Randu Osleri haigus. Rendu-Osler-Weberi haigus, kliiniline juhtum

Rendu-Osler-Weberi haigus, kliiniline juhtum.

Rendu-Osler-Weberi haigus on hemorraagilise diateesi kliinilise pildiga haigus. Sünonüüm "pärilik hemorraagiline telangiektaasia" (HTH) peegeldab täielikult haiguse olemust, mille puhul peetakse kõige iseloomulikumaks märkide triaadi: telangiektaasia nahal, limaskestadel ja siseorganitel; kalduvus veritseda; autosoomne domineeriv pärilikkuse tüüp. Haigus avaldub naha telangiektaasiate ja arteriovenoossete väärarengutena. Need võivad mõjutada ninaneelu, kesknärvisüsteemi, kopse, maksa, põrna, kuseteede süsteemi ja seedetrakti.

Ajaloo viide

1864. aastal kirjeldas Sutton haigust, mis väljendub ninaverejooksu ja vaskulaarsete kahjustustena, mida hiljem hakati nimetama Rendu-Osler-Weberi haiguseks ja pärilikuks hemorraagiliseks telangiektaasiaks. Inglise arst Benjamin Guy Babington märkas selle haiguse pärilikkust oma artiklis "Pärilik ninaverejooks" 1865. aastal.

Prantsuse arst Randu oli esimene, kes rõhutas päriliku hemorraagilise telangiektaasiaga patsientide naha kahvatust ja hulgi angioome ning eristas selle haiguse hemofiiliast. ja Frederick Weber avaldas selle sündroomi üksikasjaliku kirjelduse, mis hiljem sai nende nimed.

Seedetrakti endoskoopia arenedes kirjeldas Renshaw limaskestal pärilikule hemorraagilisele telangiektaasiale iseloomulikke "erkpunaseid hirsilaike, mille suurus on teravik".

Geneetilised aspektid

Rendu-Osler-Weberi haigust iseloomustab autosoomne domineeriv pärilikkuse muster. Kui üks vanematest on patoloogia kandja, siis teoreetiliselt on igal perelapsel 50% tõenäosus patoloogilise geeni omandamiseks. Tõuraamatute järgi leidis esitatud päranditüüp kinnitust 87% juhtudest. Nendel harvadel juhtudel, kui vaadeldava patoloogia all kannatavad mõlemad vanemad, võib täie kindlusega rääkida 100% tõenäosusest, et põlvkonnas sünnib väga raske haigusega laps.

Praeguseks on kirjeldatud selle haiguse nelja geneetilist vormi. Esimeses variandis (NGT1) esineb mutatsioon endogliini geenis. Märgitakse, et see geen asub 9. kromosoomi pikal käel (9q33-q34.1). Teine variant (NGT2) on põhjustatud mutatsioonist ALK1 (aktiviini retseptorilaadne kinaas I) geenis, mis asub 12. kromosoomis tsentromeeri lähedal (12q11-q19). Mõlema HHT tüübi puhul põhjustab mutatsioon haptotüüpse puudulikkuse tõttu haigust. Nii endogliin kui ka ALK1 on rakupinna retseptorid, mis on seotud transformeeritavate kasvufaktori poolt vahendatud signaalimehhanismidega. Endogliini ja ALK1 geenide mutatsioonid põhjustavad retseptorite kontsentratsiooni vähenemist veresoonte endoteeli pinnal.

Hiljuti on tõestatud kolmanda variandi (NGT3) olemasolu, mis on seotud geeniga, mis asub kromosoomis 5. Neljanda variandi, haruldase juveniilse polüpoosiga sarnase vormi põhjuseks on ilmselt SHAD4 geeni mutatsioon.

Patogenees

Haiguse patogeneesis mängivad juhtivat rolli anatoomilised ja funktsionaalsed muutused veresoontes. Haiguse anatoomiline olemus on erineva kaliibriga veresoonte kahjustus koos lihaste ja elastsete kihtide degeneratsiooni ja hüpoplaasiaga. Selle tulemusena areneb seinte fokaalne hõrenemine, millele järgneb mikroveresoonte valendiku laienemine. Verejooks on seletatav vaskulaarseina äärmiselt väikese haavatavusega angiektaasia kohas, samuti vere fibrinolüütilise aktiivsuse suurenemisega.

Vaskulaarsed väärarengud NHT-s (joonis 1) koosnevad otsestest arteriovenoossetest ühendustest läbi õhukeseseinaliste aneurüsmide ja varieeruvad väikestest telangiektaasiatest kuni suurte siseorganites paiknevate AVM-ideni.

Patoloogilise protsessi varases staadiumis areneb lokaalne dilatatsioon, mis hõlmab kõiki postkapillaarveeni seina kihte. Seejärel ulatub see venitus arterioolini, mis lõpuks viib nende otsese ühenduse moodustumiseni ilma vahepealse kapillaaride võrgustiku moodustamiseta. Selle protsessi tulemuseks on vererõhu langus ja selle voolu kiirus. Randu-Osler-Weberi tõve korral täheldatakse angiomatoosset tüüpi verejooksu koos trombotsüütide adhesiivse agregatsiooni funktsiooni sekundaarse rikkumisega.

Intravaskulaarse fibrinolüüsi aktiveerimise rolli telangiektaasiate piirkonnas on võimatu välistada. Rasketel juhtudel ilmnesid haigusel von Willebrandi tõve, dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (DIC) tunnused.

https://pandia.ru/text/78/059/images/image002_108.gif" width="183" height="230 src=">Kaasamine" href="/text/category/vovlechenie/" rel="järjehoidja "> hingamisteede ja maksa haaratus (arteriovenoossed väärarengud) (30%);

4. seedetrakti verejooks (15%);

5. Kesknärvisüsteemi kahjustused.

On juhtumeid, kus haigus on debüüdi koos hematemesi rünnakuga, korduva hematuuriaga. Kirjanduses on ainult üks teade Randu-Osler-Weberi haiguse alguse kohta "verepisarate" hüüdes.

Kui veritsus on alanud, on see kalduvus korduda ning verejooksu intensiivsus ja kestus on individuaalsed (ühekordne verekaotus ulatub mõnest tilgast kuni 500 ml-ni või rohkem). Vereülekanne on vajalik 10-30% patsientidest.

Telangioetaasia ilmneb tavaliselt aasta pärast esimest ninaverejooksu.

Vastavalt IGT-ga siseorganite verejooksu tekke sagedusele on esikohal seedetrakti, seejärel kopsu- ja neeruverejooks. Hemorraagiaid ajus ja seljaajus täheldatakse 2-3% patsientidest. Seedetrakti verejooksu oht suureneb üle 50-aastastel patsientidel. Seedetrakti valutu verejooks esineb 10-40% patsientidest. Seedetrakti arteriovenoossete väärarengute tromboosiga võib kaasneda kõhuvalu.

Kopsu arteriovenoossed väärarengud võivad kliiniliselt avalduda tsüanoosi, hüpokseemia, õhupuuduse, mida süvendab füüsiline koormus, köha, hemoptüüs, valu rinnus, sekundaarne polütsüteemia. Sümptomid ei pruugi olla. AVAL-iga patsiendi uurimisel südame auskultatsioonil tavaliselt patoloogiat ei tuvastata ning elektrokardiograafilised andmed viitavad parempoolse kimbu blokaadi blokaadile ja harvem parema südame ülekoormusele. Mõnel juhul võite vaskulaarse anomaalia tsooni kohal kuulata pidevat või katkendlikku süstool-diastoolset müra, mille intensiivsus muutub hingamisliigutuste ajal. Kopsude röntgenuuring on tavaliselt AVAL-i diagnoosimise esialgne juhtiv meetod, kuid on täheldatud, et see meetod ei näita alati, eriti mikroangioshuntiga, vaskulaarset anomaaliat. Kõige sagedamini registreeritakse üksikud pulseerivad varjud selgete kontuuridega ümara, ovaalse või ebakorrapärase kujuga kopsuväljadel radiograafiliselt. AVM-ide diagnoosimiseks kasutatakse ka kontrastset ehhokardiograafiat.

Kõige informatiivsem uurimismeetod on angiopulmonograafia (APG), mis tuleb läbi viia juhul, kui kahtlustatakse hulgi aneurüsmi, kui neil on mõne millimeetri kuni 1–2 cm läbimõõduga väikesed moodustised.

Haiguse progresseerumisel tekib korduva verejooksu tõttu krooniline rauavaegusaneemia. Mõnel juhul moodustuvad kehas rauapuuduse selged kliinilised ilmingud (kuiv nahk, rabedad küüned, juuksed).

Vastuseks korduvatele hemorraagiatele ja aneemia tekkele võib täheldada muutusi südametegevuses. Müokardi düstroofia elektrokardiograafilised tunnused on olemas. Iga viienda patsiendi ehhokardiograafia näitab mitraalklapi prolapsi pilti, mis ilmselt peegeldab sellele haigusele iseloomuliku mesenhümaalse patoloogia olemust; on märke müokardi kontraktiilse funktsiooni vähenemisest. Pikaajalise posthemorraagilise aneemia korral tekivad südamepuudulikkuse nähud ja ödeemne sündroom.

HHT diagnoos tehakse kliiniliselt, tuginedes 1999. aasta juunis kehtestatud Curacao kriteeriumidele. Nad sisaldavad:

Ninaverejooks (spontaanne, korduv);

telangiektaasiad (mitmed);

Vistseraalsed kahjustused (seedetrakti verejooksuga ja ilma), pulmonaalsed arteriovenoossed aneurüsmid (ABA), seljaaju ABA, maksa veresoonte kõrvalekalded;

Autosoomne domineeriv tüüp;

Perekondlik iseloom.

Sel juhul on päriliku hemorraagilise telangiektaasia diagnoos usaldusväärne, kui kriteeriume on vähemalt kolm; tõenäoline või võimalik, kui on kaks kriteeriumi; kaheldav, kui on olemas üks kriteerium (Curacao, 1999).

Diferentsiaaldiagnoos

Selle haiguse diferentsiaaldiagnostika üldises kliinilises praktikas viiakse läbi haigustega, millega kaasneb päriliku päritoluga verejooks (trombotsütopaatia, von Willebrandi tõbi jne), aga ka haiguste puhul, mille puhul täheldatakse telangiektaasiat (maksatsirroos (tabel 1). , jne.). Ninaverejooksu põdevate patsientide hulgas on NHT-l väike osa - 0,5% ja ägedate seedetrakti hemorraagiate seas - 0,1%. Veresoonte anomaaliate vistseraalse asukohaga (maksas, kopsudes) tehakse diferentsiaaldiagnoos koos kasvajate ja tuberkuloosiga.

Ravi

Kolmandik juhtudest on kerged, kolmandik mõõdukad ja kolmandik rasked. Kerged juhtumid ei vaja ravi. Haiguse patogeneetiline ravi ei ole välja töötatud. Verejooksu perioodidel kasutatakse kohalikku ja üldist hemostaatilist ravi - trombiini niisutamine 5% aminokaproonhappe lahusega, ninaõõne tamponaad õlitampooniga, irdumine, limaskestade eemaldamine verejooksu piirkonnas, kauteriseerimine. Tõhusam krüoteraapia. Mõnikord kasutavad nad kirurgilist ravi (angioomide väljalõikamine, nina vaheseina plastiline kirurgia, arterite ligeerimine ja emboliseerimine). Nad kasutavad baroteraapiat, kauteriseerimist laseriga. Kõik need meetmed annavad sageli vaid ajutise efekti. Vikasoli sissejuhatus pole näidatud. Samaaegse von Willebrandi faktori defitsiidi korral on näidustatud värskelt külmutatud plasma ülekanded ja krüopretsipitaadi manustamine. Aneemiaga - vereülekanne, rauapreparaatide kasutuselevõtt.

Prognoos enamikul juhtudel suhteliselt soodne, kuid on ka kontrollimatu verejooksuga vorme.

Ärahoidmine. Vältida limaskestade traumaatilisust angioomide tekkekohas, nina limaskesta määrimist lanoliiniga (trombiiniga) või neutraalsete õlidega.

Kliiniline juhtum

Patsient S., 83-aastane, paigutati nõrkuse, ninaverejooksu kaebustega haiglasse linna kliinilise haigla nr 4 26. osakonda. Hullem alates 10.04.2011, kui algas ninaverejooks, mis lõppes alles 10.06.2011. 6. oktoobri 2011 hommikul märkis ta “kohvipaksu” tüüpi oksendamist. Kas kiirabi viis ta 4. linna kliinilisse haiglasse ninaverejooksu, seedetrakti verejooksu diagnoosiga? Teda uuris kirurg – ägeda kirurgilise patoloogia kohta andmed puudusid.

Haiguse ajalugu. 1972. aastal pandi esmakordselt paika Randu-Osler-Weberi tõve diagnoos, mille puhul jälgisid patsienti pikka aega haigla hematoloogid. Botkin. Kliinilises pildis domineerib sagedane korduv ninaverejooks, mis nõuab punaste vereliblede ja värskelt külmutatud plasma ülekannet. Viimase 15 aasta jooksul on avastatud erosioon-hemorraagiline gastriit. 2009. aasta jooksul 6 ninaverejooksuga haiglaravi. Ambulatoorselt võttis ta näärmepreparaate, mille vastu tekkisid epigastimaalsed valud. Esimene hospitaliseerimine linna kliinilises haiglas nr 4 20. detsembril 2009 korduvate ninaverejooksude, "kirsi" vere oksendamise tõttu. Ta hospitaliseeriti endoskoopia järgi intensiivravi osakonda - difuusne erosioon gastriit, bulbiit. Perekonna ajalugu . Patsiendi tütar ja lapselaps kannatavad rikkaliku sagedase emakaverejooksu all.

kohalik staatus. Keele limaskesta uurimisel (joon. 2) määratakse sõrmede distaalsete falangide nahal mitu telangiektaasiat. (joonis 3).

Seotud tingimused:

· 1952. aastal - gangrenoosse koletsüstiidi koletsüstektoomia, mille järel patsiendil diagnoositi (sõnaga) postkoletsüstektoomia sündroom.

· Viimase 20 aasta jooksul vererõhu tõus 200/100 mm Hg-ni. Art. Alates samast ajast katkestused südame töös. 2009. aasta septembris läbiviidud uuringus leiti kodade virvendusarütmia paroksüsmaalne vorm AC aterosklerootilise stenoosi taustal. Hetkel - kodade virvendus, püsiv vorm.

Südamepuudulikkuse pikaajalised tagajärjed. Ta võtab digoksiini, furosemiidi, veroshpirooni.

· 2009. aasta septembris kontrollides selgus kilpnäärme ultraheliuuringul: paremas sagaras heterogeenne sõlm 36x54 mm ühtlaste kontuuride ja hüpoehoiaalse servaga, vasakussagaras hüpoehoiaalsed sõlmed läbimõõduga 12 ja 13 mm.

Somaatiline seisund. Vähendatud toitumine. Raske hingamine kopsudes, niisked peened mullitavad mürad mõlemal küljel, NPV - 18 minutis. Südamehelid on kõlavad, arütmiline süstoolne müra kõigis auskultatsiooni punktides. Südame löögisagedus - 80 minutis, vererõhk - 120/60 mm Hg. Art. Kõht on pehme, valutu; maks ja põrn ei ole laienenud. Väljaheide ja urineerimine ei ole häiritud. Turse kuni säärte ja labajala keskmise kolmandikuni.

Täiendavad uuringud. Kliinilises vereanalüüsis juhiti tähelepanu Hb langusele 47 g/l, erütrotsüüdid 2,9x1012/l. Rindkere röntgenülesvõte näitas vasakpoolset alumise sagara kopsupõletikku, vasakpoolset hüdrotooraks, pulmonaalse hüpertensiooni tunnuseid.

Kõhuõõne, neerude ultraheli - difuussed muutused maksas, kõhunäärmes, portaali ja põrna veenide laienemine. Neeru tsüstid. Endoskoopial - difuusne erosioon gastriit, bulbiit.

Haiglas viibides kukkus patsient peapöörituse tõttu pikali, luude röntgenülesvõttel oli vasaku reieluu nihkunud pertrohhanteerne murd.

Südame Echo-KG järgi: vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia. 2. astme mitraal- ja trikuspidaalpuudulikkus, 1. staadiumis aordistenoos. 2 astme pulmonaalne hüpertensioon.

Koagulogramm vastuvõtul: APTT 59,9 INR 1,84 PTI 61,8%

Ravi:

Toodetud 4 portsjoni erütrotsüütide massi ja 4 portsjoni värskelt külmutatud plasma ülekannet. Vereülekannete taustal ilmnes patsiendi seisundi paranemine, Hb tõus 47 g/l-lt vastuvõtmisel 75 g/l-ni.

Samuti raviti kaasuvaid haigusi:

Ninaverejooks - hemostaatiline ravi, nina eesmine tamponaad;

Südamepuudulikkus - diureetikum, hüpotensiivne, antiarütmiline ravi.

Pneumoonia - antibiootikumravi.

Arutelu. Arvestades patsiendi kaebusi, anamneesi, uuringuandmeid, laboratoorsete uurimismeetodite andmeid, oli meie patsiendil:

Rendu-Osler-Weberi haigus on Curacao kriteeriumide kohaselt usaldusväärselt tõestatud ninaverejooksude, telangiektaasiate ja perekondliku iseloomuga.

Tüsistused: Segapäritolu krooniline aneemia (posthemorraagiline ja rauavaegus), raske.

Kaasuvad seisundid: Hüpertensioon 2 st, risk 4. Kombineeritud aterosklerootiline mitraal-aordi südamehaigus: stenoos ja puudulikkus. Kodade virvendusarütmia püsiv vorm. Vasakpoolne hüdrotooraks. NK 2B. Kogukonnas omandatud vasaku külje alumise sagara kopsupõletik. Vasaku reieluu nihkunud suletud pertrohhanteerne murd. Krooniline erosioonne gastriit, bulbiit, remissioon. Multinodulaarne struuma, eutüreoidism. Seisund pärast pikaajalist koletsüstektoomiat. Maksa fibroos. portaalhüpertensioon. Neeru tsüstid.

Tähelepanu juhitakse suure hulga raskete patoloogiate esinemisele meie patsientidel ja kõrges eas. Anamneesist järeldub, et patsient on 39 aastat elanud usaldusväärse päriliku hemorraagilise telangiektaasia diagnoosiga. Sellega seoses võib järeldada, et piisava sümptomaatilise ravi korral on haiguse kulg soodne.

Bibliograafia

1., O. L.I. I.S., 2002.

2. Guttmacher A.E., M.D., White R.I. Jr. . Pärilik hemorraagiline telangiektaasia. N Engl J Med., 5. oktoober 1995. 333 (14): lk. 918-924.

3. HG., S., Ninaverejooks kui märk toitumishäiretest ja veresoonkonna degeneratsioonist. MedMirror. , 1864: lk. 769-81

4. BG., B., Pärilik ninaverejooks. . Lancet. , 1865: lk. 362-363.

5. M., R., Epistaxis repetees chez un sujet porteur de petits angiomes cutanes et muquex. . Bull Mem Soc Med Hop Paris, 1896. 13 : lk. 731.

6. W., O., Naha ja limaskestade mitme telangiektaasiga seotud korduva ninaverejooksu perekondlik vorm.

. Bull Johns Hopkinsi haigla, 1901. 12 : lk. 333-337.

7. F.P., W., Korduvate verejooksudega seotud naha ja limaskestade mitmed pärilikud arengu angiomaadid (telangiektaasid). Lancet., 1907. ii: lk. 160-162.

8. JA., S., Seedetrakti angiomatoossed seisundid. BrJ Surg. märts 1953 40 (163): lk. 409-21.

9. Grover S, G. R., Verma R, Sahni H, Muralidhar R, Sinha P. . Osler-Weber-Rendu sündroom: perekondliku rühmituse juhtumiaruanne. India J Dermatol Venereol Leprol., jaanuar-veebruar 2009. 75 (1): lk. 100-101.

10., T. N. V., pärilikhemorraagilinetelangiektaasia(haigusrandu- Osler- Weber). Südame ja veresoonte haigused, 2009. 4 (3): lk. 65-70.

11. Braverman IM, K. A., Jacobson BS. , Päriliku hemorraagilise telangiektaasia telangiektaaside ultrastruktuur ja kolmemõõtmeline korraldus. . J Invest Dermatol., oktoober 1990. 95 (4): lk. 422-427.

12. V.B. Zolotarevsky et al., G.D.B. I.S., 2001.

13. Begbie M.E., W. G., Shovlin C.L. , Pärilik hemorraagiline telangiektaasia (Osler-Weber-Rendu sündroom): vaade 21. sajandist. Postgrad Med J., jaanuar 2003. 79 (927): lk. 18-24.

14. Fulbright RK, C. J., Putman CM, et al. , Päriliku hemorraagilise telangiektaasia MR: tserebrovaskulaarsete väärarengute levimus ja spekter. . AJNR Am J Neuroradiol., märts 1998. 19 (3): lk. 477-484.

15. Jakobi P, W. Z., Parim L, Itskovitz-Eldor J. . Pärilik hemorraagiline telangiektaasia koos kopsuarteriovenoossete väärarengutega. . Obstet Gynecol., mai 2001. 97 (5 p 2): lk. 813-814.

16. Shovlin CL, G. A., Buscarini E jt, Päriliku hemorraagilise telangiektaasia (Rendu-Osler-Weberi sündroom) diagnostilised kriteeriumid. Am J Med Genet, 6. märts 2000. 91 (1): lk. 66-67.

Pärilik hemorraagiline telangiektaasia haigus (Rendu-Osleri-Weberi tõbi) ilmus massimeedias pärast 1994. aastat. Just sel ajal avaldati mitmete suuremahuliste uuringute tulemused, mille käigus selgitati välja haiguse põhjused, arengumehhanismid, uuriti kliinilist pilti ja võimalusi.tema ravi.

Kuni 1994. aastani tehtud uuringute kohaselt esineb Randu-Osler-Weberi haigust (üksikasjalikumat ravi ja sümptomeid käsitletakse artiklis) sagedusega 1 juhtum 50 000 elaniku kohta, vastavalt 1994. aasta tulemustele – 1 juhtum 16 500 kohta. selle lahknevuse põhjuseks on uute seadmete kasutamise võimalus haiguse kinnitamisel.

Fakt! Praegu arvatakse, et selle haigusega patsientide arv kasvab. Kuid on oluline märkida, et mitte patsientide arv ei suurene, vaid teatatud Randu-Osleri tõve juhtumite arv. Nüüd on esimese ja teise tasandi arstiabi kliinikutes olemas suur hulk kaasaegset tehnoloogiat, mis aitab soovitada ja kinnitada õiget diagnoosi.

Randu-Osleri tõbi on pärilik patoloogia, mis kandub edasi vanemalt lapsele. Kromosomaalne defekt häirib veresoonte seinte histoloogilist struktuuri, mis põhjustab nende haprust ja suurendab verejooksu ohtu.

Randu-Osleri haiguse sünonüümid:

1. Hemorraagiline angiomatoos.
2. Vaskulaarse päritoluga hemorraagiline diatees.
3. Kaasasündinud hemorraagiline telangiektaasia.
4. Rendu-Osleri-Weberi haigus.
5. Osleri sündroom.
6. Levinud hemangiomatoos.

Haigus edastatakse autosomaalse domineeriva häirena. Seda tüüpi pärilikkus järgib Mendeli geneetika seadusi ja tähendab, et kui üks vanematest on haige, kandub patoloogia 50% juhtudest edasi ja avaldub tema lastel. Muudel juhtudel on lapsed terved. Kui mõlemad vanemad on haiged, avaldub haigus kõigil juhtudel.

Käsiraamatus "Siseorganite haiguste diagnostika" A.N. Okorokov pühendab sellele haigusele terve peatüki. See räägib uuringutest, mis on läbi viidud, et uurida mitte ainult haiguse põhjust, vaid ka kliinilist pilti. McDonaldi ja Shovlini 1994. aasta uuringu kohaselt asub haiguseni viiv geneetiline defekt 9. kromosoomis OWR1 lookuses (9q33-34). Kuid Chovlin viis 1997. aastal läbi veel ühe uuringu, mille tulemused näitasid, et defekt peitub ka 12. kromosoomi 12q piirkonnas (lookus OWR2), mis vastab TGF-β retseptoritele.

Päriliku telangiektaasia histoloogiline põhjendus

Tavaliselt koosneb veresoonte sein kihtidest:

1. Endoteel.
2. Elastne.
3. Lihaseline.
4. Kiuline.

Iga laevatüübi puhul on ühe kihi raskusaste erinev. Näiteks arteriaalsetes veresoontes, mis taluvad kõrget vererõhku, on lihaseline ja elastne kiht kõige rohkem väljendunud. Veenid on võrdselt esindatud kiuliste, elastsete ja lihaste kihtidega. Arterioolil on ainult lihaskiht ja veen on kiuline. Kapillaar on meie keha kõige kaitsmata anum, kuna sellel on ainult endoteel.

Haiguse kujunemise aluseks on kõigi keha veresoonte lihaste ja elastsete kihtide rike. Veresooned koosnevad peaaegu ühest endoteelist ja on ümbritsetud lahtise sidekoega. Just veenide ja kapillaaride vahelistes anastomoosikohtades tekivad kõige nõrgemad kohad, mis vererõhu all laienevad.

Veresoonte seina nõrkus põhjustab:

1. Telangiektaasia on väikeste veresoonte püsiv laienemine, mis ei ole olemuselt põletikuline.
2. Arteriovenoossed šundid on otsene side veenide ja arterite vahel ilma väiksemate veresoonte kaasamiseta. Selline patoloogia põhjustab kudede trofismi rikkumist piirkonnas, mis on nende veresoonte tõttu verega varustatud.
3. Aneurüsm on veresoone püsiv kotikeste laienemine ühes kohas.

Huvitav teada! Aneurüsm on vale ja tõsi. Tõeline on veresoone kõigi kihtide paisumine ja vale (pulseeriv) on veresoone seina hävitamine, mille käigus ei rikuta selle väliskihi terviklikkust. See toob kaasa vere kogunemise luumenis keskmise ja välimise kihi vahel, mis mõnikord näeb välja nagu tõeline aneurüsm.

Just telangiektaasia tekkimine kapillaari veenile ülemineku kohas on haigusele iseloomulik tunnus. Tavaliselt areneb välja ka veresoone endoteeli kihi patoloogia, millega kaasneb leukotsüütide ja histiotsüütide kuhjumine veresoonte ümber. Häiritud on ka naha ja higinäärmete ning juuksefolliikulite papillide teke.

Randu-Osleri patsientide suurenenud verejooksu risk on tingitud veresoonte haprusest, kuid 1998. aastal märkasid Endo, Mamiya ja Niitsu teadlased trombotsüütide moodustumise rikkumist. Kuna selliste patsientide protsent oli liiga väike, siis seda asjaolu haiguse diagnostilise kriteeriumi hulka ei arvatud, kuid nad ei teinud seda alla.

Rendu-Osleri-Weberi haiguse kliiniline pilt

Weberi tõve välised tunnused ilmnevad sageli varases koolieas ja avalduvad mitmel etapil:

1. Esialgne - kehal väike arv mittepõletikulisi ebakorrapärase kujuga laike.
2. Vahepealne – laigud suurenevad järk-järgult ja hakkavad võtma ämblikulaadset kuju.
3. Nodulaarne - veresoonte laienemise läbimõõt ulatub 5-7 mm-ni ja ulatub naha tasemest kõrgemale.

Sõltuvalt ämblikveeni asukohast võib selle värvus varieeruda helepunasest tumesiniseni.

Diagnostiline fakt! Nahadefekti diagnostiliseks kriteeriumiks on selle kadumine sellele vajutamisel. Seda meetodit tuntakse hästi kui "diaskoopiat". Meetodi põhiolemus seisneb nahalaigu vaskulaarse või põletikulise olemuse äratundmises. Tavaline läbipaistev klaas pressitakse kohapeal. Kui see kadus, siis on defekt vaskulaarse iseloomuga, kui mitte, siis põletikuline. Randu-Osleri tõve korral tekivad nahale veresoonte defektid, mis kaovad survega.

Haiguse "Pärilik hemorraagiline telangiektaasia" kõige ohtlikum kliiniline tunnus on verejooks. See võib olla erineva asukohaga ja sellega kaasneb:

1. Verevalumid nahal.
2. Hemorraagiad silmamunas.
3. Väike kogus värsket verd väljaheites.
4. Veri hambapesu ajal.
5. Verejooks ninast.
6. Veri rögas köhimisel või aevastamisel.
7. Scarlet veri okses.

Isegi väikese koguse verekaotuse tõttu, kuid pidevalt, hakkab inimene tundma haiguse üldisi tunnuseid:

1. Väsimus.
2. Unisus.
3. Pearinglus ja minestamine.
4. Müra kõrvus ja "tähed" silmade ees.
5. Suurenenud südame löögisagedus ja õhupuudus.
6. Stenokardia sümptomid.

Ülaltoodud üldistel sümptomitel on põhjus:

1. Kudede trofism on häiritud, mis põhjustab hüpoksiat ja rakkude nälgimist.
2. Hapnikupuudus põhjustab vereringe kiirenemist.
3. Südame veresoonte patoloogia põhjustab südamerakkude rakkude hapnikunälga märke, mis põhjustab stenokardia sümptomeid.

Haiguse diagnostilised kriteeriumid

Sümptomid, mis võivad viidata Randu-Osleri tõve esinemisele:

1. Sage ninaverejooks - 90%.
2. Põletikulised kopsuhaigused - 5-30%. Kopsude alumiste osade laienenud arteriovenoossete anastomooside korral tekib vere stagnatsioon, mis põhjustab kopsuvereringe stagnatsiooni ja põletikuliste protsesside arengut. See väljendub õhupuudusena, tsüanoosina, hemoptüüsina. Krooniline hüpokseemia põhjustab punaste vereliblede arvu suurenemist (hüpokseemiline erütrotsütoos), mis väljendub vere paksenemisena.
3. Seedetrakti verejooks avaldub 20% juhtudest 40-50-aastaselt. Enamasti on see maoverejooks, kuid 10% juhtudest veritseb käärsool, mida võib ekslikult pidada hemorroidiks, vähiks või polüpoosiks.
4. Pea- ja seljaaju häired on otseselt seotud veresoonte patoloogiaga, mis mõnikord peatatakse kirurgiliselt.
5. Maksatsirroos esineb 1-2%. Selle põhjuseks on just elundi trofismi rikkumine, kuid selline järeldus on pigem oletus, kuna patsiendid võtavad sageli suures koguses ravimeid ja toksiliste ravimite põhjustatud hepatiiti pole võimalik välistada.

Sageli pannakse diagnoos pärast haiguse sümptomite pikka ja valulikku ravi mitmel viisil. Rendu-Osler-Weberi haiguse esinemist saame eeldada ainult haiguse ja eluloo üksikasjaliku anamneesi kogumise, patsiendi keha põhjaliku uurimise kaudu. Eeldatava diagnoosi kinnitamiseks on vaja teha laboratoorsed ja instrumentaalsed diagnostikameetodid.

Laboratoorsete uuringute tulemused:

Instrumentaalsete uurimismeetodite tulemused:

1. EFGDS - ülemise seedesüsteemi (suuõõne, söögitoru, mao, kaksteistsõrmiksoole) limaskesta vasodilatatsiooni tunnused.
2. Kolonoskoopia - telangiektaasia jämesoole limaskestal.
3. Bronhoskoopia - aneurüsmid ja ämblikveenid hingamisteede limaskestal (kasutatakse harva).

Mõnikord tehakse tsüstoskoopiat (kuseteede uurimine) ja diagnostilisi laparoskoopilisi operatsioone, kuid need meetodid on liiga traumaatilised, mistõttu haiguse kinnitamiseks, et mitte verejooksu esile kutsuda, neid meetodeid ei kasutata või kasutatakse, kuid neid kasutatakse väga harva.

Siseorganite veresoonte uurimise optimaalne meetod on kontrastiga CT või MRI, mis võimaldab visualiseerida kõiki kehas esinevaid ebanormaalseid vaskulaarseid põimikuid.

Randu-Osleri tõve ravimeetodid

Praegu on maailmas iga haiguse jaoks kahte tüüpi ravi:

1. Patogeneetiline ravi on viis, kuidas haiguse ilmingu sündroomidega otseselt toime tulla.
2. Etioloogiline ravi on viis haiguse peamise põhjusega tegelemiseks.

Kuna haiguse põhjus peitub inimkeha iga raku geneetilises koodis, on praktilises meditsiinis efektiivne vaid patogeneetiline ravi. See koosneb mitmest elemendist:

1. Verejooksu ennetamine.
2. Keha happe-aluse ja elektrolüütide seisundi säilitamine.
3. Suurte veresoonte defektide kirurgiline ekstsisioon.
4. Vajadusel suurte veresoonte (aordi) seinte tugevdamine.
5. Akuutsete seisundite leevendamine: verejooks, õhupuudus, stenokardiahoog, pearinglus, teadvusekaotus.

Osleri sündroomiga patsientide ravi tunnused

Parem on mitte ravida ninaverejooksu ninakäikude tiheda tamponaadiga, kuna see põhjustab väikeste veresoonte vigastusi ja ainult raskendab olukorda.

Väikestest veresoontest verejooksu korral on kohalike hemostaatiliste ainete kasutamine ebaefektiivne (trombiin, Lebetox).

Parim hemostaatiline aine on 5-8% aminokaproonhape, mis limaskesta ja naha niisutamisel toimib kiiresti ja kaua. Pärast verejooksu peatamist on vaja haava paranemiseks kasutada kohalikke ravivaid preparaate (Panthenol).

Verejooksu ennetamine hõlmab:

1. Traumaatilise spordi ja vaba aja veetmise piirangud.
2. Vererõhu hoidmine normaalsel tasemel (110/70 - 120/80 mm Hg).
3. Põletikuliste protsesside ennetamine kehas.
4. Vitamiinide ja mineraalainete võtmine vajalikus koguses.
5. Stressiolukordade piiramine.
6. Verd vedeldavate ravimite (antikoagulantide) võtmise piiramine ja range kontroll.

Sõltuvalt haiguse tõsidusest määratakse ravimid:

1. Glükokortikoidid (prednisoloon 4-8 mg päevas) põletikuvastase ainena.
2. Antioksüdandid veresoonte tugevdamiseks ja ainevahetusproduktide eemaldamiseks (askorutiin, E-vitamiin).
3. Rauapreparaadid (Ferumlek) rauavaegusaneemia raviks.
4. Suure koguse vee võtmine vedeliku täiendamiseks (Essentuki, Regidron).

Tänapäeval on päriliku hemorraagilise telangiektaasia etioloogiline ravi võimatu, kuid on võimalus, et uusimate tehnoloogiate ja arengute abil leitakse tõhus viis. Tänu tänapäevastele DNA korrigeerimise meetoditele rakus on praegu võimalik ära hoida haiguse teket lootel emakasisese arengu varases staadiumis või enne viljastumishetke.

Hetkel on investeeritud suur hulk raha haiguse geeniteraapia efektiivsete variantide uurimisse ja väljatöötamisse. Igal juhul on päriliku hemorraagilise telangiektaasia geeniteraapia ainus samm tulevikku ilma selle surmava haiguseta, mille põhjustas viga sugurakkude DNA-s. Kogu maailm loodab, et inimkond õpib peagi Randu-Osleri haigust ravima.

Randu-Osleri tõbi (pärilik hemorraagiline telangiektaasia, Randu-Osleri sündroom) on kaasasündinud haigus, mida iseloomustab veresoonte epiteeli väheareng. Haigel inimesel on sagedased ninaverejooksud, tekib aneemia, välistatud pole ka sisemise verejooksu esinemine.

Patoloogilisel protsessil on mittepõletikuline iseloom - veresooned muutuvad mitmeks telangiektaasiaks, mis nahal ilmnevad ämblikveenidest, mis on altid kahjustustele ja verejooksule.

Esimesed patoloogilise protsessi arengu tunnused ilmnevad reeglina lapsepõlves, kui laps on 5-10 aastat vana. Patoloogia progresseerumise algfaasis esinevaid sümptomeid iseloomustavad hemorraagilised lööbed. Mõnevõrra hiljem võivad ilmneda hemorraagilised häired, kalduvus spontaansele ninaverejooksule.

Haiguse diagnoosimine põhineb kliinilise pildi uurimisel, isikliku ja perekonna ajaloo kogumisel, laboratoorsetel ja instrumentaalsetel uurimismeetoditel. Ravi on sümptomaatiline: puuduvad spetsiifilised ravimid, mis täielikult kõrvaldaksid Randu-Osler-Weberi haiguse. Patoloogia prognoos on ebakindel.

Vastavalt kümnenda revisjoni haiguste rahvusvahelisele klassifikatsioonile (ICD-10) kuulub patoloogiline protsess jaotisesse "Kapillaaride haigused", kood I78.

Etioloogia

Randu-Osleri tõbi on pärilik: patoloogilise protsessi areng põhineb geenimutatsioonil. Mis põhimõtteliselt põhjustab probleemi arengut, pole teadlased veel kindlaks teinud.

Arstid tuvastavad järgmised patoloogilise protsessi arengut soodustavad tegurid:

• nakkushaigused, mida rase naine kannatab raseduse esimesel trimestril;
• krooniliste ja süsteemsete haiguste esinemine vanematel;
• lapse eostamine joobeseisundis;
• halvad harjumused - suitsetamine ja alkoholi joomine;
• ravimite võtmine.

Järgmised põhjused võivad otseselt esile kutsuda haiguse rünnaku:

• mehaanilised kahjustused;
• põletikulised ja nakkushaigused;
• vasodilateeriva toimega ravimite kasutamine;
• kiiritus, keemiaravi läbimine;
• , pidev närvipinge;
• alatoitumus - toidus ei ole loomseid saadusi (taimetoitlus);
• , pidev rõhk;
• krooniliste südame-veresoonkonna haiguste esinemine;
• muud hematopoeetilise süsteemi patoloogiad.

Inimesed, kelle perekonnas on esinenud Randu-Osleri haigust, peaksid süstemaatiliselt läbima kliinikus arstliku läbivaatuse ja kui nad kaebavad heaolu halvenemise üle, pöörduge arsti poole, kuna verekaotuse protsessi on kodus võimatu peatada.

Sümptomid

Patoloogilise protsessi sümptomite avaldumist iseloomustab väikese ebakorrapärase kujuga punase laigu moodustumine nahal. Mõnevõrra hiljem muutub see sama värvi tuberkuliks või sõlmeks.

Lööbe lokaliseerimine:

• huuled;
• keel;
• suu limaskest;
• pea;
• sõrmed;
• seedetrakti limaskest;
• kuseteede.

Patoloogia kliinilised ilmingud on järgmised:

• kehale tekivad veritsevad laigud;
• esineb spontaanseid nina-, soole-, harvem - igemete veritsusi.

Haiguse kliiniline pilt ilmneb kehal löövetest ainult algstaadiumis. Patoloogilise protsessi süvenedes iseloomustatakse sümptomeid järgmiselt:

• naha kahvatus;
• nõrkus, kasvav halb enesetunne;
• madal vererõhk;
• suurenenud külm higistamine;
• köha;
• õhupuudus, hemoptüüs;
• naha tsüanoos;
• teadvusekaotusele lähedane seisund;
• kesknärvisüsteemi häired;
• hemorraagia silmamunades.

Sümptomid võivad viidata sisemise verejooksu, raske aneemia tekkele. Sel juhul peate kiiresti pöörduma arsti poole, sest oht ei ole enam tüsistuste, vaid surma korral.

Diagnostika

Rendu-Osleri tõve kahtluse diagnoosimine algab patsiendi füüsilisest läbivaatusest: sümptomite spetsiifilisuse tõttu ei ole probleemiks õiget diagnoosi eeldada juba esmase läbivaatuse etapis.

Mis puudutab standardseid laboratoorseid teste, siis neid tehakse ainult vajaduse korral. Üksikasjalik biokeemiline vereanalüüs võib näidata patoloogia esinemist - laboriuuringu tulemused näitavad aneemiat.

Diagnostilised meetmed viiakse läbi:

• seedetrakti ultraheliuuring;
• bronhoskoopia;
• larüngoskoopia;
• pea CT ja MRI;
• Urogenitaalsüsteemi ultraheliuuring;
• geeniuuringud.

Arsti äranägemisel võib diagnostiliste meetmete programm muutuda – kõik sõltub praegusest kliinilisest pildist ja andmetest, mida esmase läbivaatuse käigus kogutakse.

Haiguse ravi määratakse vastavalt uuringu tulemustele. Sel juhul on kõik ravimeetmed ainult sümptomaatilised: pole ravimeid, mille toime oleks suunatud ainult haiguse kõrvaldamisele.

Ravi

Sagedase ja pikaajalise verejooksu toetav ravi viiakse läbi haiglas. Pöörduge arsti poole isegi kerge ninaverejooksu korral.

Rendu-Osleri haiguse konservatiivsed ravimeetmed on suunatud verejooksu kõrvaldamisele ja tõsise verekaotuse ärahoidmisele. Arst võib välja kirjutada järgmised ravimid:

• kohaliku ja üldise toimega hemostaatilised preparaadid;
• rauapreparaadid;
• vahendid vere hüübimise suurendamiseks;
• vitamiinide ja mineraalide kompleksid.

Viige läbi hormonaalne ja hemokomponentravi.

Harvadel juhtudel on vajalik operatsioon. Radikaalne ravi hõlmab anuma kahjustatud osa eemaldamist ja sellesse kohta proteesi paigaldamist. Oskab läbi viia punaste vereliblede ülekannet. Lisaks on ette nähtud spetsiaalne dieet.

Haiguse ravi tuleks läbi viia ainult terviklikult. Prognoosi osas võib Randu-Osleri tõbi tekkida varjatud kujul, kui haige inimene on oma heaolu suhtes tähelepanelik ja järgib arstide soovitusi.

Patoloogia kui sellise ennetamist ei eksisteeri, kuna see on teadmata etioloogiaga geneetiline haigus. Kui perekonnas on esinenud Rendu-Osleri haigust, peaks teid enne lapse eostamist uurima arst-geneetik. Selle diagnoosiga inimesed peavad süstemaatiliselt läbima täieliku arstliku läbivaatuse, et vältida tüsistuste teket.

Kas meditsiinilisest vaatenurgast on artiklis kõik õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Sarnaste sümptomitega haigused:

Seda haigust, mida iseloomustab kopsupuudulikkuse moodustumine, mis väljendub transudaadi massilise vabanemise kujul kapillaaridest kopsuõõnde ja mis aitab kaasa alveoolide infiltratsioonile, nimetatakse kopsuturseks. Lihtsamalt öeldes on kopsuturse seisund, mille korral kopsudesse koguneb vedelik, mis on läbi veresoonte lekkinud. Seda haigust iseloomustatakse iseseisva sümptomina ja see võib kujuneda muude tõsiste kehavaevuste alusel.

Iseloomulikud telangiektaasiad - väikeste veresoonte (veenulid ja kapillaarid) lokaalne laienemine nende struktuurse alaväärsuse tõttu; avaldub hemorraagiana.

Haigus on päritud autosoomselt domineerival viisil. Enamikul patsientidest on haiguse heterosügootne vorm; homosügootne vorm on äärmiselt haruldane. Mõned teadlased usuvad, et veresoonte lokaalne laienemine toimub mesenhüümi päriliku alaväärsuse ja serotoniini metabolismi häirete tagajärjel, teised aga viitavad sellele, et telangiektaasiad on äsja embrüonaalse koe jäänustest moodustunud mikroveresooned.

Kliiniline pilt. Telangiektaasiad hakkavad moodustuma 6-10-aastaselt, kõige selgemini avalduvad 40-50-aastaselt. Neil on väikesed (1-3 mm) lamedad mittepulseerivad lillakasvioletsed moodustised, mis muutuvad vajutamisel kahvatuks, sageli veritsevad väiksema traumaga. Telangiektaasiad võivad paikneda nina limaskestal, huultel, igemetel, keelel, põskedel, peanaha nahal, näol (eriti patognoomilised on telangiektaasiad ninatiibadel ja kõrvanibudel), jäsemetel, torsos, aga ka konjunktiivil ja küünte all; üldistatud kujul ning siseorganites (kopsud, põrn) ja luudes (tavaliselt selgroos). Iseloomulikud on sagedased, rikkalikud, mis ei ole seotud väliste ninaverejooksu põhjustega, mida täheldatakse 80% patsientidest. Vähem levinud on verejooks seedetraktist, kopsuverejooks, hemorraagia ja selle membraanid, võrkkesta. Avastatakse hüpokroomne, rauapuudus (vt Aneemia) ja pärast suurt verekaotust - luuüdi erütroidsed elemendid, trombotsütoos. Hüübimisseisundit ja trombotsüütide hemostaasi a kajastavaid teste ei ole muudetud.

Seda haigust kombineeritakse sageli vaskulaarsete anomaaliatega (kopsuveresoonte aneurüsmid ja angioomid kopsukoes), mis põhjustavad kopsuarteriovenoossete anastomooside moodustumist, mida röntgenuuringu käigus leitakse 15% patsientidest ja nende peredest. Kliiniliselt on arteriaalse ja venoosse vere segunemisest tingitud verekaotuse ja hüpokseemia sümptomite kombinatsioon. Hüpokseemia nähtuste ülekaaluga areneb patsientidel sageli sekundaarne (vt polütsüteemia). Mõnel haigusel võib tuvastada arteriovenoosseid anastomoose ajus, võrkkestas, samuti maksa- ja põrnaarterite ning aordi aneurüsme. Patsientidel, kellel on ulatuslikud maksa veresoonte hemangiomatoossed kahjustused, splenomegaalia, Portaalhüpertensioon maksatsirroosi tunnustega (Oslerovsky).

Diagnoos kindlaks tehtud kliinilise pildi, anamneesi andmete alusel. Sisemise verejooksu allika otsimine toimub endoskoopiliste meetoditega - esophagogastroduodenoscopy (vt Gastroskoopia, Esofagoskoopia), kolonoskoopia (kolonoskoopia), bronhoskoopia (bronhoskoopia), tsüstoskoopia (tsüstoskoopia), samuti radioloogilised (vt Angiograafia) meetodid. Diferentsiaal viiakse läbi mitmete pärilike kergete koagulopaatiate korral, mida iseloomustavad muutused koagulatsioonis ja trombotsüütide hemostaas, näiteks von Willebrandi tõve korral (vt hemorraagiline diatees).

Ravi sümptomaatiline. See viiakse läbi ambulatoorselt, märkimisväärse verekaotusega - terapeutilises või hematoloogilises haiglas. Rauapuuduse korrigeerimiseks on näidustatud ravimid (hemostimuliin, ferropleks, ferrokaal); raskema aneemiaga, erütrotsüütide massiga. Ninaverejooksu korral tehakse sõltuvalt nende raskusastmest ninaõõne, nina limaskesta, kahjustatud veresoontega limaskesta jne tamponaad (vt Ninaverejooks). Verejooksu telangiektaasia korral viiakse läbi krüogeenne hävitamine. Menopausi verejooksu ägenemisega on ette nähtud hormoonravi.

Prognoos enamikul juhtudel eluks soodsad.

Bibliograafia: Kassirsky I.A. ja Alekseev G.A. Clinical, M., 1970; Hematoloogia juhend, toim. A.I. Vorobjev, 2. kd, lk. 334, M., 1985; Seldin M.A. jne. Osleri tõve krüoteraapia, Ter. ., kd 50, nr 7, lk. 97, 1978, bibliogr.

1. Väike meditsiinientsüklopeedia. - M.: Meditsiiniline entsüklopeedia. 1991-96 2. Esmaabi. - M.: Suur vene entsüklopeedia. 1994 3. Meditsiiniterminite entsüklopeediline sõnastik. - M.: Nõukogude entsüklopeedia. - 1982-1984.

Vaadake, mis on "Osler-Randu haigus" teistes sõnaraamatutes:

Osleri ICD 10 I ... Vikipeedia

RANDU-OSLERI-WEBERI HAIGUS- kallis. Rendu Osler Weberi tõbi on pärilik angiopaatia, mis avaldub mitme telangiektaasia ja hemorraagilise sündroomina. Sagedus. 1:16 000 elanikku. Geneetiline klassifikatsioon I tüüp (* 187300, 9q33 q34.1, geenisünteesi defekt ... ... Haiguste käsiraamat

- (W. Osler, 1849 1919, inglise arst; H. JL M. Rendu, 1844 1902, prantsuse arst; sünonüüm: pärilik hemorraagiline angioom, Osleri tõbi, Randu Weber Osleri tõbi, pärilik hemorraagiline telangiektaasia) pärilik haigus, ... … Suur meditsiiniline sõnaraamat- (Kreeka hemorraagia verejooks) päriliku või omandatud haiguste ja patoloogiliste seisundite rühm, mille tavaline ilming on hemorraagiline sündroom (kalduvus korduda intensiivselt pikaajaliselt, enamasti ... ... Meditsiiniline entsüklopeedia

- (erütrotsüüdid; erütrotsüüdid/s/ + ōsis) hemoglobiinisisalduse ja erütrotsüütide arvu suurenemine; ei ole põhjustatud veresüsteemi haigustest. On olemas absoluutsed (primaarsed ja sekundaarsed) E., mis on põhjustatud normaalse reaktiivvõimendusest ... ... Meditsiiniline entsüklopeedia

Peaartikkel: Dr House ... Wikipedia

I Gastriit (gastriit; kreeka mao magu + itis) põletikulised või põletikulis-düstroofsed muutused mao limaskestas. See võib olla esmane ja seda võib pidada iseseisvaks haiguseks ja sekundaarseks, millega kaasneb mitmeid ... ... Meditsiiniline entsüklopeedia