Urogenitaalsüsteemi arengu kõrvalekalded ei ole haruldased ja nende ilmingute raskusaste võib olla erinev. Enamasti on need kaasasündinud väärarengud, mis on seotud loote moodustumise protsesside ebaõnnestumisega loote arengu ajal. Mõned neist patoloogiatest ei sobi kokku eluga ja laps sureb veel emakas või vahetult pärast sündi. Teisi ravitakse konservatiivselt või kirurgiliselt. Teised jällegi ei valmista inimesele üldse muret ning avastatakse juhuslikult labori- ja riistvaradiagnostika meetoditega läbivaatuse käigus.

Reproduktiiv- ja kuseelundid on oma anatoomilise asukoha ja funktsioonide poolest üksteisega tihedalt seotud. Koos moodustavad nad urogenitaalsüsteemi. Naistel ja meestel erineb selle süsteemi struktuur teatud määral nende erineva reproduktiivse rolli tõttu.

Kuseteede organite moodustumine algab embrüo olemasolu esimestel nädalatel ja sel ajal on loode eriti haavatav.

Veel sündimata lapse siseorganite õigeks arenguks võivad ohustada mitmed välistegurid:

• ebasoodne ökoloogiline olukord (suurenenud kiirgusfoon, mürgiste ainete heide atmosfääri ja vette jne);
• rase naise pidev kokkupuude kemikaalidega, kõrge temperatuur (kutsetegevus);
• nakkushaigused raseduse esimesel trimestril (toksoplasmoos, punetised, tsütomegaloviirus, herpes, süüfilis);
• enesega ravimine ja ravimite kontrollimatu kasutamine;
• halvad harjumused - alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine, narkomaania.

Geneetiline eelsoodumus ei mängi viimast rolli beebi arengu anomaaliate ilmnemisel. Geenide mutatsioonid või muud vead geneetilises aparaadis võivad põhjustada tulevase inimese siseorganite ebaõiget moodustumist ja arengut.

Enam kui kolmekümnel protsendil juhtudest on kuseteede kaasasündinud patoloogiad lahutamatult seotud reproduktiivsüsteemi arengu ja toimimise kõrvalekalletega.

Ebatavalised muutused võivad olla tingitud:

• neerud - patoloogia võib olla ühe- või kahepoolne;
• üks kusejuhadest (harva paar);
• põis ja kusiti;
• suguelundid (meestel sagedamini kui naistel).

Defektid võivad mõjutada kudede struktuuri ja elundi enda struktuuri, samuti selle verevarustussüsteemi. Elund võib asuda kehas ebatüüpilises asukohas ja seega teatud viisil mõjutada kõigi selle süsteemide tööd.

Kõrvalekalded neerude struktuuris ja funktsioonis

Neerude kaasasündinud patoloogiaid võib seostada nende paiknemisega kehas, elundite arvu ja struktuuriga, samuti nende vereringesüsteemi ebatüüpilise struktuuriga.

Neerude verevarustust tagavate veresoonte kaasasündinud patoloogiad:

1. Neeruarterite arv ja paigutus. Sellisel juhul võib esineda täiendav, kahe- või mitmekordne neeruarter.
2. Arteritüvede struktuuri ja kuju kõrvalekalded. Nende hulka kuulub aneurüsm - veresoonte seinte modifikatsioon, mida iseloomustab lihaskiudude puudumine ja paksenemine. Fibromuskulaarne stenoos on lihaskoe liig. Arteriovenoossed fistulid on "sillad" venoosse ja arteriaalse süsteemi vahel.
3. Neerude veenide kaasasündinud modifikatsioonid - arvu järgi: täiendav ja mitmekordne, kuju ja asukoha järgi - rõngakujuline, retroaordiline, ekstrakavaalne.

Nende neerude veresoonte anomaaliatega ei kaasne valusaid sümptomeid ja need avastatakse patsiendi uurimisel.

Kuid need võivad muutuda "viivitatud toimega pommiks", kuna aneurüsmi rebend võib põhjustada ulatuslikku sisemist verejooksu, neeruinfarkti, fibromuskulaarset düsplaasiat - neeruarteri valendiku vähenemist, hüpertensiooni, neeru atroofiat, nefroskleroosi ja muid negatiivseid tagajärgi. nähtusi.

Hälbeid on viis rühma:

• neerude arv;
• suurused;
• asukoht;
• elundi kudede struktuurid;
• suhted teiste kehadega.

Neeru defektid:

1. Aplaasia - neerude, samuti selle veresoonte puudumine. Selle patoloogia kahepoolne vorm on eluga kokkusobimatu. Ühepoolse aplaasia korral töötab üks neer ja selle suurus on suurenenud.
2. Neerude kahekordistumine. Orel koosneb kahest vertikaalselt kokkusulanud osast – ülemisest ja alumisest. See on tavalisest palju pikem. Sellise topeltneeru pool, mis asub peal, on sageli vähearenenud. Igal kahekordse elundi osal on oma verevarustussüsteem. Kahekordne on täielik või mittetäielik, ühepoolne või kahepoolne.
3. Täiendav (kolmas) neer - omab oma verevarustussüsteemi. Suurused on tavapärasest väiksemad ja asukoht on vaagna- või niudepiirkonnas (alla normi). Kolmas neer ise on sageli ebanormaalne. Sellel on oma kusejuha.
4. Hüpoplaasia on vähenenud suurusega neer, millel on normaalne struktuur ja funktsionaalsus. "Kääbusneer" on ühe- või kahepoolne. Ühepoolsega - vastassuunaline neer on suurenenud.
5. Düstoopia on kõrvalekalle normist neeru sisemise paigutuse osas. Tavaliselt paiknevad neerud retroperitoneaalses ruumis, düstoopia korral võib elund olla rindkeres või vaagnaõõnes, niude- või nimmepiirkonnas.
6. Kasvanud neer. See võib olla kahepoolselt sümmeetriline ("küpsisekujuline" - mõlemad neerud on täielikult sulanud, "hobuserauakujuline" - sulandumine toimub ülemise või alumise poolusega), kahepoolne asümmeetriline L-, S-kujuline, ühepoolne - L-kujuline.
7. Düsplaasia on struktuuri anomaalia, mille korral neerude suurus on vähenenud, parenhüümi ebanormaalne struktuur (kääbus, algeline).
8. Polütsüstiline neeruhaigus - normaalne parenhüümi kude on modifitseeritud tsüstide kujul. Ainult elundi parenhüümi ebaolulised terved osad, mida ei asenda tsüstid. Patoloogia on kahepoolne.
9. Multitsüstiline neer - elundi kuded asendatakse mitme vedelikku sisaldava tsüstiga. See neer ei tööta.
10. Megakalikoos - tasside laienemine ja parenhüümi hõrenemine.
11. Käsnjas neer - mitu väikest tsüsti neerupüramiidides. Enamikul juhtudel on see kahepoolne.

Paljud neist patoloogiatest on seotud suguelundite häiretega. Mõnel juhul saavad kaasasündinud anomaaliad teada pärast infektsiooni lisamist, kui ilmnevad negatiivsed sümptomid. Neeru düstoopiaga võib kaasneda korduv kõhuvalu.

Neerude sulandumine ja nende ebanormaalne asukoht, samuti nende vormide iseärasused võivad provotseerida mehaanilist mõju kusejuhadele, veresoontele ja närvilõpmetele, mis põhjustab valu ja elundite verevarustuse häireid. Polütsüstilistel neerudel on mitmeid neerupuudulikkusele iseloomulikke sümptomeid.

Kusepõie kaasasündinud patoloogiad

See organ mängib olulist rolli iga elusorganismi toimimises. See on ette nähtud uriini kogumiseks ja seejärel kehast eemaldamiseks.

Anomaaliad põie arengus on teatud ebaõnnestumiste tagajärg sündimata lapse emakasisese moodustumise ajal mitmete ebasoodsate väliste või sisemiste tegurite mõjul:

1. Ageneesia. Loote kehas puuduvad põis ja kusiti, mis ei sobi kokku eluga.
2. Kahekordne. Elund on pikisuunalise vaheseinaga jagatud kaheks osaks. Täieliku bifurkatsiooniga - igal põie osal on oma kusiti ja üks kusejuha. Mittetäielikku dubleerimist, mida nimetatakse "kahekambriliseks" põieks, iseloomustab ühe ühise ureetra ja ühe kaela olemasolu.
3. Divertikulaar. Seda haigust iseloomustab põie seinte kotitaoliste "eendite" olemasolu. Nendes koosseisudes koguneb ja stagneerub uriin, mis aitab kaasa põletikuliste protsesside arengule ja kivide moodustumisele. Sellised põie anomaaliad võivad olla nii kaasasündinud kui ka omandatud. Kõige iseloomulikumad sümptomid on uriinipeetus, selle puudumine või urineerimine kahes annuses.
4. Eksstroofia. Raske kaasasündinud defekt, mille puhul põiel puudub eesmine lihasein ja alakõhus on mitme sentimeetri läbimõõduga auk. Kusepõie tagumine pool koos kusejuhadega ulatub sellesse avatud õõnsusse, kust uriin eritub. See anomaalia on kombineeritud teiste elundite defektide ja häbemeluude lõhenemisega. Seda ravitakse ainult operatsiooniga.
5. Urachuse (loote ja lootevee vaheline kuseteede) anomaalia, mis peaks sündides üle kasvama, kuid mõnikord seda ei juhtu. Sellistel juhtudel esineb naba- või vesiko-nabafistul, selle kanali tsüstilised moodustised, kuseteede divertikulaar.
6. Kusepõie kaela valendiku ahenemine. Kiuliste kudede märkimisväärne vohamine elundi kaelas, mis takistab uriini väljavoolu põiest.

Kusejuhade kaasasündinud patoloogiad

Need patoloogiad on organismist uriini eritumise protsesside rikkumise põhjus. Kuseteede anomaaliad on urogenitaalsüsteemi kõigi kaasasündinud väärarengute hulgas üsna tavalised.

Kõrvalekalded võivad olla järgmised:

• kusejuhade arv erineb tavapärasest;
• esineb ebatüüpiline paigutus ja suhe teiste organitega;
• nende elundite kuju, struktuur ja suurus on ebanormaalsed;
• lihaskiudude struktuur erineb tavapärasest.

Kusejuhi anomaaliatega kaasnevad reeglina teiste kuseteede elementide - neerude, põie, kusiti ja suguelundite - kaasasündinud patoloogiad:

1. Ageneesia. Paremal või vasakul küljel urineerimisorgan puudub. Ühepoolne - millega kaasneb neeru puudumine.
2. Kahekordne. Kolmekordne. Seda iseloomustab kahekordne (kolmekordne) vaagen. See juhtub täielik ja mittetäielik, ühepoolne ja kahepoolne.
3. Retrokaval, retroiliakaalne kusejuha - harvaesinevad anomaaliad kusejuha ristumisel veresoontega, mis põhjustavad kusejuha kokkusurumist ja ummistumist.
4. Emakaväline suu. Kusejuhi suu nihkumine põie kaela sees (intravesikaalne). Ekstravesikaalne ektoopia - kusejuha suu nihkumine kusiti, pärasoole, vase deferensi, emakasse.
5. Spiraalne rõngakujuline, kusejuha - viib selle kokkusurumiseni ja hüdroonefroosi ja püelonefriidi tekkeni.
6. Ureterocele on kusejuha seina eend põide.

Kusejuhade anomaaliad, mis on seotud nende struktuuri muutumisega - hüpoplaasia (kusejuha valendik on ahenenud, sein on õhenenud), neuromuskulaarne düsplaasia (lihaskiudude puudumine elundi seintes), ahalaasia, kusejuha klapid, kusejuha divertikulaar .

Need kõrvalekalded on üsna haruldased ja neid ei diagnoosita alati lapsepõlves. Kuid nendega seotud patoloogiad võivad olla väga rasked. Kõige sagedamini tehakse ravi kirurgiliselt.

Anomaaliad ureetra arengus põhjustavad meestel nii uriinieritust kui ka reproduktiivfunktsiooni häireid.

Selle organi kaasasündinud väärarengud hõlmavad järgmisi tingimusi:

1. Hüpospadias. Ureetra urineerimisava ebatüüpiline asukoht, mis on tingitud ureetra esiosa asendamisest akordiga. Selle nähtusega kaasneb meessoost reproduktiivorgani deformatsioon.
2. Epispadias. Seda iseloomustab ureetra lõhenenud eesseina olemasolu. Poistel täheldatakse seda sagedamini ja sõltuvalt “lõhe” pikkusest ja asukohast võib see olla kapitaal, vars, kogu. Tüdrukutel - kliitori või subsümfüüsi.
3. kaasasündinud klapid. Ureetra sees oleva limaskesta volditud moodustised, millel on džemprid. Need raskendavad urineerimist, põhjustavad uriini stagnatsiooni, infektsiooni, püelonefriidi ja hüdroureteronefroosi arengut.

Väga harva esinevad ureetra kaasasündinud väärarengud, näiteks:

• kusiti obliteratsioon (infektsioon);
• ahenemine koos ureetra läbilaskvuse (striktsiooni) halvenemisega;
• ureetra divertikuloos;
• kahekordne ureetra;
• uretro-rektaalsed fistulid;
• kusiti limaskesta kõikide kihtide prolaps väljapoole.

Samuti esineb selliseid anomaaliaid ureetra arengus, nagu meestel seemnepõiekese hüpertroofia (suuruse suurenemine), kusiti kaasasündinud tsüstilised moodustised.

Seda tüüpi kaasasündinud väärarenguid ravitakse imikute esimestel elukuudel ja -aastatel kirurgiliselt.

n n n n Urogenitaalsüsteemi anomaaliate klassifikatsioon Urogenitaalorganite anomaaliad moodustavad 3540% kõigist laste kaasasündinud väärarengutest. Urogenitaalorganite anomaaliad jagunevad ühe- ja mitmekordseteks, kergeteks (ei avaldu kogu elu jooksul) ja rasketeks (mõnikord eluga kokkusobimatud). Kuseteede ja reproduktiivsüsteemi arengu tiheda seose tõttu on 33% juhtudest kuseteede kõrvalekalded kombineeritud suguelundite anomaaliatega. Eristatakse järgmisi urogenitaalorganite anomaaliate rühmi: Neeru veresoonte anomaaliad Neerude anomaaliad kusejuha anomaaliad põie anomaaliad ureetra anomaaliad Meeste suguelundite anomaaliad

n n n Inimese embrüo eritussüsteemi areng peegeldab selgroogsete loomade evolutsioonilise arengu mitmeid etappe ja seda iseloomustab pronephrose (pronephros) kolme vormi – pea, eesmine neer – järjestikuse muutumine; esmane neer (mesonephros) - pagasiruumi neer, Hundi keha; sekundaarne neer (metanephros) - vaagna, lõplik või saba. Pronefros moodustub eesmisest 8-10 paarist segmentaalsetest pedikulitest. Inimembrüos see ei funktsioneeri ja varsti pärast munemist (3 nädala lõpus) ​​toimub vastupidine areng.

n Lõplik neer areneb kolmest allikast: nefrogeensest koest (diferentseerub neerutuubuliteks), mesonefrilisest kanalist (tekitab kusejuha, neeruvaagna, neerukapslite, papillaarjuhade ja kogumisjuhade) ja mesenhüümi (veresoonkond, interstitium). Emakasisese arengu teisel poolel muutub sekundaarne neer loote peamiseks eritusorganiks.

1. Anomaaliad neerude arvus n 1 Agenesia. Neerude järjehoidja puudumine. See esineb sagedusega I 1000 vastsündinu kohta. Sagedamini meessoost loodetel (1:3). Mõlema neeru ageneesiga lapsed ei ole elujõulised ja sünnivad tavaliselt surnult. Sageli kombineeritakse põie akineesiaga, genitaalide düsplaasiaga.Ainus neer on hüpertrofeerunud ja kompenseerib teise neeru puudumist. Kuid selle suurenenud koormus aitab kaasa püelonefriidi, litiaasi tekkele. See võib olla kaasasündinud defektiga. Diagnoos tehakse röntgenuuringu, kromotsütoskoopia, neeruangiograafia põhjal.

2. Anomaaliad neerude asendis n 2. 1. Neerude düstoopia (ektoopia) - neeru ebatavaline asukoht nende tõusu embrüogeneesi rikkumise tõttu. Sagedus 1:800 sagedamini poistel. Kuna pöörlemine on seotud tõusmise ja laskumisega, pööratakse neer väljapoole, mida madalam, seda ventraalsem on vaagen. Sellisel neerul on sageli lahtine verevarustus, lobulaarne struktuur ja erinev kuju.

Ekraanilõige loodud: 11/01/2009; 15:55 nimme - L 4 tasemel - arter väljub aordi bifurkatsiooni kohalt. Liikumine piiratud. * niude - vaagen on rohkem ettepoole pööratud L 5. Si . Põrn on mediaalselt nihkunud. Arterid on mitmekordsed, väljuvad ühisest niudeluust, liikumatud. * vaagna - keskjoonel aordi bifurkatsiooni all, põie taga ja kohal. Kuju on muutumatu, anumad ei ole lahti

Nefroptoos n n n Nefroptoos on väljalangenud neer, ekslev neer või neeru ebanormaalne liikuvus. Nefroptoosi korral nihkub neer oma tavaasendist ja asub madalamal, patsiendi kehaasendi muutumisel liigub neer tavapärasest rohkem. Neeru hoiavad nimmepiirkonnas paigal: kõhu sidemed, kõhuseina fastsialihased, neeru toetavad sidemed

Nefroptoos n n Nefroptoosi arengus on kolm etappi: 1. staadium. Selles staadiumis on sissehingamisel tunda alandatud neer läbi eesmise kõhuseina, väljahingamisel läheb neer hüpohondriumisse (tavaliselt on neer tunda ainult väga kõhnadel, kõigil teistel ei ole see palpeeritav). 2 etapp. Patsiendi vertikaalasendis väljub juba kogu neer hüpohondriumist, lamavas asendis aga naaseb hüpohondriumisse või saab seda valutult käsitsi sättida. 3 etapp. Neer lahkub hüpohondriumist täielikult mis tahes kehaasendis ja võib liikuda väikesesse vaagnasse

Kliinilised ilmingud n n Neeru patoloogilise liikuvuse varajased tunnused on: hüpotensioon - refleksreaktsioonina neeru veresoonte sängi ülevoolule; ortostaatiline hüpertensioon (diastoolse vererõhu tõus > 20 mm Hg); uriini koguse vähenemine intensiivse tegevuse ajal ja suurenemine puhkeolekus.

Nefroptoosi ravi n n n Nefroosi konservatiivne ravi toimub tüsistuste puudumisel: sideme kandmine, mis pannakse hommikul enne voodist tõusmist, lamamine, väljahingamine spetsiaalsete füsioteraapia harjutuste kompleksi lihaste tugevdamiseks. kõhu eesmine sein tõhustas toitumist, et suurendada rasvkoe hulka, kui patsient on alakaaluline. Nefroptoosi kirurgilist ravi tehakse juhul, kui tekivad tüsistused: pikaajaline intensiivne valu, mis häirib patsiendi elutegevust krooniline püelonefriit alanenud neerufunktsiooni oluline langus püsiv arteriaalne hüpertensioon veri uriinis hüdronefroos

3. Anomaaliad neerude suhetes Sümmeetriline fusioon: hobuserauakujuline neer - neerud kasvavad kokku alumise või ülemise poolusega (neerude tõusu ja pöörlemise rikkumine). Vaagnad asuvad tavapärasest madalamal, suunatud ette või külgsuunas, veresooned on hajutatud. 90% sulandus alumiste poolustega. Kusejuhid on tavaliselt lühikesed, suunatud ette- ja külgsuunas. Sageli kombineeritakse teiste kõrvalekalletega. Sageli areneb hüdronefroos, püelonefriit, kivid ja kasvajaprotsess. n

3. Anomaaliad neerude suhetes n Kliinik: Peamine sümptom on Rovsingi sümptom (valu keha sirutamisel). See on tingitud veresoonte ja aordipõimiku kokkusurumisest neeru maakitsuse poolt. Seda määrab ka sügav palpatsioon. Ravi: operatsioon viiakse läbi ainult tüsistuste tekkimisel.

4. Anomaaliad neerude suuruses ja struktuuris n 4. 2 Neeru hüpoplaasia. Kaasasündinud neerude vähenemine metanefrogeense blastema arengu kahjustuse tõttu ebapiisava verevarustuse tagajärjel. n Histoloogiliselt eristatakse kolme vormi: * lihtne - kupude ja nefronite arvu vähenemine. * oligonefroniaga seotud hüpoplaasia - glomerulite arvu vähenemine on kombineeritud nende läbimõõdu suurenemisega, interstitsiaalse koe fibroosiga ja tuubulite laienemisega. * hüpoplaasia koos düsplaasiaga – sidekoe või lihaste sidemete areng primaarsete tuubulite ümber. Võib esineda tsüstid (glomerulaarne, torukujuline) ja lümfoidse, kõhrekoe kandmised.

4. Anomaaliad neerude suuruses ja ehituses Eristada: Ühepoolne hüpoplaasia – ei pruugi avalduda kogu elu. Hüpoplastilist neeru mõjutab sageli püelonefriit ja see on nefrogeense hüpertensiooni allikas. n Kahepoolne hüpoplaasia – avaldub esimestel eluaastatel. Sageli komplitseerub püelonefriit Enamik lapsi sureb esimestel eluaastatel ureemia tõttu. Diagnoos: röntgenuuringud - kontrastse kollektorsüsteemiga neeru suuruse vähenemine. Tassid ei ole deformeerunud. Urogramm – kontralateraalse neeru kompenseeriv hüpertroofia.Neeruangiograafia – arterid ja veenid on läbivalt ühtlaselt hõrenenud. . n

5. Neerude tsüstilised anomaaliad 5. 1 Polütsüstiline neeruhaigus 5. 2 Käsnjas neer (Cacci Ricci tõbi). 5.3 Multitsüstiline düsplaasia. 5. 4. Multilokulaarne tsüst. 5. 5. Üksik tsüst.

5. 1 Polütsüstiline neeruhaigus n Kliinik: Mida varem sümptomid ilmnevad, seda pahaloomulisem on haigus. Esinevad tuimad valud alaseljas, perioodiline hematuuria, arteriaalne hüpertensioon, polüuuria, hüpoisostenuuria, noktuuria. Palpatsioon - suurenenud konarlikud neerud. n Diagnoos: ekskretoorne urograafia, skaneerimine, neeruangiograafia. n Prognoos on tavaliselt halb.

Ravi. - Ravi eesmärk on võidelda kaasneva püelonefriidi, hüpertensiooniga. vee-elektrolüütide tasakaalu korrigeerimine. Kirurgiline sekkumine on vajalik tugeva neeruverejooksu, obstruktiivse kivi, neeru pahaloomulise kasvaja korral. Lõppseisundis - krooniline hemodialüüs ja neerusiirdamine.

5.3 Multitsüstiline düsplaasia. n Anomaalia, kui üks või harvemini mõlemad neerud (eluga mitteühilduvad) on kaetud tsüstiliste õõnsustega ja parenhüümita täielikult, kusejuha puudub või on algeline. Mõnikord liitub neeruga munand või selle vastava külje lisand. n Ravi: tsüstide kasvuga (ühepoolne kahjustus) koos organite kokkusurumisega - nefrektoomia.

6. Neerude ja kusejuhade kahekordistumine n Kahe vaagna olemasolu ühes neeruparenhüümi massiivis. Esineb I 150. 2 korda sagedamini tüdrukutel. See võib olla ühe- või kahepoolne. Seotud ureteri rudimendi lõhenemisega enne, kui see kasvab nefrogeenseks blasteemiks. 50% juhtudest on dupleksneeru igal segmendil aordist eraldatud vereringe. Väljuva või kahekordse neeru kusejuhad läbivad läheduses, kukuvad põide eraldi või ühinevad üheks pagasiruumiks (mittetäielik kahekordistumine), mis on täis kusiti - kusiti refluksi, mis aitab kaasa püelonefriidi tekkele. Kõige sagedamini tuvastatakse anomaalia püelonefriidi uurimisel. n Ravi. Kirurgiline ravi on näidustatud järgmistel juhtudel: ühe või mõlema segmendi täieliku anatoomilise ja funktsionaalse hävitamisega - heminefrretrektoomia või nefrektoomia; refluksi korral rakendatakse ühele kusejuhile uretero- või püelo-püeloanastomoosi; uretrotseeli juuresolekul - selle ekstsisioon

7. Kusejuhi suu ektoopia n Anomaalia, kui kusejuha suu avaneb distaalselt põie kolmnurga nurga all või suubub naaberorganitesse. Seda esineb sagedamini vaagna või kusejuha täieliku kahekordistumisega ning ülemist vaagnat äravoolu kusejuht on emakaväline. Harvem - peamise või üksiku kusejuha ektoopia. Kahekordistumisel esineb suu ektoopiat 10%, tüdrukutel 4 korda sagedamini. Tüdrukutel on ektoopia võimalik põie kaelas, kusiti, tupe eeskojas, emakas. Poistel - hundijuhade, tagumise ureetra, seemnepõiekeste, vas deferensi, munandimanuse derivaatides. Harva avaneb kusejuha pärasoolde.

7. Kusejuhi kliiniku suu ektoopia. Oleneb ektoopia tüübist. Emakakaela ja ureetraga - kusepidamatus normaalse urineerimisega. Diagnoos: ekskretoorne urograafia hilinenud kujutistega (vaagna kahekordistumine), tsüstouretrograafia (refluks emakavälisesse kusejuhasse), tsüstouretroskoopia. Vaginaalse ja emaka ektoopia diagnoosimine on keeruline - püelonefriidi sümptomeid täheldatakse ilma iseloomulike muutusteta uriinis. Ravi - kirurgiline - emakavälise kusejuha eemaldamine koos neerusegmendiga. Võimalik on kehtestada vaagna- ja interureteraalne anastomoosi.

VUR on uriini tagasivool põiest kusejuhasse ja tavaliselt neerudesse.

Refluks areneb siis, kui intravesikaalse (intramuraalse) kusejuha pikkus on liiga lühike. Tavaliselt paikneb kusejuha rohkem külgsuunas.

n Madalrõhu refluks on VUR, mis tekib põie täitumise ajal. n Kõrgsurve refluks on VUR, mis tekib urineerimisel. Refluks võib tekkida põie täitmise, urineerimise või mõlema ajal.

Tähendus. VUR n VUR, kas üksi või koos kuseteede infektsiooniga, võib kahjustada neere, mida nimetatakse refluksnefropaatiaks.

VUR I astme refluks ei ulatu vaagnani; erineva astme kusejuhi laienemine II aste Refluks jõuab vaagnani; laienduste puudumine PLS-is; normaalsed hoorad III aste Kusejuha kerge kuni mõõdukas laienemine, paindumisega või ilma; CHLS-i mõõdukas laienemine; normaalselt või minimaalselt deformeerunud võlvid IV aste kusejuha mõõdukas laienemine paindumisega või ilma; CHLS-i mõõdukas laienemine; tömbid võlvid, kuid visualiseeritakse papilla depressiooni V aste. Kusejuha märkimisväärne laienemine ja paindumine; PCS-i märkimisväärne laienemine; papillaarsed depressioonid pole enam nähtavad; intraparenhümaalne refluks

Kuidas refluksi ära tunda? n Refluks tuvastatakse tavaliselt urineerimistsüstoureterograafiaga. See uuring viiakse läbi nii: põit venitatakse, täites selle läbi kateetri kontrastainega, samal ajal kui täitumisel ja urineerimisel uuritakse põie ja neerude seisukorda. Poistel tehakse see uuring fluoroskoopiliselt, kuna on vaja tuvastada võimalikud ureetra kõrvalekalded (nt tagumised kusiti klapid). Tüdrukutel saab VCUG-d teha nii põie täitumisel järjestikuste radiograafiate kui ka fluoroskoopia tegemise teel.

Neerude kortsude tekke tõenäosus refluksiga patsientidel Ligikaudu 85% refluksiga juhtudest 5 spl. , 50% lastest 4 spl. , 30% 3 spl. , 15% 2 spl ja 5 -10% 1 spl. areneb neerude kortsumine.

Ravi taktika valikul lähtutakse: n Neerufunktsiooni kahjustusest n Haiguse kliinilisest kulgemisest n Refluksi raskusastmest n Kuseteede kaasnevatest anomaaliatest n Vanusest.

Arstiabi reflukshaigetele lastele n Lapse urineerimise õpetamine, infektsiooni tekke vältimine ja ravi. Lastel, kes saavad ise tualetis käia, soovitatakse sageli urineerida. Ebastabiilse põie (uriinipidamatus) põdevatele lastele antakse sageli antikolinergikuid (nt oksübutüniinkloriid, propaaniliinbromiid).

Antimikroobse profülaktika eesmärk on vältida kuseteede infektsioonide teket. Tavaliselt määratakse uroseptikud (antibiootikumid, nitrofuraanid). . Profülaktikaks kasutatavad annused on tavaliselt ¼-1/3 kuseteede infektsioonide raviks kasutatavatest annustest.

Refluksravi 1 aasta Konservatiivne I-III aste Konservatiivne IV-V aste Kirurgiline Poistele Harv näidustus operatsiooniks 1-5 aastat > 5 aastat Tüdrukud Kirurgiline (kõrge infektsioonimäära tõttu)

Kirurgiline korrektsioon viiakse läbi: n infektsiooni ägenemised n uimastiravi ebaõnnestumine n neerudes esinevad tsirkulaarsed protsessid

Näidustused reflukshaigete laste kirurgiliseks raviks Refluks 4 spl. Väiksema refluksi raskusastmega lastel on peamiseks näidustuseks ebaõnnestunud konservatiivne ravi.

Mis on VUR-i kirurgilise ravi olemus? n Intramuraalse kusejuha loomine, mille pikkus on 4-5 korda laiem. Kusejuht asetatakse submukoossesse kihti, limaskesta ja detruusori (lihase) vahele.

9. Hüdronefroos PCS-i progresseeruv suurenemine uriini läbimise takistamise tõttu. Lastel on see tavaliselt kaasasündinud. Sagedamini tüdrukute seas. Kaasasündinud hüdroonefroosi põhjused: 1. kusejuha vaagnasegmendi stenoos 2. lisaveresoon 3. kusejuhi fikseeritud kõverus 4. kusejuha kõrge päritolu 5. embrüonaalsed adhesioonid 6. kusejuha klapp n

9. Hüdronefroos Vaagnasisese rõhu tõus põhjustab isheemiat ja parenhüümi atroofiat. Protsessi kiirus on seotud takistuse astmega. Tõsise obstruktsiooni korral tekib forniliste tsoonide rebend, uriin siseneb interstitsiumi, veeni- ja lümfivoolu. Püelorenaalsed reflukshaigused päästavad neerud kiirest surmast, põhjustavad tsikatritaalseid protsesse ja kehva verevarustust. Staas ja isheemia aitavad kaasa püelonefriidi tekkele

Hüdronefroosi klassifikatsioon 0. aste Vaagna laienemist ei esine. 1. aste Vaagna minimaalne laienemine. Tassi pikendusi pole. 2. aste Vaagna keskmine laienemine. I järgu tasside laiendamist ei toimu. 2. järku kuplid ei ole laienenud. 3. aste Vaagna suur laienemine. I järgu paisutatud tassid ja II järgu tasside paisutused. Normaalne parenhüümi paksus. 4. aste 3. aste + parenhüümi hõrenemine.

Kliinilised ilmingud Haiguse ilmingud on märkimisväärselt erinevad. Ühepoolse hüdronefroosi korral kaebavad b-d ebamugavustunnet või tuima valutavat valu kahjustuse küljel asuvas nimmepiirkonnas, kroonilist väsimust. Võib-olla makro- ja mikrohematuuria, vererõhu tõus. Kuna uriini väljavoolu rikkumine neerust areneb, võib valu olemus muutuda. Uriini väljavoolu ägeda rikkumise korral tekib tüüpilise neerukooliku pilt. Võttes arvesse intensiivsust kiil. ilmingud jagunevad 2 perioodiks: i. Aeg UML-i obstruktsiooni algusest kuni kliiniliselt märgatavate nähtude ilmnemiseni. Selle kestust on äärmiselt raske kindlaks määrata. Kaasas ülalkirjeldatud kliiniline pilt. Hüdronefroosiga patsientidel võib tekkida düspepsia (nii reflektoorne kui ka põhihaigusest sõltumatu), mis võib põhjustada diagnostilisi vigu. ii. Anamneesi kogumisel tuleb tähelepanu pöörata patognoomilisele tunnusele: patsiendid magavad sageli kõhuli (muutub kõhusisene rõhk ja paraneb uriini väljavool PCS-st).

Eksamiprogramm: Anamnees a) b) c) a. b. Laboratoorsed uuringud Ultraheli uurimismeetodid: Neerude ja kuseteede uurimine Farmakoultraheli uuring Neerude ehhodoplerograafia Röntgeni meetodid: Ekskretoorne polüpositsiooniline urograafia videosalvestusega Angiograafiline uuring (kui kahtlustatakse täiendava alumise segmentaalarteri olemasolu, arteriaalne hüpertensioon.

n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

Hüdronefroosi kontroll sünnitusjärgsel perioodil Eraldi neerufunktsioon 15-40% Vaatlus ultrahelistsintigraafiaga 3 elukuul Funktsioon 40% Rekonstruktsioon Vaatlus

n Andersen-Hinesi operatsioon: a - lõikejooned vaagna ja kitsendatud kusejuhi segmendi vahesummaks resektsiooniks; b - vaagna sabaklapi moodustumine; c - vaagna jäänuste õmblemine kummitorule ja kusejuhi õmblemine

10. Megaureter n Kaasasündinud haigus - kusejuha laienemine ja pikenemine. n Etioloogia: kusejuha seina neuromuskulaarne düsplaasia: vesikoureteraalne refluks; distaalse kusejuhi obstruktsioon. n.

Megaureter Klassifikatsioon refluks n obstruktiivne n - esmane - sekundaarne v sümptomitega v sümptomiteta

Ureetra ventiilid n Ureetra klapid. Üks intravesikaalse obstruktsiooni tüüp on seotud Mülleri kanalite või urogenitaalse membraani mittetäieliku involutsiooniga. See esineb peamiselt poistel.

KZU n hüdroonefroosi tüsistused, hr. püelonefriit, kroonilise neeruhaiguse megaureeter, VUR-i hüpertroofia/kuseteede laienemine, kuseteede divertiikulid KZU tagumise ureetra prestenootiline laienemine

Sünnieelne ultrahelidiagnoos Halb prognoos Soodsam ● ↓↓↓ lootevee hulk ● suurenenud põis ● paksud põieseinad ● kahepoolne hüperehoiaga neerude laienemine ● tagumise ureetra laienemine ● N/↓ lootevee hulk ● väike hüpertroofia seina ● suurus neeru N või ühepoolne hüdronefroos Need ultraheli leiud ilmnevad enne 24. rasedusnädalat ja arenevad kiiresti

Tühistav tsüstouretrograafia (VCUG) PU PU-s Joon. 2. A, B, C - KZU koos prestenootilise tagumise ureetra tõsise deformatsiooni ja laienemisega. B - põis (põis) PU - tagumine kusiti (tagumine ureetra)

Mis on hüpospadias ja kuidas see avaldub? n Hüpospadias on ureetra (ureetra) kaasasündinud ebanormaalne areng, mis väljendub selle välisava avause ebanormaalses asukohas, kui see ei asu sugutipea ülaosas, vaid piki selle alumist ehk ventraalset pinda. Sõltuvalt ureetra välisava asukohast jagunevad hüpospadiad järgmisteks tüüpideks, mis on esitatud tabelis 1.

Epispadias (kreeka keeles epi - sees, üle, üle + spadon - auk, vahe). Epispadias (meessoost) on haruldane kusiti väärareng, mida iseloomustab ureetra ülemise seina puudumine, kusitiava nihkumine peenise dorsaalsele (ülemisele) pinnale ja kavernoossete kehade erineval määral lõhenemine. ja eesnahk. Haigus esineb 1:50 000 vastsündinul, poistel on 5 korda suurem tõenäosus kui tüdrukutel. Epispadias (emane) - kusiti väärareng, mille puhul esineb kusiti ülemise seina lõhenemine, kliitori lõhenemine ja häbememokad.

Inhaleeritav anesteesia. Inhalatsioonianesteesia seadmed ja tüübid. Kaasaegsed inhalatsioonianesteetikumid, lihasrelaksandid. anesteesia etapid.

intravenoosne anesteesia. Põhilised ravimid. Neuroleptanalgeesia.

Kaasaegne kombineeritud intubatsioonanesteesia. Selle rakendamise järjekord ja selle eelised. Anesteesia tüsistused ja vahetu anesteesiajärgne periood, nende ennetamine ja ravi.

Kirurgilise patsiendi uurimise meetod. Üldine kliiniline läbivaatus (uuring, termomeetria, palpatsioon, löökpillid, auskultatsioon), laboratoorsed uurimismeetodid.

Preoperatiivne periood. Operatsiooni näidustuste ja vastunäidustuste mõiste. Ettevalmistus erakorralisteks, kiireloomulisteks ja plaanilisteks operatsioonideks.

Kirurgilised operatsioonid. Toimingute tüübid. Kirurgiliste operatsioonide etapid. Operatsiooni õiguslik alus.

operatsioonijärgne periood. Patsiendi keha reaktsioon kirurgilisele traumale.

Organismi üldine reaktsioon kirurgilisele traumale.

Postoperatiivsed tüsistused. Postoperatiivsete tüsistuste ennetamine ja ravi.

Verejooks ja verekaotus. Verejooksu mehhanismid. Kohalikud ja üldised verejooksu sümptomid. Diagnostika. Verekaotuse raskusastme hindamine. Keha reaktsioon verekaotusele.

Ajutised ja püsivad verejooksu peatamise meetodid.

Vereülekande õpetuse ajalugu. Vereülekande immunoloogilised alused.

Erütrotsüütide rühmasüsteemid. Rühmasüsteem av0 ja rühmasüsteem Rhesus. Veregruppide määramise meetodid süsteemi av0 ja reesus järgi.

Individuaalse ühilduvuse (av0) ja Rh-ühilduvuse määramise tähendus ja meetodid. bioloogiline ühilduvus. Vereülekandearsti kohustused.

Vereülekande kahjulike mõjude klassifikatsioon

Vee-elektrolüütide häired kirurgilistel patsientidel ja infusioonravi põhimõtted. Näidustused, ohud ja tüsistused. Infusioonravi lahused. Infusioonravi tüsistuste ravi.

Trauma, vigastus. Klassifikatsioon. Diagnostika üldpõhimõtted. abistamise etapid.

Suletud pehmete kudede vigastused. Verevalumid, nikastused, pisarad. Kliinik, diagnoos, ravi.

Traumaatiline toksikoos. Patogenees, kliiniline pilt. Kaasaegsed ravimeetodid.

Kirurgiliste patsientide elutähtsa aktiivsuse kriitilised häired. Minestamine. Ahenda. Šokk.

Lõppseisundid: preagonia, agoonia, kliiniline surm. Bioloogilise surma tunnused. elustamistegevused. Tõhususe kriteeriumid.

Kolju vigastused. Põrutus, verevalumid, kompressioon. Esmaabi, transport. Ravi põhimõtted.

Rindkere vigastus. Klassifikatsioon. Pneumotooraks, selle liigid. Esmaabi põhimõtted. Hemotooraks. Kliinik. Diagnostika. Esmaabi. Rindkeretraumaga kannatanute transportimine.

Kõhu trauma. Kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi kahjustus. kliiniline pilt. Kaasaegsed diagnostika- ja ravimeetodid. Kombineeritud trauma tunnused.

Dislokatsioonid. Kliiniline pilt, klassifikatsioon, diagnoos. Esmaabi, nihestuste ravi.

Luumurrud. Klassifikatsioon, kliiniline pilt. Luumurdude diagnoosimine. Esmaabi luumurdude korral.

Luumurdude konservatiivne ravi.

Haavad. Haavade klassifikatsioon. kliiniline pilt. Keha üldine ja lokaalne reaktsioon. Haavade diagnoosimine.

Haavade klassifikatsioon

Haavade paranemise tüübid. Haavaprotsessi käik. Morfoloogilised ja biokeemilised muutused haavas. "Värskete" haavade ravi põhimõtted. Õmbluste tüübid (esmane, esmane - hiline, sekundaarne).

Haavade nakkuslikud tüsistused. Mädased haavad. Mädaste haavade kliiniline pilt. Mikrofloora. Keha üldine ja lokaalne reaktsioon. Mädaste haavade üld- ja lokaalse ravi põhimõtted.

Endoskoopia. Arengu ajalugu. Kasutusvaldkonnad. Videoendoskoopilised diagnoosi- ja ravimeetodid. Näidustused, vastunäidustused, võimalikud tüsistused.

Termilised, keemilised ja kiirguspõletused. Patogenees. Klassifikatsioon ja kliiniline pilt. Prognoos. Põletushaigus. Esmaabi põletuste korral. Kohaliku ja üldravi põhimõtted.

Elektrivigastus. Patogenees, kliinik, üld- ja lokaalne ravi.

Külmakahjustus. Etioloogia. Patogenees. kliiniline pilt. Üld- ja lokaalse ravi põhimõtted.

Naha ja nahaaluskoe ägedad mädased haigused: furunkul, furunkuloos, karbunkel, lümfangiit, lümfadeniit, hüdroadeniit.

Naha ja nahaaluskoe ägedad mädased haigused: erüsopeloid, erüsiipel, flegmon, abstsessid. Etioloogia, patogenees, kliinik, üld- ja lokaalne ravi.

Rakuruumide ägedad mädased haigused. Kaela flegmon. Aksillaarne ja subkektoraalne flegmon. Jäsemete subfastsiaalne ja intermuskulaarne flegmon.

Mädane mediastiniit. Mädane paranefriit. Äge paraproktiit, pärasoole fistulid.

Nääreorganite ägedad mädased haigused. Mastiit, mädane parotiit.

Käte mädased haigused. Panaritiumid. Flegmoni pintsel.

Seroossete õõnsuste mädased haigused (pleuriit, peritoniit). Etioloogia, patogenees, kliinik, ravi.

kirurgiline sepsis. Klassifikatsioon. Etioloogia ja patogenees. Sissepääsuvärava idee, makro- ja mikroorganismide roll sepsise tekkes. Kliiniline pilt, diagnoos, ravi.

Luude ja liigeste ägedad mädased haigused. Äge hematogeenne osteomüeliit. Äge mädane artriit. Etioloogia, patogenees. kliiniline pilt. Meditsiiniline taktika.

Krooniline hematogeenne osteomüeliit. Traumaatiline osteomüeliit. Etioloogia, patogenees. kliiniline pilt. Meditsiiniline taktika.

Krooniline kirurgiline infektsioon. Luude ja liigeste tuberkuloos. Tuberkuloosne spondüliit, koksiit, tõmblused. Üld- ja lokaalse ravi põhimõtted. Luude ja liigeste süüfilis. Aktinomükoos.

anaeroobne infektsioon. Gaasiflegmoon, gaasigangreen. Etioloogia, kliinik, diagnoos, ravi. Ärahoidmine.

Teetanus. Etioloogia, patogenees, ravi. Ärahoidmine.

Kasvajad. Definitsioon. Epidemioloogia. Kasvajate etioloogia. Klassifikatsioon.

1. Hea- ja pahaloomuliste kasvajate erinevused

Pahaloomuliste ja healoomuliste kasvajate kohalikud erinevused

Piirkondliku vereringe häirete kirurgia alused. Arteriaalse verevoolu häired (äge ja krooniline). Kliinik, diagnoos, ravi.

Nekroos. Kuiv ja märg gangreen. Haavandid, fistulid, lamatised. Esinemise põhjused. Klassifikatsioon. Ärahoidmine. Kohaliku ja üldravi meetodid.

Kolju, luu- ja lihaskonna, seede- ja urogenitaalsüsteemi väärarengud. Kaasasündinud südamerikked. Kliiniline pilt, diagnoos, ravi.

Parasiitilised kirurgilised haigused. Etioloogia, kliiniline pilt, diagnoos, ravi.

Plastilise kirurgia üldised küsimused. Nahk, luud, veresoonte plastikud. Filatovi tüvi. Kudede ja elundite tasuta siirdamine. Kudede kokkusobimatus ja selle ületamise meetodid.

Mis põhjustab Takayasu tõbe:

Takayasu tõve sümptomid:

Takayasu tõve diagnoos:

Takayasu tõve ravi:

Kolju, luu- ja lihaskonna, seede- ja urogenitaalsüsteemi väärarengud. Kaasasündinud südamerikked. Kliiniline pilt, diagnoos, ravi.

Anomaaliad või väärarengud - elundite või koesüsteemide struktuuris esinevad kõrvalekalded koos funktsiooni muutumise või täieliku puudumisega loote emakasisese arengu rikkumise tagajärjel.

WHO andmetel esineb väärarenguid 0,3–2% sündidest.

Väärarengud tekivad reeglina kohe lapse sündimisel, palju harvemini hiljem, lapse kasvades edenedes.

Anomaaliate arengut soodustavaid tegureid nimetatakse teratogeenseteks. Need tegurid jagunevad sisemisteks ja välisteks. Teratogeensete tegurite toime avaldub raseduse esimestel nädalatel, eriti 3.–5. päeval ja 3.–6. nädalal (sügoodi implantatsiooni ja organogeneesi perioodid).

Sisemised tegurid - geneetilised defektid (seotud geeni- ja kromosomaalsete mutatsioonidega).

Välised tegurid:

1. Nakkuslikud - ema haigused raseduse ajal (viiruslikud - leetrid, tuulerõuged, herpes; bakteriaalsed - sarlakid, süüfilis, difteeria; algloomad - toksoplasmoos).

2.Füüsiline - vibratsioon, ioniseeriv kiirgus, trauma raseduse ajal.

3.Ema kroonilised haigused - suhkurtõbi.

Väärarengute klassifikatsioon:

1. Elundite suuruse muutused:

a) hüpergenees - organi või kehaosa liigne areng;

b) hüpoplaasia (hüpogenees) - alaareng;

c) elundi täielik puudumine (aplaasia, agenees).

2. Elundite kuju muutus - tortikollis, lampjalgsus, hobuseraua neer.

3. Elundite asukoha anomaaliad (ektoopia, heterotoopia - krüptorhidism, kilpnäärme hälbed).

4. Elundite arvu suurenemine: polüdaktüülia, hermafroditism.

5. Atavismid - kaela keskmised ja külgmised tsüstid.

6.Anomaaliate dubleerimine - "Siami kaksikud".

Kolju ja aju väärarengud.

Vesipea (aju langus). Liigne tserebrospinaalvedeliku kogunemine ajumembraanide vahele või vatsakestesse. Tulemuseks on aju kokkusurumine ja atroofia.

Kliinik: pea on võlvi tõttu oluliselt suurenenud, fontanellid avatud, õmblused lahti, kõrge üleulatuv otsmik. Intrakraniaalse rõhu järkjärguline tõus. Perioodiliselt märgitakse teravamaid paroksüsmaalseid peavalusid.

Kirurgiline ravi on väljavoolu loomine vatsakestest möödaviiguoperatsiooni abil.

Hädaolukorras - ventrikulaarne punktsioon.

Kraniotserebraalne song - aju ja selle membraanide väljaulatumine kolju luude defekti kaudu. 1 juhtum 4000-5000 vastsündinu kohta.

On: eesmine, tagumine ja basiilaarne.

Ajukelme, mis sisaldavad tserebrospinaalvedelikku või ajukudet, võivad defektist välja ulatuda.

Ravi: kirurgiline. Kõige soodsamad ravitingimused - kuni 1 aasta. Tulemused pärast õigeaegselt tehtud operatsiooni on soodsad. Patsiendid pärast operatsiooni arenevad nii füüsiliselt kui ka vaimselt õigesti.

Kraniostenoos. Koljuõmbluste enneaegne sulandumine ja lahknevus koljuõõne mahu ja aju mahu vahel.

Seda esineb umbes 1 vastsündinul 1000-st.

Kolju muudab kuju (tornitaoline, külgsuunas ahenenud, pooltel juhtudel - kahepoolne eksoftalmos, koljusisese rõhu tõus, peavalud, nägemise vähenemine (nägemisnärvi atroofia).

Ravi: tehakse kirurgiline, kahepoolne klapikraniotoomia. Tulemused on tavaliselt soodsad.

Lülisamba ja seljaaju väärarengud.

Spina bifida - seljaaju kanali mittetäielik sulgumine, mida kõige sagedamini iseloomustab selgroogsete kaarte lõhenemine, mille käigus moodustuvad seljaaju songad. Tavaliselt on võimalik eend nimmepiirkonnas, vaagnaelundite funktsiooni rikkumine, alajäsemete funktsioon. Ravi on kirurgiline. Mõnikord ei kaasne kaare lõhenemisega songa, sageli võib sellega kaasneda hüpertrichoos, dermoidid, enurees.

Näo väärarengud.

Ülahuule lõhe (huulelõhe). See väärareng moodustab 12–14% kõigist lapsepõlves esinevatest väärarengutest. 1 patsient 1000-1500 vastsündinu kohta.

On olemas mittetäielikud ja täielikud mittesulgumise vormid, mille puhul on häiritud hingamine ja toitumine. Toit siseneb pidevalt ninakanalisse, mis põhjustab lämbumist, kopsupõletikku.

Kasutamine: defekti plastikavahetus teostatakse esimestel päevadel või 3. elukuul. Tulemused on head.

Makrostoomia - suunurga mittesulgumine ühel või mõlemal küljel, liiga lai suulõhe, mis viib kuulmekanalisse. Tavaliselt kaasneb pidev süljeeritus.

Ravi on operatiivne, parim 1 kuni 1,5 aastat.

Suulae mittesulgumine (suulaelõhe). Üks patsient 1000–1200 vastsündinu kohta. Ravi ajalugu ulatub mitu sajandit tagasi. Varem kasutati suulae defekti sulgemiseks obturaatoreid. Peamine omadus on suu- ja ninaõõnte kommunikatsioon läbi pilu. Toit, eriti vedel, satub ninna, voolab sealt välja: kõnekeel on ebaselge, nasaalne.

Hingamis- ja toitumishäired põhjustasid varem sellistel lastel 50% suremuse esimesel eluaastal. Praegu on sobivaim aeg kirurgiliseks raviks 3-4 aastat. Enne operatsiooni kasutatakse spetsiaalseid ujuvaid obturaatoreid.

Kaela väärarengud.

Kaasasündinud tsüstid ja fistulid kaelal.

Keskmised tsüstid ja fistulid tekivad kilpnäärme keskmise sagara arengu rikkumise tagajärjel. See asub alati keskjoonel, avaldub vanuses 1 - 5 aastat. Tavaliselt on võimalik tunda, kuidas tihe nöör läheb hüoidluu külge. Fistulid moodustuvad tavaliselt koos põletiku ja tsüstide mädanemisega.

Ravi on kirurgiline, tavaliselt 3-4-aastaselt. Fistul lõigatakse tavaliselt keelejuureni välja hüoidluu resektsiooniga.

Külgmised tsüstid ja fistulid. Need on vähem levinud kui keskmised, mis asuvad piki sternocleidomastoid lihaste sisemist serva.

Kirurgiline ravi 3-5 aastaselt. Fistul lõigatakse täielikult välja kuni neelu seinani.

Rindkere väärarengud.

Lehter rind. Deformatsioon ilmneb kohe pärast sündi. "Inspiratsiooni paradoksi" iseloomulik sümptom on rinnaku ja ribide tagasitõmbumine inspiratsiooni ajal, mis on kõige tugevam karjumise ja nutmise korral.

Koolis ja noorukieas ilmnevad rindkere deformatsioonist tingitud muutused rohkem. Sageneb kehahoiaku rikkumine, väljendub rindkere kyfoos, väsimus, tahhükardia, valu rinnaku taga, kopsude ekskursioonide selge vähenemine, kopsupõletik, bronhektaasia, mediastiinumi organite nihkumine.

Kirurgiline ravi - sagedamini ranniku kõhre segmentide resektsioon, T-kujuline rinnaku osteotoomia ja pärast korrigeerimist - fikseerimine metall- või luustruktuuridega.

kaasasündinud südamerikked.

Kaasasündinud südamerikkeid on 3 rühma, mis sõltuvad arteriaalse ja venoosse vere segunemisest ning vastavalt naha ja limaskestade värvuse muutustest.

1. Nahavärv on normaalne. Arteriaalne ja venoosne veri ei segune. Defektid: aordi koarktatsioon, aordi stenoos, kopsuarter.

2. Valget tüüpi defektid: kodade vaheseina defektid, arterioosjuha mittesulgumine.

3. Sinist tüüpi kruustangid - iseloomustab venoosse vere väljutamine arteriaalsesse voodisse.

Kodade vaheseina defektid.

Need moodustavad umbes 10% kõigist südamedefektidest. Arteriaalne veri eritub vasakult paremale aatriumile. Hüpertensioon areneb väikese ringi süsteemis, lapsed on tavaliselt arengus maha jäänud, õhupuudus, mõnikord tsüanoos, parema südame hüpertroofia.

Ravi on kirurgiline, soovitavalt kuni 3-4 aastat.

Ventrikulaarse vaheseina defekt. Kardiovaskulaarkirurgia Instituudi statistika kohaselt täheldatakse seda defekti 17% -l kaasasündinud väärarengutega patsientidest.

Hemodünaamilised häired on seotud arteriaalse vere tagasivooluga vasakust vatsakesest paremasse vatsakesse (arteriaalne eritis).

Ravi on kirurgiline.

Arteri (botallijuha) mittesulgumine.

Laps on arengus maha jäänud, sagedane kopsupõletik, naha kahvatus, süstool - diastoolne kahin.

Ravi on kirurgiline.

Aordi koarktatsioon (aordi maakitsuse kaasasündinud stenoos). Statistika kohaselt esineb see 6–14% kõigist sünnidefektidest. Keskmine eluiga selle defektiga on kuni 30 aastat.

Kõige sagedamini hõlmab hemodünaamiline pilt kahte erinevat režiimi: ülemine, sealhulgas õla koronaarsüsteem - pea veresooned, ja alumine, sealhulgas pagasiruumi, alajäsemete ja siseorganite.

Dekompensatsiooni seisund võib areneda juba 1-aastastel lastel. Kirurgiline ravi vanuses 3 kuni 10 aastat, kuid operatsiooni tehakse ka 1. eluaastal.

Operatsioon: kitsenemiskoha resektsioon ja plastika..

Falloti tetraloogia on sinist (tsüanootilist) tüüpi defekt.

Defekt on klassikaline kõigi tsüanootilise tüüpi defektide seas. See moodustab 14% kõigist sünnidefektidest ja 75% sinistest defektidest.

Anatoomiliselt:

1) kopsuarteri ahenemine;

2) vatsakeste vaheseina defekt;

3) aordiava nihkumine paremale (dekstrapositsioon) ja selle asukoht mõlema vatsakese kohal (aort istub vatsakestevahelisest vaheseinast mööda);

4) parema vatsakese seina hüpertroofia.

Defekti kirjeldas 1888. aastal esmakordselt prantsuse patoloog Fallot. Tsüanoos areneb esimestel päevadel või nädalatel. Hingeldus. 2. eluaastaks on sõrmed "trummipulgad". Lapsed puhkavad kükitades (väga iseloomulik sümptom) - rõhk ülemises aordis tõuseb alajäsemete suurte arterite kokkusurumise tõttu, mis muudab suurte arterite vahelised tagatised. ja väikesed vereringeringid töötavad intensiivsemalt . Rünnakute ajal - teadvusekaotus.

Õhupuudus - tsüanootilised hood !!!

Kirurgiline ravi: kopsuarteri stenoosi kõrvaldamine, vatsakeste vaheseina defekti kõrvaldamine, parema vatsakese kiulise rõnga väljalõikamine kopsuarteri suu piirkonnas.

Falloti pentaad: Falloti tetraad + kodade vaheseina defekt.

Seedeorganite väärarengud.

Munakollane kanal ühendab kesksoole munakollase kotiga, millest embrüo saab toitu esimese 2-3 elunädala jooksul. See muutub tühjaks 8. emakasisese elunädalaks ja 3. kuuks atrofeerub täielikult. Juhtudel, kui munakollase kanal jääb avatuks, tekib nabafistul.

Kuseteede (urachus) esineb 2-3 kuud emakasisene elu ajal allantoisi diferentseerumise ajal. Allantoisi ülemine osa moodustab kuseteede, mille kaudu loote uriin läheb looteveesse. Obliteratsioon algab emakasisese elu 5. kuust. Mittesulgemise korral moodustub nabapiirkonnas ka kuseteede fistul.

Meckeli diverticulum - niudesoolest ulatuv pimeprotsess - vitelliini kanali distaalse osa mittetäieliku sulandumise variant.

Nabaväädi hernia. Osa kõhuseinast nabarõnga piirkonnas on kaetud õhukese läbipaistva membraaniga. Eend läheb nabanööri.

Kirurgiline ravi esimestel tundidel.

Pyloric stenoos - pyloruse lihaste hüpertroofia ja nende innervatsiooni rikkumine Avaldub 3-4 nädala jooksul.

Kirurgiline ravi - püloroplastika.

Hirschsprungi tõbi on pärasoole-sigmakäärsoole närvipõimikute kaasasündinud alaareng koos katvate sektsioonide laienemisega. Hüpertroofia, jämesoole järsk laienemine, kõhu mahu suurenemine, kõhukinnisus.

Ravi on kirurgiline.

Päraku ja pärasoole atresia - 1 10 000 kohta. Kirurgiline ravi esimestel tundidel.

Urogenitaalsüsteemi väärarengud

Krüptorhidism on emakasisese liikumise hilinemine ühe või mõlema munandi munandikotti, mis on hilinenud retroperitoneaalses ruumis või kubemekanalis.

Ravi – operatiivne.

Aplaasia on neerude puudumine.

Hüpoplaasia on neerude suuruse ja funktsionaalsete võimete vähenemine.

Düstoopia - neeru liigutamine (vaagnasse, gr. rakku jne).

Hobuseraua neer - neerude ülemiste või alumiste pooluste sulandumine

Epispadias - kusiti esiseina lõhe. 1:50 000.

Hüpospadias on distaalse ureetra puudumine. 1: 200 - 400 vastsündinut.

Lihas-skeleti süsteemi väärarengud.

Puusa kaasasündinud nihestus - 3 kuni 8 1000 vastsündinu kohta. Tüdrukutel esineb seda 4-7 korda sagedamini. Kahepoolne puusaliigese nihestus esineb 3-4 korda harvemini, vasakpoolne nihestus aga 2 korda sagedamini kui parempoolne.

Etioloogia:

1) arengupeetus embrüonaalses staadiumis;

2) esmase täitematerjali defekt. 98–99% -l selle haigusega lastest sünnihetkel täheldatakse predislokatsiooni - puusaliigese düsplaasiat. Kui reieluu pea esimestel kuudel kasvab, nihkub see väljapoole ja ülespoole, liigeseõõs lamendub, asendub sidekoega. Pea väljaspool astnat on deformeerunud, lamenenud, astmik on lamenenud, liigesekott on venitatud

Ülevaatus tuleks läbi viia esimestel päevadel.

Kõige usaldusväärsemad sümptomid:

ümberpaigutamise või dislokatsiooni sümptom või libisemise sümptom.

röövimispiirangu sümptom, mis määratakse põlve- ja puusaliigesest kõverdatud jalgade röövimisega.

Reie nahavoltide asümmeetria.

1-1,5-aastaselt tuvastatakse lonkatus ühepoolse nihestusega ja "pardi kõnnak" kahepoolse nihestusega, jäseme lühenemine ilmneb kahjustuse küljel. Hiljem tuleb päevavalgele nimmepiirkonna lordoos. R - graafika!

Ravi: on vaja alustada esimestest päevadest. Kuni 1 aasta, kasutatakse alajäsemete röövimisseisundis fikseerimiseks spetsiaalseid rehve, vahepuid. Selline fikseerimine 3-4 kuud võimaldab saavutada reieluupea ja liigeseõõne normaalset arengut ning puusaliigese nihestus paraneb täielikult.

Vanuses 1 - 3 aastat kasutatakse ravi kipsis - voodis (M.V. Volkov). 3 aasta pärast - nihestuse kirurgiline vähendamine.

Kaasasündinud lampjalgsus. Keskmiselt 1:1000 vastsündinut.

Supinatsioon (jalgade sissepoole pööramine).

Adduktsioon (jala ​​esiosa liitmine).

Equinus (jala ​​plantaarne paindumine).

Kaasneb säärelihaste atroofia, kõnnak lähtub jalalaba tagaosast.

Ravi - alates esimestest elupäevadest.

Esimesel 2-3 nädalal - 6-7 korda päevas - ravivõimlemine ja sidumine pehme flanellsidemega. Alates 20. - 30. elupäevast - lava kipssidemed kuni 5 kuud, kipsi vahetus iga 7 päeva tagant. Sellest vanusest vanematel lastel vahetatakse sidemeid 2 nädala pärast, kuni jalg on normaalses asendis.

60-70%-l lastest on deformatsioon kõrvaldatav 6-7 kuu vanuseks.

Kui konservatiivne ravi ebaõnnestub – 2,5–3 aasta pärast – Zatsepini kõõluste-ligamentoosse aparaadi operatsioon, millele järgneb 5–6 kuu jooksul kipsplaat.

Syndactyly - fusioon sõrmede vahel (nahk või luud). Kasutusaeg 2-3 aastat.

Polüdaktüülia on sõrmede või varvaste arvu suurenemine.

Makrodaktüülia - sõrmede mahu suurenemine.

Kõik kõrvalekalded mõjutavad teatud elundite tööd, mistõttu on nende varajane diagnoosimine ja ravi lihtsalt vajalik tõsiste häirete ja tüsistuste tekke välistamiseks.

Urogenitaalsüsteemi arengu kõrvalekalded on geneetiliste mutatsioonide tagajärg. Need tekivad embrüonaalse arengu staadiumis ja mõjutavad nende elundite struktuuri ja funktsiooni. Neeruanomaaliaid esineb harva ja neid diagnoositakse sageli veel emakas. Enamik defekte lõppeb surmaga või põhjustab ohtlikke ja raskeid füüsilise ja psühholoogilise seisundi tüsistusi. Kuseteede organite struktuuri ja funktsionaalsust saab mõnel juhul taastada, patoloogia nõuab kirurgilist korrigeerimist ja medikamentoosset ravi.

Urogenitaalsüsteemi kõrvalekalded

Patoloogiad tekivad siis, kui elundit ennast või selle kudesid muudetakse, rikutakse nende struktuuri, funktsionaalseid omadusi. Ebaõnnestumised esinevad embrüonaalse arengu perioodil, nende sagedus on 3-4%.

Loode võib arengus maha jääda või mitte normaalselt moodustuda nii geneetiliste kõrvalekallete, sisemiste kui ka väliste tegurite mõju tõttu. Mõned patoloogilised muutused on tuvastatavad isegi emakas, teised aga kohe pärast sündi. Mõned vead leitakse juba täiskasvanueas.

Kõik kõrvalekalded mõjutavad elundite tööd, seetõttu on nende varajane diagnoosimine ja ravi lihtsalt vajalik tõsiste häirete ja tüsistuste tekke välistamiseks.

Lisaks ärge unustage omandatud patoloogilisi muutusi:

• kusejuha ureetra ahenemine;
• hüdroonefroos;
• prostatiit;
• neerukivide moodustumine;
• viljatus.

Need on seotud ka siseorganite kahjustustega, kuid ainult erineva iseloomuga.

Haigus võib olla pärilik või kaasasündinud, need on erinevad mõisted. Esimene on geneetiline patoloogia või emalt lapsele ülekantud haigus, näiteks herpes, süüfilis, punetised. Kaasasündinud anomaaliad ei ole alati seotud päriliku teguriga, põhjuseks võib olla keskkonna mõju:

• naiste alkoholism;
• erineva iseloomuga kiirgus;
• ökoloogiline olukord;
• tugevatoimeliste või hormonaalsete ravimite võtmine raseduse ajal.

Mõnikord ilmnevad häired kohe pärast sündi, mõned urogenitaalsüsteemi anomaaliad ei sobi kokku eluga, kuid sageli pole neid nii lihtne avastada. See nõuab üksikasjalikku ja täielikku uurimist. Probleemi kõrvaldamine nõuab tavaliselt operatsiooni ja pikaajalist ravi.

Neerude ebanormaalne areng

See esineb nii meestel kui naistel ning esineb embrüonaalse arengu perioodil või pärast sündi. Muutused on seotud neerude struktuuri, struktuuri ja asukohaga.

Nende hulka kuuluvad järgmised osariigid:

• ektoopia;
• düstoopia;
• sümmeetriline või asümmeetriline fusioon;
• polütsüstiline;
• käsnjas neeru sündroom;
• elundi kahekordistamine.

Igaüks neist põhjustab kuseteede häireid ja provotseerib ohtlike tüsistuste teket.

Düsplaasia

Kaasasündinud väärarengute hulka kuuluvad tsüstilised kasvud ja düsplaasia. Anomaaliate hulka kuuluvad ka veresoonte võrgu struktuuri ja funktsionaalsuse rikkumine. Täiendava neeruarteri esinemine viib kuseteede ristumiseni ning võib samuti esile kutsuda arteri hüdroonefroosi ja aneurüsmi.

Venoossete patoloogiate hulgas on ka aordi ümber mähkimine mitu või täiendavat anumat, retroaordi lokaliseerimine. Meestel võib parempoolne munandiveen voolata neeruarterisse, mille tulemuseks on varikotseel paremal küljel.

Anomaaliad veresoonte struktuuris

Vaskulaarsed häired ei pruugi pikka aega ilmneda, kuid need põhjustavad neerufunktsiooni häireid. Aja jooksul ilmnevad kaasnevad häired neerupuudulikkuse, kivide moodustumise, sisemise verejooksu, hüdroonefroosi kujul. Arteriaalne hüpertensioon on ka vaskulaarsete ja neeruarterite anomaaliate sümptom, mistõttu aetakse põhihaigust sageli segi sümptomiga.

Kahekordne

Sageli on neerude arengu kvantitatiivsed patoloogiad. Nende hulka kuulub täielik või mittetäielik kahekordistamine. Neer jaguneb kaheks osaks ja vaagen on alati suurem. Neid eristab vaagnate olemasolu õõnes. Täieliku kahekordistumise korral on püelokalitseaalsüsteem mõlemas osas olemas. Sellise defektiga kaasneb kusejuhi struktuuri struktuurne rikkumine. Haigus hakkab ilmnema siis, kui patoloogilised muutused rikuvad elundi funktsioone. Neer on tavaliselt tavalisest suurem.

Probleemi lahendamiseks ja defekti parandamiseks kasutavad nad kompleksset ravi ja kirurgilist sekkumist.

agenesia

Juhtub, et neer lakkab mingil põhjusel arenemast ja selle tulemusena moodustub inimeses vaid üks täisväärtuslik organ. Seda nähtust nimetatakse aplaasiaks või agenesiks. Seda on raske tuvastada, kuna pikka aega pole märke. Töötav neer võtab kogu koormuse enda peale ja alles mõne aja pärast hakkavad ilmnema haiguse sümptomid.

Sellist defekti ei saa ravida, peate lihtsalt olema oma tervise suhtes tähelepanelik ja hoolitsema oma ainsa neeru eest. Harvadel juhtudel tekib kahepoolne aplaasia, mis ei sobi kokku eluga.

Neerude hüpoplaasia

Sagedast patoloogilist manifestatsiooni iseloomustavad elundi mittestandardsed suurused. Hoolimata asjaolust, et neer on tavapärasest palju väiksem, tuleb see oma funktsioonidega toime, klapid töötavad korralikult. Ravi või operatsioon on vajalik ainult kaasuvate häirete tekkimisel.

Lisaneer

Kaasasündinud kvantitatiivne anomaalia ilmneb teise, väiksema suurusega moodustumisega põhiorgani all. See toimib iseseisvalt, kuna tal on oma kusejuha ja verevarustussüsteem. Sekkumist kasutatakse püelonefriidi, kasvajaprotsesside või hüdroonefroosi diagnoosimisel. Haiguse sümptomid puuduvad kuni muude häirete ilmnemiseni.

Düstoopia

Seda kaasasündinud defekti iseloomustab ühe või mõlema neeru mittestandardne asukoht. Häireid on mitut tüüpi:

• nimme;
• niude;
• rindkere;
• vaagna;
• rist.

Kõhuvalu on iseloomulik mis tahes tüüpi patoloogiale. Niude düstoopiaga esineb kuseteede talitlushäireid, uriini väljavool on raskendatud. Kui vasak neer asub rindkere piirkonnas kõrgemal, nagu see juhtub haiguse rindkere vormiga, tekib pärast söömist valu. Vaagna asukoht põhjustab soolte häireid ja mõjutab luu- ja lihaskonna struktuuri.

Iseloomulike sümptomite ilmnemisel võib osutuda vajalikuks kirurgiline korrigeerimine.

Neerude sulandumine

See defektide rühm esindab mitmesuguseid muutusi elundi kujus. Mediaalse pinna assotsiatsiooni nimetatakse biskviidikujuliseks neeruks, kui ülemine ja alumine osa on sulanud, muutub neer hobuserauakujuliseks, võib-olla S-kujuliseks ja vardakujuliseks sulandumiseks. Kui haiguse ägenemine ei mõjuta neerufunktsiooni, ei ole ravi vaja.

Kaasasündinud häired ei põhjusta erilist ebamugavust, kui mõlemad organid ei ole kahjustatud. Kahepoolne patoloogia on kõige sagedamini eluga kokkusobimatu. Enamasti avastatakse defekt juhuslikult ja kui näidustus puudub, siis ravi ei tehta. Kuid selliseid inimesi tuleks regulaarselt kontrollida ja olla oma keha suhtes tähelepanelik.

Kusepõie ja ureetra anomaaliad

Geneetilised kõrvalekalded või väärarengud põhjustavad sageli mitte ainult neerude, vaid ka põie ja selle erituskanalite struktuuri ja funktsionaalsuse rikkumist.

Need patoloogilised kõrvalekalded hõlmavad järgmist:

• kusejuhi kaasasündinud puudumine;
• agenees;
• põie eksstroofia;
• divertikulaar;
• skleroos;
• kusejuha ja põie kahekordistumine;
• mitmesugused hüpospadiad;
• ureterocele;
• hermafroditism;
• epispadias;
• kusiti ahenemine;
• vesikoureteraalne refluks.

Kusejuhi puudumine kaasneb hüdroonefroosi raske vormiga. Ilma ravita on inimeste tervis tõsises ohus. Kui mõlemad kanalid puuduvad, on surm vältimatu.

Kuid kusejuha kahekordistamine on patoloogia, mis põhjustab tüsistusi ainult kirurgiliste sekkumiste ajal. Reeglina see elule ohtu ei kujuta.

Emakas areneb välja põie eksstroofia, mis väljendub rohkem psühholoogilise ebamugavustundena. Kusepõieseina väljaulatuvuse ja selle piirkonna lihaste vähearengu tõttu on näha elundi kest. Enne antibiootikumravi tulekut jäid ellu vaid pooled patsientidest ja ellujäänud ei saanud nende pideva uriinilõhna tõttu normaalset elu elada. Kaasaegne kirurgia ehitab uuesti üles kõhuseina, asetab kusejuha jämesoolde ja korrigeerib kusiti ebanormaalset arengut.

Plastika abil lahendatakse ka selline patoloogia nagu epispadias. Kusekanali või ureetra esiseina moodustumise defekti tõttu tekib pidev uriini lekkimine.

Emakas, kuni 6 kuud, esindab kuseteede kanalit lootel toru, mis ühendab põit nabaga. Pärast seda perioodi muutub see ahelaks, kuid kui midagi läheb valesti, siis kustutamist ei toimu ja moodustub fistul. Kusejuha anomaaliad eemaldatakse pärast sündi, kuid kui sünnitus viiakse läbi keisrilõikega, on oht kanali kahjustamiseks.

Need põie anomaaliad, mis avastatakse emakas või vahetult pärast sündi, ei sobi kokku laste eluga või nõuavad kohest kirurgilist sekkumist. Teised defektid ei anna end kaua tunda, ei kujuta endast ohtu, vaid avastatakse läbivaatuse käigus.

Anomaaliad põie ja kanalite arengus võivad põhjustada ebamugavust uriini lekke näol, soodustada põletikuliste protsesside teket, mistõttu nende varajane avastamine hoiab ära soovimatud tüsistused.

Reproduktiivsüsteemi kaasasündinud patoloogiad

Defektid tekivad võrdselt sageli nii poistel kui tüdrukutel. Anomaaliad väljenduvad struktuursetes defektides, suguelundite alaarengus, puberteedieas.

Naise juures

Kõige sagedamini naistel

• tupe vaheseina anatoomilise struktuuri rikkumine;
• kahesarviline, ükssarvik, sadulemakas;
• infantilism;
• kahekordne emakas või tupp.

Mõned vead ei saa tulevikus takistuseks lapse sünnile, vaid need eemaldatakse plastilise korrektsiooni meetoditega. Samuti ei ilmne neil sümptomeid, kahesarvikulist emakat on võimalik diagnoosida juba raseduse ajal. Siin muutub see raseduse ja sünnituse ajal tekkivate komplikatsioonide põhjuseks.

Infantilismiga hilineb suguelundite areng, mis põhjustab seksuaalse arengu häireid, menstruaaltsükli häireid, verejooksu emakast ja lõpeb eostamise või viljatusega.

Emaka struktuuri kõrvalekalded kaasnevad sageli kuseteede väärarengutega. Ravi viiakse läbi ainult kirurgilise meetodi abil.

Vagiina arengu defektid või selle puudumine kombineeritakse ka muude defektidega ja ilma korrigeerimiseta on täis viljatust ja probleeme lapse kandmisega.

Neitsinaha või atreesia augu puudumine põhjustab menstruaalvere kogunemist tupes. Kujutletav amenorröa lõpeb vedeliku levikuga emakasse ja munajuhadesse, mis toob tulevikus kaasa tõsiseid tagajärgi, sealhulgas munajuhade viljatust. Kui veri leiab väljapääsu kõhuõõnde, tekib peritoniit.

Mehe juures

Inimkonna tugeval poolel leitakse sageli hüpospadias, mida iseloomustab väliste suguelundite moodustumise rikkumine. See võib olla ureetra lokaliseerimise muutus, selle kaugemate osade degeneratsioon.

Poistel väljendub patoloogia ka välissuguelundite suuruse vähenemises, peenisepea lõhenemises, munandikotti taga oleva avause tekkes. Sellised defektid muudavad seksuaalvahekorra võimalikuks, kuid viljastumist ei toimu alati. Normaalse struktuuri rikkumise tõttu võib tekkida vajadus urineerida nagu vastassoost, kükitades.

Kaasasündinud patoloogiate hulka kuulub ka munandikotti mittetäielikult laskunud munand. See esineb peamiselt enneaegsetel poistel. Ilma ravita on hormonaalne tasakaalutus häiritud. Selle sümptomitest eristatakse kubemevalu, rasvumist, hüpertrichoosi (karvakasv) vastavalt naise tüübile.

Iga kaasasündinud patoloogia nõuab meditsiinilist sekkumist, kuna see on täis tõsiseid ja ohtlikke tüsistusi. Meeste väliste suguelundite defektid on psühholoogiliste häirete põhjuseks.

Urogenitaalsüsteemi arengu anomaaliad on kaasasündinud haiguste rühm, mille tunnuseks on loote emakasisene väärareng, mille tagajärjel kannatab üks või mitu urogenitaalsüsteemi organit. Seda tüüpi haigused on väga levinud ja moodustavad ligikaudu 40% kõigist emakas esinevatest arenguhäiretest.

Kusepõie patoloogia

Kaasasündinud kõrvalekallete hulgas peetakse selle organi eksstroofiat väga tõsiseks ja ohtlikuks. Selle haigusega, nagu ka teiste põie arengu kõrvalekalletega, kaasnevad sageli kogu süsteemi muud kõrvalekalded (need muutuvad neerude, häbemeluude või ureetra moodustumise patoloogiateks). Sellist haigust ei peeta ilma põhjuseta äärmiselt raskeks anomaaliaks loote moodustumisel emakas, sest selle arengu tulemusena puudub põiel eesmine sein ja sama eesmine kõhuseina. puudub ka, mis põhjustab lakkamatut uriini lekkimist, samuti haavandite tekkimist kõhukelme ja suguelundite pinnal. Seda haigust esineb 1-l 30-40 tuhandest vastsündinust. Naistel on selle patoloogia tekke tõenäosus kaks korda suurem. Lisaks, kui esimene laps sündis sellise vaevusega, siis ühel juhul 100-st põeb ka teine ​​sarnast haigust.

Väga levinud kaasasündinud vaevus, mis käsitletava elundiga on seotud, on põie divertikulaar. Sel juhul paisub üks seintest väljapoole. Diverticulum pole mitte ainult kaasasündinud, vaid ka omandatud täiskasvanueas. Lisaks on ühe- ja mitmekordseid divertikule (erinevad vastavalt eendite arvu poolest), samuti valesid ja tõelisi (eendil on histoloogia järgi kõik selle elundi seinale iseloomulikud kihid ja vale, on limaskesta herniaalne eend, mis põrkub põie lihaskoega).

Tavaline on ka põie agenees. Selle haiguse moodustumise ajal pole vastsündinu kehas seda elundit üldse. Märkimisväärsel osal juhtudel kaasnevad selliste arenguhäiretega ka muud kõrvalekalded, mis koos põhjustavad organismi elutegevuse probleemide tõttu surma.

Kusepõie kahekordistamist peetakse põie ageneesi absoluutseks vastandiks. Sellistel asjaoludel, mis on üsna haruldased, areneb elund koos vaheseinaga, jagades selle kaheks eraldi komponendiks. Mõlemas õõnsuses avaneb kusejuha iseseisev suu. Mõnel juhul kaasneb selle defektiga ureetra ja kaelade olemasolu kahes eksemplaris. Huvitav on see, et harvadel juhtudel ei arene vahesein täielikult välja, mis moodustab nn kahekambrilise põie.

Kuid ka põie kaela kontraktuur kuulub selle kategooria haiguste hulka. Selle stsenaariumi väljatöötamisel moodustub emakakaela piirkonnas põie seinas liiga palju kiulist kude. Sõltuvalt selle liigse koe mahust võib emakakaela kontraktuurist tulenev fibroos olla erineva raskusastmega. Kergetel juhtudel on patsientidel urineerimisega vaid väikesed probleemid. Kui fibroos on raskes staadiumis, on vedeliku lekkimise protsess põiest häiritud. Sellise kõrvalekalde manifestatsiooniks võib olla vesikoureteraalne refluks ja põletiku progresseerumine (näiteks uretriit) kuseteede süsteemis urogenitaalse infektsiooni tungimise tõttu.

Lisaks on urahuse patoloogia mitut tüüpi. See organ esineb meie kehas loote arengu ajal ja ühendab põit ja lootevett. Tavaolukorras on inimese sündimise ajaks urachus täielikult hilinenud. Vastasel juhul võib areneda üks patoloogiatest, mis on seotud uriini vabanemisega nabanööri avanemise kaudu.

Kuseteede anomaaliad

Kõige tavalisemad on kusejuhi väärarengud. Selle kategooria haigused moodustavad ligikaudu viiendiku kõigist urogenitaalsüsteemi moodustumise häiretega seotud vaevustest. Sarnaselt teistele uroloogia valdkonna kõrvalekalletele avastatakse need arenguhäired lastel paljudel juhtudel kogemata teiste haigustega seotud uuringute käigus ning mõnikord kaasneb nendega ka neerusüsteemi talitlushäire. Sageli diagnoositakse patsientidel kusejuha ahenemine või laienemine. Hoolimata kusejuhiga seotud erinevat tüüpi kõrvalekallete tohutust hulgast põhjustavad need urodünaamika (uriini liikumine läbi kuseteede) rikkumist. Sellest tulenevalt põhjustab uriini väljavoolu häirimine neerude põletikuliste protsesside (näiteks tsüstiit) arengut, mis on selle toimimise rikkumise põhjus. Paljudel juhtudel avastatakse lastel korraga mitu kusejuhi anomaaliat mõlemal poolel, mis toob kaasa pöördumatud muutused neerus. Tavaliselt tuvastatakse need küpsemise väärarengud vanuses 6–10 aastat.

Meeste suguelundite arengu kõrvalekalded on urogenitaalsüsteemi kehaosade väärarengud. Kõige sagedamini hõlmab see kategooria kõrvalekaldeid munandite arengus, millega sünnib 5–7 protsenti beebidest. Selliste kõrvalekallete hulgas eristatakse mitmeid kvantitatiivseid: anorhism (mille puhul mõlemad munandid puuduvad täielikult), monorhism (on ainult üks), polüorhism (arv on kolm või rohkem). Muude munandite arengu kõrvalekallete hulgas märgitakse selle organi hüpoplaasiat (alaarengut) ja krüptorhidismi (ei lasku munandikotti). Viimast anomaaliat peetakse kõige sagedasemaks. Arstid jälgivad sellesse kategooriasse kuuluvaid haigusi väga hoolikalt, kuna nende tagajärjed määravad kindlaks, kas poisil võib täiskasvanuna järglasi saada.

Neerude agenees

Anomaaliad neerude arengus on teist tüüpi urogenitaalorganite küpsemise väärareng. Probleemid nende tekkega on tüüpilised kolmandikule kõigist uroloogiliste vaevustega patsientidest. Selliste kõrvalekallete sagedase tuvastamise ja väärarengutega seotud neeruhaiguste tagajärgede tõsiduse tõttu on arstid üha tähelepanelikumad märkide suhtes, mis võivad viidata mis tahes probleemide esinemisele. Paljudel juhtudel aitab õigeaegne ravi ennetada palju tõsisemate haiguste teket ja vältida tõsiseid ja mõnikord ka pöördumatuid tagajärgi. Paljudel juhtudel kaasneb neerude arengu häiretega neerude veresoonte ebanormaalne areng. Tänu sellele, et väärarengutega neerudes on häiritud vereringe ja urodünaamika, hakkavad kehas tekkima kroonilised põletikulised protsessid. See toob kaasa asjaolu, et struktuursete patoloogiatega neerud on haavatavamad selliste haiguste suhtes nagu püelonefriit, hüdroonefroos ja nefrolitiaas. Oluline on märkida, et haiguse sümptomite ja muude märgatavate ilmingute puudumisel ei tuvastata mõnikord kõrvalekaldeid kogu elu jooksul.

Lisaks kõrvalekalletele neerude arengus eristavad arstid probleeme neerude veresoonte moodustumisega. Seda tüüpi patoloogiad on tavalised. Sellise vaevuse raskusaste sõltub sellest, kas sellega kaasneb mõni neeruhaigus või on see ainus urogenitaalsüsteemi anomaalia tüüp. Mõnel juhul põhjustavad ebanormaalsed neerusooned mitmesuguseid neeruhaigusi, kuid valdav hulk selliseid vaevusi ei anna tunda.

Anomaaliate põhjused

Kõige sagedamini on arenguanomaaliatega seotud urogenitaalsüsteemi haigused tingitud mitmetest väljakujunenud teguritest. Need sisaldavad:

• geneetiline eelsoodumus (haigus edastatakse geeni tasemel);
• raseduse ajal põdetud nakkus- ja suguhaigused;
• kokkupuude kiirgusega, samuti ioniseeriv kiirgus;
• sõltuvus alkoholist ja tubakatoodetest;
• vale toitumine;
• kokkupuude mürgiste ainetega;
• hormonaalsete ravimite kasutamine.

Urogenitaalsüsteemi arengu kõrvalekallete tuvastamisel on vajalik kõigi patsiendi pereliikmete uurimine. Lisaks aitab spetsialistiga konsulteerimine olukorda selgitada ja arvutada sarnase stsenaariumi kordumise riske tulevastele põlvkondadele.

Üks sagedasemaid emakasisese küpsemise kõrvalekaldeid, mis on iseloomulik ülemistele kuseteedele, on nende dubleerimine. Enamasti paikneb see ühel küljel, harvematel juhtudel mõlemal. Ülemiste kuseteede dubleerimisega olukorras esineb sageli veel kaks kusejuhi avade väärarengut – nende hulka kuuluvad kusejuhi ektoopiline ava ja ureterotsele. Üldiselt jagunevad ülemiste kuseteede patoloogiad nelja üsna suurde rühma:

• anomaaliad, mis on seotud veresoonte häiritud kommunikatsiooniga kuseteede ülemise osaga;
• kusejuha seina osaline düsplaasia;
• kusejuhade suu ektoopia;
• ureterocele.

Veelgi enam, kuseteede kaasasündinud väärarengud hõlmavad kõiki haigusi, mis on seotud neerude arengu kõrvalekalletega. Selline halb enesetunne on näiteks neeru kahekordistumine. Seda sageli diagnoositud anomaaliat iseloomustab kas mõne neerukomponendi (vaagna, veresooned või kusejuha) dubleerimine või kõigi nende elementide korraga, mida nimetatakse neeru täielikuks kahekordistumiseks. Sel juhul peetakse mõlemat poolt tavaliselt iseseisvateks organiteks ja patoloogiline protsess mõjutab sageli ainult ühte elundit.

Neerudele on iseloomulikud järgmised arenguanomaaliad: vale asend ja düstoopia. Need kõrvalekalde alamtüübid jagunevad vaagna-, niude-, nimme-, rindkere- ja ristiks. Samal ajal on düstoopiaga patsientidel sageli probleeme sooletegevusega. Üldiselt võivad seda tüüpi haigused ilma teatud kliiniliste ilminguteta jääda märkamatuks väga pikka aega.

Üks tõsiseid kõrvalekaldeid kuseteede moodustumisel on anomaalia neerude suhetes, mille korral elundid kasvavad üksteisega kokku. Sõltuvalt sulandumise tüübist võivad need võtta erineva kuju, muutes elundi välimust L-kujuliseks, S-kujuliseks ja hobuserauakujuliseks. Üksteisega kokkusulanud neerud puutuvad kergesti kokku põletikuliste protsessidega ja lisaks võivad need põhjustada neerude hüpertensiooni. Seoses teiste põletikulistest protsessidest põhjustatud haiguste (püelonefriit, hüdroonefroos, ebanormaalne verevarustus) tekkega võib progresseeruda ka arteriaalne hüpertensioon.

Teine tõsine arenguanomaalia on polütsüstiline neeruhaigus. Kõige sagedamini edastatakse haigus geneetiliselt ja sellel on domineeriv pärilikkus. Selle halb enesetunne mõjutab suuremat osa neeru parenhüümist tohutul hulgal erineva suurusega õõneskasvajaid (tsüstid). 7 juhul 10-st sünnib laps, kelle organid on polütsüstiline haigus, surnuna. Kui kasvajate arv ei ole nii suur, säilib nende jõudlus (ja seega ka organismi elujõulisus), kuid paljudel juhtudel on suur tõenäosus neerupuudulikkuse tekkeks. Sellise haigusega kaasneb sageli teiste kehaosade polütsüstiline haigus.

Teine mittepäriliku iseloomuga anomaalia on vaadeldava elundi üksildane tsüst. Sellise haigusega kaasneb üksainus tsüst neerus, mis võib olla kas kaasasündinud või omandatud. Tsüsti suuruse suurenemisega tekib neerufunktsiooni rikkumine, samal ajal kui patsiendid kannatavad valu alaseljas.

Hälbe, mida tuntakse käsnjas neeruna, iseloomustab suure hulga kasvajate moodustumine neerupüramiidides. Selline haigus ei põhjusta tavaliselt elundipuudulikkuse teket.

Eraldi tasub kaaluda ureterocele - eend, rohkem nagu song, kusejuha sees. Lõppude lõpuks kutsub see mõnikord esile ülemiste kuseteede laienemise, püelonefriidi ja urolitiaasi.

Haiguse kulg

Polütsüstiline. neeru tsüst

Iga urogenitaalsüsteemi arengu anomaalia puhul on kulg erinev. Mõned neist kõrvalekalletest ei pruugi pikka aega avalduda ja avastatakse täiesti juhuslikult muude vaevustega seotud uuringute käigus. Teised muutuvad eelduseks urolitiaasi, kroonilise neerupuudulikkuse ja arteriaalse hüpertensiooni tekkeks. Erijuhtudel põhjustavad urogenitaalsüsteemi organite moodustumise patoloogiad lapse surma emakas või väga varases eas, mis on seotud keha elutähtsate funktsioonide rikkumisega. Mõnikord iseloomustab selliseid kõrvalekaldeid aeglane progresseerumine, mis lõpuks mõjutab haiguse sümptomite avaldumist vanemas eas.

Diagnostika

Urogenitaalsüsteemi väärarengute tuvastamisel kasutavad arstid diferentseeritud diagnostikameetodeid, mis hõlmavad:

• radiograafia kontrastaine sisseviimisega;
• Magnetresonantstomograafia;
• CT skaneerimine;
• retrograadne uretrograafia;
• kateetri sisestamine kusejuhasse;
• tsüstoskoopia;
• ultraheli protseduur.

Seda tüüpi haiguste õigeaegne diagnoosimine, mis on ette nähtud varases eas, on lihtsalt vajalik. Näiteks laskumata munandi puhul aitab ultraheli täpselt määrata selle asukohta ja röntgenikiirguse kasutamisel kontrastvedeliku võtmine võimaldab määrata neeruaplaasia või põie divertikulaari olemasolu.

Tänu õigeaegsele diagnoosile ja vajalikule ravile on võimalik vältida probleeme, nii füüsilisi kui psühholoogilisi. Näiteks peenise kõveruse korral põhjustab anomaalia urineerimisprobleeme (sagedamini lapsel), aga ka psühholoogilist barjääri intiimsfääris (tüüpiline täiskasvanud meestele). Lisaks põhjustab see haigus viljatust (mis põhjustab ka kahepoolset krüptorhidismi). Näiteks krüptorhidism, mille diagnoosimine ja ravi hilinesid, põhjustab munandite torsiooni.

Urogenitaalsüsteemi anomaaliate ravi

Sageli nõuavad patoloogiad kehasse kirurgilist sekkumist. Sellised toimingud on erineva mahu ja keerukusega. Krüptorhidismiga (laskmata munandikotti) saab vajalikku kirurgilist sekkumist teha nii lapsepõlves kui ka täiskasvanueas. Mõned meditsiinilised sekkumised on ette nähtud eranditult juhtudel, kui traditsioonilised meetodid ei anna tulemusi.

Kõige raskemini ravitavad ja parandatavad on hermafroditismiga seotud kõrvalekalded. Sellistel juhtudel soovitatakse patsientidel kasutada operatsiooni. Inimese soomääratlusele vastav hormoonravi ei ole üleliigne.