Enneaegse raseduse korral on vaja võtta meetmeid loote võimalike tüsistuste vältimiseks.

Ainus efektiivne HELLP-sündroomi ravi on raseduse katkestamine. Loomulik sünnitus on näidustatud tingimusel, et emakas ja emakakael on küpsed. Sel juhul kasutavad arstid ravimeid, mis stimuleerivad sünnitust. Kui naise keha ei ole füsioloogiliselt sünnituseks valmis, tehakse erakorraline keisrilõige.

HELLP sündroomi korral tuleb rasedus katkestada 24 tunni jooksul, olenemata selle kestusest. Loomulik sünnitus on võimalik alles 34 nädala pärast. Muudel juhtudel on näidustatud operatsioon.

Kohe pärast haiglasse lubamist määratakse patsiendile kortikosteroidid (näiteks deksametasoon). Need vähendavad oluliselt maksakahjustuse riski. Lisaks kasutatakse vee-soola ainevahetuse taastamiseks, emaka ja platsenta verevoolu parandamiseks ning närvisüsteemi rahustamiseks muid ravimeid, sealhulgas tilgutit.

Sageli teevad naised vereülekandeid ja plasmafereesi - vere filtreerimist spetsiaalsete seadmete abil. See puhastab vere toksiinidest ja aitab vältida edasisi tüsistusi. See on ette nähtud rasvade ainevahetuse häirete, korduva gestoosi anamneesis, hüpertensiooni ning neerude ja maksa patoloogiate korral.

Ka vastsündinu vajab abi kohe pärast sündi, kuna HELLP sündroom põhjustab imikutel palju haigusi.

Millised tüsistused võivad HELLP-i sündroomi tagajärjel tekkida emal ja tema lapsel?

HELLP-i sündroomi tagajärjed on tõsised nii naisele kui ka tema lapsele. Lapseootel emal on oht:

  • kopsuturse;
  • äge neerupuudulikkus;
  • ajuverejooksud;
  • hematoomide moodustumine maksas;
  • maksa rebend;
  • platsenta enneaegne eraldumine;
  • surmav tulemus.

Kõrge vererõhk häirib platsenta vereringet, mille tagajärjel ei saa loode vajalikku hapnikku. See põhjustab lapsele järgmisi tüsistusi:

  • hüpoksia või hapnikunälg;
  • ajuverejooks sünnituse ajal;
  • arengupeetus (50% vastsündinutest);
  • närvisüsteemi kahjustus;
  • hingamisprobleemid vastsündinul;
  • lämbumine;
  • trombotsütopeenia - verehaigus, mille korral trombotsüütide arv järsult väheneb (25% vastsündinutest);
  • surmast.

Taastumine pärast operatsiooni

Enamikku tüsistusi saab vältida tänu õigeaegsele keisrilõikele. Operatsioon viiakse läbi endotrahheaalse anesteesia all - kombineeritud anesteesia meetod, mille käigus valuvaigistid sisenevad nii verre kui ka naise hingamisteedesse. See kaitseb patsienti valu, šoki ja hingamispuudulikkuse eest.

Pärast operatsiooni jälgitakse noort ema hoolikalt. Eriti kahel esimesel päeval. Sel ajal on endiselt suur tüsistuste oht. Nõuetekohase ravi korral kaovad kõik sümptomid 3–7 päeva jooksul. Kui nädala pärast on kõik vere-, maksa- ja muude elundite näitajad taastatud, võib patsiendi koju kirjutada.

Väljaheite aeg sõltub naise ja tema lapse seisundist.

HELLP-sündroomi vältimiseks või tõsiste tagajärgede minimeerimiseks järgige neid soovitusi:

  • planeerida ja valmistuda rasestumiseks, lasta end eelnevalt läbi vaadata, juhtida tervislikku eluviisi;
  • registreeruge õigeaegselt rasedusele, järgige arsti juhiseid;
  • süüa õigesti;
  • proovige juhtida aktiivset elustiili, veeta rohkem aega väljas;
  • loobuma halbadest harjumustest;
  • vältida stressi;
  • alates 20. nädalast pidama raseduspäevikut, sisestama sinna kõike, mis kehaga juhtub (kaalumuutused, rõhu tõusud, loote liigutused, tursete ilmnemine);
  • regulaarselt läbima arsti määratud teste;
  • Pöörake tähelepanu ebatavalistele sümptomitele - kõhuvalu, tinnitus, pearinglus ja teised.

Preeklampsia ja selle tüsistused raseduse ajal - video

HELLP-sündroom on üsna haruldane tüsistus. Haiguse õigeaegseks avastamiseks tehke arsti poolt määratud vajalikud testid ja kuulake oma seisundit. Ohtlike sümptomite ilmnemisel pöörduge viivitamatult arsti poole. Kaasaegne diagnostika ja õige ravitaktika annavad enamikul juhtudel positiivseid tulemusi.

Helpi sündroom on haruldane, kuid tõsine tüsistus, mis mõjutab rasedaid naisi. See on preeklampsia variant. HELLP sündroom tähendab järgmisi märke ja sümptomeid:

  • H – hemolüüs (punaste vereliblede lagunemine);
  • EL – maksaensüümide tõus;
  • LP - madal trombotsüütide arv.

Seisund mõjutab umbes 0,5-0,9% rasedatest. Esineb hiljem raseduse ajal või isegi pärast sünnitust.

Sündroomi täpne põhjus pole teada. Seda peetakse aluseks oleva häire sümptomiks ja mitte iseenesest. See on preeklampsia tüsistus, mis on kõrge vererõhu ja valgusisaldusega uriinis (proteinuuria) rasedate naiste haigus.

Muud riskitegurid hõlmavad järgmist:

  • ülekaalulisus;
  • Kehv toitumine;
  • Diabeet;
  • rasedate naiste vanus (üle 35 aasta);
  • Mitmikrasedus;
  • Preeklampsia ajalugu.

Märgid ja sümptomid

Sellega kaasneb rida sümptomeid:


  • Väsimus ja halb enesetunne;
  • Vedelikupeetus;
  • Ülekaalu suurenemine;
  • Iiveldus ja oksendamine süvenevad aja jooksul;
  • Paresteesia (kipitustunne jäsemetes);
  • Nägemishäired;
  • turse, eriti jalgades;
  • Nina verejooks;
  • Krambid.

Diagnostika

Helpi sündroomiga seotud sümptomid jäljendavad sageli muid haigusi või tüsistusi. Selle diagnoosimiseks viiakse läbi füüsiline läbivaatus, millele järgneb kinnitus vere- ja uriinianalüüsidest.

  • Füüsilise läbivaatuse ajal otsib arst maksa suurenemist või liigset turset, eriti jalgades.

Vereanalüüsid

  • CBC (täielik vereanalüüs) sisaldab teavet punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu kohta. Hemolüüs, punaste vereliblede lagunemine, on abisündroomi iseloomulik tunnus. Ebanormaalne perifeerne määrdumine madala trombotsüütide arvuga näitab probleemi.
  • LDH (laktaatdehüdrogenaas) on ensüüm, mis aitab kehakudedel energiat toota. LDH esineb peaaegu kõigis keha kudedes. Kahjustuse korral suureneb LDH tase.
  • LFT (maksafunktsiooni test) on vereanalüüside seeria, mis tehakse maksahaiguse tuvastamiseks. Maksaensüümide sisaldus on kõrge maksakahjustuse, punaste vereliblede liigse lagunemise tõttu.

Lisateabe saamiseks Krooniline väsimus: ravivõimalused

Muud uuringud

  • Uriinianalüüs tuvastab liigse valgu olemasolu koos kusihappe taseme tõusuga.
  • Vererõhk, kui see on kõrge, tähendab Help sündroomi.
  • Sisemise verejooksu kontrollimiseks, eriti maksas, on soovitatav teha MRI või CT skaneerimine.
  • Loote jälgimise testid hõlmavad sonogramme, stressivaba teste ja loote liikumise hindamist, et kontrollida lapse tervist.

Ravi

Lapse saamine on viimane ravi. See hoiab ära edasised tüsistused. Enamik naisi lõpetavad sümptomite ilmnemise 4-5 päeva pärast sünnitust. Sünnitust tuleks kaaluda pärast 34 rasedusnädala möödumist.


  • Lapse ja ema abistamiseks on ette nähtud kortikosteroidid. Kui sünnitust on võimalik edasi lükata, tuleb loote küpsemise soodustamiseks manustada kortikosteroide.
  • Raseduse ajal võivad madala trombotsüütide arvuga naised vajada verd. Järelikult toimub vereülekanne. Vaja on punaste vereliblede, trombotsüütide ja värskelt külmutatud plasma ülekannet.
  • Vererõhu kontrollimiseks on vaja võtta ravimeid. On ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid, nagu labetalool, nifedipiin.
  • Krambihoogude vältimiseks on ette nähtud magneesiumsulfaat.

Prognoos

Varajane diagnoosimine on haigestumuse ja suremuse vähendamise võti. Kui haigusseisundit ravitakse varakult, paraneb enamik naisi täielikult.

Kui Helpi sündroom jääb diagnoosimata, tekivad umbes 25% naistest tõsised tüsistused, nagu verehüübed, platsenta irdumus, neerupuudulikkus ja maksakahjustus.

Seda seisundit ei saa täielikult ära hoida. Kui aga naisel on diagnoositud preeklampsia, võib võtta ettevaatusabinõusid Helpi sündroomi riski vähendamiseks.

  • Säilitage tervislik eluviis, mis hõlmab teie pikkusele sobivat regulaarset treeningut ja kehakaalu kontrolli
  • Järgige tasakaalustatud toitumist, mis koosneb värsketest köögiviljadest, puuviljadest ja valkudest.

Millise arsti poole peaksin pöörduma?

Kui leiate Helpi sündroomiga seotud märke, võtke ühendust oma sünnitusarsti või günekoloogiga.

Kas see on alati seotud preeklampsiaga?

Ei. Kuigi Help sündroom on preeklampsia tüsistus, tekib see ainult umbes 10-20% preeklampsia juhtudest.

Mis juhtub platsenta irdumise korral?

Platsenta on struktuur, mis vastutab areneva lapse toitmise eest. Platsenta irdumise korral eraldub platsenta limaskest enne sündi emaka sisemisest limaskestast.

Lisateabe saamiseks Fragile X sündroom, Martin Bell

Kuidas ravitakse preeklampsiat?

Enamikul juhtudel taandub preeklampsia pärast sünnitust. Kortikosteroide kasutatakse raske preeklampsia korral maksa ja trombotsüütide funktsiooni parandamiseks. Magneesiumsulfaat on parim valik raviks.

Kuidas see lastele mõjub?

Helpi sündroom võib mõjutada lapse ellujäämist pärast sündi, kuna naised kogevad enneaegset sünnitust. Näiteks kui laps sünnib kaaluga üle 1000 g, on lapse ellujäämismäär ja tervislik seisund sama, mis tavalisel vastsündinul.

Kui aga kaal on alla 1000g, tuleb last haiglas jälgida. Selle ohutuse tagamiseks on vaja täiendavaid katseid.

Kas on oht, et see ilmub tulevikus?

Abisündroomi tekke tõenäosus tulevaste raseduste puhul on 20%.

Millal see tekib?

See võib ilmneda igal ajal pärast teist trimestrit kuni kuus kuud pärast sündi. Enamasti esineb kolmandal trimestril või 24-48 tundi pärast sündi.