>

Feokromotsütoom on hormonaalselt passiivne, mida teha. Feokromotsütoom - feokromotsütoomi sümptomid, diagnoosimine ja ravi

– kasvaja, mis paikneb valdavalt neerupealise medullas, mis koosneb kromafiinirakkudest ja eritab suures koguses katehhoolamiine. Feokromotsütoom avaldub arteriaalse hüpertensiooni ja katehhoolamiinide hüpertensiivsete kriisidena. Feokromotsütoomi diagnoosimiseks tehakse provokatiivsed testid, katehhoolamiinide ja nende metaboliitide sisalduse määramine veres ja uriinis, neerupealiste ultraheliuuring, CT ja MRI, stsintigraafia ja selektiivne arteriograafia. Feokromotsütoomi ravi seisneb adrenalektoomia läbiviimises pärast sobivat ravimi ettevalmistamist.

Üldine informatsioon

Feokromotsütoom (kromaffinoom) on sümpaatilise-neerupealise süsteemi kromafiinrakkude hea- või pahaloomuline hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis on võimeline tootma peptiide ja biogeenseid amiine, sealhulgas norepinefriini, adrenaliini ja dopamiini. 90% juhtudest areneb feokromotsütoom neerupealise medullas; 8% patsientidest on see lokaliseeritud aordi nimmepiirkonna paraganglioni piirkonnas; 2% juhtudest - rinnus või kõhuõõnes, vaagnas; äärmiselt harva (alla 0,1%) - pea ja kaela piirkonnas. Endokrinoloogias kirjeldatakse intraperikardi ja müokardi lokaliseerimisega feokromotsütoomid, mis paiknevad valdavalt südame vasakpoolsetes osades. Feokromotsütoom avastatakse tavaliselt mõlemast soost inimestel vanuses 20-40 aastat; lastel esineb sagedamini poiste seas (60% vaatlustest).

Pahaloomulised feokromotsütoomid moodustavad vähem kui 10% juhtudest, tavaliselt on need neerupealisevälised ja toodavad dopamiini. Pahaloomuliste feokromotsütoomide metastaasid tekivad piirkondlikes lümfisõlmedes, lihastes, luudes, maksas ja kopsudes.

Feokromotsütoomi põhjused ja patogenees

Üsna sageli on feokromotsütoom 2A ja 2B tüüpi hulgi endokriinse neoplaasia sündroomi komponent koos medullaarse kilpnäärmekartsinoomi, hüperparatüreoidismi ja neurofibromatoosiga. 10% juhtudest täheldatakse haiguse perekondlikku vormi koos autosomaalse domineeriva pärimisviisiga ja fenotüübi suure varieeruvusega. Enamikul juhtudel jääb kromafiinkasvajate etioloogia teadmata.

Feokromotsütoom on arteriaalse hüpertensiooni tavaline põhjus ja seda tuvastatakse ligikaudu 1% juhtudest püsivalt kõrgenenud diastoolse vererõhuga patsientidel. Feokromotsütoomi kliinilised sümptomid on seotud kasvaja poolt liigselt toodetud katehhoolamiinide mõjuga organismile. Lisaks katehhoolamiinidele (norepinefriin, adrenaliin, dopamiin) võib feokromotsütoom eritada ACTH-d, kaltsitoniini, serotoniini, somatostatiini, vasoaktiivset soolepolüpeptiidi, tugevaimat vasokonstriktorit - neuropeptiid Y ja teisi mitmekesist toimet põhjustavaid toimeaineid.

Feokromotsütoom on hea vaskularisatsiooniga kapseldatud kasvaja, mille suurus on umbes 5 cm ja keskmine kaal kuni 70 g.. Feokromotsütoome leidub nii suurtes kui ka väiksemates suurustes; Pealegi ei sõltu hormonaalse aktiivsuse määr kasvaja suurusest.

Feokromotsütoomi sümptomid

Feokromotsütoomi kõige püsivam sümptom on arteriaalne hüpertensioon, mis esineb kriisis (paroksüsmaalses) või stabiilses vormis. Katehhoolamiini hüpertensiivse kriisi ajal tõuseb vererõhk järsult, kriisidevahelisel perioodil jääb see normi piiridesse või püsib stabiilselt kõrgel. Mõnel juhul esineb feokromotsütoom ilma pidevalt kõrge vererõhuga kriisideta.

Feokromotsütoomiga hüpertensiivse kriisiga kaasnevad kardiovaskulaarsed, seedetrakti, neuropsüühilised ilmingud ja ainevahetushäired. Kriisi kujunemist iseloomustavad ärevus, hirmutunne, värinad, külmavärinad, peavalu, kahvatu nahk, higistamine, krambid. Esinevad südamevalud, tahhükardia, rütmihäired; tekib suukuivus, iiveldus ja oksendamine. Iseloomulikud muutused veres feokromotsütoomiga on leukotsütoos, lümfotsütoos, eosinofiilia ja hüperglükeemia.

Kriis võib kesta mitu minutit kuni 1 või enam tundi; tavaliselt selle äkiline lõpp vererõhu järsu langusega kuni hüpotensioonini. Paroksüsmi lõpuga kaasneb tugev higistamine, polüuuria kuni 5-liitrise kerge uriini vabanemisega, üldine nõrkus ja nõrkus. Kriise võivad esile kutsuda emotsionaalsed häired, füüsiline aktiivsus, ülekuumenemine või alajahtumine, sügav kõhu palpatsioon, äkilised kehaliigutused, ravimite või alkoholi tarvitamine ja muud tegurid.

Rünnakute sagedus on erinev: ühest mitu kuud kuni 10–15 korda päevas. Raske feokromotsütoomiga kriisi tagajärjeks võib olla võrkkesta hemorraagia, insult, kopsuturse, müokardiinfarkt, neerupuudulikkus, aordi aneurüsm jne. Feokromotsütoomi kliinilise kulgemise raskeim tüsistus on katehhoolamiinšokk, mis väljendub kontrollimatu hemodünaamikas. - hüper- ja hüpotensiooni episoodide kaootiline muutus, mida ei saa korrigeerida. Rasedatel naistel maskeerub feokromotsütoom raseduse toksikoosiks, preeklampsiaks ja eklampsiaks ning põhjustab sageli ebasoodsat sünnitust.

Feokromotsütoomi stabiilset vormi iseloomustab püsivalt kõrge vererõhk koos muutuste järkjärgulise arenguga neerudes, müokardis ja silmapõhjas, meeleolu kõikumine, suurenenud erutuvus, väsimus ja peavalud. Ainevahetushäired (hüperglükeemia) põhjustavad suhkurtõve tekkimist 10% patsientidest.

Haigused, mis sageli kaasnevad feokromotsütoomiga, on sapikivitõbi, Recklinghauseni tõbi (neurofibromatoos), Itsenko-Cushingi sündroom, Raynaud 'sündroom jt. Pahaloomulise feokromotsütoomiga (feokromoblastoomiga) kaasneb kõhuvalu, oluline kaalulangus elunditest ja metastaasid.

Feokromotsütoomi diagnoosimine

Feokromotsütoomiga patsientide füüsiliste andmete hindamisel pööratakse tähelepanu vererõhu tõusule, ortostaatilisele hüpotensioonile, tahhükardiale, näo- ja rindkere naha kahvatusele. Katse palpeerida massi kõhuõõnes või kaelas võib esile kutsuda katehhoolamiini kriisi. 40%-l arteriaalse hüpertensiooniga patsientidest esineb erineva raskusastmega hüpertensiivne retinopaatia, mistõttu peaks feokromotsütoomiga patsiente konsulteerima silmaarstiga. EKG muutused on mittespetsiifilised, mitmekesised ja tavaliselt ajutised, ilmnedes rünnakute ajal.

Feokromotsütoomi biokeemilised kriteeriumid on katehhoolamiinide sisalduse suurenemine uriinis, katehhoolamiinide sisalduse suurenemine veres, kromograniin A sisalduse suurenemine vereseerumis, vere glükoosisisaldus, mõnel juhul - kortisool, kaltsitoniin, paratüreoidhormoon, ACTH, kaltsium, fosfor jne.

Provokatiivsetel ja supresseerivatel farmakoloogilistel testidel on oluline diferentsiaaldiagnostiline tähtsus. Testide eesmärk on kas stimuleerida katehhoolamiinide sekretsiooni feokromotsütoomi poolt või blokeerida katehhoolamiinide perifeerset survet, kuid testimise käigus võib saada nii valepositiivseid kui ka valenegatiivseid tulemusi.

Feokromotsütoomi paikseks diagnoosimiseks, neerupealiste ultraheliuuringuks ja neerupealiste tomograafiaks (CT või MRI), ekskretoorseks urograafiaks, neeru- ja neerupealiste arterite selektiivseks arteriograafiaks, neerupealiste stsintigraafiaks, fluoroskoopiaks (tochest radiograafiaks või välistada kasvaja intratorakaalne asukoht) tehakse.

Feokromotsütoomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi hüpertensiooni, neurooside, psühhooside, paroksüsmaalse tahhükardia, türeotoksikoosi, kesknärvisüsteemi haiguste (insult, mööduv ajuisheemia, entsefaliit, peavigastus), mürgistuse korral.

Feokromotsütoomi ravi

Peamine feokromotsütoomi ravimeetod on operatsioon. Enne operatsiooni planeerimist viiakse läbi uimastiravi, mille eesmärk on leevendada kriisi sümptomeid ja vähendada haiguse ilmingute raskust. Paroksüsmide leevendamiseks, vererõhu normaliseerimiseks ja tahhükardia peatamiseks on ette nähtud a-blokaatorite (fenoksübensamiin, tropafeen, fentolamiin) ja b-blokaatorite (propranolool, metoprolool) kombinatsioon. Hüpertensiivse kriisi tekkimisel on näidustatud fentolamiini, naatriumnitroprussiidi jne manustamine.

Feokromotsütoomi operatsiooni ajal kasutatakse mitme kasvaja suure tõenäosuse ja neerupealisevälise lokaliseerimise tõttu ainult laparotoomiat. Kogu sekkumise ajal jälgitakse hemodünaamikat (CVP ja vererõhku). Tavaliselt tehakse feokromotsütoomi korral täielik adrenalektoomia. Kui feokromotsütoom on osa mitmest endokriinsest neoplaasiast, kasutatakse kahepoolset adrenalektoomiat, mis väldib kasvaja kordumist vastasküljel.

Tavaliselt väheneb vererõhk pärast feokromotsütoomi eemaldamist; vererõhu languse puudumisel tuleks mõelda emakavälise kasvajakoe olemasolule. Feokromotsütoomiga rasedatel naistel katkestatakse pärast vererõhu stabiliseerumist rasedus või tehakse keisrilõige ja seejärel kasvaja eemaldamine. Laialt levinud metastaasidega pahaloomulise feokromotsütoomi korral on ette nähtud keemiaravi (tsüklofosfamiid, vinkristiin, dakarbasiin).

Feokromotsütoomi prognoos

Healoomuliste feokromotsütoomide eemaldamine viib vererõhu normaliseerumiseni ja patoloogiliste ilmingute regressioonini. 5-aastane elulemus pärast healoomuliste neerupealiste kasvajate radikaalset ravi on 95%; feokromoblastoomiga - 44%.

Feokromotsütoomi kordumise määr on umbes 12,5%. Retsidiivide varajaseks avastamiseks on patsientidel soovitatav olla endokrinoloogi järelevalve all ja teha igal aastal vajalikud uuringud.

Feokromotsütoom on hormonaalselt aktiivne neerupealiste kasvaja. See paikneb näärme medulla või kromafiinkoes ja seda peetakse üheks kõige vähem uuritud endokrinoloogiliseks patoloogiaks.

Paljud neerupealiste feokromotsütoomi etioloogia ja arengu aspektid on tänapäeva meditsiinile veel teadmata. Perekondlik feokromotsütoomi vorm on tüüpiline inimestele, kellel on pärilikud haigused: Recklinghauseni tõbi (tuntud ka kui neurofibromatoos), Sipple'i sündroom või Hippel-Lindau sündroom.

Feokromotsütoom esineb keskmiselt 1 inimesel 10 tuhandest. Hüpertensiooni all kannatavate inimeste seas on haiguse esinemissagedus 1%, s.o. juba 1 inimene 100 kõrge vererõhuga patsiendi kohta.

Neerupealiste feokromotsütoomi diagnoosimise raskus seisneb haiguse sageli asümptomaatilises käigus või paljudes feokromotsütoomi kliinilistes sümptomites. Seega tehakse Ameerika arstide sõnul feokromotsütoomiga patsientide õige diagnoos ainult 37–40% juhtudest.

Reeglina asub neerupealiste feokromotsütoom ühes näärmes. Mõlema paarisorgani kasvaja haaratus või feokromotsütoomi lokaliseerimine väljaspool neerupealisi diagnoositakse vaid 10-15% haigustest.

Ja veel 10% patoloogia juhtudest tuvastatakse feokromotsütoomi pahaloomulised sümptomid - kasvaja metastaasid lümfisõlmedesse, luudesse, lihastesse, maksa ning harvemini kopsudesse ja ajusse.

Neerupealiste feokromotsütoomi sümptomid

Üks feokromotsütoomi peamisi sümptomeid on hüpertensioon. Patsiendi kõrge vererõhk võib olla episoodiline või püsiv. Esimesel juhul põhjustavad hüpertensiooni rünnakud emotsionaalsed kogemused, suurenenud füüsiline aktiivsus või ülesöömine.

Hüpertensiooni rünnaku ajal esinevad feokromotsütoomi sümptomid on järgmised:

  • tuikav peavalu,
  • iiveldus,
  • oksendamine
  • kahvatu nahk,
  • higistamine,
  • ebamugavustunne rinnus ja kõhus,
  • jalalihaste krambid.

Pärast rünnakut kaovad patsiendil kõik feokromotsütoomi sümptomid, vererõhu järsk langus kuni radikaalselt vastupidise seisundini - hüpotensioon.

Feokromotsütoomi diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia inimestel, kellel on kaebused:

  • ärevushood,
  • hüperventilatsiooni sündroom,
  • kuumahood menopausi ajal,
  • suurenenud vajadus kofeiini järele,
  • krambid,
  • lühiajaline teadvusekaotus.

Tüsistunud feokromotsütoomi sümptomite hulgas on neuropsüühiliste, kardiovaskulaarsete, endokriinsete metaboolsete, hematoloogiliste ja seedetrakti häirete tunnused:

  • psühhoosid,
  • neurasteenia,
  • südamepuudulikkus,
  • neerude ja silmapõhja veresoonte kahjustus,
  • hüperglükeemia (kõrge veresuhkru tase),
  • hüpogonadism (androgeenhormoonide puudulikkus organismis),
  • punaste vereliblede või vere ESR-i suurenemine,
  • ilastamine jne.

Neerupealiste feokromotsütoomi diagnoosimine

Feokromotsütoomi kliiniline sümptom on katehhoolamiinide esinemine kuseteede kudedes, neerupealistes ja bronhides. Neid spetsiifilisi aineid toodavad katehhoolamiini tootvad kasvajakuded. Katehhoolamiini graanuleid feokromotsütoomi diagnoosimisel saab tuvastada Gamperl-Massoni ja Grimeliuse hõbetamismeetodiga.

Feokromotsütoomi laboratoorne diagnoos põhineb ka igapäevase uriiniga katehhoolamiinide sekretsiooni hindamisel. Lisaks leidub patsiendi uriinis sageli adrenaliini ja vanillüülmandelhapet.

Neerupealiste feokromotsütoomi diagnoosimise teine ​​etapp on patsiendi vererõhu kõikumiste omaduste uurimine. Seda tüüpi hormoonsõltuva kasvajaga patsientidel suureneb tavaliselt üldine vaskulaarne resistentsus ja veremahu vähenemine.

Feokromotsütoomi diagnoosimise kohustuslik etapp on südametegevuse jälgimine. Feokromotsütoomi iseloomulik sümptom on kardiomüopaatia areng ja püsivad südame rütmihäired.

Pärast kliinilisi ja laboratoorseid uuringuid viiakse läbi feokromotsütoomi lokaalne diagnoos - stsintigraafia radioaktiivse aine metaodobensüülguanidiiniga. MRI ja CT on ka tõhusad meetodid kasvaja 90-100% tundlikkusega feokromotsütoomi diagnoosimiseks.

Ultraheli kasutamine feokromotsütoomi diagnoosimisel on õigustatud ainult siis, kui kasvaja on suurem kui 2 cm. Angiograafiat kasutatakse feokromotsütoomi diagnoosimisel harva meetodi töömahukuse ja tüsistuste suure riski tõttu.

Neerupealiste feokromotsütoomi ravi

Kõige radikaalsem feokromotsütoomi ravimeetod on kasvaja kirurgiline eemaldamine. Kuid seda saab teha alles pärast vererõhu stabiliseerumist.

Sel eesmärgil määratakse patsiendile feokromotsütoomi ravi preoperatiivses etapis a-blokaatorid: fenoksübensamiin, fentolamiin, tropafeen jne. Feokromotsütoomi ravi efektiivsuse kriteeriumiks on vererõhu ortostaatilise kõikumise ilmnemine, mis on põhjustatud kehaasendi muutustest.

Feokromotsütoomi kirurgilise ravi valik sõltub kasvaja omadustest. Hea manipuleerimise operatsiooni ajal tagavad transperitoneaalsed, transtorakaalsed, ekstraperitoneaalsed või kombineeritud lähenemisviisid kirurgiliseks sekkumiseks.

Üksikute kasvajate puhul on feokromotsütoomi kirurgilise ravi efektiivsus kõrge. Haiguse retsidiivi täheldatakse ainult 12-15% juhtudest.

Mõnel juhul pärast kasvaja eemaldamist patsiendil vererõhk ei lange. See operatsioonijärgne tüsistus on seotud neeruarteri kahjustusega või kasvaja mittetäieliku eemaldamisega.

Mitme kasvaja korral ei ole feokromotsütoomi kirurgiliseks raviks ühtset standardit. Peetakse soovitavaks kõik kasvajad täielikult eemaldada, kuid suure operatsiooniriski tõttu tuleb sellest feokromotsütoomi ravi taktikast loobuda ja teha kasvaja resektsioon mitmes etapis või eemaldada ainult osa kasvajast.

Neerupealiste feokromotsütoomi konservatiivne ravi on vähem efektiivne. Selle eesmärk on vähendada katehhoolamiinide taset organismis A-metüültürosinoomil põhinevate ravimitega. Feokromotsütoomi konservatiivne ravi võib vähendada katehhoolamiinide kogust 80% ja vältida hüpertensiivse kriisi teket. Kuid A-metüültürosinoomi süstemaatiline kasutamine võib põhjustada psüühikahäireid ja seedetrakti funktsionaalseid häireid.

YouTube'i video artikli teemal:

Feokromotsütoom, mille sümptomiteks on sageli peavalu, tahhükardia ja ärevus, on üks hormonaalselt aktiivsete kasvajate tüüpe, nii healoomulisi kui ka.

Feokromotsütoom – see haruldane haigus on neerupealise medulla kasvaja, mis eritab märkimisväärses koguses adrenaliini või norepinefriini, mis kuuluvad katehhoolamiini hormoonide kategooriasse.

Statistika kohaselt mõjutab see patoloogia mitte rohkem kui kahte inimest miljonist - tavaliselt vanuses 20 kuni 50 aastat, kuid 10% patsientidest on lapsed. Seda tüüpi kasvajat iseloomustab hästi arenenud vereringe, väljastpoolt on see täielikult ümbritsetud kapsliga.

Sellise kasvaja minimaalne suurus on 0,5 cm ja maksimaalne 14 cm.90% kõigist haigusjuhtudest osutub kasvaja healoomuliseks. Feokromotsütoomi peamised põhjused on mitmekordne endokriinne neoplaasia, samuti pärilik eelsoodumus.

On kolm feokromotsütoomi vormi, mis erinevad oma kulgu ja sümptomite poolest:

  1. paroksüsmaalne;
  2. konstantne;
  3. segatud.

Paroksüsmaalne

Feokromotsütoomi paroksüsmaalne vorm on kõige levinum ja seda esineb ligikaudu 85% patsientidest.

Sellise patoloogia vormiga nagu neerupealiste paroksüsmaalne feokromotsütoom on sümptomiteks sagedased hüpertensiivsed kriisid, millega kaasnevad tugevad peavalud, pearinglus, õhupuudus, valu rinnus ja südames.

Sel juhul on märgatav naha kahvatus, kramplikud lihasspasmid, samuti valdav hirmu- ja ärevustunne.

Tavaliselt võib feokromotsütoomi paroksüsmaalse vormi hüpertensiivse kriisi kestus olla mitu minutit, kuid rasketes tingimustes võib see kesta kuni kolm tundi või kauem. Kriisi lõpus tunneb patsient end väga nõrgana ja väsinuna.

Püsiv

Haiguse püsivat vormi iseloomustab püsivalt kõrge vererõhu tase, mistõttu võib seda kergesti segi ajada primaarse hüpertensiooniga.

Teised ilmingud hõlmavad emotsionaalset ebastabiilsust ja üldist nõrkust.

Selle haigusega on diabeedi ja mõnede muude häirete tekkerisk liiga kõrge.

Segatud

Selle patoloogia segavormi iseloomustab perioodiliste hüpertensiivsete kriiside esinemine kroonilise kõrgenenud vererõhu taustal. Peamised tegurid, mis selliseid kriise esile kutsuvad, on stressirohked olukorrad ja närvilised šokid.

Selle haiguse kulgemise kõige ohtlikum variant on katehhoolamiinšokk - seisund, mille korral rõhu tase muutub liiga sageli ja järsult.

Sümptomid

Feokromotsütoomi arenguga hakkab märkimisväärses koguses vabanema adrenaliini ja norepinefriini - hormoone, millel on märkimisväärne mõju inimkeha erinevatele süsteemidele - peamiselt närvisüsteemile, südame-veresoonkonnale ja endokriinsüsteemile.

Feokromotsütoomi diagnoosimisel on diagnostilised sümptomid järgmised:

  • vererõhu tõus arterites ja veenides. Selle põhjuseks on veresoonte silelihaste kokkutõmbumine katehhoolamiini hormoonide mõjul. Samaaegselt suureneb ülemine (süstoolne) ja alumine (diastoolne) rõhk;
  • südame rütmihäired, seotud südame kontraktsioonide sageduse ja tugevuse, arütmia ja tahhükardiaga;
  • närvisüsteemi üleerututamine– meeleolu kõikumine, liigne väsimus, hirmu- ja ärevustunne;
  • erinevate näärmete suurenenud aktiivsus. Selles etapis pisaravool, higistamine ja viskoosse sülje eraldumine;
  • seedetrakti häired- valulikud krambid, iiveldus, kõhukinnisus, kõhulahtisus, mis on põhjustatud sellest, et vabanev adrenaliin stimuleerib alfa- ja beeta-adrenergiliste retseptorite retseptoreid.
  • naha kahvatus mis on tingitud veresoonte ahenemisest. Kahvatu nahk on katsudes jahe, kuid pärast äkilisi vererõhu tõusu algab verejooks, mille tagajärjel muutub see punaseks;
  • nägemisorganite normaalse toimimise häired. Nägemisteravus halveneb, silmade ette hakkavad tekkima valgussähvatused või tumedad laigud, mis liiguvad. Silmaarsti uurimisel selgub, et silmapõhjas on toimunud teatud muutused. Lisaks võivad silmade valgetele membraanidele tekkida punased moodustised, mida nimetatakse hüpheemideks;
  • äkiline kehakaalu langus. See juhtub ilma tavapärase toitumise olulise muutmiseta. Sellises seisundis patsient võib kaotada keskmiselt kuus kuni kümme kilogrammi.

Feokromotsütoomi kõige levinumad ilmingud on kõrge vererõhu rünnakud, mis võivad kesta mitu minutit kuni mitu tundi, millega kaasnevad kiired südamelöögid, peavalud ja suurenenud higistamine.

Kui patsiendil tekib pahaloomuline kasvaja, mida nimetatakse feokromoblastoomiks, kaotab ta kiiresti kaalu ja kogeb tugevat valu kõhu piirkonnas. Lisaks võib tal tekkida diabeet.

Diagnostika

Feokromotsütoomi diagnoosiva arsti jaoks on väga oluline eristada seda haigust hüpertensioonist, mida iseloomustavad sarnased sümptomid, eriti perioodilised hüpertensiivsed kriisid. Seetõttu on selles etapis vaja läbi viia nende kahe haiguse tüübi diferentsiaaldiagnostika.

Feokromotsütoomi testid

Diagnoosi võimalikult täpseks määramiseks tehakse spetsiaalsed stimulatsioonitestid tropafeeni või fentolamiiniga.

Need ravimid on alfa-blokaatorid, mis võivad blokeerida adrenaliini ja norepinefriini mõju inimkehale.

Seda tüüpi uuringud on mõeldud neile patsientidele, kelle vererõhk püsib tasemel 160/110 mm Hg. ja kõrgemale. Intravenoosselt manustatakse 1 ml tropafeeni või 1% fentolamiini 2% lahust.

Kui järgmise viie minuti jooksul langeb rõhu tase 40/25 mmHg, on feokromotsütoomi tõenäosus väga suur.

Kuna testis kasutatavad ravimid võivad põhjustada mitmeid kõrvaltoimeid, peab patsient kaks tundi rahulikus ja lõdvestunud olekus lamama.

Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse ka mitmeid laboratoorseid analüüse:

  • üldine vereanalüüs;
  • katehhoolamiinide taseme arvutamine veres;
  • Uriini analüüs.

Sel juhul kasutatavad tõhusad instrumentaalsed diagnostikameetodid hõlmavad järgmist:

  • , mis võimaldab teil maksimaalse täpsusega määrata kasvaja suuruse ja asukoha;
  • CT skaneerimine, mille tulemusena määratakse kasvaja olemus - healoomuline või pahaloomuline;
  • Magnetresonantstomograafia- spetsiaalne diagnostiline uuring, mis võimaldab tuvastada vähimatki kahe millimeetri mõõtmetega kasvajaid, samuti nende täpset asukohta;
  • peennõela aspiratsioonibiopsia– lokaalanesteesias teostatav diagnostiline meetod, mis võimaldab määrata kasvaja olemust;
  • neerupealiste stsintigraafia- meetod, mis hõlmab scintadreni ja jodokolesterooli intravenoosset manustamist, samuti nende olemasolu järgnevat salvestamist spetsiaalse gammadetektoriga kaamera abil. Seda tüüpi diagnoos tuvastab feokromotsütoomid, mis arenevad mitte ainult neerupealisel endal, vaid ka selle läheduses. Samuti võimaldab see maksimaalse täpsusega määrata metastaaside asukohta, kui kasvaja on pahaloomuline.

Haiguse ravi eeldab voodirežiimi, samuti ravimite, sh alfa- ja beetablokaatorite, kaltsiumikanali blokaatorite ja katehhoolamiini hormoonide sünteesi inhibiitorite võtmist.

Hormonaalselt aktiivse feokromotsütoomi korral, samuti hormonaalselt mitteaktiivse, kuid üle 4 sentimeetri mõõtmetega, on näidustatud operatsioon. Selle läbiviimiseks võib kasutada nii avatud kui ka vähem traumeerivat laparoskoopilist juurdepääsu.

Enamiku arstide hinnangul on laparoskoopiline meetod kõige tõhusam, kuna pärast operatsiooni on sümptomid täielikult kõrvaldatud, insuldiriskid on ära hoitud ja haiguse retsidiivi oht on viidud miinimumini.

Video teemal

Feokromotsütoomi tunnustest, diagnoosimisest ja ravist telesaates “Ela tervena!” koos Jelena Malõševaga:

Sellise tõsise haiguse puhul on äärmiselt oluline feokromotsütoomi õigeaegne diagnoosimine ja õige ravi. Seetõttu peate hoolikalt kaaluma kõiki selle sümptomeid ja ilminguid.


Feokromotsütoom on haruldane, tavaliselt healoomuline kasvaja, mis areneb neerupealiste rakkudes. Inimkehas on kaks sellist näärmet, üks kummagi neeru kohal. Neerupealised toodavad hormoone, mis kontrollivad peaaegu kõigi siseorganite ja kudede tööd.

Kui teil on feokromotsütoom, ilmnevad sümptomid, kui teie neerupealised toodavad hormoone, mis tõstavad teie vererõhku. Kui see häire jäetakse tähelepanuta, võib patoloogia kahjustada teisi siseorganeid, eriti südame-veresoonkonna süsteemi.

Enamik selle haigusega patsiente pöördub arstide poole vanuses 20–50 aastat, kuid feokromotsütoom võib tekkida igal ajal. Tavaliselt normaliseerub vererõhk pärast operatsiooni kasvaja eemaldamiseks.

Feokromotsütoom: sümptomid, diagnoos. Millise spetsialisti poole peaksin pöörduma?

Neerupealiste healoomulise kasvaja nähud ja sümptomid hõlmavad tavaliselt järgmisi haigusseisundeid:

  • kõrge vererõhk;
  • kiirenenud südametegevus;
  • intensiivne higistamine;
  • Tugev peavalu;
  • värisema;
  • näo kahvatus;

Patsientidel, kellel on diagnoositud feokromotsütoom, võivad mittespetsiifilised sümptomid avalduda täiesti erineval viisil. See:


Reeglina ilmnevad haiguse tunnused lühiajaliste rünnakutena, mis kestavad maksimaalselt 15-20 minutit. Sellised seisundid võivad korduda mitu korda päevas, kuid mitte alati. Sümptomaatiliste sümptomite perioodide vahel püsib vererõhk normaalsena või on veidi kõrgem.

Rünnakute põhjused

Kui diagnoositakse feokromotsütoom, võivad sümptomid (diagnoos, muide, on võimalik ka haiguse esmaste tunnuste põhjal, kuna need on üsna spetsiifilised) tekkida spontaanselt. Kuid need on sageli põhjustatud teatud asjaoludest, näiteks:

  • füüsiline harjutus;
  • ärevus või stress;
  • kehaasendi muutus;
  • aktiivne soolefunktsioon;
  • sünnieelne seisund ja sünnitus.

Sümptomite rünnaku võib vallandada ka vererõhu mõju avaldava türamiini rikka toidu söömine. Selle komponendi sisaldus on väga kõrge kääritatud, marineeritud, konserveeritud, üleküpsenud ja riknenud toitudes. Seetõttu peaksite vältima:

  • teatud tüüpi juust;
  • mõned veinimargid ja õlletüübid;
  • kuivatatud või suitsutatud liha;
  • avokaadod ja banaanid;
  • soolatud kala;
  • hapukapsas või kimchi.

On ka ravimeid, mida te ei tohiks võtta, kui teil on feokromotsütoom. Sümptomid, mida arst diagnoosib, võivad olla põhjustatud järgmistest ravimitest:


Neerupealiste healoomulise kasvaja nähud ja sümptomid viitavad sageli patoloogia esinemisele, kuid mõnel juhul on sarnased ilmingud iseloomulikud ka teistele, sagedamini esinevatele haigustele. Seetõttu ei saa alahinnata õigeaegse diagnoosimise rolli.

Kuigi kõrget vererõhku peetakse feokromotsütoomi peamiseks sümptomiks, ei esine enamikul hüpertensiooniga inimestel neerupealiste massi. Siiski on tungivalt soovitatav pöörduda perearsti poole, kui mõni järgmistest teguritest kehtib teie kohta:

  • Vererõhku on praeguse raviplaaniga raske kontrollida.
  • Perekonnas on esinenud feokromotsütoomi juhtumeid.
  • Perekonnas esines sarnaseid geneetilisi häireid: hulgi endokriinne neoplaasia, tserebretinaalne angiomatoos (Hippel-Lindau tõbi), pärilik paraganglioom või 1. tüüpi neurofibromatoos (Recklinghauseni tõbi).

Põhjused

Teadlased ei suuda siiani kindlaks teha neerupealiste healoomulise kasvaja esinemise ja arengu täpset põhjust. Siiski on teada, et neoplasm esineb spetsiifilistes rakkudes - kromafiinirakkudes, mis asuvad neerupealiste keskel. Nad toodavad teatud hormoone, peamiselt adrenaliini (epinefriini) ja norepinefriini (norepinefriini).

Hormoonide roll

Adrenaliin ja norepinefriin on hormoonid, mis tavaliselt toimivad katalüsaatoritena niinimetatud "võitle või põgene" reaktsioonis – organismi füsioloogilises reaktsioonis võimalikule ohule ja stressitegurite mõjule. Need hormoonid põhjustavad vererõhu tõusu, südame löögisageduse tõusu ja toonuse ilmnemist keha põhisüsteemides, mille tõttu keha saab energia tõusu ja võime kiiresti reageerida keskkonnamuutustele.

Kui neerupealistes on tekkinud feokromotsütoom, ilmnevad neoplasmi sümptomid peamiselt adrenaliini ja norepinefriini ebaregulaarse ja liiga intensiivse vabanemisena verre.

Sarnased kasvajad

Kuigi enamik kromafiinirakke paikneb neerupealistes, võib nende rakkude väikeseid kimpe leida südames, peas, kaelas, põies, kõhu tagumises seinas ja kogu selgroos. Kromafiinirakkude kasvajaid, mis ei asu neerupealistes, nimetatakse paraganglioomideks. Nagu lastel esinev feokromotsütoom, mille sümptomid on sarnased täiskasvanute omadega, põhjustab paraganglioom kõrget vererõhku.

Riskitegurid

Harvaesinevate pärilike häiretega patsiendid on ohus, kuna neil on suurenenud kalduvus feokromotsütoomi või paraganglioomi tekkeks. Lisaks võivad kromafiinirakkude kasvajad geneetiliste patoloogiate esinemisel muutuda pahaloomuliseks. Sellega seoses on kõige ohtlikumad järgmised pärilikud haigused:

  • Hulgi endokriinne neoplaasia on patoloogia, mis väljendub kasvajate kasvus rohkem kui ühes hormonaalse (endokriinse) süsteemi osas. Seega leitakse kasvajaid sageli kilpnäärmes ja kõrvalkilpnäärmetes, huultel, keelel ja seedetraktis.
  • Hippel-Lindau tõbi põhjustab mitmeid kasvajaid kesknärvisüsteemis, endokriinsüsteemis, kõhunäärmes ja neerudes.
  • Neurofibromatoos on haigus, mis põhjustab nahas mitmete neoplasmide (neurofibroomide) ja pigmendilaikude ilmnemist. Lisaks tekivad selle häire tõttu nägemisnärvi kasvajad.

Tüsistused

Kõigist terviseprobleemidest, mida feokromotsütoom võib põhjustada, kujutavad endast suurimat ohtu südame-veresoonkonna süsteemi toimimist mõjutavad sümptomid. Kõrge vererõhk võib põhjustada tõsiseid kahjustusi paljudele siseorganitele, eriti südamele, ajule ja neerudele.

Kui feokromotsütoomi tagajärjel tekkiv hüpertensioon ei ravita, võib see põhjustada järgmisi kriitilisi seisundeid:

  • rasked kardiovaskulaarsüsteemi haigused;
  • insult;
  • neerupuudulikkus;
  • äge hingamispuudulikkus;
  • nägemisnärvi kahjustus.

Vähi (pahaloomulised) kasvajad

Harvadel juhtudel muutub feokromotsütoom, mille sümptomid on pikka aega ilma korraliku arstiabita jäänud, pahaloomuliseks ning vähirakud levivad teistesse kehaosadesse, moodustades metastaase. Ebanormaalsed rakud, mis esmalt arenevad feokromotsütoomi või paraganglioomi korral, liiguvad lümfisõlmedesse, luudesse, maksa või kopsudesse. Just nendes elundites moodustuvad kõige sagedamini sekundaarsed kasvajakolded.

Enne arsti külastamist

Kui kahtlustate feokromotsütoomi, tuleb kõigepealt arvestada kahe asjaga:

  • sümptomid;
  • diagnostika.

Millise spetsialisti poole peaksin pöörduma? Kõigepealt peate külastama terapeudi. Vajadusel suunab ta teid hormonaalseid häireid raviva arsti juurde (endokrinoloog).

  • haiguse nähud ja sümptomid, samuti kõik muutused teie seisundis, mis erinevad tavapärasest;
  • sümptomite rünnakute sagedus ja kestus;
  • hiljutised elustiili muutused või märkimisväärne stress;
  • kõik ravimid, mida te võtate, näidates ära annuse (sellesse loendisse peaks kuuluma ka käsimüügiravimid ja toidulisandid);
  • toidupäeviku fragment, kus on kirjas tavapäraste toitude ja jookide tarbimine;
  • perekonna ajalugu, mille andmed aitavad kindlaks teha pärilike patoloogiate tõenäosust.

Mida arst ütleb?

Arst uurib hoolikalt saadud teavet häire sümptomite ja tunnuste kohta ning viib läbi ka esmase arstliku läbivaatuse. Soovitatav on eelnevalt valmistuda, et vastata järgmistele spetsialisti küsimustele:

  • Millal te esimest korda märkasite patoloogiale iseloomulikke sümptomeid ja tunnuseid?
  • Kas kahtlustate, et teil on feokromotsütoom? Kas haiguse sümptomid ilmnevad perioodiliselt rünnakute kujul või kestavad nad peatumata?
  • Mis teie arvates aitab teie seisundit parandada?
  • Mis teie arvates põhjustab teie sümptomeid või muudab teie seisundi halvemaks?
  • Kas te võtate vererõhu alandamiseks ravimeid? Kas järgite hoolikalt ettenähtud ravimite ajakava?
  • Kas teil on muid haigusi? Kui jah, siis kas te järgite ettenähtud ravi?

Laboratoorsed testid

Teie arst määrab rea diagnostilisi teste, et teha kindlaks, kas teil on feokromotsütoom. Esmase arstliku läbivaatuse käigus diagnoositud sümptomid ei pruugi olla piisavad patoloogia täpsustamiseks.

Tõenäoliselt palutakse teil esmalt läbida laboratoorsed testid, et mõõta adrenaliini, norepinefriini ja nende hormoonide kõrvalsaaduste taset kehas. See:

  • Igapäevane uriinianalüüs. Te peate esitama uriiniproovi igast urineerimisest 24 tunni jooksul. Parem on eelnevalt küsida arstilt trükitud materjalid proovide õige säilitamise ja õige märgistamise kohta.
  • Vere analüüs. Võimalik, et peate vahele jätma ühe toidukorra või teatud ravimite annuse, enne kui teilt laborianalüüsiks vere võetakse. Ärge jätke ravimeid vahele, välja arvatud juhul, kui arst on seda määranud. Kui sümptomid viitavad feokromotsütoomi diagnoosile, määrab metanefriinide vereanalüüs täpselt patoloogia tüübi.

Pildiuuringud

Kui laboriuuringud näitavad, et teil võib olla paraganglioom või feokromotsütoom, on sümptomid, paljudes trükitud perioodilistes väljaannetes avaldatud ülevaated ja laboratoorsed leiud aluseks kasvaja asukoha määramiseks pildiuuringute tellimisel. Sellised uuringud hõlmavad järgmist:

  • kompuutertomograafia (CT);
  • magnetresonantstomograafia (MRI);
  • skaneerimine spetsiaalse radioaktiivse aine - metaiodobensüülguanidiini - süstimisega;
  • positronemissioontomograafia (PET).

Ravi

Kui kõigi uuringute tulemuste põhjal on teil diagnoositud feokromotsütoom (sümptomid, analüüsid, esmane läbivaatus, pildiuuringud - need on diagnoosimise põhisuunad), soovitab arst kirurgilist ravi, kuna kasvaja eemaldamine on Kõige tõhusam viis patoloogia mõjutamiseks. Enne kasvaja eemaldamise protseduuri peate läbima ravimeid, mis stabiliseerivad vererõhku ja vähendavad tüsistuste riski.

Ravimid

Tõenäoliselt määrab arst välja kaks erinevat ravimit, mida tuleb enne operatsiooni vererõhu alandamiseks võtta 7-10-päevaste kursuste kaupa.

Alfa-blokaatorid häirivad norepinefriini esmast funktsiooni ja takistavad lihaste stimulatsiooni väikeste arterite ja veenide seintes. Kuna need veresooned jäävad avatuks ja lõdvestunud, paraneb verevool ja vererõhk langeb. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad:


Adrenaliini toime pärssimiseks on ette nähtud beetablokaatorid. Selle tulemusena lööb süda aeglasemalt ja vähem intensiivselt. Lisaks hoiavad beetablokaatorid veresooni avatud ja lõdvestunud, aeglustades teatud ensüümi tootmist neerudes.

Kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda:

  • väsimustunne;
  • maoärritused;
  • peavalu;
  • pearinglus;
  • kõhukinnisus;
  • kõhulahtisus;
  • ebaregulaarne südametegevus;
  • hingamisraskused;
  • jäsemete turse.

Kui diagnoositakse feokromotsütoom, arenevad sümptomid, mida raviti liiga hilja, tüsistusteks. Sellepärast määravad arstid selliseid ravimeid, olenemata võimalike kõrvaltoimete iseloomust ja intensiivsusest.

Muud vererõhku alandavad ravimid on ette nähtud juhtudel, kui alfa- ja beetablokaatorid ei suuda hüpertensiooni stabiliseerida.

Kirurgiline sekkumine

Kui teil on diagnoositud neerupealiste feokromotsütoom, mille sümptomid annavad põhjust karta tüsistuste teket, soovitab arst laparoskoopilist operatsiooni (kõige vähem invasiivne), mille käigus eemaldab kirurg kogu neerupealise koos kasvajaga.

Ülejäänud terve neerupealised võtavad üle paarisorgani funktsioonid. Reeglina normaliseerub vererõhk sellistel juhtudel väga kiiresti.

Ebatavalistes olukordades, näiteks kui teine ​​neerupealine on juba varem eemaldatud, kaalub kirurg ühe kasvaja, mitte kogu neerupealise eemaldamist. Sellistel juhtudel on oluline säilitada võimalikult palju terveid kudesid.

Kui kasvaja on olemuselt vähkkasvaja (pahaloomuline), on operatsioon efektiivne ainult siis, kui kasvaja ja kõik metastaasid on võimalik tervest koest eraldada. Kuid isegi kui arst ei suuda kõiki vähirakke eemaldada, on hormoonide tootmise piiramiseks ja vererõhu osaliseks stabiliseerimiseks soovitatav operatsioon.


Feokromotsütoom (PC) on neoplasm, mis tekib kromafiinirakkude patoloogilise proliferatsiooni tagajärjel. Kasvaja on hormonaalselt aktiivne. Arendab arteriaalse hüpertensiooni taustal. Peamine raviviis on operatsioon.

Mis on feokromotsütoom?

Feokromotsütoom(ICD-10 kood D35) on endokriinne kasvaja, mis koosneb feokroomsetest rakkudest, mis toodavad liigses koguses neerupealiste hormoone – dopamiini, norepinefriini, adrenaliini. Neid aineid nimetatakse katehhoolamiinideks. Hormoonide ületalitlus põhjustab vererõhu tõusu, vegetatiivse-veresoonkonna häireid, muutusi müokardis ja neerudes. Reeglina avaldub haigus hüpertensiivse kriisi kujul.

Patogenees: adrenaliini mõjul südame löögisagedus kiireneb ja süstoolne vererõhk tõuseb. See hormoon põhjustab ka vasospasmi ja hüperglükeemiat. Selle mõjul suureneb lipolüüs (metaboolne protsess, mille käigus rasvad lagunevad lipaasi toimel nende koostisosadeks rasvhapeteks).

Norepinefriin suurendab vererõhku ja põhjustab skeletilihaste vasospasmi, suurendades seeläbi perifeerset vastupanu. Suur hulk hormoone põhjustab tugevat agitatsiooni, higistamist, hirmu ja tahhükardiat.

Dopamiin mõjutab inimese psühho-emotsionaalset seisundit. Samuti tekivad suure hulga nende hormoonide mõjul vegetatiivse-veresoonkonna süsteemi häired.

Pikaajaline arteriaalne hüpertensioon ja hüperkatehhoolameemia võivad põhjustada muutusi müokardis ja katehhoolamiini müokardi düstroofia arengut, mis aja jooksul põhjustab mittekoronaarset müokardi nekroosi. Liigne katehhoolamiinide kogus põhjustab perifeersete veresoonte spasme ja arteriaalse hüpertensiooni arengut.

Mis on feokromotsütoom ja kuidas haiged elundid fotol välja näevad:




Feokromotsütoom võib olla healoomuline või pahaloomuline. Onkoloogiline protsess areneb ainult 10 juhul 100-st. Pahaloomuline kasvaja on neerupealiseväliselt lokaliseerunud ja toodab dopamiini. Sellised neoplasmid annavad metastaase piirkondlikesse lümfisõlmedesse, luudesse, maksa, lihastesse ja kopsudesse.

Ühes neerupealises (tavaliselt paremas) tekib kasvaja. Võib olla näärme sees või lähedal. Eraldi paiknev kasvaja toodab ainult norepinefriini. Healoomuline kasvaja on suletud kapslisse, mis on tänu arvukatele veresoontele hästi verega varustatud. Pahaloomulisel ei ole membraani, seda esindavad mõjutatud rakud. Kasvaja mõjutab harva mõlemat neerupealist. Neoplasmi suurus on 0,5-14 cm.Igal aastal suureneb see 3-7 mm. Võib kaaluda umbes 70 grammi.

90% juhtudest paikneb kasvaja neerupealise medullas, aordi piirkonnas - 8%. Rindkere ja kõhuõõs moodustavad vaid 2%. FCC on äärmiselt haruldane. Kõige sagedamini mõjutab haigus 20–50-aastaseid naisi. Mõnikord esineb feokromotsütoom lastel, peamiselt poistel.

Feokromotsütoomi põhjused

Neerupealise feokromotsütoom eritab hormoone, mis mõjutavad patsientide heaolu. Kardiovaskulaar-, endokriin- ja närvisüsteemid kannatavad katehhoolamiinide hüperfunktsiooni all.

See haigus on tüüpiline kõrge vererõhuga inimestele. Hüpertensioon võib olla episoodiline või püsiv. Surve tõusu võivad vallandada emotsionaalsed kogemused, füüsiline aktiivsus, ülekuumenemine, alkoholi tarbimine, teatud ravimid ja kõhu sügav palpatsioon kahjustatud neerupealise piirkonnas. Patoloogiline protsess neerupealistes areneb erinevate tegurite mõjul.

Haiguse põhjused:

  • pärilik - 10 juhul 100-st oli patsientide vanematel neerupealise vähk;
  • geneetiline - haigus on põhjustatud neerupealiste hormoonide tootmise eest vastutavate kromosoomide talitlushäiretest;
  • Sipple’i või Gorlini sündroomi tõttu – tekivad häired neerupealiste, kilpnäärme, lihasluukonna ja limaskestade töös.

Kõige sagedamini ilmneb neerupealiste feokromotsütoom ootamatult, selle esinemine ei pruugi olla seotud halva pärilikkusega. Haiguse arengut mõjutavad mitmesugused kroonilised patoloogiad, mis vähendavad inimese immuunsust. Sage stress, nakkushaigused, halvad harjumused ning elamine mürgiste heitmete ja kiirgusega saastunud piirkonnas võivad põhjustada häireid näärmete töös.

Haiguse kliinilised sümptomid on seotud kasvaja poolt toodetud katehhoolamiinide liigse koguse mõjuga organismile. Lisaks nendele hormoonidele võib FCC toota somatostatiini, serotoniini, kaltsitoniini ja muid aineid, mis põhjustavad organismis erinevaid häireid.

Sümptomid

Neerupealiste feokromotsütoomi iseloomustab mõnikord pikk asümptomaatiline kulg. Mõnikord ei anna haigus inimese elu jooksul end tunda. FHC-l on 2 vormi: asümptomaatiline ja kliiniliselt väljendunud.

Haiguse varjatud staadium avaldub hüpertensiivse kriisina tugeva emotsionaalse või füüsilise stressi all. Kliiniliselt väljendunud FCC-ga kaasneb vererõhu tõus, kiire pulss, nägemise vähenemine, kõhuvalu, sagenenud urineerimine, temperatuuri tõus kuni 40 kraadini ja kaalulangus. Pidevalt kõrge vererõhu taustal tekivad kriisid, kuid mõnikord ei pruugi neid olla.

Hüpertensiooniga seotud feokromotsütoomi sümptomid:

  • pulseeriv peavalu;
  • iiveldus;
  • külmavärinad;
  • suurenenud higistamine;
  • kahvatus;
  • suurenenud südame löögisagedus;
  • ebamugavustunne rinnus.

Uuring FCC esinemise kohta tuleks läbi viia järgmiste sümptomite ilmnemisel:

  • paanikahood;
  • hüperventilatsiooni sündroom;
  • suurenenud kohvi tarbimine;
  • kuumahood menopausi ajal;
  • minestamine;
  • mürgistus;
  • krambid.

Patoloogiad, mille puhul FCC-s tehakse diferentsiaaldiagnoosi:

  • psühhoos;
  • neuroos;
  • türeotoksikoos;
  • entsefaliit;
  • insult;
  • MM-vigastus;
  • hüpertensioon;
  • tahhükardia.

Feokromotsütoomi ilmingud:

  • suurenenud vererõhk;
  • arütmia, tahhükardia;
  • tugev väsimus, peavalu, hirmutunne;
  • suurenenud higistamine, pisaravool, süljeeritus;
  • iiveldus, soolestiku krambid, kõhukinnisus, kõhulahtisus;
  • naha veresoonte ahenemine, kahvatus;
  • ähmane nägemine;
  • areng ;
  • muutused vere koostises, leukotsütoos, lümfotsütoos, hüperglükeemia;
  • kaalukaotus.

FCC-ga on võimalik hüpertensiivse kriisi tekkimine. Rünnak kestab mitu minutit või paar tundi ja võib ootamatult lõppeda vererõhu järsu langusega. Kriis võib tekkida kord kuus või mitu korda päevas. Raske rünnaku tagajärjeks võib olla insult, müokardiinfarkt või katehhoolamiini šokk.

Tähtis! Pahaloomuline feokromotsütoom põhjustab nõrkust ja kõhuvalu. Patsient kogeb järsku kehakaalu langust. Kasvaja võib metastaaseeruda teistele organitele, mõjutades neid ja piirkondlikke lümfisõlme.

Diagnostika

Enne haiguse ravimist on vaja läbi viia feokromotsütoomi laboratoorne ja arvutidiagnostika. Kõigepealt hindab arst patsiendi sümptomeid ja kaebusi, mõõdab vererõhku ja saadab EKG-le. Endokrinoloog uurib patsienti ja määrab ravimteraapia. Haigust ravib kirurg. Uuringu tulemuste põhjal määrab arst vajalikud uuringud. Parim on neid läbi viia hüpertensiivse kriisi ajal.

Feokromotsütoomi laboratoorne diagnoos põhineb hormoonide (katehhoolamiinide) ja nende metaboliitide hulga määramisel veres ja uriinis. Nende ainete lagunemise lõpp-produktideks on metanefriinid, mis on olulised haiguspildi määramisel. Nende indikaator tuvastatakse uriinianalüüsi põhjal.

Üldine metanefriini normid:

Normetanefriini normid:

Uriinis täheldatakse metanefriinide kõrgenenud taset. Analüüsid ütlevad, et see on FCC. Suurenes ka glükoosi ja valgu tase. Mikroskoopiline uurimine paljastab silindrid.

Enne uriinianalüüsi võtmist peab patsient valmistuma. Peaksite oma dieedist välja jätma serotoniini sisaldavad toidud. On vaja lõpetada kõigi ravimite võtmine, vältida stressi, füüsilist aktiivsust, loobuda halbadest harjumustest.

Feokromotsütoomi diagnoosimine hõlmab vereanalüüse:

  • kaltsitoniin;
  • kromograniin A;
  • aldosteroon;
  • ACTH;
  • reniin;
  • vere kortisooli.

Täielik vereanalüüs võib näidata lümfotsütoosi, leukotsütoosi, erütrotsütoosi ja eosinofiiliat. Biokeemiline - suurenenud glükoosisisaldus.

Kriisi ajal suureneb katehhoolamiinide hulk veres mitukümmend (sada) korda. Lisaks võib norepinefriini olla rohkem kui adrenaliini. Suurenenud dopamiini kogus viitab pahaloomulisele protsessile.

FCC vereanalüüsi tulemused hüpertensiivse rünnaku taustal:

  • leukotsüüdid – üle 9,0x 109/l;
  • lümfotsüüdid - rohkem kui 37% leukotsüütide koguarvust;
  • eosinofiilid - üle 5% leukotsüütide koguarvust;
  • erütrotsüüdid – üle 5,0·1012/l;
  • glükoos – üle 5,55 mmol/l.

Katehhoolamiinide normaalne tase veres:

  • norepinefriin – 95-450 pg/ml;
  • adrenaliin – 10-85 pg/ml;
  • dopamiin – 10-100 pg/ml.

Kui katehhoolamiinitaseme diagnoosimine tulemusi ei anna, võib teha funktsionaalseid teste – provokatiivseid või adrenolüütilisi. Stimuleerivad testid kujutavad endast ohtu patsientide tervisele ja neid kasutatakse harva. Provokatiivsed testid stimuleerivad kasvajat vabastama katehhoolamiine. Katse tehakse hüpertensiivse kriisi tekke taustal. Veres ja uriinis tuvastatakse hormoonide taseme tõus.

Kasvaja visualiseerimiseks kasutatakse instrumentaalseid meetodeid:

  • radioisotoopide skaneerimine;
  • angiograafia.

Ultraheli abil saab näha kasvaja suurust ja kuju. Pildil on näha neoplasmi sisu (vedelik, kaltsifikatsioonid). CT ja MRI annavad teavet kasvaja olemuse kohta. Diagnoos tehakse kontrastaine manustamisega. Radioisotoopide skaneerimine võimaldab teil leida kasvajaid, mis asuvad väljaspool neerupealist, samuti metastaase. Angiograafiat kasutatakse vere eemaldamiseks veenidest. Selle meetodi abil tuvastatakse katehhoolamiinide tase.

Feokromotsütoomi ravi

Peamine haiguse ravimeetod on operatsioon. Enne operatsiooni määratakse patsiendile ravimteraapia. Enne operatsiooni peab patsient leevendama hüpertensiivse kriisi sümptomeid.

Vererõhu normaliseerimiseks ja tahhükardia peatamiseks on see ette nähtud a- ja b-blokaatorid: tropafeen, fentolamiin, fenoksübensamiin, metoprolool, propranolool. Südame kontraktsioonide tugevuse vähendamiseks ja vererõhu alandamiseks kasutage kaltsiumikanali blokaatorid (nifedipiin). Adrenaliini ja norepinefriini tootmise pärssimiseks on ette nähtud katehhoolamiinide sünteesi inhibiitor (metürosiin)..

Ravimite kasutamise meetod:

  • Tropafeen - ravimit manustatakse intravenoosselt iga 5 minuti järel, kuni kriisi sümptomid kaovad, 1 ml üheprotsendilist lahust lahjendatakse 10 ml NaC lahusega;
  • Fentolamiin - suu kaudu 0,05 g 3-4 r. päevas pärast sööki 3-4 nädala jooksul;
  • Propranolool - intravenoosselt 1-2 mg iga 5-10 minuti järel, kuni kriis taandub;
  • Metürosiin - suu kaudu 250 mg 4 korda. päevas, seejärel suurendatakse annust 500-2000 mg-ni;
  • Nifedipiin - 10 mg suu kaudu 3-4 korda. päevas.

Operatsiooni ajal tehakse täielik adrenalektoomia. Sel juhul eemaldatakse kahjustatud neerupealised koos kasvajaga. Kuna kasvaja paikneb väljaspool nääre suure tõenäosusega ja mitmete neoplasmide olemasolu, eelistatakse laparotoomia meetodit. Mõnel juhul on laparoskoopiline sekkumine lubatud. Mitme endokriinse neoplaasia korral tehakse mõlema neerupealise resektsioon.

Enne operatsiooni läbib patsient spetsiaalse koolituse. Talle määratakse korduvalt vereanalüüsid, uriinianalüüsid, MRI, röntgenikiirgus ja EKG. 5 päeva enne operatsiooni võtab patsient vererõhku normaliseerivaid ja südametegevust parandavaid ravimeid ning üldisi tervist parandavaid ravimeid.

Preoperatiivne uimastiravi kulg:

  • ravimid, mis vähendavad adrenaliini aktiivsust;
  • ravimid, mis normaliseerivad vererõhku;
  • ravimid, mis vähendavad südame löögisagedust;
  • vasodilataatorid.

Näidustused operatsiooniks:

  • hormonaalselt aktiivne FCC;
  • hormonaalselt inaktiivne kasvaja üle 4 cm.

Vastunäidustused:

  • halb vere hüübimine;
  • liiga kõrge või madal vererõhk, mida ei saa korrigeerida;
  • raskete krooniliste patoloogiate olemasolu;
  • vanadus (üle 70 aasta).

Toimimismeetodid:

  • avatud juurdepääs– operatsiooni ajal tehakse ribide alla pikk kaldus sisselõige, taastumisperiood on mitu nädalat;
  • laparoskoopiline juurdepääs– kõhuseinale tehakse 3 1,5 cm sisselõiget, nende kaudu sisestatakse kirurgiainstrumendid ja endoskoop videoaparatuuriga, taastumine võtab aega 3-5 päeva;
  • retroperitoneoskoopiline operatsioon Juurdepääs kasvajale toimub läbi alaselja, operatsiooni käigus lõigatakse veresooned ära ja kasvaja eemaldatakse spetsiaalse tehnoloogia abil.

Operatsiooni ajal jälgivad arstid pidevalt hemodünaamikat. Pärast kasvaja eemaldamist peaks vererõhk langema. Kui seda ei juhtu, viitab selline tüsistus neeruarteri kahjustusele või kasvaja mittetäielikule eemaldamisele. 8 päeva pärast operatsiooni tuleb korrata katehhoolamiinide vere- ja uriinianalüüse. Arteriaalne hüpertensioon võib olla ka iseseisev hüpertensioonihaigus. Kõrge vererõhu põhjuse väljaselgitamiseks viige läbi test klonidiini või fentolamiiniga.

Kui rasedatel tuvastatakse FCC, stabiliseeritakse esmalt nende vererõhk. Seejärel tehakse abort või keisrilõige. Seejärel eemaldatakse kasvaja ise.

Kui patsiendil diagnoositakse pahaloomuline kasvaja, määratakse pärast operatsiooni keemiaravi kuur. Ravi viiakse läbi järgmiselt tsütostaatilised ravimid: vinkristiin, dakarbasiin, tsüklofosfamiid.

Mitme kasvaja korral ei ole kirurgiliste operatsioonide jaoks ühtset standardit. Kasvaja resektsioon viiakse läbi mitmes etapis. Suure riski tõttu tuleb kasvaja osade kaupa eemaldada.

Konservatiivset ravi feokromotsütoomi korral ei kasutata. See on ebaefektiivne. Ravimid vähendavad ainult katehhoolamiinide hulka organismis, kuid ei mõjuta kasvajat. Narkomaania ravi on suunatud peamiselt hüpertensiivse kriisi tekke ennetamisele. Adrenergiliste blokaatorite liiga pikaajaline võtmine võib põhjustada vaimseid häireid ja häireid seedetraktis.

Prognoos

Pärast healoomulise kasvaja eemaldamist on prognoos soodne. Pärast operatsiooni täheldatakse vererõhu normaliseerumist ja patoloogiliste sümptomite järkjärgulist taandumist. Viieaastane elulemus on sel juhul 95%. 10 juhul 100-st on retsidiivid võimalikud. Operatsioonijärgsel perioodil peate olema endokrinoloogi järelevalve all ja läbima regulaarsed uuringud (vähemalt kord aastas).

Ravi puudumisel, samuti pärast pahaloomulise kasvaja eemaldamist on prognoos ebasoodsam. Sellisel juhul võib patsient elada mitte rohkem kui 5 aastat. FCC avastamisel rasedatel on suremus peaaegu 50% (nii ema kui ka lapse puhul).

Tüsistused

Haigus tuleb kiiresti diagnoosida ja ravi alustada. Vastasel juhul võib patsient kogeda mitmesuguseid häireid keha töös. Ravi ajal peate järgima arsti soovitusi ja vältima tegureid, mis raskendavad olukorda.

FCC tüsistused:

  • müokardiinfarkt;
  • arütmia;
  • insult;
  • nägemiskahjustus, pimedus;
  • kopsuturse.

Haigus võib põhjustada selle arengut. FCC põhjustab sageli neerude veresoonte ateroskleroosi. Haiguse rasked vormid põhjustavad ajuvereringe häireid ja isegi surma.

Ärahoidmine

Haiguse vältimiseks on vaja järgida tervislikku eluviisi. Söö palju värskeid puu- ja köögivilju. Mitmekesistada oma dieeti mereandide, tailiha, munade, pähklite, piimatoodete ja teraviljadega.

Iga päev tuleks viibida värskes õhus ja teha mõõdukaid füüsilisi harjutusi. On vaja osata end kaitsta stressi ja erinevate negatiivsete tegurite mõjude eest.

On olemas riskirühm, kuhu kuuluvad inimesed, kes on kõige vastuvõtlikumad feokromotsütoomile. Need on 30–50-aastased naised, alla 14-aastased poisid, päriliku geneetilise patoloogiaga inimesed. Endokrinoloog peaks neid regulaarselt kontrollima.

Videod teemal

Seonduvad postitused