تصلب متعدد. التصلب اللويحي التصلب اللويحي MCB 10

RCHD (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: الأرشيف - البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2007 (الأمر رقم 764)

التصلب اللويحي (G35)

معلومات عامة

وصف قصير

التصلب اللويحي (جهاز الكمبيوتر)- مرض مزمن ومتقدم ومزيل للميالين في الجهاز العصبي يتطور على خلفية نقص المناعة الثانوي ، ويتميز بعلامات تلف متعدد البؤر للمادة البيضاء في الدماغ والحبل الشوكي ، مما يؤدي إلى إعاقة شديدة.

كود البروتوكول: P-T-014 "التصلب المتعدد"

الملف الشخصي:علاجي

منصة:الرعاية الصحية الأولية

الكود (الرموز) وفقًا لـ ICD-10:التصلب اللويحي G35

تصنيف

هناك الأشكال التالية من RS:

وفقًا للتوطين السائد للعملية:

1. الدماغي.

2. العمود الفقري.

3. النخاع الشوكي.

حسب مسار المرض:

1. المتكرر - تحويل الشكل ، بين التفاقم المرض لا يتقدم.

2. شكل بدائي في المقام الأول (يلاحظ التطور المستمر للاضطرابات العصبية من بداية المرض).

3. شكل progredient ثانوي (زيادة تدريجية في الاضطرابات العصبية).

4. Progredient - شكل الانتكاس (التفاقم متراكب على المسار التدريجي الأولي).

التشخيص

معايير التشخيص

يعتمد تشخيص الكمبيوتر الشخصي بشكل أساسي على ثلاث طرق رئيسية:

مراقبة سريرية دقيقة (علامات الآفات متعددة البؤر) ؛

التشخيص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ؛

البحوث المناعية العصبية.

التشخيص السريري الموثوق به هو في المرضى الذين يعانون من دورة الانتكاس وعلامات بؤرتين على الأقل في المادة البيضاء لأجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي.

يتم تحديد التشخيص المحتمل إذا كانت هناك علامات على وجود آفة متعددة البؤر للمادة البيضاء ، ولكن فقط مع تفاقم واضح سريريًا أو علامات تركيز واحد ، ولكن على الأقل تفاقمان في التاريخ المرضي.

الشكاوى وسجلات الدم:

ضعف البصر في عين واحدة أو كلتا العينين.

ضعف جنسى؛

الدوخة والغثيان.

اضطراب الكلام؛

زيادة التعب.

الفحص البدني:

التهاب العصب البصري؛

شلل جزئي تشنجي لطرف واحد أو أكثر ؛

مشية لاكتيك

رعاش متعمد

اضطرابات الحسية الجسدية المختلفة.

ضعف المثانة والمستقيم.

الاضطرابات النفسية مثل الارتباك.

البحث المخبري:السيتوزيت الخلوي وزيادة الغلوبولين المناعي في السائل الدماغي الشوكي.

البحث الآلي

الطريقة الأكثر إفادة والواعدة للتشخيص الموضعي لمرض التصلب العصبي المتعدد هي التصوير بالرنين المغناطيسي ، والتي تتيح التصور داخل الحجاج للآفات متعددة البؤر للجهاز العصبي المركزي في مرض التصلب العصبي المتعدد ، وفي الديناميكيات ، تجعل من الممكن الحكم على مرحلة عملية إزالة الميالين في مريض معين. ومع ذلك ، فإن نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي المأخوذة منفردة (دون مراعاة الصورة السريرية للمرض) ليست معيارًا مطلقًا في تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد.

مؤشرات لاستشارة المتخصصين: حسب المؤشرات.

التشخيص التفريقي: لا.

قائمة تدابير التشخيص الرئيسية:

1. استشارة طبيب عيون.

2. التصوير بالرنين المغناطيسي.

3. تعداد الدم الكامل.

4. التحليل العام للبول.

5. التحليل البيوكيميائي للدم.

قائمة تدابير التشخيص الإضافية:

1. تحليل السائل الدماغي الشوكي.

2. التصوير المقطعي.

3. استشارة طبيب روماتيزم.

العلاج بالخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج او معاملة

تكتيكات العلاج

أهداف العلاج

منع أو تأخير ظهور الإعاقة ، وتحسين الأنشطة اليومية ، وتقليل شدة التشنج ، ومنع تطور المضاعفات (التقلصات ، وتقرحات الفراش) ، وتحسين نوعية الحياة.

العلاج غير الدوائي: لا.

العلاج الطبي

لا توجد أدوية يمكن أن تعالج مرض التصلب العصبي المتعدد. المهمة الرئيسية في علاج مرض التصلب العصبي المتعدد هي تحقيق مغفرة مستقرة ، يجب أن نتذكر أن فعالية علاج المرض تعتمد إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب. يمكن تحقيق أفضل النتائج من خلال الجمع بين العلاج من تعاطي المخدرات وإعادة التأهيل والعلاج المناسب.

يمكن تقسيم مجموعة العوامل العلاجية الكاملة لمرض التصلب العصبي المتعدد إلى مجموعتين رئيسيتين - الممرضة والأعراض.

يهدف العلاج الممرض إلى منع تدمير أنسجة المخ بواسطة الخلايا المنشطة لجهاز المناعة. معظم الأدوية في هذه المجموعة هي أدوية مناعية تؤثر على تنظيم المناعة ، حالة الحاجز الدموي الدماغي. وتشمل هذه: مثبطات المناعة - القشرانيات السكرية (ميثيل بريدنيزولون). أجهزة المناعة - مضاد للفيروسات بيتا 1 ب أو نظائرها (الأكثر فعالية ، يمكن أن تقلل من عدد الانتكاسات وتمنع تكوين بؤر جديدة). الجرعة الموصى بها من 0.25 مجم (8 مليون وحدة دولية) ، والموجودة في 1 مل من المحلول المحضر ، تدار تحت الجلد ، كل يوم.

سمحت النتائج المهمة إحصائيًا للدراسات الأساسية للجمعية العصبية الأمريكية بإعطاء interferon beta-1b أعلى مستوى من التوصية ، وهي توصية من النوع A لعلاج الانتكاس والهدوء والتصلب المتعدد التقدمي الثانوي.

يجب أن يكون العلاج طويل الأمد ، تظل العملية المرضية في مرض التصلب العصبي المتعدد حساسة للعلاج بيتا إنترفيرون لفترة طويلة. إن البدء المبكر في العلاج بأدوية مضاد للفيروسات بيتا يقلل من تراكم العجز العصبي ويؤخر ظهور الإعاقة.

المرضى الذين يعانون من تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد (بما في ذلك التهاب العصب البصري) يجب أن يتلقوا جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات. يجب أن تبدأ الدورة في أقرب وقت ممكن: ميثيل بريدنيزولون في الوريد ، 1 غرام يوميًا ، لمدة 3 إلى 5 أيام ، يليها الانتقال إلى بريدنيزولون عن طريق الفم.

في الأسبوع الأول ، يأخذ المريض بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم يوميًا ، ثم يتم إجراء تخفيض سريع للجرعة حتى الانسحاب الكامل في غضون أسبوع إلى أسبوعين.

يجب تجنب الاستخدام المتكرر (أكثر من 3 مرات في السنة) أو الاستخدام المطول للكورتيكوستيرويدات (أكثر من 3 أسابيع). إذا كان الانتكاس ناتجًا عن عدوى فيروسية أو بكتيرية ، فلا ينبغي وصف الجلوكوكورتيكويد.

علاج الأعراض:

1. يجب الانتباه إلى الحفاظ على الرفاهية العامة ، والتوصية بالأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدم - ديكسترانس لدورة علاج 2-3 مرات من 200 إلى 400 مل ؛ منشط الذهن (vinpocetine 10 mg ، 1 tab. 3 مرات ، مسار العلاج 1 شهر ؛ مركب من الببتيدات المأخوذة من دماغ الخنزير ، بجرعة 50.0 إلى 100.0 مل في الوريد لدورة علاج من 5 إلى 10 حقن) .

2. التشنج العضلي ليس ضارًا دائمًا ، بل يمكن أن يسهل الحركة إلى حد ما مع ضعف عضلات الأطراف السفلية. في علاج التشنج العضلي ، توصف الأدوية باكلوفين (الجرعة الأولية - 5 مجم 2-3 مرات في اليوم ؛ الجرعة المعتادة - من 20 إلى 30 مجم / يوم) أو تولبيريسون من 50 إلى 150 مجم / يوم.

3. في حالة انتهاك وظائف المثانة ، من الضروري وصف العلاج المناسب وفقًا لفحص المسالك البولية. يمكن أن يؤدي ضعف المثانة إلى الإصابة بعدوى في المسالك البولية. يظهر لبعض المرضى قسطرة دورية وكذلك غسل المثانة بمحلول مطهر ومعقم. للتحكم في تواتر التبول ، يوصف ديسموبريسين 100-400 ميكروغرام عن طريق الفم أو 10-40 ميكروغرام عن طريق الأنف مرة واحدة في اليوم. مع سلس البول ، يشار إلى أوكسي بوتينين من 5 إلى 15 ملغ / يوم.

4. مع الإمساك ، من الضروري الحصول على براز منتظم بمساعدة المسهلات أو تطهير الحقن الشرجية.

5. عند تشخيص الاكتئاب ، من الضروري وصف مضادات الاكتئاب (فلوفوكسامين 50 ملغ - 100 ملغ ، فلوكستين 20 ملغ).

مؤشرات لدخول المستشفى:

1. لفحص مرض التصلب العصبي المتعدد المشتبه به.

2. بالطبع التدريجي.

إجراءات إحتياطيه:يجب إجراء المشاورات وتدابير إعادة التأهيل على فترات منتظمة.

مزيد من الإدارة ، مبادئ الفحص السريري

عند وصف إجراءات العلاج وإعادة التأهيل ، من المستحسن أن يكون أفراد أسرة المريض حاضرين في موعد الطبيب.

قائمة الأدوية الأساسية:

1. * ميثيل بريدنيزولون 4 ملغ ، أقراص ، مسحوق لمحلول الحقن 40 ملغ ، 125 ملغ ، 250 ملغ ، 500 ملغ

2. * Betaferon 8 مليون وحدة دولية تحت الجلد ، كل يوم (مضاد للفيروسات بيتا 1 ب ، مسحوق معقم مجفد بالتجميد).

قائمة الأدوية الإضافية:

* - الأدوية المدرجة في قائمة الأدوية الأساسية (الحيوية).

الوقاية

الوقاية الأولية:علاج سريع وفعال للعدوى الفيروسية.

معلومة

المصادر والأدب

1. بروتوكولات تشخيص وعلاج الأمراض لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان (الأمر رقم 764 المؤرخ 28 ديسمبر 2007)
   1. 1. إرشادات إكلينيكية للأطباء الممارسين. م ، 2002 2. إرشادات إكلينيكية بالإضافة إلى دليل دوائي. آي إن دينيسوف ، يو إل شيفتشينكو م 2004 3. الطب المبني على البراهين. كتيب سنوي. العدد 2.2003 4. التصلب المتعدد. الدليل الإرشادي السريري الوطني للتشخيص والإدارة في الرعاية الأولية والثانوية المعهد الوطني للتميز السريري. 2004. 2. استخدام ميتوكسانترون لعلاج التصلب المتعدد: تقرير اللجنة الفرعية لتقييم العلاج والتكنولوجيا التابعة للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب. 2003. 3. مجموعة دراسة التصلب المتعدد IFNB ومجموعة تحليل MS / MRI التابعة لجامعة كولومبيا البريطانية. مضاد للفيروسات بيتا رطل في علاج التصلب المتعدد. النتيجة النهائية للتجربة المعشاة ذات الشواهد. النتيجة النهائية للتجربة المعشاة ذات الشواهد // طب الأعصاب. - 1995. - V. 45. - ص 1277-1285. 4. Gusev E.I. ، Demina T.L. ، Boyko A.N. ، Khachanova N.V. بعض أسئلة العلاج ببيتا إنترفيرون // J. nevrol. وطبيب نفسي. متخصص. القضية: التصلب اللويحي. - 2003. - رقم 2. - س. 98-102. 5. الذهب R. الالتزام بالعلاج: قيمة دعم المريض. عرض شفوي في ندوة الرصانة الدولية. كوبنهاغن ، 2004.

معلومة

Kamenova S. U. - رئيس. قسم الأمراض العصبية AGIUV.

Kuzhibayeva K. K. - أستاذ مشارك في قسم طب الأعصاب ، AGIUV.

الملفات المرفقة

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي ، يمكن أن تسبب ضررًا لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: a teacher's guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة الشخصية مع الطبيب. تأكد من الاتصال بالمنشآت الطبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تزعجك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته ، مع مراعاة المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement (MedElement)" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Diseases: Therapist's Handbook" هي معلومات ومصادر مرجعية حصرية. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير وصفات الطبيب بشكل تعسفي.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي ضرر يلحق بالصحة أو مادي ناتج عن استخدام هذا الموقع.

لا يزال حدوث التصلب المتعدد لدى البشر غير مفهوم تمامًا. كما هو الحال مع العديد من الأمراض ، يتكون السبب من عوامل مختلفة. وتشمل هذه:

• الوراثة.
• الموقع الجغرافي للإقامة
• التغذية السليمة
• قابلية المريض للإصابة بالأمراض الفيروسية ؛
• نقص ضوء الشمس (فيتامين د) ؛
• التدخين؛
• ضغط عصبى؛
• انخفاض المناعة.

بالإضافة إلى الإصابات ، يعد مرض التصلب العصبي المتعدد السبب العصبي الأكثر شيوعًا للإعاقة لدى الشباب (20-40 عامًا).

تكرار

في المنطقة المعتدلة ، يبلغ معدل الانتشار 1: 2000 ، في خطوط العرض الاستوائية - 1: 10000. العمر السائد هو 20-40 سنة (يتطور لاحقًا عند الرجال). الجنس السائد أنثى (2: 1).

التصلب اللويحي: أسبابه

التصلب المتعدد هو أحد أمراض المناعة الذاتية. لم يتم تحديد الفيروس أو العوامل المسببة الأخرى التي تسبب تفاعل المناعة الذاتية.

من المفترض أن تتأثر الخلايا الدبقية قليلة التغصن في أغلفة المايلين ، بسبب تكوين الأجسام المضادة الذاتية للميالين. يحدث تفكك المايلين ، يتغير تركيب الخلايا الدبقية الخاصة.

في الآونة الأخيرة ، تم إعطاء دور زيادة بيروكسيد الدهون في الجهاز العصبي. تم الكشف عن العديد من بؤر إزالة الميالين في الدماغ والحبل الشوكي.

في مكان الألياف الميتة ، يتطور التليف الدبقي (اللويحات المتصلبة) مع الحفاظ على الأسطوانات المحورية ، والتوطين الأكثر شيوعًا للويحات هو الحبال الجانبية ، ومسارات المخيخ ، والأعصاب البصرية.

عادةً ما يصيب التصلب المتعدد الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 40 عامًا.

يعتبر المرض شائعًا جدًا ، ويحتل المركز الثاني في قائمة الأمراض ، والنتيجة هي الإعاقة العصبية للشباب.

يحدث التصلب المتعدد (ICD-10 - G35) في كثير من الأحيان عند النساء.

المسببات المرضية

التصلب اللويحي: العلامات والأعراض

في الفترة البادرية للمرض ، عندما لا توجد علامات واضحة للتصلب المتعدد ، قد ينزعج الشخص من تنمل ، وشلل جزئي في عضلات العين ، وأحيانًا - انخفاض متقطع في الرؤية.

يمكن ملاحظة هذه العلامات لسنوات عديدة قبل ظهور صورة واضحة للمرض. هناك ثلاثة أشكال سريرية رئيسية للتصلب المتعدد: 1.

دماغية (جذعية ، مخيخية ، بصرية ، مفرطة الحركة) ؛ 2. العمود الفقري. 3.

النخاع الشوكي. تشمل الأعراض السريرية لمرض التصلب المتعدد في المقام الأول ثالوث شاركو ، والذي يتضمن رأرأة ، وارتعاش متعمد ، وترديد الكلام.

أيضا ليس له أهمية كبيرة هو خماسي ماربورغ (الخزل السفلي التشنجي ، الرأرأة ، الارتعاش المتعمد ، غياب ردود الفعل البطنية ، ضمور جزئي في الحلمات البصرية - ابيضاض النصفين الصدغيين).

يتم التشخيص على أساس تعدد البؤر ، "الخفقان" (عدم ثبات) الأعراض حتى على مدار اليوم ، وهو مسار متموج للمرض مع تفاقم وهجوع.

يتميز المرض بالتطور التدريجي. في المراحل الأولى ، يستمر بدون أعراض مميزة.

تصبح العلامات الأولى للتصلب المتعدد ملحوظة عند إصابة أكثر من 50٪ من الألياف العصبية. يتجلى المرض في هذه المرحلة في الاضطرابات التالية:
.

• عدم وضوح الرؤية في عين واحدة أو كلتا العينين ؛
• ألم وازدواج الرؤية.
• الشعور بالخدر والوخز في الأصابع.
• انخفاض حساسية الجلد.
• ضعف العضلات
• ضعف تنسيق الحركات.

التصلب اللويحي: التشخيص

التشخيص

البحوث المخبرية

تشخيص متباين

أورام المخ والحبل الشوكي التهابات الجهاز العصبي المركزي الضموري الجانبي

التصلب اللويحي: طرق العلاج

في فترة تفاقم التصلب المتعدد ، يشار إلى أدوية الكورتيكوستيرويد ، ومثبطات الخلايا ، ومثبطات المناعة غير الستيرويدية ، وتبادل البلازما ، وعلاج إزالة التحسس ، ومضادات الهيستامين ، ومضادات الأكسدة.

خلال فترة الهدوء ، يتم استخدام مضادات المناعة (T-actvin ، thymalin) ، الأدوية التي تعمل على تحسين غذاء الجهاز العصبي (الفوسفدين ، فيتامينات ب ، منشط الذهن) ، الأدوية الوعائية (trental) ، ACTH والقشرانيات السكرية ، مثبطات المناعة.

العلاج المتزامن هو تعيين مرخيات العضلات للتشنج ، الفينليبسين للارتجاف ، prozerin للاضطرابات البولية.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

العيادات الخارجية ، في حالة تفاقم المرض - داخل المستشفى.

الأحداث

النشاط البدني

يجب تجنب الأحمال العالية والإرهاق ، العلاج بالتمارين فعال لضعف العضلات بسبب انخفاض النشاط الحركي ، وليس آفة في الجهاز العصبي المركزي.

العلاج الجراحي

علاج بالعقاقير

لمنع النزيف المعدي ، يتم وصف مضادات الحموضة أو السيميتيدين في نفس الوقت ، كما يتم استخدام الكورتيكوتروبين 40-100 وحدة دولية في العضل لمدة 10-14 يومًا.

متلازمة الألم Carbamazepine Baclofen 10-30 mg 3 r / day Imipramine 25-100 mg / day لخلل الحس وحرق مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية - لألم العضلات والعظام.

خلل في أعضاء الحوض بروبانثيلين (7.5 - 15 مجم 4 ص / يوم) أ - حاصرات الأدرينوبل - مع احتباس البول بسبب تشنج عنق المثانة.

علاج التعب: أمانتادين 100 مجم 2 ص / يوم.

تدفق

تموج مسار حميد من مرض التصلب العصبي المتعدد في 20٪ من المرضى في الشكل الانتكاس للمرض (20-30٪ من المرضى) ، التفاقم بالتناوب مع الهجوع.في الشكل الأولي (50٪ من المرضى) ، تقلبات واضحة في معدل التقدم.

تنبؤ بالمناخ

المرادفات

منتشر

تصلب متعدد

الاختصارات

مرض التصلب العصبي المتعدد - التصلب المتعدد

ICD-10 G35 التصلب المتعدد

الوقاية من التصلب اللويحي

نظرًا لحقيقة أن العوامل التي تثير تطور المرض لم يتم دراستها بدقة حتى الآن ، لا توجد تدابير وقائية محددة.

لمنع التصلب المتعدد ، يجب الالتزام بالقواعد العامة: أسلوب حياة صحي ، والتغذية السليمة ، وتجنب المواقف العصيبة.

• تمرين منتظم (ولكن ليس مرهقًا) ؛
• رفض استخدام المشروبات الكحولية والتبغ ؛
• نظام غذائي سليم - مع الحد الأدنى من الأطعمة الدهنية ؛
• استقرار الحالة العاطفية.
• تطبيع وزنه
• التحكم في درجة الحرارة في الغرفة (لتجنب ارتفاع درجة الحرارة) ؛
• رفض استخدام موانع الحمل الهرمونية ؛
• التناول المنتظم للأدوية الموصوفة (بما في ذلك فترات الهدوء ، لتخفيف الأعراض).

يختلف كل مريض مصاب بالتصلب المتعدد. يمنح العلاج المناسب المرضى الأمل في الحفاظ على صحتهم البدنية والعقلية لسنوات قادمة.

يستخدم مستشفى يوسوبوف أحدث التقنيات لزيادة فترات التعافي وتحسين نوعية الحياة لمرضى التصلب المتعدد.

تسمح أحدث المعدات الطبية لأطباء الأعصاب بالتشخيص الدقيق ووصف العلاج المناسب الذي يوفر للمرضى حياة كاملة في مستشفى يوسوبوف.

يمكنك طرح الأسئلة وتحديد موعد مع طبيب أعصاب عبر الهاتف.
.

التصلب اللويحي مرض مزمن يصيب أعضاء الجهاز العصبي المركزي. وهو يتألف أساسًا من رفض الغلاف البروتيني للنهايات العصبية بمشاركة الخلايا المناعية. ليس لديها توطين معين ، فهي تظهر بشكل رئيسي في سن العمل الصغيرة. من الناحية العملية لا يؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع ، ولكنه يقلل بشكل كبير من جودته. يشير التصلب المتعدد ICD-10 إلى أمراض مزيلة للميالين في الجهاز العصبي المركزي (كود G35-G37).

يضيف التصنيف الدولي لأمراض المراجعة العاشرة في نفس المجموعة الفرعية الأمراض التالية ، المشابهة في المسببات والتسبب في المرض:

1. التهاب النخاع الشوكي (G0) - بسبب تطور الالتهاب ؛
2. التهاب الدماغ النزفي الحاد وتحت الحاد (G1) هو عملية تنكسية تحدث في نصفي الكرة المخية. لم يتم توضيح المسببات بعد ، ومن المفترض أن المحفز هو عدوى فيروسية ، لكن لا توجد بيانات موضوعية حتى الآن.
3. التصلب المنتشر (G0) - تكاثر الأنسجة الضامة التي تحل محل الخلايا السليمة للنسيج العصبي ؛
4. إزالة الميالين المركزية من الجسم الثفني (G1) - رفض المايلين في منطقة معينة من جذع الدماغ ؛
5. تحلل النخاع الجسري المركزي (G2) - تدمير مكون البروتين في عملية التعويض عن نقص صوديوم الدم. السبب الرئيسي: إدمان الكحول ، القصور الكلوي والكبدي المزمن ، السكري.

يتم ترميز التصلب المتعدد على أنه G35 ، ويشمل أيضًا عمليات متعددة ومعممة.

يتكون المرض تحت تأثير عدة عوامل. تشمل العوامل الخارجية التأثير السلبي للبيئة ، واستنشاق أو استهلاك المركبات الكيميائية السامة ، والميكروبات الجرثومية أو الفيروسية المسببة للأمراض ، والإجهاد البدني والعاطفي المفرط ، والنظام الغذائي غير السليم ، ونقص فيتامينات ب في المنتجات المستهلكة. الأسباب الداخلية هي الاستعداد الوراثي ووجود أمراض مصاحبة للغدد الصماء والجهاز العصبي وجهاز المناعة وفشل عمليات التمثيل الغذائي.

وفقًا لإحدى النظريات الأكثر شهرة ، يبدأ التسبب في المرض بتوليف الأجسام المضادة الذاتية لخلايا الفرد.والنتيجة هي تكوين بؤرة مزمنة من الالتهاب ولويحات التصلب وضمور النهايات العصبية.

أعراض

في المراحل الأولى من تطور علم الأمراض ، لا توجد صورة سريرية ، حيث يتم تنشيط آليات التعويض ، وتبدأ الخلايا السليمة في العمل لنفسها وللأنسجة المصلبة.

مع هزيمة نصف الهياكل ، يبدأ المريض في الشكوى من أنواع مختلفة من ضعف البصر ، وانخفاض حساسية الجلد على الجذع والأطراف ، وضعف في العضلات وتغير في المشي. علاوة على ذلك ، تزداد الحالة الصحية سوءًا تدريجيًا ، وتستكمل الأعراض بألم في الذراعين والساقين بسبب تشنج العضلات ، وظهور ردود الفعل المرضية التي تم اكتشافها أثناء الفحص العام من قبل أخصائي ، وزيادة التعب أثناء أنشطة العمل العادية ، وشلل جزئي في عضلات الوجه . هناك انتهاك للنفسية وتغيير في السلوك والمزاج. قد يتكلم المريض بعبارات منطقية غير ذات صلة. أحيانًا يكون التبرز والتبول صعبًا. نادرًا ما تحدث نوبات صرع.

يمكن أن تؤثر الغرف المتسخة ، والاستحمام بالماء الساخن ، والسخونة الزائدة في الشمس على رفاهية الشخص. يجب تذكر هذه الفروق الدقيقة لتجنبها من أجل منع النوبات.

التشخيص

يتم إجراء التشخيص الأولي أثناء الفحص العام الأولي وعلى أساس سوابق المرض والشكاوى الشخصية. إن تعيين طرق معملية عامة لفحص الدم والبول لن يساعد عمليًا في تأكيد التشخيص ، ولكنه سيعطي صورة كاملة لرفاهية المريض ، ووجود الأمراض المصاحبة التي تؤدي إلى تدهور الحالة الصحية ومسار علم الأمراض. من بين التحليلات المحددة ، الأكثر إفادة هو دراسة تكوين بلازما الدم من أجل الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية للميالين. لهذا ، يتم أخذ السائل الدماغي الشوكي أيضًا كمواد بيولوجية أثناء عملية البزل.

يتم استخدام التصوير بالرنين المحوسب والمغناطيسي كتشخيص فعال ، فهو يسمح لك بتحديد وجود المناطق المتصلبة بدقة ، وحجمها وتوطينها ، وتصور بنية التكوينات التشريحية بشكل كامل. نادرًا ما تُستخدم الجهود المُثارة لتسجيل إثارة مسارات موصلة معينة.

العلاج والتشخيص

لم تقم اللجنة الدولية بوضع أساليب العلاج الكاملة بشكل كامل ، حيث لم يتم دراسة مسببات التصلب المتعدد بدقة. يوجه الأطباء العلاج بشكل أساسي لوقف نمو النسيج الضام وتخفيف الأعراض التي تزعج الشخص المريض.

مع تفاقم الأمراض في المراحل الأولية ، توصف الجلوكوكورتيكويد - أدوية الستيرويد المضادة للالتهابات. كما أنها توقف تطور المرض. لقمع إنتاج الغلوبولين المناعي المرضي وتقليل نشاط الجهاز المناعي ، يتم استخدام الأدوية من مجموعة التثبيط الخلوي.

يشمل علاج الأعراض:

1. مضادات الاكتئاب - مع تغيرات مفاجئة في المزاج والسلوك ؛
2. مضادات الاختلاج ومرخيات العضلات - لتقليل آلام العضلات واستعادة النشاط الحركي للجهاز العضلي الهيكلي ؛
3. المهدئات والمهدئات - مع استثارة مفرطة للجهاز العصبي ؛
4. مدرات البول (مدرات البول) والملينات المالحة - استعادة فعل التغوط والتبول ؛
5. فيتامينات ب ، منشط الذهن - تحسين الدورة الدموية ووظيفة المخ.

في ربع الحالات ، ينتهي المرض بشكل إيجابي ، ويستعيد المرضى قدرتهم على العمل تمامًا. في حالات أخرى ، بعد خمس سنوات من عدم العلاج المناسب ، يصبح الشخص معاقًا.

لكي يتحد العلماء في جميع أنحاء العالم في مكافحة الأمراض المختلفة ، يجب أن يكون لديهم فهم مشترك للمشكلة. تم تصميم برنامج التأهيل الدولي (ICD) لتوفير نهج موحد في تشخيص وعلاج الأمراض. مع تطور الطب ، يتحسن النظام ، وأصبح ICD-10 هو الإصدار العاشر بالفعل ، والذي يتضمن أحدث الابتكارات في هذا المجال.

تم تصميم الهيكل بطريقة يتم فيها تجميع النتائج الإحصائية بطريقة معينة ، مما يجعل من الممكن استخدام البيانات بشكل فعال لحل المشكلات العملية والوبائية.

يتضمن ICD-10 المجموعات التالية:

• الأمراض الوبائية والعامة والصدمات.
• أمراض من النوع المحلي مع توطين مميز ؛
• أمراض من النوع الوراثي والمرتبطة بتطور الكائن الحي.

كود ICD-10 للتصلب المتعدد

وفقًا لـ ICD-10 ، يتم وضع تشخيص المرض المعني لدى البالغين (رجالًا ونساء) والأطفال في شكل - رمز تشخيص "التصلب المتعدد" - G35.هذا يعني أن هزيمة الفيروس المناعي تحدث في مرحلة الطفولة ، لكن ظهور المرض عند الأطفال لا يزيد عن 3-7 في المائة من جميع حالات علم الأمراض التي تم تحديدها. اكتشف كيف يظهر المرض في الشباب.

معلومات أساسية عن المرض

التصلب المتعدد هو آفة في الجهاز العصبي ذات طبيعة متعددة البؤر. يؤثر هذا المرض بشكل رئيسي على الدماغ والحبل الشوكي. يعتمد المرض على تدمير المايلين ، وهو غلاف واقي للألياف العصبية تنتقل من خلاله النبضات المقابلة. نتيجة لفقدان "العزلة" ، تفقد الموصلات جزءًا من الإشارة ، مما يعطل عمل الجهاز العصبي.

المرض له مسار مزمن مع تفاقم دوري.غالبًا ما يبدأ في التطور في سن 25-45 عامًا ، وفي حالات نادرة يصيب الأطفال أيضًا. يمكن أن يستمر الهدوء لفترة طويلة ، ولكن مع تقدم علم الأمراض ، تحدث التفاقم في كثير من الأحيان. يمكن أن يظهر المرض في أشكال مختلفة. تتميز بنوبات شديدة مرتبطة بفقدان الحركة. اقرأ كيف تعيش أو ما هو نمط الحياة الذي يجب أن يكون مع التصلب المتعدد ، واكتشف أيضًا النظام الغذائي الذي يجب اتباعه من خلال النقر على الرابط.

من الصعب دراسة مسببات المرض وغير مفهومة تمامًا. من المفترض أنه مرتبط بانتهاك في جهاز المناعة. يتم إعطاء دور كبير للاستعداد الوراثي على المستوى الجيني.

هل يعطون الإعاقة مع هذا المرض ، وكم من الوقت يعيشون مع مثل هذا التشخيص؟ ابحث عن المعلومات في المقالات ذات الصلة.

استنتاج

التصلب المتعدد هو مرض عصبي خطير ، ومع تقدمه ، فإنه يقوض صحة الإنسان. يجب أن يتم تشخيص المرض مع مراعاة التصنيف الدولي.

تصلب متعدد(تزامن: التصلب المتعدد ، التصلب المنتشر) هو مرض مزمن لإزالة الميالين يتطور نتيجة التعرض لعامل مرضي خارجي (على الأرجح معدي) على كائن حي مهيأ وراثيا. في هذا المرض ، هناك آفة متعددة البؤر للمادة البيضاء في الجهاز العصبي المركزي ، وفي حالات نادرة مع إصابة الجهاز العصبي المحيطي. في معظم الحالات ، يتميز مرض التصلب العصبي المتعدد (MS) بمسار ثابت ومتموج في كثير من الأحيان ، والذي يمكن استبداله لاحقًا بالتقدم التدريجي.

تاريخيًا ، تحدث معدلات أعلى لانتشار (المراضة) وحالات الإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد في المناطق الجغرافية البعيدة عن خط الاستواء قدر الإمكان. في السنوات الأخيرة ، أصبح هذا الاعتماد أقل وضوحًا ، وأصبح التصلب المتعدد شائعًا في العديد من المناطق الجنوبية. من المرجح أن العلاقة المباشرة بين انتشار التصلب المتعدد وخطوط العرض لا ترجع فقط إلى الموقع الجغرافي ، ولكن أيضًا إلى عدد كبير من الخصائص الاجتماعية والاقتصادية العرقية.

يتم تمييز ثلاث مناطق اعتمادًا على معدلات انتشار التصلب المتعدد: المنطقة عالية الخطورة بمعدل مرض يزيد عن 50 لكل 100000 نسمة وتشمل شمال ووسط أوروبا وجنوب كندا وشمال الولايات المتحدة وجنوب أستراليا ونيوزيلندا. يبلغ معدل انتشار المرض في منطقة الخطر المتوسط ​​10-50 لكل 100000 نسمة وتشمل وسط وجنوب الولايات المتحدة ، وجزر هاواي ، وشمال الدول الاسكندنافية ، وجنوب أوروبا ، وإسرائيل ، والسكان البيض في جنوب إفريقيا ، وشمال وغرب أوكرانيا ، الجزء الأوروبي من روسيا ، الشرق الأقصى. تشمل المنطقة منخفضة المخاطر التي يبلغ معدل تكرارها 10 أو أقل لكل 100000 نسمة آسيا ، وشمال أمريكا الجنوبية ، وألاسكا ، وغرينلاند ، وجزر الكاريبي ، والمكسيك ، ومعظم إفريقيا ، والشرق الأدنى والشرق الأوسط. يتمثل الاتجاه الرئيسي في وبائيات التصلب المتعدد في العقود الأخيرة في زيادة واضحة في معدلات الانتشار والوقوع في معظم المناطق.

في روسيا ، بالإضافة إلى المناطق التي تم تحديدها تاريخيًا والمعرضة لخطر الإصابة بالتصلب المتعدد في شمال وشمال غرب البلاد ، في الثمانينيات ، تم وصف المناطق المعرضة لخطر الإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد في الجزء الجنوبي من الجزء الأوروبي ، في منطقة الفولغا و في الشرق الأقصى.

تتمثل إحدى سمات التوزيع الجغرافي لمرض التصلب المتعدد في وجود مناطق صغيرة ذات معدل إصابة مرتفع للغاية (مجموعات) وحالات معزولة من الزيادة الحادة في معدلات الإصابة (الأوبئة الدقيقة لمرض التصلب العصبي المتعدد) ، من بينها أشهر وباء مرض التصلب العصبي المتعدد في جزر فارو (الدنمارك) بعد الحرب العالمية الثانية.

بالإضافة إلى السمات الجغرافية ، فإن الخصائص الغذائية والاجتماعية والاقتصادية والبيئية لها تأثير كبير على خطر الإصابة بالتصلب المتعدد. يتم توجيه الانتباه إلى الفروق العمرية والجنس. نادرًا ما يتم تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا وأكثر من 55 عامًا ، على الرغم من حدوث زيادة في حالات الظهور المبكر للمرض في السنوات الأخيرة دون سن 15 عامًا (10-12 عامًا) ، والتي تتراوح بين 2-8 سنوات ٪ من إجمالي عدد مرضى التصلب المتعدد في مختلف المناطق.

ما الذي يسبب التصلب المتعدد:

حاليًا ، يُعرَّف التصلب المتعدد بأنه مرض متعدد العوامل. يشير هذا إلى مشاركة العوامل الخارجية والوراثية.

عوامل خارجية ، التي تعمل على الأفراد المهيئين وراثيًا ، يمكن أن تحفز تطور عملية المناعة الذاتية الالتهابية في الجهاز العصبي المركزي وتدمير المايلين. من المحتمل أن تكون العوامل المعدية ، وخاصة العدوى الفيروسية ، ذات أهمية قصوى. أظهرت العديد من الدراسات أنه ، على الأرجح ، لا يوجد فيروس واحد هو السبب الجذري للتصلب المتعدد. في هذا المرض ، تم الكشف عن زيادة عيار الأجسام المضادة في المصل والسائل الدماغي الشوكي لفيروسات مختلفة ، والتي قد تكون نتيجة لضعف التنظيم المناعي (التنشيط متعدد النكلونات للمناعة الخلطية) ، ولا تشير إلى الأهمية المسببة لمسببات مرضية معينة.

يمكن أن تعمل الحصبة ، والحصبة الألمانية ، وعدد كريات الدم البيضاء المعدية (فيروس ابشتاين بار) ، وفيروس الهربس ، وكذلك العديد من البكتيريا كعامل محفز ، والمشاركة في تحفيز عمليات الالتهاب والمناعة الذاتية والحفاظ عليها. يتم إيلاء الكثير من الاهتمام لمشاركة عدوى فيروسية كامنة ومستمرة ، بما في ذلك الفيروسات المسببة للأمراض بشكل انتهازي للإنسان ، في تحفيز جهاز المناعة وإعادة تنشيط العملية المرضية. يمكن أن تعمل العوامل الخارجية والداخلية المختلفة التي تؤثر على نفاذية الحاجز الدموي الدماغي (BBB) ​​، الذي يفصل مستضدات الدماغ كعضو حاجز عن جهاز المناعة في الدم ، كمحفزات لتفاقم التصلب المتعدد. من بين هذه العوامل ، يمكن أن تكون إصابات الرأس والظهر ، والإجهاد ، والإجهاد البدني والعقلي ، والعمليات ذات أهمية خاصة. من المفترض أن الخصائص الغذائية لها تأثير كبير على العمليات المناعية والكيميائية الحيوية في الجهاز العصبي المركزي ، وعلى وجه الخصوص ، قد تكون غلبة الدهون والبروتينات الحيوانية أحد عوامل الخطر الإضافية لتطور التصلب المتعدد. لا يتم استبعاد التأثير المرضي الإضافي للسموم الخارجية ، ولا سيما الدهانات والمذيبات العضوية والمنتجات البترولية.

لقد ثبت ذلك بشكل مقنع عوامل وراثية الاستعداد لمرض التصلب المتعدد ، والذي يتجلى بشكل واضح في الحالات العائلية للمرض. في عائلات المرضى ، يكون خطر حدوث حالة ثانية من المرض في مجموعات عرقية مختلفة أعلى بنسبة 4-20 مرة من هذه الفئة من السكان ككل. يعد مرض التصلب العصبي المتعدد أكثر شيوعًا في التوائم أحادية الزيجوت بأربع مرات منه في التوائم ثنائية الزيجوت. كشفت الدراسات الوبائية والجينية عن وجود ارتباط بين خطر الإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد ومواقع معينة لنظام التوافق النسيجي الرئيسي على الكروموسوم 6 (أنظمة HLA) ، والتي تحدد خصوصية الاستجابة المناعية في فرد معين. كشفت الدراسات الأولية بالطرق غير المباشرة عن وجود ارتباط مع مواضع A3 و B7 من الدرجة الأولى. لوحظ وجود ارتباط أقوى مع مجموعة من الأليلات لموضع HLA من الفئة الثانية ، والتي يتم توريثها بطريقة مرتبطة. كانت هذه المجموعة تسمى النمط الفرداني DR2 (أو Dw2). أتاحت الدراسات التي تستخدم طرق التنميط الجيني المباشر توضيح تركيبته الأليلية ، والتي توصف حاليًا بـ DRB1 * 1501 ، DQA1 * 0102 ، DQB1 * 0602. بالإضافة إلى هذا النمط الفرداني ، فإن الارتباط الوحيد المؤكد هو ارتباط MS مع DR4 في سكان جزيرة سردينيا (إيطاليا). بالإضافة إلى الارتباطات مع جينات نظام HLA ، يتم التحقيق في الارتباطات المحتملة لخطر الإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد مع جينات السيتوكينات ، وبروتينات المايلين ، والإنزيمات غير النوعية ، ومستقبلات الخلايا التائية ، والغلوبولين المناعي ، وما إلى ذلك. مرض متعدد الجينات ، يتطلب تطوره توليفة من أليلات معينة لعدة جينات. تحت تأثير العوامل الخارجية ، يتم إدراك هذا الاستعداد الوراثي كعملية مزمنة لإزالة الميالين ، يعتمد نشاط وأصالة المظاهر السريرية أيضًا على مجموعة فردية من العوامل الخارجية والوراثية.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء التصلب المتعدد:

من الأهمية بمكان في التسبب في التصلب المتعدد حالة الجهاز المناعي. يتضح هذا من خلال الدراسات النسيجية: وجود تسلل يتكون من خلايا مؤهلة مناعياً في لوحة جديدة ؛ الارتباط بالعوامل الوراثية التي تتحكم في جهاز المناعة ؛ تغييرات مختلفة في معايير التفاعلات المناعية للدم والسائل النخاعي. قدرة مثبطات المناعة على قمع تفاقم المرض ، وأخيراً ، وجود أجسام مضادة وخلايا مستنسخة خاصة بمستضدات الدماغ ، ومن بينها بروتين المايلين الأساسي (MBP). تؤدي مجموعة صغيرة من الخلايا المنشطة إلى زيادة نفاذية الحاجز الدموي الدماغي ، مما يؤدي إلى تغلغل عدد كبير من خلايا الدم في أنسجة المخ وتطور الاستجابة الالتهابية. بعد ذلك ، هناك انهيار في التسامح مع مستضدات المايلين ومختلف التفاعلات الخلوية للمناعة الذاتية ، وبدرجة أقل ، يتم تضمينها في العملية المرضية. تنمو تفاعلات المناعة الذاتية تجاه PMPs ومستضدات أخرى مثل الانهيار الجليدي. تلعب الخلايا العارضة للمستضد - الخلايا الدبقية الصغيرة والخلايا النجمية والبطانة الوعائية الدماغية ، القادرة على جذب الخلايا الليمفاوية المنتشرة إلى الأنسجة وتنشيطها ، دورًا رائدًا في بدء العملية المناعية والحفاظ عليها. العديد من الخلايا الدبقية ، مثل خلايا الدم ، قادرة على إنتاج السيتوكينات التنشيطية التي تحفز التفاعلات الالتهابية والمناعة الذاتية. من بين السيتوكينات التنشيطية ، الإنترفيرون جاما ، عامل نخر الورم ألفا ، الإنترلوكينات 1 و 2 و 6 (IL1 ، IL2 ، IL6) ، والتي يمكن أن تعزز التعبير عن جزيئات الالتصاق وتحفز تقديم المستضد إلى الخلايا الليمفاوية ، ذات أهمية قصوى. يمكن أن تحدث زيادة في إنتاج السيتوكينات تحت تأثير العوامل الخارجية والداخلية المختلفة ، والتي تنشط العملية المرضية. يمكن أن يحدث التدمير المباشر للمايلين بطرق مختلفة - الخلايا المنشطة ، السيتوكينات ، الأجسام المضادة. من الممكن تحويل التفاعلات المناعية من المستضدات الخارجية إلى مستضدات الدماغ (آليات المحاكاة الجزيئية) ، وتطوير رد فعل على المستضدات الفائقة ، وتحفيز المناعة متعدد النسيلة في حالة عدم كفاية الآليات للتحكم في تفاعلات المناعة الذاتية.

لا يتم استبعاد إمكانية التأثير المباشر للاعتلال الخلوي للفيروسات ، السيتوكينات. منتجات تحلل المايلين والمواد السامة الأخرى إلى خلايا قليلة التغصن (خلايا تصنيع المايلين). من الأهمية بمكان في التسبب في التصلب المتعدد سمات التمثيل الغذائي في أنسجة المخ ، والتغيرات في الخصائص الريولوجية للدم ، كما هو الحال في أي التهاب ، واضطرابات التمثيل الغذائي للزنك والنحاس والحديد والعناصر الدقيقة الأخرى ، واستقلاب الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة والأحماض الأمينية وعوامل أخرى. في هذه الحالة ، تعاني الألياف العصبية ، والتي تخضع لتغيرات تنكسية لا رجعة فيها. يمكن أن تتسبب السيتوكينات ومنتجات البيروكسيد والمواد الأخرى في إتلاف الألياف العصبية الموجودة بالفعل في المراحل المبكرة من المرض.

تؤدي عملية المناعة الذاتية الطويلة إلى استنفاد جهاز المناعة مع تطور نقص المناعة الثانوي وانخفاض النشاط الهرموني لقشرة الغدة الكظرية.

علم الأمراض. من الناحية الشكلية ، تتميز العملية المرضية في مرض التصلب العصبي المتعدد بالعديد من التغييرات البؤرية في الدماغ والحبل الشوكي. الموقع المفضل للبؤر (أو اللويحات) هو المادة البيضاء المحيطة بالبطين ، والحبال الجانبية والخلفية للحبل الشوكي العنقي والصدري ، والمخيخ وجذع الدماغ. في هذه الأجزاء من الجهاز العصبي المركزي ، يتم تكوين عدد كبير من البؤر ذات الأحجام والأشكال المختلفة ، والتي تختلف عن الأنسجة العصبية الطبيعية في اللون والاتساق. من سمات اللويحات الطازجة التسلل حول الأوعية الدموية إلى أنسجة المخ مع عناصر الدم الليمفاوية ، ومعظمها من الخلايا التائية ، بالإضافة إلى الوذمة الموضعية الواضحة ، مما يؤدي في المراحل المبكرة إلى كتلة عابرة في توصيل النبضات العصبية على طول الجزء المصاب الأساسية. إن تدمير المايلين والانحطاط اللاحق للمحور العصبي هي أسباب انسداد مستمر في توصيل النبضات العصبية. تتميز لويحة التصلب المتعدد القديمة غير النشطة ، ذات اللون الرمادي وثابت الملمس ، في المقام الأول بالتكاثر التفاعلي للخلايا النجمية (داء النجم) وانخفاض في محتوى الخلايا قليلة التغصن. في بعض الحالات ، يمكن ملاحظة مناطق جديدة من الوذمة والتسلل حول الأوعية الدموية على طول حواف اللويحة القديمة ، مما يشير إلى إمكانية نمو البؤر القديمة.

أعراض التصلب اللويحي:

في الحالات النموذجية ، أول سريري أعراض التصلب المتعددتظهر في الشباب (من 18 إلى 45 عامًا) ، على الرغم من أن ظهور مرض التصلب العصبي المتعدد مؤخرًا قد تم وصفه بشكل متزايد في كل من الأطفال والأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. غالبًا ما تكون الأعراض الأولى للمرض هي التهاب العصب الخلفي ، وانخفاض حدة البصر ، والورم العتني ، والإحساس بصور غير واضحة ، وغطاء أمام العينين ، وعمى عابر في عين أو عينين (الأخير مع عملية ثنائية). يمكن أن يبدأ المرض باضطرابات حركية للعين (ازدواج الرؤية ، الحول ، شلل العين الباطني ، الرأرأة الرأسية) ، التهاب الأعصاب في العصب الوجهي ، الدوخة ، أعراض هرمية (مركزية أحادية ، نصفي أو خزل جزئي مع ردود أفعال وتر و سمحاقي عالية ، استنساخ القدم ، هرمي مرضي ردود الفعل ، اختفاء انعكاسات الجلد في البطن) ، الاضطرابات المخيخية (المذهلة عند المشي ، ترنح ثابت وديناميكي ، ارتعاش متعمد ، رأرأة أفقية) ، اضطرابات سطحية (خدر ، تنمل) أو حساسية عميقة (رنح حساس ، شلل جزئي حساس ، انخفاض ضغط الدم) .

قد تكون الأعراض المبكرة لتلف الممرات هي الإرهاق السريع واختفاء ردود الفعل البطنية ، وانخفاض حساسية الاهتزاز وخلل الحس ، وعدم تناسق ردود الأوتار. في كثير من الأحيان ، يمكن أن تكون العلامات الأولى للمرض هي الاضطرابات العصبية ، ومتلازمة التعب المزمن ، وخلل في أعضاء الحوض (احتباس البول ، والحث الحتمي) ، وكذلك الاضطرابات الخضرية.

أظهرت الدراسات التحليلية بأثر رجعي أن ظهور التصلب المتعدد مع التهاب العصب الخلفي والاضطرابات الحسية والمغفرة الأولى الطويلة هي علامات على مسار أكثر ملاءمة للمرض ، في حين أن ظهور علامات تلف المسالك الهرمية أو المخيخية وقصر المغفرة الأولى (أو الدورة التدريبية الأولية الأولية ، أي عدم وجود مغفرة بشكل عام) غير مواتية من الناحية التكهيرية. كانعكاس لاضطرابات الغدد الصماء الخضري عند النساء ، هناك انتهاك لدورة الطمث لدى الرجال - العجز الجنسي.

يؤدي تطور التصلب المتعدد إلى تلف أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي وظهور أعراض جديدة. بالفعل في المراحل الأولية ، يعتبر التعب من السمات المميزة (متلازمة "التعب المزمن"). في المراحل اللاحقة ، يمكن أن تظهر التغيرات النفسية المرضية على شكل عدم استقرار عاطفي ، نشوة أو اكتئاب ، تهيج ، خمول ، لامبالاة ، نقص في الذكاء بدرجات متفاوتة ، حتى الخرف. نوبات الصرع نادرة في مرض التصلب العصبي المتعدد ، على الرغم من أن بعض المرضى قد يعانون من تغيرات انتيابية في النغمة وألم عصبي واضطرابات حسية انتيابية أخرى. أكثر مظاهر النوبات الحسية لفتا للنظر في مرض التصلب العصبي المتعدد هو "ألم الظهر" من نوع متلازمة ليرميت. يتم التعبير عن متلازمة ليرميت في أحاسيس مؤلمة غير سارة من الوخز والتوتر و "مرور التيار" على طول الظهر من الرأس إلى أخمص القدمين ، في كثير من الأحيان عندما يتم تمديد الرقبة. السبب المفترض هو تركيز إزالة الميالين في النخاع الشوكي على مستوى عنق الرحم مع الوذمة الشديدة. في هذه الحالة ، يؤدي التشوه الميكانيكي ، على سبيل المثال ، أثناء تمدد الرقبة أو تنشيط الألياف الهرمية التالفة ، إلى تهيج الألياف الحساسة التي تمر عبر هذا القسم ، وظهور أحاسيس غريبة.

هناك عدد من مجمعات الأعراض المميزة لمرض التصلب المتعدد ، والتي تعكس سمات المظاهر السريرية لآفة مزيلة للميالين. من بينها ، المتلازمات الأكثر شيوعًا هي "الانقسام السريري" و "عدم تناسق الأعراض السريرية" و "الحمام الساخن".

وصف د. أ. متلازمة "الانقسام السريري" أو "التفكك". ماركوف وأ. ليونوفيتش. فهم المؤلفون هذه المتلازمة على أنها مجموعة متنوعة من مظاهر التناقض بين أعراض الضرر الذي يصيب المسارات المختلفة في مرض التصلب العصبي المتعدد. تعكس هذه المتلازمة مزيجًا لدى مريض واحد من أعراض تلف في مسارات مختلفة أو مستويات مختلفة من الضرر. على سبيل المثال ، لوحظت ردود الفعل الوترية العالية ، وعلامات القدم المرضية ، إلى جانب انخفاض ضغط الدم الشديد لدى مرضى التصلب المتعدد مع حدوث تلف متزامن في المسالك الهرمية والموصلات المخيخية ، وغالبًا ما يكون انتهاكًا للحساسية العميقة. تعد متلازمة "الحمام الساخن" واحدة من أكثر المتلازمات شهرة ودراسة جيدًا في مرض التصلب العصبي المتعدد. من المعروف أنه عندما ترتفع درجة الحرارة المحيطة ، تزداد حالة مرضى التصلب العصبي المتعدد سوءًا. هذه المتلازمة غير محددة وتعكس الحساسية المتزايدة للألياف العصبية الخالية من غمد المايلين ("العزل") للتأثيرات الخارجية. كل هذه التغييرات ، كقاعدة عامة ، عابرة وغير مستقرة ، وهي أكثر تحديدًا لمرض التصلب المتعدد من التدهور نفسه. يتميز التصلب المتعدد بظاهرة إكلينيكية تتمثل في التقلبات في شدة أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد ، ليس فقط على مدى عدة أشهر أو سنوات ، ولكن أيضًا في غضون يوم واحد ، وهو مرتبط بحساسية عالية للألياف منزوعة الميالين للتغيرات في التوازن.

بشكل عام ، السريرية المظاهرتصلب متعدديمكن تقسيمها إلى 7 مجموعات رئيسية:

1. الأضرار التي لحقت بالنظام الهرمي مع نصفي ، وشقراء ، ورباعية مع زيادة مقابلة في ردود الفعل الوترية وأعراض هرمية مرضية ؛
2. تلف المخيخ ومساراته مع تطور ترنح ثابت وديناميكي ، وانخفاض ضغط الدم في العضلات ؛
3. اضطرابات الحساسية ، في البداية عميقة ، مع ظهور رنح حساس وشلل جزئي حساس ، ثم الألم ودرجة الحرارة حسب نوع التوصيل ؛
4. تلف المادة البيضاء في جذع الدماغ مع اضطرابات مختلفة من تعصيب الجمجمة ، وغالبًا مع تطور الأعراض الحركية للعين ، وآفات العصب الوجهي (شلل جزئي في عضلات الوجه) ؛
5. التهاب العصب البصري (بما في ذلك التهاب العصب الخلفي) مع انخفاض في حدة البصر وظهور الماشية ؛
6. انتهاكات لوظيفة أعضاء الحوض ، في كثير من الأحيان من نوع الحوافز الحتمية ، واحتباس البول ، وبعد ذلك سلس البول ؛
7. التغيرات العصبية والنفسية ، ضعف الذاكرة ، النشوة أو الاكتئاب ، متلازمة التعب المزمن هي سمة مميزة.

في معظم الحالات ، يعاني المرضى من أعراض تلف في كل من الدماغ والنخاع الشوكي ( شكل دماغي ). في بعض الحالات ، تهيمن على الصورة السريرية أعراض إصابة الحبل الشوكي ( شكل العمود الفقري ) أو المخيخ ( شكل المخيخ أو فرط الحركة ). في الحالة الأخيرة ، يمكن أن يكون الارتعاش المتعمد واضحًا لدرجة أنه يصل إلى درجة فرط الحركة ويجعل أي حركة هادفة مستحيلة. هناك خلل في النطق ، adiadochokinesis ، ترديد الكلام ، ترنح واضح.

تدفق.في 85-90 ٪ من المرضى ، يكون للمرض مسار متموج مع فترات من التفاقم والهدوء ، والتي بعد 7-10 سنوات من المرض في جميع المرضى تقريبًا يتم استبدالها بالتقدم الثانوي ، عند ملاحظة تدهور تدريجي في حالة المرضى . في 10-5٪ من الحالات ، يكون لمرض التصلب العصبي المتعدد منذ البداية دورة تقدمية أولية (مقدمة). تختلف شدة الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي ومعدل تطور الأعراض التي لا رجعة فيها بشكل كبير في المرضى المختلفين. كلتا الحالتين من المسار "الخفيف" ، "المواتي" للمرض مع فترات هدوء أو استقرار لعقود من الممكن ، بالإضافة إلى المتغيرات سريعة التدفق ( شكل الجذع تصلب متعدد ، أو مرض ماربورغ ). يجب التمييز بين التفاقم الحقيقي لمرض التصلب العصبي المتعدد من التفاقم الزائف ، عندما لا يرتبط التدهور في حالة المريض بتنشيط العملية المناعية ، ولكن مع تغييرات غير محددة في الاستتباب. تتميز بتعميق مؤقت للأعراض الموجودة بالفعل لدى المريض ، وليس بظهور أعراض جديدة. من الممكن حدوث نوبات تحت الإكلينيكية ، عندما تتشكل آفات جديدة في مناطق صامتة سريريًا (مادة بيضاء حول البطينين) ولا يتم اكتشافها إلا باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي.

التغيرات المختلفة في التوازن يمكن أن تكون محفزات تؤدي إلى تفاقم المرض. غالبًا ما يتم لعب هذا الدور من خلال العدوى والضغوط النفسية ، وفي كثير من الأحيان بسبب الإصابات وانخفاض درجة الحرارة والإجهاد البدني والعمليات (خاصة تحت التخدير) والتعرض للسموم والإشعاع. أظهرت الملاحظات الديناميكية طويلة المدى للنساء المصابات بمرض التصلب العصبي المتعدد في بلدان أوروبية مختلفة أن الحمل والولادة لا يؤثران على الإنذار قصير الأمد وطويل الأمد في مرض التصلب العصبي المتعدد ، وفي كثير من المرضى يحفزون على تطوير مغفرة مستقرة طويلة الأجل . غالبًا ما يكون الإنهاء الاصطناعي للحمل ، خاصة في المراحل المتأخرة ، هو سبب التفاقم الشديد لمرض التصلب العصبي المتعدد.

تشخيص التصلب اللويحي:

يسبب تعدد الأشكال السريري لمرض التصلب العصبي المتعدد ، الناجم عن مجموعة فردية من العوامل الخارجية والوراثية للإمراض ، صعوبات كبيرة في التشخيص المبكر. منذ عام 1983 ، تم استخدام المعايير التشخيصية لـ C. Poser لتشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد. وفقًا لهذه المعايير ، يجب أن يظهر المرض قبل سن 59 عامًا مع وجود آفتين على الأقل من المادة البيضاء في الجهاز العصبي المركزي ، والتي يجب فصل حدوثها في الوقت المناسب بشهر واحد على الأقل.

معيار الفصل في التوطين ووقت تكوين البؤر ("الانتشار في المكان والزمان") هو المعيار الرئيسي في التأسيس سريريًا تشخيص موثوق RS. الأهم من ذلك ، يجب استبعاد جميع الأسباب الأخرى لمثل هذا التورط متعدد البؤر في الجهاز العصبي المركزي قبل إجراء تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد. في كثير من الحالات ، من غير الممكن سريريًا تحديد هذه المعايير بشكل كامل: هناك أعراض مرتبطة بتركيز واحد فقط ، ودورة انتكاسية للمرض أو علامات سريرية للضرر في بؤرتين تحدثان في وقت واحد في المادة البيضاء ، إلخ. لتفسير مثل هذه الحالات ، المفهوم محتملمرض التصلب العصبي المتعدد ، عندما يمكن تأكيد التشخيص أو دحضه بعد إجراء فحص إضافي.

في تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد ، عندما تكون هناك مظاهر سريرية لآفة واحدة فقط ذات مسار متموج مميز للعملية ، فمن المهم التحقق من وجود عدة بؤر. يمكن الكشف عن الآفات تحت الإكلينيكية للموصلات بطرق إضافية. المجموعة الأولى من الأساليب هي طرق فسيولوجية عصبية للإمكانات المستحثة ، والتي تسمح بتشخيص الأضرار التي لحقت بنظام التوصيل المقابل (الكمون البصري والحسي الجسدي والكمون القصير الذي يثير الكمون) عند تغيير الكمون والسعة لقمم المنحنيات. تتيح الطرق الفيزيولوجية العصبية تحديد الآفات تحت الإكلينيكية وتأكيد التشخيص في 50-60٪ من الحالات.

في 90٪ من الحالات ، يتم تأكيد الآفات متعددة البؤر عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ، عندما يتم تسجيل زيادة بؤرية في شدة الإشارة على الصور الموزونة على شكل T2. في بعض الأحيان ، في العمليات الطويلة الأجل الشديدة ، يمكن أن تندمج البؤر في مناطق ذات كثافة مفرطة ، ويتم الكشف عن ضمور ثانوي لمادة الدماغ.

دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدة للغاية باستخدام المغنطيس وعوامل التباين الأخرى ، وعادة ما تعتمد على الجادولينيوم (Gd-DTRA). يعزز التباين البارامغناطيسي الإشارة من منطقة الالتهاب والوذمة (على الصور الموزونة بواسطة T.). تتيح هذه الطريقة اكتشاف البؤر الجديدة ذات نفاذية BBB المتزايدة ، أي يجعل من الممكن مراقبة نشاط العملية المرضية. أدت المقارنات مع بيانات الدراسات المرضية إلى استنتاج مفاده أن تعزيز التباين يحدث حصريًا في البؤر الجديدة لإزالة الميالين مع التغيرات الالتهابية الواضحة في شكل الوذمة وتسلل الخلايا.

إن الكشف عن الآفات متعددة البؤر للمادة البيضاء في الدماغ بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي ليس هو الأساس لتشخيص التصلب المتعدد: يمكن ملاحظة مثل هذه التغيرات في الأمراض العصبية المختلفة. يمكن استخدام هذه الطريقة كطريقة إضافية ، أي لتأكيد الشك السريري في التشخيص. قيمة تشخيصية معينة هي الكشف عن زيادة إنتاج IgG في السائل النخاعي. عند التركيز المتساوي الكهروضوئي ، تشكل هذه الأجسام المضادة IgG مجموعات قليلة النسيلة ، وهذا هو سبب تسميتها بـ "الغلوبولين المناعي قليل النسيلة". هذه الظاهرة هي نتيجة لتحفيز المناعة الخلطية ، وكذلك زيادة عيار الأجسام المضادة للفيروسات المختلفة ، أي يشير إلى انتهاكات معينة لتنظيم المناعة في الدماغ.

الغلوبولينات المناعية قليلة النسيلة في السائل الدماغي الشوكي هي خاصية مميزة لمرض التصلب العصبي المتعدد ويتم اكتشافها في 80-90٪ من مرضى التصلب المتعدد. لذلك ، تم إدخال قسم خاص في مقياس اللغز المحير: "تأكيد المختبر" MS موثوق أو محتمل. في الوقت نفسه ، يمكن أيضًا اكتشاف الغلوبولين المناعي قليل النسيلة في الأمراض الالتهابية الأخرى وبعض الأمراض المعدية للجهاز العصبي (على سبيل المثال ، في مرض الإيدز العصبي) ، مما يشير إلى وجود عملية مناعية في الجهاز العصبي المركزي.

من الأهمية بمكان وجود تغييرات مختلفة في معاملات التفاعلات المناعية للدم المحيطي ، مما يشير إلى وجود خلل في جهاز المناعة: انخفاض في محتوى الخلايا التائية ، وخاصة النمط الظاهري للقمع ، وانخفاض في النشاط الوظيفي لنوع معين و مثبطات غير محددة ، زيادة نسبية في محتوى الخلايا البائية وعلامات تنشيطها متعدد النكلونات.في الجسم الحي زادت مستويات إنتاج السيتوكينات التنشيطية والأجسام المضادة لـ MBP. تجعل هذه التغييرات من الممكن تحديد نشاط العملية المرضية إلى حد كبير ، ولكن ليس لها قيمة تشخيصية مستقلة ، لأنها تختلف اختلافًا كبيرًا في كل مريض. غالبًا ما توجد قلة الكريات البيض ، قلة العدلات في الدم ، وفي المرحلة الحادة - كثرة اللمفاويات. هناك زيادة في تراكم الصفائح الدموية ، والميل إلى زيادة محتوى الفيبرينوجين ، وفي نفس الوقت تفعيل انحلال الفبرين. مع التفاقم والمسار التدريجي للمرض ، تم الكشف عن انتهاك لوظيفة قشرة الغدة الكظرية ، والذي تجلى من خلال انخفاض حاد في إفراز المسالك البولية للكورتيكوستيرويدات C21 (وخاصة جزء الجلوكوكورتيكويد) ، وانخفاض مستوى الكورتيزول في الدم بلازما. أثناء فترة الهدوء ، غالبًا ما تعود هرمونات الستيرويد البولية وكورتيزول البلازما إلى طبيعتها.

يجب أن يكون تمايز مرض التصلب العصبي المتعدد في المراحل الأولية من الاضطرابات العصبية ، والخلل الخضري الوعائي ، والتهاب التيه أو متلازمة مينيير ، والتهاب العصب البصري من مسببات مختلفة ، وأورام الدماغ والحبل الشوكي ، والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، والتهاب الدماغ من مسببات مختلفة ، والأمراض التنكسية في الدماغ. الجهاز العصبي المركزي.

يجب التمييز بين أشكال العمود الفقري من مرض التصلب العصبي المتعدد وأورام الحبل الشوكي. على عكس الورم ، تتميز أعراض العمود الفقري لمرض التصلب العصبي المتعدد في المراحل الأولى من شدة شلل جزئي أقل (يسود التشنج على خلفية الأعراض الهرمية المرضية الواضحة) ، واضطرابات الحساسية ووظيفة أعضاء الحوض. في الحالات الصعبة من الناحية التشخيصية ، يتم توفير المعلومات الضرورية عن طريق البزل القطني (وجود كتلة في الفراغ تحت العنكبوتية وزيادة حادة في محتوى البروتين في أورام الحبل الشوكي) ودراسات التباين والتصوير بالرنين المغناطيسي. قد يكون التشخيص التفريقي لمرض التصلب العصبي المتعدد والأمراض التنكسية التدريجية للجهاز العصبي أمرًا صعبًا. وبالتالي ، فإن الشكل الحركي المفرط للتصلب المتعدد قد يشبه الشكل المرتعش من الحثل الدماغي الكبدي ، ترنح المخيخ. في حالة الشلل السفلي الشديد ، يجب استبعاد وجود مرض سترومبل ، حيث لا توجد علامات تلف في أجزاء أخرى من الجهاز العصبي. لا يمكن إصدار الحكم النهائي لصالح هذا المرض أو ذاك في كثير من الحالات إلا على أساس الملاحظة الديناميكية للمرضى.

علاج التصلب اللويحي:

نظرًا لحقيقة أن مسببات المرض غير واضحة ، لا يوجد حاليًا علاج موجه للسبب لمرض التصلب العصبي المتعدد. تستند مبادئ علاج مرضى التصلب المتعدد على نهج فردي ، مع مراعاة درجة نشاط العملية الباثولوجية المناعية في كل لحظة معينة في مريض معين ، ومدة المرض ، وشدة الأعراض العصبية الفردية. يهدف العلاج الممرض إلى مكافحة تفاقم المرض أو تفاقمه ويشمل بشكل أساسي الأدوية المضادة للالتهابات والمثبطة للمناعة. ويهدف العلاج الممرض إلى منع تدمير أنسجة المخ بواسطة الخلايا المنشطة للجهاز المناعي والمواد السامة. يجب أن يتم تعيين الأدوية المعدلة للمناعة لمرضى التصلب المتعدد بشكل صارم على أساس الحالة المناعية وتحت سيطرتها مع مراعاة جميع المؤشرات وموانع الاستعمال ، بما في ذلك تحديد نشاط العملية المناعية في وقت التصحيح المناعي المقترح. ظهرت في السنوات الأخيرة مجموعة من الأدوية الجديدة التي يمكن أن تقلل من تواتر التفاقم وتبطئ تقدم المرض ، مع الاستخدام طويل الأمد. لها تأثير وقائي. إن علاج الأعراض المختار بشكل مناسب وإعادة التأهيل الطبي والاجتماعي للمرضى لهما أهمية كبيرة. يهدف علاج الأعراض إلى الحفاظ على وظائف الجهاز التالف وتصحيحها ، والتعويض عن الاضطرابات الموجودة. من الأهمية بمكان وجود مجموعة من العقاقير الأيضية التي تعزز تجديد المايلين التالف وتعزز آلياتها الخاصة للتحكم في العملية المناعية.

العلاج الممرض. في تفاقم المرض ، تظل مستحضرات الكورتيكوستيرويدات وهرمون قشر الكظر (ACTH) ، التي لها تأثيرات مضادة للالتهابات ومثبطة للمناعة ، هي الأدوية المفضلة. الغرض من هذه الأدوية هو الحد من عمليات الالتهاب والمناعة الذاتية ودرجة تدمير المايلين ، أي تحسين حالة المرضى في وقت التفاقم ، وتقليل مدة التفاقم ومنع تطور العواقب العصبية المستمرة. لا تؤثر الكورتيكوستيرويدات عمليًا على مسار العملية المرضية في المستقبل. أثبتت معظم التجارب السريرية فعاليتها بشكل رئيسي في تفاقم مسار الانتكاس والهدوء للمرض. يجب التأكيد على أن الاستخدام طويل الأمد للكورتيكوستيرويدات peros له عدد كبير من الآثار الجانبية ، من بينها قمع تكون الدم وهشاشة العظام والتقرح.

الأكثر انتشارًا في الوقت الحاضر هي الدورات القصيرة لجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات القابلة للذوبان ، والتي يمكن إعطاؤها عن طريق الوريد على وجه التحديد خلال المرحلة الحادة من تنشيط العملية المرضية. مع نظام الإدارة هذا ، هناك آثار جانبية أقل بكثير من الدورات طويلة الأمد لأقراص بريدنيزولون. في أغلب الأحيان ، يتم استخدام ميثيل بريدنيزولون (ميتيبريد ، سولوميدرول ، أوربازون). يختلف هذا الدواء عن بريدنيزولون في وجود مجموعة الميثيل ، مما يحسن ارتباطه بالمستقبلات المقابلة ويوفر تأثيرًا أسرع وأكثر نشاطًا للمقياس على الخلايا المستهدفة. يقلل Metipred من نفاذية جدار الأوعية الدموية ، ويطبيع وظيفة BBB ، ويقلل من التورم ، وله تأثير طفيف في إزالة الحساسية ومثبط للمناعة. الدواء قادر على اختراق BBB ، لذلك ، له تأثير عام ومحلي مضاد للالتهابات ومضاد للوذمة ، كما يتضح من انخفاض عدد بؤر إزالة الميالين التي تتراكم التباين في دراسات التصوير بالرنين المغناطيسي. الآثار الجانبية - قلة اللمفاويات ، قلة الكريات البيض ، قد يكون هناك زيادة في نسبة الجلوكوز في الدم وبيلة ​​سكرية عابرة ، واضطرابات الكهارل ، وتنشيط الأمراض الفطرية ، وعسر الهضم ، وآلام البطن ، واضطرابات النوم ، وفقدان الوزن. كقاعدة عامة ، يتم استخدام دورة قصيرة - 500-1000 مجم في اليوم (لكل 400-500 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر) لمدة 3-7 أيام ، اعتمادًا على شدة التفاقم وشدة العلامات المناعية لتنشيط المرض . بعد ذلك ، من الممكن إجراء دورة صيانة قصيرة لأقراص بريدنيزولون ، تبدأ بـ 10-20 مجم كل يوم وتقليل الجرعة بمقدار 5 مجم. يحدث التحسن السريري في كثير من الأحيان بعد الجرعة 2-3. موانع الاستعمال هي القرحة الهضمية في المعدة والاثني عشر ، وتعفن الدم والآثار الجانبية من استخدام metipred في التاريخ. في المسار الخبيث للمرض ، يكون الاستخدام المشترك للكورتيكوستيرويدات مع فصادة البلازما أو التثبيط الخلوي ممكنًا ، ولكن نادرًا ما يتم استخدام هذا الأخير ، حيث يزداد خطر تجميع الآثار الجانبية.

في حالة عدم وجود ميتيبريد ، يمكن استخدام ديكساميثازون. تتشابه آثاره السريرية والمناعية والجانبية مع الآثار المترسبة. الجرعة: 8 مجم مرتين يومياً ، وتنخفض بمقدار 2 مجم كل يومين. ترتبط المشاكل الرئيسية المتعلقة باستخدام الديكساميثازون بتثبيط أكثر وضوحًا لإنتاجه للكورتيكوستيرويدات مقارنةً بالميثيل بريدنيزولون. إذا ظهر تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد عن طريق التهاب العصب الخلفي المعزول ، في بعض الأحيان يكون كافياً لإدارة ديكساميثازون retrobulbarly حتى 1 مل لمدة 7-10 أيام.

في حالة عدم وجود هذه الأدوية ، يُسمح بإجراء دورة بريدنيزولون على شكل أقراص (1.0-1.5 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم كل يوم ، 2/3 جرعات في الصباح ، والباقي بعد الظهر ، لمدة 15- 20 يومًا ، ثم يتم تقليل الجرعة تدريجيًا بمقدار 5-10 مجم كل 2-3 أيام مع انسحاب كامل خلال شهر). هذه الدورة أقل فعالية بكثير من إدخال ميثيل بريدنيزولون. عند استخدام دورات طويلة الأمد من بريدنيزولون ، بالإضافة إلى نقص المناعة الثانوي الشديد ، يمكن أن يكون استنفاد قشرة الغدة الكظرية ومتلازمة Itsenko-Cushing ، وهشاشة العظام ، وقرحة المعدة ، والقلة اللمفاوية ، وقلة الكريات البيض ، وزيادة مستويات الجلوكوز في الدم ، وبيلة ​​السكر العابرة وغيرها من ردود الفعل السلبية الشديدة لاحظ.

تُستخدم محفزات إنتاج الكورتيكوستيرويدات الذاتية ، وتحديداً ACTH ونظائرها الاصطناعية (synacthen-depot) ، في حالة تفاقم شكل الانتكاس والانتكاسة من مرض التصلب العصبي المتعدد وزيادة نشاط المرض في الأشكال التدريجية. تتمثل المزايا الرئيسية لـ ACTH في عدد صغير من الآثار الجانبية ، والحفاظ على إنتاج الستيرويد الداخلي. في الوقت نفسه ، قد يعاني بعض المرضى من وذمة وتغيرات في ضغط الدم وفرط الشعر. يعمل ACTH على تطبيع نفاذية BBB ، مما يساعد على تقليل الوذمة ، وتقليل محتوى الخلايا و IgG في السائل النخاعي. يحدث تحسن في حالة المرضى ، كقاعدة عامة ، في غضون الأيام الأولى بعد بدء العلاج. المخطط الأكثر شيوعًا: 40 وحدة من ACTH عضليًا مرتين يوميًا لمدة أسبوعين. يتم استخدام التناظرية الاصطناعية لـ ACTH - مستودع synacthen. يكون الدواء أكثر فاعلية عند المرضى الذين يعانون من آفات خفيفة في الجهاز العصبي المركزي في المرحلة النشطة. النظام الموصى به: 3 مل في العضل مرة واحدة يوميًا لمدة 3 أيام متتالية ، ثم 3 مل في العضل مرة واحدة في ثلاثة أيام 3-7 مرات ، اعتمادًا على شدة التفاقم.

في التسبب في التفاقم في مرض التصلب العصبي المتعدد ، تكون التفاعلات غير المحددة المميزة لأي عملية التهابية ذات أهمية كبيرة. في هذه المرحلة ، هناك ما يبرر استخدام واقيات الأوعية الدموية والعوامل المضادة للصفيحات التي تقوي جدار الأوعية الدموية وتقلل من نفاذية BBB. يوصى باستخدام دورات من الدقات (0.025 جم 3 مرات يوميًا قبل الوجبات بساعة واحدة) ، و trental (0.1 جم 3 مرات يوميًا) ، وحمض الفيتين والجلوتاميك (كل دواء 0.25 جم 3 مرات يوميًا). لتقوية التأثير المضاد للصفيحات ، من الممكن استخدام مضادات الأكسدة ، مثل alpha-tocopherol. هذه الأدوية ، بالإضافة إلى مثبطات الإنزيمات المحللة للبروتين ، على وجه الخصوص تراسيلول ، كونتريكال أو جوردوكس (3-7 مرات في الوريد ، 25.000-50.000 وحدة دولية في 500 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر) ، حمض إبسيلون-أمينوكابرويك (100 مل من محلول 5٪ 5-7 أيام مرة واحدة في اليوم) ، قمع بعض آليات تلف الأنسجة المباشر أثناء الالتهاب ، لا سيما عمل الإنزيمات المحللة للبروتين في الضامة ونواتج تفاعلات الجذور الحرة.

في الوقت الحالي ، من الممكن ليس فقط إدارة العقاقير المناعية ، ولكن أيضًا إزالة العوامل المرضية من الدم باستخدام فصادة البلازما. في مرض التصلب العصبي المتعدد ، قد يترافق تأثير التحوير لفصادة البلازما مع إزالة منتجات اضمحلال المايلين ، والمستضدات ، والأجسام المضادة ، والمواد الفعالة مناعيًا. في الوقت نفسه ، يمكن ملاحظة رد فعل تحسسي حاد لإدخال البلازما ، مما يؤدي إلى تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد ، لذلك غالبًا ما يتم استخدام البلازما المجمدة أو بدائل الدم المعقدة للبروتين. في مرض التصلب العصبي المتعدد ، تأثير فصادة البلازما في كليهما