>

Mida tähendab luupus? Luupus, mis see haigus on, sümptomid, foto, põhjused

Erütematoosluupust mainides ei saa paljud patsiendid aru, millest jutt ja siin on hunt. Seda seletatakse asjaoluga, et haiguse avaldumist nahal peeti keskajal sarnaseks metslooma hammustustega.

Ladinakeelne sõna "erythematosus" tähendab "punast" ja "luupus" tähendab "hunti". Haigust iseloomustab keeruline areng, tüsistused ja mittetäielikult mõistetud põhjused. Patoloogial on järgmised vormid - naha (diskoidne, dissemineerunud, alaäge) ja süsteemne (üldistatud, raske, äge), vastsündinu (leitud väikelastel).

Esineb ka ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi, mis on põhjustatud ravimite võtmisest. Meditsiinilises kirjanduses leidub süsteemse erütematoosluupuse (SLE) järgmisi nimetusi: Liebman-Sachsi tõbi, erütematoosne kroniosepsis.

Mis on erütematoosluupus

SLE on sidekoehaigus, millega kaasneb immuunkompleksi kahjustus. Süsteemse autoimmuunhaiguse korral kahjustavad immuunsüsteemi toodetud antikehad terveid rakke. Naised on patoloogia suhtes vastuvõtlikumad kui mehed.

2016. aastal diagnoositi haigus laulja Selen Gomezil. Selle tulemusena ütles tüdruk, et teadis haigusest 2013. aastal. 25-aastaselt pidi ta läbima neerusiirdamise.

Kuulus laulja võitleb haigusega

Wikipedia andmetel on süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioon vastavalt sümptomite olemusele ja esinemise põhjustele RHK-10 järgi järgmine:

  • SKV – M 32;
  • Ravimitest põhjustatud SLE – M 32,0;
  • SLE, millega kaasneb erinevate kehasüsteemide kahjustus – M 32.1;
  • SLE, muud vormid – M 32,8;
  • SLE, täpsustamata – M 32,9.

Autoimmuunse erütematoosluupuse sümptomid

Autoimmuunhaiguse tavalised sümptomid on järgmised:

  • temperatuuri tõus;
  • väsimus;
  • nõrkus;
  • halb isu, kehakaalu langus;
  • palavik;
  • kiilaspäisus;
  • oksendamine ja kõhulahtisus;
  • lihasvalu, liigesevalud;
  • peavalu.

Luupuse esimesteks nähtudeks on kehatemperatuuri tõus. Raske on aru saada, kuidas haigus alguse saab, kuid alguses ilmneb palavik. Temperatuur erütematoosluupusega võib olla üle 38 kraadi. Loetletud sümptomid ei anna põhjust diagnoosimiseks. Kui kahtlustate süsteemset luupust, peaksite keskenduma ilmingutele, mis iseloomustavad selgelt patoloogiat.

Haiguse iseloomulik tunnus on põskedel ja ninasillal paiknev liblikakujuline lööve. Mida varem haigus avastatakse, seda väiksem on tüsistuste oht.


Foto sellest, kuidas süsteemne erütematoosluupus välja näeb

Paljud inimesed on huvitatud küsimusest, kas erütematoosluupus sügeleb - patoloogiaga ei täheldata sügelust. Süsteemne erütematoosluupus mõjutab mitte ainult naha seisundit, nagu ülaltoodud fotol, vaid ka siseorganite tervist ja põhjustab seetõttu tõsiseid tüsistusi.

Luupuse iseloomulikud tunnused

Igal 15. patoloogiaga patsiendil on Sjogreni sündroomi sümptomid, mida iseloomustavad suu, silmade ja naistel tupe kuivus. Mõnel juhul algab haigus Raynaudi sündroomiga – see on siis, kui ninaots, sõrmed ja kõrvad muutuvad tuimaks või valgeks. Loetletud ebameeldivad sümptomid ilmnevad stressi või hüpotermia tõttu.

Kui haigus progresseerub, avaldub süsteemne luupus remissiooni ja ägenemise perioodide kaudu. Luupuse oht seisneb selles, et kõik keha organid ja süsteemid on järk-järgult kaasatud patoloogilisesse protsessi.

Luupuse diagnoosimise kriteeriumide süsteem

SLE puhul kasutavad Ameerika reumatoloogid diagnoosimiseks spetsiaalset kriteeriumide süsteemi. Kui patsiendil esineb 4 allpool kirjeldatud sümptomit, diagnoositakse süsteemne luupus. Samuti aitab nende sümptomite teadmine teil ise diagnoosida ja õigeaegselt arstiga nõu pidada:

  • tuumavastaste antikehade ilmumine;
  • punase lööbe ilmumine mitte ainult ninale, põskedele, vaid ka käe tagaküljele, dekoltee piirkonnas;
  • immunoloogilised häired;
  • kopsukahjustus;
  • kettakujuliste soomuste moodustumine rinnal, peanahal, näol;
  • hematoloogilised häired;
  • naha ülitundlikkus päikesevalguse suhtes;
  • seletamatud krambid ja depressioon (kesknärvisüsteemi patoloogiad):
  • haavandite esinemine suus ja kurgus;
  • neerufunktsiooni häired;
  • motoorne jäikus, turse ja valu liigestes;
  • kõhukelme ja südamelihase kahjustus.

SLE puue ja tüsistused

Haiguse ajal nõrgenenud immuunsus muudab keha kaitsetuks bakteriaalsete ja viirusnakkuste vastu. Seetõttu on tüsistuste riski vähendamiseks vaja minimeerida kontakti teiste inimestega. Diagnoosimisel katkeb õpingud või töö aastaks, väljastatakse 2. invaliidsusgrupp.

Süsteemse luupusega kaasnev põletikuline protsess mõjutab erinevaid organeid, põhjustades tõsiseid tüsistusi, näiteks:

  • neerupuudulikkus;
  • hallutsinatsioonid;
  • peavalu;
  • käitumise muutus;
  • pearinglus;
  • insult;
  • väljendus-, mälu- ja kõneprobleemid;
  • krambid;
  • kalduvus veritsusele (koos trombotsütopeeniaga);
  • vere koostise häired (aneemia);
  • vaskuliit või erinevate organite veresoonte põletik (suitsetaja puhul haigus süveneb);
  • pleuriit;
  • südamesüsteemi häired;
  • patogeenid urogenitaalsüsteemis ja hingamisteede infektsioonid;
  • mitteinfektsioosne või aseptiline nekroos (luukoe hävimine ja haprus);
  • onkoloogia.

Luupuse tagajärjed raseduse ajal

Luupus rasedatel suurendab enneaegse sünnituse ja preeklampsia (normaalse raseduse tüsistused, mis tekivad 2.-3. trimestril) riski. Selle haigusega suureneb raseduse katkemise tõenäosus.

Kui naine plaanib rasestuda, soovitab arst rasestumisest hoiduda. Periood määratakse järgmiselt: viimasest haiguse ägenemisest peab olema möödunud kuus kuud.

Oodatav eluiga ja prognoos

Luupuse patsiendid mõtlevad, kui kaua inimesed süsteemse luupusega elavad. Kõik sõltub patoloogilise protsessi arenguastmest.

Tänapäeval elab 70% haiguse sümptomitega patsientidest avastamise hetkest üle 20 aasta. Nende patsientide prognoos paraneb, kuna pidevalt töötatakse välja uusi ravimeetodeid.

Video: süsteemne erütematoosluupus, kuidas kaitsta end immuunrakkude eest

Tüüp, mille puhul keha kaitsemehhanismid hakkavad ründama oma rakke. Tavaliselt kaasneb patoloogilise protsessiga põletik ja koekahjustus. Selle tulemusena kutsub luupus esile teiste, sageli tõsisemate vaevuste ilmnemise.

Erütematoosluupus: mis see haigus on?

Paljude patoloogiate fotod on hirmutavad. Nende hulka kuulub luupus. See on haiguse populaarne nimetus, mis kõlab täielikult nagu süsteemne erütematoosne (erütematoosne) luupus. See viitab autoimmuunsüsteemi patoloogiatele. Neid iseloomustab pikaajaline sümptomite puudumine, mistõttu on õigeaegne diagnoosimine sageli keeruline. Mõne patsiendi puhul kulub lõpliku otsuseni jõudmiseks aastaid.

Luupust aetakse sageli segi reumatoidartriidi ja muude sarnaste haigustega. Selle haiguse peamine tunnus on põletik, mis esineb samaaegselt mitmes kehapiirkonnas. Õiglase soo esindajad on selle patoloogia arengule vastuvõtlikumad. Reeglina diagnoositakse haigust 20-40-aastastel naistel, kuid mehed pole erandiks.

Ajalooline viide

1828. aastal kirjeldati esmakordselt luupuse sümptomeid ja märke. 45 aasta pärast tegi dermatoloog Kaposhi veel ühe avastuse. Ta märkas, et selle haiguse korral ei ilmne sümptomid mitte ainult nahal, vaid mõjutavad ka siseorganite tööd.

Teadlased jätkasid erütematoosse luupuse diagnoosiga patsientide uurimist. Mis haigus see oli, sai teatavaks 1890. aastal. Teadlased on väitnud, et see haigus on asümptomaatiline ja kinnitanud seda konkreetsete näidetega. Kui nahas ei täheldata väljendunud muutusi, võib patoloogia siseorganeid "ära süüa", mõjutades seeläbi olulisi süsteeme.

1948. aastal toimus haiguse uurimisel veel üks oluline läbimurre. Arstid hakkasid nakatunute vereanalüüse hoolikamalt kontrollima. Selle tulemusena avastati nn LE-rakud, see tähendab erütematoosluupuse elemendid. Seda analüüsi kasutatakse tänapäeval aktiivselt meditsiinipraktikas, mis võimaldab patsiente varajases staadiumis tuvastada.

1954. aastal tehti olulisim avastus, mis aitas selgitada autoimmuunhäirete tekke põhjuseid. Nakatunud inimeste veres tuvastati võõrvalgud, mis toimisid tervete rakkude vastu. Antikehade testimine on aidanud välja töötada ülitundlikud testid, mis võimaldavad luupuse haigust varakult diagnoosida.

Peamised põhjused

Selle haiguse arengu selgeid põhjuseid ei ole võimalik nimetada. Patoloogia tekkimist soodustavad eeldused on aga kindlalt teada.

Luupus on autoimmuunhaigus. Sellega kaasneb spetsiifiliste valkude vabanemine, mis mõjutavad keha enda rakke ja kudesid. Seda tüüpi immuunvastust nimetatakse autoimmuniseerimiseks. Seda tüüpi kaitsesüsteemi toimimine on tingitud teatud kõrvalekalletest geneetilisel tasandil. See tähendab, et erütematoossel luupusel on pärilik eelsoodumus. Seda fakti kinnitavad ka arvukad perekondlikud haigusjuhtumid.

Erinevad infektsioonid mängivad teatud rolli haiguse tekkes. Nende etioloogia ei ole eriti oluline, kuna põhipunkt on immuunsüsteemi "pinge" ja sellele järgnev antikehade tootmine. Viirusnakkuste korral täheldatakse patogeeni sissetoomise piirkonnas (näiteks limaskestadel) hävitavaid häireid. Selle tulemusena tekib immuunvastus ja luuakse kõige soodsamad tingimused autoantikehade tekkeks.

Muude haigust provotseerivate tegurite hulgas võib märkida järgmist:

  • pikaajaline päikese käes viibimine;
  • abort ja sünnitus;
  • psühho-emotsionaalne ülekoormus, stress;
  • hormonaalne tasakaalutus;
  • teatud ravimite rühmade võtmine.

Need tegurid koos mõjutavad sellise haiguse nagu luupuse teket. Eespool kirjeldatud põhjused määravad haiguse kulgu ja selle avaldumise erinevates vormides.

Kliiniline pilt

Haiguse sümptomid ilmnevad kõigil patsientidel erinevalt. Paljud inimesed kurdavad väsimust. Mõnikord esineb kerge temperatuuri tõus ja kaalulangus. Selliste sümptomitega kaasnevad sageli järgmised tingimused:

  • Ebamugavustunne lihastes ja liigestes. Enamik patsiente tunneb valu liigestes ja lihastes, mis intensiivistub hommikul. Mõnikord kaasneb erütematoosluupusega kahjustatud piirkondade kerge turse. Väga harva diagnoosivad arstid artriiti või muid liigeste liikumishäireid.
  • Naha, juuste, suuõõne kahjustus. Põsepiirkonna ärritus on haiguse tüüpiline sümptom. Punane lööve võib ilmneda piirkondades, mis puutuvad sageli kokku ultraviolettkiirgusega. Haigus mõjutab ka veresooni, häirides nende funktsiooni. Eriti rasketel juhtudel kogevad patsiendid laigulist kiilaspäisust.
  • Vere- ja lümfisüsteem. Luupusega kaasneb sageli mingi aneemia vorm. Selle ebatüüpiline tüsistus on verehüüvete moodustumine ja lümfisõlmede turse.
  • Süda, kopsud ja neerud. Tavaliselt kaasneb luupusega kopsude pindmiste kudede ja keha peamise lihase põletik. Tulemuseks on valu ja ebamugavustunne rinnus. Põletikulist protsessi neerudes iseloomustab valkude ja vere sekretsioonide ilmumine, mis vabanevad koos uriiniga.
  • Aju ja kesknärvisüsteem. Enamikul juhtudel kaasneb erütematoosluupusega depressioon ja pidev emotsionaalne ebamugavustunne.

See haigus võib olla erinev. Mõnel nakatunud inimesel on ainult üks ülaltoodud sümptomitest, teistel aga terve komplekt. Esialgu seostatakse luupust teiste haigustega, sest peaaegu kõigiga kaasneb väsimus ja üldine halb enesetunne. Reeglina esineb selle käigus ägenemiste ja remissioonide perioode. Selle vaheldumise põhjuseid pole veel kindlaks tehtud.

Haiguse klassifikatsioon

Haiguse üldistatud vormis eristatakse kolme tüüpi kulgu. Järgmisena vaatame igaüks neist üksikasjalikumalt.

Ägeda versiooni iseloomustab äkiline algus. Sageli saavad patsiendid määrata täpse aja, millal erütematoosluupus hakkas arenema. Tavaliselt saavad nad teada pärast arsti külastamist, mis haigusega on tegu. Peamiste sümptomite hulgas on nahalööbe ilmnemine, polüartriidi teke ja temperatuuri tõus. Mitme organi kahjustusega kaasneb seisundi järsk halvenemine, mis mõnel juhul kestab kuni kaks aastat. Õigeaegne ravi ravimitega võimaldab teil saavutada stabiilse remissiooni.

Subakuutset lainelaadset kulgu iseloomustab patoloogilise protsessi järkjärguline areng. Esialgu hõlmab see liigeseid ja nahka. Ülejäänud elundid ühinevad iga kord, kui esineb retsidiiv. Süsteemne luupus areneb väga aeglaselt ja seetõttu on sellel multisündroomne kliiniline pilt.

Haiguse krooniline versioon avaldub ühe või mitme sümptomiga. Suurepärase tervise taustal tekivad patsientidel nahalööbed ja artriit. Patoloogiline protsess areneb väga aeglaselt, haarates järk-järgult üha rohkem elundisüsteeme.

Luupus lastel ja rasedatel

Kahjuks esineb luupust ka noorte patsientide seas. Selles artiklis esitatud laste fotod kajastavad üldist kliinilist pilti. See praktiliselt ei erine täiskasvanud patsientide sümptomitest. Algkooliealised lapsed ja noorukid on haigusele vastuvõtlikumad.

Lupust, mille foto enamikul juhtudel hirmutab, peetakse naiste haiguseks. Sellepärast pole selle ilmumine raseduse ajal haruldane. Lapse eostamine võib vallandada haiguse alguse või selle ägenemise. Teisest küljest toob immuunsuse vähenemine mõnikord kaasa naise seisundi paranemise ja tüsistuste riski vähenemise. Tänu kaasaegse meditsiini saavutustele ei pakuta rasedatele enam kunstlikku aborti. Lapseootel ema on ümbritsetud günekoloogide ja reumatoloogide tähelepanuga. Need spetsialistid valivad ühiselt välja kõige tõhusama taktika patsiendi juhtimiseks. Selline tõhustatud kontroll võimaldab 50% naistest ohutult jõuda raseduse loogilise järelduseni ja saada emaks. Umbes veerandil patsientidest tekivad tüsistused hulgiverejooksu ja loote surma näol.

Patsiendi arstlik läbivaatus

Kui ilmnevad haiguse sümptomid, peate nägema arsti. Vastuvõtul peaks spetsialist ütlema, millised sümptomid erütematoosluupusega kõige sagedamini kaasnevad, millise haigusega on tegemist. Patsientide fotod meditsiinilistest teatmeteostest on selge tõend haiguse tõsidusest.

Eriline roll diagnoosi seadmisel on terviklikul läbivaatusel. See sisaldab immunoloogilisi, kliinilisi, laboratoorseid ja histoloogilisi andmeid. Esialgu viib arst läbi füüsilise läbivaatuse, tänu millele on võimalik kindlaks teha nahalööbe olemus ja muutused limaskestadel. Juba selles staadiumis väljendunud välissümptomid võimaldavad kahtlustada erütematoosluupust. Lõpliku diagnoosi tegemiseks piisab sageli fotost.

Immunoloogilisi uuringumeetodeid kasutatakse haiguse süsteemsuse selgitamiseks (tervete ja kahjustatud piirkondade uurimine, vere koostise muutused). Võib esineda valepositiivne tulemus. Luupuse kahtluse korral tehakse täiendav vereanalüüs. Kaheahelalise DNA-ga elemente leidub tavaliselt patsientide bioloogilises materjalis.

Kõik patsiendid peavad läbima täiendava kõhuorganite uuringu, et hinnata haiguse levikut. See hõlmab üldisi / biokeemilisi vereanalüüse, radiograafiat, ultraheli ja EKG-d.

Kas on olemas tõhus ravi?

Luupus on ravimatu haigus. Teisest küljest, kui ravi alustada õigel ajal, on võimalik saavutada suurim edu ja sümptomid leevendada. Raviprogramm töötatakse välja individuaalselt. Kerge luupusega patsiendid ei vaja sageli spetsiaalset ravi.

Haiguse alaägedaid ja ägedaid liigesevorme ravitakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega (Voltaren, Brufen). Kui nahk on patoloogilises protsessis kaasatud, määratakse kinoliini ravimid (Delagil, Chloroquine). Sellist ravi kasutatakse siiski erandjuhtudel, kuna need ravimid võivad põhjustada kõrvaltoimeid nagu dermatiit ja düspeptilisi häireid.

Peamised ravimid luupuse vastu võitlemisel on endiselt glükokortikoidid (prednisoloon). Need on ette nähtud olenemata haiguse vormist, kliinilisest pildist ja patoloogilise protsessi aktiivsusest. Noored naised ja teismelised keelduvad sageli hormoonidest, kartes lisakaalu juurde võtta. Luupus on üsna tõsine haigus, mis ei peaks olema selline valik. Glükokortikoide kasutamata lüheneb oodatav eluiga ja selle kvaliteet langeb märgatavalt. Kui hormoonide pikaajaline kasutamine ei anna positiivset dünaamikat, lähevad nad üle ravile tsütotoksiliste immunosupressantidega.

Lisaks ravimite võtmisele vajavad selle diagnoosiga patsiendid spetsiaalset dieeti ja sümptomaatilist ravi (vitamiinid, antibakteriaalsed ja haavandivastased ained).

Kuidas elada luupusega?

Kui teil on see haigus diagnoositud, ei tähenda see, et võite iseendast loobuda. Paljud inimesed elavad luupuse diagnoosiga. Selliste patsientide fotod tõestavad selgelt, et haiguse vastu võitlemine on lihtsalt vajalik. Tõenäoliselt peate oma tavapärases elustiilis mõned muudatused tegema. Arstid soovitavad vajadusel puhata. Parem on mitu korda päevas pikali heita, kui liiga palju tööd teha.

Uurige peamisi sümptomeid, mis näitavad haiguse üleminekut ägedasse staadiumisse. Tavaliselt eelneb sellele tugev stress, pikaajaline päikese käes viibimine ja külmetus. Kui te neid käivitajaid väldite, võib elu muutuda palju lihtsamaks.

Ärge unustage regulaarset füüsilist aktiivsust, kuid te ei tohiks ka oma keha üle pingutada. Põhispordialaks võid valida pilatese või jooga. Teisest küljest on vaja loobuda kõigist halbadest harjumustest. Suitsetamine ja alkohoolsete jookide tarbimine ei paranda tervist. Sellised inimesed haigestuvad sagedamini ning koormavad üle südame ja neerusid. Te ei tohiks hetkekski oma eluga riskida.

Nõustuge oma diagnoosiga ja vajadusel konsulteerige oma arstiga. Spetsialist peaks teile rääkima, kuidas luupus areneb ja mis haigus see on. Selle haigusega patsientide fotod võivad motiveerida teid jätkama selle haigusega aktiivset võitlust.

Erilist tähelepanu tuleb pöörata toitumisele. Soovitatav on loobuda kõigist kahjulikest toodetest, kuna need mõjutavad negatiivselt siseorganite peamiste süsteemide tööd. Keelatud on ka kofeiin ja seda sisaldavad tooted. See aine paneb südame kiiremini lööma, ei lase tal puhata, koormates seeläbi üle kesknärvisüsteemi. Toit peaks koosnema tailihast, suurtes kogustes kalast, samuti köögiviljadest ja värsketest puuviljadest. Ärge unustage piimatooteid. Need sisaldavad tervislikus koguses kaltsiumi ja D-vitamiini, mis aitab vältida osteoporoosi.

Haiguse ennetamine

Nüüd teate, millised sümptomid kaasnevad luupusega, milline haigus see on. Selle haiguse sümptomite fotod on esitatud ka selle artikli materjalides. Kas selle arengut on võimalik vältida?

Ekspertide sõnul ei ole selle haiguse ennetamiseks kvaliteetseid meetodeid veel välja töötatud. Siiski on võimalik vältida retsidiivide tekkimist ja säilitada stabiilse remissiooniga patsientide seisund. Kõigepealt on vaja regulaarselt läbida reumatoloogi kontroll ja võtta ettenähtud ravimeid soovitatud annustes. Kõrvaltoimete ilmnemisel peate uuesti oma arstiga nõu pidama. Äärmiselt oluline on säilitada töö-puhkuse graafik ja magada vähemalt kaheksa tundi päevas. Tasakaalustatud toitumine on veel üks samm retsidiivide ennetamisel.

Kui diagnoositakse erütematoosluupus, peab arst selgitama haiguse põhjust. Patsient peaks meeles pidama, et see patoloogia "kardab" kirurgilisi sekkumisi, hüpotermiat ega nõustu "šokolaadipruuniga". Luupusega patsiendid peaksid lõunapoolsetel laiuskraadidel puhkamise kogu ülejäänud eluks unustama.

Tegelikult on õigem nimetada seda süsteemseks erütematoosseks luupuseks või Libman-Sachsi tõveks, kuid see on teaduslik, meditsiiniline ja inimesed kasutavad ühte sõna - luupus, kuid kõik saavad aru, millisest haigusest me räägime. See viitab kollagenoosile või difuussetele sidekoehaigustele (DCTD) ja see tekib kõigi elundite kahjustusega, kus see kude esineb, lisaks muutuvad ka veresoonte seinad põletikuliseks (), seega võib öelda, et kogu keha kannatab. .

SLE-l (süsteemne erütematoosluupus) on kahjuks palju epiteete, mis valmistavad pettumust, nii et seda haigust ei saa nimetada healoomuliseks.

On tõestatud, et luupusel on pärilik eelsoodumus, mis tekib initsieerivate või provotseerivate tegurite mõjul. Siiski kõigepealt kõigepealt.

Viirused, stress, immuunvastus... Luupus

Millegipärast on võimatu üheselt öelda, mis luupust põhjustab, kuna sellel pole konkreetseid põhjuseid. Patoloogilise protsessi kujunemist soodustavad eeldused on aga usaldusväärselt teada.

Luupus on autoimmuunhaigus st sellega kaasneb spetsiifiliste valkude (erineva klassi immunoglobuliinide, nn antikehade) tootmine oma kudede ja rakukomponentide vastu (autoantikehad). Seda tüüpi immuunvastust inimese enda keha suhtes nimetatakse autoimmuniseerimiseks ja see on autoimmuunprotsesside arengu aluseks. Seda tüüpi immuunsüsteemi toimimine on tingitud teatud geneetilistest kõrvalekalletest, st SLE-l on pärilik eelsoodumus, millele viitavad perekondlikud haigusjuhud.

Infektsioon mängib haiguse tekkes olulist rolli., ja selle tüüp on täiesti ebaoluline, kuna põhipunkt on immuunsüsteemi pinge ja antikehade tootmine. Ja kuna ägedate viirusnakkuste ajal tekivad patogeeni sisenemiskohas (näiteks gripi ajal hingamisteede limaskestal) hävitavad muutused, tekib väljendunud immuunvastus, luuakse tingimused immunoglobuliinide, sealhulgas autoantikehade tekkeks. .

Muud provotseerivad tegurid on järgmised:

  • Insolatsioon (päikese käes viibimine);
  • Hormoonide taseme kõikumine (seetõttu esineb haigus sagedamini naissoost);
  • Abort ja sünnitus mõjutavad ka naisi;
  • Psühho-emotsionaalne stress, stress;
  • Teatud ravimite (salitsülaatide) võtmine.

Nende põhjuste kombinatsioon raskendab olukorda ja aitab kaasa sellise halva haiguse nagu luupuse tekkele, mis võib siiski esineda erineval viisil, esineda mitmel erineval kujul ja anda vastavalt sellele mitmesuguseid kliinilisi ilminguid.

Sõltuvalt konkreetse organi domineerivast kahjustusest ja selle esinemise põhjustest eristatakse mitut tüüpi luupuse kahjustusi.

Kas ainult nahk on luupuse eraldi vorm?

Diskoidne kuju või diskoidne erütematoosluupus(DLE) peetakse dermatoloogide provintsiks, mida iseloomustab erütematoossete löövete ilmnemine, mis võib mõjutada nägu, põsesarnasid, nina ja levida põskedele, moodustades “liblika” (nn lööve, kuna selle piirjooned sarnanevad selle putukaga).

"Liblika" raskusaste ja põletikuliste ilmingute püsivus on diagnoosi seadmisel ja määramisel väga olulised. DKV valikud:

  1. Vahepealne punetus koos kesknäo tsüanoosiga, mis pulseerib ja intensiivistub ilmastikutingimuste (madal ümbritseva õhu temperatuur, ultraviolettkiirgus, tugev tuul) või psühho-emotsionaalse seisundi (erutus) mõjul;
  2. Püsivate erütematoossete laikude ilmnemine koos tursega, millega kaasneb epidermise paksenemine nende moodustumise kohas (hüperkeratoos);
  3. Tugevalt paistes silmalaud, kogu näo turse, erkroosade laikude olemasolu sellel, tihe ja paistes;
  4. Diskoidsetes elementides on märgata selget cicatricial atroofiat.

Muudel juhtudel võib lööve levida ka teistele kehaosadele: kõrvanibudele, otsmikule, kaelale, torsole, peanahale, jäsemetele või avalduda mittespetsiifiliselt – purpur, sõlmekesed (multiformne erüteem).

Lööve limaskestal on tüüpiline luupusele

DLE diagnoosimisel on eriline roll lööbe olemasolul suu limaskestal, samuti luupuskeiliitil, mis väljendub turse ja huulte punase äärena, mis on kaetud hallide kuivade soomuste või koorikutega ja erosioonid, mis seejärel läbivad cicatricial atroofia.

Teine võimalus on "liblika" ekvivalent - kapillariit (vaskuliit), mida iseloomustab väikeste, kergelt paistes täppide moodustumine koos kerge atroofia tekkega. Sel juhul on kahjustatud ülemiste ja alumiste jäsemete sõrmed, peopesade ja taldade pind ning täheldatakse troofilisi muutusi nahas (küünte rabedus ja nende deformatsioon, haavandite ja lamatiste teke, suurenenud juuste väljalangemine) .

Tuleb märkida, et DKV ei ole välistatud generaliseerunud erütematoosluupusega, aga seal ta on esineb sümptomina, mitte haiguse eraldiseisva vormina.

Muud isoleeritud luupuse vormid

Mis puutub teistesse luupuse variantidesse, siis kuigi need näevad väliselt välja nagu klassikaline vorm (“liblikas”, erütematoossed lööbed jne), on neil muud põhjused, vajavad spetsiifilist ravi ja erinevad prognoosid (tuberkuloosne ja ravimitest põhjustatud).

Tuberkuloosne luupus, mida nimetatakse ka naha tuberkuloosiks või luupus vulgaris, mis pärineb Kochi batsillist, mis on mis tahes tüüpi ja asukohaga tuberkuloosi (Tbc) põhjustaja. Seda haigust nimetatakse luupuseks, kuna selle sümptomid on väga sarnased DLE omadega.

Tuberkuloosse (vulgaarse) luupuse ravi eesmärk on kõrvaldada põhihaigus (Tbc) ja luupuse tagajärjed (haavandid, muhud, sõlmed). Tuberkuloosi ravimiseks on aga luupusest vabanemine.

Seda ei saa pidada SLE ja ravimitest põhjustatud luupuse eraldi sümptomiks, mis tekib teatud ravimite (suukaudsed kontratseptiivid, salitsülaadid, sulfoonamiidid jne) võtmise tagajärjel, kuna see on pöörduv ja kaob pärast ravimite ärajätmist.

Klassifikatsioon voolu iseloomu järgi

Arvestades erütematoosluupuse isoleeritud variante, kirjeldatakse tulevikus SLE-d - üldistatud vorm mitmesuguste sümptomite ja ilmingutega haigused. Patoloogia tööklassifikatsioon võtab arvesse kursuse kliinilisi variante, võttes arvesse:

  • Esialgse perioodi raskusaste;
  • Haiguse alguse sümptomid;
  • Voolu olemus;
  • Patoloogilise protsessi aktiivsus;
  • progresseerumise määrad;
  • Hormoonide kasutamise mõju;
  • Perioodi kestus.
  • Kehakahjustuse morfoloogilised tunnused.

Selle tõttu Tavapärane on eristada kolme tüüpi voolu:

  1. Vürtsikas variant, mida iseloomustab äkiline tekkimine, nii äkiline, et patsient võib näidata isegi tundi, mil haigus teda tabas, kehatemperatuuri kiire tõus, “liblika” ilmumine, polüartriidi ja serosiidi teke. Mitme elundi kahjustus ning erituselundite (neerude) ja närvisüsteemi kiire kaasamine protsessi viib seisundi järsu halvenemiseni, mis võib kesta kuni 2 aastat. Kuid ravi glükokortikosteroididega võib pikendada esialgse perioodi 5 aastani ja saavutada isegi stabiilse remissiooni;
  2. Alaäge laineline kulg, mida iseloomustab haiguse järkjärguline areng, kus tavaliselt kannatavad esimesena liigesed ja nahk ning iga ägenemisega liituvad protsessiga ülejäänud elundid (aina uued). Haigus areneb aeglaselt (5-6 aastat), pärast mida on mitme sündroomiga kliiniline pilt;
  3. Iseloomustab järkjärguline, isegi patsiendile märkamatu algus, ainult ühe sündroomi olemasolu, ülejäänud liituvad alles paljude aastate pärast. SLE krooniline kulg.

SLE kliiniline pilt – sümptomid, sündroomid, variandid

Enamikel juhtudel Järgmised märgid viitavad SLE tekkele:

  • Liigesekahjustus on korduv polüartriit, mis on väga sarnane reumaatilisele artriidile;
  • Suurenenud kehatemperatuur;
  • Nahalööve;
  • Nõrkus, väsimustunne, huvi kadumine elu vastu;
  • Kaalu kaotama.

Alusta sellest ägedad ilmingud Haigus on vähem levinud ja seda iseloomustavad järgmised sümptomid:

  1. Palavik;
  2. polüartriit;
  3. Rasked nahakahjustused;
  4. Jade;
  5. Polüserosita.

Kliinik krooniline kulg reeglina on pikka aega piiratud ühe sündroomiga, näiteks:

  • Korduv artriit;
  • polüserosiit;
  • või Werlhof, epileptiformne sündroom või diskoidne luupus.

Süsteemse luupuse ilmingud ja tüsistused. Sõltuvalt haiguse individuaalsest kulgemisest võib kahjustuste paiknemine olla väga erinev. (Sellest lähemalt hiljem).

Kuid varem või hiljem, võib-olla 10 aasta pärast, on patoloogilise protsessi kontrollimatu progresseerumise tagajärjel teised elundid endiselt kahjustatud. Haiguse polümorfsed sümptomid võivad põhjustada mis tahes organi funktsionaalse rikke tekkimine, mis lõpeb patsiendi surmaga.

SCV. Naha, liigeste, südame, veresoonte kahjustused

Sümptomid nahakahjustused SLE puhul oli juttu eespool (DLE kirjeldus), mis nahasündroomi kujul esinevad üldistatud patoloogilises protsessis ja mida iseloomustab analoogia diskoidse luupuse sümptomitega.

Kell liigese sündroom peaaegu kõik patsiendid teatavad migreeruvast valust, piiratud liikuvus liigestes, sageli väikesed (luupus artriit). Mõnel juhul lisatakse need sümptomid:

  • Sõrmede fusiformne deformatsioon;
  • Atroofilised muutused lihastes;
  • Piinav müalgia (lihasvalu);
  • müosiit (lihaste põletik);
  • Ossalgia (luuvalu).

Perikardiit on üks südant mõjutavatest luupuse vormidest.

Serosiit (seroossete membraanide põletikulised kahjustused)- SLE üsna tõsine komponent, sealhulgas diagnostiline triaad:

  • , kahepoolne pleuriit, mõnikord peritoniit;
  • dermatiit;
  • Artriit.

Serosiit on kalduvus retsidiividele, moodustades adhesioonid perikardiõõnde ja pleurasse. Serosiidi sümptomid on üsna tavalised: patsient tunneb valu, arst kuuleb pleura, perikardi ja kõhukelme hõõrdumist.

Süsteemse erütematoosluupuse korral kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus ei piirdu ainult perikardiidiga. Endokard, klapiaparaat (peamiselt mitraal- ja trikuspidaalklapid), müokard ja suured veresooned kannatavad ning seega võib SLE südame ja veresoonte seisundis esineda patoloogia järgmisel kujul:

  • Ebatüüpilised tüükad Libman-Sachs;
  • Raynaud 'sündroom, mille tekkimise tõenäosus suureneb SLE korral mitu korda;

Luupuse müokardiidil on üsna väljendunud kliiniline pilt:

  1. Püsiv rütmi tõus (tahhükardia);
  2. Südamevalu, mida patsiendil on raske kirjeldada, sest “see on kuidagi ebamäärane”;
  3. Õhupuudus, eriti pingutuse korral;
  4. Summutatud toonid, müra ilmnemine kopsuarteril või südame tipus (auskultatsioon);
  5. Hajusa protsessi korral: naha tsüanoos, madal vererõhk, galopi rütm;
  6. Iseloomulikud muutused EKG-s.

Võib märkida, et peaaegu kõik patoloogilised protsessid mis tahes organis ei jäta anumaid ükskõikseks. Mõjutatud on väikesed ja suured, arteriaalsed ja venoossed tüved arenguga ja Näiteks võib Raynaud 'sündroom haiguse kliinilist pilti märgatavalt edendada ja kujuneda ammu enne muude ilmingute ilmnemist.

Luupus ja keha funktsioonid: hingamine, seedimine, neuropsühhiaatriline tegevus ja kaitse

Põletikuline protsess luupuses leiab sidekoe hingamissüsteemis levib ümber bronhide, kopsuveresoonte, kopsusagarate vahel ja mõjutab mõnikord isegi alveolaarseid vaheseinu. Need muutused viivad moodustumiseni luupuse pneumoniit põletikuliste infiltratsioonikollete tekkega kopsudes, mille peamiseks kliiniliseks tunnuseks on õhupuudus, mis aja jooksul aeglaselt suureneb.

Kuid luupusega kopsude põletikuline protsess võib käituda erinevalt ja anda ägeda kulgemise, mille puhul täheldatakse järgmist:

  • Õhupuudus, üsna tõsine;
  • Valulik köha, lämbumishood;
  • Hemoptüüs;
  • Näo, käte ja jalgade naha sinakas värvus;
  • Moodustamine (võimalik).

Seedetrakti kahjustus (seedetrakt) mida iseloomustab kliinilise pildi heledus ja paljud sümptomid:

  • Täielik söögiisu puudumine (anoreksia);
  • Düspeptilised häired;
  • Peaaegu pidev, kuid täpsustamata kõhuvalu;
  • Sage kõhulahtisus.

Kõige tavalisem süüdlane on seedetrakti luupuse kahjustused:

  1. Vasomotoorsed mesenteriaalsed häired;
  2. Mesenteeria ja sooleseina hemorraagiline turse;
  3. Segmentaalne ileiit (peensoole korduv obstruktsioon);

Mõnel juhul võib luupuse põletikuline protsess seedetraktis põhjustada haavandilisi-nekrootilisi muutusi ja põhjustada aftoosset stomatiiti, ösofagiiti, gastroenterokoliiti, mida võib komplitseerida haavandi perforatsiooni ja peritoniidi või pankreatiidi tekkega.

Süsteemse erütematoosluupuse kõige levinumad ja ohtlikumad tüsistused

Umbes pooltel SLE-ga patsientidel neerud on kahjustatud koos püelonefriidi, luupusnefriidi (luupusnefriit), nefrootilise sündroomi ja neerude eritusfunktsiooni kahjustusega. Harva võib luupus alata raseduse nefropaatiat või ägedat nefrootilist sündroomi meenutava patoloogiaga.

Närvisüsteemi häire ja vaimset aktiivsust täheldatakse samuti ligikaudu 50% juhtudest süsteemse erütematoosluupuse kõigil etappidel. Esialgset etappi iseloomustavad:

  • Üldine nõrkus;
  • Kiire väsivus;
  • adünaamia;
  • Ärrituvus ja lühike tuju;
  • Depressiivne meeleolu;
  • Üldise emotsionaalse tausta vähenemine, apaatia;
  • Unehäired;
  • Hüperhidroos (liigne higistamine);
  • Raskustunne peas, peavalu.

Pea- ja seljaaju, ajukelme, närvijuurte ja perifeersete närvide haaratuse tõttu tekivad haiguse keskel teatud neuroloogilised sümptomid, mis arenevad sündroomideks:

  1. Tserebraalne (meningoentsefaliit);
  2. Tserebrospinaalne (entsefalomüeliit);
  3. Hajus (meningoentsefalomüelopolüradikuloneuriit).

Emotsionaalse sfääri nihked selles etapis mitte ainult ei kao, vaid ka süvenevad:

  • Ebastabiilne meeleolu (depressioon vaheldub eufooriaga);
  • Unetus;
  • Intellektuaalsed-mnestilised häired (mälu ja intelligentsus kannatavad);
  • Mõnikord meelepetted ja hallutsinatsioonid (visuaalsed ja kuuldavad);
  • Krambihood;
  • Vähenenud kriitika, ebapiisav otsustusvõime, võimetus oma võimeid õigesti hinnata.

Lisaks tuleb meeles pidada, et sellised neuropsüühilise aktiivsuse häired on mõnikord põhjustatud hormoonravist (steroidsed psühhoosid).

Retikuloendoteliaalne süsteem(makrofaagide süsteem) reageerib SLE-le kõigi lümfisõlmede rühmade suurenemisega, mis viitab haiguse varasele generaliseerumisele. Lisaks on põrna ja maksa suurenemine. Maksakahjustuse sümptomid (hepatiit, millega kaasneb kollatõbi, rasvhepatoos) esinevad sageli difuussest müokardiidist või pulmonaalhüpertensioonist põhjustatud südamepuudulikkuse taustal ja sarnanevad ägeda viirushepatiidiga.

Luupus lastel ja rasedatel

Luupuse üldine kirjeldus kõigi vanuserühmade, sugude ja seisundite jaoks ei pruugi rahuldada teatud patsientide kategooriaid, kes on huvitatud järgmistest küsimustest:

  1. Kas SLE-d esineb lastel?
  2. Kuidas kulgeb rasedus luupusega naisel, millised on tema võimalused õnnelikuks emaks saada?
  3. Kas SLE on nakkav ja kas seda ei levita kodustes tingimustes?

Küsimus üks. Kahjuks ei säästa luupuseprotsess ka lapse keha. Algkoolilapsed ja teismelised on haigusele vastuvõtlikumad ning isegi selles vanuses eelistab luupus tüdrukuid, nad haigestuvad 3 korda sagedamini kui poisid.

Haiguse põhjused, areng, kulgemise olemus, kliiniline pilt ja ravimeetmed üldiselt ei erine täiskasvanute omast, seega pole seda kordamine väärt.

Teine küsimus: süsteemne erütematoosluupus raseduse ajal. Arvestades, et SLE on valdavalt naiste haigus, ei saa see küsimus muidugi meid puudutada, eriti kuna rasedus võib vallandada haiguse alguse või selle ägenemise. Siiski on võimalik, et raseduse edenedes immuunsüsteemi aktiivsuse languse tagajärjel võib naise seisund hoopis paraneda ja tüsistuste risk väheneda. Tänu kaasaegsele meditsiinile ei pakuta sellistele naistele enam kohe aborti. Vastupidi, lapseootel ema ümbritsevad tähelepanu ja hoolitsusega günekoloogid ja reumatoloogid, kes suhtlevad omavahel tihedalt ja kooskõlastavad oma tegevust patsiendi juhtimise taktikas.

Eriline tähelepanu sünnituseelsetes kliinikutes, tõhustatud kontroll raseduse kulgemise üle ja vajalik ravi aitavad pooltel haigetel naistel ohutult sünnituseni jõuda ja emaks saada. Kuigi neljandikul luupust põdevatel rasedatel esineb endiselt tüsistusi verejooksu, tromboosi ja loote surma näol.

Lõpuks kolmas küsimus: Kas luupus on nakkav? Vastus on mitmetähenduslik, sest kui me räägime nahatuberkuloosist, siis loomulikult on see haigus nakkav, nagu ka teised Tbc vormid. Sellega seoses peaksid kõik ennetusmeetmed olema suunatud mitte luupuse, vaid tuberkuloosi vastu, mille oht on vaieldamatu. See on üsna tõsine infektsioon, mida on raske ravida. Tõenäoliselt võib inimesi rahustada ka tõsiasi, et tuberkuloosluupus ei kõnni ainult tänavatel, sest haigeid ravitakse spetsialiseeritud haiglates ja neid saab välja kirjutada alles siis, kui nad enam teistele ohtu ei kujuta.

Muud erütematoosluupuse variandid ei ole nakkavad ja neid ei edastata isegi lähikontakti kaudu, nii et te ei pea kartma ega kartma haigeid kodus, rühmas ega muudel asjaoludel.

SLE diagnoos

Selgete kliiniliste ilmingutega süsteemset erütematoosluupust saab kahtlustada juba patsiendi esmasel läbivaatusel ja esialgse diagnoosi saab panna, kui:

  • "Liblikad";
  • Diskoidne lööve;
  • dermatiit, mida süvendab ultraviolettkiirgus;
  • Haavandid suus või ninaneelus;
  • mittenerosiivne artriit;
  • Perikardiit või pleuriit (serosiit);
  • Krambid ja psühhoosid (kesknärvisüsteemi kahjustused).

SLE lisadiagnoos hõlmab laboratoorseid kliinilis-biokeemilisi (traditsioonilised vere- ja uriinianalüüsid) ja immunomorfoloogilisi (immunoloogiline test, neeru- ja nahabiopsia materjali histoloogiline analüüs) uuringuid. Luupusele viitab kaudselt:

  1. Valgusisaldus uriinis üle 0,5 g päevas või silindruria (neerupatoloogia);
  2. või (hematoloogilised häired).
  3. Lõpliku diagnoosi saab kindlaks teha immunoloogiliste häirete tuvastamisega, mida näitavad:
    • KättesaadavusL.E.-rakud hävitatud kudedest imendunud tuumamaterjaliga;
    • Tuumakomponentide antikehade ja tuumavastaste antikehade olemasolu;
    • Valepositiivne Wassermani reaktsioon (süüfilise test).

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine ei ole aga nii lihtne, kui esmapilgul võib tunduda, kuna esineb haiguse ebatüüpilisi variante (kombineeritud või piiripealsed vormid teiste sidekoepatoloogiatega), mis on eriti tüüpiline SLE varases staadiumis. . Näiteks leitakse samu LE-rakke mõnikord väikeses kontsentratsioonis teistes patoloogiates.

Süsteemse erütematoosluupuse raviprotsess

Suurimat edu on võimalik saavutada, kui ravi alustatakse patoloogilise protsessi arengu varases staadiumis. Nii haiguse tekkimine kui ka selle ägenemine nõuavad haiglaseinte vahel viibimist, nii et sellistel perioodidel ei saa haiglas viibimist vältida.

Esialgseid alaägedaid ja kroonilisi, valdavalt liigeselisi vorme ravitakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega (NSAID): voltaren või brufen.

Kui haiguse kroonilise kulgemise ajal on nahk rohkem mõjutatud, siis eelistatakse kinoliiniravimeid: delagiil, klorokviin jne, millel võivad aga olla kõrvaltoimed düspeptiliste häirete, dermatiidi, tinnituse, ja peavalu.

Hajus luupuse nefriiti ravitakse Plaquenil'iga (hüdroksüklorokviin).

Peamised ravimid SLE raviks on glükokortikoidid, mida kasutatakse sõltuvalt vormist, kulgemise iseloomust, protsessi aktiivsusest ja haiguse kliinilisest pildist. Kuid kui hormoonidel ei ole soovitud toimet, kasutavad nad tsütotoksiliste immunosupressantide väljakirjutamist.

Lisaks spetsiifiliste ravimite kasutamisele vajab SLE-ga patsient spetsiaalset dieeti ja sümptomaatilist ravi (haavandivastased ja antibakteriaalsed ravimid, vitamiinid jne).

Harjutusravi ja massaaži võib soovitada alles pärast parenhüümiorganite põletikulise protsessi taandumist ja alati nende seisundi kontrolli all. Füsioteraapia ja spaaravi luupuse puhul ei ole üldse näidustatud. Insolatsioon, radoonivannid, liigeste ultraviolettkiirgus provotseerivad väga hästi haiguse ägenemist, mida ei tohiks unustada.

SLE prognoos ja ennetamine

Prognoos sõltub otseselt SLE vormist ja kulgemisest.

  • Absoluutselt soodne prognoos on ainult ravimitest põhjustatud luupuse puhul.
  • Diskoidvariandil on võimalus paraneda ligikaudu 40% juhtudest.
  • Mis puudutab üldistatud vormi, siis varajase diagnoosimise ja piisava ravi korral toimub 90% juhtudest remissioon, mis pikendab oluliselt eluiga ja parandab selle kvaliteeti. Ülejäänud 10% ei saa kahjuks loota edukale tulemusele ja luupusnefriidi varajase tekkega muutub prognoos veelgi ebasoodsamaks.

Luupus on tõsine haigus ja eluea pikendamiseks tuleb rohkem tähelepanu pöörata ägenemiste ennetamisele ja protsessi progresseerumise ennetamisele.

Ennetav kompleks sisaldab:

  1. Õigeaegne, ratsionaalne kompleksravi (hormoonravi);
  2. Ravimi annuste range järgimine;
  3. Regulaarsed visiidid arsti juurde;
  4. Dispanseri läbivaatus;
  5. Optimaalse unegraafiku (vaikne tund päevasel ajal - 1-2 tundi) ja ärkveloleku kehtestamine;
  6. Dieedi järgimine (süsivesikute ja lauasoola koguse piiramine, dieedi rikastamine valgu- ja vitamiinitoodetega);
  7. Kui nahk on kahjustatud, kasutage enne õue minekut päikesekaitset (salv, kreem, pulber salooliga, fotokaitsekile);
  8. Range voodirežiim, erinevate nakkushaiguste (ARVI jne) antibakteriaalne ja desensibiliseeriv ravi.

Patsiendid peaksid meeles pidama, et luupusele ei meeldi kirurgilised sekkumised, vaktsineerimised (välja arvatud juhul, kui need on lihtsalt elutähtsad), hüpotermia ega lepi "šokolaadipruuniga". Ravi ultraviolettkiirguse ja kullapreparaatidega on SLE-ga patsientidele vastunäidustatud. Soov veeta suvepuhkust lõunapoolsetel laiuskraadidel on samuti kohatu.

Teie küsimusele vastab üks esinejatest.

Hetkel vastates küsimustele: A. Olesja Valerijevna, arstiteaduste kandidaat, meditsiiniülikooli õppejõud

Võite igal ajal tänada spetsialisti abi eest või toetada VesselInfo projekti.

Erütematoosluupus on üks difuussetest sidekoehaigustest. Mitmed kliinilised vormid on ühendatud ühise nimetuse alla. Sellest artiklist saate teada erütematoosluupuse sümptomite, selle arengu põhjuste ja ravi põhiprintsiipide kohta.

Enamasti kannatavad naised. Tavaliselt avaldub see vanuses 20 kuni 40 aastat. Levinud on see niiske merelise kliima ja külma tuulega riikides, troopikas on esinemissagedus madal. Blondid on haigusele vastuvõtlikumad kui brünetid ja tumedanahalised. Tavalisteks sümptomiteks on tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes, vaskulaarsed lööbed nahal (erüteem) ja limaskestadel (enanteem). Iseloomulik sümptom on erütematoosne liblikakujuline lööve näol.

Klassifikatsioon

Praegu puudub ühtne klassifikatsioon ja kõik olemasolevad on väga tinglikud. Üldine jagunemine on kahte tüüpi: nahk - suhteliselt healoomuline, siseorganeid kahjustamata; süsteemne – raske, mille puhul patoloogiline protsess ei laiene mitte ainult nahale ja liigestele, vaid ka südamele, närvisüsteemile, neerudele, kopsudele jne. Nahavormidest on krooniline diskoidne (piiratud) ja krooniline dissemineerunud (paljude koldetega). ) eristatakse. Naha erütematoosluupus võib olla pindmine (Biete tsentrifugaalne erüteem) või sügav. Lisaks on ravimitest põhjustatud luupuse sündroom.

Süsteemne erütematoosluupus võib olla äge, alaäge ja krooniline, sõltuvalt aktiivsuse faasist - aktiivne ja mitteaktiivne, aktiivsuse aste - kõrge, mõõdukas, minimaalne. Nahavormid võivad muutuda süsteemseteks. Mõned eksperdid kalduvad arvama, et see on üks haigus, mis esineb kahes etapis:

  • presüsteemsed - diskoidsed ja muud nahavormid;
  • üldistus - süsteemne erütematoosluupus.

Miks see tekib?

Põhjused on siiani teadmata. Haigus on autoimmuunhaigus ja areneb suure hulga immuunkomplekside moodustumise tulemusena, mis ladestuvad tervetesse kudedesse ja kahjustavad neid.

Provotseerivate tegurite hulka kuuluvad teatud infektsioonid, ravimid, kemikaalid koos päriliku eelsoodumusega. Tekib ravimitest põhjustatud luupuse sündroom, mis tekib teatud ravimite võtmise tagajärjel ja on pöörduv.

Diskoidne erütematoosluupus

Selle haigusvormi sümptomid ilmnevad järk-järgult. Esiteks ilmub näole iseloomulik (liblikakujuline) erüteem. Lööbed paiknevad ninal, põskedel, otsmikul, huulte punasel piiril, peanahal, kõrvadel, harvem jalgade ja käte tagapindadel ning ülakehas. Eraldi saab mõjutada huulte punast piiri, suu limaskestale ilmuvad harva lööbeelemendid. Naha ilmingutega kaasneb sageli liigesevalu. Diskoidne luupus, mille sümptomid ilmnevad järgmises järjestuses: erütematoosne lööve, hüperkeratoos, atroofilised nähtused, läbib kolm arenguetappi.

Esimest nimetatakse erütematoosseks. Sel perioodil moodustub paar selgelt määratletud roosat täppi, mille keskel on veresoonte võrk, ja on võimalik kerge turse. Järk-järgult suurenevad elemendid, ühinevad ja moodustavad liblikakujulisi koldeid: selle “selg” on ninal, “tiivad” põskedel. Võib esineda kipitus- ja põletustunne.

Teine etapp on hüperkeratootiline. Seda iseloomustab kahjustatud piirkondade infiltratsioon, kahjustuste kohale ilmuvad tihedad naastud, mis on kaetud väikeste valkjate soomustega. Kui eemaldate soomused, leiate selle alt ala, mis meenutab sidrunikoort. Seejärel toimub elementide keratiniseerumine, mille ümber moodustub punane velg.

Kolmas etapp on atroofiline. Cicatricial atroofia tagajärjel omandab naast taldriku välimuse, mille keskel on valge ala. Protsess edeneb jätkuvalt, kahjustused suurenevad ja ilmuvad uued elemendid. Igas kahjustuses võib leida kolm tsooni: keskel on cicatricial atroofia piirkond, seejärel hüperkeratoos ja servades punetus. Lisaks täheldatakse pigmentatsiooni ja telangiektaasiat (väikesed laienenud veresooned ehk ämblikveenid).

Harvem on kahjustatud kõrvad, suu limaskesta ja peanahk. Samal ajal tekivad ninale ja kõrvadele komedoonid, laienevad folliikulite suud. Pärast kahjustuste taandumist jäävad pähe kiilaspäisuse alad, mis on seotud armide atroofiaga. Huulte punasel piiril täheldatakse pragusid, turset, paksenemist ning limaskestal epiteeli keratiniseerumist ja erosiooni. Limaskesta kahjustamisel ilmnevad valud ja põletustunne, mis intensiivistuvad rääkimisel või söömisel.

Huulte punase piiri erütematoosluupuse korral eristatakse mitmeid kliinilisi vorme, sealhulgas:

  • Tüüpiline. Seda iseloomustavad ovaalse kujuga infiltratsioonikolded või protsessi levik kogu punase piirini. Mõjutatud piirkonnad muutuvad lillaks, infiltraat on selgelt väljendunud ja veresooned laienevad. Pind on kaetud valkjate soomustega. Kui need on eraldatud, tekib valu ja verejooks. Kahjustuse keskosas on atroofia piirkond, piki servi on epiteeli piirkonnad valgete triipude kujul.
  • Märkimisväärne atroofia puudub. Punasele piirile ilmuvad hüperemia ja keratootilised soomused. Erinevalt tüüpilisest vormist kooruvad soomused üsna kergesti maha, hüperkeratoos on kerge, telangiektaasia ja infiltratsioon, kui neid täheldatakse, on ebaolulised.
  • Eroseeriv. Sel juhul on üsna tõsine põletik, kahjustatud piirkonnad on helepunased, täheldatakse turset, pragusid, erosioone ja verist koorikut. Elementide servadel on kaalud ja atroofiapiirkonnad. Nende luupuse sümptomitega kaasneb põletustunne, sügelus ja valu, mis intensiivistub söömisel. Pärast lahenemist jäävad armid.
  • Sügav. See vorm on haruldane. Mõjutatud alal on pinnast kõrgemale tõusev sõlmeline moodustis, mille peal on hüperkeratoos ja erüteem.

Erütematoosluupusega huultel kaasneb sageli sekundaarne näärmekeiliit.

Palju harvemini areneb patoloogiline protsess limaskestal. Reeglina paikneb see põskede, huulte limaskestadel ning mõnikord ka suulael ja keelel. On mitmeid vorme, sealhulgas:

  • Tüüpiline. See väljendub hüpereemia, hüperkeratoosi ja infiltratsiooni fookustena. Keskel on atroofiaala, äärtes on valgete triipudega alad, mis meenutavad tara.
  • Eksudatiivset-hüperemilist iseloomustab tõsine põletik, samas kui hüperkeratoos ja atroofia ei ole liiga väljendunud.
  • Vigastuste korral võib eksudatiiv-hüpereemiline vorm muutuda valulike elementidega erosioon-haavandiliseks vormiks, mille ümber lokaliseeritakse lahknevad valged triibud. Pärast paranemist jäävad kõige sagedamini armid ja nöörid. Sellel sordil on kalduvus muutuda pahaloomuliseks.

Diskoidse erütematoosluupuse ravi

Ravi peamine põhimõte on hormonaalsed ained ja immunosupressandid. Sõltuvalt erütematoosluupuse sümptomitest on ette nähtud teatud ravimid. Ravi kestab tavaliselt mitu kuud. Kui lööbe elemendid on väikesed, tuleb neile määrida kortikosteroidide salvi. Tõsise lööbe korral tuleb kortikosteroide ja immunosupressante võtta suu kaudu. Kuna päikesekiired süvendavad haigust, tuleks vältida päikese käes viibimist ning vajadusel kasutada ultraviolettkiirguse eest kaitsvat kreemi. Oluline on alustada ravi õigeaegselt. See on ainus viis armide vältimiseks või nende raskuse vähendamiseks.

Süsteemne erütematoosluupus: sümptomid, ravi

Sellel raskel haigusel on ettearvamatu kulg. Just hiljuti, kaks aastakümmet tagasi, peeti seda saatuslikuks. Naised haigestuvad palju sagedamini kui mehed (10 korda). Põletikuline protsess võib alata mis tahes kudedes ja elundites, kus on sidekude. See esineb nii kerges kui ka raskes vormis, mis põhjustab puude või surma. Raskusaste sõltub organismis moodustunud antikehade mitmekesisusest ja kogusest, samuti patoloogilises protsessis osalevatest organitest.

SLE sümptomid

Süsteemne luupus on erinevate sümptomitega haigus. See esineb ägeda, alaägeda või kroonilise vormina. See võib alata ootamatult temperatuuri tõusuga, üldise nõrkuse ilmnemisega, kehakaalu langusega, valu liigestes ja lihastes. Enamikul neist on nahailmingud. Nagu diskoidse luupuse puhul, moodustub näole iseloomulik erüteem selgelt määratletud liblika kujul. Lööve võib levida kaelale, rindkere ülaosale, peanahale ja jäsemetele. Sõrmeotstele võivad tekkida sõlmekesed ja laigud, taldadele ja peopesadele võib tekkida kerge erüteem ja atroofia. Düstroofsed nähtused esinevad lamatiste, juuste väljalangemise ja küünte deformatsioonina. Ilmneda võivad erosioonid, villid ja petehhiad. Rasketel juhtudel villid avanevad ning tekivad erosiooni- ja haavandiliste pindadega alad. Lööve võib ilmneda säärtel ja põlveliigeste ümber.

Süsteemne erütematoosluupus esineb paljude siseorganite ja süsteemide kahjustustega. Lisaks nahasündroomile võivad tekkida lihas- ja liigesevalud, neeru-, südame-, põrna-, maksahaigused, aga ka pleuriit, kopsupõletik, aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia. 10% patsientidest on põrn suurenenud. Noortel ja lastel on lümfisõlmede suurenemine võimalik. On juhtumeid, kus siseorganid on kahjustatud ilma naha sümptomiteta. Rasked vormid võivad lõppeda surmaga. Peamised surmapõhjused on krooniline neerupuudulikkus ja sepsis.

Kui süsteemne erütematoosluupus esineb kergel kujul, on sümptomid järgmised: lööve, artriit, palavik, peavalu, väikesed kopsu- ja südamekahjustused. Kui haiguse kulg on krooniline, asendatakse ägenemised remissiooniperioodidega, mis võivad kesta aastaid. Rasketel juhtudel täheldatakse tõsiseid südame-, kopsu-, neerukahjustusi, aga ka vaskuliiti, olulisi muutusi vere koostises ja kesknärvisüsteemi tõsiseid häireid.

SLE-s esinevad muutused on väga mitmekesised, üldistusprotsess on selgelt väljendunud. Need muutused on eriti märgatavad nahaaluses rasvkoes, lihastevahelistes ja periartikulaarsetes kudedes, veresoonte seintes, neerudes, südames ja immuunsüsteemi organites.

Kõik muudatused võib jagada viide rühma:

  • sidekoes düstroofne ja nekrootiline;
  • erineva intensiivsusega põletik kõigis elundites;
  • sklerootiline;
  • immuunsüsteemis (lümfotsüütide kobarad põrnas, luuüdis, lümfisõlmedes);
  • tuumapatoloogiad kõigi kudede ja elundite rakkudes.

SLE ilmingud

Haiguse käigus kujuneb välja polüsündroomne pilt igale sündroomile tüüpiliste ilmingutega.

Naha märgid

Luupuse nahasümptomid on erinevad ja on diagnoosimisel tavaliselt esmatähtsad. Need puuduvad ligikaudu 15% patsientidest. Veerandil patsientidest on haiguse esimeseks tunnuseks muutused nahas. Umbes 60% juhtudest arenevad need välja haiguse erinevates staadiumides.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomid võivad olla spetsiifilised ja mittespetsiifilised. Kokku on umbes 30 tüüpi nahailminguid - alates erüteemist kuni bulloossete lööbeteni.

Nahavormil on kolm peamist kliinilist tunnust: erüteem, follikulaarne keratoos ja atroofia. Diskoidseid kahjustusi täheldatakse neljandikul kõigist SLE-ga patsientidest ja need on iseloomulikud kroonilisele vormile.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomitel on oma eripärad. Erüteemi tüüpiline kuju on liblika kuju. Löövete lokaliseerimine on avatud kehaosad: nägu, peanahk, kael, rindkere ja selja ülaosa, jäsemed.

Biette'i tsentrifugaalsel erüteemil (CV pindmine vorm) on ainult üks märkide kolmik - hüpereemia ning soomuskiht, atroofia ja armid puuduvad. Kahjustused paiknevad tavaliselt näol ja on enamasti liblikakujulised. Lööbed sarnanevad sel juhul psoriaatilistele naastudele või on rõngakujulised, ilma armistumiseta.

Haruldasel kujul - sügaval Kaposi-Irgangi erütematoosluupus - täheldatakse nii tüüpilisi koldeid kui ka liikuvaid tihedaid sõlme, mis on järsult piiratud ja kaetud normaalse nahaga.

Nahavorm esineb pidevalt pika aja jooksul, halveneb kevadel ja suvel ultraviolettkiirguse tundlikkuse tõttu. Naha muutustega ei kaasne tavaliselt mingeid aistinguid. Söömise ajal on valulikud ainult suu limaskestal paiknevad kahjustused.

Süsteemse erütematoosluupuse erüteem võib olla piiratud või konfluentse, erineva suuruse ja kujuga. Reeglina on nad paistes ja neil on terve nahaga terav piir. SLE nahailmingute hulka kuuluvad luupuskeiliit (hallikate soomustega hüpereemia, erosioonide, koorikute ja atroofiaga huulte punasel piiril), erüteem sõrmepatjadel, taldadel, peopesadel, samuti erosioonid suuõõnes. . Luupuse iseloomulikud sümptomid on troofilised häired: pidev nahakuivus, hajus alopeetsia, küünte haprus, hõrenemine ja deformatsioon. Süsteemne vaskuliit väljendub haavanditena jalgadel, küünealuse atroofilise armistumise, sõrmeotste gangreeni 30%-l patsientidest areneb Raynaud’ sündroom, mida iseloomustavad sellised sümptomid nagu külmad käed ja jalad, hanenahk. 30% patsientidest täheldatakse ninaneelu, suuõõne ja tupe limaskestade kahjustusi.

Erütematoosluupusel on naha sümptomid ja see on haruldasem. Nende hulka kuuluvad bulloossed, hemorraagilised, urtikaarialised, nodulaarsed, papulonekrootilised ja muud tüüpi lööbed.

Liigese sündroom

Liigesekahjustusi täheldatakse peaaegu kõigil SLE-ga patsientidel (rohkem kui 90% juhtudest). Just need luupuse sümptomid sunnivad inimest arsti poole pöörduma. Üks või mitu liigest võivad haiget teha; valu on tavaliselt migreeruv ja kestab mitu minutit või mitu päeva. Põletikulised nähtused arenevad randme-, põlve- ja teistes liigestes. Hommikune jäikus on väljendunud, protsess on enamasti sümmeetriline. Mõjutatud on mitte ainult liigesed, vaid ka sidemete aparaat. SLE kroonilises vormis, mis mõjutab peamiselt liigeseid ja periartikulaarseid kudesid, võib piiratud liikuvus olla pöördumatu. Harvadel juhtudel võivad tekkida luude erosioonid ja liigeste deformatsioonid.

Müalgiat leitakse ligikaudu 40% patsientidest. Fokaalne müosiit, mida iseloomustab lihasnõrkus, areneb harva.

SLE puhul on teada aseptilise luunekroosi juhtumeid ja 25% juhtudest on tegemist reieluupea kahjustusega. Aseptiline nekroos võib olla põhjustatud nii haigusest endast kui ka suurtest kortikosteroidide annustest.

Kopsu ilmingud

50–70% SLE-ga patsientidest diagnoositakse pleuriit (efusioon või kuiv), mida peetakse luupuse oluliseks diagnostiliseks märgiks. Väikese efusiooni korral kulgeb haigus märkamatult, kuid esineb ka ulatuslikke efusioone, mis nõuavad mõnel juhul punktsiooni. SLE kopsupatoloogiad on tavaliselt seotud klassikalise vaskuliidiga ja on selle ilming. Sageli areneb patoloogilise protsessi ägenemise ja teiste organite kaasamise ajal luupuse pneumoniit, mida iseloomustab õhupuudus, kuiv köha, valu rinnus ja mõnikord hemoptüüs.

Antifosfolipiidide sündroomiga võib areneda kopsuemboolia (PE). Harvadel juhtudel - pulmonaalne hüpertensioon, kopsuverejooks, diafragma fibroos, mis on täis kopsudüstroofiat (kopsu kogumahu vähenemine).

Kardiovaskulaarsed ilmingud

Kõige sagedamini areneb perikardiit erütematoosluupusega - kuni 50%. Reeglina on see kuiv, kuigi märkimisväärse efusiooniga juhtumeid pole välistatud. Pikaajalise SLE ja korduva perikardiidi korral tekivad isegi kuivad suured adhesioonid. Lisaks diagnoositakse sageli müokardiit ja endokardiit. Müokardiit avaldub arütmiate või südamelihase talitlushäiretena. Endokardiiti komplitseerivad nakkushaigused ja trombemboolia.

SLE veresoontest on tavaliselt kahjustatud keskmised ja väikesed arterid. Võimalikud on sellised häired nagu erütematoossed lööbed, sõrmede kapillariit, livedo reticularis (marmorjas nahk), sõrmeotste nekroos. Venoossete kahjustuste hulgas ei ole vaskuliidiga seotud tromboflebiit haruldane. Patoloogilises protsessis on sageli kaasatud koronaararterid: areneb koronaariit ja koronaarateroskleroos.

Pikaajalise SLE puhul on üheks surmapõhjuseks müokardiinfarkt. Koronaararterite haiguse ja hüpertensiooni vahel on seos, nii et kui avastatakse kõrge vererõhk, on vaja kohest ravi.

Manifestatsioonid seedetraktist

Seedesüsteemi kahjustusi SLE korral täheldatakse peaaegu pooltel patsientidest. Sel juhul on süsteemsel luupusel järgmised sümptomid: isutus, iiveldus, kõrvetised, oksendamine, kõhuvalu. Uurimisel avastatakse söögitoru motoorika häired, selle laienemine, mao, söögitoru, kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid, mao- ja sooleseina isheemia koos perforatsiooniga, arteriit ja kollageenkiudude degeneratsioon.

Äge pankreatiit diagnoositakse üsna harva, kuid see halvendab oluliselt prognoosi. Maksapatoloogiad hõlmavad nii kerget suurenemist kui ka rasket hepatiiti.

Neeru sündroom

Luupusnefriit areneb 40%-l SLE-ga patsientidest, mis on põhjustatud immuunkomplekside ladestumisest glomerulitesse. Sellel patoloogial on kuus etappi:

  • minimaalse muutusega haigus;
  • healoomuline mesangiaalne glomerulonefriit;
  • fokaalne proliferatiivne glomerulonefriit;
  • difuusne proliferatiivne glomerulonefriit (10 aasta pärast tekib 50% patsientidest krooniline neerupuudulikkus);
  • aeglaselt progresseeruv membraanne nefropaatia;
  • glomeruloskleroos on luupusnefriidi viimane staadium koos pöördumatute muutustega neeru parenhüümis.

Kui süsteemsel erütematoossel luupusel on neerusümptomid, siis tõenäoliselt peame rääkima halvast prognoosist.

Närvisüsteemi kahjustused

10% SLE-ga patsientidest areneb aju vaskuliit selliste ilmingutega nagu palavik, epilepsiahood, psühhoos, kooma, stuupor, meningism.

Süsteemsel luupusel on psüühikahäiretega seotud sümptomid. Enamikul patsientidest väheneb mälu, tähelepanu ja vaimne jõudlus.

Võimalik näonärvide kahjustus, perifeerse neuropaatia ja põikmüeliidi areng. Migreenilaadsed peavalud, mis on seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega, pole haruldased.

Hematoloogiline sündroom

SLE korral võib areneda hemolüütiline aneemia, autoimmuunne trombotsütopeenia ja lümfopeenia.

Antifosfolipiidide sündroom

Seda sümptomite kompleksi kirjeldati esmakordselt SLE-s. Avaldub trombotsütopeenia, isheemilise nekroosi, Libman-Sachsi endokardiidi, insultide, kopsuemboolia, livedovaskuliidi, tromboosi (arteriaalse või venoosse), gangreeni kujul.

Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Seda võivad põhjustada umbes 50 ravimit, sealhulgas: hüdralasiin, isoniasiid, prokaiinamiid.

Avaldub müalgia, palaviku, artralgia, artriidi, aneemia, serosiidiga. Neerud on harva kahjustatud. Sümptomite raskusaste sõltub otseselt annusest. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. Ainus ravi on ravimi ärajätmine. Mõnikord on ette nähtud aspiriin ja muud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Äärmuslikel juhtudel võib olla näidustatud kortikosteroide.

SLE ravi

Prognoosist on raske rääkida, kuna haigus on ettearvamatu. Kui ravi alustati õigeaegselt ja põletik kiiresti maha suruti, võib pikaajaline prognoos olla soodne.

Ravimite valimisel võetakse arvesse süsteemse luupuse sümptomeid. Ravi sõltub haiguse tõsidusest.

Kerge vormi korral on näidustatud ravimid, mis vähendavad naha ja liigeste ilminguid, näiteks hüdroksüklorokviin, kvinakriin jt. Liigesevalu leevendamiseks võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuigi mitte kõik arstid ei kiida heaks erütematoosluupuse korral mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite võtmist. Suurenenud verehüübimise korral määratakse aspiriin väikestes annustes.

Rasketel juhtudel on vaja võimalikult kiiresti alustada ravimite võtmist prednisolooniga (Metipred). Annustamine ja ravi kestus sõltuvad kahjustatud elunditest. Autoimmuunreaktsiooni pärssimiseks on ette nähtud immunosupressandid, näiteks tsüklofosfomiid. Vaskuliidi ning raskete neeru- ja närvisüsteemi kahjustuste korral on näidustatud kompleksne ravi, sealhulgas kortikosteroidide ja immunosupressantide kasutamine.

Pärast põletikulise protsessi mahasurumist määrab reumatoloog prednisolooni annuse pikaajaliseks kasutamiseks. Kui testi tulemused on paranenud, sümptomid vähenenud, vähendab arst järk-järgult ravimi annust, kuid patsiendil võib tekkida ägenemine. Tänapäeval on enamiku süsteemse erütematoosluupusega patsientide puhul võimalik ravimi annust vähendada.

Kui haigus areneb ravimite võtmise tagajärjel, siis taastumine toimub pärast ravimi ärajätmist, mõnikord mitme kuu pärast. Erilist ravi pole vaja.

Haiguse tunnused naistel, meestel ja lastel

Nagu varem mainitud, on naised haigusele vastuvõtlikumad. Puudub üksmeel, kellel on erütematoosluupuse sümptomid raskemad – naistel või meestel. Eeldatakse, et meestel on haigus raskem, remissioonide arv on väiksem ja protsessi üldistamine on kiirem. Mõned teadlased on jõudnud järeldusele, et trombotsütopeenia, neerusündroom ja kesknärvisüsteemi kahjustused SLE-s esinevad sagedamini meestel ning erütematoosluupuse liigesesümptomid on sagedamini naistel. Teised seda arvamust ei jaganud ja mõned ei leidnud teatud sündroomide tekkes soolisi erinevusi.

Erütematoosluupuse sümptomeid lastel iseloomustab polümorfism haiguse alguses ja ainult 20% -l on monoorganid. Haigus areneb lainetena, vahelduvad ägenemiste ja remissioonide perioodid. Erütematoosluupust lastel iseloomustab äge algus, kiire progresseerumine, varajane üldistamine ja halvem prognoos kui täiskasvanutel. Sümptomid haiguse alguses on palavik, halb enesetunne, nõrkus, halb isutus, kaalulangus, kiire juuste väljalangemine. Süsteemse vormi korral on manifestatsioonid sama erinevad kui täiskasvanutel.

Sisu

Selle haigusega kaasneb immuunsüsteemi häire, mille tagajärjeks on lihaste, teiste kudede ja elundite põletik. Erütematoosluupus esineb remissiooni ja ägenemise perioodidega ning haiguse arengut on raske ennustada; Haiguse progresseerumisel ja uute sümptomite ilmnemisel põhjustab haigus ühe või mitme organi rikke teket.

Mis on erütematoosluupus

See on autoimmuunpatoloogia, mis mõjutab neere, veresooni, sidekudesid ja muid organeid ja süsteeme. Kui tavatingimustes toodab inimorganism antikehi, mis võivad rünnata väljastpoolt sisenevaid võõrorganisme, siis haiguse esinemisel toodab organism suurel hulgal antikehi keharakkude ja nende komponentide vastu. Selle tulemusena moodustub immuunkompleksne põletikuline protsess, mille areng põhjustab keha erinevate elementide talitlushäireid. Süsteemne luupus mõjutab sise- ja välisorganeid, sealhulgas:

  • kopsud;
  • neerud;
  • nahk;
  • süda;
  • liigesed;
  • närvisüsteem.

Põhjused

Süsteemse luupuse etioloogia on endiselt ebaselge. Arstid viitavad sellele, et haiguse põhjuseks on viirused (RNA jne). Lisaks on patoloogia arengu riskitegur selle pärilik eelsoodumus. Naised põevad erütematoosluupust umbes 10 korda sagedamini kui mehed, mis on seletatav nende hormonaalsüsteemi omadustega (veres on kõrge östrogeeni kontsentratsioon). Põhjus, miks haigus esineb meestel harvemini, on androgeenide (meessuguhormoonide) kaitsev toime. SLE riski võivad suurendada järgmised asjaolud:

  • bakteriaalne infektsioon;
  • ravimite võtmine;
  • viirusnakkus.

Arengumehhanism

Normaalselt toimiv immuunsüsteem toodab aineid mis tahes infektsioonide antigeenide vastu võitlemiseks. Süsteemse luupuse korral hävitavad antikehad teadlikult organismi enda rakud ja põhjustavad sidekoe täielikku desorganiseerumist. Tavaliselt ilmnevad patsientidel fibroidsed muutused, kuid teised rakud on vastuvõtlikud limaskesta tursele. Naha mõjutatud struktuuriüksustes tuum hävib.

Lisaks naharakkude kahjustustele hakkavad veresoonte seintesse kogunema plasma- ja lümfoidosakesed, histiotsüüdid ja neutrofiilid. Hävitatud tuuma ümber settivad immuunrakud, mida nimetatakse "roseti nähtuseks". Antigeenide ja antikehade agressiivsete komplekside mõjul vabanevad lüsosoomi ensüümid, mis stimuleerivad põletikku ja põhjustavad sidekoe kahjustusi. Hävitusproduktidest moodustuvad uued antigeenid koos antikehadega (autoantikehad). Kroonilise põletiku tagajärjel tekib kudede skleroos.

Haiguse vormid

Sõltuvalt patoloogia sümptomite raskusastmest on süsteemsel haigusel teatud klassifikatsioon. Süsteemse erütematoosluupuse kliinilised tüübid on järgmised:

  1. Äge vorm. Selles etapis areneb haigus järsult ja patsiendi üldine seisund halveneb, samas kaebab ta pideva väsimuse, kõrge temperatuuri (kuni 40 kraadi), valu, palaviku ja lihasvalu üle. Haiguse sümptomid arenevad kiiresti ja kuu aja jooksul mõjutab see kõiki inimese kudesid ja elundeid. SLE ägeda vormi prognoos ei ole lohutav: sageli ei ületa sellise diagnoosiga patsiendi eluiga 2 aastat.
  2. Subakuutne vorm. Haiguse algusest kuni sümptomite ilmnemiseni võib kuluda rohkem kui aasta. Seda tüüpi haigusi iseloomustab ägenemise ja remissiooni perioodide sagedane vaheldumine. Prognoos on soodne ja patsiendi seisund sõltub arsti valitud ravist.
  3. Krooniline. Haigus on loid, sümptomid on kerged, siseorganid on praktiliselt kahjustamata, seega toimib organism normaalselt. Vaatamata patoloogia kergele kulgemisele on selles etapis praktiliselt võimatu seda ravida. Ainus, mida saab teha, on SLE ägenemise ajal inimese seisundit ravimite abil leevendada.

Tuleb eristada nahahaigusi, mis on seotud erütematoosluupusega, kuid mis ei ole süsteemsed ja millel ei ole üldistatud kahjustusi. Selliste patoloogiate hulka kuuluvad:

  • diskoidne luupus (punane lööve näol, peas või muudel kehaosadel, mis on veidi naha kohal);
  • ravimitest põhjustatud luupus (liigesepõletik, lööve, kõrge palavik, valu rinnaku piirkonnas, mis on seotud ravimite võtmisega; sümptomid kaovad pärast nende ärajätmist);
  • vastsündinute luupus (väljendub harva, mõjutab vastsündinuid, kui emadel on immuunsüsteemi haigused; haigusega kaasnevad maksahäired, nahalööbed ja südamepatoloogiad).

Kuidas luupus avaldub?

SLE peamised sümptomid on tugev väsimus, nahalööve ja liigesevalu. Patoloogia edenedes muutuvad aktuaalseks probleemid südame, närvisüsteemi, neerude, kopsude ja veresoonte tööga. Haiguse kliiniline pilt igal konkreetsel juhul on individuaalne, kuna see sõltub sellest, millised elundid on kahjustatud ja millise kahjustuse astmega need on.

Naha peal

Ligikaudu veerandil patsientidest ilmneb koekahjustus haiguse alguses, 60-70%-l SLE-ga patsientidest on nahasündroom märgatav hiljem, ülejäänutel ei esine seda üldse. Reeglina iseloomustavad kahjustuse lokaliseerimist päikesele avatud kehapiirkonnad - nägu (liblikakujuline piirkond: nina, põsed), õlad, kael. Kahjustused sarnanevad erütematoosiga, kuna need ilmuvad punaste ketendavate naastudena. Lööbe servades on laienenud kapillaarid ja pigmendi liigse/puuduse piirkonnad.

Lisaks näole ja teistele päikesevalgusele avatud kehapiirkondadele mõjutab süsteemne luupus ka peanahka. Reeglina on see ilming lokaliseeritud ajalises piirkonnas, kus juuksed langevad välja piiratud peapiirkonnas (lokaalne alopeetsia). 30-60% SLE patsientidest on märgatav suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes (valgustundlikkus).

Neerudes

Väga sageli mõjutab erütematoosluupus neere: umbes pooltel patsientidest määratakse neeruaparaadi kahjustus. Selle tavaliseks sümptomiks on valgu olemasolu uriinis, kipsi ja punaseid vereliblesid tavaliselt haiguse alguses ei tuvastata. Peamised märgid, mis näitavad, et SLE on mõjutanud neere, on:

  • membraanne nefriit;
  • proliferatiivne glomerulonefriit.

Liigestes

Reumatoidartriiti diagnoositakse sageli luupusega: 9 juhul 10-st on see mittedeformeeruv ja mitteerosioonne. Sagedamini mõjutab haigus põlveliigeseid, sõrmi ja randmeid. Lisaks tekib SLE-ga patsientidel mõnikord osteoporoos (madal luutihedus). Patsiendid kurdavad sageli lihasvalu ja lihasnõrkust. Immuunpõletikku ravitakse hormonaalsete ravimitega (kortikosteroididega).

Limaskestadel

Haigus avaldub suuõõne ja ninaneelu limaskestal haavanditena, mis ei tekita valu. Limaskestade kahjustused registreeritakse 1 juhul 4-st. See on tüüpiline:

  • pigmentatsiooni vähenemine, huulte punane piir (keiliit);
  • suuõõne/ninaõõne haavandid, täpsed hemorraagiad.

Laevadel

Erütematoosluupus võib mõjutada kõiki südame struktuure, sealhulgas endokardit, perikardit ja müokardit, koronaarsooni ja klappe. Siiski esineb sagedamini elundi väliskesta kahjustusi. SLE-st põhjustatud haigused:

  • perikardiit (südamelihase seroossete membraanide põletik, mis väljendub tuimast valust rinnus);
  • müokardiit (südamelihase põletik, millega kaasnevad rütmihäired, närviimpulsside juhtivus, äge/krooniline elundipuudulikkus);
  • südameklapi düsfunktsioon;
  • koronaarveresoonte kahjustus (võib tekkida SLE-ga patsientidel varases eas);
  • veresoonte sisemuse kahjustus (see suurendab ateroskleroosi tekkeriski);
  • lümfisoonte kahjustus (väljendub jäsemete ja siseorganite tromboosiga, pannikuliit - valulikud nahaalused sõlmed, livedo reticularis - sinised laigud, mis moodustavad võrgusilma).

Närvisüsteemi kohta

Arstid viitavad sellele, et kesknärvisüsteemi rike on põhjustatud ajuveresoonte kahjustusest ja antikehade moodustumisest neuronite – rakkude, mis vastutavad elundi toitmise ja kaitsmise eest, aga ka immuunrakkude (lümfotsüütide) vastu. Peamised märgid, mis näitavad, et haigus on mõjutanud aju närvistruktuure, on:

  • psühhoos, paranoia, hallutsinatsioonid;
  • migreen, peavalud;
  • Parkinsoni tõbi, korea;
  • depressioon, ärrituvus;
  • ajurabandus;
  • polüneuriit, mononeuriit, aseptiline meningiit;
  • entsefalopaatia;
  • neuropaatia, müelopaatia jne.

Sümptomid

Süsteemsel haigusel on ulatuslik sümptomite loetelu ning seda iseloomustavad remissiooniperioodid ja tüsistused. Patoloogia võib ilmneda kohe või järk-järgult. Luupuse tunnused sõltuvad haiguse vormist ja kuna see kuulub mitmeorganite patoloogiate kategooriasse, võivad kliinilised sümptomid olla erinevad. SLE kerged vormid piirduvad ainult naha- või liigeste kahjustustega, raskemate haigusvormidega kaasnevad muud ilmingud. Haiguse tüüpiliste sümptomite hulka kuuluvad:

  • paistes silmad, alajäsemete liigesed;
  • lihaste/liigesevalu;
  • suurenenud lümfisõlmed;
  • hüperemia;
  • suurenenud väsimus, nõrkus;
  • punased allergilised lööbed näol;
  • põhjuseta palavik;
  • sõrmede, käte, jalgade siniseks muutumine pärast stressi, kokkupuudet külmaga;
  • alopeetsia;
  • valu sissehingamisel (näitab kopsude limaskesta kahjustust);
  • tundlikkus päikesevalguse suhtes.

Esimesed märgid

Varasteks sümptomiteks on temperatuur, mis kõigub 38 039 kraadi vahel ja võib kesta mitu kuud. Pärast seda tekivad patsiendil muud SLE tunnused, sealhulgas:

  • väikeste/suurte liigeste artroos (võib iseeneslikult mööduda ja seejärel uuesti suurema intensiivsusega ilmneda);
  • liblikakujuline lööve näol, lööbed tekivad ka õlgadel ja rinnal;
  • emakakaela ja aksillaarsete lümfisõlmede põletik;
  • Keha raskete kahjustuste korral kannatavad siseorganid - neerud, maks, süda, mis põhjustab häireid nende töös.

Lastel

Varases eas avaldub erütematoosluupus paljude sümptomitega, mõjutades järk-järgult lapse erinevaid organeid. Samas ei oska arstid ennustada, milline süsteem järgmisena läbi kukub. Patoloogia esmased tunnused võivad meenutada tavalisi allergiaid või dermatiiti; See haiguse patogenees põhjustab diagnoosimisel raskusi. SLE sümptomid lastel võivad hõlmata:

  • düstroofia;
  • naha hõrenemine, valgustundlikkus;
  • palavik, millega kaasneb tugev higistamine ja külmavärinad;
  • allergilised lööbed;
  • dermatiit lokaliseerub reeglina esmalt põskedel, ninasillal (näeb välja nagu tüükalised lööbed, villid, turse jne);
  • liigesevalu;
  • rabedad küüned;
  • nekroos sõrmeotstes, peopesades;
  • alopeetsia kuni täieliku kiilaspäisuseni;
  • krambid;
  • vaimsed häired (närvilisus, tujukus jne);
  • stomatiit, mida ei saa ravida.

Diagnostika

Diagnoosimiseks kasutavad arstid Ameerika reumatoloogide väljatöötatud süsteemi. Et kinnitada, et patsiendil on erütematoosluupus, peab patsiendil olema vähemalt 4 loetletud 11 sümptomist:

  • erüteem näol liblika tiibade kujul;
  • valgustundlikkus (pigmentatsioon näol, mis süveneb päikesevalguse või UV-kiirguse mõjul);
  • diskoidne lööve nahal (asümmeetrilised punased naastud, mis kooruvad ja lõhenevad koos sakiliste servadega hüperkeratoosipiirkondadega);
  • artriidi sümptomid;
  • haavandite moodustumine suu ja nina limaskestadel;
  • kesknärvisüsteemi talitlushäired - psühhoos, ärrituvus, põhjuseta jonnihood, neuroloogilised patoloogiad jne;
  • seroosne põletik;
  • sagedane püelonefriit, valgu ilmumine uriinis, neerupuudulikkuse areng;
  • Wassermani testi valepositiivne reaktsioon, antigeenide ja antikehade tiitrite tuvastamine veres;
  • trombotsüütide ja lümfotsüütide vähenemine veres, muutused selle koostises;
  • tuumavastaste antikehade taseme põhjuseta tõus.

Spetsialist teeb lõpliku diagnoosi ainult siis, kui loendist on neli või enam märki. Kui kohtuotsuses on kahtlusi, suunatakse patsient põhjalikule ja üksikasjalikule uuringule. SLE diagnoosimisel on arstil suur roll anamneesi kogumisel ja geneetiliste tegurite uurimisel. Arst peab välja selgitama, milliseid haigusi patsient viimase eluaasta jooksul põdes ja kuidas neid raviti.

Ravi

SLE on krooniline haigus, mille puhul patsiendi täielik paranemine on võimatu. Teraapia eesmärkideks on patoloogilise protsessi aktiivsuse vähendamine, kahjustatud süsteemi/organite funktsionaalsuse taastamine ja säilitamine, ägenemiste vältimine, et saavutada patsientide pikem eluiga ja parandada nende elukvaliteeti. Luupuse ravi hõlmab ravimite kohustuslikku kasutamist, mille arst määrab igale patsiendile individuaalselt, sõltuvalt keha omadustest ja haiguse staadiumist.

Patsiendid paigutatakse haiglasse, kui neil on üks või mitu haiguse järgmistest kliinilistest ilmingutest:

  • insuldi kahtlus, südameatakk, kesknärvisüsteemi tõsine kahjustus, kopsupõletik;
  • temperatuuri tõus üle 38 kraadi pikka aega (palavikku ei saa palavikuvastaste ravimitega kõrvaldada);
  • teadvuse depressioon;
  • leukotsüütide järsk vähenemine veres;
  • haiguse sümptomite kiire progresseerumine.

Vajadusel suunatakse patsient selliste eriarstide juurde nagu kardioloog, nefroloog või pulmonoloog. SLE standardravi hõlmab:

  • hormonaalne ravi (määratakse glükokortikoidravimeid, näiteks Prednisoloon, Tsüklofosfamiid jne);
  • põletikuvastased ravimid (tavaliselt diklofenak ampullides);
  • antipüreetikumid (paratsetamooli või ibuprofeeni baasil).

Naha põletuse ja koorumise leevendamiseks määrab arst patsiendile hormonaalsetel ainetel põhinevaid kreeme ja salve. Erütematoosluupuse ravi ajal pööratakse erilist tähelepanu patsiendi immuunsuse säilitamisele. Remissiooni ajal määratakse patsiendile komplekssed vitamiinid, immunostimulaatorid ja füsioterapeutilised manipulatsioonid. Immuunsüsteemi stimuleerivaid ravimeid, nagu asatiopriin, võetakse ainult haiguse tuulevaikuse ajal, vastasel juhul võib patsiendi seisund järsult halveneda.

Äge luupus

Ravi tuleb alustada võimalikult varakult haiglas. Ravikuur peaks olema pikk ja pidev (ilma vaheaegadeta). Patoloogia aktiivses faasis manustatakse patsiendile glükokortikoide suurtes annustes, alustades 60 mg prednisolooniga ja suurendades 3 kuu jooksul veel 35 mg võrra. Vähendage aeglaselt ravimi kogust, minnes üle tablettidele. Seejärel määratakse ravimi säilitusannus (5-10 mg) individuaalselt.

Mineraalide ainevahetuse häirete vältimiseks määratakse samaaegselt hormonaalse raviga kaaliumipreparaadid (Panangin, kaaliumatsetaadi lahus jne). Pärast haiguse ägeda faasi lõppu viiakse läbi kompleksne ravi kortikosteroididega vähendatud või säilitusannustes. Lisaks võtab patsient aminokinoliini ravimeid (1 tablett Delagin või Plaquenil).

Krooniline

Mida varem ravi alustatakse, seda suurem on patsiendi võimalus vältida pöördumatuid tagajärgi kehale. Kroonilise patoloogia ravi hõlmab tingimata põletikuvastaste ravimite, immuunsüsteemi aktiivsust pärssivate ravimite (immunosupressandid) ja kortikosteroidhormoonide võtmist. Kuid ainult pooled patsientidest saavutavad ravi edu. Positiivse dünaamika puudumisel viiakse läbi tüvirakuteraapia. Pärast seda autoimmuunset agressiooni reeglina ei esine.

Miks on erütematoosluupus ohtlik?

Mõnedel selle diagnoosiga patsientidel tekivad tõsised tüsistused – südame, neerude, kopsude ning teiste organite ja süsteemide töö on häiritud. Kõige ohtlikum haigusvorm on süsteemne, mis kahjustab raseduse ajal isegi platsentat, mille tagajärjeks on loote kasvupeetus või surm. Autoantikehad võivad läbida platsentat ja põhjustada vastsündinul vastsündinute (kaasasündinud) haigusi. Samal ajal tekib lapsel naha sündroom, mis möödub 2-3 kuu pärast.

Kui kaua inimesed elavad erütematoosluupusega?

Tänu kaasaegsetele ravimitele võivad patsiendid pärast haiguse diagnoosimist elada kauem kui 20 aastat. Patoloogia arenguprotsess toimub erineva kiirusega: mõnel inimesel suurenevad sümptomid järk-järgult, teistel kiiresti. Enamik patsiente jätkab oma tavapärast elustiili, kuid haiguse rasketel juhtudel kaob töövõime tugeva liigesevalu, suure väsimuse ja kesknärvisüsteemi häirete tõttu. SLE korral sõltub eluea kestus ja kvaliteet mitme organi puudulikkuse sümptomite tõsidusest.

Video