>

Bence-Jonesi valgu uriinianalüüs ja selle tõlgendamine. Bence Jonesi valk uriinis: mis see on, näidustused ja uuringud

11.08.2017

Onkoloogilisi protsesse inimkehas saab tuvastada kasvajamarkerite õigeaegse analüüsi läbimisega.

Üks esimesi selliseid aineid-kasvaja markereid määratakse uriinis ja seda nimetatakseBence-Jonesi valk.

Analüüs on näidustatud kasvava kasvaja kahtluse korral ja konkreetseltBence Jonesi valk uriinisleitud müeloom - pahaloomuline kasvaja, mis on lokaliseeritud luuüdi rakkudes.

Sellise kasvaja esinemiseluriinianalüüs Bence Jonesi valgu jaoksannab positiivse reaktsiooni, mida on korduvalt kinnitatud. See tähendab, et kasvaja marker võib olla täpne vahend selle patoloogia diagnoosimiseks.

Mis on Bence Jonesi valk

Rinis esinemine E-valku nimetatakse meditsiinis proteinuuriaks. See esineb erinevate haiguste korral.Bence Jonesi valk uriinissee on hästi näha laboriuuringus, kui biomaterjal kuumutatakse 60 kraadini. Sellel temperatuuril valk settib ja kui keedate uriini, lahustub aine täielikult ja pärast jahutamist sadestub uuesti. Seetõttu on see omadus iseloomulik ainult seda tüüpi proteinuurialeBenz valgu määratlusJones ei ole raske.

Esiteks Bence Jonesi proteinuuriatuvastas inglise arst, keemik nimega Henry Bence-Jones. Avastus tehti tänu uurimine hulgimüeloomiga patsiendi uriin. Selle tulemusena sai valk nime selle avastaja järgi.

Et tuvastada olemasolu jõulupuud x kehad uriinis peavad kasutama m meetod uriini oksüdeerumist, seejärel filtreerige see ja soojendage seda. Sellise protsessi tulemusena saadud sade eraldatakse vedelikust, pestakse vees ja alkoholis, eetris ning seejärel kaalutakse. Patsiendid, kes ajal uuringud tuvastas uriinis ülalmainitud valgu, enamik neist põeb hulgimüeloomi. Kuid on ka teisi patoloogiaid, mille puhul analüüsides tuvastatakse valgu sade. See:

  • leukeemia;
  • lümfosarkoom;
  • osteomalaatsia.

Kes peab valgutesti tegema?

Saatekirja kasvajamarkeri uriinianalüüsiks väljastab uroloog, hematoloog või onkoloog.

Uriinianalüüsi määramise põhjuseks on müeloomi, plasmatsütoomi (mille korral luukude hävib), ameloidoosi (valgu metabolismi häire), osteosarkoomi (organismis kiiresti leviv luuvähk), kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ( luuüdi, põrna, maksa, lümfisõlmede kasvaja), lümfileukeemia (verevähk), lümfogranulomatoos (põletikuline protsess lümfoidkoes), endotelioos (veresoonte haigus).

Kuidas urineerida kasvaja markeri jaoks

Selleks, et analüüsi tulemused oleksid usaldusväärsed, peate biomaterjali ette valmistama ja korralikult koguma. Ettevalmistus algab umbes nädal enne plaanitud analüüsi. Sellest hetkest alates peate eemaldama dieedist maksa ja liha. Päev enne analüüsi jäetakse menüüst välja tooted, mis võivad muuta uriini värvi (porgand, peet, murakad jne). Gaseeritud ja alkohoolseid jooke on parem mitte juua.

Uriin kogutakse steriilsesse anumasse, mida müüakse apteegiketis. Kui teil pole aega või ei taha apteeki minna, võite kasutada väikest kaanega klaasanumat. Uriini anum tuleb pesta, valada üle keeva veega ja kuivatada. Analüüsiks võetakse reeglina uriini keskmine osa. See kogutakse hommikul tühja kõhuga - suguelundid pestakse puhta veega ilma seebita, kuivatatakse puhta rätikuga, seejärel hakkavad nad tualetti urineerima, jätkavad analüüsiks anumasse ja satuvad tualetti. Laboratoorseks analüüsiks piisab 50 ml uriinist.

Naistel on uriini kogumine keerulisem, kuna tupest, menstruatsioonist võib analüüsi sattuda lima. Seetõttu tuleks materjali kogumine läbi viia menstruaaltsükli keskel, täieliku kindluse huvides võib enne pesemist tuppe panna tampooni.

Analüüs tuleb viia laborisse 2 tunni jooksul pärast kogumist.

Bence-Jonesi valk organismis

Iseenesest on mainitud valk madala molekulmassiga aine, mis viiakse vereringega neerudesse ja liigub sealt edasi mööda kuseteede põieõõnde, kus seguneb uriiniga ja eritub koos ureetra kaudu. Neerud ei saa selle valguga midagi peale hakata ning kuseteede kaudu liikudes kahjustab see kusiti seinu, kuseteede kanaleid, tuppkesi ja vaagnat. See koekahjustus võib põhjustada neerupuudulikkust ja surma.

On seisund, mida nimetatakse valeproteinuuriaks. Sellisel juhul töötavad neerud hästi ja tulevad toime kõigi ülesannetega. Proteinuuria põhjus on sel juhul infektsioon või kasvaja areng.

Kõik patoloogilised tüsistused, milles Bence-Jonesi valk on seotud, liigitatakse glomerulopaatiliseks protsessiks (seisund, mille puhul toodetakse teist tüüpi immunoglobuliine) ja muutusteks, mis põhjustavad Bence-Jonesi valgu tootmist. Kergete molekulaarsete ahelate olemasolu võimaldab valgul neerufiltritest mööda minna ja laguneda aminohapeteks ja oligopeptiidideks. Bence-Jonesi valk ei imendu neerude kaudu, vaid ühineb põiekivide teket põhjustavate valkudega. See seisund võib põhjustada valgukihtide ilmnemist neerutorukestes.

Müeloom ja Bence-Jonesi valk on otseselt seotud, seetõttu võib valgu tuvastamisel uriinis eeldada diagnoosi ilma vereanalüüsideta. Muud hulgimüeloomi sümptomid on: luuvalu, kudede turse, urineerimisprobleemid, verevalumid ja verevalumid, mis ilmuvad kehale ootamatult ilma erilise põhjuseta. Ainuüksi sümptomid ei saa olla diagnoosi, eriti sellise tõsise diagnoosi aluseks, seetõttu tuleb valgu tuvastamisel läbi viia üksikasjalik uuring.

Valk uriinis tuvastatakse etapiviisiliselt, nagu eespool mainitud: algselt biomaterjal oksüdeeritakse, seejärel kuumutatakse etteantud temperatuurini, keedetakse ja jahutatakse. Igas etapis jälgib laboritöötaja keemilisi reaktsioone uriinis.

Ülaltoodud manipulatsioonide tulemusena saadud sade kurnatakse, filtreeritakse ja kaalutakse. See sete kinnitab Bens-Jonesi valgu olemasolu uriinis. Terves kehas ei tuvastata seda üldse.


[13-101 ] Bence-Jonesi valk uriinis, kvantitatiivselt (uriini immunofiksatsioon)

3405 hõõruda.

Telli

Immunoglobuliinide (Bence-Jonesi valk) vabade kergete ahelate tuvastamine uriinis, mida kasutatakse monoklonaalse gammopaatia, sealhulgas hulgimüeloomi diagnoosimiseks.

Vene sünonüümid

Immunoglobuliinide vabad kerged ahelad uriinis

SünonüümidInglise

Bence-Jonesi valk, uriin (immunofiksatsioon)

Tasuta valgusketid, Uriin

Uurimismeetod

Immunofiksatsioon.

Millist biomaterjali saab uurimistööks kasutada?

Päevane uriin, hommikuse uriini keskmine osa.

Üldine teave uuringu kohta

Bence-Jonesi valk on monoklonaalsete vabade immunoglobuliinide kergete ahelate rühm, mida saab tuvastada uriinis või veres. Nende välimus on iseloomulik lümfoproliferatiivsetele haigustele nagu hulgimüeloom. Seda omadust kirjeldas esmakordselt inglise arst Henry Bence-Jones uriiniproovi uurides, mis andis sellele nime. Seejärel sai teatavaks, et Bence-Jonesi valk on tegelikult ühe plasmaraku (monoklonaalse) sünteesitud immunoglobuliinide vabade kergete ahelate homogeenne rühm. Bence-Jonesi valk on monomeeride, dimeeride, tetrameeride ja muude immunoglobuliini kergetest ahelatest koosnevate polümeersete struktuuride koondnimetus.

Immunoglobuliinide vabad ahelad on 22 kDa molekulmassiga polüpeptiidid, mida sünteesivad plasmarakud ja mis koos raskete ahelatega moodustavad erinevate klasside immunoglobuliinimolekule: IgG, IgM, IgA jt. Sõltuvalt konstantse domeeni struktuurist eristatakse kahte kergete ahelate klassi – lambda (λ) ja kappa (κ) ahelaid. Igal immunoglobuliinil võib olla ainult üks kergete ahelate klass – kas lambda või kappa. Tavaliselt sünteesivad plasmarakud rohkem kergeid ahelaid kui raskeid ahelaid. Kergeid ahelaid, mis ei sisaldu immunoglobuliinide koostises, nimetatakse vabadeks. Vabad kappa-ahelad eksisteerivad üldiselt monomeerina, on väikese suurusega ja seetõttu on neid suhteliselt lihtne primaarsesse uriini filtreerida. Lambdaahelad seevastu eksisteerivad tavaliselt dimeerses vormis, mis muudab nende filtreerimise glomerulites keeruliseks. Harvadel juhtudel võivad nii kappa- kui ka lambdaahelad moodustada tetrameere, suuri valkude komplekse, mis ei satu uriiniga. Tavaliselt imenduvad peaaegu kõik neerutuubulitesse sisenevad kerged ahelad tagasi ja ainult väike osa neist eritub uriiniga (mitte rohkem kui 0,75–1,8 mg / l). Immunoglobuliinide vabade kergete ahelate liigne ilmumine uriinis (Bence-Jonesi valgu ilmumine) võib viidata nende liigsele tootmisele plasmarakkude poolt (gammapaatiad) või neerude reabsorptsiooni protsessi rikkumisele (neeruhaigus). Bence-Jonesi valgutuvastust saab kasutada nende haiguste diagnoosimiseks ja ravi jälgimiseks.

Bence-Jonesi valk määratakse 50–70% hulgimüeloomiga patsientidest, 30–40% Waldenströmi makroglobulineemiaga patsientidest ja 90% primaarse amüloidoosiga patsientidest. Teised seisundid, mille korral võib uriinis täheldada Bence-Jonesi valku, on lümfoom, leukeemia (sagedamini krooniline lümfotsütaarne leukeemia või plasmarakuline leukeemia), kõhunäärmevähk, medullaarne kilpnäärmekartsinoom, teadmata päritoluga healoomuline gammopaatia. Selle valgu uriinis ilmnemise põhjuste puudumisel räägivad nad idiopaatilisest Bence-Jonesi proteinuuriast.

Immunoglobuliinide vabu kergeid ahelaid ei saa määrata rutiinse uriinianalüüsi abil – selleks kasutatakse spetsiaalseid teste. Reeglina algab gammopaatia kahtluse laboridiagnostika tavapärase plasma- ja uriinivalkude elektroforeesiga. See samm on vajalik M-valgu (paraproteiini) kontsentratsiooni määramiseks ja gammopaatia esialgseks diferentsiaaldiagnoosimiseks. Elektroforees pole aga piisavalt tundlik. Sel põhjusel on uuringu teises etapis soovitatav teha tundlikum test - uriinivalgu immunofiksatsioon. See väldib diagnostilisi vigu, arvestades, et gammopaatia korral võib valgu elektroforeesi tulemus olla normaalne. Immunofiksatsiooni meetod võimaldab mitte ainult tuvastada isegi väikest kogust vabu kergeid ahelaid, vaid ka määrata nende klassi (lambda- või kappaahelad).

Reeglina viiakse läbi nii vere kui ka uriini paralleelanalüüs. Selle põhjuseks on mõned gammopaatia kergete ahelate eritumise tunnused. Näiteks on enamikul müeloomi kliiniliste tunnustega patsientidel seerumi elektroforeesil rohkem kui 3 g M-valku dl vere kohta. Ligikaudu 20% patsientidest on aga M-valgu sisaldus vaid veidi suurenenud (alla 1 g vere dl kohta) või isegi normaalne vere immunoglobuliinide tase. Nende patsientide uriinianalüüs võib tuvastada kergete ahelate suurenenud eritumist uriiniga (seda müeloomi nimetatakse sageli Bence-Jonesi müeloomiks). Seega aitab paralleelanalüüs vältida diagnostilisi vigu.

Tuleb märkida, et on olemas spetsiaalne haruldane müeloomi vorm, mille puhul kergeid ahelaid ei tuvastata ei veres ega uriinis, ei elektroforeesi ega immunofiksatsiooni teel (nn mittesekreteeriv hulgimüeloom). Selle müeloomi vormi diagnoosimiseks on soovitatav määrata immunoglobuliinide λ ja κ vabade kergete ahelate suhe vereseerumis.

Bence-Jonesi valku ei pruugita uriinist tuvastada ka haiguse varajases staadiumis, kui üleliigsed vabad kerged ahelad võivad veel neerutuubulitesse tagasi imenduda (normaalse neerufunktsiooni korral kuni 1 g päevas) ja harvadel juhtudel, kui vaba valgus ahelad moodustavad tetrameere, mida glomerulus ei filtreeri.

Valepositiivse tulemuse võib saada teatud ravimite (nt aspiriin ja suurtes annustes penitsilliin), kroonilise neerupuudulikkuse või teatud süsteemsete haiguste (reumatoidartriit, SLE, polümüosiit) kasutamisel.

Arvestades neid immunofiksatsioonimeetodi piiranguid, tuleks tulemuste tõlgendamisel arvesse võtta täiendavaid anamneesi-, laboratoorseid ja instrumentaalseid andmeid.

Milleks uuringuid kasutatakse?

  • Monoklonaalse gammopaatia (hulgimüeloom, kerge ahela haigus, Waldenströmi makroglobulineemia) diagnoosimiseks ja ravi jälgimiseks.

Millal on uuring planeeritud?

  • Hulgimüeloomi ja teiste monoklonaalse gammopaatia rühma kuuluvate haiguste kahtlusega (hulgimüeloom, kerge ahela haigus, Waldenströmi makroglobulineemia).

Mida tulemused tähendavad?

Võrdlusväärtused

Tulemus: ei leitud.

Kappa/lambda kergete ahelatega esindatud paraproteiini ei leitud.

Positiivne tulemus:

  • primaarne amüloidoos;
  • teadmata päritoluga monoklonaalne gammopaatia;
  • krüoglobulineemia;
  • Fanconi sündroom;
  • hüperparatüreoidism;
  • hulgimüeloom;
  • osteomalaatsia;
  • makroglobulineemia Waldenström;
  • medullaarne kilpnäärmevähk;
  • pankrease adenokartsinoom;
  • lümfoom;
  • leukeemia;
  • Bence-Jonesi idiopaatiline proteinuuria.

Negatiivne tulemus:

  • norm;
  • haiguse tõhus ravi.

Mis võib tulemust mõjutada?

  • Haiguse staadium: Bence-Jonesi valku ei pruugi haiguse varases staadiumis uriinis tuvastada;
  • aspiriini ja penitsilliini võtmine suurtes annustes võib põhjustada valepositiivse tulemuse;
  • süsteemsete haiguste (reumatoidartriit, SLE, polümüosiit) ja kroonilise neerupuudulikkuse esinemine võib põhjustada valepositiivse tulemuse;
  • lambda või kappa kerge ahela tetrameeride olemasolu (ei eritu uriiniga) võib põhjustada valenegatiivse tulemuse.


Olulised märkused

  • Soovitatav on läbi viia nii uriini kui ka vere valkude immunofiksatsioon;
  • tulemuste tõlgendamisel tuleks arvesse võtta täiendavaid anamneesi-, laboratoorseid ja instrumentaalseid andmeid.

Seerumi albumiin

Seerumi üldvalk

Valgu üldsisaldus uriinis

Seerumi koguimmunoglobuliinid G (IgG)

Seerumi üldimmunoglobuliinid M (IgM)

Valgufraktsioonid vadakus

Vereseerumi immunoglobuliinide immunofiksatsioon antiseerumiga IgG, A, M K, L koos paraproteiini kvantitatiivse määramisega

Kes tellib uuringu?

Hematoloog, onkoloog, terapeut, üldarst.

Kirjandus

  • NauKC, LewisWD. Hulgimüeloom: diagnoosimine ja ravi. Olen perearst. 2008 okt 1;78(7):853-9. arvustus.
  • Levinson SS, Keren DF. Immunoglobuliinide vabad kerged ahelad: kliiniline laborianalüüs. Clinic Chem. 1994 oktoober;40(10):1869-78.
  • Whoer JT, Hawkins L, Higginson J. Immunofiksatsiooni kliinilised rakendused: tundlikum tehnika Bence Jonesi valgu tuvastamiseks. J Clin Pathol. 1980 august;33(8):779-80.
  • Chernecky C. C. Laboratoorsed testid ja diagnostilised protseduurid / S.S. Chernecky, V.J. Berger; 5. väljaanne - Saunder Elsevier, 2008.

Bence-Jonesi valk on immunoglobuliinide kerged ahelad, mis moodustuvad uriinis. See valk ilmub uriinis haiguste rühma ajal, mis on klassifitseeritud monoklonaalseks gammopaatiaks, peamiselt hulgimüeloomi käigus.

Need haigused tulenevad üksikute rakkude klooni, mida nimetatakse plasmarakkudeks, vähktõve vohamisest. Need rakud toodavad ülemääraselt ühte tüüpi immunoglobuliine, niinimetatud M-valku, mille kerged ahelad filtreeritakse neerude kaudu uriini ja mida leitakse uuringutes Bence-Jonesi valk.

Bence-Jonesi valgu määramise meetod

Selle valgu sisaldust kontrollitakse uriiniprooviga. Selle kogumisel järgitakse samu reegleid, mis üldise uuringu jaoks mõeldud uriini kogumisel. Enne uriiniproovi võtmist peske intiimpiirkonnad seebi ja veega ning kuivatage hoolikalt. Esimesed paar tilka tuleks tualetti alla lasta ja seejärel täita osa steriilsest anumast ning toimetada võimalikult kiiresti laborisse.

Mõnikord viiakse uuring läbi uriini kogumise kohta mitu päeva, seejärel pannakse portsjon esimesel päeval spetsiaalsesse konteinerisse, seejärel osa järgmisel päeval ja nii edasi - toimetatakse laborisse.

Tervetes neerudes erituvad plasmavalgud nende suure suuruse ja negatiivse laengu tõttu väga väikestes kogustes uriini. Bence-Jonesi valk on aga nii väike, et läheb kergesti läbi filtrimembraani uriini.

Üldine uriinianalüüs võib tuvastada proteinuuria olemasolu, kuid valkude tüübi täpseks määramiseks on vaja üksikasjalikumaid uuringuid. Varem kasutati Bence-Jonesi valgu tuvastamiseks uriinis termilise sadestumise nähtust. Selles uuringus põhjustas uriini kuumutamine 60 °C-ni monoklonaalsete immunoglobuliinide kergetest ahelatest trombide moodustumist.

Praegu kasutatav meetod valgu elektroforees agaroosi uriinigeelil, mis võimaldab teil täpselt määrata proteinuuria tüübi, sealhulgas Bence-Jonesi valgu tuvastamise.

Bence-Jonesi valgu määramise tulemuste tõlgendamine

Tervel inimesel Bence-Jonesi valku uriinis ei leidu. See uuring viiakse läbi, kui kahtlustatakse monoklonaalsete antikehade gammopaatiat, näiteks hulgimüeloom või Waldenströmi makroglobulineemia. See uuring on nende haiguste üks olulisemaid diagnostilisi kriteeriume.

Bence-Jonesi valku saab avastada ka üsna juhuslikult, kui proteinuuria diagnoositakse üldises uriinianalüüsis ja täpsemates uuringutes selgub, et see Bence-Jonesi proteinuuria.

Sel juhul on vaja kohe alustada edasist diagnostikat monoklonaalsete antikehade gammopaatia suunas. Juba selle valgu esinemine uriinis põhjustab sageli neerupuudulikkust, kuna valgu kergete ahelate kuhjumine kahjustab neere.

Kui kahtlustatakse mitmeid pahaloomulisi protsesse, tehakse Bence-Jonesi valgu jaoks uriinianalüüs. See on immunoglobuliini valkude kerge ahel, mida sünteesivad plasmarakud - immuunsüsteemi rakud. Plasmarakkude proliferatsiooni tõttu toodavad nad suurenenud koguses immunoglobuliine. Nende madala molekulmassiga kerged ahelad erituvad uriiniga, kus neid võib leida Bence-Jonesi proteiinina.

Patsiendi eriline ettevalmistus analüüsiks ei ole vajalik. Uriin kogutakse hommikul puhtasse anumasse, usaldusväärse tulemuse saamiseks on vaja vähemalt 50 ml vedelikku. Konteiner tuleb laborisse toimetada hiljemalt 2 tundi hiljem. Mõni päev enne Bens-Jonesi valgu uriinianalüüsi on soovitatav hoiduda liigsest lihatarbimisest ning testi eelõhtul alkoholist, tugevalt gaseeritud jookidest ja toitudest, mis võivad muuta uriini värvi (peet, tume). marjad) tuleks loobuda. Uriiniuuringud tehakse ühe meetodi abil, mis mõlemad on väga informatiivsed ja võivad olla diagnoosi seadmise aluseks.

  1. Kõige usaldusväärsemaks diagnostikameetodiks peetakse uriinivalgu elektroforeesi, millele järgneb immunofiksatsioon. Ühel agaroosgeeliga kaetud plaadil tehakse mitu elektroforeetilist eraldamist, misjärel üks fraktsioon värvitakse kohe ja jäetakse kontrolliks ning ülejäänutele kantakse spetsiaalsed antiseerumid. Valgud reageerivad sarnaste antiseerumitega, moodustades komplekssademe, seejärel plaadid värvitakse. Tulemust võrreldakse kontrollprooviga, meetod võimaldab mitte ainult tuvastada Bence-Jonesi valgu olemasolu uriinis, vaid määrata ka selle kontsentratsiooni.
  2. Atsetaatpuhvri test tuvastab valgu, kui selle kontsentratsioon ületab 3 g/l. Uriin segatakse puhvriga suhtega 4:1, seejärel asetatakse 15 minutiks veevanni temperatuurile 56 °C. Proov loetakse positiivseks, kui ilmneb sade, enamasti juhtub see 2-3 minuti pärast. Liiga kõrge (pH) korral võib reaktsiooni tulemus olla ebausaldusväärne<3) либо низкой (рН>6.5) uriini happesus või madal tihedus.
  3. Sulfosalitsüülhappe sadestamise test on viis, kuidas tuvastada isegi madala kontsentratsiooniga valke uriinis. Katseklaas täidetakse filtreeritud uriiniga, happega ja seda uuritakse fotoelektrilise kolorimeetriga. Valgu lisamise korral erineb värv kontrollist.

Immunofiksatsiooni meetod on kõige informatiivsem, kuna see määrab mitte ainult valkude olemasolu, vaid ka nende tüübi ja kontsentratsiooni. Indikaatortest ribasid Bence-Jonesi valgu määramiseks uriinis ei kasutata.

Kui tulemus on positiivne

Terve inimese uriin ei sisalda valke, sealhulgas Bence-Jonesi valke. Selle ilmumine uuritud proovides viitab plasmarakkude kõrgele proliferatsioonile, mis esineb mitmetes pahaloomulistes protsessides.

  • Müeloom (müeloom) on vereringesüsteemi patoloogia, mille puhul esineb punaste luuüdirakkude kontrollimatu vohamine.
  • Plasmatsütoom on kasvaja, mis koosneb plasmarakkudest, mis muteeruvad müeloomiks.
  • Osteosarkoom on luukoest pärinev pahaloomuline kasvaja.
  • Lümfogranulomatoos (Hodgkini lümfoom, pahaloomuline granuloom) on onkoloogiline patoloogia, mida iseloomustab lümfoidsete kudede kasv.
  • Krooniline lümfotsüütleukeemia on haigus, mille korral ebanormaalsed B-lümfotsüüdid kogunevad luuüdis, veres, maksas või põrnas.
  • Primaarne amüloidoos on patoloogia, mille korral akumuleerub amüloid - kompleksne valk-polüsahhariidkompleks. Primaarne amüloidoos võib olla tingitud hulgimüeloomist, mille puhul amüloid koosneb immunoglobuliini kergetest ahelatest.
  • Makroglobulineemia on patoloogiline seisund, mille korral leitakse mononukleaarseid makroglobuliine, mida sünteesivad B-lümfotsüüdid.

Bence-Jonesi valk on kasvaja marker, selle tuvastamisel viiakse läbi organsüsteemide täielik diagnoos, et tuvastada pahaloomulise protsessi tüüp ja lokaliseerimine. Selle määramine veres ei ole informatiivne, sest väikese molekulmassi tõttu filtreeritakse see kiiresti neerude kaudu välja ja eritub uriiniga. Bence-Jonesi valgu olemasolu võib viidata ka neerupatoloogiatele, kuna selle kõrge kontsentratsioon hävitab kudesid ja häirib elundi tööd. Proteinuuria põhjustab neerudüstroofiat, Fanconi sündroomi või neerude amüloidoosi. Muude tegurite (dehüdratsioon, kaltsiumi kontsentratsiooni tõus veres, röntgenikiirgus, teatud ravimite võtmine) mõjul on oht kroonilise neerupuudulikkuse tekkeks.

Suurenenud valgukoguse tuvastamisel uriinis on vaja välistada mitmed ohtlikud onkoloogilised haigused. Selleks tehakse uriinianalüüs Bence-Jonesi valgu kohta uriinis.

On mitmeid nosoloogiaid, mida iseloomustab spetsiifilise onkomarkeri - patoloogilise Bence-Jonesi valgu - moodustumine uriinis:

  • Plasmarakkude pahaloomulised kasvajad - müeloom või paraproteineemiline hemoblastoos;
  • lümfisõlmede hulgikahjustused, maksa, põrna suurenemine, igemete veritsuse suurenemine, ninakäigud, nägemise hägustumine, aneemia, valgu struktuuri muutused - Waldenströmi tõbi;
  • idiopaatiline amüloidoos, millega võib kaasneda müokardi, neerukoe, närvisüsteemi, perifeersete lihaste või kõigi elundite kahjustus.

Uriinianalüüsi ettevalmistamise meetod

Tuleb meeles pidada, et Bence-Jonesi valgu tuvastamine uriinis on oluline mitte ainult esmaseks diagnoosimiseks, vaid ka haiguse prognoosimiseks, ravi efektiivsuse jälgimiseks.

Pärast hügieeniprotseduuride läbiviimist kogutakse keskmine portsjon uuringuteks. Uriini analüüsimiseks on vaja tarnida mitte hiljem kui 2 tundi pärast proovi võtmist. Kui arst on määranud, kogutakse igapäevane uriin, viiakse läbi täielik uuring.

Nädal enne analüüsi peate järgima arsti soovitatud ranget dieeti, välistama liigse füüsilise koormuse, stressi, palaviku, hüpotermia.

Haiguse arengu mehhanism

Arvestades, et kahjustuse valdav organ on luustik ja neerud, on Bence-Jonesi valgusisalduse määramiseks uriinianalüüsid kohustuslikud. Madala molekulmassiga valgukehade, nn kergete ahelate liigse tootmise tulemusena erituvad need molekulid uriiniga, ilmneb Bence-Jonesi proteinuuria. Need valgukehad kahjustavad neerutuubuleid, arendades järk-järgult neerupuudulikkust. Mitte ainult valgukehade hüperproduktsioon, vaid ka hüperkaltseemia põhjustab neerukahjustusi.

Tähelepanu tuleb pöörata mitte ainult suure koguse Bens-Jonesi valgu ilmumisele, vaid ka glükoositasemele uriinis, kuseteede kontsentratsioonifunktsioonile.

Neuroloogilised häired peavalu, väsimuse, nägemiskahjustuse näol on põhjustatud valgusisalduse suurenemisest veres, vere viskoossuse muutustest. Verevoolu rikkumine põhjustab väikeste arterite kahjustusi, tekib kudede hüpoksia ja nende funktsioon on häiritud.

Maksa ja põrna suuruse suurenemine on tingitud plasmarakkude, valkude kogunemisest nendes elundites. Põrn on organ, mis täidab immuun-, kaitse- ja vereloomefunktsioone. Maks tagab sapphapete vahetuse, keha detoksikatsiooni. Splenomegaalia, hepatomegaalia korral kannatab nende elundite funktsioon ja järk-järgult areneb mitme organi puudulikkus.

Kliiniline pilt

Arvestades, et kõik haigused, millega kaasneb valgu kadu organismis, on alguses asümptomaatilised või neil on mittespetsiifilised sümptomid:

  • Üldine nõrkus;
  • halb enesetunne;
  • öine higistamine;
  • vähenenud jõudlus;
  • kalduvus sagedastele külmetushaigustele, viirusnakkustele;
  • aeg-ajalt valud luudes.

Kui ilmneb mõni ülaltoodud sümptomitest, peate konsulteerima arstiga, läbima vajalikud diagnostilised testid, võtma vere- ja uriinianalüüsid, sealhulgas Bence-Jonesi valgu.

Kõige tavalisem haigus, mis on iseloomulik Bence-Jonesi valgu ilmumisele uriinis, on hulgimüeloom.

hulgimüeloom

Selle patoloogia põhjus pole teada. Luuüdi plasmarakud hakkavad tootma suurenenud koguses ebanormaalselt struktureeritud valku. Mittespetsiifilised sümptomid reeglina patsiente ei hoiata. Haigust iseloomustab hiline arstiabi otsimine, kui valud on jäsemete, vaagna, roiete ja selgroo luudes. Sageli tehakse diagnoos siis, kui patsiendil on selgroolülide luumurrud, ilmub Bence-Jonesi valk. Selles etapis ei ole enam võimalik radikaalselt aidata.

Hulgimüeloomiga täheldatud lülisambamurde nimetatakse patoloogilisteks, st. minimaalse traumaatilise jõuga kokkupuutel murduvad selgroolülid, millega kaasneb suurenenud valu. Haigestunud selgroo murdmiseks piisab raske koti tõstmisest ja mööda auklikku teed sõitmisest. Luustiku ja selgroo lamedate luude röntgenuuringul on luudel spetsiifiline välimus. Jääb mulje, et "koid söövad luud ära". Neil on ümmargused selged varjud - see on selge müeloomi märk.

Sõltuvalt haiguse valitsevast kliinikust eristatakse järgmisi pahaloomuliste kahjustuste variante:

  1. Üksik plasmatsütoom on luude üksildane fokaalne kahjustus, millega kaasneb Bence-Jonesi valgu ilmumine uriinis, M-gradient veres, neerufunktsiooni kahjustus ja kaltsiumisisalduse suurenemine veres. prognoos on soodsam kui hulgimüeloomi korral. Laboratoorsed näitajad ei pruugi muutuda, siis uriinis muutusi ei tuvastata. Sellises olukorras diagnoositakse sageli neerupuudulikkuse, nakkuslike, autoimmuunsete tüsistuste, neuroloogiliste häirete, neerude ja teiste parenhüümiorganite amüloidoosi staadiumis.
  2. Hõõguv müeloom on haigus, mis on asümptomaatiline. Patsientide üldine seisund ei kannata. M-gradient on veres ainult üksikult suurenenud. Kaltsiumi taset veres, Bence-Jonesi valgu taset uriinis ei tuvastata. Patsiendi ravi taktika on peamiselt ootuspärane, enne keemiaravi määramist on vajalik dünaamiline jälgimine.
  3. Äge plasmablastiline leukeemia - verre ilmub suur hulk plasmatsüütiliste rakkude prekursoreid - noored vormid, mille funktsioon ei ole täielik, mõju organismile on toksiline. See areneb esmase haigusena või hulgimüeloomi sekundaarse tüsistusena.
  4. Viis müeloomi tüüpi, mis mõjutavad peamiselt luukude, hõlmavad vorme, mis on klassifitseeritud immunohistokeemiliste analüüside põhjal. Seetõttu on õige diagnoosi tegemiseks vajalik põhjalik uuring, uriini- ja vereanalüüsid.

Lisaks luusüsteemile on müeloomiga patoloogilises protsessis kaasatud neerud, areneb müeloom, mis väljendub ühes või mitmes märgis:

  • Püelonefriidi ja muude põletike sagedased ägenemised, mis on põhjustatud immuunsuse vähenemisest, immunoglubuliinide defektist, kehas leiduvatest valgukehadest;
  • kiiresti progresseeruvad neerupuudulikkuse nähtused;
  • benz jones valk, glükoos uriinis;
  • kaltsiumi taseme tõus, M-gradiendi ilmnemine veres;
  • arteriaalne hüpertensioon, amüloidoos, nefrokaltsinaadid.

Kelle poole pöörduda?

Kui on kaebusi üldise nõrkuse, halva enesetunde, lülisamba valu ja muude müeloomist ähvardavate sümptomite kohta, on vaja kiiresti pöörduda arsti poole. Sõltumata sellest, millise arsti poole inimene pöördus - neuroloogi, terapeudi, nefroloogi poole, suunatakse ta hematoloog-onkoloogi juurde.

Järeldus

Hemoglobiini taseme langus veres, ESR-i tõus, üldine nõrkus, kalduvus bakteriaalsetele infektsioonidele, eakatel inimestel esinevad lülisamba valud nõuavad kõiki uuringuid, mille eesmärk on müeloomi välistamine. Varajane diagnoosimine on üsna raske. Olukorda soodustavad regulaarsed ambulatoorsed dünaamilised uuringud, visiidid arsti juurde, müeloomi suuremate ja väiksemate kriteeriumide otsimine ja välistamine.