Laste trombotsütopeeniline purpur on üks levinumaid verejooksu põhjuseid pediaatrilises praktikas. 85% juhtudest, kui see sümptom on olemas, on see diagnoos asjakohane. Ta eeldab trombotsüütide puudulikkuse olemasolu– peamised rakud, mis aitavad verejooksu peatada. Esimesed mainimised haiguse sümptomite kohta pärinevad Hippokratese aegadest. Kuid alles 1735. aastal tuvastas Verlhof selle iseseisva patoloogiana (seetõttu peetakse seda eesnimeks) Werlhofi haigus).
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur lastel on seotud trombotsüütide kahjustuse immuunmehhanismidega, mille teadlased avastasid mitu aastakümmet tagasi.
Varem ei olnud selle seisundi põhjused teada, seetõttu määrati haigusele idiopaatilise staatus (sõna-sõnalt tõlgitud - "tundmatu põhjus"). See termin on nüüd asendatud immuunpurpuriga.
Provotseerivate tegurite toime põhjustab immunoglobuliinide (antikehade) moodustumist, mis on suunatud trombotsüütide rakumembraanide vastu, mille külge need on kinnitatud. Selle tulemusena toimub nende enneaegne surm. Samal ajal täheldatakse luuüdis trombotsüütide prekursorite (megakarüotsüütide) aktiivset proliferatsiooni, kuid selle protsessi kiirus on palju väiksem kui hävitamise kiirus.
Tavaliselt on trombotsüütide tsirkulatsiooni kestus veres 1-1,5 nädalat ja hemorraagilise purpuriga lüheneb see 3-10 tunnini.
Kõige tavalisem tegur, mis provotseerib lastel trombotsütopeenia tekkimist, on viirusnakkused - leetrid, punetised, gripp, tuulerõuged ja teised. See juhtub seetõttu, et viiruseosakesed toimivad hapteenina, mis on rakumembraani põimitud. Selle tulemusena muutuvad selle antigeenid ja muutuvad võõraks. Nende ja ka trombotsüütide vastu toodetakse antikehi, mis kahjustavad rakke. Sarnaselt tekivad immuunsüsteemi tüsistused vaktsiinide manustamisel, kui ei võeta arvesse vastunäidustusi (peamiselt hingamisteede infektsioonid lapsel vaktsineerimise ajal). Mõned ravimid on samuti võimelised integreeruma trombotsüütide membraani, põhjustades selle hävimise. Selle tõttu Eriline ettevaatus on vajalik selliste ravimite väljakirjutamisel nagu:
- Paratsetamool
- Aspiriin
- Ampitsilliin
- Krambivastased ained (antikonvulsandid).
Vanemad peaksid teadma, et nende ravimitega ravimisel tuleb iga päev uurida lapse nahka ja limaskesti, et tuvastada võimalikud petehhiaalsed (punkt-) hemorraagid.
Purpur võib tekkida ka vastsündinutel. Seda põhjustavad emalt omandatud antikehad. Need võivad kahjustada lapse trombotsüüte, mille antigeenid on 50% identsed isa omadega. Seetõttu olid need ema kehale võõrad, põhjustades immuunstimulatsiooni.
Sõltuvalt moodustunud antikehade omadustest Laste hemorraagiline purpur jaguneb nelja põhiklassi:
- Alloimmuun on vastsündinute purpur, mille puhul lapse vereringesse sattunud ema antikehad on kahjustava toimega, ja purpur pärast vereülekannet (antikehad tekivad doonori trombotsüütide vastu)
- Isoimmuun – enda antikehad enda muutumatute trombotsüütide vastu
- Heteroimmuunne – viirus- ja ravimitüüp (antikehad tekivad alles pärast viiruse või ravimimolekuli ühinemist trombotsüütide membraaniga; nende tegurite puudumisel immuunmehhanismid ei aktiveeru)
- Autoimmuunne – enda antikehad muutunud trombotsüütide antigeenide vastu.
Liigid
Lastel esinev purpur jaguneb selle kulgemise tunnuste järgi ägedaks ja krooniliseks. Nende vaheline piir on kuuekuuline ajavahemik. Kui laboratoorsed ja kliinilised nähud kaovad täielikult 6 kuu pärast või vähem, on tegemist ägeda purpuriga. Kõik muud võimalused viitavad kroonilisele kulgemisele. See võib olla sageli korduv, harva korduv ja pidev. Viimane variant on kõige raskem.
Sümptomid
90% juhtudest on lastel esinev trombotsütopeeniline purpur äge, mis on seotud viirusinfektsiooniga. Sellistel asjaoludel toimub tavaliselt 1-3-6 kuu pärast spontaanne taastumine ja trombotsüütide taseme normaliseerumine. Seda seletatakse vastavate antikehade järk-järgulise (sageli aeglase) eemaldamisega põhjuslikust infektsioonist pärast ravi. Kuid mõnel lapsel võib protsess muutuda krooniliseks. Seda on võimatu ette näha.
Purpuri peamine sümptom on hemorraagiate ilmnemine nahal ja limaskestadel. Nende suurus võib olla erinev – väikestest täppidest kuni suurte laikudeni nagu verevalumid. Need ilmuvad isegi väikseima puudutuse korral. Need võivad ilmneda ka spontaanselt (ilma välisteguriga seotud), kui trombotsüütide arv on alla 50 tuhande. Kui nende vererakkude tase on alla 30 tuhande, on võimaluse tõttu oht elule ajuverejooksud(see risk on 1-2%). See esineb kõige tõenäolisemalt patsientidel, kellel on järgmised tegurid:
- Verejooksud limaskestadel
- Silmade hemorraagia - sklera või võrkkesta
- Üldised nahalööbed
- Aspiriini või muude salitsülaatide kasutamine
- Traumaatilise peavigastuse ajalugu.
Trombotsütopeenilise purpuriga nahal ja limaskestadel esinevatel löövetel on iseloomulikud tunnused:
- Erineva kujuga
- Erinevat tooni verevalumid
- Asümmeetria.
Lisaks nahanähtudele avaldub hemorraagiline sündroom:
- Sobimatult tugev verejooks pärast hamba eemaldamist
- Spontaanne verejooks ninast
- Sage veritsus igemetest
- Vere ilmumine uriinis
- Raske ja pikaajaline menstruatsioon tüdrukutel.
Diagnostiline otsing
Trombotsütopeenilise purpuri diagnoos tehakse välistamise teel, kui uuringute tulemuste põhjal ei ole võimalik tuvastada muud suurenenud verejooksu ja trombotsüütide arvu suurenemise põhjust. Kui kahtlustate seda haigust, on see soovitatav spetsiifilised testid ja proovid:
- Trombotsüütide taseme määramine veres (diagnostiline tase - alla 150 tuhande) ja retikulotsüütide (iseloomulikult suurenenud arv, mis peegeldab luuüdi kompenseerivat reaktsiooni)
- Näpistamis- ja mansetitestid, mis määravad veresoonte suurenenud hapruse
- Luuüdi punktsioon ja selle rakulise koostise uurimine (suurenenud megakarüotsüütide arv, millest hiljem moodustuvad trombotsüüdid). See uuring on vaatamata oma invasiivsusele kohustuslik, sest aitab vältida diagnostilisi vigu, mis viivad ebamõistliku ravini
- Trombotsüütide mikroskoopilise struktuuri uurimine lähisugulastel, et välistada pärilikud anomaaliad
- Vere hüübimise aja, samuti hüübimisfaktorite kontsentratsiooni määramine veres.
Ravi
Laste trombotsütopeenilist purpurt tuleb ravida ainult haiglatingimustes. Lapsed, kellel kahtlustatakse seda diagnoosi, peaksid järgima voodirežiimi. See hoiab ära mikrotraumade tekkimise ja vähendab verejooksu ohtu. Niipea, kui trombotsüütide arv veres hakkab suurenema, saab raviskeemi laiendada.
Dieettoit- See on ravi teine suund. Kui laps saab kortikosteroide, tuleb toidus suurendada valgu- ja kaaliumisisaldust. Toit peaks olema püreestatud ja mitte kuum. Seda tuleks tarbida väikeste portsjonitena. Joodava vedeliku kogus suureneb. Kui vastsündinutel on tekkinud purpur, siis on rinnaga toitmine piiratud, sest Emapiim sisaldab "ohtlikke" antikehi. Imetamine on lubatud, kui trombotsüütide arv läheneb normaalsele tasemele.
Narkootikumide ravi ei ole kõigile patsientidele kättesaadav. See on näidustatud ainult lastele, kellel on suurenenud risk siseorganite hemorraagiate tekkeks. Kui verejooks puudub, on soovitatav aktiivne jälgimine. Kui ilmnevad vähimad kliinilised nähud, mis viitavad hemorraagilisele sündroomile (verejooks), tuleb alustada ravimiravi. See põhineb eesmärgil kortikosteroidid. Neil on keeruline terapeutiline toime:
- blokeerida antikehade moodustumist
- suurendada trombotsüütide tootmist luuüdis
- häirida antikehade seost antigeenidega.
Kui medikamentoosne ravi on ebaefektiivne ja ajusisese hemorraagia oht on suur, on ainus ravivõimalus põrna erakorraline kirurgiline eemaldamine. Kuid veritsushäirega seotud operatsiooniriski astet tuleb kaaluda. Seetõttu on enne operatsiooni ette nähtud 3-päevane kortikosteroidide kuur.
Sümptomaatiline ravi on näidustatud ka purpuriga lastele:
- suurendades veresoonte seina tugevust
- verehüüvete fibrinolüütilise hävitamise inhibiitorid
- C-vitamiin
- hemostaatilised käsnad.
Trombotsütopeenilise purpuri põdenud last peab hematoloog jälgima 5 aastat ja kui paranemist ei toimu, siis kogu elu. Need lapsed peaksid järgima teatud soovitusi, et vähendada retsidiivi või uue haiguse riski:
- Kui trombotsüütide tase on alla 100 tuhande, tuleks sportimine lõpetada
- Äädikas ja seda sisaldavad tooted ei ole dieedis lubatud (äädikhape vähendab trombotsüütide agregatsiooni)
- külmetuse ajal ja palavikualandamise eesmärgil ei tohi te võtta aspiriini ega muid salitsülaate
- UHF- ja UV-kiirgus on füüsiliste protseduuride puhul keelatud
- 5 aasta jooksul ei saa kliimat muuta
- kui trombotsüütide tase on alla 100 tuhande, on intramuskulaarsed süstid keelatud
- Otsese päikesevalguse käes või solaariumis viibimine on keelatud.
Trombotsütopeeniline purpur on trombotsüütide arvu vähenemine, tavaliselt immuunsüsteemi päritolu. Seda iseloomustab hemorraagiate ilmnemine nahal, välimine ja sisemine verejooks. Lisateavet selle sümptomite, tüüpide ja ravimeetodite kohta leiate sellest artiklist.
Haigus on üsna levinud ja on suurenenud verejooksu põhjuste hulgas esikohal. See avaldub varases lapsepõlves ja koolieelses perioodis, täiskasvanud patsientide seas on see sagedamini naistel. Pooltel juhtudel ei saa patoloogia põhjust kindlaks teha.
Igal kolmandal patsiendil tekib pärast nakatumist trombotsütopeeniline purpur. Tavaliselt ilmnevad esimesed nähud 15–20 päeva pärast viirus- või bakteriaalsete haiguste ägedate ilmingute taandumist.
Provotseeriv tegur võib olla:
- gripp, adenoviirusinfektsioon;
- tuulerõuged, leetrid, punetised, läkaköha;
- malaaria;
- kõrvapõletik;
- septiline endokardiit;
- vaktsiinide ja seerumite manustamine;
- hormonaalsete ravimite võtmine;
- kiiritusravi;
- suur operatsioon;
- hulgitrauma;
- pikaajaline viibimine avatud päikese käes, solaariumis.
On kindlaks tehtud haiguse perekondlikud vormid. Kuid enamik juhtumeid on seotud antikehade ilmnemisega veres enda trombotsüütide vastu. Nad kinnituvad oma membraanile ja hävitavad selle. Selle tulemusena ei sure rakud normaalselt 1–2 nädalaga, vaid 5–12 tunniga.
Antikehad võivad siseneda kehasse ka vereülekande, trombotsüütide ülekande või sünnieelse perioodi jooksul emalt lootele. Rakumembraanide kvalitatiivne koostis muutub viiruste, ravimite või süsteemsete autoimmuunhaiguste (luupus, hemolüütiline aneemia) taustal.
Trombotsüütide puudus tekib ka siis, kui nende moodustumine on häiritud aplastilise aneemia, B12-vitamiini vaeguse, leukeemia, luuüdihaiguste, sh kasvaja metastaaside tõttu.
Sümptomid täiskasvanutel ja lastel
Haiguse ilmingud on seotud verehüüvete moodustumise halvenemisega, samuti kapillaaride suurenenud läbilaskvuse ja ebapiisava kontraktsiooniga. Selle tulemusena ei peatu verejooks pikka aega, kuna verehüübed ei kata koekahjustuse kohta.
Trombotsütopeenilise purpuri esimesed sümptomid ilmnevad siis, kui trombotsüütide arv langeb 150 miljonilt/l tasemele 50 või alla selle. Haiguse ägenemise ajal leitakse veres ainult üksikuid vereliistakuid.
Tekib verejooks ja nahal muutuvad märgatavaks väikesed laigud – “sinikad”. Nende arv suureneb järk-järgult - väikestest täpilistest löövetest kuni suurte laikudeni ja värvus muutub helelillast sinisega helekollakasroheliseks. Tüüpiline lokalisatsioon on keha esipind, jalad ja käed, harva katab lööve näo- ja kaelanahka. Asukoht on asümmeetriline, lööbe elemendid on valutud.
Samad hemorraagiad võib leida:
- mandlid, suupalatine osa;
- silma sidekesta ja võrkkesta membraanid (ohtlik märk, kuna sellele järgneb sageli ajuverejooks);
- kuulmekile;
- siseorganite toimiv kude;
- aju vaskulaarsed kihid.
Patoloogia iseloomulik tunnus on äkiline (sageli öösel) verejooks, millega kaasneb naha väike kahjustus. Pärast väiksemaid kirurgilisi või diagnostilisi protseduure võivad tekkida intensiivsed verejooksud ninast, igemetest.
Naistel on tavaliselt rasked menstruatsioonid ja nendega kaasneb tugev verekaotus. Enne menstruatsiooni algust ilmneb sageli nahalööve ja ninaverejooks. Ovulatsiooni perioodil esineb kõhuõõnes hemorraagiaid, mis simuleerivad emakavälist rasedust.
Samuti tuvastatakse vere väljanägemine rögas, oksendamises ja soolestiku massides ning uriinis. Temperatuur on sageli normaalne, sagedased on tahhükardia ja nõrk esimene toon (aneemia tagajärg). Põrn on sageli normaalse suurusega või veidi suurenenud.
Alla kaheaastastel lastel diagnoositakse haiguse erivorm - infantiilne trombotsütopeeniline purpur. See algab ägedalt, väljendunud lööbega kehal ja limaskestadel ning trombotsüütide arv veres väheneb järsult.
Edenedes võib see tekkida. Selle algust tõendavad:
- pearinglus,
- peavalu,
- oksendama,
- konvulsiivne sündroom,
- jäsemete halvatus,
- teadvuse häire.
Trombotsütopeenilise purpuri tüübid
Sõltuvalt esinemise põhjustest ja haiguse kulgu variantidest eristatakse mitmeid haiguse kliinilisi ilminguid.
Idiopaatiline (Werlhofi tõbi)
Kuigi selle haigusvormi täpset põhjust ei ole kindlaks tehtud, on selle immuunne päritolu väljaspool kahtlust. Vere uurimisel leitakse trombotsüütide vastased antikehad, samuti lümfotsüüdid, mis on tundlikud vereliistakute membraanide antigeense koostise suhtes.
Käivituspunkt on põrna makrofaagide (sööjarakkude) aktiivsuse muutus, mis tajuvad oma trombotsüüte võõrastena.
Hemorraagiline
Verejooks ja hemorraagiline lööve on trombotsütopeenilise purpuri peamised sümptomid. Seetõttu peetakse seda haiguse kulgu varianti klassikaliseks. Lisaks sellele on ägeda algusega ja raske neerupuudulikkusega trombootiline purpur. Sellega moodustuvad väikestes anumates hüaliinsed verehüübed, mis häirivad vere mikrotsirkulatsiooni.
Hemorraagiline sündroom võib süveneda suurenenud verejooksu ja trombotsüütide arvu järsu languse kujul. Remissiooni staadiumis veritsusaeg väheneb, kuid laboratoorsed tunnused jäävad alles või toimub seisundi ja hematoloogiliste parameetrite täielik normaliseerumine.
Äge
Esineb sagedamini lapsepõlves. Sümptomid püsivad kuus kuud ja kaovad seejärel pärast trombotsüütide arvu taastumist veres. Kroonilisi vorme diagnoositakse tavaliselt täiskasvanud patsientidel, haigusnähud kipuvad korduma pärast remissiooniperioodi.
Immuunsus
Peamine sümptom on trombotsüütide membraani vastaste antikehade moodustumine. Kui selle omadused on muutunud viiruste, bakterite või ravimite mõjul, siis on selle vormi (heteroimmuun) kulg üsna soodne. Pärast keha puhastamist taastavad rakud oma koostise, antikehade teke peatub. See on sagedamini äge ja seda diagnoositakse peamiselt lapsepõlves.
Autoimmuunne, tavaliselt idiopaatiline. See tähendab, et enda rakkudele antikehade ilmnemise põhjust ei saa kindlaks teha. Sellel on retsidiveeruv (korduv) kulg, raskusaste sõltub immuunsüsteemi seisundist. See võib ilmneda sekundaarselt, olemasoleva süsteemse sidekoehaiguse (luupus, türeoidiit, sklerodermia) taustal.
Isoimmuunne trombotsütopeeniline purpur on seotud antikehade tarnimisega väljastpoolt – vereülekandega või lootele emalt platsenta kaudu.
Vaadake videot trombotsütopeenilise purpuri põhjuste ja ravi kohta:
Haiguse diagnoosimine
Trombotsütopeenilise purpuri kliinilised tunnused on sarnased luuüdi kahjustuste, leukeemia, vaskuliidi, häirete ja trombotsütopaatiatega. Õige diagnoosi tegemiseks on vaja läbi viia hematoloogiline uuring. Trombotsütopeenilise purpura iseloomulikud tunnused on:
- trombotsüütide arvu vähenemine veres;
- veritsusaja pikenemine (ei kajasta alati raskusastet, kuna seda mõjutavad ka rakkude omadused);
- aktiveeritud osalise tromboplastiini aja pikenemine;
- tromb ei tõmbu kokku või selle tagasitõmbumise (kokkutõmbumise) aste on oluliselt vähenenud;
- serotoniini kontsentratsiooni langus veres;
- leukotsüüdid on normaalsed, verejooksuga tekib aneemia;
- luuüdi punktsioon paljastab normaalse vereloome;
- trombotsüütide vastaste antikehade ilmumine.
Hemorraagilise kriisi ajal avastatakse veresoonte suurenenud haprus - haamriga löömisel (kõõluste reflekside test), rõhu mõõtmiseks mansett, nõelatorke või pigistustest, ilmneb iseloomulik täpiline hemorraagiline lööve.
Trombotsütopeenilise purpuriga patsiendi nahk pärast manseti testi Diferentsiaaldiagnostikas kasutatakse luuüdi punktsiooni, immunoloogilisi vereanalüüse ning trombotsüütide omaduste ja struktuuri uuringuid.
Trombotsütopeenilise purpuri ravi
- intensiivse kehalise aktiivsuse piiramine, koolilapsed vabastatakse kehalise kasvatuse tundidest või viiakse üle erirühma;
- vältige pikaajalist avatud päikese käes viibimist, hüpotermiat;
- valida soe või jahe toidutemperatuur, mis ei vigasta suu limaskesta, kofeiini sisaldavad joogid on keelatud;
- Enne tavalisi vaktsineerimisi on vaja konsulteerida hematoloogiga.
Enne mis tahes ravimite võtmist peate veenduma, et need ei mõjuta vere hüübimist. Paljud valuvaigistid ja põletikuvastased ravimid (aspiriin, paratsetamool, naprokseen, indometatsiin, ibuprofeen), sulfoonamiidid, furosemiid, hepariin, beetablokaatorid, dipüridamool, penitsilliini ja tsefalosporiini antibiootikumid, nitrofuraanid, barbituraadid on vastunäidustatud.
Trombotsütopeenilise purpuri raviks kasutatavate ravimite kasutamise näidustused on trombotsüütide arvu vähenemine 30–45 miljoni/l ja peptilise haavandi esinemine, mis võib suurendada verejooksu riski.
Kui punaste trombotsüütide tase langeb alla 30 miljoni/l, on näidustatud kiire haiglaravi.
Ravis kasutavad nad:
- Hemostaatilised ained - traneksam, aminokaproonhape, etamsülaat suu kaudu või intravenoosselt. Kohaliku hemostaasi korral kasutatakse hemostaatilist käsna, fibriini või želatiinkilet, adrenaliiniga tampoone ja vesinikperoksiidi.
- Hormonaalsed ravimid - Prednisoloon 2 nädalat annuse vähendamisega või 7-päevased kuurid viiepäevase pausiga. Hemorraagilise kriisi korral on ette nähtud pulssravi - Metipredi suurte annuste intravenoosne manustamine.
- Tavaline inimese immunoglobuliin kombinatsioonis hormoonidega või iseseisvaks kasutamiseks.
- Interferoonid (Roferon, Intron).
- Danasool.
Trombotsüütide massi ei kasutata, kuna see võib seisundit halvendada, provotseerida autoimmuunrakkude hävimise ägenemist ja hemorraagilist kriisi. Pestud punaseid vereliblesid soovitatakse kasutada ainult raske aneemia korral pärast verejooksu, mida ei saa teiste aneemiavastaste ravimitega korrigeerida.
Kui hormoonid ei ole piisavalt tõhusad, lisatakse mõnikord ravile tsütostaatikume või nende katte all vähendatakse järk-järgult Prednisolooni annust. Kuid enamasti on rasked vormid, mis korduvad hormoonide ärajätmisel, näidustusteks splenektoomiaks - põrna eemaldamiseks. See organ osaleb trombotsüütide hävitamises ja pärast operatsiooni suureneb rakkude arv.
Lastel on see ravimeetod ette nähtud alates 5. eluaastast ja 80% juhtudest viib see verepildi täieliku taastamiseni.
Patsiendid on pideva hematoloogi järelevalve all. Seisundi halvenemise perioodil on näidustatud iganädalased vereanalüüsid, remissiooni saabudes tehakse neid vähemalt kord kuus, samuti pärast eelnevaid haigusi.
Trombotsütopeeniline purpur on haigus, mis on seotud trombotsüütide arvu vähenemisega veres. Tekib immunoloogiliste häirete tõttu, seda põhjustavad viirused, ravimid ja vereülekanded. See võib olla kaasasündinud, kui emalt pärinevad antikehad tungivad lootesse.
See väljendub hemorraagilise täpilise ja täpilise lööbena, limaskestade verejooksuna. Diagnoosimiseks on vajalik täielik hematoloogiline uuring. Ravi viiakse läbi hemostaatiliste ravimite, hormonaalsete ravimite ja immunoglobuliinide sisseviimisega. Kui ravimid on ebaefektiivsed, on ette nähtud splenektoomia.
Loe ka
Hemorraagiline vaskuliit (naha vorm) avaldub lööbe ja punetusena. Lapsed on sellele kõige sagedamini vastuvõtlikud. Kuidas ravida ja mida teha?
Seda haigust täheldatakse sagedamini eelkoolieas, harvemini varases lapsepõlves ja koolieas. Poisid ja tüdrukud haigestuvad võrdselt sageli. Trombotsütopeenilise purpura kui iseseisva haiguse patogenees on sama, mis täiskasvanutel. Sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpur esineb lastel, kellel on infektsioonid, krooniline tonsillogeenne mürgistus, veresüsteemi, neerude haigused, samuti kokkupuutel ravimitega (barbituraadid) ja kiirgusfaktoritega.
Haiguse peamiseks sümptomiks on erineva suuruse ja värviga nahaalused verejooksud, mis paiknevad asümmeetriliselt, tekivad tavaliselt ilma põhjuseta, mõnikord pärast mõnda palavikulist haigust, sageli öösel. Ninaverejooks on lastel tavaline, lisaks on tüdrukutel puberteedieas emakaverejooks ja tüdrukutel verejooks. Vere koostise muutused on samad, mis täiskasvanutel.
Ravi. Määrake kaltsiumipreparaate (näiteks kaltsiumglükonaat enne sööki 2-3 korda päevas alla 1-aastastele lastele, 0,5 g, 2-4-aastastele - 1 g, 5-6-aastastele - 1-1,5 g, alates 7-9 aastat - 1,5-2 g, 10-14 aastat - 2-3 g), suured annused askorbiinhapet (kuni 1 g) ja P-vitamiini (näiteks 0,02 g 3 korda päevas) päevas). Trombotsütopeenilise purpuri immuunvormide ravi viiakse läbi 1-2 kuud. kortikosteroide kiirusega 1,5 mg/kg päevas, kusjuures 2/3 annusest määratakse hommikul (kell 7 ja 10). Tugeva verejooksu korral on näidustatud värske vere 70-100 ml, plasma 30-50 ml, trombotsüütide massi 50-100 ml ülekandmine. Kui 6 kuu jooksul toime puudub, samuti kui on ajuverejooksu oht, on see näidustatud. Sümptomaatilise trombotsütopeenilise purpuri korral ravitakse põhihaigust.
Trombotsütopeeniline purpur lastel esineb sageli koos trombotsütopaatiaga, mis on laste hemorraagilise diateesi hulgas esikohal. Sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpur (Werlhoffi sümptomite kompleks) esineb lastel, kellel on samad haigused ja mürgistused nagu täiskasvanutel.
Trombotsütopeeniline purpur võib olla kaasasündinud või ilmneda mis tahes lapsepõlves, sealhulgas vastsündinute perioodil ja varases lapsepõlves. Kõige sagedamini avastatakse haigus kliiniliselt vanuses 3-14 aastat. Alates puberteedieast haigestuvad tüdrukud tõenäolisemalt. Pärilikkus mängib rolli, erinevalt hemofiiliast, mis ei ole seotud sooga. Sageli täheldatakse trombotsütopeenilise purpuriga peredes hemorraagilist diateesi.
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri etioloogia lastel on sama, mis täiskasvanutel. Märkimisväärset rolli laste trombotsütopeenilise purpuri tekkes mängivad ainevahetushäired, mis põhjustavad veresoonte suurenenud läbilaskvust, retikuloendoteliaalsüsteemi talitlushäireid ja vaskulaarse endoteeli puudulikkust. Neuroendokriinsete tegurite olulisusest laste trombotsütopeenilise purpuri patogeneesis viitab haigestumuse sagenemine tüdrukutel puberteedieas ning seos purpuri esinemise ja stressireaktsioonide vahel.
"Idiopaatiline" trombotsütopeeniline purpur vastsündinutel on haruldane (A.F. Tur). Seda seostatakse trombotsüütidevastaste antikehade ülekandmisega emalt lapsele (isoimmuunne vorm). Immuunse trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine on võimalik ainult laboratoorsete uuringute abil. Trombotsütopeenilise purpuri omapärane vorm vastsündinutel on kaasasündinud hüpoplastiline trombotsütopeenia, mille puhul esineb luuüdi kaasasündinud kõrvalekalle, mida iseloomustab megakarüotsüütide puudumine selles. See vorm on väga raske ja lõpeb surmaga esimestel elukuudel. Sagedamini kaob hemorraagiline sündroom vastsündinute trombotsütopeenilise purpuriga, hoolimata kliiniliste sümptomite ilmnemisest varsti pärast sündi, järk-järgult mitme nädala või kuu pärast.
Kliiniline pilt ja kulg. Trombotsütopeenilise purpuri peamised sümptomid lastel on hemorraagia ja verejooks. Hemorraagia võib olla pindmine või sügavam. Erinevad suurused ja värvid, ebakorrapärase kujuga nahaverejooksud loovad mulje "leopardinahast". Iseloomustab hemorraagiate puudumine liigestes. Mõnikord tekivad bulloossed hemorraagilised lööbed, mis näitavad kahjustuse tõsidust. Naha hemorraagiaga võivad kaasneda verejooksud limaskestadel, mõnikord ka silma sidekestas.
Trombotsütopeenilist purpurt lastel iseloomustab verejooks, kõige sagedamini nina kaudu ja puberteedieas tüdrukutel emakas. Vastsündinutel võib trombotsütopeenilise purpuri ainsaks ilminguks olla verejooks nabast. Seedetrakti, hingamisteede ja kuseteede verejooks on trombotsütopeenilise purpura korral väga haruldane. Väga harva esineb ka rikkalikku surmavat verejooksu.
Laste tervis võib püsida rahuldavana pikka aega, kuid sage ja pikaajaline veritsus nõrgestab last. Trombotsütopeenilise purpuriga kaasneb sageli väike palavik, mõnikord isegi kõrgem. Suurenenud ja veidi paksenenud põrn täheldatakse 30-35% haigetest lastest. Hepatomegaalia on veelgi harvem.
Verepildi muutused ja hemorraagilise sündroomi näitajad trombotsütopeenilise purpura korral lastel on sarnased täiskasvanute muutustega. Hemorraagiliste kriiside ajal väheneb enamikul lastel trombotsüütide arv alla "kriitilise" arvu (30 000). Laste trombotsütopeenilise purpura luuüdi ei tohi muutuda.
Trombotsütopeenilise purpuri ägedat kulgu täheldatakse harva, peamiselt sümptomaatiliste vormide korral, samuti vastsündinutel ja lastel esimestel elukuudel. Lastel täheldatakse palju sagedamini kroonilist (üle 6 kuu) lainelist või pidevat haiguse kulgu. Kriiside vaheline intervall võib ulatuda mitme aastani (V. N. Zasukhina sõnul kuni 10-15 aastat), kuid sagedamini ei ületa see mitu nädalat või kuud.
Trombotsütopeenilise purpuri kõige tõsisemad, kuigi harvaesinevad ilmingud lastel on hemorraagia ajus, sensoorsetes organites, samuti tugev verejooks, mis võib lõppeda isegi surmaga (hemorraagia kesknärvisüsteemis või neerupealistes).
Glanzmanni hemorraagiline trombasteenia (trombotsütoasteenia, vaskulaarne purpur koos retraktosüümi puudulikkusega) on perekondlik pärilik haigus, mis levib domineerivalt ja mille kliiniline pilt sarnaneb Werlhofi tõvega. Tavaliselt on haiguse kulg kergem. Hematoloogiline uuring ei tuvasta trombotsütopeeniat, mis on Werlhofi tõve peamine sümptom. Iseloomustab pikenenud veritsusaeg ja verehüübe tagasitõmbumise häire. Trombasteenia patogeneesis on esmatähtis kvalitatiivne alaväärsus, trombotsüütide degeneratsioon ja retraktosüümi puudumine neis. Haigust iseloomustab ka vere serotoniinisisalduse vähenemine, tromboplastiini moodustumise häired ja vere protrombiini tarbimise vähenemine. Glanzmanni trombasteenia mõjutab peamiselt lapsi.
Kapillaropaatilist purpurt (sünonüüm: von Willebrand-Jurgensi tõbi, angiohemofiilia, pärilik pseudohemofiilia, hemorraagiline kapillaropaatia, põhiseaduslik trombopaatia, atrombotsütopeeniline purpur) iseloomustab kapillaaride võrgustiku süsteemne kahjustus. Erinevalt tõelisest trombotsütopeenilisest purpurist ei tule kapillaropaatia puhul esile mitte hemorraagia, vaid verejooks (vaskulaarne hemofiilia). Esineb süsteemset patoloogilist kapillaaride laienemist, serotoniini sisalduse vähenemist, mõningaid hüübimisfaktoreid (V, VII, VIII, IX) ja trombotsüütide faktoreid. Kõige olulisem veritsusaja pikenemine on märkimisväärne.
Trombotsüüdid on kvantitatiivselt ja kvalitatiivselt muutumatud, verehüüvete tagasitõmbumine on normaalne. Haigus areneb varases eas mõlemast soost lastel ja kulgeb tsükliliselt; Vanusega võib kapillaropaatilise purpuri verejooks väheneda.
Trombotsütopeenilise purpuri diferentsiaaldiagnostikas tuleks arvesse võtta ka Henoch-Schönleini tõbe ja teisi vaskuliite, hemofiiliat, pseudohemofiiliat, düsovariaalset purpuri tüdrukutel, skorbuuti, Waterhouse-Friderichseni sündroomi, aplastilist aneemiat, leukeemiat, müeloomi jne.
Võimalikud on ka haiguse kombineeritud vormid, näiteks trombotsütopeeniline purpur kombinatsioonis hemorraagilise vaskuliidiga, Fisher-Evansi sündroom, mida iseloomustab immuunse trombotsütopeenilise purpura kombinatsioon hemolüütilise autoimmuunaneemia ja nefropaatiaga, Aldrichi sündroom koos tüüpilise triaadiga (trombocytopenia, trombotsütopeenia). , ekseem), Kasabach-Merritti sündroom koos trombotsütopeenia, hemangiomatoosi ja aneemiaga jne.
Trombotsütopeenilise purpuri prognoos peaks alati olema ettevaatlik. Sümptomaatilise trombotsütopeenilise purpura puhul sõltub prognoos selle aluseks olevast protsessist. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga (2–10%) on võimalikud surmavad tagajärjed; ajuverejooksude kalduvuse tõttu on suremus vastsündinutel suurem.
Trombotsütopeenilise purpuri ravis lastel kasutatakse samu ravi- ja kirurgilisi meetodeid, mis täiskasvanutel. On ette nähtud piiratud lihasisaldusega dieet, kuid see sisaldab rohkelt puuvilju, köögivilju, kodujuustu, maksa, munakollasi, vitamiine C, P, K ja kompleks B. Värske vere ülekandmine silikaatanumates, plasma, trombotsüütide ja erütrotsüütide (aneemia korral) ) mass on soovitatavad, epsilon-aminokaproonhape. Tüdrukute emakaverejooksu korral - stiptitsiin, mammofüsiin. Glükokortikoidide (prednisoloon, triamsinoloon, deksametasoon) efektiivsust laste trombotsütopeenilise purpuri puhul kinnitab enamik teadlasi, kuid pikaajalised tulemused on vähem julgustavad kui vahetu toime. Hormoone määratakse keskmistes annustes (1 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas), kuurina, mõnikord koos säilitusannusega. Sümptomaatilise purpuri puhul on hormoonide kasutamine edukam.
Steroidravi efektiivsuse puudumisel (üle 3 kuu) ja haiguse kestus on üle 6-12 kuu. soovitatav on splenektoomia. Amegakarüotsüütilise trombotsütopeenia korral ei ole splenektoomia näidustatud. Ägeda trombotsütopeenilise purpuri varajane splenektoomia tehakse ainult ähvardava verejooksu ja konservatiivse ravi ebaefektiivsuse korral. Splenektoomiat ei tohi teha vastsündinutele ja väikelastele. Kui splenektoomia toime on ebapiisav (1/3 juhtudest), võib hormoonravi olla efektiivsem kui enne operatsiooni. Trombotsütopeenilise purpura all kannatavatel vastsündinutel on soovitatav vereülekanne; kortikosteroidid ei ole piisavalt tõhusad.
"Idiopaatilise" trombotsütopeenilise purpuri ennetamine ei ole teada.
Trombotsütopeeniast (trombotsüütide sisalduse vähenemine veres 150x10 9 / l) põhjustatud kalduvus veritsusele koos normaalse või suurenenud megakarüotsüütide arvuga punases luuüdis on trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi). Vaatleme haiguse põhjuseid, samuti meetodeid, mille abil seda väikelastel ravitakse.
Trombotsütopeenilise purpuri põhjused
See on kõige levinum haigus hemorraagilise diateesi rühmast. Uute haigusjuhtude avastamise sagedus on 10–125 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Reeglina avaldub haigus lapsepõlves. Enne 10. eluaastat esinevad haiguse sümptomid poistel ja tüdrukutel võrdse sagedusega ning 10 aasta pärast ja täiskasvanutel - naistel 2-3 korda sagedamini.
Trombotsütopeenilise purpuri põhjused
Haiguse sümptomite ilmnemist provotseerivad viirusnakkused, vaktsineerimised, füüsilised ja vaimsed traumad; Samuti on oluline pärilik eelsoodumus.
Trombotsütopeenia areneb trombotsüütide hävitamise tõttu immuunmehhanismide kaudu. Trombotsüütide arvu vähenemine võib ilmneda 1–3 nädala pärast. pärast viirus- või bakteriaalsete infektsioonide põdemist, ennetavat vaktsineerimist, ravimite võtmist individuaalse talumatuse, hüpotermia või insolatsiooni korral, pärast operatsioone, vigastusi.
Mõnel juhul ei saa konkreetset põhjust tuvastada. Organismi sisenevad ained (näiteks viirused, ravimid, sealhulgas vaktsiinid) ladestuvad patsiendi trombotsüütidele ja kutsuvad esile immuunvastuse. Trombotsüütidevastased AT-d klassifitseeritakse peamiselt IgG-ks. "Ag-AT" reaktsioon toimub trombotsüütide pinnal. Trombotsütopeenilise purpuriga AT-ga koormatud trombotsüütide eluiga lüheneb tavapärase 7–10 päeva asemel mitme tunnini. Enneaegne trombotsüütide surm toimub põrnas.
Sümptom, nagu verejooks, on põhjustatud trombotsüütide arvu vähenemisest, vereliistakute angiotroofse funktsiooni kadumisest tingitud veresoone seina sekundaarsest kahjustusest, vere serotoniini kontsentratsiooni vähenemisest tingitud veresoonte kontraktiilsuse halvenemisest ja võimetusest. verehüübe tagasi tõmbamiseks.
Millised on trombotsütopeenilise purpura sümptomid?
Haigus võib alata järk-järgult või ägedalt hemorraagilise sündroomiga.
Patognomoonilised sümptomid on naha hemorraagia, limaskestade hemorraagia, verejooks. Iseloomulikud tunnused on: polükroomne (hemorraagiad nahal samaaegselt erinevates arenguetappides - punasest rohekasni), lööbe polümorfism (petehhiatest kuni suurte hemorraagiateni), asümmeetria, esinemise spontaansus (pole seotud tõsiste vigastustega, peamiselt öösel) , valutus.
Sageli esineb verejooksu väljatõmmatud hamba pesast, ninast ja igemetest ning võimalikud verejooksud siseorganitesse.
Kliinilise remissiooni ajal hemorraagiline sündroom kaob, veritsusaeg väheneb ja muutused vere hüübimissüsteemis peatuvad. Kuid trombotsütopeenia püsib enamikul juhtudel.
Ekhümooside arv varieerub ühest kuni mitmekordseni. Naha hemorraagilise sündroomi peamised tunnused TP-s on järgmised:
- Erinevus hemorraagia raskusastme ja traumaatilise kokkupuute astme vahel; nende spontaanne ilmumine on võimalik (peamiselt öösel).
- Hemorraagiliste löövete polümorfism (petehhiatest kuni suurte hemorraagiateni).
- Polükroomsed nahaverejooksud (värvus lillast sinakasroheliseks ja kollaseks, olenevalt sellest, kui kaua nad ilmusid), mis on seotud järkjärgulise muutumisega, kuid lagunemise vahepealsete etappide kaudu bilirubiiniks.
- Hemorraagiliste elementide asümmeetria (lemmik lokaliseerimine puudub).
- Valutu.
Verevalumid tekivad sageli limaskestadel, kõige sagedamini mandlites, pehmes ja kõvas suulaes. Võimalikud on hemorraagiad kuulmekile, kõvakesta, klaaskeha ja silmapõhja. Ravi tuleb alustada kohe.
Hemorraagia sklerasse võib viidata trombotsütopeenilise purpuri kõige raskema ja ohtlikuma tüsistuse - ajuverejooksu - ohule. Reeglina tekib see ootamatult ja areneb kiiresti. Kliiniliselt väljendub ajuverejooks peavalu, pearingluse, krampide, oksendamise ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomitena. Ajuverejooksu tulemus sõltub patoloogilise protsessi mahust, lokaliseerimisest, õigeaegsest diagnoosimisest ja piisavast ravist.
Seda haigust iseloomustab limaskestade verejooks. Need on sageli rikkalikud, põhjustades rasket posthemorraagilist aneemiat, mis ohustab patsiendi elu. Lastel tekib kõige sagedamini verejooks nina limaskestast. Igemete veritsus on tavaliselt vähem tugev, kuid see võib muutuda ohtlikuks ka hamba väljatõmbamisel, eriti diagnoosimata haigusega patsientidel. Verejooks pärast hamba väljatõmbamist ilmneb selle haiguse korral kohe pärast sekkumist ja ei jätku pärast selle lõppemist, erinevalt hemofiilia hilinenud, hilinenud verejooksust. Puberteedieas tüdrukutel on võimalik raske menopaus ja metrorraagia. Seedetrakti ja neerude verejooks esineb harvemini.
TP ajal ei esine iseloomulikke muutusi siseorganites. Kehatemperatuur on tavaliselt normaalne. Mõnikord avastatakse südame auskultatsiooni ajal tahhükardia sümptomid - süstoolne müra tipus ja Botkini punktis, esimese tooni nõrgenemine aneemia tõttu. Suurenenud põrn ei ole iseloomulik ja pigem välistab TP diagnoosi.
Trombotsütopeenilise purpuri kulg lastel
Kursuse järgi eristatakse haiguse ägedaid (kestvus kuni 6 kuud) ja kroonilisi (kestvus üle 6 kuu) vorme. Esmase läbivaatuse käigus on võimatu kindlaks teha haiguse kulgu olemust. Sõltuvalt hemorraagilise sündroomi avaldumisastmest ja vere parameetritest haiguse ajal eristatakse kolme perioodi: hemorraagiline kriis, kliiniline remissioon ja kliiniline hematoloogiline remissioon.
Hemorraagilist kriisi iseloomustab raske verejooksu sündroom ja olulised muutused laboratoorsetes parameetrites.
Kliinilise remissiooni ajal hemorraagiline sündroom kaob, veritsusaeg väheneb, sekundaarsed muutused vere hüübimissüsteemis vähenevad, kuid trombotsütopeenia püsib, kuigi see on vähem väljendunud kui hemorraagilise kriisi ajal.
Kliiniline hematoloogiline remissioon ei tähenda mitte ainult verejooksu puudumist, vaid ka laboratoorsete parameetrite normaliseerumist.
Kuidas diagnoositakse trombotsütopeeniline purpur?
Seda iseloomustab trombotsüütide sisalduse vähenemine veres kuni üksikute trombotsüütideni ravimis ja veritsusaja pikenemine. Verejooksu kestus ei vasta alati trombotsütopeenia astmele, kuna see ei sõltu mitte ainult trombotsüütide arvust, vaid ka nende kvalitatiivsetest omadustest. Verehüübe tagasitõmbumine väheneb oluliselt või ei toimu üldse. Sekundaarselt (trombotsütopeenia tagajärjel) muutuvad vere plasma hüübimisomadused, mis väljendub tromboplastiini ebapiisavas moodustumises trombotsüütide faktori 3 puudulikkuse tõttu. Tromboplastiini moodustumise rikkumine viib protrombiini tarbimise vähenemiseni vere hüübimise ajal.
Mõnel juhul täheldatakse kriisi ajal fibrinolüütilise süsteemi aktiveerumist ja antikoagulandi aktiivsuse suurenemist (antitrombiinid, hepariin). Kõigil patsientidel on serotoniini kontsentratsioon veres vähenenud. Endoteeli testid (žgutt, näputäis, vasar, tork) hematoloogilise kriisi ajal on positiivsed.
Punases veres ja leukogrammis (verekaotuse puudumisel) muutusi ei tuvastata. Punase luuüdi uurimine näitab tavaliselt normaalset või suurenenud megakarüotsüütide taset.
Trombotsütopeenilise purpuri diferentsiaaldiagnostika
Haigust tuleb eristada ägedast leukeemiast, hüpo- või punase luuüdi aplaasiast, SLE-st ja trombotsütopaatiast.
- Hüpo- ja aplastiliste seisundite korral näitavad vereanalüüsid pantsütopeeniat. Punane luuüdi täpp on rakuliste elementide poolest vaene.
- Ulatuslik metaplaasia punases luuüdis on ägeda leukeemia peamine kriteerium.
- TP võib olla difuussete sidekoehaiguste, kõige sagedamini SLE ilming. Sel juhul on vaja tugineda immunoloogilise uuringu tulemustele. Antinukleaarse faktori kõrge tiiter ja LE-rakkude olemasolu viitavad SLE-le.
- Peamine erinevus TP ja trombotsütopaatia vahel on trombotsüütide sisalduse vähenemine.
Kuidas ravitakse trombotsütopeenilist purpurt lastel?
Hemorraagilise kriisi ajal määratakse lapsele voodirežiim koos selle järkjärgulise laienemisega, kui hemorraagilised nähtused taanduvad. Eridieeti pole ette nähtud, suu limaskesta veritsemise korral peaksid lapsed saama aga jahutatud toitu.
Haiguse autoimmuunse vormi patogeneetiline ravi hõlmab glükokortikoidide manustamist, splenektoomiat ja immunosupressantide kasutamist.
Trombotsütopeenilise purpuri ravi lastel
- Patogeneetilise ravina kasutatakse glükokortikoide (2 mg/kg päevas suukaudselt), splenektoomiat ja immunosupressante.
- Inimese Ig-d kasutatakse ka annuses 0,4 või 1 g/kg vastavalt 5 või 2 päeva jooksul.
- Immunosupressante (tsütostaatikume) kasutatakse ainult siis, kui loetletud meetodid on ebaefektiivsed (vinkristiin 1,5 - 2 mg/m 2 kehapinna suukaudselt, tsüklofosfamiid 10 mg/kg 5 - 10 süsti 1 - 2 kuu jooksul).
- Viimasel ajal on kasutatud danasooli (sünteetiline androgeenne ravim), interferooni preparaate (reaferoon, intron-A, roferoon-A), anti-D-Ig (anti-D).
- Sümptomaatilised ravimid: aminokaproonhape (0,1 g/kg), hemostaatiline aine etamsülaat (5 mg/kg päevas), trombotsüütide ülekanne, taimne ravim, lokaalne hemostaatiline ravi (vesinikperoksiidiga tampoonid, adrenaliin, hemostaatiline käsn, fibriinikile). .
Trombotsütopeenilise purpura ravi
Prednisolooni määratakse annuses 2 mg/kg/päevas 2...3 nädala jooksul. millele järgneb annuse vähendamine ja ravimi täielik katkestamine. Prednisoloon suuremates annustes (3 mg/kg/päevas) määratakse 7-päevaste lühikeste kuuridena 5-päevase pausiga (mitte rohkem kui kolm kuuri). Raske hemorraagilise sündroomi ja ajuverejooksu ohu korral on võimalik “pulssravi” metüülprednisolooniga (30 mg/kg/päevas intravenoosselt 3 päeva jooksul). Enamikul juhtudel on see ravi üsna tõhus. Esiteks kaob hemorraagiline sündroom, seejärel hakkab trombotsüütide arv suurenema. Mõnel patsiendil tekib pärast hormoonide kasutamise lõpetamist retsidiiv.
Viimastel aastatel on trombotsütopeenilise purpuri ravis kasutatud hea toimega inimese normaalse Ig intravenoosset manustamist annuses 0,4 või 1 g/kg vastavalt 5 või 2 päeva jooksul (kursuse annus 2 g/kg). monoteraapiana või kombinatsioonis glükokortikoididega.
Põrna veresoonte splenektoomia või trombemboolia viiakse läbi konservatiivse ravi mõju puudumisel või ebastabiilsusel, korduva raske pikaajalise verejooksu korral, mis põhjustab rasket posthemorraagilist aneemiat, raske verejooksu korral, mis ohustab patsiendi elu. Operatsioon tehakse tavaliselt glükokortikoidravi taustal üle 5-aastastel lastel, kuna varasemas eas on suur risk põrna eemaldamise järgse sepsise tekkeks. 70–80% patsientidest viib operatsioon peaaegu täieliku taastumiseni. Ülejäänud lapsed vajavad jätkuvat ravi isegi pärast splenektoomiat.
Immunosupressante (tsütostaatikume) kasutatakse raviks ainult siis, kui muud tüüpi ravi ei mõjuta, kuna nende kasutamise efektiivsus on palju väiksem kui splenektoomia puhul. Vinkristiini kasutatakse suukaudselt annuses 1,5–2 mg/m 2 kehapinna kohta, tsüklofosfamiidi annuses 10 mg/kg – 5–10 süsti, asatiopriini annuses 23 mg/kg/päevas 2–3 annusena. 12 kuud .
Viimasel ajal on trombotsütopeenilise purpuri raviks kasutatud ka danasooli (sünteetiline androgeenne ravim), interferoonipreparaate (reaferon, intronA, roferonA) ja antiDIg (antiD). Kuid nende kasutamise positiivne mõju on ebastabiilne, kõrvaltoimed on võimalikud, mistõttu on vaja täiendavalt uurida nende toimemehhanismi ja määrata nende koht selle haiguse kompleksravis.
Hemorraagilise sündroomi raskuse vähendamiseks suurenenud verejooksu perioodidel määratakse aminokaproonhape intravenoosselt või suukaudselt kiirusega 0,1 g / kg (hematuuria korral vastunäidustatud). Raviravim on fibrinolüüsi inhibiitor ja suurendab ka trombotsüütide agregatsiooni.
Hemostaatilist ainet etamsülaati kasutatakse ka suukaudselt või intravenoosselt annuses 5 mg/kg/päevas. Ravimil on ka angioprotektiivne ja proagregeeriv toime. Ninaverejooksu peatamiseks kasutage vesinikperoksiidi ja adrenaliiniga tampoone; aminokaproonhape; hemostaatiline käsn, fibriin, želatiinkiled.
Trombotsütopeenilise purpuriga laste posthemorraagilise aneemia ravimisel kasutatakse hematopoeesi stimuleerivaid aineid, kuna selle haiguse korral ei kahjustata vereloomesüsteemi regeneratiivseid võimeid. Pestud punaste vereliblede transfusioon, mis on valitud individuaalselt, viiakse läbi ainult raske ägeda aneemia korral.
Ravi prognoos. Tulemuseks võib olla paranemine, kliiniline remissioon ilma laboratoorsete parameetrite normaliseerumiseta, krooniline ägenemine koos hemorraagiliste kriisidega ja harvadel juhtudel surm ajuverejooksu tagajärjel (1-2%). Kaasaegsete ravimeetoditega on eluprognoos enamikul juhtudel soodne.
Trombotsütopeenilise purpuri ennetamine
Esmast ennetamist ei ole välja töötatud. Sekundaarne ennetamine taandub haiguse retsidiivide ennetamisele. Laste vaktsineerimisel on vaja individuaalset lähenemist ja erilist ettevaatust. Koolinoored on kehalise kasvatuse tundidest vabastatud; Vältida tuleks päikese käes viibimist. Hemorraagilise sündroomi ärahoidmiseks ei tohi patsientidele määrata trombotsüütide agregatsiooni pärssivaid ravimeid (nt salitsülaadid, indometatsiin, barbituraadid, kofeiin, karbenitsilliin, nitrofuraanid jne). Pärast trombotsütopeenilise purpuri ravi ja haiglast väljakirjutamist on lapsed allutatud. kliinilisele vaatlusele 5 aastat. Vereanalüüs trombotsüütide arvuga on näidustatud üks kord iga 7 päeva järel ja seejärel kord kuus (kui remissioon säilib). Vereanalüüs on vajalik pärast iga haigust.
Trombotsütopeeniline purpur on haigus, mida iseloomustavad hemorraagilised ilmingud nahaaluste hemorraagiate ja vere hüübimise eest vastutavate trombotsüütide arvu vähenemise tõttu. See on üks levinumaid laste verehaiguste vorme. Haiguse põhjused. Trombotsütopeenilise purpura esmased ja sekundaarsed (sümptomaatilised) vormid on olemas.
Esmased vormid võivad olla pärilikud või omandatud varasema haiguse tõttu, sekundaarsed vormid tekivad mitmete haiguste tunnustena. Primaarse ja sekundaarse trombotsütopeenilise purpuri tekkemehhanism võib olla sarnane (näiteks autoimmuunprotsessi tõttu - immunoloogiline rünnak - keha teatud struktuuride hävitamine keharakkude poolt). Kõige sagedamini areneb haigus lapsepõlves.
Mis on purpur
Purpur- meditsiiniline sümptom, mis on iseloomulik ühe või mitme hemostaasi osa patoloogiale. Purpura viitab väikeste täppidega kapillaaride hemorraagiatele nahas, naha all või limaskestadel. Üksikud hemorraagiad võivad olla täpilised (petehhiad), harvemini ribataolised (vibex), väikesetäpilised (ekhümoosid) või suurelaigulised (verevalumid). Tavaliselt täheldatakse mitme petehhiate ja kuni 1 cm läbimõõduga ekhümooside kujul Purpura on mittespetsiifiline sümptom, mis avaldub mitmete haiguste korral, kuid põhineb ühistel arengumehhanismidel.
Trombotsütopeeniline purpur on primaarne hemorraagiline diatees, mille korral määratakse trombotsüütide arvu vähenemine veres suurenenud või normaalse rakkude sisaldusega, millest luuüdis moodustuvad trombotsüüdid. See on üks levinumaid hemorraagilise diateesi vorme. Trombotsütopeeniline purpur viitab sellistele vähenenud trombotsüütide arvuga seisunditele, mille põhjused on teadmata ja mis ei ole teiste haiguste tunnused.
Samuti ei ole täielikult välja selgitatud trombotsütopeenilise purpuri esinemist mõjutavaid tegureid. Haigus areneb isegi imikutel, kuigi kõige sagedamini esineb see 3-6-aastastel lastel. Enne 14. eluaastat esineb haigus võrdselt sageli nii poistel kui tüdrukutel. Keskkoolieas on aga haigestumus tüdrukutel 2-3 korda suurem kui poistel. Tähtsust omistatakse trombotsütopeenilise purpuri tekkele eelnevale nakkusfaktorile. Kõige sagedamini algab haigus lastel pärast viirusnakkust, harvem pärast bakteriaalset infektsiooni.
Praegu arvatakse, et trombotsüütide arvu vähenemine selle haiguse korral on põhjustatud vereliistakute suurenenud hävimisest. Kui hävitatud trombotsüütide arv ületab luuüdi potentsiaali kompenseerida trombotsüütide puudust veres, tekib trombotsütopeenia. Vereliistakute hävimisel haiguse arengus mängivad olulist rolli sellised immunoloogilised häired nagu organismi kaitsevõime vähenemine ja vähese hulga kaitsvate rakkude moodustumine.
Kuid eeldatakse, et trombotsütopeenilise purpuri arengu mehhanism hõlmab mitmeid reaktsioone, mis määravad haiguse kulgu. Põrn mängib olulist rolli ka trombotsütopeenilise purpuri tekkes, kuna just selles toimub immunoloogilise protsessi tõttu trombotsüütide suurenenud hävimine. Samal ajal on põrn autoimmuunse trombotsütopeenilise purpuri korral trombotsüüte hävitavate antikehade peamine tootmiskoht ja eristatakse kahte vormi - autoimmuunne ja heteroimmuunne trombotsütopeeniline purpur.
Autoimmuunse vormi korral toodetakse antikehi põrnas ja harknääres, põhjustades seejärel trombotsüütide suurenenud hävimist, mida organism, eriti luuüdi, ei suuda kompenseerida. Autoimmuunprotsessis tekivad antikehad inimese enda muutumatute trombotsüütide vastu. See määrab kindlaks trombotsütopeenilise purpuri tunnused, mis kulgeb krooniliselt. Trombotsütopeenilise purpuri heteroimmuunne vorm tekib siis, kui trombotsüütide struktuur on häiritud, st. kui tekib uus kompleks, mis tekib viiruste, ravimite või muude võõrainete mõjul.
Selle kompleksi vastu toodetakse antikehi, mis viib ka trombotsüütide hävimiseni. See mehhanism määrab kindlaks ägeda haiguse tunnused. Heteroimmuunse vormi klassikaline näide on trombotsütopeenia, mis tekib ravimite võtmisel. Sellised ravimid võivad hõlmata kiniini, salitsülaate, sulfoonamiide, antibiootikume jne.
Trombotsütopeenilise purpuri (Werlhofi tõve äge vorm) heteroimmuunsel kujul, mis moodustub viiruste ja bakterite osalusel, on sarnased arengumehhanismid. Trombotsütopeenilise purpuri verejooksu tekkes mängib olulist rolli veresoonte seina ja vere hüübimissüsteemi kahjustus.
Trombotsüüdid täidavad organismis olulisi funktsioone: kaitsevad veresoonte seinu kahjustuste eest, osalevad vere hüübimises ja mõjutavad fibrinolüüsi – intravaskulaarsete verehüüvete lahustumist. Trombotsüüdid on vere- ja lümfisoonte rakkude loomulikud toitjad, mistõttu nende defitsiidi korral suureneb veresoonte läbilaskvus (ained väljuvad kergesti ja tungivad neisse) ning nende haprus, mis põhjustab täpiliste hemorraagiate teket veresoonkonnal. nahka.
Serotoniini taseme langus veres trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel mängib verejooksu tekkes teatud rolli. Selle aine abil kantakse närviimpulsid organitest ajju ja tagasi. Serotoniinil on ka vasokonstriktor ja see stimuleerib trombotsüütide agregatsiooni.
Nende tegurite kombinatsioon (trombotsütopeenia, vaskulaarseina funktsionaalsed häired, serotoniini taseme langus) määrab trombotsütopeenilise purpuri ilmingu. Trombotsütopeenilise purpuri verejooksu tekkimisel on olulised vere hüübimis- ja fibrinolüüsi protsesside häired.
Trombotsütopeenilise purpura sümptomid
Teel eristatakse trombotsütopeenilise purpuri ägedaid ja kroonilisi vorme. Äge vorm kestab kuni 6 kuud ja lõpeb taastumisega. Seejärel haiguse tunnuste taastumist ei toimu. Lastel esineb trombotsütopeenilise purpuri äge vorm sagedamini kui krooniline, peamiselt nooremas vanuserühmas - 1 aasta kuni 5 aastat. Reeglina eelnevad sellele teatud tegurid: viirusnakkused, vaktsineerimised jne. Tüüpiline periood teguriga kokkupuute ja haiguse alguse vahel on 1-3 nädalat.
Haiguse algus on äge, nahal ja limaskestadel tekivad äkilised verejooksud, ninaverejooks, lapse üldseisundi halvenemine, verejooksu nähud (kahvatu nahk, madal vererõhk), kehatemperatuur tõuseb 38 °C-ni. Haiguse kestus trombotsütopeenilise purpuri ägedas vormis ei ületa reeglina 1 kuud, mille jooksul kõik häired kiiresti taastuvad ja taastumine toimub.
Paljudel ägeda kuluga lastel esineb lümfadenopaatiat – lümfisõlmede põletikku. Äge trombotsütopeeniline purpur võib põhjustada spontaanset paranemist. Paljudel lastel haigust ei diagnoosita, kuna see on kerge, minimaalsete verejooksu tunnustega. Ägeda vormi korral on haiguse kulg soodne - täielik taastumine toimub tavaliselt 1-3 kuu jooksul. Trombotsütopeenilise purpuri kroonilist vormi ei iseloomusta äge algus. Esimesed haigusnähud ilmnevad ammu enne haiguse iseloomulikke ilminguid ja sageli ei märka neid ei patsient ega tema perekond.
Esimesed verejooksu nähud ilmnevad nahal täppide (petehhiaalsete) hemorraagiate, kerge ninaverejooksu ja verejooksu kujul pärast operatsiooni. Trombotsütopeenilise purpuri ägenemise perioodil domineerivad erinevat tüüpi hemorraagiad. Nende hulgas on esinemissageduse osas esikohal naha ilmingud - purpur ise. Hemorraagia ilmneb tavaliselt ootamatult ilma põhjuseta või pärast mikrotraumat. Lisaks täheldatakse sageli öösel spontaanseid hemorraagiaid.
Trombotsütopeenilise purpura korral täheldatakse silmaverejooksust põhjustatud veriste pisarate sümptomit väga harva. Teine kõige levinum sümptom trombotsütopeenilise purpuri ajal on verejooks. Reeglina täheldatakse verejooksu koos naha ilmingutega. Ninaverejooks on kõige levinum. Tavaliselt on need püsivad, rikkalikud ja põhjustavad aneemiat.
Sage on verejooks suuõõne limaskestadelt, mandlitest ja neelu tagaseinast. Vähem levinud on seedetrakti verejooks, neerude verejooks ja tüdrukutel - emakaverejooks. Sage või raske verejooks trombotsütopeenilise purpuriga põhjustab posthemorraagilise aneemia arengut.
Trombotsütopeenilisele purpurile ei ole iseloomulikud lihastevahelised verekogumid ja hemartroos, s.t. vere kogunemine liigeseõõnde; Naha terviklikkuse rikkumise korral täheldatakse harva nahaaluseid hematoome ja pikaajalist verejooksu. Paljudel trombotsütopeenilise purpura all kannatavatel lastel pole kaebusi. Reeglina ilmnevad need posthemorraagilise aneemia tekkega.
Märgitakse letargiat, ärrituvust, nõrkust ja väsimust. Temperatuur on normaalne. Suurenenud maks ja põrn ei ole trombotsütopeenilise purpura jaoks tüüpilised. Haiguse kestust üle 6 kuu peetakse haiguse krooniliseks vormiks, kõige sagedamini toimub see 7-10-aastastel lastel. Trombotsütopeenilise purpuri kroonilisel kujul on pikaleveninud lainelaadne kulg, mil paranemisperioodid asenduvad taas ägenemisperioodidega.
Sümptomite üksikasjalik kirjeldus
Trombotsütopeenilise purpuri ravi
Ravi meetodid. Trombotsütopeenilise purpuri meetmete kogum määratakse haiguse tõsiduse, käigu ja perioodi järgi ning see koosneb konservatiivsetest (ravimite abil) ja kirurgilistest meetoditest. Purpuri kõigi ilmingute korral on soovitatav hospitaliseerimine haigla spetsialiseeritud osakondades ja voodirežiim. Toit peaks olema täielik, kõrge kalorsusega, toitu antakse jahutatult, vedelalt, väikeste portsjonitena.
Trombotsütopeenilise purpuri ravimisel ravimitega on eriline koht hormonaalsetel ravimitel, mis vähendavad veresoonte läbilaskvust, suurendavad vere hüübimist ja suurendavad immuunsust. Hormoone kasutatakse ulatuslike nahakahjustuste, limaskestade verejooksude, erinevate asukohtade verejooksude, siseorganite hemorraagiate, raske trombotsütopeenia korral. Kõige sagedamini kasutatakse prednisolooni, esialgu suurtes annustes.
Ravi mõju ilmneb 1-2 nädala pärast, seejärel vähendatakse annust järk-järgult. Patsientidele määratakse vitamiinide kompleks – soovitav on manustada vitamiine P ja C. C-vitamiini suurtes annustes ei soovitata, kuna see kahjustab trombotsüütide funktsionaalseid omadusi. Määrake kaltsiumisoolad (kaltsiumpantotenaat), aminokaproonhape suukaudselt 0,2 g/kg kehamassi kohta 3-4 korda päevas või intravenoosselt 5% lahuse kujul.
Ditsinoon avaldab mõju veresoonte seinale, seda määratakse suukaudselt või manustatakse intramuskulaarselt. ATP kombinatsioonis magneesiumsulfaadiga avaldab teatud mõju trombotsüütide funktsionaalsetele omadustele. Hemostaatiliste ainetena kasutatakse ravimsegu, sealhulgas nõges, kibuvits, maisiid, vesipipar ja raudrohi.
Verekomponentide ülekandeid kasutatakse ainult ägeda raske aneemia korral, mis kujutab endast ohtu elule või massilise verejooksu peatamiseks, mida ei saa muul viisil kõrvaldada. Kui trombotsütopeenilise purpuri konservatiivne ravi on ebaefektiivne, kasutatakse splenektoomiat (põrna kirurgiline eemaldamine).
Rakkude kasvu ja paljunemist vähendavad tsütostaatilised ravimid on ette nähtud ainult äärmuslikel juhtudel, kui on kasutatud kõiki olemasolevaid vahendeid. Tsütostaatiliste ravimitega ravi viiakse tavaliselt läbi koos hormonaalsete ravimitega. Kasutatakse järgmisi ravimeid:
- imuran,
- tsüklofosfamiid,
- 6-merkaptopuriini vinkristiin,
- vinblastiin.
Trombotsütopeenilise purpuriga patsiendid peavad olema ambulatoorselt registreeritud 5 aastat.
Küsimused ja vastused teemal "Trombotsütopeeniline purpur"
küsimus:Tere! Öelge mulle, mida teha kahe sellise diagnoosiga. Mul tekkisid pärast kolmandat sünnitust veenilaiendid ja keeldusin kavandatud operatsioonist, kuna paljudel mu sõpradel ei olnud seda operatsiooni ilma ägenemisteta ja pärast operatsiooni ei olnud võimalik säilitada enesekaitserežiimi (raskustunne, pidevalt sisse lülitatud). minu jalad). Toetasin jalgu erinevate tinktuuridega. Ja eile diagnoositi purpur - trombotsüüdid 20, määrati medrol 32, kalüpoos, etamzilaat. Kuidas ma saan oma jalgade seisundit mitte halvendada, kuidas neid vere taastamise ajal toetada? Arst, see, et mul on veenilaiendid, pole kuidagi reageerinud, aga jalg läheb tuimaks ja krambid tekivad.
Vastus: Tere! Praegu peaks tõesti rääkima veenide seisundi hoidmisest kuni vere taastumiseni. Kõige tõhusam vahend selleks on meditsiinilised kompressioonsukad (mitte kõik kudumid, mida saab apteegiketist osta, ja mitte ainult, pole sellised). Võtke ühendust fleboloogiga. Kudumid valitakse rangelt individuaalselt (suurusest kuni tihendusastmeni). Igasugused salvid, geelid, tabletid ja kapslid on abivahendid, ma ei pea silmas ravimeid, mida purpuri raviks võtate.
küsimus:Tere päevast Olen 35-aastane. Palun öelge, kas ma saan kanda ja sünnitada last, kellel on diagnoositud idiopaatiline trombotsütopeenia. Haigus ei ole kaasasündinud, vaid omandatud 23-aastaselt. Aastatel 1999–2006 võtsin trombotsüütide arvu säilitamiseks prednisolooni. 2006. aastal tehti mulle splenektoomia ja trombotsüütide tase taastus peaaegu normaalseks. Praegusel eluetapil mul verejooksu ei esine. Trombotsüütide tase kõigub, kuid ei lange alla 80-90 (ja isegi siis menstruatsiooni ajal). Teie menstruatsioon kulgeb nagu kellavärk kindlal kellaajal, katkestusteta 2-3 päeva. Naisena pole probleeme. Abi.
Vastus: Enamasti ei halvenda rasedus idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide seisundit, kuid 20-30%-l rasedatel võib haigus ägeneda. Soovitan konsulteerida ka terapeudi ja hematoloogiga.