فرط الألدوستيرونية هي متلازمة ناجمة عن فرط إفراز الألدوستيرون (هرمون القشرانيات المعدنية في قشرة الغدة الكظرية)، مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم الشرياني واضطرابات شديدة في الإلكتروليت. من المعتاد التمييز بين الأساسي و .
فرط الألدوستيرونية الأولي هو نتيجة للإنتاج الزائد الأولي للألدوستيرون مباشرة في الطبقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية.
في فرط الألدوستيرون الثانوي، يحدث تحفيز إنتاج الألدوستيرون الزائد بسبب تأثير العوامل المرضية الموجودة خارج الغدد الكظرية. بالإضافة إلى ذلك، هناك مجموعة من الأمراض التي تتميز بأعراض متشابهة لا يصاحبها زيادة في مستويات الألدوستيرون (متلازمات تحاكي فرط الألدوستيرونية).
فرط الألدوستيرونية الأولي، الذي وصفه كون لأول مرة في عام 1956، يكون في معظم الحالات نتيجة لورم غدي كظري منفرد ينتج الألدوستيرون ( متلازمة كون)، أقل شيوعًا - تضخم ثنائي كبير الحجم أو مجهري (فرط ألدوستيرون مجهول السبب) أو سرطان الغدة الكظرية. في معظم الحالات، يتم اكتشاف ورم غدي كظري أحادي الجانب، وعادةً ما يكون صغير الحجم (يصل قطره إلى 3 سم)، ويحدث بتكرار متساوٍ على كلا الجانبين.
المسببات المرضية
يحدث المرض في كثير من الأحيان عند النساء (مرتين أكثر من الرجال)، وعادة ما تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عاما. نظرًا لأن العرض الرئيسي لفرط الألدوستيرونية هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني، فمن الأهمية بمكان أن يتم اكتشاف فرط الألدوستيرونية الأولي في حوالي 1٪ من عموم المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني. سبب المرض غير معروف. يجب أن نتذكر أن فرط الألدوستيرونية الناجم عن تضخم المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية يتميز بالحفاظ على الحساسية للتحفيز بواسطة أنجيوتنسين II.
بالإضافة إلى ذلك، يتم تمييز فرط ألدوستيرونية عائلي، يتم قمعه بواسطة الجلايكورتيكويدات مع الحفاظ على الحساسية تجاه ACTH (فرط ألدوستيرونية عائلي من النوع الأول)، والذي يتطور بسبب تكوين إنزيم معيب أثناء عبور جينات 11-β-هيدروكسيلاز وسينثيتاز الألدوستيرون الموجودة. على الكروموسوم الثامن. نتيجة لهذا الانهيار، يصبح كلا الجينين حساسين لهرمون ACTH ويبدأ تخليق الألدوستيرون ليس فقط في المنطقة الكبيبية، ولكن أيضًا في المنطقة الحزمة لقشرة الكظر، والتي يصاحبها زيادة في إنتاج الألدوستيرون و11- مستقلبات الديوكسي كورتيزول (18-أوكسوكورتيزول و18-هيدروكسي كورتيزول).
يرتبط التسبب في فرط الألدوستيرونية الأولي بالتراكم المفرط للصوديوم في مصل الدم وزيادة إفراز البوتاسيوم في البول. ونتيجة لذلك، لوحظ نقص بوتاسيوم الدم داخل الخلايا والاستبدال الجزئي لأيونات البوتاسيوم في الخلية بأيونات الهيدروجين من السائل خارج الخلية، والذي يصاحبه تحفيز إفراز الكلور في البول ويسبب تطور قلاء نقص كلور الدم. يؤدي نقص بوتاسيوم الدم المستمر إلى تلف الأنابيب الكلوية، مما يفقدها القدرة على تركيز البول، ويصاحب ذلك سريريًا نقص البول والعطاش الثانوي. في الوقت نفسه، نقص بوتاسيوم الدم يؤدي إلى انخفاض في حساسية ADH (الهرمون المضاد لإدرار البول - فاسوبريسين)، مما يؤدي إلى تفاقم بوال وعطاش.
في الوقت نفسه، يسبب فرط صوديوم الدم احتباس الماء مع تطور فرط حجم الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني. والحقيقة المهمة هي أنه على الرغم من احتباس الصوديوم والسوائل، مع فرط الألدوستيرونية الأولي، لا تتطور الوذمة (ظاهرة الهروب)، وهو ما يفسره زيادة في النتاج القلبي وارتفاع ضغط الدم الشرياني وإدرار البول الناتج عن ارتفاع ضغط الدم.
يصاحب الوجود طويل الأمد لفرط الألدوستيرونية مضاعفات ناجمة عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني (احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية) وتضخم عضلة القلب المحدد. كما ذكرنا سابقًا، يؤدي فرط إفراز الألدوستيرون المستمر إلى نقص بوتاسيوم الدم التدريجي، مما يحدد تطور اعتلال عضلي بنقص بوتاسيوم الدم، مما يؤدي إلى ظهور تغيرات تنكسية في العضلات.
أعراض
يعاني معظم المرضى من ارتفاع ضغط الدم الانبساطي الشرياني، مصحوبًا بالصداع (متلازمة ارتفاع ضغط الدم الشرياني) وغير قابلين للعلاج بالأدوية الخافضة للضغط بجرعات علاجية متوسطة؛ يمكن أن تحدث أزمات ارتفاع ضغط الدم عن طريق مدرات البول الثيازيدية أو الحلقية وتكون مصحوبة بأعراض قلبية أو دماغية.
تؤدي الزيادة في ضغط الدم مع نقص بوتاسيوم الدم إلى حدوث تشوهات في تخطيط كهربية القلب: يظهر تسطيح أو انقلاب للموجة T، وانخفاض في الجزء S-T، وإطالة الفاصل الزمني Q-T، وتظهر موجة U واضحة (موجة). يتم تسجيل تضخم البطين الأيسر. في فرط الألدوستيرونية الأولي، لا توجد وذمة، بينما في فرط الألدوستيرونية الثانوي، فإن متلازمة الوذمة هي الأساس المرضي للمرض.
نقص بوتاسيوم الدم، وهو أحد الأعراض المميزة لفرط الألدوستيرونية، يحدد مسبقًا تطور ضعف العضلات (متلازمة الاعتلال العضلي)، والتعب وانخفاض الأداء. يزداد ضعف العضلات بشكل حاد مع النشاط البدني أو فجأة (بدون سبب). وفي الوقت نفسه، فإن شدة الضعف وقت الهجوم تحد من إمكانيات الحركة أو الحد الأدنى من العمل البدني. من الممكن حدوث تنمل وتشنجات محلية.
نتيجة لضعف قدرة الكلى على تركيز البول، يتطور البُوال مع نقص البول، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالعطاش الثانوي. من الأعراض المميزة غلبة إدرار البول الليلي على إدرار البول أثناء النهار.
اعتمادا على درجة ظهور الأعراض المذكورة أعلاه، هناك خيارات مختلفة لمسار المرض قبل إجراء التشخيص:
- متغير الأزمة - مصحوب بأزمات ارتفاع ضغط الدم مع أعراض عصبية عضلية واضحة (الأديناميا، التنمل، التشنجات)؛
- شكل ثابت من ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع ضعف العضلات المستمر، ودرجته أدنى من شكل الأزمة؛
- خيار بدون ارتفاع ضغط الدم الشرياني الكبير مع غلبة الاضطرابات العصبية العضلية العابرة في وقت الأزمة.
التشخيص
يتضمن تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي مرحلتين إلزاميتين: إثبات فرط الألدوستيرونية وتشخيص الشكل المرضي للمرض.
المؤشرات التالية بمثابة دليل على فرط الألدوستيرونية الأولي:
- مستوى البوتاسيوم في الدم
- انخفاض مستوى الرينين (نشاط الرينين في البلازما)؛
- زيادة مستويات الألدوستيرون في الدم.
- يزداد إفراز مستقلبات الألدوستيرون في البول (الألدوستيرون -18-جلوكورونيت) يوميًا.
يمكن استخدام الدراسات المذكورة عند فحص المرضى الذين يعانون من انخفاض ضغط الدم الشرياني كتقنيات فحص لتحديد المجموعة المستهدفة وإجراء فحص خاص. في الحالات الصعبة يمكن استخدام اختبارات الديناميكية الدوائية:
- اختبار بمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر: يتم حقن المريض في وضع أفقي بـ 2 لتر من محلول كلوريد الصوديوم 0.9% ببطء (لمدة 4 ساعات على الأقل) وبعد انتهاء الاختبار يتم تحديد مستوى الألدوستيرون وهو ما يفعله لا ينقص مع فرط الألدوستيرونية الأولي.
- اختبار السبيرونولاكتون: لمدة 3 أيام يتلقى المريض 400 ملغ/يوم من السبيرونولاكتون عن طريق الفم. تؤكد زيادة مستويات البوتاسيوم بأكثر من 1 مليمول / لتر فرط الألدوستيرونية.
- اختبار فوروسيميد: يوصف للمريض 0.08 جرام من فوروسيميد عن طريق الفم. بعد 3 ساعات، هناك انخفاض في نشاط الرينين في البلازما وزيادة في مستويات الألدوستيرون مع فرط الألدوستيرونية.
- اختبار باستخدام 9α-فلوروكورتيزول: يتلقى المريض لمدة 3 أيام 400 ميكروغرام/يوم عن طريق الفم من 9α-fluorocortisol (كورتينيف) ويتم فحص مستوى الألدوستيرون قبل الاختبار وبعده. مع تضخم ثنائي الطبقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية، لوحظ انخفاض في مستويات الألدوستيرون، وفي الألدوستيروما لا يوجد انخفاض في مستويات الألدوستيرون:
- اختبار الديكساميثازون: يستخدم للتمييز بين فرط الألدوستيرونية المكبوت بالجلوكوكورتيكويد، حيث يؤدي تناول 0.5 - 1.0 ملغ مرتين يوميًا لمدة أسبوع إلى انخفاض في مظاهر المرض.
- اختبار انتصابي (يسمح لك بالتمييز بين فرط الألدوستيرون الأولي وورم الألدوستيرون الأحادي وتضخم الغدة الكظرية الثنائي): بعد 3-4 ساعات من بقاء المريض في وضع مستقيم (الوقوف والمشي)، يتم تقييم مستوى نشاط الألدوستيرون والرينين في البلازما. مع الألدوستيروم المستقل، لا يتغير نشاط الرينين في البلازما (يظل منخفضًا)، وتنخفض مستويات الألدوستيرون أو تتغير قليلاً (عادةً، يزداد نشاط الرينين في البلازما والألدوستيرون بنسبة 30% فوق القيم الأساسية).
العلامات غير المباشرة لفرط الألدوستيرونية:
- فرط صوديوم الدم.
- فرط بوتاسيوم الدم، نقص بوتاسيوم الدم.
- بوال، ايزو، ونقص البول.
- قلاء استقلابي وزيادة مستويات البيكربونات في مصل الدم (نتيجة فقدان أيونات الهيدروجين في البول وضعف إعادة امتصاص البيكربونات)، وكذلك قلوية البول.
- مع نقص بوتاسيوم الدم الشديد، ينخفض \u200b\u200bمستوى المغنيسيوم في مصل الدم أيضا.
تشمل معايير تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي ما يلي:
- ارتفاع ضغط الدم الانبساطي في غياب الوذمة.
- انخفاض إفراز الرينين (انخفاض نشاط الرينين في البلازما) دون الميل إلى الزيادة بشكل مناسب في ظل ظروف انخفاض الحجم (تقويم العظام، وتقييد الصوديوم)؛
- فرط إفراز الألدوستيرون، والذي لا ينخفض بشكل كافٍ في ظل ظروف زيادة الحجم (تحميل الملح).
كما ذكر أعلاه، يمكن تحديد سبب فرط الألدوستيرونية الأولي عن طريق إجراء اختبارات وظيفية معينة (اختبار انتصابي، اختبار باستخدام 9α-فلوروكورتيزول). بالإضافة إلى ذلك، في فرط ألدوستيرونية العائلي، الذي يتم قمعه بواسطة الجلايكورتيكويدات ومع وجود حساسية محفوظة للغدة النخامية ACTH (فرط ألدوستيرونية عائلي من النوع الأول) وتضخم الغدة الكظرية الثنائي، هناك زيادة في مستويات السلائف في تخليق الألدوستيرون - 18 هيدروكسي كورتيكوستيرون> 50 - 100 نانوغرام / ديسيلتر وزيادة إفراز البول 18-هيدروكسي كورتيزول> 60 ملغ/يوم و18-هيدروكسي كورتيزول> 15 ملغ/يوم. تكون هذه التغييرات أكثر وضوحًا في فرط الألدوستيرونية العائلي، والتي يتم قمعها بواسطة الجلوكورتيكوستيرويدات.
بعد التحقق من فرط الألدوستيرونية، يتم إجراء فحص إضافي يهدف إلى توضيح الشكل الأنفي لفرط الألدوستيرونية الأولي والتشخيص الموضعي. الخطوة الأولى هي تصور منطقة الغدة الكظرية. الطرق المفضلة هي CG، MRI وPET. يسمح لنا علم الأمراض المتناظر الثنائي المكتشف أو التكوين الأحادي الذي يحتل مساحة في الغدة الكظرية بتحديد سبب فرط الألدوستيرونية الأولي. يجب أن نتذكر أن تصوير الغدد الكظرية لا ينطبق إلا على الاضطرابات الأيضية التي تم تحديدها.
في السنوات الأخيرة، تم استكمال قائمة الأدلة المحتملة لفرط الألدوستيرون الأولي بإمكانية أخذ عينات دم معزولة من الرغوة المجوفة السفلية والأوردة الكظرية مع دراسة مستويات الألدوستيرون في العينات. تعتبر زيادة مستويات الألدوستيرون بمقدار 3 مرات من سمات ورم الألدوستيرون، وأقل من 3 مرات هي علامة على تضخم ثنائي في المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية.
يتم إجراء التشخيص التفريقي لجميع الحالات المصاحبة لفرط الألدوستيرونية. تعتمد مبادئ التشخيص التفريقي على فحص واستبعاد الأشكال المختلفة لفرط الألدوستيرونية.
تشمل المتلازمات التي تحاكي فرط الألدوستيرونية الأولي عددًا من الأمراض التي تتميز بارتفاع ضغط الدم الشرياني ومتلازمة الاعتلال العضلي الناجمة عن قلاء نقص كلور الدم وانخفاض مستويات الرينين (فرط الألدوستيرونية الكاذب)، وهي نادرة وتسببها اعتلالات إنزيمية مختلفة. في هذه الحالة، هناك نقص في الإنزيمات المشاركة في تخليق الجلوكورتيكوستيرويدات (11-β-هيدروكسيلاز، 11-β-هيدروكسيستيرويد ديهيدروجينيز، 5α-اختزال، P450c11، P450c17).
في معظم الحالات، تظهر المتلازمات التي تحاكي فرط الألدوستيرونية الأولي في مرحلة الطفولة وتتميز بارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر، بالإضافة إلى علامات مخبرية أخرى لفرط الألدوستيرونية.
علاج
يتم علاج فرط الألدوستيرونية الأولي مع الأخذ في الاعتبار السبب الذي تسبب فيه.
عند اكتشاف ورم الألدوستيروما، يكون خيار العلاج الوحيد هو العلاج الجراحي (استئصال الكظر). يتم التحضير قبل الجراحة لمدة 4 - 8 أسابيع باستخدام سبيرونولاكتون بجرعة 200 - 400 ملغ / يوم. في حالة استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد، لا يُنصح باستخدام العلاج البديل بالجلوكوكورتيكوستيرويد في الغالبية العظمى من الحالات. بعد إزالة الورم الحميد، لوحظ الشفاء من ارتفاع ضغط الدم في 55-60٪ من المرضى. ومع ذلك، قد يستمر ارتفاع ضغط الدم لدى حوالي 30% من المرضى الذين خضعوا للجراحة.
في حالة الاشتباه في تضخم الغدة الكظرية الثنائي، يوصى بالتدخل الجراحي فقط في الحالات التي لا يمكن فيها السيطرة على نقص بوتاسيوم الدم الشديد المصحوب بأعراض سريرية طبيًا باستخدام السبيرونولاكتون. استئصال الغدة الكظرية الثنائية، كقاعدة عامة، لا يحسن مسار ارتفاع ضغط الدم المرتبط بتضخم مجهول السبب في المنطقة الكبيبية للغدد الكظرية، لذلك، في مثل هذه الحالات، يوصى بالعلاج الخافض لضغط الدم المعقد مع الاستخدام الإلزامي للجرعات القصوى من السبيرونولاكتون.
في حالة فرط الألدوستيرونية المكبوت بالجلوكوكورتيكويد العائلي، يتم استخدام العلاج القمعي بالديكساميثازون بجرعة 0.5-1.0 ملغ / يوم.
الألدوستيرونية هي متلازمة سريرية ترتبط بزيادة إنتاج هرمون الألدوستيرون الكظري في الجسم. هناك الألدوستيرونية الأولية والثانوية. تحدث الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون) مع ورم في الغدة الكظرية. ويتجلى ذلك في ارتفاع ضغط الدم والتغيرات في استقلاب المعادن (انخفاض حاد في محتوى الدم) وضعف العضلات والنوبات وزيادة إفراز الألدوستيرون في البول. ترتبط الألدوستيرونية الثانوية بزيادة إنتاج الألدوستيرون بواسطة الغدد الكظرية الطبيعية بسبب المحفزات المفرطة التي تنظم إفرازه. ويلاحظ في قصور القلب، وبعض أشكال التهاب الكلية المزمن وتليف الكبد.
تترافق اضطرابات استقلاب المعادن في الألدوستيرونية الثانوية مع تطور الوذمة. مع تلف الكلى، تزداد الألدوستيرونية. علاج الألدوستيرونية الأولية هو جراحي: إزالة ورم الغدة الكظرية يؤدي إلى الشفاء. في حالة الألدوستيرونية الثانوية، إلى جانب علاج المرض الذي تسبب في الألدوستيرونية، يتم وصف حاصرات الألدوستيرون (ألدكتون 100-200 ملغ 4 مرات يوميًا عن طريق الفم لمدة أسبوع) ومدرات البول.
الألدوستيرونية هي مجموعة معقدة من التغيرات في الجسم الناجمة عن زيادة إفراز الألدوستيرون. يمكن أن تكون الألدوستيرونية أولية أو ثانوية. تنجم الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون) عن الإفراط في إنتاج الألدوستيرون عن طريق ورم نشط هرمونيًا في الغدة الكظرية. يتجلى سريريا من ارتفاع ضغط الدم، وضعف العضلات، والمضبوطات، بوال، وانخفاض حاد في محتوى البوتاسيوم في مصل الدم وزيادة إفراز الألدوستيرون في البول. كقاعدة عامة، لا يوجد تورم. إزالة الورم يؤدي إلى انخفاض في ضغط الدم وتطبيع استقلاب المنحل بالكهرباء.
ترتبط الألدوستيرونية الثانوية بخلل تنظيم إفراز الألدوستيرون في المنطقة الكبيبية للغدد الكظرية. انخفاض حجم السرير داخل الأوعية (نتيجة لاضطرابات الدورة الدموية أو نقص بروتينات الدم أو التغيرات في تركيز الشوارد في مصل الدم)، وزيادة إفراز الرينين، الكظر الكظري، ACTH يؤدي إلى فرط إفراز الألدوستيرون. لوحظ الألدوستيرونية الثانوية في قصور القلب (الاحتقان) وتليف الكبد والأشكال الوذمية وارتفاع ضغط الدم من التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن. يؤدي زيادة محتوى الألدوستيرون في هذه الحالات إلى زيادة إعادة امتصاص الصوديوم في الأنابيب الكلوية وبالتالي قد يساهم في تطور الوذمة. بالإضافة إلى ذلك، فإن زيادة إفراز الألدوستيرون في شكل ارتفاع ضغط الدم من التهاب كبيبات الكلى المنتشر أو التهاب الحويضة والكلية أو آفات انسداد الشرايين الكلوية، وكذلك في ارتفاع ضغط الدم في المراحل اللاحقة من تطوره والنسخة الخبيثة من الدورة تؤدي إلى إعادة توزيع الشوارد. في جدران الشرايين وزيادة ارتفاع ضغط الدم. يتم قمع عمل الألدوستيرون على مستوى الأنابيب الكلوية باستخدام خصمه، ألدكتون، 400-800 ملغ يوميًا لكل نظام تشغيل لمدة أسبوع (تحت مراقبة إفراز الشوارد في البول) بالاشتراك مع الأدوية التقليدية. مدرات البول. لقمع إفراز الألدوستيرون (في الأشكال الوذمية والذمية وارتفاع ضغط الدم من التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن وتليف الكبد) يوصف بريدنيزولون.
الألدوستيرونية. هناك فرط ألدوستيرون أولي (متلازمة كون) وفرط ألدوستيرون ثانوي. تم وصف فرط الألدوستيرون الأولي من قبل ج. كون في عام 1955. يعود الدور الرئيسي في حدوث هذه المتلازمة السريرية إلى إنتاج الألدوستيرون الزائد عن طريق قشرة الغدة الكظرية.
في معظم المرضى (85%)، يكون سبب المرض هو ورم غدي (مرادف لـ "ورم الألدوستيرا")، وفي حالات أقل شيوعًا، تضخم ثنائي الجانب (9%) أو سرطان قشرة الغدة الكظرية في المنطقة الكبيبية والمنطقة الحزمية.
في كثير من الأحيان تتطور المتلازمة عند النساء.
الصورة السريرية (الأعراض والعلامات). مع المرض، يتم ملاحظة هجمات دورية من التشنجات في مجموعات العضلات المختلفة مع مستويات طبيعية من الكالسيوم والفوسفور في الدم، ولكن مع وجود قلاء خارج الخلايا وحماض داخل الخلايا، وعلامات تروسو وشفوستك الإيجابية، والصداع الحاد، وأحياناً هجمات ضعف العضلات تستمر من عدة ساعات إلى ثلاثة أسابيع. يرتبط تطور هذه الظاهرة بنقص بوتاسيوم الدم واستنزاف احتياطيات البوتاسيوم في الجسم.
يتطور المرض بارتفاع ضغط الدم الشرياني، بوال، عطاش، بيلة ليلية، عدم القدرة الشديدة على تركيز البول أثناء الأكل الجاف، مقاومة الأدوية المضادة لإدرار البول، الخ. مستوى الهرمون المضاد لإدرار البول طبيعي. ويلاحظ أيضًا نقص كلوريد الدم، وتعذر الأداء، وتفاعل البول القلوي، والبيلة البروتينية الدورية، وانخفاض مستويات البوتاسيوم والمغنيسيوم في الدم. يزداد محتوى الصوديوم، وفي كثير من الأحيان يبقى دون تغيير. كقاعدة عامة، لا يوجد تورم. يظهر مخطط كهربية القلب تغيرات في عضلة القلب مميزة لنقص بوتاسيوم الدم (انظر متلازمة هيغلين).
تكون مستويات 17-هيدروكسي كورتيكوستيرويد و17-كيتوستيرويد طبيعية، وكذلك مستويات ACTH في البلازما.
يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة كون من تأخر النمو.
يتم تقليل محتوى الأكسجين في الدم الشرياني. يتم زيادة محتوى اليوروبيبسين في المرضى.
طرق التشخيص. التصوير الشعاعي فوق الرئوي والتصوير المقطعي، تحديد الألدوستيرون والبوتاسيوم في البول والدم.
العلاج جراحي، ويتم إجراء استئصال الغدة الكظرية.
التشخيص مواتٍ، ولكن فقط حتى يتطور ارتفاع ضغط الدم الخبيث.
فرط الألدوستيرونية الثانوي. الأعراض هي نفسها كما في متلازمة كون، والتي تتطور في عدد من الحالات على شكل فرط إفراز الألدوستيرون استجابةً للمنبهات التي تنشأ خارج الغدد الكظرية وتعمل من خلال الآليات الفسيولوجية التي تنظم إفراز الألدوستيرون. يؤدي فرط الألدوستيرونية الثانوي المرتبط بالحالات الوذمية إلى: 1) قصور القلب الاحتقاني. 2) المتلازمة الكلوية. 3) تليف الكبد. 4) وذمة "مجهولة السبب".
فقدان كميات كبيرة من السوائل بسبب عدم علاج مرض السكري الكاذب ومرض السكري، والتهاب الكلية الفاقد للملح، وتقييد الصوديوم في النظام الغذائي، واستخدام مدرات البول، والإجهاد البدني المفرط يسبب أيضًا فرط ألدوستيرونية ثانوي.
فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA، متلازمة كون) هو مفهوم جماعي يتضمن حالات مرضية متشابهة في الخصائص السريرية والكيميائية الحيوية وتختلف في التسبب في المرض. أساس هذه المتلازمة هو الإنتاج المفرط لهرمون الألدوستيرون، الذي تنتجه قشرة الغدة الكظرية، المستقلة أو المستقلة جزئيًا عن نظام الرينين أنجيوتنسين.
| التصنيف الدولي للأمراض-10 | E26.0 |
|---|---|
| التصنيف الدولي للأمراض-9 | 255.1 |
| الأمراضDB | 3073 |
| ميدلاين بلس | 000330 |
| الطب الإلكتروني | ميد/432 |
| مش | D006929 |
اترك طلبًا وفي غضون دقائق قليلة سنجد لك طبيبًا موثوقًا به ونساعدك في تحديد موعد معه. أو اختر طبيبًا بنفسك بالضغط على زر "البحث عن طبيب".
معلومات عامة
لأول مرة، تم وصف الورم الحميد الأحادي الجانب لقشرة الغدة الكظرية، والذي كان مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم الشرياني، واضطرابات عصبية عضلية وكلوية، والذي يتجلى على خلفية فرط ألدوستيرونوريا، في عام 1955 من قبل الأمريكي جيروم كون. وأشار إلى أن إزالة الورم الحميد أدت إلى شفاء المريضة البالغة من العمر 34 عاما، ويطلق على المرض الذي تم تحديده اسم الألدوستيرونية الأولية.
في روسيا، تم وصف الألدوستيرونية الأولية في عام 1963 من قبل إس إم جيراسيموف، وفي عام 1966 من قبل بي بي جيراسيمينكو.
في عام 1955، اقترح فولي، أثناء دراسة أسباب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، أن اضطراب توازن الماء والكهارل الذي لوحظ مع ارتفاع ضغط الدم هذا ناجم عن اضطرابات هرمونية. تم تأكيد العلاقة بين ارتفاع ضغط الدم والتغيرات الهرمونية من خلال الدراسات التي أجراها R. D. Gordone (1995)، وM. Greer (1964)، وM. B. A. Oldstone (1966)، ولكن العلاقة بين السبب والنتيجة بين هذه الاضطرابات لم يتم تحديدها بشكل نهائي.
أظهرت الأبحاث التي أجراها آر إم كاري وآخرون في عام 1979 حول تنظيم الألدوستيرون بواسطة نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون ودور آليات الدوبامين في هذا التنظيم أن إنتاج الألدوستيرون يتم التحكم فيه من خلال هذه الآليات.
بفضل الدراسات التجريبية التي أجراها K. Atarachi وآخرون على الفئران في عام 1985، وجد أن الببتيد الأذيني الناتريوتريك يمنع إفراز الألدوستيرون بواسطة الغدد الكظرية ولا يؤثر على مستويات الرينين والأنجيوتنسين II وACTH والبوتاسيوم.
تشير البيانات البحثية التي تم الحصول عليها في الفترة 1987-2006 إلى أن الهياكل تحت المهاد تؤثر على تضخم المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية وفرط إفراز الألدوستيرون.
في عام 2006، كشف عدد من المؤلفين (V. Perrauclin وآخرون) عن وجود خلايا تحتوي على الفاسوبريسين في الأورام المنتجة للألدوستيرون. ويشير الباحثون إلى وجود مستقبلات V1a في هذه الأورام، والتي تتحكم في إفراز الألدوستيرون.
فرط الألدوستيرونية الأولي هو سبب ارتفاع ضغط الدم في 0.5-4% من الحالات من إجمالي عدد المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم، وبين ارتفاع ضغط الدم الناتج عن الغدد الصماء، يتم اكتشاف متلازمة كون في 1-8% من المرضى.
نسبة حدوث فرط الألدوستيرونية الأولي بين المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني هي 1-2٪.
1% من أورام الغدة الكظرية المكتشفة بالصدفة هي أورام ألدوستيروما.
تعد الأورام الألدوستيروما أقل شيوعًا عند الرجال منها عند النساء، ونادرًا ما يتم ملاحظتها عند الأطفال.
يتم اكتشاف تضخم الغدة الكظرية مجهول السبب كسبب لفرط الألدوستيرونية الأولي في معظم الحالات عند الرجال. علاوة على ذلك، عادة ما يتم ملاحظة تطور هذا النوع من فرط الألدوستيرونية الأولي في سن متأخرة عن أورام الألدوستيروما.
عادة ما يتم ملاحظة فرط الألدوستيرونية الأولي عند البالغين.
وتبلغ نسبة النساء إلى الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-40 سنة 3:1، ونسبة الإصابة بالمرض متساوية عند الفتيات والفتيان.
نماذج
الأكثر شيوعًا هو تصنيف فرط الألدوستيرونية الأولي وفقًا لمبدأ علم الأمراض. ووفقاً لهذا التصنيف يتم تمييز ما يلي:
- الورم الحميد المنتج للألدوستيرون (APA)، والذي وصفه جيروم كون ويسمى متلازمة كون. يتم اكتشافه في 30-50٪ من حالات المرض الإجمالية.
- فرط ألدوستيرونية مجهول السبب (IHA) أو تضخم عقيدي ثنائي صغير أو كبير في المنطقة الكبيبية، والذي يتم ملاحظته في 45 - 65٪ من المرضى.
- تضخم الغدة الكظرية الأولي من جانب واحد، والذي يحدث في حوالي 2٪ من المرضى.
- فرط الألدوستيرونية العائلي من النوع الأول (تثبيط الجلوكوكورتيكويد)، والذي يحدث في أقل من 2% من الحالات.
- فرط الألدوستيرونية العائلي من النوع الثاني (الجلوكوكورتيكويد غير القابل للتثبيط)، والذي يمثل أقل من 2% من جميع حالات المرض.
- السرطان المنتج للألدوستيرون، ويتم اكتشافه في حوالي 1% من المرضى.
- تحدث متلازمة الألدوستيرونكتوبيك مع الأورام المنتجة للألدوستيرون الموجودة في الغدة الدرقية أو المبيض أو الأمعاء.
أسباب التطوير
سبب فرط الألدوستيرونية الأولي هو الإفراط في إفراز الألدوستيرون، وهو الهرمون القشري المعدني الرئيسي في قشرة الغدة الكظرية البشرية. يعزز هذا الهرمون انتقال السوائل والصوديوم من قاع الأوعية الدموية إلى الأنسجة عن طريق تعزيز إعادة الامتصاص الأنبوبي لكاتيونات الصوديوم وأنيونات الكلور والماء والإفراز الأنبوبي لكاتيونات البوتاسيوم. نتيجة لعمل القشرانيات المعدنية، يزداد حجم الدم في الدورة الدموية ويزيد ضغط الدم النظامي.
- تتطور متلازمة كون نتيجة لتكوين ورم الألدوستيرون، وهو ورم غدي حميد يفرز الألدوستيرون، في الغدد الكظرية. تم اكتشاف أورام ألدوستيروما متعددة (منعزلة) في 80-85% من المرضى. في معظم الحالات، يكون ورم الألدوستيروما أحادي الجانب، وفي 6-15٪ فقط من الحالات تتشكل أورام غدية ثنائية الجانب. حجم الورم في 80% من الحالات لا يتجاوز 3 ملم ويزن حوالي 6-8 جرام. إذا زاد حجم الألدوستيروما، هناك زيادة في الأورام الخبيثة (95٪ من الأورام الأكبر من 30 ملم تكون خبيثة، و 87٪ من الأورام ذات الحجم الأصغر تكون حميدة). في معظم الحالات، يتكون ورم الألدوستيروما الكظرية بشكل أساسي من خلايا المنطقة الكبيبية، ولكن في 20٪ من المرضى يتكون الورم بشكل أساسي من خلايا المنطقة الحزمة. لوحظ تلف الغدة الكظرية اليسرى في كثير من الأحيان 2-3 مرات، لأن الظروف التشريحية تؤهب لهذا (ضغط الوريد في "ملقط الأبهر المساريقي").
- من المفترض أن يكون فرط الألدوستيرونية مجهول السبب هو المرحلة الأخيرة في تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني المنخفض الرينين. يحدث تطور هذا النوع من المرض بسبب تضخم عقدي صغير أو كبير في قشرة الغدة الكظرية. تنتج المنطقة الكبيبية من الغدد الكظرية المفرطة التنسج كميات زائدة من الألدوستيرون، ونتيجة لذلك يصاب المريض بارتفاع ضغط الدم الشرياني ونقص بوتاسيوم الدم، وتنخفض مستويات الرينين في البلازما. والفرق الأساسي بين هذا الشكل من المرض هو الحفاظ على الحساسية للتأثير المحفز للأنجيوتنسين II في المنطقة الكبيبية المفرطة التنسج. يتم التحكم في تكوين الألدوستيرون في هذا الشكل من متلازمة كون عن طريق الهرمون الموجه لقشر الكظر.
- في حالات نادرة، يكون سبب فرط الألدوستيرونية الأولي هو سرطان الغدة الكظرية، الذي يتشكل أثناء نمو الورم الحميد ويصاحبه زيادة في إفراز 17 كيتوستيرويدات في البول.
- في بعض الأحيان يتم تحديد سبب المرض وراثيا الألدوستيرونية الحساسة للجلوكوكورتيكويد، والتي تتميز بزيادة حساسية المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية لهرمون قشر الكظر وقمع فرط إفراز الألدوستيرون بواسطة الجلايكورتيكويدات (ديكساميثازون). ينجم هذا المرض عن التبادل غير المتكافئ لأجزاء من الكروماتيدات المتماثلة أثناء الانقسام الاختزالي لجينات إنزيم 11ب-هيدروكسيلاز والألدوستيرون الموجودة على الكروموسوم 8، مما يؤدي إلى تكوين إنزيم معيب.
- وفي بعض الحالات ترتفع مستويات الألدوستيرون بسبب إفراز هذا الهرمون عن طريق الأورام خارج الغدة الكظرية.
طريقة تطور المرض
يتطور فرط الألدوستيرونية الأولي نتيجة للإفراز المفرط للألدوستيرون وتأثيره المحدد على نقل أيونات الصوديوم والبوتاسيوم.
يتحكم الألدوستيرون في آلية التبادل الكاتيوني من خلال التواصل مع المستقبلات الموجودة في أنابيب الكلى والغشاء المخاطي المعوي والغدد العرقية واللعابية.
ويعتمد مستوى إفراز وإفراز البوتاسيوم على كمية الصوديوم المعاد امتصاصها.
مع فرط إفراز الألدوستيرون، يتم تعزيز إعادة امتصاص الصوديوم، مما يؤدي إلى فقدان البوتاسيوم. في هذه الحالة، فإن التأثير الفيزيولوجي المرضي لفقد البوتاسيوم يتجاوز تأثير الصوديوم المعاد امتصاصه. وبالتالي، يتم تشكيل مجمع من الاضطرابات الأيضية المميزة لفرط الألدوستيرونية الأولي.
يؤدي انخفاض مستويات البوتاسيوم واستنزاف احتياطياته داخل الخلايا إلى نقص بوتاسيوم الدم الشامل.
يتم استبدال البوتاسيوم في الخلايا بالصوديوم والهيدروجين، والذي، بالاشتراك مع إفراز الكلور، يؤدي إلى تطور:
- الحماض داخل الخلايا، حيث يوجد انخفاض في درجة الحموضة أقل من 7.35.
- قلاء خارج الخلية بنقص بوتاسيوم الدم ونقص كلور الدم، حيث توجد زيادة في الرقم الهيدروجيني فوق 7.45.
مع نقص البوتاسيوم في الأعضاء والأنسجة (الأنابيب الكلوية البعيدة، العضلات الملساء والمخططة، الجهاز العصبي المركزي والمحيطي) تحدث اضطرابات وظيفية وهيكلية. يتفاقم التهيج العصبي العضلي بسبب نقص مغنيزيوم الدم، والذي يتطور مع انخفاض في إعادة امتصاص المغنيسيوم.
بالإضافة إلى نقص بوتاسيوم الدم:
- يمنع إفراز الأنسولين، لذلك يقلل المرضى من تحمل الكربوهيدرات.
- يؤثر على ظهارة الأنابيب الكلوية، لذلك تتعرض الأنابيب الكلوية للهرمون المضاد لإدرار البول.
نتيجة لهذه التغييرات في عمل الجسم، يتم تعطيل عدد من وظائف الكلى - تنخفض قدرة الكلى على التركيز، ويتطور فرط حجم الدم، ويتم قمع إنتاج الرينين والأنجيوتنسين II. تساعد هذه العوامل على زيادة حساسية جدار الأوعية الدموية لمجموعة متنوعة من عوامل الضغط الداخلي، مما يؤدي إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. بالإضافة إلى ذلك، يتطور الالتهاب الخلالي مع مكون مناعي والتصلب الخلالي، وبالتالي فإن الدورة الطويلة من فرط الألدوستيرونية الأولي تساهم في تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني الكلوي المنشأ.
مستوى الجلايكورتيكويدات في فرط الألدوستيرون الأولي الناجم عن الورم الحميد أو تضخم قشرة الغدة الكظرية في معظم الحالات لا يتجاوز القاعدة.
في السرطان، تكتمل الصورة السريرية بضعف إفراز بعض الهرمونات (الجلوكوز أو القشرانيات المعدنية، والأندروجينات).
يرتبط التسبب في الشكل العائلي لفرط الألدوستيرون الأولي أيضًا بفرط إفراز الألدوستيرون، لكن هذه الاضطرابات تنتج عن طفرات في الجينات المسؤولة عن ترميز الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) وإنزيم الألدوستيرون الاصطناعي.
عادة، يحدث التعبير عن جين 11ب-هيدروكسيلاز تحت تأثير الهرمون الموجه لقشر الكظر، ويحدث جين إنزيم الألدوستيرون تحت تأثير أيونات البوتاسيوم والأنجيوتنسين-P. عند حدوث طفرة (تبادل غير متكافئ أثناء عملية الانقسام الاختزالي لأجزاء الكروماتيدات المتماثلة لجينات إنزيم 11ب-هيدروكسيلاز والألدوستيرون، المترجمة على الكروموسوم 8)، يتم تشكيل جين معيب، بما في ذلك المنطقة التنظيمية الحساسة لـ 5ACTH لجين 11ب-هيدروكسيلاز وتسلسل 3-نوكليوتيدات يشفر تخليق إنزيم الألدوستيرون سينثيتاز. ونتيجة لذلك، تبدأ المنطقة الحزمة لقشرة الغدة الكظرية، التي ينظم نشاطها بواسطة ACTH، في إنتاج الألدوستيرون، وكذلك 18-أوكسوكورتيزول، و18-هيدروكسي كورتيزول من 11-ديوكسيكورتيزول بكميات كبيرة.
أعراض
تترافق متلازمة كون مع متلازمات القلب والأوعية الدموية والكلى والعصبية العضلية.
تشمل متلازمة القلب والأوعية الدموية ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والذي قد يكون مصحوبًا بالصداع والدوار وألم القلب واضطرابات ضربات القلب. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني (AH) ورمًا خبيثًا، أو مقاومًا للعلاج التقليدي لارتفاع ضغط الدم، أو يمكن تصحيحه حتى مع جرعات صغيرة من الأدوية الخافضة للضغط. في نصف الحالات، يكون ارتفاع ضغط الدم ذو طبيعة أزمة.
يوضح الملف اليومي لارتفاع ضغط الدم انخفاضًا غير كافٍ في ضغط الدم ليلاً، وإذا تم انتهاك إيقاع الساعة البيولوجية لإفراز الألدوستيرون في هذا الوقت، يتم ملاحظة زيادة مفرطة في ضغط الدم.
في حالة فرط الألدوستيرونية مجهول السبب، تكون درجة الانخفاض الليلي في ضغط الدم قريبة من المعدل الطبيعي.
يؤدي احتباس الصوديوم والماء لدى المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي أيضًا إلى اعتلال الأوعية الدموية الناجم عن ارتفاع ضغط الدم وتصلب الأوعية الدموية واعتلال الشبكية في 50٪ من الحالات.
تتجلى المتلازمات العصبية العضلية والكلوية اعتمادًا على شدة نقص بوتاسيوم الدم. تتميز المتلازمة العصبية العضلية بما يلي:
- هجمات ضعف العضلات (لوحظ في 73% من المرضى)؛
- تشنجات وشلل تؤثر بشكل رئيسي على الساقين والرقبة والأصابع، وتستمر من عدة ساعات إلى يوم واحد وتتميز ببداية ونهاية مفاجئة.
لوحظ تنمل في 24٪ من المرضى.
نتيجة لنقص بوتاسيوم الدم والحماض داخل الخلايا في خلايا الأنابيب الكلوية، تحدث تغيرات ضمورية في الجهاز الأنبوبي للكلى، مما يؤدي إلى تطور اعتلال الكلية الكاليوبيني. تتميز المتلازمة الكلوية بما يلي:
- انخفاض وظيفة التركيز في الكلى.
- بوال (زيادة إدرار البول اليومي، تم اكتشافه في 72٪ من المرضى)؛
- (زيادة التبول في الليل)؛
- (العطش الشديد الذي يلاحظ عند 46% من المرضى).
في الحالات الشديدة، قد يتطور مرض السكري الكاذب الكلوي.
يمكن أن يكون فرط الألدوستيرونية الأولي أحادي الأعراض - بالإضافة إلى ارتفاع ضغط الدم، قد لا يظهر على المرضى أي أعراض أخرى، وقد لا تختلف مستويات البوتاسيوم عن المعدل الطبيعي.
مع الورم الحميد المنتج للألدوستيرون، يتم ملاحظة نوبات الشلل العضلي وضعف العضلات في كثير من الأحيان أكثر من فرط الألدوستيرونية مجهول السبب.
يتجلى ارتفاع ضغط الدم في الشكل العائلي لفرط الألدوستيرونية في سن مبكرة.
التشخيص
يتضمن التشخيص في المقام الأول تحديد متلازمة كون بين الأفراد المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني. معايير الاختيار هي:
- وجود الأعراض السريرية للمرض.
- بيانات اختبار بلازما الدم لتحديد مستويات البوتاسيوم. وجود نقص بوتاسيوم الدم المستمر، حيث لا يتجاوز محتوى البوتاسيوم في البلازما 3.0 مليمول / لتر. تم اكتشافه في الغالبية العظمى من حالات الألدوستيرونية الأولية، ولكن لوحظ وجود مستوى طبيعي من بوتاسيوم الدم في 10٪ من الحالات.
- بيانات تخطيط القلب التي يمكنها اكتشاف التغيرات الأيضية. مع نقص بوتاسيوم الدم، لوحظ انخفاض في الجزء ST، ويلاحظ انقلاب الموجة T، وتمتد فترة QT، ويتم الكشف عن موجة U المرضية واضطرابات التوصيل. التغييرات المكتشفة في مخطط كهربية القلب لا تتوافق دائمًا مع التركيز الحقيقي للبوتاسيوم في البلازما.
- وجود متلازمة بولية (مجموعة معقدة من اضطرابات التبول المختلفة والتغيرات في تكوين وبنية البول).
لتحديد العلاقة بين فرط ألدوستيرون الدم واضطرابات الكهارل، يتم استخدام اختبار فيروشبيرون (يوصف فيروشبيرون 4 مرات في اليوم، 100 ملغ لمدة 3 أيام، مع تضمين 6 غرام على الأقل من الملح في النظام الغذائي اليومي). تعتبر زيادة مستوى البوتاسيوم بأكثر من 1 مليمول / لتر في اليوم الرابع علامة على فرط إنتاج الألدوستيرون.
للتمييز بين الأشكال المختلفة لفرط الألدوستيرونية وتحديد مسبباتها، يتم إجراء ما يلي:
- دراسة شاملة للحالة الوظيفية لنظام RAAS (نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون)؛
- التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي، والذي يسمح لنا بتحليل الحالة الهيكلية للغدد الكظرية؛
- الفحص الهرموني لتحديد مستوى نشاط التغييرات المحددة.
عند دراسة نظام RAAS، يتم إجراء اختبارات الإجهاد بهدف تحفيز أو قمع نشاط نظام RAAS. نظرًا لأن إفراز الألدوستيرون ومستوى نشاط الرينين في بلازما الدم يتأثران بعدد من العوامل الخارجية، قبل 10-14 يومًا من الدراسة، يتم استبعاد العلاج الدوائي الذي قد يؤثر على نتيجة الدراسة.
يتم تحفيز انخفاض نشاط الرينين في البلازما عن طريق المشي لمدة ساعة واتباع نظام غذائي يحتوي على نقص الصوديوم ومدرات البول. مع نشاط الرينين البلازمي غير المحفز في المرضى، يُفترض وجود ورم الألدوستيروما أو تضخم الغدة الكظرية مجهول السبب، لأنه مع الألدوستيرونية الثانوية، يخضع هذا النشاط لتحفيز كبير.
تشمل اختبارات قمع إفراز الألدوستيرون الزائد اتباع نظام غذائي عالي الصوديوم، وأسيتات ديوكسي كورتيكوستيرون، وحقن محلول ملحي متساوي التوتر في الوريد. عند إجراء هذه الاختبارات، لا يتغير إفراز الألدوستيرون في وجود الألدوستيرون، الذي ينتج الألدوستيرون بشكل مستقل، ومع تضخم الغدة الكظرية، يلاحظ قمع إفراز الألدوستيرون.
يُستخدم تصوير الأوردة الكظرية الانتقائي أيضًا باعتباره طريقة الأشعة السينية الأكثر إفادة.
لتحديد الشكل العائلي لفرط الألدوستيرونية، يتم استخدام الكتابة الجينومية باستخدام طريقة PCR. في فرط الألدوستيرونية العائلي من النوع الأول (تثبيط الجلوكوكورتيكويد)، يكون العلاج التجريبي بالديكساميثازون (بريدنيزولون) للقضاء على علامات المرض ذا قيمة تشخيصية.
علاج
يعتمد علاج فرط الألدوستيرونية الأولي على شكل المرض. يشمل العلاج غير الدوائي الحد من استخدام ملح الطعام (أقل من 2 جرام يوميًا) واتباع نظام لطيف.
يتضمن علاج الألدوستيروما والسرطان المنتج للألدوستيرون استخدام طريقة جذرية - الاستئصال الجزئي أو الكلي للغدة الكظرية المصابة.
لمدة 1-3 أشهر قبل الجراحة، يتم وصف المرضى:
- مضادات الألدوستيرون - سبيرونولاكتون المدر للبول (الجرعة الأولية هي 50 ملغ مرتين في اليوم، وبعد ذلك يتم زيادتها إلى جرعة متوسطة 200-400 ملغ / يوم 3-4 مرات في اليوم).
- حاصرات قنوات الكالسيوم ديهيدروبيريدين، والتي تساعد على خفض ضغط الدم حتى تعود مستويات البوتاسيوم إلى طبيعتها.
- أدوية السلوريتكس، والتي توصف بعد تطبيع مستويات البوتاسيوم لخفض ضغط الدم (هيدروكلوروثيازيد، فوروسيميد، أميلوريد). من الممكن أيضًا وصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومضادات مستقبلات الأنجيوتنسين II ومضادات الكالسيوم.
بالنسبة لفرط ألدوستيرونية مجهول السبب، يكون العلاج المحافظ باستخدام سبيرونولاكتون مبررًا، والذي، عند حدوث ضعف الانتصاب لدى الرجال، يتم استبداله بأميلورايد أو تريامتيرين (تساعد هذه الأدوية على تطبيع مستويات البوتاسيوم، ولكنها لا تقلل من ضغط الدم، لذلك من الضروري إضافة أدوية السلوريتكس، وما إلى ذلك). .).
في حالة فرط الألدوستيرونية المكبوت بالجلوكوكورتيكويد، يوصف ديكساميثازون (يتم اختيار الجرعة بشكل فردي).
في حالة حدوث أزمة ارتفاع ضغط الدم، تتطلب متلازمة كون رعاية طارئة وفقًا للقواعد العامة لعلاجها.
يذكرك Liqmed: كلما أسرعت في طلب المساعدة من أحد المتخصصين، زادت فرصك في الحفاظ على الصحة وتقليل خطر حدوث مضاعفات.
وجدت خطأ؟ حدده وانقر فوق السيطرة + أدخلالنسخة المطبوعة
فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون)
ما هو فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون) -
في عام 1955، وصف كون متلازمة مصحوبة بارتفاع ضغط الدم الشرياني وانخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم، ويرتبط تطورها بورم (ورم غدي) في قشرة الغدة الكظرية التي تنتج هرمون الألدوستيرون. يسمى هذا المرض بمتلازمة كون.
فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون)- مرض يتميز بزيادة إفراز هرمون الألدوستيرون من قبل الغدد الكظرية، ويتجلى في انخفاض نشاط مادة معينة - الرينين في بلازما الدم - والتي تلعب دورا هاما في تنظيم عمل الجسم، ارتفاع ضغط الدم الشرياني وانخفاض نسبة البوتاسيوم في الدم. في وقت لاحق، تم وصف العديد من الحالات الأخرى من تضخم (نمو وتغيرات الأنسجة المفرطة) لقشرة الغدة الكظرية مع زيادة إفراز الألدوستيرون، والآن يستخدم مصطلح "فرط الألدوستيرون الأولي" لوصف متلازمة كون نفسها والأمراض الأخرى المصحوبة بفرط إفراز الألدوستيرون. على سبيل المثال، تضخم الغدد الكظرية القشرية حاليًا، فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA)، وخاصة متلازمة كون، هو السبب الأكثر شيوعًا لارتفاع ضغط الدم الشرياني الثانوي.
ما الذي يثير / أسباب فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون):
حاليًا، تم تحديد سببين رئيسيين لـ PHA، مصحوبًا بزيادة في إفراز الألدوستيرون:
- ورم أحادي الجانب منتج للألدوستيرون - ورم غدي أو متلازمة كون (50-60% من الحالات)؛
- تضخم الغدة الكظرية الثنائي أو فرط الألدوستيرونية مجهول السبب (40-50٪ من الحالات).
هناك أنواع نادرة من الأمراض والأورام لها أعراض مشابهة، ومنها الأمراض الوراثية التي يصاحبها زيادة في تركيز الألدوستيرون.
وحتى الأقل شيوعًا هي سرطانات الغدة الكظرية التي تفرز الألدوستيرون أو أورام المبيض.
السبب الأكثر شيوعًا لـ PHA هو متلازمة كون، وعادةً لا يتجاوز قطر الورم الحميد 3 سم، وهو أحادي الجانب ومستقل عن الرينين. وهذا يعني أن إفراز الألدوستيرون لا يتأثر بالتغيرات في وضع الجسم. وفي حالات أقل شيوعًا، قد يعتمد الورم الحميد على الرينين (أي أن مستويات الألدوستيرون ترتفع في الوضع المستقيم). تحدث متلازمة كون في 50-60% من الحالات.
ترجع نسبة 40-50% المتبقية من الحالات إلى تضخم الغدة الكظرية الثنائي، عندما ترتفع مستويات الألدوستيرون في الوضع المستقيم. الأقل شيوعًا هو تضخم الغدة الكظرية الأولي، حيث لا تعتمد مستويات الألدوستيرون على وضع الجسم، كما هو الحال في الورم الحميد المستقل عن الرينين.
يمكن إفراز الألدوستيرون عن طريق أورام خارج الغدة الكظرية - في الكلى أو المبيضين.
أعراض فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون):
شكاوى المرضى الذين يعانون من نقص بوتاسيوم الدم الشديد: التعب، وضعف العضلات، وتشنجات العضلات، والصداع، وخفقان القلب. قد يعاني هؤلاء المرضى أيضًا من زيادة العطش: ونتيجة لذلك، فإنهم يشربون كثيرًا، وبوال (إفراز الكثير من البول) بسبب ما يسمى بمرض السكري الكاذب، والذي تطور نتيجة لنقص بوتاسيوم الدم والتغيرات المقابلة في الكلى بسبب تأثير هرمون الألدوستيرون عليهم.
يتطور نقص كلس الدم النسبي (انخفاض مستويات الكالسيوم في الدم) مع تطور الشعور بالخدر في الأطراف وحول الفم، وتشنجات العضلات في اليدين والقدمين، وإلى حد كبير، تشنج الحنجرة مع الشعور بالاختناق. وتشنجات. في هذه الحالة لا توصف مكملات الكالسيوم، لأن إجمالي محتوى الكالسيوم في الدم طبيعي، ولكن بسبب الخلل الهرموني يتغير توازن الكالسيوم في الجسم.
ارتفاع ضغط الدم على المدى الطويل يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات من القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي مع جميع الأعراض المصاحبة.
تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون):
لا توجد مظاهر محددة لمتلازمة كون.
عندما يصاب المرضى بقصور القلب أو السكتة الدماغية أو النزيف داخل الجمجمة بسبب ارتفاع ضغط الدم، تظهر الأعراض المقابلة.
البحوث المختبرية
- قد تظهر دراسات الصوديوم والبوتاسيوم والكالسيوم في بلازما الدم (التحليل الكيميائي الحيوي) زيادة في الصوديوم في الدم، وجود نقص بوتاسيوم الدم و"قلوية" الدم، نتيجة لتأثير الألدوستيرون على الكلى. ويمكن أيضًا اكتشاف الانخفاض النسبي في مستويات الكالسيوم في الدم بسهولة. في ما يقرب من 20٪ من المرضى، يمكن اكتشاف اضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات (زيادة مستويات الجلوكوز في الدم)، على الرغم من أن مرض السكري نادرا ما يتطور. تجدر الإشارة إلى أن مستويات البوتاسيوم الطبيعية في الدم لا تستبعد PHA. تشير الدراسات إلى أن 7 إلى 38% من المرضى الذين يعانون من PHA لديهم مستويات طبيعية من البوتاسيوم في الدم. يتطور نقص بوتاسيوم الدم عند تناول كمية كبيرة من الصوديوم.
- هناك انخفاض مميز في مستوى الرينين في بلازما الدم لدى المرضى الذين يعانون من PHA، ولا يرتفع هذا الرقم فوق قيم معينة عند تناول مدرات البول أو عند الانتقال إلى وضع مستقيم (وهو ما يحدث عادة بشكل طبيعي). يقترح بعض الخبراء أن تحليل مستوى الرينين في بلازما الدم ينبغي اعتباره اختبارًا خاصًا للكشف عن PHA. ومع ذلك، وفقا لبعض البيانات، يحدث انخفاض مستويات الرينين في 30٪ من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم. لذلك، لا ينبغي اعتبار انخفاض مستويات الرينين في البلازما اختبارًا محددًا لـ PHA.
- تحديد نسبة نشاط الألدوستيرون في البلازما (AAP) إلى نشاط الرينين في البلازما (PRA) ينبغي اعتباره اختبارًا حساسًا بدرجة كافية لـ PGA. يجب أن تؤخذ التفاعلات الدوائية المحتملة في الاعتبار عند إجراء الاختبار.
- إذا كانت نتيجة اختبار نسبة AAP/ARP إيجابية، يتم إجراء اختبارات إضافية: تحديد مستوى الألدوستيرون في عينة البول اليومية، مع تعديل مستوى البوتاسيوم في مصل الدم (نظرًا لأن هذه المؤشرات تؤثر على بعضها البعض).
الفحص الآلي
- التصوير المقطعي المحوسب (CT) لتجويف البطن. إنها طريقة فحص إلزامية في حالة PGA. عندما يتم تشخيص PHA، فإن الغرض من التصوير المقطعي المحوسب هو تحديد نوع المرض وإمكانية علاجه الجراحي (ورم الغدة الكظرية أو تضخم الثنائية). يحدد التصوير المقطعي مدى العملية.
- يُستخدم التصوير الومضي باستخدام 131-I-يودوكوليستيرول للكشف عن كتلة الغدة الكظرية الوظيفية أحادية الجانب (إفراز الهرمونات). ومع ذلك، لا يتم استخدام هذا الإجراء على نطاق واسع بسبب الحاجة إلى التحضير الدقيق للمريض، والتكلفة العالية، وحقيقة أن الطريقة نادرًا ما تكتشف التكوينات التي يزيد قطرها عن 1.5 سم.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (مري). وهي ليست أكثر حساسية من الأشعة المقطعية.
طرق التشخيص الأخرى
اختبار الوضعية (الانتقال من وضع الجسم الأفقي إلى الوضع الرأسي). يمكن استخدامه في العيادة للتشخيص الأولي للورم الغدي الكظري المعتمد على الرينين. نادرا ما تستخدم حاليا.
نظرًا لصعوبة التمييز بين التشخيص بين تضخم الغدة الكظرية والورم الغدي، يمكن إجراء إجراء أخذ التحليل مباشرة من الوريد الكظري بعد الفحص المقطعي. يتضمن ذلك إدخال قسطرة في الوريد الكظري من خلال الوريد الموجود في الفخذ. يتم أخذ اختبارات الدم من كل من الأوردة الكظرية، وكذلك من الوريد الأجوف السفلي. يتم تحديد مستوى الألدوستيرون بعد أقصى تحفيز لـ ACTH.
علاج فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون):
الهدف الرئيسي هو منع المضاعفات الناجمة عن نقص بوتاسيوم الدم وارتفاع ضغط الدم.
إذا تم تصحيح ارتفاع ضغط الدم في متلازمة كون عن طريق استئصال الكظر من جانب واحد، فغالبًا ما يتم علاج الآفات الثنائية بشكل متحفظ، نظرًا لأن فعالية استئصال الكظر من جانب واحد أو ثنائي تبلغ 19٪ فقط. في حالة الورم الحميد، يتم أيضًا إجراء العلاج الدوائي للتحكم في ضغط الدم وتصحيح نقص بوتاسيوم الدم، مما يقلل من خطر الجراحة اللاحقة.
المكونات الرئيسية للعلاج:
- نظام غذائي مقيد بالصوديوم (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
- علاج نقص بوتاسيوم الدم وارتفاع ضغط الدم يتكون من الأدوية التي تحافظ على البوتاسيوم مثل سبيرونولاكتون. علاوة على ذلك، إذا اختفى نقص بوتاسيوم الدم على الفور تقريبًا، فقد يتطلب خفض ضغط الدم 4-8 أسابيع من العلاج. ليست هناك حاجة لإدارة إضافية من مكملات البوتاسيوم. إذا استمر ارتفاع ضغط الدم على الرغم من العلاج، تتم إضافة أدوية الخط الثاني إلى العلاج.
- أدوية الخط الثاني هي: مدرات البول، وأدوية خفض ضغط الدم.
جراحة
الجراحة هي طريقة العلاج الرئيسية لمتلازمة كون. إذا أمكن، يتم إجراء استئصال الغدة الكظرية بالمنظار (انظر أدناه).
في المرضى الذين يعانون من متلازمة كون، تتم الإشارة إلى فعالية استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد في المستقبل فيما يتعلق بارتفاع ضغط الدم الشرياني من خلال انخفاض ضغط الدم استجابة للسبيرونولاكتون في فترة ما قبل الجراحة. يوصف سبيرونولاكتون لمدة 1-2 أسابيع على الأقل (ويفضل 6 أسابيع) قبل الجراحة لتقليل مخاطر الجراحة، وتصحيح نقص بوتاسيوم الدم، والسيطرة على ضغط الدم.
يرجى ملاحظة أن ارتفاع ضغط الدم عادة لا يختفي مباشرة بعد الجراحة. ينخفض ضغط الدم تدريجياً خلال 3-6 أشهر. يلاحظ جميع المرضى تقريبًا انخفاضًا في أرقام ضغط الدم بعد الجراحة. لوحظ وجود تأثير علاجي طويل الأمد بعد استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد لمتلازمة كون في متوسط 69٪ من المرضى.
ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت تعاني من فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون):
في شي عم يزعجك؟ هل تريد معرفة معلومات أكثر تفصيلاً عن فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون) وأسبابه وأعراضه وطرق العلاج والوقاية ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أو هل تحتاج إلى فحص؟ أنت تستطيع تحديد موعد مع الطبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! سيقوم أفضل الأطباء بفحصك ودراسة العلامات الخارجية ومساعدتك في التعرف على المرض من خلال الأعراض وتقديم النصح لك وتقديم المساعدة اللازمة وإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بالطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لكم على مدار الساعة.
كيفية التواصل مع العيادة:
رقم هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيقوم سكرتير العيادة بتحديد يوم ووقت مناسب لك لزيارة الطبيب. يشار إلى الإحداثيات والاتجاهات لدينا. ابحث بمزيد من التفاصيل عن جميع خدمات العيادة الموجودة فيه.
(+38 044) 206-20-00
إذا كنت قد أجريت أي بحث من قبل، تأكد من أخذ نتائجها إلى الطبيب للتشاور.إذا لم يتم إجراء الدراسات، فسنقوم بكل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في العيادات الأخرى.
أنت؟ من الضروري اتباع نهج دقيق للغاية فيما يتعلق بصحتك العامة. الناس لا يعيرون اهتماما كافيا أعراض الأمراضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تهدد الحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر في أجسامنا في البداية، ولكن في النهاية يتبين أنه لسوء الحظ، فات الأوان لعلاجها. كل مرض له علاماته الخاصة، المظاهر الخارجية المميزة - ما يسمى أعراض المرض. تحديد الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة. يتم فحصها من قبل الطبيب، ليس فقط لمنع المرض الرهيب، ولكن أيضًا للحفاظ على روح صحية في الجسم والجسم ككل.
إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت، فربما تجد إجابات لأسئلتك هناك وتقرأها نصائح للعناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بالمراجعات حول العيادات والأطباء، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. قم بالتسجيل أيضًا في البوابة الطبية اليورومختبرلتبقى على اطلاع بآخر الأخبار وتحديثات المعلومات الموجودة على الموقع، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عبر البريد الإلكتروني.
أمراض أخرى من مجموعة أمراض الغدد الصماء واضطرابات التغذية والاضطرابات الأيضية:
| أزمة أديسون (قصور الغدة الكظرية الحاد) |
| الورم الحميد في الثدي |
| الحثل الشحمي التناسلي (مرض بيرشكرانز-بابنسكي-فروهليتش) |
| متلازمة الكظرية التناسلية |
| ضخامة الاطراف |
| الجنون الغذائي (الحثل الغذائي) |
| قلاء |
| بيلة الكابتون |
| الداء النشواني (ضمور الأميلويد) |
| الداء النشواني في المعدة |
| الداء النشواني المعوي |
| الداء النشواني في جزيرة البنكرياس |
| الداء النشواني الكبدي |
| الداء النشواني في المريء |
| الحماض |
| نقص طاقة البروتين |
| مرض الخلية الأولى (داء الشحميات المخاطية من النوع الثاني) |
| مرض ويلسون كونوفالوف (ضمور الكبد الدماغي) |
| داء غوشيه (داء الغلوكوسيريبروزيد الدهني، داء الغلوكوسيريبروزيد) |
| مرض إيتسينكو كوشينغ |
| مرض كرابي (حثل المادة البيضاء في الخلايا الكروية) |
| مرض نيمان بيك (داء النخاعين) |
| مرض فابري |
| داء الغانجليوسيدات GM1 النوع الأول |
| داء العقديات GM1 النوع الثاني |
| داء العقديات GM1 النوع الثالث |
| داء العقديات GM2 |
| داء الغانجليوسيدات GM2 من النوع الأول (البلاهة اللاإرادية لمرض تاي ساكس، مرض تاي ساكس) |
| الداء العقدي GM2 من النوع الثاني (مرض ساندهوف، حماقة ساندهوف العمياء) |
| داء الغانجليوسيدات GM2 للأحداث |
| العملقة |
| فرط الألدوستيرونية |
| فرط الألدوستيرونية الثانوية |
| فرط الفيتامين د |
| فرط الفيتامين أ |
| فرط الفيتامين E |
| فرط حجم الدم |
| غيبوبة ارتفاع السكر في الدم (السكري). |
| فرط بوتاسيوم الدم |
| فرط كالسيوم الدم |
| فرط بروتينات الدم الشحمية من النوع الأول |
| فرط بروتينات الدم الشحمية من النوع الثاني |
| فرط بروتينات الدم الشحمية من النوع الثالث |
| فرط بروتينات الدم الشحمية من النوع الرابع |
| فرط بروتينات الدم الشحمية من النوع الخامس |
| غيبوبة فرط الأسمولية |
| فرط نشاط جارات الدرق الثانوي |
| فرط نشاط جارات الدرق الأولي |
| تضخم الغدة الصعترية (الغدة الصعترية) |
| فرط برولاكتين الدم |
| فرط وظيفة الخصية |
| فرط كوليسترول الدم |
| نقص حجم الدم |
| غيبوبة نقص السكر في الدم |
| قصور الغدد التناسلية |
| قصور الغدد التناسلية، فرط برولاكتين الدم |
| قصور الغدد التناسلية معزول (مجهول السبب) |
| قصور الغدد التناسلية الخلقي الأولي (الفوضى) |
| قصور الغدد التناسلية المكتسب الأولي |
| نقص بوتاسيوم الدم |
| قصور جارات الدرق |
| قصور الغدة النخامية |
| قصور الغدة الدرقية |
| داء الجليكوجين من النوع 0 (داء الجليكوجين) |
| داء الجليكوجين من النوع الأول (مرض جيرك) |
| داء الجليكوجين من النوع الثاني (مرض بومبي) |
| داء الجليكوجين من النوع الثالث (مرض الحصبة، مرض فوربس، داء الدكسترين الحدي) |
| داء الجليكوجين من النوع الرابع (مرض أندرسن، الداء النشواني، داء الجليكوجين المنتشر مع تليف الكبد) |
| داء الجليكوجين من النوع التاسع (مرض هاجا) |
| داء الجليكوجين من النوع الخامس (مرض مكاردل، نقص الميوفوسفوريلاز) |
| داء الجليكوجين من النوع السادس (مرضها، نقص هيباتوفوسفوريلاز) |
| داء الجليكوجين من النوع السابع (مرض تاروي، نقص ميوفوسفوفركتوكيناز) |
| داء الجليكوجين من النوع الثامن (مرض طومسون) |
| داء الجليكوجين من النوع الحادي عشر |
| داء الجليكوجين من النوع X |
| نقص (قصور) الفاناديوم |
| نقص المغنيسيوم (القصور) |
| نقص المنغنيز (القصور) |
| نقص النحاس (القصور) |
| نقص (قصور) الموليبدينوم |
| نقص (قصور) الكروم |
| نقص الحديد |
| نقص الكالسيوم (نقص الكالسيوم الغذائي) |
| نقص الزنك (نقص الزنك الغذائي) |
| غيبوبة الحماض الكيتوني السكري |
| خلل في المبيض |
| تضخم الغدة الدرقية المنتشر (المستوطن). |
| تأخر البلوغ |
| الاستروجين الزائد |
| انقلاب الغدد الثديية |
| القزامة (قصر القامة) |
| كواشيوركور |
| اعتلال الخشاء الكيسي |
| بيلة زانثينية |
| الغيبوبة الحمضية اللبنية |
| داء الليوسينوس (مرض شراب القيقب) |
| الدهون |
| ورم حبيبي شحمي فاربر |
| الحثل الشحمي (التنكس الدهني) |
| الحثل الشحمي المعمم الخلقي (متلازمة سيب لورانس) |
| الحثل الشحمي المفرط العضلي |
| الحثل الشحمي بعد الحقن |
| الحثل الشحمي القطعي التقدمي |
| ورم دهني |
| الورم الدهني مؤلم |
| حثل المادة البيضاء متبدل اللون |
متلازمة كون هي مرض يصيب جهاز الغدد الصماء، والذي يتميز بكمية كبيرة من إنتاج الألدوستيرون. في الطب يشار إليها باسم الألدوستيرونية الأولية. يمكن تسمية هذا المرض بأنه نتيجة للمرض الرئيسي الذي يسبب مضاعفات مع تقدمه. وتشمل الأمراض الرئيسية ورم الغدة الكظرية، وسرطان الغدة الكظرية، ورم الغدة النخامية، والورم الغدي، والسرطان.
معلومات عامة
تنقسم الألدوستيرونية إلى ابتدائية وثانوية. يحدث كلا النوعين بسبب الإفراط في إنتاج هرمون الألدوستيرون، وهو المسؤول عن الاحتفاظ بالصوديوم في الجسم وإخراج البوتاسيوم عن طريق الكلى. ويسمى هذا الهرمون أيضًا هرمون الغدة الكظرية والقشراني المعدني. المصاحب الأكثر شيوعا وخطورة لهذا المرض هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني. الألدوستيرونية الأولية والثانوية ليستا مرحلتين من نفس المرض، ولكنهما مرضان مختلفان تمامًا.كما أنها تختلف في أسباب ظهورها وتأثيرها على الجسم وبالتالي طرق علاجها.
الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون).
افتتحه كون في عام 1955. تعاني النساء من الألدوستيرونية 3 مرات أكثر. الجنس العادل الذي يتراوح عمره بين 25 و 45 عامًا في خطر. تحدث الألدوستيرونية الأولية بسبب أورام قشرة الغدة الكظرية (ورم غدي أحادي الجانب). وفي حالات أقل شيوعًا، يكون السبب هو تضخم الغدة الكظرية أو السرطان. ومع زيادة إنتاج الألدوستيرون، تزداد كمية الصوديوم في الكلى، وينخفض البوتاسيوم بدوره.
يتم إجراء الفحص من قبل أخصائي علم الأمراض الذي يقوم بتشخيص ورم في قشرة الغدة الكظرية. يمكن أن تكون مفردة أو متعددة وتؤثر على إحدى الغدد الكظرية أو كلتيهما. وفي أكثر من 95% من الحالات، يكون الورم حميدًا. أيضًا، كبحث، يصف الأطباء غالبًا مقايسة الامتصاص المناعي المرتبط بالإنزيم، حيث يتم استخدام الدم الوريدي كمادة حيوية. يوصف اختبار ELISA لتحديد كمية الألدوستيرون في الجسم وللكشف عن فرط الألدوستيرون الأولي.
تحدث متلازمة كون مع أمراض الغدد الكظرية والأورام السرطانية. مؤشرات الدراسة هي في أغلب الأحيان ارتفاع ضغط الدم، والذي لا يعود إلى طبيعته أثناء التلاعب العلاجي، والاشتباه في تطور الفشل الكلوي. يجب أن تكون مستعدًا بشكل صحيح للتبرع بالدم. أولاً، قلل من تناول الأطعمة الغنية بالكربوهيدرات لمدة 2-4 أسابيع. أيضًا، في هذه الفترة، استبعاد مدرات البول، هرمون الاستروجين، وسائل منع الحمل عن طريق الفم، والمنشطات. توقف عن العلاج بمثبطات الرينين لمدة أسبوع واحد، أو قم بإزالته، أو كحل أخير، قم بالحد من الإجهاد الأخلاقي والجسدي لمدة 3 أيام. لا تدخن قبل ثلاث ساعات من الإجراء. بعد الحصول على النتائج، مع الأخذ بعين الاعتبار كمية هرمونات الرينين والألدوستيرون والكورتيزون، سيكون الطبيب المعالج قادرًا على التشخيص الصحيح ووصف العلاج الدوائي الفعال.
تعويضي ثانوي (أعراضي)
على عكس الألدوستيرونية الأولية، فإن الألدوستيرونية الثانوية لا تنشأ بسبب الأمراض المرتبطة بالغدد الكظرية، ولكن بسبب مشاكل في الكبد والقلب والكليتين. أي أنه يعمل كمضاعفات لبعض الأمراض الخطيرة. في خطر يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من:
- سرطان الغدة الكظرية.
- عدد من أمراض القلب.
- تشوهات في عمل الغدة الدرقية والأمعاء.
- فرط الألدوستيرونية مجهول السبب.
- الورم الحميد في قشرة الغدة الكظرية.
يجب أيضًا إضافة الميل إلى النزيف والتعرض لفترات طويلة للأدوية إلى القائمة. لكن هذا لا يعني أن جميع المرضى الذين يعانون من هذه الأمراض سيضيفون تشخيص "الألدوستيرونية الثانوية" إلى تاريخهم الطبي، بل يحتاجون فقط إلى أن يكونوا أكثر انتباهاً لصحتهم.
أعراض المرض
ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر هو أحد الأعراض المميزة لمتلازمة كون. ترتبط الألدوستيرونية الأولية والثانوية بالأعراض التالية:
- التورم الذي يظهر بسبب احتباس السوائل في الجسم.
- إضعاف قوة العضلات، والتعب.
- الرغبة المتكررة في الذهاب إلى المرحاض، وخاصة في الليل (بولاكيوريا)؛
- ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) ؛
- العطش.
- مشاكل في الرؤية؛
- الشعور بالتوعك والصداع.
- شلل العضلات لفترات قصيرة من الزمن، وخدر في أجزاء الجسم، وخز خفيف.
- زيادة في حجم بطينات القلب.
- زيادة سريعة في الوزن - أكثر من 1 كجم يوميًا.
يساهم إخلاء البوتاسيوم في ظهور ضعف العضلات، وتشوش الحس، وأحيانا شلل العضلات والعديد من أمراض الكلى الأخرى، وأعراض الألدوستيرونية خطيرة للغاية، لكن العواقب ليست أقل خطورة. لذلك لا يجب أن تترددي، عليك استشارة الطبيب للحصول على المساعدة في أسرع وقت ممكن.
المضاعفات والعواقب
الألدوستيرونية الأولية، إذا تم تجاهل الأعراض ورفض العلاج، تؤدي إلى عدد من المضاعفات. بادئ ذي بدء، يبدأ القلب في المعاناة (نقص التروية)، ويتطور فشل القلب والنزيف داخل الجمجمة. وفي حالات نادرة يصاب المريض بالسكتة الدماغية. مع انخفاض كمية البوتاسيوم في الجسم، يتطور نقص بوتاسيوم الدم، مما يثير عدم انتظام ضربات القلب، والذي بدوره يمكن أن يؤدي إلى الوفاة. فرط الألدوستيرونية الثانوي هو في حد ذاته أحد مضاعفات الأمراض الخطيرة الأخرى.
التشخيص والتشخيص التفريقي
توصف اختبارات البول والدم لتشخيص المرض بشكل صحيح ودقيق. إذا كان الطبيب المعالج يشتبه في وجود الألدوستيرونية، فسيتم وصف سلسلة من الدراسات والاختبارات لتأكيد أو دحض التشخيص المشتبه به، وكذلك لمزيد من العلاج الدوائي الصحيح. أولاً، يتم إجراء اختبارات البول والدم. في المختبر، يتم إثبات أو دحض وجود البوال، أو تحليل كثافة البول. تتم دراسة تركيز الألدوستيرون والكورتيزول والرينين في الدم. في فرط الألدوستيرون الأولي، يكون الرينين منخفضًا، ويكون الكورتيزول طبيعيًا، ويكون الألدوستيرون مرتفعًا. بالنسبة للألدوستيرونية الثانوية، هناك وضع مختلف قليلاً، حيث يجب أن يكون وجود الرينين كبيرًا. غالبًا ما يتم استخدام الموجات فوق الصوتية للحصول على نتائج أكثر دقة. أقل في كثير من الأحيان - التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية للغدد الكظرية. بالإضافة إلى ذلك، يجب فحص المريض من قبل طبيب القلب وطبيب العيون وطبيب الكلى.
علاج الألدوستيرونية
يجب أن يكون علاج الألدوستيرونية الأولية أو الثانوية شاملاً ولا يشمل العلاج الدوائي فحسب، بل يشمل أيضًا التغذية السليمة، وفي بعض الحالات، التدخل الجراحي. الهدف الرئيسي من علاج متلازمة كون هو منع حدوث مضاعفات بعد ذلكالنظام الغذائي لمرض كرون يعتمد على شدة أعراض المرض.
وفي الوقت نفسه، يجب عليك اتباع نظام غذائي. يعتمد على زيادة المنتجات المحتوية على البوتاسيوم والأدوية الإضافية المحتوية على البوتاسيوم. القضاء أو الحد من تناول الملح. تشمل الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم ما يلي:
- الفواكه المجففة (الزبيب والمشمش المجفف والخوخ)؛
- الفواكه الطازجة (العنب والبطيخ والمشمش والخوخ والتفاح والموز)؛
- الخضروات الطازجة (الطماطم، البطاطس، الثوم، اليقطين)؛
- خضرة.
- لحمة؛
- المكسرات.
- شاي أسود.