Abisündroom rasedatel naistel. Abi sündroom (help-sündroom) - ohtlik tüsistus raseduse kolmandal trimestril: põhjused, diagnoos, ravi

HELP-sündroom on haruldane patoloogia naistel raseduse lõpus. Peaaegu alati avastatakse see umbes kuu aega enne sünnituse algust. Mõnel naisel ilmnesid selle sündroomi nähud pärast sünnitust. George Pritchard kirjeldas seda patoloogiat esimesena. Peab ütlema, et see haruldane sündroom esineb vaid seitsmel protsendil naistest, kuid 75% juhtudest lõpeb surmaga.

Nimi HELLP on ingliskeelsete sõnade lühend. Iga täht dešifreeritakse järgmiselt:

• H - erütrotsüütide hävitamine.
• EL - maksaensüümide taseme tõus.
• LP - vere hüübimiseks vajalike punaste vereliblede arvu vähenemine.

Meditsiinipraktikas, nimelt sünnitusabis, mõistetakse HELP-sündroomi all mõningaid kõrvalekaldeid naise kehas, mis ei võimalda naisel rasestuda ega ilma patoloogiateta tervet last kanda.

Etioloogia

Seni pole selle sündroomi täpseid põhjuseid veel selgitatud. Kuid teadlased ei lakka esitamast erinevaid teooriaid selle päritolu kohta. Tänapäeval on juba rohkem kui kolmkümmend teooriat, kuid ükski ei saa viidata asjaolule, mis mõjutab patoloogia väljanägemist. Eksperdid märkasid ühte mustrit - selline kõrvalekalle ilmneb hilise manifestatsiooni taustal.

Rasedat kannatab turse, mis algab kätest, jalgadest, läheb seejärel näole, seejärel kogu kehale. Valgu tase uriinis tõuseb, samuti tõuseb vererõhk. See seisund on lootele äärmiselt ebasoodne, sest ema kehas tekivad selle suhtes agressiivsed antikehad. Need mõjutavad negatiivselt punaseid vereliblesid ja trombotsüüte, hävitades neid. Lisaks rikutakse veresoonte ja maksakudede terviklikkust.

Nagu varem mainitud, tekib HELP sündroom teadmata põhjustel.

Siiski võite pöörata tähelepanu mõnele tegurile, mis suurendavad patoloogia riski:

• immuunsüsteemi haigused;
• pärilikkus, kui maksas on ensüümide puudus, see tähendab kaasasündinud patoloogia;
• lümfotsüütide arvu ja eesmärgi muutus;
• moodustumine maksa veresoontes;
• ravimite pikaajaline kasutamine ilma arsti järelevalveta.

Patoloogiat jälgides saab eristada teatud tegureid, mida nimetatakse provotseerivateks:

• arvukad sünnitused minevikus;
• sünnitava naise vanus on üle kahekümne viie aasta;
• rasedus mitme lootega.

Pärilikku tegurit ei ole kindlaks tehtud.

Klassifikatsioon

Täpselt HELP-sündroomi tunnuste põhjal on mõned eksperdid loonud järgmise klassifikatsiooni:

• intravaskulaarse paksenemise ilmsed sümptomid;
• kahtlased märgid;
• peidetud.

J. N. Martini klassifikatsioonil on sarnane põhimõte: siin on samanimeline HELP sündroom jagatud kahte klassi.

Sümptomid

Esimesed märgid on mittespetsiifilised, mistõttu on haigust nende järgi võimatu diagnoosida.

Rasedal naisel on järgmised sümptomid:

• iiveldus;
• sageli oksendamine;
• pearinglus;
• valu küljel;
• põhjuseta ärevus;
• kiire väsimus;
• valu ülakõhus;
• nahavärvi muutus kollaseks;
• õhupuuduse ilmnemine isegi väikeste koormustega;
• ähmane nägemine, ajutegevus, minestamine.

Esimesi ilminguid täheldatakse suure turse taustal.

Haiguse kiire arengu ajal või juhul, kui arstiabi osutati liiga hilja, see areneb, ilmneb, urineerimisprotsess on häiritud, tekivad krambid, kehatemperatuur tõuseb. Mõnes olukorras võib naine langeda koomasse. HELP-sündroomi täpset diagnoosi saab arst panna ainult laboratoorsete tulemuste põhjal.

Samuti on patoloogia, mis ilmnes pärast sünniresolutsiooni. Selle arengu oht suureneb, kui naisel oli raseduse ajal tõsine hiline toksikoos. Lisaks võib provotseerida ka keisrilõige või raske sünnitus. Kui sünnitaval naisel on ülaltoodud sümptomid varem esinenud, tuleb teda võtta rangema järelevalve all. Seda peaks tegema sünnitusmaja meditsiinitöötajad.

Diagnostika

Kui arst kahtlustab, et rasedal naisel on selline haigus, peab ta kirjutama talle saatekirja laboriuuringuteks, näiteks:

• uriinianalüüs - selle abil saate teada valgu taseme ja olemasolu, lisaks diagnoositakse neerude talitlus;
• vereproovide võtmine analüüsiks hemoglobiini, trombotsüütide ja punaste vereliblede taseme ning bilirubiini indikaatori väljaselgitamiseks;
• platsenta, kõhukelme, maksa ja neerude seisundi ultraheliuuring;
• kompuutertomograafia, et mitte teha valediagnoosi, millel on sarnased tunnused;
• kardiotokograafia - määrab loote elujõulisuse ja hindab selle südamelööke.

Lisaks nendele uuringutele viiakse läbi patsiendi visuaalne kontroll ja anamneesi kogumine. Täpsemalt diagnoosi panna aitab selliste märkide olemasolu nagu kollane nahk, süstidest tekkinud verevalumid.

Sageli kasutavad arstid teistes valdkondades töötavate kolleegide abi, näiteks elustaja, gastroenteroloog, hepatoloog.

Selle patoloogia diagnoosimisel tuleb välistada järgmised haigused:

• ägenemine;
• erinevad kujundid (A, B, C);
• kokaiinisõltuvus;
• punane ja teised.

Diagnoosi tulemuste põhjal määratakse ravi taktika.

Ravi

Kui rasedal naisel diagnoositakse HELP-patoloogia, on see juba viide kiireks haiglaraviks. Peamine ravimeetod on abort, sest just selle tõttu tekib see patoloogia.

Küll aga on võimalus last päästa, sest rasedatel avaldub selline seisund juba hilisemates staadiumides, seega stimuleeritakse naist sünnituseks. Olukorras, kus emakas on valmis ja rasedusaeg on üle kolmekümne viie nädala, on ette nähtud keisrilõige.

Kui rasedusaeg on lühem, määratakse naisele glükokortikosteroidid: need aitavad loote kopsudel avaneda. Kuid kui ilmnevad sellised nähud nagu tugev verejooks, kõrge vererõhk, ajuverejooks, siis on vajalik kiire keisrilõige ja pole vahet, millises raseduse staadiumis naine on. Läbiviidud teraapia stabiliseerib naise seisundit, aitab taastada puru tervise pärast operatsiooni.

Kui ravimeetod on õige, paraneb ema tervis paari päeva jooksul pärast operatsiooni.

Pärast seda vajab arst:

• stabiliseerida patsiendi seisund;
• ravida antibiootikumidega nakkushaiguste ennetamiseks;
• määrata ravimid neerude ja maksa töö normaliseerimiseks, samuti verehüüvete tekke vältimiseks;
• stabiliseerida vererõhku.

Enne kui lapseootel ema on keisrilõige, võidakse talle teha selline protseduur nagu plasmaferees – verest eemaldatakse plasma, kuid kasutatakse ainult selgelt märgitud mahtu.

Seda tehakse spetsiaalse steriilse, pealegi ühekordse aparaadiga, mis eraldab plasma. See on mitteohtlik protseduur, mis ei tekita naisele ebamugavust. Ürituse kestus on orienteeruvalt kaks tundi. Sellele järgneb vereülekanne.

Samuti määratakse naisele operatsiooniks valmistumise käigus ja vahetult pärast seda vererõhku, maksa- ja neerupuudulikkust vähendavaid ravimeid.

See aitab ainult kompleksset ravi, mis hõlmab selliseid ravimeid nagu:

• hormonaalsed ravimid;
• vahendid maksa toimimise stabiliseerimiseks;
• ravimid, mis kunstlikult vähendavad immuunsust.

Pärast operatsiooni jätkub vereülekanne. Arst määrab ka lipoe- ja foolhappe, C-vitamiini kasutamise. Kui ravi alustatakse õigel ajal ja operatsioon õnnestub, on prognoos üsna soodne. Pärast sünnitust hakkavad kõik patoloogia tunnused kaduma, kuid haiguse kordumine on kõrge kõigil järgnevatel rasedustel.

Võimalikud tüsistused

Sellise patoloogia tüsistuste esinemine on üsna tavaline. Kahjuks pole surmajuhtumid välistatud. See kehtib mitte ainult ema, vaid ka loote kohta.

Haigus on ohtlik verehüüvete tekke ja mis tahes asukoha rikkaliku verejooksu tõttu. Rasketel juhtudel võivad ajus tekkida hemorraagiad ja need on kesknärvisüsteemi talitlushäired.

Kohutavad on ka rikkumised neerudes ja maksas, sest tagajärjed on sellised, et tekib keha mürgistus. Mõned patoloogiajuhtumid lõppevad koomaga ja naist pole sellest seisundist lihtne välja tuua.

Tuleb märkida, et patoloogiad võivad tekkida ka lootel, kuna see sündroom tekib.

Selline haigus põhjustab naisel järgmisi sümptomeid:

• valu ülakõhus;
• vererõhu järsk langus;
• hingeldus;
• tugev nõrkus.

Loode kogeb hapnikunälga, mis põhjustab kõrvalekaldeid arengus, pikkuses ja kaalus. Lisaks põhjustavad ema ilmnenud vaevused lapse närvisüsteemi haigusi. Sellised lapsed kannatavad, jäävad maha füüsilises ja vaimses arengus, lisaks on nad.

Kui platsentat eraldab üks kolmandik, loote sureb.

Ärahoidmine

Isegi kui lapseootel ema tervis enne rasedust on suurepärane, on patoloogia oht endiselt olemas.

Seetõttu peab naine järgima järgmisi ennetusreegleid:

• planeerige teadlikult rasedust, vältige soovimatut rasestumist;
• terapeutiliste toimingute läbiviimine mis tahes haiguste avastamisel;
• tegele rohkem spordiga, jälgi selget päevakava;
• pärast raseduse fakti tuvastamist arsti visiit vastavalt ajakavale;
• regulaarne tervisekontroll, s.o testimine;
• hilise toksikoosi õigeaegne ravi;
• tervisliku toitumise;
• vajaliku koguse vedeliku kasutamine päevas;
• keelduda raskest füüsilisest tööst, vältida;
• töö/puhkerežiimi järgimine;
• rääkige kindlasti oma arstile krooniliste haiguste ravimite võtmisest.

Eneseravim on vastuvõetamatu.

HELLP-sündroom on sünnitusabis haruldane ja ohtlik patoloogia. Sündroomi lühendatud nimetuse esimesed tähed näitavad järgmist: H - hemolüüs (hemolüüs); EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus (maksaensüümide aktiivsuse suurenemine); LP - 1ow trombotsüütide arv (trombotsütopeenia). Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt 1954. aastal J.A. Pritchard ja R.S. Goodlin et al. (1978) seostasid selle sündroomi avaldumist preeklampsiaga. 1982. aastal ühendas L. Weinstein esimest korda sümptomite triaadi erilise patoloogiaga – HELLP sündroomiga.

EPIDEMIOLOOGIA

Raske preeklampsia korral diagnoositakse HELLP-sündroom, mille puhul on kõrge emade (kuni 75%) ja perinataalne (79 juhtu 1000 lapse kohta) suremus, 4–12% juhtudest.

HELLP-SÜNDROOMI KLASSIFIKATSIOON

Laboratoorsete tunnuste põhjal on mõned autorid loonud HELLP-sündroomi klassifikatsiooni.

P.A Van Dam et al. patsiendid jaotatakse laboriparameetrite järgi 3 rühma: intravaskulaarse koagulatsiooni ilmsete, kahtlustatavate ja varjatud tunnustega.

Sarnase põhimõtte järgi klassifitseeritakse J.N. Martin, milles HELLP sündroomiga patsiendid jagunevad kahte klassi.
- Esimene klass - trombotsüütide sisaldus veres on alla 50 × 109 / l.
- Teine klass - trombotsüütide kontsentratsioon veres on 50-100 × 109 / l.

HELLP-SÜNDROOMI ETIOLOOGIA

Praeguseks ei ole HELLP-sündroomi tekke tõelist põhjust kindlaks tehtud, kuid selle patoloogia arengu mõningaid aspekte on selgitatud.

Märgitakse HELLP-sündroomi arengu võimalikud põhjused.
Immunosupressioon (T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide depressioon).
Autoimmuunne agressioon (trombotsüütide vastased, endoteelivastased antikehad).
Prostatsükliini / tromboksaani suhte vähenemine (prostatsükliini stimuleeriva faktori vähenenud tootmine).
Muutused hemostaasi süsteemis (maksa veresoonte tromboos).
AFS.
Maksaensüümide geneetilised defektid.
Ravimite (tetratsükliin, klooramfenikool) kasutamine.

Eristatakse järgmisi HELLP-sündroomi tekke riskitegureid.
Särav nahk.
Raseda vanus on üle 25 aasta.
Mitu sünnitanud naised.
Mitmikrasedus.
Raske somaatilise patoloogia olemasolu.

PATOGENEES

HELLP sündroomi patogenees ei ole praegu täielikult mõistetav (joonis 34-1).

Riis. 34-1. HELLP sündroomi patogenees.

HELLP-sündroomi kujunemise peamisteks etappideks raske preeklampsia korral peetakse endoteeli autoimmuunset kahjustust, hüpovoleemiat koos verehüüvetega ja mikrotrombide teket koos järgneva fibrinolüüsiga. Endoteeli kahjustumisel suureneb trombotsüütide agregatsioon, mis omakorda aitab kaasa fibriini, kollageenikiudude, komplemendi süsteemi, I- ja I-M kaasamisele patoloogilises protsessis.Autoimmuunkompleksid leitakse maksa sinusoidides ja endokardi. Sellega seoses on HELLP-sündroomi korral soovitatav kasutada glükokortikoide ja immunosupressante. Trombotsüütide hävitamine põhjustab tromboksaanide vabanemist ja tromboksaani-prostatsükliini süsteemi tasakaalustamatust, generaliseerunud arteriolospasmi koos hüpertensiooni süvenemisega, ajuturset ja krampe. Tekkimas on nõiaring, millest praegu on võimalik läbi murda vaid hädaabisünnitusest.

Preeklampsiat peetakse PON-sündroomiks ja HELLP-sündroom on selle äärmuslik aste, mis on tingitud ema keha ebaõigest kohanemisest, mille eesmärk on tagada loote normaalne toimimine. Makroskoopiliselt täheldatakse HELLP sündroomiga maksa suuruse suurenemist, selle konsistentsi paksenemist ja subkapsulaarseid hemorraagiaid. Maksa värvus muutub helepruuniks. Mikroskoopilisel uurimisel tuvastatakse periportaalsed hemorraagiad, fibriini ladestused, I-M, I- - maksa sinusoidides, hepatotsüütide multilobulaarne nekroos.

HELLP-SÜNDROOMI KLIINILINE PILT (SÜMPTOMID).

HELLP-sündroom tekib tavaliselt raseduse kolmandal trimestril, sagedamini 35 nädalat või kauem. Seda haigust iseloomustab sümptomite kiire suurenemine. Esialgsed ilmingud on mittespetsiifilised: iiveldus ja oksendamine (86% juhtudest), valu epigastimaalses piirkonnas ja eriti paremas hüpohondriumis (86% juhtudest), väljendunud turse (67% juhtudest), peavalu, väsimus, halb enesetunne, motoorne rahutus, hüperrefleksia.

Haiguse iseloomulikud tunnused on kollatõbi, vereoksendamine, verejooks süstekohtades, progresseeruv maksapuudulikkus, krambid ja raske kooma. HELLP sündroomi kõige levinumad kliinilised tunnused on esitatud tabelis. 34-1.

HELLP-SÜNDROOMI DIAGNOOS

LABORATOORNE UURIMUS

Üsna sageli ilmnevad laboratoorsed muutused palju varem kui kliinilised ilmingud.

HELLP-sündroomi üks peamisi laboratoorseid sümptomeid on hemolüüs, mis väljendub kortsus ja deformeerunud erütrotsüütide esinemises vereproovis, polükromaasia. Erütrotsüütide hävitamine toob kaasa fosfolipiidide vabanemise ja intravaskulaarse koagulatsiooni, s.o. krooniline DIC, mis on surmava sünnitusabi verejooksu põhjus.

HELLP-sündroomi kahtluse korral tuleb viivitamatult läbi viia laboratoorsed uuringud, sealhulgas ALAT, ASAT, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse, bilirubiini, haptoglobiini, kusihappe kontsentratsiooni, trombotsüütide arvu määramine veres ja veresuhkru seisundi hindamine. vere hüübimissüsteem. HELLP sündroomi diagnoosimise põhikriteeriumid on laboratoorsed parameetrid (tabel 34-2).

Tabel 34-1. HELLP sündroomi kliiniline pilt

Märkus: +++, ++, +/– - manifestatsioonide raskusaste.

Tabel 34-2. Labori andmed

INSTRUMENTAALÕPINGUD

Maksa subkapsulaarse hematoomi varaseks avastamiseks on näidustatud ülakõhu ultraheliuuring. Maksa ultraheliuuringul rasedatel naistel, kellel on raske HELLP-sündroomiga komplitseeritud preeklampsia, leitakse ka mitu hüpoehoosilist piirkonda, mida peetakse periportaalse nekroosi ja hemorraagia (hemorraagilise maksainfarkti) tunnusteks.

HELLP-sündroomi diferentsiaaldiagnostikaks kasutatakse CT-d ja MRI-d.

DIFERENTSIAALDIAGNOOSI

Vaatamata HELLP-sündroomi diagnoosimise raskustele on sellele nosoloogiale iseloomulikud mitmed tunnused: trombotsütopeenia ja maksafunktsiooni kahjustus. Nende häirete raskusaste saavutab maksimumi 24–48 tundi pärast sünnitust, samas kui raske preeklampsia korral täheldatakse nende näitajate taandumist sünnitusjärgse perioodi esimesel päeval.

HELLP-sündroomi nähud võivad esineda lisaks preeklampsiale ka muudes patoloogilistes seisundites. Seda seisundit on vaja eristada erütrotsüütide hemolüüsiga, maksaensüümide aktiivsuse suurenemisega veres ja trombotsütopeeniaga, mis tekkis järgmiste haigustega.

Kokaiinisõltuvus.
Süsteemne erütematoosluupus.
trombotsütopeeniline purpur.
Hemolüütiline ureemiline sündroom.
Rasedate naiste äge rasvhepatoos.
Viiruslik hepatiit A, B, C, E.
CMVI ja nakkuslik mononukleoos.

Maksakahjustuse kliiniline pilt raseduse ajal sageli kustutatakse ja mõnikord peavad arstid ülalkirjeldatud sümptomeid erineva patoloogia ilminguks.

NÄIDUSED TEISTE SPETSIALISTIDEGA KONSULTEERIMISEKS

Näidatakse elustamisarsti, hepatoloogi, hematoloogi konsultatsioone.

DIAGNOOSI SÕNASTAMISE NÄIDE

Rasedus 36 nädalat, tsefaalne esitus. Gestoos raskes vormis. HELLP sündroom.

HELLP-SÜNDROOMI RAVI

RAVI EESMÄRGID

Häiritud homöostaasi taastamine.

NÄIDUSTUSED haiglaraviks

HELLP-sündroom kui raske preeklampsia ilming on kõigil juhtudel näidustus haiglaraviks.

MITTEKAHJULIK RAVI

Erakorraline sünnitus toimub infusioon-transfusioonravi taustal üldnarkoosis.

RAVI

Koos infusioon-transfusioonraviga proteaasi inhibiitorid (aprotiniin), hepatoprotektorid (C-vitamiin, foolhape), lipoehape 0,025 g 3-4 korda päevas, värskelt külmutatud plasma annuses vähemalt 20 ml / kg kehakaalu kohta. päevas, vereülekanne trombokontsentraat (vähemalt 2 annust trombotsüütide arvuga alla 50 × 109 / l), glükokortikoidid (prednisoloon annuses vähemalt 500 mg / päevas intravenoosselt). Operatsioonijärgsel perioodil jätkatakse kliiniliste ja laboratoorsete näitajate kontrolli all värskelt külmutatud plasma sisseviimist annuses 12–15 ml/kg kehakaalu kohta, et täiendada plasma hüübimisfaktorite sisaldust, samuti. soovitatav teha plasmafereesi kombinatsioonis värske külmutatud plasma asendusülekandega, hüpovoleemia kõrvaldamisega, antihüpertensiivse ja immunosupressiivse raviga. Mayenne et al. (1994) viitavad sellele, et glükokortikoidide manustamine parandab emade tulemusi preeklampsia ja HELLP sündroomiga naistel.

Raseduse raske tüsistus, mida iseloomustab märkide kolmik: hemolüüs, maksa parenhüümi kahjustus ja trombotsütopeenia. See väljendub kliiniliselt kiiresti kasvavate sümptomitena - valu maksas ja kõhus, iiveldus, oksendamine, tursed, naha kollatõbi, suurenenud verejooks, teadvusehäired kuni koomani. Seda diagnoositakse üldise vereanalüüsi, ensümaatilise aktiivsuse ja hemostaasi seisundi uuringu põhjal. Ravi hõlmab erakorralist sünnitust, aktiivse plasmat asendava, hepatosistabiliseeriva ja hepatoprotektiivse ravi, hemostaasi normaliseerivate ravimite määramist.

Üldine informatsioon

Kuigi HELLP-sündroomi on viimastel aastatel täheldatud harva, raskendab see raske gestoosi kulgu 4–12% juhtudest ning piisava ravi puudumisel iseloomustab seda emade ja laste kõrge suremus. Sündroomi kui eraldiseisvat patoloogilist vormi kirjeldati esmakordselt 1954. aastal. Häire nimetus moodustub haiguse peamisi ilminguid määratlevate terminite esitähtedest: H - hemolüüs (hemolüüs), EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus (maksaensüümide aktiivsuse suurenemine), LP - trombotsüütide madal tase (trombotsütopeenia). ). HELLP-sündroom tekib tavaliselt raseduse 3. trimestril 33-35 nädalal. 30% juhtudest areneb see välja 1-3 päeva pärast sündi. Vaatluste tulemuste kohaselt moodustavad riskirühma heledanahalised üle 25-aastased raskete somaatiliste häiretega rasedad. Iga järgneva rasedusega suureneb haiguse tekkimise tõenäosus, eriti kui tegemist on kahe või enama loote kandmisega.

Põhjused

Praeguseks ei ole häire etioloogiat lõplikult kindlaks tehtud. Sünnitusabi ja günekoloogia valdkonna spetsialistid on välja pakkunud enam kui 30 teooriat selle ägeda sünnitusabi patoloogia esinemise kohta. Tõenäoliselt areneb see välja mitmete tegurite koosmõjul, mida süvendab preeklampsia kulg. Mõned autorid peavad rasedust üheks allotransplantatsiooni variandiks ja HELLP-sündroomi autoimmuunseks protsessiks. Haiguse kõige levinumate põhjuste hulgas on:

• Immuun- ja autoimmuunhaigused. Patsientide veres täheldatakse B- ja T-lümfotsüütide depressiooni, määratakse trombotsüütide ja veresoonte endoteeli antikehad. Prostatsükliini/tromboksaani paari suhe on vähenenud. Mõnikord raskendab haigus teise autoimmuunpatoloogia - antifosfolipiidide sündroomi - kulgu.
• Geneetilised anomaaliad. Sündroomi väljakujunemise aluseks võib olla maksaensüümsüsteemide kaasasündinud rike, mis suurendab hepatotsüütide tundlikkust autoimmuunvastuse käigus tekkivate kahjustavate tegurite toimele. Ka paljudel rasedatel on kaasasündinud hüübimissüsteemi häired.
• Teatud ravimite kontrollimatu tarbimine. Patoloogia tekkimise tõenäosus suureneb hepatotoksilise toimega farmakoloogiliste ravimite kasutamisel. Esiteks räägime tetratsükliinist ja klooramfenikoolist, mille kahjustav toime suureneb koos ensüümsüsteemide ebaküpsusega.

Patogenees

HELLP-sündroomi kujunemise lähtepunktiks on prostatsükliini tootmise vähenemine autoimmuunreaktsiooni taustal, mis tuleneb antikehade toimest vererakkudele ja endoteelile. See toob kaasa mikroangiopaatilisi muutusi veresoonte sisekihis ja platsenta tromboplastiini vabanemist, mis siseneb ema vereringesse. Paralleelselt endoteeli kahjustusega tekib vasospasm, mis kutsub esile platsenta isheemia. HELLP-sündroomi patogeneesi järgmine etapp on erütrotsüütide mehaaniline ja hüpoksiline hävitamine, mis läbivad spasmilist veresoonte voodit ja on aktiivselt rünnatud antikehade poolt.

Hemolüüsi taustal suureneb trombotsüütide adhesioon ja agregatsioon, nende üldine tase langeb, veri pakseneb, tekib hulgi mikrotromboos, millele järgneb fibrinolüüs ja DIC areneb. Maksa perfusiooni rikkumine põhjustab hepatoosi moodustumist koos parenhüümi nekroosiga, subkapsulaarsete hematoomide moodustumist ja ensüümide taseme tõusu veres. Vasospasmi tõttu tõuseb vererõhk. Kuna patoloogilises protsessis osalevad teised süsteemid, suurenevad mitme organi puudulikkuse nähud.

Klassifikatsioon

HELLP sündroomi vormide ühtne süstematiseerimine pole veel saadaval. Mõned välisautorid soovitavad patoloogilise seisundi variandi määramisel arvesse võtta laboratoorsete uuringute andmeid. Ühes olemasolevas klassifikatsioonis eristatakse kolme laboratoorsete parameetrite kategooriat, mis vastavad intravaskulaarse koagulatsiooni varjatud, kahtlustatavatele ja ilmsetele tunnustele. Täpsem on valik, mis põhineb trombotsüütide kontsentratsiooni määramisel. Selle kriteeriumi järgi eristatakse kolme sündroomi klassi:

• 1. klass. Trombotsütopeenia tase on alla 50×10 9 /l. Kliinikule on iseloomulik raske kulg ja tõsine prognoos.
• 2. klass. Vereliistakute sisaldus on 50 kuni 100 × 10 9 /L. Sündroomi kulg ja prognoos on soodsamad.
• 3. klass. Esineb mõõdukaid trombotsütopeenia ilminguid (100 kuni 150 × 10 9 /l). Täheldatakse esimesi kliinilisi tunnuseid.

Sümptomid

Haiguse esmased ilmingud on mittespetsiifilised. Rase naine või sünnitav naine kaebab valu epigastriumis, parema hüpohondriumi piirkonnas ja kõhuõõnes, peavalu, pearinglust, raskustunnet peas, valu kaela- ja õlavöötme lihastes. Suureneb nõrkus ja väsimus, nägemine halveneb, tekib iiveldus ja oksendamine ning tursed. Kliinilised sümptomid arenevad väga kiiresti. Süstekohtade ja limaskestade seisundi halvenemisel tekivad hemorraagiapiirkonnad, nahk muutub kollaseks. Tekib letargia, segadus. Rasketel haigusjuhtudel on võimalikud krambihood, vere ilmumine oksesse. Terminali staadiumis areneb kooma.

Tüsistused

HELLP-sündroomi iseloomustavad mitme organi häired koos keha põhiliste elutähtsate funktsioonide dekompensatsiooniga. Ligi pooltel juhtudel on haigus komplitseeritud DIC-ga, igal kolmandal patsiendil on ägeda neerupuudulikkuse tunnused, igal kümnendal aju- või kopsuturse. Mõnel patsiendil tekib eksudatiivne pleuriit ja pulmonaalne distressi sündroom. Sünnitusjärgsel perioodil on võimalik tugev emakaverejooks koos hemorraagilise šokiga. Harvadel juhtudel HELLP-sündroomiga naistel koorib kiudaineid, põhjustades hemorraagilise insuldi. 1,8%-l patsientidest avastatakse maksa subkapsulaarsed hematoomid, mille rebend põhjustab tavaliselt massilist kõhuõõnesisese verejooksu ja raseda või sünnitaja surma.

HELLP-sündroom on ohtlik mitte ainult emale, vaid ka lapsele. Kui patoloogia areneb rasedal naisel, suureneb enneaegse sünnituse või platsenta irdumise tõenäosus koos koagulopaatilise verejooksuga. 7,4-34,0% juhtudest sureb loode emakas. Peaaegu kolmandikul vastsündinutel on trombotsütopeenia, mis põhjustab ajukoe hemorraagiaid ja järgnevaid neuroloogilisi häireid. Mõned lapsed sünnivad asfiksia või respiratoorse distressi sündroomiga. Tõsine, kuigi harva esinev haiguse tüsistus on soolenekroos, mida avastati 6,2%-l imikutest.

Diagnostika

Kahtlus HELLP sündroomi tekkes patsiendil on aluseks kiireloomulistele laboratoorsetele uuringutele, mis kontrollivad hemostaasisüsteemi ja maksa parenhüümi kahjustusi. Lisaks on ette nähtud peamiste elutähtsate parameetrite (hingamissagedus, pulsi temperatuur, vererõhk, mis on tõusnud 85% patsientidest) kontroll. Diagnostikaplaanis on kõige väärtuslikumad järgmist tüüpi uuringud:

• Üldine vereanalüüs. Määratakse erütrotsüütide arvu vähenemine ja nende polükromaasia, deformeerunud või hävinud punased verelibled. Üks diagnostiliselt usaldusväärseid kriteeriume on trombotsütopeenia alla 100 × 10 9 /l. Leukotsüütide ja lümfotsüütide arv tavaliselt ei muutu, ESR väheneb veidi. Hemoglobiini tase langeb.
• Maksa testid. Selguvad maksakahjustusele tüüpilised ensüümsüsteemide rikkumised: aminotransferaaside aktiivsus (AST, ALT) suureneb 12-15 korda (kuni 500 U/l). Aluselise fosfataasi aktiivsus suureneb 3 korda või rohkem. Bilirubiini sisaldus veres ületab 20 µmol/l. Valkude ja haptoglobiini kontsentratsioon väheneb.
• Hemostaasi süsteemi hindamine. Iseloomulikud on tarbimiskoagulopaatia laboratoorsed tunnused - maksas K-vitamiini osalusel sünteesitud hüübimisfaktorite sisaldus väheneb Antitrombiin III tase väheneb. Trombiiniaja pikenemine, APTT ja fibrinogeeni kontsentratsiooni langus viitavad ka vere hüübimise rikkumisele.

Tuleb märkida, et HELLP-sündroomi tüüpilised laboratoorsed tunnused võivad normväärtustest ebaühtlaselt erineda, sellistel juhtudel räägitakse haiguse variantidest - ELLP-sündroom (puudub erütrotsüütide hemolüüs) ja HEL-sündroom. (trombotsüütide arv ei ole kahjustatud). Maksa seisundi kiireks hindamiseks tehakse ultraheliuuring. Kuna haiguse raskete vormide korral on neerufunktsioon häiritud, peetakse prognostiliselt ebasoodsaks teguriks päevase uriinikoguse vähenemist, proteinuuria ilmnemist ja lämmastikku sisaldavate ainete (uurea, kreatiniini) sisalduse suurenemist veres. Võttes arvesse haiguse patogeneesi, on soovitatav teha EKG, teha neerude ultraheli, teha silmapõhja uuring. Sünnieelsel perioodil tehakse loote seisundi, loote ja ema hemodünaamika jälgimiseks CTG, emaka ultraheli, Doppleri ultraheli.

Arvestades haiguse prognoosi tõsidust, on hiljuti täheldatud selle ülediagnoosimist. HELLP-sündroomi tuleb eristada raskest gestoosist, rasedate naiste rasvhepatoosist, viiruslikust ja ravimitest põhjustatud hepatiidist, pärilikust trombotsütopeenilisest purpurist, hemolüütilise ureemilisest sündroomist, intrahepaatilisest kolestaasist, Dubin-Johnsoni sündroomist, Budd-Chiari sündroomist, süsteemsest erütematoosluupuse viirusest, infektsioonist nakkuslik mononukleoos ja muud patoloogilised seisundid. Keerulistel kliinilistel juhtudel kaasatakse diagnostilisse otsingusse hepatoloog, anestesioloog-resuscitator, neuropatoloog, silmaarst, infektsionist, immunoloog, terapeut, reumatoloog, kirurg, nefroloog.

HELLP sündroomi ravi

Meditsiiniline taktika raseda naise haiguse tuvastamisel on suunatud raseduse katkestamisele 24 tunni jooksul alates diagnoosimise hetkest. Küpse emakakaelaga patsientidele soovitatakse sünnitust vaginaalselt, kuid sagedamini tehakse erakorraline keisrilõige endotrahhiaalanesteesias, kasutades mittehepatotoksilisi anesteetikume ja pikaajalist mehaanilist ventilatsiooni. Intensiivse preoperatiivse ettevalmistuse staadiumis tänu värskelt külmutatud plasma, kristalloidlahuste, glükokortikoidide ja fibrinolüüsi inhibiitorite kasutuselevõtule stabiliseerub naise seisund maksimaalselt ning võimalusel kompenseeritakse häiritud mitme organi häired.

Operatsioonijärgsel perioodil jätkatakse aktiivselt kompleksset ravimteraapiat, mille eesmärk on kõrvaldada angiopaatia, mikrotromboos, hemolüüs, mõjutada mitmesuguseid patogeneesi seoseid, taastada maksa, teiste organite ja süsteemide funktsiooni. Sündroomi raviks on soovitatav ennetada või kõrvaldada selle võimalikud tagajärjed:

• Infusioon ja vere asendusravi. Vereplasma ja selle asendajate, trombokontsentraatide, komplekssete soolalahuste sisseviimine võimaldab täiendada hävinud moodustunud elemente ja vedelikupuudust intravaskulaarses voodis. Sellise ravi lisaefektiks on reoloogiliste parameetrite paranemine ja hemodünaamika stabiliseerumine.
• Maksa stabiliseerivad ja hepatoprotektiivsed ravimid. Maksa tsütolüüsi stabiliseerimiseks on ette nähtud glükokortikoidide parenteraalne manustamine. Hepatoprotektorite kasutamise eesmärk on parandada hepatotsüütide talitlust, kaitsta neid toksiliste metaboliitide eest ja stimuleerida hävinud rakustruktuuride taastumist.
• Vahendid hemostaasi normaliseerimiseks. Vere hüübimissüsteemi toimimise parandamiseks, hemolüüsi ilmingute vähendamiseks ja mikrotromboosi vältimiseks kasutatakse madala molekulmassiga hepariine, teisi trombotsüütide agregatsioonivastaseid aineid ja antikoagulante, vasoaktiivse toimega ravimeid. Proteaasi inhibiitorid on tõhusad.

Võttes arvesse hemodünaamilisi parameetreid, määratakse HELLP sündroomiga patsientidele individuaalne antihüpertensiivne ravi, millele on lisatud spasmolüütikumid. Võimalike nakkuslike tüsistuste vältimiseks kasutatakse antibiootikume, välja arvatud aminoglükosiidid, millel on hepatotoksiline ja nefrotoksiline toime. Vastavalt näidustustele on ette nähtud nootroopsed ja tserebroprotektiivsed ravimid, vitamiini-mineraalide kompleksid. Ägeda neerupuudulikkuse ilmingute ilmnemisel tehakse sõltuvalt häirete raskusest ka hemodialüüsi.

Prognoos ja ennetamine

HELLP-sündroomi prognoos on alati tõsine. Varem ulatus sellesse haigusesse suremus 75% -ni. Praegu on emade suremus tänu õigeaegsele diagnoosimisele ja patogeneetilistele ravimeetoditele vähenenud 25% -ni. Krooniliste somaatiliste haigustega mitut poegimist põdevatel naistel soovitatakse ennetuslikel eesmärkidel registreerida end varakult sünnituseelses kliinikus ja pidevalt jälgida sünnitusabi-günekoloogi juures. Preeklampsia nähtude avastamisel on oluline hoolikalt järgida raviarsti ettekirjutusi, normaliseerida toitumine ning järgida une- ja puhkerežiimi. Raseda naise seisundi kiire halvenemine koos raske eklampsia ja preeklampsia sümptomite ilmnemisega on näidustus erakorraliseks haiglaraviks sünnitushaiglasse.

Seda haigust kutsuti põhjusega toretsevaks terminiks "HELLP-sündroom". Kui raseduse ajal tehti selline diagnoos, on aeg helistada: vaja on kiiret arstiabi. Keha justkui keeldub reproduktiivfunktsiooni täitmast ja kõik süsteemid hakkavad ebaõnnestuma, ohustades tulevase ema ja tema lapse elu. Mis on haigus ja milliseid meetmeid tuleks võtta selle arengu vältimiseks?

Mis on HELLP sündroom

HELLP sündroom on väga ohtlik. Lühidalt öeldes on see preeklampsia keerulisel kujul, mis on tingitud naise keha autoimmuunsest reaktsioonist rasedusele. See hõlmab tervet rida terviseprobleeme - maksa ja neerude talitlushäired, verejooks, halb vere hüübimine, suurenenud rõhk, tursed ja palju muud. Reeglina areneb see välja kolmandal trimestril või kahel esimesel päeval pärast sünnitust ja nõuab erakorralist arstiabi. Veelgi enam, kliinilised ilmingud enne sünnitust esinevad 31% juhtudest ja sünnitusjärgsel perioodil - 69%.

Lühendi HELLP seletus:

• H - hemolüüs - hemolüüs;
• EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus - maksaensüümide liig;
• LP – madal trombotsüütide arv – trombotsütopeenia.

Arstid kardavad sündroomi selle kiire kulgemise ja sagedaste surmade tõttu. Õnneks on see haruldane: umbes 1-2 juhtu 1 tuhande raseduse kohta.

Seda haigust kirjeldati esmakordselt 19. sajandi lõpus. Kuid alles 1985. aastal ühendati tema sümptomid omavahel ja neile viidati üldnimetusega "HELLP". Huvitav on see, et nõukogude meditsiini teatmeteostes ei räägita selle sündroomi kohta peaaegu midagi ja ainult haruldased vene elustamisspetsialistid viitasid oma kirjutistes selle haiguse kohta, nimetades seda "sünnitusarsti õudusunenäoks".

HELLP-sündroom ei ole veel täielikult uuritud, mistõttu on raske nimetada selle arengu konkreetseid põhjuseid. Praeguseks näitavad arstid, et haiguse alguse tõenäosus suureneb:

• korduv rasedus;
• ravim- ja viirushepatiit;
• ebastabiilne emotsionaalne ja vaimne seisund;
• maksa geneetilised kõrvalekalded;
• rasedus täiskasvanueas (28-aastased ja vanemad);
• kaugelearenenud preeklampsia juhtumid;
• häired maksas ja sapipõies;
• sapikivitõbi ja urolitiaas;
• süsteemne luupus;
• gastriit;
• vere hüübimishäired.

Haiguse kliiniline pilt

HELLP-sündroomi diagnoosimine on üsna keeruline, kuna selle sümptomid ei avaldu alati täies jõus. Lisaks ilmnevad paljud haiguse sümptomid sageli raseduse ajal ja neil pole selle tõsise seisundiga mingit pistmist. Näidata keerulise preeklampsia arengut võib:

• iiveldus ja oksendamine, mõnikord koos verega (86% juhtudest);
• valu ülakõhus ja ribide all (86% juhtudest);
• käte ja jalgade turse (67% juhtudest);
• valu peas ja kõrvades;
• kõrge vererõhk (üle 200/120);
• valgu ja vere jälgede ilmumine uriinis;
• muutused vere koostises, aneemia;
• naha kollasus;
• verevalumid süstekohtades, ninaverejooks;
• ähmane nägemine;
• krambid.

Väärib märkimist, et muutused uriinis ja veres ilmnevad tavaliselt ammu enne haiguse kliinilist ilmingut, nii et iga rase naine peab õigeaegselt külastama oma günekoloogi ja võtma kõik tema määratud testid. Paljusid kirjeldatud märke leidub ka gestoosis. HELLP-sündroomi iseloomustab aga sümptomite kiire kasv, mis areneb välja 4-5 tunni jooksul. Kui lapseootel ema tundis selliseid muutusi kehas, peate viivitamatult helistama kiirabi.

Statistika kohaselt möödub sündroomi esimestest ilmingutest surmani vajaliku arstiabi puudumisel 6–8 tundi. Seetõttu on haiguse kahtluse korral väga oluline pöörduda arsti poole niipea kui võimalik.

Preeklampsia, preeklampsia, eklampsia või HELLP sündroom?

HELLP-sündroomi kahtluse korral ei ole arstil rohkem kui 2-4 tundi aega, et uurida ja teha otsus edasise ravi taktika kohta. Ta paneb diagnoosi füüsilise läbivaatuse, ultraheli tulemuste, maksaanalüüside ja vereanalüüside põhjal. Mõnikord määratakse rasedatele tomograafia, et välistada hemorraagia maksas.

Mõistet "preeklampsia" kasutatakse Venemaa ja Ukraina meditsiinilistes dokumentides ja kirjanduses. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis nimetatakse seda preeklampsiaks. Kui sellega kaasnevad krambid, nimetatakse seda eklampsiaks. HELLP-sündroom on preeklampsia kõige raskem vorm, mis eristub kliiniliste sümptomite raskuse ja arvu poolest.

Sarnaste haiguste eristavad sümptomid - tabel

HELLP sündroomi prognoos

HELLP-sündroom on tõsine haigus. Erinevate allikate andmetel jääb emade suremus sellega vahemikku 24–75%. Raseduse tulemus, naise ja loote tervis sõltuvad peamiselt sellest, millal haigus avastati.

HELLP-sündroomi tüsistuste statistika (1 tuhande patsiendi kohta) - tabel

Sünnitusabi taktika

HELLP-sündroomi kahtluse korral paigutatakse patsient haiglasse. Lapseootel ema seisundi stabiliseerimiseks on oluline kiiresti läbi viia uuring ja eemaldada eluohtlikud sümptomid. Enneaegse raseduse korral on vaja võtta meetmeid loote võimalike tüsistuste vältimiseks.

Ainus efektiivne HELLP-sündroomi ravi on abort. Loomulik sünnitus on näidustatud tingimusel, et emakas ja emakakael on küpsed. Sel juhul kasutavad arstid ravimeid, mis stimuleerivad sünnitust. Kui naise keha ei ole füsioloogiliselt sünnitusvalmis, tehakse erakorraline keisrilõige.

HELLP sündroomi korral tuleb rasedus katkestada 24 tunni jooksul, olenemata selle kestusest. Loomulik sünnitus on võimalik alles 34 nädala pärast. Muudel juhtudel on näidustatud operatsioon.

Kohe pärast haiglasse lubamist määratakse patsiendile kortikosteroidid (nt deksametasoon). Need vähendavad oluliselt maksakahjustuse riski. Lisaks kasutatakse vee-soola ainevahetuse taastamiseks, emaka ja platsenta verevoolu parandamiseks ning närvisüsteemi rahustamiseks muid ravimeid, sealhulgas tilgutit.

Sageli läbivad naised vereülekandeid ja plasmafereesi - vere filtreerimist spetsiaalsete seadmete abil. See puhastab vere toksiinidest ja aitab vältida edasisi tüsistusi. See on ette nähtud rasvade ainevahetuse, korduva gestoosi, hüpertensiooni, neerude ja maksa patoloogiate korral.

Ka vastsündinu vajab abi kohe pärast sündi, kuna HELLP sündroom põhjustab imikutel paljusid haigusi.

Millised tüsistused võivad tekkida HELLP-sündroomi tagajärjel emal ja tema lapsel?

HELLP-i sündroomi tagajärjed on tõsised nii naisele kui ka tema lapsele. Lapseootel emal on oht:

• kopsuturse;
• äge neerupuudulikkus;
• hemorraagia ajus;
• hematoomi moodustumine maksas;
• maksa rebend;
• platsenta enneaegne eraldumine;
• surmav tulemus.

Kõrge vererõhk häirib platsenta vereringet, mistõttu loode ei saa vajalikku hapnikku. See põhjustab lapsele selliseid tüsistusi:

• hüpoksia või hapnikunälg;
• hemorraagia ajus sünnituse ajal;
• arengupeetus (50% vastsündinutest);
• närvisüsteemi kahjustus;
• hingamispuudulikkus vastsündinul;
• lämbumine;
• trombotsütopeenia - verehaigus, mille puhul trombotsüütide arv väheneb järsult (25% vastsündinutest);
• surmast.

Taastumine pärast operatsiooni

Enamikku tüsistusi saab vältida õigeaegse keisrilõikega. Operatsioon viiakse läbi endotrahheaalses anesteesias – kombineeritud anesteesia meetodil, mille puhul valuvaigistid satuvad nii verre kui ka naise hingamisteedesse. See säästab patsienti valu, šoki ja hingamispuudulikkuse eest.

Pärast operatsiooni jälgitakse noort ema hoolikalt. Eriti kahel esimesel päeval. Sel ajal on endiselt suur tüsistuste oht. Nõuetekohase ravi korral kaovad kõik sümptomid 3-7 päeva jooksul. Kui nädala pärast taastuvad kõik vere, maksa ja muude elundite näitajad, võib patsiendi koju kirjutada.

Väljaheite aeg sõltub naise ja tema lapse seisundist.

HELLP-sündroomi vältimiseks või tõsiste tagajärgede minimeerimiseks järgige neid soovitusi:

• planeerida rasestumist ja valmistuda selleks, tutvuda eelnevalt, juhtida tervislikku eluviisi;
• registreeruge õigeaegselt rasedusele, järgige arsti ettekirjutusi;
• süüa õigesti;
• proovige juhtida aktiivset elustiili, olla rohkem õhus;
• loobuma halbadest harjumustest;
• vältida stressi;
• alates 20. nädalast pidage raseduspäevikut, sisestage sinna kõik, mis kehaga juhtub (kaalumuutused, rõhu tõus, loote liigutused, tursete ilmnemine);
• regulaarselt läbima arsti määratud teste;
• Pöörake tähelepanu ebatavalistele sümptomitele - kõhuvalu, tinnitus, pearinglus ja teised.

Preeklampsia ja selle tüsistused raseduse ajal - video

HELLP-sündroom on üsna haruldane tüsistus. Haiguse õigeaegseks avastamiseks tehke vajalikud testid, mille arst määrab, ja kuulake oma seisundit. Kui teil tekivad ohtlikud sümptomid, võtke kohe ühendust oma arstiga. Kaasaegne diagnostika ja õige ravitaktika annavad enamikul juhtudel positiivseid tulemusi.

Rasedusega kaasnevad hormonaalsed muutused, suurenenud stress ema kehale, toksikoos ja tursed. Kuid harvadel juhtudel ei piirdu naise ebamugavustunne nende nähtustega. Võib esineda tõsisemaid haigusi või tüsistusi, mille tagajärjed on ülirasked. Nende hulka kuulub HELLP sündroom.

Mis on HELLP sündroom sünnitusabis

HELLP-sündroom areneb kõige sagedamini preeklampsia raskete vormide taustal (pärast 35 rasedusnädalat). Hilist toksikoosi (nagu mõnikord nimetatakse gestoosiks) iseloomustab valgu esinemine uriinis, kõrge vererõhk ning sellega kaasnevad tursed, iiveldus, peavalu ja nägemisteravuse langus. Selles seisundis hakkab keha tootma antikehi oma punaste vereliblede ja trombotsüütide vastu. Vere funktsiooni rikkumine põhjustab veresoonte seinte hävimist, millega kaasneb verehüüvete moodustumine, mis põhjustab maksa talitlushäireid. HELLP-sündroomi diagnoosimise sagedus on 4–12% kindlakstehtud preeklampsia juhtudest.

Mitmed sümptomid, mis sageli viisid ema ja (või) lapse surmani, kogus esmakordselt kokku ja kirjeldas eraldi sündroomina J. A. Pritchard 1954. aastal. Lühend HELLP koosneb ladinakeelsete nimetuste esitähtedest: H - hemolüüs (hemolüüs), EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus (maksaensüümide aktiivsuse suurenemine), LP - madal trombotsüütide arv (trombotsütopeenia).

HELLP-i sündroomi põhjuseid rasedatel ei ole kindlaks tehtud. Kuid arvatavasti võivad seda provotseerida:

• lapseootel ema selliste ravimite nagu tetratsükliin või klooramfenikool kasutamine;
• vere hüübimissüsteemi kõrvalekalded;
• maksa ensümaatilise töö häired, mis võivad olla kaasasündinud;
• keha immuunsüsteemi nõrkus.

HELLP-sündroomi riskifaktorid on järgmised:

• hele nahatoon tulevasel emal;
• varasemad mitmike sünnid;
• raske haigus loote kandjal;
• kokaiinisõltuvus;
• mitmikrasedus;
• naise vanus on 25 aastat ja vanem.

Esimesed märgid ja diagnoos

Laboratoorsed vereanalüüsid võimaldavad diagnoosida HELLP-i sündroomi juba enne sellele iseloomulike kliiniliste tunnuste ilmnemist. Sellistel juhtudel võib tuvastada, et erütrotsüüdid on deformeerunud. Täiendava uurimise põhjuseks on järgmised sümptomid:

• naha ja sklera kollasus;
• maksa märgatav suurenemine palpatsioonil;
• äkilised verevalumid;
• hingamissageduse ja südame löögisageduse vähenemine;
• suurenenud ärevus.

Kuigi HELLP-sündroomi kõige sagedamini esinev rasedusaeg algab 35. nädalal, on juhtumeid registreeritud, kui diagnoos tehti 24. nädalal.

HELLP-sündroomi kahtluse korral tehakse järgmised toimingud:

• Maksa ultraheliuuring (ultraheliuuring);
• maksa MRI (magnetresonantstomograafia);
• südame EKG (elektrokardiogramm);
• laboratoorsed uuringud trombotsüütide arvu, vereensüümide aktiivsuse, bilirubiini, kusihappe ja haptoglobiini kontsentratsiooni määramiseks veres.

Kõige sagedamini (69% kõigist diagnoositud HELLP-sündroomi juhtudest) ilmnevad haiguse sümptomid pärast sünnitust. Need algavad iivelduse ja oksendamisega, peagi ebamugavustundega paremas hüpohondriumis, rahutute motoorsete oskuste, ilmse turse, väsimuse, peavalu, seljaaju ja ajutüve reflekside suurenemisega.

HELLP sündroomile iseloomulik kliiniline verepilt rasedatel - tabel

Mida on oodata emalt ja lapselt

HELLP-sündroomi tagajärgede täpseid prognoose ei saa anda. On teada, et soodsa stsenaariumi korral kaovad ema tüsistuste nähud kolme kuni seitsme päeva jooksul iseenesest. Juhtudel, kui vereliistakute tase veres on liiga madal, määratakse sünnitavale naisele korrigeeriv ravi, mille eesmärk on taastada vee ja elektrolüütide tasakaal. Pärast seda normaliseeruvad näitajad umbes üheteistkümnendal päeval.

HELLP-sündroomi kordumise tõenäosus järgnevatel rasedustel on ligikaudu 4%.

HELLP-sündroomi suremus on vahemikus 24% kuni 75%. Enamasti (81%) sünnib enneaegne sünnitus: see võib olla füsioloogiline sündmus või meditsiiniline raseduse katkemine, et vähendada ema pöördumatute tüsistuste riski. Emakasisene loote surm esineb 1993. aastal läbi viidud uuringute kohaselt 10% juhtudest. Sama tõenäosusega sureb laps seitsme päeva jooksul pärast sündi.

Ellujäänud lastel, kelle emal oli HELLP sündroom, täheldatakse lisaks somaatilistele patoloogiatele teatud kõrvalekaldeid:

• vere hüübimishäire - 36%;
• südame-veresoonkonna süsteemi ebastabiilsus - 51%;
• DIC-sündroom (dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon) - 11%.

Sünnitusabi taktika HELLP-sündroomi diagnoosimisel

Levinud meditsiiniline lahendus väljakujunenud HELLP-sündroomi korral on erakorraline sünnitus. Raseduse hilises staadiumis on elusa lapse saamise võimalus üsna suur.

Pärast eelprotseduure (vere puhastamine toksiinidest ja antikehadest, plasmaülekanne, trombotsüütide massi infusioon) tehakse keisrilõige. Täiendava ravina määratakse hormoonravi (glükokortikosteroidid) ja ravimid, mis on mõeldud preeklampsia tagajärjel kahjustatud maksarakkude seisundi parandamiseks. Valke lagundavate ensüümide aktiivsuse vähendamiseks määratakse proteaasi inhibiitorid, samuti immuunsüsteemi pärssimiseks immunosupressandid. Haiglas viibimine on vajalik kuni HELLP-sündroomi kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste täieliku kadumiseni (punaste vereliblede hävimise tipp saabub sageli 48 tunni jooksul pärast sünnitust).

Näidustused erakorraliseks kohaletoimetamiseks igal ajal:

• progresseeruv trombotsütopeenia;
• preeklampsia kliinilise kulgemise järsu halvenemise tunnused;
• teadvuse häired ja rasked neuroloogilised sümptomid;
• maksa- ja neerufunktsiooni progresseeruv langus;
• loote distress (emakasisene hüpoksia).

Mõjud, mis suurendavad ema surma tõenäosust, on järgmised:

• DIC sündroom ja sellest põhjustatud emakaverejooks;
• äge maksa- ja neerupuudulikkus;
• hemorraagia ajus;
• pleuraefusioon (vedeliku kogunemine kopsudesse);
• subkapsulaarne hematoom maksas, mis toob kaasa elundi järgneva rebenemise;
• võrkkesta disinseratsioon.

Raseduse tüsistus - video

Sünnituse edukas tulemus HELLP-sündroomi korral sõltub õigeaegsest diagnoosimisest ja piisavast ravist. Kahjuks on selle esinemise põhjused teadmata. Seetõttu peate selle haiguse sümptomite ilmnemisel viivitamatult konsulteerima arstiga.