Idiopaatiline trombotsütopeenia urtikaaria. Trombotsütopeenia - mis haigus see on? Diagnostiliste ja terapeutiliste meetmete komplekt D69.3 Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura jaoks

Trombotsütopeenia on termin, mis viitab kõikidele seisunditele, mille korral trombotsüütide arv veres on vähenenud. Patoloogia esineb naistel sagedamini kui meestel. Avastamismäär lastel on 1 juhtum 20 tuhande kohta.

Trombotsüütide omadused

Primaarse trombotsütopeenia põhjused

Trombotsüütide ebapiisava taseme põhjused veres jagunevad 3 rühma.

Rakkude suurenenud hävimist põhjustavad tegurid, kui:

• mitmesugused autoimmuunprotsessid (reumatoidpolüartriit, süsteemne luupus);
• verehaigused (trombotsütopeeniline purpur);
• ravimite võtmine (sulfoonamiidid, hepariin, epilepsiavastased ravimid, mõned ravimid südame-veresoonkonna ja seedetrakti haiguste raviks);
• rasedate naiste preeklampsia ajal;
• pärast südame šunteerimise operatsiooni.

Trombotsüütide paljunemist mõjutavad tegurid, kui:

• kiiritusravi;
• verevähk ();
• nakkushaigused (AIDS, C-hepatiit, tuulerõuged, mononukleoos, punetised);
• kasvaja keemiaravi;
• alkoholi pikaajaline kasutamine;
• vitamiini B 12 ja foolhappe puudus toidus.

Muud põhjused:

• Rasedus();
• suur vereülekanne;
• suurenenud põrn (splenomegaalia), mis on tingitud mitmesugustest maksahaigustest, infektsioonidest, on võimeline püüdma ja hävitama vereliistakuid;
• vastsündinud lapse trombotsütopeenia on haruldane ja seda seletatakse hematopoeesi arengu hilinemisega, mis on tingitud ema põdenud nakkushaigustest;
• pärilikud põhjused ilmnevad siis, kui trombotsütopeenia on kombineeritud pleegitatud juuksepiirkondade, naha pigmentatsiooni, võrkkesta, ekseemi ja kalduvusega infektsioonidele.

Seda esineb eriti sageli rohke joomise ajal.

Tiasiiddiureetikumid võivad samuti häirida megakarüotsüütide moodustumist ja põhjustada kerget trombotsütopeeniat (1/μl), mis püsib mitu kuud pärast ravimi kasutamise lõpetamist.

Kõige sagedamini põhineb ravimite trombotsütopeenia immuunreaktsioonil, mille juhuslik ohver on trombotsüüdid. Need on kahjustatud, kui komplement aktiveerub pärast ravimi-antikeha kompleksi moodustumist. Luuüdis võib tuvastada ka isoleeritud megakarüotsüütide arvu suurenemist.

Olemasolevad laboratoorsed meetodid võimaldavad tuvastada seost trombotsütopeenia ja uimastitarbimise vahel vaid 10% patsientidest. Seetõttu on diagnoosi parimaks kinnituseks trombotsüütide taseme kiire tõus pärast kahtlustatava ravimi ärajätmist.

Enamik patsiente paraneb ilma igasuguse ravita 7-10 päeva jooksul, kuid mõnel neist, kui trombotsüütide tase langeb alla 000 1/μl, tekib tõsine verejooks, mis nõuab ajutist glükokortikoidide manustamist, plasmafereesi või trombotsüütide ülekannet. Pärast paranemist peaksid patsiendid edaspidi selle ravimi võtmist vältima, kuna immuunreaktsiooni taaskäivitamiseks piisab väikesest kogusest.

Ravimid, nagu fenütoiin või kullapreparaadid, väljuvad kudedest aeglaselt ja võivad põhjustada pikaajalist trombotsütopeeniat.

Haiglaravi saavatel patsientidel on hepariin sagedaseks trombotsütopeenia põhjuseks. Ligikaudu 10–15% patsientidest, kes saavad hepariini terapeutilistes annustes, tekib trombotsütopeenia, millega võib kaasneda raske verejooks või intravaskulaarne trombotsüütide agregatsioon koos tromboosiga. See tüsistus, mida mõnikord nimetatakse "valgete verehüüvete sündroomiks", on väga ohtlik ja seda tuleb kiiresti ära tunda. Kuigi trombotsüütide otsene aglutinatsioon hepariini toimel on võimalik, on hepariini trombotsütopeenia tavaliselt seotud immuunkomplekside ladestumisega trombotsüütidele. Antud juhul on antigeen hepariini kompleks koos trombotsüütide faktoriga 4. Hepariini kohene katkestamine viib nii trombotsütopeenia kui ka hepariinist põhjustatud tromboosi pöördumiseni.

Hepariini trombotsütopeenia esinemissagedust võib vähendada, kui minnakse üle madala molekulmassiga hepariinidele, kuna need ravimid hoiavad ära tromboosi ja on vähem immunogeensed. Kahjuks ei ole see olemasolevate antikehade puhul lahendus, kuna tavalise hepariini antikehad ristreageerivad madala molekulmassiga hepariiniga 80% juhtudest.

Ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia

Paljud ravimid võivad põhjustada trombotsütopeeniat (tabel 279-1). Nagu juba mainitud, on mõnedel keemiaravi ravimitel megakarüotsüütidele tsütotoksiline toime ja see pärsib nende tootmist.

Paljud trombotsütopeeniat põhjustavad ravimid stimuleerivad trombotsüütide poolt lihtsat kaitsvat immuunvastust. Antigeen-antikeha kompleksi moodustumise tulemusena aktiveerub komplement, mille tulemuseks on trombotsüütide kahjustus. Kaasaegsete laboratoorsete uurimismeetodite abil saab põhjusliku teguri määrata 10% patsientidest, kellel on ravimist põhjustatud trombotsütopeenia kliinilised tunnused. Seda kinnitab kõige usaldusväärsemalt trombotsüütide arvu kiire tõus veres pärast ravimi ärajätmist, mida peetakse trombotsütopeenia põhjustajaks. Immuunvahendatud trombotsüütide anomaaliaga patsientidel suureneb ka megakarüotsüütide arv (sekundaarne megakarüotsütoos) ilma muude luuüdi muutusteta.

Kuigi enamik patsiente paraneb 7–10 päeva jooksul ega vaja mingit ravi, kogevad mõned patsiendid trombotsüütide arvuga 10–20 10"/l tõsist verejooksu ja seetõttu.

Vajalikuks võivad osutuda kortikosteroidid, plasmaferees või trombotsüütide ülekanne.

I. Trombotsüütide tootmise pärssimine Müelosupressiivsed ravimid Tugevad: tsütosiinarabinosiid, daunorubitsiim Mõõdukalt aktiivne: tsüklofosfamiid (tsüklofosfamiid), busulfaan (müelosan), metotreksaat, 6-merkaptopuriin

Nõrk: rose vinca alkaloidid.

Tiasiiddiureetikumid etanool östrogeenid

P. Trombotsüütide immunoloogilise hävimise põhjustamine

Kliiniliselt põhjendatud kahtlused, mida kinnitavad eksperimentaalsete uuringute tulemused

Antibiootikumid: sulfatiasool, novobiotsiin, p-aminosalitsülaat Cinchona alkaloidid: kinidiin, kiniin Toiduained: oad

Rahustavad, hüpnootilised ja krambivastased ravimid: apronaliid, karbamasepiin

Süüfilise jaoks ette nähtud arseenipreparaadid

Kliiniliselt põhjendatud kahtlus (suured annused)

Klorotiasiid ja hüdroklorotiasiid

Sulfadiasiin, sulfisoksasool, sulfamerasiin, sulfametasiin, sulfametoksüpüridasiin, sulfametoksasool, sulfatoolamiid

ravimit, kuna immuunreaktsiooni tekitamiseks piisab isegi minimaalsetest kogustest. Mõned ravimid, nagu difenüülhüdantoiin ja kullasoolad, võivad põhjustada püsivat trombotsütopeeniat, kuna need erituvad organismist väga aeglaselt.

Ravimitest põhjustatud hemorraagiline haigus

Ravimitest põhjustatud hemorraagiline haigus on haigus, mida iseloomustab verejooks, mis on põhjustatud ravimite toimest, mis põhjustab veresoonte-trombotsüütide hemostaasi häireid, veresoonte seina patoloogiat ja koagulatsiooni hemostaasi häireid.

Tegelikult võib iga ravim põhjustada ravimitest põhjustatud hemorraagilist haigust. Levinumad põhjused on antibiootikumid, seerumid ja vaktsiinid, rahustid, valuvaigistid, kiniin, kinidiin, kullapreparaadid, salitsülaadid jt.

Ravimiga kokkupuutest põhjustatud trombotsütopeenia.

• Trombotsüütide moodustumise vähenemine areneb koos tsütostaatikumide, tiasiiddiureetikumide ja östrogeene sisaldavate ravimite põhjustatud tüvirakkude surma või proliferatsiooni halvenemisega.
• Trombotsüütide suurenenud hävitamisel võivad olla immuunsed ja mitteimmuunsed mehhanismid. Immuunne trombotsütopeenia areneb kõige sagedamini ravimite võtmisel.
• Patogenees: tekib immuunreaktsioon, mille käigus moodustub kompleks, mis koosneb ravimist ja antikehast. Immuunkomplekside ja komplemendiga kaetud trombotsüüdid fagotsüteeritakse põrna ja teiste kudede makrofaagide poolt.

Ravimid, mis põhjustavad ravimitest põhjustatud trombotsütopeeniat:

• antibakteriaalsed ravimid (sulfametasool, aminosalitsüülhape);
• rahustid;
• digoksiin;
• aspiriin;
• kullapreparaadid;
• metüüldopa;
• Sageli on haiglates trombotsütopeenia põhjuseks hepariin, mis võib põhjustada trombotsüütide otsest aglutinatsiooni või IR settimist trombotsüütidele. Hepariini trombotsütopeeniaga kaasneb tugev verejooks või intravaskulaarne trombotsüütide agregatsioon koos tromboosiga - "valge trombi sündroom". Madala molekulmassiga hepariinid vähendavad trombotsütopeenia riski.

Trombotsütopeenia avaldub mitme petehhia kujul nahal, väikeste ekhümooside näol, mis tekivad väiksemate vigastuste kohas, nina-, igemete-, seedetrakti- ja suguelundite verejooksudes. Võimalikud on ajuverejooksud. Pindmiste lõikehaavade ja kriimustustega kaasneb pikaajaline verejooks. Pärast operatsiooni on võimalik ulatuslik verejooks. Kuid trombotsütopeeniaga ei esine lihastes ja liigestes massilisi hemorraagiaid.

Trombotsütopeenia tuvastamise peamine meetod on perifeerse vere elementide loendamine koos trombotsüütide suuruse kohustusliku arvestamisega. Suurte trombotsüütide arvu suurenemine näitab kompenseerivat suurenemist. Tavaliselt pikeneb verejooksu aeg.

Ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia korral on vajalik ravimi ärajätmine või annuse kohandamine. Massiivse verejooksu korral manustatakse trombotsüütide massi. Trombotsüütide manustamine ei ole soovitatav hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia korral, välja arvatud juhul, kui patsient võib verejooksu tõttu surra.

Ravimiga kokkupuutest põhjustatud trombotsütopaatia.

• Sageli tekib ravimite võtmisel omandatud trombotsüütide düsfunktsioon.
• MSPVA-de pikaajalisel kasutamisel tekivad kerged hemorraagilised ilmingud, mis pärsivad trombotsüütide sekretsiooni ja agregatsiooni vahendaja tromboksaan A moodustumist.
• Raskemad hemorraagiad tekivad ravi ajal atsetüülsalitsüülhappega, mis atsetüleerib pöördumatult trombotsüütide ensüüme.
• Trombotsüütide tromb võib tekkida siis, kui teatud antibiootikumid (penitsilliini rühm ja mõned tsefalosporiinid) kogunevad trombotsüütide pinnale.

Kliinilised sümptomid on tavaliselt kerged. Verevalumid ja hemorraagia avastatakse nahal, mõnikord ka suuõõne limaskestadel. Võimalik on pikaajaline verejooks operatsioonijärgsetest haavadest.

Ravimitest põhjustatud trombotsütopaatia korral lõpetatakse esmalt trombotsüütide düsfunktsiooni põhjustanud ravimi kasutamine. Verejooksu peatamiseks kasutatakse hemostaatilisi ravimeid. Tugeva verejooksu korral kantakse üle trombotsüütide mass.

Hemorraagiline diatees, mis on seotud vere hüübimissüsteemi häiretega hepariini ja fibrinolüütiliste ravimite üleannustamise tõttu.

• Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud hepariini ja (või) fibrinolüütiliste ravimite (tsöliaas, avelysiin, urokinaas jne) üleannustamisest. Hepariini hüpokoaguleeriv toime on väga erinev, seetõttu tuleks ravimi vajalikud annused valida mitte 1 kg patsiendi kehakaalu alusel, vaid vastavalt koagulogrammi näidustustele (näiteks vere hüübimisaeg, hüübimisaeg vere hüübimisperioodi läbiviimisel). aktiveeritud osaline tromboplastiini test). Perioodiline ühekordne (üks kord 3-4 tunni järel) hepariini manustamine põhjustab sagedamini hemorraagilisi tüsistusi kui ravimi ühtlane tilguti manustamine samades annustes.
• Fibrinolüütilised ravimid põhjustavad alguses hüperkoagulatsiooni ja seetõttu manustatakse neid koos hepariiniga väikestes või keskmistes annustes, seejärel hüpokoagulatsiooni koos trombiiniaja eriti väljendunud pikenemisega ja fibrinogeeni sisalduse vähenemisega vereplasmas. Need muutused võivad põhjustada segatüüpi verejooksu (petehhiaalne-punkt-hematoomne), nina-, neeru- ja seedetrakti verejooksu. Eriti suur on oht verejooksu tekkeks peptilise haavandiga patsientidel ja insultide tekkeks arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel.

Ravimi kasutamise katkestamine, protamiinsulfaadi sisseviimine (fraktsionaalselt) väikestes annustes hepariini toime blokeerimiseks, vereplasma transfusioon, fibrinolüütiliste ravimite üleannustamise korral, aminokaproonhappe või kontrakliini intravenoosne infusioon. Tuleb meeles pidada, et hepariin eritub organismist kiiresti ja selle toime ühekordse veenisüstiga ilmneb peaaegu kohe ja kestab 4-5 tundi pärast manustamise lõpetamist. Seetõttu on hepariini üleannustamisest põhjustatud hemorraagia lühem ja paljudel juhtudel vähem ohtlik kui kaudsete antikoagulantide põhjustatud verevalumid.

Ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia

Spetsiifiline ravi puudub; peate lihtsalt lõpetama aneemiat põhjustanud ravimi võtmise.Steroididest võib abi olla. Patsiente tuleb hoiatada, et nad väldiksid selle ravimi võtmist tulevikus.

Trombotsütopeenia

See on kõige levinum ravimitest põhjustatud tsütopeenia vorm, kuid sellel on madalaim suremus. Umbes 20 aastat tagasi arvati, et selle tüsistuse esinemissagedus oli suurim alla 20-aastastel inimestel. Hiljem selgus aga, et seda esineb peamiselt üle 50-aastaste seas; naised haigestuvad sagedamini.

Trombotsütopeenia levinumad põhjused on suukaudsed diureetikumid (sh tiasiidderivaadid, oksodoolia ja furosemiid) ja kiniin (kinidiin), Bottiger et al. (1979b) näitas, et aastatel 1966–1975 vähenes butadioonist tingitud trombotsütopeenia juhtude arv, samas kui sulfoonamiidide põhjustatud juhtude arv suurenes. Need andmed on vastuolus Timoney (1978) tulemustega, kes Iiri riiklikule ravimite nõuandebüroole esitatud aruannete põhjal näitasid, et ligikaudu pooled kõigist trombotsütopeenia juhtudest olid seotud indometatsiini, butadiooni ja oksüfenbutasooniga. See ravimite rühm on WHO keskusele saadetud andmete kohaselt esimesel kohal.

Kliinilised ilmingud

Trombotsütopeenia võib olla selektiivne või olla üks aplastilise aneemia komponentidest. Esimesel juhul väljendub see järk-järgult suureneva või äkitselt tekkiva nõrga või tugeva verejooksuna, millele esialgu viitab petehhiate ilmumine ilma põletikulise reaktsioonita. Need ilmuvad esmalt suu ümber ja seejärel jäsemetele ja torsole. Hiljem ilmnevad ekhümoos, ninaverejooks, limaskestade hemorraagia, seedetrakti verejooks, hematuuria ja ajusisesed hemorraagid. Immuunse trombotsütopeeniaga patsientidel esineb ka palavikku, oksendamist ja kõhuvalu. Uuringul avastatakse tavaliselt ainult verejooksu tunnused ja positiivne Hessi test. Siiski tuleb seda eakate testi tõlgendada ettevaatusega.

Laboratoorsed uuringud

Laboratoorsete uuringute kohaselt langeb trombotsüütide arv kergetel juhtudel alla 100·109/l, raskematel juhtudel alla 20·109/l. Neutropeenia tavaliselt puudub ja pärast ägedat verekaotust võib tekkida leukotsütoos. Veritsusaeg pikeneb ja trombi tagasitõmbumine on häiritud. Luuüdi uuring näitab normaalset või suurenenud megakarüotsüütide arvu. Trombotsüütide antikehade või trombotsüütide kahjustuse tuvastamiseks võib osutuda vajalikuks teha teste, nagu trombotsüütide III faktori vabanemise test ja komplemendi sidumise test.

Patogenees

Trombotsütopeenia tekkeks on kaks peamist mehhanismi. Esimene on trombotsüütide hävitamine perifeerses veres, tavaliselt immunoloogiliste tegurite toimel, näiteks kiniini (kinidiini) võtmisel, ja harva otsese toksilise toime tagajärjel; teine ​​on trombotsüütide tootmise vähenemine luuüdis (nt hepariini ja paratsetamooliga ravi tulemusena).

Ravimid, mis põhjustavad trombotsütopeeniat

Suukaudsed diureetikumid. Need ravimid põhjustavad sageli trombotsütopeeniat, kuid tegelikult on selle esinemissagedus võrreldes diureetikumide endi kõrge väljakirjutamise sagedusega ilmselt väike ja võrdne vastavalt Bottigeri ja Westerholmi (1972b), 1:15 000. Kerged asümptomaatilised muutused esinevad 25%-l klorotiasiidi kasutavatest patsientidest, eakatel võib selliste muutuste esinemissagedus olla suurem, st. Trombotsütopeenia sümptomid arenevad tavaliselt järk-järgult. Mõnel juhul on see ilmselt põhjustatud ravimite otsesest toksilisest toimest, teistel - immunoloogilisest mehhanismist. Trombotsütopeenia esinemissagedus furosemiidi võtmisel on 2: 1000. Kirjeldame trombotsütopeenia juhtumit eakal mehel, mille põhjustasid trombotsüütide vastased antikehad (.

Kiniin (kinidiin). Need ravimid põhjustavad sageli trombotsütopeeniat. Kiniini kirjutatakse sageli eakatele patsientidele öiste krambihoogude korral, see on ka toniseerivate jookide ja mitmete patenteeritud ravimite koostisosa. Kiniiniga seotud immuuntrombotsütopeenia tekib äkki, millega kaasneb trombotsüütide raske düsfunktsioon ja verejooks. Need sümptomid võivad kiniini võtval patsiendil ilmneda igal ajal. Sarnaseid häireid põhjustab kinidiin, mis võib eakatel põhjustada ka kopsuverejooksu.

Antireumaatilised ravimid. Varem teatati sageli butadiooni, hüdroksüfenbutasooni ja indometatsiini võtmisest põhjustatud trombotsütopeenia juhtudest, kuid nüüdseks on selliste juhtude arv vähenemas, ilmselt seetõttu, et neid ravimeid määratakse harvemini. Kullapreparaadid, eriti suurtes annustes, võivad põhjustada trombotsütopeeniat igas vanuses patsientidel [Kau, 1970]. See võib areneda ravi alguses või hilises staadiumis, kuid mõnikord tekib purpur 2–10 kuud pärast viimast ravimi süstimist. Kui BAL-i kulla eemaldamise kiirendamiseks ei määrata, on taastumine aeglane. Nendel juhtudel on trombotsütopeenia tekkemehhanism ebaselge; Mõnikord võib väikeseid kullaannuseid saavatel patsientidel kahjustuse olemus olla immunoloogiline. Trombotsütopeenia tekkimisel patsientidel, kellele manustati ravimi suuri annuseid, võib mõelda kumulatiivsele toksilisusele.

Trombotsütopeeniat keskealistel ja eakatel võivad põhjustada penitsillamiin, allopurinool, benoksaprofeen, paratsetamool.

Antibakteriaalsed ravimid. Sulfoonamiidid on trombotsüütide uppumise tavaline põhjus. See kehtib ka kombineeritud ravimi - biseptooli kohta. Salter (1973) teatas, et selle ravimi agranulotsütoosi järel teine ​​kõige levinum hematoloogiline tüsistus on trombotsütopeenia ja viimane esineb peamiselt üle 60-aastastel inimestel. Hilisemas oma ülevaates teatas Dickson (1978) suuremast arvust trombotsütopeenia juhtudest, mida iseloomustas vanusest sõltuv bimodaalne sagedusjaotus teise tipuga 60 ja 69 aasta vahel. Mõnikord põhjustavad eakatel trombotsütopeeniat klooramfenikool, ampitsilliin, gentamütsiin ja rifampitsiin.

Muud ravimid. On hästi teada, et hepariin võib põhjustada trombotsütopeeniat. Selle arendamiseks on kaks mehhanismi. Esiteks võib kõrge hepariiniresistentsuse, dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni ja korduva või de novo tromboosi tõttu tekkida hiline reaktsioon. See reaktsioon tekib pärast hepariini intravenoosset või subkutaanset manustamist – perioodiliste süstide või pikaajaliste infusioonide kujul minimaalses või täisannuses. See areneb nii veiste kui ka sigade hepariinipreparaatide manustamisega. See võib põhineda immunoloogilisel mehhanismil, kuna Chong et al. (1982) avastasid IgG klassi hepariini vastased antikehad. Teist tüüpi trombotsütopeeniat iseloomustavad kerged ilmingud, varajane algus ja sageli asümptomaatiline kulg. Sageli areneb see vanematel inimestel.

Keskealistel ja eakatel inimestel on pärast digoksiini, kloorpropamiidi, imiziini, amitriptüliini, doksepiini, karbamasepami ja tsimetidiini võtmist teatatud trombotsütopeenia juhtudest.

Prognoos

Verejooks lakkab tavaliselt varsti pärast ravimi kasutamise lõpetamist, kuigi trombotsüütide taseme normaliseerumiseks võib kuluda 1-2 nädalat. Suremus on väga erinev, mõned uuringud näitavad, et see võib ulatuda 10-20%-ni, kuid see on ilmselt tingitud analüüsitud juhtumite valikust. Tõenäoliselt on tegelik suremus palju madalam.

Ravi

Ravi seisneb kahtlustatava ravimi kasutamise katkestamises. Steroidid võivad rasketel juhtudel kiirendada remissiooni. Nende tõhusust on aga raske kindlalt hinnata, kuna kiire paranemine võib toimuda ka ravimite ärajätmisel. Kullapreparaatidest põhjustatud trombotsütopeenia korral on näidustatud BAL, kuna see aine kiirendab kulla eritumist, mis muidu võib pikaks ajaks edasi lükata. Tavaliselt pole trombotsüütide ülekandeid vaja. Te peaksite hoiduma atsetüülsalitsüülhappe ja sarnaste ühendite väljakirjutamisest nende toime tõttu trombotsüütidele. Patsienti tuleb hoiatada, et ta väldiks trombotsütopeeniat põhjustava ravimi võtmist.

Megaloblastiline aneemia

See on ravimite üks haruldasemaid kõrvaltoimeid. Enamasti põhjustavad seda krambivastased ained ja biseptool, mis häirivad foolhappe ja B12-vitamiini metabolismi (vt ptk 4). Antimitootilised ravimid põhjustavad ka megaloblastilisi muutusi, pärssides DNA sünteesi. Need kõrvalekalded võivad suureneda toitumisvaeguse korral.

Krambivastased ained nagu difeniin ja heksamidiin, kuigi need põhjustavad megaloblastilisi muutusi, põhjustavad harva tõelise aneemia teket (vt 4. peatükk). Sagedamini (ligikaudu 40% patsientidest) täheldatakse makrotsütoosi ilma aneemiata. Muutused veres tekivad tavaliselt pärast mitmeaastast krambivastaste ravimite võtmist ja juhtudel, kui patsient võtab regulaarselt difeniini annuses 200-300 mg. Aneemiaga patsientidel väheneb foolhappe sisaldus seerumis ja punastes verelibledes ning raskematel juhtudel on vaimsed funktsioonid häiritud. Raviks on foolhappe manustamine, kuid see võib suurendada krampide sagedust. Alternatiivne lähenemisviis on antikonvulsantide kasutamise katkestamine. Barbituraadid põhjustavad iseenesest väga harva makrotsütoosi.

Foolhappe antagonistid nagu trimetoprim või metotreksaat põhjustavad megaloblastilisi muutusi luuüdis ja aneemiat (vt 4. peatükk). Foolhappe analoogidena seonduvad nad dihüdrofolaadi reduktaasiga, inhibeerides dihüdrofolaatide muutumist tetrahüdrofolaadideks. Seetõttu seisneb defitsiidi ravi formüültetrahüdrofoolhappe määramises, mis sisaldub ainevahetuses, möödudes dihüdrofolaatreduktaasist. Olukord on hullem juba olemasoleva folaadi või Bi2-vitamiini vaeguse korral. Trimetoprimi põhjustatud raske aneemia on haruldane. Salter (1973) teatas, et megaloblastilist aneemiat täheldati ainult 7-l 194-st biseptooli põhjustatud kahjuliku hematoloogilise toime juhtumist.

Teised ravimid võivad samuti põhjustada megaloblastilisi muutusi luuüdis. Dilämmastikoksiid võib pikaajalisel kasutamisel (see võib juhtuda intensiivraviosakondades) esile kutsuda megaloblastilisi häireid. Viimased kaovad pärast selle ainega kokkupuute lõpetamist. Kahjustuse mehhanismid näivad hõlmavat koensüümi B12-vitamiini inaktiveerimist dilämmastikoksiidi poolt, samuti metioniinisüntetaasi sissehingamist. Megaloblastilised muutused luuüdis ja makrotsütoos kroonilise alkoholismi all kannatavatel inimestel võivad tekkida kas alkoholi otsese toksilise toime tagajärjel punastele verelibledele või alatoitluse tagajärjel (vt ptk 4). Teised ravimid, mis võivad põhjustada megaloblastilisi häireid, on furadoniin, kolhitsiin, metformiin, fenformiin, tsükloseriin ja salasosulfapüridiin.

Sideroblastne luuüdi

Neid muutusi iseloomustab graanulite perinukleaarse ringi erüteoidsete prekursorite esinemine tsütoplasmas, mis annavad rauale positiivse pleki, mille välimus on tingitud heemi moodustumise rikkumisest. Sideroblastilisi muutusi võivad pikaajalisel kasutamisel põhjustada isoniasiid, tsükloseriin, klooramfenikool, alkohol ja pürasiinamiid.

Methemoglobineemia ja sulfhemoglobineemia

Mõlemad seisundid ilmnevad tsüanoosi, hüpoksia, hingelduse, pearingluse ja segasusseisundina. Methemoglobineemia tekib hemoglobiini molekuli osaks oleva kahevalentse raua oksüdeerumisel raudrauaks, mis jätab hemoglobiini hapniku kandmise võimest ilma. Methemoglobineemiat võivad põhjustada fenatsetiin, sulfoonamiidid, nitritid, primakiin ja sulfoonid. Raviks kasutatakse metüleensinist või askorbiinhapet. Sulfhemoglobineemia tuleneb vesiniksulfiidi mõjust oksühemoglobiinile, muutes selle hapniku transportimiseks pöördumatult sobimatuks. Sulfhemoglobineemiat põhjustavad fenatsetiin ja atsetaniliid. Spetsiifilist ravi ei ole.

Trombotsütopeenia. Patoloogia põhjused, sümptomid, tunnused, diagnoosimine ja ravi

Sait pakub viiteteavet. Kohusetundliku arsti järelevalve all on võimalik haiguse adekvaatne diagnoosimine ja ravi.

Trombotsütopeenia kui iseseisva haiguse esinemissagedus varieerub sõltuvalt konkreetsest patoloogiast. Esinemissageduse tippe on kaks - koolieelses eas ja pärast neljakümmend aastat. Kõige tavalisem on idiopaatiline trombotsütopeenia (60 juhtu 1 miljoni elaniku kohta). Naiste ja meeste suhe haigestumuse struktuuris on 3:1. Laste seas on selle haiguse esinemissagedus veidi madalam (50 juhtu 1 miljoni kohta).

• Päevas toodab inimkeha olonoidseid trombotsüüte. Umbes sama palju hävib.
• Trombotsüüdid mängivad suurt rolli kuni 100 mikromeetrise läbimõõduga väikeste veresoonte verejooksu peatamisel (esmane hemostaas). Verejooks suurtest veresoontest peatatakse plasma hüübimisfaktorite osalusel (sekundaarne hemostaas).
• Trombotsüüdid, kuigi see kuulub vere rakuliste elementide hulka, ei ole tegelikult täisväärtuslik rakk.
• Trombotsütopeenia kliinilised ilmingud arenevad ainult siis, kui trombotsüütide tase väheneb rohkem kui kolm korda (alla 1 mikroliitri verd).

Trombotsüütide roll organismis

Trombotsüütide moodustumine ja funktsioon

• Hemostaas (verejooksu peatamine). Kui veresoon on kahjustatud, aktiveeruvad vereliistakud koheselt. Selle tulemusena vabaneb neist serotoniin - bioloogiliselt aktiivne aine, mis põhjustab vasospasmi. Lisaks moodustuvad aktiveeritud trombotsüütide pinnal palju protsesse, mille abil need ühenduvad kahjustatud veresoone seinaga (adhesioon) ja üksteisega (agregatsioon). Nende reaktsioonide tulemusena moodustub trombotsüütide kork, mis ummistab veresoone valendikku ja peatab verejooksu. Kirjeldatud protsess võtab aega 2–4 ​​minutit.
• Vaskulaarne toitumine. Aktiveeritud trombotsüütide hävitamisel vabanevad kasvufaktorid, mis parandavad veresoonte seina toitumist ja aitavad kaasa selle taastumisprotsessile pärast vigastust.

Trombotsüütide hävitamine

Trombotsütopeenia põhjused

• pärilik trombotsütopeenia;
• produktiivne trombotsütopeenia;
• trombotsütopeenia hävitamine;
• trombotsütopeenia tarbimine;
• trombotsütopeenia ümberjaotumine;
• trombotsütopeenia lahjendus.

Pärilikud trombotsütopeeniad

• May-Hegglini anomaalia;
• Wiskott-Aldrichi sündroom;
• Bernard-Soulier' sündroom;
• kaasasündinud amegakarüotsüütne trombotsütopeenia;
• TAR sündroom.

May-Hegglini anomaalia

Haruldane geneetiline haigus, millel on autosoomne dominantne pärilikkus (kui üks vanematest on haige, siis haige lapse saamise tõenäosus on 50%).

Pärilik haigus, mis on põhjustatud geneetilistest mutatsioonidest, mille tulemusena moodustuvad punases luuüdis ebanormaalsed väikesed (alla 1 mikromeetrise läbimõõduga) vereliistakud. Häiritud struktuuri tõttu toimub nende liigne hävimine põrnas, mille tulemusena väheneb nende eluiga mitme tunnini.

Pärilik autosoomne retsessiivne haigus (ilmub lapsel ainult siis, kui ta on pärinud mõlemalt vanemalt defektse geeni), mis avaldub varases lapsepõlves. Iseloomustab hiiglaslike (6–8 mikromeetrit) funktsionaalselt ebakompetentsete trombotsüütide moodustumine. Nad ei suuda kahjustatud veresoone seina külge kinnituda ja omavahel suhelda (nakkumis- ja agregatsiooniprotsessid on häiritud) ning põrnas hävivad rohkem.

Pärilik autosoomne retsessiivne haigus, mis avaldub imikueas. Iseloomulikud on megakarüotsüütide tundlikkuse eest vastutava geeni mutatsioonid nende kasvu ja arengut reguleeriva teguri (trombopoetiin) suhtes, mille tulemusena on häiritud trombotsüütide tootmine luuüdis.

Haruldane pärilik haigus (1 juhtum vastsündinutel), millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus, mida iseloomustab kaasasündinud trombotsütopeenia ja mõlema raadiuse puudumine.

Produktiivne trombotsütopeenia

• aplastiline aneemia;
• müelodüsplastiline sündroom;
• megaloblastiline aneemia;
• äge leukeemia;
• müelofibroos;
• vähi metastaasid;
• tsütostaatilised ravimid;
• suurenenud tundlikkus erinevate ravimite suhtes;
• kiirgus;
• alkoholi kuritarvitamine.

Aplastiline aneemia

Seda patoloogiat iseloomustab vereloome pärssimine punases luuüdis, mis väljendub perifeerses veres igat tüüpi rakkude – trombotsüütide (trombotsütopeenia), leukotsüütide (leukopeenia), erütrotsüütide (aneemia) ja lümfotsüütide (lümfopeenia) – vähenemises.

Kasvaja iseloomuga haiguste rühm, mida iseloomustab punase luuüdi hematopoeesi kahjustus. Selle sündroomi korral toimub vereloomerakkude kiirenenud vohamine, kuid nende küpsemisprotsessid on häiritud. Selle tulemusena moodustub suur hulk funktsionaalselt ebaküpseid vererakke (sealhulgas vereliistakuid). Nad ei suuda oma ülesandeid täita ja läbivad apoptoosi (enesehävitamise protsess), mis väljendub trombotsütopeenias, leukopeenias ja aneemias.

See seisund areneb siis, kui organismis esineb B12-vitamiini ja/või foolhappe puudus. Nende ainete puudumisega on häiritud DNA (desoksüribonukleiinhappe) moodustumise protsessid, mis tagab geneetilise teabe säilitamise ja edastamise, samuti rakkude arengu ja funktsioneerimise protsessid. Sel juhul mõjutavad kõigepealt kuded ja elundid, milles raku jagunemise protsessid on kõige enam väljendunud (veri, limaskestad).

Veresüsteemi kasvajahaigus, mille puhul toimub mutatsioon luuüdi tüvirakkudes (tavaliselt arenevad kõik vererakud tüvirakkudest). Selle tulemusena algab selle raku kiire ja kontrollimatu jagunemine paljude kloonide moodustumisega, mis ei suuda täita spetsiifilisi funktsioone. Järk-järgult suureneb kasvaja kloonide arv ja need tõrjuvad punasest luuüdist välja vereloome rakud, mis väljendub pantsütopeeniana (perifeerses veres on igat tüüpi rakkude – trombotsüütide, erütrotsüütide, leukotsüütide ja lümfotsüütide – vähenemine).

Krooniline haigus, mida iseloomustab kiulise koe areng luuüdis. Arengumehhanism on sarnane kasvajaprotsessiga – toimub tüviraku mutatsioon, mille tulemusena suureneb kiulise koe moodustumine, mis järk-järgult asendab kogu luuüdi aine.

Erineva lokaliseerimisega kasvajahaigused viimastel arenguetappidel on altid metastaasidele - kasvajarakud väljuvad esmasest fookusest ja levivad kogu kehas, settides ja hakates paljunema peaaegu kõigis elundites ja kudedes. See võib ülalkirjeldatud mehhanismi kohaselt viia vereloomerakkude väljatõrjumiseni punasest luuüdist ja pantsütopeenia tekkest.

Seda ravimite rühma kasutatakse erineva päritoluga kasvajate raviks. Üks esindajatest on metotreksaat. Selle toime on tingitud DNA sünteesi protsessi katkemisest kasvajarakkudes, mille tõttu kasvaja kasvuprotsess aeglustub.

Individuaalsete omaduste tõttu (enamasti geneetilise eelsoodumuse tõttu) võivad mõned inimesed kogeda suurenenud tundlikkust erinevate rühmade ravimite suhtes. Need ravimid võivad avaldada hävitavat mõju otse luuüdi megakarüotsüütidele, häirides nende küpsemise ja trombotsüütide moodustumise protsessi.

• antibiootikumid (klooramfenikool, sulfoonamiidid);
• diureetikumid (diureetikumid) (hüdroklorotiasiid, furosemiid);
• krambivastased ained (fenobarbitaal);
• antipsühhootikumid (prokloorperasiin, meprobamaat);
• kilpnäärmevastased ravimid (tiamasool);
• diabeedivastased ravimid (glibenklamiid, glipisiid);
• põletikuvastased ravimid (indometatsiin).

Kiirgus

Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega, sealhulgas kiiritusravi kasvajate ravis, võib avaldada otsest hävitavat mõju punase luuüdi vereloomerakkudele ja põhjustada mutatsioone erinevatel vereloome tasemetel, millele järgneb hemoblastooside (vereloome koe kasvajahaigused) teke. .

Etüülalkohol, mis on enamiku alkohoolsete jookide tüüpide toimeaine, võib suurtes kontsentratsioonides pärssida vereloome protsesse punases luuüdis. Samal ajal väheneb vereliistakute, aga ka muud tüüpi rakkude (erütrotsüüdid, leukotsüüdid) arv.

Trombotsütopeenia hävitamine

• idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
• vastsündinute trombotsütopeenia;
• vereülekandejärgne trombotsütopeenia;
• Evans-Fisheri sündroom;
• teatud ravimite võtmine (ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia);
• mõned viirushaigused (viiruslik trombotsütopeenia).

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP)

Sünonüüm: autoimmuunne trombotsütopeenia. Seda haigust iseloomustab trombotsüütide arvu vähenemine perifeerses veres (vere muude rakuliste elementide koostist ei mõjutata) nende suurenenud hävimise tagajärjel. Haiguse põhjused pole teada. Eeldatakse geneetilist eelsoodumust haiguse arenguks ja samuti märgitakse seost teatud eelsoodumustegurite toimega.

• viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid;
• ennetavad vaktsineerimised;
• mõned ravimid (furosemiid, indometatsiin);
• liigne insolatsioon;
• hüpotermia.

Trombotsüütide pinnal (nagu iga keharaku pinnal) on teatud molekulaarsed kompleksid, mida nimetatakse antigeenideks. Kui võõrantigeen siseneb kehasse, toodab immuunsüsteem spetsiifilisi antikehi. Nad interakteeruvad antigeeniga, põhjustades selle raku hävimise, mille pinnal see asub.

See seisund areneb siis, kui lapse trombotsüütide pinnal on antigeene, mida ema trombotsüütidel ei ole. Sel juhul sisenevad ema kehas toodetud antikehad (G-klassi immunoglobuliinid, mis võivad läbida platsentaarbarjääri) lapse vereringesse ja põhjustavad tema trombotsüütide hävimist.

See seisund areneb pärast vere või trombotsüütide ülekannet ja seda iseloomustab trombotsüütide tõsine hävimine põrnas. Arengumehhanism on seotud võõraste trombotsüütide ülekandmisega patsiendile, mille vastu hakatakse tootma antikehi. Antikehade tekkeks ja verre vabanemiseks kulub teatud aeg, mistõttu trombotsüütide arvu vähenemist täheldatakse 7–8 päeva pärast vereülekannet.

See sündroom areneb teatud süsteemsete haigustega (süsteemne erütematoosluupus, autoimmuunne hepatiit, reumatoidartriit) või ilma eelsoodumusteta haiguste taustal suhtelise heaolu taustal (idiopaatiline vorm). Seda iseloomustab antikehade moodustumine organismi normaalsete punaste vereliblede ja trombotsüütide vastu, mille tulemusena hävivad põrnas, maksas ja luuüdis antikehadega “märgistatud” rakud.

Trombotsüütide hävitamine algab mõni päev pärast ravi alustamist. Ravimi ärajätmisel hävivad trombotsüüdid, mille pinnale on juba fikseeritud ravimiantigeenid, kuid äsja toodetud vereliistakuid ei mõjuta antikehad, järk-järgult taastub nende arv veres ja haiguse ilmingud kaovad.

Inimkehasse sisenevad viirused tungivad erinevatesse rakkudesse ja paljunevad neis intensiivselt.

• viiruse antigeenide ilmumine raku pinnale;
• muutused enda raku antigeenides viiruse mõjul.

Selle tulemusena hakatakse tootma antikehi viiruse või muudetud eneseantigeenide vastu, mis viib põrna mõjutatud rakkude hävimiseni.

• punetiste viirus;
• tuulerõugete viirus (tuulerõuged);
• leetrite viirus;
• gripiviirus.

Harvadel juhtudel võib kirjeldatud mehhanism põhjustada trombotsütopeenia teket vaktsineerimise ajal.

Trombotsütopeenia tarbimine

• dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom;
• trombootiline trombotsütopeeniline purpur;
• hemolüütiline-ureemiline sündroom.

Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom (DIC sündroom)

Seisund, mis areneb kudede ja siseorganite massilise kahjustuse tagajärjel, mis aktiveerib vere hüübimissüsteemi koos järgneva ammendumisega.

• massiivne kudede hävitamine (põletuste, vigastuste, operatsioonide, kokkusobimatu vereülekande ajal);
• rasked infektsioonid;
• suurte kasvajate hävitamine;
• keemiaravi kasvajate ravis;
• mis tahes etioloogiaga šokk;
• elundi siirdamine.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP)

Selle haiguse aluseks on antikoagulantfaktori – prostatsükliini – ebapiisav kogus veres. Tavaliselt toodab seda endoteel (veresoonte sisepind) ja see takistab trombotsüütide aktiveerumist ja agregatsiooni (kleepub need kokku ja moodustab verehüübe). TTP-s põhjustab selle faktori vabanemise katkestamine trombotsüütide lokaalset aktiveerumist ja mikrotrombide moodustumist, veresoonte kahjustusi ja intravaskulaarse hemolüüsi (punaste vereliblede hävitamine otse veresoonkonnas) arengut.

Peamiselt lastel esinev haigus, mida põhjustavad peamiselt sooleinfektsioonid (düsenteeria, escherichioos). Samuti on haigusel mittenakkuslikud põhjused (teatud ravimid, pärilik eelsoodumus, süsteemsed haigused).

Trombotsütopeenia ümberjaotumine

• maksatsirroos;
• infektsioonid (hepatiit, tuberkuloos, malaaria);
• süsteemne erütematoosluupus;
• veresüsteemi kasvajad (leukeemia, lümfoom);
• alkoholism.

Haiguse pika kulgemise korral võivad põrnas peetavad trombotsüüdid massiliselt hävida, millele järgneb luuüdis kompenseerivate reaktsioonide tekkimine.

Trombotsütopeenia lahjendus

Trombotsütopeenia sümptomid

Trombotsütopeenia kõigi sümptomite tekkemehhanism on sama - trombotsüütide kontsentratsiooni vähenemine põhjustab väikeste veresoonte (peamiselt kapillaaride) seinte toitumise halvenemist ja nende suurenenud haprust. Selle tulemusena katkeb spontaanselt või minimaalse intensiivsusega füüsilise teguriga kokkupuutel kapillaaride terviklikkus ja tekib verejooks.

• Naha ja limaskestade hemorraagiad (purpur). Need ilmuvad väikeste punaste täppidena, mis on eriti väljendunud riiete kokkusurumise ja hõõrdumise kohtades ning on tekkinud naha ja limaskestade vereleotamise tagajärjel. Laigud on valutud, ei ulatu nahapinnast kõrgemale ega kao survega. Täheldada võib nii ühepunktilisi hemorraagiaid (petehhiaid) kui ka suuri (ekhümoosid – läbimõõduga üle 3 mm, verevalumid – läbimõõduga mitu sentimeetrit). Samal ajal võib täheldada erinevat värvi verevalumeid - punaseid ja siniseid (varem) või rohekaid ja kollaseid (hiljem).
• Sagedased ninaverejooksud. Nina limaskest on rikkalikult verega varustatud ja sisaldab suurt hulka kapillaare. Nende suurenenud haprus, mis tuleneb trombotsüütide kontsentratsiooni vähenemisest, põhjustab tugevat ninaverejooksu. Ninaverejooksu võivad vallandada aevastamine, külmetushaigused, mikrotrauma (nina valimisest) või võõrkeha sisenemine. Veri, mis välja voolab, on helepunane. Verejooksu kestus võib ületada kümneid minuteid, mille tagajärjel kaotab inimene kuni mitusada milliliitrit verd.
• Veritsevad igemed. Paljudel inimestel võib hammaste harjamisel tekkida kerge igemete veritsus. Trombotsütopeenia korral on see nähtus eriti väljendunud, verejooks areneb suurel igemete pinnal ja jätkub pikka aega.
• Seedetrakti verejooks. Need tekivad seedetrakti limaskesta veresoonte suurenenud hapruse tagajärjel, samuti siis, kui see on vigastatud kareda, kõva toiduga. Selle tulemusena võib verd väljuda väljaheitest (melena), muutes selle punaseks, või oksendades (hematemees), mis on tüüpilisem mao limaskesta verejooksu korral. Verekaotus ulatub mõnikord sadade milliliitriteni verd, mis võib ohustada inimese elu.
• Vere ilmumine uriinis (hematuria). Seda nähtust võib täheldada põie ja kuseteede limaskestade hemorraagiate korral. Sel juhul võib uriin sõltuvalt verekaotuse suurusest omandada erkpunase värvuse (makrohematuuria) või vere olemasolu uriinis määratakse ainult mikroskoopilise uuringuga (mikrohematuuria).
• Pikk ja raske menstruatsioon. Normaalsetes tingimustes kestab menstruaalverejooks umbes 3 kuni 5 päeva. Selle perioodi kogumaht ei ületa 150 ml, kaasa arvatud endomeetriumi kiht. Kaotatud vere kogus ei ületa 50–80 ml. Trombotsütopeenia korral täheldatakse menstruatsiooni ajal (hüpermenorröa) ja ka teistel menstruaaltsükli päevadel tugevat verejooksu (üle 150 ml).
• Pikaajaline verejooks hamba väljatõmbamise ajal. Hamba väljatõmbamist seostatakse hambaarteri rebenemisega ja igemete kapillaaride kahjustusega. Tavalistes tingimustes täitub 5–20 minuti jooksul hamba varem asunud koht (lõualuu alveolaarprotsess) trombiga ja verejooks peatub. Kui trombotsüütide arv veres väheneb, on selle trombi moodustumise protsess häiritud, verejooks kahjustatud kapillaaridest ei peatu ja võib jätkuda pikka aega.

Väga sageli täiendavad trombotsütopeenia kliinilist pilti selle esinemiseni viinud haiguste sümptomid - neid tuleb ka diagnostikaprotsessis arvesse võtta.

Trombotsütopeenia põhjuste diagnoosimine

• Täielik vereanalüüs (CBC). Võimaldab määrata vere kvantitatiivset koostist, samuti uurida üksikute rakkude kuju ja suurust.
• Veritsusaja määramine (vastavalt Duke'ile). Võimaldab hinnata trombotsüütide funktsionaalset seisundit ja nende põhjustatud vere hüübimist.
• Vere hüübimisaja määramine. Mõõdetakse aega, mille jooksul veenist võetud veri hakkab moodustama trombe (veri hakkab hüübima). See meetod võimaldab tuvastada sekundaarse hemostaasi häireid, mis võivad mõne haiguse korral kaasneda trombotsütopeeniaga.
• Punase luuüdi punktsioon. Meetodi olemus seisneb selles, et teatud kehaluud (rindu) läbistatakse spetsiaalse steriilse nõelaga ja võetakse 10 - 20 ml luuüdi ainet. Saadud materjalist valmistatakse äigepreparaadid ja neid uuritakse mikroskoobi all. See meetod annab teavet vereloome seisundi, samuti kvantitatiivsete või kvalitatiivsete muutuste kohta hematopoeetilistes rakkudes.
• Antikehade määramine veres. Väga täpne meetod, mis võimaldab määrata trombotsüütide, aga ka teiste keharakkude, viiruste või ravimite antikehade olemasolu.
• Geneetilised uuringud. Tehakse päriliku trombotsütopeenia kahtluse korral. Võimaldab tuvastada geenimutatsioonid patsiendi vanematel ja lähisugulastel.
• Ultraheli. Meetod siseorganite struktuuri ja tiheduse uurimiseks, kasutades helilainete peegeldumist erineva tihedusega kudedest. Võimaldab määrata põrna, maksa suurust ja kahtlustada erinevate organite kasvajaid.
• Magnetresonantstomograafia (MRI). Kaasaegne ülitäpne meetod, mis võimaldab saada kiht-kihilt siseorganite ja veresoonte ehitusest pilti.

Trombotsütopeenia diagnoosimine

• üldine vereanalüüs;
• veritsusaja määramine (Duke'i test).

Üldine vereanalüüs

Lihtsaim ja samal ajal kõige informatiivsem laboriuuringute meetod, mis võimaldab teil täpselt määrata trombotsüütide kontsentratsiooni veres.

See meetod võimaldab visuaalselt hinnata väikeste veresoonte (kapillaaride) verejooksu peatamise kiirust, mis iseloomustab trombotsüütide hemostaatilist (hemostaatilist) funktsiooni.

Trombotsütopeenia ja trombotsüütide funktsioonihäired

Veresüsteemi häire, mille korral selles ringleb ebapiisav arv vereliistakuid - rakke, mis tagavad hemostaasi ja mängivad võtmerolli vere hüübimisprotsessis, on defineeritud kui trombotsütopeenia (ICD-10 kood - D69.6).

Miks on trombotsütopeenia ohtlik? Trombotsüütide vähenenud kontsentratsioon (alla 150 tuh/μl) kahjustab vere hüübimist nii palju, et vähimagi veresoonte kahjustuse korral tekib spontaanse verejooksu oht märkimisväärse verekaotusega.

Trombotsüütide haiguste hulka kuuluvad ebanormaalselt kõrgenenud trombotsüütide tase (trombotsüteemia müeloproliferatiivsete häirete korral, trombotsütoos kui reaktiivne nähtus), trombotsüütide taseme langus - trombotsütopeenia ja trombotsüütide düsfunktsioon. Kõik need seisundid, sealhulgas trombotsüütide taseme tõus, võivad põhjustada hemostaatilise trombi moodustumise ja verejooksu häireid.

Trombotsüüdid on megakarüotsüütide fragmendid, mis tagavad ringleva vere hemostaasi. Trombopoetiin sünteesitakse maksas vastusena luuüdi megakarüotsüütide ja tsirkuleerivate trombotsüütide arvu vähenemisele ning stimuleerib luuüdi megakarüotsüütidest trombotsüütide sünteesi. Trombotsüüdid ringlevad vereringes 7-10 päeva. Umbes 1/3 trombotsüütidest ladestub ajutiselt põrnas. Normaalne trombotsüütide arv on 40 000/µl. Siiski võib trombotsüütide arv veidi varieeruda sõltuvalt menstruaaltsükli faasist, raseduse hilises faasis vähenemisest (gestatsiooniline trombotsütopeenia) ja põletikulise protsessi põletikuliste tsütokiinide vastuse suurenemisest (sekundaarne või reaktiivne trombotsütoos). Trombotsüüdid hävitatakse lõpuks põrnas.

ICD-10 kood

Trombotsütopeenia põhjused

Trombotsütopeenia põhjuste hulka kuuluvad trombotsüütide produktsiooni kahjustus, trombotsüütide suurenenud sekvestratsioon põrnas normaalse trombotsüütide elulemuse korral, trombotsüütide suurenenud hävimine või tarbimine, trombotsüütide lahjendus ja eelnimetatute kombinatsioon. Suurenenud trombotsüütide sekvestratsioon põrnas viitab splenomegaalia esinemisele.

Verejooksu oht on pöördvõrdeline trombotsüütide arvuga. Trombotsüütide arv alla/µL põhjustab kergesti kerget verejooksu ja suurendab suure verejooksu riski. Kui trombotsüütide tase on vahemikus i/µl, võib verejooks tekkida isegi väiksema trauma korral; kui trombotsüütide tase on alla / µl, on spontaanne verejooks võimalik; kui trombotsüütide tase on alla 5000/μl, tekib tõenäoliselt raske spontaanne verejooks.

Trombotsüütide düsfunktsioon võib tekkida siis, kui trombotsüütide ebanormaalsuses on rakusisene defekt või kui on välismõju, mis kahjustab normaalsete trombotsüütide funktsiooni. Düsfunktsioon võib olla kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud häiretest on kõige levinum von Willebrandi tõbi ja vähem levinud rakusisesed trombotsüütide defektid. Trombotsüütide funktsiooni omandatud häired on sageli põhjustatud erinevatest haigustest, aspiriini või muude ravimite võtmisest.

Muud trombotsütopeenia põhjused

Trombotsüütide hävitamine võib toimuda immuunpõhjuste (HIV-nakkus, ravimid, sidekoehaigused, lümfoproliferatiivsed haigused, vereülekanded) või mitteimmuunsete põhjuste (gramnegatiivne sepsis, äge respiratoorse distressi sündroom) tõttu. Kliinilised ja laboratoorsed tunnused on sarnased idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga. Ainult haigusloo uurimine võib diagnoosi kinnitada. Ravi on seotud põhihaiguse korrigeerimisega.

Ägeda respiratoorse distressi sündroom

Ägeda respiratoorse distressi sündroomiga patsientidel võib tekkida mitteimmuunne trombotsütopeenia, mis võib olla tingitud trombotsüütide ladestumisest kopsukapillaaridesse.

Vereülekanded

Transfusioonijärgne purpur on põhjustatud ITP-ga sarnasest immuunkahjustusest, välja arvatud juhul, kui 3–10 päeva jooksul on anamneesis vereülekanne. Patsiendid on valdavalt naised ja neil puudub trombotsüütide antigeen (PLA-1), mis esineb enamikul inimestel. PLA-1-positiivsete trombotsüütide ülekanne stimuleerib PLA-1 antikehade tootmist, mis (mehhanism teadmata) võivad reageerida patsiendi PLA-1-negatiivsete trombotsüütidega. Tulemuseks on raske trombotsütopeenia, mis taandub 2-6 nädala jooksul.

Sidekoe ja lümfoproliferatiivsed haigused

Sidekoe (nt SLE) ja lümfoproliferatiivsed haigused võivad põhjustada immuuntrombotsütopeeniat. Glükokortikoidid ja splenektoomia on sageli tõhusad.

Ravimitest põhjustatud immuunsüsteemi hävitamine

Kinidiin, kiniin, sulfoonamiidid, karbamasepiin, metüüldopa, aspiriin, suukaudsed diabeedivastased ravimid, kullasoolad ja rifampiin võivad põhjustada trombotsütopeeniat, tavaliselt immuunreaktsiooni tõttu, mille käigus ravim seondub trombotsüütidega, moodustades uue "võõra" antigeeni. Seda seisundit ei saa ITP-st eristada, välja arvatud uimastitarbimise ajalugu. Kui te lõpetate ravimi võtmise, suureneb teie trombotsüütide arv 7 päeva jooksul. Erandiks on kullast põhjustatud trombotsütopeenia, kuna kullasoolad võivad kehas püsida mitu nädalat.

Trombotsütopeenia areneb 5% fraktsioneerimata hepariini saavatest patsientidest, mis on võimalik isegi väga väikeste hepariini annuste manustamisel (näiteks arteriaalse või venoosse kateetri loputamisel). Mehhanism on tavaliselt immuunne. Võib esineda verejooksu, kuid sagedamini moodustavad trombotsüüdid agregaate, mis põhjustavad veresoonte oklusiooni koos paradoksaalse arteriaalse ja venoosse tromboosi tekkega, mis mõnikord on eluohtlik (näiteks arteriaalsete veresoonte trombootiline oklusioon, insult, äge müokardiinfarkt). Hepariini kasutamine tuleb katkestada kõigil patsientidel, kellel tekib trombotsütopeenia või trombotsüütide arv väheneb rohkem kui 50%. Kuna veenitromboosi raviks piisab 5-päevasest hepariinist ja enamik patsiente alustab suukaudsete antikoagulantide võtmist hepariini võtmisega samal ajal, on hepariini ärajätmine tavaliselt ohutu. Madala molekulmassiga hepariin (LMWH) on vähem immunogeenne kui fraktsioneerimata hepariin. Siiski ei kasutata LMWH-d hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia korral, kuna enamik antikehi ristreageerib LMWH-ga.

Gramnegatiivne sepsis

Gramnegatiivne sepsis põhjustab sageli mitteimmuunset trombotsütopeeniat, mis vastab infektsiooni raskusastmele. Trombotsütopeeniat võivad põhjustada paljud tegurid: dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon, trombotsüütidega interakteeruvate immuunkomplekside moodustumine, komplemendi aktivatsioon ja trombotsüütide ladestumine kahjustatud endoteeli pindadele.

HIV-nakkus

HIV-nakkusega patsientidel võib tekkida ITP-ga sarnane immuuntrombotsütopeenia, välja arvatud seoses HIV-ga. Trombotsüütide arvu saab tõsta glükokortikoidide manustamisega, mida sageli ei võeta, kuni trombotsüütide arv langeb alla 1/µL, kuna need ravimid võivad veelgi vähendada immuunsust. Trombotsüütide arv suureneb tavaliselt ka pärast viirusevastaste ravimite kasutamist.

Trombotsütopeenia patogenees

Trombotsütopeenia patogenees seisneb kas hematopoeetilise süsteemi patoloogias ja trombotsüütide tootmise vähenemises luuüdi müeloidrakkude (megakarüotsüütide) poolt või hemodiereesi kahjustuses ja trombotsüütide suurenenud hävimises (fagotsütoos) või sekvestratsioonipatoloogiates ja trombotsüütide retentsioonis. põrnas.

Tervete inimeste luuüdis toodetakse iga päev keskmiselt trombotsüüte, kuid kõik need ei ringle süsteemses vereringes: varutrombotsüüdid hoitakse põrnas ja vabastatakse vajaduse korral.

Kui patsiendi läbivaatusel ei tuvastata haigusi, mis põhjustavad trombotsüütide taseme langust, diagnoositakse teadmata päritolu trombotsütopeenia või idiopaatiline trombotsütopeenia. Kuid see ei tähenda, et patoloogia tekkis "just nii".

Trombotsüütide tootmise vähenemisega seotud trombotsütopeenia areneb koos vitamiinide B12 ja B9 (foolhape) puudumisega organismis ning aplastilise aneemiaga.

Leukopeenia ja trombotsütopeenia on kombineeritud luuüdi funktsiooni kahjustusega, mis on seotud ägeda leukeemia, lümfosarkoomi ja vähi metastaasidega teistest elunditest. Trombotsüütide tootmise pärssimine võib olla tingitud muutustest luuüdi vereloome tüvirakkude struktuuris (nn müelodüsplastiline sündroom), vereloome kaasasündinud hüpoplaasia (Fanconi sündroom), luuüdi megakarüotsütoos või müelofibroos.

Trombotsütopeenia sümptomid

Trombotsüütide häired põhjustavad tüüpilise mitme petehhia veritsusmustrit nahal, mis on tavaliselt rohkem silmatorkav jalgadel; hajutatud väikesed ekhümoosid väiksemate vigastuste kohtades; limaskestade verejooks (ninaverejooks, verejooks seedetraktis ja urogenitaaltraktis; vaginaalne verejooks), raske verejooks pärast kirurgilisi sekkumisi. Raske verejooks seedetraktis ja kesknärvisüsteemis võib olla eluohtlik. Siiski on märkimisväärse koeverejooksu ilmingud (nt sügav vistseraalne hematoom või hemartroos) trombotsüütide patoloogia puhul ebatüüpilised ja viitavad sekundaarse hemostaasi häiretele (nt hemofiilia).

Autoimmuunne trombotsütopeenia

Trombotsüütide suurenenud hävitamise patogenees jaguneb immuunseks ja mitteimmuunseks. Ja kõige levinum on autoimmuunne trombotsütopeenia. Immuunpatoloogiate loetelu, milles see avaldub, sisaldab: idiopaatiline trombotsütopeenia (immuunne trombotsütopeeniline purpur või Werlhofi tõbi), süsteemne erütematoosluupus, Sharpe'i või Sjögreni sündroom, antifosfolipiidide sündroom jne. mis ründavad omaenda terveid rakke, sealhulgas trombotsüüte.

Tuleb meeles pidada, et kui immuuntrombotsütopeenilise purpuriga raseda naise antikehad satuvad loote vereringesse, avastatakse lapsel vastsündinu perioodil mööduv trombotsütopeenia.

Mõnede aruannete kohaselt on peaaegu 60% juhtudest võimalik tuvastada trombotsüütide (nende membraani glükoproteiinide) vastaseid antikehi. Antikehadel on immunoglobuliin G (IgG) ja selle tagajärjel muutuvad trombotsüüdid põrna makrofaagide suurenenud fagotsütoosi suhtes haavatavamaks.

Kaasasündinud trombotsütopeenia

Paljud kõrvalekalded normist ja nende tulemus - krooniline trombotsütopeenia - omavad geneetilist patogeneesi. Maksas sünteesitud valk trombopoetiin, mis on kodeeritud kromosoomil 3p27, stimuleerib megakarüotsüüte ja vastutab trombopoetiini toime eest spetsiifilisele C-MPL geeni poolt kodeeritud retseptorvalgule.

Eeldatakse, et kaasasündinud trombotsütopeenia (eriti amegakarüotsüütne trombotsütopeenia), samuti pärilik trombotsütopeenia (koos perekondliku aplastilise aneemiaga, Wiskott-Aldrichi sündroom, May-Hegglini sündroom jne) on seotud ühe nendest geenidest mutatsiooniga. Näiteks pärilik mutantne geen toodab püsivalt aktiveeritud trombopoetiini retseptoreid, mis põhjustab ebanormaalsete megakarüotsüütide ületootmist, mis ei suuda toota piisavas koguses trombotsüütide arvu.

Tsirkuleerivate trombotsüütide keskmine eluiga on 7-10 päeva, nende rakutsüklit reguleerib antiapoptootiline membraanivalk BCL-XL, mida kodeerib geen BCL2L1. Põhimõtteliselt on BCL-XL ülesanne kaitsta rakke kahjustuste ja indutseeritud apoptoosi (surma) eest, kuid selgub, et geeni muteerumisel toimib see apoptootiliste protsesside aktivaatorina. Seetõttu võib trombotsüütide hävitamine toimuda kiiremini kui trombotsüütide moodustumine.

Kuid hemorraagilisele diateesile (Glanzmanni trombasteeniale) ja Bernard-Soulieri sündroomile iseloomuliku päriliku disagregatsiooniga trombotsütopeenia patogenees on veidi erinev. Geenidefekti tõttu täheldatakse väikelastel trombotsütopeeniat, mis on seotud trombotsüütide struktuuri häirega, mis jätab neilt võime “kokku kleepuda” moodustamaks verehüübe, mis on vajalik verejooksu peatamiseks. Lisaks kasutatakse selliseid defektseid trombotsüüte kiiresti põrnas.

Sekundaarne trombotsütopeenia

Muide, põrna kohta. Splenomegaalia – põrna suuruse suurenemine – areneb erinevatel põhjustel (maksapatoloogiate, infektsioonide, hemolüütilise aneemia, maksaveeni obstruktsiooni, kasvajarakkude infiltratsiooni tõttu leukeemia ja lümfoomi korral jne) ning see viib asjaolu, et see võib säilitada kuni kolmandiku trombotsüütide kogumassist. Tulemuseks on krooniline veresüsteemi häire, mida diagnoositakse sümptomaatilise või sekundaarse trombotsütopeeniana. Kui see organ on laienenud, on paljudel juhtudel näidustatud trombotsütopeenia korral splenektoomia või lihtsalt öeldes põrna eemaldamine trombotsütopeenia korral.

Krooniline trombotsütopeenia võib areneda ka hüperspleenilise sündroomi tõttu, mis tähendab põrna hüperfunktsiooni, samuti vererakkude enneaegset ja liiga kiiret hävitamist selle fagotsüütide poolt. Hüpersplenism on oma olemuselt sekundaarne ja esineb enamasti malaaria, tuberkuloosi, reumatoidartriidi või kasvaja tõttu. Nii et tegelikult muutub sekundaarne trombotsütopeenia nende haiguste tüsistusteks.

Sekundaarne trombotsütopeenia on seotud bakteriaalse või süsteemse viirusinfektsiooniga: Epstein-Barri viirus, HIV, tsütomegaviirus, parvoviirus, hepatiit, tuulerõugete tekitaja või rubiviirus (mis põhjustab punetiste leetreid).

Kui keha (otse luuüdi ja selle müeloidrakkude peal) puutub kokku ioniseeriva kiirgusega ja tarbib suures koguses alkoholi, võib tekkida sekundaarne äge trombotsütopeenia.

Trombotsütopeenia lastel

Uuringute kohaselt ületab raseduse teisel trimestril trombotsüütide tase lootel 150 tuh/μl. Trombotsütopeenia vastsündinutel esineb pärast 1–5% sündidest ja raske trombotsütopeenia (kui trombotsüütide arv on alla 50 tuhande / μl) esineb 0,1–0,5% juhtudest. Samal ajal sünnib märkimisväärne osa selle patoloogiaga imikuid enneaegselt või on esinenud platsentapuudulikkust või loote hüpoksiat. 15-20% vastsündinutel on trombotsütopeenia alloimmuunne - emalt trombotsüütide vastaste antikehade saamise tulemusena.

Neonatoloogid peavad trombotsütopeenia muudeks põhjusteks luuüdi megakarüotsüütide geneetilisi defekte, kaasasündinud autoimmuunpatoloogiaid, infektsioonide esinemist, aga ka DIC-sündroomi (dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon).

Suurem osa vanemate laste trombotsütopeenia juhtudest on sümptomaatilised ning võimalikud patogeenid on seened, bakterid ja viirused, nagu tsütomegaloviirus, toksoplasma, punetised või leetrid. Äge trombotsütopeenia esineb eriti sageli seen- või gramnegatiivse bakteriaalse infektsiooni korral.

Laste trombotsütopeenia vastu vaktsineeritakse ettevaatusega ning patoloogia raskete vormide korral võib ennetav vaktsineerimine süstimise ja nahale (koos naha skarifikatsiooniga) olla vastunäidustatud.

Trombotsütopeenia raseduse ajal

Trombotsütopeenial raseduse ajal võib olla palju põhjuseid. Siiski tuleb arvestada, et keskmine trombotsüütide arv raseduse ajal väheneb (kuni 215 tuhat / μl) ja see on normaalne.

Esiteks seostatakse rasedatel trombotsüütide arvu muutust hüpervoleemiaga - veremahu füsioloogilise suurenemisega (keskmiselt 45%). Teiseks suureneb sellel perioodil trombotsüütide tarbimine ning luuüdi megakarüotsüüdid ei tooda mitte ainult trombotsüüte, vaid ka oluliselt rohkem tromboksaani A2, mis on vajalik trombotsüütide agregatsiooniks vere hüübimise (hüübimise) käigus.

Lisaks sünteesitakse rasedate trombotsüütide α-graanulites intensiivselt dimeerset glükoproteeni PDGF-i, trombotsüütidest pärinevat kasvufaktorit, mis reguleerib rakkude kasvu, jagunemist ja diferentseerumist ning mängib samuti olulist rolli veresoonte moodustumisel ( sealhulgas lootel).

Nagu sünnitusarstid märgivad, täheldatakse normaalse raseduse ajal asümptomaatilist trombotsütopeeniat ligikaudu 5% rasedatest; 65-70% juhtudest tekib teadmata päritoluga trombotsütopeenia. 7,6% rasedatest kogeb mõõdukat trombotsütopeeniat ning 15-21% preeklampsia ja gestoosiga naistest tekib raseduse ajal raske trombotsütopeenia.

Haigus algab järk-järgult või ägedalt hemorraagilise sündroomi ilmnemisega. Trombotsütopeenilise purpura verejooksu tüüp on petehhiaalne täpiline (verevalumid). Kliiniliste ilmingute järgi eristatakse kahte trombotsütopeenilise purpuri varianti: "kuiv" - patsiendil on ainult naha hemorraagiline sündroom; "märg" - hemorraagia koos verejooksuga. Trombotsütopeenilise purpuri patognomoonilised sümptomid on hemorraagia nahas, limaskestadel ja verejooks. Nende märkide puudumine tekitab kahtlusi diagnoosi õigsuses.
Naha hemorraagiline sündroom esineb 100% patsientidest. Ekhümooside arv varieerub ühest kuni mitmekordseni. Naha hemorraagilise sündroomi peamised tunnused trombotsütopeenilise purpura korral on järgmised.
- ebakõla hemorraagia raskuse ja traumaatilise kokkupuute astme vahel; nende spontaanne ilmumine on võimalik (peamiselt öösel).
-Hemorraagiliste löövete polümorfism (petehhiatest kuni suurte hemorraagiateni).
- Polükroomsed nahaverejooksud (värvus lillast sinakasroheliseks ja kollaseks, olenevalt sellest, kui kaua nad ilmusid), mis on seotud hemoglobiini järkjärgulise muundumisega bilirubiiniks lagunemise vahepealsete etappide kaudu.
-Hemorraagiliste elementide asümmeetria (lemmik lokaliseerimine puudub).
- Valutu.
Verevalumid tekivad sageli limaskestadel, kõige sagedamini mandlites, pehmes ja kõvas suulaes. Võimalikud on hemorraagiad kuulmekile, kõvakesta, klaaskeha ja silmapõhja.
Hemorraagia sklerasse võib viidata trombotsütopeenilise purpuri kõige raskema ja ohtlikuma tüsistuse - ajuverejooksu - ohule. Reeglina tekib see äkki ja areneb kiiresti. Kliiniliselt väljendub ajuverejooks peavalu, pearingluse, krampide, oksendamise ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomitena. Ajuverejooksu tulemus sõltub patoloogilise protsessi mahust, lokaliseerimisest, õigeaegsest diagnoosimisest ja piisavast ravist.
Trombotsütopeenilist purpurt iseloomustab limaskestade verejooks. Need on sageli rikkalikud, põhjustades rasket posthemorraagilist aneemiat, mis ohustab patsiendi elu. Lastel tekib kõige sagedamini verejooks nina limaskestast. Igemete veritsus on tavaliselt vähem tugev, kuid see võib muutuda ohtlikuks ka hamba väljatõmbamisel, eriti diagnoosimata haigusega patsientidel. Verejooks pärast hamba väljatõmbamist trombotsütopeenilise purpuri korral tekib kohe pärast sekkumist ja ei taastu pärast selle lõppemist, erinevalt hemofiilia hilinenud, hilinenud verejooksust. Puberteedieas tüdrukutel on võimalik tõsine menorraagia ja metrorraagia. Seedetrakti ja neerude verejooks esineb harvemini.
Trombotsütopeenilise purpuriga siseorganites iseloomulikud muutused puuduvad. Kehatemperatuur on tavaliselt normaalne. Mõnikord avastatakse südame auskultatsiooni ajal tahhükardia - süstoolne müra tipus ja Botkini punktis, esimese tooni nõrgenemine, mis on põhjustatud aneemiast. Suurenenud põrn ei ole iseloomulik ja pigem välistab trombotsütopeenilise purpura diagnoosimise.
Kursuse järgi eristatakse haiguse ägedaid (kestvus kuni 6 kuud) ja kroonilisi (kestvus üle 6 kuu) vorme. Esmase läbivaatuse käigus on võimatu kindlaks teha haiguse kulgu olemust. Sõltuvalt hemorraagilise sündroomi avaldumisastmest ja vere parameetritest haiguse ajal eristatakse kolme perioodi: hemorraagiline kriis, kliiniline remissioon ja kliiniline-hematoloogiline remissioon.
Hemorraagilist kriisi iseloomustab raske verejooksu sündroom ja olulised muutused laboratoorsetes parameetrites.
Kliinilise remissiooni ajal hemorraagiline sündroom kaob, veritsusaeg väheneb, sekundaarsed muutused vere hüübimissüsteemis vähenevad, kuid trombotsütopeenia püsib, kuigi see on vähem väljendunud kui hemorraagilise kriisi ajal.
Kliiniline ja hematoloogiline remissioon ei tähenda mitte ainult verejooksu puudumist, vaid ka laboratoorsete parameetrite normaliseerumist.

Venemaal on rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. redaktsioon (ICD-10) vastu võetud ühtse normdokumendina haigestumuse, elanikkonna kõigi osakondade raviasutuste külastuste põhjuste ja surmapõhjuste registreerimiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. nr 170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada aastatel 2017–2018.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Trombotsütopeenia - kirjeldus, põhjused, sümptomid (tunnused), diagnoos, ravi.

Lühike kirjeldus

Trombotsütopeenia on madal trombotsüütide arv perifeerses veres, mis on kõige levinum verejooksu põhjus. Kui trombotsüütide arv väheneb alla 100 × 109/l, pikeneb veritsusaeg. Enamikul juhtudel tekivad petehhiad või purpur, kui trombotsüütide arv langeb 20–50 × 109/l. Tõsine spontaanne verejooks (nt seedetraktist) või hemorraagiline insult tekib trombotsütopeeniaga alla 10 × 109/l.

Põhjused

Trombotsütopeenia võib ilmneda ravimiallergia (allergilise trombotsütopeenia) ilminguna, mis on põhjustatud trombotsüütidevastaste antikehade tootmisest (autoimmuunne trombotsütopeenia), mis on põhjustatud infektsioonidest, mürgistusest, türotoksikoosist (sümptomaatiline).

Vastsündinutel võib trombotsütopeenia olla põhjustatud haige ema autoantikehade tungimisest läbi platsenta (transimmuunne trombotsütopeenia).

Trombotsütopoeesi patoloogia Tiasiiddiureetikumid ja teised ravimid, eriti keemiaravis kasutatavad ravimid, etanool pärsivad megakarüotsüütide küpsemist selektiivselt Trombotsütopeenia eriliseks põhjuseks on ebaefektiivne trombopoees, mis on seotud B2-vitamiini megaloblastse tüüpi vereloome defitsiidiga (ja vitamiinipuudus foolhape, samuti müelodüsplastiliste ja preleukeemiliste sündroomide korral). Luuüdis tuvastatakse morfoloogiliselt ja funktsionaalselt ebanormaalsed (megaloblastilised või düsplastilised) megakarüotsüüdid, mis põhjustavad defektsete trombotsüütide kogumit, mis hävib luuüdis. moodustades üksusi.

Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad tekivad trombotsüütide eemaldamisel vereringest, kõige sagedasem põhjus on ladestumine põrnas.Tavalistes tingimustes sisaldab põrn kolmandiku trombotsüütide kogumitest Splenomegaalia tekkega kaasneb ladestumine suuremal hulgal rakke koos nende väljajätmisega hemostaasisüsteemist. Väga suure põrnaga on võimalik ladestuda 90% kogu trombotsüütide koguarvust.Ülejäänud 10% perifeerses vereringes on normaalse vereringe kestusega.

Trombotsüütide suurenenud hävitamine perifeerias on trombotsütopeenia kõige levinum vorm; Selliseid haigusseisundeid iseloomustab trombotsüütide eluea lühenemine ja luuüdi megakarüotsüütide arvu suurenemine. Neid häireid nimetatakse immuunseks või mitteimmuunseks trombotsütopeeniliseks purpuriks Immuunne trombotsütopeeniline purpur Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) on immuunmehhanismidest põhjustatud trombotsütopeenia prototüüp (trombotsüütide hävitamisel puuduvad ilmsed välised põhjused). Vt idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur Muud autoimmuunsed trombotsütopeeniad, mis on põhjustatud trombotsüütidevastaste antikehade sünteesist: vereülekandejärgne trombotsütopeenia (seotud kokkupuutega isoantikehadega), ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia (nt põhjustatud kinidiinist põhjustatud trombotsütopeeniast) %), trombotsütopeenia kombinatsioonis SLE-ga ja teiste autoimmuunhaigustega. Ravi on suunatud põhipatoloogia kõrvaldamisele. On vaja lõpetada kõigi potentsiaalselt ohtlike ravimite võtmine. GK-ravi ei ole alati efektiivne. Transfusiooniga vereliistakud läbivad sama kiirendatud hävitamise Mitteimmuunne trombotsütopeeniline purpur Infektsioonid (nt viirus või malaaria) Madala trombotsüütide sisaldusega säilinud vere massiline ülekanne DIC Proteetilised südameklapid Trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Trombotsütopeenia (*188000, Â). Kliinilised ilmingud: makrotrombotsütopeenia, hemorraagiline sündroom, ribide aplaasia, hüdronefroos, korduv hematuuria. Laboratoorsed testid: autoantikehad trombotsüütide vastu, trombotsüütide eluea lühenemine, hüübimisaja pikenemine, normaalne žguti test, hemostaasi plasmakomponendi defektid.

May-Hegglini anomaalia (Hegglini sündroom, Â). Makrotrombotsütopeenia, basofiilsed inklusioonid neutrofiilides ja eosinofiilides (Döhle kehad).

Epsteini sündroom (153650, Â). Makrotrombotsütopeenia kombinatsioonis Allporti sündroomiga.

Fechtneri perekonna sündroom (153640, Â). Makrotrombotsütopeenia, lisandid leukotsüütidesse, nefriit, kurtus.

Kaasasündinud trombotsütopeenia (600588, deletsioon 11q23,3–qter, Â). Kliinilised ilmingud: kaasasündinud düsmegakarüotsüütide trombotsütopeenia, kerge hemorraagiline sündroom. Laboratoorsed uuringud: 11q23,3-qter deletsioon, megakarüotsüütide arvu suurenemine, hiiglaslikud graanulid perifeerse vere trombotsüütides.

Tsükliline trombotsütopeenia (188020, Â). Hemorraagiline sündroom, tsükliline neutropeenia.

Paris-Trousseau trombotsütopeenia (188025, deletsioon 11q23, TCPT geeni defekt, Â). Kliinilised ilmingud: hemorraagiline sündroom, trombotsütopeenia, hüpertelorism, kõrvaanomaaliad, vaimne alaareng, aordi koarktatsioon, embrüonaalse perioodi arengupeetus, hepatomegaalia, sündaktüülia. Laboratoorsed uuringud: hiiglaslikud graanulid trombotsüütides, megakarüotsütoos, mikromegakarüotsüüdid.

TAR sündroom (alates: trombotsütopeenia – raadiuse puudumine – trombotsütopeenia ja raadiuse puudumine, *270400, r). Raadiuse kaasasündinud puudumine kombinatsioonis trombotsütopeeniaga (väljendatud lastel, hiljem silutud); trombotsütopeeniline purpur; punases luuüdis on defektsed megakarüotsüüdid; Mõnikord täheldatakse neerude arengu kõrvalekaldeid ja kaasasündinud südamehaigusi.

Sümptomid (märgid)

Kliinilise pildi määrab põhihaigus, mis põhjustas trombotsütopeenia.

Diagnostika

Diagnostika Trombotsütopeenia on näidustus luuüdi uurimiseks megakarüotsüütide esinemise suhtes, nende puudumine viitab trombotsütopoeesi rikkumisele ja nende olemasolu viitab kas perifeersete trombotsüütide hävimisele või (splenomegaalia olemasolul) trombotsüütide ladestumisele põrnas.Trombotsütopoeesia patoloogia. Diagnoosi kinnitab megakarüotsüütilise düsplaasia tuvastamine luuüdi määrdumisel Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad. Hüpersplenismi diagnoos tehakse, kui normaalse arvu megakarüotsüütide luuüdi määrdumisel avastatakse mõõdukas trombotsütopeenia ja põrna oluline suurenemine Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimiseks on vaja välistada haigused, mis esinevad trombotsütopeeniaga (näiteks SLE) ja ravimite (nt kinidiini) võtmisest põhjustatud trombotsütopeenia. Saadaolevad, kuid mittespetsiifilised meetodid trombotsüütidevastaste antikehade tuvastamiseks on teada.

Ravi

Trombotsütopoeesi patoloogia. Ravi aluseks on võimalusel rikkuja kõrvaldamine või põhihaiguse ravi; Trombotsüütide poolväärtusaeg on tavaliselt normaalne, mis võimaldab trombotsüütide ülekannet trombotsütopeenia ja verejooksu nähtude korral. B12-vitamiini või foolhappe puudusest põhjustatud trombotsütopeenia kaob koos nende normaalse taseme taastamisega.

Amegakarüotsüütne trombotsütopeenia allub ravile hästi, tavaliselt määratakse antitümotsüütide immunoglobuliin ja tsüklosporiin.

Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad. Tavaliselt ravi ei toimu, kuigi splenektoomia võib probleemi lahendada. Vereülekande ajal ladestuvad mõned trombotsüüdid, mis muudab vereülekande vähem tõhusaks kui luuüdi aktiivsuse vähenemise korral.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura ravi – vt Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Tüsistused ja kaasnevad seisundid Trombotsüütide produktsiooni vähenemine on kombineeritud aplastilise aneemia, müeloftiidi (luuüdi asendamine kasvajarakkude või kiudkoega) ja mõnede harvaesinevate kaasasündinud sündroomidega Evansi sündroom (Fisher-Evansi sündroom) - autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja autoimmuunse trombotsütopeenia kombinatsioon.

ICD-10 D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Trombotsütopeenia: sümptomid ja ravi

Trombotsütopeenia - peamised sümptomid:

• Punased laigud nahal
• Suurenenud lümfisõlmed
• Palavik
• Suurenenud lümfisõlmed kaelal
• Väikesed hemorraagiad nahal ja limaskestadel
• Sinised laigud nahal

Haigust, mis põhjustab trombotsüütide arvu vähenemist veres, nimetatakse trombotsütopeeniaks. See on täpselt see, millest artikkel räägib. Trombotsüüdid on väikesed vererakud, millel pole värvi ja mis on olulised vere hüübimises osalevad komponendid. Haigus on üsna tõsine, kuna haigus võib põhjustada verejooksu siseorganites (eriti ajus) ja see on surmav.

Klassifikatsioon

Nagu enamikul meditsiinilistest haigustest, on ka trombotsütopeenial oma klassifikatsioon, mis moodustatakse patogeneetiliste tegurite, põhjuste, sümptomite ja erinevate ilmingute põhjal.

Etioloogia kriteeriumi järgi eristatakse kahte tüüpi haigusi:

Neid iseloomustab asjaolu, et esmane tüüp avaldub iseseisva haigusena ja sekundaarset tüüpi provotseerivad mitmed muud haigused või patoloogilised kõrvalekalded.

Vastavalt haiguse kestusele inimkehas eristatakse kahte tüüpi halb enesetunne: äge ja krooniline. Äge - iseloomustab lühiajaline mõju kehale (kuni kuus kuud), kuid avaldub koheste sümptomitena. Kroonilist vormi iseloomustab trombotsüütide pikaajaline vähenemine veres (üle kuue kuu). See on krooniline tüüp, mis on ohtlikum, kuna ravi kestab kuni kaks aastat.

Vastavalt haiguse raskusastme kriteeriumidele, mida iseloomustab trombotsüütide kvantitatiivne koostis veres, eristatakse kolme kraadi:

• I - koostis on 150–50x10 9 /l - raskuse kriteerium on rahuldav;
• II - 50–20x10 9 /l - vähendatud koostis, mis avaldub naha väiksemate kahjustustega;
• III - 20x10 9 /l - iseloomustab sisemise verejooksu ilmnemine kehas.

Vererakkude norm kehas on 0,00/µl. Kuid just naise kehas muutuvad need näitajad pidevalt. Muutusi mõjutavad järgmised tegurid:

Trombotsüüdid ilmuvad kehasse luuüdist, mis megakarüotsüüte stimuleerides sünteesib vererakke. Sünteesitud vereplaadid ringlevad veres seitse päeva, seejärel korratakse nende stimuleerimise protsessi.

Vastavalt kümnenda kokkutuleku rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile (ICD-10) on sellel haigusel oma koodid:

• D50-D89 - vereringesüsteemi haigused ja muud tüüpi puudulikkus.
• D65-D69 - vere hüübimishäired.

Põhjused

Sageli on haiguse põhjuseks organismi allergiline reaktsioon erinevatele ravimitele, mille tagajärjeks on ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia. Sellise vaevuse korral toodab organism ravimi vastu suunatud antikehi. Vererakkude puudulikkuse teket mõjutavad ravimid on rahustid, alkaloidid ja antibakteriaalsed ained.

Puuduse põhjused võivad olla ka immuunsüsteemi probleemid, mis on põhjustatud vereülekande tagajärgedest.

Eriti sageli avaldub haigus siis, kui veregrupid ei ühti. Kõige sagedamini täheldatakse inimkehas autoimmuunset trombotsütopeeniat. Sel juhul ei suuda immuunsüsteem oma trombotsüüte ära tunda ja lükkab need kehast välja. Äratõukereaktsiooni tulemusena tekivad võõrrakkude eemaldamiseks antikehad. Sellise trombotsütopeenia põhjused on järgmised:

1. Patoloogiline neerupuudulikkus ja krooniline hepatiit.
2. Luupus, dermatomüosiit ja sklerodermia.
3. Leukeemilised haigused.

Kui haigusel on väljendunud isoleeritud haiguse vorm, nimetatakse seda idiopaatiliseks trombotsütopeeniaks või Werlhofi tõveks (ICD-10 kood: D69.3). Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri (ICD-10:D63.6) etioloogia jääb ebaselgeks, kuid arstiteadlased kalduvad arvama, et põhjus on pärilik eelsoodumus.

Haiguse ilming on tüüpiline ka kaasasündinud immuunpuudulikkuse korral. Sellised inimesed on haigust põhjustavate tegurite suhtes kõige vastuvõtlikumad ja selle põhjused on järgmised:

• punase luuüdi kahjustus ravimitega kokkupuutel;
• immuunpuudulikkus põhjustab megakarüotsüütide kahjustusi.

Haigusel on produktiivne iseloom, mille põhjuseks on luuüdi ebapiisav trombotsüütide tootmine. Sel juhul tekib nende puudulikkus, mis lõpuks areneb halb enesetunne. Põhjusteks peetakse müeloskleroosi, metastaase, aneemiat jne.

Trombotsüütide puudumist organismis täheldatakse inimestel, kellel on vähenenud B12-vitamiini ja foolhappe koostis. Ei saa välistada liigset radioaktiivset või kiirgust, mis põhjustab vererakkude puudulikkust.

Seega võib eristada kahte tüüpi põhjuseid, mis mõjutavad trombotsütopeenia esinemist:

1. Viib vererakkude hävimiseni: idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, autoimmuunhaigused, südamekirurgia, kliinilised vereringehäired rasedatel ja ravimite kõrvaltoimed.
2. Aitab kaasa luuüdi antikehade tootmise vähenemisele: viiruslikud mõjud, metastaatilised ilmingud, keemiaravi ja kiiritus, samuti liigne alkoholitarbimine.

Sümptomid

Trombotsütopeenia haiguse sümptomitel on erinevat tüüpi ilmingud. See sõltub:

• esiteks esinemise põhjusest;
• teiseks haiguse olemusest (krooniline või äge).

Peamised kehakahjustuse tunnused on nahal esinevad ilmingud hemorraagiate ja verejooksude kujul. Kõige sagedamini täheldatakse hemorraagiaid jäsemetel ja torsos. Inimese näo ja huulte kahjustamine on võimalik. Inimkeha hemorraagiate ilmingute illustreerimiseks on esitatud allolev foto.

Trombotsütopeeniat iseloomustavad pikaajaliste hemorraagiate sümptomid pärast hamba väljatõmbamist. Lisaks võib hemorraagia kestus olla üks päev või sellega kaasneda mitu päeva. See sõltub haiguse ulatusest.

Sümptomite korral maksa suurus ei suurene, kuid väga sageli jälgivad arstid emakakaela piirkonna lümfisõlmede suurenemist. Selle nähtusega kaasneb sageli kehatemperatuuri tõus subfebriili tasemeni (37,1-38 kraadi). Punaste vereliblede kogunemise kiiruse suurenemine organismis on tõend haigusest, mida nimetatakse erütematoosluupuseks.

Trombotsüütide puudulikkuse sümptomid on pärast analüüsimiseks vere võtmist üsna kergesti märgatavad. Kvantitatiivne koostis erineb oluliselt maksimaalsetest standarditest. Kui trombotsüütide arv veres väheneb, suureneb nende suurus. See peegeldub nahal punaste ja sinakate laikudena, mis viitab vererakkude transformatsioonile. Samuti toimub punaste vereliblede hävitamine, mis viib kvantitatiivse koostise vähenemiseni, kuid samal ajal suureneb retikulotsüütide arv. Leukotsüütide valemi vasakule nihkumise nähtus.

Vähenenud vererakkude koostisega inimkeha iseloomustab megakarüotsüütide koostise suurenemine, mis on tingitud sagedasest ja ulatuslikust verejooksust. Vere hüübimise kestus pikeneb märgatavalt ja haavast vabaneva vere hüübimise vähenemine väheneb.

Vastavalt haiguse sümptomitele eristatakse kolme tüsistusastet: kerge, mõõdukas ja raske.

Kerged kraadid on tüüpilised haiguse põhjused naistel, kellel on pikaajaline ja tugev menstruatsioon, samuti intradermaalne verejooks ja ninaverejooks. Kuid kerges staadiumis on haiguse diagnoosimine äärmiselt keeruline, nii et haiguse olemasolu saab kinnitada alles pärast üksikasjalikku arstlikku läbivaatust.

Keskmist astet iseloomustab hemorraagilise lööbe ilmnemine kogu kehas, mis koosneb arvukatest nahaaluste ja limaskestade hemorraagiatest.

Raskeid astmeid iseloomustavad hemorraagiate põhjustatud seedetrakti häired. Trombotsüütide arv veres on kuni 25x10 9 /l.

Sekundaarse trombotsütopeenia sümptomitel on sarnased tunnused.

Rasedus ja haigus: sümptomid

Rasedate naiste trombotsütopeeniat iseloomustavad olulised muutused naiste vere rakkude kvantitatiivses koostises. Kui rasedatel haigusdiagnoos puudub, kuid trombotsüütide koostise indikaator väheneb veidi, näitab see, et nende eluline aktiivsus väheneb ja osalus vereringe perifeerias suureneb.

Kui raseda naise veres on vähenenud trombotsüütide koostis, on need haiguse arengu otsesed eeldused. Trombotsüütide arvu vähenemise põhjused on nende kehade kõrge suremus ja vähene uute moodustumise määr. Kliinilisi tunnuseid iseloomustavad nahaalused hemorraagiad. Värvitute rakkude puudulikkuse põhjused on vale koostis ja toitumisnormid või vähene toidutarbimine, samuti immuunsüsteemi kahjustused ja mitmesugused verekaotused. Selle protsessi käigus toodab luuüdi väikestes kogustes või ebakorrapärase kujuga kehakesi.

Trombotsütopeenia raseduse ajal on väga ohtlik, seetõttu pööratakse diagnoosi ja eriti ravi küsimusele maksimaalset tähelepanu. Oht seisneb selles, et trombotsüütide puudumine ema veres raseduse ajal soodustab lapse hemorraagiat. Emaka kõige ohtlikum hemorraagia on ajuverejooks, mille tulemust iseloomustavad surmavad tagajärjed lootele. Sellise teguri esimeste tunnuste ilmnemisel teeb arst enneaegse sünnituse otsuse tagajärgede kõrvaldamiseks.

Lapseea trombotsütopeenia: sümptomid

Trombotsütopeenia lastel on üsna haruldane. Riskirühma kuuluvad kooliealised lapsed, kelle haigestumus on sagedamini talvel ja kevadel.

Trombotsütopeenia ja selle sümptomid lastel praktiliselt ei erine täiskasvanutest, kuid vanematel on oluline seda diagnoosida esimeste tunnuste põhjal haiguse varases arengujärgus. Laste sümptomiteks on sagedane verejooks ninaõõnest ja väikeste löövete ilmnemine kehal. Esialgu ilmub lööve keha alajäsemetele ja seejärel võib neid täheldada kätel. Väiksemate verevalumite korral tekivad tursed ja hematoomid. Sellised märgid ei tekita enamasti vanematele muret valusümptomite puudumise tõttu. See on oluline viga, sest mis tahes haigus kaugelearenenud kujul on ohtlik.

Igemete veritsemine viitab trombotsüütide puudumisele veres nii lastel kui ka täiskasvanutel. Sel juhul erituvad väljaheited haigel inimesel ja sagedamini lastel koos verehüüvetega. Ei saa välistada urineerimisest tingitud hemorraagiat.

Sõltuvalt haiguse mõjust immuunsüsteemile eristatakse immuun- ja mitteimmuunset trombotsüütide puudulikkust. Immuuntrombotsütopeenia on põhjustatud vererakkude massilisest surmast antikehade mõjul. Sellises olukorras ei tuvastata immuunsüsteemi enda vererakke ja need lükatakse kehast välja. Mitteimmuunhaigus avaldub füüsilise mõju kaudu vereliistakutele.

Diagnostika

Isik tuleb diagnoosida haiguse esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel. Peamine diagnoosimismeetod on kliiniline vereanalüüs, mille tulemused näitavad trombotsüütide kvantitatiivse koostise pilti.

Kui tuvastatakse kõrvalekalle vererakkude arvus organismis, antakse näidustus luuüdi uuringuks. Seega määratakse megakarüotsüütide olemasolu. Kui need puuduvad, on trombide moodustumine häiritud ja nende olemasolu näitab trombotsüütide hävimist või nende ladestumist põrnas.

Puuduse põhjused tehakse kindlaks, kasutades:

• geneetilised testid;
• elektrokardiogrammid;
• antikehade olemasolu testid;
• ultraheliuuringud;
• Röntgenikiirgus ja endoskoopia.

Trombotsütopeenia raseduse ajal diagnoositakse koagulogrammi ehk lihtsamalt öeldes verehüübimistesti abil. See analüüs võimaldab teil täpselt määrata trombotsüütide koostist veres. Sünnitusprotsessi kulg sõltub trombotsüütide arvust.

Ravi

Trombotsütopeenia ravi algab raviga, mille käigus määratakse haiglas ravim nimega Prednisoloon.

Tähtis! Ravimeetodid määrab rangelt raviarst alles pärast asjakohase uurimise läbimist ja haiguse diagnoosimist.

Ravimi annus on näidatud juhendis, mille kohaselt võetakse 1 ml ravimit 1 kg kehakaalu kohta. Haiguse progresseerumisel suureneb annus 1,5-2 korda. Algstaadiumis iseloomustab vaevust kiire ja tõhus paranemine, nii et pärast ravimi võtmist võite mõne päeva jooksul märgata tervise paranemist. Ravi jätkatakse kuni inimese täieliku paranemiseni, mida peab kinnitama raviarst.

Glükokortikosteroidide toimel on positiivne mõju võitlusele halb enesetunne, kuid enamasti kaovad ainult sümptomid ja haigus jääb püsima. Kasutatakse vaeguse raviks lastel ja noorukitel.

Idiopaatilise kroonilise trombotsütopeenia ravi viiakse läbi põrna eemaldamise teel. Seda protseduuri nimetatakse meditsiinis splenektoomiaks ja seda iseloomustab selle positiivne mõju. Enne operatsiooni suurendatakse prednisolooni annust kolm korda. Pealegi süstitakse seda mitte lihasesse, vaid otse inimese veeni. Pärast splenektoomiat jätkub ravimi manustamine samades annustes kuni kaks aastat. Alles pärast kindlaksmääratud perioodi möödumist tehakse kontroll ja splenektoomia edukuse tõendamine.

Kui eemaldamisoperatsioon ei õnnestu, määratakse patsiendile immunosupressiivne keemiaravi tsütostaatikumidega. Nende ravimite hulka kuuluvad: asatiopriin ja vinkristiin.

Kui diagnoositakse mitteimmuunse iseloomuga omandatud puudulikkus, ravitakse trombotsütopeeniat sümptomaatiliselt östrogeenide, progestiinide ja androksonite võtmisega.

Idiopaatilise trombotsütopeenia raskemad vormid on põhjustatud liigsetest hemorraagiatest. Vere taastamiseks tehakse vereülekanne. Raskete haigusjuhtude ravimiseks tuleb lõpetada ravimite kasutamine, mis võivad negatiivselt mõjutada trombotsüütide võimet moodustada trombe.

Pärast haiguse diagnoosimist patsient registreeritakse ja päriliku anamneesi kogumiseks toimub mitte ainult patsiendi, vaid ka tema sugulaste uurimisprotseduur.

Lastel on halb enesetunne hästi ja tüsistusteta ravitav, kuid mõnel juhul ei saa välistada ka sümptomaatilise ravi võimalust.

Märkimisväärseid saavutusi on ka trombotsütopeenia ravil traditsioonilise meditsiini abil. Esiteks, et vabaneda trombotsüütide puudulikkuse probleemist veres, peaksite oma dieeti lisama mett ja kreeka pähkleid. Hästi aitavad ka nõgese- ja kibuvitsalehtede keedused. Ennetusmeetmetena kasutatakse kase-, vaarika- või peedimahla.

Kui arvate, et teil on trombotsütopeenia ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, võib teid aidata hematoloog.

Samuti soovitame kasutada meie veebipõhist haiguste diagnostika teenust, mis valib sisestatud sümptomite põhjal välja tõenäolised haigused.

Difteeria on nakkushaigus, mille provotseerib kokkupuude konkreetse bakteriga, mille edasikandumine (infektsioon) toimub õhus olevate tilkade kaudu. Difteeriat, mille sümptomiteks on põletikulise protsessi aktiveerumine peamiselt ninaneelus ja orofarünksis, iseloomustavad ka kaasnevad ilmingud üldise joobeseisundi ja mitmete kahjustuste kujul, mis mõjutavad otseselt eritus-, närvi- ja kardiovaskulaarsüsteeme.

Leetrid on äge nakkushaigus, mille vastuvõtlikkus on peaaegu 100%. Leetrid, mille sümptomiteks on palavik, suuõõne ja ülemiste hingamisteede limaskesti mõjutav põletikuline protsess, makulopapulaarse lööbe ilmnemine nahal, üldine mürgistus ja konjunktiviit, on üks peamisi noorte suremuse põhjuseid. lapsed.

Leptospiroos on nakkushaigus, mida põhjustavad Leptospira perekonna spetsiifilised patogeenid. Patoloogiline protsess mõjutab eelkõige kapillaare, aga ka maksa, neere ja lihaseid.

Farüngomükoos (tonsillomükoos) on ägeda või kroonilise iseloomuga neelu limaskesta patoloogia, mille arengu peamiseks põhjuseks on organismi nakatumine seentega. Farüngomükoos mõjutab absoluutselt igas vanuses inimesi, sealhulgas väikelapsi. Harva esineb haigus isoleeritud kujul.

Toksiline erüteem on haigus, mille progresseerumise tagajärjel tekib inimese nahale polümorfne lööve. Kõige sagedamini mõjutab haigus vastsündinud lapsi, kuid selle esinemine on võimalik ka täiskasvanud patsientidel. Vastsündinu toksiline erüteem areneb 50% imikutel nende esimestel elupäevadel. See seisund peegeldab lapse kohanemisprotsessi nii keskkonna kui ka välisteguritega.

Treeningu ja karskuse abil saab enamik inimesi ilma ravimiteta hakkama.

Inimeste haiguste sümptomid ja ravi

Materjalide reprodutseerimine on võimalik ainult administratsiooni loal ja viidates aktiivsele allikale.

Kogu esitatud teave on kohustuslik konsulteerimisel teie raviarstiga!

Küsimused ja ettepanekud:

Trombotsütopeenia kodeerimine ICD 10 järgi

Trombotsüüdid mängivad inimkehas olulist rolli ja on vererakkude rühm.

• 0 – allergilisest reaktsioonist põhjustatud purpur;
• 1 – normaalse arvuga trombotsüütide struktuuri defektid;
• 2 – muu, mittetrombotsütopeenilise päritoluga purpur (mürgistuse korral);
• 3 – idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
• 4 – muud primaarsed trombotsüütide vaegused;
• 5 – sekundaarsed kahjustused;
• 6 – patoloogiate täpsustamata variandid;
• 7 - muud tüüpi hemorraagiad (pseudogemofiilia, veresoonte suurenenud haprus ja nii edasi);
• 8 – täpsustamata hemorraagilised seisundid.

See haiguste rühm asub vere, vereloomeorganite patoloogiate ja rakulise päritoluga immuunhäirete all.

Trombotsütopeenia oht

Kliiniliste ilmingute tõsiduse tõttu sisaldab trombotsütopeenia rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis raskete hemorraagiliste sündroomide vältimatu abi protokolle.

Trombotsüütide arvu tugeva langusega eluoht ilmneb isegi kriimustuste ilmnemisel, kuna haav ei parane primaarsete verehüüvetega ja jätkab veritsemist.

Valgevereliblede puudusega inimesed võivad surra spontaansete sisemiste hemorraagiate tõttu, mistõttu haigus nõuab õigeaegset diagnoosimist ja piisavat ravi.

Lisa kommentaar Tühista vastus

• Scotted on ägeda gastroenteriit

Eneseravim võib olla teie tervisele ohtlik. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole.

Sekundaarne trombotsütopeenia

Määratlus ja üldine teave [redigeeri]

Ravimitest põhjustatud immuuntrombotsütopeenia on kõige sagedamini põhjustatud ravimi antikehadest, mis ristreageerivad trombotsüütide antigeenidega. Harvemini fikseeritakse ravim trombotsüütidel, moodustades täieliku antigeeni, kus see toimib hapteenina ja trombotsüüdid on kandja.

Kõige sagedamini trombotsütopeeniat põhjustavad ravimid on loetletud tabelis. 16.5.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on hepariinist põhjustatud immuunvahendatud protrombeetiline häire, millega kaasneb trombotsütopeenia ning venoosne ja/või arteriaalne tromboos.

Ligikaudu 1% patsientidest tekib hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia vähemalt ühe nädala jooksul pärast hepariini kasutamist ja ligikaudu 50% patsientidest tekib tromboos. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeeniat esineb naistel veidi sagedamini.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia tuleneb humoraalsest immuunreaktsioonist, mis on suunatud endogeenset trombotsüütide faktorit 4 ja eksogeenset hepariini sisaldava kompleksi vastu; autoantikehad tunnevad endogeense trombotsüütide faktori 4 ära ainult siis, kui seda kombineeritakse hepariiniga. See immuunkompleks aktiveerib ringlevad trombotsüüdid nende pinnal olevate FcyRIIA retseptorite kaudu, mis põhjustab trombotsütopeeniat ja hüperkoagulatsiooni. Hepariini (veised > sea) omadused, selle koostis (fraktsioneerimata > madala molekulmassiga > fondapariinuksi), annus (profülaktiline > terapeutiline > ühekordne), manustamisviis (subkutaanne > intravenoosne) ja manustamise kestus (rohkem kui 4 päeva > vähem kui 4 päeva) on kõik tegurid, mis määravad trombotsütopeenia tekke ja raskusastme.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia korral ilmnevad petehhiad, seedetrakti verejooks ja hematuuria tavaliselt mitu tundi pärast ravimi manustamist. Trombotsütopeenia kestus sõltub ravimi eliminatsiooni kiirusest. Tavaliselt 7 päeva pärast selle katkestamist normaliseerub trombotsüütide arv.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia võib tekkida igas vanuses (> 3 kuud), kuid lastel on juhtumeid harva. Mõõdukas trombotsütopeenia algab tavaliselt 5-10 päeva pärast hepariini manustamist. Kui patsient on viimase 100 päeva jooksul juba hepariiniga kokku puutunud, võib tekkida kiire reaktsioon, mille käigus trombotsüütide arv võib langeda mõne minuti või tunni jooksul pärast hepariini manustamist. Võimalik on ka hiline hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia, trombotsütopeenia areneb pärast ravimi ärajätmist. Trombotsütopeenia on tavaliselt asümptomaatiline ja verejooks on haruldane. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on seotud trombootiliste tüsistuste (nt kopsuemboolia, müokardiinfarkt, trombootiline insult) suure riskiga, millel on tugev eelsoodumus jäsemete arterite arteriaalseks tromboosiks ja süvaveenide tromboosiks. Täiendav mikrovaskulaarne tromboos võib viia venoosse gangreeni/jäseme amputatsiooni tekkeni. Muude tüsistuste hulka kuuluvad nahanekroos hepariini süstekohtades ja anafülaktoidsed reaktsioonid (nt palavik, hüpotensioon, liigesevalu, hingeldus, kardiopulmonaalne puudulikkus) pärast intravenoosset boolusmanustamist.

Sekundaarne trombotsütopeenia: diagnoos[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia diagnoosi võib kahtlustada kliinilise pildi põhjal - trombotsütopeenia, tromboos, muu trombotsütopeenia põhjuse puudumine. Diagnoosi kinnitab endogeense trombotsüütide faktori 4/hepariini kompleksi vastaste antikehade tuvastamine ja patoloogiliste trombotsüütide aktiveerimise antikehade tuvastamine serotoniini vabanemise analüüsi või hepariini poolt indutseeritud trombotsüütide aktivatsiooni testi abil.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnooside hulka kuuluvad mitteimmuunne hepariiniga seotud trombotsütopeenia (hepariini otsese interaktsiooni tõttu ringlevate trombotsüütidega, mis ilmneb esimestel päevadel pärast hepariini manustamist), samuti operatsioonijärgset hemodilutsiooni, sepsist, hepariinist mitteindutseeritud trombotsütopeeniat, dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni ja mitme organi puudulikkus.

Sekundaarne trombotsütopeenia: ravi [redigeeri]

Mõnedel hepariini saavatel patsientidel on soovitatav regulaarselt jälgida trombotsüütide arvu. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia kahtluse või kinnituse korral tuleb ravi lõpetada hepariiniga ja kasutada alternatiivset antikoagulanti, kas mitte-hepariini anti-Xa-faktorit (danaparoid, fondapariinuks) või otseseid trombiini inhibiitoreid (nt argatrobaan, bivalirudiin). Varfariin on vastunäidustatud ägeda trombotsütopeenilise faasi ajal, kuna see võib põhjustada mikrovaskulaarset tromboosi, mis võib põhjustada isheemilise jäseme nekroosi (venoosse gangreeni sündroom). Trombotsütopeenia taandub tavaliselt keskmiselt 4 päeva pärast, väärtustega üle 150 x 109/l, kuigi mõnel juhul võib kuluda 1 nädal kuni 1 kuu.

Trombotsüütide arvu taastumise prognoos on hea, kuid võib esineda posttrombootilisi tüsistusi (nt jäseme amputatsioon 5-10% patsientidest, insult, kahepoolne hemorraagiline neerupealiste nekroos koos neerupealiste puudulikkusega). Suremus hepariinist põhjustatud trombotsütopeeniasse (nt surmaga lõppev kopsuemboolia) esineb 5-10% juhtudest.

Ennetamine[redigeeri]

Muu [redigeeri]

Punaste vereliblede ülekandest põhjustatud trombotsütopeeniline purpur

1. Kliiniline pilt. Trombotsütopeeniline purpur on punaste vereliblede ülekande harvaesinev tüsistus. See väljendub äkilise trombotsütopeenia, limaskestade verejooksu ja petehhiatena, mis tekivad 7-10 päeva pärast vereülekannet. Diagnoos põhineb haiguslool. See trombotsütopeenilise purpura vorm esineb kõige sagedamini mitmel korral poeginud naistel ja inimestel, kellele on tehtud mitu punaste vereliblede ülekannet. Arengumehhanismi järgi sarnaneb see vastsündinute trombotsütopeeniaga, mis on põhjustatud ema antikehadest. Punaste vereliblede ülekandest põhjustatud trombotsütopeeniline purpur esineb inimestel, kellel puudub Zw a antigeen. On näidatud, et see antigeen on osa glükoproteiinist IIb/IIIa. Zw a antigeeni kandvate trombotsüütidega segatud punaste vereliblede ülekanne põhjustab selle antigeeni vastaste antikehade ilmumist. Arvatakse, et nad ristreageerivad patsiendi enda trombotsüütide glükoproteiiniga IIb/IIIa.

A. Trombotsüütide ülekandeid ei tehta, kuna need on tavaliselt ebaefektiivsed. Lisaks võivad selle haiguse korral trombotsüütide doonorid olla ainult 2% inimestest, kelle trombotsüütides ei ole Zw a antigeeni.

b. Prednisoon, 1-2 mg/kg/päevas suukaudselt, vähendab hemorraagilist sündroomi ja suurendab trombotsüütide arvu.

V. Haigus möödub iseenesest pärast seda, kui patsiendi veri on vabastatud doonori trombotsüütidest.

d) Seejärel tuleks vereülekandeks kasutada doonorite punaseid vereliblesid, kellel puudub Zw a antigeen.

Osapoole kontrollimine

• Osapoole kontrollimine

Teave osapoolte kohta föderaalse maksuteenistuse andmebaasist

Konverterid

• OKOF kuni OKOF2

OKOF-klassifikaatori koodi tõlkimine OKOF2-koodiks

Klassifikaatori muudatused

• Muudatused 2018

Jõustunud klassifikaatori muudatuste voog

Ülevenemaalised klassifikaatorid

• ESKD klassifikaator

Ülevenemaaline toodete klassifikaator ja disainidokumendid korras

Kataloogid

Töötajate tööde ja elukutsete ühtne tariifi- ja kvalifikatsioonikataloog

Diagnostiliste ja terapeutiliste meetmete komplekt D69.3 Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura jaoks

Meditsiinilised uuringud, mille eesmärk on jälgida ravi efektiivsust

Määratud ravimid

• sakk. 250 mg, 100 tk;

• lahus intravenoosseks ja intramuskulaarseks süstimiseks. 4 mg/1 ml: amp. 1 arvuti.

• sakk. 20 mg, 10 tk pakendis

• sakk. 50 mg, 10 tk pakendis

• sakk. 500 mcg: 50 tk.;

• süstelahus 4 mg/ml: amp. 25 tk.;

• silma- ja kõrvatilgad 0,1%: tilgapudel 10 ml

• lüofilisaat valmistamiseks. lahus intravenoosseks ja intramuskulaarseks süstimiseks. 500 mg, 1000 mg: viaal. 1 arvuti. kaasatud r-riteliga

• lüofilisaat valmistamiseks. lahus intravenoosseks ja intramuskulaarseks süstimiseks. 125 mg: fl. kaasatud koos r-ritel;

• sakk. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 või 100 tk.

• sakk. 4 mg: 50 tk.

lahus intravenoosseks ja intramuskulaarseks süstimiseks. 30 mg/1 ml: amp. 3 või 5 tk.

Trombotsütopeenia kodeerimine ICD 10 järgi

Trombotsüüdid mängivad inimkehas olulist rolli ja on vererakkude rühm.

• 0 – allergilisest reaktsioonist põhjustatud purpur;
• 1 – normaalse arvuga trombotsüütide struktuuri defektid;
• 2 – muu, mittetrombotsütopeenilise päritoluga purpur (mürgistuse korral);
• 3 – idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
• 4 – muud primaarsed trombotsüütide vaegused;
• 5 – sekundaarsed kahjustused;
• 6 – patoloogiate täpsustamata variandid;
• 7 - muud tüüpi hemorraagiad (pseudogemofiilia, veresoonte suurenenud haprus ja nii edasi);
• 8 – täpsustamata hemorraagilised seisundid.

See haiguste rühm asub vere, vereloomeorganite patoloogiate ja rakulise päritoluga immuunhäirete all.

Trombotsütopeenia oht

Kliiniliste ilmingute tõsiduse tõttu sisaldab trombotsütopeenia rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis raskete hemorraagiliste sündroomide vältimatu abi protokolle.

Trombotsüütide arvu tugeva langusega eluoht ilmneb isegi kriimustuste ilmnemisel, kuna haav ei parane primaarsete verehüüvetega ja jätkab veritsemist.

Valgevereliblede puudusega inimesed võivad surra spontaansete sisemiste hemorraagiate tõttu, mistõttu haigus nõuab õigeaegset diagnoosimist ja piisavat ravi.

Lisa kommentaar Tühista vastus

• Scotted on ägeda gastroenteriit

Eneseravim võib olla teie tervisele ohtlik. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole.

IDIOPAATILINE TROMBOTSÜTOPEENILINE PURPURA

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) on verejooksuga autoimmuunhaigus, mille põhjuseks on trombotsüütide sisalduse vähenemine perifeerses veres, mis on tingitud nende hävitamisest makrofaagide poolt trombotsüütidevastaste autoantikehade osalusel.

Sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpur ehk Werlhoffi sündroom on kliiniliselt sarnane olukord, kui mõne autoimmuunhaiguse (SLE, reumatoidartriit jt) korral tekivad ka trombotsüütide vastased autoantikehad, mis viib trombotsütopeeniani koos kliiniliste ilmingutega trombotsütopeenilise purpurina.

ICD10:D69.3 – idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Haiguse etioloogia pole teada. ITP etioloogilise tegurina ei saa välistada viirusnakkust.

Etioloogilise teguri mõjul toimub patsiendi kehas immuuntolerantsuse lagunemine oma trombotsüütide antigeenide suhtes. Selle tulemusena aktiveeritakse trombotsüütide vastaste autoantikehade sünteesimiseks võimeliste plasmarakkude küpsemine. Need on immunoglobuliinid IgG ja IgA ning väikestes kogustes IgM. Trombotsüütide vastased autoantikehad seonduvad trombotsüütide membraanil olevate antigeensete determinantidega. Sel viisil "märgistatud" trombotsüüdid interakteeruvad põrna ja maksa fikseeritud makrofaagidega ning hävitatakse nende poolt. Trombotsüütide eluiga lüheneb tavapärase 7-10 päeva asemel mitme tunnini ja isegi minutini.

Autoantikehade fikseerimine membraanil mõjutab negatiivselt trombotsüütide funktsionaalseid omadusi. Seetõttu ei mängi verejooksu patogeneesis rolli mitte ainult trombotsütopeenia, vaid ka lagunemata trombotsüütide trombasteenia.

Megakarüotsüütide arv luuüdis on tavaliselt normaalne või isegi veidi suurenenud.

Vere hüübimissüsteemi trombotsüütide sideme nõrgenemise tagajärjel on patsientidel kalduvus veritseda naha verevalumite ja siseorganite kudede hemorraagiate kujul.

Veres ringlevate trombotsüütide tase, millest allpool algab trombotsütopeeniline purpur, on 50x10 9 /l.

Verekaotus võib põhjustada sideropeenilist seisundit, hüpokroomset aneemiat.

Haigus võib esineda ägedas või kroonilises vormis. Äge vorm esineb alla 20-aastastel inimestel, kõige sagedamini 2-6-aastastel lastel ja ei kesta kauem kui 6 kuud. ITP kroonilise vormi kestus on üle 6 kuu. See areneb 20–40-aastastel inimestel, sagedamini naistel.

Patsientidel tekivad perioodiliselt mitu täpset hemorraagiat ja verevalumeid ilma nähtava põhjuseta või väikeste vigastustega. Enamasti paiknevad need nahas või nahaaluses koes, peamiselt jäsemetes. Kuid need võivad asuda mis tahes kehaosas. Erineva suurusega verevalumid, tavaliselt suured. Neil on erinevad värvid, kuna need ei ilmu samal ajal. Patsientide nahk muutub laiguliseks, sarnaselt leopardi nahaga.

Järgmised levinumad sümptomid on raske menstruatsioon ja emakaverejooks. Haigus võib alata just selle kliinilise ilminguga. Ja mõnikord on see kõik.

Sageli esinevad korduvad ninaverejooksud, harvem - kopsu-, seedetrakti- ja neeruverejooks. Eriti ohtlikud on hemorraagiad ajus ja silma võrkkestas.

Lihastes ja liigestes reeglina hemorraagiaid ei esine.

Ligikaudu igal kolmandal haigusjuhul esineb põrna mõõdukas suurenemine.

Haiguse ägenemise perioodil võib värskete hemorraagiate ilmnemisega kaasneda mõõdukas kehatemperatuuri tõus.

Sagedased ja suured verekaotused või väikesed, kuid kestvad pikka aega, võivad põhjustada sideropeniipilise sündroomi, hüpokroomse aneemia teket. Aneemia areneb tavaliselt koos sagedase ninaverejooksu ja pikaajalise emakaverejooksuga.

Üldine vereanalüüs: hüpokroomne aneemia, trombotsüütide arv alla 50x10 9 /l. Kui trombotsüütide arv on alla 10x10 9 /l, on oht massiliseks verejooksuks. Trombotsüütidel on suurenenud suurus, sageli ebatüüpiline kuju ja halb spetsiifiline granulaarsus. Leitakse väikesed trombotsüütide killud.

Uriinianalüüs: hematuria.

Biokeemiline vereanalüüs: seerumi rauasisalduse vähenemine.

Immunoloogiline analüüs: trombotsüütidevastaste autoantikehade kõrge tiiter. Immunoglobuliinide, tavaliselt IgG taseme tõus.

Sternaalne punktsioon: megakarüotsüütide arv suureneb, eriti nende noored vormid ilma trombotsüütide eraldumiseta. Plasmarakkude arv võib suureneda.

Hemostaasi uuring: verehüüvete tagasitõmbumise puudumine või aeglustumine. Vere hüübimisaeg ei muutunud. Duque'i järgi suurendatakse verejooksu kestust minutiteni.

Ultraheliuuring: mõõdukas splenomegaalia ilma portaali hemodünaamika häireteta.

Diagnoos tehakse siis, kui avastatakse petehhilise täpilise verejooksu tüüp kombinatsioonis trombotsütopeeniaga alla 50x10 9 / l teise haiguse sümptomite puudumisel, mille kliinilisteks ilminguteks on sümptomaatiline trombotsütopeenia.