سرطان الدماغ هو مجموعة متنوعة من الأورام غير الطبيعية التي تحدث بسبب النمو غير السليم والتطور والانقسام لخلايا الدماغ. يشمل تصنيف أورام المخ الأورام الحميدة والخبيثة ، ولا يتم تقسيمها حسب المبادئ العامة. ويفسر ذلك حقيقة أن كلا النوعين من ورم الدماغ يضغطان بالتساوي على أنسجتهما ، حيث لا يمكن للجمجمة أثناء نموها أن تتحرك إلى الجانبين.
أورام المخ الحميدة والخبيثة
ثالثا. الأورام البطانية
الخلايا البطانية البطانية التي تبطن داخل بطينات الدماغ ، وكذلك الخلايا الموجودة في مساحة الدماغ والحبل الشوكي المملوءة بمادة سائلة ، تؤدي إلى ظهور الأورام البطانية. تعتبر الأورام البطانية من 2 و 3 درجات خبيثة. تتطور في أي منطقة من الدماغ والعمود الفقري وتنتقل إلى النخاع الشوكي من خلال السائل النخاعي.
تعتبر الأورام البطانية أكثر شيوعًا ، حيث يعيش 60 ٪ منها أقل من 5 سنوات. غالبًا ما يقع الورم في الحفرة الخلفية للدماغ (حفرة الجمجمة في الخلف). في الوقت نفسه ، يرتفع الضغط داخل الجمجمة ، وتصبح المشية خرقاء وغير مستقرة. يصعب على المريض البلع والتحدث والكتابة وحل المشكلات والمشي. تغيرات في المشية والسلوك والشخصية. يصاب المرضى بالخمول وسرعة الانفعال.
رابعا. ورم أرومي نخاعي
تتطور من الخلايا الجنينية في الحفرة القحفية ، في كثير من الأحيان عند الأطفال. الأورام ذات لون بني باهت ، وفي بعض الأماكن يكون لها حدود واضحة من أنسجة المخ. بسبب النمو التسلسلي ، فهي قادرة على النمو في الأنسجة المحيطة. يؤدي إلى استسقاء الرأس عن طريق سد البطين الرابع من الدماغ. غالبًا ما تنتقل الأورام الأرومية النخاعية (الورم الأرومي النخاعي والورم النخاعي من ألياف العضلات) إلى الحبل الشوكي.
تعتبر أورام المرحلة 2-4 أورام خبيثة.
الأعراض الأكثر شيوعًا عند المرضى هي:
- متلازمات الصداع
- غثيان وقيء غير مفهومين.
- مشاكل في المشي وفقدان التوازن.
- تباطؤ الكلام ، ضعف الكتابة ؛
- النعاس والخمول.
- فقدان الوزن أو زيادته.
V. أورام الغدة الصنوبرية
تم تصميم الغدة الصنوبرية لأداء وظيفة الغدد الصماء. يتكون من خلايا عصبية (خلايا صنوبرية). وهي مرتبطة بخلايا في شبكية العين حساسة للضوء. أورام الغدة الصنوبرية نادرة في سن 13-20 سنة. وتشمل هذه:
- الورم الصنوبري - ورم ينمو ببطء ويتكون من خلايا صنوبرية ناضجة ، ينتشر في المشاش ؛
- الورم الصنوبري الأرومي - ورم ذو درجة عالية من الأورام الخبيثة والقدرة على الانتشار ؛
- ورم حمة الغدة الصنوبرية مع مسار غير متوقع. يحدث في كثير من الأحيان عند الأطفال.
تصنف الأورام النقيلية على أنها سرطانات ثانوية. في بعض الأحيان يكون من المستحيل تحديد مصدر النقائل ، لذلك تسمى هذه الأورام بتشكيلات مجهولة المنشأ. تتطابق أعراض الأورام الثانوية مع أعراض السرطان الأولي.
التصنيف حسب نظام TNM ومرحلة سرطان الدماغ
- T (ورم ، ورم) - المرحلة التي يصل فيها الورم إلى حجم وحجم معينين:
- T1 - يتم تعيين القيمة للأورام التي لها أبعاد: حتى 3 سم لأنواع سرطان المنطقة تحت المخيخ ؛ حتى 5 سم - للتكوينات فوق المخيخ ؛
- T2 - عندما تتجاوز العقدة الأبعاد المذكورة أعلاه ؛
- T3 - ينمو الورم في البطينين.
- T4 هو ورم كبير يمتد إلى النصف الثاني من الدماغ.
- N (العقد ، العقد) - المرحلة التي يتم فيها تحديد درجة مشاركة الغدد الليمفاوية في عمليات الورم ؛
- M (ورم خبيث ، ورم خبيث) - مرحلة النقائل.
أما بالنسبة للقيمين N و M ، فليس لهما أهمية كبيرة في هذه الحالة ، فمن المهم في هذه الحالة معرفة حجم الورم ، حيث أن حجم الجمجمة محدود. يؤدي ظهور واحد أو أكثر من التكوينات إلى اضطراب خطير في الدماغ. هناك خطر من الضغط وتعطيل وظائف العناصر الفردية.
مع فترة زمنية معينة ، تم تمديد التصنيف بخاصيتين أخريين:
- G (درجة ، درجة) - درجة الورم الخبيث ؛
- P (الاختراق ، الاختراق) - درجة إنبات جدار العضو المجوف (يستخدم فقط لأورام الجهاز الهضمي).
- تشير المرحلة 1 إلى أن الورم صغير وينمو ببطء. تحت المجهر ، تظهر الخلايا الطبيعية تقريبًا. هذا النوع نادر جدًا ، حيث يمكن إزالته عن طريق الجراحة.
- المرحلة 2 - ينمو الورم ببطء. وهي تختلف عن الدرجة الأولى في حجم الورم وبنية الخلايا.
- المرحلة 3 - ورم ينمو بسرعة وينتشر بسرعة. تختلف الخلايا اختلافًا كبيرًا عن الخلايا العادية.
- المرحلة 4 - ورم سريع النمو ينتشر في جميع أنحاء الجسم. غير قابل للعلاج.
فيديو إعلامي:
المراجعات العلمية
© BATOROYEV Yu.K. - 2009
عن الأشكال الجديدة لتصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي (الطبعة الرابعة ، 2007)
يو. باتورويف
(معهد إيركوتسك الحكومي للتعليم الطبي بعد التخرج ، رئيس الجامعة - دكتوراه في العلوم الطبية ، البروفيسور ف.ف. شبراخ ، القسم
علم الأورام ، الرأس - دكتوراه في الطب ، استاذ. في. دفورنيشينكو)
ملخص. يتم تقديم ترجمة أصلية لتصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي ، الذي أعيد نشره في عام 2007 ، بما في ذلك وصف لبعض علم التصنيف الجديد ، مع مراعاة المفاهيم التشكلية الحديثة. يتم إعطاء تدرج لدرجة الورم الخبيث ورموز أورام التصنيف الدولي للأمراض. وصف موجز لمتلازمات الورم الوراثي المرتبطة بحدوث أورام الجهاز العصبي.
الكلمات المفتاحية: التصنيف النسيجي لمنظمة الصحة العالمية ، أورام الجهاز العصبي المركزي.
حول الأشكال الجديدة للأمراض من الطبعة الرابعة منظمة الصحة العالمية - تصنيف أورام الجهاز العصبي المركزي (2007)
ك. باتورويف (معهد ولاية إيركوتسك للدراسات الطبية المتقدمة)
ملخص. وقد تم تقديم الترجمة الأصلية لمنظمة الصحة العالمية (WHO) لتصنيف أورام الجهاز العصبي المركزي ، وترجمة الطبعة الرابعة المنشورة في عام 2007 ، تسرد عدة أشكال تصنيفية جديدة. تمت إضافة المتغيرات النسيجية إذا كان هناك دليل على اختلاف التوزيع العمري أو الموقع أو المظهر الجيني أو السلوك السريري. تم تحديث مخطط تصنيف منظمة الصحة العالمية والأقسام الخاصة بالملفات الجينية وأضيفت متلازمة الاستعداد إلى قائمة متلازمات الأورام العائلية التي تشمل الجهاز العصبي عادةً.
الكلمات المفتاحية: تصنيف منظمة الصحة العالمية ، أورام الجهاز العصبي المركزي.
في عمل مؤسسات الأورام ، يعد التوحيد القياسي والتسمية والتصنيف في غاية الأهمية. هذه هي لغة التواصل بين أطباء الأورام والمعالجين الكيميائي وأخصائيي الأشعة والجراحين والأطباء الداخليين من مختلف التشكيلات وأخصائيي علم الأمراض ؛ يجب أن يكون بسيطًا وواضحًا ويمكن الوصول إليه وعالميًا قدر الإمكان. بدءاً بترجمة تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي (NS) ، تصور المؤلفون بوضوح الحالة الراهنة للخدمات المرضية والإحصائية في روسيا وعاصمتها ومراكزها الإقليمية وفي "المناطق النائية". نظرًا لعدم وجود تصنيفات منظمة الصحة العالمية الحديثة باللغة الروسية ، يستخدم معظم علماء الأمراض والإحصائيين الطبيين في بلدنا مجموعة متنوعة من تصنيفات الأورام. يستخدم العديد من علماء الأمراض تصنيف منظمة الصحة العالمية القديم "جنيف" لأورام الجهاز العصبي المركزي لعام 1979 ، وهو تصنيف من دراسة ممتازة لتلك السنوات (1969) من قبل BS. Khominsky والإحصاءات الطبية - ICD-10. مع تراكم وفهم الحقائق ، المتناقضة في بعض الأحيان ، التي تم الحصول عليها باستخدام طرق بيولوجية جزيئية جديدة لتشخيص الأورام ، أصبحت الحاجة إلى مراجعة تصنيفات منظمة الصحة العالمية للأورام واضحة. في عام 1993 ، تحت قيادة P. Kleuhues و P. Burger و B. Shceithauer ، ظهرت نسخة منقحة ثانية من تصنيف أورام الجهاز العصبي المركزي. منذ عام 2000 ، بدأت الوكالة الدولية لأبحاث السرطان ، فرنسا (الوكالة الدولية لأبحاث السرطان - IARC) ، وهي قسم هيكلي لمنظمة الصحة العالمية ، في نشر الجزء الثالث ، وفي عام 2007 بالفعل السلسلة الرابعة مما يسمى "الكتاب الأزرق" "(الكتب الزرقاء التي حصلت على اسمها بسبب الشعار المميز) -
التصنيفات النسيجية لمنظمة الصحة العالمية لأورام الأعضاء المختلفة. في الطبعة الأولى ، تم نشر 25 مجلدا ، في الجزء الثالث - 9 ، والتي غطت أورام جميع الأعضاء والأنسجة تقريبًا.
يختلف تصنيف أورام NS في الطبعتين الثالثة والرابعة اختلافًا كبيرًا عن الأولى (1979) والثانية (1993). إذا تمت ترجمة الطبعة الأولى إلى اللغة الروسية في الاتحاد السوفيتي وتم نسخها من قبل دار نشر ميديسينا ، فإن الطبعة الثانية بقيت غير معروفة. تمت ترجمة التصنيف نفسه من قبل أخصائي علم الأمراض في سانت بطرسبرغ من معهد جراحة الأعصاب د. ماتسكو ، الذي أرفق هذه الترجمة بتعليق موجز في مجموعة الذكرى السنوية لعام 1996 المخصصة لـ M.F. جلازونوف. لكنها ظلت غير معروفة لمعظم علماء الأمراض وجراحي الأعصاب والأورام المحليين. في وقت لاحق ، في عام 1998 ، قام D.N. قام ماتسكو ، بالتعاون مع أ.ج.كورشونوف ، بنشر "أطلس أورام الجهاز العصبي المركزي" ، الذي استند إلى التصنيف الأصلي للمؤلف ، ولا يختلف كثيرًا عن تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 1993. ولم يفقد أهميته حتى يومنا هذا ، ويمكن اعتباره نسخة "معدلة" من تصنيف منظمة الصحة العالمية للظروف الروسية.
في ضوء التطور السريع للطرق البيولوجية الجزيئية ، وخاصة الطرق المورفولوجية المناعية ، في الثمانينيات والتسعينيات من القرن الماضي ، تم تحديد تكوين الأنسجة للعديد من الأورام ، مما أدى ليس فقط إلى عزل وحدات تصنيف جديدة ، ولكن أيضًا إلى إعادة تصنيف البعض الآخر. وهكذا ، تم نقل الأورام الأرومية الدبقية ، بعد الكشف عن طبيعتها النجمية ، من مجموعة الأورام "الجنينية" إلى الأورام "النجمية" ، وبذلك تكتمل السلسلة المنطقية لأورامها.
نشأة: ورم نجمي ، ورم نجمي كشمي ، ورم أرومي دبقي. في السابق ، كان يعتقد خطأً أن الورم الأرومي الدبقي يمكن أن يأتي من الخلايا النجمية والقليل التغصن ، وحتى من البطانة العصبية. تم تغيير مجموعة الأورام السحائية بشكل ملحوظ ، والتي تم تقسيمها إلى ثلاث مجموعات وفقًا لدرجة الورم الخبيث (نموذجي ، غير نمطي وكشمي). تمت إضافة الأورام السحائية النموذجية: الكيس الدقيق ، الإفرازي ، الحؤول ، اللمفاوي. تمت إضافة الخلية الشفافة والحبلية إلى المجموعة غير النمطية ، وأضيفت الحليمي والرابدويد إلى المجموعة الكشمية. من مجموعة الأورام السحائية ، تم اشتقاق الأورام السحائية الوعائية الدموية والأورام السحائية مفرطة التحلل بشكل عام ، والتي تم نقلها إلى أورام اللحمة المتوسطة في الأغشية.
الإصداران الثالث والرابع من الكتب - تختلف تصنيفات منظمة الصحة العالمية لسلسلة مماثلة اختلافًا جوهريًا عن التصنيفين السابقين. تتعلق هذه الاختلافات ، أولاً ، بعدد المشاركين. إذا كانت دائرة المشاركين في وقت سابق تقتصر على 20-25 شخصًا: 12 قائدًا و 10-12 خبيرًا ونفس العدد من المراجعين ، فإن عدد المشاركين في كل كتاب (حتى الآن هناك تسعة في المجموع) يتراوح من 77 إلى 143 يشرف على العمل في كل مجلد من قبل "الكتاب الأزرق" اثنان أو ثلاثة محررين ، ويتم دعوة أكثر المؤلفين المشاركين شهرة (حوالي عشرين) للمشاركة في الجلستين الافتتاحية والختامية ، حيث يتم اتخاذ القرارات الرئيسية. ثانيًا ، زاد تنسيق وحجم المنشور ، وتم استكمال الشعار السابق ، الذي ظل بشكل عام ، بأكثر الرسوم التوضيحية الملونة تميزًا. على غلاف كتب الطبعة الثالثة ، بدلاً من العنوان السابق "التصنيف النسيجي الدولي للأورام" ، هناك "علم الأمراض وعلم الوراثة للأورام" ، الذي يؤكد بشكل أساسي على الأساليب الجديدة لتوضيح تشخيص الأورام. في بداية كل مجلد ، يتم تقديم التصنيفات نفسها ، مما يشير إلى رموز التصنيف الدولي للأمراض - الأورام (ICD / O). يتم تعيين رمز ICD / O المكون من أربعة أرقام لكل وحدة أورام ، ويتم تحديد درجة الورم الخبيث من خلال خط مائل (0 - ورم حميد ، 1 - ورم خبيث متوسط ، عدواني محليًا أو نادرًا ، 2 - سرطان "في الموقع "، 3 - ورم خبيث). تم تخصيص فصل كامل لوحدة تصنيف منفصلة تشير إلى مؤلفيها. في بداية كل فصل ، يتم تقديم تعريف لعلم التصنيف ، وأسمائه السابقة ، ومرادفاته ، ورمز ICD / O ، ثم تكرار الحدوث ، والترجمة المفضلة ، والعمر والجنس. الأعراض السريرية التي تميزها ، ميزات الأشعة السينية ، التصوير المقطعي المحوسب ، وصور الموجات فوق الصوتية ، ومعايير التقشير والتدريج مذكورة بالتفصيل. بعد ذلك ، يتم وصف مظهر التهيئة الكلية للورم الذي تمت إزالته ، ويتم إعطاء صورة نسيجية مفصلة ، تشير إلى بعض المعايير ، مثل مؤشر الانقسام أو منطقة النخر ، اللازمة لتحديد درجة الورم الخبيث. علاوة على ذلك ، تم وصف الشروط السابقة ، والملف الجانبي المناعي الكيميائي ، وبيانات الدراسات الوراثية الخلوية والجزيئية ، بالإضافة إلى المعايير المورفولوجية التي تحدد التكرار والبقاء والتشخيص. الأوصاف مصحوبة
الرسوم التوضيحية الملونة الغنية. في نهاية كل كتاب توجد قائمة بالمقالات المرجعية. تشمل هذه القائمة من ألفين إلى ثلاثة آلاف مصدر. ينتهي الكتاب بقائمة المؤلفين بالترتيب الأبجدي ، حيث يتم إعطاء عناوين البريد الإلكتروني والبريد الإلكتروني ، مع الإشارة إلى مكان عملهم وموقعهم.
نُشر المجلد "تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي" الذي نناقشه في عام 2007 تحت إشراف مجموعة من المؤلفين بقيادة اختصاصي علم الأمراض الأمريكي من بوسطن دي لويس. شارك 74 خبيرًا من 20 دولة في إنشائها ، بما في ذلك من روسيا - A.G. كورشونوف ، رئيس قسم علم الأمراض في معهد جراحة الأعصاب. ن. بوردينكو.
فيما يلي ترجمتنا للتصنيف ، والتي ستكون التعارف معها مفيدة لعلماء الأمراض وجراحي الأعصاب وأطباء الأعصاب وأطباء الأورام والإحصائيين الطبيين (الجدول 1).
في هذا المتغير ، مقارنة بالتصنيفات السابقة ، حدثت تغيرات كبيرة في نطاق الأورام قيد المناقشة: 1) بالإضافة إلى أورام الجهاز العصبي المركزي وأورام الأعصاب القحفية ، أصبحت أورام الجهاز العصبي المحيطي الآن أيضًا تم اعتبارها ، والتي تمت مناقشتها سابقًا في تصنيف أورام الأنسجة الرخوة ، والتي تم اشتقاقها منها على التوالي ؛ 2) يتم استبعاد الأورام الغدية النخامية ، والتي تعتبر في أورام الغدد الصماء ؛ 3) لا يشمل التصنيف ، ولكنه يأخذ في الاعتبار بالتفصيل ، متلازمات الورم الوراثي التي تشمل الجهاز العصبي المركزي ويشير إلى الانحرافات الصبغية مع رسم خرائط للجينات المسرطنة الرئيسية والجينات الكابتة.
وتجدر الإشارة إلى ازدواجية نظام التدرج لدرجة الورم الخبيث لأورام الجهاز العصبي المركزي. الترميز الأول وفقًا لنظام ICD / O ، ويظهر هذا الرمز المكون من 4 أرقام في الجدول الموجود على اليمين ، حيث يُشار إلى درجة الورم الخبيث بالأرقام من خلال كسر: / 0 - ورم حميد ، / 1 - ورم من ورم خبيث متوسط / 2 - سرطان "في الموقع" / 3 - ورم خبيث. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري تقييم الورم على نطاق آخر - تدرج درجة الورم الخبيث ، الذي تم تطويره خصيصًا لأورام الجهاز العصبي المركزي ، والتي وضع أسسها عالم الأمراض العصبية الأمريكي البارز JW Kernogen في عام 1949. تطوره يرجع ذلك إلى حقيقة أن التدرج المورفولوجي الرسمي درجة الأورام الخبيثة ، على سبيل المثال ، مثل السرطانات الظهارية ، التي اقترحها Broders (A.C. Broders ، 1948) ، لأورام الجهاز العصبي المركزي ليست مقبولة تمامًا لعدة أسباب :
يمكن أن يؤدي النمو غير المعوق للورم ، حتى لو كان حميدًا تمامًا ، داخل الجمجمة ، إلى ضغط هياكل الدماغ الحيوية ويؤدي إلى الوفاة ، مما يشير بالطبع إلى الورم الخبيث السريري للعملية ؛
يمكن أن يحدث مثل هذا المسار من العملية بسبب أي ورم ، بغض النظر عن هيكله النسيجي ودرجة الورم الخبيث ؛
يمكن أن يتسبب الورم من أي نمط نسجي وأي درجة من الأورام الخبيثة ، حتى في الأحجام الصغيرة جدًا ، في حدوث استسقاء الرأس مع أي عواقب وخيمة ؛
عند تقييم درجة الورم الخبيث لأورام الجهاز العصبي المركزي ، بعض المعايير المورفولوجية العامة للأورام الخبيثة
الجدول 1
تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي (2GG7)
نوع الورم كود درجة الورم الخبيث
التصنيف الدولي للأمراض / حول الجودة يو)
1. الأورام العصبية
1.1 أورام الخلايا النجمية
الورم النجمي الشعري 9421/1 G = I.
الورم النجمي بيلومكسويد 9425/3 G = II
ورم نجمي للخلايا العملاقة شبه المستقلة 9384/3 G = I.
الورم الصفراوي متعدد الأشكال 9424/3 G = I.
ورم نجمي منتشر 9420/3 G = II
ليفية 9420/3 G = II
بروتوبلازميك 9410/3 G = II
الخلية الصارية 9411/3 G = II
الورم النجمي الكشمي 9401/3 G = III
ورم أرومي دبقي 9440/3 G = IV
ورم أرومي دبقي الخلية العملاقة 9441/3 G = IV
الساركوما الدبقية 9442/3 G = IV
ورم دبقي في الدماغ 9381/3 G = III
1.2 أورام الدبقية قليلة التغصن
ورم الدبقيات قليلة التغصُّن 9450/3 G = II
ورم oligodendroglioma الكشمي 9451/3 G = III
1.3 أورام قليلة الخلايا
ورم oligoastrocytoma 9382/3 G = II
ورم oligoastrocytoma الكشمي 9382/3 G = III
1.4 أورام البطانة العصبية
الورم البطاني العصبي Myxopapillary 9394/1 G = I.
ورم فرعي 9381/1 G = أنا
الورم البطاني العصبي 9391/3 G = II
الخلوية 9391/3 G = II
حليمي 9391/3 G = II
امسح الخلية 9391/3 G = II
تانيك 9391/3 G = II
الورم البطاني العصبي الكشمي 9392/3 G = III
1.5 أورام الضفيرة المشيمية
الضفيرة المشيمية الورم الحليمي 9390/0 G = I.
الورم الحليمي غير النموذجي للضفيرة المشيمية 9390/1 G = II
سرطان الضفيرة المشيمية 9390/3 G = III
1.6 أورام عصبية ظهارية أخرى
الورم الأرومي النجمي 9430/3 غير واضح
الورم الدبقي الحبلي للبطين الثالث 9444/1 G = II
الورم الدبقي الوعائي 9431/1 G = I.
1.7 أورام الخلايا العصبية والمختلطة
ورم الخلايا العقدية لخلل التنسج في المخيخ (مرض Lermitte-Duclos) 9493/0 G = I
ورم نجمي ورم نجمي رضيع طفلي / ورم عصبي 9421/1 G = I.
ورم ظهاري عصبي خلل التنسج 9413/0 G = I.
ورم الخلايا العقدية 9492/0 G = I.
Ganglioglioma 9505/1 G = I.
الورم العقدي الكشمي 9505/3 G = III
ورم الخلايا العصبية المركزي 9506/1 G = II
ورم الخلايا العصبية خارج البطين 9506/1 G = II
ورم الخلايا العصبية الشحمي المخيخي 9506/1 G = II
ورم العصب الدبقي الحليمي 9509/1 G = I.
ورم غليون عصبي مكون من الوردة في البطين الرابع 9509/1 G = I.
ورم المستقتمات الشوكية (الخيط النهائي لذيل الفرس) 8660/1 G = I.
1.9 أورام الغدة الصنوبرية
الصنوبر 9361/1 G = I.
الورم الصنوبرية من الدرجة المتوسطة 9362/3 G = II-III
الورم الأرومي الصنوبري G = II-III 9362/3 G = IV
الورم الحليمي للغدة الصنوبرية 9395/3 G = II-III
ورم لحمة الغدة الصنوبرية الوسيطة 9362/1 G = III
درجة الورم الخبيث
1.11. الأورام الجنينية
الورم الأرومي النخاعي 9470/3 G = IV
استمرار الجدول. واحد
Десмопластическая/нодулярная медуллобластома Медуллобластома с выраженной нодулярностью Анапластическая медуллобластома Крупноклеточная медуллобластома Меланотическая медуллобластома Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) Нейробластома ЦНС Ганглионейробластома ЦНС Медуллоэпителиома Эпендимобластома Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV
2. أورام الأعصاب المخية والدماغية
2.1. الورم الشفاني (ورم عصبي ، ورم عصبي) 9560/0 G = I.
الخلوية 9560/0 G = أنا
الضفيرة 9560/0 G = أنا
الميلانوتيك 9560/0 G = أنا
2.2. الورم الليفي العصبي 9540/0 G = I.
الضفيرة 9550/0 G = أنا
2.3 الورم العجاني 9571/0 G = I
الورم الحبيبي داخل العصب 9571/0 G = I
الورم العجاني الخبيث 9571/0 G = I.
2.4 ورم الأعصاب المحيطية الخبيثة (MPN) 9540/3 G = PI-GV
ظهارة 9540/3 G = IP-IV
مع تمايز اللحمة المتوسطة 9540/3 G = IP-IV
الميلانوتيك 9540/3 G = IP-IV
مع تمايز غدي 9540/3 G = IP-IV
3. أورام الأغشية
3.1. أورام الخلايا السحائية
الورم السحائي النموذجي 9530/0 G = I.
الظهارة السحائية 9531/0 G = I.
ليفي 9532/0 G = أنا
الانتقال 9537/0 G =
psammomatous 9533/0 G = أنا
وعائي 9534/0 G = I.
كيس صغير 9530/0 G = I.
إفرازي 9530/0 G =
مع وفرة من الخلايا الليمفاوية 9530/0 / G = I.
ميتابلاستيك 9530/0 G = أنا
الورم السحائي اللانمطي 9539/1 G = II
الورم السحائي الحبلي 9538/1 G = II
الورم السحائي ذو الخلية الصافية 9538/1 G = II
الورم السحائي الكشمي 9530/3 G = III
الورم السحائي الرهابي 9538/3 G = III
الحليمي 9538/3 G = III
3.2 أورام الأغشية الوسيطة (ورم الظهارة غير السحائية)
ليبوما 8850/0 G = I.
ورم أنجيوليبوما 8861/0 G = I.
هيبرنوما 8880/0 G = أنا
ساركوما شحمية 8850/3 G = III
الورم الليفي الانفرادي 8815/0 G = I.
الساركوما الليفية 8810/3 G = III
ورم المنسجات الليفي الخبيث 8830/3 G = III
الورم العضلي الأملس 8890/0 G = I.
ساركومة عضلية ملساء 8890/3 G = III
ورم عضلي 8990/0 G = أنا
الساركوما العضلية المخططة 8900/3 G = III
كوندروما 9220/0 G = І
الساركوما الغضروفية 9220/3 G = III
الورم العظمي 9180/0 G =
الساركوما العظمية 9180/3 G = III
ورم عظمي غضروفي 0921/1 G = І
الورم الدموي 9120/0 G = I.
ورم البطانة الوعائية شبيهة الظهارة 9133/1 G = II
ورم الخلايا الدموية 9150/1 G = II
نهاية الجدول واحد
ورم خلايا الدم الكشمي 9150/3 o = w
الساركوما الوعائية 9120/3 o = w
ساركوما كابوزي 9140/3 o = w
ساركوما إوينغ 9364/3 v = gu
3.3 الآفات الميلانينية الأولية
كثرة الصباغ المنتشر 8728/0
ورم الخلايا الصباغية 8727/1
سرطان الجلد الخبيث 8720/3
الورم الميلانيني السحائي 8728/3
3.4. أورام أخرى متعلقة بالأغشية
ورم أرومي وعائي 9661/1
3.5 الأورام اللمفاوية وأورام الجهاز المكونة للدم
ورم الغدد الليمفاوية الخبيث 9590/3
ورم بلازماويات 9731/3
ساركوما حبيبات 9930/3
3.6 أورام الخلايا الجرثومية
الورم الجرثومي 9064/3
السرطان الجنيني 9070/3
ورم كيس الصفار 9071/3
المشيمة 9100/3
مسخي 9080/1
ناضجة 9080/0
غير ناضجة 9080/3
مسخي مع التحول الخبيث 9084/3
ورم الخلايا الجرثومية المختلطة 9085/3
3.7 أورام السرج التركي
الورم القحفي البلعومي 9350/1
الأدمانتين 9351/1 ج =
حليمي 9352/1 ج =
ورم الخلايا الحبيبية 9582/0 ج =
ورم الغدة الدرقية 9432/1 ج =
ورم الخلايا السرطانية في خلية المغزل في الغدة النخامية الغدية 8291/0 ج =!
3.8 الأورام النقيلية هي متلازمات أورام وراثية
تورط الجهاز العصبي
الورم العصبي الليفي من النوع 1
الورم العصبي الليفي من النوع الثاني
متلازمة هيبل لينداو
التصلب الجلدي
متلازمة لي فروميني
متلازمة كاودن
متلازمة توركوت
متلازمة جورلين
تعتبر الصفات ، مثل النمو التسلل ، وتعدد الأشكال الخلوي والنووي ، في عدة جوانب أخرى. يجب إجراء تقييم خاص للميزات الأخرى ، مثل القدرة على الانتشار داخل الجهاز العصبي المركزي - على طول مسارات السائل النخاعي ، وعلى طول الأغشية ، والقدرة على الانتشار خارج الجهاز العصبي المركزي ؛ تقييم شدة تكاثر الأوعية الدموية كأحد العوامل الرئيسية لعدوان أورام الدبوس النجمي ، بالإضافة إلى وجود النخر - سواء من النوع الإقفاري أو النوعي - من النوع "الجغرافي" أو "الحاجز".
يوفر هذا التدرج 4 درجات من الورم الخبيث ، المشار إليها بالأرقام الرومانية (الدرجة الأولى هي الأكثر اعتدالًا ، والثانية والثالثة والرابعة تشير إلى زيادة في درجة الورم الخبيث). إنه مهم من الناحية الإنذارية ، ولا يتم تقديم مثل هذا التقييم لورم معين من التقييم المورفولوجي لهذا الورم المعين ، ولكن من التحليل بأثر رجعي للعوامل التنبؤية الهامة لمجموعة متنوعة من الأورام ذات البنية المماثلة.
لا يُشار إلى أورام الخلايا الجرثومية والأورام اللمفاوية الأولية للجهاز العصبي المركزي فقط بواسطة هذا النظام المكون من 4 نقاط.
على سبيل المثال ، يمكننا اعتبار ورم ظهاري عصبي خلل التنسج ، ثم يشير رمز ICD / O (9413/0) إلى الحميدة المورفولوجية الرسمية المطلقة للعملية ، ولكن يتم تعيينه I (أدنى) تدرج لدرجة الورم الخبيث لأورام الجهاز العصبي المركزي - G = أنا. وفقًا لهذه المتطلبات ، في الاستنتاج المورفولوجي ، يجب أن يشير اختصاصي علم الأمراض ، بالإضافة إلى وحدة الأورام ، أيضًا إلى تدرجين لدرجة الورم الخبيث - وفقًا لـ ICD / O ووفقًا لنظام 4 نقاط. مثال على الاستنتاج: "... يتم تقديم شظايا من ورم دبقي متنامي بشكل منتشر من الخلايا ثنائية القطب المغزلي مع حثل روزنتال من العمليات الليفية ، دون تعدد الأشكال الخلوي والنووي الواضح. لم يتم العثور على القراد ، تكاثر الأوعية الدموية والنخر. الصورة النسيجية للورم النجمي شعري الخلايا ، رمز ICD / O - 9421/1 ، الصف الأول (c = c).
تعرف على المزيد حول متلازمات الورم الوراثي:
الورم العصبي الليفي من النوع الأول والثاني متلازمات أورام وراثية تختلف في بعض تفاصيل تكوين الورم والمظاهر السريرية والمورفولوجية مع انتهاك تخليق البروتينات مثل ميرلين وشوانومين. ينطبق المصطلح المعروف "مرض ريكلينغهاوزن" فقط على الورم العصبي الليفي من النوع الأول ، وتعتبر الأورام العصبية السمعية الثنائية الآن مظهرًا من مظاهر الورم العصبي الليفي من النوع الثاني.
تعتبر الأورام الأرومية الوعائية في 25٪ من الحالات أحد مكونات مرض هيبل لينداو (VHL) ؛ يُسمح أيضًا بوجود ورم أرومي وعائي وعائي عفوي. هناك مؤشر واضح على الركيزة الخلوية للورم - الخلايا المفرغة اللحمية ، في السيتوبلازم الذي كان من الممكن تحديد البروتين الورمي من خلال طرق الكيمياء المناعية - منتج جين VHL الذي يحمل نفس الاسم المسؤول عن تكوين الورم.
يتجلى التصلب الحدبي في الجهاز العصبي المركزي من خلال النموات الفرعية للورم النجمي للخلايا العملاقة منخفض الدرجة. المظاهر في الأجهزة والأنظمة الأخرى يمكن أن تكون أورامًا دهنية لزوائد الجلد ، أورام عضلية للقلب ، أورام وعائية وعائية متعددة في الكلى. المرادفات التي تستخدم أيضًا بشكل شائع للإشارة إلى التصلب الحدبي هي مرض بورنفيل ومرض بورنفيل برينجل.
تتميز متلازمة Li-Fraumeni (Li-Fraumeni) بالعديد من الأورام الخبيثة الأولية للأطفال والمراهقين والشباب ، بما في ذلك: الأنسجة الرخوة والأورام اللحمية الهيكلية وسرطان الثدي وسرطان الدم وزيادة الإصابة بأورام الجهاز العصبي المركزي ، بما في ذلك الأورام الدبقية النجمية والجنينية. في الصدارة. من المعتقد أن السبب هو طفرات في "حارس" الجينوم - الجين الكابت TP53.
مرض كاودن وخلل التنسج الورم العقدي المخيخي (مرض Lhermitte-Duclos) هو حالة جسمية سائدة تتميز بأورام وعائية متعددة. المظهر الرئيسي في الجهاز العصبي المركزي هو خلل التنسج العقدية في المخيخ ، وهو ورم حميد شكليًا تمامًا من مجموعة سكانية فرعية ثنائية الخلية من الخلايا العصبية الناضجة ، مشتقة نسجيًا من خلايا بركنجي.
متلازمة توركوت هي مزيج من أورام القولون والمستقيم / الأورام السرطانية مع الأورام الأرومية النخاعية أو الورم النجمي الكشمي / الورم الأرومي الدبقي. تحدث معظم حالات متلازمة توركوت كجزء من داء السلائل العائلي المنتشر أو متلازمة سرطان القولون الخلقية غير السلائل.
تتجلى متلازمة جورلين (متلازمة جورلين) في المقام الأول في العديد من سرطانات الخلايا القاعدية الجلدية في جميع أنحاء الجسم بالاشتراك مع العديد من التشوهات التنموية والأورام الوعائية والأورام الحميدة والخبيثة - الأورام السحائية والأورام الميلانينية والأورام اللمفاوية وسرطان الرئة والثدي والأورام الجلدية في المبايض. الورم الأرومي النخاعي المخيخي هو ورم أرومي نخاعي شائع يحدث في هذه المتلازمة ، وغالبًا ما يكون من النمط النسيجي التكويني.
في الإصدارين الثالث والرابع من تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام NS ، ظهرت بعض الوحدات التصنيفية الجديدة ، والتي لم يكن تحديدها ممكنًا بدون استخدام طرق بحث جديدة وحديثة (علم الوراثة الخلوية مع تحديد الانحرافات الصبغية ، وفقدان تغاير الزيجوت) ، وكذلك الوراثة الجزيئية (اكتشاف الطفرات النقطية والتعبير عن بعض الجينات المسرطنة وحجب الجينات الكابتة الرئيسية ، والتهجين الجيني المقارن ، واستخدام الرقائق الحيوية ، وما إلى ذلك).
وحدات الأورام الجديدة
الورم الشحمي المخيخي هو ورم نادر جدًا يصيب الدودة أو المخيخ ، ويتكون من خلايا عصبية ناضجة وأنسجة دهنية ناضجة. تتمتع الخلايا السرطانية بنشاط انقسامي منخفض ، مما يؤدي إلى مسارها الطويل والتشخيص المناسب إلى حد ما مع الإزالة الأكثر اكتمالا.
الورم الدبقي الحبلي للبطين الثالث هو ورم نادر ينمو ببطء لهيكل غريب يقع في الجزء الأمامي من البطين الثالث ، ويتألف من تربيق من الخلايا الظهارية مفصولة بسدى مخاطي. يعتبر التسلل اللمفاوي الكثيف للسدى سمة مميزة ، وغالبًا حتى مع وجود أجسام روسيل. تتمتع الخلايا السرطانية بإمكانية تكاثر منخفضة ، والتشخيص بعد الاستئصال الجزئي موات للغاية ، على الرغم من أن توطين الورم لا يمكن الوصول إليه ، مما يؤدي إلى نهج واستئصال مؤلم.
لم يكن هناك شكل تصنيفي مثل "الورم الأرومي الإسفنجي القطبي البدائي" ، والذي حدده معظم المؤلفين منذ عشرينيات القرن الماضي. كما أشير بحق في التسعينيات. طبيب الأمراض العصبية المحلية A.G. Korshunov ، هذا هو أحد المتغيرات المورفولوجية للورم الأرومي العصبي نصف كروي.
أيضًا ، مع الأخذ في الاعتبار التوطين والسلوك البيولوجي ، تم تحديد وحدة تصنيف مثل "ورم زانثويستروسيتوما متعدد الأشكال". هذا الورم ، حيث يوجد تعدد الأشكال الواضح ، ووجود خلايا عملاقة ومتعددة النوى وخلايا الورم الأصفر ؛ غالبًا ما يتم تفريغ السيتوبلازم. يحدث في الغالب في الشباب ، لديه توطين محدب. يتميز بالنمو البطيء ، والتكرار النادر ، والتشخيص الجيد إلى حد ما (البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات خالية من الانتكاس أكثر من 75 ٪ وعشر سنوات - 63 ٪).
الورم النجمي الشعري النخاعي هو نوع من ورم الخلايا النجمية الشعري في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، ولكن مع مسار أكثر عدوانية. تحت المجهر ، تم العثور على خلايا الورم ثنائي القطب ، محاطة بمصفوفة مخاطية ؛ غالبًا ما تشكل الخلايا هياكل الأوعية الدموية حول الأوعية. على عكس الورم النجمي شعري الخلايا ، فإن له نشاطًا تكاثريًا أعلى ؛ في السيتوبلازم وعمليات الخلايا لا تجد علامات حثل روزنتال.
الورم الدبقي الوعائي هو ورم ظهاري عصبي نادر ينمو ببطء مع توطين سائد في الفص الجبهي أو الصدغي أو الجداري ؛ عادة ما تكون مجاورة للقشرة. الورم مُسبب للصرع ، وهي سمة مميزة له (مزمن ويصعب إيقافه). في معظم المرضى ، يتم تسجيل نوبات الصرع قبل وقت طويل من اكتشاف الورم (المتوسط لمدة 7 سنوات). من الناحية الشكلية ، يتكون الورم من خلايا أحادية الشكل.
الحالية ، والتي تشكل هياكل غريبة تسمى "مركزية الأوعية" حول أوعية من عيارات مختلفة. أنها تشبه الورود البطانية حول الأوعية الدموية. لا ينتهي تشابهها مع الأورام البطانية العصبية عند هذا الحد - فهي تظهر علامات مناعية وإلكترونية مجهرية للتمايز البطاني العصبي ، والتي قد تشير إلى احتمال تكوين نسيج الورم.
الورم الدبقي الحليمي هو ورم كيسي صلب نادر ، وعادة ما يكون محدد الحدود بشكل جيد في نصفي الكرة المخية ، وعادة ما يكون في الفص الجداري. من الناحية النسيجية ، يتكون من الحليمات المعبأة بشكل وثيق والحليمات الكاذبة المغطاة بطبقة واحدة من الخلايا الدبقية المكعبة مع تكتلات عصبية بؤرية. هناك أوعية هيالين في السدى. يكون التشخيص مواتياً ، بعد إزالة الورم نادراً ما يتكرر.
الورم الحليمي العصبوني الحليمي المتشكل للورد هو ورم نادر جدًا ، وتتمثل السمة المميزة له في توطينه على طول خط الوسط - البطين الرابع ، والجذع ، والقناة السيلفية ، والدودة المخيخية ، والمشاش. التركيب النسيجي ثنائي الطور - المكون العصبي يشكل وريدات متعددة ، وقد يبدو المكون الدبقي حتى وكأنه ورم نجمي شعري. في حالات الورم القابل للجراحة ، يكون التشخيص مواتياً.
ورم الخلايا العصبية خارج البطين - متطابق شكليًا مع ورم الخلايا العصبية المركزي ، ولكن مع مثل هذا التوطين ، يصعب تمييزه مجهريًا عن ورم الدبقيات قليلة التغصُّن (خلايا صغيرة مستديرة ذات سيتوبلازم واضح ، وتشكل هياكل تشبه قرص العسل).
الورم الحليمي غير النمطي للضفيرة المشيمية - يختلف عن الورم الحليمي الحميد في زيادة الخلوية والنشاط الانقسامي ومناطق التصلب وظهور النخر.
ورم الغدة النخامية هو ورم صلب نادر جدًا ومغلف يصيب أنسجة الغدة النخامية العصبية أو منطقة تحت المهاد ، والتي كانت تُسمى سابقًا "ورم الخلايا الحبيبية" أو "ورم الغدة النخامية الخلفي" أو "ورم الغدة النخامية". من الناحية النسيجية ، هذه هي أورام الخلايا الممدودة ذات الهيكل الشعاعي أو التموج في النسيج. يخضع الورم للإزالة الجراحية ، وبعد ذلك لا يتكرر ؛ لا توجد أوصاف للتحول الخبيث أو الانبثاث.
الورم الورمي لخلايا المغزل من الغدة النخامية هو ورم حميد نادر للغاية من الخلايا الورمية / الظهارية ، وهو يمثل 0.4 ٪ من جميع أورام السرج التركي. على الرغم من تكوين خلية المغزل ، هناك العديد من الميتوكوندريا الموسعة والمتضخمة في السيتوبلازم ، مما يشير إلى تحول الخلايا الورمية. تم وصف حالات تكرار الأورام غير المستأصلة جذريًا مع زيادة النشاط الانقسامي والنخر.
الورم الخبيث ذو الاستعداد الوراثي هو ورم شديد العدوانية ، تحتوي خلاياها على سيتوبلازم عريض مع نواة مزاحة إلى المحيط ، تشبه إلى حد بعيد الأرومات المخططة. غالبًا ما توجد شوائب كبيرة في السيتوبلازم ، والتي تعطي وصمة عار قوية بالفيمنتين. يقع الجين المسؤول عن التحول الخبيث في الكودون الثاني للذراع الطويلة للكروموسوم 22. بالإضافة إلى وجود ورم في الجهاز العصبي المركزي بشكل متزامن
نيك ورم له هيكل مماثل في الكلى أو الرئة أو الأنسجة الرخوة.
ورم المستقتمات الشوكية (ورم المستقتمات الشوكية للخيوط الطرفية من ذيل الفرس) هو ورم نادر إلى حد ما ، وعادة ما يكون مغلفًا ، وله نوع مميز من خلايا الغدد الصماء ، وهو نوع من الخلايا السنخية الفصيصية ، مشابه من الناحية النسيجية لورم المستقتمات الودي (ورم القواتم). يتكون من نوعين من الخلايا - غدد صماء متعددة الأضلاع وخلايا داعمة ممدودة. يمرض الرجال في كثير من الأحيان ، ويبلغ متوسط عمر المرضى 46 عامًا.
أود أن أؤكد أنه في وقت سابق ، عند النظر في أورام الغدة الصنوبرية (الصنوبرية) ، بما في ذلك في الأدبيات المحلية ، تم خلط أورام مختلفة تمامًا من حيث تكوين الأنسجة - الأورام الصنوبرية الحقيقية والأورام الجرثومية الأولية للجهاز العصبي المركزي ، والتي كانت تسمى "النوع ثنائي الخلية الأورام الصنوبرية ". في خلايا الصنوبر ، كما هو الحال في خلايا المشاش الطبيعي ، تم العثور على تمايز مستقبلات الضوء ، ولا يمكن تمييز مورفولوجيا الورم الجرثومي للغدة الصنوبرية عن مورفولوجيا الورم المنوي للخصية و dysgerminoma المبيض ؛ في مصل الدم لهؤلاء المرضى ، يرتفع مستوى بروتينات الأورام. هذه الأورام ذات مسار مختلف تمامًا للمرض ، وبروتوكولات العلاج ، ومراقبة العلاج والتشخيص. يضاف الورم الحليمي من المشاش إلى الأورام الصنوبرية بدرجات مختلفة من الأورام الخبيثة ، والتي لها تمايز بطاني عصبي ، غالبًا ما يتكرر ويكون له تشخيص غير موات.
الأورام البطانية العصبية - تم توسيع قائمة الأورام البطانية من الدرجة الثانية من الأورام الخبيثة - وهي مقسمة إلى أربعة أنواع ، ورم البطانة العصبية الكشمي (من الدرجة الثالثة من الورم الخبيث). تتميز الأورام البطانية من الدرجة الثانية من الورم الخبيث بالنمط الظاهري الخلوي - الورم البطاني الخلوي والحليمي والخلوي الصافي والورم البطاني العصبي (اليوناني 1apuov - ممدود).
الأورام السحائية - محددة حسب الأنواع ؛ تم تحديد تسعة أنواع من الأورام السحائية النموذجية. تصنف الأورام السحائية الخلوية والخلايا الشفافة على أنها أورام سحائية غير نمطية ، وأورام ربدية ، وأورام سحائية حليمية مصنفة على أنها كشمية. ثالثًا ، تم تغيير مجموعة الأورام السحائية بشكل كبير ، والتي تم تقسيمها إلى ثلاث مجموعات وفقًا لدرجة الورم الخبيث (نموذجي ، غير نمطي وكشمي). تمت إضافة الأورام السحائية النموذجية: الكيس الدقيق ، الإفرازي ، الخلية الصافية ، الحبلي ، الحؤول ، غني بالخلايا اللمفاوية.
من مجموعة الأورام السحائية ، تم اشتقاق المتغيرات الدموية الوعائية وخلل الدم بشكل عام ، والتي تم نقلها إلى أورام اللحمة المتوسطة في الأغشية. على الرغم من أن الورم الوعائي الدموي خارج القراب يُشار إليه الآن على أنه أورام من مجموعة الورم الليفي الانفرادي ، فإن ورم الخلايا الوعائية الدموية في الأغشية لم يحتفظ فقط باسمه التاريخي ، ولكن تم عزل متغيره "الكشمي" أيضًا.
أظهر تحليل بأثر رجعي لأورام التنميط المناعي ، والتي عولجت سابقًا باسم "الساركومة السحائية" ، أنها كانت نقائل للسرطان والورم الليمفاوي والورم الدبقي والأورام من عائلة ساركوما يوينغ. يتم تضمين الأخير في مجموعة الأورام اللحمية غير السحائية للأغشية.
عند تقييم تصنيفات التنقيحين الثالث والرابع ، يجب التعرف عليها. ما الذي يجعلهم مميزين
تم تغييرها عن الإصدارات السابقة عن طريق زيادة قائمة الأشكال التصنيفية بسبب التحليل بأثر رجعي لبعض الأورام مقارنة بالنتائج طويلة المدى. جعل هذا النهج من الممكن تحديد بعض أشكال التصنيف مع تشخيص إيجابي نسبيًا وبروتوكول مساعد أقل صرامة.
المؤلفات
1. ماتسكو دي. التصنيفات النسيجية الحديثة لأورام الجهاز العصبي المركزي. قضايا موضوعية في علم الأورام / إد. ن. أنيشكوفا ، أ. كولوسوف. - SPb.- كيروف ، 1996. - S.81-91.
2. Matsko D.E.، Korshunov A.G. أطلس أورام الجهاز العصبي المركزي. - سان بطرسبرج ، 1998.
3. Khominsky B. S. التشخيص النسيجي لأورام الجهاز العصبي المركزي. - م ، 1969.
4. Zülch K.D. التصنيف النسيجي للأورام
العلاج الكيميائي. توفر الأساليب الحديثة للدراسة البيولوجية الجزيئية للأورام حقائق جديدة ، يعتبر فهمها أساسًا لاختيار وحدات علم الأورام الجديدة.
ولا شك أنه سيتم تحسين التصنيف ومراجعته.
الجهاز العصبي المركزي. - م: 1983.
5. Kleihues P.، Burger P. C، Scheithauer B.W. التصنيف النسيجي لأورام الجهاز العصبي المركزي. - نيويورك: Springer-Verlag ، 1993.
6. علم الأمراض وعلم الوراثة من أورام الجهاز العصبي / محرران. P Kleihues، W.K. كافيني. - ليون: مطبعة IARC ، 2000.
7. Zulch K.J. الكتابة النسيجية لأورام الجهاز العصبي المركزي. - جنيف 1979.
8. تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي (2007) / محرران. ن. Louis ، H. Ohgaki ، O.D. ويسلر ، دبليو كافيني. - جنيف: مطبعة منظمة الصحة العالمية ، 2007. - ص 16-172.
عنوان للمراسلة:
664079 ، إيركوتسك ، السيد يوبيليني ، 100 ، صندوق بريد رقم 35 ، باتورويف يوري كليمنتيفيتش - مساعد قسم الأورام ، ISIUV ، البريد الإلكتروني: [البريد الإلكتروني محمي]
S.B Pinsky ، و V.V.Dvornichenko ، و O.R Repeta - 2009
أورام الغدة الدرقية
س. بينسكي. في. دفورنيشينكو. أو. ريبيتا
(رئيس جامعة إيركوتسك الطبية الحكومية - دكتوراه في العلوم الطبية ، البروفيسور إيف مالوف ، قسم الجراحة العامة مع دورة جراحة المسالك البولية ، رئيس - دكتوراه في العلوم الطبية ، البروفيسور S.B. Pinsky ؛ معهد التعليم الطبي بعد التخرج ، رئيس الجامعة - دكتوراه في الطب ، الأستاذ . V. V. Shprakh، Department of Oncology، Head - MD، Prof. Prof. V.V Dvornichenko)
ملخص. تقدم المقالة بيانات الأدب وتحليل 10 ملاحظات خاصة عن ورم خبيث من الأورام الخبيثة من مختلف التشكل إلى الغدة الدرقية. يتم إعطاء بيانات عن تواترها. ملامح الدورة السريرية. صعوبات وأخطاء في التشخيص واختيار العلاج. يتم إيلاء اهتمام خاص لورم خبيث لسرطان الكلى ذو الخلايا الصافية. صعوبات في تشخيصهم واختيار أساليب العلاج ، والتشخيص غير المرضي.
الكلمات المفتاحية: الغدة الدرقية. سرطان النقيلي. سرطان الخلايا الصافية في الكلى.
أورام الغدة الدرقية
س. بينسكي ، في. دفورنيشينكو ، أو. ريبيتا (جامعة إيركوتسك الطبية الحكومية ، معهد إيركوتسك الحكومي للدراسات الطبية المتقدمة)
ملخص. يحتوي التقرير على بيانات من الأدبيات وتحليلاتنا الخاصة لـ 10 حالات من انتشار الورم الخبيث المنتشر إلى الغدة الدرقية. يتم تقديم البيانات المتعلقة بالتكرار والميزات السريرية والصعوبات والأخطاء في إجراء التشخيص واختيار طريقة العلاج. يتم إيلاء اهتمام خاص لانبثاث سرطان الكلى ، والصعوبات في التشخيص ، واختيار العلاج ، وسوء التشخيص.
الكلمات الأساسية: الغدة الدرقية ، سرطان النقيلي ، سرطان الخلايا الكلوية الصافية.
في مشكلة الأورام الخبيثة في الغدة الدرقية ، تظل مسألة التطور المتزامن والمتزامن لأورام الغدة الدرقية المختلفة وأورام المواقع الأخرى مهمة. تكوينات الورم المكتشفة حديثًا بعد علاج الأورام الخبيثة ، كقاعدة عامة ، هي نتيجة لتطور المرض الأساسي. في مثل هذه الملاحظات ، أولاً وقبل كل شيء ، من الضروري استبعاد الطبيعة النقيلية لورم الغدة الدرقية. تتطلب الأورام السرطانية من التوطين الثاني نهجًا متمايزًا في التشخيص واختيار أساليب العلاج. إن الكشف في الوقت المناسب عن النقائل المعزولة في الغدة الدرقية مع وجود ورم أولي تم التحقق منه وغياب البؤر النقيلية الأخرى يخلق المتطلبات الأساسية لإزالتها بسرعة ، وتحسين البقاء ونوعية الحياة. ومع ذلك ، حتى الآن ، هناك صعوبات تشخيصية في كل من التعرف على أورام الغدة الدرقية المنتشرة ، وفي تحديد الورم الرئيسي في وجود ورم خبيث في الغدة الدرقية.
تقلب المظاهر السريرية يعقد التشخيص في الوقت المناسب لأورام الغدة الدرقية المنتشرة. في معظم الملاحظات المنشورة ، تم تشخيص أورام الغدة الدرقية المنتشرة على أنها تضخم الغدة الدرقية العقدي أو سرطان الغدة الدرقية الأولي. حتى في تلك الملاحظات التي تم فيها التعرف على الورم الأولي ، غالبًا ما تم تشخيص الأورام النقيلية على أنها أمراض أولية في الغدة الدرقية ، وفقط الفحص النسيجي للمادة الجراحية جعل من الممكن التحقق من الطبيعة الحقيقية للورم.
يوفر تواتر ورم خبيث من الأورام الخبيثة إلى الغدة الدرقية في الأدبيات معلومات متناقضة للغاية ، وفقًا للملاحظات السريرية ونتائج التشريح. J. مويشيب وآخرون. (1956) أبلغ عن بيانات تشريح جثة 467 مريضًا يعانون من أورام خبيثة مختلفة ، 18 (3.8 ٪) منهم يعانون من أورام الغدة الدرقية المنتشرة. K. Syltaoka et al. (1962) ، بناءً على مواد تشريح الجثة 1999
أورام الجهاز العصبي المركزي- أورام مختلفة من النخاع الشوكي والدماغ وأغشيتها ومسارات السائل النخاعي والأوعية الدموية. أعراض ورم الجهاز العصبي المركزي متغيرة للغاية وتنقسم إلى مظاهر بؤرية (عجز عصبي) ، دماغية ، مظاهر مجاورة وبعيدة. في التشخيص ، بالإضافة إلى الفحص العصبي ، يتم استخدام طرق الأشعة السينية والفيزيولوجيا الكهربية وطرق الموجات فوق الصوتية وثقب السائل النخاعي. ومع ذلك ، يتم التحقق بشكل أكثر دقة من التشخيص وفقًا للتحليل النسيجي للورم بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. فيما يتعلق بأورام الجهاز العصبي المركزي ، فإن العلاج الجراحي هو الأكثر فعالية. من الممكن استخدام العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي كعلاج إضافي أو ملطف.
معلومات عامة
وفقا لبيانات مختلفة ، تحدث أورام الجهاز العصبي المركزي بمعدل 2-6 حالات لكل 100 ألف شخص. من بين هؤلاء ، ما يقرب من 88 ٪ من أورام المخ و 12 ٪ فقط من أورام العمود الفقري. الشباب هم الأكثر عرضة للإصابة بالأمراض. في هيكل طب أورام الأطفال ، تشغل أورام الجهاز العصبي المركزي 20٪ ، و 95٪ منها أورام دماغية. في السنوات الأخيرة ، كان هناك اتجاه نحو زيادة الإصابة بين كبار السن.
لا تتوافق أورام الجهاز العصبي المركزي تمامًا مع التفسير المقبول عمومًا لمفهوم الأورام الحميدة. تتسبب المساحة المحدودة للقناة الشوكية وتجويف الجمجمة في التأثير الانضغاطي لأورام هذا التوطين ، بغض النظر عن درجة الورم الخبيث ، على النخاع الشوكي والدماغ. وهكذا ، مع نموها ، حتى الأورام الحميدة تؤدي إلى تطور عجز عصبي شديد وموت المريض.
الأسباب
حتى الآن ، لا تزال العوامل التي بدأت في تحويل الخلايا السرطانية موضوع الدراسة. يُعرف التأثير الورمي للإشعاع المشع ، وبعض العوامل المعدية (فيروس الهربس ، فيروس الورم الحليمي البشري ، وأنواع معينة من الفيروسات الغدية) ، والمركبات الكيميائية. يتم دراسة تأثير الجوانب الوراثية لحدوث الأورام. يشهد وجود المتلازمات الوراثية للآفات الورمية للجهاز العصبي المركزي على المحدد الجيني. على سبيل المثال ، الورم العصبي الليفي Recklinghausen ، والتصلب الحدبي ، ومرض هيبل لينداو ، ومتلازمة غورلين غولتز ، ومتلازمة توركوت.
تعتبر العوامل التي تثير أو تسرع نمو الورم إصابات الدماغ الرضحية ، وإصابات الحبل الشوكي ، والالتهابات الفيروسية ، والمخاطر المهنية ، والتغيرات الهرمونية. أكد عدد من الدراسات أن الموجات الكهرومغناطيسية العادية ، بما في ذلك تلك القادمة من أجهزة الكمبيوتر والهواتف المحمولة ، ليست من بين المسببات المذكورة أعلاه. لوحظ حدوث زيادة في الإصابة بأورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال المصابين بنقص المناعة الخلقي ، متلازمة لويس بار.
تصنيف أورام الجهاز العصبي المركزي
وفقًا لتكوين الأنسجة في طب الأعصاب وطب الأورام العصبية ، يتم تمييز 7 مجموعات من الأورام.
- أورام الجلد العصبية: الأورام الدبقية (الأورام النجمية الحميدة وغير المتمايزة ، الأورام الدبقية قليلة التغصن ، الأورام البطانية العصبية ، الورم الأرومي الدبقي) ، الأورام الأرومية النخاعية ، الأورام الصنوبرية والأورام الأرومية الصنوبرية ، الورم الحليمي المشيمي ، الأورام العصبية ، أورام الخلايا العقدية (أورام الخلايا العقدية ، أورام العصب العصبي ، أورام العصب الدهني)
- أورام اللحمة المتوسطة في الجهاز العصبي المركزيالكلمات المفتاحية: الورم السحائي ، الساركوما السحائية ، الساركوما داخل الدماغ ، الورم الأرومي الوعائي ، الورم الليفي العصبي ، الورم الوعائي ، الورم الشحمي
- أورام الغدة النخامية- الأورام القحفية البلعومية
- أورام الأدمة الخارجية غير المتجانسة(الأورام الصفراوية ، الخراجات الجلدانية)
- التراتومة في الجهاز العصبي المركزي(نادر جدا)
- أورام النقائل في الجهاز العصبي المركزي.
يمكن أن ينتقل إلى الجهاز العصبي المركزي
- الأورام الخبيثة في الغدد الكظرية ، إلخ.
وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، هناك 4 درجات من الورم الخبيث في ورم الجهاز العصبي المركزي. الدرجة تقابل الأورام الحميدة. تنتمي الدرجات I-II إلى الدرجة المنخفضة من الأورام الخبيثة (الدرجة المنخفضة) ، من الدرجة الثالثة إلى الرابعة - إلى الدرجة العالية (الدرجة العالية).
أعراض ورم الجهاز العصبي المركزي
من المقبول عمومًا تقسيم أعراض عملية الورم في الجهاز العصبي المركزي إلى أعراض وأعراض دماغية وبؤرية وبعيدة في الحي.
المظاهر الدماغية هي سمة من سمات أورام المخ والقحفي النخاعي. وهي ناتجة عن ضعف دوران الخمور واستسقاء الرأس ، وذمة أنسجة المخ ، واضطرابات الأوعية الدموية الناتجة عن ضغط الشرايين والأوردة ، واضطراب في الوصلات القشرية تحت القشرية. العرض الدماغي الرئيسي هو الصداع (الصداع). لها طابع انفجار ، دوري في البداية ، ثم دائم. في كثير من الأحيان مصحوبة بالغثيان. في ذروة الصداع ، غالبًا ما يحدث القيء. يتجلى اضطراب النشاط العصبي العالي في شرود الذهن والخمول والنسيان. يمكن أن يؤدي تهيج السحايا إلى ظهور أعراض نموذجية للالتهاب - التهاب السحايا. قد تكون هناك نوبات صرع.
ترتبط الأعراض البؤرية بتلف أنسجة المخ في موقع الورم. وفقًا لهم ، يمكن للمرء أن يحكم على موقع ورم الجهاز العصبي المركزي. الأعراض البؤرية هي ما يسمى "العجز العصبي" ، أي انخفاض أو غياب وظيفة حركية أو حسية معينة في منطقة منفصلة من الجسم. وتشمل هذه شلل جزئي وشلل ، واضطرابات الحوض ، ونقص الحس ، واضطرابات توتر العضلات ، واضطرابات في احصائيات وديناميكيات الفعل الحركي ، وعلامات خلل في الأعصاب القحفية ، وخلل النطق ، وضعف بصري وسمعي غير مرتبط بعلم أمراض المحلل المحيطي.
تظهر الأعراض في الحي عندما يضغط الورم على الأنسجة المجاورة. ومن الأمثلة على ذلك متلازمة الجذور ، التي تحدث مع أورام النخاع الشوكي أو الأورام النخاعية.
تحدث الأعراض طويلة المدى بسبب إزاحة الهياكل الدماغية وضغط مناطق الدماغ البعيدة عن موقع الورم.
يمكن العثور على مزيد من المعلومات التفصيلية حول أعراض أورام الجهاز العصبي المركزي ذات التوطين المختلف في المقالات:
دورة أورام الجهاز العصبي المركزي
يمكن أن يختلف ظهور المظاهر السريرية لأورام الجهاز العصبي المركزي وتطور الأعراض بمرور الوقت بشكل كبير. ومع ذلك ، هناك عدة أنواع رئيسية من تدفقها. لذلك ، مع ظهور وتطور تدريجي للأعراض البؤرية ، يتحدثون عن مسار الورم ، مع ظهور ورم من نوبة صرع ، يتحدثون عن مسار صرعي. بداية حادة من نوع السكتة الدماغية أو العمود الفقري ، يشير إلى نوع الأوعية الدموية من مسار الورم ، يحدث مع نزيف في أنسجة الورم. تتميز الدورة الالتهابية بالتكشف التدريجي لأعراض مثل اعتلال النخاع الالتهابي أو التهاب السحايا والدماغ. في بعض الحالات ، لوحظ ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة المعزول.
خلال أورام الجهاز العصبي المركزي ، يتم تمييز عدة مراحل:
- مرحلة التعويضيرافقه فقط الوهن والاضطرابات العاطفية (التهيج ، القدرة على الحركة). لم يتم تحديد الأعراض البؤرية والدماغية عمليا.
- مرحلة التعويض الفرعيتتميز بمظاهر دماغية ، خاصة في شكل صداع معتدل ، أعراض تهيج - نوبات صرع ، فرط ، تنمل ، ظواهر هلوسة. القدرة على العمل مكسورة جزئيًا. يكون العجز العصبي خفيفًا وغالبًا ما يتم تعريفه على أنه نوع من عدم التناسق في قوة العضلات وردود الفعل والإحساس مقارنة بالجانب المقابل. باستخدام تنظير العين ، يمكن الكشف عن العلامات الأولية للأقراص البصرية الاحتقانية. يعتبر تشخيص ورم الجهاز العصبي المركزي في هذه المرحلة في الوقت المناسب.
- مرحلة المعاوضة المعتدلةتتميز بحالة شديدة إلى حد ما للمريض مع إعاقة واضحة وانخفاض في التكيف المنزلي. هناك زيادة في الأعراض انتشار العجز العصبي عن أعراض التهيج.
- في مرحلة التعويض الخامالمرضى لا يتركون السرير. هناك عجز عصبي عميق واضطرابات في الوعي ونشاط قلبي وجهاز تنفسي وأعراض بعيدة. التشخيص في هذه المرحلة متأخر. المرحلة النهائية هي اضطراب لا رجعة فيه للأنظمة الأساسية للجسم. لوحظت اضطرابات في الوعي تصل إلى الغيبوبة. الوذمة الدماغية ، متلازمة الخلع ، نزيف في الورم ممكن. يمكن أن تحدث الوفاة بعد بضع ساعات أو أيام.
تشخيص ورم بالجهاز العصبي المركزي
يمكن أن يشير الفحص الدقيق من قبل طبيب الأعصاب وسجلات الدم إلى وجود تكوين حجمي للجهاز العصبي المركزي. في حالة الاشتباه في أمراض المخ ، يتم إحالة المريض إلى طبيب عيون ، حيث يخضع لفحص شامل للوظيفة البصرية: منظار العين ، والقياس المحيط ، وتحديد حدة البصر. أجرى الدراسات المعملية السريرية العامة ، مع افتراض وجود ورم في الغدة النخامية - تحديد مستوى هرمونات الغدة النخامية. يمكن الحصول على دليل غير مباشر على وجود ورم في المخ أو النخاع الشوكي نتيجة تخطيط كهربية الدماغ و Echo-EG والأشعة السينية للعمود الفقري ، على التوالي. يسمح البزل القطني بالحكم على حالة الديناميكا السائلة. في دراسة السائل الدماغي الشوكي ، يشهد فرط الألبومين الواضح لصالح الورم ، لا يتم دائمًا اكتشاف الخلايا السرطانية.
تحتل أورام الجهاز العصبي المركزي المرتبة الأولى من حيث التكرار بين الأورام الخبيثة الصلبة عند الأطفال ، حيث تمثل 20٪ من جميع حالات الإصابة بالأورام في مرحلة الطفولة. تحدث هذه الأورام بمعدل 2-2.8 لكل 100000 طفل ، وتحتل المرتبة الثانية بين أسباب وفاة الأطفال المصابين بأمراض الأورام. يمرض الأطفال في سن ما قبل المدرسة في كثير من الأحيان: تحدث الذروة في سن 2-7 سنوات. على الرغم من أن معدل الوفيات من هذه الأورام حتى الآن يتجاوز معدلات الوفيات للعديد من العمليات الخبيثة عند الأطفال ، إلا أن الأساليب العلاجية الحديثة وأحدث التطورات في القدرات التشخيصية ، مما يسمح بالتشخيص المبكر للورم وتخطيط العلاج الدقيق ، يسمح بشفاء المزيد من الأطفال.
أسباب هذه المجموعة من الأورام غير معروفة حاليًا ، على الرغم من وجود بيانات عن استعداد المرضى ، على سبيل المثال ، المصابين بمرض Recklinghausen (الورم العصبي الليفي) ، لتطوير أورام دبقية في الدماغ. هناك علاقة معروفة بين حدوث الأورام الأرومية النخاعية عند الأطفال المصابين بمتلازمة وحمة الخلايا القاعدية (الآفات الجلدية ، وتشوهات الهيكل العظمي ، والجلد ، واليدين ، والقدمين ، والتشوهات في الجهاز العصبي المركزي). لوحظ حدوث زيادة في الإصابة بأورام المخ لدى الأطفال المصابين بنقص المناعة الخلقي ، عند الأطفال المصابين بتوسع الشعريات بالرنح.
غالبًا ما يحدث ورم الدماغ كورم ثانٍ عند الأطفال الذين يعانون من سرطان الدم الحاد وسرطان الخلايا الكبدية وأورام قشر الكظر. كل هذه البيانات تشير إلى وجود عدد من العوامل المؤهبة لتطور أورام المخ الخبيثة ، والتي سيتم فك شفرتها وتأثيرها على الإنذار في المستقبل.
تصنيف
وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية الدولي (1990 ، الإصدار الثاني) ، يتم تحديد السلوك البيولوجي لأورام الجهاز العصبي المركزي (بالإضافة إلى وجود ميزات التمايز النسيجي) من خلال ما يسمى بدرجة الورم الخبيث ، أو الكشم: من I (حميدة) إلى الرابع (خبيث). تنتمي الأورام ذات الدرجة المنخفضة من الأورام الخبيثة إلى أورام من الدرجة الأولى إلى الثانية (درجة منخفضة) ، إلى درجة عالية من الورم الخبيث - من الدرجة الثالثة إلى الرابعة (درجة عالية).
يختلف التركيب النسيجي لأورام المخ عند الأطفال اختلافًا كبيرًا عن تلك الموجودة في البالغين (الجدول 10-1). الأورام السحائية والأورام الشفانية وأورام الغدة النخامية والنقائل من الأعضاء الأخرى ، والتي غالبًا ما تؤثر نسبيًا على دماغ المرضى البالغين ، نادرة جدًا في مرحلة الطفولة. في الأطفال ، 70٪ من الأورام هي أورام دبقية. في البالغين ، غالبًا ما تكون الأورام موضعية فوق البطين ، وتؤثر بشكل رئيسي على نصفي الكرة المخية ،
في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، تهيمن الأورام فوق البطنية أيضًا ، وهي بشكل أساسي الأورام الدبقية منخفضة الدرجة ، PNET (أورام من الأدمة العصبية البدائية) ، أورام الضفيرة المشيمية ، الأورام المسخية ، والأورام السحائية.
تم اقتراح التصنيف الأول لأورام المخ في عشرينيات القرن الماضي من قبل بيلي وكوشينغ. يعتمد هذا التصنيف على تكوين الأنسجة لأنسجة المخ وتستند جميع التصنيفات اللاحقة على هذا المبدأ.
أورام الدماغ التي يتم تشخيصها عند الأطفال في السنوات الأولى من العمر لها موقع مركزي ، أي يؤثر بشكل شائع على البطين الثالث ، الوطاء ، التصالب البصري ، الدماغ المتوسط ، الجسر ، المخيخ ، والبطين الرابع. على الرغم من حقيقة أن حجم مادة دماغ الحفرة القحفية الخلفية لا يمثل سوى عُشر الحجم الكلي للدماغ ، فإن أكثر من نصف جميع أورام الدماغ الخبيثة لدى الأطفال الأكبر من عام واحد هي أورام الحفرة القحفية الخلفية . هذه هي بشكل رئيسي الأورام الأرومية النخاعية والأورام النجمية المخيخية والأورام الدبقية في جذع الدماغ والأورام البطانية العصبية للبطين الرابع.
يتم تمثيل الأورام فوق البطينية عند الأطفال عن طريق الأورام النجمية التي تنشأ في المناطق الأمامية والزمانية والجدارية من الدماغ ، والأورام البطانية العصبية للبطينين الجانبيين ، والأورام القحفية البلعومية. (الجدول 8-2)
الصورة السريرية.
بشكل عام ، أي ورم دماغي له سلوك خبيث ، بغض النظر عن طبيعته النسيجية ، حيث أن نموه يحدث بحجم محدود ، وبغض النظر عن الطبيعة النسيجية للورم ، يتم تحديد الصورة السريرية لجميع أورام الدماغ بشكل أساسي من خلال توطين نمو الورم والعمر ومستوى التطور المبكر للمريض.
يمكن أن تسبب أورام الجهاز العصبي المركزي اضطرابات عصبية عن طريق التسلل المباشر أو ضغط الهياكل الطبيعية ، أو بشكل غير مباشر عن طريق التسبب في إعاقة مسارات السائل النخاعي.
العامل الذي يحدد الأعراض السائدة لدى الأطفال المصابين بأورام المخ هو زيادة الضغط داخل الجمجمة ، مما يؤدي إلى وجود ثالوث كلاسيكي - صداع الصباح والقيء والنعاس. نادرًا ما يحدث صداع حاد ومتكرر عند الأطفال ، ولكن من الأهمية بمكان الانتباه إلى هذه الشكوى. النوبات هي ثاني أكثر الأعراض شيوعًا بعد الصداع ، خاصة عند الأطفال المصابين بأورام فوق البطن. في حوالي ربع هؤلاء المرضى ، النوبات هي أول مظهر من مظاهر الورم. يميل هؤلاء الأطفال أحيانًا إلى إمالة رؤوسهم إلى جانب واحد. يمكن أن يتسبب تورط المخيخ في حدوث ترنح ورأرأة واضطرابات أخرى في المخيخ. مع تلف جذع الدماغ ، لوحظت الاضطرابات البصلية (عسر الكلام ، شلل جزئي وشلل في الأعصاب القحفية). يعد الشلل النصفي في الجانب الآخر ، الناتج عن ضغط الممرات القشرية النخاعية ، أحد أكثر الأعراض شيوعًا. انتهاك الرؤية - انخفاض حدة الرؤية وازدواج الرؤية وعدد من أعراض العين الأخرى هي سبب الفحص الشامل للطفل. في الأطفال حتى سن عام ، يكون التطور السريع أو البطيء لصغر الرأس مع انتفاخ اليافوخ الكبير أمرًا ممكنًا. في حالة انتشار الورم عبر القناة الشوكية ، قد تظهر آلام الظهر وخلل في أعضاء الحوض.
في الوقت الحالي ، مع إدخال طرق التشخيص الحديثة في الممارسة العملية ، من الممكن اكتشاف الورم مبكرًا ، بشرط إرسال الطفل المصاب بأعراض عصبية للتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي في الوقت المناسب.
التشخيص.
بالإضافة إلى الفحوصات السريرية الروتينية ، بما في ذلك الفحص الذي يجريه طبيب العيون ، يجب أن يخضع هؤلاء الأطفال للتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي مع عامل تباين للدماغ والحبل الشوكي. خاصة عندما يكون الورم موضعيًا في الحفرة القحفية الخلفية ، يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا للغاية ، لأن هذه الطريقة لها دقة عالية. نجحت هذه الدراسات في استبدال الإجراءات الغازية مثل تصوير الأوعية الشريانية أو تصوير البطين الهوائي.
التحقق النسيجي للورم ضروري ، ولكنه صعب في بعض الأحيان بسبب الصعوبات التقنية المرتبطة بتوطين الورم ، والذي يتضمن الهياكل الحيوية في هذه العملية. في الوقت الحاضر ، مع الإدخال التدريجي في ممارسة جراحي الأعصاب لطريقة جديدة عالية التقنية للتدخل الجراحي - الجراحة التجسيمية ، يصبح من الممكن أخذ خزعة من الورم من أي مكان تقريبًا. في بعض الأحيان ، بسبب الزيادة الكبيرة في الضغط داخل الجمجمة ، تكون الخطوة الأولى هي الجراحة الالتفافية ، مما يحسن بشكل كبير الحالة العصبية للمريض.
ستوفر دراسة السائل الدماغي الشوكي معلومات حول احتمال انتشار العملية الخبيثة خارج الجمجمة. في حالات نادرة لانتشار الورم خارج الجهاز العصبي المركزي (على سبيل المثال ، في وجود الورم الأرومي النخاعي) ، من الضروري اتخاذ تدابير تشخيصية إضافية ، مثل OSG ، والأشعة السينية للصدر ، والموجات فوق الصوتية للبطن ، وتصوير النخاع.
علاج او معاملة.
يعتمد تشخيص المرض إلى حد كبير على اكتمال استئصال الورم ، وهذا ينطبق بشكل خاص على الأورام الخبيثة للغاية مثل الأورام النجمية الخبيثة والأورام الأرومية النخاعية و PNET. ومع ذلك ، غالبًا ما ترتبط الجراحة الجذرية بضرر كبير في بنية الدماغ الطبيعية ، مما يؤثر سلبًا للغاية على الحالة العصبية والعقلية للمرضى الناجين. أظهرت الدراسات الأجنبية في السنوات الأخيرة بشكل مقنع أن الحالة العصبية للمرضى الذين عولجوا من أورام الحفرة القحفية الخلفية تعتمد إلى حد كبير على حجم تدمير أنسجة المخ الذي نشأ ليس فقط نتيجة لنمو الورم نفسه ، ولكن أيضًا نتيجة الجراحة. لذلك ، من الناحية المثالية ، يجب أن يخضع هؤلاء الأطفال لعملية جراحية من قبل جراح أعصاب للأطفال لديه خبرة كافية في علاج هؤلاء المرضى.
في السنوات الأخيرة ، دخل العلاج الإشعاعي بقوة في ممارسة العلاج القياسي لأورام الجهاز العصبي المركزي ويلعب دورًا رائدًا بين الطرق المحافظة لعلاج هذه الحالة المرضية. تعتمد كمية الإشعاع (القحفي أو الموضعي) والجرعات على طبيعة الورم وموقعه. (انظر قسم LT). فيما يتعلق بالنتائج غير المرضية لعلاج الأورام الدبقية عالية الجودة والأورام الأرومية النخاعية غير الصالحة للعمل ، فإن محاولات استخدام العلاج الكيميائي المتعدد في أورام الدماغ المختلفة ، والتي تحقق نجاحًا كبيرًا في بعض الأحيان ، تحظى باهتمام كبير مؤخرًا.
الأورام النجمية
تنقسم الأورام النجمية إلى مجموعتين كبيرتين: درجة منخفضة (منخفضة) وعالية (درجة عالية) من الأورام الخبيثة.
الأورام الدبقية منخفضة الدرجة. (تقدير منخفض). أكثر من نصف الأورام الدبقية عند الأطفال تكون حميدة من الناحية النسيجية. الأورام النجمية منخفضة الدرجة (على سبيل المثال ، شعري الخلايا والليفية) هي متعددة الأشكال ، تحتوي أحيانًا على هياكل نجمية وخلايا عملاقة وأكياس دقيقة. تظهر تكاثر طلائي مع نشاط انقسامي منخفض.
يعتمد التشخيص عند هؤلاء الأطفال على موقع الورم وإمكانية استئصاله. يمكن إزالة معظم هذه الأورام جذريًا. في هذه الحالات ، يقتصر العلاج على الجراحة. إذا لم يكن من الممكن إجراء عملية جذرية أو كان هناك ورم متبقي بعد العملية ، فيجب تحديد مسألة العلاج الإضافي مع الأخذ في الاعتبار عوامل مثل عمر الطفل والبنية المورفولوجية وحجم الورم المتبقي. نظرًا لأن معدل نمو هذه الأورام منخفض ، فإن معظم الباحثين يلتزمون بممارسة "الانتظار والترقب" ، أي المتابعة مع التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والبدء في إعادة علاج هؤلاء الأطفال فقط في حالة تطور الورم. إذا كان من المستحيل استئصال الورم جراحيًا ، فيجب استخدام العلاج الإشعاعي لمنطقة الورم بجرعة 45-50 جراي. لا يوجد إجماع فيما يتعلق بالتصوير المقطعي المحوسب في الأورام النجمية منخفضة الدرجة. في الوقت الحاضر ، يقوم عدد من العيادات الأجنبية بإجراء تجارب عشوائية على استخدام العلاج الكيميائي لمثل هؤلاء المرضى.
يعد اختيار أساليب العلاج في عدد من المرضى أمرًا صعبًا للغاية ، خاصة بالنسبة للأورام التي تنشأ من منطقة عضلة الدماغ عند الأطفال دون سن 3 سنوات ، نظرًا لأن الطريقة الرئيسية للعلاج - العلاج الإشعاعي في هذا العمر غير قابل للتطبيق بسبب الأمراض العصبية الشديدة وعواقب علاج الغدد الصماء في هذه الفئة العمرية.
Thalamic / الوطاء / (diencephalic) الورم الدبقي. غالبًا ما تكون هذه أورامًا حميدة (والأكثر شيوعًا هي الأورام النجمية الشعيرية). بحلول وقت التشخيص ، عادة ما تشمل هذه الأورام الدماغ البيني ، والأعصاب البصرية ، والجهاز البصري في جميع الأنحاء ، مما يتسبب في ضعف البصر والتضخم التدريجي إلى جانب أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة. توطين الورم في منطقة ما تحت المهاد يسبب مشاكل سلوكية عند الطفل. قد يؤدي الانتشار إلى منطقة الغدة النخامية إلى البلوغ المبكر أو قصور الغدة النخامية الثانوي. يؤدي انسداد ثقبة مونرو إلى استسقاء الرأس ، وهذه الأورام أكثر شيوعًا عند الأطفال دون سن 3 سنوات.
غالبًا ما تكون الأورام الدبقية في السبيل البصري هي أورام نجمية حلقية منخفضة الدرجة وأحيانًا ورم نجمي ليفي. تشكل ما يقرب من 5٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال. تحدث أكثر من 75٪ من الأورام التي تصيب العصب البصري خلال العقد الأول من العمر ، في حين أن إصابة التصالب أكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا).
ما يقرب من 20 ٪ من الأطفال الذين يعانون من الورم الدبقي البصري يعانون من ورم ليفي عصبي ، ويزعم بعض الباحثين أن التشخيص عند هؤلاء الأطفال يكون أكثر ملاءمة من المرضى غير المصابين بالورم الليفي العصبي. إن مسار الأورام داخل الجمجمة أكثر عدوانية من الأورام الدبقية داخل الحجاج. غالبًا ما يكون الاستئصال الجراحي للأورام داخل الحجاج كليًا ، وفي هذه الحالات يوصى باستئصال العصب البصري قدر الإمكان (حتى التصالب) لتقليل خطر التكرار. يكاد يكون من المستحيل إزالة أورام التصالب جذريًا ، لكن الخزعة الجراحية ضرورية في مثل هؤلاء المرضى لغرض التشخيص التفريقي ، وأحيانًا يؤدي الاستئصال الجزئي إلى تحسين الحالة العصبية لهؤلاء المرضى.
مع تطور الورم عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات ، يشار إلى العلاج الإشعاعي المحلي بجرعة 55 غراي. يساهم العلاج الإشعاعي في استقرار العملية على الأقل لمدة 5 سنوات ، على الرغم من حدوث انتكاسات متأخرة للمرض غالبًا.
في حالة حدوث الانتكاس ، فإن العلاج الكيميائي هو بديل للعلاج الإشعاعي. في الأطفال الصغار ، يعمل مزيج الفينكريستين والداكتينومايسين بشكل جيد ، مع معدل بقاء 90٪ للمرضى في غضون 6 سنوات بعد الانتكاس (باكر ، 1988). هذا مهم بشكل خاص لأن استخدام التصوير المقطعي المحوسب يجعل من الممكن تأخير التشعيع عند الأطفال الصغار. يشهد عدد من الأعمال على الكفاءة العالية للكاربوبلاتين في هذا النوع من الأورام ، وكذلك في معظم الأورام الدبقية منخفضة الدرجة.
الأطفال الأكبر سنًا لديهم توقعات سير المرض أفضل قليلاً من الأطفال الصغار ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة حوالي 70٪. تتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة للمرضى من 40٪ للأورام داخل الجمجمة إلى 100٪ للمرضى المصابين بأورام داخل الحجاج.
تمثل الأورام النجمية عالية الدرجة ، أو الأورام الدبقية الكشمية ، 5-10٪ من أورام المخ ، وفي الأطفال يكون مسار هذه الأورام أفضل مقارنة بالعمليات المماثلة لدى البالغين. أكثر الأورام الدبقية الخبيثة شيوعًا هي الورم النجمي الكشمي والورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال. وهي تتميز بوجود سمات "خبيثة" مميزة ، مثل الخلوية العالية ، والانحلال الخلوي والنووي ، والنشاط الانقسامي العالي ، ووجود النخر ، والتكاثر البطاني ، وخصائص أخرى للتنسج. سريريًا ، هذه الأورام شديدة العدوانية وقادرة ليس فقط على النمو الغازي داخل الجمجمة ، وبذر القناة الشوكية ، ولكن أيضًا تنتشر خارج الجهاز العصبي المركزي ، وتنتقل إلى الرئتين ، والغدد الليمفاوية ، والكبد ، والعظام ، وهو أمر أكثر شيوعًا. في المرضى البالغين. يعتمد التشخيص في مثل هؤلاء المرضى على اكتمال استئصال الورم ، على الرغم من أن إزالتها الكاملة يصعب إزالتها بسبب النمو المتسلل.
الاستئصال الجذري ممكن مع توطين الورم في الفص الجبهي أو القذالي للدماغ. يعتبر التشعيع الموضعي بعد الجراحة لهذه الأورام من هذه الأورام بجرعة 50-60 جراي هو النهج القياسي في معظم العيادات في العالم. يحسن استخدام الإشعاع بقاء هؤلاء المرضى بنسبة تصل إلى 30٪.
لا يزال دور العلاج الكيميائي في علاج هذه الأورام مثيرًا للجدل. تم الحصول على نتائج مشجعة في الولايات المتحدة باستخدام العلاج الكيميائي المساعد باستخدام لوموستين وفينكريستين (باكر ، 1992). في المرضى الأكبر سنًا ، تم الحصول على نتائج جيدة من خلال الجمع بين CCNU و procarbazine و vincristine في علاج الأورام الدبقية من الدرجة الثالثة (Kyritsis ، 1993). يبلغ معدل البقاء الإجمالي لمدة 5 سنوات للأورام النجمية منخفضة الدرجة حوالي 60٪ ، أما بالنسبة للدرجة العالية فهو 25٪ فقط.
الأورام النجمية المخيخية هي أورام بطيئة النمو تحدث في نوعين فرعيين نسيجيين: الورم الشعري الأحداثي مع خلايا أحادية القطب مستطيلة وبنى ليفية ، وورم منتشر منخفض الدرجة. قد تحتوي الأورام على أكياس وعادة ما تكون قابلة للاستئصال. في حالات نادرة ، يمكن أن تنتشر هذه الأورام خارج الجمجمة مع انتشارها عبر القناة الشوكية. تم وصف إمكانية التحول الخبيث المتأخر لهذه الأورام. إذا لم تكن الجراحة الجذرية ممكنة بعد الاستئصال الجزئي للورم ، فإن العلاج الإشعاعي المحلي بجرعة 55 جراي له ما يبرره.
يتم علاج الأورام الدبقية الحفرية الكشمية الخلفية بشكل مشابه للأورام الدبقية القشرية ، ومع ذلك ، نظرًا لقدرتها على استعمار القناة الشوكية ، يجب أن يتلقى هؤلاء الأطفال تشعيعًا بعد العملية الجراحية مع زيادة الجرعة الموضعية ، كما هو مستخدم في علاج الأورام الأرومية النخاعية. كما يستخدم العلاج الكيميائي المساعد المشابه لتلك المستخدمة في علاج الأورام الدبقية فوق المحصنة في علاج هؤلاء المرضى. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات بعد الاستئصال الكلي للورم حوالي 90٪ ، وفي حالة الاستئصال الكامل للورم ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة من 67 إلى 80٪.
الورم الأرومي النخاعي أو PNET.
الورم الأرومي النخاعي هو الورم الأكثر شيوعًا تحت البطين ، وعادة ما يقع في خط الوسط من المخيخ. يقع هذا الورم فوق البطيني ، ويسمى PNET. يحدث التشخيص الذروة لهذه الأورام في سن 5 سنوات.
تنتمي هذه الأورام إلى عائلة أورام الخلايا الصغيرة المستديرة ولها بنية مورفولوجية متطابقة. تحتوي الأورام على تراكيب عصبية بدرجات متفاوتة من التمايز مع تكوين ريدات وهياكل نجمية. تحتوي المجموعة الفرعية التكوينية على مناطق من النسيج الضام بها أعشاش من الخلايا الخبيثة. هذا النوع لديه أفضل تشخيص لأن هذه الأورام سطحية ويمكن إزالتها بسهولة في أغلب الأحيان. فهي خبيثة للغاية وتميل إلى زرع القناة الشوكية مبكرًا وبسرعة. لذلك ، يجب أن يشمل نطاق الفحص الأولي الإلزامي لهؤلاء المرضى مسح الرنين المغناطيسي النووي للجهاز العصبي المركزي بأكمله باستخدام عامل تباين (الجادولينيوم) وفحص السائل النخاعي. من بين جميع الأورام الخبيثة في الجهاز العصبي المركزي ، فإن الورم الأرومي النخاعي لديه أعلى احتمالية ، على الرغم من ندرته ، للانتشار خارج الجهاز العصبي المركزي ، مثل نخاع العظام ، وعظام الهيكل العظمي ، والرئتين ، والكبد ، والعقد الليمفاوية. حتى في حالة الإزالة الجذرية للورم الأساسي ، غالبًا ما يشير الفحص المورفولوجي إلى تدخل مجهري غير جذري. لذلك ، على أي حال ، فإن علاج هؤلاء المرضى لا يقتصر على الجراحة. يشمل مجمع العلاج لمثل هؤلاء المرضى بالضرورة العلاج الإشعاعي والكيميائي.
الورم الأرومي النخاعي هو أكثر أورام الجهاز العصبي المركزي حساسية للعلاج الإشعاعي الكيميائي. في علاج هذا الورم ، يعتبر التشعيع القحفي والعمود الفقري بجرعة 34-35 جراي بالإضافة إلى 20 جراي للحفرة القحفية الخلفية حتى جرعة بؤرية إجمالية قدرها 55 جراي قياسيًا. (انظر فصل "العلاج الإشعاعي"). بالنسبة للأطفال الصغار ، يمكن تقليل جرعات RT (لأن الجرعات العالية من الإشعاع تسبب آثارًا ضارة طويلة المدى) ، مما يزيد بشكل كبير من خطر الانتكاس. عند إجراء تشعيع الجمجمة والعمود الفقري ، يجب على أخصائي الأشعة تجنب تداخل مجالات الإشعاع في الجمجمة والعمود الفقري بسبب خطر الإصابة بالتهاب النخاع الشوكي. لا يُشار إلى العلاج الإشعاعي للأطفال دون سن 3 سنوات بسبب العواقب السلبية الحادة لإشعاع الجمجمة في هذا العمر. لذلك ، في مرحلة الطفولة المبكرة ، يتم إجراء العلاج الكيميائي المتعدد فقط إما في فترة ما بعد الجراحة ، أو إذا كانت الجراحة مستحيلة - باعتبارها الطريقة الوحيدة للعلاج المضاد للأورام. تشير التقارير الحديثة إلى الاستخدام الناجح لتركيبات فينكريستين و CCNU والمنشطات في المرضى الصغار. الورم الأرومي النخاعي هو الورم الأكثر حساسية في الجهاز العصبي المركزي للعلاج الكيميائي. تشمل بروتوكولات العلاج المعتمدة في بلدان مختلفة مجموعات مختلفة من أدوية العلاج الكيميائي. ينص بروتوكول مجموعة CCSG (الولايات المتحدة الأمريكية) على استخدام مزيج من فينكريستين ولوموستين و cis-platinum. يستخدم بروتوكول الجمعية الدولية لأورام الأطفال (SIOP) مزيجًا من فينكريستين وكاربوبلاتين وإيتوبوسيد وسيكلوفوسفاميد.
كما هو موضح في السنوات الأخيرة ، قد يقلل الاستخدام الفعال للعلاج الكيميائي من التعرض للإشعاع لدى الأطفال المصابين بالورم الأرومي النخاعي.
في الورم الأرومي النخاعي ، تكون العوامل الإنذارية السلبية هي عمر الطفل أقل من 5 سنوات ، والجنس الذكري ، والإزالة غير الجذرية للورم ، والمشاركة في عملية الجذع ، والانتشار خارج الجمجمة ، ونوع الأنسجة غير المصحوب بالورم. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 36-60٪ (Evans، 1990)
الورم البطاني العصبي.
هذا الورم ، الذي ينشأ من البطانة الداخلية لبطينات الدماغ أو بطانة القناة المركزية ، يمثل حوالي 5-10٪ من أورام الجهاز العصبي المركزي. في الأطفال ، يتم توطين ثلثي هذه الأورام في الحفرة القحفية الخلفية. أكثر من نصف المرضى هم من الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات. ما يقرب من 10 ٪ من جميع الأورام البطانية تحدث في الحبل الشوكي ، ولكن في هذه الحالات نادرًا ما يصيب الورم الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 12 عامًا.
مثل الورم الأرومي النخاعي ، يمكن للورم البطاني العصبي التسلل إلى جذع الدماغ وبذر القناة الشوكية ، مما يؤدي إلى تفاقم الإنذار بشكل كبير ، ولكن في كثير من الأحيان تميل هذه الأورام إلى التمايز وتكون أكثر اعتدالًا. دائمًا ما يكون إزالته جذريًا أمرًا صعبًا للغاية ، على الرغم من أن هذا هو حجر الزاوية في علاج هؤلاء المرضى. تتشابه الأساليب العلاجية مع تلك الخاصة بالورم الأرومي النخاعي ، على الرغم من أنه إذا كان الورم موجودًا في مكان علوي وتمت إزالة الورم تمامًا وكانت الأنسجة مواتية ، فيمكن استبعاد تشعيع العمود الفقري. من بين عوامل العلاج الكيميائي المستخدمة في علاج الورم البطاني العصبي ، فإن مستحضرات البلاتين هي الأكثر نشاطًا. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لهؤلاء المرضى هو 40٪. أفضل تشخيص للأطفال الذين يعانون من توطين الورم في العمود الفقري ، خاصة في ذنب الفرس.
الأورام الدبقية في جذع الدماغ.
تمثل هذه الأورام 10-20٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال. تتسلل هذه الأورام إلى جذع الدماغ وتضغط عليه ، مما يتسبب في حدوث شلل جزئي متعدد في الأعصاب القحفية ، أي نظرًا لموقعها التشريحي ، تظهر هذه الأورام في وقت مبكر نسبيًا. غالبًا ما يقعون في الجسر. وفقًا للتركيب النسيجي ، يمكن أن تنتمي إلى درجات منخفضة وعالية من الأورام الخبيثة. يؤثر نوع النمو (ظاهر أو تسلل) بشكل كبير على التشخيص. يمكن أن يكون تشخيص الورم المتنامي ظاهريًا بدرجة منخفضة من الأورام الخبيثة بنسبة 20 ٪ ، في حين أن الأورام الدبقية عالية الجودة الارتشاحية غير قابلة للشفاء عمليًا. يتم تشخيص هذه الأورام عن طريق التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي بدرجة عالية من اليقين ، لذلك قد لا يتم تنفيذ الإجراء الخطير للغاية لأخذ خزعة من الورم في هذا المكان. الاستثناء هو الأورام المتنامية خارج الجسم ، عندما يكون إزالتها ممكنًا ، مما يحسن بشكل كبير تشخيص هؤلاء المرضى.
يشمل علاج هؤلاء المرضى التشعيع الموضعي بجرعة 55 غراي مع تحسن ملحوظ في الحالة العصبية لهؤلاء المرضى ، ومع ذلك ، في أكثر من 30٪ من الحالات ، يتكرر المرض بعد 6 أشهر في المتوسط من بدء العلاج . حاليًا ، تُجرى دراسات في الولايات المتحدة والمملكة المتحدة حول فعالية التشعيع فائق الانكسار واستخدام نظم العلاج الكيميائي المتعدد العدوانية بسبب نتائج العلاج غير المرضية للغاية على المدى الطويل. لم تؤد محاولات تحسين الوضع باستخدام العلاج الكيميائي الإضافي إلى نجاح كبير بعد ، ولكن تم الحصول على نتائج مشجعة في الولايات المتحدة باستخدام الأدوية البلاتينية.
الأورام الصنوبرية.
تجمع أورام المنطقة الصنوبرية بين أورام مختلفة تكون الأنسجة ، ولكن عادة ما يتم وصفها معًا بسبب توطينها. معدل الإصابة بهذه المنطقة هو 0.4 - 2٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال. تحدث ثلاث مجموعات رئيسية من الأورام في هذه المنطقة: الأورام الصنوبرية الصحيحة (الورم الأرومي الصنوبري وورم الصنوبر) تمثل 17٪ ، أورام الخلايا الجرثومية المشخصة في 40-65٪ من الحالات ، والأورام الدبقية التي تحدث في 15٪ من أورام هذا التوطين. تعتبر الأورام الصنوبرية المتني أكثر شيوعًا عند الأطفال في العقد الأول من العمر ، وغالبًا ما يتم تشخيص أورام الخلايا الجرثومية لدى المراهقين ، ومعظمهم من الأولاد. الأورام النجمية لهذا التوطين لها ذروتان عمريتان: 2-6 سنوات وفترة من 12 إلى 18 سنة.
الورم الأرومي الصنوبر هو ورم جنيني في الأنسجة المشاشية. هذا ورم خبيث للغاية. تتشابه خصائصه النسيجية مع PNET والورم الأرومي النخاعي. يشبه سلوكه البيولوجي الورم الأرومي النخاعي ، أي يميل إلى زرع القناة الشوكية مبكرًا وانتشارها خارج الجهاز العصبي المركزي. تعد العظام والرئتين والعقد الليمفاوية أكثر المواقع شيوعًا للورم الخبيث.
تنشأ أورام الخلايا الجرثومية في الدماغ بسبب الهجرة المرضية للخلايا الجرثومية أثناء التطور الجنيني. من الناحية النسيجية ، لا يمكن تمييز هذه المجموعة غير المتجانسة ، بما في ذلك الأورام الجرثومية ، وأورام الجيوب الأنفية الباطنية ، والسرطان الجنيني ، وسرطان المشيمة ، وأورام الخلايا الجرثومية الخلوية المختلطة ، والسرطان المسخي ، عمليا عن أورام الخلايا الجرثومية في التوطين "الكلاسيكي". في حالة الاشتباه في وجود ورم في الخلية الجرثومية ، فمن الضروري تحديد مستوى البروتين الجنيني ألفا (AFP) وموجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية (HCG) في السائل النخاعي ومصل الدم. تم الكشف عن مستويات مرتفعة من AFP و HCG في سرطانات الخلايا الجنينية أو أورام الخلايا الجرثومية الخلوية المختلطة. إن المحتوى المتزايد من قوات حرس السواحل الهايتية فقط هو سمة من سمات الأورام المشيمية. على الرغم من أن الأورام الجرثومية غالبًا ما تكون سلبية فيما يتعلق بهذه العلامات ، إلا أن عددًا من الدراسات تؤكد أن ثلث المرضى الذين يعانون من الأورام الجرثومية لديهم مستوى مرتفع من قوات حرس السواحل الهايتية ، على الرغم من أن مستواه أقل بكثير من المرضى الذين يعانون من سرطان المشيمة. في جميع المرضى الذين يعانون من أورام غير مسببة للجراثيم في المنطقة الصنوبرية ، لم يتم الكشف عن علامات الورم هذه. هذه الأورام (خاصة الأورام السرطانية المشيمية وأورام الكيس المحي) لها مظهر تكوينات تسلل كبيرة تنتشر مبكرًا على طول القناة الشوكية وفي 10٪ من الحالات تنتقل خارج الجهاز العصبي المركزي (إلى العظام والرئتين والغدد الليمفاوية).
نظرًا لأن النوع النسيجي للورم الصنوبري له قيمة تنبؤية ، فإن التحقق من التشخيص ضروري ، إن أمكن. تتمتع الأورام الجرثومية والأورام النجمية (عادة منخفضة الدرجة) باستجابة أفضل للعلاج والتشخيص الأفضل. يكون للورم المسخي والأورام الصنوبرية الحقيقية نتائج أقل ملاءمة. المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا الجرثومية غير الجرثومية ، والتي تتميز بالتقدم السريع الذي يؤدي إلى الوفاة في غضون عام من لحظة التشخيص ، يكون لديهم أسوأ تشخيص.
العلاج الإشعاعي هو العلاج الرئيسي لأورام الصنوبر. النهج القياسي لأورام الخلايا الجرثومية والأورام الأرومية الصنوبرية هو التشعيع القحفي النخاعي مع تصعيد الجرعة الموضعية ، كما هو مستخدم في الأورام الأرومية النخاعية. هذه المجموعة من الأورام شديدة الحساسية لـ RT.
إذا كان من المستحيل التحقق من الورم في هذه المنطقة من الناحية النسيجية والعلامات السلبية لأورام الخلايا الجرثومية ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي ex juvantibus كعلاج مفضل: التشعيع الموضعي بجرعة 20 جراي وبديناميات إيجابية (والتي ستشير إلى الورم الخبيث) طبيعة الورم) - توسيع مجال التشعيع لتشعيع القحف النخاعي. في حالة عدم وجود استجابة للعلاج الإشعاعي ، يوصى فقط بالإشعاع الموضعي ، متبوعًا بمحاولة إجراء جراحة استكشافية.
أدى غياب الحاجز الدموي الدماغي في المنطقة الصنوبرية والنجاح الذي تحقق في علاج أورام الخلايا الجرثومية خارج الجهاز العصبي المركزي إلى حقيقة أن استخدام أنظمة العلاج الكيميائي التقليدية ، بما في ذلك الأدوية البلاتينية ، الفينبلاستين ، VP-16 والبليوميسين ، يجعل من الممكن تحقيق مغفرة كاملة أو جزئية. أورام متني الصنوبرية حساسة للبلاتين والنيتروزوريا. يتم علاج الورم الصنوبر والأورام الدبقية لهذا التوطين وفقًا للمخططات المستخدمة لأورام مماثلة في أماكن أخرى.
تمثل الأورام القحفية البلعومية 6-9٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال ، بمتوسط عمر 8 سنوات وقت التشخيص. غالبًا ما يتم توطينهم في المنطقة فوق النجمية ، وغالبًا ما تتضمن منطقة ما تحت المهاد ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا داخل السرج التركي.
هذه أورام بطيئة النمو إلى حد ما ، ودرجة منخفضة من الناحية النسيجية ، وغالبًا ما تحتوي على أكياس. نادرًا ما تم وصف السلوك الخبيث للأورام القحفية البلعومية مع تسلل الهياكل الطبيعية المحيطة. يكشف الفحص غالبًا عن وجود تكلسات في الورم. في الصورة السريرية ، في 90 ٪ من المرضى ، إلى جانب الأعراض النمطية لزيادة برنامج المقارنات الدولية ، يسود نقص الغدد الصم العصبية: غالبًا ما يكون هناك نقص في هرمون النمو وهرمون مضاد لإدرار البول. في 50-90 ٪ من المرضى هناك انتهاك للحقول البصرية.
يعتمد التشخيص في هؤلاء المرضى إلى حد كبير على اكتمال استئصال الورم. إذا لم يكن الاستئصال الجذري ممكنًا ، فقد تكون الطريقة المفضلة هي شفط محتويات الأكياس ، ولكن يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن المرضى الذين يعانون من الورم غير المستأصل جذريًا في 75 ٪ من الحالات يعانون من انتكاس المرض أثناء أول 2-5 سنوات. قد يقلل العلاج الإشعاعي من معدل التكرار في المرضى الذين يعانون من استئصال الورم غير الكامل أو بعد تصريف الكيس. عادةً ما يتم استخدام الإشعاع المحلي بجرعة 50-55 Gy ، والذي ، وفقًا للعلماء اليابانيين ، يمكن أن يوفر معدل علاج يصل إلى 80٪. دور العلاج الكيميائي في المرضى الذين يعانون من ورم قحفي بلعومي غير واضح بسبب قلة البيانات المنشورة.
الأورام السحائية.
هذه الأورام نادرة عند الأطفال الصغار ، وغالبًا ما تصيب المراهقين. عادة ما تكون موضعية فوق البطين ، وتؤثر على نصفي الكرة المخية والبطينين الجانبيين. قد تحدث الأورام السحائية المتعددة في المرضى الذين يعانون من مرض ريكلينغهاوزن. نظرًا لموقعها ، فإن هذه الأورام عادة ما تكون قابلة للاستئصال ولا تتطلب مزيدًا من العلاج.
تمثل أورام الضفيرة المشيمية 2-3٪ من جميع أورام المخ عند الأطفال. تحدث هذه الأورام لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة في 10-20٪ من الحالات. يتم توطين ما يصل إلى 85٪ من هذه الأورام في البطينين الجانبيين ، ومن 10 إلى 50٪ - في البطين الرابع ، و 5-10٪ فقط - في البطين الثالث. في أغلب الأحيان ، تنشأ هذه الأورام كأورام حليمية داخل البطينات تعمل على إفراز السائل النخاعي. تنمو هذه الأورام ببطء شديد ، وبسبب توطينها داخل البطينات ، غالبًا ما تصل إلى حجم كبير (يصل وزنه إلى 70 جرامًا) بحلول وقت اكتشافها. في 5٪ من الحالات ، قد تكون الأورام ثنائية.
يعتبر سرطان الضفيرة المشيمية ورمًا أكثر عدوانية ، حيث يمثل 10-20٪ من جميع أورام الضفيرة المشيمية. يتميز هذا الورم بسمات مميزة للأورام الكشمية ويميل إلى انتشار الانتشار العدواني خارج الجمجمة. على الرغم من أن أورام الضفيرة المشيمية الحليمية قد تمتد إلى ما وراء الجمجمة ، فإن رواسبها تكون حميدة وعادة ما تكون بدون أعراض.
العلاج الرئيسي لهذه الأورام هو الجراحة. الاستئصال الكامل للورم ممكن في 75-100٪ من مرضى الورم الحليمي ، مما يضمن شفاءهم. المرضى الذين يعانون من أورام الضفيرة الحليمية الوعائية لا تظهر لهم طرق العلاج الأخرى. في حالة تكرار الورم ، يمكن إجراء جراحة متكررة.
المرضى الذين يعانون من سرطان الضفيرة المشيمية بعد الاستئصال الجراحي للورم يجب أن يتلقوا العلاج الإشعاعي ، على الرغم من أن العامل النذير الرئيسي في هؤلاء المرضى هو اكتمال استئصال الورم.
في سلسلة صغيرة من المرضى ، تبين أن التأثير الإيجابي لاستخدام العلاج الكيميائي قبل الجراحة ، والذي يتكون من ifosfamide و carboplatin و VP-16 ، يقلل من حجم الأوعية الدموية في الورم.
أورام الحبل الشوكي
هذه الأورام أقل شيوعًا من أورام المخ. تعتمد المظاهر السريرية للمرض على مستوى الآفة ومعدل نمو الورم. تعتبر اضطرابات الحركة والعرج وتشوهات المشي الأخرى وآلام الظهر من الأعراض المميزة لهذه الأورام. يؤدي توطين الورم في الأجزاء العجزية إلى خلل وظيفي في المثانة والأمعاء.
يتم علاج الأورام اللمفاوية والأورام الأرومية العصبية ، التي تظهر أحيانًا في القناة الشوكية ، وفقًا للبرامج المناسبة. ما يقرب من 80-90٪ من أورام الحبل الشوكي الأولية هي أورام دبقية. أقل شيوعًا هي الأورام البطانية العصبية و PNET. ما يقرب من نصف الأورام الدبقية من الدرجة المنخفضة وأفضل علاج لها غير معروف حاليًا. تتم دراسة طريقتين: الاستئصال الواسع أو التكتيكات الجراحية الأقل شدة يتبعها التشعيع الموضعي. يشار إلى التشعيع الموضعي للأطفال الذين يعانون من تفاقم الورم السريع وتفاقم الأعراض العصبية. الأورام الدبقية الكشمية في النخاع الشوكي لها تشخيص أسوأ بسبب الانتشار السريع عبر القناة الشوكية في بداية المرض بالفعل. في علاج هؤلاء المرضى ، يتم استخدام الإشعاع القحفي الشوكي والعلاج الكيميائي المساعد (الفينكريستين ، لوموستين ، مستحضرات البلاتين).
يتم تحديد الإنذار عند الأطفال المصابين بأورام الجهاز العصبي المركزي في المقام الأول من خلال درجة الإزالة الجذرية للورم وبنيته النسيجية ومدى كفاية العلاج بعد الجراحة (حجم وجرعة العلاج الإشعاعي ، العلاج الكيميائي). في الآونة الأخيرة ، تم إدخال أنظمة التصوير المقطعي المحوسب بجرعات ضخمة متبوعة بزرع ذاتي للخلايا الجذعية المحيطية في برنامج العلاج لأورام الدماغ عالية الجودة ، مثل الورم الأرومي النخاعي و PNET ، والأورام الدبقية عالية الجودة ، وورم الصنوبر الأرومي.
يجب أن تشمل المراقبة الدقيقة للمرضى المصابين بأورام الجهاز العصبي المركزي ، بالإضافة إلى الفحوصات العصبية المنتظمة ، عددًا من الفحوصات الآلية. يعتمد تواتر الفحوصات اللازمة (التصوير المقطعي المحوسب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، وفحص السائل النخاعي ، وما إلى ذلك) على نوع الورم ودرجة الانتشار الأولي. يسمح الكشف المبكر عن تكرار المرض عن طريق التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي (قبل ظهور الأعراض السريرية) باستئناف العلاج المحدد في الوقت المناسب. لسوء الحظ ، يعاني العديد من الأطفال الذين تم شفاؤهم من أورام المخ في وقت لاحق من مشاكل ذهنية وغدد صماء وعصبية ، نتيجة للورم نفسه ، وتلك الآثار العلاجية التي تم استخدامها في الطفل. لذلك ، بالإضافة إلى طبيب الأورام ، يجب مراقبة هؤلاء الأطفال من قبل أخصائي الغدد الصماء وأخصائي أمراض الأعصاب وطبيب النفس أو الطبيب النفسي.
التصنيف النسيجي
كان أساس معظم التصنيفات الحالية لأورام الجهاز العصبي المركزي هو تصنيف بيلي وكوشينغ (1926) المبني على مبدأ الوراثة النسيجية ؛ في الاتحاد السوفياتي ، كان الأكثر شيوعًا هو تعديل L. I. Smirnov (1951) و B. S. Khominsky (1962). كان من المفترض أن التركيب الخلوي لأورام الجلد العصبية (في الواقع ، أورام المخ) يعكس مرحلة أو أخرى في تطور الخلايا المختلفة للنسيج العصبي الناضج ؛ يتم تحديد اسم الورم من خلال العنصر الجنيني الذي يشبه في الغالب الجزء الأكبر من الخلايا السرطانية ؛ يتم تحديد درجة الورم الخبيث من خلال شدة الكشم الخلوي ، وطبيعة النمو (الغازية ، غير الغازية) والسمات البيولوجية الأخرى للورم.
أصبح التناقض المصطلحي الحالي بين التصنيفات المختلفة أحد الأسباب الرئيسية المحفزة لتطوير التصنيف النسيجي الدولي (WHO) لأورام الجهاز العصبي المركزي في عام 1976.
ومع ذلك ، في عام 1993 تبنت منظمة الصحة العالمية تصنيفًا نسيجيًا جديدًا لأورام الجهاز العصبي المركزي. استندت التغييرات إلى نتائج سنوات عديدة من البحث من قبل علماء التشكل في مجال الدراسة المتعمقة لتكوين أنسجة الورم ، والهندسة الخلوية والكيمياء الحيوية للخلايا السرطانية ، وعوامل وحركية نموها. لحل هذه المشاكل ، تم استخدام طرق حديثة مختلفة ، من بينها دراسات الكيمياء المناعية المناعية والبنية التحتية احتلت مكانًا مهمًا بشكل خاص.
وجدت بعض الأورام مكانها بدقة أكبر في التصنيف ، مبنية ، مثل سابقاتها ، على مبدأ الوراثة النسيجية ؛ تم القضاء على عدد من عدم الدقة في المصطلحات. يستثنى من تصنيف أورام قسم الجهاز العصبي المركزي مع قائمة التشوهات الوعائية.
تم إيلاء الكثير من الاهتمام لدراسة عوامل النمو "العدواني" لبعض الأورام وميلها للتكرار بعد العلاج الجراحي.
نتيجة لذلك ، اعتبر مؤلفو التصنيف الجديد أنه من المناسب التخلي عن المبدأ المقترح في تصنيف منظمة الصحة العالمية (1976) لتحديد درجة الورم الخبيث للورم حسب العمر الافتراضي للمرضى بعد عملية "جذرية". يُقترح إجراء تقييم مفصل لعلامات مثل اللانمط النووي ، وتعدد أشكال الخلايا ، والنشاط الانقسامي ، وتكاثر البطانة أو الأوعية الدموية ووجود النخر - بما يتناسب بشكل مباشر مع عدد العلامات الموجودة ، ويتم تحديد درجة الورم الخبيث لكل ورم معين .
التصنيف الهستولوجي الدولي (منظمة الصحة العالمية) لأورام الجهاز العصبي المركزي (1993)
أورام النسيج الظهاري العصبي
لكن. أورام الخلايا النجمية
1. الورم النجمي: ليفي ، بروتوبلازمي ، مختلط
2. ورم نجمي كشمي (خبيث)
3. ورم أرومي دبقي: ورم أرومي دبقي ذو خلية عملاقة ، ورم أرومي دبقي
4. ورم نجمي بيلويد
5. متعدد الأشكال ورم الخلايا الصفراء
6. ورم نجمي للخلايا العملاقة تحت التراب (عادة ما يكون مرتبطًا بالتصلب الحدبي)
أورام الدبقية قليلة التغصن
1. ورم الدبقيات قليلة التغصُّن
2. ورم الدبقيات قليلة التغصُّن الكشمي (الخبيث)
الأورام البطانية العصبية
1. الورم البطاني العصبي: خلية كثيفة ، حليمي ، ظهاري ، خلية صافية ، مختلطة
2. الورم البطاني العصبي الكشمي (الخبيث)
3. الورم البطاني العصبي Myxopapillary
4. ورم فرعي
د- الأورام الدبقية المختلطة
1. ورم oligoastrocytoma المختلط
2. ورم الخلايا قليلة الأرومات الكشمي (الخبيث)
3. أورام أخرى
د. أورام الضفيرة المشيمية
1. الورم الحليمي للضفيرة المشيمية
2. سرطان الضفيرة المشيمية
E. أورام الظهارة العصبية من أصل غير مؤكد
1 الورم الأرومي النجمي
2. ورم أرومي إسفنجي قطبي
3. ورم دبقي في الدماغ
أورام الخلايا العصبية والمختلطة العصبية الدبقية
1. ورم الخلايا العقدية
2. ورم الخلايا العقدية خلل التنسج في المخيخ
3. الورم العقدي الطفلي Desmoplastic
4. ورم الظهارة العصبية Disembryoplastic
5. الورم العقدي
6. الورم العقدي الكشمي (الخبيث)
7. ورم الخلايا العصبية المركزية
8. الورم الأرومي العصبي الشمي - الورم الأرومي العصبي الحسي (الخيار: ورم الظهارة العصبية الشمي)
3. الأورام الصنوبرية
1. ورم الصنوبر
2. الورم الصنوبري الأرومي
3. ورم الصنوبر الصنوبري ورم أرومي مختلط
أولا الأورام الجنينية
1. ورم الظهارة النخاعية
2. الورم الأرومي العصبي (الخيار: الورم الأرومي العصبي العقدي)
3. الورم الأرومي البطاني
4. ورم أرومي شبكي
5. أورام الأدمة العصبية البدائية (PNETs) مع تعدد أشكال تمايز الخلايا: الخلايا العصبية ، النجمية ، البطانية العصبية ، إلخ.
أ) الورم الأرومي النخاعي (الخيارات: الورم الأرومي النخاعي ، الورم الأرومي النخاعي) ب) PNETs الدماغية أو النخاعية
II. أورام الأعصاب القحفية والعمود الفقري
1. الورم الشفاني (الورم العصبي ، الورم العصبي): خلية كثيفة ، ضفيرة الشكل ، ميلاني
2. الورم الليفي العصبي: عقيدية ، ضفيرة
3. الورم الخبيث في أغلفة الأعصاب الطرفية (ساركوما عصبية ، ورم ليفي عصبي كشمي ، "ورم شفاني خبيث")
ثالثا. أورام السحايا
أ- الأورام التي تنشأ من الخلايا السحائية للسحايا
1. الورم السحائي: الورم السحائي ، المختلط ، الليفي ، الرامي ، الورم الوعائي ، الحؤول (الورم الأصفر ، المتحجر ، الغضروفي ، إلخ) ، إلخ.
2. الورم السحائي اللانمطي
3. الورم السحائي الكشمي (الخبيث)
أ) مع الخيارات
ب) حليمي
ب- أورام السحايا غير السحائية
1. أورام اللحمة المتوسطة
1) الأورام الحميدة
أ) أورام العظام والغضاريف
ب) الورم الشحمي
ج) ورم المنسجات الليفي
2) الأورام الخبيثة
أ) ورم وعائي
ب) الساركوما الغضروفية
ج) الساركوما الغضروفية اللحمية
د) ورم المنسجات الليفي الخبيث
ه) الساركوما العضلية المخططة
ه) ساركومات الأغشية
3) آفات الخلايا الميلانينية الأولية
أ) الميلان المنتشر
ب) ورم الخلايا الصباغية
ج) سرطان الجلد الخبيث (بما في ذلك الورم الميلانيني للأغشية)
2. أورام تكوين الأنسجة غير المؤكدة
أ) ورم أرومي وعائي (ورم أرومي وعائي شعري ، ورم أرومي وعائي)
رابعا. الأورام اللمفاوية وأورام الأنسجة المكونة للدم
1. الأورام اللمفاوية الخبيثة الأولية
2. ورم البلازماويات
3. ساركوما حبيبات
أورام الخلايا الجرثومية
1. الورم الجرثومي
2. سرطان جنيني
3. ورم كيس الصفار (ورم الجيوب البشروية)
4. سرطان المشيمة
5. الورم المسخي: ناضج ، غير ناضج ، خبيث
6. الأورام المختلطة
السادس. الخراجات والعمليات الشبيهة بالورم
1. كيس كيس Rathke
2. كيس بشراني (ورم صفراوي)
3. كيس الجلد
4. كيس غرواني للبطين الثالث
5. كيس معوي
6. كيس عصبي
7. ورم الخلايا الحبيبية (ورم المشيمية ، ورم الغدة النخامية)
8. الورم العضلي العصبي في منطقة ما تحت المهاد
9. تغاير الأنف الدبقية
10. الورم الحبيبي لخلايا البلازما
سابعا. أورام سيلا تورسيكا
1. ورم الغدة النخامية
2. سرطان الغدة النخامية
3. ورم قحفي بلعومي
ثامنا. تنبت الأورام من الأنسجة المجاورة
1. ورم المستقتمات (الورم الكيميائي ، ورم كبيبات الوداجي)
2. ورم حبلي
3 ورم غضروفي (بما في ذلك الساركوما الغضروفية)
4. سرطان (سرطان الخلايا الحرشفية الأنفية البلعومية ، سرطان كيس غدي)