Rasedusega kaasnevad hormonaalsed muutused, suurenenud stress ema kehale, toksikoos ja tursed. Kuid harvadel juhtudel ei piirdu naise ebamugavustunne nende nähtustega. Võib esineda tõsisemaid haigusi või tüsistusi, mille tagajärjed on ülirasked. Nende hulka kuulub HELLP sündroom.
Mis on HELLP sündroom sünnitusabis
HELLP-sündroom areneb kõige sagedamini preeklampsia raskete vormide taustal (pärast 35 rasedusnädalat). Hilist toksikoosi (nagu mõnikord nimetatakse gestoosiks) iseloomustab valgu esinemine uriinis, kõrge vererõhk ning sellega kaasnevad tursed, iiveldus, peavalu ja nägemisteravuse langus. Selles seisundis hakkab keha tootma antikehi oma punaste vereliblede ja trombotsüütide vastu. Vere funktsiooni rikkumine põhjustab veresoonte seinte hävimist, millega kaasneb verehüüvete moodustumine, mis põhjustab maksa talitlushäireid. HELLP-sündroomi diagnoosimise sagedus on 4–12% kindlakstehtud preeklampsia juhtudest.
Mitmed sümptomid, mis sageli viisid ema ja (või) lapse surmani, kogus esmakordselt kokku ja kirjeldas eraldi sündroomina J. A. Pritchard 1954. aastal. Lühend HELLP koosneb ladinakeelsete nimetuste esitähtedest: H - hemolüüs (hemolüüs), EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus (maksaensüümide aktiivsuse suurenemine), LP - madal trombotsüütide arv (trombotsütopeenia).
HELLP-i sündroomi põhjuseid rasedatel ei ole kindlaks tehtud. Kuid arvatavasti võivad seda provotseerida:
- lapseootel ema selliste ravimite nagu tetratsükliin või klooramfenikool kasutamine;
- vere hüübimissüsteemi kõrvalekalded;
- maksa ensümaatilise töö häired, mis võivad olla kaasasündinud;
- keha immuunsüsteemi nõrkus.
HELLP-sündroomi riskifaktorid on järgmised:
- hele nahatoon tulevasel emal;
- varasemad mitmike sünnid;
- raske haigus loote kandjal;
- kokaiinisõltuvus;
- mitmikrasedus;
- naise vanus on 25 aastat ja vanem.
Esimesed märgid ja diagnoos
Laboratoorsed vereanalüüsid võimaldavad diagnoosida HELLP-i sündroomi juba enne sellele iseloomulike kliiniliste tunnuste ilmnemist. Sellistel juhtudel võib tuvastada, et erütrotsüüdid on deformeerunud. Täiendava uurimise põhjuseks on järgmised sümptomid:
- naha ja sklera kollasus;
- maksa märgatav suurenemine palpatsioonil;
- äkilised verevalumid;
- hingamissageduse ja südame löögisageduse vähenemine;
- suurenenud ärevus.
Kuigi HELLP-sündroomi kõige sagedamini esinev rasedusaeg algab 35. nädalal, on juhtumeid registreeritud, kui diagnoos tehti 24. nädalal.
HELLP-sündroomi kahtluse korral tehakse järgmised toimingud:
- Maksa ultraheliuuring (ultraheliuuring);
- maksa MRI (magnetresonantstomograafia);
- südame EKG (elektrokardiogramm);
- laboratoorsed uuringud trombotsüütide arvu, vereensüümide aktiivsuse, bilirubiini, kusihappe ja haptoglobiini kontsentratsiooni määramiseks veres.
Kõige sagedamini (69% kõigist diagnoositud HELLP-sündroomi juhtudest) ilmnevad haiguse sümptomid pärast sünnitust. Need algavad iivelduse ja oksendamisega, peagi ebamugavustundega paremas hüpohondriumis, rahutute motoorsete oskuste, ilmse turse, väsimuse, peavalu, seljaaju ja ajutüve reflekside suurenemisega.
HELLP sündroomile iseloomulik kliiniline verepilt rasedatel - tabel
| Uuritud näitaja | Indikaatori muutus HELLP-sündroomi korral |
| leukotsüütide sisaldus veres | normaalvahemikus |
| aminotransferaaside aktiivsus veres, mis näitab häireid südame ja maksa töös | tõstetud 500 ühikuni/l (kiirusega kuni 35 ühikut/l) |
| leeliselise fosfataasi aktiivsus veres | suurenenud 2 korda |
| bilirubiini kontsentratsioon veres | 20 µmol/l või rohkem (kiirusega 8,5–20 µmol/l) |
| ESR (erütrotsüütide settimise kiirus) | langetatud |
| lümfotsüütide arv veres | normaalne või kerge langus |
| vere valgu kontsentratsioon | langetatud |
| trombotsüütide arv veres | trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine 140 000 / μl ja alla selle kiirusega 150 000–400 000 μl) |
| punaste vereliblede olemus | Muutunud erütrotsüüdid Barri rakkudega, polükromaasia (erütrotsüütide värvimuutus) |
| erütrotsüütide arv veres | hemolüütiline aneemia (punaste vereliblede kiirenenud lagunemine) |
| protrombiiniaeg (välistest teguritest põhjustatud hüübimisaja näitaja) | suurenenud |
| vere glükoosi kontsentratsioon | langetatud |
| hüübimisfaktorid | tarbimise koagulopaatia (vere hüübimist kontrollivad valgud muutuvad aktiivsemaks) |
| lämmastikku sisaldavate ainete kontsentratsioon veres (kreatiniin, uurea) | suurenenud |
| vere haptoglobiin (maksas toodetud plasmavalk) | vähendatud |
Mida on oodata emalt ja lapselt
HELLP-sündroomi tagajärgede täpseid prognoose ei saa anda. On teada, et soodsa stsenaariumi korral kaovad ema tüsistuste nähud kolme kuni seitsme päeva jooksul iseenesest. Juhtudel, kui vereliistakute tase veres on liiga madal, määratakse sünnitavale naisele korrigeeriv ravi, mille eesmärk on taastada vee ja elektrolüütide tasakaal. Pärast seda normaliseeruvad näitajad umbes üheteistkümnendal päeval.
HELLP-sündroomi kordumise tõenäosus järgnevatel rasedustel on ligikaudu 4%.
HELLP-sündroomi suremus on vahemikus 24% kuni 75%. Enamasti (81%) sünnib enneaegne sünnitus: see võib olla füsioloogiline sündmus või meditsiiniline raseduse katkemine, et vähendada ema pöördumatute tüsistuste riski. Emakasisene loote surm esineb 1993. aastal läbi viidud uuringute kohaselt 10% juhtudest. Sama tõenäosusega sureb laps seitsme päeva jooksul pärast sündi.
Ellujäänud lastel, kelle emal oli HELLP sündroom, täheldatakse lisaks somaatilistele patoloogiatele teatud kõrvalekaldeid:
- vere hüübimishäire - 36%;
- südame-veresoonkonna süsteemi ebastabiilsus - 51%;
- DIC-sündroom (dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon) - 11%.
Sünnitusabi taktika HELLP-sündroomi diagnoosimisel
Levinud meditsiiniline lahendus väljakujunenud HELLP-sündroomi korral on erakorraline sünnitus. Raseduse hilises staadiumis on elusa lapse saamise võimalus üsna suur.
Pärast eelprotseduure (vere puhastamine toksiinidest ja antikehadest, plasmaülekanne, trombotsüütide massi infusioon) tehakse keisrilõige. Täiendava ravina määratakse hormoonravi (glükokortikosteroidid) ja ravimid, mis on mõeldud preeklampsia tagajärjel kahjustatud maksarakkude seisundi parandamiseks. Valke lagundavate ensüümide aktiivsuse vähendamiseks määratakse proteaasi inhibiitorid, samuti immuunsüsteemi pärssimiseks immunosupressandid. Haiglas viibimine on vajalik kuni HELLP-sündroomi kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste täieliku kadumiseni (punaste vereliblede hävimise tipp saabub sageli 48 tunni jooksul pärast sünnitust).
Näidustused erakorraliseks kohaletoimetamiseks igal ajal:
- progresseeruv trombotsütopeenia;
- preeklampsia kliinilise kulgemise järsu halvenemise tunnused;
- teadvuse häired ja rasked neuroloogilised sümptomid;
- maksa- ja neerufunktsiooni progresseeruv langus;
- loote distress (emakasisene hüpoksia).
Mõjud, mis suurendavad ema surma tõenäosust, on järgmised:
- DIC sündroom ja sellest põhjustatud emakaverejooks;
- äge maksa- ja neerupuudulikkus;
- hemorraagia ajus;
- pleuraefusioon (vedeliku kogunemine kopsudesse);
- subkapsulaarne hematoom maksas, mis toob kaasa elundi järgneva rebenemise;
- võrkkesta disinseratsioon.
Raseduse tüsistus - video
Sünnituse edukas tulemus HELLP-sündroomi korral sõltub õigeaegsest diagnoosimisest ja piisavast ravist. Kahjuks on selle esinemise põhjused teadmata. Seetõttu peate selle haiguse sümptomite ilmnemisel viivitamatult konsulteerima arstiga.
Helpi sündroom on haruldane, kuid tõsine tüsistus, mis mõjutab rasedaid naisi. See on preeklampsia variant. HELLP sündroom tähendab järgmisi märke ja sümptomeid:
- H - hemolüüs (punaste vereliblede lagunemine);
- EL- Maksaensüümi aktiivsuse tõus;
- LP - madal trombotsüütide arv.
Seisund mõjutab umbes 0,5-0,9% rasedatest. Esineb hiljem raseduse ajal või isegi pärast sünnitust.
Sündroomi täpne põhjus pole teada. Seda peetakse põhihäire sümptomiks, mitte iseenesest. See on preeklampsia tüsistus, mis on kõrge vererõhu ja valgusisaldusega uriinis (proteinuuria) rasedate naiste haigus.
Muud riskitegurid hõlmavad järgmist:
- ülekaalulisus;
- Kehv toitumine;
- Diabeet;
- rasedate naiste vanus (üle 35 aasta);
- Mitmikrasedus;
- Preeklampsia ajalugu.
Märgid ja sümptomid
Sellega kaasneb rida sümptomeid:
- Väsimus ja halb enesetunne;
- vedelikupeetus;
- Ülekaalu suurenemine;
- Iiveldus, oksendamine süvenevad aja jooksul;
- Paresteesia (kipitustunne jäsemetes);
- nägemishäired;
- turse, eriti jalgades;
- Nina verejooks;
- Krambid.
Diagnostika
Helpi sündroomiga seotud sümptomid jäljendavad sageli muid haigusi või tüsistusi. Selle diagnoosimiseks tehakse füüsiline läbivaatus, millele järgneb vere- ja uriinianalüüside kinnitamine.
- Füüsilise läbivaatuse ajal otsib arst maksa suurenemist või liigset turset, eriti jalgades.
Vereanalüüsid
- CBC (täielik vereanalüüs) sisaldab teavet punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu kohta. Abisündroomi iseloomulik tunnus on hemolüüs, punaste vereliblede lagunemine. Ebanormaalne perifeerne määrdumine madala trombotsüütide arvuga näitab probleemi.
- LDH (laktaatdehüdrogenaas) on ensüüm, mis aitab keha kudedel energiat toota. LDH esineb peaaegu kõigis kehakudedes. Kahjustuse korral LDH tase tõuseb.
- LFT (maksafunktsiooni test) on vereanalüüside seeria, mida tehakse maksahaiguse olemasolu kontrollimiseks. Maksaensüümide sisaldus on kõrge maksakahjustuse, punaste vereliblede liigse lagunemise tõttu.
Lisateabe saamiseks Krooniline väsimus: ravivõimalused
Muud uuringud
- Uriinianalüüs tuvastab liigse valgu olemasolu koos kusihappe taseme tõusuga.
- Vererõhk, kui see on kõrge, tähendab Help sündroomi.
- Sisemise verejooksu kontrollimiseks, eriti maksas, on soovitatav teha MRI või CT skaneerimine.
- Loote jälgimise testid hõlmavad sonogramme, stressivaba teste ja loote liikumise hindamist, et kontrollida lapse tervist.
Ravi
Lapse saamine on ülim ravi. See hoiab ära edasised tüsistused. Enamik naisi lõpetavad sümptomite ilmnemise 4-5 päeva pärast sünnitust. Sünnitust tuleks kaaluda pärast 34 rasedusnädala möödumist.
- Kortikosteroidid on ette nähtud lapse ja ema abistamiseks. Kui sünnitust on võimalik edasi lükata, tuleb loote küpsemise parandamiseks manustada kortikosteroide.
- Raseduse ajal võivad madala trombotsüütide arvuga naised vajada verd. Seetõttu toimub vereülekanne. Vajab erütrotsüütide, trombotsüütide, värskelt külmutatud plasma ülekannet.
- Vererõhu kontrolli all hoidmiseks peate võtma ravimeid. On ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid, nagu labetalool, nifedipiin.
- Krambihoogude vältimiseks on ette nähtud magneesiumsulfaat.
Prognoos
Varajane diagnoosimine on haigestumuse ja suremuse vähendamise võti. Kui haigusseisundit ravitakse varakult, paraneb enamik naisi täielikult.
Kui Helpi sündroom jääb seletamatuks, tekivad umbes 25% naistest tõsised tüsistused, nagu verehüübed, platsenta irdumus, neerupuudulikkus ja maksakahjustus.
Seda seisundit ei saa täielikult ära hoida. Kui aga naisel on diagnoositud preeklampsia, võib võtta ettevaatusabinõusid Helpi sündroomi riski vähendamiseks.
- Säilitage tervislik eluviis, mis hõlmab regulaarset treeningut ja teie pikkusele vastavat kaalujälgimist
- Sööge tasakaalustatud toitu, mis sisaldab värskeid köögivilju, puuvilju ja valku.
Millise arsti poole pöörduda
Kui leiate Helpi sündroomiga seotud märke, võtke ühendust oma sünnitusarsti või günekoloogiga.
Kas see on alati seotud preeklampsiaga?
Ei. Kuigi Help sündroom on preeklampsia tüsistus, tekib see ainult umbes 10-20% preeklampsia juhtudest.
Mis juhtub platsenta irdumise korral?
Platsenta on struktuur, mis vastutab areneva lapse toitmise eest. Platsenta irdumise korral eemaldatakse platsenta limaskest enne sünnitust emaka sisemisest limaskestast.
Lisateabe saamiseks Fragile X sündroom, Martin Bell
Kuidas ravitakse preeklampsiat?
Enamikul juhtudel taandub preeklampsia pärast sünnitust. Kortikosteroide kasutatakse raske preeklampsia korral maksa ja trombotsüütide funktsiooni parandamiseks. Magneesiumsulfaat on parim valik raviks.
Kuidas see lapsi mõjutab?
Helpi sündroom võib mõjutada lapse ellujäämist pärast sünnitust, kuna naistel on enneaegne sünnitus. Näiteks kui laps sünnib kaaluga üle 1000 g, on elulemus ja tervis sama, mis tavalisel vastsündinul.
Kui aga kaal on alla 1000 g, tuleb last haiglas jälgida. Selle ohutuse tagamiseks on vaja täiendavaid katseid.
Kas on oht selle esinemiseks tulevikus?
Abisündroomi tekke tõenäosus tulevaste raseduste puhul on 20%.
Millal see tekib?
See võib ilmneda igal ajal pärast teist trimestrit kuni kuus kuud pärast sünnitust. Põhimõtteliselt esineb see kolmandal trimestril ehk 24-48 tundi pärast sündi.
Mõned positsioonil olevad naised püüavad vältida ebameeldivat teavet erinevate haiguste kohta, mis on lapse kandmise perioodil võimalikud. Loomulikult on see rahulolu puhul kasulik, kuid tõsiste seisundite sümptomite tundmine aitab mõnel juhul ära hoida veelgi tõsisemate tüsistuste teket. See kehtib ka sellise haruldase patoloogia nagu HELLP-sündroom väljakujunemise kohta. Õigeaegne abipalve ja õige diagnoos tähendab antud juhul kahe elu päästmist.
HELLP sündroom sünnitusabis
Meditsiinilises kirjanduses on see patoloogia defineeritud kui gestoosi kõige raskem komplikatsioon - hiline toksikoos, mis areneb raseduse viimastel kuudel. Mõiste on sünnitusabis välja töötatud haiguse kliinilise pildi moodustavate peamiste sümptomite ingliskeelsete nimetuste vähendamise tulemusena:
- H - hemolüüs (hemolüüs - punaste vereliblede lagunemine, millega kaasneb hemoglobiini vabanemine);
- EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus (maksaensüümide kõrge tase);
- LP - trombotsüütide madal tase (trombotsütopeenia - vereliistakute moodustumise vähenemine punases luuüdis).
Patoloogia peamine tunnus on erinevate elundite ja süsteemide mitmekordne kahjustus lapse kandmise tõttu, keha omamoodi desorientatsioon. Õnneks peetakse haigust üsna haruldaseks - seda diagnoositakse 0,5–0,9% lapseootel emadel ja sagedamini raske preeklampsiaga rasedatel (4–12% juhtudest).
HELLP-sündroom areneb 70% juhtudest tiinuse viimastel kuudel (tavaliselt 35 nädala pärast) või kahe päeva jooksul pärast sünnitust. Seetõttu jälgivad sünnitusarstid aktiivselt sünnitavaid naisi, kes kannatasid raseduse ajal hilise toksikoosi all.
Patoloogia arengu põhjused rasedatel
Arstid ei tea siiani täpselt, miks see patoloogiline seisund tekib. Eksperdid hõlmavad sündroomi arengu tõenäolisi põhjuseid:
- naisorganismi enda erütrotsüüdid (punalibled, mis vastutavad hapniku tarnimise eest elunditesse) ja trombotsüütide (vere hüübimist reguleerivad vereliistakud) hävitamine;
- maksa ensüümsüsteemi kaasasündinud alaareng, mis vastutab seedetraktis töötavate spetsiaalsete kaitsvate ensüümide tootmise eest;
- lümfotsüütide ebapiisav arv - immuunsüsteemi rakud;
- (verehüüvete moodustumine) maksa veresoontes;
- antifosfolipiidide sündroom - patoloogia, mida iseloomustab rakumembraanide lipiidkomponentide antikehade suurenenud tootmine;
- tetratsükliini ravimite võtmine raseduse ajal.
Riskitegurid
Eksperdid märgivad selle patoloogilise seisundi esinemise 5 riskitegurit:
- eelmiste sündide olemasolu;
- mitme loote kandmine naise poolt;
- rasked somaatilised haigused (südame-, maksa- ja neerupuudulikkus);
- hele nahk (mida heledam on nahk, seda suurem on patoloogia oht);
- lapseootel ema vanus on 25 aastat.
Teadlased peavad HELLP-i sündroomi märgiks naise keha kohanemise mehhanismi tõrkest viljastumise ja lapse kandmisega. Tavaliselt moodustuvad tingimused hilise toksikoosi raskeks kulgemiseks raseduse esimestel nädalatel.
Sageli täheldatakse patoloogiat neil lapseootel emadel, kelle rasedus alates esimestest nädalatest oli ebasoodne. Anamneesi analüüsimisel leiab enamik naisi spontaanse abordi, fetoplatsentaarse puudulikkuse ja muude rasedustüsistuste ohu.
Sümptomid ja kliiniline pilt
Esimesed patoloogilise seisundi tunnused ei ole eriti spetsiifilised. Preeklampsia keerulise vormi algust iseloomustavad:
- oksendamine;
- valu ülakõhus ja paremas hüpohondriumis;
- kiire väsimus;
- ülierutuvus;
- migreen.
Paljud rasedad naised jätavad sellised märgid kõrvale, omistades neile üldise halb enesetunne, mida täheldatakse kõigil lapseootel emadel. Kuid kui need tekitavad teile tõsist muret kauem kui tund, kutsuge kohe kiirabi! HELLP-sündroomiga seisund halveneb kiiresti, sümptomid on järgmised:
- naha ja silmavalgete kollasus;
- oksendamine koos verise eritisega;
- hüpertensioon;
- verevalumid ja hematoomid süstekohtades;
- segaduses meel;
- nägemishäired;
- krambid.
Haiguse eriti raske vormi puhul, millega kaasneb ajukeskuste kahjustus ja paljude elundite talitluse seiskumine, võib tekkida kooma.
Alates sündroomi esimeste nähtude ilmnemisest on arstidel diagnoosi tegemiseks ja olukorrale õigesti reageerimiseks aega ligikaudu 12 tundi.
Diagnostika
Üldised ja biokeemilised vereanalüüsid aitavad tuvastada HELLP-sündroomi haiguse varases arengustaadiumis. Uuring paljastab järgmised haigusele iseloomulikud muutused vere koostises ja struktuuris:
- erütrotsüütide deformatsioon;
- punaste vereliblede arvu vähenemine;
- erütrotsüütide settimise kiiruse aeglustamine;
- kõrge bilirubiini (sapipigmendi) tase;
- suurenenud valkude lagunemisproduktide tase;
- madal glükoos.
Haiguse ajaloo uurimisel võtab arst arvesse sümptomite ilmnemise aega, hilise gestoosi esinemist, millega kaasneb turse, kõrge vererõhk ja esinemine. Lisaks eristatakse välise läbivaatuse käigus sklera ja naha kollasust.
Preeklampsia raske vormi kahtluse korral võib arst määrata täiendavaid instrumentaalseid diagnostikameetodeid:
- Maksa ja neerude ultraheli;
- loote ultraheliuuring;
- kardiotokograafia - loote südamelöögi omaduste uurimiseks;
- loote doppleromeetria - protseduur uteroplatsentaarse verevoolu uurimiseks.
Sünnitusabi taktika
Sarnase keerulise preeklampsia vormiga rasedate naiste sünnitusabi taktikaks on kolm võimalust:
- Kui rasedusaeg ületab 34 nädalat, on näidustatud erakorraline sünnitus. Emaka küpsuse korral eelistatakse loomulikku sünnitust (vajalik on anesteesia), kasutades prostaglandiine – sünnitust "käivitavaid" hormoone. Kui emakas pole valmis, peatatakse valik keisrilõikel.
- Perioodiga 27–34 nädalat kasutatakse ainult operatiivset sünnitust. Patsiendi seisundi stabiliseerimiseks ja loote kopsude ettevalmistamiseks glükokortikosteroididega võib rasedust pikendada 2 päeva võrra. Pikendamine on võimalik, kui puuduvad sellised ohud naise ja lapse elule, näiteks:
- verejooks;
- hemorraagia ajus;
- liiga kõrge vererõhk (eklampsia);
- vere hüübimise rikkumine koos mikrotrombide (DIC) moodustumisega;
- äge neerupuudulikkus.
- Kui rasedusaeg ei ületa 27 nädalat ja eelpool loetletud ähvardavaid seisundeid ei esine, pikeneb rasedus 2-3 päeva võrra. See on vajalik enneaegse lapse kopsude ettevalmistamiseks glükokortikosteroididega. Tarneviis – operatsioon.
Sellise tõsise patoloogiaga keisrilõiget tehakse äärmiselt hoolikalt. Arstid teevad tavaliselt operatsiooni endotrahheaalse anesteesia all. See on kombineeritud anesteesiameetod (kombineeritud lõõgastajatega), mis kaitseb rasedat:
- valu sündroom ja šokiseisund;
- keele tagasitõmbumine lihaste lõdvestumise tõttu;
- hingamispuudulikkus.
Ravi meetodid
Seega on erakorraline sünnitus HELLP-sündroomi väljakujunemisel kohustuslik ravietapp. Ülejäänud meditsiinilised protseduurid muutuvad teatud määral ettevalmistuseks loomulikuks sünnituseks või keisrilõikeks.
Patoloogia ravi peamised eesmärgid on:
- siseorganite töö taastamine;
- vererõhu normaliseerimine;
- hemolüüsi kõrvaldamine;
- verehüüvete tekke vältimine.
Narkootikumide ravi viiakse läbi isegi enne kirurgilist sünnitust, kasutades selliseid protseduure nagu:
- plasmaferees - meditsiiniline protseduur, mille eesmärk on puhastada plasma erinevatest mürgistest ainetest ja agressiivsetest immuunrakkudest;
- külmutatud plasma transfusioon, mis on täiendavalt rikastatud trombotsüütidega (DIC korral suur verekaotus).
Patsientidele manustatakse intravenoosselt järgmisi ravimeid:
- Kortikosteroidid loote kopsude avamiseks ja rakumembraanide stabiliseerimiseks.
- Hepatoprotektorid on ravimid, mis parandavad maksarakkude seisundit.
- Proteaasi inhibiitoreid kasutatakse liigse verehüübimise vältimiseks.
- Antihüpertensiivsed ravimid on mõeldud vererõhu alandamiseks.
- Immunosupressandid on ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi. Mõeldud autoimmuunreaktsioonide raskuse vähendamiseks naise kehas.
Ravimite annuse valivad spetsialistid, võttes arvesse haiguse tõsidust.
Ravi toimub haiglas, kuna on vaja pidevalt jälgida rase naise ja loote seisundit.
Võimalikud tüsistused emale ja lapsele
Patoloogia tagajärjed ema kehale on üsna tõsised. Nende väljakujunemise sagedus sõltub suuresti HELLP-sündroomi raskusastmest, arstiabi otsimise ajast ja arstide professionaalsusest.
Tabel: tüsistuste esinemissagedus HELLP-sündroomiga rasedatel emadel
Erilist tähelepanu pööratakse lapse seisundile. Meditsiinilise statistika kohaselt diagnoositakse kolmandikul vastsündinutel trombotsütopeenia, mis on täis verejooksu ja ajuverejooksu. HELLP-sündroomi põhjustatud lapseea patoloogiate hulgas esinevad ka järgmised seisundid:
- loote arengu hilinemine;
- respiratoorse distressi sündroom (raske hingamispuudulikkus vastsündinutel);
- asfüksia;
- leukopeenia (madal valgevereliblede arv);
- soolenekroos.
Eriti rasketel juhtudel on võimalik surmaga lõppev tulemus - imikute suremuse sagedus HELLP-sündroomi korral on erinevate allikate andmetel vahemikus 7,4–34% juhtudest ja sõltub raseduse kestusest.
Taastumine pärast operatsiooni
Pärast keisrilõiget jätkatakse patsiendi hoolikat jälgimist, kuna esimese 2 päeva jooksul on võimalikud ka HELLP-sündroomi tüsistused, näiteks kopsuturse teke, raske neeru- ja maksafunktsiooni kahjustus. Operatsiooni soodsa tulemuse korral hakkab negatiivsete sümptomite raskusaste vähenema. Nädala pärast normaliseerub verepilt, kuid trombotsüütide arv normaliseerub alles 10–11 päeva pärast.
Naiste patoloogilisest seisundist välja toomiseks kasutatakse tavaliselt süsteemseid glükokortikosteroide. Lisaks, kui tagajärgi ei ole võimalik vältida, on näidustatud konkreetse juhtumi jaoks sobivate ravimite kasutamine.
Väljakirjutamise periood sõltub sünnitusviisist, ema ja vastsündinu tervislikust seisundist ning tüsistuste olemasolust.
Ennetamine ja prognoos
HELLP-sündroomi ravimeetmete edukus sõltub mitmest peamisest tegurist: patoloogia õigeaegne avastamine ja sünnitus, õige intensiivravi. Mida varem spetsialistid selle seisundi tuvastavad, seda tõenäolisem on soodne tulemus.
See patoloogia ei tähenda spetsiifilist ennetamist. Peamine viis HELLP-sündroomi ennetamiseks on preeklampsia varajane avastamine ja ravi.. Raseduse viimaste kuude tüsistuste korral toimub gestoosravi haiglas.
- õigeaegselt registreeruda sünnituseelses kliinikus;
- valmistuge "huvitavaks" olukorraks, tuvastades ja ravides haigusi juba enne viljastumist;
- regulaarselt võtma teste ja külastama rasedust juhtivat arsti;
- keelduda halbadest harjumustest;
- Võimalusel vältige intensiivset füüsilist koormust, stressi.
HELLP-sündroomi esinemise tõenäosus järgnevatel rasedustel ei ole väga suur ja jääb alla 5%, kuid naised liigitatakse selle patoloogilise seisundi tekkeks siiski kõrge riskiga rühma.
Video: hilise toksikoosi kohta
HELLP-sündroom on väga haruldane ja äärmiselt raske patoloogia, mis esineb ainult lapse kandmise perioodil. Pidev günekoloogi jälgimine, õigeaegne arstiabi otsimine preeklampsia esimeste sümptomite korral, kõigi arsti ettekirjutuste järgimine aitab lapseootel emal võimalusel ära hoida selle tõsise rasedustüsistuse teket.
HELLP-sündroom on sünnitusabis haruldane ja ohtlik patoloogia. Sündroomi lühendatud nimetuse esimesed tähed näitavad järgmist: H - hemolüüs (hemolüüs); EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus (maksaensüümide aktiivsuse suurenemine); LP - 1ow trombotsüütide arv (trombotsütopeenia). Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt 1954. aastal J.A. Pritchard ja R.S. Goodlin et al. (1978) seostasid selle sündroomi avaldumist preeklampsiaga. 1982. aastal ühendas L. Weinstein esimest korda sümptomite triaadi erilise patoloogiaga – HELLP sündroomiga.
EPIDEMIOLOOGIA
Raske preeklampsia korral diagnoositakse HELLP-sündroom, mille puhul on kõrge emade (kuni 75%) ja perinataalne (79 juhtu 1000 lapse kohta) suremus, 4–12% juhtudest.
HELLP-SÜNDROOMI KLASSIFIKATSIOON
Laboratoorsete tunnuste põhjal on mõned autorid loonud HELLP-sündroomi klassifikatsiooni.
P.A Van Dam et al. patsiendid jaotatakse laboriparameetrite järgi 3 rühma: intravaskulaarse koagulatsiooni ilmsete, kahtlustatavate ja varjatud tunnustega.
Sarnase põhimõtte järgi klassifitseeritakse J.N. Martin, milles HELLP sündroomiga patsiendid jagunevad kahte klassi.
- Esimene klass - trombotsüütide sisaldus veres on alla 50 × 109 / l.
- Teine klass - trombotsüütide kontsentratsioon veres on 50-100 × 109 / l.
HELLP-SÜNDROOMI ETIOLOOGIA
Praeguseks ei ole HELLP-sündroomi tekke tõelist põhjust kindlaks tehtud, kuid selle patoloogia arengu mõningaid aspekte on selgitatud.
Märgitakse HELLP-sündroomi arengu võimalikud põhjused.
Immunosupressioon (T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide depressioon).
Autoimmuunne agressioon (trombotsüütide vastased, endoteelivastased antikehad).
Prostatsükliini / tromboksaani suhte vähenemine (prostatsükliini stimuleeriva faktori vähenenud tootmine).
Muutused hemostaasi süsteemis (maksa veresoonte tromboos).
AFS.
Maksaensüümide geneetilised defektid.
Ravimite (tetratsükliin, klooramfenikool) kasutamine.
Eristatakse järgmisi HELLP-sündroomi tekke riskitegureid.
Särav nahk.
Raseda vanus on üle 25 aasta.
Mitu sünnitanud naised.
Mitmikrasedus.
Raske somaatilise patoloogia olemasolu.
PATOGENEES
HELLP sündroomi patogenees ei ole praegu täielikult mõistetav (joonis 34-1).
Riis. 34-1. HELLP sündroomi patogenees.
HELLP-sündroomi kujunemise peamisteks etappideks raske preeklampsia korral peetakse endoteeli autoimmuunset kahjustust, hüpovoleemiat koos verehüüvetega ja mikrotrombide teket koos järgneva fibrinolüüsiga. Endoteeli kahjustumisel suureneb trombotsüütide agregatsioon, mis omakorda aitab kaasa fibriini, kollageenikiudude, komplemendi süsteemi, I- ja I-M kaasamisele patoloogilises protsessis.Autoimmuunkompleksid leitakse maksa sinusoidides ja endokardi. Sellega seoses on HELLP-sündroomi korral soovitatav kasutada glükokortikoide ja immunosupressante. Trombotsüütide hävitamine põhjustab tromboksaanide vabanemist ja tromboksaani-prostatsükliini süsteemi tasakaalustamatust, generaliseerunud arteriolospasmi koos hüpertensiooni süvenemisega, ajuturset ja krampe. Tekkimas on nõiaring, millest praegu on võimalik läbi murda vaid hädaabisünnitusest.
Preeklampsiat peetakse PON-sündroomiks ja HELLP-sündroom on selle äärmuslik aste, mis on tingitud ema keha ebaõigest kohanemisest, mille eesmärk on tagada loote normaalne toimimine. Makroskoopiliselt täheldatakse HELLP sündroomiga maksa suuruse suurenemist, selle konsistentsi paksenemist ja subkapsulaarseid hemorraagiaid. Maksa värvus muutub helepruuniks. Mikroskoopilisel uurimisel tuvastatakse periportaalsed hemorraagiad, fibriini ladestused, I-M, I- - maksa sinusoidides, hepatotsüütide multilobulaarne nekroos.
HELLP-SÜNDROOMI KLIINILINE PILT (SÜMPTOMID).
HELLP-sündroom tekib tavaliselt raseduse kolmandal trimestril, sagedamini 35 nädalat või kauem. Seda haigust iseloomustab sümptomite kiire suurenemine. Esialgsed ilmingud on mittespetsiifilised: iiveldus ja oksendamine (86% juhtudest), valu epigastimaalses piirkonnas ja eriti paremas hüpohondriumis (86% juhtudest), väljendunud turse (67% juhtudest), peavalu, väsimus, halb enesetunne, motoorne rahutus, hüperrefleksia.
Haiguse iseloomulikud tunnused on kollatõbi, vereoksendamine, verejooks süstekohtades, progresseeruv maksapuudulikkus, krambid ja raske kooma. HELLP sündroomi kõige levinumad kliinilised tunnused on esitatud tabelis. 34-1.
HELLP-SÜNDROOMI DIAGNOOS
LABORATOORNE UURIMUS
Üsna sageli ilmnevad laboratoorsed muutused palju varem kui kliinilised ilmingud.
HELLP-sündroomi üks peamisi laboratoorseid sümptomeid on hemolüüs, mis väljendub kortsus ja deformeerunud erütrotsüütide esinemises vereproovis, polükromaasia. Erütrotsüütide hävitamine toob kaasa fosfolipiidide vabanemise ja intravaskulaarse koagulatsiooni, s.o. krooniline DIC, mis on surmava sünnitusabi verejooksu põhjus.
HELLP-sündroomi kahtluse korral tuleb viivitamatult läbi viia laboratoorsed uuringud, sealhulgas ALAT, ASAT, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse, bilirubiini, haptoglobiini, kusihappe kontsentratsiooni, trombotsüütide arvu määramine veres ja veresuhkru seisundi hindamine. vere hüübimissüsteem. HELLP sündroomi diagnoosimise põhikriteeriumid on laboratoorsed parameetrid (tabel 34-2).
Tabel 34-1. HELLP sündroomi kliiniline pilt
| märgid | HELLP sündroom |
| Valu epigastimaalses piirkonnas ja/või paremas hüpohondriumis | +++ |
| Peavalu | ++ |
| Kollatõbi | +++ |
| AG | +++/– |
| Proteinuuria (rohkem kui 5 g päevas) | +++/– |
| Perifeerne turse | ++/– |
| Oksendada | +++ |
| Iiveldus | +++ |
| Aju- või nägemishäired | ++/– |
| oliguuria (alla 400 ml päevas) | ++ |
| Äge torukujuline nekroos | ++ |
| Kortikaalne nekroos | ++ |
| Hematuria | ++ |
| Panhüpopituitarism | ++ |
| Kopsuturse või tsüanoos | +/– |
| Nõrkus, väsimus | +/– |
| mao verejooks | +/– |
| Verejooks süstekohtades | + |
| Maksapuudulikkuse suurenemine | + |
| Maksa kooma | +/– |
| krambid | +/– |
| Astsiit | +/– |
| Palavik | ++/– |
| Naha sügelus | +/– |
| Kaalukaotus | + |
Märkus: +++, ++, +/– - manifestatsioonide raskusaste.
Tabel 34-2. Labori andmed
| Laboratoorsed näitajad | HELLP sündroomi muutused |
| Leukotsüütide sisaldus veres | Normaalsetes piirides |
| Aminotransferaaside aktiivsus veres (ALT, AST) | Suurendatud 500 ühikuni (norm kuni 35 ühikut) |
| ALP aktiivsus veres | Tugev tõus (3 või enam korda) |
| Bilirubiini kontsentratsioon veres | 20 µmol/l või rohkem |
| ESR | vähendatud |
| Lümfotsüütide arv veres | Norm või kerge langus |
| Valkude kontsentratsioon veres | vähendatud |
| Trombotsüütide arv veres | Trombotsütopeenia (alla 100 × 109/l) |
| Punaste vereliblede olemus | Muutunud erütrotsüüdid Barri rakkudega, polükromaasia |
| Erütrotsüütide arv veres | Hemolüütiline aneemia |
| protrombiini aeg | suurendatud |
| Vere glükoosi kontsentratsioon | vähendatud |
| hüübimisfaktorid | Tarbimise koagulopaatia: K-vitamiini sünteesiks vajalike tegurite sisalduse vähenemine maksas, antitrombiin III kontsentratsiooni langus veres |
| Lämmastikku sisaldavate ainete kontsentratsioon veres (kreatiniin, uurea) | Suurenenud |
| Haptoglobiini sisaldus veres | Vähendatud |
INSTRUMENTAALÕPINGUD
Maksa subkapsulaarse hematoomi varaseks avastamiseks on näidustatud ülakõhu ultraheliuuring. Maksa ultraheliuuringul rasedatel naistel, kellel on raske HELLP-sündroomiga komplitseeritud preeklampsia, leitakse ka mitu hüpoehoosilist piirkonda, mida peetakse periportaalse nekroosi ja hemorraagia (hemorraagilise maksainfarkti) tunnusteks.
HELLP-sündroomi diferentsiaaldiagnostikaks kasutatakse CT-d ja MRI-d.
DIFERENTSIAALDIAGNOOSI
Vaatamata HELLP-sündroomi diagnoosimise raskustele on sellele nosoloogiale iseloomulikud mitmed tunnused: trombotsütopeenia ja maksafunktsiooni kahjustus. Nende häirete raskusaste saavutab maksimumi 24–48 tundi pärast sünnitust, samas kui raske preeklampsia korral täheldatakse nende näitajate taandumist sünnitusjärgse perioodi esimesel päeval.
HELLP-sündroomi nähud võivad esineda lisaks preeklampsiale ka muudes patoloogilistes seisundites. Seda seisundit on vaja eristada erütrotsüütide hemolüüsiga, maksaensüümide aktiivsuse suurenemisega veres ja trombotsütopeeniaga, mis tekkis järgmiste haigustega.
Kokaiinisõltuvus.
Süsteemne erütematoosluupus.
trombotsütopeeniline purpur.
Hemolüütiline ureemiline sündroom.
Rasedate naiste äge rasvhepatoos.
Viiruslik hepatiit A, B, C, E.
CMVI ja nakkuslik mononukleoos.
Maksakahjustuse kliiniline pilt raseduse ajal sageli kustutatakse ja mõnikord peavad arstid ülalkirjeldatud sümptomeid erineva patoloogia ilminguks.
NÄIDUSED TEISTE SPETSIALISTIDEGA KONSULTEERIMISEKS
Näidatakse elustamisarsti, hepatoloogi, hematoloogi konsultatsioone.
DIAGNOOSI SÕNASTAMISE NÄIDE
Rasedus 36 nädalat, tsefaalne esitus. Gestoos raskes vormis. HELLP sündroom.
HELLP-SÜNDROOMI RAVI
RAVI EESMÄRGID
Häiritud homöostaasi taastamine.
NÄIDUSTUSED haiglaraviks
HELLP-sündroom kui raske preeklampsia ilming on kõigil juhtudel näidustus haiglaraviks.
MITTEKAHJULIK RAVI
Erakorraline sünnitus toimub infusioon-transfusioonravi taustal üldnarkoosis.
RAVI
Koos infusioon-transfusioonraviga proteaasi inhibiitorid (aprotiniin), hepatoprotektorid (C-vitamiin, foolhape), lipoehape 0,025 g 3-4 korda päevas, värskelt külmutatud plasma annuses vähemalt 20 ml / kg kehakaalu kohta. päevas, vereülekanne trombokontsentraat (vähemalt 2 annust trombotsüütide arvuga alla 50 × 109 / l), glükokortikoidid (prednisoloon annuses vähemalt 500 mg / päevas intravenoosselt). Operatsioonijärgsel perioodil jätkatakse kliiniliste ja laboratoorsete näitajate kontrolli all värskelt külmutatud plasma sisseviimist annuses 12–15 ml/kg kehakaalu kohta, et täiendada plasma hüübimisfaktorite sisaldust, samuti. soovitatav teha plasmafereesi kombinatsioonis värske külmutatud plasma asendusülekandega, hüpovoleemia kõrvaldamisega, antihüpertensiivse ja immunosupressiivse raviga. Mayenne et al. (1994) viitavad sellele, et glükokortikoidide manustamine parandab emade tulemusi preeklampsia ja HELLP sündroomiga naistel.
Kas soovite teada, millal peaksite lõpuks kohtuma oma kauaoodatud beebiga?! See kalkulaator aitab teil võimalikult täpselt välja arvutada eeldatava sünnituse kuupäeva, samuti ütleb teile, millal loetakse rasedus täisperioodiks ja milliseid täiendavaid uuringuid peate läbima, kui astute ootamatult üle 41. rasedusnädalast. .