Immuunpuudulikkus ja selle ravi põhimõtted. Liidu kliinik

• 388 arvustused
• 21 kliinik kus teenust osutatakse Immuunpuudulikkuse ravi Moskvas
• 3.6 – keskmine hinnang, mis arvutatakse patsientide ülevaadete ja soovituste põhjal

Immuunpuudulikkus on immuunsüsteemi talitlushäire, mis väljendub organismi vastupanuvõime languses erinevate viiruste, bakterite ja seente suhtes.

On 2 immuunpuudulikkuse vormi:

• kaasasündinud;
• omandatud.

Selle seisundi arengut soodustavad tegurid:

• rasked nakkus- või viirushaigused (HIV, tuberkuloos, viirushepatiit);
• onkoloogilised haigused;
• autoimmuunhaigused (aplastiline aneemia);
• seisundid, mis põhjustavad keha kurnatust (vitaminoos, stress, depressioon, mikrolainekiirgus);
• suhkurtõbi, hormonaalne tasakaalutus;
• vigastused, kirurgilised sekkumised.

Sümptomid on väga mitmekesised, kuna haigus on varjatud muude patoloogiatega.

Kui hingamisteed on kahjustatud, täheldatakse järgmist:

• köha, nohu, palavik;
• nõrkus, peavalud.
• Seedetrakti kahjustusi iseloomustavad:
• oksendamine, iiveldus;
• peavalu, pearinglus;
• mao verejooks;
• temperatuuri tõus;
• valu soolestikus.

Kesknärvisüsteemi kahjustust näitavad:

• peavalu;
• temperatuuri tõus;
• krambid.

Immuunpuudulikkuse tüüpilised sümptomid on järgmised:

• kopsupõletik, mida on raske ravida;
• temperatuuri tõus;
• kõhulahtisus rohkem kui 3 kuud;
• kandidoos.

Diagnostilised testid

Seda patoloogiat on üsna raske kindlaks teha. See on võimalik alles pärast põhjalikku uurimist, mis hõlmab:

• vere, uriini kliiniline analüüs;
• immunoglobuliinide E, A, G, M immunoloogiline analüüs;
• viirusliku hepatiidi C, B avastamine;
• HIV vereanalüüs;
• rindkere röntgen;
• Mõjutatud elundite CT-skaneerimine.

Ravi peamised etapid

Enne eluaegse asendusravi alustamist (doonorplasma, seerumite jms abil) on vaja vabaneda kaasuvatest nakkushaigustest. Sel eesmärgil kasutatakse laia toimespektriga antibiootikume, viirusevastast ravi ja seenevastaseid ravimeid. Samuti viiakse läbi immunostimuleeriv ravi (Cycloferon, Inflamafertin). Soovitatav on võtta vitamiini-mineraalide komplekse ja toidulisandeid. Antidepressandid määratakse vastavalt näidustustele. On vaja järgida õiget töö- ja puhkegraafikut, loobuda halbadest harjumustest - suitsetamisest, alkoholi joomisest.

Kõige tõhusam ravimeetod on luuüdi siirdamine. Kuid seda tehakse alles pärast seda, kui muud meetodid pole aidanud.

Tüsistused

Kui immuunpuudulikkust ei ravita, soodustab see nakkusprotsesside (sepsis, kopsupõletik) teket, mida on väga raske ravida ja mis võivad lõppeda surmaga.

Immuunsüsteemi haigused on tänapäeva inimesel üks levinumaid patoloogia vorme. Suurest Peterburi riiklike ja kaubanduslike meditsiiniasutuste nimekirjast on vaid väga väikesel osal kõik vajalikud võimalused ja kõrgelt kvalifitseeritud arstid immuunsüsteemi haiguste kõige täpsemaks diagnoosimiseks ja tõhusaks raviks. "Union Clinic" kuulub sellistesse raviasutustesse, omab laialdasi kogemusi kliinilise immunoloogia vallas, väljateenitud autoriteeti spetsialistide ja patsientide seas.

Immuunsüsteem Kõigist keha elu toetavatest süsteemidest on see üks olulisemaid, täites äärmiselt olulisi funktsioone keha kaitsmiseks erinevate võõrkehade eest.

Selliste ainete hulka kuuluvad:

• organismile ohtlikud nakkustegurid (bakterid, viirused, seened, algloomad);
• organismis tekkinud modifitseeritud rakud (näiteks kasvajarakud),
• siirdatud elundite ja kudede komponendid,
• allergeenid.

Kõik loetletud ained sisaldavad organismile võõraid aineid (antigeene). Just antigeenid põhjustavad organismi sattudes immuunsüsteemi erinevate osade aktiveerumist. Immuunsüsteemi tööd teostavad spetsiaalsed rakud (granulotsüüdid, makrofaagid, T- ja B-lümfotsüüdid) ja immuunsüsteemi organid (luuüdi, harknääre, põrn, lümfisõlmed, limaskestade lümfoidkoe). Immuunsüsteemi erinevate komponentide koordineeritud töö tulemusena neutraliseeritakse antigeenid ja eemaldatakse need organismist ohutult.

Kõige tavalisem immuunsüsteemi häire tüüp on immuunpuudulikkus.

Immuunpuudulikkus - on immuunsüsteemi põhikomponentide kvantitatiivne või funktsionaalne puudulikkus.

Tulemusena immuunsüsteemi aktiivsuse vähenemine Immuunpuudulikkusega inimestel tekivad reeglina selle patoloogilise protsessi väga varajases arengustaadiumis sümptomid, mida on nii patsiendile kui ka kogenematule arstile raske seletada, nn haiguse prekliiniline staadium. Samal ajal võivad näilise üldise terviseseisundi taustal esineda kiire väsimuse, vaimse või füüsilise pinge halva taluvuse nähtused ning nn kroonilise väsimuse sündroom. Noortel, kes näivad olevat hea tervise juures, seksuaaliha sageli väheneb, meestel mõnikord potentsi. Immuunpuudulikkuse väga varases staadiumis täheldavad arstid paljudel patsientidel seletamatut kehakaalu tõusu ja mõnel juhul kehakaalu langust ja erinevat tüüpi ainevahetuse häireid.

Immuunpuudulikkuse seisundi progresseeruva arengu hilisematel perioodidel on iseloomulikud kroonilised, sageli korduvad, aeglased viirus-, bakteriaalsed ja seeninfektsioonid, mis ei allu tavapärasele ravile. Immuunpuudulikkuse all kannatavatel täiskasvanutel võib näiteks külmetushaigustesse haigestumine ületada 4 korda aastas. Nendel samadel isikutel areneb sagedamini kui normaalselt toimiva immuunsüsteemiga inimestel vähk ning tekivad allergilised ja autoimmuunsed (st immunoagressiivsed) haigused. Tuleb märkida, et immuunpuudulikkuse seisundite kliinilisi ilminguid on äärmiselt palju; patoloogia võib mõjutada inimese mis tahes organeid ja füsioloogilisi süsteeme, seetõttu kujuneb igal patsiendil reeglina välja oma ainulaadne haiguse sümptomite kompleks, mis on haiguse olemus. mida saab lahti harutada vaid kogenud arst.

Immuunpuudulikkused jagunevad primaarseks (pärilik) ja sekundaarseks (omandatud).

Primaarsed immuunpuudulikkused tekivad ammu enne lapse sündi ja on seotud ühe või mitme immuunsüsteemi komponendi arengu ja küpsemise geneetiliste defektidega. Need on immuunsüsteemi kaasasündinud häired, millega sageli kaasnevad teiste kehasüsteemide kaasasündinud väärarengud.

Sekundaarsed (omandatud) immuunpuudulikkused arenevad hilisemas lapsepõlves või täiskasvanutel ega ole geneetiliste häirete tagajärg. Kvantitatiivses mõttes on neil immuunpuudulikkuse seas domineeriv positsioon. Sekundaarsed immuunpuudulikkused võivad olla põhjustatud immuunsuse erinevate komponentide ebaõnnestumisest: humoraalne ja rakuline immuunsus, komplemendi komponentide süntees, fagotsüütrakkude ebapiisav aktiivsus jne. Sageli on sekundaarse immuunpuudulikkuse tekkimine seotud kindla põhjusega: röntgenkiirgusega kiiritamine. , teatud ravimite võtmine. Mõnikord arenevad immuunhäired sekundaarselt põhihaigusest, seejärel süvendavad need selle kulgu ja aitavad kaasa raskete tüsistuste ja ebasoodsate tulemuste tekkele.

Immuunpuudulikkuse seisundite diagnoosimine peab olema kõikehõlmav. See sisaldab nii kliinilisi kui laboratoorseid meetodeid (kliiniline vereanalüüs, immuunseisundi hindamine, tsütokiiniprofiil jne), mida saab teha Union Clinicus.

Immuunpuudulikkuse kliinilised tõendid võivad hõlmata:

• sagedased bakteriaalsed, viiruslikud, mükootilised infektsioonid;
• naha ja nähtavate limaskestade mitmesugused kahjustused (lööbed, tüükad, kondüloomid, akne jne);
• kaalukaotus;
• soolefunktsiooni häired (kõhulahtisus, korin, puhitus, soole düsbioos jne);
• krooniliste põletikuliste haiguste esinemine (krooniline bronhiit, tonsilliit, koletsüstiit, prostatiit, tsüstiit, uretriit, nefriit, sinusiit)

Immuunpuudulikkusega patsiente uuriva arsti üks olulisemaid ülesandeid on tuvastada võimalikud põhjused, mis aitasid kaasa selle patoloogilise seisundi arengule.

Immuunpuudulikkuse seisundite kõige levinumad põhjused on:

• kroonilised korduvad nakkushaigused;
• inimtekkelised tegurid (ökoloogiline halvenemine, muutused mulla koostises, töötamine orgaaniliste värvainete ja pliisooladega, elektromagnetkiirgus);
• vale toitumine (näiteks valkude, antioksüdante, vitamiine, mikroelemente sisaldavate köögiviljade ja puuviljade puudus);
• krooniline stress (füüsiline või emotsionaalne);
• immuunsüsteemi mõjutavate ravimite (hormonaalsed ravimid, immunomodulaatorid, tsütostaatikumid) ebamõistlikult pikaajaline kasutamine. Eneseravim;
• immuunsüsteemi organitele tehtavad operatsioonid: mandlite, harknääre eemaldamine - harknääre, põrn, pimesool (pimesool) jne;
• tööalased ohud (kokkupuude raskmetallide sooladega, elektromagnetkiirgus, radionukliidid);
• pikaajaline ja raske soole düsbioos;
• krooniline mürgistus (alkoholism, suitsetamine, narkomaania);
• lähisugulaste haigused (allergilised ja autoimmuunhaigused, vähk, kaasasündinud immuunpuudulikkus, lühike eluiga jne).

Mida rohkem neid tegureid esineb, seda suurem on tõenäosus, et patsiendil on immuunpuudulikkuse seisund, mis nõuab hoolikat uurimist ja korrigeerimist.

Immuunpuudulikkuse esinemise tuvastamisel ja tüübi selgitamisel aitavad kaasa spetsiaalsed laboratoorsed uurimismeetodid, mida saab läbi viia liidu kliinikus.

Esimese ettekujutuse immuunsüsteemi seisundist saab kliinilise vereanalüüsi tulemusi hinnates. Immuunpuudulikkuse tunnuseks võib olla valgete vereliblede – leukotsüütide – taseme langus, eriti kui see on põhjustatud immuunreaktsioonides aktiivsete osaliste lümfotsüütide taseme langusest.

Kuid kliiniline vereanalüüs annab ainult kaudset teavet. Kui kahtlustatakse immuunsüsteemi patoloogiat, on vaja põhjalikumat laboratoorset uuringut - immunogrammi. See uuring, mis võimaldab täpsemalt täpsustada ja hinnata immuunsuse seisukorda, viiakse liidu kliinikus edukalt läbi.

Immuunstaatus (immunogramm) on vereanalüüs, mis uurib immuunsüsteemi komponente. See võtab arvesse rakkude arvu (T- ja B-lümfotsüüdid, makrofaagid, neutrofiilid), nende protsenti ja funktsionaalset aktiivsust, samuti nende rakkude poolt toodetavaid "aineid" - immunoglobuliinide (Ig) klassid A, M, G, E, süsteemi komplemendi komponendid. Mõnikord määratakse immunogrammis "patoloogilised antikehad" - antinukleaarne faktor, reumatoidfaktor, fosfolipiidide vastased antikehad ja teised.

Spetsiaalne immunoloogiline uuring - tsütokiinide staatus võimaldab kliiniliselt ja laboratoorselt analüüsida neid regulatsioonisüsteeme, mis tagavad immuunsüsteemi toimimise kõigi aspektide juhtimise ja kontrolli. Ilma seda immunoloogilise diagnostika lõiku tegemata ei saa kahtlustatava ja eriti tuvastatud immuunpuudulikkusega patsiendi uurimist pidada täielikuks ja kaasaegseks.

Immunogrammi tulemuste, sealhulgas tsütokiini staatuse tõlgendamine on üsna keeruline ja seda peaks läbi viima eranditult arst. Immunoloogiliste näitajate hindamine võimaldab arstil selgitada, millises immuunsüsteemi osas on rike toimunud, tagab immuunpuudulikkuse laboratoorsete ja kliiniliste tunnuste täpsuse - protsessi tüübi ja raskusastme ning loomulikult on see ka põhjus teatud ravim, mis mõjutab immuunsüsteemi. Immuunpuudulikkuse tüüp ja raskus määrab ravi tüübi.

Unikaalne immuunsõltuva toidutalumatuse vormi kui immuunhäirete ühe levinuma variandi olemasolu test on vereanalüüs toiduallergeenide vastaste antikehade olemasolu kindlakstegemiseks. Just Liidu kliinikus tehakse ülalnimetatud diagnostilist testi alates 2002. aastast.

Immunomodulaatorid on ravimid, mis terapeutilistes annustes taastavad immuunsüsteemi funktsioonid (tõhus immuunkaitse).

Veelkord tuleb rõhutada, et enne immunomoduleeriva ravi alustamist on vajalik patsiendi immuunseisundi hindamine. Erinevatel patsientidel võib sama kliiniline pilt olla tingitud immuunsüsteemi erinevate osade defektidest. Immunogramm on immunokorrektsiooni alustamise aluseks ja seda kasutatakse selle efektiivsuse hindamiseks.

Konkreetse immuunsüsteemi mõjutava ravimi väljakirjutamist tohib teha ainult arst. Mitmete immunomodulaatorite ebamõistlik ja kontrollimatu määramine sageli ja pikaajaliselt haigetele patsientidele võib provotseerida raske autoimmuunprotsessi arengut või immuunsüsteemi pikaks ajaks “halvata”.

Immunomoduleerivate ravimite peamisteks rakenduskohtadeks on immunokompetentsed rakud (makrofaagid, looduslikud tapjarakud (NK), neutrofiilid, T- ja B-lümfotsüüdid), selliste rakkude või nende saaduste (antikehad, tsütokiinid) koostoime protsessid vastavate sihtmärkidega.

Rakenduse üldpõhimõtted immunomodulaatorid

1. Immunomodulaatoreid kasutatakse nii kombinatsioonis antibiootikumide, seenevastaste, algloomadevastaste või viirusevastaste ainetega, andes seeläbi nakkustekitajale “topeltlöögi”, kui ka monoteraapiana immunorehabilitatsiooni meetmete ajal.

• Immunomodulaatorid on soovitav välja kirjutada varakult (alates kemoterapeutilise etiotroopse aine kasutamise esimesest päevast).
• Immunomoduleeriva ravi mõju raskusaste ravi ajal haiguse ägeda perioodi jooksul on suurem kui remissiooni staadiumis.
• Iga immunomodulaatori toime on mitmetahuline: piisab näiteks makrofaagide aktiveerimisest ja nende tsütokiinide vabanemine paneb liikuma kogu immuunsüsteemi.

2. Praktiliselt terve inimese immuunseisundi hindamisel tuvastatud immuunsuse ühe parameetri langus ei pruugi olla aluseks immunomoduleeriva ravi määramisel. Sellise patsiendi dünaamiline jälgimine on näidustatud.

• Immunomodulaatorid ei mõjuta immuunsüsteemi muutumatuid parameetreid.
• Immunoloogilise jälgimise taustal on soovitatav kasutada immunomodulaatoreid.

Oluline on veel kord märkida, et immuunpuudulikkuse seisundite iseravimine on väga ohtlik. See võib põhjustada tõsiseid pöördumatuid tagajärgi tervisele. Kutsume Liidu kliinikusse kõiki kliinilise immunoloogia valdkonna kõrgelt kvalifitseeritud diagnostika- ja raviabi vajajaid.

UNION CLINIC tagab teie taotluse täieliku konfidentsiaalsuse.

Maailma Terviseorganisatsiooni andmetel on 70% venelastest immuunsus vähenenud. Ja nagu teate, on nõrgenenud immuunsüsteemiga inimene erinevate infektsioonide suhtes äärmiselt tundlik ja tal on raskem põdeda erinevaid haigusi. Kuid enamikul juhtudel on võimatu välja selgitada, mis on põhjused ja immuunpuudulikkust ravida ilma spetsialisti abita.

Suurepärane tervis!

Immuunpuudulikkus on immuunsüsteemi funktsiooni pidev vähenemine ning resistentsus bakterite ja viiruste suhtes. Esineb esmaseid immuunpuudulikkusi (kaasasündinud), mis arenevad välja imikueas. Sellised patoloogilised seisundid on äärmiselt haruldased. See esineb palju sagedamini sekundaarne immuunpuudulikkus, mis areneb kehva ökoloogia, kehva toitumise, ravimite pikaajalise kasutamise, krooniliste haiguste, alkoholi, sigarettide, ravimite, pideva unepuuduse, tugeva stressi taustal, mõjutab ka sekundaarse immuunpuudulikkuse teket jne.

Immuunsüsteem kogeb tõsist koormust ka tõsiste haiguste korral (näiteks stafülokokk, pneumokokk, herpes, krooniline viirushepatiit, punetised, toksoplasmoos). Immunoreaktiivsus on häiritud, tekib suurenenud tundlikkus mikroobsete antigeenide suhtes, ilmneb keha mürgistus. Ja sellise haigusega nagu diabeet on rakkude jagunemise ja diferentseerumise protsessid, sealhulgas immuunsüsteemi rakud, häiritud ning vere glükoosisisalduse suurenemise tõttu paljunevad kahjulikud bakterid. Selle tulemusena suureneb oluliselt vastuvõtlikkus kahjulikele patogeenidele ja patsient kannatab pidevalt korduvate infektsioonide all. Seetõttu on tõsiste haiguste ilmnemisel vaja mitte ainult põhiprobleemi ravida, vaid ka keha tugevdada, vastasel juhul võib immuunsüsteemis tekkida "pragu", mis ähvardab hiljem tüsistusi.

Siiski on haigusi (reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia), mis põhjustavad püsivat immuunpuudulikkust, millega on väga raske võidelda ja ravi kestab mõnikord aastaid.

Immuunpuudulikkuse diagnoosimine

Krooniliste infektsioonikollete, korduvate haiguste ja standardsete ravimeetodite ebaefektiivsuse korral võib eeldada sekundaarset immuunpuudulikkust. Sellises olukorras on see vajalik immuunpuudulikkuse diagnoosimine: Peaksite konsulteerima immunoloogiga, kes määrab analüüsid ja analüüsid kahel tasemel. 1. taseme testid on ligikaudsed ja aitavad tuvastada immuunsüsteemi tõsiseid defekte. 2. taseme testid on funktsionaalsed ja nende eesmärk on tuvastada immuunsüsteemi spetsiifiline "rikke".

Immuunpuudulikkuse ravi

Pärast immuunpuudulikkuse diagnoosimist ja tulemuste saamist töötab arst välja taktika sekundaarse immuunpuudulikkuse ravi. Kui probleem tekkis tasakaalustamata toitumise tõttu, määrab ta konkreetse dieedi koos vajalikke komponente sisaldava vitamiinide, mineraalide ja toidulisandite kompleksiga. Ja kui immuunpuudulikkus on kroonilise haiguse tagajärg, algab ravi tõenäoliselt kroonilise nakkusallika raviga.

Inimese immuunsüsteem on loodud õigeaegselt reageerima võõraste elementide sissetungile. Selle õige funktsioon on ohu äratundmine ja selle hävitamine. Primaarne immuunpuudulikkus tähendab, et lapsel ei tekkinud emakasisese arengu käigus kaitsemehhanismi või ta ei saanud seda päriliku teguri tõttu. Selle tulemusena põhjustavad tema kehasse sattuvad kahjulikud mikroorganismid talle maksimaalset kahju. Sama võib öelda ebatüüpiliste rakkude kohta, millel on negatiivne mõju tervisele ja mis põhjustavad erineva raskusastmega patoloogiaid.

On vaja eristada primaarset ja sekundaarset immuunpuudulikkust. Esmane määratakse lapsel vahetult pärast sündi. Tema kehal puudub võime kaitsta end antigeenide eest ja ta on vastuvõtlik nakkuslikule invasioonile. See väljendub selles, et beebi haigestub sageli, teda võidavad korduvad haigused, tal on neid raske taluda, tekivad tüsistused. Primaarse immuunpuudulikkuse rasked vormid põhjustavad surma imikueas.

Harvadel juhtudel ilmnes esmane immuunpuudulikkus täiskasvanutel. See on võimalik, kuid selleks peab inimesel olema teatud tüüpi haiguse eest suur hüvitis.

Haiguse kliiniline pilt on uuesti nakatumine, haiguste üleminek krooniliseks vormiks. Mida põhjustab primaarne immuunpuudulikkus:

1. Patsient kannatab bronhopulmonaarsete anomaaliate all.
2. See mõjutab limaskesti ja nahka.
3. ENT-organitega on probleeme.
4. PIDS põhjustab tavaliselt lümfadeniidi, abstsesside, osteomüeliidi, meningiidi ja sepsise.
5. Primaarse immuunpuudulikkuse teatud vormid kutsuvad esile allergiaid, autoimmuunhaigusi ja pahaloomuliste kasvajate kasvu.

Immunoloogia on immuunkaitse talitlushäirete uurimine – teadus kaitsemehhanismide väljatöötamise ja moodustamise kohta, mis takistab antigeenide tungimist organismi ning hävitab kahjulike ainete ja mikroorganismide poolt kahjustatud rakke.

Mida varem PID diagnoositakse, seda suurem on lapse võimalused ellu jääda ja rahuldava tervisega elu jätkata. Oluline on õigeaegselt kindlaks teha geenimutatsioon, mis võimaldab otsustada pereplaneerimise üle.

Immuunpuudulikkus on kaitsemehhanismi püsiv kõrvalekalle, mis põhjustab immuunvastuse häireid antigeenide mõjule. Seda riket võib olla nelja tüüpi:

• vanusega seotud, see tähendab lapsepõlves või vanemas eas tekkiv;
• mis on omandatud vale toitumise, elustiili, ravimite, AIDS-i viiruse jms tõttu;
• arenenud erinevate infektsioonide tagajärjel;
• kaasasündinud või esmane ID.

PID-d klassifitseeritakse sõltuvalt haiguse vormist ja raskusastmest. Primaarsete immuunpuudulikkuste hulka kuuluvad:

• ID, mida iseloomustab mitme rakulise kompleksi kahjustus;
• Retikulaarne düsgenees, mille puhul tüvirakud puuduvad, mõistab vastsündinu surma.
• Raske kombineeritud ID on pärilik haigus, mis on põhjustatud B- ja T-lümfotsüütide talitlushäiretest.
• DiGeorge'i sündroom – või harknääre, kõrvalkilpnäärme häired – harknääre vähearenenud või puudumine. Defekti tagajärjel on mõjutatud T-lümfotsüüdid, tekivad kaasasündinud südamerikked, deformatsioonid luustruktuuris, näoluude ehituses, neerudefektid ja kesknärvisüsteemi talitlushäired.
• Primaarne immuunpuudulikkus, mis on põhjustatud B-lümfotsüütide kahjustusest.
• Müeloidrakkude häired, mis põhjustavad kroonilist granulomatoosset haigust (CGD) koos hapniku metabolismi häirega. Aktiivse hapniku puudulik tootmine põhjustab kroonilisi seen- ja bakteriaalseid infektsioone.
• Komplekssete verevalkude defektid, mis kahjustavad humoraalset kaitset. Komplemendisüsteemil võib puududa mitu komponenti.

Vaja teada! Rakulist immuunpuudulikkust iseloomustab immuunkompetentsete rakkude, mille hulka kuuluvad lümfotsüüdid, plasmarakud ja makrofaagid, puudulikkus. Humoraalne immuunpuudulikkus tähendab düsfunktsiooni antikehade tootmisel.

Primaarsete immuunpuudulikkuste sümptomid

Primaarsetele immuunpuudulikkustele viitavad märgid ja sümptomid. Haiguse kliinilist pilti uurides tuvastavad kliiniku arstid immuunpuudulikkuse tüübi. Seda hõlbustavad uuringud, testid ja anamneesi kogumine geneetilise patoloogia kindlakstegemiseks.

1. Rakulise immuunsuse esmased puudused põhjustavad viirus- ja seeninfektsioone. Iseloomulikud tunnused on korduvad külmetushaigused, rasked ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid, tuulerõuged, mumps ja sagedased herpese ilmingud. Patsient kannatab soor, seente põhjustatud kopsu- ja seedetraktipõletikud. Rakuline immuunpuudulikkus suurendab vähi ja lümfoomi riski.
2. Ebapiisava humoraalse kaitse provotseerivad bakteriaalsed infektsioonid. Need on kopsupõletik, haavandid nahal, erysipelas, stafülokokk, streptokokk.
3. Sekretoorse immunoglobuliini A taseme ebapiisavus põhjustab suu, nina, silmade, soolte ja bronhide limaskestade kahjustusi.
4. Kombineeritud ID-sid iseloomustavad viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide tüsistused. Primaarse immuunpuudulikkuse selle vormi ilmingud on mittespetsiifilised - need väljenduvad arengudefektides, kasvajaprotsessides, lümfoidkudedes, harknääres, megaloblastilises aneemias.
5. Kaasasündinud neutropeenia ja granulotsüütide fagotsütoosi talitlushäired põhjustavad bakteriaalseid põletikulisi protsesse koos haavandite ja abstsessidega. Tulemuseks võib olla sepsis.
6. Komplemendiga seotud primaarsed immuunpuudulikkused põhjustavad bakteriaalseid infektsioone, autoimmuunhaigusi, aga ka korduvat keha ja jäsemete turset – pärilikku angioödeemi (HAE).

Primaarsete immuunpuudulikkuste põhjused

Immuunsüsteemi talitlushäired arenevad emaüsas embrüos. Seda protsessi mõjutavad erinevad tegurid. Sünnieelne diagnoos näitab loote kaasasündinud väärarengute ja immuunpuudulikkuse kombinatsiooni. PID-ide etioloogia põhineb kolmel patoloogial.

1. Geneetilised mutatsioonid, mis tähendab, et muutused on toimunud geenides, millel immunokompetentsed rakud oma funktsioone täidavad. See tähendab, et rakkude arengu ja diferentseerumise protsess on häiritud. Anomaalia päritakse autosoomselt retsessiivselt, kui mõlemad vanemad on mutageeni kandjad. Ainult väike hulk mutatsioone areneb spontaanselt või idanevalt (sugurakkudes).
2. Teratogeenne tegur on ohtlike toksiinide mõju embrüole, mis põhjustab kaasasündinud primaarse immuunpuudulikkuse. ID-d provotseerivad TORCH-nakkused - tsütomegaloviirus, herpes, punetised, rasedate naiste toksoplasmoos.
3. Ebaselge etioloogia. Immuunpuudulikkus, mille põhjus pole selge.

Selliste seisundite hulka kuulub asümptomaatiline ID, mis väljendub provokatiivsetes olukordades nakkuslike komplikatsioonidena. Kui kasvõi üks kaitsemehhanismi elementidest läbib anomaalia, nõrgenevad kaitsejõud, patsiendist saab erinevate infektsioonide invasiooni objekt.

Primaarse immuunpuudulikkuse diagnoosimine

Immuunpuudulikkuse seisundid määratakse tüübi järgi, kuna esmane ID on enamasti kaasasündinud, määratakse selle tüüp esimestel kuudel või nädalatel. Arsti visiit on vajalik, kui laps on sageli haige, külmetushaigus või seen-, viirus- või bakteriaalsed infektsioonid. Lapse arengu anomaaliad võivad sõltuda ka esmasest immuunpuudulikkusest. Probleemi lahendamiseks on vajalik kiire diagnoos ja kohene ravi alustamine.

Haiguse tuvastamise meetod hõlmab järgmisi protseduure:

• ülduuring, mille käigus pööratakse tähelepanu naha, limaskestade kahjustustele, pustuloossetele protsessidele, rasvkoe nahaalusele tursele;
• leukotsüütide valemi uurimine üldise vereanalüüsi abil, ID-d näitab leukopeenia, neutropeenia, agranulotsütoos ja muud häired;
• vere biokeemia näitab düsgammaglobulineemiat, ebaiseloomulike metaboliitide olemasolu, mis näitab esmast humoraalset ID-d;
• spetsiifiline uuring immuunsüsteemi reaktsioonide kohta. Uuritakse immunokompetentsete rakkude aktiivsuse näitajaid;
• molekulaargeneetiline analüüs - mutatsioonitüübi geenide sekveneerimise meetod. See on viis Brutoni, DiGeorge'i, Duncani ja Wiskott-Aldrichi sündroomide määramiseks.

Arst eristab immuunpuudulikkuse seisundeid omandatud sekundaarsetest ID-dest, mis tulenevad kiirguse, toksiliste ainete, autoimmuunhaiguste ja onkoloogia mõjust. Täiskasvanutel on diagnoosi raske panna, kuna nähud on silutud ja sümptomid ebaselged.

Sünnieelne diagnoos

Primaarse ID määramist koorioni villuse biopsia abil nimetatakse haiguse vormi sünnieelseks tuvastamiseks. Lisaks uuritakse lootevedeliku ja lootevere rakkude kultuuri. Need on keerulised testid, mis on näidustatud juhtudel, kui vanematel on avastatud mutageen.

Kuid X-seotud raske kombineeritud immuunpuudulikkuse tuvastamiseks annab see meetod täpse tulemuse ja selgitab ka esmaste ID-sündroomide, kroonilise granulomatoosi ja muude SCID-i seisundite diagnoosi.

Primaarsete immuunpuudulikkuste ravi

Haiguste erinevad etioloogiad ja patogenees ei võimalda meil välja töötada üldist patoloogia ravimeetodit. Raskete vormide korral ei ole terapeutiline ravi asjakohane, see toob ainult ajutist leevendust, kuid surm on immuunpuudulikkuse tüsistuste tõttu vältimatu. Nendel juhtudel aitab ainult luuüdi või tüümuse siirdamise embrüonaalne aine.

Rakulise immuunsuse puudulikkust kompenseeritakse spetsiifiliste kolooniaid stimuleerivate ravimite kasutamisega. See on asendusimmunoteraapia tümaliini, taktiviini, levamisooli ja teiste ainetega, mille valiku teeb immunoloog. Ensüümepaatiat korrigeerivad ensüümid ja metaboliidid. Selle seeria tavaline ravim on biotiin.

Düsglobulineemiat (humoraalse kaitse puudumine) ravitakse immunoglobuliinide asendusraviga, sõltuvalt seda tüüpi puuduvatest ainetest. Kuid haiguse progresseerumise peamine takistus on nakkuste ennetamine. Pealegi ei avalda esmase ID-ga laste vaktsineerimine mõju, see on ohtlik.

Prognoos ja ennetamine

Raske esmase ID-ga on laps hukule määratud, ta sureb esimesel eluaastal. Teisi immuunsüsteemi patoloogiaid ravitakse ülalkirjeldatud viisil. Vanemate põhiülesanne on õigeaegne arsti juurde pääsemine ja laste eest hoolitsemine. Lapsel ei tohi lasta nakatuda viirus-, bakteri- või seenpatogeenidega.

Kui plaanite last saada ja teil on probleeme geenimutatsiooniga, on immunoloogi konsultatsioon kohustuslik. Raseduse ajal peate läbima sünnieelse diagnoosi, kaitsma end nakkuste eest ja järgima kõiki arsti soovitusi.

ID-ga patsientide puhul on oluline järgida isiklikku hügieeni, hoolitseda suuõõne, nina limaskesta ja silmade eest hoolikalt, kahjustamata nende terviklikkust. Vajalik on tasakaalustatud toitumine, patsientidega kokkupuute vältimine epideemiate ajal ja nakkuste uimastite ennetamine.

Tüsistused pärast immuunpuudulikkust

Primaarsed immuunpuudulikkused põhjustavad tõsiseid tüsistusi. Tagajärjed võivad lõppeda inimese surmaga. Selliseid haigusseisundeid peetakse sepsiseks, abstsessideks, kopsupõletikuks ja rasketeks infektsioonideks. Autoimmuunhaigused on võimalikud, kui immuunsüsteem ebaõnnestub ja hävitab oma rakud. Suureneb vähirisk ning seedetrakti ja südame-veresoonkonna süsteemi tasakaaluhäired.

Järeldus

Primaarne immuunpuudulikkus ei ole alati surmaotsus. Te peate olema pidevalt immunoloogi järelevalve all, see aitab teil säilitada rahuldavat elukvaliteeti ja elada kaua.

Immuunpuudulikkus on seisund, mida iseloomustab immuunsüsteemi funktsiooni ja organismi vastupanuvõime langus erinevatele infektsioonidele.

Etioloogia (haiguse arengu põhjused) seisukohalt eristame primaarset ja sekundaarset immuunpuudulikkust.

1. Primaarsed immuunpuudulikkused on haiguste rühm, mida iseloomustab immuunsüsteemi funktsiooni langus, mis ilmneb erinevate geneetiliste häirete taustal. Primaarsed immuunpuudulikkused on üsna haruldased, umbes 1-2 juhtu 500 000 inimese kohta. Primaarse immuunpuudulikkuse korral võivad immuunsuse üksikud komponendid olla häiritud: rakuline komponent, humoraalne reaktsioon, fagotsüütide ja komplimentide süsteem. Näiteks nõrgenenud rakulise immuunsusega immuunpuudulikkuse hulka kuuluvad sellised haigused nagu agamaglobulineemia, DiGiorgio sündroom, Wiskott-Aldrichi sündroom ja Brutoni tõbi. Kroonilise granulomatoosi, Chediak-Higashi sündroomi ajal täheldatakse mikro- ja makrofaagide funktsiooni halvenemist. Komplimentide süsteemi rikkumisega seotud immuunpuudulikkused põhinevad selle süsteemi ühe teguri sünteesi puudulikkusel. Primaarsed immuunpuudulikkused esinevad kogu elu jooksul. Primaarse immuunpuudulikkusega patsiendid surevad reeglina mitmesuguste nakkuslike tüsistuste tõttu.
2. Sekundaarsed immuunpuudulikkused on palju levinumad kui esmased. Tavaliselt arenevad sekundaarsed immuunpuudulikkused ebasoodsate keskkonnategurite või erinevate infektsioonide taustal. Nagu primaarsete immuunpuudulikkuste korral, võivad sekundaarse immuunpuudulikkuse korral olla häiritud kas immuunsüsteemi üksikud komponendid või kogu süsteem tervikuna. Enamik sekundaarseid immuunpuudulikkusi (välja arvatud need, mis on põhjustatud HIV-viirusega nakatumisest) on pöörduvad ja alluvad ravile hästi. Allpool käsitleme üksikasjalikumalt erinevate ebasoodsate tegurite tähtsust sekundaarsete immuunpuudulikkuste tekkes, samuti nende diagnoosimise ja ravi põhimõtteid.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse arengu põhjused
Sekundaarset immuunpuudulikkust põhjustavad tegurid on väga erinevad. Sekundaarset immuunpuudulikkust võivad põhjustada nii keskkonnategurid kui ka organismi sisemised tegurid.

Üldiselt võivad kõik ebasoodsad keskkonnategurid, mis võivad organismi ainevahetust häirida, põhjustada sekundaarse immuunpuudulikkuse teket. Levinumad immuunpuudulikkust põhjustavad keskkonnategurid on keskkonnareostus, ioniseeriv ja mikrolainekiirgus, mürgistus, teatud ravimite pikaajaline kasutamine, krooniline stress ja väsimus. Ülalkirjeldatud tegurite ühiseks tunnuseks on kompleksne negatiivne mõju kõigile kehasüsteemidele, sealhulgas immuunsüsteemile. Lisaks on sellistel teguritel nagu ioniseeriv kiirgus immuunsüsteemile selektiivne pärssiv toime, mis on seotud hematopoeetilise süsteemi pärssimisega. Saastunud keskkonnas elavad või töötavad inimesed põevad sagedamini erinevaid nakkushaigusi ja põevad sagedamini vähki. On ilmne, et selle kategooria inimeste haigestumuse suurenemine on seotud immuunsüsteemi aktiivsuse vähenemisega.

Sisemised tegurid, mis võivad esile kutsuda sekundaarse immuunpuudulikkuse, on järgmised:

Immuunpuudulikkuse diagnoosimine
Primaarne immuunpuudulikkus ilmneb tavaliselt kohe pärast lapse sündi või mõnda aega pärast seda. Patoloogia tüübi täpseks määramiseks viiakse läbi rida keerulisi immunoloogilisi ja geneetilisi analüüse - see aitab määrata immuunkaitse rikkumise asukohta (rakuline või humoraalne side), samuti määrata kindlaks põhjustanud mutatsiooni tüüp. haigus.

Sekundaarne immuunpuudulikkus võib tekkida igal eluperioodil. Immuunpuudulikkust võib kahtlustada sageli korduvate infektsioonide, nakkushaiguse ülemineku kroonilisse vormi, tavaravi ebaefektiivsuse või kehatemperatuuri kerge, kuid pikaajalise tõusu korral. Immuunpuudulikkuse täpset diagnoosi aitavad panna erinevad analüüsid ja testid: üldine vereanalüüs, vere valgufraktsioonide määramine, spetsiifilised immunoloogilised testid.

Immuunpuudulikkuse ravi
Primaarsete immuunpuudulikkuste ravi on keeruline ülesanne. Kompleksse ravi määramiseks on vaja määrata täpne diagnoos koos immuunkaitse kahjustatud lüli tuvastamisega. Immunoglobuliinide puuduse korral viiakse läbi eluaegne asendusravi antikehi sisaldavate seerumite või tavalise doonori plasmaga. Kasutatakse ka immunostimuleerivat ravi selliste ravimitega nagu Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.

Nakkuslike tüsistuste ilmnemisel on ette nähtud ravi antibiootikumide, viirusevastaste või seenevastaste ravimitega.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse korral on immuunsüsteemi häired vähem väljendunud kui primaarsete. Sekundaarsed immuunpuudulikkused on reeglina mööduvad. Seoses sellega on sekundaarsete immuunpuudulikkuste ravi palju lihtsam ja tõhusam võrreldes immuunsüsteemi esmaste häirete raviga.

Tavaliselt algab sekundaarse immuunpuudulikkuse ravi selle esinemise põhjuse tuvastamise ja kõrvaldamisega (vt eespool). Näiteks immuunpuudulikkuse ravi krooniliste infektsioonide taustal algab kroonilise põletiku fookuste puhastamisega.

Immuunpuudulikkust vitamiinide ja mineraalide vaeguse taustal hakatakse ravima vitamiinide ja mineraalainete komplekside ning neid elemente sisaldavate erinevate toidulisandite (toidulisandite) abil. Immuunsüsteemi taastavad võimed on suured, mistõttu immuunpuudulikkuse põhjuse kõrvaldamine viib tavaliselt immuunsüsteemi taastumiseni.

Taastumise kiirendamiseks ja immuunsüsteemi spetsiifiliseks stimuleerimiseks viiakse läbi ravikuur immunostimuleerivate ravimitega. Hetkel on teada suur hulk erinevaid immunostimuleerivaid ravimeid, millel on erinev toimemehhanism. Preparaadid Ribomunil, Christine ja Biostim sisaldavad erinevate bakterite antigeene ning stimuleerivad organismi sattudes antikehade tootmist ja lümfotsüütide aktiivsete kloonide diferentseerumist. Timaliin, Taktivin - sisaldavad bioloogiliselt aktiivseid aineid, mis on ekstraheeritud loomade harknäärest. Korditseps on kõige tõhusam immunomodulaator, mis normaliseerib immuunsüsteemi tervikuna. Nendel ravimitel on selektiivne stimuleeriv toime T-lümfotsüütide alampopulatsioonile. Naatriumnukleinaat stimuleerib nukleiinhapete (DNA ja RNA) sünteesi, rakkude jagunemist ja diferentseerumist. Erinevat tüüpi interferoonid suurendavad organismi üldist vastupanuvõimet ja neid kasutatakse edukalt erinevate viirushaiguste ravis.

Erilist tähelepanu väärivad taimset päritolu immunomoduleerivad ained: Immunal, roos Echinacea ekstrakt ja eriti korditseps.

Bibliograafia:

• Khaitov R.M., Sekundaarsed immuunpuudulikkused: kliiniline pilt, diagnoos, ravi, 1999
• Kirzon S.S. Kliiniline immunoloogia ja allergoloogia, M.: Meditsiin, 1990
• Allergoloogia, immunoloogia ja immunofarmakoloogia kaasaegsed probleemid, M., 2002

Sait pakub viiteteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on konsultatsioon spetsialistiga!