Mis on bulbaarsed häired? Mis on bulbar sündroom? Bulbaarparalüüs lastel

1. Motoorsete neuronite haigused (amüotroofne lateraalskleroos, Fazio-Londe seljaaju amüotroofia, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia).
2. Müopaatiad (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom).
3. Düstroofiline müotoonia.
4. Paroksüsmaalne müopleegia.
5. Müasteenia.
6. Polüneuropaatia (Guillain-Barré, vaktsineerimisjärgne, difteeria, paraneoplastiline, koos hüpertüreoidismiga, porfüüria).
7. Lastehalvatus.
8. Protsessid ajutüves, tagumises koljuõõnes ja kraniospinaalpiirkonnas (veresooned, kasvajad, syringobulbia, meningiit, entsefaliit, granulomatoossed haigused, luu anomaaliad).
9. Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia.

Motoorsete neuronite haigused

Amüotroofse lateraalsündroomi (ALS) kõigi vormide lõppstaadium või selle bulbaarse vormi algus on tüüpilised bulbaarse düsfunktsiooni näited. Tavaliselt algab haigus XII närvi tuuma kahepoolsest kahjustusest ja selle esimesteks ilminguteks on keele atroofia, fastsikulatsioonid ja halvatus. Esimestes staadiumides võib tekkida düsartria ilma düsfaagiata või düsfaagia ilma düsartriata, kuid üsna kiiresti toimub kõigi bulbaarsete funktsioonide progresseeruv halvenemine. Haiguse alguses täheldatakse vedela toidu neelamisraskusi sagedamini kui tahket toitu, kuid haiguse progresseerumisel tekib tahke toidu söömisel düsfaagia. Sel juhul kaasneb keele nõrkusega närimis- ja seejärel näolihaste nõrkus, pehme suulae ripub allapoole, keel suuõõnes on liikumatu ja atroofiline. Selles on näha võlusid. Anartria. Pidev drooling. Hingamislihaste nõrkus. Samas piirkonnas või teistes kehapiirkondades tuvastatakse ülemiste motoorsete neuronite haaratuse sümptomid.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimise kriteeriumid

• alumise motoorse neuroni kahjustuse tunnuste olemasolu (sealhulgas EMG - kliiniliselt puutumata lihaste eesmise sarve protsessi kinnitus); ülemiste motoorsete neuronite kahjustuse kliinilised sümptomid (püramidaalne sündroom); progressiivne kursus.

Progresseeruvat bulbaarparalüüsi peetakse tänapäeval amüotroofse lateraalskleroosi bulbaarse vormi üheks variandiks (nagu ka primaarset lateraalskleroosi kui teist tüüpi amüotroofset lateraalskleroosi, mis esineb ilma seljaaju eesmiste sarvede kahjustuse kliiniliste tunnusteta juhe).

Bulbaarparalüüsi suurenemine võib olla progresseeruva seljaaju amüotroofia ilming, eriti Werdnig-Hoffmanni amüotroofia ja lastel Fazio-Londe seljaaju amüotroofia lõppstaadiumis. Viimane viitab autosomaalsetele retsessiivsetele seljaaju amüotroofiatele, mis algavad varases lapsepõlves. Täiskasvanutel on teada X-seotud bulbaarne spinaalne amüotroofia, mis algab 40-aastaselt ja vanemad (Kennedy tõbi). Iseloomustab ülemiste jäsemete proksimaalsete osade lihaste nõrkus ja atroofia, spontaansed fascikulatsioonid, piiratud aktiivsete liigutuste ulatus kätes, kõõluste reflekside vähenemine õla biitsepsi ja triitsepsi lihastega. Haiguse progresseerumisel tekivad bulbar- (tavaliselt kerged) häired: lämbumine, keele atroofia, düsartria. Jalalihased kaasatakse hiljem. Iseloomulikud tunnused: günekomastia ja säärelihaste pseudohüpertroofia.

Progresseeruvate seljaaju amüotroofiate korral piirdub protsess seljaaju eesmiste sarvede rakkude kahjustusega. Erinevalt amüotroofsest lateraalskleroosist on siinne protsess alati sümmeetriline, sellega ei kaasne ülemiste motoorsete neuronite haaratuse sümptomeid ning kulg on soodsam.

Müopaatiad

Mõned müopaatiate vormid (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom) võivad ilmneda bulbaarsete funktsioonide kahjustusena. Okulofarüngeaalne müopaatia (düstroofia) on pärilik (autosoomne dominantne) haigus, mida iseloomustab hiline algus (tavaliselt 45 aasta pärast) ja lihasnõrkus, mis piirdub näolihastega (kahepoolne ptoos) ja bulbarlihastega (düsfaagia). Ptoos, neelamishäired ja düsfoonia arenevad aeglaselt. Peamine kohanemishäire sündroom on düsfaagia. Protsess laieneb jäsemetele ainult mõnel patsiendil ja haiguse hilisemates staadiumides.

Üks mitokondriaalse entsefalomüopaatia vorme, nimelt Kearns-Sayre'i sündroom (“oftalmopleegia pluss”), avaldub lisaks ptoosile ja oftalmopleegiale ka müopaatilise sümptomikompleksina, mis areneb silmasümptomidest hiljem. Sibulalihaste (kõri ja neelu) haaratus ei ole tavaliselt piisavalt tõsine, kuid võib põhjustada muutusi fonatsioonis ja artikulatsioonis ning lämbumist.

Kearns-Sayre'i sündroomi kohustuslikud tunnused:

• väline oftalmopleegia
• võrkkesta pigmentide degeneratsioon
• südamejuhtehäired (bradükardia, atrioventrikulaarne blokaad, minestus, võimalik äkksurm)
• suurenenud valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus

Düstroofiline müotoonia

Düstroofiline müotoonia (või Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batteni müotooniline düstoroofia) pärineb autosomaalselt domineerival viisil ja mõjutab mehi 3 korda sagedamini kui naisi. Tema debüüt toimub 16-20-aastaselt. Kliiniline pilt koosneb müotoonilistest, müopaatilistest sündroomidest ja lihasevälistest häiretest (düstroofsed muutused läätses, munandites ja teistes endokriinsetes näärmetes, nahas, söögitorus, südames ja mõnikord ka ajus). Müopaatiline sündroom on kõige enam väljendunud näolihastes (närimis- ja oimuslihased, mis toob kaasa iseloomuliku näoilme), kaela ja mõnel patsiendil jäsemete lihastes. Sibulalihaste kahjustus põhjustab nina hääletooni, düsfaagiat ja lämbumist ning mõnikord hingamishäireid (sh uneapnoe).

Paroksüsmaalne müopleegia (perioodiline halvatus)

Paroksüsmaalne müopleegia on haigus (hüpokaleemilised, hüperkaleemilised ja normokaleemilised vormid), mis väljendub lihasnõrkuse üldistes või osalistes rünnakutes (ilma teadvusekaotuseta) pareesi või pleegia (kuni tetrapleegia) kujul koos kõõluste reflekside ja lihaste hüpotooniaga. Rünnakute kestus varieerub 30 minutist mitme päevani. Provotseerivad tegurid: süsivesikuterikas toit, lauasoola kuritarvitamine, negatiivsed emotsioonid, füüsiline aktiivsus, öine uni. Ainult mõne rünnaku korral on kaasatud emakakaela ja kolju lihased. Harva on hingamislihased ühel või teisel määral protsessi kaasatud.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi müopleegia sekundaarsete vormidega, mis esinevad türeotoksikoosiga patsientidel, kellel on primaarne hüperaldosteronism, hüpokaleemia mõnede seedetrakti haiguste korral ja neeruhaigused. Kirjeldatud on perioodilise halvatuse iatrogeenseid variante, kui on välja kirjutatud ravimid, mis soodustavad kaaliumi eemaldamist organismist (diureetikumid, lahtistid, lagrits).

Myasthenia gravis

Bulbar-sündroom on üks myasthenia gravise ohtlikest ilmingutest. Myasthenia gravis on haigus, mille peamine kliiniline ilming on patoloogiline lihaste väsimus, mis väheneb kuni täieliku taastumiseni pärast antikoliinesteraasi ravimite võtmist. Esimesed sümptomid on sageli silmaväliste lihaste (ptoos, diploopia ja silmamunade piiratud liikuvus) ja näolihaste, aga ka jäsemete lihaste talitlushäired. Ligikaudu kolmandikul patsientidest täheldatakse mälumislihaste, neelulihaste, kõri ja keele haaratust. Eristatakse üldistatud ja lokaalseid (peamiselt okulaarseid) vorme.

Diferentsiaaldiagnoos myasthenia gravis viiakse läbi müasteeniliste sündroomidega (Lambert-Eatoni sündroom, polüneuropaatiaga müasteeniline sündroom, müasteenia-polümüosiidi kompleks, müasteeniline sündroom koos botuliinimürgitusega).

Polüneuropaatia

Bulbaarparalüüsi polüneuropaatiate korral täheldatakse üldistatud polüneuropaatilise sündroomi pildil iseloomulike sensoorsete häiretega tetrapareesi või tetrapleegia taustal, mis hõlbustab bulbaarsete häirete olemuse diagnoosimist. Viimased on iseloomulikud sellistele vormidele nagu äge demüeliniseeriv polüneuropaatia Guillain-Barré, nakkus- ja vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria ja paraneoplastiline polüneuropaatia, samuti polüneuropaatia hüpertüreoidismi ja porfüüria korral.

Lastehalvatus

Ägeda poliomüeliidi kui bulbaarparalüüsi põhjuse tunneb ära üldiste nakkuslike (preparalüütiliste) sümptomite esinemise, halvatuse kiire arengu (tavaliselt esimese 5 haiguspäeva jooksul), mille proksimaalsed osad on suuremad kui distaalsed. Iseloomulik on paralüüsi vastupidise arengu periood varsti pärast selle ilmnemist. On selja-, bulbar- ja bulbospinaalseid vorme. Kõige sagedamini on kahjustatud alajäsemed (80% juhtudest), kuid võimalik on hemitüüpi või risttüüpi sündroomide areng. Halvatus on olemuselt loid, kõõluste reflekside kadu ja atroofia kiire areng. Bulbaarparalüüsi võib täheldada bulbaarses vormis (10-15% kogu haiguse paralüütilisest vormist), mille puhul on kahjustatud mitte ainult IX, X (harvemini XII) närvide tuumad, vaid ka näonärv. Segmentide IV-V eesmiste sarvede kahjustus võib põhjustada hingamisteede halvatust. Täiskasvanutel areneb sagedamini bulbospinaalne vorm. Ajutüve retikulaarse moodustumise kaasamine võib põhjustada kardiovaskulaarseid (hüpotensioon, hüpertensioon, südame rütmihäired), hingamishäireid ("ataktiline hingamine"), neelamishäireid ja ärkveloleku taseme häireid.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi koos teiste viirusnakkustega, mis võivad mõjutada alumist motoorset neuronit: marutaudi ja vöötohatis. Muud haigused, mis nõuavad sageli ägeda poliomüeliidi diferentsiaaldiagnoosi, on Guillain-Barré sündroom, äge vahelduv porfüüria, botulism, toksilised polüneuropaatiad, põikmüeliit ja epiduraalsest abstsessist tingitud äge seljaaju kompressioon.

Bulbar-sündroom areneb siis, kui kahjustuvad ajutüve kaudaalsed osad (medulla oblongata) või selle ühendused täidesaatva aparatuuriga. Medulla longata funktsioonid on mitmekesised ja neil on eluline tähtsus.

IX, X ja XII närvide tuumad on neelu, kõri ja keele refleksi aktiivsuse kontrollimise keskused ning osalevad liigendamises ja neelamises. Nad saavad interotseptiivset teavet ja on seotud paljude vistseraalsete refleksidega (köhimine, neelamine, aevastamine, süljeeritus, imemine) ja erinevate sekretoorsete reaktsioonidega. Medulla oblongata sisaldab mediaalset (tagumist) pikisuunalist sidekirme, mis on oluline pea ja kaela liigutuste reguleerimisel ning viimaste koordineerimisel silmade liigutustega. See sisaldab kuulmis- ja vestibulaarjuhtmete relee tuumasid. Seda läbivad tõusvad ja laskuvad teed, mis ühendavad närvisüsteemi madalamat ja kõrgemat tasandit. Retikulaarne moodustis mängib olulist rolli motoorse aktiivsuse soodustamisel või pärssimisel, lihastoonuse reguleerimisel, aferentatsiooni läbiviimisel, posturaalses ja muus refleksitegevuses, teadvuse, aga ka vistseraalsete ja autonoomsete funktsioonide kontrollimisel. Lisaks osaleb piklik medulla läbi vagaalsüsteemi hingamisteede, südame-veresoonkonna, seede- ja muude ainevahetusprotsesside reguleerimises organismis.

Siin vaatleme bulbaarparalüüsi kaugelearenenud vorme, mis arenevad IX, X ja XII närvide tuumade kahepoolsete kahjustustega, samuti nende juurte ja närvidega kolju sees ja väljaspool. Siia hõlmasime ka vastavate lihaste ja sünapside kahjustused, mis põhjustavad samu bulbar motoorsete funktsioonide häireid: neelamine, närimine, artikulatsioon, fonatsioon ja hingamine.

Bulbar-sündroomi peamised põhjused:

1. Motoorsete neuronite haigused (ALS, Fazio-Londe spinaalne amüotroofia, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia).

2. Müopaatiad (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom).

3. Düstroofiline müotoonia.

4. Paroksüsmaalne müopleegia.

5. Myasthenia gravis.

6. Polüneuropaatia (Guillain-Barré, vaktsineerimisjärgne, difteeria, paraneoplastiline, koos hüpertüreoidismiga, porfüüria).

7. Poliomüeliit.

8. Protsessid ajutüves, tagumises koljuõõnes ja kraniospinaalpiirkonnas (vaskulaarne, kasvaja, syringobulbia, meningiit, entsefaliit, granulomatoossed haigused, luu anomaaliad).

1. Motoorsete neuronite haigused.

Amüotroofse lateraalsündroomi (ALS) kõigi vormide lõppstaadium või selle bulbaarse vormi algus on tüüpilised bulbaarse düsfunktsiooni näited. Tavaliselt algab haigus XII närvi tuuma kahepoolsest kahjustusest ja selle esimesteks ilminguteks on keele atroofia, fastsikulatsioonid ja halvatus. Esimestes staadiumides võib tekkida düsartria ilma düsfaagiata või düsfaagia ilma düsartriata, kuid üsna kiiresti toimub kõigi bulbaarsete funktsioonide progresseeruv halvenemine. Haiguse alguses täheldatakse vedela toidu neelamisraskusi sagedamini kui tahket toitu, kuid haiguse progresseerumisel tekib tahke toidu söömisel düsfaagia. Sel juhul kaasneb keele nõrkusega närimis- ja seejärel näolihaste nõrkus, pehme suulae ripub allapoole, keel suuõõnes on liikumatu ja atroofiline. Selles on näha võlusid.

Anartria. Pidev drooling. Hingamislihaste nõrkus. Samas piirkonnas või teistes kehapiirkondades tuvastatakse ülemiste motoorsete neuronite haaratuse sümptomid.

ALS-i diagnoosimise kriteeriumid:

alumise motoorse neuroni kahjustuse tunnuste olemasolu (sealhulgas EMG - kliiniliselt puutumata lihaste eesmise sarve protsessi kinnitus); ülemiste motoorsete neuronite kahjustuse kliinilised sümptomid (püramidaalne sündroom); progressiivne kursus.

"Progresseeruvat bulbaarparalüüsi" peetakse tänapäeval ALS-i bulbaarse vormi üheks variandiks (nagu ka "primaarne lateraalskleroos" teise ALS-i tüübina, mis ilmneb ilma seljaaju eesmiste sarvede kahjustuse kliiniliste tunnusteta).

* Lisateavet leiate jaotisest "ALS-i sündroom".

Suurenev bulbaarparalüüs võib olla progresseeruva spinaalse amüotroofia ilming, eriti

Werdnig-Hoffmanni amüotroofia lõppstaadium ja lastel - seljaaju amüotroofia Fazio-Londe. Viimane viitab autosomaalsetele retsessiivsetele seljaaju amüotroofiatele, mis algavad varases lapsepõlves. Täiskasvanutel on teada X-seotud bulbaarne spinaalne amüotroofia, mis algab 40-aastaselt ja vanemad (Kennedy tõbi). Iseloomustab ülajäsemete proksimaalsete osade lihaste nõrkus ja atroofia, spontaansed fastsikulatsioonid, piiratud aktiivsete liigutuste ulatus kätes, kõõluste reflekside vähenemine biitsepsis ja triitsepsis brachii lihastes. Haiguse progresseerumisel tekivad bulbar- (tavaliselt kerged) häired: lämbumine, keele atroofia, düsartria. Jalalihased kaasatakse hiljem. Iseloomulikud tunnused: günekomastia ja säärelihaste pseudohüpertroofia.

Progresseeruvate seljaaju amüotroofiate korral piirdub protsess seljaaju eesmiste sarvede rakkude kahjustusega. Erinevalt ALS-ist on siinne protsess alati sümmeetriline, sellega ei kaasne ülemiste motoorsete neuronite haaratuse sümptomeid ja see kulgeb soodsamalt.

2. Müopaatiad. Mõned müopaatia vormid (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom) võivad ilmneda bulbarfunktsiooni kahjustusena. Okulofarüngeaalne müopaatia (düstroofia) on pärilik (autosoomne dominantne) haigus, mida iseloomustab hiline algus (tavaliselt 45 aasta pärast) ja lihasnõrkus, mis piirdub näolihastega (kahepoolne ptoos) ja bulbarlihastega (düsfaagia). Ptoos, neelamishäired ja düsfoonia arenevad aeglaselt. Peamine kohanemishäire sündroom on düsfaagia. Protsess laieneb jäsemetele ainult mõnel patsiendil ja haiguse hilisemates staadiumides.

Üks mitokondriaalse entsefalomüopaatia vorme, nimelt Kearns-Sayre'i sündroom (“oftalmopleegia pluss”), avaldub lisaks ptoosile ja oftalmopleegiale ka müopaatilise sümptomikompleksina, mis areneb silmasümptomidest hiljem. Sibulalihaste (kõri ja neelu) haaratus ei ole tavaliselt piisavalt tõsine, kuid võib põhjustada muutusi fonatsioonis ja artikulatsioonis ning lämbumist.

Kearns-Sayre'i sündroomi kohustuslikud tunnused:

väline oftalmopleegia

võrkkesta pigmentide degeneratsioon

südame juhtivuse häired

(bradükardia, atrioventrikulaarne blokaad, minestus,

võimalik äkksurm)

valgu taseme tõus tserebrospinaalvedelikus

3. Düstroofiline müotoonia.

Düstroofiline müotoonia (või Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batteni müotooniline düstoroofia) pärineb autosomaalselt domineerival viisil ja mõjutab mehi 3 korda sagedamini kui naisi. Tema debüüt toimub 16-20-aastaselt. Kliiniline pilt koosneb müotoonilistest, müopaatilistest sündroomidest ja lihasevälistest häiretest (düstroofsed muutused läätses, munandites ja teistes endokriinsetes näärmetes, nahas, söögitorus, südames ja mõnikord ka ajus). Müopaatiline sündroom on kõige enam väljendunud näolihastes (närimis- ja oimuslihased, mis toob kaasa iseloomuliku näoilme), kaela ja mõnel patsiendil jäsemete lihastes. Sibulalihaste kahjustus põhjustab nina hääletooni, düsfaagiat ja lämbumist ning mõnikord hingamishäireid (sh uneapnoe).

4. Paroksüsmaalne müopleegia (perioodiline halvatus). Paroksüsmaalne müopleegia on haigus (hüpokaleemiline

taevas, hüperkaleemilised ja normokaleemilised vormid), mis väljenduvad lihasnõrkuse üldiste või osaliste rünnakutena (ilma teadvusekaotuseta) pareesi või pleegia (kuni tetrapleegia) kujul koos kõõluste reflekside ja lihaste hüpotooniaga. Rünnakute kestus varieerub 30 minutist mitme päevani. Provotseerivad tegurid: süsivesikuterikas toit, lauasoola kuritarvitamine, negatiivsed emotsioonid, füüsiline aktiivsus, öine uni. Ainult mõne rünnaku korral on kaasatud emakakaela ja kolju lihased. Harva on hingamislihased ühel või teisel määral protsessi kaasatud.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi müopleegia sekundaarsete vormidega, mis esinevad türeotoksikoosiga patsientidel, kellel on primaarne hüperaldosteronism, hüpokaleemia mõnede seedetrakti haiguste korral ja neeruhaigused. Kirjeldatud on perioodilise halvatuse Iat-trogeenseid variante, kui on välja kirjutatud ravimid, mis soodustavad kaaliumi eemaldamist organismist (diureetikumid, lahtistid, lagrits).

5. Myasthenia gravis.

Bulbar-sündroom on üks myasthenia gravise ohtlikest ilmingutest. Myasthenia gravis on haigus, mille peamine kliiniline ilming on patoloogiline lihaste väsimus, mis väheneb kuni täieliku taastumiseni pärast antikoliinesteraasi ravimite võtmist. Esimesed sümptomid on sageli silmaväliste lihaste (ptoos, diploopia ja silmamunade piiratud liikuvus) ja näolihaste, aga ka jäsemete lihaste talitlushäired. Ligikaudu kolmandikul patsientidest esineb närimine

nina-, neelu-, kõri- ja keelelihased. Eristatakse üldistatud ja lokaalseid (peamiselt okulaarseid) vorme.

Müasteenia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi müasteeniliste sündroomidega (Lambert-Eatoni sündroom, polüneuropaatiaga müasteeniline sündroom, müasteenia-polümüosiidi kompleks, müasteeniline sündroom koos botuliinimürgitusega).

6. Polüneuropaatia.

Bulbaarparalüüsi polüneuropaatiate korral täheldatakse üldistatud polüneuropaatilise sündroomi pildil iseloomulike sensoorsete häiretega tetrapareesi või tetrapleegia taustal, mis hõlbustab bulbaarsete häirete olemuse diagnoosimist. Viimased on iseloomulikud sellistele vormidele nagu äge demüeliniseeriv polüneuropaatia Guillain-Barré, nakkus- ja vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria ja paraneoplastiline polüneuropaatia, samuti polüneuropaatia hüpertüreoidismi ja porfüüria korral.

7. Poliomüeliit.

Ägeda poliomüeliidi kui bulbaarparalüüsi põhjuse tunneb ära üldiste nakkuslike (preparalüütiliste) sümptomite esinemise, halvatuse kiire arengu (tavaliselt esimese 5 haiguspäeva jooksul), mille proksimaalsed osad on suuremad kui distaalsed. Iseloomulik on paralüüsi vastupidise arengu periood varsti pärast selle ilmnemist. On selja-, bulbar- ja bulbospinaalseid vorme. Kõige sagedamini on kahjustatud alajäsemed (80% juhtudest), kuid võimalik on hemitüüpi või risttüüpi sündroomide areng. Halvatus on olemuselt loid, kõõluste reflekside kadu ja atroofia kiire areng. Bulbaarparalüüsi võib täheldada bulbaarses vormis (10-15% haiguse kogu paralüütilisest vormist), mille puhul on kahjustatud mitte ainult 1X, X (harvemini XII) närvide, vaid ka näonärvi tuumad. Segmentide IV-V eesmiste sarvede kahjustus võib põhjustada hingamisteede halvatust. Täiskasvanutel areneb sagedamini bulbospinaalne vorm. Ajutüve retikulaarse moodustumise kaasamine võib põhjustada kardiovaskulaarseid (hüpotensioon, hüpertensioon, südame rütmihäired), hingamishäireid ("ataktiline hingamine"), neelamishäireid ja ärkveloleku taseme häireid.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi teiste viirusnakkustega, mis võivad mõjutada alumist motoorset neuronit: marutaudi ja herpes zoster. Muud haigused, mis nõuavad sageli ägeda poliomüeliidi diferentsiaaldiagnoosi, on Guillain-Barré sündroom, äge vahelduv porfüüria, botulism, toksilised polüneuropaatiad, põikmüeliit ja epiduraalsest abstsessist tingitud äge seljaaju kompressioon.

8. Protsessid ajutüves, tagumises koljuõõnes ja kraniospinaalpiirkonnas.

Mõned haigused haaravad ajutüve sabaosa väiksust ja kompaktset kuju arvestades mõnikord kergesti mõlemat poolmedulla oblongata: intramedullaarsed kasvajad (glioomid või ependümoomid) või ekstramedullaarsed kasvajad (neurofibroomid, meningioomid, hemangioomid, metastaatilised kasvajad); tuberkuloom, sarkoidoos ja muud granulomatoossed protsessid võivad sarnaneda kasvaja kliiniliste sümptomitega. Mahuliste protsessidega kaasneb varem või hiljem intrakraniaalse rõhu tõus. Parenhümaalsed ja subarahnoidsed hemorraagid, peavigastus ja muud protsessid, millega kaasneb intrakraniaalne hüpertensioon ja pikliku medulla herniatsioon foramen magnumi, võivad põhjustada hüpertermiat, hingamishäireid, koomat ja patsiendi surma hingamis- ja südameseiskumise tõttu. Muud põhjused: süringobulbia, kaasasündinud häired ja anomaaliad kraniospinaalpiirkonnas (platybaasia, Paget'i tõbi), toksilised ja degeneratiivsed protsessid, meningiit ja entsefaliit, mis põhjustavad ajutüve kaudaalsete osade talitlushäireid.

9. Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia.

Bulbaarsete funktsioonide psühhogeensed häired nõuavad mõnikord diferentsiaaldiagnoosi tõelise bulbaarparalüüsiga. Psühhogeenseid neelamis- ja fonatsioonihäireid võib täheldada nii psühhootiliste häirete pildis kui ka konversioonihäirete osana. Esimesel juhul täheldatakse neid tavaliselt kliiniliselt ilmsete käitumishäirete taustal, teisel juhul on need harva haiguse monosümptomaatilised ilmingud ja sel juhul hõlbustab nende äratundmist polüsündroomsete demonstratiivsete häirete tuvastamine. Psühhogeensete häirete diagnoosimisel ja orgaaniliste haiguste välistamisel on vaja kasutada nii positiivseid kriteeriume, kasutades kaasaegseid parakliinilisi uurimismeetodeid.

Boulevardi sündroomi diagnostilised testid

Üldine ja biokeemiline vereanalüüs; üldine uriinianalüüs; aju CT või MRI; Keele, kaela ja jäsemete lihaste EMG; kliinilised ja EMG-testid myasthenia gravis'e tuvastamiseks farmakoloogilise koormusega; oftalmoloogi läbivaatus; EKG; tserebrospinaalvedeliku uurimine; esophagoskoopia; konsultatsioon terapeudiga.

Bulbar-sündroom (teine ​​haiguse nimetus on bulbarhalvatus) on patoloogia, mille puhul on kahjustatud mitu kraniaalnärvi: vagus, glossofarüngeaal, hüpoglossaalne. Nende rakkude tuumad paiknevad medulla oblongata nn bulbar-tsoonis.

Need närvid vastutavad huulte, keele, suulae, kõri ja häälepaelte innervatsiooni eest. Nende närvide kahjustus põhjustab kõne-, närimis- ja neelamishäireid ning maitsetundlikkust.

Bulbarsündroomi põhjused võivad olla erinevad: pikliku medulla verevoolu häired, närvikiudude kahjustused, koljupõhja vigastused, nakkushaigused, kasvajad. Sündroomi ravi sõltub haiguse põhjustest.

Ravis kasutatakse rahvapäraseid abinõusid. See teraapia normaliseerib kudede toitumist ja parandab inimese üldist tervist.

Bulbar sündroom (halvatus) esineb kraniaalnärvide IX, X ja XII paaride poolt innerveeritud lihaste perifeerse halvatusega nende kombineeritud kahjustuste korral. Kliiniline pilt hõlmab: düsfaagia, düsfoonia või afoonia, düsartria või anartria.

Pseudobulbaarne sündroom (halvatus) on IX, X ja XII kraniaalnärvide paari innerveeritud lihaste tsentraalne halvatus. Pseudobulbaarse sündroomi kliiniline pilt sarnaneb bulbarsündroomi omaga (düsfaagia, düsfoonia, düsartria), kuid see on palju leebem. Oma olemuselt on pseudobulbaarne halvatus keskne halvatus ja sellest tulenevalt on sellel spastilise halvatuse sümptomid.

Sageli ei toimu bulbar- ja pseudobulbaarsündroomidest (halvatus) hoolimata tänapäevaste ravimite varasest kasutamisest täielikku taastumist, eriti kui vigastusest on möödunud kuid ja aastaid.

Väga häid tulemusi saavutatakse aga tüvirakkude kasutamisel bulbar- ja pseudobulbaarse sündroomi (halvatus) korral.

Bulbar- või pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) patsiendi kehasse viidud tüvirakud mitte ainult ei asenda füüsiliselt müeliinkesta defekti, vaid võtavad ka kahjustatud rakkude funktsiooni. Patsiendi kehasse integreerituna taastavad nad närvi müeliinkesta, selle juhtivuse, tugevdavad ja stimuleerivad seda.

Ravi tulemusena kaovad bulbar- ja pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) patsientidel düsfaagia, düsfoonia, afoonia, düsartria, anartria, taastuvad ajufunktsioonid ja inimene taastub normaalselt.

Pseudobulbaarne halvatus

Pseudobulbaarparalüüs (vale bulbaarparalüüsi sünonüüm) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad närimis-, neelamis-, kõne- ja näoilmehäired. See tekib siis, kui tsentraalsed rajad on katkenud, liikudes ajukoore motoorsete keskpunktide juurest medulla oblongata kraniaalnärvide motoorsete tuumadeni, erinevalt puiestee halvatusest (vt), mille käigus on kahjustatud tuumad ise või nende juured. . Pseudobulbaarparalüüs areneb ainult ajupoolkerade kahepoolsete kahjustustega, kuna ühe poolkera tuumadesse suunduvate teede katkemine ei põhjusta märgatavaid bulbarhäireid. Pseudobulbaarse halvatuse põhjuseks on tavaliselt ajuveresoonte ateroskleroos, mille mõlemas ajupoolkeras on pehmenenud alad. Kuid pseudobulbaarset halvatust võib täheldada ka aju süüfilise vaskulaarse vormi, neuroinfektsioonide, kasvajate ja degeneratiivsete protsesside puhul, mis mõjutavad mõlemat ajupoolkera.

Pseudobulbaarparalüüsi üks peamisi sümptomeid on närimis- ja neelamishäired. Toit jääb hammaste taha ja igemetele kinni, söömisel patsient lämbub, vedel toit voolab nina kaudu välja. Hääl omandab nasaalse varjundi, muutub kähedaks, kaotab intonatsiooni, rasked kaashäälikud langevad täielikult välja, mõned patsiendid ei saa isegi sosinal rääkida. Näolihaste kahepoolse pareesi tõttu muutub nägu sõbralikuks, maskilaadseks ja sageli nutu ilmega. Iseloomulikud vägivaldsed kramplikud nutu- ja naeruhood, mis tekivad ilma vastavate emotsioonideta. Mõnel patsiendil ei pruugi see sümptom olla. Alumise lõualuu kõõluste refleks suureneb järsult. Ilmuvad nn suulise automatismi sümptomid (vt Refleksid). Sageli esineb pseudobulbaarne sündroom samaaegselt hemipareesiga. Patsientidel on sageli enam-vähem väljendunud püramiidsete tunnustega kõigi jäsemete hemiparees või parees. Teistel patsientidel ilmneb pareesi puudumisel väljendunud ekstrapüramidaalne sündroom (vt Ekstrapüramidaalne süsteem) liigutuste aegluse, jäikuse, suurenenud lihastoonuse (lihaste jäikuse) kujul. Pseudobulbarsündroomi korral täheldatud intellektuaalseid häireid seletatakse aju mitmete pehmenemiskolletega.

Haiguse algus on enamikul juhtudel äge, kuid mõnikord võib see areneda järk-järgult. Enamikul patsientidest tekib pseudobulbaarparalüüs kahe või enama tserebrovaskulaarse õnnetuse rünnaku tagajärjel. Surm saabub bronhopneumooniasse, mis on põhjustatud toidu sattumisest hingamisteedesse, sellega seotud infektsioonist, insuldist jne.

Ravi peab olema suunatud põhihaiguse vastu. Närimise parandamiseks peate määrama prozeriini 0,015 g 3 korda päevas koos toiduga.

Pseudobulbaarparalüüs (sünonüüm: vale bulbaarparalüüs, supranukleaarne bulbaarparalüüs, tserebrobulbaarne halvatus) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad neelamis-, närimis-, fonatsiooni- ja kõne artikulatsioonihäired, samuti amümia.

Pseudobulbaarne halvatus, erinevalt puiestee halvatusest (vt), mis sõltub medulla oblongata motoorsete tuumade kahjustusest, tekib ajukoore motoorsest tsoonist nendesse tuumadesse kulgevate teede katkemise tagajärjel. Kui supranukleaarsed rajad on kahjustatud mõlemas ajupoolkeras, kaob bulbar tuumade vabatahtlik innervatsioon ja tekib "vale" bulbaarparalüüs, vale, kuna anatoomiliselt ei mõjuta medulla longata ennast. Ühe ajupoolkera supranukleaarsete traktide kahjustus ei põhjusta märgatavaid bulbarhäireid, kuna glossofarüngeaalsete ja vaguse närvide tuumadel (samuti näonärvi kolmiknärvi ja ülemiste harude) on kahepoolne kortikaalne innervatsioon.

Patoloogiline anatoomia ja patogenees. Pseudobulbaarparalüüsi korral esineb enamikul juhtudel ajupõhja arterite tõsine atematoos, mis mõjutab mõlemat poolkera, säästes samal ajal piklikku medulla ja silla. Sagedamini tekib pseudobulbaarparalüüs ajuarterite tromboosi tõttu ja seda täheldatakse peamiselt vanemas eas. Keskeas võib P. p. põhjustada süüfilistlik endarteriit. Lapsepõlves on P. p. üks tserebraalparalüüsi sümptomeid koos kortikobulbaarsete juhtmete kahepoolse kahjustusega.

Pseudobulbaarparalüüsi kliinilist kulgu ja sümptomatoloogiat iseloomustab kolmiknärvi, näo, glossofarüngeaalse, vaguse ja hüpoglossaalse kraniaalnärvide kahepoolne tsentraalne halvatus ehk parees halvatud lihaste degeneratiivse atroofia puudumisel, reflekside säilimise ja püramiidsete häireteta. , ekstrapüramidaalsed või väikeaju süsteemid. P. p-ga neelamishäired ei ulatu bulbarhalvatuse astmeni; mälumislihaste nõrkuse tõttu söövad patsiendid äärmiselt aeglaselt, toit kukub suust välja; patsiendid lämbuvad. Kui toit satub hingamisteedesse, võib tekkida aspiratsioonipneumoonia. Keel on liikumatu või ulatub ainult hammasteni. Kõne on ebapiisavalt liigendatud, nasaalse varjundiga; hääl on vaikne, sõnu hääldatakse vaevaliselt.

Pseudobulbaarparalüüsi üheks peamiseks sümptomiks on kramplikud naeru- ja nutuhood, mis on vägivaldse iseloomuga; näolihased, mis sellistel patsientidel ei saa vabatahtlikult kokku tõmbuda, tõmbuvad liigselt kokku. Patsiendid võivad hambaid näidates või paberitükiga ülahuult silitades hakata tahtmatult nutma. Selle sümptomi ilmnemine on seletatav bulbarkeskustesse suunduvate inhibeerivate radade katkemisega, subkortikaalsete moodustiste (optiline talamus, juttkeha jne) terviklikkuse rikkumisega.

Nägu omandab maskilaadse iseloomu tänu näolihaste kahepoolsele pareesile. Vägivaldse naeru või nutmise ajal sulguvad silmalaud hästi. Kui palute patsiendil silmad avada või sulgeda, avab ta suu. Seda omapärast vabatahtlike liigutuste häiret tuleks pidada ka üheks pseudobulbaarparalüüsi iseloomulikuks tunnuseks.

Samuti on suurenenud sügavad ja pindmised refleksid närimis- ja näolihaste piirkonnas, samuti suukaudse automatismi reflekside teke. See peaks hõlmama Oppenheimi sümptomit (imemis- ja neelamisliigutused huulte puudutamisel); labiaalrefleks (orbicularis oris lihase kokkutõmbumine selle lihase piirkonnas koputamisel); Bekhterevi suu refleks (huulte liigutused haamriga koputamisel ümber suu); bukaalne Toulouse-Wurp fenomen (põskede ja huulte liikumine on põhjustatud löökpillidest huule küljel); Astvatsaturovi nasolabiaalne refleks (ninajuurele koputades huulte sarnane sulgumine). Patsiendi huulte silitamisel toimub huulte ja alalõua rütmiline liikumine - imemisliigutused, mis mõnikord muutuvad vägivaldseks nutuks.

Pseudobulbaarparalüüsil on püramiid-, ekstrapüramidaal-, sega-, väikeaju- ja infantiilsed vormid, aga ka spastilised.

Pseudobulbaarparalüüsi püramidaalset (paralüütilist) vormi iseloomustab enam-vähem selgelt väljendunud hemi- või tetrapleegia või parees koos suurenenud kõõluste refleksidega ja püramiidsete märkide ilmnemine.

Ekstrapüramidaalne vorm: kõigi liigutuste aeglus, amümia, jäikus, ekstrapüramidaalset tüüpi lihaste toonuse tõus koos iseloomuliku kõnnakuga (väikesed sammud).

Segavorm: P. p. ülaltoodud vormide kombinatsioon.

Väikeajuvorm: esiplaanile tulevad ataksia kõnnak, koordinatsioonihäired jne.

P. p lapsepõlvevormi täheldatakse spastilise dipleegiaga. Vastsündinu imeb halvasti, lämbub ja lämbub. Seejärel tekib lapsel äge nutt ja naer ning avastatakse düsartria (vt Imiku halvatus).

Weil (A. Weil) kirjeldas P. p perekondlikku spastilist vormi. Sellega koos P. p-le omaste väljendunud fokaalsete häiretega täheldatakse märgatavat intellektuaalset alaarengut. Sarnast vormi kirjeldas ka M. Klippel.

Kuna pseudobulbaarparalüüsi sümptomite kompleksi põhjustavad enamasti aju sklerootilised kahjustused, ilmnevad P. p. patsientidel sageli vastavad vaimsed sümptomid: vähenenud.

mälu, mõtlemisraskused, suurenenud efektiivsus jne.

Haiguse kulg vastab pseudobulbaarset halvatust põhjustavate põhjuste mitmekesisusele ja patoloogilise protsessi levimusele. Haiguse progresseerumine on kõige sagedamini insuldilaadne, insuldi vahelised perioodid on erinevad. Kui pärast insulti (vt) pareetilised nähtused jäsemetes taanduvad, siis bulbarnähtused jäävad enamasti püsivaks. Sagedamini halveneb patsiendi seisund uute insultide tõttu, eriti aju ateroskleroosi korral. Haiguse kestus on erinev. Surm saabub kopsupõletiku, ureemia, nakkushaiguste, uute verejooksude, nefriidi, südame nõrkuse jms tõttu.

Pseudobulbaarparalüüsi diagnoosimine ei ole keeruline. Seda tuleks eristada erinevatest bulbaarparalüüsi vormidest, bulbaarnärvide neuriidist, parkinsonismist. Atroofia puudumine ja suurenenud bulbarrefleksid räägivad apoplektilise bulbaarparalüüsi vastu. P. p on raskem eristada parkinsonismilaadsest haigusest. Selle kulg on aeglane, hilisemates staadiumides tekivad apoplektilised insultid. Nendel juhtudel täheldatakse ka vägivaldse nutmise rünnakuid, kõne on häiritud ja patsiendid ei saa ise süüa. Diagnoos võib olla keeruline ainult aju ateroskleroosi eristamisel pseudobulbaarsest komponendist; viimast iseloomustavad rasked fokaalsed sümptomid, insultid jne. Pseudobulbar-sündroom võib sellistel juhtudel ilmneda peamise kannatuse lahutamatu osana.

Bulbar- ja pseudobulbaarsed sündroomid

Kliinikus täheldatakse seda sagedamini mitte isoleeritud, vaid kombineeritud kahjustusi bulbarrühma närvidele või nende tuumadele. Liikumishäirete simitoomkompleksi, mis tekib ajupõhja IX, X, XII paari kraniaalnärvide tuumade või juurte kahjustamisel, nimetatakse boulevardi sündroomiks (ehk bulbaarparalüüsiks). See nimi pärineb latist. bulbus bulb (vana nimetus medulla oblongata, milles asuvad nende närvide tuumad).

Bulbar sündroom võib olla ühe- või kahepoolne. Bulbarsündroomi korral tekib perifeerne parees või lihaste halvatus, mida innerveerivad glossofarüngeaalsed, vagus- ja hüpoglossaalsed närvid.

Selle sündroomi korral täheldatakse peamiselt neelamishäireid. Tavaliselt suunatakse söömisel toit keele abil neelu poole. Samal ajal tõuseb kõri ülespoole ja keelejuur surub epiglotti, kattes kõri sissepääsu ja avades tee toiduboolusele neelu. Pehme suulae tõuseb ülespoole, takistades vedela toidu sattumist ninna. Bulbarsündroomi korral tekib neelamistoimingus osalevate lihaste parees või halvatus, mille tagajärjeks on neelamishäire - düsfaagia. Patsient lämbub söömise ajal, neelamine muutub raskeks või isegi võimatuks (faagia). Vedel toit läheb ninna, tahke toit kõri. Hingetorusse ja bronhidesse sattuv toit võib põhjustada aspiratsioonikopsupõletikku.

Bulbar-sündroomi esinemisel tekivad ka hääle- ja kõneartikulatsioonihäired. Hääl muutub kähedaks (düsfoonia) koos nasaalse varjundiga. Keele parees põhjustab kõne artikulatsiooni rikkumist (düsartriat) ja selle halvatus põhjustab anartriat, kui patsient, kes saab hästi aru talle suunatud kõnest, ei saa ise sõnu hääldada. Keel atroofeerub; XII paari tuuma patoloogiaga täheldatakse keeles fibrillaarsete lihaste tõmblemist. Neelu ja suulae refleksid vähenevad või kaovad.

Bulbarsündroomi korral on võimalikud autonoomsed häired (hingamisteede ja südameprobleemid), mis mõnel juhul põhjustavad ebasoodsat prognoosi. Bulbar-sündroomi täheldatakse kolju tagumise lohu kasvajate, pikliku medulla isheemilise insuldi, syringobulbia, amüotroofse lateraalskleroosi, puukentsefaliidi, difteeriajärgse polüneuropaatia ja mõnede muude haiguste korral.

Sibulate närvide poolt innerveeritud lihaste tsentraalset pareesi nimetatakse pseudobulbaarseks sündroomiks. See esineb ainult kortikonukleaarsete radade kahepoolsete kahjustuste korral, mis kulgevad motoorsete ajukoore keskustest bulbarrühma närvide tuumadeni. Kortikonukleaarse raja kahjustus ühes poolkeras ei too kaasa sellist kombineeritud patoloogiat, kuna lisaks keelele saavad kahepoolset kortikaalset innervatsiooni ka sibulakujuliste närvide poolt innerveeritud lihased. Kuna pseudobulbaarsündroom on neelamise, fonatsiooni ja kõne artikulatsiooni tsentraalne halvatus, põhjustab see ka düsfaagiat, düsfooniat ja düsartriat, kuid erinevalt bulbarsündroomist puudub keelelihaste atroofia ja fibrillaarsed tõmblused, säilivad neelu- ja palataalsed refleksid. ja alalõua refleks suureneb. Pseudobulbarsündroomi korral tekivad patsientidel suukaudse automatismi refleksid (proboscis, nasolaabiaalne, palmomentaalne jne), mis on seletatav subkortikaalsete ja ajutüve moodustiste kortikonukleaarsete radade kahepoolsete kahjustuste põhjustatud inhibeerimisega, mille tasemel need refleksid on suletud. . Sel põhjusel esineb mõnikord vägivaldset nutmist või naermist. Pseudobulbaarse sündroomiga võib liikumishäiretega kaasneda mälu, tähelepanu ja intelligentsuse vähenemine. Pseudobulbaarset sündroomi täheldatakse kõige sagedamini ägedate tserebrovaskulaarsete õnnetuste korral mõlemas ajupoolkeras, düstsirkulatsiooni entsefalopaatia ja amüotroofse lateraalskleroosi korral. Vaatamata kahjustuse sümmeetriale ja raskusastmele on pseudobulbarsündroom vähem ohtlik kui bulbarsündroom, kuna sellega ei kaasne elutähtsate funktsioonide kahjustus.

Bulbar- või pseudobulbar-sündroomi korral on oluline hoolikalt hoolitseda suuõõne eest, jälgida patsienti söömise ajal, et vältida aspiratsiooni, ja sondiga toitmine afaagia korral.

Bulbaarparalüüsi (BP) iseloomustab närvikiudude rühmade ja nende tuumade kahjustus. Haiguse peamine sümptom on lihasrühmade motoorse aktiivsuse vähenemine. Bulbar-sündroom põhjustab ajupiirkondade ühe- ja kahepoolseid kahjustusi.

Haiguse sümptomid

See patoloogia põhjustab näo, keele, suulae ja kõri lihaste osalist või täielikku halvatust, mille eest vastutavad glossofarüngeaalsed, vaguse ja keelealused närvikiud.

Bulbaarparalüüsi peamised sümptomid:

1. Neelamisprobleemid. Bulbar-sündroomi korral tekivad häired neelamisprotsessi teostavate lihaste töös. See põhjustab düsfaagia arengut. Düsfaagia korral kaotavad oma funktsionaalsuse keele, pehme suulae, epiglotti, neelu ja kõri lihased. Lisaks düsfaagiale areneb afaagia - neelamisrefleksi puudumine. Vesi ja muud vedelikud satuvad ninaõõnde, tahke toit kõri. Suunurkadest kostab tugevat urinat. Pole harvad juhud, kui toit satub hingetorusse või kopsuõõnde. See viib aspiratsioonipneumoonia tekkeni, mis omakorda võib lõppeda surmaga.
2. Kõnekahjustus ja kõnevõime täielik või osaline kaotus. Patsiendi tekitatud helid muutuvad summutatuks, sageli tajumiseks arusaamatuks - see viitab düsfoonia arengule. Täielik häälekaotus - progresseeruv afoonia.
3. Bulbaarparalüüsi arenedes muutub hääl nõrgaks ja summutatuks ning tekib ninahääl – kõne "ninas". Vokaalhelid muutuvad üksteisest peaaegu eristamatuteks ja kaashäälikud muutuvad ebaselgeks. Kõnet tajutakse arusaamatu ja vaevukuultavana, sõnu hääldades väsib inimene väga ja kiiresti.

Keele halvatus põhjustab problemaatilise artikulatsiooni või selle täieliku katkemise ja ilmneb düsartria. Võib areneda keelelihaste täielik halvatus – anartria.

Nende sümptomitega patsient kuuleb ja mõistab vestluspartneri kõnet, kuid ta ei saa vastata.

Bulbaarparalüüs võib põhjustada probleeme teiste organite töös. Esiteks kannatavad hingamissüsteem ja kardiovaskulaarsüsteem. Selle põhjuseks on närvikiudude kahjustatud piirkondade lähedus nendele organitele.

Välimuse tegurid

Bulbaarparalüüsi esinemine on seotud paljude erineva päritoluga haigustega ja on nende tagajärg. Need sisaldavad:

1. Onkoloogilised haigused. Neoplasmide tekkega tagumises koljuõõnes. Näiteks ajutüve glioom.
2. Ajuveresoonte isheemiline insult, pikliku medulla infarkt.
3. Amüotroofiline skleroos.
4. Geneetilised haigused, näiteks Kennedy tõbi.
5. Põletiku-nakkusliku iseloomuga haigused (Lyme'i tõbi, Guyon-Barré sündroom).
6. See häire on teiste kehas esinevate keerukate patoloogiate ilming.

Terapeutilised meetmed

Bulbaarparalüüsi ravi sõltub otseselt primaarsest (peamisest) haigusest. Mida rohkem pingutatakse selle kõrvaldamiseks, seda suurem on võimalus parandada patoloogia kliinilist pilti.

Halvatuse ravi seisneb kaotatud funktsioonide taastamises ja kogu organismi elujõu säilitamises. Selleks on ette nähtud vitamiinid neelamisfunktsiooni taastamiseks, lisaks soovitatakse ATP-d ja Prozerini.

Normaalse hingamise taastamiseks on ette nähtud kunstlik ventilatsioon. Atropiini kasutatakse sülje mahu vähendamiseks. Atropiini väljakirjutamine on tingitud vajadusest vähendada eritunud sekretsiooni mahtu - haigel inimesel võib selle kogus ulatuda 1 liitrini. Kuid isegi võetud meetmed ei taga taastumist - ainult üldise heaolu paranemist.

Pseudobulbaarparalüüsi tunnused

Pseudobulbaarparalüüs (PBP) on lihaste tsentraliseeritud parees, mille aktiivsus sõltub otseselt sibulakujuliste närvikiudude täielikust toimimisest. Erinevalt bulbaarparalüüsist, mida iseloomustavad nii ühe- kui ka kahepoolsed kahjustused, tekib pseudobulbarsündroom ainult tuumaradade täieliku hävimise korral, mis hõlmavad kogu pikkuses ajukoore keskustest bulbaarse rühma närvikiudude tuumadeni.

PBP-ga on häiritud neelulihaste, häälepaelte ja kõne artikulatsiooni töö. Nagu PD tekkega, võib ka pseudobulbaarse sündroomiga kaasneda düsfaagia, düsfoonia või afoonia ja düsartria. Kuid peamine erinevus seisneb selles, et PBP-ga ei esine keelelihaste ja defibrillaarsete reflekside atroofiat.

PBS-i tunnuseks peetakse näolihaste ühtlast pareesi, see on oma olemuselt pigem tsentraliseeritud - spastiline, kui lihastoonus on tõusnud. See väljendub kõige enam diferentseeritud ja vabatahtlike liikumiste häires. Samal ajal suurenevad järsult alalõua ja lõua refleksid.

Erinevalt PD-st ei diagnoosita PBP tekke ajal huulte, neelu ja pehme suulae lihaste atroofiat.

PBP-ga ei toimu hingamis- ja kardiovaskulaarsüsteemide töös muutusi. See on tingitud asjaolust, et destruktiivsed protsessid toimuvad medulla piklikust kõrgemal. Millest järeldub, et PPS-il ei ole bulbaarparalüüsile omaseid tagajärgi, haiguse arenedes ei kahjustata elutähtsaid funktsioone.

Jälgitavad refleksid, kui need on häiritud

Selle haiguse arengu peamiseks märgiks peetakse tahtmatut nutmist või naeru, kui inimene paljastab oma hambad, ja kui neist antakse midagi üle, näiteks sulg või väike paberileht.

PBS-i iseloomustavad suulise automatismi refleksid:

1. Bekhterevi refleks. Selle refleksi olemasolu määratakse lõuga kergelt koputades või spaatli või joonlaua abil, mis asub alumisel hambareal. Positiivseks tulemuseks loetakse närimislihaste järsk kokkutõmbumine või lõualuude kokkutõmbumine.
2. Probostsi refleks. Erikirjandusest leiate muid nimesid, näiteks suudlemine. Selle käivitamiseks koputage kergelt ülahuulele või suu lähedale, kuid vajalik on puudutada silmaümbruse lihast.
3. Korchikyani kaugus-suu refleks. Selle refleksi testimisel patsiendi huuled ei puutu kokku; positiivne tulemus ilmneb ainult siis, kui huuled pikenevad automaatselt toruga, ilma neid puudutamata, ainult siis, kui mõni objekt on esitatud.
4. Naso-labiaalne refleks Astvatsaturov. Näolihaste kokkutõmbed ilmnevad nina tagaküljele kergelt koputades.
5. Marinescu-Radovici palmomentaalne refleks. Selle põhjuseks on pöidla all oleva piirkonna naha ärritus. Kui ärritunud käe küljel olevad näolihased tõmbuvad tahtmatult kokku, siis on refleksi test positiivne.
6. Janõševski sündroomi iseloomustab lõualuude kramplik kokkusurumine. Selle refleksi olemasolu kontrollimiseks rakendatakse huultele, igemetele või kõvale suulaele stiimulit.

Kuigi isegi ilma refleksideta on PBP sümptomid üsna ulatuslikud. See on peamiselt tingitud paljude ajupiirkondade kahjustusest. Lisaks positiivsetele reaktsioonidele reflekside olemasolule on PBS-i märk motoorse aktiivsuse märgatav vähenemine. PBS-i tekkele viitavad ka mälu halvenemine, keskendumisvõime vähenemine, intelligentsuse langus või täielik kadu. Selle põhjuseks on paljude pehmenenud ajukollete olemasolu.

PBS-i ilming on peaaegu liikumatu nägu, mis meenutab maski. Selle põhjuseks on näolihaste parees.

Pseudobulbaarparalüüsi diagnoosimisel võib mõnel juhul täheldada tsentraalse tetrapareesi sümptomitega sarnast kliinilist pilti.

Kaasuvad haigused ja ravi

PBS ilmneb koos selliste häiretega nagu:

1. Ägedad tserebrovaskulaarsed õnnetused mõlemal poolkeral.
2. Entsefalopaatia.
3. Amüotroofiline lateraalskleroos.
4. Ajuveresoonte ateroskleroos.
5. Sclerosis multiplex.
6. Motoorse neuroni haigus.
7. Mõnede ajuosade kasvajad.
8. Traumaatilised ajukahjustused.

Haiguse sümptomite võimalikult suureks leevendamiseks määratakse kõige sagedamini ravim Proserin. PBS-i raviprotsess on suunatud põhihaiguse ravile. Tuleb välja kirjutada ravimid, mis parandavad vere hüübimist ja kiirendavad ainevahetusprotsesse. Aju hapnikuvarustuse suurendamiseks on ette nähtud ravim Cerebrolysin ja teised.

Kaasaegsed tehnikad pakuvad paralüüsi ravi tüvirakkude süstidega.

Ja patsiendi kannatuste leevendamiseks on vajalik hoolikas suuhooldus. Söömisel olge võimalikult ettevaatlik, et vältida toidutükkide sattumist hingetorusse. Toitumine on soovitatav läbi nina söögitorusse juhitava toru kaudu.

Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus on sekundaarsed haigused, mille paranemine sõltub üldise kliinilise pildi paranemisest.