>

مقياس كرامر لليرقان الوليدي. مقياس كرامر المعدل

إن اصفرار جلد الأطفال حديثي الولادة ظاهرة معروفة. لكن يرقان الحمل لا يزال غير مفسر: ويعتقد أن سببه هو حليب الثدي.

يصاب ما بين ربع إلى نصف الأطفال المولودين باليرقان في اليوم الثالث إلى الرابع من حياتهم. ومن بين الأطفال المبتسرين تصل نسبة الأطفال المصابين باليرقان إلى 90%. يتحول لون الجلد والأغشية المخاطية وصلبة عيون الرضع إلى اللون الأصفر. تعتبر متلازمة اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة - واليرقان الحامل كأحد مظاهرها - مظهرًا طبيعيًا لتكيف جسم الطفل مع الحياة في البيئة الخارجية. لكن في بعض الحالات قد يكون هذا مرضًا خطيرًا يهدد الطفل بالإعاقة وحتى الموت. لذلك، تحتاج الأمهات الشابات إلى الحصول على فكرة عن نوع اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة، حتى لا تقلقوا عبثا أو على العكس من ذلك، لدق ناقوس الخطر في الوقت المناسب - في الحالات الخطيرة.

اليرقان العابر عند الأطفال حديثي الولادة - الفسيولوجي، الحامل - يمر دون أن يترك أثرا

بحلول منتصف الأسبوع الأول من حياة الطفل، يعلن طبيب الأطفال الذي يفحصه فجأة أن جلد الوجه والغشاء المخاطي لمقلة عين الوليد أصبح "يرقانيًا" - أي. تحولت إلى اللون الأصفر. هل هذا مرض أم ظاهرة فسيولوجية طبيعية؟ يجيب الأطباء أن اليرقان عند الأطفال هو عملية حدودية: كونه طبيعيًا، يجب السيطرة عليه، لأنه هناك احتمال للتطور السلبي. ترتبط متلازمة اليرقان بظهور مادة خاصة في الدم - البيليروبين.

استقلاب البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة

بعد الولادة، يبدأ تحلل الهيموجلوبين الجنيني - F (HbF)، الذي يقوم بتبادل الأكسجين داخل رحم الأم، في دم الطفل. يرتبط هذا الهيموجلوبين بالأكسجين ويحمله بشكل أفضل، ولكنه يتحلل بسهولة عندما تتغير درجة حرارة الدم وحموضةه. يتم تكوين هيموجلوبين A (HbA) جديد، وهو أكثر مقاومة للتقلبات البيئية. سيصبح هذا هو العنصر الرئيسي في خلايا الدم الحمراء للشخص الجديد.

يحدث انهيار الهيموجلوبين الجنيني على النحو التالي: يتم تمزق الحديد من جزيئه، ثم بروتين الجلوبين، ويتحول الجزء المتبقي إلى البيليروبين - مركب الصفراء الحمراء (البيليروبين في الترجمة هو الصفراء الحمراء).

ترتبط البقايا الحمراء من الهيموجلوبين بالألبومين، وهو بروتين بلازما الدم. ويسمى المركب الناتج البيليروبين الحر غير المباشر. وهو سام لأنسجة الطفل، وخاصة خلايا المخ. وهو غير قابل للذوبان في الماء، لذلك لا يتم طرحه عن طريق الكلى. مع تدفق الدم، يدخل البيليروبين غير المباشر إلى الكبد.

هنا، يتم تحويل مركب البيليروبين-الألبومين بواسطة الإنزيمات إلى مركب قابل للذوبان بسهولة. ولكي تتم العملية بسرعة، يجب أن يتواجد ما يلي في كبد الطفل بكميات كافية:

  • بروتينات Y وZ في السيتوبلازم؛
  • إنزيم يوريدين ثنائي فسفات الجلوكورونيل ترانسفيراز (UDPGT)؛
  • حامض سكري؛

من خلال الجمع باستمرار مع جزيئات البروتين (بروتينات Y و Z)، وحمض الجلوكورونيك، يتم تحويل البيليروبين إلى مركب قابل للذوبان، ويمر عبر القنوات الصفراوية إلى الأمعاء، وتتم معالجته بواسطة النباتات التي تعيش هناك ويتم إخراجه من الجسم مع البراز.

اليرقان العابر عند الأطفال حديثي الولادة

اليرقان العابر أو الفسيولوجي هو ظاهرة طبيعية لنمو الطفل بعد الولادة، وتكيف الجسم مع الوجود في البيئة الخارجية.

يبدأ تحلل الهيموجلوبين وتكوين البيليروبين في اليوم الأول من الحياة ويزداد بمقدار 2-3 أيام. بحلول هذا الوقت، يحتوي كبد الطفل على 5٪ فقط من المواد والإنزيمات الضرورية. القنوات الصفراوية ليست واسعة بما يكفي لإزالة البيليروبين من الجسم. ويبقى في الدم ويتراكم ويسبب اصفرار الجلد الخارجي للطفل. تزداد متلازمة الصفرة حتى نهاية الأسبوع الأول من الحياة، ويصل الاصفرار إلى مستوى السرة - ليس أكثر. لا يوجد تضخم في الكبد والطحال، ولا يوجد انهيار متسارع لخلايا الدم الحمراء ولا يوجد فقر دم. يرتفع مستوى البيليروبين إلى حد أقصى قدره 200 ميكرومول/لتر.

وفقًا لهذا السيناريو، يتطور اليرقان الفسيولوجي لدى غالبية الأطفال حديثي الولادة. هذا هو اليرقان العابر، أي. عابر، مؤقت. في الأسبوع الثاني من الحياة، يزداد نشاط إنزيمات الكبد، وتعود القنوات الصفراوية إلى وضعها الطبيعي، ويحسن الجسم إزالة البيليروبين، وبعد 10-14 يومًا يختفي اليرقان الفسيولوجي.

اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة

إن استقلاب البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة معقد بسبب العديد من العوامل، مع الأخذ بعين الاعتبار عدة أنواع من اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة.

تصريفي

يتطور يرقان الاقتران بسبب عدم كفاية قدرة الكبد على إزالة البيليروبين. يشمل هذا النوع:

  • فسيولوجية.
  • اليرقان عند الأطفال بعمر سبعة أشهر: يعاني الأطفال المبتسرون أيضًا من اليرقان الفسيولوجي، ولكن بشكل أكثر وضوحًا ويستمر لفترة أطول؛
  • تم تلقيها مع الجينات من الوالدين (متلازمة جيلبرت، وما إلى ذلك).
  • اليرقان الناتج عن حليب الثدي (متلازمة برج الحمل)؛
  • اليرقان المرتبط بجوع الأكسجين - الاختناق.
  • اليرقان المخدرات.
  • اليرقان الناتج عن قصور الغدة الدرقية - انخفاض وظيفة الغدة الدرقية المرتبطة بوظيفة الكبد.

الانحلالي

يرافقه التدمير المرضي للهيموجلوبين لدى الطفل بواسطة الأجسام المضادة للأم. والسبب هو وجود تناقض بين دم الطفل والأم حسب عامل الـ Rh.

متني

الأضرار الخلقية لأنسجة الكبد. التهاب الكبد من أصول مختلفة.

معوق

وجود قنوات تالفة في الكبد تعيق نقل الصفراء.

يرتبط أي يرقان بفرط بيليروبين الدم - زيادة مستوى البيليروبين في الدم. تحتوي جدران الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة على حاجز نفاذية، ولكن إذا تجاوزت كمية البيليروبين الحر مستوى حرج، فسوف يتسرب هذا السم من الأنسجة ويبدأ في تسميم الجسم.

سوف يتأثر الجهاز العصبي المركزي أولاً. يسمى تسمم الدماغ بالبيليروبين باليرقان النووي أو اعتلال الدماغ. حتى لو انتهى التهديد بالوفاة، فإن الطفل بعد هذه المضاعفات يظل معاقًا بسبب أضرار لا رجعة فيها للجهاز العصبي المركزي.

من أجل ملاحظة التطور المرضي في الوقت المناسب، هناك طريقة تشخيصية بصرية - مقياس كرامر.

مقياس كرامر لليرقان الوليدي

يتيح لك فحص جلد الطفل تحديد درجة تراكم البيليروبين في الدم واتخاذ التدابير في الوقت المناسب لتقليله عندما يصبح حرجًا. اليرقان حسب كرامر له تدرج موضح في الجدول أدناه.

ملاحظة: μmol/l - ميكرومول لكل لتر

إذا كانت الدرجة الأولى والثانية لا تسبب إنذارًا - فهذا هو اليرقان العابر عند الأطفال حديثي الولادة، فإن الدرجات الثالثة والأعلى من اليرقان هي أعراض مرضية وتتطلب علاجًا مكثفًا.

يرقان الحمل عند الأطفال حديثي الولادة

أحد أشكال اليرقان الفسيولوجي العابر هو يرقان الرضع الناتج عن حليب الأم. يصاب 2% من الأطفال الذين يرضعون رضاعة طبيعية بمستويات عالية من البيليروبين في الدم. الأطفال حديثي الولادة الذين يتناولون التغذية الاصطناعية لا يعانون من مثل هذه الأعراض. ولم يتم بعد تحديد سبب هذه الظاهرة.

يعتقد بعض الباحثين أن البريجنانديول الموجود في دم الأم يتعارض مع تحويل البيليروبين في الكبد وإزالته من الجسم. Pregnanediol هو نتاج تفاعل اثنين من الهرمونات الأنثوية، البروجسترون والإستروجين. من اسم الهرمون المثبط، تلقى مرض من هذا النوع اسم اليرقان الحامل.

متلازمة برج الحمل

لأول مرة، تم إنشاء العلاقة بين زيادة مستويات البيليروبين والرضاعة الطبيعية من قبل I. M. Aries، وتم تسمية متلازمة اليرقان نتيجة الرضاعة الطبيعية باسمه. هناك ثلاثة عوامل تؤثر على هذه العملية:

  • وجود البريجنانديول في حليب الأم.
  • عدم كفاية قدرة الكبد على إزالة البيليروبين في الأيام الأولى من الحياة.
  • تأخر مرور براز الوليد (12 ساعة بعد الولادة) - البيليروبين من الأمعاء لديه الوقت لإعادة امتصاصه في الدم.

أسباب يرقان الحامل

  • I. السبب رقم 1- حليب الأم نفسه وتركيبته. وفي الحالات التي تم فيها نقل الطفل إلى التغذية الصناعية وحرمانه من حليب الأم اختفى اليرقان خلال يومين؛ وعندما استؤنفت الرضاعة الطبيعية عادت الأعراض.
  • ثانيا. قد يكون السبب هو الجوع الأولي وفقدان الوزن بعد الولادة. لقد ثبت أن الرضاعة الطبيعية المتكررة وزيادة التغذية تقلل من مستويات البيليروبين. يتلقى الطفل الذي يرضع من الثدي سعرات حرارية أقل من الطفل الذي يرضع من الزجاجة. بسبب نقص الطعام، يمكن إعادة امتصاص البيليروبين من الأمعاء إلى الدم.
  • ثالثا. قد يؤثر استخدام الأدوية التي تحفز المخاض على قدرة الكبد على ربط البيليروبين والتخلص منه.
  • رابعا. العوامل التي تسبب زيادة البيليروبين لدى جميع الأطفال: الولادة المبكرة؛ الاستعداد الوراثي أمراض الغدة الدرقية. تجويع الأكسجين بعد الولادة. تزيد هذه العوامل من احتمالية الإصابة باليرقان الناتج عن حليب الثدي.

أعراض وتشخيص يرقان الرضع الناتج عن حليب الثدي

  • يبدأ يرقان الحامل في اليوم الأول من الرضاعة ويستمر من 3 أسابيع إلى شهر ونصف. إذا لم يختفي الاصفرار خلال هذه المدة، فهذا يعني أنه لم يكن بسبب حليب الأم. يستمر اليرقان الناتج عن قصور الغدة الدرقية لمدة تصل إلى 6 أشهر. هناك خطر الخلط بينه وبين الحمل وتأخير العلاج.
  • ونادرا ما يصل الاصفرار إلى الدرجة الثالثة على مقياس كرامر. في الأساس، يتحول لون الجلد إلى اللون الأصفر على الوجه، ومن الكتفين إلى السرة.
  • يعد إلغاء الرضاعة الطبيعية لمدة 2-3 أيام وانخفاض مستوى البيليروبين بمقدار 85 ميكرومول/لتر في هذا الوقت من الأعراض الواضحة لليرقان أثناء الحمل.
  • يصاحب الاصفرار تسمم خفيف: خمول وفقر دم ونعاس.

طرق العلاج والتشخيص

  1. الطريقة الرئيسية للوقاية من اليرقان وعلاجه هي إرضاع الطفل رضاعة طبيعية قدر الإمكان: 8-12 مرة في اليوم، بما في ذلك في الليل.
  2. زيادة تناول السوائل، وإدارتها باستخدام القطارة.
  3. يعطي العلاج بالضوء نتائج جيدة: يجب أن يتعرض جسم الطفل ذو الوجه المحمي لأشعة الشمس أو المصابيح قدر الإمكان.
  4. يتحول البيليروبين الحر عند تعرضه للضوء إلى شكل قابل للذوبان ويتم إفرازه عن طريق الكلى.

الطريقة الأخيرة لها مضاعفات:

  • حروق على جسم الطفل.
  • جفاف جسده بسبب ارتفاع درجة الحرارة.
  • حساسية.

متلازمة برج الحمل، مثل اليرقان الفسيولوجي، تختفي بدون أثر ولا تسبب مضاعفات. لكن هذا لا يعني أن حالة الطفل في هذا الوقت لا تحتاج إلى إشراف طبي صارم. هناك دائمًا خطر اكتشاف اليرقان المرضي بدلاً من الشكل العابر الذي يجب علاجه بشكل عاجل.

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2014

مرض انحلالي الجنين وحديثي الولادة (P55)، اليرقان الوليدي بسبب تلف خلايا الكبد الأخرى وغير المحددة (P59.2)، اليرقان الوليدي، غير محدد (P59.9)، اليرقان الوليدي بسبب أسباب أخرى محددة (P59.8)، اليرقان الوليدي بسبب أشكال أخرى محددة من انحلال الدم المفرط (P58.8)، اليرقان الوليدي بسبب ابتلاع دم الأم (P58.5)، اليرقان الوليدي بسبب العدوى (P58.2)، اليرقان الوليدي بسبب الكدمات (P58.0) ) ، اليرقان الوليدي بسبب الأدوية أو السموم التي تنتقل من الأم أو التي يتم إعطاؤها إلى الوليد (P58.4)، اليرقان الوليدي بسبب كثرة الحمر (P58.3)، اليرقان الوليدي بسبب مثبطات الرضاعة (P59.3)، اليرقان الوليدي بسبب إلى انحلال الدم المفرط، غير محدد (P58.9)، واليرقان الوليدي المرتبط بالولادة المبكرة (P59.0)

طب حديثي الولادة، طب الأطفال

معلومات عامة

وصف قصير


تمت الموافقة عليها من قبل لجنة الخبراء

حول قضايا التنمية الصحية

وزارة الصحة في جمهورية كازاخستان

اليرقان الوليدي- ظهور تلطيخ يرقاني واضح للجلد والأغشية المخاطية عند الوليد بسبب زيادة مستوى البيليروبين الكلي في مصل الدم.

يصبح اليرقان مرئيًا عندما يصل مستوى البيليروبين الإجمالي في الدم إلى ³ 80 ميكرومول/لتر. عند الأطفال حديثي الولادة ذوي الوزن المنخفض عند الولادة، يظهر تغير لون الجلد اليرقي عند انخفاض مستويات البيليروبين في المصل، والذي يعتمد على سمك الطبقة الدهنية تحت الجلد.

I. الجزء التمهيدي


رمز البروتوكول:

اسم البروتوكول: اليرقان الوليدي


رمز (رموز) التصنيف الدولي للأمراض-10:

P55 مرض انحلالي للجنين وحديثي الولادة

P58.0 اليرقان الوليدي بسبب الكدمات.

P58.2 اليرقان الوليدي بسبب العدوى

P58.3 اليرقان الوليدي بسبب كثرة الحمر.

P58.4 اليرقان الوليدي الناجم عن الأدوية أو السموم التي تنتقل من جسم الأم أو تعطى إلى الوليد

P58.5 اليرقان الوليدي بسبب ابتلاع دم الأم

P58.8 اليرقان الوليدي بسبب أشكال محددة أخرى من انحلال الدم المفرط

P58.9 اليرقان الوليدي بسبب انحلال الدم المفرط، غير محدد.

P59.0 اليرقان الوليدي المرتبط بالولادة المبكرة (فرط بيليروبين الدم عند الخداج)

P59.2 اليرقان الوليدي بسبب أضرار أخرى وغير محددة لخلايا الكبد (التهاب الكبد الفيروسي الخلقي).

P59.3 ​​​​اليرقان الوليدي الناجم عن الأدوية المثبطة للرضاعة.

P59.8 اليرقان الوليدي لأسباب محددة أخرى.

P59.9 اليرقان الوليدي، غير محدد (يرقان فسيولوجي شديد).


الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:

G6PDG - نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات

القناة الهضمية - ترانسفيراز الجلوكورونيل

TBS - البيليروبين الكلي في الدم

PB - البيليروبين المباشر

ملحوظة: البيليروبين غير المباشر

OZBK هي عملية نقل دم تبادلية.

تاريخ تطوير البروتوكول:عام 2013.


مستخدمي البروتوكول:أطباء حديثي الولادة، أطباء الأطفال، الأطباء العامين.


تصنيف

التصنيف السريري


الصفراء الفسيولوجية عند الأطفال حديثي الولادة:

يظهر عادة بعد 36 ساعة من حياة الطفل.

عادةً ما تحدث مستويات البيليروبين الإجمالية في المصل في الأيام 3-4 عند الطفل المكتمل النمو وفي الأيام 5-7 عند الطفل الخدج.

يبلغ مستوى البيليروبين الإجمالي في المصل الذروة ±205 ميكرومول/لتر (12 ملجم/ديسيلتر).

ينخفض ​​\u200b\u200bمستوى البيليروبين الإجمالي في الدم عند الطفل كامل المدة بحلول اليوم الرابع عشر من العمر، عند الطفل الخديج - بحلول اليوم الحادي والعشرين من العمر.

الحالة السريرية للطفل مرضية: فهو نشيط، ويتمتع بفترات نوم واستيقاظ يمكن تمييزها بوضوح، ولديه منعكس مص جيد؛ الطفل لديه درجة حرارة مستقرة. يكون الكبد والطحال بحجم طبيعي، والبول فاتح اللون، والبراز ملون بشكل طبيعي.

يمكن أن يصاحب اليرقان المصاحب للرضاعة ذروتان في ارتفاع البيليروبين، الأولى في الأيام 4-5 والثانية في الأيام 14-15، وتنخفض ببطء ويمكن اكتشافها في عمر 12 أسبوعًا.

اليرقان المرضي عند الأطفال حديثي الولادة:

اليرقان الذي يظهر خلال الـ 24 ساعة الأولى من الحياة أو يمكن اكتشافه على القدمين والكفين في أي وقت.

اليرقان الذي ظهر بعد اليوم السابع من الحياة.

معدل الزيادة في إجمالي البيليروبين في الدم > 85 ميكرومول/لتر/يوم أو 5 ملغ/ديسيلتر/يوم.

مستوى البيليروبين المباشر أكبر من 34 ميكرومول/لتر (2 ملجم/ديسيلتر)، أو ³ 20% من إجمالي مستوى البيليروبين في الدم.

حالة الطفل غير مرضية، بغض النظر عن مستوى البيليروبين، وجود أعراض سريرية مرضية.

تضخم الكبد و/أو تضخم الطحال.

تغير لون البراز أو البول ذو اللون الداكن.

يُطلق على اليرقان الذي لا يميل إلى الانخفاض بعد اليوم الرابع عشر من الحياة عند الوليد المكتمل النمو أو بعد اليوم الحادي والعشرين من الحياة عند الوليد المبتسِر اسم "اليرقان المطول".


التشخيص


ثانيا. طرق وأساليب وإجراءات التشخيص والعلاج

التدابير التشخيصية


التدابير التشخيصية الأساسية:

أ. في فترة ما قبل الولادة، تحديد فصيلة الدم وعامل Rh لدى جميع النساء الحوامل، وكذلك وجود تاريخ نقل وتطعيم مثقل.


ب. عند الولادة:

في طفل من أم لديها دم حبلي سلبي، حدد المجموعة وRh-ness، اختبار كومبس؛

في الطفل المولود من أم فصيلة دمها O (1) Rh موجب تحديد فصيلة الدم واختبار كومبس في دم الحبل السري.

مستوى البيليروبين الكلي في دم الحبل السري وجزء منه (إذا لزم الأمر) مع مرور الوقت.


تدابير تشخيصية إضافية:

ج: إذا كنت تشك في وجود اليرقان الوليدي الناجم عن انحلال الدم المفرط (P 58-58.9)، حدد مستوى الهيموجلوبين، الهيماتوكريت، عدد خلايا الدم الحمراء، الخلايا الشبكية، الخلايا الصغيرة.


ب. إذا كنت تشك في وجود اليرقان بسبب قصور الغدة الدرقية، قم بفحص مستوى هرمونات الغدة الدرقية.


ب. إذا كنت تشك في وجود اليرقان المرضي الوراثي:

متلازمات كيغلر نجار من النوع الأول والثاني، لوسي دريسكول، جيلبرت - الفحص الجيني؛

فقر الدم الانحلالي الوراثي (اعتلال الغشاء، اعتلال الهيموجلوبين، فقر الدم الناجم عن نقص الإنزيمات، وما إلى ذلك) - فحص لطاخة الدم المحيطية باستخدام منحنى برايس جونز، وحساب السُمك ومؤشر الكروية ومتوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء ومتوسط ​​تركيز الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء الأسموزي استقرار كريات الدم الحمراء (لمزيد من التفاصيل، راجع بروتوكول "فقر الدم الانحلالي").


إذا كنت تشك في وجود أمراض الكبد أو القنوات الصفراوية، راجع بروتوكولات "أمراض الكبد والجهاز الكبدي الصفراوي".

معايير التشخيص


الشكاوى والسوابق


تاريخ طبى:

Rh الأم وفصيلة الدم.

الالتهابات أثناء الحمل والولادة.

الأمراض الوراثية (نقص إنزيم G6PD، قصور الغدة الدرقية، وغيرها من الأمراض النادرة).

وجود اليرقان عند الوالدين.

وجود اليرقان عند الطفل السابق.

وزن الطفل وعمر الحمل عند الولادة

تغذية الطفل (نقص التغذية و/أو القيء).

هل تم إنعاش الطفل عند ولادته؟


عوامل الخطر:

انحلال الدم الحاد.

الولادة المبكرة.

كدمات وأورام رأسية.

فقدان وزن الجسم (> 10%).

اختناق حديثي الولادة، والحماض.

نقص سكر الدم.

عدوى حديثي الولادة.

نقص ألبومين الدم (< 30 г/л).

الفحص البدني:

فحص الطفل عارياً بالكامل في إضاءة جيدة (يفضل ضوء النهار).

زود طفلك بالحماية الحرارية أثناء الفحص.

قم بتقييم لون الجلد بعد الضغط الخفيف بإصبعك على مستوى الدهون تحت الجلد.

تحديد موقع اليرقان باستخدام مقياس كرامر المعدل.
مقياس كرامر المعدل:

تقييم شدة اليرقان المكتشف:

البحوث المختبرية

هناك أسباب مختلفة لليرقان المرضي، لذلك من الضروري تحديد، بالإضافة إلى OBS، أجزاء البيليروبين (البيليروبين المباشر/المقترن والبيليروبين غير المباشر/غير المقترن).


بالنسبة لحديثي الولادة المصابين باليرقان وفرط بيليروبين الدم المستقر الذي يستمر لأكثر من 3 أسابيع، يوصى بإجراء اختبار الجالاكتوز في الدم.


إذا كان هناك تاريخ عائلي للإصابة باليرقان المرتبط بنقص إنزيم G6PD فمن الضروري تحديد مستوى هذا الإنزيم


يجب تقييم الأطفال حديثي الولادة الذين لديهم مستويات عالية من البيليروبين المباشر للإنتان (اختبارات الدم المخبرية والبكتريولوجية) [D].


في الأطفال حديثي الولادة الذين لديهم مستويات مرتفعة من البيليروبين المباشر وتضخم الكبد، يجب تحديد مستويات ناقلة أمين أمين الألانين (ALT) وناقلة أمين الأسبارت (AST) لاستبعاد التهاب الكبد.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين:

أخصائي الأمراض المعدية

دكتور جراح،

طبيب أعصاب.


تشخيص متباين

تشخيص متباين


في الغالبية العظمى من الحالات، يكون اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة فسيولوجيًا، ولكن من المهم جدًا مراقبة كل حالة للكشف في الوقت المناسب والعلاج المناسب لليرقان "الخطير" من أجل منع المضاعفات:

اعتلال الدماغ البيليروبين: تلف حاد في الجهاز العصبي المركزي.

Kernicterus: ضرر مزمن لا رجعة فيه للجهاز العصبي المركزي.

للكشف المبكر عن علامات اليرقان الخطيرة، من المهم تسجيل وقت ظهور أي يرقان وتقييمه السريري المنتظم (مع فاصل زمني قدره 8-12 ساعة).

قد يكون اليرقان بعد اليوم السابع علامة على ركود صفراوي، أو نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات (G6PDH)، أو مرض كريجلر نايجار، أو الإنتان الوليدي المتأخر.

يظهر اليرقان الخطير خلال الـ 24 ساعة الأولى من الحياة أو يمكن اكتشافه على القدمين والكفين في أي وقت.

خوارزمية التشخيص التفريقي لليرقان الوليدي غير المرتبط بالتحصين المتساوي

انحلال الدم الناجم عن المخدرات (إجمالي البيليروبين بسبب الكسر غير المباشر؛ ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين بشكل معتدل بنهاية الشهر الأول).

اليرقان الناتج عن حليب الثدي:

(يحتوي حليب الأم على نسبة عالية من البريجنان 3 ألفا، 20 بيتا ديول والأحماض الدهنية الحرة).

متلازمة كريجلر نجار

(مستوى عالٍ من البيليروبين الكلي بسبب الكسر غير المباشر؛ البيليروبين المترافق غائب أو منخفض في الصفراء بسبب غياب القناة الهضمية).

 متلازمة جيلبرت(إجمالي البيليروبين بسبب الكسر غير المباشر)

اليرقان بسبب عدم نضج الكبد

(بداية متأخرة للاقتران، البيليروبين الإجمالي بسبب الكسر غير المباشر)

كثرة الخلايا الحمراء

(مستوى الهيموجلوبين ≥220 جم / لتر، مستوى الهيماتوكريت ≥0.7، مستوى البيليروبين غير المباشر 205-350 أو أكثر).
↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓
ملاحظة: مراقبة أجزاء البيليروبين وتعداد الدم العام وحجم الكبد والطحال ولون البراز والبول
انخفاض مستويات البيليروبين زيادة مستويات البيليروبين
↓ ↓
ملاحظة في اوبن

3-5 درجة اليرقان حسب كرامر

خلفية رمادية خضراء

متلازمة التسمم

تضخم الكبد

تغير في لون البراز والبول

↓

في قسم أمراض حديثي الولادة

متلازمة دوبين جونز وروتور(أجزاء البيليروبين المباشرة وغير المباشرة؛ تحديد الحبيبات البنية السوداء التي تشبه الميلانين في خزعة الكبد)

رتق القناة الصفراوية(الموجات فوق الصوتية للكبد والقناة الصفراوية، الجزء المباشر من البيليروبين)

الالتهابات داخل الرحم(طرق محددة لتشخيص التلقيح داخل الرحم؛ الكسور غير المباشرة والمباشرة من البيليروبين؛ مؤشر إنزيمات الكبد).

الإنتان(ثقافة الدم، CRP، CBC، LII)

الجالاكتوز في الدم(بيلة اللبن، بيلة حمض الأمينية؛ مستوى الجالاكتوز في الدم؛ ↓ نشاط الجالاكتوكيناز في كريات الدم الحمراء؛ الكسور غير المباشرة والمباشرة من البيليروبين).

علاج

الهدف من العلاج:توفير التدخلات للمساعدة في منع حدوث الآثار الجانبية المحتملة.


تكتيكات العلاج


العلاج غير المخدرات


أ- اليرقان الفسيولوجي

لا يحتاج الأطفال الذين يعانون من "اليرقان الفسيولوجي" إلى علاج خاص، بل يحتاجون إلى الرضاعة الطبيعية الحصرية. يجب توضيح والدة الطفل أن الرضاعة الطبيعية الحصرية (بقدر ما يريد الطفل، ليلا ونهارا، ولكن على الأقل 8-12 مرة في اليوم) تساعد الطفل على التغلب على اليرقان بشكل أسرع.


ب- اليرقان المرضي

العلاج بالضوء هو الطريقة الأكثر فعالية لخفض مستويات البيليروبين في اليرقان الوليدي [A].

العلاج الضوئي الصحيح وفي الوقت المناسب يقلل من الحاجة إلى نقل الدم البديل بنسبة تصل إلى 4٪ ويقلل من خطر حدوث مضاعفات اليرقان الوليدي.


مؤشرات للعلاج بالضوء وتبادل نقل الدم عند الوليد كامل المدة(انظر الملحق، الرسم البياني 1):

إذا ظهر اليرقان خلال الـ 24 ساعة الأولى بعد الولادة، أو كان الأمر "خطيراً"، فيجب البدء بالعلاج الضوئي على الفور ويجب الأخذ في الاعتبار الإشارة إلى تبادل الدم.

وفي حالات أخرى، من الضروري رسم نتيجة OBS على الرسم البياني وفقًا لعمر الطفل واتخاذ قرار بشأن بدء العلاج بالضوء.

في ظل وجود عوامل الخطر، ينبغي أن يعتمد قرار بدء العلاج بالضوء على انخفاض مستويات البيليروبين الإجمالي في الدم (TSB).

إذا كان الطفل يعاني من تدهور في الحالة العامة، فيجب أن يبدأ العلاج بالضوء عند قيم أقل لـ RBS.

مؤشرات بدء العلاج بالضوء عند الأطفال المبتسرين هي نفسها عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بمرض انحلالي (انظر الملحق الرسم البياني 2).

يتم العلاج بالضوء باستخدام حاضنة أو في سرير دافئ في غرفة محمية من المسودات

يجب حماية عيون الطفل بضمادة مقاومة للضوء.

مراقبة درجة حرارة جسم الطفل ودرجة حرارة الهواء تحت المصباح كل 3 ساعات. حافظ على درجة حرارة جسمك عند 36.5-37.5 درجة مئوية.

قومي بقلب طفلك كل 3 ساعات.

قم بوزن طفلك مرة واحدة على الأقل يوميًا.

أثناء العلاج بالضوء، قد يكون براز طفلك رخوًا وأصفر اللون. وهذا أمر طبيعي ولا يتطلب العلاج.

استمري في الرضاعة الطبيعية عند الطلب، دون فترات راحة ليلية، على الأقل 8 مرات في اليوم. [ب]

إذا كان الطفل يتلقى حليب الثدي أو السوائل الوريدية أثناء العلاج بالضوء، فمن المستحسن زيادة حجم الحليب / المحاليل إلى 10٪ من إجمالي الاحتياجات اليومية.

تحديد مستوى OBS كل 12 ساعة.

يتم إيقاف العلاج بالضوء عند الأطفال حديثي الولادة في حالة حدوث انخفاض مستمر في تركيز البيليروبين في الدم خلال 24-36 ساعة أقل من القيم التي أصبحت الأساس لبدء العلاج بالضوء ووجود أو عدم وجود عوامل الخطر.

مؤشرات لتبادل نقل الدم:

في حالة ظهور الأعراض السريرية لاعتلال الدماغ البيليروبين الحاد (فرط التوتر العضلي، opisthotonus، الحمى، "صرخة الدماغ")، يتم إجراء نقل الدم بغض النظر عن مستوى البيليروبين. [د]

يستخدم نقل الدم البديل في حالة HDN الناجم عن صراع ريسوس معزول خلايا الدم الحمراء سالبة العامل الريسوسي والبلازما من نفس مجموعة دم الطفل، ولكن، إذا أمكن، فصيلة الدم AB (IV) بنسبة 2: 1.

يستخدم نقل الدم البديل في حالة HDN الناجم عن صراع مجموعة معزولة خلايا الدم الحمراء من المجموعة O (I) التي تتطابق مع مجموعة Rhesus من خلايا الدم الحمراء للطفل ومجموعة بلازما واحدة أو مجموعة AB (IV) في 2: 1 نسبة.

نقل الدم البديل في حالة عدم توافق دم الأم مع دم الطفل بسبب عوامل نادرة يجب استخدام الدم من متبرعين تم اختيارهم بشكل فردي.

يجب أن نتذكر أنه بالنسبة للأطفال الذين يعانون من صداع التوتر، يتم استخدام الإريثروماس بفترة صلاحية لا تزيد عن 72 ساعة.


نقل الدم، وهو إجراء غير آمن، يجب أن يتم إجراؤه فقط من قبل أفراد مدربين وفقًا لمؤشرات صارمة بعد العلاج بالضوء.


مزيد من إدارة:رعاية الأطفال حديثي الولادة، الرضاعة الطبيعية.


معايير التفريغ:

يجب أن يتم إخراج المولود المصاب باليرقان من المستشفى بشكل فردي، مع مراعاة شدة اليرقان ونتائج العلاج.

تحتاج كل أم/عائلة إلى تعليم كيفية تقييم اليرقان وكيفية التعرف على "علامات الخطر" لدى الطفل وكيفية إجراء الرضاعة الطبيعية الحصرية.


تدخل جراحي:في حالات اليرقان الانسدادي.

الاستشفاء الطارئ لحديثي الولادة المصابين باليرقان المرضي من منظمات التوليد من المستويين الأول والثاني إلى قسم الطوارئ في منظمات التوليد من المستويين الثالث والرابع.


معلومة

المصادر والأدب

  1. محاضر اجتماعات لجنة الخبراء المعنية بالتنمية الصحية التابعة لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان، 2014
    1. 1) الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال. المبادئ التوجيهية العملية السريرية. إدارة فرط بيليروبين الدم عند الرضع حديثي الولادة 35 أسبوعًا أو أكثر من الحمل. 2004. 2) دليل للممارسات الأساسية. منظمة الصحة العالمية، جنيف 2006 3) بوتاني في، جورلي جي، أدلر إس، كريمر بي، دالين سي، جونسون إل. القياس غير الجراحي لإجمالي البيليروبين في السكان حديثي الولادة متعددي الأعراق قبل الخروج من المستشفى لتقييم خطر فرط بيليروبين الدم الشديد. J. طب الأطفال (106) 2000، رقم 2. 4) ديفيد إي. هيرتز. رعاية الوليد: دليل للرعاية الأولية. ليبينكوت ويليامز، 2005. 60-72 5) الرعاية الأساسية لحديثي الولادة والرضاعة الطبيعية: وحدة تدريبية. منظمة الصحة العالمية الأوروبية، كوبنهاغن، 2002. 6) مبادئ توجيهية للكشف عن فرط بيليروبين الدم وإدارته والوقاية منه عند الأطفال حديثي الولادة الناضجين والمتأخرين (35 أسبوعًا أو أكثر من الحمل)، الجمعية الكندية لطب الأطفال، 2007. 7) اليرقان وفرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة. في: Berhman RE، Kliegman RM، Jenson HB، eds. كتاب نيلسون لطب الأطفال. الطبعة السادسة عشرة. فيلادلفيا: سوندرز، 2000: 511-28. 8) اليرقان في المدة الصحية لحديثي الولادة. المبادئ التوجيهية لبرنامج الرعاية الإنجابية في كولومبيا البريطانية لحديثي الولادة 4. أبريل 2002 (منقحة). 9) اليرقان. كتاب بروتوكول رعاية الأطفال حديثي الولادة RPA. مستشفى رويال برينس ألفريد. 2003. 10) ميريديث إل. بورتر، بيث إل. دينيس. فرط بيليروبين الدم في مصطلح الأطفال حديثي الولادة. طبيب الأسرة الأمريكية، 2002، المجلد 65، العدد 4. 11) إدارة مشاكل الأطفال حديثي الولادة: دليل للأطباء والممرضات والقابلات. منظمة الصحة العالمية، جنيف، 2003. 12) Maisels MJ، Watchko JF. علاج اليرقان عند الرضع ناقصي الوزن عند الولادة. قوس. ديس. طفل. الجنين حديثي الولادة إد. 2003; 88؛ 459-463). 13) ميلز جي إف، تودهوب د. العلاج الضوئي بالألياف الضوئية لعلاج اليرقان الوليدي (مراجعة كوكرين). مكتبة كوكرين. العدد 2، 2003. 14) إدارة فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة بعد 35 أسبوعًا أو أكثر من الحمل. الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال اللجنة الفرعية المعنية بفرط بيليروبين الدم. طب الأطفال 2004; 114: 297-316. 15) المبادئ التوجيهية السريرية لخدمات حديثي الولادة. إدارة بروتوكول اليرقان الوليدي. نيوزيلندا. تمت المراجعة من قبل بيتر نوبس، مايو 2001. 16) المبادئ التوجيهية السريرية لخدمات حديثي الولادة، تقييم اليرقان المطول والمتأخر، 2004. 17) شيلي سي سبرينغر. اليرقان النووي. الطب. ميريديث إل. بورتر، بيث إل. دينيس. فرط بيليروبين الدم في مصطلح الأطفال حديثي الولادة. طبيب الأسرة الأمريكية، 2002، المجلد 65، العدد 4.

      2. الجدول 2:مؤشرات للعلاج بالضوء وتبادل نقل الدم عند الأطفال حديثي الولادة أو الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من علامات انحلال الدم


      الملفات المرفقة

      انتباه!

    • من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
    • المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
    • يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
    • موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Directory" هي معلومات وموارد مرجعية حصريًا. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
    • محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

اليرقان هو متلازمة ناجمة عن تراكم البيليروبين (المباشر وغير المباشر) في الدم وأنسجة الجسم - فرط بيليروبين الدم، مما يؤدي إلى تغير لون الجلد والأغشية المخاطية والصلبة إلى اللون اليرقي. البيليروبين هو المنتج النهائي لتقويض الهيم ويتكون بشكل رئيسي بسبب انهيار الهيموجلوبين (حوالي 75٪). المصادر الأخرى للبيليروبين هي الميوجلوبين وأنزيمات الكبد المحتوية على الهيم (حوالي 25٪).

يتطور اليرقان المرئي، كقاعدة عامة، عند الأطفال حديثي الولادة في فترة الحمل الكاملة مع مستوى البيليروبين الإجمالي> 85 ميكرومول / لتر، عند الأطفال حديثي الولادة المبتسرين -> 120 ميكرومول / لتر. لوحظ اليرقان في 65 - 70٪ من الأطفال حديثي الولادة في الأسبوع الأول من الحياة (2 - 3 مرات أكثر عند الأطفال حديثي الولادة المبتسرين)، ولكن في حوالي 10٪ فقط من الحالات يكون مرضيًا.

وهكذا، في فترة حديثي الولادة، يتم ملاحظة اليرقان الفسيولوجي في أغلب الأحيان، والذي يتميز بفرط بيليروبين الدم غير المباشر مع تركيز البيليروبين غير المباشر الذي لا يزيد عن 205.2 ميكرومول / لتر في طفل سليم كامل المدة ولا يزيد عن 256.5 ميكرومول / لتر في الطفل. الوليد المبكر. يكون تلطيخ اليرقان أكثر وضوحًا على الصلبة والغشاء المخاطي للفم وعلى جلد الوجه والجذع. لا يتغير لون البول، ويكون البراز ملونًا بشكل طبيعي أو مفرط الكولسترول إلى حد ما. الحالة العامة للمولود جيدة، والكبد والطحال غير متضخمين. وبحلول نهاية الأسبوع الأول من الحياة، تقل شدة اليرقان وتختفي. أسباب فرط بيليروبين الدم في اليرقان الفسيولوجي هي:

    زيادة انهيار خلايا الدم الحمراء الجنينية (خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموجلوبين الجنيني لها عمر أقصر: 70 - 90 يومًا بدلاً من 120 يومًا لدى البالغين)؛
    انخفاض نشاط أنظمة إنزيمات الكبد - ناقلات الجلوكورونيل المشاركة في استقلاب الصباغ.
    نقص بروتينات الدم الفسيولوجية.
    تعطيل نقل البيليروبين غير المباشر عبر غشاء خلية الكبد إلى الخلية والبيليروبين المباشر من الخلية بسبب نقص الإنزيمات المشاركة في هذه العمليات على المدى القصير.
    من العلامات المهمة لليرقان الفسيولوجي أنه يظهر اعتبارًا من نهاية اليوم الثاني ولا ينخفض ​​​​إلى ما دون الخط السري (المناطق 1 - 2 على مقياس كريمر).

البيليروبين غير المباشر هو سم عصبي وفي ظل ظروف معينة (اليرقان الفسيولوجي المعقد على خلفية التعرض لفترات طويلة، والخداج، ونقص الأكسجة، ونقص السكر في الدم، وما إلى ذلك) يسبب ضررًا محددًا للنواة تحت القشرية والقشرة الدماغية - ما يسمى باعتلال دماغ البيليروبين (الفسيولوجي المعقد) ويظهر اليرقان من نهاية اليوم الثاني وينتشر إلى المناطق الواقعة تحت الخط السري وإلى الأطراف – المناطق 3 – 4 على مقياس كريمر). في المراحل المبكرة من اعتلال الدماغ البيليروبين، يتطور الخمول والنعاس والخمول وقمع منعكس المص. وفي فترة لاحقة تظهر زيادة في التهيج وارتفاع ضغط الدم العضلي والصراخ عالي النبرة وربما ارتفاع في درجة الحرارة. في المراحل التي لا رجعة فيها، يلاحظ وجود opisthotonus، والتشنجات، وانقطاع التنفس، والصرخة الرتيبة عالية النبرة، والذهول العميق أو الغيبوبة.

معظم حالات اليرقان الوليدي، التي تظهر في اليوم الثاني إلى الثالث، وتزداد في اليوم الثالث إلى الرابع وتختفي في نهاية الأسبوع الثاني - بداية الأسبوع الثالث من الحياة، تنتج عن البيليروبين غير المباشر، مع أقصى تركيز للبيليروبين الكلي في يعتبر مصل الدم الذي لا يزيد عن 256 ميكرومول / لتر عند الأطفال حديثي الولادة في فترة الحمل الكاملة حالة فسيولوجية ولا يشكل خطورة على الرضع. في السنوات الأخيرة، تم استخدام مصطلح "يرقان الأطفال حديثي الولادة الأصحاء" بشكل متزايد. يظهر هذا التشخيص في الحالات التي، بالإضافة إلى تلون الجلد الشديد والتركيز العالي نسبيًا للبيليروبين في مصل دم الوليد طوال فترة الوليد بأكملها (أول 28 يومًا من الحياة)، لا يعاني الطفل من مظاهر متلازمة سوء التكيف. تحدث مثل هذه الحالات عندما يكون مستوى البيليروبين في الدم أقل من 354 ميكرومول/لتر عند الأطفال حديثي الولادة الأصحاء.

قد تشمل علامات (معايير) اليرقان المرضي ما يلي:

    ظهور مبكر (قبل 24 ساعة من الحياة) أو ظهور لاحق (بعد 3-4 أيام) في اليرقان.
    الحفاظ عليها على المدى الطويل (أكثر من 3 أسابيع)؛
    تيار يشبه الموجة
    بشرة شاحبة أو لون مخضر.
    تدهور الحالة العامة على خلفية الزيادة التدريجية في اليرقان.
    بول داكن اللون أو براز متغير اللون.
    زيادة نسبية في جزء البيليروبين المباشر.
    زيادة في تركيز البيليروبين الكلي في الدم (> 256 ميكرومول/لتر عند الرضع مكتملي النمو و> 171 ميكرومول/لتر عند الخدج).
الاختبارات المعملية المطلوبة للتشخيص الأولي لليرقان الوليدي، وفقًا للبروتوكول السريري في المملكة المتحدة: البيليروبين الكلي في المصل، الهيماتوكريت، فصيلة دم الأم والطفل، اختبار كومبس. لتوضيح التشخيص، يتم إجراء فحص CBC وفحص لطاخة الدم، وتحديد مستوى هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات في الدم، وثقافة الدم والبول و/أو السائل النخاعي.

يجب، إن أمكن، إرضاع الرضع المصابين باليرقان الوليدي من 8 إلى 12 مرة على الأقل يوميًا دون استراحة ليلية لتقليل خطر الإصابة بنقص السعرات الحرارية و/أو الجفاف لدى الطفل وبالتالي تقليل فرط بيليروبين الدم. إن تناول الماء أو الجلوكوز عن طريق الفم لا يمنع تطور فرط بيليروبين الدم أو يقلل من مستويات البيليروبين في الدم. إذا كان من المستحيل ضمان الرضاعة الطبيعية الكافية، فمن المستحسن تكملة الطفل بحليب الثدي المسحوب. يشار إلى العلاج بالتسريب فقط إذا كانت كمية حليب الثدي المتلقاة لا توفر الحجم اليومي المطلوب من السوائل.

وينبغي التأكيد بشكل خاص على أن الطرق الوحيدة لعلاج اليرقان الوليدي اليوم هي العلاج بالضوء وتبادل نقل الدم. جوهر العلاج بالضوء: تحت تأثير الضوء بطول موجي 460 نانومتر، يتحول أيزومر البيليروبين السام Z-Z في الجلد إلى أيزومر غير سام Y-Y، وهو قابل للذوبان في الماء ويتم إفرازه عن طريق الكلى. موانع العلاج بالضوء: فقر الدم الشديد، الإنتان، اليرقان الانسدادي. متلازمة النزفية.

مثال على الوصف السريري لحالة الطفل في بطاقة العيادات الخارجية أثناء الرعاية: "عمر الطفل 6 أيام (الفحص الثالث في المنزل)." اليرقان من اليوم الثاني من الحياة. الحالة الصحية العامة مرضية، والطفل نشيط، ويتحرك في نطاق كامل، وعندما يكون غير ملتف، يستيقظ على الفور ويمتد، ويأخذ وضعية الانحناء. يتم الرضاعة الطبيعية حصرياً، ويتم الرضاعة عند الطلب، ويتم تطبيقه على الثدي بشكل صحيح، ونادراً ما يتقيأ، ولم يزداد القلس أثناء المراقبة. الجلد أصفر على خلفية وردية، بدون نمو حسب مقياس كريمر - المنطقة 2. الكبد +0.5 سم ، الحافة ناعمة ، الطحال غير واضح ، البراز أصفر مع خليط من الخضرة ، بعد كل رضعة يكون البول خفيفًا. الخلاصة: اليرقان الفسيولوجي عند الطفل يستمر بشكل طبيعي.

يوفر هذا السجل معلومات شاملة عن الطفل ويسمح لك بتحديد أساليب إدارته والحاجة إلى أي علاج.

البديل لاستخدام مقياس كرامر البصري هو تحديد البيليروبين عبر الجلد عن طريق حساب مؤشر البيليروبين عبر الجلد.

طريقة عبر الجلد لتحديد مستويات البيليروبين. إن قدرة البيليروبين على تغيير لون الجلد مع زيادة التركيز جعلت من الممكن تطوير وإدخال أجهزة غير جراحية في الممارسة الطبية لتحديد البيليروبين عبر الجلد (عن طريق الجلد). يعتمد تحديد مستوى البيليروبين عبر الجلد في مصل الدم على حقيقة وجود علاقة مباشرة بين تركيز البيليروبين في الدم وفي الجلد. البيليروبين له لون أصفر واضح، ويتغير لون الجلد اعتمادا على محتوى البيليروبين في الأدمة. نظرًا لعدم وجود معايير لتركيز البيليروبين في الجلد (ومن غير المرجح أن يتم إنشاؤها)، تتم معايرة أدوات تحديد البيليروبين عبر الجلد في وحدات عشوائية، والتي يتم تسميتها وفقًا للممارسات الدولية "مؤشر البيليروبين عبر الجلد". ".

مزايا الطريقة:

  • - إمكانية الوصول، وسهولة الاستخدام، وقابلية الجهاز؛
  • - القدرة على إجراء قياسات متعددة خلال اليوم من قبل أي طاقم تمريض (ممرضة، أولياء الأمور)؛
  • - غير الغازية وغير مؤلمة للطفل، بغض النظر عن عمر الحمل ووزن الجسم ويوم الحياة؛
  • - القدرة على التحكم في مسار اليرقان وتحديد زيادته ونقصانه بشكل موضوعي.
  • - إمكانية استخدام الجهاز في العيادات الخارجية والمنزلية لمراقبة مسار اليرقان.

يسمح لك قياس البيليروبين عبر الجلد بقياس مستوى البيليروبين في الأدمة، وليس في مصل الدم، وبالتالي فإن قيمة مؤشر البيليروبين عبر الجلد تنقل فقط ديناميكيات مسار فرط بيليروبين الدم.

يشار إلى دخول المستشفى لطفل يعاني من فرط بيليروبين الدم لفترة طويلة فقط في الحالات التالية:

  • - تدهور حالة الطفل؛
  • - البيليروبين في الدم أكثر من 200 ميكرومول / لتر دون ميل إلى الانخفاض أو الزيادة (أكثر من المنطقة الثالثة على مقياس كرامر بعد اليوم 7-10 من الحياة)؛
  • - جزء البيليروبين المباشر أكثر من 20% من إجمالي مستوى البيليروبين في الدم؛
  • – تضخم الكبد و/أو الطحال.
  • - وجود بول داكن اللون وتغير لون البراز.

وبالتالي، فإن الصعوبة الرئيسية في إدارة اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة هي، من ناحية، التكرار العالي للأشكال غير المعقدة، التي تتطلب رعاية وتغذية مثالية، دون استخدام أي أدوية. من ناحية أخرى، فإن خطر حدوث مضاعفات في حالة فرط بيليروبين الدم المرضي المفقود كبير جدًا لدرجة أنه يضع مسؤولية مفرطة على عاتق الطبيب المختص عند إجراء التشخيص واختيار طريقة العلاج. لكي لا تفوت الأعراض الخطيرة وتجنب الأخطاء المحتملة، لا ينصح بالاعتماد على الخبرة والحدس، ولكن من الأفضل استخدام خوارزمية واضحة من الإجراءات، الموضحة أعلاه، المقبولة في الممارسة العالمية وتسمح لك بتنفيذ كل شيء الدراسات اللازمة حسب يوم حياة الطفل والأعراض التي تظهر عليه. يتيح لك ذلك منع اعتلال دماغ البيليروبين مع فرط بيليروبين الدم المعقد غير المباشر من أي نوع، وإجراء التشخيص في الوقت المناسب وتحديد خطة لمزيد من العلاج والمراقبة. كما يسمح استخدام خوارزمية المراقبة لعدد كبير من الأطفال حديثي الولادة المصابين باليرقان الفسيولوجي بتجنب التدخلات غير الضرورية والخطيرة في بعض الأحيان مثل الحقن والأدوية (الفينوباربيتال) والعلاج في المستشفى، مما يفصله عن والدته ويحد من الرضاعة الطبيعية.

فرط بيليروبين الدم بالتسريب الإخراجي لحديثي الولادة

اليرقان الوليدي هو المشكلة الأكثر شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة. أكثر من 50% من جميع الأطفال المولودين في فترة الحمل الكاملة و85% من الأطفال المبتسرين يصابون باليرقان بشكل واضح خلال الأسبوع الأول من الحياة. يمكن أن يعبر البيليروبين الحر، الذي يزداد في الأشكال الأكثر شيوعًا من اليرقان الوليدي، حاجز الدم في الدماغ ويسبب تلفًا دائمًا في الدماغ مع إعاقة مزمنة (انظر اعتلال الدماغ البيليروبين).

فسيولوجيا استقلاب البيليروبين

في الرحم، يكون كبد الجنين غير نشط نسبيًا. تقوم المشيمة وكبد الأم باستقلاب البيليروبين من نفايات خلايا الدم الحمراء. إذا كان هناك انحلال دم زائد للخلايا الحمراء الجنينية، كما هو الحال في مرض انحلال الدم Rh، فقد لا تتمكن المشيمة وكبد الأم من التعامل مع حمل البيليروبين الزائد وسيظهر الحبل السري والسائل الأمنيوسي باللون الأصفر بسبب صبغة البيليروبين المنتجة. بالإضافة إلى ذلك، قد لا يتمكن نخاع العظم وأعضاء تكون الكريات الحمر خارج النخاع من دعم إنتاج الخلايا الحمراء، لذلك قد يصاب الجنين بفقر الدم. استسقاء الجنين، وهي حالة مرتبطة بالوذمة العامة، والانصباب الجنبي، والاستسقاء، وتضخم الكبد، تنجم عن مزيج من فقر الدم، ونقص الأكسجة داخل الرحم، ونقص بروتينات الدم، وانخفاض الضغط الأسموزي الغروي، وفشل القلب الاحتقاني.

يكون الجنين قادرًا على ربط البيليروبين بكميات صغيرة، وعندما يحدث انحلال الدم فيالرحم,كما هو الحال، على سبيل المثال، في التحصين ضد عامل Rh الشديد، يزداد ارتباط البيليروبين ويمكن قياس المستويات العالية من البيليروبين ذو التأثير المباشر في دم الحبل السري.

مولود جديد

يتم تلخيص استقلاب البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة في الشكل 1. 13.1. سيتم مناقشة كل خطوة من خطوات استقلاب الصفراء بترتيب عكسي.

أرز. 13.1. ملخص استقلاب البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة
(بإذن من ريدفورد من Maisels & Avery 1994) مع RDC السريري - مع RDS السريري)

إنتاج البيليروبين

خلال النهار، يتم إنتاج معظم البيليروبين من الخلايا المتقدمة في السن. يتم تدمير الخلايا الحمراء في الجهاز الشبكي البطاني ويتحول الهيم إلى البيليروبين الحر. جرام واحد من الهيموجلوبين ينتج 600 م مول (35 مجم) من البيليروبين غير المرتبط. قد يزداد انحلال الدم مع تناول الأم لأدوية مثل الساليسيلات والسلفوناميدات والفيناسيتين والفورادانتين. خمسة وعشرون بالمائة من إنتاج البيليروبين اليومي يأتي من مصادر أخرى غير الخلايا الحمراء، مثل الهيموبروتين والهيم (الأنسجة) الحرة.

النقل والاستهلاك عن طريق الكبد

يرتبط معظم البيليروبين الحر في الدم بألبومين البلازما وينتقل إلى الكبد على شكل مركب مترابط. هذا الارتباط مهم للغاية ويمكن تغييره بعدة عوامل. تشمل العوامل التي تقلل من قدرة ربط الألبومين انخفاض مستويات الألبومين في البلازما، والاختناق، والحماض، والعدوى، والخداج، ونقص بوتاسيوم الدم.

بالإضافة إلى ذلك، هناك العديد من المنافسين لمواقع ربط البيليروبين، ومن هذه المواقع:

  • الأحماض الدهنية غير الأسترة (الحرة) المنتجة تحت تأثير الجوع والإجهاد البارد والعلاج بالإنتراليبيد؛
  • الأدوية (السلفوناميدات، السيفالوسبارينات، بنزوات الصوديوم (الموجودة في الديازيبام)، فروزيميد ومدرات البول تريازيد).

عندما يرتبط البيليروبين بالألبومين، فمن المحتمل ألا يكون سامًا، ولكن البيليروبين الحر وغير المرتبط وغير المقترن قابل للذوبان في الدهون ويمكن نقله عبر الحاجز الدموي الدماغي ويتراكم في بعض الخلايا العصبية، مما يسبب اعتلال دماغ البيليروبين.

خلايا الكبد الموجودة في صفوف في الجيوب الأنفية للكبد قادرة على إفراز البيليروبين غير المقترن من الدم، والذي يتم امتصاصه بعد ذلك في خلايا الكبد بواسطة البروتينات Y وZ (الربيطات).

الاقتران والاستخراج

يرتبط البيليروبين غير المقترن بالكبد ويتضمن التفاعل تحويل البيليروبين الحر غير القابل للذوبان إلى البيليروبين التفاعلي المباشر (قابل للذوبان في الماء). يرتبط كل جزيء من البيليروبين بجزيئين من حمض الجلوكورونيك ويتم تحفيزه بواسطة إنزيم الجلوكورونيل ترانسفيراز. يتم إطلاق البيليروبين المرتبط في الصفراء ثم إلى الاثني عشر والأمعاء الدقيقة. في الأطفال الأكبر سنًا، يتم استقلاب البيليروبين إلى ستيركوبيلينوجين عن طريق البكتيريا الموجودة في الأمعاء الدقيقة، ولكن عند الأطفال حديثي الولادة الذين لديهم أمعاء معقمة نسبيًا وضعف الحركة، يمكن تحلل معظم البيليروبين بواسطة الجلوكورونيداز لتحرير البيليروبين، الذي يدخل الدورة الدموية المعوية الكبدية لمزيد من التمثيل الغذائي الكبدي.

قد يكون هذا مهمًا في الحالات المرضية، كما أن زيادة الدورة الدموية المعوية الكبدية ستؤدي إلى زيادة مستويات البيليروبين غير المقترن في الخداج، وانسداد الأمعاء الدقيقة، وانسداد الأمعاء الوظيفي، وتضيق البواب.

التقييم السريري للرضع المصابين باليرقان

يمكن الكشف عن اليرقان في فترة حديثي الولادة عندما يكون مستوى البلازما حوالي 100 م مول / لتر. نظرًا لأن اليرقان أمر شائع، فمن المهم أن يكون لديك طريقة سريرية لتحديد مدى شدته.

إحدى الطرق السريرية لتقييم درجة اليرقان، والتي يتم إجراؤها قبل الاختبار، هي استخدام قاعدة كرامر (كرامر 1969). وهي كالتالي: يضغط الطبيب بإصبعه على جلد الطفل في المناطق القياسية (1-5) ويلاحظ لون الجلد في هذه المناطق (الشكل 13.2). تعكس مناطق اليرقان هذه تطورًا تنازليًا لليرقان الجلدي.

أرز. 13.2. قاعدة كريمر للتقييم السريري لليرقان الولادي
(أعيد طبعه من كرامر 1969)

عند تقييم أهمية اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة، يمكن استخدام التوصيات التالية. يجب إجراء البحث في الحالات التالية:

  • أي رضيع يعاني من اليرقان بشكل واضح خلال الـ 24 ساعة الأولى من حياته؛
  • أي طفل مصاب باليرقان وكانت أمه لديها أجسام مضادة لعامل Rh؛
  • أي طفل خديج يتجاوز تقدير البيليروبين في البلازما لديه 150 م مول/لتر؛
  • رضيع مكتمل النمو يتجاوز تقدير البيليروبين في البلازما فيه 200 مليمول/لتر؛
  • أي رضيع لديه علامات اليرقان الانسدادي.
  • استمرار فرط بيليروبين الدم بعد أسبوع واحد عند الرضع الناضجين وأسبوعين عند الخدج.

عندما يُعتبر الرضيع مصابًا باليرقان المهم سريريًا، يجب أن يشمل التقييم فحصًا بدنيًا كاملاً بعد الحصول على تاريخ طبي شامل.

تجدر الإشارة إلى وجود أو عدم وجود العلامات التالية:

  • الدم خارج الأوعية الدموية، على سبيل المثال، عواقب الضربات (الضرب)، ورم دموي رأسي، طفح جلدي نزفي، نمشات.
  • فرط حجم الدم.
  • تضخم الكبد الطحال.
  • علامات العدوى داخل الرحم: عمر الحمل الصغير، إعتام عدسة العين، صغر الرأس.
  • الالتهابات: السرة والجلد.
  • العلامات العصبية: ارتفاع ضغط الدم، opisthotonus، النوبات، حركات العين غير الطبيعية.
  • فرط التمدد غير الطبيعي المرتبط بانسداد الأمعاء وركود الأمعاء وقصور الغدة الدرقية.

يتضمن الفحص البدني الروتيني لحديثي الولادة المصابين باليرقان دائمًا اختبار البول لوجود الصفراء وفقدان المادة، ووصف البراز، على سبيل المثال ما إذا كان شاحبًا. يشير البيليروبين في البول (الذي تم اكتشافه بواسطة شريط الاختبار) إلى وجود أحد مكونات البيليروبين في البلازما. وهذا عامل مهم في دراسة اليرقان.

بحث

عند تقييم حديثي الولادة المصابين باليرقان، يجب مراعاة تاريخ الحمل وعمر الحمل وعمر ما بعد الولادة للرضيع، بالإضافة إلى الفحص البدني الأولي. من المهم ملاحظة ما إذا كانت أي أدوية أو سموم قد ساهمت في حدوثه، بالإضافة إلى عرق الوالدين.

بالنسبة لأي رضيع مصاب باليرقان، هناك سؤالان بحاجة إلى إجابة.

  • هل من الممكن أن يسبب فرط بيليروبين الدم غير المقترن ضررًا عصبيًا؟
  • هل هناك البيليروبين المرتبط؟

من المحتمل أن يكون البيليروبين في الدم المترافق ناتجًا عن أسباب أكثر خطورة، والتي في حالة رتق القناة الصفراوية يجب تشخيصها سريعًا وعلاجها جراحيًا مبكرًا.

يجب إجراء تقييمات متكررة كاملة للبيليروبين في البلازما عند الرضع الذين يعانون من ارتفاع سريع ومبكر في البيليروبين (غير المقترن) حتى يمكن البدء في علاج فرط بيليروبين الدم. يشير البيليروبين في البول إلى أنه يجب تقييم الجزء المقترن من البيليروبين في المختبر، ويجب أخذ أسباب البيليروبين في الدم في الاعتبار. يسرد الجدول 13.1 الأسباب المحتملة لليرقان التي تحدث في أوقات مختلفة خلال فترة حديثي الولادة.

الجدول 13.1.الأسباب المحتملة لحدوث اليرقان في أوقات مختلفة في فترة حديثي الولادة.

يوم اليرقان غير المقترن اليرقان المقترن
1 يشتبه في وجود مرض انحلالي حتى يثبت العكس

التهاب الكبد الوليدي
الحصبة الألمانية
CMV
مرض الزهري
2-5

انحلال الدم
اليرقان الفسيولوجي للخداج
نقص هيدروجيناز G-6-P
كثرة الكريات الحمر

 كما هو الحال في النقطة 1
5-10

الإنتان
اليرقان بسبب حليب الثدي
الجلاكتوسوميا
قصور الغدة الدرقية
المخدرات

 كما هو الحال في النقطة 1
10+

الإنتان
التهاب المسالك البولية

رتق القناة الصفراوية
التهاب الكبد الوليدي
كيسة Choledochal
تضيق البواب

تظهر طريقة تشخيص اليرقان الوليدي في الشكل. 13.3.

أرز. 13.3رسم تخطيطي يوضح النهج التشخيصي
إلى اليرقان الوليدي. (معدلة من مايلز 1994).

فرط بيليروبين الدم غير المقترن

الأسباب

تظهر أسباب فرط بيليروبين الدم غير المقترن على المدى الطويل في الجدول 13.2.

الجدول 13.2.أسباب فرط بيليروبين الدم غير المقترن على المدى الطويل.

بحث

في الحالات التي يتم فيها ملاحظة اليرقان لفترات طويلة، والذي يستمر لأكثر من 14 يومًا عند الرضيع المكتمل النمو و14 يومًا عند الرضيع الخديج، يجب إجراء دراسات إضافية. ينبغي إجراء تحقيق أولي للتمييز بين الأسباب المترافقة وغير المترافقة. يسرد الجدول 13.3 الدراسات الخاصة بفرط بيليروبين الدم غير المقترن على المدى الطويل.

الجدول 13.3.الدراسات التي أجريت على رضيع يعاني من فرط بيليروبين الدم غير المقترن طويل الأمد.

علاج

وقاية

التغذية المبكرة تقلل من حدوث اليرقان عن طريق منع الجفاف وزيادة الأحماض الدهنية الحرة. يعد الحفاظ على كمية كافية من السوائل جزءًا مهمًا من رعاية الرضيع المصاب باليرقان. بالإضافة إلى ذلك، تساعد التغذية في التغلب على الركود المعوي وتقليل تأثير الدورة الدموية المعوية الكبدية للبيليروبين. يمكن التقليل من الرضاعة الطبيعية المرتبطة باليرقان عن طريق الرضاعة الطبيعية المبكرة المتكررة في الأيام الثلاثة الأولى من الحياة.

العلاج بالضوء

تم استخدام هذه الطريقة لأول مرة من قبل كريمر في عام 1958 في المملكة المتحدة، ولكنها أصبحت مستخدمة على نطاق واسع فقط في عام 1968، عندما أظهر لاسي (1972) فعاليته في علاج فرط بيليروبين الدم غير المقترن. هذه الطريقة مفيدة بشكل خاص عند الخدج المصابين باليرقان غير الانحلالي وتؤدي إلى انخفاض في عدد عمليات نقل الدم التي يجب إجراؤها.

يتم استخدام أجهزة العلاج الضوئي التي ينبعث منها ضوء بطول موجي يبلغ حوالي 450 نانومتر. الضوء الأزرق هو الأكثر فعالية في التحلل الضوئي، وغالباً ما يكون مزيج من أنابيب الفلورسنت الزرقاء والبيضاء مفيداً. يوفر مصدر ضوء الكوارتز والهالوجين بطول موجة 425-475 نانومتر تحللًا ضوئيًا أكثر كفاءة من ضوء الفلورسنت. يقلل الضوء من هذا المصدر البيليروبين غير المقترن في الجلد ويحوله إلى منتجات البيليروبين غير السامة. يبدأ العلاج بالضوء بعد إجراء الدراسات لتحديد سبب اليرقان. بمجرد بدء العلاج، يصبح لون الجلد مؤشرًا غير موثوق به وستكون هناك حاجة لدراسات البيليروبين في البلازما لتقييم شدة اليرقان. يمكن استخدام العلاج بالضوء مع أشكال أخرى من العلاج مثل نقل الدم التبادلي. توفر الرسوم البيانية التي طورها كوكينغتون (1979) إرشادات عامة لعلاج فرط بيليروبين الدم عند الرضع منخفضي وزن الولادة (LBW) (الشكل 13.4).

أرز. 13.4أنظمة العلاج المقترحة لفرط بيليروبين الدم غير المقترن
عن طريق العلاج بالضوء أو نقل الدم المتبادل لمجموعات من أوزان الولادة المختلفة
(أعيد طبعه من كوكينجتون 1979 بإذن المؤلف.)

بالنسبة للرضع الناضجين الذين يزيد وزنهم عن 2500 جرام، يتم تعديل هذه الإستراتيجية وفقًا لتوصيات Finley and Tucker (الشكل 13.5).

تشمل مضاعفات العلاج بالضوء ما يلي:

  • عدم استقرار درجة الحرارة.
  • اضطراب السوائل. يمكن تعويض الزيادة في فقدان السوائل غير المحسوس عن طريق زيادة كمية الماء التي يتناولها الرضيع بنسبة 20٪؛
  • تلف الشبكية. ويعتقد أن العيون معرضة لخطر الضرر من العلاج الضوئي، ولكن لم يتم إثبات ذلك على الإطلاق. ومع ذلك، فمن الحكمة حماية عيون الرضيع من الضوء باستخدام دروع العين المناسبة.
  • إسهال. العلاج بالضوء يزيد من وقت العبور المعوي ويحفز عدم تحمل اللاكتوز. ويعد كلا العاملين سببين مهمين للإسهال وفقدان السوائل لاحقًا؛ و
  • طفل مدبوغ (برونزي). يمكن رؤية هذه المضاعفات عندما يتلقى الرضيع المصاب باليرقان الانسدادي العلاج بالضوء.

الخروج المبكر والعلاج المنزلي لليرقان

يؤدي تقديم برامج الخروج المبكر للرضع الأصحاء بعد فترة الحمل إلى الحاجة إلى علاج اليرقان في المنزل. تم اقتراح استخدام الطرق المباشرة وغير المباشرة لقياس البيليروبين في البلازما عند عمر 24 ساعة للتنبؤ بالرضع الذين قد يحتاجون إلى العلاج. ومع ذلك، هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد طرق أكثر حساسية. أصبح العلاج في المنزل أسهل بفضل نظام العلاج الضوئي بالألياف الضوئية BiliBanker a، والذي تم تقديمه منذ عام 1990. يتم وضع الرضيع على مرتبة تحتوي على خيوط من الألياف الضوئية التي تملأ الجسم بالضوء العلاجي بينما يرتدي الرضيع ملابسه بشكل طبيعي (الشكل 13.6). في الآونة الأخيرة (Kappas et al. 1996) تبين أن استخدام الميزوبورفيرين القصديري (SnMP) في حقنة عضلية واحدة بجرعة قدرها 6 م مول/كجم فعال في تقليل مستويات البيليروبين في البلازما لدى المرشحين للعلاج بالضوء.

أرز. 13.6. طفل يتلقى العلاج بالضوء
باستخدام BiliBanket ®

نقل التبادل

تم استخدام هذا النوع من العلاج لأول مرة في عام 1951 لعلاج داء الكريات الحمر الجنيني (الماس وآخرون الجميع. 1951). قد تكون هناك حاجة إلى عمليات نقل الدم بالاشتراك مع العلاج الضوئي للرضع الذين يعانون من اليرقان الشديد، خاصة عندما يكون ذلك بسبب التحصين المتساوي لعامل Rh.

يسمح تبادل الدم بما يلي:

  • إزالة البيليروبين غير المقترن.
  • إزالة الأجسام المضادة المناعية إذا كانت موجودة؛
  • استبدال الخلايا الحمراء شديدة الحساسية بخلايا لا يمكن تحليلها بسهولة؛
  • استعادة حجم الدم وفقر الدم الصحيح.
  • توفير الزلال الحر لربط البيليروبين.

تعتمد مؤشرات نقل الدم على عمر الحمل للرضيع وعمر ما بعد الولادة والحالة الصحية. الاضطرابات الأيضية التي تؤدي إلى الحماض تؤهب لتلف الدماغ بسبب سمية البيليروبين. إن المستوى الذي يلحق به البيليروبين الضرر بالدماغ غير معروف، وبالتالي فإن مؤشرات تبادل الدم عشوائية. تُستخدم مخططات Cockington على نطاق واسع لتوجيه القرارات المتعلقة بالحاجة إلى نقل الدم المتبادل عند الرضع المصابين بـ MVR (انظر الشكل 13.4). بالنسبة للرضع الناضجين الذين يزيد وزنهم عن 2500 جرام، يوصى بنسخة معدلة من الرسم البياني المستخدم في مستشفى هيلينجتون (انظر الشكل 13.5).

يتم وصف تقنية نقل الدم التبادلي في ما يلي. المنشورات.

تشمل المضاعفات المرتبطة بنقل الدم ما يلي:

  • اضطرابات الكهارل (نقص كلس الدم، فرط بوتاسيوم الدم)؛
  • اضطراب مستويات الجلوكوز في الدم - ارتفاع السكر في الدم في البداية، والذي يؤدي بعد ذلك إلى نقص السكر في الدم، خاصة مع التحصين ضد عامل Rh؛
  • العدوى - الفيروسية (الفيروس المضخم للخلايا (CMV) أو التهاب الكبد B أو فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) أو البكتيرية ( المكورات العنقودية المذهبة و العقدية sp.) والناجمة عن الدم الملوث.
  • الجلطات الدموية (الهواء أو جلطة الدم) ؛
  • التهاب الأمعاء والقولون الناخر (NEC) ؛
  • زيادة كمية السوائل أو نادرا نقص حجم الدم.
  • الحماض، نقص الأكسجة، بطء القلب، السكتة القلبية.
  • بداية ركود صفراوي داخل الكبد عند الرضع المصابين بتخلف شديد في النمو؛
  • نزف.

الألبومين

إن إعطاء 1 جم / كجم من الألبومين إما عن طريق الوريد قبل نقل الدم أو إضافته إلى دم المتبرع يزيد من كفاءة التبادل عن طريق ربط المزيد من البيليروبين الحر.

اليرقان الفسيولوجي

يستخدم الأطباء مصطلح اليرقان الفسيولوجي لوصف اليرقان الذي ليس شديدًا بما يكفي لتبرير العلاج. هذا تشخيص للإقصاء، وإذا كان هناك أدنى شك حول السبب، فيجب إجراء مزيد من التحقيقات. من المفترض أن هذا النوع من اليرقان ينجم عن عدم النضج المؤقت لأنزيم الجلوكورونيل ترانسفيراز والعوامل الأخرى المشاركة في استقلاب البيليروبين. يجب ألا يستوفي اليرقان الفسيولوجي أيًا من المعايير التالية:

  • اليرقان السريري خلال الـ 24 ساعة الأولى من الحياة؛
  • يتجاوز إجمالي تركيز البيليروبين في البلازما 300 م مول/ لتر عند الرضع الناضجين أو 225 م مول/ لتر عند الخدج؛
  • يتجاوز تركيز البيليروبين البلازمي التفاعلي المباشر 30 م مول/لتر؛
  • اليرقان السريري الذي يستمر لأكثر من 10 أيام عند الرضع الناضجين وأسبوعين عند الخدج.
  • "طفل مريض.

إذا ظهرت إحدى هذه العلامات، فيجب إجراء فحص كامل لليرقان.

عدوى

الالتهابات البكتيرية، وخاصة الإنتان والتهابات المسالك البولية، يمكن أن تسبب تلف خلايا الكبد مع اليرقان المقترن. يمكن أن تسبب عدوى TORCH (داء المقوسات، وغيرها، والحصبة الألمانية، وCMV، والهربس البسيط من النوع الثاني) كل نوع من فرط بيليروبين الدم، ولكن يتم ملاحظة النوع المقترن في أغلب الأحيان.

الرضاعة الطبيعية واليرقان

اليرقان المرتبط بالرضاعة الطبيعيةهو مصطلح يشير إلى مستويات البيليروبين المرتفعة التي تحدث خلال الأسبوع الأول من الحياة لدى ما يقرب من ثلثي الأطفال الذين يرضعون رضاعة طبيعية. من المحتمل أن يكون ذلك بسبب فقدان البوتاسيوم والسوائل خلال الأيام القليلة الأولى من الحياة وتأخر إخراج البراز، والذي يمكن تقليله عن طريق زيادة وتيرة الرضاعة الطبيعية خلال الأيام القليلة الأولى من الحياة. ترجع أهمية التعرف على اليرقان المرتبط بالرضاعة الطبيعية إلى حقيقة أنه نادرًا ما يسبب اليرقان النووي إذا ترك دون علاج (Maisels & Newman 1995). في حد ذاته، فإنه ليس موانع للرضاعة الطبيعية.

يرقان حليب الثديهو يرقان طويل الأمد يمكن أن يستمر حتى الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة. يتم تشخيصه بشكل رئيسي عن طريق استبعاد المسببات الأخرى عند الرضع الأصحاء وعن طريق مساره مع مرور الوقت. يُعتقد أن التركيزات العالية من الأحماض الدهنية غير الأسترة في حليب الثدي تمنع نشاط إنزيم الجلوكونوريل ترانسفيراز. يحتوي الحليب على الليباز ذو النشاط المتزايد، مما يسبب زيادة في الأحماض الدهنية الحرة وإنزيم ب-جلوكورونيداز.

تأخر مرور العقي

يحدث اليرقان بسبب زيادة امتصاص الكبد للبيليروبين.

متلازمة جيلبرت

حالة جسمية سائدة مرتبطة بفرط بيليروبين الدم الخفيف غير المقترن (<85 m моль/л). Специфический тест отсутствует, и диагноз ставится методом исключения других причин. Прогноз очень благоприятный.

متلازمة كريجلر نجار

حالة وراثية جسدية متنحية يمكن أن يصبح فيها فرط بيليروبين الدم شديدًا للغاية ويسبب اليرقان النووي. لا توجد أبحاث محددة، وجميع طرق العلاج، باستثناء العلاج بالضوء، غير فعالة. لقد نجحت زراعة الكبد في بعض الحالات الشديدة؛ في الحالات الخفيفة، قد يقلل الفينوباربيتون من البيليروبين في البلازما.

متلازمة سماكة الصفراء

يمكن أن تسبب المستويات العالية والمطولة من البيليروبين غير المقترن حالة ينتج فيها البيليروبين ركود صفراوي مع فرط بيليروبين الدم المترافق التدريجي. هذا المرض له خاصية التقييد الذاتي.

مضاعفات مرض اليرقان

اليرقان النووي واعتلال الدماغ البيليروبين

المظهر الكلاسيكي لليرقان النووي عند الأطفال حديثي الولادة هو التطور التدريجي للخمول، والصلابة، والبكاء الهستيري، والحمى والتشنجات على مدى أكثر من 24 ساعة. وبعد ذلك يموت 50% من الأطفال المصابين. عند تشريح الجثة، لوحظت بقع البيليروبين ونخر الخلايا العصبية، خاصة في العقد القاعدية والحصين والنواة تحت المهاد. غالبًا ما يعاني الناجون من اليرقان النووي من شلل دماغي رقصي وثيري، وصمم عالي التردد، وتخلف عقلي، وشلل نظر علوي (علامة بارينود). قد يعاني الأطفال المبتسرون من تلف دماغي أقل خطورة يتكون من ضعف حركي وإدراكي خفيف (الحد الأدنى من الخلل الدماغي) دون إظهار أي علامات سريرية حادة لاعتلال الدماغ البيليروبين. يعد فقدان السمع في نطاق الترددات العالية هو السمة الأكثر شيوعًا لمتلازمة اعتلال الدماغ البيليروبين وغالبًا ما يتم ملاحظتها عند الأطفال المبتسرين.

المستويات التي يسبب فيها البيليروبين غير المقترن تلفًا في الدماغ غير معروفة، ومن المحتمل أن البيليروبين الحر (غير المرتبط بالبروتين) هو الوحيد الذي يكون ضارًا، على الرغم من الإبلاغ عن أن البيليروبين المقترن يمر عبر تسرب الحاجز الدموي الدماغي. الحماض، والاختناق، والخداج، والأدوية التي تتنافس على مواقع ربط البيليروبين تجعل الرضيع عرضة لليرقان النووي، ربما عن طريق فتح الحاجز الدموي الدماغي أمام جزيئات البيليروبين.

فرط بيليروبين الدم المقترن

الأسباب

يحدث هذا المرض بشكل أقل تكرارًا عند الأطفال حديثي الولادة مقارنة باليرقان غير المقترن، ولكن له تشخيص أكثر خطورة بكثير. تحدث الأشكال المترافقة من اليرقان الوليدي بسبب الانسداد داخل وخارج الكبد (وتسمى أيضًا الركود الصفراوي). تظهر هذه الحالة عادة في الأسبوع الثاني من الحياة أو في وقت لاحق وترتبط بتغير لون الجلد إلى اللون الأخضر، والبول الملون بالصفراء الداكنة، والبراز الشاحب اللاكلوري. يعد تضخم الكبد الطحال أمرًا شائعًا، وغالبًا ما يعاني الرضيع من تأخر في النمو. في بعض الأحيان يظهر فرط بيليروبين الدم المقترن عند الولادة نتيجة لعدوى TORCH أو التحصين المتساوي لعامل Rh. تظهر أسباب فرط بيليروبين الدم المقترن في الجدول 13.4. العديد منها نادر جدًا، لكن التهاب الكبد الوليدي ورتق القناة الصفراوية مسؤولان عن 80٪ من جميع حالات فرط بيليروبين الدم المقترن.

الجدول 13.4.أسباب فرط بيليروبين الدم المقترن.

بحث

يعتمد علاج اليرقان الانسدادي عند الأطفال حديثي الولادة على التشخيص. المعضلة التشخيصية هي التمييز بين رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الوليدي. يسرد الجدول 13.5 الدراسات ذات الصلة بالتمييز بين هذه الحالات. يجب إجراء خزعة الكبد ومسح النويدات المشعة والمزيد من العلاج في مركز متخصص لكبد الأطفال.

الجدول 13.5.دراسات لاكتشاف أسباب فرط ديليروبين الدم المقترن عند الأطفال حديثي الولادة.

علاج

يعتمد العلاج على سبب فرط بيليروبين الدم المقترن. المضادات الحيوية مناسبة في حالات نادرة من العدوى البكتيرية. بشكل عام، الشيء الوحيد المتاح هو الرعاية الداعمة. الستيرويدات ليس لها فائدة حقيقية. قد يكون للكوليستيرامين (8 جم / يوم) والفينوباربيتون (6 مجم / كجم / يوم) بعض التأثيرات المفيدة. يتم إعطاء نظام غذائي عنصري (بريجيستيميل) غني بالدهون الثلاثية متوسطة السلسلة بالإضافة إلى الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون عن طريق الحقن (A وD وK) لمنع نقص هذه المواد. قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى فيتامين د.

التهاب الكبد الوليدي

وهي حالة غير محددة ناجمة عن أسباب مختلفة نناقشها أدناه، ويعتمد التشخيص على السبب الأساسي. بشكل عام، ما يقرب من ثلث الحالات تتفاقم وتتطور إلى تليف الكبد، والثلث لديهم دليل على مرض الكبد المزمن، والثلث يتعافى تمامًا.

أسباب التهاب الكبد الوليدي

  1. عدوى.غالبًا ما يكون السبب هو عدوى TORCH المكتسبة (العدوى) في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، ولكن يمكن أن تسبب فيروسات أخرى أيضًا التهاب الكبد (انظر الصفحة 64). إذا كانت نتيجة اختبار الأم إيجابية للإصابة بالتهاب الكبد B، فيجب حماية الطفل من خلال التحصين (انظر الصفحة 66).
  2. الأسباب الأيضية. يمكن أن يسبب فركتوز الدم وثيرومين الدم التهاب الكبد الوليدي الوخيم. غالبًا ما يتواجد الجالاكتوز في الدم مع فرط بيليروبين الدم غير المقترن، لكن الرضع المصابين يصابون لاحقًا بالركود الصفراوي.
  3. α1 - الاعتماد على مضاد التربسين. هذا هو شكل شائع نسبيا من فرط بيليروبين الدم المترافق. الرضع الذين يعانون من نوع PiZ هم فقط المعرضون لخطر الإصابة بالتهاب الكبد الوليدي. هذه حالة جسمية متنحية.
  4. اليرقان الركودي للخداجيرتبط بنقص التغذية المعوية والتغذية الوريدية الكاملة على المدى الطويل، خاصة في وجود أمراض الأمعاء الالتهابية.
  5. تليّف كيسي.
  6. أسباب عائلية.
  7. تقييد شديد للنمو داخل الرحم. وهذا يؤدي إلى بداية ركود صفراوي داخل الكبد.
  8. أسباب مجهولة السبب.

رتق القناة الصفراوية

عند الولادة، تكون القنوات الصفراوية عند هؤلاء الأطفال رتقية أو غائبة تمامًا، بما في ذلك القنوات الصفراوية الرئيسية أو الفروع الرئيسية للقنوات الصفراوية. كلما تضررت قنوات الكبد بشكل أعمق، زادت خطورة الحالة. النوع الأكثر شيوعًا هو رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد. يمكن أن يتأخر ظهور اليرقان حتى 4 أسابيع بعد الولادة. يمكن علاج هذه الحالة جراحيًا، ولكن بسبب انسداد القنوات الصفراوية، فإنها تتطور بسرعة مع مرور الوقت، والتشخيص المبكر ضروري لنجاح العلاج. إذا تم إجراء العلاج الجراحي قبل 60 يومًا من الحياة، يتم تصريف الصفراء في 80٪ من الحالات عن طريق إجراء الفغر البابي المعوي المعروف باسم إجراء كاساي. وآخرون آل. 1975). بعد الجراحة الناجحة، ينخفض ​​البيليروبين في البلازما بسرعة كبيرة، لكن العديد من الأطفال يصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الصاعد، وهو أخطر مضاعفات ما بعد الجراحة. سيحتاج ما يقرب من ثلثي الناجين إلى عملية زرع كبد بحلول سن العاشرة.

متلازمة دوبين جونسون

هذا مرض نادر وخفيف قد يصاب فيه الوليد بفرط بيليروبين الدم المقترن أو غير المقترن بدرجة منخفضة.