Abisündroom rasedatel, miks see ilmneb. HELLP-sündroom on hirmutav akronüüm, kuid kas "abihüüd" on nii kohutav? Kuidas see lapsi mõjutab

04.11.2019

HELLP-sündroom on sünnitusabis haruldane ja ohtlik patoloogia. Sündroomi lühendatud nimetuse esimesed tähed näitavad järgmist: H - hemolüüs (hemolüüs); EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus (maksaensüümide aktiivsuse suurenemine); LP - 1ow trombotsüütide arv (trombotsütopeenia). Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt 1954. aastal J.A. Pritchard ja R.S. Goodlin et al. (1978) seostasid selle sündroomi avaldumist preeklampsiaga. 1982. aastal ühendas L. Weinstein esimest korda sümptomite triaadi erilise patoloogiaga – HELLP sündroomiga.

EPIDEMIOLOOGIA

Raske preeklampsia korral diagnoositakse HELLP-sündroom, mille puhul on kõrge emade (kuni 75%) ja perinataalne (79 juhtu 1000 lapse kohta) suremus, 4–12% juhtudest.

HELLP-SÜNDROOMI KLASSIFIKATSIOON

Laboratoorsete tunnuste põhjal on mõned autorid loonud HELLP-sündroomi klassifikatsiooni.

P.A Van Dam et al. patsiendid jaotatakse laboriparameetrite järgi 3 rühma: intravaskulaarse koagulatsiooni ilmsete, kahtlustatavate ja varjatud tunnustega.

Sarnase põhimõtte järgi klassifitseeritakse J.N. Martin, milles HELLP sündroomiga patsiendid jagunevad kahte klassi.
- Esimene klass - trombotsüütide sisaldus veres on alla 50 × 109 / l.
- Teine klass - trombotsüütide kontsentratsioon veres on 50-100 × 109 / l.

HELLP-SÜNDROOMI ETIOLOOGIA

Praeguseks ei ole HELLP-sündroomi tekke tõelist põhjust kindlaks tehtud, kuid selle patoloogia arengu mõningaid aspekte on selgitatud.

Märgitakse HELLP-sündroomi arengu võimalikud põhjused.
Immunosupressioon (T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide depressioon).
Autoimmuunne agressioon (trombotsüütide vastased, endoteelivastased antikehad).
Prostatsükliini / tromboksaani suhte vähenemine (prostatsükliini stimuleeriva faktori vähenenud tootmine).
Muutused hemostaasi süsteemis (maksa veresoonte tromboos).
AFS.
Maksaensüümide geneetilised defektid.
Ravimite (tetratsükliin, klooramfenikool) kasutamine.

Eristatakse järgmisi HELLP-sündroomi tekke riskitegureid.
Särav nahk.
Raseda vanus on üle 25 aasta.
Mitu sünnitanud naised.
Mitmikrasedus.
Raske somaatilise patoloogia olemasolu.

PATOGENEES

HELLP sündroomi patogenees ei ole praegu täielikult mõistetav (joonis 34-1).

Riis. 34-1. HELLP sündroomi patogenees.

HELLP-sündroomi kujunemise peamisteks etappideks raske preeklampsia korral peetakse endoteeli autoimmuunset kahjustust, hüpovoleemiat koos verehüüvetega ja mikrotrombide teket koos järgneva fibrinolüüsiga. Endoteeli kahjustumisel suureneb trombotsüütide agregatsioon, mis omakorda aitab kaasa fibriini, kollageenikiudude, komplemendi süsteemi, I- ja I-M kaasamisele patoloogilises protsessis.Autoimmuunkompleksid leitakse maksa sinusoidides ja endokardi. Sellega seoses on HELLP-sündroomi korral soovitatav kasutada glükokortikoide ja immunosupressante. Trombotsüütide hävitamine põhjustab tromboksaanide vabanemist ja tromboksaani-prostatsükliini süsteemi tasakaalustamatust, generaliseerunud arteriolospasmi koos hüpertensiooni süvenemisega, ajuturset ja krampe. Tekkimas on nõiaring, millest praegu on võimalik läbi murda vaid hädaabisünnitusest.

Preeklampsiat peetakse PON-sündroomiks ja HELLP-sündroom on selle äärmuslik aste, mis on tingitud ema keha ebaõigest kohanemisest, mille eesmärk on tagada loote normaalne toimimine. Makroskoopiliselt täheldatakse HELLP sündroomiga maksa suuruse suurenemist, selle konsistentsi paksenemist ja subkapsulaarseid hemorraagiaid. Maksa värvus muutub helepruuniks. Mikroskoopilisel uurimisel tuvastatakse periportaalsed hemorraagiad, fibriini ladestused, I-M, I- - maksa sinusoidides, hepatotsüütide multilobulaarne nekroos.

HELLP-SÜNDROOMI KLIINILINE PILT (SÜMPTOMID).

HELLP-sündroom tekib tavaliselt raseduse kolmandal trimestril, sagedamini 35 nädalat või kauem. Seda haigust iseloomustab sümptomite kiire suurenemine. Esialgsed ilmingud on mittespetsiifilised: iiveldus ja oksendamine (86% juhtudest), valu epigastimaalses piirkonnas ja eriti paremas hüpohondriumis (86% juhtudest), väljendunud turse (67% juhtudest), peavalu, väsimus, halb enesetunne, motoorne rahutus, hüperrefleksia.

Haiguse iseloomulikud tunnused on kollatõbi, vereoksendamine, verejooks süstekohtades, progresseeruv maksapuudulikkus, krambid ja raske kooma. HELLP sündroomi kõige levinumad kliinilised tunnused on esitatud tabelis. 34-1.

HELLP-SÜNDROOMI DIAGNOOS

LABORATOORNE UURIMUS

Üsna sageli ilmnevad laboratoorsed muutused palju varem kui kliinilised ilmingud.

HELLP-sündroomi üks peamisi laboratoorseid sümptomeid on hemolüüs, mis väljendub kortsus ja deformeerunud erütrotsüütide esinemises vereproovis, polükromaasia. Erütrotsüütide hävitamine toob kaasa fosfolipiidide vabanemise ja intravaskulaarse koagulatsiooni, s.o. krooniline DIC, mis on surmava sünnitusabi verejooksu põhjus.

HELLP-sündroomi kahtluse korral tuleb viivitamatult läbi viia laboratoorsed uuringud, sealhulgas ALAT, ASAT, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse, bilirubiini, haptoglobiini, kusihappe kontsentratsiooni, trombotsüütide arvu määramine veres ja veresuhkru seisundi hindamine. vere hüübimissüsteem. HELLP sündroomi diagnoosimise põhikriteeriumid on laboratoorsed parameetrid (tabel 34-2).

Tabel 34-1. HELLP sündroomi kliiniline pilt

märgid	HELLP sündroom
Valu epigastimaalses piirkonnas ja/või paremas hüpohondriumis	+++
Peavalu	++
Kollatõbi	+++
AG	+++/–
Proteinuuria (rohkem kui 5 g päevas)	+++/–
Perifeerne turse	++/–
Oksendada	+++
Iiveldus	+++
Aju- või nägemishäired	++/–
oliguuria (alla 400 ml päevas)	++
Äge torukujuline nekroos	++
Kortikaalne nekroos	++
Hematuria	++
Panhüpopituitarism	++
Kopsuturse või tsüanoos	+/–
Nõrkus, väsimus	+/–
mao verejooks	+/–
Verejooks süstekohtades	+
Maksapuudulikkuse suurenemine	+
Maksa kooma	+/–
krambid	+/–
Astsiit	+/–
Palavik	++/–
Naha sügelus	+/–
Kaalukaotus	+

Märkus: +++, ++, +/– - manifestatsioonide raskusaste.

Tabel 34-2. Labori andmed

Laboratoorsed näitajad	HELLP sündroomi muutused
Leukotsüütide sisaldus veres	Normaalsetes piirides
Aminotransferaaside aktiivsus veres (ALT, AST)	Suurendatud 500 ühikuni (norm kuni 35 ühikut)
ALP aktiivsus veres	Tugev tõus (3 või enam korda)
Bilirubiini kontsentratsioon veres	20 µmol/l või rohkem
ESR	vähendatud
Lümfotsüütide arv veres	Norm või kerge langus
Valkude kontsentratsioon veres	vähendatud
Trombotsüütide arv veres	Trombotsütopeenia (alla 100 × 109/l)
Punaste vereliblede olemus	Muutunud erütrotsüüdid Barri rakkudega, polükromaasia
Erütrotsüütide arv veres	Hemolüütiline aneemia
protrombiini aeg	suurendatud
Vere glükoosi kontsentratsioon	vähendatud
hüübimisfaktorid	Tarbimise koagulopaatia: K-vitamiini sünteesiks vajalike tegurite sisalduse vähenemine maksas, antitrombiin III kontsentratsiooni langus veres
Lämmastikku sisaldavate ainete kontsentratsioon veres (kreatiniin, uurea)	Suurenenud
Haptoglobiini sisaldus veres	Vähendatud

INSTRUMENTAALÕPINGUD

Maksa subkapsulaarse hematoomi varaseks avastamiseks on näidustatud ülakõhu ultraheliuuring. Maksa ultraheliuuringul rasedatel naistel, kellel on raske HELLP-sündroomiga komplitseeritud preeklampsia, leitakse ka mitu hüpoehoosilist piirkonda, mida peetakse periportaalse nekroosi ja hemorraagia (hemorraagilise maksainfarkti) tunnusteks.

HELLP-sündroomi diferentsiaaldiagnostikaks kasutatakse CT-d ja MRI-d.

DIFERENTSIAALDIAGNOOSI

Vaatamata HELLP-sündroomi diagnoosimise raskustele on sellele nosoloogiale iseloomulikud mitmed tunnused: trombotsütopeenia ja maksafunktsiooni kahjustus. Nende häirete raskusaste saavutab maksimumi 24–48 tundi pärast sünnitust, samas kui raske preeklampsia korral täheldatakse nende näitajate taandumist sünnitusjärgse perioodi esimesel päeval.

HELLP-sündroomi nähud võivad esineda lisaks preeklampsiale ka muudes patoloogilistes seisundites. Seda seisundit on vaja eristada erütrotsüütide hemolüüsiga, maksaensüümide aktiivsuse suurenemisega veres ja trombotsütopeeniaga, mis tekkis järgmiste haigustega.

Kokaiinisõltuvus.
Süsteemne erütematoosluupus.
trombotsütopeeniline purpur.
Hemolüütiline ureemiline sündroom.
Rasedate naiste äge rasvhepatoos.
Viiruslik hepatiit A, B, C, E.
CMVI ja nakkuslik mononukleoos.

Maksakahjustuse kliiniline pilt raseduse ajal sageli kustutatakse ja mõnikord peavad arstid ülalkirjeldatud sümptomeid erineva patoloogia ilminguks.

NÄIDUSED TEISTE SPETSIALISTIDEGA KONSULTEERIMISEKS

Näidatakse elustamisarsti, hepatoloogi, hematoloogi konsultatsioone.

DIAGNOOSI SÕNASTAMISE NÄIDE

Rasedus 36 nädalat, tsefaalne esitus. Gestoos raskes vormis. HELLP sündroom.

HELLP-SÜNDROOMI RAVI

RAVI EESMÄRGID

Häiritud homöostaasi taastamine.

NÄIDUSTUSED haiglaraviks

HELLP-sündroom kui raske preeklampsia ilming on kõigil juhtudel näidustus haiglaraviks.

MITTEKAHJULIK RAVI

Erakorraline sünnitus toimub infusioon-transfusioonravi taustal üldnarkoosis.

RAVI

Koos infusioon-transfusioonraviga proteaasi inhibiitorid (aprotiniin), hepatoprotektorid (C-vitamiin, foolhape), lipoehape 0,025 g 3-4 korda päevas, värskelt külmutatud plasma annuses vähemalt 20 ml / kg kehakaalu kohta. päevas, vereülekanne trombokontsentraat (vähemalt 2 annust trombotsüütide arvuga alla 50 × 109 / l), glükokortikoidid (prednisoloon annuses vähemalt 500 mg / päevas intravenoosselt). Operatsioonijärgsel perioodil jätkatakse kliiniliste ja laboratoorsete näitajate kontrolli all värskelt külmutatud plasma sisseviimist annuses 12–15 ml/kg kehakaalu kohta, et täiendada plasma hüübimisfaktorite sisaldust, samuti. soovitatav teha plasmafereesi kombinatsioonis värske külmutatud plasma asendusülekandega, hüpovoleemia kõrvaldamisega, antihüpertensiivse ja immunosupressiivse raviga. Mayenne et al. (1994) viitavad sellele, et glükokortikoidide manustamine parandab emade tulemusi preeklampsia ja HELLP sündroomiga naistel.

EPIDEMIOLOOGIA

Raske preeklampsia korral diagnoositakse HELLP-sündroom, mille puhul on kõrge emade (kuni 75%) ja perinataalne (79 juhtu 1000 lapse kohta) suremus, 4–12% juhtudest.

HELLP-SÜNDROOMI KLASSIFIKATSIOON

Laboratoorsete tunnuste põhjal on mõned autorid loonud HELLP-sündroomi klassifikatsiooni.

P.A Van Dam et al. patsiendid jaotatakse laboriparameetrite järgi 3 rühma: intravaskulaarse koagulatsiooni ilmsete, kahtlustatavate ja varjatud tunnustega.

HELLP-SÜNDROOMI ETIOLOOGIA

Praeguseks ei ole HELLP-sündroomi tekke tõelist põhjust kindlaks tehtud, kuid selle patoloogia arengu mõningaid aspekte on selgitatud.

Eristatakse järgmisi HELLP-sündroomi tekke riskitegureid.
Särav nahk.
Raseda vanus on üle 25 aasta.
Mitu sünnitanud naised.
Mitmikrasedus.
Raske somaatilise patoloogia olemasolu.

PATOGENEES

HELLP sündroomi patogenees ei ole praegu täielikult mõistetav (joonis 34-1).

Riis. 34-1. HELLP sündroomi patogenees.

HELLP-SÜNDROOMI KLIINILINE PILT (SÜMPTOMID).

HELLP-SÜNDROOMI DIAGNOOS

LABORATOORNE UURIMUS

Üsna sageli ilmnevad laboratoorsed muutused palju varem kui kliinilised ilmingud.

Tabel 34-1. HELLP sündroomi kliiniline pilt

märgid	HELLP sündroom
Valu epigastimaalses piirkonnas ja/või paremas hüpohondriumis	+++
Peavalu	++
Kollatõbi	+++
AG	+++/–
Proteinuuria (rohkem kui 5 g päevas)	+++/–
Perifeerne turse	++/–
Oksendada	+++
Iiveldus	+++
Aju- või nägemishäired	++/–
oliguuria (alla 400 ml päevas)	++
Äge torukujuline nekroos	++
Kortikaalne nekroos	++
Hematuria	++
Panhüpopituitarism	++
Kopsuturse või tsüanoos	+/–
Nõrkus, väsimus	+/–
mao verejooks	+/–
Verejooks süstekohtades	+
Maksapuudulikkuse suurenemine	+
Maksa kooma	+/–
krambid	+/–
Astsiit	+/–
Palavik	++/–
Naha sügelus	+/–
Kaalukaotus	+

Märkus: +++, ++, +/– - manifestatsioonide raskusaste.

Tabel 34-2. Labori andmed

Laboratoorsed näitajad	HELLP sündroomi muutused
Leukotsüütide sisaldus veres	Normaalsetes piirides
Aminotransferaaside aktiivsus veres (ALT, AST)	Suurendatud 500 ühikuni (norm kuni 35 ühikut)
ALP aktiivsus veres	Tugev tõus (3 või enam korda)
Bilirubiini kontsentratsioon veres	20 µmol/l või rohkem
ESR	vähendatud
Lümfotsüütide arv veres	Norm või kerge langus
Valkude kontsentratsioon veres	vähendatud
Trombotsüütide arv veres	Trombotsütopeenia (alla 100 × 109/l)
Punaste vereliblede olemus	Muutunud erütrotsüüdid Barri rakkudega, polükromaasia
Erütrotsüütide arv veres	Hemolüütiline aneemia
protrombiini aeg	suurendatud
Vere glükoosi kontsentratsioon	vähendatud
hüübimisfaktorid	Tarbimise koagulopaatia: K-vitamiini sünteesiks vajalike tegurite sisalduse vähenemine maksas, antitrombiin III kontsentratsiooni langus veres
Lämmastikku sisaldavate ainete kontsentratsioon veres (kreatiniin, uurea)	Suurenenud
Haptoglobiini sisaldus veres	Vähendatud

INSTRUMENTAALÕPINGUD

HELLP-sündroomi diferentsiaaldiagnostikaks kasutatakse CT-d ja MRI-d.

DIFERENTSIAALDIAGNOOSI

Maksakahjustuse kliiniline pilt raseduse ajal sageli kustutatakse ja mõnikord peavad arstid ülalkirjeldatud sümptomeid erineva patoloogia ilminguks.

NÄIDUSED TEISTE SPETSIALISTIDEGA KONSULTEERIMISEKS

Näidatakse elustamisarsti, hepatoloogi, hematoloogi konsultatsioone.

DIAGNOOSI SÕNASTAMISE NÄIDE

Rasedus 36 nädalat, tsefaalne esitus. Gestoos raskes vormis. HELLP sündroom.

HELLP-SÜNDROOMI RAVI

RAVI EESMÄRGID

Häiritud homöostaasi taastamine.

NÄIDUSTUSED haiglaraviks

HELLP-sündroom kui raske preeklampsia ilming on kõigil juhtudel näidustus haiglaraviks.

MITTEKAHJULIK RAVI

Erakorraline sünnitus toimub infusioon-transfusioonravi taustal üldnarkoosis.

RAVI

TARNETINGIMUSED JA -VIISID

HELLP-sündroomi korral on CS-i erakorraline sünnitus näidustatud metaboolsete häirete korrigeerimise, asendus- ja hepatoprotektiivravi ning tüsistuste ennetamise taustal (tabel 34-3).

Tabel 34-3. Võimalikud tüsistused rasedatel naistel, kellel on HELLP-sündroomiga komplitseeritud raske preeklampsia

Keisrilõike puhul tuleks kasutada kõige õrnemaid meetodeid ema ja loote kaitsmiseks sünnitusabi agressiooni eest.

Valides epiduraalanesteesiat või spinaalanesteesiat, ei tohiks unustada suurt ekstraduraalse ja subduraalse verejooksu riski trombotsütopeenia korral. Trombotsüütide sisaldust alla 100 × 109/l peetakse piirkondliku anesteesia kriitiliseks väärtuseks raske HELLP-sündroomiga preeklampsia korral.

Subduraalsed hematoomid võivad tekkida ka piirkondliku anesteesia ajal raske preeklampsiaga rasedatel, kes on pikka aega võtnud atsetüülsalitsüülhapet.

Sünnituse ajal pööratakse erilist tähelepanu laste seisundile. On kindlaks tehtud, et 36% juhtudest esineb vastsündinutel trombotsütopeenia, mis põhjustab hemorraagiate ja närvisüsteemi kahjustuste tekkimist. Asfüksia seisundis sünnib 5,6% lastest ja enamikul vastsündinutel diagnoositakse RDS. 39% juhtudest täheldatakse IGR-i, 21% juhtudest - leukopeeniat, 33% juhtudest - neutropeeniat, 12,5% juhtudest - intrakraniaalset hemorraagiat, 6,2% juhtudest - soolenekroosi.

RAVI EFEKTIIVSUSE HINDAMINE

HELLP-sündroomi intensiivravi edukus sõltub suuresti õigeaegsest diagnoosimisest nii enne sünnitust kui ka sünnitusjärgsel perioodil. Vaatamata HELLP-sündroomi kulgemise äärmisele tõsidusele ei tohiks selle lisamine olla ettekäändeks raske preeklampsia letaalseks tulemuseks, vaid pigem viitab hilisele diagnoosile ja hilisele või ebapiisavale intensiivravile.

HELLP-SÜNDROOMI ENNETAMINE

Preeklampsia õigeaegne diagnoosimine ja piisav ravi.

TEAVE PATSIENDILE

HELLP-sündroom on preeklampsia raske tüsistus, mis nõuab professionaalset ravi haiglas. Enamikul juhtudel kaovad haiguse ilmingud nädal pärast sünnitust.

PROGNOOS

Sünnitusjärgse perioodi soodsa kulgemisega täheldatakse kõigi sümptomite kiiret taandumist. Raseduse lõpus, 3-7 päeva pärast, normaliseerub laboratoorsed verepildid, välja arvatud raske trombotsütopeenia korral (alla 50 × 109 / l), kui sobiva korrigeeriva ravi kasutamisel normaliseerub trombotsüütide arv. 11. päeval ja LDH aktiivsus normaliseerub 8–10 päeva pärast Järgneva raseduse ajal on retsidiivide risk väike ja ulatub 4% -ni, kuid naised tuleks selle patoloogia tekkeks klassifitseerida kõrge riskiga rühma.

HELLP-sündroom on haruldane ja väga ohtlik patoloogia, mis esineb raseduse ajal. Haigus annab tunda kolmandal trimestril ja seda iseloomustab sümptomite kiire suurenemine. Rasketel juhtudel võib HELLP-sündroom põhjustada naise ja lapse surma.

Põhjused

Hetkel ei ole ekspertidel õnnestunud välja selgitada HELLP-sündroomi kujunemise täpset põhjust. Kõigi selle patoloogia kujunemise võimalike tegurite hulgas väärivad tähelepanu järgmised aspektid:

immunosupressioon (lümfotsüütide arvu vähenemine);
autoimmuunkahjustus (oma rakkude hävitamine agressiivsete antikehade poolt);
hemostaasi süsteemi häired (vere hüübimissüsteemi patoloogia ja tromboos maksa veresoontes);
antifosfolipiidide sündroom;
ravimite (eriti tetratsükliinide) võtmine;
pärilikkus (kaasasündinud maksaensüümide puudumine).

HELLP-sündroomi tekkeks on mitu riskifaktorit:

naise vanus on üle 25 aasta;
särav nahk;
mitmikrasedus;
mitmiksünnid (3 või enam);
rasked ekstragenitaalsed haigused (sealhulgas maksa- ja südamehaigused).

HELLP-sündroomi peetakse üheks näitajaks naise keha rasedusega kohanemise rikkumise kohta. Tõenäoliselt on tingimused preeklampsia ja HELLP-sündroomi kui selle tüsistuste tekkeks juba raseduse varases staadiumis. Sageli kulgeb sellise ohtliku patoloogia kujunemisega lõppev rasedus algusest peale ebasoodsalt. Paljude naiste haiguslugu analüüsides selgub varasem raseduse katkemise oht, uteroplatsentaarse verevoolu häired ja muud tõelise rasedusega kaasnevad tüsistused.

Arengumehhanismid

HELLP-sündroomi esinemist rasedatel üritatakse seletada enam kui 30 teooriaga, kuid ükski neist pole saanud usaldusväärset kinnitust. Võib-olla suudavad teadlased ühel päeval selle saladuse lahti harutada, kuid praegu peavad praktikud tuginema olemasolevatele andmetele. Kindlalt on teada vaid üks – HELLP-sündroom on üks raskemaid preeklampsia tüsistusi. Ka raseduse ajal esineva preeklampsia põhjused pole veel täielikult teada.

Kõigist teooriatest on kõige populaarsem versioon endoteeli (veresoonte sisekihi) autoimmuunse kahjustuse kohta. Mõne kahjustava teguriga kokkupuutel käivitatakse keeruline patoloogiliste protsesside ahel, mis viib platsenta veresoonte ahenemiseni. Tekib isheemia, moodustuvad verehüübed, häiritakse loote kõigi kudede hapnikuvarustust. Samal ajal tekivad maksakahjustused, organnekroos ja toksilise hepatoosi teke.

Mis ohustab endoteeli kahjustusi? Esiteks mikrotrombide moodustumine, millele järgneb trombotsüütide (vere hüübimise eest vastutavad vereliistakud) taseme langus. Kõigi protsesside tulemusena moodustub püsiv generaliseerunud vasospasm. Tekib ajuturse, vererõhk tõuseb järsult, maksa töö on häiritud. Tekib hulgiorgani rike – seisund, mille puhul kõik olulised elundid lakkavad normaalselt töötamast. Ainus viis naise ja tema lapse päästmiseks on erakorraline keisrilõige.

Sümptomid

HELLP-sündroom sai oma nime patoloogia peamiste sümptomite nimetuse järgi (inglise keelest tõlgitud):

H - hemolüüs;
EL - maksaensüümide aktiveerimine;
LP - trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine).

HELLP sündroom esineb raseduse kolmandal trimestril. Kõige sagedamini avastatakse haigus 35 nädala pärast, kuid võimalik on ka haiguse varasem ilming. Seda patoloogiat iseloomustab kõigi sümptomite kiire suurenemine ja kõigi siseorganite kiire rike.

HELLP-sündroom ei arene ilma nähtava põhjuseta. Sellele eelneb alati preeklampsia – spetsiifiline raseduse tüsistus. Rasedate emade preeklampsia annab tunda sümptomite triaadiga:

perifeerne turse;
arteriaalne hüpertensioon;
neerufunktsiooni kahjustus.

Preeklampsia tekib pärast 20 rasedusnädalat. Mida lühem on rasedusaeg, seda raskem on haigus ja seda suurem on tüsistuste tõenäosus. Algstaadiumis avaldub preeklampsia jalgade ja säärte turse, samuti kiire kaalutõus. Kiire kaalutõus raseduse ajal (üle 500 g nädalas) viitab varjatud turse tekkele ja on üks preeklampsia tüüpilisi sümptomeid.

Oluline punkt: isoleeritud turset ei saa pidada preeklampsia ilminguks. Raseduse ajal areneb paljudel naistel ödeemne sündroom, kuid mitte kõik neist ei vii ohtliku patoloogia tekkeni. Nad räägivad preeklampsiast, kui jalgade ja jalgade tursega kaasneb vererõhu tõus. Sel juhul peaks naine olema arsti pideva järelevalve all, et mitte jätta tähelepanuta tüsistuste tekkimist.

Neerufunktsiooni häired on preeklampsia hiline märk. Uurimise ajal ilmub raseda naise uriinis valk ja mida suurem on selle kontsentratsioon, seda raskem on lapseootel ema seisund. Valkude õigeaegseks tuvastamiseks soovitatakse kõigil naistel regulaarselt uriinianalüüsi teha (iga 2 nädala järel kuni 30 nädalani ja iga nädal pärast 30 nädalat).

HELLP-sündroomi esmased sümptomid ei ole liiga spetsiifilised:

iiveldus;
oksendada;
valu epigastimis (maoõõnes);
valu paremas hüpohondriumis;
üldine nõrkus;
turse;
peavalu;
suurenenud erutuvus.

Vähesed lapseootel emad peavad selliseid sümptomeid oluliseks. Iiveldust ja oksendamist seostatakse üldise halva enesetundega, mis on omane kõigile rasedatele. Paljud naised patustavad ülesöömise või aegunud toidu söömisega. Samal ajal vallanduvad kehas patoloogilised protsessid, mis põhjustavad muude sümptomite ilmnemist:

kollatõbi;
oksendamine verega;
suurenenud vererõhk;
verevalumid ja verevalumid süstekohtades;
vere ilmumine uriinis;
ähmane nägemine;
segasus, deliirium;
krambid.

Piisava abi puudumisel kaotab rase naine teadvuse. Tekib maksapuudulikkus, mis viib elundi töö katkemiseni. Närvisüsteemi kahjustus aitab kaasa kooma tekkele, millest patsienti on üsna raske välja saada.

Tüsistused

HELLP-i sündroomi progresseerumine võib põhjustada tõsiste tüsistuste teket:

kooma;
kopsuturse;
ajuturse;
maksapuudulikkus;
neerupuudulikkus;
maksa rebend;
verejooks;
hemorraagia elutähtsates organites.

Verejooks on üks DIC-i ilmingutest. Selle patoloogia arenguga moodustuvad verehüübed, mis kahjustavad siseorganeid ja kudesid, mis lõpuks põhjustab verejooksu suurenemist. DIC haarab paratamatult kõik kehasüsteemid ja kutsub esile erineva lokaliseerimise (kopsud, maks, magu jne) massilise verejooksu. Eriti ohtlik on hemorraagia ajus koos kesknärvisüsteemi oluliste struktuuride kahjustusega.

Äge neerupuudulikkus on neerufunktsiooni rikkumine, mis põhjustab uriini koguse vähenemist ja keha mürgistust ohtlike lämmastikuühenditega. Seisund on äärmiselt ohtlik ja võib põhjustada naise surma.

Äge maksapuudulikkus tekib siis, kui maksa parenhüüm (sisemine kude) on kahjustatud. Elundi kahjustus põhjustab teadvuse häireid, krampide ja kooma arengut. Maksakoomasse langenud patsiendi päästmine on üsna haruldane.

Maksakahjustus võib põhjustada mitte ainult kesknärvisüsteemi häireid, vaid ka muid ohtlikke tagajärgi. Verevoolu muutus maksa veresoontes põhjustab elundikapsli venitamist ja selle edasist rebenemist. Maksarebendiga kaasneb tõsine verejooks ja see on eluohtlik seisund. Sellises olukorras on vajalik erakorraline abi kirurgilt ja elustamisarstilt.

Raseduse tüsistused ja tagajärjed lootele

HELLP-i sündroomi ilminguga on rasedust võimatu päästa. Patoloogia avastamisel tehakse erakorraline keisrilõige, olenemata gestatsiooni vanusest. Sellises olukorras viivitus võib põhjustada naise ja lapse surma. Operatsioon viiakse läbi infusioonravi taustal üldnarkoosis.

Progresseeruva HELLP sündroomi korral tekib paratamatult platsenta irdumus. Selles seisundis eraldub platsenta oma kinnituskohast emakas kuni lapse sünnini. Lootepiirkonna eraldumine põhjustab selliste sümptomite ilmnemist:

verine eritis suguelunditest (intensiivsus sõltub eraldumise suurusest);
kõhuvalu;
suurenenud emaka toon;
vererõhu alandamine;
suurenenud südame löögisagedus;
hingeldus;
märgatav nõrkus.

Massiivne verejooks platsenta irdumise taustal võib põhjustada teadvusekaotust ja krampe. Lapse seisund halveneb järk-järgult. Tekib hüpoksia, mis põhjustab oluliste ajustruktuuride kahjustusi. Rohkem kui 1/3 platsenta eraldumisel loote sureb.

Platsenta eraldumine ei ohusta mitte ainult lapse elu. Mitu hemorraagiat põhjustavad spetsiaalse patoloogia - Kuveleri emaka - moodustumist. Emaka sein on küllastunud platsenta kahjustatud veresoonte verega. Selline emakas ei ole võimeline kokku tõmbuma. Sellise ohtliku seisundi tekkimisel tehakse erakorraline keisrilõige koos emaka täieliku eemaldamisega. Kuveleri emaka arenguga pole kaugeltki alati võimalik last päästa.

Diagnostika

HELLP-sündroomi laboratoorsed muutused ilmnevad enne esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist. Üldised ja biokeemilised vereanalüüsid, samuti koagulogramm aitavad patoloogiat varajases staadiumis ära tunda. Veri analüüsimiseks võetakse veenist tühja kõhuga. Uuring paljastab HELLP-sündroomile iseloomulikud tunnused:

hemolüüs (deformeerunud erütrotsüütide - hapnikku kandvate punaste vereliblede - ilmumine veres);
punaste vereliblede arvu vähenemine;
ESR-i (erütrotsüütide settimise kiiruse) aeglustamine;
trombotsüütide (vere hüübimise eest vastutavad rakud) arvu vähenemine;
maksaensüümide (ALAT ja ASAT) taseme tõus;
leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine;
bilirubiini kontsentratsiooni tõus;
lämmastikku sisaldavate ainete kontsentratsiooni suurenemine veres;
muutused hüübimisfaktorite kontsentratsioonis.

Kui kahtlustatakse HELLP-sündroomi, viiakse kõik uuringud läbi erakorraliselt. Kõigi reeglite kohaselt võetakse veenist verd, misjärel toimetatakse see kiiresti laborisse. Lähiajal saab arst analüüsi tulemused ja valib parima taktika patsiendi edasiseks juhtimiseks.

Muud täiendavad uuringud:

Kõhuõõne ultraheli (maksa hematoomi tuvastamiseks);
Neerude ultraheli;
kompuutertomograafia (et välistada muud ohtlikud seisundid, mis ei ole seotud HELLP sündroomiga);
loote ultraheli;
doppleromeetria (verevoolu hindamiseks platsentas);
CTG (loote südamelöögi hindamiseks).

Ravi meetodid

HELLP-sündroomi ravi eesmärk on taastada häiritud hemostaas (keha sisekeskkond) ja vältida ohtlike tüsistuste teket. Kogu ravi viiakse läbi samaaegselt erakorralise sünnitusega. HELLP-sündroomi tekkega on näidustatud keisrilõige, olenemata gestatsiooni vanusest.

Narkootikumide ravi toimub mitmes etapis:

Infusioonravi (ravimite intravenoosne manustamine tsirkuleeriva vere mahu taastamiseks ja hemostaasi normaliseerimiseks).
Rakumembraani stabilisaatorid (kortikosteroidid suurtes annustes).
Hepatoprotektorid (ravimid, mis kaitsevad maksarakke hävitamise eest).
Antibakteriaalsed ravimid (nakkuslike tüsistuste ennetamiseks ja raviks).
Ravimid, mis mõjutavad vere hüübimissüsteemi.
Proteaasi inhibiitorid (ravimid, mis vähendavad teatud ensüümide aktiivsust).

Ravimite annus valitakse individuaalselt, võttes arvesse patoloogia tõsidust. Ravi ajal on kohustuslik naise ja loote seisundi pidev jälgimine. Kontroll ei vähene pärast sünnitust. Pärast operatsiooni viiakse naine üle intensiivravi osakonda, kus ta jätkab ööpäevaringselt spetsialistide jälgimist.

Keisrilõiget HELLP-sündroomi kujunemisel tehakse väga hoolikalt. Operatsioon tehakse tavaliselt üldnarkoosis. Erijuhtudel võib arst kasutada spinaalanesteesiat või epiduraalanesteesiat. Tuleb meeles pidada, et sel juhul suureneb hemorraagiate tekke oht seljaaju membraanide all.

HELLP-sündroomi intensiivravi edukus sõltub suuresti selle ohtliku seisundi õigeaegsest diagnoosimisest. Mida varem patoloogia avastatakse, seda suurem on eduka tulemuse võimalus. Kõik naised, kellel on risk haigestuda HELLP-sündroomi, peaksid regulaarselt külastama oma arsti ja teavitama kõigist muutustest oma tervises. Seisundi järsu halvenemise korral tuleb kutsuda kiirabi.

Ennetamine ja prognoos

HELLP-sündroomi spetsiifilist ennetamist ei ole välja töötatud. Ainus viis selle ohtliku seisundi arengu vältimiseks on preeklampsia õigeaegne ravi. Rasketel juhtudel viiakse gestoosravi läbi haiglas.

Õigeaegne sünnitus ja pädev intensiivravi võivad päästa naise ja lapse elu. Pärast sünnitust kaovad kõik patoloogia sümptomid kiiresti. 3-7. päeval pärast lapse sündi normaliseeruvad kõik laboratoorsed näitajad. HELLP-sündroomi kordumise oht püsib ka teisel ja järgnevatel rasedustel.

HELP-sündroom on haruldane patoloogia naistel raseduse lõpus. Peaaegu alati avastatakse see umbes kuu aega enne sünnituse algust. Mõnel naisel ilmnesid selle sündroomi nähud pärast sünnitust. George Pritchard kirjeldas seda patoloogiat esimesena. Peab ütlema, et see haruldane sündroom esineb vaid seitsmel protsendil naistest, kuid 75% juhtudest lõpeb surmaga.

Nimi HELLP on ingliskeelsete sõnade lühend. Iga täht dešifreeritakse järgmiselt:

H - erütrotsüütide hävitamine.
EL - maksaensüümide taseme tõus.
LP - vere hüübimiseks vajalike punaste vereliblede arvu vähenemine.

Meditsiinipraktikas, nimelt sünnitusabis, mõistetakse HELP-sündroomi all mõningaid kõrvalekaldeid naise kehas, mis ei võimalda naisel rasestuda ega ilma patoloogiateta tervet last kanda.

Etioloogia

Seni pole selle sündroomi täpseid põhjuseid veel selgitatud. Kuid teadlased ei lakka esitamast erinevaid teooriaid selle päritolu kohta. Tänapäeval on juba rohkem kui kolmkümmend teooriat, kuid ükski ei saa viidata asjaolule, mis mõjutab patoloogia väljanägemist. Eksperdid märkasid ühte mustrit - selline kõrvalekalle ilmneb hilise manifestatsiooni taustal.

Rasedat kannatab turse, mis algab kätest, jalgadest, läheb seejärel näole, seejärel kogu kehale. Valgu tase uriinis tõuseb, samuti tõuseb vererõhk. See seisund on lootele äärmiselt ebasoodne, sest ema kehas tekivad selle suhtes agressiivsed antikehad. Need mõjutavad negatiivselt punaseid vereliblesid ja trombotsüüte, hävitades neid. Lisaks rikutakse veresoonte ja maksakudede terviklikkust.

Nagu varem mainitud, tekib HELP sündroom teadmata põhjustel.

Siiski võite pöörata tähelepanu mõnele tegurile, mis suurendavad patoloogia riski:

immuunsüsteemi haigused;
pärilikkus, kui maksas on ensüümide puudus, see tähendab kaasasündinud patoloogia;
lümfotsüütide arvu ja eesmärgi muutus;
moodustumine maksa veresoontes;
ravimite pikaajaline kasutamine ilma arsti järelevalveta.

Patoloogiat jälgides saab eristada teatud tegureid, mida nimetatakse provotseerivateks:

arvukad sünnitused minevikus;
sünnitava naise vanus on üle kahekümne viie aasta;
rasedus mitme lootega.

Pärilikku tegurit ei ole kindlaks tehtud.

Klassifikatsioon

Täpselt HELP-sündroomi tunnuste põhjal on mõned eksperdid loonud järgmise klassifikatsiooni:

intravaskulaarse paksenemise ilmsed sümptomid;
kahtlased märgid;
peidetud.

J. N. Martini klassifikatsioonil on sarnane põhimõte: siin on samanimeline HELP sündroom jagatud kahte klassi.

Sümptomid

Esimesed märgid on mittespetsiifilised, mistõttu on haigust nende järgi võimatu diagnoosida.

Rasedal naisel on järgmised sümptomid:

iiveldus;
sageli oksendamine;
pearinglus;
valu küljel;
põhjuseta ärevus;
kiire väsimus;
valu ülakõhus;
nahavärvi muutus kollaseks;
õhupuuduse ilmnemine isegi väikeste koormustega;
ähmane nägemine, ajutegevus, minestamine.

Esimesi ilminguid täheldatakse suure turse taustal.

Haiguse kiire arengu ajal või juhul, kui arstiabi osutati liiga hilja, see areneb, ilmneb, urineerimisprotsess on häiritud, tekivad krambid, kehatemperatuur tõuseb. Mõnes olukorras võib naine langeda koomasse. HELP-sündroomi täpset diagnoosi saab arst panna ainult laboratoorsete tulemuste põhjal.

Samuti on patoloogia, mis ilmnes pärast sünniresolutsiooni. Selle arengu oht suureneb, kui naisel oli raseduse ajal tõsine hiline toksikoos. Lisaks võib provotseerida ka keisrilõige või raske sünnitus. Kui sünnitaval naisel on ülaltoodud sümptomid varem esinenud, tuleb teda võtta rangema järelevalve all. Seda peaks tegema sünnitusmaja meditsiinitöötajad.

Diagnostika

Kui arst kahtlustab, et rasedal naisel on selline haigus, peab ta kirjutama talle saatekirja laboriuuringuteks, näiteks:

uriinianalüüs - selle abil saate teada valgu taseme ja olemasolu, lisaks diagnoositakse neerude talitlus;
vereproovide võtmine analüüsiks hemoglobiini, trombotsüütide ja punaste vereliblede taseme ning bilirubiini indikaatori väljaselgitamiseks;
platsenta, kõhukelme, maksa ja neerude seisundi ultraheliuuring;
kompuutertomograafia, et mitte teha valediagnoosi, millel on sarnased tunnused;
kardiotokograafia - määrab loote elujõulisuse ja hindab selle südamelööke.

Lisaks nendele uuringutele viiakse läbi patsiendi visuaalne kontroll ja anamneesi kogumine. Täpsemalt diagnoosi panna aitab selliste märkide olemasolu nagu kollane nahk, süstidest tekkinud verevalumid.

Sageli kasutavad arstid teistes valdkondades töötavate kolleegide abi, näiteks elustaja, gastroenteroloog, hepatoloog.

Selle patoloogia diagnoosimisel tuleb välistada järgmised haigused:

ägenemine;
erinevad kujundid (A, B, C);
kokaiinisõltuvus;
punane ja teised.

Diagnoosi tulemuste põhjal määratakse ravi taktika.

Ravi

Kui rasedal naisel diagnoositakse HELP-patoloogia, on see juba viide kiireks haiglaraviks. Peamine ravimeetod on abort, sest just selle tõttu tekib see patoloogia.

Küll aga on võimalus last päästa, sest rasedatel avaldub selline seisund juba hilisemates staadiumides, seega stimuleeritakse naist sünnituseks. Olukorras, kus emakas on valmis ja rasedusaeg on üle kolmekümne viie nädala, on ette nähtud keisrilõige.

Kui rasedusaeg on lühem, määratakse naisele glükokortikosteroidid: need aitavad loote kopsudel avaneda. Kuid kui ilmnevad sellised nähud nagu tugev verejooks, kõrge vererõhk, ajuverejooks, siis on vajalik kiire keisrilõige ja pole vahet, millises raseduse staadiumis naine on. Läbiviidud teraapia stabiliseerib naise seisundit, aitab taastada puru tervise pärast operatsiooni.

Kui ravimeetod on õige, paraneb ema tervis paari päeva jooksul pärast operatsiooni.

Pärast seda vajab arst:

stabiliseerida patsiendi seisund;
ravida antibiootikumidega nakkushaiguste ennetamiseks;
määrata ravimid neerude ja maksa töö normaliseerimiseks, samuti verehüüvete tekke vältimiseks;
stabiliseerida vererõhku.

Enne kui lapseootel ema on keisrilõige, võidakse talle teha selline protseduur nagu plasmaferees – verest eemaldatakse plasma, kuid kasutatakse ainult selgelt märgitud mahtu.

Seda tehakse spetsiaalse steriilse, pealegi ühekordse aparaadiga, mis eraldab plasma. See on mitteohtlik protseduur, mis ei tekita naisele ebamugavust. Ürituse kestus on orienteeruvalt kaks tundi. Sellele järgneb vereülekanne.

Samuti määratakse naisele operatsiooniks valmistumise käigus ja vahetult pärast seda vererõhku, maksa- ja neerupuudulikkust vähendavaid ravimeid.

See aitab ainult kompleksset ravi, mis hõlmab selliseid ravimeid nagu:

hormonaalsed ravimid;
vahendid maksa toimimise stabiliseerimiseks;
ravimid, mis kunstlikult vähendavad immuunsust.

Pärast operatsiooni jätkub vereülekanne. Arst määrab ka lipoe- ja foolhappe, C-vitamiini kasutamise. Kui ravi alustatakse õigel ajal ja operatsioon õnnestub, on prognoos üsna soodne. Pärast sünnitust hakkavad kõik patoloogia tunnused kaduma, kuid haiguse kordumine on kõrge kõigil järgnevatel rasedustel.

Võimalikud tüsistused

Sellise patoloogia tüsistuste esinemine on üsna tavaline. Kahjuks pole surmajuhtumid välistatud. See kehtib mitte ainult ema, vaid ka loote kohta.

Haigus on ohtlik verehüüvete tekke ja mis tahes asukoha rikkaliku verejooksu tõttu. Rasketel juhtudel võivad ajus tekkida hemorraagiad ja need on kesknärvisüsteemi talitlushäired.

Kohutavad on ka rikkumised neerudes ja maksas, sest tagajärjed on sellised, et tekib keha mürgistus. Mõned patoloogiajuhtumid lõppevad koomaga ja naist pole sellest seisundist lihtne välja tuua.

Tuleb märkida, et patoloogiad võivad tekkida ka lootel, kuna see sündroom tekib.

Selline haigus põhjustab naisel järgmisi sümptomeid:

valu ülakõhus;
vererõhu järsk langus;
hingeldus;
tugev nõrkus.

Loode kogeb hapnikunälga, mis põhjustab kõrvalekaldeid arengus, pikkuses ja kaalus. Lisaks põhjustavad ema ilmnenud vaevused lapse närvisüsteemi haigusi. Sellised lapsed kannatavad, jäävad maha füüsilises ja vaimses arengus, lisaks on nad.

Kui platsentat eraldab üks kolmandik, loote sureb.

Ärahoidmine

Isegi kui lapseootel ema tervis enne rasedust on suurepärane, on patoloogia oht endiselt olemas.

Seetõttu peab naine järgima järgmisi ennetusreegleid:

planeerige teadlikult rasedust, vältige soovimatut rasestumist;
terapeutiliste toimingute läbiviimine mis tahes haiguste avastamisel;
tegele rohkem spordiga, jälgi selget päevakava;
pärast raseduse fakti tuvastamist arsti visiit vastavalt ajakavale;
regulaarne tervisekontroll, s.o testimine;
hilise toksikoosi õigeaegne ravi;
tervisliku toitumise;
vajaliku koguse vedeliku kasutamine päevas;
keelduda raskest füüsilisest tööst, vältida;
töö/puhkerežiimi järgimine;
rääkige kindlasti oma arstile krooniliste haiguste ravimite võtmisest.

Eneseravim on vastuvõetamatu.

Terminit HELLP (hemolüüs, kõrgenenud maksaensüümid ja madalad trombotsüüdid) – hemolüüs, maksaensüümide (ensüümide) suurenenud aktiivsus ja trombotsütopeenia – seostatakse preeklampsia ja eklampsia üliraske vormiga. Veel 1893. aastal kirjeldas G. Schmorl selle sündroomi iseloomulikku kliinilist pilti ja termini HELLP (võttes arvesse patogeneesi) pakkus välja L. Weinstein (1985).

M.V. Maiorov, Harkovi linnapolikliiniku nr 5 naiste konsultatsioon

Kodumaine kirjandus sisaldab väga vähe teavet HELLP-sündroomi kohta, piirdudes enamasti lühikeste mainimistega. Seda teemat käsitlesid põhjalikumalt Venemaa anestesioloogia ja elustamise valgustid A.P. Zilber ja E.M. Shifman, samuti Ukraina tervishoiuministeeriumi peasünnitusarst-günekoloog V.V. Kaminsky.

Kurb, kuid vääramatu statistika annab tunnistust umbes 585 tuhande naise iga-aastasest surmast maailmas, mis on ühel või teisel viisil seotud raseduse ja sünnitusega. Peamised emade surma põhjused meie riigis on: sünnitusabi sepsis, verejooks, preeklampsia ja ekstragenitaalsed haigused. Raskete gestoosivormide korral on HELLP-sündroom vahemikus 4–12% juhtudest ja seda iseloomustab suur emade suremus (erinevate autorite andmetel 24–75% juhtudest).

Viimaste aastate teadmiste puudumise tagajärg kirjeldatud sümptomite kompleksi kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute kohta on HELLP-sündroomi ülediagnoosimine. Preeklampsia raskete vormide kliiniline kulg võib olla väga mitmekesine. Seetõttu on HELLP-sündroomiga raske preeklampsia diagnoos sageli ekslik. Tegelikkuses võivad kirjeldatud patoloogia taga peituda hepatiit, rasedate rasvhepatoos, pärilik trombotsütopeeniline purpur jne. Tihti jääb HELLP-sündroomi, sünnitusabi sepsise või muu patoloogia “silma all” äratundmata.

Seetõttu ei tohiks rasedatel triaadi – hemolüüsi, maksa hüperensüümi ja trombotsütopeenia – tuvastamine veel tähendada HELLP-sündroomi tingimusteta diagnoosi viivitamatut kehtestamist. Ainult nende sümptomite põhjalik ja läbimõeldud kliiniline ja füsioloogiline tõlgendamine igal konkreetsel juhul võimaldab eristada seda preeklampsia vormina, mis kaugelearenenud juhtudel on raske hulgiorgani puudulikkuse variant.

HELLP sündroomi diferentsiaaldiagnoos, vastavalt V.V. Kaminsky et al. tuleb läbi viia järgmiste haigustega:

rasedate naiste alistamatu oksendamine (1. trimestril);
intrahepaatiline kolestaas (raseduse esimesel trimestril);
sapikivitõbi (raseduse mis tahes etapis);
Dubin-Johnsoni sündroom (II või III trimestril);
rasedate naiste maksa äge rasvade degeneratsioon;
viiruslik hepatiit;
ravimitest põhjustatud hepatiit;
krooniline maksahaigus (tsirroos);
Budd-Chiari sündroom;
urolitiaas;
gastriit;
idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
hemolüütiline ureemiline sündroom;
süsteemne erütematoosluupus.

Enamik teadlasi käsitleb HELLP-sündroomi gestoosi tüsistusena või ebatüüpilise variandina, arvates, et see põhineb generaliseerunud arteriolospasmil koos hemokontsentratsiooni ja hüpovoleemiaga, hüpokineetilise vereringe kujunemisega, endoteeli kahjustusega ja hingamispuudulikkuse esinemisega. , kuni kopsuturseni.

Tüüpilistel juhtudel areneb HELLP-sündroom üle 25-aastastel preeklampsiaga mitmel sünnitusperioodil koos koormatud sünnitusabi ajalooga. Kliinilised ilmingud esinevad 31% juhtudest enne sünnitust; sünnitusjärgsel perioodil - 69% juhtudest.

Üsna veenev on seisukoht, et raseduse puhul on tegemist allotransplantatsiooniga ning HELLP-sündroom kui autoimmuunreaktsioon avaldub sünnitusjärgsel perioodil ägenemisena. Endoteeli kahjustuse autoimmuunmehhanism, hüpovoleemia koos vere hüübimisega ja mikrotrombide moodustumine koos järgneva fibrinolüüsiga (dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC)) on HELLP-sündroomi arengu peamised etapid preeklampsia raskete vormide korral.

Trombotsüütide hävimine toob kaasa tromboksaanide vabanemise ja tromboksaan-prostatsükliini süsteemi tasakaalutuse, mis põhjustab: arterioolide üldistatud spasmi koos süveneva arteriaalse hüpertensiooniga (AH), ajuturse ja krambid; uteroplatsentaarse verevoolu halvenemine; suurenenud trombotsüütide agregatsioon, fibriini ja punaste vereliblede ladestumine, peamiselt platsentas, neerudes ja maksas. Need muutused põhjustavad nende elundite sügavaid talitlushäireid, tekitades nõiaringi, millest saab katkeda vaid teatud etapis raseduse katkestamisega.

HELLP-sündroomi iseloomustavad mitme organi häired, eelkõige:

Kesknärvisüsteem: peavalu, ähmane nägemine, hüperrefleksia, krambid. Nende häirete põhjuseks on angiospasm ja hüpoksia, mitte ajuturse, nagu varem arvati.
Hingamissüsteem: pikka aega jäävad kopsud terveks. Võib-olla tekib ülemiste hingamisteede turse ja kopsuturse (sagedamini pärast sünnitust). Sageli täheldatakse respiratoorse distressi sündroomi arengut.
Kardiovaskulaarsüsteemist: generaliseerunud arteriolospasm põhjustab tsirkuleeriva vere mahu vähenemist ja kudede turset. Suureneb perifeersete veresoonte kogutakistus ja löögimaht, mille tulemusena suureneb vasaku vatsakese koormus. Selle taustal on selle diastoolse düsfunktsiooni areng võimalik.
Hemostaasi süsteemid: sage on trombotsütopeenia, samuti trombotsüütide funktsiooni kvalitatiivsed häired. Rasketel juhtudel täheldatakse sageli DIC-i arengut.
Maks: maksaensüümide aktiivsus väheneb koos nende taseme tõusuga seerumis; on võimalik arendada isheemia ja isegi nekroosi piirkondi. Maksa spontaanne rebend on haruldane, kuid selle tulemus on peaaegu alati surmav.
Neer: proteinuuria annab tunnistust vaskulaarse iseloomuga glomeruli lüüasaamisest. Oliguuriat seostatakse sagedamini hüpovoleemia ja neerude verevoolu vähenemisega. Sageli areneb preeklampsia ägedaks neerupuudulikkuseks.

Kliinilised nähud ja sümptomid hõlmavad kaebusi spontaanse valu ja tundlikkuse kohta palpeerimisel epigastriumis ja paremas hüpohondriumis, kollatõbi, hüperbilirubineemia, proteinuuria, hematuuria, hüpertensioon, aneemia, iiveldus, oksendamine; süstekohtades võib tekkida verejooks.

HELLP sündroomi diagnoosimiseks Vaja on järgmisi standardseid laboriandmeid:

hemolüüs (määratakse perifeerse vere määrdumise analüüsiga);
suurenenud bilirubiini sisaldus;
laktaatdehüdrogenaasi kõrgenenud tase;
alaniinaminotransferaasi ja aspartaataminotransferaasi kõrgenenud tase;
madal trombotsüütide arv (<100х10 9 /л).

Mõnel juhul ei avaldu kogu HELLP-sündroomi klassikaliste tunnuste kompleks. Seejärel kasutatakse erütrotsüütide hemolüüsi puudumisel nimetust "ELLP sündroom", trombotsütopeenia puudumisel - "HEL sündroom". Tuleb meeles pidada, et 15% HELLP-sündroomiga patsientidest ei pruugi hüpertensioon olla või see on väike.

Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuleb arvestada, et trombotsütopeenia ja maksafunktsiooni kahjustus saavutavad maksimumi HELLP-sündroomi korral 24–48 tundi pärast sündi ning tüüpilise raske preeklampsia korral, vastupidi, on nende näitajate dünaamika positiivne. sünnitusjärgse perioodi esimesel päeval. HELLP-sündroomi õigeaegne diagnoosimine parandab oluliselt selle intensiivravi tulemusi. Samal ajal on A.P. Zilber (1999), mõnikord kerge trombotsütopeenia või mõõdukas maksaensüümide aktiivsuse tõus rasedatel naistel "äratab meditsiinilisi kirgi diagnoosida HELLP-sündroomi".

HELLP sündroomi varajane äratundmine mängib väga olulist rolli võimalike tõsiste tagajärgede ennetamisel ema ja lapse elule tulevikus. Ravi viib läbi sünnitusarst-günekoloog koos anestesioloog-reanimatoloogiga ning vajadusel kaasatakse seotud spetsialistid - silmaarst, neuropatoloog jne.

V.V. Kaminsky et al. pärast HELLP-sündroomi diagnoosi kindlakstegemist on välja töötatud üksikasjalik ja selge tegevusalgoritm, mis võimaldab vastata küsimusele: mida teha? See algoritm sisaldab:

mitme organi puudulikkuse dekompensatsiooni kõrvaldamine;
patsiendi seisundi täielik stabiliseerumine on võimalik;
võimalike tüsistuste ennetamine emale ja lootele;
kohaletoimetamine.

Tuleb meeles pidada, et ainuke patogeneetiline ravimeetod on abort, s.o. kohaletoimetamine. Enamik autoreid rõhutab, et HELLP-sündroomi diagnoosimisel tuleb rasedus katkestada 24 tunni jooksul, olenemata selle kestusest. Kõik muud organisatoorsed ja terapeutilised meetmed on tegelikult sünnituseks ettevalmistamine, mis peaks olema kiireloomuline, sest sünnituse käigus reeglina suureneb preeklampsia raskusaste.

Sünnitusviis "küpse" emakakaelaga toimub loomuliku sünnikanali kaudu, muidu - keisrilõige. Pärast platsenta sündi on emakaõõne kuretaaž kohustuslik.

Peate pidevalt meeles pidama HELLP sündroomi võimalikud tüsistused, mis on täis emade suremust:

DIC ja emakaverejooks;
platsenta eraldumine;
äge maksa- ja neerupuudulikkus;
kopsuturse;
pleuraefusioon (eksudatiivne pleuriit);
respiratoorse distressi sündroom;
maksa subkapsulaarne hematoom koos selle rebenemise ja kõhusisese verejooksuga;
võrkkesta disinseratsioon;
hemorraagia ajus.

Loote poolt täheldatakse emakasisest kasvupeetust ja emakasisest surma, vastsündinutel tekivad sageli verejooksud ja ajuverejooksud.

HELLP-sündroomi patogeneetilise teraapia peamised eesmärgid on: hemolüüsi ja trombootilise mikroangiopaatia kõrvaldamine, mitme organi multisüsteemse düsfunktsiooni sündroomi ennetamine, neerude neuroloogilise seisundi ja eritusfunktsiooni optimeerimine ning vererõhu normaliseerimine.

Intensiivne operatsioonieelne ettevalmistus ja intensiivravi pärast sünnitust on suunatud paljudele patogeneetilistele seostele ja sisaldavad järgmisi komponente:

rangelt individuaalne antihüpertensiivne ravi;
hüpovoleemia, hüpoproteineemia, intravaskulaarse hemolüüsi vähenemine;
metaboolse atsidoosi korrigeerimine;
asjakohane infusioon-transfusioonravi;
spasmolüütikumid, trombotsüütide vastased ained;
hemostaasi näitajate stabiliseerimine;
vere reokorrektsioon (antikoagulandid ja trombotsüütide vastased ained, eriti madala molekulmassiga hepariinid [fraksipariin], pentoksifülliin [trental] jne);
antibiootikumravi nakkuslike tüsistuste ennetamiseks (aminoglükosiidid on nende nefro- ja hepatotoksilisuse tõttu välistatud);
maksa stabiliseeriv ravi, eriti suurtes annustes glükokortikosteroide - kuni maksa tsütolüüsi stabiliseerumiseni ja trombotsütopeenia eliminatsioonini;
proteaasi inhibiitorid (kontrükal, gordoks, trasülool);
hepatoprotektorid, tserebroprotektorid ja nootroopsed ained, vitamiinide kompleks (suurtes annustes);
magneesiumteraapia - vastavalt klassikalisele sünnitusabi skeemile;
vastavalt asjakohastele näidustustele - plasmaferees, hemodialüüs.

Sünnitusel on soovitatav kasutada ainult endotrahheaalset anesteesiat minimaalse hepatotoksiliste anesteetikumide kasutamisega, samuti pikaajalist mehaanilist ventilatsiooni operatsioonijärgsel perioodil koos intensiivse diferentseeritud raviga.

Viidete loetelu on juhtkirjas