Hemolüütilise aneemia kood mkb. Hemolüütiline aneemia

RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2016

Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad (D59.1), ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia (D59.0)

Orbude haigused

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kinnitatud
Meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiu ja sotsiaalarengu ministeerium
kuupäevaga 15. september 2016
Protokoll nr 11

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA)- erütrotsüütide hävimisest põhjustatud autoagressiivsete haiguste ja sündroomide heterogeenne rühm, mis on põhjustatud omaenda erütrotsüütide vastaste antikehade kontrollimatust tootmisest.

Korrelatsioon ICD-10 ja RHK-9 koodide vahel:

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon:
AIHA jaguneb idiopaatiliseks (primaarne) ja sümptomaatiliseks (sekundaarne). Rohkem kui 50% patsientidest on AIHA areng sekundaarne (tabel 1).
10% AIHA juhtudest on hemolüüsi põhjuseks erinevad ravimid. Loetelu ravimitest, mis võivad põhjustada autoimmuunse hemolüüsi teket või viia erütrotsüütide vastaste antikehade tuvastamiseni, leiate 1. lisast.

Autoantikehade seroloogilised omadused olid aluseks AIHA jagunemisele neljaks vormiks:
Mittetäielike termiliste aglutiniinidega (80% kõigist patsientidest);
Täielike külmade aglutiniinidega (12-15% kõigist juhtudest);
termiliste hemolüsiinidega;
Kahefaasiliste külmade hemolüsiinidega Donat-Landsteiner (äärmiselt haruldane ja reeglina sekundaarne vorm süüfilise ja viirusnakkuste korral).

Tabel 1. Sekundaarse AIHA antikehade esinemissagedus ja tüübid

Diagnostika (polikliinik)

DIAGNOOS AMBULATSIOONI TASANDIL (LE–H)

Diagnostilised kriteeriumid:

Kaebused ja anamnees:
Peamised sündroomid hemolüütiline aneemia on:
normotsüütiline aneemia koos kiiresti kasvava nõrkusega ja halva kohanemisega isegi mõõduka hemoglobiinisisalduse langusega.

Sõltuvalt hemoglobiini tasemest eristatakse aneemia 3 raskusastet:
I (kerge aste) - Hb üle 90 g / l;
II (keskmine aste) - 90 kuni 70 g / l;
III (raske aste) - alla 70 g / l.

Kliiniliselt ei vasta patsiendi seisundi tõsidus alati hemoglobiinitasemele: ägedalt arenenud aneemiaga kaasnevad palju rohkem väljendunud sümptomid kui kroonilise, mille korral on elundite ja kudede kohanemiseks aega. Eakad patsiendid taluvad aneemiat halvemini kui nooremad, kuna neil on tavaliselt südame-veresoonkonna süsteemi kompenseerivad võimed vähenenud.

Hemolüütilise kriisi korral on ägeda alguse taustal väljendunud raske aneemia tunnused:
· palavik;
· kõhuvalu;
· peavalu;
Oksendamine
oliguuria ja anuuria, millele järgneb šoki teke.

Hemolüüsi sündroom, mis võib ilmneda järgmiste kaebustega:
naha ja nähtavate limaskestade ikterus (ikterus);
uriini tumenemine.
· Intravaskulaarse hemolüüsi korral võib uriini värvus olla roosast kuni peaaegu mustani. Värvus sõltub hemoglobiini kontsentratsioonist, heemi dissotsiatsiooni astmest. Uriini värvust hemoglobinuuria korral tuleb eristada hematuuriast, kui mikroskoopilisel uurimisel on näha terved punased verelibled. Uriini värvus võib olla punane ka ravimite (antipüriin), toidu (peet) võtmise tõttu või porfüüria, müoglobinuuriaga, mis tekib teatud tingimustel (massiivne traumaatiline lihasvigastus, elektrilöök, arteriaalne tromboos jne).
Suurenenud põrnaga seotud rõhutundlikkuse ilmnemine, raskustunne või valu vasakpoolses hüpohondriumis. Sagedamini on põrna suurenemine ebaoluline või mõõdukas.

Rohkem kui 50% patsientidest on AIHA areng sekundaarne ja seetõttu võivad kliinilises pildis domineerida põhihaiguse sümptomid (tabel 1).

Füüsiline läbivaatus:
Füüsilise läbivaatuse tulemused määravad hemolüüsi kiirus ja aste, kaasuvate haiguste olemasolu või puudumine, haigused, mis põhjustasid AIHA arengut. Kompensatsioonistaadiumis on seisund rahuldav, võib esineda kerget nahaalune põletik, nähtavad limaskestad, kerge splenomegaalia, põhihaiguse tunnused, näiteks SLE, lümfoproliferatiivne haigus jne. Sellises olukorras võib kerge AIHA esinemine ei diagnoosita.

Hemolüütilise kriisi korral:
mõõdukas või raske seisund;
naha ja limaskestade kahvatus;
Südame piiride laienemine, toonide kurtus, tahhükardia, süstoolne müra tipus;
õhupuudus
· nõrkus;
· pearinglus;
bilirubiinimürgitus: naha ja limaskestade kollasus, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, pearinglus, peavalud, palavik, mõnel juhul psüühikahäired, krambid;
Intratsellulaarse hemolüüsiga: hepatosplenomegaalia;
Sega- ja intravaskulaarse hemolüüsi korral: uriini muutus hemoglobinuuria tõttu.

Laboratoorsed uuringud:
Täielik vereanalüüs, sealhulgas trombotsüüdid ja retikulotsüüdid: erineva raskusastmega normokroomne aneemia; retikulotsütoos, leukotsütoos koos leukotsüütide valemi nihkega vasakule kriisi ajal; perifeerse vere määrdumisel reeglina mikrosferotsüüdid;
· vere keemia:
bilirubiin koos fraktsioonidega (hüperbilirubineemia, domineerib kaudne, mittekonjugeeritud fraktsioon),
LDH (seerumi LDH aktiivsuse suurenemine 2-8 korda, sõltuvalt hemolüüsi intensiivsusest),
haptoglobiin - hemolüüsi näitaja;
üldvalk, albumiin, kreatiniin, uurea, ALT, AST, GGTP, C-reaktiivne valk, aluseline fosfataas - maksa, neerude seisundi hindamine
Glükoos - diabeedi välistamine;
Otsene Coombsi test on enamikul juhtudel positiivne, kuid massiivse hemolüüsi, aga ka IgA või IgM autoantikehade põhjustatud külma ja hemolüsiini vormide AIHA korral võib see olla negatiivne.


hemosideriin uriinis - intravaskulaarse hemolüüsi välistamine;
üldine uriinianalüüs (vajalik on uriini värvuse visuaalne hindamine);
Vase määramine igapäevases uriinis, tseruloplasmiini määramine vereseerumis - Wilson-Konovalovi tõve välistamine;
luuüdi punktsioon (erütroididude hüperplaasia ja morfoloogia, lümfotsüütide arv ja morfoloogia, metastaatiliste rakkude kompleksid);
trepanobiopsia (vajadusel) - sekundaarse AIHA välistamine;
Lümfotsüütide immunofenotüüpimine (perifeerse vere ja kauge põrna lümfotsütoosiga) - sekundaarse AIHA väljajätmine;
B12-vitamiin, folaat - megaloblastilise aneemia välistamine;
· Raua metabolismi näitajad (sh transferriin, seerumi ja erütrotsüütide ferritiin) - rauapuuduse välistamine;
· laiendatud koagulogramm + luupuse antikoagulant - hemostaasi seisundi hindamine, APS välistamine;
Reumatoloogilised testid (natiivse DNA antikehad, reumatoidfaktor, antinukleaarne faktor, kardiolipiini antigeeni vastased antikehad) - sekundaarse AIHA välistamine;

vajadusel kilpnäärmehormoonid, eesnäärme spetsiifiline antigeen, kasvaja markerid;sekundaarse AIHA välistamine;
Veregrupi määramine AB0 süsteemi järgi, Rh tegur;
vereanalüüs HIV-i suhtes - vajadusel transfusioon;
süüfilise vereanalüüs - standardne uuring mis tahes tasemel;
HBsAg määramine vereseerumis ELISA meetodil - B-hepatiidi skriining;
C-hepatiidi viiruse (HCV) üldantikehade määramine vereseerumis ELISA meetodil – C-hepatiidi sõeluuring.

Instrumentaalne uuring:
kopsude röntgenuuring (vajadusel CT);
FGDS;

Kõhuõõneorganite ja kõhusiseste lümfisõlmede, väikese vaagna, eesnäärme, kilpnäärme ultraheliuuring.

Diagnostiline algoritm (skeem 1):

Diagnostika (kiirabi)

DIAGNOSTIKA JA RAVI ERAKORDSELT

Diagnostilised meetmed:
kaebuste kogumine, anamnees;
füüsiline läbivaatus.

Ravi: Ei.

Diagnostika (haigla)

DIAGNOSTIKA STAATSIOONI TASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid: vaata ambulatoorset taset.

Diagnostiline algoritm: vaata ambulatoorset taset.

Peamiste diagnostiliste meetmete loetelu:
üldine vereanalüüs (leukovalemi, trombotsüütide ja retikulotsüütide arvutamine äigepreparaadis);
biokeemiline vereanalüüs (üldbilirubiin, otsene bilirubiin, LDH);
otsene Coombsi test.

Täiendavate diagnostiliste meetmete loend:
haptoglobiini taseme määramine;
veregrupp ja Rh-faktor;
Biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, albumiin, üldbilirubiin, otsene bilirubiin, kreatiniin, uurea, ALaT, ASAT, glükoos, LDH, GGTP, C-reaktiivne valk, aluseline fosfataas);
raua metabolism (seerumi rauasisalduse, seerumi raua kogu sidumisvõime ja ferritiini taseme määramine);
foolhappe ja B12-vitamiini kontsentratsiooni määramine;
Lümfotsüütide immunofenotüpiseerimine (koos lümfotsütoosiga, lümfoproliferatiivse haiguse kahtlusega, kortikosteroidravi ebaefektiivsusega);
Seerumi ja uriini valgu elektroforees koos immunofiksatsiooniga (koos lümfotsütoosiga, lümfoproliferatiivse haiguse kahtlusega, kortikosteroidravi ebaõnnestumisega);
müelogramm;
ELISA viirusliku hepatiidi markerite jaoks;
HIV-markerite ELISA;
ELISA herpese rühma viiruste markerite jaoks;
koagulogramm, luupuse antikoagulant;
Reberg-Tarejevi test (glomerulaarfiltratsiooni kiiruse määramine);
külmade aglutiniinide tiiter;
kaudne Coombsi test (vajalik intensiivse hemolüüsi ja varasemate erütrotsüütide vereülekannete korral);
hemosideriini, vase ja hemoglobiini määramine uriinis;
luuüdi trepanobiopsia koos histoloogilise uuringuga;
vitamiin B12, folaat;
raua metabolismi näitajad (sh transferriin, seerum ja erütrotsüütide ferritiin);
· koagulogramm + luupuse antikoagulant;
reumatoloogilised testid (natiivse DNA antikehad, reumatoid
faktor, tuumavastane faktor, kardiolipiini antigeeni vastased antikehad);
Seerumi immunoglobuliinid (G, A, M) + krüoglobuliinid;
kilpnäärmehormoonid, eesnäärmespetsiifiline antigeen, kasvaja markerid;
· üldine uriinianalüüs;
rindkere röntgenuuring;
esophagogastroduodenoscopy;
irrigoskoopia / sigmoidoskoopia / kolonoskoopia;
Kõhuõõne organite ja kõhusiseste lümfisõlmede, väikese vaagna, eesnäärme, kilpnäärme ultraheliuuring;
· Arterite ja veenide ultraheliuuring;
EKG;
ehhokardiograafia;
vererõhu igapäevane jälgimine;
24-tunnine EKG jälgimine.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos ja täiendavate uuringute põhjendus:

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained).

Ravis kasutatud ravimite rühmad vastavalt ATC-le

Ravi (ambulatoorne)

Ambulatoorset ravi (EL-H)

Ravi taktika: ainult haiglaravi näidustuste puudumisel: ambulatoorses staadiumis jätkub sageli haiglas alustatud ravi, kliiniliste ja laboratoorsete parameetrite jälgimine koos ravi edasise korrigeerimisega.

Mitteravimite ravi:
RežiimII. Pikaajalise kortikosteroidravi korral regulaarne treening, juhusliku tasakaalukaotuse riskifaktorite kõrvaldamine, kukkumised (C), suitsetamisest loobumine. Külma antikehadega AIHA puhul vältige hüpotermiat.
Dieet: glükokortikoidide osteoporoosi ennetamine, piisav kaltsiumi ja D-vitamiini tarbimine, alkoholitarbimise (D) piiramine.

Ravi:

Prednisoloon;

Rituksimabi kontsentraat infusioonilahuse valmistamiseks 100 mg;
· Tsüklosporiin;
amlodipiin;
lisinopriil;
atenolool;
· torasemiid;
· foolhape;
alendronaat;
risedronaat;
zolendronaat;
alfakaltsidool;
· kaltsiumkarbonaat;
paratsetamool;
kloorpüramiin;
omeprasool;
enoksapariin;
nadropariin;
amoksitsilliin/klavulaanhape;
levofloksatsiin;
naatriumkloriidi lahus.

AIHA-teraapia ei põhine praegu ainult retrospektiivsetel ja vähestel prospektiivsetel uuringutel, kus puuduvad randomiseeritud uuringud, ning sellel ei ole kõrget tõendusmaterjali. Samuti puudub ametlik konsensus täieliku või osalise remissiooni määratluses. Seega on allpool kirjeldatud AIHA ravi soovitustel D-tõendite tase.

Esimese rea teraapia.
Glükokortikosteroidid.
Glükokortikosteroidid on soojade antikehadega AIHA patsientide esimene raviliin. Prednisolooni või metiprednisolooni algannus 1 mg/kg (suukaudselt või intravenoosselt). Tavaliselt 1-3 nädala jooksul pärast esmast ravi (viiakse läbi haiglas) tõuseb hematokriti tase rohkem kui 30% või hemoglobiinitase üle 100 g/l (hemoglobiini taset ei ole vaja normaliseerida). Kui ravieesmärk saavutatakse, vähendatakse prednisolooni annust 20-30 mg-ni päevas mitme nädala jooksul. Kui neid eesmärke ei saavutata 3. nädala lõpuks, ühendatakse teise rea teraapia. Prednisolooni annuse vähendamine jätkub ambulatoorses staadiumis. Terapeutilise toime saavutamisel vähendatakse prednisolooni annust aeglaselt. Vähendage prednisolooni annust, alustage 5-10 mg-st 2-3 päeva jooksul ja jätkake, kuni päevane annus jõuab 20-30 mg-ni. Lisaks toimub ravimi tühistamine palju aeglasemalt - 2,5 mg 5-7 päeva jooksul. Kui annus on alla 10–15 mg, tuleb ärajätmise kiirust veelgi aeglustada: 2,5 mg iga 2 nädala järel, et ravim täielikult tühistada. See taktika hõlmab prednisolooni võtmise kestust 3-4 kuud. Jälgitakse hemoglobiini, retikulotsüütide taset. Kui 3-4 kuu jooksul prednisolooni võtmisel annuses 5 mg päevas, remissioon püsib, tuleb proovida ravim täielikult tühistada. Soov kiiresti annust vähendada hemoglobiini normaliseerumise hetkest GC kõrvaltoimete tõttu (kushingoid, steroidsed haavandid, arteriaalne hüpertensioon, akne koos pustulite moodustumisega nahal, bakteriaalsed infektsioonid, suhkurtõbi, osteoporoos, venoosne tromboos ) viib alati hemolüüsi retsidiivini. Tegelikult on patsientidel, kes saavad väikeses annuses kortikosteroide rohkem kui 6 kuud, väiksem retsidiivide sagedus ja pikem remissiooni kestus võrreldes patsientidega, kes lõpetasid ravi enne 6-kuulist ravi. Steroidravi samaaegne ravi võib hõlmata bisfosfonaatide, D-vitamiini, kaltsiumi ja foolhappe säilitusravi. Vere glükoosisisaldust jälgitakse ja diabeeti aktiivselt ravitakse, kuna diabeet on suur infektsioonist tingitud surma riskitegur. Tuleb hinnata kopsuemboolia riski, eriti patsientidel, kellel on AIHA ja luupuse antikoagulant või AIHA kordumine pärast splenektoomiat 38.

1. rea kortikosteroidide ravi on efektiivne 70-85% patsientidest; enamik patsiente vajab siiski säilitusravi kortikosteroididega, et hoida hemoglobiini taset vahemikus 90–100 g/l, 50% patsientidest piisab annusest 15 mg/päevas või vähem ning ligikaudu 20–30% patsientidest vajab suuremaid prednisooni annuseid. Arvatakse, et GCS-i monoteraapia on efektiivne vähem kui 20% patsientidest. Patsientidel, kellel on resistentsus esmavaliku ravi suhtes, tuleb sekundaarse AIHA võimalus uuesti hinnata, kuna pahaloomuliste kasvajate, UC, munasarja teratoomi või IgM-iga seotud soojade aglutiniinidega AIHA on sageli steroididele vastupidav.

Teise rea teraapia.
Splenektoomia.
Splenektoomia suurendab Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae põhjustatud raskete infektsioonide riski. Patsientidele manustatakse 2–4 nädalat enne põrna eemaldamist polüvalentset pneumokoki, meningokoki, Haemophilus influenzae B-tüüpi kapsli polüsahhariidi (PRP) teetanustoksoidi (TT) konjugeeritud vaktsiini. Patsientidel, kes on saanud rituksimabi viimase 6 kuu jooksul, ei pruugi vaktsineerimine olla efektiivne. Pärast operatsiooni tromboprofülaktika madala molekulmassiga hepariinide väikeste annustega; GCS-i järkjärguline tühistamine vastavalt ülalkirjeldatud skeemile, pneumokoki vaktsiin iga 5 aasta järel. Patsiente pärast splenektoomiat tuleb teavitada infektsioonide riskist ja vajadusest võtta palavikuepisoodide korral penitsilliinide või respiratoorsete fluorokinoloonide rühma antibiootikume (levofloksatsiini); neid tuleb teavitada ka venoosse trombemboolia ohust.

Rituksimab.


splenektoomiast keeldumine;
kõrges eas, kellel on kõrge esimese ja teise raviliini tüsistuste risk
vastunäidustused splenektoomiale, kõrge venoosse trombemboolia risk.


aktiivne B- ja C-hepatiit;

Standardrežiim - 375 mg/m2 1., 8., 15. ja 22. päeval. Patsiendid, kes saavad enne rituksimabravi alustamist glükokortikoidravi, peavad jätkama glükokortikosteroidide kasutamist, kuni ilmnevad esimesed ravivastuse tunnused rituksimabile.

Tõhusus b Rituksimab standardannuses AIHA jaoks koos soojade antikehadega: üldine ravivastus 83–87%, täielik ravivastus 54–60, haigusvaba elulemus 72% 1 aasta pärast ja 56% 2 aasta pärast.
Reageerimisaeg varieerub 1 kuust 87,5% puhul 3 kuuni 12,5% puhul. Teise kuuri korral võib rituksimabi efektiivsus olla suurem kui esimese kuuriga. Ravivastust täheldatakse monorežiimis või kombinatsioonis kortikosteroidide, immunosupressantide ja interferoon-α-ga ning see ei sõltu esmasest ravist.

Teraapia toksilisus: Ravimil on hea ohutusprofiil. Väga harva, tavaliselt pärast esimest infusiooni, palavik, külmavärinad, lööve või kurguvalu. Tõsisemate reaktsioonide hulka kuuluvad seerumtõbi ja (väga harva) bronhospasm, anafülaktiline šokk, kopsuemboolia, võrkkesta arterite tromboos, infektsioonid (infektsiooniepisoodid umbes 7%) ja B-hepatiidi taasaktiveerimisest tingitud fulminantse hepatiidi teke. Harvadel juhtudel progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia.
Rituksimab väikeses annuses (100 mg/nädalas 4 nädala jooksul) esimese või teise valiku ravina annab üldise ravivastuse 89% (täieliku ravivastuse määr 67%) ja 36-kuulise retsidiivivaba perioodi 68%. Ligikaudu 70% kortikosteroidide ja rituksimabiga ravitud patsientidest oli remissioon 36 kuud, võrreldes 45% patsientidega, kes said ainult steroide.

Immunosupressiivsed ravimid.
Immunosupressiivse ravimi valikul peaks põhitegur olema patsiendi ohutus, sest kõigi ravimite eeldatav efektiivsus on madal ja ravi võib olla patsiendile ohtlikum kui haiguse ravi (tabel 2). Pikaajalise ravi korral võib säilitusravi läbi viia ambulatoorselt spetsialisti järelevalve all.

Tabel 2 – AIHA immunosupressiivne ravi

Hädaolukordade toimingute algoritm:
hemolüütilise kriisi kahtluse korral (palavik, kahvatus, naha kollasus, uriini tumenemine, splenomegaalia, kardiovaskulaarne puudulikkus, aneemiline šokk, aneemiline kooma) - kutsuge kiirabi meeskond patsiendi erakorraliseks transportimiseks hematoloogia osakonda või intensiivravi osakonda. , olenevalt haigusseisundi tõsidusest;
elutähtsate funktsioonide jälgimine: hingamise sagedus ja iseloom, pulsi sagedus ja rütm, süstoolne ja diastoolne vererõhk, uriini hulk ja värvus;
Kui esineb elutähtsate funktsioonide kahjustuse tunnuseid (äge südamepuudulikkus, šoki tunnused, neerupuudulikkus) - erakorraline abi: veenipääsu tagamine, kolloidsete ravimite infusioon, intravaskulaarse hemolüüsi kahtluse korral - neerupuudulikkuse ennetamine (furosemiid), hapnikuga varustamine hapnikuga .

· arsti konsultatsioon röntgen-endovaskulaarse diagnostika ja ravi teemal - tsentraalse veeni kateetri paigaldamine perifeersest juurdepääsust (PICC);
hepatoloogi konsultatsioon - viirusliku hepatiidi diagnoosimiseks ja raviks;
günekoloogi konsultatsioon - raseduse ajal, metrorraagia, menorraagia, konsultatsioon kombineeritud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite määramisel;
dermatovenereoloogi konsultatsioon - nahasündroomi korral;
infektsionisti konsultatsioon - viirusnakkuste kahtluse korral;
kardioloogi konsultatsioon - kontrollimatu hüpertensiooni, kroonilise südamepuudulikkuse, südame rütmihäirete ja juhtivuse häirete korral;
neuropatoloogi konsultatsioon - ägeda tserebrovaskulaarse õnnetuse, meningiidi, entsefaliidi, neuroleukeemia korral;
neurokirurgi konsultatsioon - ägeda tserebrovaskulaarse õnnetuse, dislokatsiooni sündroomi korral;
nefroloogi (efferentoloogi) konsultatsioon - neerupuudulikkuse korral;
onkoloogi konsultatsioon - soliidkasvajate kahtluse korral;
· otorinolarünoloogi konsultatsioon - ninakõrvalurgete ja keskkõrva põletikuliste haiguste diagnoosimiseks ja raviks;
oftalmoloogi konsultatsioon - nägemispuude, silma ja lisandite põletikuliste haiguste korral;
proktoloogi konsultatsioon - pärakulõhe, paraproktiidiga;
psühhiaatri konsultatsioon - psühhooside korral;
· psühholoogi konsultatsioon - depressiooni, anoreksia vms korral;
elustamisarsti konsultatsioon - raske sepsise, septilise šoki, ägeda kopsukahjustuse sündroomi ravis diferentseerumissündroomi ja terminaalsete seisundite korral, tsentraalveenikateetrite paigaldamine.
reumatoloogi konsultatsioon - SLE-ga;
rindkere kirurgi konsultatsioon - eksudatiivse pleuriidi, pneumotooraksi, kopsude zygomükoosiga;
transfusioloogi konsultatsioon - transfusioonikeskkonna valikuks positiivse kaudse antiglobuliini testi, vereülekande ebaõnnestumise, ägeda massilise hemolüüsi korral;
uroloogi konsultatsioon - kuseteede nakkus- ja põletikuliste haiguste korral;
ftisiaatri konsultatsioon - tuberkuloosi kahtluse korral;
kirurgi konsultatsioon - kirurgiliste tüsistuste korral (nakkuslikud, hemorraagilised);
näo-lõualuukirurgi konsultatsioon - dentoalveolaarsüsteemi nakkus- ja põletikuliste haiguste korral.

Ennetavad tegevused:
Sekundaarse AIHA korral põhihaiguse piisav ravi;
· külma antikehadega AIHA korral - vältige alajahtumist.

Patsiendi jälgimine:
Ambulatoorsel kaardil ravi efektiivsuse jälgimiseks märgitakse: patsiendi üldine seisund, üldise vereanalüüsi näitajad, sealhulgas retikulotsüüdid ja trombotsüüdid, biokeemilised parameetrid - bilirubiini tase, LDH, ensüümiga seotud immunoglobuliinide määramine. immunoglobuliinide kogusest erütrotsüütide membraanil, otsene Coombsi test.

Patsiendi individuaalne jälgimiskaart

Ravi (haigla)

RAVI STATSIAARSEIL TASEMEL

Ravi taktika (UD-B): patsiendid hospitaliseeritakse hematoloogia osakonda, elutähtsate funktsioonide rikkumise korral - intensiivravi osakonnas.

Mitteravimite ravi: kaasuvaid haigusi arvestav dieet, režiim - II.

Ravi:

1. teraapia rida.

Glükokortikosteroidid.
Glükokortikosteroidid on soojade antikehadega AIHA patsientide esimene raviliin. Kortikosteroide, tavaliselt prednisolooni, manustatakse algannuses 1 mg/kg päevas (50–80 mg/päevas) 1–3 nädala jooksul, kuni hematokrit on üle 30% või hemoglobiin on suurem kui 100 g/l. Kui seda eesmärki ei saavutata 3 nädala jooksul, tuleb alustada teise raviliiniga, kuna kortikosteroidravi peetakse ebaefektiivseks. Prednisolooni annuse suurendamine 2 mg/kg/päevas (90–160 mg/päevas) ei paranda ravitulemusi, mis toob kaasa iseloomulike raskete tüsistuste kiire arengu. Kui ravieesmärk on saavutatud, vähendatakse prednisolooni annust 20-30 mg-ni päevas. Vähendage prednisolooni annust, alustage 5-10 mg-st 2-3 päeva jooksul ja jätkake, kuni päevane annus jõuab 20-30 mg-ni. Lisaks toimub ravimi tühistamine palju aeglasemalt - 2,5 mg 5-7 päeva jooksul. Kui annus on alla 10–15 mg, tuleb ärajätmise kiirust veelgi aeglustada: 2,5 mg iga 2 nädala järel, et ravim täielikult tühistada. See taktika hõlmab prednisolooni võtmise kestust 3-4 kuud. Jälgitakse hemoglobiini, retikulotsüütide taset. Kui 3-4 kuu jooksul prednisolooni võtmisel annuses 5 mg päevas, remissioon püsib, tuleb proovida ravim täielikult tühistada. Soov kiiresti annust vähendada hemoglobiini normaliseerumise hetkest GC kõrvaltoimete tõttu (kushingoid, steroidsed haavandid, arteriaalne hüpertensioon, akne koos pustulite moodustumisega nahal, bakteriaalsed infektsioonid, suhkurtõbi, osteoporoos, venoosne tromboos ) viib alati hemolüüsi retsidiivini. Tegelikult on patsientidel, kes saavad väikeses annuses kortikosteroide rohkem kui 6 kuud, väiksem retsidiivide sagedus ja pikem remissiooni kestus võrreldes patsientidega, kes lõpetasid ravi enne 6-kuulist ravi.
Alternatiiviks kortikosteroidide pikaajalisele kasutamisele (kuni 3-4 kuud) on lühikursused (kuni 3 nädalat), millele järgneb üleminek teisele raviliinile.

Kõik steroidravi saavad patsiendid peavad saama bisfosfonaatide, D-vitamiini, kaltsiumi ja foolhappe säilitusravi. Vere glükoosisisaldust jälgitakse ja diabeeti aktiivselt ravitakse, kuna diabeet on suur infektsioonist tingitud surma riskitegur. Tuleb hinnata kopsuemboolia riski, eriti patsientidel, kellel on AIHA ja luupuse antikoagulant või AIHA kordumine pärast splenektoomiat.
Eriti kiire hemolüüsi ja väga raske aneemia või keeruliste juhtumitega (Evansi sündroom) patsiente ravitakse metüülprednisolooniga annuses 100-200 mg päevas 10-14 päeva või 250-1000 mg päevas 1-3 päeva jooksul. Suurte kortikosteroidide annustega ravi kirjanduses on esitatud peamiselt kliiniliste juhtumite kirjelduse vormis. 19.20

1. rea kortikosteroidide ravi on efektiivne 70-85% patsientidest; enamik patsiente vajab siiski säilitusravi kortikosteroididega, et hoida hemoglobiini taset vahemikus 90–100 g/l, 50% patsientidest piisab annusest 15 mg/päevas või vähem ning ligikaudu 20–30% patsientidest vajab suuremaid prednisooni annuseid. Arvatakse, et GCS-i monoteraapia on efektiivne vähem kui 20% patsientidest. Patsientidel, kellel on resistentsus esmavaliku ravi suhtes, tuleb sekundaarse AIHA võimalus uuesti hinnata, kuna pahaloomuliste kasvajate, UC, munasarja teratoomi või IgM-iga seotud soojade aglutiniinidega AIHA on sageli steroididele vastupidav.

Teise rea teraapia
Teise valiku teraapia valikul on mitu võimalust, millest igaühe valimisel tuleb igal juhul kaaluda kasu/riski (joonis 2).

Splenektoomia.
Splenektoomiat peetakse üldiselt kõige tõhusamaks ja sobivaimaks sooja antikeha AIHA teise rea teraapiaks.

Splenektoomia näidustused:
Vastupidavus või talumatus kortikosteroidide suhtes;
Vajadus pideva säilitusravi järele prednisolooniga annuses üle 10 mg päevas;
Sagedased retsidiivid.
Splenektoomia eelised on üsna kõrge efektiivsuse osaline või täielik remissioon, mis saavutatakse 2/3 patsientidest (38-82%, võttes arvesse AIHA sekundaarseid vorme, mille puhul ravivastus on väiksem kui idiopaatilise AIHA korral), märkimisväärne arv patsiendid jäävad remissioonile ilma meditsiinilist sekkumist vajamata.2 aastat või kauem; taastumise võimalus on ligikaudu 20%.
Pärast splenektoomiat vajavad püsiva või korduva hemolüüsiga patsiendid sageli väiksemaid kortikosteroidide annuseid kui enne põrna eemaldamist.

Splenektoomia puudused:
Splenektoomia tulemuse usaldusväärsete ennustajate puudumine;
Kirurgiliste tüsistuste risk (TELA, kõhusisene verejooks, kõhuõõne abstsess, hematoom) - 0,5-1,6% laparoskoopilise splenektoomiaga ja 6% tavapärase splenektoomiaga;
· Nakkusoht on 3,3-5% (kõige ohtlikum on pneumokokk-septitseemia) suremusnäitaja kuni 50%.
Splenektoomia suurendab Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae põhjustatud raskete infektsioonide riski. Patsientidele manustatakse 2–4 nädalat enne põrna eemaldamist polüvalentset pneumokoki, meningokoki, Haemophilus influenzae B-tüüpi kapsli polüsahhariidi (PRP) teetanustoksoidi (TT) konjugeeritud vaktsiini. Patsientidel, kes on saanud rituksimabi viimase 6 kuu jooksul, ei pruugi vaktsineerimine olla efektiivne.

Pärast operatsiooni tromboprofülaktika madala molekulmassiga hepariinide väikeste annustega; GCS-i järkjärguline tühistamine vastavalt ülalkirjeldatud skeemile, pneumokoki vaktsiin iga 5 aasta järel. Patsiente pärast splenektoomiat tuleb teavitada infektsioonide riskist ja vajadusest võtta palavikuepisoodide korral penitsilliinide või respiratoorsete fluorokinoloonide rühma antibiootikume (levofloksatsiini); neid tuleb teavitada ka venoosse trombemboolia ohust.

Joonis 2. Algoritm steroid-refraktaarse ravimiseksWAIHA.

Rituksimab.
Näidustused rituksimabi määramiseks:
AIHA resistentsed vormid koos kasvava arvu erinevate tüsistustega;
splenektoomiast keeldumine;
kõrge vanus, kellel on suur risk esimese ja teise raviliini tüsistuste tekkeks;
Splenektoomia vastunäidustused (massiline rasvumine, tehnilised probleemid), kõrge venoosse trombemboolia risk.

Rituksimabi määramise vastunäidustused:
ravimite talumatus;
aktiivne B- ja C-hepatiit;
äge viirus- või bakteriaalne infektsioon.

Ravi"Viimane valik” (Meeleheite teraapia)
Suures annuses tsüklofosfamiid (50 mg/kg/päevas 4 päeva jooksul) koos kolooniaid stimuleeriva faktoriga oli efektiivne 5-l 8-st väga refraktaarse sooja antikeha AIHA-ga patsiendil.
Alemtuzumab on osutunud efektiivseks väikeste rühmade ravis refraktaarse AIHA-ga, kuid selle kõrge toksilisuse tõttu peetakse seda viimaseks abinõuks raske idiopaatilise AIHA ravis, mis ei allu kõigile varasematele ravimeetoditele.
Hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamine. Teave HSCT kasutamise kohta AIHA-s koos soojade antikehadega piirdub üksikjuhtumite või väikeste rühmadega, peamiselt Evansi sündroomi korral, mille täielik remissioon on ligikaudu 60% allogeense ja 50% autoloogse BMT korral.

toetav teraapia.
AIHA-ga patsiendid võivad sageli vajada erütrotsüütide ülekandeid, et säilitada kliiniliselt vastuvõetav hemoglobiini tase, vähemalt seni, kuni spetsiifiline ravi on efektiivne. Vereülekande tegemise otsus ei sõltu mitte ainult hemoglobiini tasemest, vaid suuremal määral ka patsiendi kliinilisest seisundist ja kaasuvatest haigustest (eriti koronaararterite haigus, raske kopsuhaigus), nende ägenemisest, aneemia arengu kiirusest, esinemisest. hemoglobinuuria või hemoglobineemia ja muud raske hemolüüsi ilmingud. Kliinilise hädaolukorra korral ei tohiks erütrotsüütide ülekannet katkestada, isegi kui leitakse individuaalse ühilduvuse puudumine, kuna soojad autoantikehad on sageli panreaktiivsed. Esimese veregrupi Rh-ühilduvaid erütrotsüüte sisaldavaid komponente võib ohutult manustada erakorralistel juhtudel, kui alloantikehad (esinevad 12-40% AIHA-ga patsientidest) on varasema vereülekande ja/või sünnitusabi ajaloo põhjal mõistlikult välistatud ( naised, kes ei ole rasedad ja/või on varem vereülekandeid saanud, ja mehed, kellel ei ole vereülekannet anamneesis olnud). Teistel patsientidel tehakse laiendatud fenotüüpimine Rh-alarühmade (C,c,E,e), Kell, Kidd ja S / s määramisega, kasutades monoklonaalseid IgM antikehi ja sobiva punaste vereliblede massi valimist vereülekandeks. Erandjuhtudel kasutatakse alloantikehade määramiseks termilise autoadsorptsiooni või allogeense adsorptsiooni meetodeid. Igal juhul tuleb läbi viia bioloogiline test.

Algoritm AIHA ravimiseks soojade antikehadega on näidatud joonisel 3.
Joonis 3. Algoritm AIHA raviks täiskasvanutel soojade antikehadega




Sekundaarse AIHA ravi.
AIHA soojade antikehadega SLE-s.
Eelistatud esmavaliku ravi on steroidid, manustamisjärjekord on sarnane esmase AIHA omaga (tabel 3).

Tabel 3 – Sekundaarse AIHA ravi

Hospitaliseerimine

Teave

Allikad ja kirjandus

1. MHSD RK meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2016
   1. 1) Kliinilised juhised autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimiseks ja raviks / toim. V.G. Savtšenko, 2014.-26 lk. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Guidelines on the management of drug-induced immune and Secondary autoimmune, hemolytic anemia, 2012. 3) Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Veri. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia retsidiivide esinemissagedus ja riskifaktorid. J Med Associate Thai. 2010;93 (lisa 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Kuidas ma ravin autoimmuunseid hemolüütilisi aneemiaid täiskasvanutel. Veri. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A jt. Rituksimab autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja immuunse trombotsütopeenilise purpura korral: Belgia retrospektiivne multitsentriline uuring. J Intern Med. 2009; 266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O jt. Mitmekeskuseline retrospektiivne uuring rituksimabi kasutamise kohta retsidiveerunud või resistentse sooja hemolüütilise aneemia ravis. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituksimab refraktaarsete autoimmuunsete tsütopeeniate ravis täiskasvanutel. hematoloogiline. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et al. Autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate ravi, Haematologica oktoober 2014, 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D jt. Rituksimab on efektiivne ja ohutu ravialternatiiv täiskasvanutel, kellel on raskekujuline autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M jt. Hematopoeetilise tüvirakkude siirdamise järgse refraktaarse autoimmuunse hemolüütilise aneemia edukas ravi rituksimabi ja mükofenolaatmofetiiliga kaasasündinud düskeratoosi korral, mis on tingitud TINF2 mutatsioonist. Laste siirdamine. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia retsidiivide esinemissagedus ja riskifaktorid. J Med Associate Thai. 2010;93 (lisa 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Kuidas ravin autoimmuunset hemolüütilist aneemiat täiskasvanutel. Veri. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravimteraapia. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Olen J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Võrdlev vastus splenektoomiale Coombs-positiivse autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral koos kaasneva haigusega või ilma. Olen J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM jt. Laparoskoopiline splenektoomia hematoloogiliste haiguste korral: esialgne analüüs, mis viidi läbi Itaalia põrna laparoskoopilise kirurgia registris (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Infektsiooni- ja surmarisk splenektoomiajärgsete patsientide seas. J Nakata. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Infektsioonide ennetamine ja ravi põrnata patsientidel. Clin Microbiol Infect. 2001; 7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG jt. Immuunaneemiad kroonilise lümfoidse leukeemiaga patsientidel, keda ravitakse fludarabiini, tsüklofosfamiidi ja rituksimabiga – esinemissagedus ja ennustajad. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR jt. Immuunse trombotsütopeenilise purpuri ja autoimmuunse hemolüütilise aneemia risk 120 908 C-hepatiidi viirusnakkusega USA veteraani seas. Arch Intern Med. 2009;169(4):357-363.

Teave

PROTOKOLLIS KASUTATUD LÜHENDID:

Lisatud failid

Tähelepanu!

• Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
• MedElementi veebisaidile ja mobiilirakendustesse "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi juhend" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada arstiga konsulteerimist. Võtke kindlasti ühendust meditsiiniasutustega, kui teil on mõni haigus või sümptomid, mis teid häirivad.
• Ravimite valikut ja nende annust tuleks arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse haigust ja patsiendi keha seisundit.
• MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi käsiraamat" on eranditult teabe- ja teatmeallikad. Sellel saidil avaldatud teavet ei tohiks kasutada arsti ettekirjutuste meelevaldseks muutmiseks.
• MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tuleneva tervise- ega materiaalse kahju eest.

III klass. Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomihäired (Q00). - Q99), endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24), vigastused, mürgistused ja teatud muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98), kasvajad (C00-D48) ), sümptomid, nähud ja kõrvalekalded kliinilised ja laboratoorsed leiud, mujal klassifitseerimata (R00-R99)

See klass sisaldab järgmisi plokke:
D50-D53 Toitumisaneemia
D55-D59 Hemolüütiline aneemia
D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad
D65-D69 Hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid
D70-D77 Muud vere ja vereloomeorganite haigused
D80-D89 Valitud immuunmehhanismiga seotud häired

Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:
D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

TOITUMISANEEMIA (D50-D53)

D50 rauavaegusaneemia

Kaasa arvatud: aneemia:
. sideropeeniline
. hüpokroomne
D50.0 Verekaotusest tingitud rauavaegusaneemia (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.
Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)
D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom
D50.8 Muud rauavaegusaneemiad
D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest.
Aneemia:
. Addison
. birmera
. kahjulik (kaasasündinud)
Kaasasündinud sisemise faktori puudulikkus
D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.
Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia
D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus
D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlane aneemia
D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad
D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

D52 Foolhappe puudulikkusega aneemia

D52.0 Toitumisega seotud foolhappe puudulikkuse aneemia. Megaloblastiline toitumisaneemia
D52.1 Foolhappepuuduse aneemia ravimitest põhjustatud. Vajadusel tuvastage ravim
kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)
D52.8 Muud folaadi puudulikkusega aneemiad
D52.9 Foolhappe puudulikkuse aneemia, täpsustamata. Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

D53 Muud toitumisalased aneemiad

Kaasa arvatud: megaloblastiline aneemia, mis ei allu vitamiinravile
nom B12 või folaadid

D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aneemia aminohapete puudumise tõttu.
Orotaciduric aneemia
Välja arvatud: Lesch-Nycheni sündroom (E79.1)
D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.
Välja arvatud: Di Guglielmo tõbi (C94.0)
D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.
Välja arvatud: skorbuut (E54)
D53.8 Muud täpsustatud toitumisalased aneemiad.
Puudusega seotud aneemia:
. vask
. molübdeen
. tsink
Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata
aneemia, näiteks:
. vasepuudus (E61.0)
. molübdeeni puudus (E61.5)
. tsingi puudus (E60)
D53.9 Toidu aneemia, täpsustamata. Lihtne krooniline aneemia.
Välja arvatud: aneemia NOS (D64.9)

HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA (D55–D59)

D55 Ensüümihäiretest tingitud aneemia

Välja arvatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia
D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.
Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümide puudulikkusest tingitud aneemia (välja arvatud G-6-PD)
ainevahetusraja šunt. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1
D55.2 Aneemia, mis on tingitud glükolüütiliste ensüümide häiretest.
Aneemia:
. hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp
. heksokinaasi puudulikkuse tõttu
. püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu
. trioosfosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia
D55.8 Muud ensüümihäiretest tingitud aneemiad
D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia

D56 talasseemia

D56.0 Alfa talasseemia.
Välja arvatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)
D56.1 Beetatalasseemia. Aneemia Cooley. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.
Talasseemia:
. vahepealne
. suur
D56.2 Delta beeta talasseemia
D56.3 Talasseemia tunnuse kandmine
D56.4 Loote hemoglobiini [NPPH] pärilik püsivus
D56.8 Muud talasseemiad
D56.9 Täpsustamata talasseemia. Vahemere aneemia (koos teiste hemoglobinopaatiatega)
Talasseemia (väike) (sega) (koos teiste hemoglobinopaatiatega)

D57 Sirprakulised häired

Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-)
sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

D57.0 Sirprakuline aneemia koos kriisiga. Hb-SS haigus koos kriisiga
D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.
Sirprakud:
. aneemia)
. haigus) NOS
. rikkumine)
D57.2 Kahekordsed heterosügootsed sirprakulised häired
Haigus:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
D57.8 Muud sirprakulised häired

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D58.0 pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi.
Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom
D58.1 pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.
Haigus:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.
Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)
Hb-M haigus (D74.0)
loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)
kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1)
methemoglobineemia (D74.-)
D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad. stomatotsütoos
D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.
Vajadusel kasutage ravimi identifitseerimiseks täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).
D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.
"Külm aglutiniin":
. haigus
. hemoglobinuuria
Hemolüütiline aneemia:
. külmetustüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
. kuumuse tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)
loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-)
paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)
D59.2 Ravimitest põhjustatud mitte-autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimitest põhjustatud ensüümi puudulikkuse aneemia.
Vajadusel kasutage ravimi tuvastamiseks täiendavat välispõhjuste koodi (klass XX).
D59.3 Hemolüütiline ureemiline sündroom
D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.
Hemolüütiline aneemia:
. mehaanilised
. mikroangiopaatiline
. mürgine
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.
Hemoglobinuuria:
. koormusest
. marssima
. paroksüsmaalne külm
Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata. Idiopaatiline hemolüütiline aneemia, krooniline

APLASTIK JA MUU ANEEMIA (D60-D64)

D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

Sisaldab: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

D60.0 Krooniline omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.1 Mööduv omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.8 Muud omandatud punaliblede aplaasiad
D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

D61 Muud aplastilised aneemiad

Välja arvatud: agranulotsütoos (D70)

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.
Aplaasia (puhas) punased rakud:
. kaasasündinud
. laste omad
. esmane
Blackfan-Diamond sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos väärarengutega
D61.1 Ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia. Vajadusel tuvastage ravim
kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D61.2 Aplastiline aneemia, mis on põhjustatud muudest välistest teguritest.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia
D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad
D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata. Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmyeloftis

D62 Äge posthemorraagiline aneemia

Välja arvatud: loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D63.0 Aneemia kasvajate korral (C00-D48+)
D63.8 Aneemia teistes mujal klassifitseeritud kroonilistes haigustes

D64 Muud aneemiad

Välja arvatud: refraktaarne aneemia:
. NOS (D46.4)
. liigsete plahvatustega (D46.2)
. teisendusega (D46.3)
. sideroblastidega (D46.1)
. ilma sideroblastideta (D46.0)

D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Suguga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia
D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.
Vajadusel kasutage haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
D64.2 Sekundaarne sideroblastiline aneemia, mis on põhjustatud ravimitest või toksiinidest.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.
Sideroblastiline aneemia:
. NOS
. püridoksiini suhtes reageeriv, mujal klassifitseerimata
D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshemopoeetiline aneemia (kaasasündinud).
Välja arvatud: Blackfan-Diamondi sündroom (D61.0)
di Guglielmo tõbi (C94.0)
D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Laste pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia
D64.9 Täpsustamata aneemia

VERE HÜBINGUHÄIRED, LILLA JA MUUD

HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

D65 dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

Omandatud afibrinogeneemia. Tarbimise koagulopaatia
Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon
Omandatud fibrinolüütiline verejooks
Purpur:
. fibrinolüütiline
. välkkiire
Välja arvatud: defibrinatsiooni sündroom (komplitseerib):
. vastsündinu (P60)

D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

VIII faktori puudulikkus (koos funktsionaalsete häiretega)
Hemofiilia:
. NOS
. A
. klassikaline
Välja arvatud: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)

D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

Jõuluhaigus
Puudujääk:
. IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)
. plasma tromboplastiline komponent
Hemofiilia B

D68 Muud veritsushäired

Välistatud: raskendab:
. abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)
. rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandi haigus. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.
Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)
VIII faktori puudus:
. NOS (D66)
. funktsionaalsete häiretega (D66)
D68.1 Pärilik XI faktori puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus
D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.
Puudujääk:
. AC-globuliin
. proakceleriin
Faktori puudus:
. ma [fibrinogeen]
. II [protrombiin]
. V [labiilne]
. VII [stabiilne]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibriini stabiliseeriv]
Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus
D68.3 Veres ringlevate antikoagulantide põhjustatud hemorraagilised häired. Hüperheparineemia.
Sisu suurendamine:
. antitrombiin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kui on vaja tuvastada kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi.
(XX klass).
D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.
Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:
. maksahaigus
. K-vitamiini puudus
Välja arvatud: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)
D68.8 Muud täpsustatud hüübimishäired. Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu
D68.9 Täpsustamata hüübimishäire

D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)
krüoglobulineemiline purpur (D89.1)
idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
fulminantne purpur (D65)
trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

D69.0 Allergiline purpur.
Purpur:
. anafülaktoidne
. Henoch (-Schönlein)
. mittetrombotsütopeeniline:
. hemorraagiline
. idiopaatiline
. veresoonte
allergiline vaskuliit
D69.1 Trombotsüütide kvalitatiivsed defektid. Bernard-Soulier [hiiglaslike trombotsüütide] sündroom.
Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). trombotsütopaatia.
Välja arvatud: von Willebrandi tõbi (D68.0)
D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur.
Purpur:
. NOS
. seniilne
. lihtne
D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom
D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.
Välja arvatud: raadiuse puudumisega trombotsütopeenia (Q87.2)
mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)
Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)
D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia
D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid. Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia
D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

MUUD VERE JA VERETOODETE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

D70 Agranulotsütoos

Agranulotsüütiline stenokardia. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus
Neutropeenia:
. NOS
. kaasasündinud
. tsükliline
. meditsiiniline
. perioodiline
. põrn (esmane)
. mürgine
Neutropeeniline splenomegaalia
Vajadusel kasutage neutropeeniat põhjustanud ravimi tuvastamiseks täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).
Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

Rakumembraani retseptorkompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos
Progresseeruv septiline granulomatoos

D72 Muud valgete vereliblede häired

Välja arvatud: basofiilia (D75.8)
immuunhäired (D80-D89)
neutropeenia (D70)
preleukeemia (sündroom) (D46.9)

D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.
Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Pärilik:
. leukotsüüdid
. hüpersegmentatsioon
. hüposegmentatsioon
. leukomelanopaatia
Välja arvatud: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)
D72.1 Eosinofiilia.
Eosinofiilia:
. allergiline
. pärilik
D72.8 Muud valgete vereliblede täpsustatud häired.
Leukemoidne reaktsioon:
. lümfotsüütiline
. monotsüütiline
. müelotsüütiline
Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). plasmatsütoos
D72.9 Valgevereliblede häire, täpsustamata

D73 Põrna haigused

D73.0 Hüposplenism. Operatsioonijärgne asplenia. Põrna atroofia.
Välja arvatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)
D73.1 hüpersplenism
Välja arvatud: splenomegaalia:
. NOS (R16.1)
.kaasasündinud (Q89.0)
D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia
D73.3 Põrna abstsess
D73.4 põrna tsüst
D73.5 Põrna infarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.
Välja arvatud: põrna traumaatiline rebend (S36.0)
D73.8 Muud põrna haigused. NOS-i põrna fibroos. Perisplenit. Õigekiri NOS
D73.9 Täpsustamata põrna haigus

D74 Methemoglobineemia

D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.
Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia
D74.8 Muud methemoglobineemiad. Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).
Mürgine methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

D75 Muud vere ja vereloomeorganite haigused

Välja arvatud: lümfisõlmede turse (R59.-)
hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)
lümfadeniit:
. NOS (I88.9)
. äge (L04.-)
. krooniline (I88.1)
. mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.0 Perekondlik erütrotsütoos.
Polütsüteemia:
. healoomuline
. perekond
Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)
D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.
Polütsüteemia:
. omandatud
. seotud:
. erütropoetiinid
. plasmamahu vähenemine
. pikk
. stress
. emotsionaalne
. hüpokseemiline
. nefrogeenne
. sugulane
Välja arvatud: polütsüteemia:
. vastsündinu (P61.1)
. tõsi (D45)
D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.
Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
D75.8 Muud vere ja vereloomeorganite täpsustatud haigused. Basofiilia
D75.9 Täpsustamata vere ja vereloomeorganite haigus

D76 Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0)
pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)
retikuloendotelioos või retikuloos:
. histiotsüütiline medullaar (C96.1)
. leukeemia (C91.4)
. lipomelanootiline (I89.8)
. pahaloomuline (C85.7)
. mittelipiidne (C96.0)

D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.
Käe-Schuller-Chrisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)
D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.
Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS
D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.
Vajadusel kasutage nakkustekitaja või haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
D76.3 Muud histiotsüütilised sündroomid. Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).
Siinuse histiotsütoos koos massiivse lümfadenopaatiaga. ksantogranuloom

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-)

VALITUD IMMUUNMEHHANISMIGA KAASAVAD HÄIRED (D80-D89)

Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos
Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9)
polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71)
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

D80 Immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade puudulikkusega

D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.
Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).
X-seotud agammaglobulineemia [Brutoni tõbi] (koos kasvuhormooni puudulikkusega)
D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia. Agammaglobulineemia koos immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütide esinemisega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS
D80.2 Selektiivne immunoglobuliin A puudulikkus
D80.3 Immunoglobuliini G alaklasside selektiivne puudulikkus
D80.4 Selektiivse immunoglobuliini M puudulikkus
D80.5 Immuunpuudulikkus koos immunoglobuliini M kõrgenenud tasemega
D80.6 Normaalse lähedase immunoglobuliinide tasemega või hüperimmunoglobulineemiaga antikehade puudulikkus.
Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga
D80.7 Mööduv hüpogammaglobulineemia lastel
D80.8 Teised immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade defektiga. Kappa kerge ahela puudulikkus
D80.9 Täpsustamata immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga

D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

Välja arvatud: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga
D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga
D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga
D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus
D81.4 Nezelofi sündroom
D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus
D81.6 Peamise histo-sobivuse kompleksi I klassi molekulide puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom
D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus
D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuva karboksülaasi puudulikkus
D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata. Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

Välja arvatud: ataktiline telangiektaasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga
D82.1 Di George'i sündroom. Neelu divertikulaari sündroom.
Harknääre:
. lümfoplaasia
. aplaasia või hüpoplaasia koos immuunpuudulikkusega
D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus
D82.3 Immuunpuudulikkus, mis on tingitud Epstein-Barri viiruse põhjustatud pärilikust defektist.
X-seotud lümfoproliferatiivne haigus
D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom
D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud suurte defektidega
D 82.9 Immuunpuudulikkus, mis on seotud olulise defektiga, täpsustamata

D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

D83.0 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses
D83.1 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus, kus ülekaalus on immuunregulatoorsete T-rakkude häired
D83.2 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus autoantikehadega B- või T-rakkude vastu
D83.8 Muud tavalised muutuvad immuunpuudulikkused
D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

D84 Muud immuunpuudulikkused

D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalse antigeen-1 defekt
D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudus
D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired
D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

D86 Sarkoidoos

D86.0 Kopsude sarkoidoos
D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos
D86.2 Kopsude sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga
D86.3 Naha sarkoidoos
D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).
Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)
Sarkoid(id):
. artropaatia (M14.8)
. müokardiit (I41.8)
. müosiit (M63.3)
Uveoparotiidi palavik [Herfordti tõbi]
D86.9 Täpsustamata sarkoidoos

D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)
monoklonaalne gammopaatia (D47.2)
siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86.-)

D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS
D89.1 krüoglobulineemia.
Krüoglobulineemia:
. hädavajalik
. idiopaatiline
. segatud
. esmane
. teisejärguline
Krüoglobulineemiline(d):
. purpur
. vaskuliit
D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia
D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud spetsiifilised häired
D89.9 Täpsustamata immuunmehhanismiga seotud häire. Immuunhaigus NOS

Hemolüütiline aneemia ühendab haiguste rühma, mis on pärilikud või omandatud. Neid haigusi iseloomustab punaste vereliblede kiirenenud hävitamine, mille tulemusena vabaneb märkimisväärne kogus kaudset bilirubiini. Üle kümne protsendi kõigist aneemiatest kuulub hemolüütilisse vormi. Absoluutselt kõik inimesed on selle häire all ja seetõttu on vaja teada selle häire peamisi sümptomeid, põhjuseid ja ravimeetodeid.

Hemolüütilise aneemia etioloogia võib olla pärilikud ja omandatud haigused. Seetõttu tuleks haiguse arengu põhjust otsida mitte ainult vereringesüsteemist, vaid ka teistest kehasüsteemidest. Hemolüütiline aneemia areneb järgmistel põhjustel:

1. Erinevate mürgiste ainete ja mürgiste kemikaalide tungimine verre, nende hulka kuuluvad ka mürgiste loomade hammustused.
2. Erütrotsüütide mehaanilise hävitamisega.
3. Geneetiline tegur, mis mõjutas punaste vereliblede struktuuri anomaaliaid.
4. Nakkushaigusega nakatumise tõttu.
5. Avitaminoos.
6. Suur trauma, rasked põletused või operatsioon.

Kahjuks ei ole isegi pärast hemolüütilise aneemia põhjuse väljaselgitamist alati võimalik vältida haiguse progresseerumist patsientidel. Mõnda provotseerivat nähtust ei saa alati kõrvaldada, mis muutub sümptomeid raskendavaks teguriks.

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Hemolüütilise aneemia tunnused ühendavad kahte peamist sündroomi - aneemilist ja hemolüütilist. Aneemilise sündroomi kliiniline pilt seisneb järgmiste sümptomite avaldumises: naha ja limaskestade kahvatu varjund, suurenenud väsimus, sagedane pearinglus, õhupuudus isegi väikese pingutuse korral, südamepekslemine. Hemolüütilise faktoriga sümptomite pildil on järgmised ilmingud: naha kollakas-kahvatu varjund, tumepruun uriin, suurenenud põrn, valulik ebamugavustunne vasakpoolses hüpohondriumis.

Kõik järgnevad haiguse progresseerumise perioodid väljenduvad järgmiste tunnustega: kogu kehas suureneb nõrkus ja peavalu, valu võib ilmneda teistes kehaosades, palavik ja oksendamine. Samuti on fikseeritud uriini tumepunane varjund. Raske hemolüütiline aneemia ilmneb kehatemperatuuri tõusust.

Hemolüütilise aneemia patogenees

Haiguse arengu mehhanism on otseselt seotud punaste vereliblede kiirendatud hävitamisega, mis tekib nende membraani terviklikkuse rikkumise tõttu. Hemolüütiline toime on tingitud mürgise aine mõjust ja otsesest mõjust membraani kõikidele põhikomponentidele. Hemolüütiline toime on tingitud patoloogilise oksüdatsiooni võimest, mis aitab kaasa peroksiidühendi akumuleerumisele suurtes kogustes.

See patoloogiline mehhanism viib asjaolu, et hemoglobiini koostises toimuvad funktsionaalsed ja struktuursed muutused, erütrotsüütide membraani koostises on erinevad nihked. Mõnikord võite täheldada sekundaarset hemolüütilist toimet, mis on põhjustatud teatud kemikaalidest. Nende ainete pikaajaline negatiivne mõju võib põhjustada hemolüütilise aneemia kroonilist kulgu. Selle haiguse patogenees näib olevat segane ja keeruline, mis nõuab üksikasjalikku ja põhjalikku uurimist.

Võib täpselt märkida, et erütrotsüütide struktuurse membraani rikkumine, samuti funktsionaalsed häired põhjustavad muutusi erütrotsüütide eluprotsessides, mis mõjutab ka nende olemasolu kestust. Põhimõtteliselt tekib hemolüütiline aneemia mitteprofessionaalse teguri tõttu, eriti naistel.

Hemolüütiline aneemia lastel

Laste patoloogiline verehaigus erineb täiskasvanutest aneemia iseloomuliku kulgemise ja tsükliliste tunnuste poolest - lastel muutub ägenemise ja remissiooni periood. Lastel kujutab hemolüütiline aneemia suurt ohtu närvisüsteemile ja täpsemalt ajule. Väikestel lastel täheldatakse sageli naha ikterilist värvi.

Vastsündinud ja eelkooliealised lapsed kannatavad seda tüüpi aneemia all mitmel põhjusel. Kõige tavalisem ja sagedasem põhjus on pärilik tegur, mis avaldub eriti vastsündinul. Teine levinud probleem on vereülekanne, kui see ei ühildu. Lastel tekib aneemia isegi siis, kui ema võttis raseduse ajal teatud ravimeid.

Teiste provokaatorite hulka kuuluvad toksiline pliimürgitus, mürgine putuka või mao hammustus, autoimmuunhaigused, mis põhjustavad erütrotsüütide membraani hävimist, mitmesugused nakkushaigused, rasked põletused, traumaatilised olukorrad, pikaajaline hüpotermia. Haiguse progresseerumisel ilmnevad uued patoloogia tunnused ja muud tõsised sümptomid. Hemolüütilise aneemia mikroobsel koodil 10 on kaks nimetust: D58 - muu pärilik hemolüütiline aneemia ja kood D59 - need on omandatud hemolüütilised aneemiad.

Hemolüütilise aneemia klassifikatsioon

Kaasasündinud hemolüütilised aneemiad jagunevad järgmisteks vormideks: erütrotsütopaatia ja hemoglobinopaatia. Esimene vorm ühendab kaasasündinud sferotsüütilise ja mittesferotsüütilise aneemia, aga ka ägeda vormi, mis on põhjustatud ravimifaktoritest või viirustest. See hõlmab ka kroonilist hemolüütilist aneemiat. Teine vorm hõlmab talasseemiat ja sirprakulist aneemiat.

Omandatud aneemia tüüp on fikseeritud järgmistes vormides: äge ja krooniline. Äge vorm ilmneb vastsündinu haiguse, nakkushaiguse tagajärjel vereülekande tõttu. Kroonilist vormi täheldatakse autoimmuunhaiguste või muude krooniliste haiguste tõttu.

Omandatud hemolüütiline aneemia

Sõltuvalt haiguse provokaatorist eristatakse kahte hemolüüsi rühma: kaasasündinud või omandatud aneemia. Hemolüütilise aneemia omandatud vormi tekke ja arengu mehhanismide paremaks mõistmiseks on vaja paremini mõista selle sordi põhjuseid, peamisi sümptomeid ja ravitaktikat. Selle aneemia vormiga lapsepõlves kaasneb haiguse selgem kulg.

Seda aneemia vormi iseloomustab areng väliste või sisemiste provokaatorite mõjul, mis ei ole erütrotsüütide struktuuriga täielikult seotud. Lapse varases eas on täpse diagnoosi panemine üsna problemaatiline. See on tingitud asjaolust, et vastsündinu verel ei ole veel stabiilseid omadusi ja mõningaid füsioloogilisi omadusi. Samuti väärib märkimist, et mõned eksperdid ei tunnista aneemia omandatud vormi.

Immuunne hemolüütiline aneemia

Ravimitest põhjustatud hemolüütiline aneemia moodustab peaaegu kakskümmend protsenti kõigist hemolüütilise aneemia juhtudest. Selle haiguse korral ilmneb hemolüüs ainult teatud ravimi võtmise ajal, mis sageli lakkab pärast selle ravimi kasutamise lõpetamist. Kliinilised nähud on sellised ilmingud: kahvatu värvus, kollatõbi, siseorganite suuruse suurenemine, valu, õhupuudus.

Hematoloog tegeleb hemolüütilise aneemia vormi määramisega vereanalüüside, põhjuste ja sümptomite uurimise põhjal. Esmase läbivaatuse ja vestluse käigus määratakse anamnees. Seejärel antakse hinnang naha värvile, nähtavatele limaskestadele. Diagnostiline protsess seisneb bilirubiini taseme uurimises.

Coombsi test viiakse läbi hemolüüsi kliiniliste ja hematoloogiliste tunnuste määramiseks, samuti autoantikehade tuvastamiseks erütrotsüütide pinnal. Mõnel juhul näitab hemolüütilise aneemia vereanalüüs mikrosferotsüütide olemasolu, mõnikord on vaja hemolüütilise aneemia laboratoorset diagnoosi. ESR-i tase tõuseb samuti oluliselt, trombotsüütide arv on sageli normi piires. Hemolüütilise aneemia testid näitavad bilirubiini tõusu veres.

Hemolüütilise aneemia ravi

Sümptomid, hemolüütilise aneemia ravi määratakse haiguse käigu tõsiduse järgi. Kõik vormid on ravitaktika poolest erinevad, kuna neil on oma eripärad. Kuid üks asi jääb selle haiguse mis tahes vormis muutumatuks - esimene asi, mida teha, on kõrvaldada hemolüüsivate tegurite negatiivne mõju. Kõigile patsientidele määratakse vereplasma, vajalikud vitamiinid, mõnel juhul - hormoonravi, antibiootikumid. Splenektoomiat peetakse ainsaks tõhusaks viisiks hemolüüsi kõrvaldamiseks mikrosferotsütoosi korral.

Selle haiguse autoimmuunset vormi ravitakse glükokortikoidsete hormonaalsete ravimitega, mis viib hemolüüsi vähenemiseni või täieliku lõpetamiseni. Mõnel juhul on ravimteraapia kohustuslik osa immunosupressantide ja malaariavastaste ravimite määramine. Toksiline hemolüütiline aneemia hõlmab ravi intensiivraviga: viiakse läbi võõrutus, diurees, antidoodid. Neerupuudulikkuse korral fikseeritakse eluks ebasoodne prognoos.

• D55 Ensüümihäiretest tingitud aneemia.
  • Välistatud: ensüümipuudulik ravimitest põhjustatud aneemia (059.2)
  • D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia, Favism, G-6-PD puudulikkusest tingitud aneemia
  • D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia. Aneemia, mis on tingitud ensüümide puudulikkusest (välja arvatud G-6-PD), mis on seotud metaboolse raja heksoosmonofosfaadi [HMP] šundiga. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) I tüüpi.
  • D55.2 Glükolüütiliste ensüümide häiretest tingitud aneemia. Aneemia: hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp, heksokinaasi puudulikkuse tõttu, püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu, trioosfosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
  • D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia
  • D55.8 Muu ensüümihäiretest tingitud aneemia
  • D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia
• D56 talasseemia
  • D56.0 Alfa-talasseemia.
  • Välistatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)
  • D56.1 Beetatalasseemia Cooley aneemia. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia. Talasseemia: keskmine, suur
  • D56.2 Delta beeta talasseemia
  • D56.3 Talasseemia tunnus
  • D56.4 Loote hemoglobiini pärilik püsivus [NPPH]
  • D56.8 Muud talasseemiad
  • D56.9 Täpsustamata talasseemia Vahemere aneemia (koos teiste hemoglobinopaatiatega). Talasseemia (väike) (sega) (koos teiste hemoglobinopaatiatega)
• D57 Sirprakulised häired.
  • Välistatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-) sirprakuline beetatalasseemia (D56.1)
  • D57.0 Kriisiga sirprakuline haigus, kriisiga Hb-SS haigus
  • D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita. Sirprak(id): aneemia, haigus, häire.
  • D57.2 Topeltheterosügootsed sirprakulised häired. Haigus. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
  • D57.3 Sirpraku kandja. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
  • D57.8 Muud sirprakulised häired
• D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad
  • D58.0 Pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi. Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom
  • D58.1 Pärilik elliptotsütoos. Elliptotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
  • D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega - haigus: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopaatia NOS. Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus.
  • Välistatud Märksõnad: perekondlik polütsüteemia (D75.0), Hb-M haigus (D74.0), loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4), kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1), methemoglobineemia (D74.-)
  • D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad stomatotsütoos
  • D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata
• D59 Omandatud hemolüütiline aneemia
  • D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia
  • D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid. "Külma aglutiniin": haigus, hemoglobinuuria. Hemolüütiline aneemia: külm tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline), kuumuse tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline). Välistatud Märksõnad: Evansi sündroom (D69.3), loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-), paroksüsmaalne külmhemoglobinuuria (D59.6)
  • D59.2 Ravimitest põhjustatud mitteautoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimi ensüümi puudulikkuse aneemia
  • D59.3 Hemolüütiliselt ureemiline sündroom
  • D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Hemolüütiline aneemia: mehaaniline, mikroangiopaatiline, toksiline
  • D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (Marchiafava - Micheli).
  • Välistatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
  • D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria. Hemoglobinuuria: koormusest, marssimisest, paroksüsmaalsest külmast.
  • Välistatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
• D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
• D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata Krooniline idiopaatiline hemolüütiline aneemia.