« Pseudogeneraliseeritud krampe registreeriti 42,9% rühma patsientidest II ja 36,4% I rühmast . Iktaalset EEG-d iseloomustas amplituudi domineerivate amplituudide domineerivate spike- ja polyspike-lainekomplekside ilmnemine alternatiivse lateralisatsiooni eesmistes piirkondades, mis mõnel juhul lõppesid bifrontaalse delta aeglustumisega ( Joonis 2). Hajusheidete tekkele eelnesid epileptiformsed muutused ülekaaluga ühes frontaalpiirkonnas, mis kinnitab hoogude fokaalset geneesi. Tooniliste krambihoogude iktaalset EEG-d iseloomustas difuusse kiire aktiivsuse ilmnemine madala sagedusega beeta-vahemikus, millele järgnes lühiajaline desünkroniseerimine ja jätkuva piirkondliku spike-laine aktiivsuse ilmnemine postiktaalsetel EEG-perioodidel.

font-size:11.0pt">Joon.2 3,5 g. Võimalik sümptomaatiline fokaalne otsmikusagara epilepsia. Une ajal video-EEG jälgimise ajal epilepsia müokloonuse rünnak. Iktaalset EEG-d iseloomustas bifrontaalsega naast-polüspike-laine komplekside difuusne tühjenemine. D>S amplituudi ülekaal, millele eelnevad piirkondlikud topeltpiibud frontotemporaalsetes piirkondades D>S.

Patsientide hulgas II rühmas registreeriti kõige sagedamini fokaalseid toonilis-automotoorseid krampe (28,6%); rühmas I - 9,1% patsientidest. Toonus-automotoorsete krampide alguses näitas EEG bioelektrilise aktiivsuse hajusat lamenemist koos desünkroniseerimise nähtustega ja lateraliseeritud piki ühte poolkera või difuusset kiiret iktaalset aktiivsust; Rünnaku ajal muutus iktaalse aktiivsuse morfoloogia grupeeritud teravateks laineteks või hajusa jaotusega deltaaktiivsuseks.

Mitmel juhul registreeriti fokaalseid toonilisi asümmeetrilisi krampe (14,3% rühma patsientidest II ), sekundaarne generaliseerunud konvulsiivne (9,1% patsientidest rühmas I ) ja fokaalsed gelastilised atakid (7,1% rühma patsientidest II).

Võttes kokku andmeid une mõju kohta ajukoore erinevatest osadest lähtuvate rünnakute esinemisele, on oluline märkida, et domineerivad eesmistest piirkondadest lähtuvad rünnakud (72,7% juhtudest rühmas). I, 64,3% -l - II rühmas ). Une ajal temporaalsest piirkonnast lähtuvad krambid avalduvad harvemini (27,3% rühma patsientidest I ja 35,7% - II rühm ). Need erinevused ei olnud statistiliselt olulised. Saadud tulemused on andmetega kooskõlas Crespel A. et al (1998): 61% frontaalsetest krambihoogudest esineb une ajal ja ainult 11% temporolobar-krampidest. Vastavalt Herman S. T., Bazil C. W . (2001) on otsmikusagara krambid oluliselt sagedasemad une ajal (57,1%), samas kui temporolobar krambid moodustavad 43,5%. Teosed sellistelt autoritelt nagu Saygi S. (1992) ja Kanner A . (1990) näitavad, et frontaalpiirkondadest pärinevad fokaalsed krambid on une ajal oluliselt sagedasemad.

Vastavalt neuropildistamine aju struktuurseid häireid tuvastati 48,8% rühma patsientidest II ja 19,1% grupijuhtudest I . Erinevused olid statistiliselt olulised ( lk<0,01). По данным Park S . A . et al. (1998), 11-l 61-st "fokaalse uneepilepsiaga" patsiendist olid aju MRI-s muutused, mis moodustasid 18%.

Tabel 2. Aju MRT-ga tuvastatud muutused uuritud patsientidel

Epileptiliste sündroomide diagnoosimine patsientidel, kellel on krambid une ajal põhineb haigusloo, kliiniliste andmete, rutiinse EEG tulemuste, video-EEG seire, sealhulgas unesalvestuse ja aju MRI integreerimisel.

font-size:13.0pt;line-height: 150%">Uuringu käigus tehti kindlaks epileptiliste sündroomide struktuur, mis ilmnesid ainult või valdavalt uneaegsete hoogude kaudu ( Joonis 3 Ja 4 ).

font-size:13.0pt;line-height:150%">Tuleb märkida suurt osakaalu rühmas I idiopaatilise haiguse vormiga patsiendid (53,2%) võrreldes rühmaga II (19,5%). Need erinevused olid statistiliselt olulised ( lk<0,005).

Kõige sagedamini rühmas I diagnoositi healoomuline lapseea epilepsia tsentraalsete ajaliste hüpetega - 12 patsienti (25,5%); rühmas II 2 patsiendil (4,9%). Rühma patsientidel I haigus debüteeris vanuses 3-12 aastat (keskmine vanus 6,5±3,3). Selle epilepsia vormi krambihoogude kinemaatika tunnuseks oli sekundaarsete generaliseerunud krambihoogude (58,3%), hemikloonsete (50%) ja hemifatsiaalsete (50%) krambihoogude domineerimine. Hemifaciaalsed rünnakud olid reeglina lühiajalised ja toimusid säilinud teadvuse taustal. Kõigi uuritud patsientide neuroloogiline seisund oli ilma patoloogiata. Ärkvelolekus EEG-d tehes vastas põhitegevus kõigil juhtudel vanusele. Interiktaalsed epileptiformsed häired lapsepõlves healoomuliste epileptiformsete mustrite (BEPD) kujul, mis lokaliseeriti ärkveloleku ajal tsentraalsetes ajalistes juhtmetes, tuvastati 41,7% patsientidest ja uneaegse EEG ajal - 100% juhtudest ( lk<0,01).

Rühma patsientide hulgas I diagnoositi: idiopaatiline kuklaluu ​​epilepsia - 3 patsienti (6,4%), healoomuline psühhomotoorne epilepsia - 2 patsienti (4,3%) ja autosoomne dominantne frontaalepilepsia öiste krampidega - 2 patsienti (4,3%); rühma patsientidel II nad puudusid.

Idiopaatilise kuklaepilepsia keskmine vanus oli 4,2 ± 1,9 aastat. Kliinilises pildis domineerisid toonilised adversiivsed (100%), hemikloonilised (66,6%), hemifaciaalsed (33,3%) ja sekundaarsed generaliseerunud krambihood, kus domineeris ühepoolne klooniline komponent (33,3%). Toniseerivate adversiivsete ja hemikloonsete rünnakute struktuuris täheldati autonoomseid häireid iivelduse, korduva oksendamise ja naha kahvatuse kujul. Peavalu täheldati 2 patsiendil rünnakujärgsel perioodil. Neuroloogilisi kõrvalekaldeid ei täheldatud. Ärkveloleku EEG tuvastas epileptiformseid häireid nagu DEPD ja piirkondlikke naelu kuklaluu ​​juhtmetes 33,3% patsientidest, samas kui une ajal EEG-d tehes registreeriti interiktaalne epileptiformne aktiivsus 100% juhtudest.

Healoomuline psühhomotoorne epilepsia debüteeris 3-5 aastaselt ja seda iseloomustasid stereotüüpsed krambid (äkiline ärkamine, voodist hüppamine, erutus, hirmutunne, vegetatiivsed sümptomid), mis ilmnesid 2 tunni jooksul pärast uinumist.Neuroloogilisi häireid ei esinenud. EEG une jälgimine oli informatiivne kõigil patsientidel, samal ajal kui ärkveloleku EEG näitas DEPD tüüpi piirkondlikke epileptiformseid häireid kesk-temporo-parietaalsetes piirkondades ainult ühel patsiendil.

Autosoomne dominantne otsmikusagara epilepsia koos öiste krambihoogudega debüteeris esimesel kahel eluaastal (keskmine alguse vanus 1,3 ± 0,7). Täheldati rünnakuid lihastoonuse muutustega (fleksoritooniline komponent) ja hüpermotoorsete automatismide, nagu “pedaalimine” ja “poks” areng. Rünnakute sagedus on 2-5 korda kuus.Neuroloogiline seisund ilma patoloogiata. Rutiinne EEG ei näidanud epileptiformset aktiivsust; põhitegevus oli eakohane. Une-EEG ajal tuvastati ühel patsiendil piirkondlikud epileptiformsed häired.

Delta aktiivsuse sagedus on 0–3 Hz (alati alla 4 Hz). Nagu teeta aktiivsus, suureneb ka delta aktiivsus une ajal ning selle fikseerimine ärkveloleku ajal viitab aju orgaanilisele kahjustusele ja selle funktsionaalse seisundi vähenemisele.

Tavaliselt täheldatakse delta aktiivsust alla kümneaastastel lastel ja vanemas eas.

Lastel leitakse sageli noorte posterior slow waves (PSWY) nähtust.

6–12-aastastel lastel võivad aju kuklaluu ​​piirkonnas esineda arütmilised deltakompleksid, mis vahelduvad alfa-rütmiga. Selliste lainete kestus on 200-400 millisekundit, intensiivsus, mõõdetuna voltides, on mõõdukas (< 120% от фона).

Need kompleksid on sarnased alfa-rütmi reaktiivsusega, kaovad silmade avamisel ja tekivad silmade sulgemisel. Mõnikord kihistuvad nad alfalainetele ja ühinevad nendega, simuleerides terava-aeglase laine komplekse. Seetõttu on väga raske eristada neid komplekse krambijärgsetest EEG muutustest, mida täheldatakse selliste haiguste puhul nagu epilepsia.

Noorukitel võib deltakomplekse visualiseerida eesmises temporaalses piirkonnas. Selle nähtuse tõlgendus on vastuoluline. Samad kompleksid esinevad enam kui kolmandikul üle 60-aastastel eakatel.

Vanemas eas võib lühikesi lihtsaid deltalaineid registreerida ka vasakpoolses temporaalses piirkonnas.

Teadlased on tuvastanud seose fokaalse ajalise delta aktiivsuse ja mõõduka kognitiivse kahjustuse vahel. Ja une ajal registreeritud frontaalne vahelduv rütmiline delta aktiivsus (FIRDA) ei ole ühegi kesknärvisüsteemi patoloogia või haiguse ilming.

Seega võimaldab inimese aju delta-lainete edasine uurimine eristada paljusid patoloogilisi protsesse ja aidata kaasa kesknärvisüsteemi orgaanilise kahjustusega patsientide ravile.

Teeta aktiivsus ehk teetalained on iseloomulikud aju bioelektrilisele aktiivsusele. Teetalainete sagedus on 4-7 Hz, teeta aktiivsuse amplituud ei ületa 40 μV - tavaliselt leitakse 15 μV ja see ei ületa alfalainete amplituudi ehk alfa aktiivsust.

Teetaindeksi tõus aju eesmises piirkonnas on seotud emotsionaalse seisundi, tugeva keskendumisvõime ja vaimse aktiivsusega keeruliste ülesannete, olukordade ja probleemide lahendamisel.

Teeta aktiivsus esineb tavaliselt isoleeritud lainetena aju eesmistes piirkondades ja suureneb une ajal.

Teetalainete registreerimine inimese ärkvelolekus elektroentsefalogrammi taustasalvestuses viitab inimese aju funktsionaalse seisundi vähenemisele ja seda täheldatakse erineva päritoluga (päritolu) orgaaniliste kahjustustega.

Umbes kolmandikul tervetest inimestest võib esineda perioodilist teetalaine aktiivsust sagedusel 6–7 Hz ja puhkeperioodidel. See aktiivsus on kõige enam väljendunud aju esi- ja keskosas. Teeta aktiivsus võib suureneda hüperventilatsiooni (kiire hingamise) ajal. Teetalaine aktiivsust täheldatakse uinumise või unisuse perioodil. Teetalained on noortel väljendunud ja nende aktiivsus on iseloomulik arenevale ajule ning 25 aasta pärast see väheneb.

Fokaalsed teetalained näitavad mittespetsiifilist patoloogilist ajukahjustust.

Eakatel inimestel on vasaku poolkera vahelduv bitemporaalne teeta aktiivsus 4-5 Hz suurem kui paremal. Selline olukord esineb kolmandikul tervetest eakatest inimestest, kellel pole tuvastatud ajupatoloogiat.

Seega on teetalainete uurimine vajalik orgaaniliste ajuhaiguste diagnoosimiseks ja õigeks raviks.

Psühhoosid on oma põhjuste ja ilmingute poolest erinevad, mistõttu ei saa neid ühe elektroentsefalogrammi abil ära tunda. Kuigi kogu psühhooside rühmal on EEG-salvestistes spetsiifilised kõrvalekalded, ei ole alati võimalik salvestuse põhjal konkreetset psühhoosi tuvastada.

Psühhoosi sümptomiteks on hallutsinatsioonid, luulud, kontakti kaotus reaalsusega, oma seisundi kritiseerimise puudumine ja segadus.

Selliste sümptomite põhjused on erinevad, enamasti on need järgmised:

• psühhoaktiivsete ainete ja alkoholi tarvitamine;
• kasvajad;
• traumaatilised ajukahjustused;
• magamatus;
• neurodegeneratiivsed haigused;
• neuroinfektsioonid;
• autoimmuunhaigused;
• ainevahetushäired;
• kesknärvisüsteemi haigused.

Kuid siiski on kõigi nende seisundite või haiguste puhul EEG-s suhteliselt spetsiifilised muutused. Ilmekas näide on temporaalsagara epilepsia.

Seetõttu on üks neurofüsioloogide olulisi ülesandeid kliinikus professor V.L. Vaimuhaiguse eristamine somaatilisest haigusest ehk psühhotroopsete ravimitega mürgitamisest võtab aega. See on vajalik õige ravi määramiseks.

Epilepsia- krooniline ajuhaigus, mis väljendub korduvates provotseerimata rünnakutes koos motoorsete, sensoorsete, autonoomsete, kognitiivsete ja vaimsete funktsioonide kahjustusega, mis on põhjustatud liigsetest neuronitest eritumisest ajukoore hallis aines.

Esitatud definitsioon sisaldab kahte olulist sätet: 1) epilepsia diagnoosi seadmise aluseks on ainult korduvad krambid; 2) epilepsia alla kuuluvad spontaansed provotseerimata krambid (erandiks on refleksvormid, nt valgustundlikkuse epilepsia). Epilepsiaks ei loeta palavikukrampe, samuti krampe, mis tekivad ägedate ajuhaiguste (nt entsefaliit, subduraalne hematoom, äge tserebrovaskulaarne õnnetus jne) ajal.

Kaasaegsed ettekujutused haigusest hakkasid kujunema alles 19. sajandi lõpus. J. Jackson defineeris 1888. aastal epilepsiat kui "...juhuslikku, äkilist ja liigset lokaalset häiret aju hallaines"; kirjeldas "uncususe rünnakuid" (haistmishallutsinatsioonid oimusagara epilepsia korral) ja "unenägusid" (vaimsete funktsioonide häiretega rünnakud). JA MINA. Kozhevnikov (1898) jagas kõik epilepsia vormid "orgaaniliseks" (kaasaegses terminoloogias - sümptomaatiliseks) ja põhiseaduslikuks (idiopaatiliseks). Esimese katse epilepsiahooge klassifitseerida tegi inglise neuroloog V. Govers 1903. aastal. Epilepsia diagnoosimise sündroomilise lähenemisviisi kehtestasid 1961. aastal V. Lennox, 1966. aastal H. Gastaut ja 1980. aastal G. Doose. Märkimisväärne panus epilepsia uurimisele tegid kodumaised teadlased P.M. Sarajishvili ja V.A. Karlov.

20. sajandi lõpus. epilepsiast on saanud ravitav haigus. 1989. aasta epilepsia sündroomide kaasaegne klassifikatsioon väidab, et epilepsia vorme (sündroome) on palju, millel on oma progresseerumise mustrid ja arenguprognoos, olenevalt sellest, millised elektrilahendused tekivad ajukoores, kus need paiknevad, kuidas need tekivad. levida ja muunduda ning millised rünnakud, kui see patsiendil esineb. Epilepsia uurimisel mängivad olulist rolli neuroimaging meetodid (CT, kõrglahutusega MRI, PET, SPECT), digitaalne EEG ja video-EEG monitooring. Praegu on ligikaudu 65% epilepsiajuhtudest täielikult ravitavad; 20% juhtudest saavutatakse see kirurgiliste meetoditega.

Muutunud on ka suhtumine patsientidesse, paranenud on nende sotsiaalne kohanemine. Kuid paljusid selle tõsise haiguse patogeneesi mehhanisme ei ole veel uuritud; on suur hulk ebatüüpilisi vorme, mis raskendavad märkimisväärselt täpset diagnoosi; Mõned resistentsed epilepsia vormid on endiselt ravimatud.

Epilepsia levimus elanikkonnas ulatub 0,5-0,75% -ni ja lastel - 1%. 75% patsientidest ilmneb epilepsia lapsepõlves ja noorukieas, olles üks levinumaid patoloogilisi seisundeid laste neuroloogias.

Kõik epilepsia vormid jagunevad etioloogia järgi idiopaatiliseks, sümptomaatiliseks ja krüptogeenseks.

Sest idiopaatilised vormid Patsiendile on iseloomulik normaalne intelligentsus, fokaalsete sümptomite ja aju struktuurimuutuste puudumine, samuti pärilik eelsoodumus (epilepsia juhtumid sugulastel). Etioloogia on peamiselt tingitud kanalopaatiatest - neuronaalsete membraanide geneetiliselt määratud difuussest ebastabiilsusest. Tuvastatud on kolme peamise monogeenselt päriliku epilepsiavormi geenid: autosoomne dominantne frontaalne epilepsia öiste paroksüsmidega (lookused 20ql3.2 ja 15q24), vastsündinute healoomulised perekondlikud krambid (20ql3.2 lookused epilepsia) ja generaliseerunud febrilesega 8q24 (lookus 19ql3.1, SCN1B geenimutatsioon; 2q21-q33, SCN1A geenimutatsioon). Muud vormid on määratud mitme geeniga (polügeenne pärand). Nende hulka kuuluvad juveniilne müoklooniline epilepsia, rolandiline epilepsia, imikuea healoomuline osaline (perekondlik) epilepsia jne. Praktilisest aspektist tuleb meeles pidada, et kui ühel vanematest on idiopaatiline epilepsia, on haige lapse saamise tõenäosus suurem. mitte rohkem kui 10%.

Sümptomaatilised vormid epilepsiat iseloomustab morfoloogilise substraadi kohustuslik olemasolu: kasvajad, tsüstid, gliiaarmid, ajuhäired ja aneurüsmid. Need tuvastatakse neuroimaging meetodite abil.

Tähtaeg "krüptogeenne" (“arvatavasti sümptomaatilise päritoluga”) defineerib neid epilepsia vorme, mille põhjus jääb ebaselgeks ka kõigi kaasaegsete uurimismeetodite kasutamisel. Näiteks epilepsia ja hemipareesi või kaasasündinud vaimse alaarengu kombinatsiooni korral eeldatakse haiguse sümptomaatilisust, kuid CT- või MR-uuringud ajus muutusi ei tuvasta.

Fookuskaugus krambid ja epilepsia vormid on seletatavad kortikaalse "epileptogeense fookuse" mõistega, mis mängib "stimulaatori" rolli. Selles tekkiv hüpersünkroonne eritis hõlmab suurt hulka kortikaalseid neuroneid, mis levivad aju naaberpiirkondadesse.

Kell üldistatud Epilepsia vormide korral on krambid generaliseerunud algusest peale, mida kinnitavad EEG andmed (kahepoolne sünkroonne levik mõlemale poolkerale). Epilepsia üldiste vormide patogenees ei ole ikka veel piisavalt selge. Juhtiv talamokortikaalne hüpotees selgitab primaarse üldistuse tekkimist ajukoorest ja talamusest koosneva integreeriva süsteemiga (talamo-kortikaalsed ja kortikotalamuse teed). Erituste allikas asub oletatavasti ajukoores, talamo-kortikaalsed ühendused sünkroniseerivad üldistatud tipplainelahendusi ning ajutüve (peamiselt keskaju) retikulaarne moodustumine moduleerib ajukoore “ülitundlikkuse” taset eritiste suhtes. Epileptilise vooluse levimises ja üldistamises osalevad ka tsingulaarne gyrus, orbitofrontaalne ajukoor, mandelkeha-hipokampuse kompleks ja substantia nigra. Kui talamo-kortikaalne süsteem on ärritunud, võib EEG-l esineda üldistatud tipplaine aktiivsus, samuti rütmiliste delta-lainete kahepoolsed sünkroonsed paroksüsmaalsed väljavoolud.

Primaarne generaliseerunud epilepsia tekib siis, kui talamo-kortikaalse süsteemi erutuvus on ebanormaalselt kõrge. Ergutavuse tase on tõenäoliselt geneetiliselt määratud ja selle põhjuseks on neuronaalsete membraanide ebastabiilsus ja suutmatus säilitada normaalset Na-, K- ja Cl-ioonide gradienti.

Epilepsiahoogude klassifikatsioon Rahvusvaheline Epilepsiavastane Liiga võttis selle vastu 1981. aastal Kyotos (Jaapan). Epilepsiahood jagunevad: 1) fokaalsed (fokaalsed, fokaalsed, lokaalsed, lokaalselt põhjustatud); 2) üldistatud; 3) ei ole klassifitseeritud (tabel 20).

Fokaalsed (fokaalsed, fokaalsed) krambid diagnoositakse siis, kui paroksüsmi alguses on selged kliinilised ja elektrofüsioloogilised kriteeriumid teatud ajustruktuuride kaasamisel. Näiteks poole näo ja käe ühe külje klooniliste krampide korral (faciobrahiaalsed krambid) paikneb epilepsia fookus eesmise osa keskmistes alumistes osades.

keskne gyrus; haistmishallutsinatsioonide korral - ajalise gyruse unkuse piirkonnas; fotopsiaga - kuklasagaras ajukoores; "tühjade mõtete" (düsmnestiliste rünnakute) korral - otsmikusagaras jne. Lihtsate osaliste krambihoogude korral ei ole teadvus häiritud. Rünnaku ajal näitab EEG lokaalset epileptilist eritist, mis algab ajukoore vastavast piirkonnast.

Fokaalne rünnak sekundaarse üldistusega võib alata osalisena, kuid seejärel generaliseerub, haarates kõiki kehatüve ja jäsemete lihaseid, kusjuures epileptiformne aktiivsus levib EEG-s mõlemasse poolkera.

Komplekssed fokaalsed krambid esinevad teadvuse häiretega (rünnaku ajal patsient ei reageeri kõnele, ei järgi käske ja on rünnaku tõttu amneesia). Kompleksse osalise krambi ajal tehtud EEG näitab ühe- või kahepoolset epileptilist voolust, kõige sagedamini temporaalsetes või frontaalsetes juhtmetes (tabel 21).

TO generaliseerunud krambid Nende hulka kuuluvad tüüpilised ja ebatüüpilised absansi krambid, kloonilised, toonilised, kloonilis-toonilised ja atoonilised krambid, samuti müokloonus.

Tabel 20.Rahvusvaheline epilepsiahoogude klassifikatsioon (Kyoto, 1981)

On kindlaks tehtud, et epilepsia ei ole üksik haigus, millel on erinevad rünnakud, vaid see jaguneb eraldi vormideks -

epilepsia sündroomid. Neid iseloomustab stabiilne seos kliiniliste, elektriliste ja anatoomiliste kriteeriumide vahel; erinevad epilepsiavastase ravi vastuse ja prognoosi poolest (tabel 21).

Tabel 21.Muutused EEG-s erinevate rünnakute ajal

Tabel 22.Epilepsiate ja epilepsia sündroomide rahvusvaheline klassifikatsioon (New Delhi, 1989)

1. Epilepsia lokaliseerimisega seotud vormid (fokaalne, lokaalne, fokaalne)

1.1. Idiopaatiline (vanusest sõltuva algusega)

Lapseea healoomuline epilepsia tsentraalsete ajaliste tippudega (rolandiline).

Lapsepõlve epilepsia kuklaluu ​​paroksüsmidega.

Esmane lugemise epilepsia.

1.2. Sümptomaatiline

Krooniline progresseeruv osaline epilepsia (Koževnikovi sündroom).

Rünnakud, mida iseloomustavad spetsiifilised provokatsioonimeetodid.

Muud teadaoleva etioloogiaga epilepsia vormid või orgaanilised muutused ajus.

1.3. Krüptogeenne

Tuleb märkida, et alates 1989. aastast on klassifikatsiooni ebatäiuslikkus ilmnenud, kuna see ei sisaldanud mõnda vormi (näiteks pseudolennoksi sündroom). Lisaks ei kuulu paljud Westi sündroomi ja Lennox-Gastaut' sündroomi sümptomaatilised vormid generaliseerunud epilepsia alla, kuna need esindavad osalist epilepsiat koos sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise nähtusega. 2001. aastal avaldas Rahvusvaheline Klassifikatsiooni ja Terminoloogia Komisjon uue epilepsiahoogude ja epilepsia sündroomide klassifikatsiooni eelnõu (tabel 22). Lisaks klassikalisele jaotusele fokaalsete ja generaliseerunud epilepsiahoogude vahel öeldakse selles, et paljude healoomuliste ja iseeneslikult taanduvate epilepsia sündroomide puhul tuleks termin "epilepsia" asendada mõistega "krambid". Näiteks mitte "alkohoolne epilepsia", vaid "alkoholi ärajätmisega seotud krambid" jne. Paljusid uusi epilepsia vorme on kirjeldatud kui selgelt väljakujunenud ja kasutusele on võetud uued terminid. Mõiste "osalised krambid ja osalised epilepsiad" on asendatud terminiga "fokaalsed krambid ja epilepsia fokaalsed vormid"; "krüptogeensed vormid" kuni "tõenäoliselt sümptomaatilised vormid". Sündroomide definitsioonis on soovitatav sõna “krambid” asendada sõnaga “rünnakud”. Mõiste "krambid" on palju laiem kui "krampide" mõiste ja mitte kõik krambid ei väljendu krampidena. Fokaalsete krambihoogude jaotus lihtsateks ja keerukateks olenevalt teadvuse kahjustusest on kaotatud, kuna enamikul juhtudel jääb teadvuse taseme hindamine indikatiivseks. Klassifikatsiooni eeliseks on lapseea epilepsia entsefalopaatia kontseptsiooni väljatöötamine.

DiagnostikaEpilepsia hõlmab järgmist algoritmi:

1. Paroksüsmaalse sündmuse kirjeldus (võimalik ainult anamneesi põhjal).

2. Rünnakute klassifikatsioon (ajalugu, kliinik, EEG, video-EEG monitooring).

3. Vormi diagnoosimine (ajalugu, kliinik, EEG, video-EEG monitooring, neuroimaging).

4. Etioloogia väljaselgitamine (MRI, karüotüpiseerimine, biokeemilised uuringud, lihaste biopsia jne).

5. Kaasuvate haiguste diagnoosimine ja puude raskusastme määramine.

Epilepsia diagnoos on kliiniline, elektroanatoomiline. 21. sajandil Epilepsia täpse diagnoosi seadmiseks ei piisa sugulaste krambihoogude kirjeldusest. Vajalik on elektroentsefalograafiline kinnitus (elektriline kriteerium), samuti neuroimaging meetodid (anatoomiline kriteerium). Diagnoosi täpseks määramiseks ja õige ravi määramiseks on lisaks rutiinsetele võtetele vaja läbi viia pikaajaline EEG videoseire, öine EEG monitooring, kõrglahutusega MRI 3D visualiseerimisrežiimis jne.

14.1. Idiopaatilised fokaalsed vormid

Lapseea healoomuline osaline epilepsia tsentraalsete ajaliste tippudega (rolandiline epilepsia) [RE] – iseloomustavad lühikesed neelu- ja hemifaciaalsed motoorsed krambid, mis tekivad tavaliselt ärkamisel ja uinumisel, samuti tüüpilised muutused EEG-s (joon. 14.1). RE on lapsepõlves kõige levinum epilepsia vorm. Esinemissagedus on 21 juhtu 100 000 lapse kohta.

Haigus algab vanuses 2–14 aastat (maksimaalselt 7–9 aastat), sagedamini haigestuvad poisid. Iseloomulikud lihtsad fokaalsed krambid, mis tekivad 80% juhtudest pärast ärkamist või uinumist. Rünnak algab somatosensoorse auraga: kipitustunne, tuimus ühel küljel neelus, keeles ja igemes. Seejärel kostavad patsiendid omapäraseid kurguhääli, nagu “urisemine”, “uristamine”, “kurgistamine”; Märgitakse hüpersalivatsiooni ja anartriat (neelu rünnakuid). Iseloomulikud on näolihaste krambid: ühepoolne toonik, klooniline

Riis. 14.1.4-aastase rolandilise epilepsiaga lapse EEG

või näo, huulte, aga ka keele, neelu, kõri lihaste toonilis-kloonilised spasmid (hemifatsiaalsed krambid). 20% patsientidest levisid spasmid näolihastest homolateraalsesse käsivarre (brachiofaciaalsed krambid); ligikaudu 8% juhtudest ilmnevad need ka jalas (ühepoolsed rünnakud). Haiguse progresseerumisel võivad rünnakud muutuda.

Sekundaarsed generaliseerunud krambid esinevad 25% -l lastest. RE-ga krambid kestavad mõnest sekundist 1-2 minutini. Nende sagedus on keskmiselt 2-6 korda aastas. Aja jooksul esinevad need üha harvemini (isegi ilma ravita) ja täiskasvanutel neid ei täheldata.

EEG muutused interiktaalperioodil tuvastatakse 90% juhtudest, tüüpiline muster on ägeda-aeglase laine kompleks. Algkomponent koosneb tavaliselt kolmefaasilisest teravast lainest, millele järgneb aeglane laine, mis loob sarnasuse kompleksidega QRST EKG-l. See tegevus paikneb tsentraalsetes ajalistes juhtmetes ja seda nimetatakse "rolandiks" või sellel on üldnimetus - "lapseea healoomulised epileptiformsed häired" (BED). EK diagnoosi kinnitamiseks on oluline läbi viia

EEG une ajal - öine EEG monitooring, kuna ligikaudu 30% RE-ga lastest tuvastatakse Rolandi kompleksid eranditult une ajal.

Teraapia.Arvestades healoomulist kulgu, ei pruugi epilepsiavastast ravi määrata. Siiski ei saa välistada diagnostilist viga, samuti võimalust, et RE võib muutuda pseudolennoksi sündroomiks ligikaudu 5% juhtudest alla 7-aastastel lastel. Soovitatav on alustada ravi korduvate rünnakutega. Ravi viiakse alati läbi ühe ravimiga (polüteraapia on vastuvõetamatu), alustades valproehappe derivaatidest (Depakine, Convulex, Convulsofin). Valproaat määratakse annuse järkjärgulise suurendamisega kuni 15-30 mg / kg päevas (keskmiselt 600-1500 mg / päevas) 2 annusena.

Kui valproaat on ebaefektiivne või talumatu, määratakse topiramaat (Topamax) annuses 50-150 mg/päevas (3-5 mg/kg). Karbamasepiini rühma kuuluvaid ravimeid (Tegretol, Finlepsin) kasutatakse ka keskmises ööpäevases annuses 15-20 mg/kg (300-600 mg/päevas). Mõnel juhul võib karbamasepiin põhjustada DEND-indeksi tõusu EEG-s ja krambihoogude sagenemist - see on süvenemise nähtus. Sellega seoses ei ole soovitatav määrata karbamasepiini esmase ravina ja ka kõigil juhtudel alla 7-aastastele lastele. Barbituraatide ja hüdantoiinide kasutamine on vastunäidustatud!

Vajalik on EEG monitooring, sealhulgas EEG une jälgimine. Remissioon EK-s saavutatakse 100% juhtudest 16-aastaselt.

Idiopaatiline osaline epilepsia koos kuklaluu ​​paroksüsmidega (healoomuline kuklaluu ​​epilepsia, DZE)- mida iseloomustavad nägemisfunktsiooni kahjustusega atakid, migreenitaolised sümptomid ja DEND-mustri olemasolu EEG-s kuklaluu ​​piirkonnas. DZE moodustab umbes 20% kõigist lapsepõlve epilepsia idiopaatilistest osalistest vormidest. On tuvastatud kaks ECD varianti: haiguse varajase ja hilise avaldumisega.

Varajase algusega healoomuline kuklaluu ​​epilepsia (Panayotopoulose sündroom) algab 1–13 aasta vanuselt, manifestatsiooni tippaeg on 3–6 aastat. Haigus avaldub harvaesinevate tõsiste rünnakutena koos vegetatiivsete häiretega, pikaajalise teadvusekaotuse ja kalduvusena seisundikursile. Rünnakud tekivad une ajal, eriti enne ärkamist; algavad oksendamise, peavalu, näo kahvatusega, millele järgneb pea ja silmade pööramine küljele. Rünnakud lõppevad tavaliselt hemikonvulsiivsete või üldiste krampidega. Tekib "iktaalne sünkoop", mis avaldub pika aja jooksul.

teadvusekaotus ja lihastoonuse järsk langus, mis kestab 30 minutist 7 tunnini, keskmiselt 2 tundi.Enamik patsiente satub intensiivravi osakonda. "Iktaalne minestus" võib eelneda sekundaarsele generaliseerunud toonilis-kloonilisele krambihoole või ilmneda neist eraldi. Vaatamata raskele seisundile on selliste rünnakute sagedus madal. Mõnel juhul on kogu haigusperioodi jooksul ainult üks rünnak. Prognoos on absoluutselt soodne.

Hilise algusega healoomuline kuklaluu ​​epilepsia (Gastaut vorm) debüteerib 3–15 aastaselt, keskmiselt 8 aastaselt. Iseloomulikud lihtsad fokaalsed sensoorsed krambid koos nägemishäiretega lihtsate visuaalsete hallutsinatsioonide (väikesed mitmevärvilised ringikujulised figuurid) kujul, mis sageli esinevad perifeerses nägemisväljas ja liiguvad fookuse vastassuunas. Rünnakud kestavad mõnest sekundist 1-3 minutini. Nägemisväljade samades pooltes võivad tekkida hallutsinatsioonid. Sageli märgitakse ära ka mitmekülgne komponent – ​​silmade ja pea pööramine kahjustusega vastassuunas, säilitades samal ajal teadvuse. Krambid võivad lõppeda ühepoolsete või sekundaarsete generaliseerunud toonilis-klooniliste krambihoogudega. Pooltel patsientidest ilmneb pärast rünnakut intensiivne pulseeriv migreenitaoline peavalu, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine. Rünnakute sagedus on tavaliselt madal, kuigi mõnel juhul võivad need esineda kord nädalas. EEG tuvastab suure amplituudiga terava-aeglase laine kompleksid, mis esinevad 2/3 patsientidest ainult kuklajuhtmetes. Komplekside morfoloogia on sarnane lapsepõlve healoomuliste epileptiformsete häiretega. 1/3 patsientidest saab epileptiformset aktiivsust registreerida teistes piirkondades (tavaliselt keskmistes ajalistes juhtmetes).

Teraapia.Esmavaliku ravimid DZE ravis on valproehappe soolad (Depakine, Convulex, Convulsofin) keskmise päevaannusega 30-40 mg/kg. Ravim määratakse kahes annuses maksimaalse annusega õhtul.

Kui efektiivsus on ebapiisav, määratakse monoteraapia karbamasepiiniga (finlepsiin, tegretool) keskmises annuses 15-20 mg/kg/päevas või topiramaadiga annuses 75-200 mg/päevas (3-6 mg/kg/päevas). võimalik.

Panagiotopoulose sündroomiga saavutatakse 92% patsientidest rünnakute täielik remissioon 9. eluaastaks. Gastaut' vormiga patsientidel täheldatakse remissiooni 82% juhtudest 15. eluaastaks ja 100% 18. eluaastaks.

Autosoomne dominantne otsmikusagara epilepsia koos öiste krampidega

on idiopaatiline vorm. On tuvastatud kaks geeni lookust, mis vastutavad selle haiguse arengu eest: 20q13.2 ja 15q, kuid esineb ka juhuslikke juhtumeid. Haigestumise vanus varieerub 2 kuust 52 aastani, maksimaalselt esimesel elukümnendil. 70% patsientidest algavad rünnakud mittespetsiifilise auraga: "külmavärinataoline värisemine", peavalu, kuulmishallutsinatsioonid, pearinglus, somatosensoorsed aistingud (sügelus torsos), misjärel on tüüpilised hüpermotoorse automatismiga rünnakud. Need algavad krampliku hingamise, nurisemise ja tugeva ulgumise tüüpi karjumisega. Silmad on pärani, näol on õudusilme. Patsient tõstab pea ja istub voodis; ilmnevad hüpermotoorsed ja düstoonilised nähtused. Mõnikord teeb patsient (tavaliselt täiskasvanu) kaootilisi liigutusi kätega (nagu poksiliigutused) ja jalgadega (nagu pedaalimine); tõuseb neljakäpukile ja teeb vaagnaga õõtsuvaid liigutusi. Rünnakute ajal teadvus tavaliselt ei halvene. Tüüpiline on see, et rünnakud esinevad eranditult une ajal, neid võib järjestikusena korrata öö jooksul mitu korda, siis tehakse mitmepäevane või nädalane paus ja seeria jätkub uuesti. Rünnakute kestus on mõnest sekundist 1 minutini. Harvadel juhtudel võivad tekkida sekundaarsed generaliseerunud paroksüsmid.

Ärkveloleku EEG on mittespetsiifiline. Diagnostiliselt olulised on ööune EEG monitooringu ja video-EEG monitooringu andmed, mis näitavad madala amplituudiga epileptiformset aktiivsust ägeda-aeglase laine kompleksi kujul, mis tekib regionaalselt ühes frontaal-, frontotemporaalses juhtmes või bifrontaalselt asünkroonselt.

Esialgne ravi algab karbamasepiini ravimitega, maksimaalselt kaks korda enne magamaminekut. Päevane annus - 600-1000 mg / päevas (15-30 mg / kg / päevas). Kui topiramaat on ebaefektiivne, määratakse topiramaat annuses 100-400 mg/päevas (3-10 mg/kg/päevas), kaks korda maksimaalselt enne magamaminekut. Ravi järgmine etapp on monoteraapia valproaadiga. Convulex on ette nähtud kahekordse annusena

900-1800 mg/päevas (20-40 mg/kg/päevas).

Harvadel resistentsuse juhtudel võib kasutada polüteraapiat, mis koosneb kahe põhilise AED kombinatsioonist (valproehape koos karbamasepiini või topiramaadiga). Enamikul juhtudel saavutatakse ravimi remissioon.

14.2. Epilepsia sümptomaatilised fokaalsed vormid

Sümptomaatiline otsmikusagara epilepsia (SLE) on lokaalselt määratud vorm, millel on kinnitatud morfoloogilised häired aju otsmikusagaras. See moodustab 30–40% kõigist epilepsia sümptomaatiliste fokaalsete vormide hulgast ja on sageduselt 2. kohal pärast oimusagara epilepsiat (lapsepõlves võib see esinemissageduselt oimusagara epilepsiat edestada).

Etioloogia hõlmab traumaatilist ajukahjustust, otsmikusagara kasvajaid ja tsüste, fokaalset kortikaalset düsplaasiat, perinataalse entsefalopaatia tagajärjel tekkivat glioosi ja veresoonte anomaaliaid.

SLE raames eristatakse mitmeid vorme.

Mootor (eelmootor, Jacksonian) SLE tekib siis, kui eesmine tsentraalne gyrus on ärritunud. Iseloomulikud lihtsad fokaalsed motoorsed krambid koos kahjustusega vastaskülgsete jäsemete krambihoogudega. “Jacksoni” marss algab käte või jala krampidega, kaasates järk-järgult sama külje käe-, jala- ja näolihaseid. Sageli lõpeb rünnak Toddi ajutise pareesiga.

Opercular SLE tekib siis, kui otsmikusagara operkulaarne tsoon on ärritunud. Iseloomulikud komplekssed fokaalsed (dialeptilised) krambid koos oro-alimentaarsete automatismidega; Võimalikud on näolihaste ipsilateraalsed tõmblused ja autonoomsed nähtused.

Orbitofrontaalne SLE tekib siis, kui alumise eesmise gyruse orbitaalkoor on ärritunud. Seda iseloomustavad keerulised fokaalsed, vegetatiivsed-vistseraalsed rünnakud, paroksüsmid koos vägivaldse häälitsusega ja ebatüüpilised absansi krambid.

Dorsolateraalne (prefrontaalne) SLE tekib ülemise ja alumise otsmiku tagumisest osast. Avaldub tooniliste rünnakutega koos silmade ja pea pööramisega kahjustuse vastassuunas; Samuti on võimalik röövida ja tõsta käsi, millele patsiendi pilk on suunatud. Motoorse afaasia ilmnemine on tavaline, kui fookus on lokaliseeritud domineerivas poolkeras.

Frontopolaarne SLE tekib siis, kui epileptogeenne fookus on lokaliseeritud otsmikusagarate pooluse piirkonnas. Seda esindavad kognitiivsete funktsioonide kahjustusega lihtsad osalised krambid (mõtete sissevool, mõtete "ebaõnnestumine", aja möödumise muutus) ja keerulised osalised (dialeptilised) krambid.

Cingular SLEtäheldatud eesmise tsingulaarse ajukoore ärrituse korral. See väljendub keeruliste osaliste krambihoogudena koos žestaalse automatismiga, samapoolsete vilkuvate liigutustega, aga ka "limbiliste paroksüsmidena": hirmu väljendus, näo punetus, emotsionaalse sfääri häired - düsfooria.

SLE, mis tuleneb täiendavast mootoripiirkonnast (eelmootor SLE), - üks levinumaid frontaalse epilepsia vorme, mida iseloomustavad lühikesed asümmeetrilised toonilised krambid (spasmid), mis ilmnevad kahepoolselt proksimaalsetes jäsemetes (näiteks "vehklemispoos"). Rünnakud on valdavalt öised ja esinevad järjest. Täheldatakse ka krampe, millega kaasneb kõne seiskumine selge teadvusega või häälitsus karjumise ja ulgumise kujul. Võimalikud on rünnakud stereotüüpse hüpermotoorse automatismiga: käte (nagu poks), jalgade (pedaalimisliigutused) ja vaagna kaootilised liigutused.

Rünnakud on lühikesed, lühiajalise või mittetäieliku teadvusekaotusega, minimaalse postkaalse segasusega, järjestikuse tsükloleptilise kulgemisega ja valdavalt öösel.

Neuroloogilise uuringu tulemused sõltuvad SLE etioloogiast. Ulatusliku otsmikusagara kahjustuse korral (näiteks ruumi hõivav kahjustus) tuvastatakse hemiparees kahjustuse vastasküljel (kõrged refleksid, patoloogilised refleksid); hemiataksia on võimalik. Sageli moodustuvad "frontaalse psüühika" tüüpi käitumishäired.

EEG interiktaalsel perioodil on ebainformatiivne või mittespetsiifiline. Eelistatav on pikaajaline EEG jälgimine (ja tingimata une ajal), mis paljastab piirkondlikud epileptiformsed mustrid (äge-aeglane laine), jätkuv piirkondlik aeglustumine ühes frontaaljuhtmetest ja sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise nähtus.

Struktuurse defekti tuvastamiseks tehakse MRI.

Esialgne ravi algab topiramaadiga (Topamax) algannusega 12,5-25 mg päevas. Annust suurendatakse järk-järgult 12,5-25 mg üks kord nädalas 50-500 mg-ni päevas (3-10 mg/kg päevas), jagatuna 2 annusena (hommikul ja õhtul) 12-tunnise intervalliga. valik on karbamasepiini kasutatakse annuses 600-1800 mg/päevas (15-35 mg/kg/päevas), 2 korda päevas. Karbamasepiin ja okskarbasepiin on eriti tõhusad dialeptiliste krambihoogude korral. "pseudogeneraliseeritud krambihoogudega"

kubemesse" ja sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise nähtusele EEG-s, on karbamasepiin vastunäidustatud, kuna see võib rünnakuid süvendada.

Kolmas valik - valproehappe preparaate (konvuleks, depakiin, konvulsofiin) kasutatakse annuses 1000-3000 mg/ööpäevas (30-60 mg/kg/ööpäevas), 2 korda päevas.

Kui kolm põhiravimit on ebaefektiivsed, soovitatakse polüteraapiat – topiramaadi või valproaadi kombinatsiooni suktsiinimiididega. Etosuksimiid (Suxilep) on ette nähtud annustes 500-1000 mg / päevas (20-40 mg / kg / päevas) 3 annusena. Muudel juhtudel on ette nähtud põhiliste AED-de kombinatsioon: topiramaat + valproaat, valproaat + karbamasepiin, karbamasepiin + topiramaat.

Varuravimid polüteraapias on lamotrigiin (Lamictal) ja levetiratsetaam (Keppra). Lamotrigiini (3-7 mg/kg/päevas) kasutatakse ainult koos põhiliste AED-dega. Keskmine annus on 100–400 mg päevas kombinatsioonis topiramaadi või karbamasepiiniga ja 100–200 mg päevas koos valproaadiga. Levetiratsetaam on efektiivne kombinatsioonis põhiliste AED-dega annuses 1000–4000 mg/päevas (30–60 mg/kg/päevas) fokaalsete motoorsete ja sekundaarsete generaliseerunud krampide korral.

SLE haiguse prognoos on alati tõsine, mis on seotud ajukoore struktuurse defekti, hemipareesi ja tõsiste kognitiivsete häiretega. Ravimi remissioon saavutatakse ainult 20% patsientidest. Muudel juhtudel on võimalik rünnakute sagedust oluliselt vähendada. Resistentsete rünnakute korral kasutatakse kirurgilist ravi. Peamine kirurgiatüüp on fokaalne kortikaalne resektsioon.

Sümptomaatiline temporaalsagara epilepsia (SVE) on lokaalselt määratud vorm, millel on teadaolev etioloogia ja morfoloogilised häired aju oimusagaras (Ammoni sarve skleroos, oimusagara kaasasündinud healoomulised kasvajad, fokaalne kortikaalne düsplaasia, perinataalsete kahjustuste tagajärg). SVE-l on kaks peamist vormi: limbiline (sünonüümid: paleokortikaalne, amygdala-hippokampus) ja neokortikaalne (sünonüüm: lateraalne).

75% juhtudest algavad rünnakud aurad. Aura mõiste peaks olema selgelt määratletud ja eristatav epilepsiahoo eelkäijatest. Aura (kreeka keelest - hingeõhk) all tuleks mõista kliinilisi nähtusi, mis tekivad iseenesest

või enne sekundaarset generaliseerunud või osalist rünnakut. Aura on põhjustatud lokaalsest epilepsiaeritusest ajukoore teatud piirkonnas ja see on sisuliselt lihtne osaline krambihoog. Aura olemus näitab fookuse lokaliseerimist. Eristatakse järgmisi auratüüpe: somatosensoorne, visuaalne, haistmis-, maitse-, kuulmis-, peapööritus-, vaimne, vegetatiivne, abdominaalne (abdominaalne). Hääletajad tekivad mitu minutit, tunde või päevi enne epilepsiahoogu, mis tavaliselt väljenduvad vaimsete või autonoomsete sümptomitena, millega ei kaasne lokaalseid kortikaalseid eritisi.

Amügdala-hipokampus (paleokortikaalne, limbiline) - kõige levinum vorm, mis moodustab umbes 65% kõigist SVE juhtudest. Kõige sagedamini põhineb haigus oimusagara keskmiste basaalosade skleroosil (glioosil), mis on tingitud perinataalsetest kahjustustest või ebatüüpilistest palavikukrampidest. Tavaliselt algab haigus pikaajaliste, sageli hemiklooniliste palavikukrampidega enne 3. eluaastat. Sellele järgneb kujuteldava heaolu periood – kuni puberteedieelse perioodini pole rünnakuid. Kõige tüüpilisemad (70% juhtudest) on komplekssed fokaalsed krambid koos teadvusekaotusega (dialeptika) või automatismid (automotoorne). Dialeptiliste hoogude ajal katkestab patsient äkitselt motoorse aktiivsuse, tardub pärani avatud silmadega, pilk väljendab hämmastust või hirmu (“vahtiv pilk”).

SVE-d iseloomustavad automatismid žestide (käte, sõrmede hõõrumine, käe pigistamine, riiete sorteerimine) ja suu-toitmistoimingute (löömine, neelamine, lakkumine) kujul. Kahjustuse küljel täheldatakse käe automatisme ja vastasküljel on sõrmede düstooniline asetus. Automotoorsete krambihoogude kestus on 30 sekundist 3 minutini, need muutuvad kiiresti sagedamaks ja muutuvad teraapiale resistentseks.

Sageli kaasneb rünnakutega autonoomsete funktsioonide rikkumine. Epigastrilised paroksüsmid on eriti iseloomulikud selge teadvuse korral. Patsient tunneb valu, puhitus, ebamugavustunnet naba piirkonnas; gaas võib vabaneda. See "tõusev epilepsiatunne" tõuseb kõhust üles kurku, millega kaasneb kaela ahenemise tunne, mille järel teadvus võib välja lülituda.

Iseloomulikud on ka lihtsad psüühikahäiretega fokaalsed rünnakud: Jacksoni unenäod, mis väljenduvad äkilistes omapärastes aistingutes

"unenäod tegelikkuses"; "juba nähtud" või "pole kunagi nähtud" tunne; derealiseerumise (keskkonna ebareaalsuse tunnetamine) või depersonaliseerumise (oma isiksuse tajumise halvenemine) esinemine. Amygdala kompleksi kaasamisel ilmnevad lühikesed motiveerimata hirmu, düsfooria ja agressiivsuse hood.

Lateraalne (neokortikaalne) SVE tekib siis, kui on mõjutatud oimusagara ülemised külgmised osad. Võimalikud on järgmist tüüpi rünnakud: kuulmishallutsinatsioonid (müra, muusika, hääle paroksüsmaalsed aistingud); visuaalsed hallutsinatsioonid (keeruliste, eredate panoraamsete visuaalsete piltide paroksüsmaalne välimus, sageli koos minevikusündmuste mälestuste elementidega); mittesüsteemse pearingluse hood, sageli koos vegetatiivsete ilmingutega (naha kahvatus, hüperhidroos, tahhükardia); paroksüsmaalne sensoorne afaasia koos epileptogeense fookuse lokaliseerimisega domineerivas poolkeras; "ajaline sünkoop" koos teadvusekaotuse, lonkamise ja aeglase kukkumisega ilma krampideta.

Neuroloogilisel uuringul avastatakse sageli kahjustusele vastupidised püramidaalsed sümptomid: VII ja XII kraniaalnärvide talitlushäired, lihastoonuse asümmeetria, anisorefleksia, patoloogilised refleksid. Pikaajalise haigusega täiskasvanud patsientidel tekivad isiklikud ja kognitiivsed häired, mida tähistatakse terminiga "glishroidia": viskoossus, jäikus, mõtlemise inerts, raskused ümberlülitumisel, pisiasjadesse "kinnijäämine", afekti püsivus; vähenenud mälu ja tähelepanu.

EEG interiktaalsel perioodil 50% juhtudest - ilma patoloogiliste muutusteta. Tipplaine aktiivsus oimusagaras registreeritakse mitte rohkem kui 20% patsientidest.

MRI koronaalprojektsioonis võib paljastada hipokampuse skleroosi, külgvatsakese alumise sarve laienemist, mõjutatud oimusagara mahu vähenemist ja mõnel juhul fokaalset kortikaalset düsplaasiat.

Ravi algab karbamasepiini ravimitega (finlepsin retard, tegretol CR), annuses 600-1800 mg/päevas (15-35 mg/kg/päevas) 2 annusena 12-tunnise intervalliga või 3 annusena 8-tunnise intervalliga. tunnise intervalliga. Okskarbasepiini (trileptal) määratakse annuses 600-2400 mg/päevas (20-40 mg/kg/päevas). Määratakse teise valiku ravim topiramaat, suurendades annust järk-järgult 100-400 mg-ni päevas (4-8 mg/kg/päevas), 2 korda päevas.

Kolmandat valikut - valproehappe preparaate - kasutatakse annuses 1000-3000 mg/päevas (30-70 mg/kg/päevas) 2 või 3 annusena võrdsete ajavahemike järel.

Kui kolm põhiravimit on ebaefektiivsed, soovitatakse polüteraapiat: karbamasepiini (või okskarbasepiini) kombinatsioon valproaadi, topiramaadiga; valproaat koos topiramaadiga. Varuravimid polüteraapiaks on lamotrigiin (3-7 mg/kg/päevas, ainult kombinatsioonis põhiliste AED-dega) ja levetiratsetaam.

P Rognoz. Ravimi remissioon saavutatakse ainult 1/3 patsientidest. Ülejäänud patsientidel on enamikul juhtudel võimalik rünnakute sagedust oluliselt vähendada. Ravimiresistentsetel juhtudel kasutatakse kirurgilist ravi, eriti selektiivset amygdala-hipokampotoomiat.

Sümptomaatiline kuklaluu ​​epilepsia (SZE) iseloomustab epileptogeense fookuse olemasolu ja morfoloogilised muutused kuklaluu ​​piirkonnas. Etioloogilised tegurid on fokaalne kortikaalne düsplaasia, perinataalsete kahjustuste tagajärg, kuklalujumised koos tsöliaakiaga, vaskulaarsed anomaaliad (Sturge-Weberi sündroom), MELAS, progresseeruv müokloonuse epilepsia Lafora kehadega, kasvajad, insult tagumise ajuarteri basseinis.

SZE alguse vanus on muutuv. Esitatakse järgmised rünnakute tüübid: lihtne fokaalne sensoorne nägemishäired (makro-, mikropsia, elementaarsed nägemishallutsinatsioonid), okulomotoorsete häiretega (pea ja silmade kaldumine kahjustuse vastasküljele, sunnitud paroksüsmaalne vilkumine, nüstagm); vegetatiivne-vistseraalne (iiveldus, oksendamine, peavalu); sekundaarne generaliseerunud konvulsioon. Rünnaku struktuuris (või prolapsi rünnakujärgsete sümptomitena) täheldatakse sageli amauroosi ja homonüümset kvadrandi hemianopsiat. Iseloomulik on rünnakujärgne migreenitaoline peavalu.

Neuroloogiline uuring näitab mõnel juhul strabismust, amblüoopiat, nägemisväljade ahenemist või hemianopsiat. Interiktaalse perioodi EEG-uuring ei näita patoloogilisi muutusi 30% -l SZE-ga patsientidest. Sagedamini tuvastatakse piirkondlik aeglustumine või tipplaine epileptiformne aktiivsus ühes kuklaluust või biotsipitaalselt amplituudi ülekaaluga fookuse küljel.

Neuroimaging paljastab kuklaluu ​​kortikaalse düsplaasia, perinataalse entsefalopaatia (ulegüüria) põhjustatud lokaalse glioosi, lupjumised ja veresoonte anomaaliad.

Ravialustada karbamasepiini ravimitega annuses 600-1800 mg/päevas (15-35 mg/kg/päevas), 2 annusena 12-tunnise intervalliga. Karbamasepiin suurtes annustes on eriti efektiivne isoleeritud visuaalse aura ja kahjustatud autonoomse funktsiooniga fokaalsete rünnakute korral. Paljud autorid soovitavad alustada SZE ravi okskarbasepiiniga annuses 600-2400 mg/päevas (20-40 mg/päevas).

Teise valiku ravim, topiramaat, määratakse annuses 100-400 mg/päevas (5-8 mg/kg/päevas) 2 korda päevas. Sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise korral EEG-s võib Topamax olla lähteravim.

Kolmas valikravim on valproehape. Keskmised annused on 1000-2000 mg/päevas (30-60 mg/kg/päevas), vajadusel suuremad, 2 või 3 annusena.

Resistentsetel juhtudel kasutatakse polüteraapiat. Eriti tõhusad on karbamasepiini (või okskarbasepiini) ja valproaadi, valproaadi ja topiramaadi ning harvemini karbamasepiini ja topiramaadi kombinatsioonid. Teise ravimi lisamisel esimese annus reeglina ei vähene. Varuravimid polüteraapias on lamotrigiin ja levetiratsetaam.

Prognoosoleneb aju struktuurse defekti iseloomust ja ergastuse leviku radadest ajukoores. 40-50% patsientidest on võimalik saavutada stabiilne ravimi remissioon. SES-i resistentsetel juhtudel, kui AED-de kasutamine ei anna efekti, on ainus patsientide tegelik abimeetod neurokirurgiline sekkumine - kortikaalne resektsioon.

Koževnikovi epilepsia ja Rasmusseni entsefaliit (EC) on polüetioloogiline haigus, mis avaldub müoklooniliste, fokaalsete motoorsete, sekundaarsete generaliseerunud krampide kombinatsioonis fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega.

Esimest korda kirjeldas seda haigust vene neuroloog professor Aleksei Jakovlevitš Koževnikov nimetuse "epilepsia corticalis sive partialis continua" all. 21. jaanuaril 1894 tegi ta tema loodud Moskva Neuroloogide ja Psühhiaatrite Seltsi koosolekul ettekande teemal "Kortikaalse epilepsia eritüübist". Aruanne põhines 4 kortikaalse epilepsia juhtumi uuringul, mida autor täheldas Moskva närvihaiguste kliinikus ja oli

algupärane kirjeldus haigusest, mida tol ajal veel ei tuntud. Haiguse kliiniline pilt kõigil 4 patsiendil oli äärmiselt sarnane: „... generaliseerunud epilepsiahoogude kombinatsioon pidevate klooniliste krampidega rangelt määratletud kehaosades. Nendest pidevatest krambihoogudest arenesid välja: 1) tüüpilised Jacksoni krambid ühes kehapooles ja 2) ülalmainitud üldised krambid, mis samuti arenesid Jacksoni tüübi järgi. Selle haiguse teise nime pakkus välja raporti juures viibinud professor N.F. Filatov - "Koževnikovi epilepsia". Eelmise sajandi 40ndatel tõestati EK ja kevad-suvise puukentsefaliidi (vene entsefaliidi) seos.

1958. aastal kirjeldasid T. Rasmussen ja J. Obrzewski kroonilise fokaalse entsefaliidi kliinilist pilti, mille üheks kardinaalseks sümptomiks oli EK. Seda haigust nimetati hiljem Rasmusseni entsefaliidiks või Rasmusseni sündroomiks (RS). Tänaseni on jäänud saladuseks, millises haiguses A.Ya. Koževnikov kirjeldas EK sümptomite kompleksi - vene entsefaliidi või Rasmusseni entsefaliidiga. Meie arvates on A.Ya. Moskvas praktiseerinud Koževnikov kirjeldas oma epilepsia vormi konkreetselt kroonilise fokaalse entsefaliidiga, kuna ükski tema esitatud haiguslugudest ei sisaldanud mingeid viiteid patsientide ägeda entsefaliidi kohta.

Lisaks puukentsefaliidile põhjustavad EK-d tuberkuloosne meningoentsefaliit, neurosüüfilis, traumaatiline ajukahjustus, ajukasvajad, fokaalne kortikaalne düsplaasia ja pärilikud ainevahetushaigused.

Krooniline fokaalne entsefaliit [Rasmusseni entsefaliit, Rasmusseni sündroom (RS)]. SR on raske ajuhaigus – krooniline progresseeruv fokaalne entsefaliit. Seda haigust iseloomustab kliiniliste sümptomite komplekside kolmik: epilepsiahood (Koževnikovi tüüpi epilepsia), motoorsed häired (tsentraalne hemiparees) ja kõrgemate vaimsete funktsioonide häired. Etioloogia on teadmata, haigus on arvatavasti tingitud viirusliku etioloogiaga aeglastest neuroinfektsioonidest, kuid viirust pole tuvastatud.

Algus lapsepõlves - 1 aasta kuni 14 aastat, haripunktiga 5-6 aastat koos epilepsiahoogudega (fokaalne motoorne või sekundaarne generaliseerunud, harvemini - dialeptilised krambid); 20% juhtudest - epilepsiaga

tic staatus. Sageli täheldatakse somatosensoorset aurat (põletustunne, kipitus, tuimus). Juba haiguse algstaadiumis areneb mööduv postiktaalne monoparees (või hemiparees) - Toddi parees. Tavaliselt liituvad nendega mitu kuud pärast esimeste fokaalsete krambihoogude ilmnemist pikaajalised (kuni mitu päeva) ja seejärel pidevad müokloonilised paroksüsmid, mis paiknevad ühel pool pagasiruumi ja jäsemetest, mis võivad muutuda üldisteks krampideks. See sümptomite kompleks on Koževnikovi epilepsia. Aja jooksul levib epilepsia müokloonus kõikidesse jäsemetesse, näolihastesse, kõhu eesseina lihastesse ja muutub püsivaks, ei kao isegi une ajal. Areneb püsiv hemiparees. Esinevad ka juhtivat tüüpi sensoorsed häired ja nägemisväljade kadu. Kognitiivsed häired ja düsartria suurenevad. 25% juhtudest on võimalik rasvumine ja enneaegne seksuaalne areng.

EEG-l haiguse kaugelearenenud staadiumis esineb 100% juhtudest peamise taustategevuse progresseeruv aeglustumine, jätkuv piirkondlik aeglustumine (frontotemporaalsetes juhtmetes); jätkuv tipplaine aktiivsus. Epileptiformse aktiivsuse edenedes esineb see difuusselt.

Neuroimaging on diagnoosimisel kriitilise tähtsusega. Aju MRI näitab hemiatroofia suurenemist aja jooksul. Atroofia algab tavaliselt parietotemporaalsest piirkonnast Sylvia lõhe lokaalse laienemise näol ja levib aja jooksul "nagu õliplekk pärgamentpaberi lehel", haarates kinni "terve" poolkera.

EC viitab resistentsetele epilepsia sündroomidele. Esialgne ravi - valproaadid (Depakine, Convulex, Convulsofin) suurtes annustes: kuni 50-100 mg/kg/päevas. Lisaks on soovitatav kombineerida valproaati levetiratsetaami või topiramaadiga. Levetiratsetaami efektiivsust on näidatud fokaalsete motoorsete, sekundaarsete generaliseerunud ja müoklooniliste krampide korral EK raames, selle annus on 30-70 mg/kg/päevas. Topiramaadi annus on umbes 10 mg/kg/päevas. Haiguse kaugelearenenud staadiumis on võimalik kasutada barbituraate (fenobarbitaal 5-8 mg/kg/ööpäevas). Etosuksimiidi (kuni 30 mg/kg/päevas) lisamine põhilistele AED-dele võib mõnel juhul olla efektiivne refraktaarsete müoklooniliste krampide korral.

Bensodiasepiine (klobasaam 1 mg/kg/päevas või klonasepaam 0,5-4,0 mg/päevas) kasutatakse järjestikuste rünnakute ja seisundiga patsientidel. Karbamasepiini kasutamine monoteraapiana ei ole soovitatav müoklooniliste krampide võimaliku ägenemise tõttu.

Entsefaliidi enda ravis kasutatakse erinevaid ravimeid: viirusevastased ravimid (zidovudiin, atsükloviir, gantsükloviir); hormonaalsed (metüülprednisoloon intravenoosselt 400 mg/m 2 kehapinna 3 päeva jooksul; prednisoloon, deksametasoon); immunoglobuliinid (oktagaam, IVIC 400 mg/kg/päevas intravenoosselt 3 päeva jooksul); tsütostaatikumid (asatiopriin, tsüklofosfamiid), plasmaferees. Kuid see ravi võib ainult aeglustada haiguse progresseerumist.

Tõhus neurokirurgiline sekkumine on funktsionaalne hemisferotoomia, mis tuleks läbi viia võimalikult varakult. Stabiilse remissiooni sagedus pärast operatsiooni on 23-52%. Ilma kirurgilise ravita SR progresseerub ja lõpeb surmaga 2-15 aasta jooksul (keskmiselt 3 aastat) alates debüüdi hetkest. Kirjeldatud on üksikuid haiguse spontaanse stabiliseerumise juhtumeid.

14.3. Epilepsia idiopaatilised generaliseerunud vormid

Imikuea healoomuline müoklooniline epilepsia debüteerib vanuses 4 kuud kuni 3 aastat. Iseloomulikud on eranditult müokloonilised rünnakud aktiivse müokloonuse kujul kaela lihastes ja ülajäsemete proksimaalsetes osades: lühikesed noogutused kere kerge kaldega ettepoole, õlgade kohene tõstmine ja küünarnukkide külgedele hajutamine. Tavaliselt on rünnakud järjestikused, sagenevad pärast ärkamist. Teadvus ei ole kahjustatud. Müokloonilised rünnakud alajäsemetel on palju harvemad - jalgade hetkeline painutamine koos kerge kükitamisega ja isegi võimalik äkiline kukkumine tuharale.

Neuroloogiline seisund näitab lihaste hüpotooniat ja ataksiat. Psühhomotoorset arengut see ei mõjuta. EEG-l põhitegevust ei muudeta; epileptiformne aktiivsus registreeritakse ainult rünnaku ajal. Iseloomulikud on üldise polüpik-laine aktiivsuse lühikesed väljavoolud, mis tekivad sünkroonselt müoklooniliste krampidega. Lühikeste müoklooniliste krampide salvestamiseks on video-EEG jälgimise meetod hädavajalik. Neuropildis muudatusi ei ole.

Käivitamine ravi teostatakse valproehappe preparaatidega. Convulex või Depakine määratakse siirupi või tilkade kujul (1-2 aasta pärast - tabletipreparaadid) annuses 300-1500 mg / päevas (15-50 mg / kg / päevas). Enamikul juhtudel toimub remissioon. Kui see on ebaefektiivne, kasutatakse polüteraapiat; Samal ajal jääb valproaat alati põhiliseks AED-ks. Määratakse valproaatide kombinatsioon suktsiinimiididega (etosuksimiid annuses 250-750 mg/päevas, 15-25 mg/kg/päevas, 2-3 annusena). Valproaadi ja topiramaadi kombinatsioonid on võimalikud annuses 25-100 mg/päevas (3-5 mg/kg/päevas) 2 annusena; valproaadid koos bensodiasepiinidega, näiteks klobasaam (Frisium) annuses 5-20 mg/päevas (0,5-1,0 mg/kg/päevas) 2 annusena. Karbamasepiini ja lamotrigiini kasutamine on piiratud müoklooniliste krampide ägenemise võimaluse tõttu.

Prognoossoodne. Vaimne areng ei ole mõjutatud ja peaaegu 100% juhtudest toimub ravimi remissioon. Ravi kestus on 3 aastat, retsidiivid on äärmiselt haruldased.

Epilepsia koos müokloonilis-astaatiliste krampidega (doosi sündroom) debüüdid vanusevahemikus 1 kuni 5 aastat, kõige sagedamini üldiste krambihoogudega, mis esinevad igal kellaajal. 11% juhtudest on anamneesis febriilsed krambid. Tüüpilised müokloonilised ja müokloonilis-astaatilised krambid ilmnevad tavaliselt alles 3 aasta pärast. Rünnakutele on iseloomulikud lühikesed, välkkiired, tavaliselt asünkroonsed ja arütmilised tõmblused jalgades ja kätes, sageli proksimaalsetes osades. Iseloomulik on müoklooniliste "noogude" ilmnemine koos keha kerge tõukejõu ja õlgade tõstmisega ("aktiivsed noogutused"). Müoklooniliste krampide sagedus võib olla väga kõrge; Krambid esinevad sageli korduvalt ühe minuti jooksul või isegi pidevalt, eriti pärast ärkamist (status epilepticus). Müoklooniliste rünnakute korral alajäsemetel tekivad kaskaadsed kükid koos võimaliku äkilise kukkumisega põlvedele või tuharatele (müokloonilis-astaatilised rünnakud); samas kui teadvus säilib. 60-90% patsientidest täheldatakse absence'i krampe. Domineerivad lühikesed tüüpilised lihtpuudused, samuti müokloonilise komponendiga puudumised. Absansihoogude sagedus on kõrge, maksimum on hommikuti.

Neuroloogiline seisund näitab ühepoolseid püramidaalseid sümptomeid ja koordinatsioonihäireid; poole ajast - ebaviisakas

hilinenud psühho-kõne areng. EEG näitab laine aktiivsuse tipp- ja polütipu lühiajalisi üldistatud ja piirkondlikke heitmeid. Neuroimaging muutused tavaliselt puuduvad; mõnel juhul täheldatakse ajukoore mõõdukat subatroofiat.

Käivitamine ravi viiakse läbi valproehappe preparaatidega annuses 600-1750 mg/päevas (20-100 mg/kg/päevas). Teise valiku ravim on topiramaat kahes annuses annustes 50-200 mg/päevas (3-7 mg/kg/päevas). Kui see on ebaefektiivne, kasutatakse polüteraapiat; samas kui esmalt valproaat ja seejärel topiramaat jäävad põhilisteks AED-deks. Kasutatakse valproaatide kombinatsiooni suktsiinimiididega, valproaate topiramaadiga ja valproaate bensodiasepiinidega. Mõnel resistentsel juhul on võimalik välja kirjutada kolm AED-d: valproaat, topiramaat ja suktsiinimiidid (või bensodiasepiinid). Karbamasepiini kasutamine on vastunäidustatud müoklooniliste krampide ägenemise võimaluse tõttu.

Prognoos.Enamikul lastel õnnestub rünnakud peatada. Ligikaudu 1/3 patsientidest püsivad epilepsiahood, lisanduvad toonilised krambid ja ebatüüpilised absansid ning kognitiivne defekt süveneb.

Epilepsia puudumise vormid. Kõige levinumad ja hästi uuritud puudumise vormid on lapsepõlves ja noorukieas esinevad absansihood. Need avalduvad tüüpiliste absanssidena - lühikesed esmased generaliseerunud krambid koos teadvuse väljalülitumisega, külmetamine, minimaalsed motoorsed nähtused ja sümmeetrilise kahepoolse sünkroonse tipplaine aktiivsuse esinemine EEG-s sagedusega 3 või enam kompleksi sekundis (joonis 14.2). . Esineb lihtsaid (külmumine ilma motoorse komponendita) ja keerulisi (minimaalsete motoorsete nähtustega) absansihooge. Komplekssete puudumiste hulka kuuluvad tooniline (peakallutamine, silmad ülespoole), müoklooniline (värinad, silmalaugude, kulmude, ninatiibade, õlgade tõmblused), atoonilised (pea langeb rinnale, torso kõverus), vegetatiivne (nahavärvi muutus, tahtmatu). urineerimine), samuti asümmeetriliste ilmingutega (näiteks kerge pea pöördega). Puudumise rünnakute kestus on 2 kuni 30 sekundit, sagedus on kuni 100 või rohkem päevas.

Lapseea puudumise epilepsia (püknolepsia) - kõige levinum absansi epilepsia vorm. Mutantsed GABA retseptori geenid on kaardistatud

Riis. 14.2.EEG rünnaku ajal (puudumine)

mitu kromosoomi lookust: 6p, 8q24, 15q24. Haigus avaldub 3–9-aastaselt tüüpiliste absansihoogudega. Harvadel juhtudel algab haigus üldiste krambihoogudega, millele järgnevad absansihood. Tüdrukud haigestuvad sagedamini. Krambi iseloomulik tüüp on toniseeriva komponendiga absansihood: pea kerge tagasiviskamine ja silmamunade üleskeeramine. Rünnakuid kutsub esile hüperventilatsioon, harvem verbaalne loendamine. Kui ravi on ebapiisav, ravitakse ligikaudu 30% patsientidest GSP-ga. EEG-l ilmnevad hüperventilatsiooni ajal jätkuvad üldised tipplaine aktiivsuse väljavoolud sagedusega 3 Hz. MRI muutusi ei näita.

Järgmistel ravimitel on absentsivastane toime: valproaat, suktsiinimiidid, bensodiasepiinid, lamotrigiin, topiramaat. Narkootikumide kasutamine

karbamasepiin on vastunäidustatud, kuna need põhjustavad hoogude sageduse suurenemist. Esialgne ravi viiakse läbi valproehappe preparaatidega 2 korda päevas, annuses 600-1800 mg/päevas (30-50 mg/kg/päevas). Enamikul patsientidest on rünnakud valproaadi monoteraapiaga täielikult kontrolli all. Teise valiku ravimid on suktsiinimiidid. Suktsiinimiide ​​kasutatakse monoteraapiana, kui patsiendil on üksikud absansihood, etosuksimiidi annus on 500-1000 mg/päevas (15-30 mg/kg/päevas) jagatuna 3 annuseks.

Harvadel resistentsetel juhtudel kasutatakse polüteraapiat: valproaat + suktsiinimiidid, valproaat ja lamotrigiin. Täielik terapeutiline remissioon saavutatakse 90-97% juhtudest, tavaliselt monoteraapiaga. Narkootikumide ärajätmine algab 3 aastat pärast rünnakute lõppemist.

Juveniilne puudulik epilepsia (JAE) on epilepsia idiopaatilise generaliseerunud vormi vorm, mida iseloomustavad tüüpilised absansi krambid, mis debüteerivad puberteedieas suure tõenäosusega GSP ja EEG muutuste lisandumise korral üldistatud kiire tipplaine aktiivsuse lühikeste väljavooludena. Etioloogia on nikotiini atsetüülkoliini retseptori geeni mutatsioon, mis on seotud kromosoomidega 5, 8, 18 ja 21. Haigus algab 9-21-aastaselt (maksimaalselt puberteedieas). 40% juhtudest debüteerib epilepsia GSP-ga, ülejäänud - absansihoogudega. Iseloomulikud on lihtsad absansihood, mis on lühema kestuse ja sagedusega kui lapsepõlves. Mõnel juhul tuvastatakse müokloonilise komponendiga väga lühikesed (kuni 3 s) absansi krambid: külmetamine, silmamunade kerge ülespoole liikumine ja silmalaugude kiire tõmblemine. 75% patsientidest täheldatakse absansihoogude ja DBS-i kombinatsiooni. Krambihoogud tekivad tavaliselt hommikul, pärast patsientide ärkamist. Rünnakute sagedus on madal - 1-4 korda aastas.

EEG-d iseloomustab normaalne basaalaktiivsus, mille vastu tuvastatakse üldise kiire (4 Hz) tipplaine aktiivsuse lühikesed katkestused. Epileptiformse aktiivsuse ilmnemine unepuuduse, rütmilise fotostimulatsiooni ja silmade sulgemise ajal on suure diagnostilise tähtsusega. JAE puhul on valgustundlikkus 20,5% ja DAE korral - 10%. JAE hüperventilatsiooniga test ei ole väga informatiivne.

Esialgne ravi viiakse läbi valproehappe preparaatidega annuses 900-2000 mg/päevas (30-40 mg/kg/päevas) 2 annusena. Kell

Kui monoteraapia mõju puudub, minnakse üle kombineeritud ravile (valproaat + topiramaat, valproaat + suktsiinimiid).

Täielik terapeutiline remissioon saavutatakse keskmiselt 70% patsientidest. Ravi katkestatakse järk-järgult, pärast vähemalt 4 aastat kestnud rünnakute täielikku puudumist.

Epilepsia koos isoleeritud generaliseerunud krampidega (epilepsia koos ärkamise generaliseerunud krambihoogudega) (EGSP) on idiopaatilise generaliseerunud epilepsia vorm, mille puhul ainsaks krambitüübiks on primaarsed generaliseerunud toonilis-kloonilised konvulsiivsed paroksüsmid, millel puudub aura ja selge fookus EEG-le. Kuju määravad geenid CLCN2 kromosoomil 3q26 ja genoomis CACNB4 kromosoomil 2q22-23.

Haigus algab laias vanusevahemikus - 10 kuni 30 aastat (maksimaalselt - puberteedieas). Üldised toonilis-kloonilised krambid esinevad ilma aurata ja piirduvad ärkamise või uinumise perioodiga. Neid provotseerib unepuudus (une kogukestuse vähenemine, hiline magamaminek, ebatavaliselt varane ärkamine). GPS-i kestus on 30 s kuni 10 min, nende sagedus on madal. Enamikul patsientidest ei esine rohkem kui 2-5 rünnakut aastas.

Interiktaalse perioodi EEG on normaalne 50% patsientidest. Soovitatav on teha EEG pärast unepuudust ja öist video-EEG jälgimist. Interiktaalsel perioodil täheldatakse lühikesi üldistatud tipplainelahendusi. DBS-i toonilist faasi iseloomustab difuusse kiire rütmi ilmumine EEG-le, mis suureneb amplituudiga sagedusega 20–40 Hz, aeglustub järk-järgult 10 Hz-ni. Kloonilise faasi ajal asendub see rütm järk-järgult üldistatud polüpiik-laine aktiivsusega. Rünnakujärgses lõõgastusfaasis on domineeriv difuusne delta aktiivsus; piirkondlikke nähtusi pole.

EGSP-ga on täheldatud kõigi peamiste AED-de rühmade: barbituraadid, hüdantoiinid, karbamasepiin, okskarbasepiin, valproaat, topiramaat, levetiratsetaam, üsna kõrget efektiivsust. Fenobarbitaali ja difeniini kasutatakse väljendunud kõrvaltoimete tõttu viimasena, kui põhilised AED-d ei avalda mõju. GSP-ga epilepsia peamised ravimid on topiramaat, valproaat ja karbamasepiini rühm.

Ravi algab topiramaadiga annuses 100-400 mg/päevas (4-10 mg/kg/päevas) jagatuna 2 annusena. Teise valiku ravim on valproehape annuses 1000-2000 mg/päevas (30-50 mg/kg/päevas) 2 annusena. Kolmas valikravim on karbamasepiin või okskarbasepiin (Trileptal).

Mõnel resistentsel juhul on võimalik monoteraapia barbituraatide või hüdantoiinidega, mis on tõhus, kuid sageli põhjustab tõsiste kõrvaltoimete teket ja patsientide elukvaliteedi langust. Harvadel resistentsetel juhtudel on vaja kasutada polüteraapiat. Optimaalne kombinatsioon: topiramaat + valproaat; ravimite annus jääb aga muutumatuks.

Remissioon saavutatakse 90% patsientidest. Efekti puudumine on sageli tingitud valest diagnoosist. Ebapiisava ravi korral võivad tekkida absansi krambid või müokloonus koos transformatsiooniga JAE-ks ja JME-ks.

Juveniilne müoklooniline epilepsia (JME – Janzi sündroom) on idiopaatilise generaliseerunud epilepsia vorm, mida iseloomustab tekkimine noorukieas ja massiivsete müoklooniliste krambihoogude esinemine, mis tekivad peamiselt pärast patsiendi ärkamist.

JME on heterogeenne haigus, mis on seotud mitme geeni mutatsioonidega, sealhulgas GABRA1 geen(OMIM 137160) kromosoomil 5q34-q35, CACNB4 geen(OMIM 601949) kromosoomil 2q22-q23 ja mutatsioonil CLCN2-geen (OMIM 600570) kromosoomil 3q26. Epilepsia risk lastel perekonnas, kus ühel vanematest on JME, on umbes 8%. Üldistatud tipplaine aktiivsust EEG-s täheldatakse 18% JME-d põdeva probandi kliiniliselt tervetest sugulastest.

Haigus algab vanuses 7–21 aastat, maksimum vanusevahemikus 11–15 aastat. Krambihoogude peamine tüüp on müokloonilised paroksüsmid, mida iseloomustavad erinevate lihasrühmade välkkiire tõmblused. Need on sageli kahepoolsed, sümmeetrilised, ühe- või mitmekordsed, erineva amplituudiga; ilmuvad sageli lendude seeriana. Need paiknevad peamiselt õlavöötmes ja kätes, peamiselt sirutajalihaste rühmades. Müoklooniliste rünnakute ajal teadvus säilis. 30% patsientidest haaravad müokloonilised rünnakud jalalihaseid, samal ajal kui patsient tunneb äkilist lööki põlvedele ning kergelt kükitab või kukub (müokloonilis-astaatilised atakid). Müokloonilised krambid tekivad või

muutuvad sagedamaks esimestel minutitel ja tundidel pärast ärkamist. Vähenenud ärkvelolek, unisus, haigutamine ja silmade sulgemine suurendavad hommikuste rünnakute tõenäosust.

90% juhtudest kombineeritakse müokloonilisi krambihooge ärkava GSP-ga – seda tüüpi rünnakuid nimetatakse klooniliseks-tooniklooniliseks. 40% patsientidest kogevad lühiajalisi absansi krampe.

Provotseerivad tegurid on unepuudus ja äkiline sunnitud ärkamine. Mõnedel patsientidel tekivad müokloonilised krambid ainult une puudumise tõttu. Ligikaudu 1/3 JME patsientidest (tavaliselt naised) on rünnakud valgustundlikud: neid provotseerib televiisori vaatamine, arvutimängude mängimine või tulede vilkumine diskoteegis. Peamine EEG muster on üldistatud kiire polüpiklaine aktiivsuse lühikesed väljavoolud, mis tuvastatakse interiktaalperioodil 80–95% patsientidest. Kõige tüüpilisem on üldistatud kiire (4 Hz ja kõrgem) polütipplaine aktiivsus. JME EEG tuleks teha varahommikul pärast öist unepuudust.

JME diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi puukide, korea, aga ka müokloonusega progresseeruva epilepsia erinevate vormide korral. Koos ravimteraapiaga on vaja rangelt kinni pidada une- ja ärkvelolekust; vältige igapäevaelus fotostimulatsioonifaktoreid.

Esialgne ravi on valproehappe preparaadid annuses 1000-2500 mg/päevas (30-50 mg/kg/päevas). Tüdrukute kõrvaltoimete (menstruaaltsükli häired, rasvumine, hirsutism, polütsüstiliste munasarjade sündroom, viljakuse langus) vältimiseks võib ravi alustada monoteraapiana topiramaadi või levetiratsetaamiga. Topiramaat määratakse annuses 200-400 mg/päevas (5-10 mg/kg/päevas) jagatuna kaheks annuseks. Levetiratsetaami määratakse annuses 30-60 mg/kg/päevas

(1000-3000 mg/päevas) 2 annusena.

Ebapiisava efektiivsuse korral määratakse polüteraapia: valproaat + suktsiinimiidid (resistentsete absansihoogude korral); valproaat + topiramaat või levetiratsetaam (resistentse GSP jaoks); valproaadid + bensodiasepiinid (raske valgustundlikkusega). Karbamasepiini ravimid on vastunäidustatud.

Täielik ravimiremissioon saavutatakse 85-95% patsientidest, enamikul juhtudel kasutades monoteraapiat. Probleemiks on kõrge retsidiivide määr pärast AED katkestamist. Ravimite ärajätmine isegi pärast 4-5 aastat täielikku kliinilist remissiooni põhjustab

rünnakute kordumine vähemalt 50% patsientidest. AED-de kasutamine on soovitatav järk-järgult lõpetada mitte varem kui pärast 4-aastast krambivabadust.

14.4. Imiku- ja lapsepõlve epilepsia entsefalopaatia

Lääne sündroom - generaliseerunud epilepsia sümptomaatiline või krüptogeenne vorm, mida iseloomustavad infantiilsete spasmide hood, hüpsarütmia EEG-s ja psühhomotoorse arengu hilinemine. Haigus debüteerib 1. eluaastal, peamiselt 6-8 kuu vanuselt. Peamine krambitüüp on flexor infantiilsed spasmid (“Salaami krambid”): laps painutab pead ja torso, tõstab ja painutab käsi ja jalgu. Rünnakud on väga lühikesed, teiseks; sageli rühmitatud järjestikku - kuni 100 või enam spasmi ühes seerias. Patsiendid kogevad kuni 10-50 episoodi päevas, sagedus suureneb pärast ärkamist. Mõnel juhul on võimalik spasmide väljendunud asümmeetria, teistel - pagasiruumi ja jäsemete pikenemine (ekstensori toonilised spasmid). Sageli täheldatakse psühhomotoorse arengu tõsist viivitust ja tetrapareesi. Sümptomaatilistel juhtudel tuvastatakse neuroloogilise seisundi muutused varsti pärast sündi; krüptogeensetega - ainult rünnakute alguses.

EEG-d iseloomustab difuusne ebaregulaarne kõrge amplituudiga aeglase laine aktiivsus, millel on peen spike komponent - hüpsarütmia. Võib esineda epileptiformsete mustrite asümmeetria ja nende ülekaal kuklaluudes (joon. 14.3).

Neuroimaging paljastab difuusse atroofia, aju arengu defektid ja perinataalse entsefalopaatia tagajärjed. Eraldi haiguse arengu põhjusena on välja toodud tuberkuloosne skleroos, aga ka mõned pärilikud degeneratiivsed ja ainevahetushaigused.

Infantiilsete spasmide korral on vajalik ravimi varajane manustamine. Esialgne ravi algab vigabatriiniga (Sabril) - 50-100 mg / kg / päevas või valproaadiga - 50-100 mg / kg / päevas. Teise või kolmanda valiku ravim võib olla topiramaat (Topamax) annuses 5-10 mg/kg/päevas. Resistentsete rünnakute korral kombineeritakse ülalnimetatud põhilisi AED-sid bensodiasepiinidega (klonasepaam 0,25-2 mg/päevas, klobasaam 1 mg/kg/päevas) või fenobarbitaaliga (5-15 mg/kg/päevas), samuti suksilepiga (15). -30 mg/kg/päevas). Asümmeetriliste hoogude korral võib lisada karbamasepiini (finlepsiin, tegretool) annuses 10-20 mg/kg/päevas.

Riis. 14.3.EEG Westi sündroomi (hüpsarütmia) jaoks

Alternatiivne meetod on kortikosteroidhormoonide (synacthen depot intramuskulaarselt; deksametasoon, prednisoloon suukaudselt) ja immunoglobuliinide (oktagaam) kasutamine. Prednisolooni keskmine annus on 1-2,5 mg/kg/päevas, millele järgneb üleminek minimaalsele säilitusannusele. Hormoone määratakse tavaliselt koos põhiliste AED-dega. Steroidravi viivad läbi kliiniku spetsialistid tõsiste kõrvaltoimete ohu tõttu.

Prognoos on raske. Kaasaegsed AED-d suudavad rünnakud peatada 60% patsientidest, kuid enamikul juhtudel jäävad alles väljendunud intellektuaalne defekt ja autistlik käitumine. Kui krambid püsivad, täheldatakse transformatsiooni raskeks multifokaalseks epilepsiaks või Lennox-Gastaut' sündroomiks.

Lennox-Gastaut' sündroom (infantiilne epileptiline entsefalopaatia koos aeglaste difuussete tipplainetega EEG-s) (CLG) - krüptogeenne (sümptomaatiline) generaliseerunud epilepsia, mida iseloomustavad sagedased polümorfsed krambid, spetsiifilised muutused EEG-s, intelligentsuse langus, resistentsus ravile. Etioloogia on enamikul juhtudel teadmata. LGS on üks raskemaid epilepsia vorme.

Haigus esineb sageli vanuses 3 kuni 8 aastat. Iseloomulik on rünnakute triaad, mida täheldatakse peaaegu 100% juhtudest: toniseerivad aksiaalsed, ebatüüpilised puudumised ja kukkumiste rünnakud. Toniseerivad rünnakud väljenduvad kehatüve ja jäsemete lihaste lühiajalise intensiivse pingena ning esinevad sagedamini öösel. Mõnikord on need pikemaajalised, millega kaasnevad jäsemete kerged kloonilised tõmblused (toonik-vibraatori rünnakud) ja väljendunud autonoomsed sümptomid (apnoe, bradükardia). Ebatüüpilisi absansi krampe iseloomustab rünnakute järkjärguline algus ja lõppemine kui tüüpiliste absansihoogude korral; teadvus kõigub sageli; täheldatakse atoonilisi nähtusi (pea langeb rinnale, õlad vajuvad, torso viltu, jalad kõverduvad). Kukkumisrünnakud võivad olla terava toonilise iseloomuga ("kukkumine nagu kuju") või järk-järgult - müatoonilised (esialgne müoklooniline komponent, seejärel atoonia). Nende kukkumiste ajal saavad lapsed erinevaid pea- ja torsovigastusi. Mõnel juhul täheldatakse müokloonilisi ja generaliseerunud krampe; fokaalsete krambihoogude ilmnemine on arutelu objekt. Iseloomustab kõrgeim rünnakute sagedus koos une suurenemisega, ärkamisel ja passiivse ärkveloleku ajal. Vastupidi, aktiivne ärkvelolek aitab krampe vähendada ["ajutegevus on krambihoogude antagonism" (Gastaut)]. LGS-iga patsientidel on suur risk järjestikuste krambihoogude ja epileptilise seisundi (toonilised krambid ja ebatüüpilised absansi krambid) tekkeks. Tooniliste krambihoogude seisund võib kujutada otsest ohtu patsientide elule.

Neuroloogiline seisund näitab lihaste difuusset hüpotooniat ja ataksiat. Püramiidtraktide kahjustuse sümptomid tavaliselt puuduvad. Intelligentsus väheneb kõigil juhtudel; võib täheldada hüperaktiivset, autistlikku või psühhopaatilist käitumist.

EEG näitab 3 peamist mustrit: taustsalvestuse põhitegevuse aeglustumine, aeglased difuussed ägeda-aeglase laine kompleksid, kiire (10-20 Hz) aktiivsuse jooksud, sageli unes (joonis 14.4).

Neuroimaging ei paljasta aju lokaalseid struktuurseid defekte; enamikul juhtudel määratakse difuusne kortikaalne atroofia.

Ravi on esitatud tabelis. 23.

Riis. 14.4.EEG Lennox-Gastaut' sündroomi korral

Tabel 23.Lennox-Gastaut' sündroomi ravi

Epilepsiavastased ravimid on LGS-i ravis juhtival kohal; kõik muud meetodid on abistavad. Esialgne ravi algab topiramaadiga. Selle algannus on tavaliselt

12,5 mg päevas. Võimalike kõrvaltoimete vältimiseks on näidustatud annuse aeglane tiitrimine – suurendades iga nädal 12,5 mg võrra. Topiramaadi annused on 75-350 mg/päevas (3-10 mg/kg/päevas) ja suuremad, jagatuna kaheks annuseks. Teine valikravim on valproehape. Valproehappe preparaadid määratakse järk-järgult suurendades annust 900-2500 mg/päevas (40-80) mg/kg/päevas ja kõrgemal kuni maksimaalse talutava annuseni.

Kui monoteraapia toime on ebapiisav (enamikul juhtudel), on soovitatav üle minna ravimite kombinatsioonile: topiramaat + valproaat, valproaat + suktsiinimiidid, valproaat või topiramaat + lamotrigiin. Suktsiinimiide ​​kasutatakse annuses 500-1000 mg/päevas (20-35 mg/kg/päevas) 3 annusena. Lamotrigiini alustatakse annusega 12,5 mg päevas, suurendades annust 12,5 mg võrra üks kord nädalas; ravimi keskmised annused on 75-200 mg/päevas (3-7 mg/kg/päevas) jagatuna 2 annusena.

Ravile vastupidavate tooniliste rünnakute korral võib karbamasepiini lisada põhilistele AED-dele. Nendel juhtudel on optimaalne režiim valproaat + karbamasepiin. Karbamasepiine tuleb välja kirjutada väikestes kuni mõõdukates annustes ja ainult koos põhiliste AED-dega. Karbamasepiinide keskmised annused on 100-600 mg/päevas (10-20 mg/kg/päevas) kahe annusena. Levetiratsetaam annuses 1000...3000 mg/päevas (30...60 mg/kg/päevas) võib olla efektiivne müoklooniliste ja generaliseerunud krampide korral. Kui domineerivad toonilised rünnakud, on võimalik valproaatide ja hüdantoiinide kombinatsioon. Difeniini kasutatakse annuses 75-200 mg/päevas (3-7 mg/kg/päevas) 2 annusena.

Kui ravi mõju puudub, võib raviskeemi lisada bensodiasepiine kombinatsioonis põhiliste AED-dega. Bensodiasepiinidest saab LGS-iga patsientide pikaajaliseks raviks kasutada ainult klobasaami. Klobasaami manustatakse annuses 10-30 mg/päevas (0,5-1,0 mg/kg/päevas). Kõiki teisi bensodiasepiine tuleks rünnakute kontrollimatu sagenemise korral määrata suukaudselt ainult "tuletõrjeravimina".

Kõige tavalisem kombinatsioon LGS-iga patsientide resistentsete rünnakute korral on topiramaat + valproaat + suktsiinimiidid (või klobasaam).

PrognoosLSGS-i jaoks ebasoodne. Ainult 5-15% patsientidest saavutab remissiooni. Muudel juhtudel võib ravi kaasaegsete AED-dega vähendada rünnakute sagedust, vältida epileptilise seisundi teket ja vähendada intellektuaalset-mnestilist seisundit.

puudujääk. Oodatav eluiga sõltub patsiendi hooldusest. Enamik patsiente on sügava puudega ega suuda iseseisvalt elada.

Landau-Kleffneri sündroom [omandatud epileptiline afaasia (SLK)] on oletatavasti idiopaatiline epilepsia vorm. Haiguse elektrokliinilist pilti kirjeldasid esmakordselt V. Landau ja F. Klefner aastal 1957. See on üsna haruldane lapseea epilepsia vorm, mis väljendub omandatud sensomotoorses afaasias koos erinevate epilepsiahoogude ja hajusate muutustega EEG-s. LSK avaldub vanuses 3 kuni 7 aastat. Kuni haiguse alguseni vastab patsientide motoorne, vaimne ja kõne areng nende vanusele.

Kõnehäired on haiguse peamine tunnus. Need arenevad sageli järk-järgult, mitme nädala või kuu jooksul, harvemini - katastroofiliselt kiiresti, mõne päeva jooksul. Haiguse esimene sümptom on reeglina sama tüüpi: vanemad märgivad, et laps ei reageeri enam kõnele (sensoorse afaasia ilmingud). Sel perioodil võivad ilmneda väljendunud käitumishäired: emotsionaalne labiilsus, erutuvus, hüperaktiivsus; Märgitakse negativismi ja agressioonipurskeid. Seejärel tekivad ekspressiivsed kõnehäired: patsiendid hakkavad rääkima lihtsate fraasidega, seejärel kasutavad ainult üksikuid sõnu ja lõpetavad rääkimise üldse.

SLS-i teine ​​​​sümptomite kompleks on epilepsiahood. Iseloomulikud on fokaalsed motoorsed krambid (farüngooraalsed ja hemifatsiaalsed), samuti ebatüüpilised absansi krambid. Atoonilised, müokloonilised ja generaliseerunud konvulsiivsed paroksüsmid on vähem levinud. Enamikul juhtudel on rünnakud haruldased; täheldatud uinumisel ja ärkamisel. 1/4 patsientidest epilepsiahood puuduvad. Nendel juhtudel tehakse diagnoos omandatud afaasia esinemise, raske kognitiivse kahjustuse ja EEG andmete põhjal.

Neuroloogilises seisundis puuduvad fokaalsed sümptomid. Psühholoogiline testimine paljastab sensoorse või täieliku afaasia ja praktika häired. Iseloomulikud on käitumishäired.

EEG määrab epileptiformsete häirete olemasolu 100% juhtudest. Tüüpilised on suure amplituudiga (200–400 µV) piirkondlikud teravad lained või terava-aeglase laine kompleksid, lokaliseeritud

vannid on valdavalt tagumises ajalises või parietotemporaalses piirkonnas. Epileptiformne aktiivsus suureneb une ajal (nii kiire kui aeglase une faasis), levib hajusalt, säilitades tavaliselt kõnele domineeriva poolkera amplituudi ülekaalu. Teatud uneaegse salvestamise perioodidel võib epileptiformse aktiivsuse indeks ulatuda 100% -ni. Just epileptiformne aktiivsus põhjustab raskete kõnehäirete (kognitiivse epileptiformse lagunemise ilming) tekkimist. MRI on tavaliselt normaalne.

SLS-i raviskeem sõltub epilepsiahoogude olemasolust või puudumisest. Epilepsiahoogudeta SLS-i puhul on efektiivne monoteraapia suktsiinimiidide või bensodiasepiinidega. Esialgne ravi viiakse läbi suktsiinimiididega. Etosuksimiid määratakse annuses 500-1000 mg / päevas (25-35 mg / kg / päevas) jagatuna 3 annuseks. Teise valiku ravim on klobasaam annuses 10-30 mg/päevas (0,5-1,0 mg/kg/päevas) 2-3 annusena. Need ravimid blokeerivad EEG-s jätkuvat hajusat epileptiformset aktiivsust, mis viib kõnefunktsioonide taastamiseni. Epilepsiahoogude korral kasutatakse neid ainult täiendavate AED-dena.

Epilepsiahoogudega SLS-i puhul alustatakse ravi valproehappega annuses 900-2000 mg/päevas (30-70 mg/kg/päevas) jagatuna 2 annusena. Teine valikravim on topiramaat. Topamax määratakse annuse järkjärgulise suurendamisega 50-150 mg-ni päevas (3-7 mg/kg/päevas) 2 annusena. Kui monoteraapia on ebaefektiivne, peate üle minema kombineeritud ravile. Optimaalsed kombinatsioonid LSK jaoks: valproaat + suktsiinimiidid, valproaat + topiramaat, valproaat + bensodiasepiinid. Üks olulisemaid teraapia efektiivsuse kriteeriume on sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise nähtuse blokeerimine EEG-l (hajutatud heide).

Karbamasepiini kasutamine on vastunäidustatud rünnakute võimaliku sageduse suurenemise, suurenenud sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise EEG-s ja kõnehäirete süvenemise tõttu.

Kortikosteroidid (synacthen depot, deksametasoon) on varuravimid. Neil on positiivne mõju kõne taastamisele. Võimalik on pulssravi deksametasooniga annuses 1 mg/kg/päevas. Meetod on ravimi väljakirjutamine iga 2 nädala järel; siis on vahe deksametasooni kasutamata 4-8 nädalat, siis jälle 2-nädalane kuur. Sel juhul viiakse AED põhiravi läbi ilma katkestusteta.

SLK kirurgilise ravina kasutatakse subpiaalseid sisselõikeid.

PrognoosLSK puhul on see soodne epilepsiahoogude osas: 100% patsientidest lakkavad hood täielikult puberteedieas (AED mõjul või spontaanselt). Kuid ravi puudumisel või ebapiisava ravi korral (võib-olla haiguse tuvastamata epileptilise iseloomu tõttu) võivad kõne- ja kognitiivsed häired püsida.

Epilepsia koos aeglase une epileptilise elektrilise seisundiga (sünonüümid: epilepsia pideva tipplaine aktiivsusega EEG-s aeglase une ajal, ESES-sündroom – elektriline seisund epileptiline aeglase une ajal) viitab 1989. aasta klassifikatsioonile vormidele, millel on nii üldistatud kui ka osalised tunnused. Sündroomi patogenees on seotud ajukoore keskuste jätkuva epileptiformse aktiivsuse pideva "pommitamisega" koos nende funktsionaalse inhibeerimise ja neuronaalsete ühenduste katkemisega, mis põhjustab tõsiste kognitiivsete häirete väljakujunemist.

Fokaalsete ja pseudogeneraliseeritud epilepsiahoogude esinemine koos raske kognitiivse kahjustusega ja pideva difuusse epileptiformse aktiivsuse mustriga aeglase une ajal, mis jätkub pidevalt mitu kuud ja aastaid, on patognoomiline.

Sündroomil on idiopaatilised ja sümptomaatilised variandid. Sümptomaatilise variandi korral esinevad enne rünnakute algust hilinenud psühhomotoorne areng, fokaalsed neuroloogilised sümptomid (strabismus, tserebraalparalüüsi hemipareetiline vorm, ataksia) ja struktuursed muutused neuropildil. "Klassikalises" (idiopaatilises) variandis need märgid puuduvad. Tassinari (2002) tähelepanekute kohaselt varieerub epilepsiahoogude alguse vanus 8 kuust 12 aastani, keskmiselt 4,7 aastat. Patsientide seas on ülekaalus poisid. Vähemalt 1/3 patsientidest ei esine epilepsiahooge. Sel juhul tehakse diagnoos püsiva, pikaajalise epileptiformse aktiivsuse kombinatsiooni alusel aeglase une korral koos raske kognitiivse häirega.

Haiguse algus on tüüpiline fokaalsete motoorsete (farüngooraalsete, hemifatsiaalsete, ühepoolsete) krampide või vahelduvate poolkrampide korral, mis esinevad peamiselt

uneaeg (eriti enne ärkamist). 15% juhtudest täheldatakse anamneesis febriilseid krampe. Rünnakud on tavaliselt haruldased; mõnel juhul - isoleeritud. Selles etapis ei esine kognitiivsete funktsioonide olulisi kahjustusi. Sellel haiguse perioodil ei saa diagnoosi panna.

Teine periood (täielikud kliinilised ilmingud) toimub mitu kuud või aastaid pärast esimeste rünnakute debüüti. Kliiniliselt iseloomustab seda "pseudogeneraliseeritud" krambihoogude ilmnemine ja ennekõike ebatüüpilised absansihood, tavaliselt atoonilise komponendiga ("noogutamine", keha ettepoole painutamine, jalgade painutamine). Lisaks on võimalikud müokloonilised krambid, kukkumiste paroksüsmid ja generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid. Enamik neist krambihoogudest on tingitud sekundaarsest kahepoolsest sünkroniseerimisest EEG-s. Selle nähtuse tulekuga muutuvad kognitiivsed häired märgatavaks ja suurenevad kiiresti. Kognitiivsete funktsioonide häiret (mälu, tähelepanu, reaktsioonikiirus, käskude täitmine jne) koos sotsiaalse kohanemise ja õppimisvõimetusega nimetatakse "lapseea epileptiformseks kognitiivseks lagunemiseks". Muutused käitumises (psühhopaatilised, skisofreenilised, autistlikud sündroomid). Kõnehäirete hulka kuuluvad sensoorne või motoorne afaasia, orolinguobukomotoorne düspraksia ja kuulmisagnosia. Tekib püsiv hemiparees või ataksia (kui epilepsiafookus paikneb valdavalt motoorses ajukoores). Harvaesinevad sümptomid on aleksia ja akalkuulia. Enamikul juhtudel on kõik rikkumised ühel või teisel määral kombineeritud. "pseudogeneraliseeritud" krambihoogude ja kõrgemate vaimsete funktsioonide häirete ilmnemine kliinikus on korrelatsioonis aeglase une ajal jätkuva epileptiformse aktiivsuse ilmnemisega EEG-s.

Kolmandas ja viimases etapis väheneb rünnakute sagedus järk-järgult; need muutuvad haruldaseks, juhuslikuks ja ravi suhtes tundlikumaks. Sel juhul toimub kõrgemate vaimsete ja motoorsete funktsioonide järkjärguline ja pidev paranemine (tavaliselt koos puberteedi algusega).

EEG mängib EESM-i diagnoosimisel otsustavat rolli. Ärkveloleku ajal võib epileptiformne aktiivsus puududa. Iseloomulik on difuusse epileptiformse aktiivsuse ilmnemine ja järsk tõus kõrgeima indeksiga aeglase une ajal, ulatudes selles faasis 85-100%-ni. See tegevus

jätkub pidevalt mitu kuud ja aastaid. Füsioloogilised unehäired kaovad. REM-une ajal epileptiformne aktiivsus väheneb või blokeerub.

Neuroimaging meetodid ei tuvasta enamikul juhtudel häireid. Sümptomaatiliste variantide puhul täheldatakse kohalikke häireid, mis tekivad perinataalse kahjustuse ja aju düsgeneesi tagajärjel.

Ravi taktika sõltub EESM-i sündroomi korral epilepsiahoogude olemasolust või puudumisest. Aeglase une elektrilise epileptilise seisundi korral ilma epilepsiahoogudeta on efektiivne monoteraapia suktsiinimiidide või bensodiasepiinidega. Etosuksimiid määratakse annuses 500-1000 mg / päevas (25-35 mg / kg / päevas) jagatuna 3 annuseks. Teine valikravim on bensodiasepiinid. Klobasaami kasutatakse annuses 10-30 mg/päevas (0,5-1,0 mg/kg/päevas) 2-3 annusena. Need ravimid blokeerivad järsult jätkuvat difuusset epileptiformset aktiivsust EEG-s ja viivad kaudselt kognitiivsete funktsioonide paranemiseni.

Epilepsiahoogude korral kasutatakse neid ainult täiendavate AED-dena ja esialgne ravi viiakse läbi valproehappe ravimitega ja seejärel monoteraapiana topiramaadiga. Valproaat määratakse annuses 600-2000 mg / päevas (30-70 mg / kg / päevas) 2 annusena. Teise valiku ravim on topiramaat, mida määratakse järk-järgult suurendades annust 50-150 mg-ni päevas (3-7 mg/kg päevas) jagatuna kaheks annuseks.

Kui monoteraapia ei ole piisavalt efektiivne, kasutatakse kombineeritud ravi. Optimaalsed kombinatsioonid: valproaat + suktsiinimiidid, valproaat + topiramaat, valproaat + bensodiasepiinid (klobasaam). Ravi efektiivsuse kõige olulisem kriteerium on epileptiformi jätkuva aktiivsuse indeksi langus või täielik blokeerimine EEG-s. Karbamasepiini kasutamine on vastunäidustatud rünnakute esinemise või sageduse võimaluse, samuti suurenenud sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise tõttu EEG-s ja kognitiivsete häirete süvenemise tõttu.

Resistentsetel juhtudel tuleb põhilistele AED-dele lisada kortikosteroide (synacthen depoo, prednisoloon, metypred, deksametasoon jne). Synacthen-depot määratakse alates 0,1 mg-st päevas, suurendades järk-järgult 0,1 mg võrra iga 3-5 päeva järel 1,0 mg-ni päevas. Ravi kestus on 3-4 nädalat kuni mitu kuud koos järkjärgulise katkestamisega. Samal ajal põhiline AED-ravi

viiakse läbi ilma katkestusteta. Hormoonidel on EEG-s väljendunud epileptiformset aktiivsust blokeeriv toime ja need aitavad parandada kõnefunktsioone.

Sümptomaatilise iseloomu korral on võimalik kirurgiline ravi - kortikaalne resektsioon. Näiteks hemimegalentsefaalia korral on ainsaks meetodiks raske pöördumatu kognitiivse lagunemise vältimiseks funktsionaalne hemisferotoomia.

Epilepsiahoogude puhul on prognoos hea ja kognitiivsete häirete puhul raske. Rünnakud alluvad hästi piisavale AED-ravile ja kaovad tavaliselt 10–12 aasta pärast. Aeglase une faasis jätkuva epileptiformse aktiivsuse järkjärgulise kadumisega paranevad ka kognitiivsed funktsioonid puberteedi alguses. Kuid pooled patsientidest "tulevad" haigusest välja väljendunud intellektuaal-mnestilise defektiga ega saa õppida üldhariduskoolis.

Spetsiifilised sündroomid. Spetsiifiliste laste neuroloogia sündroomide hulgas on eriti olulised febriilsed krambid ja epileptiline seisund.

14.5. Febriilsed krambid

Febriilsed krambid (FS) - krambid lastel vanuses 6 kuud kuni 5 aastat, mis esinevad temperatuuril, mis ei ole seotud neuroinfektsiooniga. Lastel esinevad krambid meningiidi ja entsefaliidi ägedas staadiumis ei kuulu FS-i kategooriasse, vaid neid peetakse neuroinfektsiooni sümptomaatiliseks ilminguks. FS esineb 5% lastest. FS põhineb geneetiliselt määratud krambivalmiduse läve langusel koos üldiste krampide eritumisega hüpertermia ajal. Pärand on polügeenne; defekte soovitatakse FEB1 lookuses (kromosoom 8ql3-q21) ja FEB4 kromosoomil 5ql4ql5. Lastel FS-i väljakujunemise tõenäosus, kui ühel vanematest on seda varem esinenud, võib olla üsna kõrge - 5-20%.

On tüüpilised (lihtsad) ja ebatüüpilised (keerulised) PS-id. Tüüpilised FS on geneetiliselt määratud, esinevad neuroloogiliselt tervetel lastel ja moodustavad kuni 90% kõigist FS-i juhtudest. Need avalduvad üldistatud toonilis-klooniliste krambihoogudena kõrge palaviku taustal. FS tekib tavaliselt palaviku esimesel päeval, tavaliselt siis, kui laps uinub. Kestus

rünnakud ei ületa 10 minutit, rünnakujärgsed prolapsi sümptomid puuduvad. EEG interiktaalperioodil oli normi piires. Rohkem kui 50% lastest kordub FS. Tüüpiline FS ei mõjuta lapse arengut ja kaob ilma ravita 5 aasta pärast. Epilepsiaks (peamiselt idiopaatiliseks vormiks) muutumise oht ei ületa 10%.

Ebatüüpiline FS (kompleks) moodustab umbes 10% kõigist FS-i juhtudest. Neid iseloomustavad järgmised omadused

Debüüdi vanus enne 1 aastat või pärast 5 aastat.

Rünnakute pikk kestus - rohkem kui 30 minutit.

Esimene rünnak võib avalduda epileptilise seisundina, mis nõuab elustamismeetmeid.

Fokaalse komponendiga krambid: pea ja silmade kõrvalekalded, poolkrambid, "lonkamine".

Prolapsi sümptomite ilmnemine pärast rünnakut (nt Toddi halvatus, afaasia).

Tuvastatakse fokaalsed neuroloogilised sümptomid ja kognitiivsed häired.

EEG piirkondlik aeglustumine ühes ajalistest juhtmetest.

MRI paljastab ebatüüpilise PS - mesiaalse temporaalse skleroosi (isheemilise insuldi tagajärg pikaajalise PS ajal, mis katab ebaküpse aju) hirmuäratava tunnuse.

Ebatüüpilise FS-i prognoos on halb. Neid kombineeritakse sageli kognitiivsete häiretega. Epilepsiaks muutumise oht on umbes 15%; mesiaalse ajalise skleroosi esinemisel suureneb see järsult. Pikaajaline ravimata ebatüüpiline FS võib põhjustada ägeda isheemilise tserebrovaskulaarse õnnetuse ja püsiva motoorse defitsiidi ilmnemise. Sel juhul tekib pärast FS-i episoodi hemiparees ja resistentne epilepsia koos hemikonvulsiivsete krampidega: HNE sündroom (epilepsia koos hemikonvulsioonide ja hemipleegiaga).

Tüüpilise FS-iga patsiendid ei vaja pikaajalist ravi ega ravimite profülaktikat. Hüpertermia korral on soovitatav füüsiline jahutamine (ventilatsioon, alkoholiga hõõrumine, äädikas) ja lüütiliste segude sisseviimine. Korduva FS-i korral on soovitatav õpetada vanemaid manustama diasepaami ravimeid annuses 0,5-1,5 ml intramuskulaarselt rünnaku ajal. Seda tehakse pikaajalise rünnaku ja epileptilise seisundi vältimiseks. Teraapia

AEP-d ei teostata. Mõnel juhul on võimalik bensodiasepiinide või fenobarbitaali profülaktiline manustamine terapeutilises annuses palaviku perioodiks (3-5 päeva). Sellise "ennetuse" tõhusust pole aga tõestatud.

Ebatüüpilise PS-i diagnoosi korral on seevastu vajalik määrata ravi nagu epilepsia puhul (näiteks karbamasepiini ravimid või valproaat eakohastes annustes). Ebatüüpilise FS-i raske pikaajalise rünnaku korral rakendatakse samu meetmeid, mis epileptilise seisundi korral.

Diferentsiaaldiagnostika epilepsia viiakse läbi minestuse, psühhogeensete häirete, unehäirete, mitteepileptilise müokloonuse, migreeni, hüperkineesiga. Kliinilises praktikas tekitab suurimaid raskusi epilepsia diferentsiaaldiagnostika koos minestuse ja konversiooni (psühhogeensete) krampidega.

14.6. Epilepsia ravi üldpõhimõtted

Põhiprintsiip: maksimaalne terapeutiline efektiivsus minimaalsete kõrvalmõjudega. Epilepsia all kannatavad patsiendid on sunnitud AED-sid kasutama aastaid. Sellega seoses on teraapia oluline nõue ravimite negatiivse mõju puudumine patsientide elukvaliteedile.

Patsient peab järgima une-ärkveloleku ajakava; Vältige unepuudust, hilist magamaminekut ja varajast (eriti äkilist) ärkamist. Noorukitel ja täiskasvanud patsientidel soovitatakse hoiduda alkoholi joomisest. Tugeva valgustundlikkusega epilepsia vormide korral tuleks vältida kokkupuudet rütmilise valgusstimulatsiooniga. Nende reeglite range järgimine võib vähendada epilepsiahoogude sagedust 20% patsientidest.

Epilepsia ravi saab alustada alles pärast täpse diagnoosi kindlaksmääramist. Epilepsia ennetav ravi on vastuvõetamatu! EEG muutused haiguse sümptomite puudumisel ei ole ravi määramise põhjuseks. Erandiks on raske traumaatiline ajukahjustus (ajupõrutus, hematoom), mille järel on võimalik välja kirjutada põhiline AED perioodiks 6-12 kuud. Epileptilise entsefalopaatia korral võib krambihoogude puudumisel määrata ravi, mis põhineb difuusse epileptiformse aktiivsuse ja kõrgemate vaimsete funktsioonide tõsiste häirete kombinatsioonil.

Epilepsia ravi tuleb alustada pärast korduvat rünnakut. Üksik paroksüsm võib olla "juhuslik", põhjustatud palavikust, ainevahetushäiretest ega ole seotud epilepsiaga. AED-d on ette nähtud ainult korduvate provotseerimata epilepsiahoogude korral. Mõnede lapsepõlves esinevate healoomuliste epilepsia sündroomide (peamiselt RE) ja epilepsia refleksivormide (lugemisepilepsia, primaarne valgustundlikkuse epilepsia) korral saab patsiente ravida ilma AED-deta, kui rünnakud on väga haruldased ja ennetavate meetmete abil tekivad kergesti.

AED-de määramisel on oluline arvestada monoteraapia põhimõtet: esialgne ravi viiakse läbi ühe ravimiga. Monoteraapia väldib tõsiste kõrvaltoimete ja teratogeensete mõjude teket, mille sagedus suureneb oluliselt mitme ravimi samaaegsel väljakirjutamisel. Erandiks on epilepsia resistentsed vormid (Westi sündroom, Lennox-Gastaut' sündroom, sümptomaatiline fokaalne epilepsia), mille puhul on võimatu saavutada efekti ilma kombineeritud ravi kasutamata. Ravimid määratakse rangelt vastavalt epilepsia vormile ja rünnakute iseloomule. Epilepsia ravi edukuse määrab suuresti sündroomi diagnoosimise täpsus.

Esimest korda määratakse ravim, alustades väikesest annusest, suurendades seda järk-järgult, kuni saavutatakse terapeutiline toime või ilmnevad esimesed kõrvaltoimete tunnused. Sel juhul võetakse arvesse ravimi efektiivsust ja talutavust, mitte selle sisaldust veres. Algannus on tavaliselt 1/8...1/4 eeldatavast keskmisest terapeutilisest annusest. Annust suurendatakse iga 5-7 päeva järel (olenevalt ravimi talutavusest ja epilepsia kulgemise omadustest).

AED-sid on vaja välja kirjutada vanusele sobivates annustes. Väikeste annuste kasutamine on kliinilises praktikas üks peamisi "pseudoresistentsuse" põhjuseid. Tuleb meeles pidada, et epilepsia raskete vormide korral on ainsaks võimaluseks patsienti tõeliselt aidata suurtes annustes AED-de väljakirjutamine (tabel 24).

Kui ravim on ebaefektiivne, asendatakse see järk-järgult teisega, mis on selle epilepsiavormi puhul potentsiaalselt efektiivne. Te ei saa kohe lisada teist ravimit, st minna üle polüteraapiale.

Erineva epilepsiavastase toime ja kõrvaltoimete spektriga AED-sid on umbes 30. Eelistatakse tänapäevaseid AED-sid, millel on lai kliiniline efektiivsus ja mis on hästi talutavad (valproaat, topiramaat). Soovitatav on ravi pikatoimeliste ravimitega, mida määratakse 2 korda päevas (convulex retard, depakine-chrono, finlepsin retard, tegretol CR). Põhiliste AED-de hulka kuuluvad valproaadid (Depakine, Convulex, Convulsofin) ja karbamasepiin (Finlepsin, Tegretol, Trileptal). Lastel kasutatakse täiendava ravina suktsiinimiide ​​(Suxilep), bensodiasepiine (klonasepaam, klobasaam) ja lamotrigiini (Lamictal). Uusi AED-sid (topiramaat, levetiratsetaam, okskarbasepiin) määratakse monoteraapiana ja kombinatsioonis põhiliste AED-dega. Vanemate AED-de hulka kuuluvad barbituraadid (fenobarbitaal, heksamidiin, bensonaal) ja hüdantoiinid (difeniin, fenütoiin); Neil on märkimisväärsed kõrvalmõjud ja neid on viimasel ajal välja kirjutatud üha harvemini.

Ravi ja kõrvaltoimete jälgimiseks on vaja teha kliiniline vereanalüüs koos kohustusliku trombotsüütide taseme uuringuga kord 3 kuu jooksul, samuti biokeemiline vereanalüüs bilirubiini, kolesterooli ja maksaensüümide sisalduse määramiseks. Kõhuõõne organite ultraheli tehakse iga 6 kuu tagant. Samuti on igal uuringul soovitatav jälgida epilepsiavastaste ravimite taset veres. Patsiendi või tema vanemate poolt päeviku pidamine on kohustuslik.

Tabel 24.AED-de väljakirjutamise mõju puudumise põhjused

Resistentsetel juhtudel on näidustatud kirurgiline resektsioon, vaguse närvi stimulatsioon ja ketogeenne dieet. Kirurgilise ravi näidustusi tuleb rangelt järgida, patsiendid peavad läbima kirurgilise läbivaatuse, mis on võimalik ainult spetsialiseeritud keskustes. AED-dele resistentse epilepsia sümptomaatiliste fokaalsete vormide korral võib kirurgiline ravi olla ainus võimalus patsientide täielikuks vabastamiseks krambihoogudest.

Püsiv remissioon - rünnakute puudumine 1 aasta või kauem. Täielikuks remissiooniks räägitakse krampide puudumisel ja EEG normaliseerumisel.

AED-de vähendamise ja lõpetamise ajastus on rangelt individuaalne ja sõltub eelkõige epilepsia vormist ja haiguse kulgemise iseärasustest. Idiopaatiliste fokaalsete vormide ja lapsepõlves esineva absansi epilepsia korral võib AEP vähenemine alata pärast 3-aastast krambivaba perioodi; sümptomaatilise fokaalse epilepsia korral, idiopaatilise generaliseerunud epilepsia juveniilsed variandid - mitte varem kui pärast 4-aastast remissiooni. AED-de täielik eemaldamine toimub järk-järgult, tavaliselt 1 aasta jooksul.

Ebasoodsa prognoosi tegurid: enneaegsus anamneesis, krambihoogude varajane algus, epileptiline seisund, fokaalsed neuroloogilised häired, intelligentsuse langus, rasked käitumishäired, jätkuv piirkondlik aeglustumine või sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise nähtus EEG-s, struktuurimuutused neuropildis, põhiliste AED-de piisavate annuste kasutamisest tulenev toime puudumine. Praegu saavutatakse tänu kogu AED-de arsenali kasutamisele rünnakute stabiilne remissioon 65% patsientidest.

14.7. Epileptiline seisund

Epileptiline seisund (ES) on üle 30 minuti kestev rünnak või korduvad sagedased atakid, mille vahel teadvus ei taastu täielikult. SE tekkega ohustatud seisundid: pikaajaline (üle 5 minuti) krambihoog või rohkem kui 3 generaliseerunud krambihoogu, mis tekkisid 24 tunni jooksul.

ES-i keskmine esinemissagedus on 28 juhtu 100 000 kohta üldpopulatsioonis ja 41 juhtu 100 000 kohta lastel. 5% epilepsiaga täiskasvanud patsientidest ja 20% lastest on esinenud epilepsiat. 26% juhtudest esineb ES 1-aastastel lastel, 43% juhtudest -

esimesel 2 aastal ja esimese 3 aasta jooksul - 54%. SE moodustab erakorralises neuroloogias kuni 4% kõigist juhtudest. ES-i suremus eriarstiabi puudumisel on kuni 50% ja piisava ravi korral - 5-12%.

ES on põhjustatud epilepsia kulgemise halvenemisest, AED-de ebaõigest kasutamisest ja palavikuga nakkushaigustest. ES komplitseerib TBI, hematoom, insult, neuroinfektsioonid, eksogeensed mürgistused, rasked ainevahetushäired jne.

ES patogenees koosneb kahest faasist.

1. Krambihoogude jätkuv aktiivsus kiirendab aju ainevahetust ning vastusena suureneb aju verevool ning hapniku- ja glükoosivool. Tasapisi ammenduvad kompensatsioonimehhanismid, tekib atsidoos, laktaadisisaldus ajukoes tõuseb. See põhjustab südame talitlushäireid: vererõhk, südame väljund ja südame löögisagedus tõusevad. Sümpaatilise süsteemi aktiivsuse suurenemine põhjustab hüpersalivatsiooni, higistamist, suurenenud bronhide sekretsiooni ja hüperpüreksiat. Hüperglükeemiat täheldatakse adrenaliini ja norepinefriini suurenenud vabanemise tõttu.

2. Kompensatsioonimehhanismide rike põhjustab ödeemi ja neuronite degeneratsiooni, suurendades veelgi epileptogeneesi. Aju verevool hakkab sõltuma süsteemsest vererõhust. Hüpotensiooni süvendavad hüpoksia ja teatud ravimid (nt Relaniumi intravenoosne manustamine). Tekib ajuturse ja aju verevool väheneb. Kõigi nende muutuste tagajärjeks on ajuisheemia, hüpoksia ja atsidoos. Hiljem tekib hulgiorganpuudulikkus: süsteemne atsidoos, hüpoglükeemia, maksafunktsiooni häired, neerupuudulikkus, rabdomüolüüs, DIC sündroom. Intensiivravi võimalikud tüsistused: infektsioonid, kopsuemboolia, elektrolüütide tasakaaluhäired.

ES-i ajal eristatakse järgmist:

Eelseisund (0-9 minutit rünnakute algusest);

Esialgne (10-30 min);

Laiendatud (31-60 min);

Tulekindel (üle 60 minuti).

Krambiline ESon seisund, mille korral püsivad või vahelduvad toonilis-kloonilised krambid kestavad üle 30 minuti ilma rünnakute vahel teadvusele taastumata. Krambiline SE moodustab 10–25% kõigist SE juhtudest. Esialgu muutuvad rünnakud sagedamaks või pikemaks (koos ES ohustatud seisundi arenguga). Sel perioodil saab SE arengut ennetada. Tüüpilised toonilis-kloonilised krambid muutuvad aja jooksul sagedamaks ja tekib täielik teadvusekaotus. Kooma seisundis võib klooniline aktiivsus väheneda - peaaegu täieliku kadumiseni. Sel ajal sagenevad hingamis-, vereringe- ja ainevahetushäired. EEG-s konvulsiivse ES-i ajal täheldatakse üldistatud epileptiformset aktiivsust teravate lainete, naelu, kiirete nael-laine komplekside kujul, millele järgneb aeglustumine. Bioelektrilist aktiivsust varjab suur hulk müograafilisi ja motoorseid artefakte. ES teises etapis põhitegevus aeglustub ja lameneb. "Perioodiliste lateraalsete epileptiformsete häirete" ja kolmefaasiliste lainete ilmnemist täheldatakse SE pikaajalise kestusega ja see on ebasoodsa prognoosi (surm või vegetatiivse seisundi areng) marker. Suremus krambiepilepsiasse on 5-19% ja sõltub etioloogiast. Neuroloogilised ja vaimsed häired on proportsionaalsed seisundi kestusega.

Laste SE erivorm on hemikonvulsiivne-hemiplegiline epilepsia sündroom. See esineb lastel esimesel 4 eluaastal, sagedamini palavikuga ja seda iseloomustab raske, pikaajaline generaliseerunud krampide seisund, millel on selge ühepoolne aktsent. Pärast seisundi lõppu kogeb patsient pikaajalist hemipleegiat, mis tekib sellel küljel, kus krambid domineerivad. Enamasti on prognoos halb – hiljem areneb 85%-l lastest ravile resistentne sümptomaatiline fokaalne epilepsia koos intellektuaalsete-mnestiliste häirete ja motoorsete häiretega.

ES epilepsia jaoks Kozhevnikov avaldub pidevate müoklooniliste krampidena, mis on piiratud teatud kehasegmendiga. Perioodiliselt võivad esineda sekundaarse generaliseerumisega motoorsed Jacksoni krambid.

ES müokloonilised krambid avaldub kontrollimatult sagedase, peaaegu pideva müokloonusena, mis on rohkem väljendunud distaalsetes jäsemetes ja millega kaasneb

uimastatud, mitte täielikult teadvuse kaotanud. Müoklooniline epileptiline seisund on salakaval, tekib järk-järgult ja võib kesta mitu päeva, kuid ja isegi aastaid, millega kaasneb progresseeruv dementsus. Müokloonuse staatuses olev EEG näitab tavaliselt füsioloogilise taustaaktiivsuse puudumisel mitut polüspike-laine heidet, samuti hajusat ja püsivat aeglustumist, mis on segatud mitme multifokaalse naelu ning hajusate ja üldistatud naelu ja polüspike-laine kompleksidega.

Mittekonvulsiivne ES (puudumisel olekut) iseloomustab korrapärase üldistatud tipplaine aktiivsuse ilmnemine EEG-s. Kõige tüüpilisem absansihoogude staatus lapsepõlves on tüüpiliste absansihoogude ES (tipplaine stuupor). Enamasti täheldatakse seda lapsepõlves ja noorukieas puuduliku epilepsia korral, harvemini juveniilse müokloonilise epilepsia korral. See väljendub absansihoogude järsu suurenemisena, mis järgnevad üksteisele vahetult või väga lühikese intervalliga. Tekib amümia, süljeeritus ja stuupor. Laps näeb välja unistav ja tema liigutused on aeglased. Teadvuse kahjustuse aste on erinev. Lapsed suudavad mõnikord kõnedele vastata ja lihtsaid ülesandeid täita. Tuvastada on näo, õlgade ja käte lihaste müokloonus. Staatuse kestus on mõnest minutist mitme tunnini ja isegi päevani. Krambipuuduse seisund ilmneb kõige sagedamini hommikul, kohe pärast patsientide ärkamist ja lõpeb sageli üldistatud krambihooga. Pooltel patsientidest taastub seisund ebapiisava ravi korral. Absentsi krambid on põhjustatud unepuudusest või ebaõigest ravist, eriti karbamasepiini ja vigabatriini kasutamisest.

Komplekssete fokaalsete krambihoogude ES kliiniliselt varieeruv. Tavaliselt algab see segadusperioodiga, mis kestab mitu tundi kuni mitu päeva. Silmad on pärani lahti, nägu on hüpomiimiline. Täheldatakse pikaajalisi ambulatoorseid automatisme, mis väliselt meenutavad sihikindlaid, otstarbekaid ja koordineeritud liigutusi, tavaliselt koostoimega. Sellises seisundis võivad patsiendid sihitult mööda tänavaid seigelda; nad istuvad transpordi peale ja lähevad teistesse linnadesse. Sageli ei lülitu teadvus täielikult välja ja võib jääda osaline kontakt patsiendiga. Võimalikud eelsoodumustegurid on alkoholi tarbimine, uimastisõltuvus, infektsioonid, menstruatsioon, elektrokonvulsant.

erysipelase ravi. EEG näitab konstantset või perioodilist, piirkondlikku (tavaliselt ajalistes juhtmetes) paroksüsmaalset aktiivsust tipplainekomplekside, isoleeritud piikide või aeglase tipplaine aktiivsuse kujul.

Epileptilise seisundi ravi. Algstaadiumis on soovitav kasutada kiiretoimelisi ravimeid ja hilisemates staadiumides ravimeid, mis ei kogune organismis ja millel on minimaalsed kõrvaltoimed. ES ravimeetmed on rangelt diferentseeritud sõltuvalt ES staadiumist: 1. etapis viiakse ravimeetmed läbi haiglaeelses etapis; 2. ja 3. - neuroloogiaosakonna intensiivravi osakonnas; 4. - intensiivravi osakonnas. 2. etapis on vaja läbi viia kõik diagnostilised meetmed, et tuvastada ES etioloogia ja jälgida elulisi näitajaid.

I. Eelseisund (0-9 minutit rünnakute algusest) – õigeaegne adekvaatse ravi alustamine võib takistada raske ES-i teket:

Hingamisteede läbilaskvuse tagamine;

Hapnikravi;

Diasepaam (2 ml 10 mg) IV 0,25 mg/kg, süstimiskiirus - 2-4 mg/min. Võimalik kordamine iga 30 minuti järel. Ravimi koguannus päevas ei tohi ületada 40 mg. Peamine kõrvaltoime on hingamisdepressioon.

II. Varajane olek (10–30 min):

Jätkake diasepaamiga;

Lorasepaam (4 mg 1 ml-s) 0,05-0,1 mg/kg kiirusega 2 mg/min. Seda manustatakse 1 või 2 korda 20-minutilise intervalliga, kokku - mitte rohkem kui 4 mg. Kõrvaltoimed: tolerantsuse kujunemine pärast 1-2 süsti; harva - hingamisdepressioon (vähem väljendunud kui diasepaami puhul), arteriaalne hüpotensioon;

Fenütoiin (difantoiin) (250 mg 5 ml-s) intravenoosselt, lahjendatud soolalahuses 5-20 mg/ml. Annustamine - 15-20 mg/kg kiirusega 25 mg/min. Ravimit on võimalik uuesti manustada iga 6 tunni järel annuses 5 mg/kg IV või suukaudselt läbi sondi. Fenütoiini kontsentratsioon veres tuleb hoida 20-25 mcg/ml.

Kõrvaltoimed: südameseiskus, arteriaalne hüpotensioon, fleboskleroos. Fenütoiini puudumisel on võimalik intravenoosselt manustada naatriumhüdroksübutüraati (GHB) (1 ml 200 mg 20% ​​lahuses). Annustamine - 100-150 mg/kg kiirusega 400 mg/min. Kõrvaltoime on hüpokaleemia.

III. Laiendatud olek (31–60 min):

Diasepaam või lorasepaam;

Fenobarbitaal (200 mg 1 ml kohta) IV. Annus alla 1-aastastele lastele on 20 mg/kg, seejärel 15 mg/kg kiirusega kuni 100 mg/min. Ühekordne annus ei tohi ületada maksimaalset vanusepiiri ega ületada 1000 mg. Ravimit on võimalik manustada suu kaudu iga 8 tunni järel annuses 3-5 mg/kg/päevas. Kõrvaltoimed: müokardi kontraktiilsuse vähenemine, hingamisdepressioon, teadvuse depressioon, arteriaalne hüpotensioon;

Alternatiiviks on depakiini intravenoosne manustamine intravenoosseks süstimiseks annuses 20-25 mg/kg esimese 5-10 minuti jooksul, seejärel 2 mg/kg/tunnis. Standardannus on 25 mg/kg/päevas. Säilitusannus 5 mg manustatakse 4 korda päevas või pidev infusioon annuses 1 mg/kg/tunnis. Intravenoosseks manustamiseks mõeldud Depakine ei vähenda hingamist ja südametegevust; vajalik kontsentratsioon vereplasmas saavutatakse kiiresti; võimaldab vältida patsiendi intubatsiooni; väga efektiivne (80–90%), sealhulgas juhul, kui diasepaam ja fenütoiin on ebaefektiivsed; garanteerib, et rünnakud ei kordu 24 tunni jooksul.

IV. Refraktaarse seisundiga (üle 60 minuti) kaasnevad rasked, sageli pöördumatud muutused ajus ja siseorganites, ainevahetushäired:

Patsiendi intubatsioon koos üleviimisega kunstlikule ventilatsioonile intensiivravi osakonnas;

Barbituraadianesteesia: naatriumtiopentaali (1 ml 2,5% 25 mg lahuses) intravenoosne manustamine keskmises annuses 100-250 mg 20 sekundi jooksul. Kui toime puudub, manustatakse täiendavalt ravimit annuses 50 mg IV iga 3 minuti järel, kuni rünnakud on täielikult leevendunud. Järgmiseks minna üle säilitusannusele – keskmiselt 3-5 mg/kg IV iga tund (vajalik on pidev ravimisisalduse jälgimine veres). Ravimi koguannus ei tohi ületada 1 g Barbituurne anesteesia kestus on tavaliselt 12-24 tundi Tüsistused: südamelihase kontraktiilsuse vähenemine, raske hingamisdepressioon,

arteriaalne hüpotensioon, toksiline hepatiit ja pankreatiit, anafülaktiline šokk;

Pärast epilepsia kõrvaldamist ja teadvuse taastumist minna üle vajalike epilepsiavastaste ravimite suukaudsele manustamisele.

ES-i 2.–4. etapil viiakse läbi lisateraapiat, mille eesmärk on korrigeerida elutähtsaid funktsioone, elektrolüütide tasakaaluhäireid ja võidelda ajuturse vastu (deksametasooni naatriumsool 4 mg IV iga 6 tunni järel või mannitool 1,0–1,5 g/kg IV tilguti kiirusega 60-80 tilka/min).

Epileptilise seisundi raviks 1-aastastel lastel rakendada:

Bensodiasepiinid

diasepaam (0,5 mg/kg pärasooles, IM või IV),

lorasepaam (0,2 mg/kg pärasoole või IV kohta),

Midasolaam (0,15-0,4 mg/kg IV boolus, säilitusinfusioon - 1-3 mcg/kg/min);

Hüdantoiinid

Fosfenütoiin (20 mg/kg IV),

Fenütoiin (20 mg/kg IV, maksimaalne manustamiskiirus - 25 mg/min, plasmakontsentratsioon - 20-25 mcg/ml).

Tulekindlas olekus rakendada:

naatriumhüdroksübutüraat (GHB) annuses 100-150 mg/kg kiirusega 400 mg/min;

Fenobarbitaal (20 mg/kg IV, korratakse boolusena 20-30 minuti pärast, maksimaalne annus - 100 mg/kg päevas);

Propofool (3 mg/kg IV boolus, seejärel infusioon 100 mcg/kg/min).

Depakiini süstimine 400 mg 1 pudelis: algannus - 15-25 mg/kg, seejärel säilitusinfusioon - 1-4 mg/kg/tunnis.

Prognoos.ES-i tagajärjed võivad olla: täielik paranemine, taastumine püsiva kahjustusega või surm. Üldiselt, mida noorem on laps, seda suurem on risk erinevate tüsistuste tekkeks. Paljudel patsientidel pärast konvulsiivset SE-d tuvastatakse CT või MRI abil ajukoore difuusne või lokaalne atroofia. Enne tänapäevaste ravimeetodite kasutamist kahekümnenda sajandi alguses. suremus ES-sse oli 51%; kahekümnenda sajandi lõpus. -18%. Insuldi, entsefaliidi, traumaatilise ajukahjustuse ja ajukasvaja tagajärjel tekkinud ES-ga patsientidel on suremus suurem. Surmav tulemus on SE puhul idiopaatilise generaliseerunud epilepsia osana äärmiselt haruldane (mitte rohkem kui 1% juhtudest).

1. Karlov V.A. Epileptiline kramplik seisund: lahendatud ja lahendamata // Neurological Journal. - 2000. - ? 3. - lk 4-8.

2. Litvinovitš E.F., Savtšenko A.Yu., Pospolit A.V. Epileptilise seisundi farmakoteraapia kaasaegsed aspektid // Kliiniline epileptoloogia. - 2007. - ? 1. - lk 28-32.

3. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Epilepsia idiopaatilised vormid: taksonoomia, diagnoos, ravi. - M.: Meditsiin, 2000. -

319 lk.

4. Petrukhin A.S. Lapsepõlve epileptoloogia. - M.: meditsiin,

2000. - 623 lk.

5. Aicardi J., Chevrie J.J. Epilepsia konvulsioonne seisund imikutel ja lastel // Epilepsia. - 1970. - Vol. 11. - R. 187-197.

6. Aminoff M.J., Simon R.P. Status epilepticus: põhjused, kliinilised tunnused ja tagajärjed 98 patsiendil // Am. J. Med. - 1980. - Vol. 69. -

R. 657-666.

7. Brown J.K., Hussain N.H. Status epilepticus 1: patogenees // Dev. Med. Clin. Neurol. - 1991. - Vol. 33. - Lk 3-17.

8. Cascino G.D., Hesdorffer D., Logroscino G., Hauser W.A. Mittepalavikulise epileptilise seisundi haigestumus Rochesteris, Minnesotas, 1965-1984 //

Epilepsia. - 1998. - Vol. 39/8. - Lk 829-832.

9. Cockerel O.C., Walker S.M., Sander J.W., Shorvon S.D. Kompleksne osaline

epileptiline seisund: korduv probleem // J. Neurol. Neurosurgi psühhiaatria. -

1994. - Vol. 57. - Lk 835-837.

10. DeLorenzo R.J., Garnett L.K., Towne A.R. et al. Epileptilise seisundi võrdlus pikaajaliste krampide episoodidega, mis kestavad 10 kuni 29 minutit //

Epilepsia. - 1999. - Vol. 40/2. - Lk 164-169.

11. Philips S.A., Shanahan R.J. Status epilepticuse etioloogia ja suremus lastel // Arch Neurol. - 1989. - Vol. 46 - R. 74-76.

12. Sander J.W.A.S., Hart Y.M., Trevisol-Bittencourt P.S. Puudumise olek //

Neuroloogia. - 1990. - Vol. 40. - lk 1010.

13. Shovon S.D. Status epilepticus: selle kliinilised tunnused ja ravi lastel ja täiskasvanutel. - Cambridge: Cambridge University Press, 1994.

14. Wasterlain C.G. ja Treiman D.M. Epileptiline seisund: mehhanismid ja juhtimine. - London: MIT Press, 2006.

15. Treiman D.M. Status epilepticus // In: Epilepsia õpik. - Toim. J. Laidlaw, A. Richens, D. Chadwick. - Edinburgh: Churchill-Livingstone,

1993. - Lk 205-220.

EEG klassifikatsioon Ludersi järgi

EEG põhirütmi aeglustumine võrreldes vanusenormiga, samuti piirkondlik või lateraalne aktiivsus sagedusega, mis on madalam kui vastaspoolkeral.

"Definitsioon: põhilise taustarütmi sagedus on alla normi. Kasutada võib järgmisi vanusekriteeriume
1 aasta - vähem kui 5 Hz
4 aastat - vähem kui 6 Hz
5 aastat - vähem kui 7 Hz
üle 8 aasta – alla 8 Hz Tuleb jälgida, et põhirütmi aeglustumist ei põhjustaks patsiendi unisus. Kui on olemas varasemad EEG salvestused, võib aeglustuse kriteeriumina kasutada ka põhisageduse vähenemist vähemalt 1 Hz. Tõlgendamine: põhirütmi tekke eest vastutavate kortikaalsete või subkortikaalsete mehhanismide kahjustus ebanormaalselt madala sagedusega sünkroniseerimisega. See võib viidata difuussele kortikaalsele düsfunktsioonile või harvemini subkortikaalsetele struktuuridele. Tausta aeglustumine on mittespetsiifiline EEG märk. Täiskasvanutel võivad aeglustumise üheks põhjuseks olla vaskulaarsed, metaboolsed või toksilised kahjustused, laste puhul on aeglustumine aga enamasti perinataalse patoloogia tagajärg.

"Definitsioon: põhirütmi mööduv aeglustumine, mis ei ole seotud uimasusega. Võib olla ebaregulaarne või rütmiline. Tervetel lastel võib täheldada mööduvat üldist aeglustumist koos ebaregulaarse asümmeetriaga. Võrdlus vanusenormiga on hädavajalik. Tõlgendus: mööduv aeglane aktiivsus võib olla generaliseerunud, regionaalne või lateraliseeritud Peamised rütmid on hästi esindatud, mis näitab nende tekke kortikaalsete ja subkortikaalsete mehhanismide säilimist. Mööduv aeglustumine on mittespetsiifiline EEG märk ja sellel on erinevad põhjused Teisest küljest võib see olla varajane märk hilisematest spetsiifilisematest muutustest, näiteks jätkuv aeglane aktiivsus ja epileptiformsed EEG kõrvalekalded. Näiteks võib temporaalsagara epilepsiaga patsientide temporaalsetes piirkondades täheldada kõndimise aeglustumist. Seda mustrit tuleb eristada rütmilistest ajalistest puhangutest unisuse ajal, mida võib täheldada tervetel inimestel ja mida nimetatakse "psühhomotoorseteks rünnakuteks". Une ajal tekkivad frontaalsed teetalained on samuti normaalne nähtus. Lühikeste ebaregulaarsete aeglaste lainete esinemine ajalistes piirkondades (ülekaaluga vasakul) üle 50-aastastel patsientidel ei ole samuti selge märk patoloogiast. Üldine mööduv aeglane aktiivsus võib tuleneda infratentoriaalsetest või supratentoriaalsetest kahjustustest. Selliste kahjustuste puudumine võib rohkem viidata difuussele kortikaalsele düsfunktsioonile või generaliseerunud epilepsiale. See muster domineerib sageli täiskasvanutel frontaalpiirkondades (frontaalne vahelduv rütmiline delta aktiivsus FIRDA) ja kuklaluu ​​piirkondades alla 10-aastastel lastel (kuklapiirkonna vahelduv rütmiline delta aktiivsus OIRDA). Generaliseerunud epilepsia korral on epileptiformsed eritised tavaliselt segatud mitme aeglase laine purskega. Üldine mööduv aeglane aktiivsus on sageli ebaregulaarne ja asümmeetriline. Konstantse ja selge asümmeetria olemasolu näitab supratentoriaalset kahjustust, mis on lokaliseeritud suurema amplituudiga küljel. Samuti on võimalik registreerida normaalne EEG muster, nn hüpnagoogiline hüpersünkroonia, mida täheldatakse lastel uimases seisundis ja mis koosneb üldistatud rütmilistest teeta- ja delta-lainetest. Deltalained, mis on segatud peamise rütmiga kuklaluu ​​piirkondades, võivad samuti kujutada endast normaalset füsioloogilist varianti lastel ja noorukitel. Lastel ja noorukieas võib täheldada delta- ja teetavahemiku enam-vähem rütmilist üldistatud aeglast aktiivsust. Erinevad artefaktid, näiteks glossokineetilised, võivad jäljendada mööduvat aeglast tegevust.

"Definitsioon: jätkuv aeglane aktiivsus registreeritakse pidevalt, see ei reageeri välistele stiimulitele ja selle esitus ületab selgelt vanuse normi. Reeglina on see ebaregulaarne (polümorfne), kõikumised delta ja teeta vahemikus. Tuleb märkida et jätkuvat generaliseerunud aeglast aktiivsust võib noortel patsientidel pidada normi aktiivsuse variandiks, kui seda kombineerida teiste taustarütmidega Piirkondlikku pidevat aeglast aktiivsust tuleb alati käsitleda kui patoloogia tunnust. Kuid sel juhul on võimalik fookuskauguse allasurumine. tuleks arvestada ülalkirjeldatud üldistatud aeglast pidevat aktiivsust Piirkondlik allasurumine tuleks siis klassifitseerida asümmeetriaks. Tõlgendus: Pidev aeglane aktiivsus on kortikaalsete neuronite biokeemiliste või sünaptiliste häirete tagajärg. Sellel on sama tähendus kui tausta aeglustumisel, kuid tavaliselt märgib see suurem ebanormaalsuse aste.Fokaalne pidev aeglane aktiivsus on suhteliselt "spetsiifiline" muutus, mida tavaliselt põhjustab äge või alaäge progresseeruv hävitav kahjustus. Kuid isegi staatilised kahjustused võivad põhjustada madala amplituudiga piirkondlikku aeglast aktiivsust. Tuleb arvestada, et jätkuv piirkondlik aeglane aktiivsus võib registreerida mitu päeva pärast migreenihoo või fokaalset epilepsiahoogu."

Epileptiformsed mustrid hõlmavad teravaid laineid või naelu, mis eristuvad taustategevusest ja mida tavaliselt täheldatakse epilepsiaga patsientidel. Alati tuleb meeles pidada, et võib esineda füsioloogilisi "ägedaid" episoode ja epileptiformsete eritiste esinemine ei pruugi tähendada epilepsiat. Mitteepileptiliste nähtuste hulka kuuluvad tipulained, positiivsed ägedad kuklalained (POST) ja lambda-lained. Need võivad hõlmata ka 14-6 Hz positiivseid naelu, healoomulisi epileptiformseid nähtusi une ajal (väikesed ägedad naastud), 6 Hz "fantoomseid" naelu, rütmilisi ajalisi teetalaineid unisuse seisundis ("psühhomotoorsed variandid") või subkliinilisi rütmilisi voolusid. täiskasvanutel (SREDA). Füsioloogilised või tehnilised artefaktid võivad samuti jäljendada epileptilist mustrit (telefoni artefakt jne). Epileptiformsete väljavoolude põhikomponentide polaarsus on tavaliselt negatiivne, positiivsus on erand reeglist. Sõltuvalt vanusest ja epileptilisest sündroomist on epilepsia 98%-l selgete epileptiformsete eritistega patsientidest. Erandiks on lapsepõlve epileptiformsed eritised: nendest lastest on epilepsia tegelikult vaid 8%. Epileptiformsete eritiste registreerimise tõenäosus suureneb koos teostatud EEG-uuringute arvu ja kestusega. Paljude epilepsia sündroomide, nagu grand mal (haruldased generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid) korral registreeritakse interiktaalseid epileptiformseid eritisi siiski harva. Teisest küljest võivad krambihoogudeta inimesed kogeda epileptilist voolu. Näiteks healoomulised epileptiformsed potentsiaalid registreeritakse 1-2% tervetest lastest. Klassifikatsioon kirjeldab 9 interiktaalset epileptiformset mustrit. Iktaalseid nähtusi kirjeldatakse peatükkides “Krambihoogude EEG” ja “Seaduse EEG”. Eriti oluline on esimese iktaalse tühjenemise asukoht, kuna see võib viidata generatsioonitsoonile. Kuna erinevate morfoloogiate iktaalsete mustrite kliinilise tähtsuse mõistmisel pole ikka veel selgust, ei ole iktaalsete mustrite jaoks üksikasjalikumat klassifikatsiooni ette nähtud. Interiktaalsed ja iktaalsed nähtused liigitatakse eraldi.

"Definitsioon: epileptiformne voolus, mis kestab 40 kuni 80 ms. Tõlgendus: peetakse epilepsiale suhteliselt tüüpiliseks. Naastude ja teravate lainete diagnostiline tähendus on sama. Mõnikord võib registreerida füsioloogilisi eritiseid - "väikesed teravad naelu" või healoomulised epileptiformsed voolused une ajal (tavaliselt madala une staadiumis). Täiskasvanutel täheldatakse naelu umbes 1% EEG salvestustest ja neid tuleks samuti eristada epileptivormist.Nn 14 Hz ja 6 Hz positiivsed naelu (mõnikord nimetatakse ka kammilaadseteks). ”) tervetel noorukitel on epileptiformsest eritumisest üsna lihtne eristada.

"Definitsioon: Epileptiformsed voolused, mis kestavad 80–200 ms. Tõlgendus: seda mustrit peetakse epilepsiale tüüpiliseks. Epilepsiahoogudeta isikutel täheldatakse teravaid laineid harva."

"Definitsioon: Piirkondlikud või multiregionaalsed teravad lained, millele järgneb tavaliselt negatiivne aeglane laine, mõnikord bipolaarse jaotusega. Enamasti on teravad lained multiregionaalsed ja on kergesti äratuntavad nende iseloomuliku morfoloogia järgi. Kui need registreeritakse keskmistes ajalistes piirkondades, siis need nimetatakse ka "Rolandi" naelu." Tüüpiline on une suurenemine ja kalduvus grupeerida (seeria või klastrid). Seda mustrit täheldatakse tavaliselt 5–15-aastastel lastel, kes põevad lapsepõlves healoomulist fokaalset epilepsiat. Haigus, nagu ka eritised, taanduvad tavaliselt puberteedijärgsel perioodil. Selliseid eritusi võib registreerida ka 1-2% tervetest lastest. Üldiselt on ainult 8% lastest, kellel see muster on registreeritud, kunagi kogenud epilepsiahooge Tõlgendamine: muster on suhteliselt spetsiifiline lapsepõlve healoomulise fokaalse epilepsia kliinilisele sündroomile (Märkus: Venemaal nimetatakse seda mustrit sageli lapsepõlve healoomulisteks epileptiformseteks häireteks – BEND.)."

"Definitsioon: naelu ja lainete kompleksid, mis salvestatakse järjestikku ja mis ei vasta täielikult spetsiifilisemate epileptiformsete mustrite kriteeriumidele, nagu aeglased piigulained või 3 Hz lained. Eraldatud teravad lained või naelu liigitatakse teravateks laineks , pigem kui naellaine, isegi kui sellele järgneb negatiivne aeglane võnkumine. Tõlgendamine: peetakse suhteliselt epilepsia spetsiifiliseks. Üldised piielained aktiveeruvad sageli une ajal, kalduvus koonduda ebaregulaarsete ajavahemike järel. Uni võib samuti kaasa aidata polüspikede ilmnemisele . On vaja eristada 6 Hz teravilainete komplekse ("fantoom" või "miniatuursed piielained"), mida täheldatakse tervetel noorukitel ja täiskasvanutel. Teisest küljest ei saa mööda vaadata tõelisest epileptiformsest naast-laine mustrist , mis võib järgneda ka sagedusel 6 Hz, kuid millel on palju suurem amplituud. Hüperventilatsioonist põhjustatud kõrge amplituudiga rütmiliste aeglaste lainete tõlgendamisel on soovitatav olla ettevaatlik, eriti kui neid mõnikord segavad ägedad kõikumised. See muster võib simuleerida ka patoloogilisi spike-laine komplekse."

"Definitsioon: Aeglaste teravilainete kompleksid koosnevad teravilainete puhangutest, mille regulaarne kordussagedus on aeglasem kui 2,5 Hz. Aeglaste tipplainete seeria minimaalne kestus on umbes 3 sekundit. Tõlgendus: üldistatud aeglaste tipplainete kompleksid on sageli registreeritud patsientidel, kellel on refraktaarsed generaliseerunud krambid (dialeptilised krambid, generaliseerunud müokloonilised, generaliseerunud toonilised ja atoonilised krambid) ja krooniline entsefalopaatia (Lennox-Gastaut' sündroom). Une ajal on tendents muuta üldistatud naelu -lained polüspiklikeks, aktiveerides mitme piirkonna fookused."

"Definitsioon: spike-lainete pursked korrapärase kordussagedusega 2,5–3,5 Hz. Sellise seeria minimaalne kestus peaks olema 3 sekundit. Purske alguses võib teravilainete komplekside sagedus ületada 3 Hz .
Tõlgendamine: Üldised 3-Hz lained on tugevas korrelatsioonis puudumishoogudega. Sähvatuste kestus 3-4 sekundit või kauem vastab tavaliselt erineva raskusastmega teadvuse häirele.

"Definitsioon: rühmad, mis koosnevad kolmest või enamast piigist, mis järgnevad vahetult üksteisele sagedusel, mis on suurem kui 10 Hz. Polüspikede rühmale võib järgneda aeglane laine, mida võib nimetada polüspike-laine kompleksiks. Tõlgendus: peetakse suhteliselt spetsiifiliseks mustriks Generaliseerunud polüspike täheldatakse sageli generaliseerunud müoklooniliste või tooniliste krampide, näiteks juveniilse müokloonuse epilepsia või Lennox-Gastaut' sündroomiga patsientidel.

"Definitsioon: üldistatud pidev aeglane aktiivsus amplituudiga üle 300 μV, mitmepiirkondlike naelu ja teravate lainetega mõlemal poolkeral. Tõlgendus: suhteliselt spetsiifiline ja kahtlemata epileptogeenne muster. Tüüpiliselt täheldatakse esimese eluaasta epileptiliste spasmide korral. Rünnakute ajal esineb a Märgitakse EEG "lamenemist". 5 aasta pärast on see haruldane."

"Definitsioon: Fotostimulatsiooniga esile kutsutud üldistatud või kuklaluu ​​domineerivad epileptiformsed voolused. Tõlgendus: ägedaid võnkumisi, mis piirduvad kuklaluu ​​piirkondadega ja mis on ajaliselt seotud üksikute fotostiimulitega, ei loeta patoloogilisteks. Teisest küljest ei peeta patoloogilisteks üldistatud või piirkondlikke fotoparoksüsmaalseid reaktsioone, mis püsivad ja pärast seda Fotostimulatsiooni lakkamist peetakse suhteliselt spetsiifilisteks potentsiaalselt epileptogeenseteks EEG häireteks. Kuid mõnikord võib selliseid eritusi registreerida inimestel, kellel pole anamneesis epilepsiahooge. Mainida tuleb ka rütmi omandamise nähtust - kuklaluu ​​sünkroniseerumist fotostimulatsiooni (või selle harmooniliste) sagedusega tegevus, mis "on kahtlemata normaalne nähtus".

"Definitsioon: kõik krambihoo ajal täheldatavad EEG-mustrid. Sagedased interiktaalsed voolused ei ole tavaliselt seotud kliiniliste hoogudega ja neid tuleb eristada EEG-hoogude mustrist. See on eriti oluline piirkondlike epileptiformsete voolustega patsientide puhul. Tõlgendus: EEG-hoogude mustrid on väga spetsiifilised, isegi kui nendega ei kaasne rünnaku kliinilisi sümptomeid. Vastavate kliiniliste sümptomite olemasolul tõestavad hoo EEG mustrid paroksüsmaalse kliinilise sündmuse epileptogeenset olemust. Kuid mõnikord on tervetel eakatel sarnased mustrid võib registreerida ilma kliiniliste ilminguteta, need on olemuselt ühe- või kahepoolsed ja neid nimetatakse "täiskasvanute subkliinilisteks rütmilisteks eritumiseks (SREDA)".

"Definitsioon: krambi pidev EEG muster või selle sagedane esinemine ilma normaalse taustaaktiivsuse taastumiseta. Tõlgendus: Staatuse EEG muster on äärmiselt spetsiifiline, isegi kui sellega ei kaasne epileptilise seisundi kliiniline pilt. kombinatsioonis kliiniliste sümptomitega on see paroksüsmaalse sündmuse epileptilise olemuse vaieldamatu tõend."

"Definitsioon: iktaalne EEG-salvestis, mis on esindatud eranditult või peamiselt artefaktidega. Tõlgendus: epilepsiahoo ajal võib salvestis olla tugevalt artefaktirikas. See kehtib eriti tooniliste ja toonilis-klooniliste krampide salvestuste kohta, millega kaasnevad suur hulk motoorseid ja lihaste artefakte. Suure hulga artefaktide olemasolul, mis muudavad EEG tõlgendamise võimatuks, ei saa viimast liigitada patoloogilisteks, välja arvatud teatud piirkonnad (kui neid on), mis on tõlgendamiseks juurdepääsetavad ."

"Definitsioon: vähemalt 50% ärkveloleku EEG salvestusest esindab domineeriv beeta aktiivsus, mille amplituud on suurem kui 50 μV (võrdlusjuhtmed). See termin viitab ainult üldistele EEG muutustele. Beeta aktiivsuse piirkondlikud suurenemised liigitatakse asümmeetriateks (nt. , asümmeetriad võimendamise beeta kujul paremal tsentro-parietaalsetes piirkondades). Tõlgendus: suurenenud beeta on mittespetsiifiline nähtus ja seda võivad sageli põhjustada rahustid, nagu barbituraadid või bensodiasepiinid. Perekondlik madala amplituudiga beeta on samuti tervetel inimestel on täheldatud kuklaluudes, mida ei saa pidada patoloogiaks."

"Definitsioon: mõiste viitab eranditult füsioloogilise EEG aktiivsuse amplituudierinevusele (nt taustarütmid, une spindlid). Sageduse asümmeetria liigitatakse piirkondlikuks või lateraalseks aeglustumiseks. Amplituudi asümmeetria kriteeriumid on vähenemine vähemalt 50% või tõus vähemalt 100% amplituudiga võrreldes kontralateraalse poolkera homotoopse piirkonnaga (st amplituudi 2-kordne erinevus). Tõlgendus: asümmeetria on piirkondlike struktuurikahjustuste tunnus, kusjuures kahjustust iseloomustab kõige sagedamini amplituudi vähenemine. Asümmeetria on sageli täheldatud porentsefaalsete tsüstide ja subduraalsete hematoomidega patsientidel Teisest küljest võib taustarütmi amplituud kahjustatud piirkonna kohal suureneda, näiteks krooniliste kahjustuste ja armkoe tekkega patsientidel, samuti kraniotoomia ajal. sõnadega, asümmeetria viitab ajukahjustusele, kuid kahjustuse külge pole alati võimalik ilma täiendava teabeta määrata. Sellistel juhtudel võib aeglustumine viidata kahjustatud poolele. Samuti on vaja arvestada selliste nähtustega nagu alfa-rütmi füsioloogiline ülekaal paremas kuklaluu ​​piirkonnas. Asümmeetria kirjeldamisel tuleb alati ära märkida vähendatud või suurendatud amplituudi asukoht ja see, millise rütmiga see on seotud."

"Definitsioon: kiire silmaliigutuse (REM) une algus vähem kui 15 minutit pärast uinumist. Tõlgendus: REM-une algus viitab subkortikaalsete mehhanismide talitlushäirele. Seda võib täheldada esmaste unehäirete puhul, nagu narkolepsia või unepuudus, millele järgneb unehäire. "kompensatsioon", eriti sagedaste uneapnoede korral. Diferentsiaaldiagnostikas tuleks kaaluda ka teatud ravimite kasutamise katkestamist. REM-une tekkimine on vastsündinutel normaalne nähtus. Üldiselt viitab REM-une tekkimine narkolepsiale, kui muud põhjused on välistatud."

"Definitsioon: üsna stereotüüpsed võnked, mis on oma olemuselt sageli epileptilised ja esinevad suhteliselt perioodiliselt. See termin viitab eranditult üldistatud muutustele, kuna piirkondlikud või lateraalsed perioodilised mustrid kuuluvad perioodiliste lateraalsete heidete kategooriasse. Tõlgendus: perioodiline muster näitab ägedat või alaägedat , raske difuusne entsefalopaatia. Esinemissagedus ja morfoloogia on üsna iseloomulikud, olenevalt kahjustuse põhipiirkonnast. Perioodilist mustrit, mille esinemissagedus on üle 1 vooluse iga 2 sekundi järel, on kõige sagedamini täheldatud Creutzfeldtil -Jakobi tõbi ja lastel, kellel on lipoidoos, näiteks Tay-Sachsi tõbi. Subakuutse skleroseeriva Van Bogarti panentsefaliidi korral registreeritakse sageli perioodilisi mustreid, mis esinevad iga 4 sekundi järel või sagedamini (Rademeckeri kompleksid).

"Definitsioon: suure amplituudiga (> 70 µV) positiivsed teravad võnkumised, millele eelneb madala amplituudiga negatiivne laine. Esimesel, negatiivsel lainel on tavaliselt väiksem amplituud kui negatiivsel järellainel. Jaotus on üldistatud, sageli suurim amplituud bipolaarsetes fronto-kuklajuhtmetes.Sellised pikisuunalised juhtmed jätavad mulje, et peamise positiivse komponendi latentsus kuklaks jääb maha otsmikusagarate latentsusest.Monopolaarsed juhtmed aga näitavad sellise viivituse puudumist Kolmefaasiline lained ilmuvad kõige sagedamini sagedusega 1 kuni 2 Hz. Tõlgendus: Reeglina registreeritakse kolmefaasilised lained metaboolsete , difuussete entsefalopaatiatega, eriti sageli maksakahjustusega. Kolmefaasiliste lainete ilmnemise põhjused on erinevad, sealhulgas need, võib omakorda tekitada perioodilist rütmilist aeglast aktiivsust. Iseloomulikud on mõõdukad teadvusehäired"

"Definitsioon: teravad võnked, nagu piigid ja teravad lained, mis esinevad enam-vähem perioodiliselt. Neil on lateraalne või piirkondlik jaotus. Need võivad esineda ka iseseisvalt mõlemal poolkeral. Epileptiformsed eritised on sageli mitmefaasilised ja neil võib olla keeruline morfoloogia. põhikomponent on negatiivne.Tõlgendamine : PLED esinevad järgmistel tingimustel: 1) Patsientidel, kellel on ägedad või alaägedad piirkondlikud fokaalsed hävitavad kahjustused, kõige sagedamini ajurabandus, kiiresti kasvavad kasvajad või herpeetiline entsefaliit.Erinevalt lastest kaasneb täiskasvanutel eritumisega häire teadvuse eritumine ilmneb mitu nädalat pärast ägeda protsessi (nt insult) tekkimist. 2) Krooniliste epileptogeensete piirkondadega patsientidel, kellel puuduvad ägedad või alaägedad kahjustused. Mõlemal juhul võivad patsientidel tekkida fokaalsed epilepsiahood. Ulatuslike struktuursete kahjustustega patsientidel tekivad krambid. esineda varases staadiumis. Sellistel juhtudel lakkavad epilepsiahood tavaliselt ühe nädala jooksul. Õigeaegne EEG-uuring paljastab EEG-krampide mustrid koos postiktaalse lamestumisega, millele järgneb üleminek PLED-dele.

"Definitsioon: teatud tüüpi perioodiline muster, millega kaasneb ajuaktiivsuse langus (alla 10 mikrovolti) suhteliselt kõrge amplituudiga komponentide vahel. Tõlgendus: toksilise või anoksilise entsefalopaatiaga stuuporis või koomas patsientidel täheldatakse üldist purske supressiooni. patsiendi seisundi märkimisväärne kliiniline halvenemine, võib see muster sageli muutuda elektrotserebraalseks passiivsuseks Kui põhjus on ravimi või narkootilise aine üleannustamine, siis on see muster tavaliselt pöörduv Kui pärast ravimi ärajätmist jätkub mustri registreerimine mitu korda tundi,siis saame rääkida ebasoodsast prognoosist,sama mis elektroaju mitteaktiivsuse puhul.Välgu summutamist saab registreerida ka ainult ühes poolkeras,mis viitab ägedale sügavale ajukahjustusele.Üldiselt välgu summutamise mustri olemasolu on vaieldamatu patoloogia tunnus, märk kahjustusest nagu entsefalopaatia"

"Definitsioon: EEG amplituud alla 10 µV (võrdlusjuhe). Kui muster on üldistatud, viitab see teadvuse häirele stuupori või kooma ulatuses koos patsiendi mittereageerimisega sensoorsetele stiimulitele. Taustaaktiivsuse postiktaalne lamestumine, mis võib olla mida täheldatakse pärast epilepsiahoogu, ei klassifitseerita taustaaktiivsuse pärssimise alla Tõlgendus: generaliseerunud depressioon viitab raskele difuussele entsefalopaatiale Patsiendi seisundi edasisel halvenemisel võib muster areneda täielikuks elektrotserebraalseks passiivsuseks.Tuleb arvestada, et harvadel juhtudel juhtudel tervetel isikutel ei tohi tausta EEG samuti ületada 10 μV Seetõttu võib mustrit pidada patoloogia tunnuseks vaid juhul, kui see korreleerub selge ja sügava teadvuse kahjustusega Taustaktiivsuse piirkondlik allasurumine viitab väljendunud fokaalsele protsessile või ajukoe puudumine, näiteks porentsefaalsete tsüstidega"

Spetsiaalsed mustrid, mida kasutatakse ainult stuupori või koomas olevatel patsientidel. Sellistel patsientidel klassifitseeritakse EEG sõltuvalt tausttegevuse põhisagedusest
Alfa kooma või alfa stuupor
Spindlitega kooma või spindlitega stuupor
Beeta kooma või beeta stuupor
Teeta kooma või teeta stuupor
Delta kooma või delta stuupor
Lisaks ühele viiest peamisest kooma EEG mustrist võib näidata mis tahes muud tüüpi EEG kõrvalekaldeid. Näiteks: "alfa kooma, naelu vasakpoolses temporaalses piirkonnas, jätkuv aeglane aktiivsus vasakpoolses temporaalses piirkonnas."

"Definitsioon: koomas või stuuporis oleva patsiendi EEG, kus on ülekaalus alfa-riba aktiivsus. Tõlgendus: Stuuporis või koomas oleva patsiendi EEG võib välja näha nagu "ärkvel olev" EEG ja sellel on järgmised põhjused:
- fokaalne kahjustus pontomesentsefaalsel tasemel, mis põhjustab teadvuse häireid, mõjutamata EEG põhirütmide genereerimise mehhanisme, mõnel juhul säilib reaktsioon fotostimulatsioonile. Sarnast mustrit võib registreerida ka teadvuse säilinud lukustatud sündroomiga patsientidel.
- raske anoksiline entsefalopaatia koos sensoorsetele stiimulitele reageerimise puudumisega.
- narkojoove.
Alfa kooma prognoos on alati halb, välja arvatud ravimimürgistuse korral."

"Definitsioon: EEG sarnaneb tüüpilise II staadiumi une mustriga ja registreeritakse stuuporis/koomas patsientidel. Kõige sagedamini täheldatakse seda patsientidel, kellel on ajutüve kahjustused, mis põhjustavad teadvuse häireid, kuid ei mõjuta selle eest vastutavaid struktuure. une tekkimise mehhanismid. Kahjustus paikneb tavaliselt pontomesentsefaalsel tasemel, ülemistes lõikudes. Prognoos on suhteliselt soodne, kui põhikahjustuse edasist kasvu ei toimu"

"Definitsioon: EEG domineeriva beetaaktiivsusega üle 30 µV stuuporis või koomas patsientidel. Tõlgendus: beetakooma või beeta-stuupor on kõige sagedamini põhjustatud joobeseisundist ja on seetõttu tavaliselt pöörduv."

"Definitsioon: EEG patsientidel, kes on stuuporis või koomas domineeriva teeta aktiivsusega ja amplituudiga üle 30 µV. Tõlgendamine: registreeritakse patsientidel, kes on koomas või stuuporis, mis on põhjustatud raskest difuussest entsefalopaatiast. Prognoos sõltub põhjusest protsess ja on potentsiaalselt pöörduv"

"Definitsioon: EEG patsientidel, kes on stuuporis või koomas, kus on ülekaalus ebaregulaarne suure amplituudiga delta aktiivsus. Tõlgendus: delta kooma on EEG muster patsientidel, kelle komatoosne (stuporoosne) seisund on põhjustatud raskest difuussest entsefalopaatiast. Tõenäoliselt ebaregulaarsete deltavõnkumiste teke "suurt rolli mängib kortikaalne deaferentatsioon. Prognoos sõltub suuresti selle aluseks olevast protsessist. Potentsiaalselt pöörduv seisund"

"Definitsioon: elektrotserebraalne passiivsus ("bioelektriline vaikus") on EEG muster, mille amplituud ei ületa 2 μV, kui see registreeritakse peanaha elektroodidega võrdlusjuhtmetes (elektroodidevaheline kaugus vähemalt 7 cm, takistus mitte üle 10 kOhm). Järgmised nõuded tuleb täita:
- salvestamine vähemalt 8 peanaha elektroodilt ja kahelt kõrvaelektroodilt.
- seadmete funktsionaalsuse kontrollimine (näiteks puutetundlike artefaktide testimine)
- sobiv signaali võimendus (2 µV tasemel)
- madalate filtrite (kuni 0,3 Hz), kõrgete filtrite vähendamine vähemalt 30 Hz
- EKG, hingamis- ja liikumisartefaktide dokumenteerimine
- salvestuse kestus on vähemalt 30 minutit
- tugevatele somatosensoorsetele, kuulmis- ja visuaalsetele stiimulitele ei tohiks esineda EEG aktiivsust.
Tõlgendamine: ükski dokumenteeritud elektrotserebraalse inaktiivsusega patsient ei jäänud ellu, kui kasutati järgmisi kriteeriume:
- kliinilise ajusurma kriteeriumid olid täidetud vähemalt 6 tundi
- koomat ei põhjustanud rahustite üledoos
- kehatemperatuur oli üle 35 kraadi
- patsiendil ei esinenud vahetult enne salvestamist hüpotensiivset episoodi
Need soovitused kehtivad täiskasvanutele ja ei pruugi sobida lastele, eriti imikutele.

Lühiajaline, ebaregulaarne, mööduv delta/teeta vahemike aeglane aktiivsus, sageli üle 50-aastastel patsientidel domineeriva amplituudiga vasakul.

Mööduvad suure amplituudiga delta-lained, mis registreeritakse tagumistes piirkondades peamise kuklarütmi taustal, on normaalne füsioloogiline nähtus ja neil puudub kliiniline tähtsus. Neid leidub peamiselt alla 10-12-aastastel.

See tekib keele liigutuste tagajärjel, võib olla rütmiline, sagedusega delta vahemikus. Glossokineetiline artefakt on dipoolne ja selle põhjuseks on keele tipu (negatiivsus) ja aluse potentsiaalide erinevus. Tänu sellele on see amplituudiga rohkem väljendunud eesmises ja alumises osas. See võib esineda ka närimisliigutuste ajal, mille puhul registreeritakse iseloomulikud aeglased võnked koos suure amplituudiga EMG aktiivsusega

Rütmiliste vibratsioonide üldistatud pursked sagedusega 6-7 Hz, mille maksimum on frontaalpiirkondades. Tekib unisuse seisundis

Üsna korrapärased siinus- või saehammaslained, mis registreeritakse peamiselt 1,5–2,5 Hz pursketena ühe või mõlema poolkera eesmises piirkonnas. Frontaalne vahelduv rütmiline delta aktiivsus - FIRDA. FIRDA ilmnemine hüperventilatsiooni tagajärjel on normaalne nähtus. Spontaanne FIRDA ei ole epileptiformne muster, kuid võib viidata mittespetsiifilisele entsefalopaatiale.

Alfarütmi normaalse sageduse lühiajaline või pikaajaline asendamine selle alamharmoonikutega: näiteks 10-12 Hz võnkumiste asemel 5-6 Hz võnkumiste ilmnemine, mis on samuti domineerivad kuklaluu ​​piirkonnad. Nimetatakse ka "alfa variantideks". Pole patoloogiline nähtus

Diffhaasilised teravad lained, mis tekivad kuklaluu ​​piirkondades ärkvelolekus visuaalse ülesande ("uuringu") ajal. Põhikomponent on teiste valdkondade suhtes positiivne. Ajaliselt sünkroniseeritud sakkaadsete silmade liigutustega, umbes 100 ms viivitusega. Amplituud varieerub, jäädes peamiselt 50 uV piiresse

Äge komponent, mille maksimum on kuklaluu ​​piirkondades, teiste piirkondade suhtes positiivne, esineb madala une ajal, enamasti 1. või 2. staadiumis. Võib olla üksik või korduv (seeria 4-5 sekundis). Amplituud on erinev, kuid tavaliselt on see alla 50 uV. Neid täheldatakse lastel, noorukitel ja täiskasvanutel; 50 aasta pärast on need palju harvemad. Positiivne kuklaluu ​​terav une möödumine – POSTITUSED.

Healoomulised epileptiformsed une komponendid. Healoomulised epileptiformsed une siirded – BETS. Väga lühikese kestusega ja madala amplituudiga väikesed teravad naelu (SSS), millele võib järgneda väikese amplituudiga teetalaine. Esineb ajalises või eesmises piirkonnas unisuse või pindmise une seisundis. Sellel mudelil on väike kliiniline tähtsus ja see ei viita suurenenud epileptogeneesile.

Spike-sarnased üksikud negatiivsed lained või selliste lainete seeria, mis tekivad ajalistes piirkondades uimasuses, on kaarekujulised või meenutavad mü-rütmi. Enamasti täheldatakse eakatel ja on healoomuline variant, millel on vähe kliinilist tähtsust

Ägedad positiivsed kõikumised sagedusega umbes 6 Hz, rohkem ajalistes piirkondades. Ninaneelu juhtmete või juhtmete A1-A2 analüüs näitab, et need on põhjustatud positiivsest generaatorist. Eakatel esinevad need eraldi kõikumiste kujul. Lastel ja noorukitel täheldatakse neid sagedamini positiivsete piikide puhangutena sagedusega 14 või 6 Hz

Ägedad potentsiaalid, maksimaalsed tipupiirkonnas, negatiivsed teiste piirkondade suhtes, tekivad spontaanselt une ajal või vastusena sensoorsele stiimulile une või ärkveloleku ajal. Need esinevad eraldi või on rühmitatud K-kompleksidega. Võib olla üksik või korduv. Üldiselt ületab amplituud harva 250 uV. Lühend: V laine.

Artefaktid, mis peegeldavad m.rectus lateralis'e komissioone silma horisontaalsete liigutuste ajal. Peamiselt genereeritud ipsilateraalse lihase poolt, registreeritakse reeglina elektroodide F7/F8 all

Spike-aeglane kompleksid sagedusega 4-7 Hz, enamasti 6 Hz (mõnikord nimetatakse neid fantoomkompleksideks). Need ilmuvad lühikeste rünnakutena kahepoolselt ja sünkroonselt, sümmeetriliselt või asümmeetriliselt, amplituudiga ülekaalus pea eesmises või tagumises piirkonnas. Terakomponendi amplituud on väga väike (mõnikord nimetatakse seda ka miniatuurseks piigiks). Amplituud varieerub, kuid on üldiselt väiksem kui spike-low-wave kompleksidel, mis korduvad madalama sagedusega. Sellel mustril on väike kliiniline tähtsus ja seda tuleb eristada epileptiformsest voolust.

Hüperventilatsioon põhjustab tavaliselt basaalrütmi aeglustumist ja võib täheldada suure amplituudiga aeglaste võnkumiste, eriti FIRDA, puhanguid. Sellistel juhtudel on võimalik, et kiired sagedusvõnked (näiteks beeta) võivad kattuda aeglastel lainetel, mis võib tekitada eksitava mulje epileptiformse aktiivsuse olemasolust spike-low-laine komplekside kujul.

Sähvatus une ajal, kaarekujulised lained sagedusega 13-17 Hz ja/või 5-7 Hz (tavaliselt 14 ja/või 6 Hz), peamiselt tagumises ajalises ja külgnevatel aladel ühel või mõlemal küljel. Puhangu ägedate tippude komponendid on teiste piirkondadega võrreldes positiivsed. Amplituud on erinev, kuid tavaliselt on see alla 75 uV. Kõige paremini nähtav võrdlusmontaažil, kasutades kontralateraalset kõrvanibu või mõnda muud kaugemat võrdluselektroodi. Seni puuduvad tõendid selle mustri patoloogilise tähtsuse kohta.

Konstantse või kasvava sagedusega võnkumiste kujul esinev tehniline artefakt on selgelt seotud telefonikõnega. See artefakt esineb tõenäolisemalt suure impedantsiga elektroodi all.

Positiivsed võnkumised “ajas” rütmilise fotostimulatsiooni sagedusega, umbes 100 millisekundilise viivitusega. See on normaalne nähtus ja peegeldab esilekutsutud aktiivsust kuklakoores. Fotosõit.

Iseloomulikud 4–7 Hz lainete pursked, mis sageli kattuvad kiire aktiivsusega, esinevad pea ajalistes piirkondades unisuse seisundis. Need ilmuvad asümmeetriliselt, võivad kesta mõnest sekundist 30-40 sekundini ja kaovad ootamatult. Tavaliselt leitakse noorukitel ja täiskasvanutel. Sünonüüm: psühhomotoorne variant (termin ei ole soovitatav). Kommentaar: see on unisuse muster, millel pole kliinilist tähtsust

Täiskasvanud populatsioonis esinev rütmimuster koosneb erinevatest sagedustest, kus sageli domineerib teeta vahemik. See võib sarnaneda rünnakuga, kuid sellega ei kaasne mingeid kliinilisi sümptomeid. Kestus mõnest sekundist minutini. Haruldane variant võib esineda delta võnkumiste kujul, mille maksimum on frontaalpiirkondades. Võib esineda hüperventilatsiooni ajal. Selle mustri kliiniline tähtsus on ebakindel ja seda tuleks eristada krambihoogudest

Kõrge amplituudiga rütmilised teeta- või delta-lained unisuse seisundis. Kas laste uinakute tavaline muster. Mõnel juhul võivad beetavõnked asetuda aeglastele lainetele, mis võib viia ekslike järeldusteni

EEG artefaktid, mis tulenevad silmade liikumisest. Silmmuna on sarvkesta piirkonnas võrkkesta suhtes positiivsusega dipool. Järelikult põhjustab ülespoole suunatud pilk positiivse (allapoole) läbipainde ja allapoole suunatud liikumine negatiivse (ülespoole) läbipainde, mille maksimum on elektroodide Fp1 ja Fp2 all. Vaata vasakule – F7 all on positiivne hälve (alla) ja F8 all negatiivne (üles) – paremale vaadates muutub vastupidine. Silma artefaktide analüüsimisel tuleks arvesse võtta Belli fenomeni – silmalaugude sulgumisel silmamunade normaalset ülespoole röövimist.

Motoorseid artefakte on väga erineval kujul ja need võivad tekkida erinevatel põhjustel. Kõige sagedamini tekivad mootori artefaktid elektroodi mehaanilise löögi ja impedantsi suurenemise tagajärjel. Üsna sageli võivad motoorsed artefaktid sarnaneda rütmilise tegevusega. Erinevate juhtmete ja montaažide hoolikas analüüs, eriti videopiltide olemasolul, võimaldab eristada artefakte patoloogilisest EEG aktiivsusest.

EKG artefaktide jaotus erinevates juhtmetes peegeldab allika dipoolsust. EKG artefakti tavaline põhjus on halb impedants. Lihtsaim viis vältida raskusi eeldatavalt EKG päritolu mustrite analüüsimisel on lisada montaaži EKG kanal.

Epilepsia aktiivsuse peamised entsefalograafilised ilmingud, mis peegeldavad bioelektrilise aktiivsuse muutusi epilepsia fookuses sümptomaatilise epilepsia korral, on terava-aeglase laine kompleksid, tipplaine kompleksid, piirkondlikud teravad lained ja piirkondlik aeglustumine.

Seega võib märkida, et piirkondlikud teravad lained on oluliselt sagedasemad mittelesioonilise epilepsia rühmas ja piirkondlikud aeglustumised kahjustuse epilepsia rühmas.

Tabel 8

^ Epilepsia aktiivsuse semioloogia kahjustuse ja mittekahjustuse epilepsia korral

Tabel 9

^ Epilepsia aktiivsuse lokaliseerimine patsientidel vastavalt VEEG andmetele

17-l (10,7%) 159-st kahjustatud epilepsiaga patsiendist ja 30-l (17,4%) 172-st mittelesioonilise epilepsiaga patsiendist leiti rohkem kui 1 epilepsia ajutegevuse allikas; olulisi erinevusi rühmade vahel ei leitud. Multifokaalsuse mehhanismid varieerusid ja määrati epilepsia etioloogiaga, eriti kahjustuse epilepsia korral oli multifokaalsus EEG-l seotud multifokaalse ajukahjustusega või suure (rohkem kui 1 ajusagara) fokaalse kahjustusega ja mittelesionaalse epilepsia korral oli multifokaalsus alati bihippokampuse lokaliseerimisel (tabel 9).

Epilepsia aktiivsuse tuvastamise tõenäosus erinevatel ööpäevastel perioodidel oli kahjustuse ja mittekahjustuse epilepsia puhul erinev. Ärkveloleku ajal registreeriti epileptilist aktiivsust oluliselt sagedamini kahjustuse epilepsia korral, ulatudes 61,1% -st traumajärgse epilepsia korral kuni 34,0% -ni ajukasvajatest tingitud epilepsia korral.

Aeglastes unefaasides oli epileptilise aktiivsuse tuvastamise tõenäosus kahjustuse ja mittekahjustuse epilepsia puhul sama ja jäi vahemikku 93,0–100,0%.

Tabel 10

^ Epilepsia aktiivsuse ööpäevane jaotus vastavalt VEEG andmetele kahjustuse ja mittekahjustusega epilepsiaga patsientidel *

Sellised ööpäevased prioriteedid epilepsia aktiivsuse tuvastamisel määravad täiskasvanutel sümptomaatilise epilepsia korral rutiinse EEG ja VEEG monitooringu erineva teabesisalduse. Pikem ärkveloleku registreerimine ja EEG registreerimine une ajal määrab sümptomaatilise epilepsia korral oluliselt suurema VEEG-seire infosisalduse võrreldes rutiinse EEG-ga, sõltumata epilepsia struktuursest alusest (tabel 11).

Tabel 11

^ Rutiinse EEG ja VEEG monitooringu võrdlev infosisu kahjustuse ja mittelesioonilise epilepsia korral

Epilepsia kulgemise kliiniliste tunnuste võrdlemisel erineva struktuurilise epilepsia alusega patsientide rühmades ilmnevad olulised erinevused (tabel 12).

Lesionaalse epilepsia korral määrasid struktuursed kahjustused lihtsate osaliste krampide ja aeglase kliinilise generaliseerumisega osaliste sekundaarsete generaliseerunud epilepsiahoogude olulise ülekaalu võrreldes mittelesionaalse epilepsiaga (patsiendid tundsid epilepsiahoo algust). Mittelesioonilise epilepsia korral domineerisid epilepsia struktuuris sekundaarsed generaliseerunud krambid koos kiire kliinilise generaliseerumisega (patsiendid ei tundnud rünnaku algust), mida tuvastati 148 (86,0%) patsiendil.

Tabel 12

^ Epilepsiahoogude tüübid kahjustuse ja mittekahjustusega epilepsiaga patsientidel*

Krambihoogude ööpäevase jaotuse analüüsimisel mittelesioonilise epilepsia korral ilmnes ärkveloleku ajal tekkivate hoogude oluline ülekaal (tabel 13).

Tabel 13

^ Krambihoogude ööpäevane jaotus kahjustuse ja mittekahjustuse epilepsia korral

VGSP ööpäevase jaotuse analüüs kinnitas ärkvelolekuhoogude olulist ülekaalu mittelesioonilise epilepsia korral võrreldes kahjustusega epilepsiaga.

Tabel 14

^ VGSP ööpäevane jaotus kahjustuse ja mittekahjustuse epilepsia korral

Neuroimaging meetodid mittelesioonilise epilepsia jaoks.

Neuroimaging on lõplik meetod epilepsia kahjustuse või mittekahjustuse etioloogia intravitaalseks määramiseks. Epilepsia fookuse histoloogilise substraadi ja selle intravitaalse uurimise tulemuste võrdlus neuroimaging meetodite abil võimaldab määrata nende suhete jaoks mitu peamist võimalust.

Epilepsia lokaalse päritolu intravitaalsel määramisel jääb küsimus avastatud struktuurihäirete epileptogeensuse kohta. Struktuursete kõrvalekallete isoleeritud tuvastamine epilepsiaga patsientidel ei tähenda tingimata nende seotust epilepsiahaigusega. Tuvastatud struktuurse anomaalia tõlgendamine epilepsia fookuse lahutamatu osana on võimalik ainult epilepsia aktiivsuse olemasolu elektrograafilise kinnituse korral struktuurse anomaalia piirkonnas (glioomi korral) või perifokaalsetes tsoonides. (traumaatilise, insuldijärgse epilepsia ja aju meningioomide korral).

Struktuursete kõrvalekallete puudumine sümptomaatilise epilepsiaga patsientidel neuropiltimise ajal võib olla tingitud meetodi ebapiisavast lahutusvõimest. Viimaseid aastakümneid on iseloomustanud riist- ja tarkvaratehnoloogia aktiivne täiustamine. Praegu on pinnaskaneerimise tehnoloogiad, aju 3D-kujutiste moodustamine ja MR-VR-protokollid praktikas laialdaselt kättesaadavad. Nende tehnikate areng suurendab pidevalt epilepsia sümptomaatiliste kahjustusvormide arvu. Selle lähenemisviisi näide on mikrotsüstide tuvastamine hipokampuse piirkondades HR-MRI ajal 12 traumajärgse epilepsiaga patsiendil. Standardsed neuropildistamise režiimid ei näidanud aju olulist struktuurset patoloogiat.

Tõeline mittelesiooniline epilepsia ei näita olulisi fokaalseid muutusi aju struktuuris. Avastatud atroofilised muutused on mittespetsiifilised, epilepsia aktiivsuse lokaliseerimise piirkonnas EEG andmetel struktuurseid kõrvalekaldeid ei tuvastata. Neid suundumusi kinnitab aju postoperatiivne või surmajärgne histoloogiline uuring.

Epilepsia anatoomiliste aluste õige määramine on aluseks ravimteraapia taktika konstrueerimisel ja kirurgiliste väljavaadete määramisel ravimresistentse epilepsiahaiguse korral.

Epilepsia neurofüsioloogilised uurimismeetodid.

Mitmetes neurofüsioloogilistes uurimismeetodites kasutasime rutiinset EEG-d ja pikaajalist VEEG-seiret.

Diagnostiliste protseduuride ühtlustamine ja protokolliseerimine on lihtne ja tõhus mehhanism, mis tagab juhtivate teadusasutuste ja väikekliinikute diagnostilise taseme ligikaudse vastavuse. Lisaks võimaldab diagnostikaprotokolli rakendamine lühendada epilepsiahaiguse diagnoosimiseks kuluvat aega ja vältida väheinformatiivsete meetodite kasutamist epilepsia diagnoosimisel.

Töö näitab, et rutiinsel EEG-l on vähe teavet epileptilise aktiivsuse tuvastamise kohta nii mittelesioonilise epilepsia (4,1%) kui ka kahjustuse epilepsia (9,4%) korral täiskasvanutel. Rutiinsed EEG-tulemused, mis on epilepsia suhtes valenegatiivsed, võivad suunata diagnostilise otsingu paroksüsmide epilepsia etioloogialt südame-, veresoonte- ja psühhiaatriliste patoloogiate tuvastamisele.

Rutiinsete EEG-de madal teabesisaldus multifokaalsuse kohta näitab vajadust pikemaajaliste salvestuste järele patsientidel, kellel on mitu potentsiaalselt epileptogeenset morfoloogilist fookust.

Uuringu tulemuste põhjal pakuti välja protokoll VEEG-i läbiviimiseks epilepsia korral täiskasvanutel, sõltuvalt haiguse staadiumist.

1. 
   Epilepsia esmane diagnoos.

1. 
   Remissiooni määratlus.

1. 
   Ravi katkestamise riski kindlaksmääramine.

1. 
   Täiendavad näidustused.

Uuring näitas, et rutiinse EEG korduv salvestamine ei suurendanud oluliselt meetodi teabesisaldust. See muudab mitme rutiinse EEG-uuringu majandusliku teostatavuse vaieldavaks. Epilepsia esmase diagnoosimise staadiumi kestuse pikenemine toob kaasa käimasolevate krambihoogude tõttu hospitaliseerimiste arvu suurenemise haiglates, sealhulgas intensiivraviosakondades, patsientide puude kestuse pikenemise ning aitab kaasa ka epilepsiahoogude arengule. sotsiaalne häbimärgistamine, desotsialiseerumine ja ärevushäirete teke patsientidel.

VEEG monitooringu kõrge infosisaldus tuleneb suuresti piiramatust salvestamise kestusest, aju bioelektrilise aktiivsuse registreerimisest une ja ärkveloleku ajal ning võimalusest teha epilepsia iktaalsete ilmingute kinemaatilis-entsefalograafilist analüüsi. Audio-videopiltidega sünkroonitud pikaajaliste EEG-salvestuste kasutamise kogemus võimaldas meil sõnastada VEEG-seire kasutamise väljavaated ja põhjendused epilepsia korral täiskasvanutel.

Sümptomaatilise epilepsiaga patsientide toonilis-klooniliste krampide generaliseerumise variandid.

Uuring näitab, et epilepsiahoogude kliiniliste ja entsefalograafiliste tunnuste määramine võimaldab suure tõenäosusega määrata epilepsia morfoloogilisi aluseid. Kahjustatud epilepsia korral oli pooltel patsientidest (69-l 159-st) sekundaarsed generaliseerunud krambid aeglase kliinilis-entsefalograafilise generaliseerumisega. Epilepsia fokaalsele olemusele viitas elektrograafiliste krampide muster esinemine rünnakufaasis, mis eelnes konvulsiivsetele ilmingutele. Kliiniliselt võivad patsiendid selles faasis kogeda lihtsat osalist krambihoogu või teadvusekaotust keeruka osalise krambi kujul. Seda tõendab ka üksikute osaliste krampide esinemine selles patsientide rühmas.

Epilepsia aktiivsuse allika lateraliseerimine ei mõjutanud rünnaku kliinilise üldistamise kiirust.

Kuna epilepsia ei põhjusta kahjustusi, nagu näiteks alkohoolne epilepsia, oli enamikel epilepsiahoogudel kiire kliinilis-entsefalograafiline generaliseerumine; patsiendid ei tundnud epilepsiahoo algust; EEG-s ei kestnud krambi fookusfaas kauem kui 0,5 sekundit .

Rünnaku kiire üldistamise üheks mehhanismiks on epilepsia aktiivsuse allika keskpärane basaalne asukoht, mis määrab selle anatoomilise läheduse aju kommissoorsetele kiududele, tagades eritise peaaegu hetkelise leviku kõikidesse ajuosadesse. Oluline on ka toksilise ajukahjustuse difuusne iseloom, mis tagab aju patoloogilise “epileptiseerumise” ja epilepsiavastase süsteemi inaktiveerimise.

Võttes arvesse epilepsiat selles kontekstis kroonilise ajuisheemia korral, võime öelda selle vahepealse positsiooni kahjustuse ja mittekahjustuse vormide vahel.

Mittelesioonilist iseloomu toetavad sekundaarsete generaliseerunud krambihoogude ülekaalulisus epilepsia struktuuris koos kiire kliinilis-entsefalograafilise generaliseerumisega, allikate lokaliseerimine aju hipokampuse osade projektsioonis, bihippokampuse epilepsia aktiivsuse olemasolu ja fokaalsete epilepsiahoogude puudumine. struktuurne patoloogia vastavalt neuroimaging andmetele.

Kahjustatud epilepsia tunnused on: komplekssete osaliste krambihoogude esinemine, fokaalsed elektrograafilised krambid ja ravimitest põhjustatud sekundaarsete generaliseerunud krampide muundumine osalisteks.

Epilepsia spetsiifilise struktuurse baasi puudumist CCI-s võib seletada kasutatud neurokuvamise tehnikate ebapiisava lahutusvõimega, kuid patsientide aju patohistoloogilised uuringud näitavad funktsionaalsete häirete rolli ülekaalu anatoomilise makro- ja mikrostruktuurse patoloogia ees. need patsiendid.

Meetodid epilepsia aktiivsuse tuvastamiseks, kui allikas asub hipokampuse projektsioonis.

Nagu meie uuring näitas, on hipokampuse mittespetsiifilise kahjustuse roll sümptomaatilise epilepsia tekkes täiskasvanutel äärmiselt suur. Erinevalt mesiaalskleroosist, mis põhjustab täiskasvanutel raskesti ravitavat epilepsiat, on hipokampuse kahjustuse neuroimaging diagnoosimine täiskasvanutel keeruline. Enamikul patsientidest ei saa hipokampuse piirkonnas muutusi tuvastada, isegi kui kasutatakse MRI-lõikude muudetud orientatsioone. See muudab diagnostilise vektori rõhu elektroentsefalograafilistele uuringutele.

Kuid kui laste hipokampuse skleroosi düsplastilise etioloogiaga näitab EEG lisaks epileptilisele aktiivsusele ka kaudseid elektrograafilisi märke - jätkuvat piirkondlikku aeglustumist, siis täiskasvanutel puuduvad hipokampuse kahjustused need tunnused.

Teine raskus on epilepsiavoolude tuvastamise ööpäevased tunnused, nende domineeriv elektrograafiline ilming aeglase une 1-2 faasis. Ärkveloleku ajal neelab kumerate elektriline aktiivsus sarnase amplituudiga laengud, mis lähtuvad alusstruktuuridest, muutes nende tuvastamise võimatuks. Kortikaalse aktiivsuse deaktiveerimisega une ajal suureneb oluliselt peanaha EEG võime tuvastada aju süvastruktuuridest lähtuvat epileptilist aktiivsust.

Selles töös ei olnud võimalik kindlaks teha basaalkoorest lähtuva epilepsia aktiivsuse paroksüsmaalse indeksi tõelisi ööpäevaseid muutusi, kuna me ei teinud uuringuid invasiivsete ja sphenoidsete elektroodidega.

Uuring näitab, et EEG visuaalsel analüüsil patsiendil, kellel on epilepsia aktiivsuse allika keskpärane asukoht, on oma omadused. Väikese elektroodidevahelise kaugusega bipolaarsete juhtmete kasutamine hipokampusest lähtuva fokaalse epilepsia aktiivsuse visuaalsel analüüsil ei võimalda seda mitte ainult lokaliseerida, vaid ei tuvasta seda üldse, jättes ainsaks võimalikuks meetodiks selle visuaalseks tuvastamiseks EEG analüüs monopolaarsetes juhtmetes.

Aju mediobasaalsetest struktuuridest lähtuva epilepsia aktiivsuse allika visuaalse lokaliseerimise raskus seisneb tühjenemise registreerimises ipsilateraalse ja kontralateraalse poolkera kõigi konveksiaalsete elektroodide all, mille maksimum on fronto-tsentraalsetes juhtmetes, ilma selge külgsuunalise amplituudi ülekaaluta. . Seda probleemi saab lahendada EEG töötlemisel mitmeastmelise dipooli lokaliseerimise meetodi abil.

Epilepsia aktiivsuse multifokaalsed allikad sümptomaatilise epilepsia korral.

Sümptomaatilise epilepsia multifokaalsus on üsna tavaline nähtus ja seda tuvastatakse 10,7% kahjustusega epilepsiaga ja 17,4% mittelesionaalse epilepsiaga patsientidest.

Multifokaalsuse päritolul võib olla mitu mehhanismi; need erinevad kahjustuse ja mittekahjustusega epilepsiaga patsientidel.

Lesionaalse epilepsia korral põhineb neurofüsioloogiline multifokaalsus multifokaalsel struktuursel patoloogial: aju gliomatoos, mitmed ajukontrusioonid ja korduvad insultid.

Epilepsia mittelesioonilise etioloogia korral on multifokaalsusel iseseisev bitemporaalne lokalisatsioon, mille põhjustab toksilise ja isheemilise ajukahjustuse tõttu hipokampuse sümmeetriline epilepsia.

Täiskasvanute kahjustuse ja mittekahjustuse epilepsia praeguse probleemi lahendus.

Kahjustatud ja mittekahjustuse epilepsia lõplike tunnuste tuvastamine on epilepsia ravis kirurgiliste väljavaadete määramisel peamine tegur. Aju isoleeritud struktuurse patoloogia määratlus ei saa olla aluseks morfoloogilise defekti ja epilepsia vahelise põhjus-tagajärje seose kindlakstegemisele, sellise probleemi lahendamisel on vaja arvestada kogu kliinilise, anatoomilise häirega. ja neurofüsioloogilised anomaaliad, mis määravad epilepsia olemuse. Arvestades, et kogu täiskasvanu epilepsia põhineb fokaalsel sümptomaatilisel päritolul, määrab selle etioloogilise ja sündroomilise kuuluvuse õige kindlaksmääramine ravitaktika ja haiguse prognoosi.

Järeldus.

Selles artiklis esitatakse täiskasvanute sümptomaatilise epilepsiaga patsientide retrospektiivne analüüs. Sõltuvalt epileptilise fookuse struktuursest alusest ja epileptogeense kahjustuse etioloogiast moodustati rühmad kahjustuse epilepsiaga (aju struktuurse epileptogeense patoloogiaga patsiendid) ja mittelesioonilise epilepsiaga (kliiniliselt oluliste epileptogeensete häirete puudumine neuropildi järgi).

Uuring näitas, et praegune epilepsia kliiniline ja entsefalograafiline klassifikatsioon vajab parandamist ja viimistlemist, võttes arvesse haiguse etiopatogeneetilisi aluseid.

Saadud andmed võimaldasid moodustada anatoomilise, kliinilise ja entsefalograafilise aluse erineva etioloogiaga epilepsia taksomeetriliseks jaotamiseks. Näidatud on posttraumaatilise ja alkohoolse epilepsia vanusest sõltuv debüüt, mis areneb noores eas, ja tserebrovaskulaarsest patoloogiast tingitud epilepsia - vanemas eas. Erinevalt idiopaatilistest epilepsia vormidest, kus alguse vanuse määrab haiguse geneetiline alus, määravad sümptomaatilise epilepsia alguse vanuse sotsiaalse aktiivsuse tunnused ja somaatilise patoloogia vanusega seotud progresseerumine.

Neurofüsioloogiline uuring määras kindlaks epilepsia aktiivsuse peamised lokaliseerimise prioriteedid. Mittelesioonilise epilepsia korral paiknevad epilepsia aktiivsuse allikad peamiselt hipokampuse piirkondades, lesionaalse epilepsia korral - aju perifokaalsetes piirkondades.

JÄRELDUSED

1. 
   Epilepsia fookuse struktuursete ja funktsionaalsete suhete olemus määrab epilepsia kliiniliste ilmingute variandid. Kahjustatud epilepsiat iseloomustab struktuurikahjustuse ja patoloogilise epileptiformse aktiivsuse suur anatoomiline ja neurofüsioloogiline korrelatsioon; epilepsia aktiivsuse allikad paiknevad perifokaalses orgaanilise kahjustuse tsoonis. Mittelesioonilist fokaalset sümptomaatilist epilepsiat iseloomustab aju hipokampuse osade domineeriv epileptogeenne kahjustus, mis põhjustab oimusagara epilepsia ülekaalu omandatud epilepsia struktuuris.
2. 
   Alkohoolse epilepsia korral on epilepsiahoogude domineerivaks tüübiks osalised sekundaarsed generaliseerunud krambid kiire kliinilis-entsefalograafilise generaliseerumisega ja epilepsia aktiivsuse allikas paikneb aju mediobasaalsetes piirkondades.
3. 
   Kahjuliku ja mittelesioonilise etioloogiaga sümptomaatilise epilepsia korral on kõige informatiivsem viis epilepsia aktiivsuse tuvastamiseks öise une EEG-seire läbiviimine, mis võimaldab tuvastada ja lokaliseerida epilepsia aktiivsust 96,4% patsientidest.
4. 
   Traumaatilise, kasvaja- ja vaskulaarse etioloogiaga kahjustuse epilepsia korral on peamiseks krambitüübiks aeglase kliinilis-entsefalograafilise generaliseerumisega osalised sekundaarsed generaliseerunud krambid; registreeritakse sagedane sekundaarsete generaliseerunud krampide kombinatsioon lihtsate osaliste ja komplekssete osaliste paroksüsmidega.
5. 
   Pikaajalised videoentsefalograafilised uuringud esialgse diagnoosi staadiumis on näidustatud kõigile sümptomaatilise epilepsiaga patsientidele.
6. 
   Kui EEG-s fokaalse epileptilise aktiivsusega patsientidel esialgsel neuropildil puuduvad struktuursed muutused, on kasvaja kliinilis-anatoomilise dissotsiatsiooni välistamiseks näidustatud dünaamiline MRI.

^ PRAKTILISED SOOVITUSED

1. 
   Epilepsiaga täiskasvanud patsientide uuringuprotokolli on soovitatav lisada pikaajaline VEEG monitooring, et selgitada epilepsia aktiivsuse allikate arvu ja lokaliseerimist.
2. 
   Epilepsia fookuse erinevate tsoonide struktuursete ja funktsionaalsete seoste selgitamiseks on soovitatav kasutada neuropiltide andmete ja EEG arvutitöötluse tulemuste võrdlust dipoolide mitmeastmelise lokaliseerimise meetodil.
3. 
   Sümptomaatilise epilepsiaga patsientidel soovitatakse läbida öine VEEG-seire, et õigeaegselt tuvastada erineva semioloogiaga mittekonvulsiivsed epilepsiahood.
4. 
   Kui kahtlustatakse epilepsia traumajärgset etioloogiat, on MRT järgi nähtavate struktuursete kõrvalekallete puudumisel soovitatav mikrostruktuursete epileptogeensete traumajärgsete häirete tuvastamiseks teha kõrglahutusega MRT.
5. 
   TBI ja insultide võimaliku epileptogeensuse kindlakstegemiseks on soovitatav võtta arvesse korrelatsiooni astet struktuurikahjustuse lokaliseerimise vahel vastavalt neuropiltide andmetele ja epilepsia aktiivsuse allika asukoha vahel vastavalt EEG töötlemisele, kasutades mitmeastmelist dipooli. lokaliseerimise meetod. 1. astme korrelatsiooniga (fraktsiooni piires) hinnatakse põhjus-tagajärg seost struktuursete kahjustuste ja epilepsia väljakujunemise vahel väga tõenäoliseks.