تشير فرفرية نقص الصفيحات إلى أهبة نزفية تحدث مع انتهاك مكون الصفائح الدموية في الإرقاء، حيث انخفاض عدد الصفائح الدموية عن المستوى المقبول (150×109/لتر). تحدث هذه الظاهرة في ظل ظروف تساهم في حقيقة أن نخاع العظم يبدأ في التدهور المفرط أو الإفراط في الاستهلاك أو قلة التكاثر.
في أغلب الأحيان (TP) يحدث مع زيادة تدمير الخلايا، على الرغم من عدم استبعاد كل هذه العمليات أيضًا في مريض واحد، إلا أنها يتم دمجها مع بعضها البعض، وتعمل بالتوازي، وبطبيعة الحال، تؤدي إلى تفاقم الوضع. وينخفض عدد الصفائح الدموية في مثل هذه الحالات إلى مستويات حرجة، وهذا بدوره يحدد مدى خطورة المرض.
المتطلبات الأساسية لحدوث نقص الصفيحات
معظم حالات نقص الصفيحات، كما ثبت بالفعل، مكتسبة.أي أن العيوب المبرمجة وراثيا ليست أساس المرض، على الرغم من أن الحالات المعزولة من الأمراض الوراثية لا تزال تحدث في بعض الأحيان:
- يرتبط ضعف تخليق الصفيحات الدموية في جسم الإنسان بنقص الصفيحات الوراثي.
- يعد نقص الإنزيمات التي تقوم بتحلل السكر أو دورة كريبس أيضًا خللًا وراثيًا.
وتنقسم جميع الحالات الأخرى التي تتميز بانخفاض مستوى الصفائح الدموية إلى مناعية وغير مناعية، ولها أسبابها الخاصة.
نقص الصفيحات غير المناعية
العوامل الأولية لحدوث نقص الصفيحات غير المناعي هي:
- التأثيرات الميكانيكية على الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى إصابتها (الأطراف الاصطناعية الوعائية، تضخم الطحال، الأورام الوعائية العملاقة)؛
- الأورام مع النقائل إلى نخاع العظام.
- اضطراب تكون الدم، مصحوبًا بتكاثر بطيء للخلايا، وهو سمة من سمات مرض اللاتنسجي، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا؛
- التعرض للإشعاع أو المركبات الكيميائية التي تضر بتكوين النخاع.
- الحاجة العالية للصفائح الدموية مع نقص حمض الفوليك أو فيتامين ب 12، تراكم الصفائح الدموية المنتشرة - DAT، RDS - متلازمة الضائقة التنفسية، تجلط الدم، العلاج طويل الأمد بجرعات منخفضة من الهيبارين).
تصنف فرفرية نقص الصفيحات التخثرية أيضًا على أنها متغير غير مناعي لـ TP.(TTP)، الذي له بداية حادة ويتميز بمسار خبيث. أسباب هذا المرض لا تزال غير واضحة، ولكن من المعروف أنه عادة ما يكون قاتلا. وقد لوحظ أن TTP يحدث في كثير من الأحيان عند البالغين في الحالات التالية:
- عدوى بكتيرية أو فيروسية سابقة.
- التطعيمات
- وجود عدوى فيروس نقص المناعة البشرية.
- حمل؛
- استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم.
- العلاج باستخدام بعض الأدوية المضادة للسرطان.
- الكولاجين.
- كعلم أمراض وراثي (نادر جدًا).
تتميز فرفرية نقص الصفيحات التخثرية بترسب خثرات الصفائح الدموية الزجاجية، والتي نتج تكوينها عن التجميع التلقائي للصفائح الدموية في الأوعية ذات العيار الصغير، ونتيجة لذلك تغلق الوعاء. تغزو جلطات الدم الصفائحية جسم الإنسان بأكمله وتؤدي إلى تلف الأوعية الدقيقة للعديد من الأعضاء، لذلك يتميز TTP بوجود الأعراض:
- فقر الدم الانحلالي؛
- حمى؛
- الأعراض العصبية.
- فشل كلوي حاد.
تحدث وفاة المريض عادةً نتيجة الفشل الكلوي (RF).
إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات هو الطريق إلى نقص الصفيحات المناعي
فرفرية نقص الصفيحات المناعية لها عدة أنواع:
نقص الصفيحات المناعي الذاتي له أيضًا قسمه الخاص اعتمادًا على اتجاه الأجسام المضادة وسبب حدوثه. يسمى انحلال الصفيحات المناعي الذاتي مجهول السبب عندما لا يتم تحديد سبب العدوان على خلايا الفرد، ويكون عرضيًا إذا كان من الممكن تحديد سبب بدء الصفائح الدموية في الانهيار فجأة. غالبًا ما تكون فرفرية نقص الصفيحات العرضية مصاحبة للحالات المرضية المزمنة:
- تصلب الجلد.
- الأشكال المزمنة (عادةً سرطان الدم الليمفاوي المزمن)؛
- الأمراض الالتهابية في الكبد والكلى.
مع AITP، يبدأ الجهاز المناعي فجأة في عدم التعرف على الصفائح الدموية الخاصة به، والتي تعتبر طبيعية تمامًا من جميع النواحي، ويخطئ في أنها "غريبة"، ويستجيب بإنتاج أجسام مضادة ضدها.
تحدث فرفرية نقص الصفيحات المناعية في أي عمر، بدءًا من فترة حديثي الولادة، لذا فهي ليست شائعة عند الأطفال. ويصيب المرض الإناث في المقام الأول. غالبًا ما يتخذ مسار العملية المرضية شكلاً انتكاسيًا مزمنًا، خاصة في حالة فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، نظرًا لأن الفرضيات الحالية لحدوثها لا تفسر السبب الحقيقي للمرض.
تطوير فرفرية
يعتمد تطور فرفرية نقص الصفيحات إلى حد كبير على انحلال الصفيحات (موت الخلايا تحت تأثير الأجسام المضادة). في نخاع العظم، يبدأ إنتاج الخلايا الضخمة بشكل نشط، والتي يتم استهلاكها بسرعة وزيادة عدد الصفائح الدموية التي تدخل مجرى الدم، حيث تموت الصفائح الدموية خلال فترة زمنية قصيرة. بدلا من الأسبوع المخصص لهم من الحياة، فإنهم موجودون لعدة ساعات، مما يجبر نخاع العظام على العمل بشكل مكثف وتجديد الخسائر. تسمى حالات نقص الصفيحات هذه بفرط التجدد، والتي تحدث بشكل رئيسي عند الأطفال وتشكل غالبية الأشكال السريرية في طب الأطفال. ولكن يحدث أن يتم توجيه الأجسام المضادة، بالإضافة إلى الصفائح الدموية، أيضًا إلى الخلايا كبيرة النواة، مما يدمر البرعم ويمنع تكوين الصفائح الدموية. وهذا ما يسمى نقص الصفيحات الدموية ناقص التجدد، وهو ليس بالضرورة مناعة.
يتم إعطاء دور كبير في التسبب في TP للخصائص الوظيفية للصفائح الدموية، ومشاركتها في الإرقاء وتغذية جدار الأوعية الدموية، فضلاً عن القدرة على التجميع اللاصق، لأنها قادرة على الالتصاق ببعضها البعض وبالبطانة التالفة. مع تشكيل المكونات الصفائح الدموية.
يمكن الاستنتاج أن العامل الرئيسي الذي يسبب النزيف هو قلة الصفيحات.عندما تتوقف جدران الأوعية الدموية عن تلقي تغذية الصفائح الدموية، يحدث انحطاطها، الأمر الذي لا يمكن أن يمنع مرور خلايا الدم الحمراء عبر الأوعية. أدنى إصابة في مثل هذه الحالات يمكن أن تسبب نزيفًا طويل الأمد.
التشخيص
يمكن الاشتباه في تشخيص مثل فرفرية نقص الصفيحات إذا كان هناك طفح جلدي مرقط نزفي متكرر، والذي يختلف عن الطفح الجلدي التحسسي من حيث أنه لا يختفي مع الضغط. يؤكد انخفاض عدد الصفائح الدموية في اختبار الدم تشخيص TP.
عند تشخيص TP في مخطط الدم، يمكنك الحصول على زيادة في وقت نزيف دوك إلى 30 دقيقة أو أكثر وانخفاض (أقل من 60٪) في تراجع جلطة الدم، بينما سيظل تخثر لي وايت طبيعيًا. يتم تمييز فرفرية نقص الصفيحات عن اعتلال الصفيحات الوراثي (نقص الصفيحات) باستخدام تاريخ العائلة. يتميز اعتلال الصفيحات الوراثي بانخفاض عمر الصفائح الدموية بسبب خلل في الأغشية أو نقص الإنزيمات في الخلايا نفسها.
الطفح الجلدي النزفي يعني فرفرية
تتميز فرفرية نقص الصفيحات بظهور نوع من النزيف المرقط. وفي حالة الإصابات الكبيرة يمكن ملاحظة الكدمات. وبالتالي، يمكن عرض أعراض فرفرية نقص الصفيحات على النحو التالي:
- النزيف الذي ظهر في مواقع الحقن.
- نزيف حاد من الأغشية المخاطية (تجويف الفم، اللوزتين، البلعوم).
- العدوى قبل أسبوع إلى أسبوعين من ظهور الطفح الجلدي.
- تكون درجة حرارة الجسم طبيعية حتى عند الأطفال، ومع استثناءات نادرة فقط، يمكن أن ترتفع إلى حمى منخفضة الدرجة؛
- نزيف تلقائي فردي أو متعدد (أحيانًا بعد صدمة طفيفة)؛
- آفات جلدية غير متناظرة، وبأحجام مختلفة؛
- يختلف لون النزيف: من الأرجواني (الأحمر الفاتح) إلى الأزرق والأخضر والأصفر؛
- تختفي الكدمات خلال 3 أسابيع؛
- عدم تناسق الإصابة والنزيف.
- ظهور نزيف في الليل (أثناء النوم)؛
- ظهور طفح جلدي نزفي على الساقين والذراعين والجذع.
- نزيف من الأنف إلى التجاويف الطبيعية.
- نزيف الجهاز الهضمي (براز أسود أو دم أحمر).
- القيء الدموي، وهو أمر ثانوي بطبيعته، إذ يحدث نتيجة ابتلاع الدم من الأنف؛
- فقر الدم الذي يتطور بسبب فقدان الدم المستمر.
- ممكن، وهو عرض خطير جداً.
بالإضافة إلى ذلك، تم وصف النزيف من الأذنين ونفث الدم والنزيف في الجسم الزجاجي للعين، مما أدى إلى العمى الكامل، في الممارسة الطبية.
غالبًا ما يخلط الناس بين فرفرية نقص الصفيحات وفرفرية هينوخ شونلاين، والتي تتميز بنوع من الطفح الجلدي البرفرية الوعائية، وهذا هو سبب تسمية المرض. الأمر المربك هو أن الطفح الجلدي يشبه الطفح البقعي النقطي الذي يظهر في TP. يمكن وصف مرض هينوخ شونلاين على النحو التالي:
- طفح حطاطي أحمر ساطع يتلاشى بمرور الوقت ويترك بقعًا صبغية مزرقة.
- الإحساس بالحكة قبل الطفح الجلدي.
- ترتفع درجة حرارة الجسم في كثير من الأحيان؛
- تقع الطفح الجلدي بشكل متناظر على الساقين والذراعين.
- الأضرار التي لحقت بأوعية الكلى (بيلة دموية صغيرة وكبيرة).
الطفح الجلدي في حالة التهاب الأوعية الدموية النزفية يشبه إلى حد كبير الطفح الجلدي التحسسي، لكنه لا يختفي مع الضغط. مرض هينوخ شونلاين له مسار مزمن، حيث يمكن أن تتأثر المفاصل والجهاز الهضمي والأغشية المخاطية بالإضافة إلى الجلد، وبالتالي هناك 4 أشكال من هذا المرض:
- جلد:
- البطني؛
- مفصلي
- مختلط.
كيفية علاج فرفرية نقص الصفيحات؟
في حالة الاشتباه في فرفرية نقص الصفيحات، يجب إدخال المريض إلى المستشفىلأن الراحة الصارمة في الفراش مع مثل هذا المرض تكون إلزامية حتى تتم استعادة الصفائح الدموية إلى الحد الأدنى من المستوى الفسيولوجي.
إذا كان هناك نزيف، فإن الخطوة الأولى هي استخدام عوامل مرقئ موضعية (حمض أمينوكابرويك ε، إسفنجة مرقئ، ثرومبين، أدروكسون) وعامة (أسكوروتين وكلوريد الكالسيوم للإعطاء عن طريق الوريد). في المرحلة الأولى من العلاج، يتم تضمين العلاج بالكورتيكوستيرويد، والذي يستمر لمدة تصل إلى 3 أشهر.
لا يوجد اهتمام كبير بمعالجة فرفرية نقص الصفيحات عن طريق نقل كتلة الصفائح الدموية، نظرًا لحقيقة أن الصفائح الدموية الخاصة بالمتبرع يجب أن تظل متجذرة في المتلقي، ولا يتم تحصينه أكثر (يشار إلى الاختيار الفردي)، وبالتالي، في حالة الإصابة الشديدة فقر الدم الذي نشأ على خلفية فقدان الدم، يتم إعطاء الأفضلية لخلايا الدم الحمراء المغسولة.
يتم إجراء استئصال الطحال (الطريقة الجذرية) في المرحلة الثانية من العلاج في حالات النزيف المستمر أو الالتهاب العقيم أو التهديد بتمزق الطحال. ومع ذلك، إذا لم يكن لإزالة الطحال أي تأثير أيضًا، فسيتم مواصلة العلاج بجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات. على الرغم من أنها لن تعيد عدد الصفائح الدموية، إلا أنها ستقلل على الأقل من خطر النزيف في الدماغ.
بالنسبة لمثل هؤلاء المرضى، يُمنع تمامًا استخدام الباربيتورات والكافيين والأسبرين والأدوية الأخرى التي تساعد في تقليل مكونات الصفائح الدموية في الدم، لذلك يتم تحذير المريض بشكل صارم من هذا الأمر.
بعد الانتهاء من دورة العلاج والخروج من المستشفى، يتم تسجيل المريض في العيادة في مكان إقامته لمزيد من المراقبة. وفي هذه الحالة يجب تعقيم جميع بؤر العدوى المزمنة وتجويف الفم بشكل خاص. يتم أيضًا تنفيذ عملية التخلص من الديدان.
وبالنظر إلى أن فرفرية نقص الصفيحات ليس من غير المألوف لدى الأطفال، فإن جزءا من المسؤولية عن المسار الإضافي للمرض يقع على عاتق الوالدين. يتم إجراء محادثة معهم حول ما يمكن أن يؤدي إلى انتكاسة المرض (ARVI، تفاقم الالتهابات البؤرية). بالإضافة إلى ذلك، يجب على الآباء معرفة كيفية إدخال التصلب والعلاج الطبيعي تدريجيًا والاحتفاظ بمذكرات غذائية (التخلص من الأطعمة المسببة للحساسية). ولحماية الطفل من الإصابة يتم إعفاءه من المدرسة لهذه الفترة وينصح بالدراسة في المنزل.
يتم تسجيل الشخص في المستوصف للتعافي لمدة عامين على الأقل. إن تشخيص المرض، إذا لم يكن فرفرية نقص الصفيحات الخثارية، عادة ما يكون مواتيا.
فيديو: نقص الصفيحات والمتلازمة النزفية
يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. ويجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب التشاور مع متخصص!
مجهول السبب فرفرية نقص الصفيحات(مرض ويرلهوف) يشير إلى أهبة النزف مع تغير (نقص) في عدد الصفائح الدموية ( قلة الصفيحات).عادةً، تظهر فرفرية نقص الصفيحات لأول مرة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-6 سنوات (حتى 10 سنوات)، بغض النظر عن الجنس. أما عند البالغين، فإن المرض ليس شائعا، والنساء أكثر عرضة للمعاناة منه.
من سمات هذا المرض انخفاض عدد الصفائح الدموية في مصل الدم دون مستوى 100×109/لتر على خلفية التكوين الكافي في نخاع العظم، ووجود الأجسام المضادة على سطح الصفائح الدموية وفي الدم. التي تسبب تدميرهم.
اعتمادًا على مدة ودورة مسار المرض، هناك عدة أشكال من فرفرية نقص الصفيحات:
1.
حار.
2.
مزمن.
3.
متكرر.
يتميز الشكل الحاد بارتفاع مستوى الصفائح الدموية أكثر من 150×10 9/لتر خلال 6 أشهر من تاريخ تطور المرض، مع عدم وجود انتكاسات (حالات متكررة للمرض) فيما بعد. إذا تأخر تعافي مستويات الصفائح الدموية لأكثر من 6 أشهر، يتم تشخيص فرفرية نقص الصفيحات المزمنة. وعندما ينخفض عددهم إلى أقل من المعدل الطبيعي مرة أخرى بعد شفائهم، تحدث فرفرية نقص الصفيحات المتكررة.
أسباب فرفرية نقص الصفيحات
لم يتم تحديد السبب الدقيق لتطور فرفرية نقص الصفيحات. ويعتقد أن هذا المرض يمكن أن يظهر في غضون 3 أسابيع تقريبًا بعد: 1. عدوى فيروسية أو بكتيرية سابقة (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، عدد كريات الدم البيضاء المعدية، جدري الماء).
2. بعد التطعيم (BCG).
3. انخفاض حرارة الجسم أو التعرض المفرط لأشعة الشمس.
4. الإصابات والتدخلات الجراحية.
5. نتيجة استخدام بعض الأدوية:
- ريفامبيسين.
- فانكومايسين.
- باكتريم.
- كاربامازيبين.
- الديازيبام.
- فالبروات الصوديوم؛
- ميثيل دوبا.
- سبيرونولاكتون.
- ليفاميسول.
أعراض
مع هذا المرض هناك ظهور كدمة مرقطة على الجلد ونزيف في الأغشية المخاطية. يمكن أن تكون عناصر الطفح الجلدي بأحجام مختلفة، وتشبه الكدمات من الخارج، وغير مؤلمة عند الضغط عليها، وتقع بشكل غير متماثل، ويمكن أن تظهر بدون صدمة، في أغلب الأحيان في الليل. يختلف لون الطفح الجلدي: من الأزرق إلى الأصفر. يمكن أن يحدث النزيف ليس فقط على الأغشية المخاطية للتجويف الفموي واللوزتين، ولكن أيضًا في طبلة الأذن والجسم الزجاجي والصلبة وقاع العين. في حالات نادرة، من الممكن حدوث نزيف في المخ، مما يؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير. ويسبق ذلك ظهور الدوخة والصداع وكذلك النزيف في الأعضاء الأخرى.
عندما ينخفض مستوى الصفائح الدموية إلى أقل من 50x10 9 / لتر، يظهر نزيف في الأنف ونزيف اللثة، وهو أكثر خطورة عند إزالة السن. في هذه الحالة، يحدث النزيف فورًا وعادةً لا يعود بعد توقفه. في الفتيات المراهقات المصابات بفرفرية نقص الصفيحات، يشكل نزيف الرحم أثناء الحيض خطرًا معينًا.
مراحل فرفرية نقص الصفيحات
1. الأزمة النزفية – يتميز بنزيف حاد وطفح جلدي وكدمات وتغيرات في تعداد الدم العام (نقص الصفيحات، انخفاض مستويات الهيموجلوبين).2. مغفرة السريرية – لا توجد مظاهر سريرية واضحة، ولكن التغيرات في الدم لا تزال قائمة.
3. مغفرة السريرية والدموية – استعادة معايير الدم المخبرية على خلفية عدم وجود مظاهر واضحة للمرض.
التشخيص
عند تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، يتم إجراء التشخيص التفريقي لأمراض الدم المختلفة (عدد كريات الدم البيضاء المعدية، وسرطان الدم، وفقر الدم الانحلالي بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة، والذئبة الحمامية الجهازية، ونقص الصفيحات أثناء تناول الأدوية، وغيرها).يتضمن مجمع الفحص الإجراءات التشخيصية التالية:
- تعداد الدم الكامل مع تعداد الصفائح الدموية.
- تحديد الأجسام المضادة للصفيحات في الدم واختبار كومبس.
- ثقب نخاع العظم.
- تحديد APTT، وزمن البروثرومبين، ومستوى الفيبرينوجين؛
- اختبار الدم البيوكيميائي (الكرياتينين، اليوريا، ALT، AST)؛
- رد فعل واسرمان، تحديد الأجسام المضادة لفيروس ابشتاين بار، فيروس البارفو في الدم.
فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال
تتطور فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP) لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و8 سنوات. يواجه الأولاد والبنات خطرًا متساويًا للإصابة بهذا المرض. يبدأ الـ ITP عند الأطفال بشكل حاد بعد الإصابة بأمراض معدية (عدد كريات الدم البيضاء المعدية، والأمراض المعدية البكتيرية، وجدري الماء)، أو التطعيم، أو الصدمة. وتجدر الإشارة إلى أن الإصابة تبدأ بشكل موسمي: في أغلب الأحيان في الربيع. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين، يتم تسجيل الشكل الطفولي من فرفرية نقص الصفيحات. في هذه الحالة، يبدأ المرض بشكل حاد، دون وجود عدوى سابقة، وهو صعب للغاية: ينخفض مستوى الصفائح الدموية إلى أقل من 20x10 9 / لتر، والعلاج غير فعال، وخطر الإصابة بالمرض مرتفع للغاية.
تعتمد المظاهر السريرية لـ ITP على مستويات الصفائح الدموية. تتميز بداية المرض بظهور طفح جلدي متقطع على الجلد ونزيف خفيف على الأغشية المخاطية. عندما ينخفض مستوى الصفائح الدموية إلى أقل من 50 × 10 9 / لتر، قد يحدث نزيف مختلف (الأنف، الجهاز الهضمي، الرحم، الكلى). ولكن في أغلب الأحيان تجذب الانتباه "كدمات" كبيرة في أماكن الكدمات؛ وقد يكون هناك ورم دموي أثناء الحقن العضلي. الطحال المتضخم هو سمة مميزة. يسجل اختبار الدم العام نقص الصفيحات (انخفاض الصفائح الدموية)، وفرط الحمضات (زيادة عدد الحمضات)، وفقر الدم (انخفاض الهيموجلوبين).
علاج
إذا لم يكن لدى المريض نزيف من الأغشية المخاطية، وكدمات معتدلة، ومستوى الصفائح الدموية في الدم لا يقل عن 35x10 9 / لتر، وعادة ما يكون العلاج غير مطلوب. يوصى بتجنب الإصابة المحتملة وتجنب ممارسة الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي (أي نوع من المصارعة).يهدف علاج فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب إلى تقليل إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات ومنع ارتباطها بالصفائح الدموية.
النظام الغذائي لفرفرية نقص الصفيحات
وكقاعدة عامة، لا يلزم اتباع نظام غذائي خاص. وينصح باستبعاد البقوليات من النظام الغذائي، حيث يُعتقد أن تناولها قد يقلل من مستوى الصفائح الدموية في الدم. إذا كان هناك نزيف في تجويف الفم، يتم تقديم الطعام مبردًا (وليس باردًا) لتقليل خطر إصابة الغشاء المخاطي.علاج بالعقاقير
1.
الجلوكوكورتيكوستيرويدات.
توصف الأدوية الهرمونية عن طريق الفم على النحو التالي:
- الجرعة العامة هي بريدنيزولون بجرعة 1-2 ملغم/كغم يومياً لمدة 21 يوماً، ثم يتم تخفيض الجرعة تدريجياً حتى التوقف التام. تكرار الدورة ممكن في شهر واحد.
- في الجرعات العالية - يتم تناول بريدنيزولون بجرعة 4-8 ملغم / كغم يوميًا لمدة أسبوع، أو ميثيل بريدنيزولون بجرعة 10-30 ملغم / كغم يوميًا، مع الانسحاب اللاحق السريع للدواء، يتم تناول دورة ثانية. نفذت بعد 1 أسبوع.
- "العلاج بالنبض" بالهيدروكورتيزون - 0.5 ملغم / كغم يومياً، يؤخذ بعد 4 أيام بعد 28 يوماً (الدورة عبارة عن 6 دورات).
مع الاستخدام طويل الأمد وبشكل فردي، قد يعاني كل مريض من آثار جانبية من تناول الجلايكورتيكويدات: زيادة مستويات الجلوكوز في الدم وانخفاض مستويات البوتاسيوم، وقرحة المعدة، وانخفاض المناعة، وزيادة ضغط الدم، وتأخر النمو.
2. الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد:
- الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد.
- إنتراجلوبين ف .
- أوكتاجام.
- ساندوغلوبولين.
- فينوجلوبيولين ، إلخ.
مع استخدام الغلوبولين المناعي، قد يحدث الصداع وردود الفعل التحسسية وزيادة درجة حرارة الجسم إلى مستويات عالية وقشعريرة. للحد من شدة الآثار غير المرغوب فيها، يوصف فمن الضروري أن نتذكر إمكانية نخر الأنسجة عند إعطاء قلويدات النكة الوردية تحت الجلد. اضطرابات محتملة في التوصيل العصبي وظهور بقع من الصلع (الثعلبة).
5.
دانازول.
يتم تناول الدواء عن طريق الفم بجرعة 10-20 ملغم/كغم يومياً. من الضروري تقسيم الجرعة إلى 3 جرعات، الدورة 3 أشهر.
له تأثير سام على الكبد، واحتمال زيادة الوزن أثناء العلاج، وظهور نمو مفرط للشعر (الشعرانية).
6.
سيكلوفوسفاميد.
يوصف عن طريق الفم بجرعة 1-2 ملغم/كغم يومياً. يظهر التأثير العلاجي بعد 7-10 أيام.
مثل دانازول، هذا الدواء سام لخلايا الكبد ويمكن أن يؤدي إلى زيادة الوزن والثعلبة. يسبب التهاب المثانة النزفي لدى بعض المرضى.
7.
الآزاثيوبرين.
تناول 200-400 ملغ يوميًا لمدة 3 أشهر إلى ستة أشهر بعد العلاج، ويلزم العلاج المداومة.
أثناء تناول الدواء، يشعر المرضى بالقلق من الغثيان وفقدان الشهية والقيء.
ضخ الصفائح الدموية
مؤشرات لهذا التلاعب هي نزيف دماغي محتمل في وجود أعراض عصبية، والجراحة القادمة في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات الشديد. التأثير العلاجي مؤقت.استئصال الطحال
يشير استئصال الطحال إلى الاستئصال الجراحي للطحال.مؤشرات: عدم وجود التأثير المتوقع من العلاج الدوائي، ونقص الصفيحات الشديد ووجود خطر النزيف الخطير.
فصادة البلازما
يقوم على تنقية البلازما من السموم والأجسام المضادة عن طريق تصفية الدم باستخدام معدات خاصة في المستشفى أو العيادة. هناك موانع لهذا الإجراء: - تفاقم قرحة المعدة.
- نزيف غير منضبط
- مستوى الهيموجلوبين أقل من 90 جم/لتر مع فقر الدم بسبب نقص الحديد؛
- أمراض الأورام.
الأمراض النزفية هي أمراض الدم المحددة. في ممارسة طب الأطفال، تحدث في كثير من الأحيان ولها مسار شديد إلى حد ما. تحدث فرفرية نقص الصفيحات في كثير من الأحيان عند الأطفال.
المسببات
حاليا، هناك العديد من الأمراض النزفية. مجموعة متنوعة من الأسباب تؤدي إلى تطورها. أحد هذه الأمراض هو فرفرية نقص الصفيحات. يتصدر هذا المرض قائمة الأمراض النزفية لدى الأطفال والبالغين. إذا ركزنا على الإحصائيات، يمكننا أن نلاحظ أنه يحدث في 40-70٪ من المرضى الذين يعانون من أمراض الدم المختلفة.
تتميز هذه الحالة المرضية بانخفاض قوي في العدد الإجمالي لخلايا الصفائح الدموية في مجرى الدم المحيطي. ويرجع ذلك إلى وجود تعارض مناعي بين الصفائح الدموية والمستضدات. وتجدر الإشارة إلى أن المعلمات التشريحية للطحال تظل طبيعية. ويشير الأطباء إلى أنه يتم تسجيل المزيد والمزيد من حالات هذا المرض النزفي كل عام.
يعاني الأطفال من هذا المرض في كثير من الأحيان أكثر من الأولاد.
ولم يتم بعد تحديد سبب واحد للمرض. لفترة طويلة، لم يتمكن العلماء من فهم سبب حدوث أمراض الدم عند الأطفال. إن التطورات الحديثة والأبحاث العلمية فقط هي التي ساعدت المتخصصين في الحصول على بعض الإجابات عن أسئلتهم.
يحدث تطور فرفرية نقص الصفيحات بسبب التعرض لمجموعة متنوعة من العوامل. الأكثر شيوعا وعلميا ما يلي:
- الاستخدام طويل الأمد لأنواع معينة من الأدوية.لقد أثبت العلماء أن أكثر من 60 دواءً مختلفًا يمكن أن تسبب ظهور أعراض هذا المرض النزفي على جلد الطفل. وتشمل هذه الأدوية الكينين والكينيدين والسلفوناميدات والهيبارين والفوروسيميد وديبيريدامول والديجوكسين ومستقلبات حمض أسيتيل الساليسيليك والباراسيتامول وبعض أنواع حاصرات بيتا والثيازيدات والسيفالوسبورين والأمبيسيلين والليفاميسول وغيرها الكثير. إن التنبؤ بتطور المرض النزفي لدى طفل معين مهمة شبه مستحيلة.
- العيوب الوراثية.يعتقد العديد من العلماء الأوروبيين أن الوراثة تلعب دورًا مهمًا للغاية في تطور النوع مجهول السبب من المرض. يتم الآن إجراء العديد من التجارب العلمية التي من شأنها إثبات أو دحض هذه النظرية. يمكن أن تؤدي الاضطرابات الوراثية الموجودة إلى تطور التهاب المناعة الذاتية وظهور الأعراض الضارة لمرض النزف.
- عواقب الأمراض المعدية الماضية.يؤدي التأثير السام لنفايات الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض على جسم الطفل إلى تطور تفاعلات مناعية التهابية مختلفة. عند الأطفال الذين يعانون من حالات نقص المناعة الخلقية، يزداد خطر الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات عدة مرات.
- العدوى داخل الرحم. العلامات الأولى لمرض النزف تتشكل عند الطفل وهو لا يزال في الرحم. يمكن للمرأة التي تعاني من فرفرية نقص الصفيحات أن تنقل عددًا من الأجسام المضادة المناعية الذاتية إلى طفلها عبر مجرى الدم المشيمي. يؤدي هذا الوضع السريري إلى ظهور أعراض غير مواتية للمرض عند المولود الجديد بالفعل في الأشهر الأولى من الحياة.
طريقة تطور المرض
لفترة طويلة، لم يتمكن العلماء من تحديد آلية تطور فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال. لعقود عديدة، تم الحفاظ على نظريات مختلفة تشرح التسبب في هذا المرض النزفي. في الآونة الأخيرة (بسبب ظهور معدات مختبرية جديدة وطرق تشخيصية محسنة)، ظهرت معرفة جديدة حول آلية حدوث فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال.
خلال العملية المرضية، يظهر عدد كبير من جزيئات البروتين المحددة في جسم الطفل. وتسمى هذه الأجسام المضادة للصفيحات. تبدأ هذه المواد بالتفاعل مع المكونات المستضدية الخاصة لأغشية خلايا الصفائح الدموية (الصفائح الدموية).
عادة، تؤدي خلايا الدم هذه عددًا من الوظائف الفسيولوجية المهمة جدًا. فهي ضرورية لضمان اللزوجة الطبيعية، وكذلك تدفق الدم.
تؤكد نتائج الدراسات العلمية الحديثة أن بنية الصفائح الدموية في هذا المرض النزفي تخضع لعدد من التغييرات. يظهر فيها جهاز حبيبي واضح، كما يزيد مستوى السيروتونين ألفا بشكل ملحوظ. يؤثر التغير في العدد الإجمالي للصفائح الدموية على ظهور التغيرات المستمرة التي تبدأ بالحدوث في جدار الأوعية الدموية. واستجابة لهذا الشرط، تزداد كمية عامل النمو المشتق من الصفائح الدموية.
تؤدي كل هذه الاضطرابات إلى موت الخلايا البطانية، وهي الخلايا التي تبطن الأوعية الدموية من الداخل وتمنحها "النعومة" المحددة اللازمة لتدفق الدم دون انقطاع. ونتيجة لهذه الانحرافات المرضية، يبدأ الطفل في إظهار العلامات الأولى لمتلازمة النزفية، مما يؤدي إلى تفاقم رفاهه بشكل كبير.
بعد الإصابة بالعدوى البكتيرية أو الفيروسية، تظهر الأجسام المضادة للصفيحات عادة بعد ½ -1 شهر. من خلال انتمائهم، فإنهم ينتمون إلى فئة الغلوبولين المناعي G. وهذا يحدد أيضًا الحفاظ المستمر على الأجسام المضادة التي تظهر في الدم في المستقبل. وفي بعض الحالات، يمكن أن تستمر لدى الطفل طوال حياته. يحدث موت المجمعات المناعية "المستهلكة" في الطحال.
أتاحت أحدث نتائج البحث العلمي توضيح سبب ظهور أعراض زيادة النزيف لدى الطفل الذي يعاني من فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية لفترة طويلة. ويرجع ذلك إلى حد كبير إلى انخفاض مستويات السيروتونين. عادة، تشارك هذه المادة في تكوين جلطة دموية.
أنواع
يميز الأطباء عدة أشكال سريرية لهذه الحالة النزفية.
وتشمل هذه:
- نقص الصفيحات المناعية.
- مجهول السبب.
يستخدم الأطباء أيضًا تصنيفًا آخر يسمح لهم بتقسيم أنواع مختلفة من فرفرية نقص الصفيحات إلى أشكال مناعية مختلفة. وتشمل هذه:
- المناعة المتساوية.غالبا ما يحدث بعد عمليات نقل الدم. يمكن أن يكون خلقيًا - عندما يكون لدى الأم والجنين صراع مناعي فيما يتعلق بمستضدات الصفائح الدموية. قد تكون عابرة بطبيعتها. هذا الشكل السريري غالبًا ما يكون منتكسًا باستمرار.
- المناعة الذاتية.يحدث ذلك بسبب تكوين عدد كبير من الأجسام المضادة للصفائح الدموية في الجسم لصفائح الدم الخاصة به.
- المناعة المتغايرة.غالبًا ما يحدث تطور هذا المتغير المناعي للمرض عن طريق تناول مجموعات معينة من الأدوية. يلعب وجود فرط الحساسية الفردية والحصانة تجاه بعض المواد الكيميائية لدى الطفل المريض دورًا مهمًا في ذلك. وهذا يساهم في ظهور أعراض محددة - طفح جلدي أرجواني على الجلد نتيجة لنزيف متعدد.
- مناعة.يتطور هذا الشكل المناعي للمرض، كقاعدة عامة، نتيجة للصراع المستضدي وتراكم الأجسام المضادة للصفيحات لدى المرأة الحامل. فهي تخترق الجنين بسهولة عبر مجرى الدم المشيمي، مما يؤدي إلى تطور المتلازمة النزفية.
أعراض
تعتمد شدة العلامات السريرية غير المواتية للمرض إلى حد كبير على مدى أهمية انخفاض الصفائح الدموية في الدم المحيطي. وتزداد الأعراض عندما ينخفض مستوى الصفائح الدموية إلى 100000/ميكرولتر. يؤدي الانخفاض إلى 50.000/ميكروليتر إلى ظهور أعراض حادة للمتلازمة النزفية.
هذه الحالة المرضية هي العلامة السريرية الأكثر تحديدًا لفرفرية نقص الصفيحات. ويتميز بظهور نزيف عديدة ومتنوعة تحدث في مجموعة متنوعة من المناطق التشريحية.
في كثير من الأحيان يصاب الطفل المريض بنزيف من الأنف واللثة، وأخطرها نزيف في المخ والأعضاء الداخلية. وهذا يؤدي إلى إعاقة الطفل المريض.
يتجلى نزيف الكلى أو المسالك البولية عند الطفل بوجود دم في البول. مع نزيف حاد، قد تحدث بيلة دموية - ظهور عدد كبير من خلايا الدم الحمراء في الرواسب البولية. يؤدي النزيف في الجهاز الهضمي (خاصة في الأجزاء البعيدة من الأمعاء) إلى ظهور براز أسود اللون عند الطفل (ميلينا). هذه العلامات السريرية غير مواتية للغاية وتتطلب استشارة إلزامية مع الطبيب.
تتميز المتلازمة النزفية المصحوبة بفرفرية نقص الصفيحات بعدة سمات. ويتميز بعدم تناسق الانحرافات التي تنشأ وكذلك العفوية الكاملة لمظهرها. عادة لا تتوافق شدة الأعراض مع شدة التأثير.
وفي بعض الحالات تظهر أعراض سلبية لدى الطفل حتى مع تناول جرعة واحدة من الدواء أو بعد إصابته بعدوى شائعة. في كثير من الأحيان، تحدث فرفرية نقص الصفيحات في شكل حاد.
يمكن أن يكون النزيف متعددًا ويحدث في وقت واحد (في مجموعة متنوعة من الأعضاء الداخلية). هناك أيضًا توطين غير مواتٍ تمامًا للنزيف الداخلي. وتشمل هذه الكلى والغدد الكظرية والدماغ وكذلك الحبل الشوكي والقلب والكبد. يؤدي النزيف في هذه الأعضاء إلى ضعف شديد في الوظائف الحيوية.
فرفرية نقص الصفيحات لها خصائص معينة. عند جس الأعضاء الداخلية يمكن ملاحظة عدم وجود تضخم في الطحال والكبد. تظل العقد الليمفاوية أيضًا ذات حجم طبيعي. هذه العلامات السريرية تميز بشكل كبير هذا المرض عن العديد من الأمراض النزفية الأخرى. في كثير من الأحيان، تظل متلازمة زيادة النزيف مجرد مظهر واحد من مظاهر هذا المرض.
وكيف يتجلى عند الأطفال حديثي الولادة؟
تظهر الأعراض الأولى عند الأطفال الذين لديهم أجسام مضادة للصفيحات الذاتية في دمائهم بالفعل في الأشهر الأولى من الحياة. عند الرضع، يمكن التعبير عن المتلازمة النزفية بطرق مختلفة. يتأثر ظهور الأعراض السلبية بالحالة الأولية للطفل، فضلاً عن وجود أمراض مصاحبة شديدة.
تتجلى فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال من خلال حدوث نزيف في الجلد والأغشية المخاطية وكذلك في الأعضاء الداخلية.
عادة، أول الأعراض التي يلاحظها الوالدان عند الطفل المريض هي كدمات كبيرة تظهر فجأة على الجلد. وكقاعدة عامة، لا توجد إصابات أو آثار سابقة قبل ظهور هذه العناصر على الجلد. يعد تطور النزيف في تجويف المفاصل الكبيرة أمرًا خطيرًا للغاية، حيث يمكن أن يؤدي إلى اضطرابات في المشية وألم عند أداء الحركات النشطة.
التشخيص
يمكن الاشتباه في المرض عندما يصاب الطفل بنزيف مختلف. عادة لا يعاني الأطفال من مثل هذه المظاهر. كما أن ظهور كدمات على الجلد دون أن تكون مرتبطة بإصابة أو ضربة يجب أن يحفز الوالدين على استشارة طبيب الأطفال مع طفلهم. يمكن لطبيب أمراض الدم لدى الأطفال إجراء تشخيص أكثر دقة.
يتطلب التشخيص عدة اختبارات معملية. تساعد هذه الدراسات في تحديد المتغير المرضي للنزيف، وكذلك تحديد مدى شدة الاضطرابات الفسيولوجية لدى الطفل.
لتحديد النزيف الزائد، يتم إجراء "اختبار القرص" واختبار الكفة. يعد اختبار الكفة لضغط الدم لدى الأطفال أمرًا إلزاميًا عند تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.
الدراسة الأساسية، التي يتم إجراؤها لجميع الأطفال دون استثناء، هي فحص دم عام. يتميز هذا المرض النزفي بانخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية. بعد الإصابة بالعدوى الفيروسية، قد تبقى الخلايا اللمفاوية المستمرة موجودة في الدم لفترة طويلة. إجراء ثقب في العمود الفقري لفرفرية نقص الصفيحات هو أمر مساعد فقط. ستظهر نتيجة تصوير النخاع لهذا المرض أن عدد الصفائح الدموية طبيعي.
من أجل تحديد الاضطرابات الوظيفية الموجودة، يتم إجراء تحليل تجلط الدم. فهو يساعد على تحديد كمية الفيبرينوجين وزمن البروثرومبين وغيرها من المعايير الهامة لتقييم تكوين الخثرة داخل الأوعية الدموية. يتم تقييم النتيجة من قبل الطبيب المعالج.
في بعض الحالات، يلزم توسيع نطاق التدابير التشخيصية. يتم طلب دراسات إضافية لأسباب طبية صارمة.
علاج
ظهور علامات المتلازمة النزفية الحادة لدى الطفل هو سبب دخول المستشفى. يتم تصحيح اضطرابات الدم في المستشفى، ويتم مراقبة جميع العمليات من قبل الأطباء. أثناء تفاقم المرض، الراحة في الفراش ضرورية. مع تحسن صحتك، يمكن لطفلك العودة إلى نمط حياته الطبيعي. عادة ما تكون الأنشطة الرياضية النشطة لهؤلاء الأطفال محدودة.
أحد العناصر المهمة للعلاج هو النظام الغذائي.
يجب أن يأكل الطفل المريض 5-6 مرات في اليوم بكميات صغيرة. إنه جيد جدًا إذا تم تقطيع الطعام مسبقًا. يُنصح بطهي الأطباق بطريقة لطيفة، مع تجنب القلي في الزيت. يجب أن يكون أساس النظام الغذائي للطفل هو منتجات البروتين المختلفة.
الأدوية الرئيسية التي يصفها الأطباء للتعويض عن المتلازمة النزفية هي الجلوكوكورتيكوستيرويدات. لديهم تأثير معقد، بما في ذلك الآثار المضادة للحساسية، المضادة للالتهابات، المثبطة للمناعة ومضادة للحساسية. الدواء الرئيسي الموصوف خلال هذه الفترة هو بريدنيزولون. يتم تحديد جرعة الهرمون بشكل فردي، مع الأخذ بعين الاعتبار عمر ووزن الطفل.
عند تناول بريدنيزولون، يزداد تدريجيا عدد الصفائح الدموية في دم الطفل المريض. يساعد تناول الهرمونات على تقليل كمية الأجسام المضادة للصفيحات المنتشرة، وكذلك تقليل تكوين المجمعات المناعية التي تسبب الأعراض الضارة.
للتعرف على ما هي فرفرية نقص الصفيحات شاهد الفيديو التالي.
تعد فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال واحدة من أكثر الحالات شيوعًا أسباب زيادة النزيف. يتجلى المرض بأعراض حادة ويتطلب تدابير معينة من الرعاية الطبية للطفل.
في بعض الحالات المرض يختفي من تلقاء نفسهلكن لا يجب أن تتجاهله. يمكن أن تؤثر مضاعفات علم الأمراض سلبًا على الصحة العامة للطفل وتسبب له ضررًا كبيرًا.
المفهوم والوصف
فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال - الصورة:
فرفرية نقص الصفيحات هي نوع أمراض المناعة الذاتية. يمكن أن يحدث المرض بغض النظر عن العمر، ولكن من أجل تطوره هناك حاجة إلى عوامل خارجية وداخلية معينة.
ويصاحب المرض زيادة النزيف في جسم الطفل.
تصنيف
انقر للعرض (لا تشاهد ما هو قابل للتأثر)
قد تتطور فرفرية نقص الصفيحات في شكل حاد ومزمن.
في الحالة الأولى، يتم ملاحظة الإزالة الكاملة للأعراض خلال ستة أشهر. تحدث الأمراض المزمنة مع انتكاسات منتظمة.
بالإضافة إلى ذلك، يتم تصنيف المرض إلى النوع مجهول السبب والمناعي.
لا يمكن تحديد أسباب النوع الأول، ولكن في الممارسة الطبية، يتم إيلاء اهتمام خاص للعامل الوراثي.
يحدث الشكل المناعي بسبب خلل في المناعة الذاتية في جسم الطفل.
اعتمادًا على سبب المرض، تنقسم فرفرية نقص الصفيحات إلى الأنواع التالية:
- مصحوب بأعراضنقص الصفيحات (يحدث بسبب التأثير السلبي للعوامل الخارجية).
- المناعة المتساويةالنوع (يتطور علم الأمراض على خلفية إجراءات نقل الدم).
- المناعة الذاتيةنقص الصفيحات (المرض هو نتيجة للأمراض المناعية).
- مناعةشكل (يتم تشخيصه عند الأطفال حديثي الولادة).
الأعراض والعلامات
يختلف الأطفال المصابون بفرفرية نقص الصفيحات ضعف. هم عرضة لحالات الغيبوبة، بشرتهم شاحب بشكل مفرط.غالبًا ما يشعر الأطفال المصابون بهذا التشخيص بالمرض. قد يعانون من الدوخة والصداع دون سبب واضح.
بالإضافة إلى ذلك، فإن علم الأمراض له أعراض مرتبطة بالمظهر نزيف الجسم. يمكن أن تظهر علامات المرض على الجلد، أو في الحالة العامة للطفل، أو تكون مخفية (نزيف داخلي).
يصاحب المرض ما يلي أعراض:
- نزيف في العين (تصبح أغشية مقل العيون حمراء).
- نزيف في الجلد (ظهور كدمات نقطية على الجلد).
- الشحوب المفرط للجلد.
- النزيف الداخلي المرتبط بالجهاز الهضمي.
- إذا كان هناك العديد من الكدمات الدقيقة، فإن الطفل لا يشعر بعدم الراحة.
- درجة حرارة الجسم لا تزيد أثناء علم الأمراض.
- حدوث نزيف حاد نتيجة لإصابات طفيفة.
- زيادة نزيف بقايا الحبل السري.
- وجود دم في البول أو البراز.
- نزيف اللثة دون سبب واضح.
- الميل إلى.
المضاعفات والعواقب
موتمع فرفرية نقص الصفيحات يحدث في حالات معزولة.
يصاحب المرض أعراض واضحة ولا يمكن أن يمر دون أن يلاحظه أحد.
يتم العلاج في المراحل المبكرة و يقلل من المخاطرتطوير الانتكاسات أو المضاعفات.
إذا تم تجاهل أعراض علم الأمراض من قبل البالغين، فإن تطور اضطرابات الدم لدى الطفل يمكن أن يثير عواقب وخيمة، بما في ذلك خطر الوفاة.
المضاعفاتالحالات التالية يمكن أن تسبب المرض:
- الموت بسبب فقدان الدم.
- ضعف تدفق الدم في الدماغ.
- ما بعد النزف.
- تكوين جلطات الدم التي تعيق تدفق الدم إلى الأعضاء الداخلية.
- أمراض القلب والأوعية الدموية.
التشخيص
تشخيص فرفرية نقص الصفيحات طبيب أمراض الدم.هناك حاجة إلى العديد من أنواع اختبارات الدم لتأكيد التشخيص.
بناءً على البيانات التي تم الحصول عليها، يحدد الأخصائي حالة الصفائح الدموية ويحدد الانحرافات في عملها أو بنيتها. بالإضافة إلى ذلك، قد تحتاجين إلى استشارة الأطباء المتخصصين لرسم صورة سريرية عامة عن صحة الطفل.
التشخيصيشمل المرض الإجراءات التالية:
علاج
في حالة عدم وجود أعراض المضاعفات أو خطر تطورها، ليس هناك حاجة إلى علاج خاص لفرفرية نقص الصفيحات. يوصي الأطباء للآباء والأمهات اتبع بعض قواعد السلامةومراقبة صحة الطفل.
في حالة ظهور مضاعفات، يتم إدخال المريض الصغير إلى المستشفى بشكل عاجل.
بعد الخروج من المستشفى، يمكن وصفها أدوية خاصةلتطبيع تكوين الدم وتقوية جهاز المناعة لدى الطفل.
استئصال الطحال
استئصال الطحال هو الإجراء الإلزاميمع فرفرية نقص الصفيحات. مؤشرات تنفيذه هي انتهاكات خطيرة في بيانات الاختبارات المعملية، وحدوث نزيف لدى الطفل يصعب إيقافه، وخطر حدوث مضاعفات.
لا يؤدي هذا الإجراء إلى استعادة بعض مؤشرات الدم فحسب، بل يقلل أيضًا بشكل كبير من خطر انتكاس الأمراض.
تكرار أعراض المرض بعد استئصال الطحال تعتبر حالات معزولة.
المخدرات
يتم تحديد الحاجة إلى وصف الدواء للطفل من قبل الطبيب. في بعض الحالات، لا تكون هناك حاجة إلى أدوية خاصة. إذا كانت هناك مضاعفات، يتم علاج الطفل في محيط المستشفى.
في هذه الحالة، يتم اختيار الأدوية بشكل فرديبناءً على الصحة العامة للمريض الصغير وشدة أعراض العملية المرضية.
أنواع المخدراتالتي يمكن وصفها للطفل:
- الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون) ؛
- أدوية لمنع النزيف (أدروكسون، داسيون)؛
- فيتامين C (بما في ذلك مجمعات الفيتامينات التي تحتوي عليه)؛
- عوامل تثبيط الخلايا (فينبلاستين، إيموران)؛
- أدوية مرقئ (ثرومبين، حمض إبسيلون أمينوكابرويك).
ما مدى خطورة داء المقوسات على الأطفال حديثي الولادة؟ اكتشف الآن.
نظام عذائي
عند تجميع قائمة الأطفال، من المهم تضمين الحد الأقصى للمبلغ الأطعمة الصحية.
يحظر عصير الليمون والشاي القوي والمشروبات الغازية والأطعمة الدهنية أو المالحة.
يجب التحكم في درجة الحرارة باهتمام خاص. يمكن أن يسبب الطعام أو المشروبات الساخنة جدًا حروق الأغشية المخاطية. إذا كان لدى الطفل ميل إلى علم الأمراض، فإن أعراضه سوف تتفاقم خلال فترة زمنية قصيرة.
في النظام الغذائي للطفل يجب أن يكون حاضرالمنتجات التالية:
- لحم أحمر؛
- عصير الطماطم والرمان.
- الخضار والفواكه الطازجة.
- سمك و مأكولات بحرية.
في معظم الحالات، تختفي أعراض فرفرية نقص الصفيحات لوحدك لمدة ستة أشهربعد ظهور العلامات الأولى.
يجب على الوالدين اتباع عدد من القواعد المهمة التي تساعد على منع تدهور صحة الطفل وتقليل خطر حدوث مضاعفات.
ينبغي إيلاء اهتمام خاص منع أي إصابات في الجلد والأغشية المخاطية.خلاف ذلك، سيكون من الصعب القضاء على النزيف الناتج.
- القضاء على المواقف التي يمكن أن تثير الإصابات (بما في ذلك الرياضة النشطة).
- الوقاية من الإمساك باتباع نظام غذائي خاص (يجب أن يكون النظام الغذائي متوازنا).
- يجب إيلاء اهتمام خاص لاختيار فرشاة الأسنان (يجب أن تكون الشعيرات ناعمة وتجنب إصابة اللثة).
- يجب ألا يكون طعام الطفل ساخنًا (إذا كان هناك نزيف في اللثة أو الأغشية المخاطية في الفم، فيجب تبريد جميع الأطباق قبل تناولها).
- لا ينبغي استخدام الأسبرين عند علاج طفل مصاب بهذا التشخيص (الدواء يخفف الدم).
- لمدة خمس سنوات بعد علاج المرض، يُمنع الطفل منعا باتا من تغيير الظروف المناخية.
فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال - الفيدرالية.
تنبؤ بالمناخ
فرفرية نقص الصفيحات لديها تشخيص إيجابي فقط إذا العلاج في الوقت المناسب للمرض والمراقبة المستمرة للحالة الصحيةالطفل من والديه. يتميز علم الأمراض بمغفرة طويلة الأمد.
ستجد معلومات حول علاج التشنجات اللاإرادية العصبية لدى الأطفال على موقعنا.
وقاية
الوقاية الأولية الخاصة من فرفرية نقص الصفيحات في الممارسة الطبية لم يتم تطويره.
للوقاية من المرض، من الضروري اتباع القواعد الأساسية التي تهدف إلى مراقبة تغذية الطفل وإيلاء اهتمام وثيق لحالته الصحية.
تتضمن الوقاية الثانوية توصيات محددة قد يثير تفاقم علم الأمراض.يُمنع الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بفرفرية نقص الصفيحات من ممارسة الألعاب الرياضية النشطة ويجب فحصهم بانتظام من قبل طبيب أمراض الدم.
تدابير الوقايةالمرض هي التوصيات التالية:
- القضاء على المواقف العصيبة والضغط الجسدي والنفسي للطفل.
- الامتثال لقواعد النظام الغذائي المتوازن مع التحكم في درجة حرارة الطعام.
- تجديد احتياطيات الفيتامينات بمستحضرات خاصة مصممة للأطفال.
- يجب ألا يحتوي النظام الغذائي للطفل على الأطعمة التي تحتوي على الخل.
- يجب علاج جميع الأمراض، بغض النظر عن مسبباتها، بشكل كامل وفي الوقت المناسب.
- يجب الاتفاق مع الطبيب على استخدام خافضات الحرارة والأدوية القوية.
في بعض الحالات، يكون من المستحيل تجنب تطور فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال، خاصة في ظل وجود عامل وراثي.
إذا كان طفلك يعاني من كدمات في الجلد أو الميل إلى النزيف الذي يصعب السيطرة عليه، فأنت بحاجة إلى استشارة طبيب أمراض الدم في أسرع وقت ممكن. سيساعد تشخيص الأمراض في الوقت المناسب على تجنب المضاعفات وتطور شكل مزمن من المرض.
يمكنك التعرف على فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال من هذا الفيديو:
انقر للعرض (لا تشاهد ما هو قابل للتأثر)
نطلب منك عدم العلاج الذاتي. تحديد موعد مع الطبيب!
فرفرية نقص الصفيحات هي انخفاض في عدد الصفائح الدموية، وعادة ما تكون من أصل مناعي. ويتميز بظهور نزيف على الجلد ونزيف خارجي وداخلي. اقرأ المزيد عن أعراضه وأنواعه وطرق علاجه في هذا المقال.
هذا المرض شائع جدًا ويحتل المرتبة الأولى بين أسباب زيادة النزيف. يتجلى في مرحلة الطفولة المبكرة وفترة ما قبل المدرسة، وهو أكثر شيوعا بين المرضى البالغين عند النساء. في نصف الحالات، لا يمكن تحديد سبب علم الأمراض.
في كل مريض ثالث، تحدث فرفرية نقص الصفيحات بعد الإصابة. عادة، تظهر العلامات الأولى بعد 15 إلى 20 يومًا من اختفاء المظاهر الحادة للأمراض الفيروسية أو البكتيرية.
قد يكون العامل الاستفزازي:
- الأنفلونزا والعدوى الفيروسية الغدانية.
- جدري الماء والحصبة والحصبة الألمانية والسعال الديكي.
- ملاريا؛
- التهاب الغدة النكفية.
- التهاب الشغاف الإنتاني.
- إدارة اللقاحات والأمصال؛
- تناول الأدوية الهرمونية.
- علاج إشعاعي؛
- جراحة عامة؛
- صدمة متعددة
- التعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس المفتوحة في مقصورة التشمس الاصطناعي.
تم تحديد الأشكال العائلية للمرض. لكن معظم الحالات ترتبط بظهور أجسام مضادة في الدم ضد الصفائح الدموية. يعلقون على غشاءهم ويدمرونه. ونتيجة لذلك، لا تموت الخلايا خلال أسبوع إلى أسبوعين، كما هو طبيعي، ولكن خلال 5 إلى 12 ساعة.
يمكن للأجسام المضادة أيضًا أن تدخل الجسم عن طريق نقل الدم، أو نقل الصفائح الدموية، أو من الأم إلى الجنين خلال فترة ما قبل الولادة. يتغير التركيب النوعي لأغشية الخلايا تحت تأثير الفيروسات والأدوية أو على خلفية أمراض المناعة الذاتية الجهازية (الذئبة وفقر الدم الانحلالي).
يحدث نقص الصفائح الدموية أيضًا عندما يضعف تكوينها بسبب فقر الدم اللاتنسجي، ونقص فيتامين ب 12، وسرطان الدم، وأمراض نخاع العظام، بما في ذلك نقائل الورم.
الأعراض عند البالغين والأطفال
ترتبط مظاهر المرض بضعف تكوين جلطات الدم، فضلا عن زيادة نفاذية الشعيرات الدموية وعدم كفاية الانكماش. ونتيجة لذلك، لا يتوقف النزيف لفترة طويلة، لأن جلطات الدم لا تغطي مكان تلف الأنسجة.
تظهر الأعراض الأولى لفرفرية نقص الصفيحات عندما ينخفض عدد الصفائح الدموية من 150 مليون/لتر إلى 50 أو أقل. أثناء تفاقم المرض، يتم العثور على صفائح دموية واحدة فقط في الدم.
يحدث النزيف، وتصبح بقع صغيرة – “كدمات” – ملحوظة على الجلد. يزداد عددهم تدريجيا - من الطفح الجلدي الصغير المنقط إلى البقع الكبيرة، ويتغير اللون من الأرجواني الساطع مع الأزرق إلى الأصفر والأخضر الفاتح. التوطين النموذجي هو السطح الأمامي للجسم والساقين والذراعين، ونادرا ما يغطي الطفح الجلدي جلد الوجه والرقبة. الموقع غير متماثل، وعناصر الطفح الجلدي غير مؤلمة.
يمكن العثور على نفس النزيف على:
- اللوزتين، الجزء الحنكي من الفم.
- أغشية الملتحمة والشبكية في العين (علامة خطيرة، حيث أنه غالباً ما يتبعها نزيف في الدماغ)؛
- طبلة الأذن؛
- الأنسجة العاملة للأعضاء الداخلية.
- طبقات الأوعية الدموية في الدماغ.
من العلامات المميزة لعلم الأمراض حدوث نزيف مفاجئ (غالبًا في الليل) مع أضرار طفيفة في الجلد. يمكن أن يحدث نزيف حاد من الأنف أو اللثة بعد إجراء عمليات جراحية أو تشخيصية بسيطة.
عادة ما تمر النساء بفترات صعبة ويصاحبها فقدان شديد للدم. قبل بداية الدورة الشهرية، غالبًا ما يظهر طفح جلدي ونزيف في الأنف. خلال فترة الإباضة، هناك نزيف في تجويف البطن، يحاكي الحمل خارج الرحم.
كما يتم اكتشاف ظهور الدم في البلغم والقيء والكتل المعوية والبول. غالبًا ما تكون درجة الحرارة طبيعية، ومن الشائع حدوث عدم انتظام دقات القلب والنغمة الأولى الضعيفة (نتيجة لفقر الدم). غالبًا ما يكون الطحال ذو حجم طبيعي أو متضخم قليلاً.
في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين، يتم تشخيص شكل خاص من المرض - فرفرية نقص الصفيحات الطفلية. يبدأ بشكل حاد، مع طفح جلدي واضح على الجسم والأغشية المخاطية، وعدد الصفائح الدموية في الدم يتناقص بشكل حاد.
ومع تقدمه، قد يحدث. ومما يدل على بدايته:
- دوخة،
- صداع،
- القيء,
- متلازمة متشنجة,
- شلل الأطراف،
- اضطراب الوعي.
أنواع فرفرية نقص الصفيحات
اعتمادا على أسباب حدوث ومتغيرات مسار المرض، يتم تمييز العديد من المظاهر السريرية للمرض.
مجهول السبب (مرض فيرلهوف)
على الرغم من أن السبب الدقيق لهذا النوع من المرض لم يتم تحديده، إلا أن أصله المناعي لا شك فيه. عند فحص الدم، يتم العثور على الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية، وكذلك الخلايا الليمفاوية الحساسة للتكوين المستضدي لأغشية الصفائح الدموية.
نقطة الزناد هي تغيير في نشاط البلاعم (الخلايا الآكلة) في الطحال، والتي تعتبر الصفائح الدموية الخاصة بهم غريبة.
نزفية
يعد النزيف والطفح الجلدي النزفي من الأعراض الرئيسية لفرفرية نقص الصفيحات. لذلك، يعتبر هذا البديل من مسار المرض كلاسيكيا. بالإضافة إلى ذلك، هناك أيضًا فرفرية خثارية ذات بداية حادة وفشل كلوي حاد. بمساعدتها، تتشكل جلطات الدم الهيالينية في الأوعية الصغيرة، مما يعطل دوران الأوعية الدقيقة في الدم.
يمكن أن تتفاقم المتلازمة النزفية في شكل أزمة زيادة النزيف وانخفاض حاد في الصفائح الدموية. في مرحلة مغفرة، ينخفض \u200b\u200bزمن النزيف، ولكن تبقى العلامات المخبرية، أو يحدث التطبيع الكامل للحالة والمعلمات الدموية.
بَصِير
يحدث في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة. تستمر الأعراض لمدة ستة أشهر ثم تختفي بعد استعادة عدد الصفائح الدموية في الدم. عادة ما يتم تشخيص الأشكال المزمنة لدى المرضى البالغين، وتميل علامات المرض إلى التكرار بعد فترة من الهدوء.
منيع
يتمثل العرض الرئيسي في تكوين أجسام مضادة لغشاء الصفائح الدموية. إذا تغيرت خصائصه تحت تأثير الفيروسات أو البكتيريا أو الأدوية، فإن هذا النموذج (المناعة غير المتجانسة) له مسار مناسب إلى حد ما. بعد تطهير الجسم، تستعيد الخلايا تركيبها، ويتوقف تكوين الأجسام المضادة. غالبًا ما يكون حادًا ويتم تشخيصه بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة.
المناعة الذاتية، وعادة ما تكون مجهولة السبب. وهذا يعني أنه لا يمكن تحديد سبب ظهور الأجسام المضادة لخلايا الفرد. له مسار منتكس (متكرر) ، وتعتمد شدته على حالة الجهاز المناعي. يمكن أن يحدث بشكل ثانوي، على خلفية مرض النسيج الضام الجهازي الموجود (الذئبة، التهاب الغدة الدرقية، تصلب الجلد).
ترتبط فرفرية نقص الصفيحات المناعية بإمداد الأجسام المضادة من الخارج - بالدم المنقول أو إلى الجنين من الأم عبر المشيمة.
شاهد الفيديو حول أسباب وعلاج فرفرية نقص الصفيحات:
تشخيص المرض
المظاهر السريرية لفرفرية نقص الصفيحات تشبه آفات نخاع العظم وسرطان الدم والتهاب الأوعية الدموية والاضطرابات واعتلال الصفيحات. من أجل إجراء التشخيص الصحيح، فمن الضروري إجراء فحص الدم.العلامات المميزة لفرفرية نقص الصفيحات هي:
- انخفاض في الصفائح الدموية في الدم.
- إطالة مدة النزيف (لا يعكس دائمًا شدته، لأنه يتأثر أيضًا بخصائص الخلايا)؛
- زيادة في وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط.
- عدم انقباض جلطة الدم، أو انخفاض درجة تراجعها (انكماشها) بشكل كبير؛
- انخفاض تركيز السيروتونين في الدم.
- الكريات البيض طبيعية، مع حدوث فقر الدم النزيف.
- ثقب نخاع العظم يكشف عن تكون الدم الطبيعي.
- ظهور الأجسام المضادة للصفيحات.
أثناء الأزمة النزفية، يتم الكشف عن زيادة هشاشة الأوعية الدموية - عند الضرب بمطرقة (اختبار ردود الفعل الوترية)، يتم استخدام الكفة لقياس الضغط، أو وخز الإبرة، أو اختبار القرص، ويظهر طفح نزفي مرقط مميز.
جلد مريض يعاني من فرفرية نقص الصفيحات بعد اختبار الكفة للتشخيص التفريقي، يتم استخدام ثقب نخاع العظم واختبارات الدم المناعية ودراسات خصائص وبنية الصفائح الدموية.
علاج فرفرية نقص الصفيحات
- تقييد النشاط البدني المكثف، يتم إعفاء تلاميذ المدارس من دروس التربية البدنية أو نقلهم إلى مجموعة خاصة؛
- تجنب التعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس المفتوحة، وانخفاض حرارة الجسم.
- اختيار درجة حرارة الطعام دافئة أو باردة بحيث لا تؤذي الأغشية المخاطية للفم، ويحظر تناول المشروبات التي تحتوي على الكافيين؛
- قبل التطعيمات الروتينية، مطلوب التشاور مع طبيب أمراض الدم.
قبل تناول أي دواء، عليك التأكد من أنها لا تؤثر على تخثر الدم. يتم بطلان العديد من مسكنات الألم والأدوية المضادة للالتهابات (الأسبرين، الباراسيتامول، نابروكسين، الإندوميتاسين، الإيبوبروفين)، السلفوناميدات، فوروسيميد، الهيبارين، حاصرات بيتا، ديبيريدامول، البنسلين والمضادات الحيوية السيفالوسبورين، النيتروفوران، الباربيتورات.
مؤشرات لاستخدام الأدوية لعلاج فرفرية نقص الصفيحات هي انخفاض في الصفائح الدموية إلى 30 - 45 مليون / لتر ووجود قرحة هضمية، والتي يمكن أن تزيد من خطر النزيف.
إذا انخفض مستوى الصفائح الدموية الحمراء إلى أقل من 30 مليون/ لتر، تتم الإشارة إلى العلاج العاجل في المستشفى.
في العلاج يستخدمون:
- عوامل مرقئ - ترانيكسام، حمض أمينوكابرويك، إيتامسيلات عن طريق الفم أو عن طريق الوريد. بالنسبة للإرقاء الموضعي، يتم استخدام الإسفنج المرقئ أو أفلام الفيبرين أو الجيلاتين والسدادات القطنية التي تحتوي على الأدرينالين وبيروكسيد الهيدروجين.
- الأدوية الهرمونية - بريدنيزولون لمدة أسبوعين مع تخفيض الجرعة أو دورات لمدة 7 أيام مع استراحة لمدة خمسة أيام. في حالة الأزمة النزفية، يوصف العلاج بالنبض - إعطاء جرعات عالية من Metipred عن طريق الوريد.
- الجلوبيولين المناعي البشري الطبيعي بالاشتراك مع الهرمونات أو للاستخدام المستقل.
- الإنترفيرون (روفيرون، إنترون).
- دانازول.
لا يتم استخدام كتلة الصفائح الدموية، لأنها يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الحالة، وتثير تفاقم تدمير خلايا المناعة الذاتية وأزمة نزفية. يوصى باستخدام خلايا الدم الحمراء المغسولة فقط في حالات فقر الدم الشديد بعد النزيف، والذي لا يمكن تصحيحه بواسطة أدوية أخرى مضادة لفقر الدم.
إذا كانت الهرمونات غير فعالة بما فيه الكفاية، في بعض الأحيان تتم إضافة مثبطات الخلايا إلى العلاج أو، تحت غلافها، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجيا. ولكن في أغلب الأحيان، تكون الأشكال الشديدة التي تتكرر عند سحب الهرمونات مؤشرا لاستئصال الطحال - إزالة الطحال. يشارك هذا العضو في تدمير الصفائح الدموية وبعد الجراحة يزداد عدد الخلايا.
يتم وصف طريقة العلاج هذه عند الأطفال من سن 5 سنوات وفي 80٪ من الحالات تؤدي إلى استعادة تعداد الدم بالكامل.
المرضى تحت إشراف مستمر من طبيب أمراض الدم. خلال فترة تدهور الحالة، تتم الإشارة إلى اختبارات الدم الأسبوعية عند حدوث مغفرة، ويتم إجراؤها مرة واحدة على الأقل في الشهر، وكذلك بعد أي مرض سابق.
فرفرية نقص الصفيحات هو مرض يرتبط بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. يحدث نتيجة لاضطرابات مناعية، وتنجم عن الفيروسات، والأدوية، وعمليات نقل الدم. يمكن أن يكون خلقيًا عندما تخترق الأجسام المضادة من الأم إلى الجنين.
يتجلى في شكل طفح جلدي نزفي منقط ومتقطع، ينزف من الأغشية المخاطية. لإجراء التشخيص، من الضروري إجراء فحص دموي كامل. يتم العلاج باستخدام الأدوية الهرمونية المرقئية وإدخال الجلوبيولين المناعي. إذا كانت الأدوية غير فعالة، يوصف استئصال الطحال.
اقرأ أيضا
يتجلى التهاب الأوعية الدموية النزفية (الشكل الجلدي) في الطفح الجلدي والاحمرار. الأطفال هم في أغلب الأحيان عرضة لذلك. كيفية علاج وماذا تفعل؟