شبيه الفقاع - الأنواع والعلاج والأسباب والتشخيص. الفقاع الفقاعي هو مرض يتطلب التعرض الفوري للأدوية وكيفية التخلص من الأمراض

شبيه الفقاع الفقاعي (الفقاع الفقاعي غير الشوكي ، شبيه الفقاع الفقاعي ليفر) هو مرض جلدي تقرحات المناعة الذاتية يتميز بمسار حميد وتشكيل حويصلات تحت الجلد دون علامات انحلال الأقنية.

في القرن الثامن عشر ، تم استخدام مصطلح "الفقاع" لوصف الثورات البركانية. حدد ليفر في عام 1953 ، على أساس السمات السريرية والنسيجية المحددة ، الفقاع الفقاعي باعتباره علم تصنيف منفصل ، يختلف عن الأنواع الأخرى من الأمراض الجلدية الحويصلية. بعد عقد من الزمان ، أظهر جوردون وبيوتنر وزملاؤهم أن المرضى الذين يعانون من شبيه الفقاع الفقاعي لديهم أنسجة مرتبطة وأجسام مضادة موجهة ضد منطقة الغشاء القاعدي من الجلد. من المعروف الآن أن تطور الفقعان الفقاعي ناتج عن إنتاج الأجسام المضادة الذاتية للبروتينات التي تتكون منها hemidesmosomes ، والتي تعد مكونًا هيكليًا للغشاء القاعدي للجلد.

على الرغم من حقيقة أن الفقاع الفقاعي تم وصفه كمرض منفصل لفترة طويلة ، إلا أن مسببات المرض لا تزال غير مفهومة تمامًا. يمكن أن تكون العوامل المسببة: تناول الأدوية المختلفة ، والعدوى الفيروسية ، والتعرض للعوامل الفيزيائية والكيميائية. لاحظ عدد من المؤلفين أن الفقعان الفقاعي غالبًا ما يظهر على أنه أحد أعراض الأباعد الورمية. نادرًا ما يتم وصف شبيه الفقاع الفقاعي في المرضى الذين يعانون من مرض التهاب الأمعاء وأمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو والتهاب الجلد والعضلات والذئبة الحمامية الجهازية ونقص الصفيحات المناعي الذاتي. يُعتقد أن هذه العلاقات ليست عرضية ، ولكنها تشير إلى قابلية متزايدة محددة وراثيًا لتطور أمراض المناعة الذاتية. ومع ذلك ، وجدت إحدى دراسات الحالات والشواهد عدم زيادة خطر الإصابة بأمراض المناعة الذاتية لدى مرضى الفقاع الفقاعي.

من الضروري التفريق بين شبيه الفقاع الفقاعي في ليفر وأمراض جلدية أخرى مصحوبة بتكوين بثور: الفقاع الشائع ، داء Dühring's herpetiform dermatosis ، الشكل الفقاعي من الحمامي النضحي عديدة الأشكال.

يمكن أن تكون الآفات الجلدية في الفقعان الفقاعي محدودة ومنتشرة. يمكن أن يكون الطفح الجلدي متعدد الأشكال. تتميز الصورة السريرية ببثور منعزلة أو مجمعة بأحجام مختلفة ، وغالبًا ما يسبق تطورها عناصر حمامية أو شروية أو حطاطية ، مصحوبة بحكة. تتمركز الفقاعات بشكل رئيسي على جلد الجذع والأطراف. يتأثر الغشاء المخاطي للتجويف الفموي في حوالي ثلث المرضى. غطاء البثور كثيف ، محتوياتها مصلي أو نزفي مصلي. التآكل المتكون في موقع البثور ليست عرضة للنمو المحيطي ، فهي مغطاة بقشرة تحدث تحتها بطيئة الاندمال الظهاري.

أعراض نيكولسكي سلبية. نظرًا لحقيقة أن المثانة في الفقاع الفقاعي تتشكل بسبب انحلال البشرة ، وليس انحلال الشرايين ، لا يتم اكتشاف الخلايا الشائكة في المسحات. من الناحية النسيجية ، تظهر الآفات الموجودة في البشرة ظهور تقرحات نتيجة فصل البشرة عن الأدمة ، والتي لا تميز دائمًا شبيه الفقاع الفقاعي عن الأمراض الأخرى ذات موقع نفطة تحت الجلد.

يتميز المرض بدورة انتكاسة مزمنة.

يعتمد تشخيص هذا المرض على تحديد العلامات السريرية للمرض والكشف عن الأجسام المضادة IgG لبروتينات مكونات الغشاء القاعدي للجلد. يتم إجراء فحص كيميائي مناعي للخزعة على الحدود مع جلد المريض على ما يبدو غير متأثر.

يجب أن يكون علاج شبيه الفقاع الفقاعي في ليفر شاملاً. الأدوية الرئيسية لعلاج هذا المرض الجلدي هي الكورتيكوستيرويدات الفموية والموضعية. وفقًا للإرشادات السريرية الفيدرالية لعام 2015 لإدارة مرضى الفقاع الفقاعي ، يجب أن تكون الجرعة الأولية من بريدنيزولون 0.5-0.75 مجم لكل كيلوغرام من وزن الجسم ، متبوعًا بانخفاض تدريجي. التثبيط الخلوي (آزاثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات) له أيضًا تأثير علاجي جيد. ظاهريًا ، يتم استخدام المحاليل المطهرة والستيرويدات القشرية الموضعية عالية النشاط للعلاج.

الملاحظة السريرية

المريض ، المولود عام 1951 ، مريض منذ أبريل 2017 ، عندما ظهر طفح جلدي منفرد على جلد الساقين لأول مرة ، مصحوبًا بحكة. التفت إلى طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية في مكان الإقامة. نظرًا لانتشار عملية الجلد ، تم إدخالها إلى المستشفى في قسم المرضى الداخليين في مستوصف الأمراض الجلدية والتناسلية مع تشخيص أولي: "تسمم الجلد الفقاعي؟ الفقاع؟ شبيه الفقاع الفقاعي؟

سوابق الحياة:مواطن من جمهورية داغستان. داء الديدان الطفيلية والتهاب الكبد الفيروسي والأمراض المنقولة جنسيا في الماضي تنفي. حاليا ، تتم مراقبتها من قبل طبيب عام ، طبيب قلب في مكان الإقامة مع تشخيص: مرض القلب الأبهري ، تضيق وقصور الصمام الأبهري 2 ملعقة كبيرة. تمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصاعد. ارتفاع ضغط الدم الأبهري 1-2 ملاعق كبيرة. CHF 1. التهاب الحويضة والكلية المزمن ، تفاقم. ميكروليث الكلى. مرض الدوالي. تنكس دهني في الكبد. التهاب المرارة المزمن دون تفاقم. تناول أقراص بيزوبرولول 2.5 مجم مرة واحدة يوميًا ، Cardiomagnyl 75 مجم مرة واحدة يوميًا ، قرص Asparkam 1 3 مرات يوميًا ، قرص Diuver 1/2 مرة يوميًا. العمليات والإصابات في التاريخ تنفي. سوابق الحساسية ليست مثقلة. الوراثة ليست مثقلة.

الحالة العامة:مرض. الوعي واضح. الموقف نشط. درجة حرارة الجسم 36.5 درجة مئوية. في الرئتين ، تنفس حويصلي ، لا أزيز. عدد الحركات التنفسية 17 في الدقيقة. أصوات القلب مكتومة ، إيقاعية ، الإيقاع صحيح. نبضة 60 نبضة في الدقيقة. ضغط الدم 120/75 ملم زئبق. فن. اللسان رطب ونظيف. البطن لينة وغير مؤلمة عند الجس. الكبد غير متضخم والحافة غير مؤلمة. الكرسي يصدر يوميا. أعراض الجرح على اليمين ، على اليسار سلبية. التبول غير مؤلم. الوذمة ، البستنة غائبة.

الوضع المحلي.عملية الجلد المرضية واسعة الانتشار ، موضعية على جلد الأطراف العلوية والسفلية. يتم تمثيلها بواسطة بثور مفردة متوترة يصل قطرها إلى 7.0 سم ، مع غطاء كثيف ، ومحتويات شفافة ، وتآكل ظهاري فردي يصل قطره إلى 6.0 سم (الشكل 1-2). أعراض نيكولسكي سلبية. لا توجد طفح جلدي على الأغشية المخاطية المرئية. لا تشارك الزوائد الجلدية في العملية المرضية. لا تتضخم الغدد الليمفاوية المحيطية. Dermographism مختلط. لا توجد طفح جلدي مرضي آخر على الجلد والأغشية المخاطية المرئية.

فحص التهاب الكبد ELISA لـ HBsAg و HCV: لم يتم اكتشافه. ELISA لفيروس نقص المناعة البشرية سلبي. ELISA لمجموع الأجسام المضادة لـ اللولبية الشاحبةنفي. تعداد الدم الكامل: ارتفاع الحمضات 6.1٪ ، تسارع ESR حتى 25 مم / ساعة. التحليل البيوكيميائي للدم: مؤشرات ضمن المعدل الطبيعي. مخطط تجلط الدم: مؤشرات ضمن النطاق الطبيعي. تحليل البول: الكريات البيض في مجال الرؤية بأكمله.

اللطاخة هي بصمة على الخلايا الشائكة من أسفل البثور: غير موجودة. السائل الحويصلي: الحمضات 10٪. فحص الدم للأجسام المضادة للديسموسومات: لم يتم الكشف عنها.

دراسة نسيجية.الوصف العياني: قطعة طولها 1 سم ، كثيفة ، لونها رمادي ، في الوسط يوجد نسيج أبيض مستدير الشكل. الوصف المجهري: منطقة جلدية بها مثانة تحت الجلد ، الجزء العلوي منها لم يتغير ، المثانة مليئة بخيوط الفيبرين وكريات الدم البيضاء ، وذمة غير متساوية في الأدمة ، تسلل ليمفاوي حول الأوعية مع خليط من الكريات البيض والحمضات. الخلاصة: علامات الفقعان الفقاعي.

تخطيط كهربية القلب:منظم ضربات القلب الجيوب الأنفية ، بطء الانقباض ، معدل ضربات القلب 56 في الدقيقة ، البطين الأيسر وتضخم الأذين الأيسر.

الفحص بالموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والفضاء خلف الصفاق:داء الكبد الدهني ، التهاب المرارة المزمن ، التهاب الحويضة والكلية المزمن ، حصوات الكلى.

تنظير المعدة والأمعاء الليفي:التهاب المعدة البؤري. نزل بصلي.

صورة شعاعية للصدر:في الرئتين دون تغييرات بؤرية وارتشاحية جديدة.

قياس التنفس:سعة الرئة أعلى من المعدل الطبيعي. عند تقييم الزفير القسري ، لم يتم الكشف عن أي انسداد في مجرى الهواء.

نصيحة المعالج:التشخيص: مرض القلب الأبهري ، تضيق و قصور الصمام الأبهري من الدرجة الثانية. تمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصاعد. ارتفاع ضغط الدم الشرياني 1-2 درجة. قصور القلب المزمن من الدرجة الأولى. التهاب الحويضة والكلية المزمن ، تفاقم. ميكروليث الكلى. مرض الدوالي. تنكس دهني في الكبد. التهاب المرارة المزمن دون تفاقم. تم تعديل العلاج للأمراض المصاحبة.

استشارة أخصائي الغدد الصماء:الدم للأجسام المضادة لبيروكسيداز الغدة الدرقية الميكروسومي: 2872.76 وحدة دولية / مل (طبيعي 0.00-5.61) ؛ هرمون تحفيز الغدة الدرقية 0.007 ميكرو وحدة دولية / مل (طبيعي 0.270-4.200) ؛ المؤشرات الأخرى ضمن النطاق الطبيعي. الفحص بالموجات فوق الصوتية للغدة الدرقية: علامات ECHO لتضخم الغدة الدرقية المنتشر. التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي.

العلاج المنجز:أقراص بريدنيزولون 30 ملغ يوميا حسب المخطط (9:00 - 3 أقراص ، 11:00 - 3 أقراص) ، قبل تناول بريدنيزولون لمدة 30 دقيقة ، algeldrate + هيدروكسيد المغنيسيوم 1 ملعقة جرعة. محلول كلوروبرامين 2٪ 1 مل في العضل مرة واحدة في اليوم رقم 14. أقراص البوتاسيوم + أسبراجينات المغنيسيوم 1 قرص 3 مرات في اليوم بالداخل. بيزوبرولول 2.5 مجم 1 قرص 1 مرة في اليوم ، Diuver 1/2 قرص 1 مرة في الأسبوع. العلاج الخارجي: محلول Fukortsin خارجيًا مرتين يوميًا للتآكل ، كريم بروبيونات كلوبيتاسول مرتين في اليوم.

عند التفريغ:استقرت عملية الجلد ، ولم تكن هناك ثورات فقاعية جديدة ، وتمزق القشور ، وبقع ثانوية مفرطة التصبغ (الشكل 3). تم تسريحها تحت إشراف مستوصف من طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية في مستوصف للأمراض الجلدية والتناسلية في مكان الإقامة.

يوصى بمواصلة تناول بريدنيزولون وفقًا للمخطط: 9:00 صباحًا - 3 أقراص ، الساعة 11:00 صباحًا - قرصين لمدة 10 أيام ، زيارة طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية في مكان الإقامة للفحص لاجتياز السيطرة العامة والكيميائية الحيوية الاختبارات واتخاذ قرار بشأن مزيد من الانخفاض في بريدنيزولون لجرعة الصيانة. قبل تناول بريدنيزولون لمدة 30 دقيقة ، أقراص الجلدرات + هيدروكسيد المغنيسيوم ، وتناول أقراص البوتاسيوم + المغنيسيوم اسبراجينات 1 قرص 3 مرات في اليوم. استمر في تناول الأدوية الموصوفة من قبل طبيب القلب والمعالج. المراقبة والفحص الإضافي من قبل معالج وأخصائي أمراض القلب والجهاز الهضمي وأخصائي المسالك البولية والأورام وفحص المريض حسب برنامج البحث عن السرطان ، وتعقيم بؤر العدوى المزمنة ، واستبعاد الصدمات الجلدية.

استنتاج

إن الملاحظة المقدمة لفقع الفقاع الفقاعي في ليفر في مريض مصاب بأمراض مشتركة للأعضاء الداخلية مهمة ليس فقط لأطباء الأمراض الجلدية والتناسلية ، ولكن أيضًا للأطباء من التخصصات الأخرى. لا يرتبط نشأة عملية الجلد في هذه الحالة بالضرورة بعلم الأورام. من المحتمل أن يكون تطور هذا المرض الجلدي ناتجًا عن أمراض علاجية متعددة للأعضاء مصاحبة ، مع تناول عدد كبير من الأدوية للأمراض الجسدية المصاحبة.

المؤلفات

1. Tkachenko S. B.، Teplyuk N. P.، Minnibaev M. T.، Allenova A. S.، Kupriyanova A. G.، Lepekhova A. A. A.، Pyatilova P. M.الطرق الحديثة للتشخيص التفريقي للفقاع الحقيقي (المناعة الذاتية) والفقاع الفقاعي // المجلة الروسية للأمراض الجلدية والتناسلية. 2015. رقم 18 (3). ص 17 - 22.
2. Teplyuk N. P.، Altaeva A. A.، Belousova T. A.، Grabovskaya O. V.، Kayumova L. N.شبيه الفقاع الفقاعي ليفر كعملية أباعد ورمية // المجلة الروسية للأمراض الجلدية والتناسلية. 2012. رقم 4. S. 5-10.
3. تيبليوك ن.شبيه الفقاع الفقاعي ليفر (مراجعة محاضرة) // المجلة الروسية للأمراض الجلدية والتناسلية. 2007. رقم 1. S. 43-49.
4. Grigoriev D.V.شبيه الفقاع الفقاعي Lever's // BC. 2014. No. 8. S. 598.
5. Samtsov A. V. ، Belousova I. E.الأمراض الجلدية الفقاعية: دراسة. سانت بطرسبرغ: KOSTA ، 2012. 144 ص.
6. Chistyakova I. A.، Isaeva D. R.شبيه الفقاع الفقاعي ليفر: ميزات التشخيص والعلاج // نشرة الأمراض الجلدية والتناسلية. 2008. رقم 4. S. 63-72.
7. Potekaev N. S.، Teplyuk N. P.، Belousova T. A.، Altaeva A. A.، Grabovskaya O.V، Kayumova L. N.الأمراض الجلدية الفقاعية المناعية كعملية الأباعد الورمية // طب الجلد التجريبي والسريري. 2012. No. 4. S. 42-47.
8. دروزدينا م ب ، كوشكين س.شبيه الفقاع الفقاعي. العيادة والتشخيص والعلاج // نشرة الأمراض الجلدية والتناسلية. 2017. رقم 6. S. 47-52.
9. Berebein B. A. ، Studnitsin A. A.، محرر. التشخيص التفريقي للأمراض الجلدية. دليل للأطباء. م: الطب ، 1989 ، 672 ص.

إي إن إيفانوفا 1 ، مرشح العلوم الطبية
يو إي رساك ، دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ
إي. أ. فاسيليفا
أ.المانبيتوفا

BU VO KHMAO-Yugra SurSU ،سورجوت

شبيه الفقاع الفقاعي ليفر على خلفية علم الأمراض الجسدي المشترك / E.N.Efanova ، Yu. E. Rusak ، E. A. Vasilyeva ، A. A. Elmanbetova
للإقتباس: الطبيب المعالج رقم 10/2018. أرقام الصفحات في العدد: 84-86
الكلمات الدليليلة: الجلد، الطفح الجلدي، الغشاء القاعدي، التشخيص

الفقعان الفقاعي هو أحد آفات الأدمة المناعية الذاتية المزمنة ، والتي يتم تشخيصها في كثير من الأحيان عند المرضى المسنين. تتشابه علامات هذا المرض مع علامات الفقاع بسبب تكوين بثور على البشرة. دعونا نفكر بمزيد من التفصيل في ميزات الآفات الجلدية والأعراض وطرق العلاج.

يُعرف الفقاع الفقاعي أيضًا بمرض ليفر. هذه الآفة المناعية الذاتية للأدمة نادرة جدًا. يتجلى من خلال العناصر الحويصلية المميزة (الثيران) التي تظهر على سطح الأدمة. يعتبر الفقاع الفقاعي الرافع أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا.

يتميز شبيه الفقاع الفقاعي ببثور متوترة تتشكل تحت الظهارة بسبب تشقق الغشاء القاعدي. تتأثر فقط الطبقات العليا من الأدمة.

مع الآفات الفقاعية ، يتم توطين الحويصلات بشكل متناظر. وهي تغطي المناطق التالية من الأدمة:

• الساقين.
• معدة؛
• أسلحة.

الفقعان الفقاعيقد يسمي الخبراء أيضًا التهاب الجلد الهربسي الخرف ، parapemphigus. تعتبر الآفة الفقاعية في الأدمة مزمنة وتتميز بانتكاسات. على عكس الفقاع الشائع ، يحدث التهاب الجلد الفقاعي دون انحلال الأقنثة. يعتبر حدوث الفقاعات داخل البشرة عملية ثانوية. تم اكتشاف هذه الميزة بواسطة Lever في عام 1953. حالات نادرة جدًا من مظاهر أمراض الأدمة عند الأطفال والمراهقين (حوالي مائة حالة فقط).

وجد العلماء صلة بين التهاب الجلد الفقاعي وأمراض الأورام. لذلك ، يعتبر الفقعان الفقاعي أحيانًا من قبل المتخصصين عملية أباعد ورمية. هناك أدلة على تطور المرض المعني لدى الأشخاص المصابين بسرطان الرئة والمعدة وسرطان المسالك البولية.

غالبًا ما يتم تسجيل التهاب الجلد الفقاعي في الجنس الأقوى. على مر السنين ، يزداد خطر الإصابة بالمرض بشكل كبير. دعونا نفكر بمزيد من التفصيل في الأسباب التي تثير حدوث الفقاع الفقاعي.

الأسباب

يلاحظ الخبراء أن شبيه الفقاع الفقاعي في ليفر هو مناعة ذاتية في الطبيعة. عادة ، يتم تحفيز تطوره من خلال الاستعداد الوراثي للفشل في نظام المناعة الذاتية. أيضًا ، يعترف الخبراء بإمكانية وجود مسببات فيروسية للشكل المدروس من مرض الجلدي.في الوقت نفسه ، حدد العلماء عددًا من العوامل التي تحدث تحت تأثير الفقاع الفقاعي:

• تهيج البشرة المفرط (العلاج الإشعاعي ، الحروق) ؛
• زرع الأنسجة
• إصابة الأدمة.
• تلقيح؛
• ورم.

تمكن العلماء من تأكيد نظرية المناعة الذاتية لحدوث التهاب الجلد الفقاعي من خلال إيجاد أجسام مضادة للغشاء القاعدي للبشرة في سائل المثانة وهو دم المريض.

تطور العملية المرضية

بعد تأثير أي من هذه العوامل على جهاز المناعة ، تحدث استجابة خلطية خلطية. يتجلى من خلال إنتاج الأجسام المضادة لخلايا معينة من البشرة ، والتي أصبحت "غريبة". يتم تنشيط عملية المناعة الذاتية ، وهناك تمزق في الاتصالات بين الخلايا في الطبقة السفلية من الجلد. هذه هي الطريقة التي تتشكل بها الحويصلات التي تحتوي على سائل بداخلها.

تندمج الفقاعات المشكلة. تظهر عليها إطارات كثيفة ، ممثلة بخلايا البشرة السليمة. خلايا جدران التكوين تتقدم في العمر وتموت. في نفس الوقت ، يتم تنشيط عملية التجديد. يتم تمثيله من خلال تكوين خلايا جديدة في الجزء السفلي من الحويصلة. تقع الفقاعة بين طبقتين من الأدمة:

1. الاطارات القديمة.
2. ظهارة جديدة.

قد تظهر الفقاعات على الأدمة غير الملتهبة حول الأوعية. مع تطور العملية الالتهابية ، هناك مناطق بها ارتشاح.

يحتوي السائل من المثانة على خلايا مناعية ، وعدد معين من كريات الدم البيضاء الحمضية. مع تطور أي عمليات في المنطقة المصابة ، يتم الحفاظ على الاتصال بين خلايا الطبقة الشوكية (لا توجد عملية انحلال الأقنثة). بمعنى آخر ، لا يتم ملاحظة عملية التدمير. بالنظر إلى هذه الميزة ، أطلق العلماء على علم الأمراض الفقاع غير الشوكي ، شبيه ليفر الفقاع.

العلامات المميزة للمرض

عادة ، قبل ظهور الفقاعات ، قد يظهر المريض فقط علامات خفيفة لتطور المرض. الفقاع الفقاعي ليفر الفقاعي له الأعراض الأولية التالية:

• حكة متفاوتة الشدة ، والتي تشعر بها في الذراعين وأسفل البطن والساقين ؛
• احمرار الجلد.
• طفح جلدي حمامي خفيف.

تظهر الفقاعات بعد فترة زمنية معينة فقط. يصل حجمها إلى 3 سم وفي 30٪ من شبيه الفقاع الفقاعي تحدث تآكلات في الأغشية المخاطية للمهبل وتجويف الفم. تعتبر ميزة الفقاعات أيضًا قوة غلافها. تتميز الفقاعات التي نشأت أثناء علم الأمراض بمقاومة الإصابة. يحتوي داخل التكوينات على سائل مصلي ، وفي بعض الأحيان يتم استبداله بمحتويات نزفية قيحية.

يترافق فتح المثانة مع تعرّض الجلد لتقرحات تتميز برطوبة وحنان السطح ولون ضارب إلى الحمرة. تلتئم البشرة في هذه الأماكن بسرعة كبيرة ، بعد الجروح ، تكون الآثار غير مرئية عمليًا.

من العلامات الإضافية للفقعان الفقاعي في المرضى تتجلى:

• فقدان الشهية؛
• فقدان الوزن؛
• حُمى.

مع الإرهاق الشديد لشخص يعاني من شبيه الفقاع الفقاعي ، يمكن الموت. يتميز التهاب الجلد الفقاعي بمسار مزمن (تهدأ علامات علم الأمراض تدريجياً ، ثم قد تظهر مرة أخرى). في 15 - 30٪ من الحالات ، لاحظ الأطباء شفاء تلقائي للجسم.

تندب شبيه الفقاع

في الممارسة الطبية ، نشأ مصطلح "شبيه الفقاع الندبي" بالتزامن مع مصطلح "الفقاع الفقاعي" بسبب تخصيص ليفر لهذا المرض الجلدي النادر لمجموعة منفصلة. هذا المرض هو المناعة الذاتية في الطبيعة.

من سمات هذا النوع من الأمراض حدوث الفقاعات في مكان واحد. تظهر الفقاعات على الأدمة لفترة طويلة. لهذا السبب تتشكل الندبات. يعتبر توطين المرض على الملتحمة خطيراً بسبب احتمالية الإصابة بالعمى.

تعاني النساء من الفقاع الندبي مرتين أكثر من الرجال. في الأطفال ، تم تسجيل هذا المرض في حالات معزولة.

تتطور العملية المرضية بسبب تأثير المستضدات المرضية (خارجية ، داخلية المنشأ) على الأغشية المخاطية ، الأدمة.

العوامل الداخلية هي:

• استخدام معاجين الأسنان.
• تناول بعض الأدوية
• استخدام قطرات العين.

العوامل الخارجية هي:

• إزالة الشعر من الرموش
• فرط عزل قوي
• تصحيح العضة بالأقواس.

مع الفقاع الفقاعي النزفي ، لوحظ تلف الأغشية المخاطية للملتحمة ، وتجويف الأنف ، والفم ، والمريء ، والبلعوم ، والأعضاء التناسلية.

يقوم الأطباء بإصلاح هزيمة الأغشية المخاطية في 70٪ من الحالات ، ويتم ملاحظة أمراض الجلد بشكل أقل (حوالي 30-40٪ من الحالات).

يتجلى تطور علم الأمراض في الملتحمة من خلال هذه العلامات:

• الوذمة؛
• احتقان؛
• متلازمة الألم
• رهاب الضوء.
• طفح جلدي (بثور صغيرة يصل حجمها إلى رأس دبوس).

بعد أن تفتح الفقاعة ، تتشكل فقاعة جديدة في مكانها. هذا يثير تكوين ندبة على الندبة. يعتبر الفقعان الندبي خطيرًا بسبب تجعد الملتحمة ، وفقدان حركة مقلة العين ، والتشوه الندبي للقنوات الدمعية ، وتشكيل التصاقات في كيس الملتحمة ، وظهور الشوكة.

التشخيص

يمكن تشخيص شبيه الفقاع الفقاعي عن طريق الفحص من قبل طبيب الأمراض الجلدية. كما سيتطلب دراسات خاصة (نسيجية ، مناعية). أثناء الفحص ، يفحص الطبيب العلامات التي ظهرت بالفعل (طفح جلدي ، مكان ظهور بثور ، قشور على تآكل ، وجود تآكلات شافية). يحتوي التاريخ الطبي على جميع البيانات بعد الفحص البصري والبحث.

سيحتاج الأخصائي إلى تعداد دم كامل. توضح طريقة التشخيص هذه الصورة التالية:

• فرط الحمضات (معتدل) ؛
• زيادة عدد الكريات البيضاء.

إجراء تفاعل مناعي يجعل من الممكن رؤية IgG في تكوين الدم المحيطيالتي يمكن أن ترتبط بالمستضدات.

خصوصية الفحص النسيجي هي القيام بالإجراءات التالية:

• المجهر الضوئي. يصور هذا التشخيص الشق الجلدي ، وجود مثانة تحت الجلد ، والتي تتحول تدريجياً إلى مثانة داخل الجلد. أظهرت الدراسة تورمًا قويًا في الأدمة تحت الآفة ، تسلل الكريات البيض مرئي (يتكون من المكونات التالية: الحمضات ، الخلايا الليمفاوية ، العدلات) ؛
• المجهري المناعي. تُظهر طريقة البحث هذه تراكم مجموعة الغلوبولين المناعي G ، وهي كسور مكملة في جميع أنحاء الغشاء القاعدي للبشرة. لوحظ تركيز هذه الجزيئات في المنطقة الخارجية من الغشاء القاعدي.

قد يحتاج الأخصائي إلى إجراء تشخيص تفاضلي للأمراض التالية:

• انحلال البشرة الفقاعي
• الفقاع الشائع
• حمامي نضحي (متعدد الأشكال).

طرق العلاج الأساسية

يتم علاج شبيه الفقاع الفقاعي بالأدوية. أدوية الخط الأول هي الستيرويدات السكرية (ميثيل بريدنيزولون ، بريدنيزولون). علاج علم الأمراض قيد الدراسة طويل جدًا ، ويبدأ بجرعات كبيرة من المنشطات. لدورة العلاج من 6 إلى 9 أشهر ، يتم تقليل جرعة الأدوية تدريجياً.

نظرًا لحقيقة أن غالبية مرضى الفقعان الفقاعي من كبار السن ، فمن المستحيل إجراء علاج كامل باستخدام الكورتيكوستيرويدات السكرية. يعد استخدام الأدوية في هذه المجموعة خطيرًا بسبب ظهور عدد كبير من الآثار الجانبية. يوصي الخبراء بأخذ جرعات صغيرة من المنشطات عن طريق الفم. يُستكمل هذا العلاج باستخدام المراهم الموضعية.

سيكون علاج التهاب الجلد الفقاعي عن طريق الأدوية المثبطة للمناعة (السيكلوسبورين وغيره) فعالاً للغاية. يصف الأطباء أيضًا:

• الأدوية السامة للخلايا (سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات) ؛
• المطهرات. فهي ضرورية للوقاية من العدوى الثانوية والمضاعفات.

لتسريع الدورة العلاجية بشكل كبير ، يوصي الأطباء بفصل البلازما مع التسلل المزدوج. تستغرق الدورة العلاجية بأكملها أحيانًا ما يصل إلى عامين. حتى بعد نهاية علاج شبيه الفقاع الفقاعي ، يمكن حدوث الانتكاسات في 15-20٪ من المرضى.

تشخيص المرض

في مرض مثل الفقاع الفقاعي الكلاسيكي ، يكون التشخيص غير مؤكد. يفسر الخبراء ذلك من خلال حقيقة أن التهاب الجلد الفقاعي مزمن ويصعب تشخيصه. بالإضافة إلى ذلك ، فإن غالبية المرضى هم من كبار السن ولديهم تاريخ من الأمراض المصاحبة المختلفة.

في السابق ، قام المتخصصون بتشخيص العديد من حالات الوفاة في الفقاع الفقاعي ، لكن الأطباء لم يأخذوا في الاعتبار عمر المرضى ، وشدة الأمراض المصاحبة. يتم علاج الأطفال والمراهقين بنجاح.

يجب على أولئك الذين أصيبوا بالفقاع الفقاعي تجنب التعرض للأدمة من العوامل السلبية:

• فوق بنفسجي؛
• إصابة ميكانيكية
• درجات حرارة عالية ومنخفضة.

انظر أيضًا أمراض الجلد الأخرى

الفقاع (الفقاع غير الشائك) هو مرض جلدي مزمن حميد ، والعنصر الأساسي منه هو المثانة تحت الجلد دون انحلال الأقنثة. قد تختفي الآفات دون أثر أو تترك ندبات. بناءً على هذه الميزة ، يتم تمييز نوعين من الفقاع - الندبي والفقاعي (شبيه الفقاع في ليفر). أسباب الحدوث غير معروفة ، والأرجح هو آلية الحساسية الذاتية. يمكن أن يصبح الحمل عاملاً استفزازيًا.

أنواع وأعراض الفقعان

شبيه الفقاع الفقاعي (شبيه الفقاع الفقاعي ليفر)توجد الآفات على الجلد والأغشية المخاطية للفم والأنف والأعضاء التناسلية. معظم الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا يعانون من المرض. تظهر بثور متوترة تحت الظهارة يصل قطرها إلى 2 سم على الجلد. غالبًا ما توجد على الأسطح المثنية للذراع ، في الفخذ والبطن. في هذه الحالة ، قد يتحول الجلد إلى اللون الأحمر أو يظل دون تغيير ، ويلاحظ الحكة والحرق والألم. بعد أيام قليلة ، تظهر تقرحات على موقع البثور ، مغطاة بطبقة من الفيبرين. في غضون أسبوع إلى أسبوعين ، تلتئم الآفات ، ويعود الجلد إلى طبيعته. هذا النموذج عرضة للتكرار.

الفقعان الفقاعي ليفر الصورة

يمكن أن يحدث شبيه الفقاع الفقاعي للحمل من الأسبوع التاسع من الحمل ، وينتهي بعد أسبوع إلى أسبوعين من الولادة ، ولكن غالبًا ما تظهر الأعراض في عمر 5-6 أشهر. يظهر الطفح الجلدي على السرة وينتشر تدريجياً إلى البطن والصدر والفخذين والأطراف. يمكن أن يولد الطفل قبل الأوان ويكون مصابًا بسوء التغذية ؛ في حوالي 5٪ من الأطفال ، يحدث الفقعان الفقاعي أثناء الحياة.

تندب شبيه الفقاع- تظهر فقاعات بقطر 0.3 - 1.5 سم في الفم ، وقد يكون الغشاء المخاطي مفرط الدم أو غير متغير. الآفات كثيفة الملمس ومترجمة على الحنك الرخو واللسان واللوزتين والغشاء المخاطي الشدق. بعد فتحها ، تظهر تآكلات حمراء عميقة. غالبًا ما يتم توطين البثور في نفس المكان ، مما يؤدي إلى تكون الندبات والالتصاقات. مع هذا الشكل ، يحدث شبيه الفقاع العيني أيضًا - تظهر عتامة على الملتحمة ، وتقل حركة العين ، وقد يحدث العمى.

صورة تندب شبيه الفقاع

الفقاع المحلل الجديد الحميد- يتأثر فقط الغشاء المخاطي للفم. الفقاعات صغيرة ، بعد الفتح ، تتشكل تآكلات صغيرة تلتئم بسرعة. يلاحظ المرضى إحساسًا خفيفًا بالحرقان في الفم. يختفي المرض تمامًا في غضون أسبوع إلى أسبوعين.

علاج الفقعان

مع شبيه الفقاع الفقاعي ، يتم وصف الجلوكورتيكوستيرويدات للمرضى (بريدنيزولون ، جرعة تبدأ من 60-80 مجم ، مع انخفاض تدريجي). في الحالات الشديدة ، يتم استخدام الأدوية المثبطة للخلايا والمناعة - الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد. في حالة عدم وجود تأثير العلاج ، يُسمح بمزيج من الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة. توصف أيضًا المراهم المضادة للالتهابات (Prednikarb) والدهانات الأنيلين (Fukortsin). إذا تأثر الغشاء المخاطي للفم ، فمن الضروري الحد من تناول الأطعمة المقرمشة والصلبة - رقائق البطاطس والمقرمشات والخضروات النيئة والفواكه.

يتزامن علاج الفقاع الندبي مع الفقاعي ، ولكن إذا تأثرت العين ، فمن الضروري استشارة طبيب عيون. في مثل هذه الحالات ، توصف الأدوية بالإضافة إلى ذلك لتفتيح القرنية وحل الندبات. مع الفقاع الحميد غير الشوكي ، توصف مضادات الهيستامين وحمض الأسكوربيك وفيتامين ب.للانزعاج في تجويف الفم ، يتم استخدام العلاجات الموضعية ذات التأثير المخدر.

العلاج بالطرق الشعبية

بالاشتراك مع العلاج الدوائي ، يتم استخدام العوامل التالية:

• يتم علاج الطفح الجلدي 2-3 مرات في اليوم بمسحة مغموسة في نبق البحر أو زيت الزيتون.
• في حالة تلف تجويف الفم ، صب 30 جم من لحاء البلوط مع كوب من الماء المغلي ، ثم لفه وأصر عليه لمدة ساعتين. يصفى ويغسل فمك 4-5 مرات في اليوم.
• صب ملعقتين كبيرتين من المريمية في نصف لتر من الماء المغلي وانقعوا النار لمدة 10 دقائق. تبرد وامسح المناطق المصابة 2-3 مرات في اليوم.
• ينصح المرضى الذين يعانون من آفات في تجويف الفم بتناول ملعقة صغيرة من العسل 3-4 مرات في اليوم ، مع محاولة عدم ابتلاعها على الفور ، ولكن الاحتفاظ بها في الفم لعدة دقائق.

الوقاية والتشخيص من الفقعان

لا توجد وقاية أولية ، فعند ظهور الأعراض ، يجب البدء في العلاج على الفور مع مراعاة نظافة الجلد. إن التكهن بالحياة موات ، لكن الشفاء نادر. مع العلاج المناسب ، يتم ملاحظة فترات طويلة من الهدوء ، ولكن غالبًا ما تحدث الانتكاسات في المرضى المسنين والوهن. إذا ظهرت الأعراض في مرحلة الطفولة ، فمن المحتمل جدًا أن يتم علاج المرض تمامًا في مرحلة المراهقة. يمكن أن يتسبب الفقعان الندبي في إعاقة بصرية كبيرة وحتى عمى دائم.

هو مرض جلدي مزمن يصيب المناعة الذاتية ويصيب بشكل رئيسي كبار السن. تتشابه أعراضه مع أعراض الفقاع وتقل إلى تكوين بثور متوترة على جلد الذراعين والساقين والبطن. عادة ما يكون توزيع البؤر المرضية متماثلًا. يتم تشخيص الفقاع الفقاعي عن طريق فحص المريض والفحص النسيجي لأنسجة الجلد في المناطق المصابة والدراسات المناعية. يشمل علاج المرض العلاج المثبط للمناعة والسموم للخلايا باستخدام عوامل الجلوكورتيكوستيرويد وعوامل تثبيط الخلايا.

التصنيف الدولي للأمراض - 10

L12.0

معلومات عامة

علاج الفقعان الفقاعي

أدوية الخط الأول المستخدمة في علاج شبيه الفقاع الفقاعي هي الكورتيكوستيرويدات - بريدنيزولون وميثيل بريدنيزولون وغيرها. العلاج طويل ، يبدأ العلاج بجرعات عالية من المنشطات ، وتخفيض الجرعة تدريجياً على مدى 6-9 أشهر. بالنظر إلى أن العديد من مرضى الفقاع الفقاعي من كبار السن ، لا يمكن إجراء علاج كامل باستخدام الكورتيكوستيرويدات السكرية بسبب الآثار الجانبية الكبيرة. في كثير من الأحيان في مثل هذه الحالة ، يتم إجراء العلاج بمزيج من جرعة مخفضة من المنشطات عن طريق الفم والتطبيق الموضعي للمراهم القائمة عليها.

علاج الفقاع الفقاعي بعوامل مثبطة للمناعة ، على سبيل المثال ، السيكلوسبورين ، له نتائج جيدة. وبالمثل ، يتم استخدام عوامل تثبيط الخلايا - ميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد. يمكن أن يؤدي الترشيح المزدوج إلى تسريع الشفاء بشكل كبير وزيادة فعالية العلاج للفقعان الفقاعي. ظاهريًا ، بالإضافة إلى المراهم التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات ، تُستخدم المطهرات (على سبيل المثال ، أصباغ الأنيلين) لمنع حدوث مضاعفات مثل العدوى الثانوية. ومع ذلك ، على أي حال ، فإن علاج هذا المرض طويل جدًا ويستغرق عامًا ونصف على الأقل ، وحتى في هذه الحالة ، ينتكس 15-20 ٪ من المرضى.

التنبؤ والوقاية من الفقاع الفقاعي

إن تشخيص الفقاع الفقاعي الكلاسيكي غير مؤكد في معظم الحالات. هذا يرجع إلى حقيقة أن المرض مزمن ويصعب التنبؤ به ، ومعظم المرضى هم من كبار السن ، وغالبًا ما يعانون من أمراض مصاحبة أخرى. تعتبر التقديرات المبكرة المرتفعة للوفيات من شبيه الفقاع الفقاعي (من 10 إلى 40٪) غير صحيحة إلى حد ما ، لأن الحساب لم يأخذ في الاعتبار العمر ووجود أمراض أخرى وعوامل أخرى. يتم علاج أشكال الأطفال والمراهقين من هذا المرض في معظم الحالات بنجاح. يجب على الأشخاص الذين يعانون من شبيه الفقاع الفقاعي أو الذين تم علاجهم بنجاح تجنب التعرض للعوامل المؤلمة للجلد - الأشعة فوق البنفسجية ، درجات الحرارة المرتفعة أو المنخفضة ، الصدمات الميكانيكية. هذا يمكن أن يثير تطور انتكاسة المرض.

الفقاع الفقاعي هو مرض جلدي شائع نسبيًا ، والذي يشبه من خلال مظاهره الخارجية مسارًا مزمنًا ، وفي غياب التشخيص والعلاج في الوقت المناسب ، يمكن أن يؤدي إلى عواقب غير سارة. إذن ما الذي يسبب تطور مثل هذا المرض؟ ما هي الأعراض التي تظهر؟ ما هي العلاجات التي يمكن أن يقدمها الطب الحديث؟ الإجابات على هذه الأسئلة تهم العديد من القراء.

ما هو المرض؟

يُعرف الفقعان الفقاعي في الطب الحديث بالعديد من الأسماء - وهذا هو مرض ليفر ، وفقاع الشيخوخة ، والتهاب الجلد الحلئي الشكل. هذا مزمن ، مصحوبًا بظهور طفح جلدي كبير على الجلد (تشبه الأعراض الخارجية أحيانًا الفقاع الحقيقي).

تجدر الإشارة إلى أن الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص هم من الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 65 عامًا فما فوق. بطبيعة الحال ، يعرف الطب الاستثناءات ، لأن المرض يوجد أحيانًا عند الأطفال والمرضى في منتصف العمر. يتميز هذا المرض بسير حميد ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات. في الصورة السريرية ، تتناوب فترات الرفاه النسبي مع التفاقم. بالطبع ، بالنسبة لكثير من الناس ، فإن السؤال عما يشكل الفقاع الفقاعي أمر مثير للاهتمام. أعراض المرض وعلاجه وأسباب حدوثه - يجب قراءة هذه المعلومات بعناية أكبر.

بعض الأمراض ذات الصلة

وتجدر الإشارة إلى أن الفقعان الفقاعي يدخل ضمن مجموعة ما يسمى الأمراض الجلدية المتقرحة. تختلف هذه الأمراض عن الفقاع الحقيقي ، لأنها لا تصاحبها انحلال الأقنثة. تتضمن مجموعة الآفات الجلدية عدة أمراض أخرى ، الصورة السريرية لها متشابهة تمامًا:

• الفقاع الحميد غير الشوكي ، حيث يؤثر المرض حصريًا على الغشاء المخاطي للفم ، دون التسبب في حدوث طفح جلدي في مناطق أخرى. يتميز المرض أيضًا بمسار حميد. بالمناسبة ، تم وصفه لأول مرة في عام 1959.
• تندب شبيه الفقاع مرض خطير نوعا ما يصيب الغشاء المخاطي للعين والملتحمة مسببا ضمورها. الطفح الجلدي على الجسم ممكن ، لكنه نادر نسبيًا. مجموعة المخاطر الرئيسية هي النساء في سن الخمسين ، على الرغم من أنه في بعض الأحيان يتم تسجيل المرض أيضًا بين المرضى الذكور.

أسباب ومرض الفقاع الفقاعي

لسوء الحظ ، فإن آلية حدوث هذا المرض ليست مفهومة بالكامل بعد. ومع ذلك ، تمكن العلماء من اكتشاف أن المرض له طابع المناعة الذاتية. لسبب أو لآخر ، تحدث خلل في الجهاز المناعي ، ونتيجة لذلك تهاجم الأجسام المضادة المنتجة ليس فقط الخلايا الأجنبية ، ولكن أيضًا خلايا الجسم نفسه.

هناك دليل على هذه النظرية. خلال الدراسات التي أجريت على مصل دم المريض ، وكذلك في السائل المأخوذ من البثور ، تم العثور على أجسام مضادة محددة تتسبب في تلف الغشاء القاعدي لأنسجة الجلد والأغشية المخاطية. كان من الممكن أيضًا إثبات أنه كلما تطور المرض بشكل أكثر نشاطًا ، زاد عيار هذه الأجسام المضادة.

يُعتقد أن أمراض المناعة الذاتية يتم تحديدها وراثيًا. ومع ذلك ، هناك حاجة إلى عامل قادر على تنشيط المرض. يمكن ان تكون:

• التطعيم ضد أمراض معينة ؛
• تلف أو تهيج شديد في الجلد.
• التعرض للأشعة فوق البنفسجية (حمامات الشمس الطويلة ، إساءة استخدام الاستلقاء تحت أشعة الشمس ، إلخ) ؛
• حروق الجلد الحرارية.
• الاستخدام المتكرر لبعض الأدوية ، على سبيل المثال ، فوروسيميد وكابتوبريل وفيناسيتين وأموكسيسيلين وبعض الأدوية الأخرى ؛
• في بعض الأحيان يتم تنشيط المرض بعد أن يخضع المريض لدورة من العلاج الإشعاعي ؛
• رفض زرع الكلى ، عمليات زرع الأعضاء المتكررة.

شبيه الفقاع الفقاعي: الصور والأعراض

بالطبع ، أولاً وقبل كل شيء ، من المهم التعرف على الأعراض ، لأنه كلما أسرع المريض في الانتباه إلى وجود انتهاكات واستشارة الطبيب ، كانت عملية العلاج أسهل. يعتبر تكوين الطفح الجلدي المتقرح على الجلد هو العرض الرئيسي الذي يصاحب الفقاع الفقاعي (تظهر الصورة كيف يبدو الطفح الجلدي). في أغلب الأحيان ، يتأثر جلد الأطراف والجذع. يمكن أن تحدث الطفح الجلدي في منطقة الطيات الطبيعية الكبيرة ، على جلد الوجه والرأس ، ولكن هذا يحدث بشكل أقل تكرارًا.

العناصر الرئيسية للطفح الجلدي هي حويصلات وبثور مع إطارات متوترة. تحتوي بداخلها على سائل ، عادة ما يكون شفافًا ، لكن في بعض الأحيان يمكنك رؤية شوائب الدم. غالبًا ما يتحول الجلد حول البثور إلى اللون الأحمر.

مصطلح "الحياة" من التشكيلات هو عدة أيام. بعد ذلك ، يفتحون تلقائيًا. في موقع الطفح الجلدي تتشكل مناطق تآكل وتقرحات صغيرة. عمليا لا تتشكل القشور على السطح ، لأن المناطق المتآكلة تتحول بسرعة إلى ظهارة.

تبدأ المراحل الأولى من تطور المرض لدى 20٪ من المرضى بظهور فقاعات على الغشاء المخاطي لتجويف الفم ، وعندها فقط ينتقل الطفح الجلدي إلى الجلد. نادرًا ما تظهر بثور على الغشاء المخاطي للأنف والبلعوم والأعضاء التناسلية والعينين.

يشكو المرضى من الحكة وبعد فتح البثور ومن بعض الوجع. يمكن زيادة درجة الحرارة ، على الرغم من ندرة ذلك. في المرضى المسنين ، الذين ينضب أجسامهم بسبب الانتكاسات المتكررة ، هناك أيضًا انخفاض في الشهية وفقدان الوزن والضعف التدريجي.

تكوين الأنسجة والتشريح المرضي والتشريح المرضي

إن التشكل المرضي للفقعان الفقاعي مثير للاهتمام. أولاً ، تتشكل فجوات عديدة بين العمليات السيتوبلازمية للخلايا القاعدية. تدريجيًا ، تندمج هذه التشكيلات مع بعضها البعض ، وتشكل هياكل أكبر. إلى جانب ذلك ، هناك أيضًا تورم حاد في أنسجة الأدمة.

غطاء المثانة هو نسيج بشري. خلاياها مشدودة ، لكن الجسور بينها لم تتضرر. مع تقدم المرض ، تموت خلايا البشرة تدريجيًا. في الوقت نفسه ، تتحرك أنسجة البشرة الجديدة لأعلى من حواف الفقاعة ، وتلتقط قاعها - وبالتالي ، تتحرك الحويصلة داخل البشرة ، وأحيانًا إلى الطبقة السفلية.

يوجد داخل المثانة سائل يحتوي على خلايا ليمفاوية مختلطة مع العدلات. هناك خيوط الفبرين وجزيئات البروتين وبعض المركبات الأخرى.

إذا أخذنا في الاعتبار تكوين الأنسجة للفقعان الفقاعي ، فمن الجدير أولاً أن نتذكر أن المرض هو المناعة الذاتية. عند فحص الأنسجة بالمجهر الإلكتروني ، يمكن ملاحظة أن ما يسمى بمولدات المضادات BPAg1 ، والتي يتم إطلاقها أثناء الاستجابة المناعية ، توجد في الطبقة القاعدية ، أي في مواقع التعلق بالخلية الكيراتينية hemidesmosomes. يوجد مستضد آخر ، BPAg2 ، أيضًا في منطقة hemidesmosome. يُعتقد أنه يتكون من النوع الثاني عشر من الكولاجين.

في عملية البحث أيضًا ، وجد أن البلاعم والحمضات في هذا المرض تتراكم أولاً عند الغشاء القاعدي ، وبعد ذلك تهاجر من خلاله وتبدأ في التراكم داخل المثانة وبين الخلايا القاعدية. كما لوحظ تحلل كبير للخلايا البدينة.

من الناحية النسيجية ، في المرض ، هناك انفصال للبشرة عن الأدمة ، والتي تتشكل فقاعة تحت الجلد. يتم أيضًا توسيع الأوعية الموجودة في أنسجة الجلد ، ويلاحظ تورم طبقاتها الداخلية (البطانة).

طرق التشخيص الحديثة

كقاعدة عامة ، لا توجد صعوبات في تشخيص مرض مثل الفقاع الفقاعي: الأعراض هنا مميزة للغاية ، وبالتالي قد يشك الطبيب في المرض بالفعل أثناء الفحص القياسي. تتشكل بثور التوتر على جلد المريض ، وتستمر عملية التآكل في النسيج الظهاري بسرعة.

كان اختبار قشر البشرة سلبيًا. بالإضافة إلى ذلك ، يتم أخذ المحتويات الداخلية للبثور مع مزيد من الفحص النسيجي. خلال الاختبارات المعملية ، يمكن اكتشاف الفجوات ، وعناصر المنسجات ، والحمضات ، والخلايا الليمفاوية في السائل.

من ناحية أخرى ، يكون التشخيص التفريقي صعبًا في بعض الأحيان ، حيث أن الصورة السريرية تشبه إلى حد ما الأمراض الجلدية الأخرى ، بما في ذلك الفقاع الحقيقي والهربس.

ما هو العلاج الذي يعتبر فعالا؟

ماذا تفعل إذا كان لديك شبيه الفقاع الفقاعي؟ العلاج في هذه الحالة يتطلب معقدًا. علاوة على ذلك ، فإن اختيار إجراءات وأدوية تحسين الصحة يعتمد على العديد من العوامل ، بما في ذلك شدة المرض ، والعمر والصحة العامة للمريض ، ووجود الأمراض المصاحبة. في أي حال ، لا يمكن وضع نظام العلاج إلا من قبل الطبيب المعالج.

أساس العلاج هو العقاقير المضادة للالتهابات الستيرويدية التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات. في أغلب الأحيان ، يستخدم بريدنيزولون لهذا الغرض. يتم إعطاء الدواء عن طريق الوريد ويتم تقليل الجرعة تدريجياً مع اختفاء الأعراض.

التثبيط الخلوي ومثبطات المناعة ، التي تساعد على تطبيع عمل الجهاز المناعي ، تعطي أيضًا تأثيرًا جيدًا. في كثير من الأحيان ، يتم وصف الأدوية للمرضى مثل Cyclosporin A و Cyclophosphamide و Azathioprine.

بطبيعة الحال ، يعتبر علاج الطفح الجلدي والتآكل والقروح على الجلد نقطة مهمة أيضًا. أنت بحاجة للحفاظ على بشرتك نظيفة. يتم وصف الحلول للمرضى (على سبيل المثال ، Furcocin) ، والتي تعمل كمطهرات وتجفيف الجلد. في الحالات الأكثر شدة ، هناك حاجة أيضًا لمراهم الستيرويد.

العلاج بالعلاجات الشعبية

شبيه الفقاع الفقاعي ، أو مرض ليفر ، هو مرض يتطلب علاجًا مؤهلًا ومختصًا. يمكن استخدام العديد من الأدوية محلية الصنع ، ولكن فقط بإذن من أخصائي. قبل استخدام أي علاج ، تأكد من استشارة طبيبك. في الطب الشعبي ، يتم استخدام العديد من الأدوية المختلفة.

• يُعتقد أن صبغة Eleutherococcus ستؤثر إيجابًا على صحة المريض. خذها مرتين في اليوم ، 30 نقطة.
• للمعالجة الخارجية للطفح الجلدي ، يتم استخدام عصير أوراق الصبار ، مما يساعد على تخفيف الحكة والألم ، ويمنع تطور العملية الالتهابية ، ويسرع عمليات التجديد. بلل الضمادة بالعصير ، ثم ضعه على المنطقة التالفة من الجلد وتأمينها بضمادة. لتحقيق أقصى قدر من التأثير ، يمكنك تغطية الكمادة بغلاف بلاستيكي.
• لنفس الغرض ، يمكن استخدام العصير الطازج أو مغلي أوراق نبات القراص. يتم الضغط وفقًا للمخطط أعلاه.
• شبيه الفقاع الفقاعي ، بشكل أكثر دقة ، يمكن تخفيف أعراضه بمساعدة مغلي عشبي خاص. لتحضيره ، خذ كمية متساوية (50 جم لكل منهما) من أوراق الكينا ، وجذور السربنتين ، وفاكهة الصفيراء اليابانية ، وبراعم البتولا ، وعشب اليارو ، ومحفظة الراعي ، ونبات القراص. تُسكب ملعقتان كبيرتان من مزيج الأعشاب المحضّر مساءً مع كوب من الماء المغلي وتترك طوال الليل. في الصباح ، يجب ترشيح التسريب وتقسيمه إلى ثلاثة أجزاء - يتم تناولها خلال النهار.

يجب أن يكون مفهوما أن الأدوية العشبية لكل مريض يمكن أن تتصرف بشكل مختلف. حتى لو كان العلاج له تأثير إيجابي ، فلا ينبغي بأي حال رفض العلاج الدوائي.

تشخيص للمرضى

الفقاع هو مرض جلدي حميد ، وبالتالي لا يحدث في معظم الحالات بشدة. علاوة على ذلك ، في أي مستشفى تقريبًا في مدينة كبيرة ، يتم علاج المرض بنجاح تحت هذا الاسم المعقد - الفقاع الفقاعي. في أورينبورغ وموسكو وأي مدينة أخرى ستجد بالتأكيد متخصصًا جيدًا. تعتمد تكلفة العلاج فقط على مكان الإقامة ، حيث تختلف أسعار بعض الأدوية في الصيدليات المختلفة.

مع العلاج الصحيح ، من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة. من وقت لآخر ، يعاني بعض المرضى من انتكاسات ، وهي بالطبع غير سارة ، ولكنها ليست قاتلة. من ناحية أخرى ، في حالة عدم وجود علاج ، يمكن أن تصبح مواقع تكوين الطفح الجلدي بوابة للعدوى ، والتي ، وفقًا لذلك ، تنتهي بعملية التهابية أكثر كثافة ، وتقيح الجروح ، وتغلغل البكتيريا المسببة للأمراض في الطبقات العميقة من الجلد. الجلد.

هل هناك إجراءات وقائية؟

لسوء الحظ ، لا يوجد علاج محدد للوقاية من مرض مثل شبيه الفقاع الفقاعي في ليفر. بطبيعة الحال ، من المهم للغاية طلب المساعدة في الوقت المناسب ، وبما أن المرض مزمن ، حتى في فترات الرفاهية النسبية ، يجب على المرء مراقبة الحالة الصحية بعناية.

لا تنس أن المرض في الطب يعتبر علامة محتملة لعلم الأورام. لذلك ، في حالة وجود مرض ، يجب أن يخضع المريض بالضرورة لفحص شامل لتأكيد أو استبعاد تشخيص الأورام. تذكر أن التعامل مع أي مرض أسهل بكثير إذا بدأت العلاج في مرحلة مبكرة.