>

مرض السكري الكاذب. E23.2 السكري الكاذب السكري الكاذب الكلوي μb 10

»يتفهم الكثير من الناس اضطراب استقلاب الجلوكوز ، لكن هذا بعيد كل البعد عن الواقع.

تأتي معظم التعريفات الطبية إلينا من اللغة اليونانية ، حيث يكون لها معنى أكثر شمولاً ، وأحيانًا مختلف تمامًا.

في هذه الحالة ، يجمع المصطلح بين مجموعة كبيرة من الأمراض المصحوبة بوال التبول (إخراج البول المتكرر والوفير). كما تعلمون ، لم يكن لدى أسلافنا أساليب بحث معملية أو مفيدة حديثة ، مما يعني أنهم لم يتمكنوا من التمييز بين العشرات من أسباب زيادة إدرار البول.

كان هناك أطباء تذوقوا بول المريض ، وبالتالي قرروا أنه كان حلوًا في البعض. في هذه الحالة ، كان يُطلق على المرض داء السكري ، والذي يُترجم حرفيًا باسم "السكري الحلو". كان لدى فئة صغيرة من المرضى أيضًا الكثير من البول ، لكن لم يكن لديها ميزات حسية بارزة.

في هذه الحالة ، هز الأطباء كتفيهم وقالوا إن الشخص مصاب بمرض السكري الكاذب (لا طعم له). في العالم الحديث ، تم تحديد الأسباب المسببة للأمراض المسببة للأمراض بشكل موثوق ، وتم تطوير طرق العلاج. وافق الأطباء على التشفير وفقًا لـ ICD كـ E23.2.

أنواع مرض السكري

أدناه ، سيتم تقديم تصنيف حديث ، يمكنك على أساسه رؤية مجموعة كاملة من الحالات المرتبطة بمرض السكري. يتميز مرض السكري الكاذب بالعطش الشديد الذي يصاحبه خروج كمية كبيرة من البول غير المركز (تصل إلى 20 لترًا في اليوم) ، بينما يظل مستوى السكر في الدم ضمن المعدل الطبيعي.

اعتمادًا على المسببات ، يتم تقسيمها إلى مجموعتين كبيرتين:

  • كلوي.أمراض الكلى الأولية ، عدم قدرة النيفرون على تركيز البول بسبب نقص مستقبلات الهرمون المضاد لإدرار البول ؛
  • عصبي. لا ينتج الوطاء ما يكفي من الفازوبريسين (الهرمون المضاد لإدرار البول ، ADH) ، الذي يحتفظ بالماء في الجسم.

يعتبر النوع المركزي من علم الأمراض بعد الصدمة أو ما بعد نقص الأكسجة مناسبًا ، عندما تتطور اضطرابات شديدة في الماء والكهارل بسبب تلف الدماغ وهياكل نظام الغدة النخامية.

الأنواع الشائعة لمرض السكري:

  • . تدمير المناعة الذاتية لخلايا الغدد الصماء التي تنتج الأنسولين (هرمون يخفض مستويات السكر في الدم) ؛
  • . انتهاك استقلاب الجلوكوز على خلفية عدم حساسية معظم الأنسجة للأنسولين ؛
  • . تعاني النساء الأصحاء سابقًا من ارتفاع في مستويات الجلوكوز والأعراض المرتبطة به أثناء الحمل. بعد الولادة يحدث الشفاء الذاتي.

هناك عدد من الأنواع النادرة الموجودة في السكان بنسبة 1: 1000000 ، وهي تهم مراكز البحث المتخصصة:

  • مرض السكري والصمم. مرض الميتوكوندريا ، الذي يقوم على انتهاك التعبير عن جينات معينة ؛
  • المناعة الذاتية الكامنة. تدمير خلايا بيتا في جزر لانجرهانز في البنكرياس ، والتي تتجلى في مرحلة البلوغ ؛
  • شحمي.على خلفية المرض الأساسي ، يتطور ضمور الدهون تحت الجلد ؛
  • حديثي الولادة. قد يكون الشكل الذي يحدث عند الأطفال دون سن 6 أشهر مؤقتًا ؛
  • . حالة لا تتوفر فيها جميع معايير التشخيص لإصدار حكم نهائي ؛
  • التي يسببها الستيرويد. يمكن أن يؤدي ارتفاع نسبة الجلوكوز في الدم لفترات طويلة أثناء العلاج إلى تطور مقاومة الأنسولين.

في الغالبية العظمى من الحالات ، لا يكون التشخيص صعبًا. تظل الأشكال النادرة غير مكتشفة لفترة طويلة بسبب تباين الصورة السريرية.

ما هو مرض السكري الكاذب؟

وهي حالة تتميز بوجود عطش شديد وإفراز مفرط للبول غير المركز.

على خلفية فقدان الماء والكهارل ، يتطور الجفاف في الجسم والمضاعفات التي تهدد الحياة (تلف الدماغ ،).

يعاني المرضى من انزعاج كبير لأنهم مربوطين في المرحاض. إذا لم يتم توفير الرعاية الطبية في الوقت المناسب ، تحدث الوفاة دائمًا تقريبًا.

هناك 4 أنواع من مرض السكري الكاذب:

  • شكل مركزي. تنتج الغدة النخامية القليل من الفازوبريسين ، الذي ينشط مستقبلات الأكوابورين في النيفرون ويزيد من امتصاص الماء الحر. من بين الأسباب الرئيسية الضرر الرضحي للغدة النخامية أو الشذوذ الجيني في نمو الغدة ؛
  • . لا تستجيب الكلى لمنبهات الفازوبريسين. في أغلب الأحيان ؛
  • في النساء الحوامل. إنه نادر للغاية ، يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة على الأم والجنين ؛
  • شكل مختلط. غالبًا ما يجمع بين ميزات النوعين الأولين.

يشمل العلاج شرب كمية كافية من السوائل للوقاية من الجفاف. تعتمد الأساليب العلاجية الأخرى على نوع مرض السكري. يتم التعامل مع الشكل المركزي أو الحملي بالديزموبريسين (مشابه للفازوبريسين). مع كلوي ، توصف مدرات البول الثيازيدية ، والتي في هذه الحالة لها تأثير متناقض.

رمز ICD-10

في التصنيف الدولي للأمراض ، يتم تضمين مرض السكري الكاذب في مجموعة أمراض جهاز الغدد الصماء (E00-E99) ويتم تعريفه بواسطة الكود E23.2.

فيديوهات ذات علاقة

حول ما هو مرض السكري الكاذب ، في:

عدد الحالات الجديدة من مرض السكري الكاذب 3: 100،000 سنويًا. يتطور الشكل المركزي بشكل أساسي بين سن 10 و 20 عامًا ، ويعاني الرجال والنساء على حد سواء. لا يحتوي الشكل الكلوي على تصنيف صارم للعمر. وبالتالي ، فإن المشكلة ذات صلة وتتطلب مزيدًا من البحث.

ينتج داء السكري الكاذب عن نقص في الفازوبريسين ، الذي يتحكم في إعادة امتصاص الماء في الأنابيب البعيدة للكلى الكلوي ، حيث يتم ، في ظل الظروف الفسيولوجية ، توفير تخليص سلبي من الماء "الحر" على النطاق اللازم للتوازن ، ويكون تركيز البول منجز.

هناك عدد من التصنيفات المسببة لمرض السكري الكاذب. في كثير من الأحيان ، يتم استخدام التقسيم إلى داء السكري الكاذب المركزي (العصبي ، الوطائي) مع عدم كفاية إنتاج الفازوبريسين (الكامل أو الجزئي) والطرف. تشمل الأشكال المركزية مرض السكري الكاذب الحقيقي ، المصحوب بأعراض ، ومجهول السبب (العائلي أو المكتسب). في مرض السكري الكاذب المحيطي ، يتم الحفاظ على الإنتاج الطبيعي للفازوبريسين ، ولكن الحساسية لهرمون المستقبلات الأنبوبية الكلوية تقل أو تكون غائبة (السكري الكاذب الكلوي المقاوم للفازوبريسين) أو الفازوبريسين بشكل مكثف في الكبد والكلى والمشيمة.

يمكن أن يكون سبب الأشكال المركزية لمرض السكري الكاذب هو الالتهابات ، التنكسية ، الصدمة ، الورم ، وآفات أخرى لأجزاء مختلفة من الجهاز العصبي النخاعي (النوى الأمامية للوطاء ، والجهاز فوق البصري ، والغدة النخامية الخلفية). الأسباب المحددة للمرض متنوعة للغاية. يسبق مرض السكري الكاذب عدد من الالتهابات والأمراض الحادة والمزمنة: الأنفلونزا والتهاب السحايا والدماغ والتهاب اللوزتين والحمى القرمزية والسعال الديكي وجميع أنواع حمى التيفود والحالات الإنتانية والسل والزهري والملاريا وداء البروسيلات والروماتيزم. تعد الإنفلونزا بتأثيرها الموجه للأعصاب أكثر شيوعًا من أنواع العدوى الأخرى. مع انخفاض معدل الإصابة بمرض السل والزهري والالتهابات المزمنة الأخرى ، انخفض دورها السببي في ظهور مرض السكري الكاذب بشكل ملحوظ. يمكن أن يحدث المرض بعد إصابة دماغية (عرضية أو جراحية) ، صدمة نفسية ، صدمة كهربائية ، انخفاض حرارة الجسم ، أثناء الحمل ، بعد الولادة بوقت قصير ، الإجهاض.

يمكن أن تكون صدمة الولادة سبب مرض السكري الكاذب عند الأطفال. يحدث مرض السكري الكاذب المصحوب بأعراض عن طريق ورم أولي ونقلي في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية ، وورم غدي ، ورم مسخي ، وورم دبقي ، وخاصة في كثير من الأحيان الورم القحفي البلعومي ، الساركويد. ينتقل إلى الغدة النخامية أكثر من سرطان الثدي والغدة الدرقية والشعب الهوائية. يُعرف أيضًا عدد من أورام الدم - سرطان الدم ، داء الكريات الحمر ، ورم الحبيبات اللمفاوية ، حيث تسبب تسلل عناصر الدم المرضية في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية في الإصابة بمرض السكري الكاذب. يصاحب داء السكري الكاذب داء الورم الأصفر المعمم (مرض هاند شولر كريستيان) وقد يكون أحد أعراض أمراض الغدد الصماء أو المتلازمات الخلقية مع اختلال وظائف الغدة النخامية: متلازمات سيموندز وشين ولورانس مون بيدل وقزامة الغدة النخامية وضخامة النهايات والعملقة ، الحثل الشحمي التناسلي.

ومع ذلك ، في عدد كبير من المرضى (60-70٪) أسباب المرض لا تزال غير معروفة - مرض السكري الكاذب مجهول السبب. من بين الأشكال المجهولة السبب ، يجب التمييز بين الأشكال الجينية والوراثية ، التي لوحظت أحيانًا في ثلاثة وخمسة وحتى سبعة أجيال لاحقة. إن طريقة الوراثة هي صفة جسدية سائدة ومتنحية.

كما أن الجمع بين مرض السكري والسكري الكاذب أكثر شيوعًا بين الأشكال العائلية. في الوقت الحالي ، يُفترض أنه في بعض مرضى السكري الكاذب مجهول السبب ، تكون طبيعة المناعة الذاتية للمرض ممكنة مع تلف نوى ما تحت المهاد ، على غرار تدمير أعضاء الغدد الصماء الأخرى في متلازمات المناعة الذاتية. غالبًا ما يُلاحظ مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ عند الأطفال وينتج إما عن الدونية التشريحية للكلى الكلوي (التشوهات الخلقية ، والعمليات التنكسية الكيسية والضمورية المعدية): الداء النشواني ، الساركويد ، التسمم بالميثوكسي فلوران ، الليثيوم ، أو خلل إنزيمي وظيفي : انتهاك لإنتاج cAMP في خلايا الأنابيب الكلوية أو انخفاض الحساسية لتأثيراته.

أشكال الغدة النخامية من مرض السكري الكاذبمع عدم كفاية إفراز الفازوبريسين يمكن أن يترافق مع تلف أي جزء من الجهاز تحت المهاد-العصبي النخاعي. إن اقتران نوى إفراز الأعصاب في منطقة ما تحت المهاد وحقيقة أن 80٪ على الأقل من الخلايا التي تفرز الفازوبريسين يجب أن تتأثر من أجل المظاهر السريرية توفر فرصًا كبيرة للتعويض الداخلي. أكبر احتمالية للإصابة بمرض السكري الكاذب هي الآفات الموجودة في قمع الغدة النخامية ، حيث تتصل مسارات الإفراز العصبي القادمة من نوى منطقة ما تحت المهاد.

يقلل عدم كفاية الفازوبريسين من إعادة امتصاص السوائل في النيفرون الكلوي البعيد ويشجع على إطلاق كميات كبيرة من البول غير المركز تحت الجلد. يستلزم التبول الأولي الناشئ الجفاف العام مع فقدان السوائل داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية مع فرط الأسمولية في البلازما (أعلى من 290 موس / كغ) والعطش ، مما يشير إلى انتهاك التوازن المائي. لقد ثبت الآن أن الفازوبريسين لا يسبب فقط مضادات لإدرار البول ، بل يسبب أيضًا التبول الداخلي. مع نقص الهرمون ، خاصة خلال فترات الجفاف ، عندما يتم أيضًا تحفيز تأثير احتباس الصوديوم للألدوستيرون ، يتم الاحتفاظ بالصوديوم في الجسم ، مما يسبب فرط صوديوم الدم والجفاف (فرط الأسمولية).

يؤدي التثبيط الأنزيمي المعزز للفازوبريسين في الكبد والكلى والمشيمة (أثناء الحمل) إلى نقص نسبي في الهرمون. داء السكري الكاذب أثناء الحمل (عابر أو مستقر لاحقًا) قد يترافق أيضًا مع انخفاض في عتبة العطش الأسمولي ، مما يزيد من تناول الماء ويخفف البلازما ويقلل من مستويات الفازوبريسين. غالبًا ما يؤدي الحمل إلى تفاقم مرض السكري الكاذب الموجود مسبقًا ويزيد من الحاجة إلى الأدوية. كما أن الانكسار الخلقي أو المكتسب للكلى إلى الفازوبريسين الداخلي والخارجي يؤدي أيضًا إلى نقص نسبي في الهرمون في الجسم.

طريقة تطور المرض

يتطور مرض السكري الكاذب الحقيقي نتيجة لتلف منطقة ما تحت المهاد و / أو انحلال عصبي ، في حين أن تدمير أي جزء من نظام الإفراز العصبي يتكون من نوى فوق بصرية وبارافينتريكولار في منطقة ما تحت المهاد ، والجهاز الليفي للساق والفص الخلفي من يصاحب الغدة النخامية ضمور في أجزائها الأخرى ، وكذلك تلف في القمع. في نوى منطقة ما تحت المهاد ، بشكل رئيسي في فوق البصري ، هناك انخفاض في عدد الخلايا العصبية ذات الخلايا الكبيرة والتسمم الدبقي الشديد. الأورام الأولية في جهاز الإفراز العصبي تسبب ما يصل إلى 29٪ من حالات السكري الكاذب والزهري - حتى 6٪ ، وصدمات الجمجمة والنقائل لأجزاء مختلفة من جهاز الإفراز العصبي - تصل إلى 2-4٪. تساهم أورام الغدة النخامية الأمامية ، وخاصة الأورام الكبيرة منها ، في حدوث الوذمة في القفص والغدة النخامية الخلفية ، مما يؤدي بدوره إلى الإصابة بمرض السكري الكاذب. سبب هذا المرض بعد الجراحة في المنطقة فوق السطحية هو تلف ساق الغدة النخامية وأوعيتها ، يليه ضمور واختفاء الخلايا العصبية الكبيرة في النواة فوق البصرية و / أو البطينية وضمور الفص الخلفي. هذه الظواهر قابلة للعكس في بعض الحالات. تلف ما بعد الولادة للغدة النخامية (متلازمة شين) بسبب تجلط الدم ونزيف في ساق الغدة النخامية وانقطاع مسار الإفراز العصبي نتيجة لذلك يؤدي أيضًا إلى الإصابة بمرض السكري الكاذب.

من بين المتغيرات الوراثية لمرض السكري الكاذب ، هناك حالات تقلص الخلايا العصبية في النوى فوق البطينية وفي كثير من الأحيان أقل في النوى المجاورة للبطين. لوحظت تغييرات مماثلة في الحالات العائلية من المرض. نادرًا ما توجد عيوب في تخليق الفازوبريسين في النواة المجاورة للبطين.

يمكن دمج مرض السكري الكاذب الكلوي المكتسب مع تصلب الكلية ، ومرض الكلى متعدد الكيسات ، وموه الكلية الخلقي. في الوقت نفسه ، لوحظ تضخم في النواة وجميع أجزاء الغدة النخامية في منطقة ما تحت المهاد ، وتضخم في المنطقة الكبيبية في قشرة الغدة الكظرية. في مرض السكري الكاذب الكلوي المقاوم للفازوبريسين ، نادرًا ما يتم تغيير الكلى. في بعض الأحيان يكون هناك توسع في الحوض الكلوي أو توسع في قنوات التجميع. النوى فوق الضوئية إما غير متغيرة أو متضخمة قليلاً. من المضاعفات النادرة لهذا المرض تكلس هائل داخل الجمجمة للمادة البيضاء في القشرة الدماغية من الفص الجبهي إلى الفص القذالي.

وفقًا للبيانات الحديثة ، غالبًا ما يرتبط مرض السكري الكاذب مجهول السبب بأمراض المناعة الذاتية والأجسام المضادة الخاصة بالأعضاء التي تفرز الفازوبريسين وخلايا إفراز الأوكسيتوسين في كثير من الأحيان. في الهياكل المقابلة لنظام الإفراز العصبي ، يتم الكشف عن التسلل الليمفاوي مع تكوين بصيلات اللمفاوية وأحيانًا استبدال حمة هذه الهياكل بالأنسجة اللمفاوية.

أعراض مرض السكري الكاذب

عادة ما يكون ظهور المرض حادًا ومفاجئًا ، وغالبًا ما تظهر أعراض مرض السكري الكاذب تدريجيًا وتزداد شدتها. مسار مرض السكري الكاذب مزمن.

تعتمد شدة المرض ، أي شدة كثرة التبول والعطاش ، على درجة قصور الإفراز العصبي. مع نقص الفازوبريسين غير المكتمل ، قد لا تكون الأعراض السريرية مميزة جدًا ، وهذه الأشكال هي التي تتطلب تشخيصًا دقيقًا. تتراوح كمية السوائل التي يشربها المريض من 3 إلى 15 لترًا ، ولكن في بعض الأحيان العطش المؤلم الذي لا يسمح للمرضى بالذهاب ليلًا أو نهارًا يتطلب 20-40 لترًا أو أكثر من الماء للتشبع. عند الأطفال ، قد يكون التبول الليلي المتكرر (التبول الليلي) هو العلامة الأولية للمرض. يتغير لون البول المفرز ، ولا يحتوي على أي عناصر مرضية ، والكثافة النسبية لجميع الأجزاء منخفضة للغاية - 1000-1005.

يصاحب التبول والعطاش وهن جسدي وعقلي. عادة ما تنخفض الشهية ، ويفقد المرضى وزن الجسم ، وأحيانًا مع اضطرابات ما تحت المهاد الأولية ، على العكس من ذلك ، تتطور السمنة.

يؤثر نقص الفازوبريسين والبوال على إفراز المعدة وتكوين الصفراء وحركة الجهاز الهضمي ويسبب الإمساك والتهاب المعدة المزمن ونقص الحموضة والتهاب القولون. بسبب الحمل الزائد المستمر ، غالبًا ما يتم شد المعدة وخفضها. هناك جفاف في الجلد والأغشية المخاطية وانخفاض في إفراز اللعاب والتعرق. في النساء ، من الممكن حدوث اضطرابات في وظائف الحيض والتناسل ، عند الرجال - انخفاض في الرغبة الجنسية والفعالية. غالبًا ما يتخلف الأطفال في النمو والجسم والبلوغ.

عادة لا يعاني الجهاز القلبي الوعائي والرئتين والكبد. في الأشكال الحادة من مرض السكري الكاذب الحقيقي (وراثي ، ما بعد العدوى ، مجهول السبب) مع كثرة التبول التي تصل إلى 40-50 لترًا أو أكثر ، تصبح الكلى غير حساسة للفازوبريسين الذي يتم تناوله خارجيًا نتيجة للإجهاد المفرط وتفقد القدرة على تركيز البول تمامًا. وهكذا ، فإن مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ ينضم إلى مرض السكري الكاذب المهاد الأولي.

تتميز باضطرابات نفسية وعاطفية - صداع ، أرق ، اختلال عاطفي يصل إلى الذهان ، انخفاض النشاط العقلي. في الأطفال - التهيج ، البكاء.

في الحالات التي لا يتم فيها تعويض السوائل المفقودة مع البول (انخفاض في حساسية مركز "العطش" ، نقص الماء ، اختبار الجفاف مع "الأكل الجاف") ، تظهر أعراض الجفاف: ضعف عام حاد ، صداع ، غثيان ، قيء (تفاقم الجفاف) ، حمى ، سماكة الدم (مع زيادة مستوى الصوديوم ، خلايا الدم الحمراء ، الهيموجلوبين ، النيتروجين المتبقي) ، تشنجات ، هياج حركي نفسي ، عدم انتظام دقات القلب ، انخفاض ضغط الدم ، انهيار. تعتبر أعراض الجفاف المفرط الأسمولي هذه مميزة بشكل خاص لمرض السكري الكاذب الكلوي الخلقي عند الأطفال. إلى جانب ذلك ، يمكن الحفاظ على الحساسية للفازوبريسين جزئيًا في مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ.

أثناء الجفاف ، على الرغم من انخفاض حجم الدورة الدموية وانخفاض الترشيح الكبيبي ، يستمر التبول ، ولا يزداد تركيز البول والأسمولية تقريبًا (الكثافة النسبية 1000-1010).

قد يكون داء السكري الكاذب بعد جراحة الغدة النخامية أو الوطاء عابرًا أو دائمًا. بعد الإصابة العرضية ، لا يمكن التنبؤ بمسار المرض ، حيث لوحظ أيضًا الشفاء التلقائي بعد عدة سنوات (حتى 10) سنوات من الإصابة.

يتم الجمع بين مرض السكري الكاذب في بعض المرضى ومرض السكري. ويرجع ذلك إلى التوطين المجاور لمراكز الوطاء التي تنظم كميات الماء والكربوهيدرات ، والقرب الهيكلي والوظيفي للخلايا العصبية في نوى الوطاء التي تنتج فاسوبريسين وخلايا البنكرياس ب.

تشخيص مرض السكري الكاذب

في الحالات النموذجية ، لا يكون التشخيص صعبًا ويستند إلى الكشف عن كثرة التبول ، عطاش ، فرط تسمم البلازما (أكثر من 290 ميقول / كجم) ، فرط صوديوم الدم (أكثر من 155 ميقول / لتر) ، قصور البول (100-200 موس / كغ) ) بكثافة نسبية منخفضة. يوفر التحديد المتزامن لأسمولية البلازما والبول معلومات موثوقة حول انتهاك التوازن المائي. لتوضيح طبيعة المرض ، يتم تحليل سوابق المريض ونتائج فحوصات الأشعة السينية وفحوصات العيون والعصبية بعناية. إذا لزم الأمر ، لجأ إلى التصوير المقطعي. يمكن أن يكون تحديد مستويات البلازما القاعدية والمحفزة للفازوبريسين ذا أهمية حاسمة في التشخيص ، لكن هذه الدراسة ليست متاحة على نطاق واسع في الممارسة السريرية.

تشخيص متباين

يختلف داء السكري الكاذب عن عدد من الأمراض التي تحدث مع كثرة التبول والعطاش: داء السكري ، عطاش نفسي المنشأ ، كثرة التبول التعويضية في مرحلة آزوتيميا من التهاب كبيبات الكلى المزمن وتصلب الكلية.

يتم تمييز مرض السكري الكاذب الكلوي المقاوم للأوعية الدموية (الخلقي والمكتسب) عن كثرة التبول التي تحدث مع الألدوستيرونية الأولية ، وفرط جارات الدرقية مع التهاب الكلية الكلوي ، واختلال متلازمة الامتزاز المعوي.

العطاش النفسي المنشأ - مجهول السبب أو بسبب مرض عقلي - يتميز بالعطش الأولي. وهو ناتج عن اضطرابات وظيفية أو عضوية في مركز العطش ، مما يؤدي إلى تناول كميات كبيرة من السوائل بشكل غير منضبط. تؤدي الزيادة في حجم السائل المنتشر إلى تقليل ضغطه التناضحي ، ومن خلال نظام من مستقبلات التنظيم التناضحي ، يقلل من مستوى الفازوبريسين. لذلك (بشكل ثانوي) هناك بوال مع كثافة نسبية منخفضة للبول. مستويات الأسمولية والصوديوم في البلازما طبيعية أو منخفضة قليلاً. الحد من تناول السوائل والجفاف الذي يحفز الفازوبريسين الداخلي في المرضى الذين يعانون من عطاش نفسي المنشأ ، على عكس مرضى السكري الكاذب ، لا يزعج الحالة العامة ، كمية البول التي تفرز تنخفض وفقًا لذلك ، ويتم تطبيع الأسمولية والكثافة النسبية. ومع ذلك ، مع التبول المطول ، تفقد الكلى تدريجياً قدرتها على الاستجابة للفازوبريسين مع زيادة قصوى في الأسمولية في البول (تصل إلى 900-1200 موس / كغ) ، وحتى مع عطاش أولي ، قد لا يحدث تطبيع الكثافة النسبية. في مرضى السكري الكاذب ، مع انخفاض كمية السوائل التي يتم تناولها ، تزداد الحالة العامة سوءًا ، ويصبح العطش مؤلمًا ، ويتطور الجفاف ، ولا تتغير كمية البول التي تفرز ، ولا تتغير الأسمولية والكثافة النسبية بشكل كبير. في هذا الصدد ، يجب إجراء اختبار تشخيصي تفاضلي للجفاف مع الأكل الجاف في المستشفى ، ويجب ألا تتجاوز مدته 6-8 ساعات ، وأقصى مدة للاختبار مع تحمل جيد هي 14 ساعة ، وأثناء الاختبار ، يكون البول هو جمعت كل ساعة. يتم قياس كثافته النسبية وحجمه في كل جزء بالساعة ، ووزن الجسم - بعد كل لتر من البول. يشير عدم وجود ديناميات كبيرة للكثافة النسبية في الجزأين التاليين مع فقدان 2 ٪ من وزن الجسم إلى عدم وجود تحفيز للفازوبريسين الداخلي.

لغرض التشخيص التفريقي مع عطاش نفسي المنشأ ، يتم أحيانًا استخدام اختبار عن طريق الحقن الوريدي لمحلول كلوريد الصوديوم بنسبة 2.5 ٪ (يتم إعطاء 50 مل على مدار 45 دقيقة). في المرضى الذين يعانون من عطاش نفسي المنشأ ، تؤدي زيادة التركيز التناضحي للبلازما بسرعة إلى تحفيز إفراز الفازوبريسين الداخلي ، وتقل كمية البول المفرز ، وتزداد كثافته النسبية. في مرض السكري الكاذب ، لا يتغير حجم وتركيز البول بشكل ملحوظ. تجدر الإشارة إلى أنه من الصعب جدًا على الأطفال تحمل الاختبار بحمل الملح.

إن إدخال مستحضرات الفازوبريسين في مرض السكري الكاذب الحقيقي يقلل من التبول ، وبالتالي ، العطاش ؛ في الوقت نفسه ، مع عطاش نفسي المنشأ ، قد يظهر الصداع وأعراض تسمم الماء فيما يتعلق بإدخال الفازوبريسين. في مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ ، تكون إدارة مستحضرات الفازوبريسين غير فعالة. حاليًا ، لأغراض التشخيص ، يتم استخدام التأثير المثبط للتناظرية الاصطناعية للفازوبريسين على عامل تخثر الدم الثامن. في المرضى الذين يعانون من أشكال كامنة من مرض السكري الكاذب الكلوي وفي العائلات المعرضة لخطر المرض ، لا يوجد تأثير قمعي.

في مرض السكري ، التبول ليس كبيرًا كما هو الحال في مرض السكري الكاذب ، والبول مفرط التوتر. في الدم - ارتفاع السكر في الدم. مع مزيج من مرض السكري ومرض السكري الكاذب ، تزيد البيلة السكرية من تركيز البول ، ولكن حتى مع وجود نسبة عالية من السكر فيه ، تقل كثافته النسبية (1012-1020).

مع التبول اللازوتيمي التعويضي ، لا يتجاوز إدرار البول 3-4 لترات. يوجد نقص في البول مع تقلبات كثافة نسبية من 1005-1012. في الدم ، يزداد مستوى الكرياتينين واليوريا والنيتروجين المتبقي في البول - كريات الدم الحمراء والبروتين والأسطوانات. يجب التفريق بين عدد من الأمراض المصحوبة بتغيرات ضمورية في الكلى والبوال البولي المقاوم للفازوبرسين والعطاش (الألدوستيرونية الأولية ، فرط نشاط جارات الدرق ، متلازمة الامتزاز المعوية ، فانكوني الكلوي ، اعتلال الأنابيب) من مرض السكري الكاذب الكلوي.

مرض السكري الكاذبهو مرض ناجم عن عدم كفاية إنتاج هرمون فاسوبريسين المضاد لإدرار البول.

ما الذي يسبب مرض السكري الكاذب:

أسباب مرض السكري الكاذبمن التكوين المركزي ذات طبيعة وراثية ، أمراض مختلفة للجهاز العصبي المركزي:

  • الساركويد
  • الأورام الخبيثة
  • النقائل
  • أمراض معدية
  • التهاب السحايا
  • التهاب الدماغ
  • مرض الزهري
  • أمراض المناعة الذاتية
  • اضطرابات الأوعية الدموية
  • ورم قحفي بلعومي
  • تمدد الأوعية الدموية الدماغية.

مرض السكري الكاذبقد تحدث بعد إصابة في الجمجمة والدماغ ، بعد الجراحة على الدماغ ، خاصة بعد إزالة أورام الغدة النخامية. يحدث المرض بوتيرة متساوية في كل من الرجال والنساء.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء مرض السكري الكاذب:

فازوبريسينجنبا إلى جنب مع الأوكسيتوسين تتراكم في الغدة النخامية الخلفية ، ولكن مكان تكوينها ضرر جامد زووحليقة. يتم تصنيع الهرمونات في منطقة ما تحت المهاد وتصل إلى الفص الخلفي للغدة النخامية من خلال العمليات الطويلة لخلايا ما تحت المهاد ، حيث تتراكم في الأقسام النهائية لعمليات خلايا الوطاء. من هنا ، يتم إطلاق الهرمونات في الدم والسائل النخاعي.

فازوبريسين أو هرمون مضاد لإدرار البولهذه هي المادة الرئيسية التي تنظم توازن الماء في جسم الإنسان والتركيب الأسموزي لسوائل الجسم. يجب الحفاظ على التوازن التناضحي للجزء السائل من الدم والسائل خارج الخلية باستمرار عند مستوى معين ، وإلا سيتوقف الجسم عن العمل. مع زيادة الأسمولية في بلازما الدم ، يظهر العطش ويزداد إنتاج الفازوبريسين. تحت تأثير الفازوبريسين ، يزداد امتصاص الماء في أنابيب الكلى ، بينما تنخفض كمية البول التي تفرز.

يحفز الإفراز فازوبريسينايضا:

  • انخفاض مستويات البوتاسيوم والكالسيوم
  • زيادة الصوديوم في الدم
  • خفض ضغط الدم
  • زيادة في درجة حرارة الجسم
  • النيكوتين
  • مورفين
  • الأدرينالين.

تقليل التحديد الهرمون المضاد لإدرار البول:

  • زيادة ضغط الدم
  • انخفاض في درجة حرارة الجسم
  • حاصرات بيتا
  • كحول
  • كلونيدين
  • هالوبيريدول
  • كاربومازيبين.

بالإضافة إلى تنظيم الضغط الأسموزي فازوبريسين:

  • تشارك في الحفاظ على مستويات ضغط الدم
  • ينظم إفراز هرمونات معينة
  • يعزز تخثر الدم
  • في الجهاز العصبي المركزي يشارك في عمليات الحفظ.

مرض السكري الكاذبأو داء السكري من النشأة المركزية يحدث عندما يكون هناك انتهاك لإنتاج فاسوبريسين من قبل خلايا الوطاء.

مرض السكري الكاذب كلوي المنشأيحدث عندما تنزعج الحساسية للفازوبريسين في الكلى ، بكميته الطبيعية في الدم. في مرض السكري الكاذب ، تفرز الكلى كميات كبيرة من البول مع ثقل نوعي منخفض. أولئك. يوجد في هذا البول ماء بشكل أساسي ، وتنخفض كمية الأملاح والمواد الأخرى بشكل حاد. يؤدي إفراز كمية كبيرة من السوائل عن طريق الكلى إلى زيادة العطش التعويضي.

أعراض مرض السكري الكاذب:

العلامات المبكرة للمرض هي زيادة حجم البول الذي يفرز حتى 5-6 لترات في اليوم ، وزيادة العطش. يضطر المريض لشرب نفس الكمية من السائل. هناك حوافز ليلية للتبول وما يرتبط بها من اضطرابات النوم والتعب. يفضل المرضى عادة شرب السوائل الباردة المثلجة. علاوة على ذلك ، يمكن أن تزيد كمية البول إلى 20 لترًا.

تفاقم حالة المريض:

  • يظهر الصداع
  • جلد جاف
  • فقدان الوزن
  • انخفاض في إفراز اللعاب
  • انتفاخ وتدلي المعدة.

تنضم الأعراض من الجهاز الهضمي. هناك انتفاخ في المثانة. هناك زيادة في معدل ضربات القلب وانخفاض في ضغط الدم. في حديثي الولادة والأطفال في السنة الأولى من العمر ، يمكن أن تكون الحالة شديدة:

  • يحدث القيء غير المبرر
  • زيادة في درجة حرارة الجسم
  • الاضطرابات العصبية.

يصاب الأطفال الأكبر سنًا بسلس البول (سلس البول).

تشخيص مرض السكري الكاذب:

  1. بوليوريا (3 لترات على الأقل في اليوم).
  2. نورموغلايسيميا (استبعاد داء السكري).
  3. انخفاض الكثافة النسبية للبول (بقيمة تزيد عن 1005 ، يمكن استبعاد التشخيص بشكل موثوق).
  4. قصور في البول< 300 мОсм/кг).
  5. عدم وجود أمراض الكلى وفرط كالسيوم الدم ونقص بوتاسيوم الدم
  6. اميا.
  7. اختبار الأكل الجاف: الامتناع عن السوائل لمدة 8-12 ساعة ؛ في حالة مرض السكري الكاذب ، هناك خسارة في الوزن تزيد عن 5٪ ولا توجد زيادة في الكثافة النسبية والأسمولية للبول (<300 мОсм/кг).
  8. التصوير بالرنين المغناطيسي لاستبعاد التكوين الحجمي لمنطقة الغدة النخامية.

تشخيص متباين

  • عطاش نفسيبسبب الإفراط في تناول السوائل في الاضطرابات العصبية والعقلية ، وأحيانًا في أمراض الدماغ العضوية. يمكن أن يتجاوز إدرار البول في العطاش النفسي بشكل كبير إدرار البول في مرض السكري الكاذب. يسمح لك التشخيص التفريقي بإجراء اختبار بالأكل الجاف.
  • مرض السكري الكاذبيسمح باستبعاد فعالية مستحضرات فاسوبريسين (وقف بوال وعطاش).
  • التشخيص التفريقي لأسباب مرض السكري الكاذب.بادئ ذي بدء ، من الضروري استبعاد الورم الأولي أو النقيلي في منطقة الغدة النخامية. يجب أولاً التفكير في هذا الأخير في حالة تطور مرض السكري الكاذب في الشيخوخة.

علاج مرض السكري الكاذب:

لتلقي العلاج مرض السكري الكاذبكعلاج بديل ، يتم استخدام نظير اصطناعي للفازوبريسين - adiuretin SD أو desmopressin. يتم إعطاؤه عن طريق الأنف (عن طريق الأنف) مرتين في اليوم.

هناك دواء طويل المفعول - تانات بيتريسين. يتم تطبيقه مرة كل 3-5 أيام.

في مرض السكري الكاذب الكلوي ، توصف مدرات البول الثيازيدية ومستحضرات الليثيوم.

عندما يتم الكشف عن ورم في المخ ، يكون العلاج في أغلب الأحيان جراحيًا. يستمر المرض لفترة طويلة بشكل مزمن. مع العلاج في الوقت المناسب ، يكون تشخيص الحياة مناسبًا.

مرض السكري الكاذب بعد الجراحة ، في معظم الحالات ، هو عابر ؛ مرض السكري الكاذب مجهول السبب - على العكس من ذلك ، مستمر. لا توجد بيانات عن تفاقم الإنذار لمرضى السكري الكاذب الذين يتلقون العلاج المناسب. إذا تطور مرض السكري الكاذب في إطار قصور الغدة النخامية تحت المهاد ، يتم تحديد التشخيص من خلال قصور الغدة النخامية ، وليس عن طريق مرض السكري الكاذب.

RCHD (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: الأرشيف - البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2010 (الأمر رقم 239)

مرض السكري الكاذب (E23.2)

معلومات عامة

وصف قصير


مرض السكري الكاذب- متلازمة بوال نقص التوتر ، والتي تتميز بوال البول (أكثر من 120 مل / كجم) ، والعطش ، وانخفاض الأسمولية في البول (أقل من 300 ملي أسمول / كجم) ، وانخفاض الكثافة النسبية للبول (أقل من 1010).

بروتوكول"مرض السكري الكاذب"

الكود (الرموز) وفقًا لـ ICD-10:م 23.2

تصنيف

1. السكري الكاذب المركزي (العصبي) - الاضطرابات الأيضية الناتجة عن الأضرار التي لحقت بالجهاز النخامي - الغدة النخامية:

وراثي (عائلة) ؛

مكتسب.

2. السكري الكاذب كلوي المنشأ - بسبب عدم قدرة الجهاز الكلوي على إعادة امتصاص الماء:

وراثي (طفرة في جين مستقبلات ADH من النوع V 2 على Xq 28) ؛

مكتسب.

3. داء السكري الكاذب عند النساء الحوامل - الحملي: يحدث عادة في الثلث الثالث من الحمل ، ويزول من تلقاء نفسه بعد الولادة.

4. Dipsogenic (عطاش أولي ، نفسي المنشأ). العطاش الأولي هو العطش المرضي الناجم عن الاضطرابات العضوية (أورام ما تحت المهاد) والاضطرابات الوظيفية للجهاز العصبي المركزي. العطاش النفسي المنشأ هو الإفراط المزمن في تناول الماء أو الاستهلاك العرضي لكميات كبيرة جدًا من الماء.

التشخيص

معايير التشخيص

الشكاوى والسوابق
في معظم المرضى ، تكون الشكوى الأولى والرئيسية هي العطش المستمر (العطاش) والتبول المتكرر والغزير. يمكن للمرضى شرب ما يصل إلى 8-15 لترًا يوميًا. يفرز البول بشكل متكرر وفي أجزاء صغيرة (500-800 مل) ، شفاف ، عديم اللون. غالبًا ما يكون هناك سلس بولي أثناء النهار والليل. الأطفال عصبيون ، متقلبون ، يرفضون الطعام ، يحتاجون فقط إلى الماء. ويلاحظ الصداع والقلق وأعراض الجفاف (فقدان الوزن وجفاف الجلد والأغشية المخاطية).

يجب أن تؤخذ بيانات التاريخ في الاعتبار: توقيت ظهور الأعراض ، علاقتها بالعوامل المسببة (العدوى ، الصدمة) ، شدة العطش (2 لتر / م 2 / يوم) والتبول ، معدل الزيادة في الأعراض ، الوراثة.

الفحص البدني
تتمثل أعراض نقص في إنتاج هرمون (ADH) (الهرمون المضاد لإدرار البول) في جفاف الجلد والأغشية المخاطية ، وفقدان الوزن ، والجفاف الشديد ، والغثيان ، والقيء ، والاضطرابات البصرية ، وتقلب درجة حرارة الجسم ، والميل إلى الإصابة بالتهاب المعدة ، والتهاب القولون ، والميل إلى الإمساك . قد يكون هناك انتفاخ وهبوط في المعدة. التغييرات في نظام القلب والأوعية الدموية: عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام دقات القلب. يعاني بعض المرضى من البرودة وآلام المفاصل وفقر الدم الناقص الصبغي. في مرض السكري الكاذب من أصل عضوي ، يمكن ملاحظة أعراض وظائف الغدد الصماء الأخرى: السمنة ، الدنف ، التقزم ، العملقة ، تأخر النمو البدني والجنسي ، ضعف الدورة الشهرية.

البحث المخبري:تحليل البول حسب Zimnitsky - نقص تجلط الدم. التحليل البيوكيميائي للدم: فرط صوديوم الدم (مع مرض السكري الكاذب المركزي).

البحث الآلي:التصوير المقطعي للدماغ - في ثلث حالات أورام الجهاز العصبي المركزي.

مؤشرات للاستشارات المتخصصة:
- الأنف والأذن والحنجرة وطبيب الأسنان وأخصائي أمراض النساء - لإعادة تأهيل التهابات البلعوم الأنفي وتجويف الفم والأعضاء التناسلية الخارجية ؛
- طبيب عيون - لاكتشاف التغيرات في قاع العين (الازدحام ، تضيق المجالات البصرية) ؛
- طبيب أعصاب - لتحديد أمراض الجهاز العصبي المركزي واختيار العلاج ؛
- جراح أعصاب - في حالة الاشتباه في وجود عملية حجمية للدماغ ؛
- أخصائي أمراض معدية - في وجود التهاب الكبد الفيروسي ، والتهابات حيوانية المنشأ ، والتهابات داخل الرحم وغيرها من الالتهابات ؛
- أخصائي طب العيون - في حالة الاشتباه بمرض السل.

قائمة تدابير التشخيص الأساسية والإضافية

قبل العلاج في المستشفى المخطط له:جلوكوز الدم ، نيتروجين اليوريا ، الثقل النوعي للبول ، بيلة سكرية.

تدابير التشخيص الرئيسية:

1. تعداد الدم الكامل (6 بارامترات).

2. التحليل العام للبول.

3. تحديد نسبة السكر في الدم.

4. تحليل البول حسب Zimnitsky.

5. تحديد نيتروجين اليوريا وكرياتينين الدم.

6. تحديد نسبة الصوديوم والبوتاسيوم في الدم.

7. تحليل البول حسب Nechiporenko.

8. فحص بالأشعة المقطعية للدماغ لاستبعاد التكوينات الكتلية للجهاز العصبي المركزي.

9. فحص الصندوق.

10. الموجات فوق الصوتية للكلى.

11. الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية.

إجراءات تشخيصية إضافية:

1. الاختبار التشخيصي باستخدام الطعام الجاف (اختبار التركيز) - مع استبعاد السوائل من الطعام وزيادة الأسمولية في البلازما ، تظل الثقل النوعي للبول في مرض السكري الكاذب منخفضًا. يجب إجراء هذا الاختبار في مكان المستشفى ويجب ألا يستمر أكثر من 6 ساعات. في الأطفال الصغار ، بسبب ضعف التسامح ، لا يمكن إجراء الاختبار.

2. اختبار مع مينرين (فاسوبريسين). بعد تناوله ، في المرضى الذين يعانون من مرض السكري الكاذب المركزي (الوطائي) ، تزداد الثقل النوعي للبول ويقل حجمه ، وفي الشكل الكلوي ، تظل معلمات البول دون تغيير عمليًا.

تشخيص متباين

يجب التفريق بين مرض السكري الكاذب والأمراض المصحوبة بالعطاش والتبول (عطاش نفسي المنشأ ، داء السكري ، الفشل الكلوي ، انسداد الكلية فانكوني ، الحماض الأنبوبي الكلوي ، فرط نشاط جارات الدرق ، فرط الألدوستيرونية).

مع عطاش نفسي (أولي) ، تتطابق بيانات العيادة والمختبر مع تلك الخاصة بمرض السكري الكاذب. يؤدي الحصار المفروض على إفراز الماء بمساعدة الإدارة طويلة المدى لـ ADH إلى استعادة منطقة مفرطة التوتر في النخاع. يسمح اختبار الأكل الجاف بالتمييز بين هذه الأمراض: في العطاش النفسي ، ينخفض ​​إدرار البول ، ويزيد الجاذبية النوعية ، ولا تعاني الحالة العامة للمرضى. في مرض السكري الكاذب ، لا يتغير إدرار البول والثقل النوعي للبول بشكل كبير ، تزداد أعراض الجفاف.

يتميز داء السكري بقلة التبول و polydipsia الأقل وضوحًا ، وغالبًا لا تتجاوز 3-4 لترات في اليوم ، وثقل نوعي عالٍ للبول ، وبيلة ​​سكرية ، وزيادة في نسبة السكر في الدم. في الممارسة السريرية ، يعتبر الجمع بين مرض السكري ومرض السكري الكاذب أمرًا نادرًا. يجب تذكر هذا الاحتمال في وجود ارتفاع السكر في الدم ، وبيلة ​​سكرية وفي نفس الوقت الثقل النوعي المنخفض للبول والتبول الذي لا ينقص مع العلاج بالأنسولين.

يمكن التعبير عن التبول في حالة الفشل الكلوي ، ولكن بدرجة أقل بكثير من مرض السكري الكاذب ، وتبقى الثقل النوعي في حدود 1008-1010 ؛ يوجد في البول بروتينات واسطوانات. زيادة ضغط الشرايين واليوريا في الدم.

الصورة السريرية ، على غرار مرض السكري الكاذب ، لوحظت مع Fanconi nephronophthisis. يتم توريث المرض وفقًا لخاصية متنحية ويتجلى في أول 1-6 سنوات مع الأعراض التالية: عطاش ، بوال بولي ، نقص في البول ، تأخر في النمو البدني والعقلي في بعض الأحيان. يتطور المرض ، يتطور التبول في الدم تدريجيًا. إن عدم وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني هو سمة مميزة ، يتم تقليل تصفية الكرياتينين الداخلي ، وضوحا الحماض ونقص بوتاسيوم الدم.

مع الحماض الأنبوبي الكلوي (متلازمة أولبرايت) ، لوحظ التبول وانخفاض الشهية. يتم فقدان كمية كبيرة من الكالسيوم والفوسفور في البول ، ويتطور نقص كالسيوم الدم ونقص فوسفات الدم في الدم. يؤدي فقدان الكالسيوم إلى تغيرات تشبه الكساح في الهيكل العظمي.

عادة ما يكون فرط نشاط جارات الدرقية مصحوبًا بوال معتدل ، وتقل الثقل النوعي للبول بشكل طفيف ، ويلاحظ زيادة في مستوى الكالسيوم في الدم والبول. للألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون) ، بالإضافة إلى المظاهر الكلوية (بوال ، انخفاض الثقل النوعي للبول ، بيلة بروتينية) ، الأعراض العصبية العضلية (ضعف العضلات ، التشنجات ، تنمل) وارتفاع ضغط الدم الشرياني هي أيضا خصائص مميزة. يتم التعبير عن نقص بوتاسيوم الدم ، فرط صوديوم الدم ، نقص كلور الدم ، قلاء في الدم. تفرز كمية كبيرة من البوتاسيوم في البول ، ويقل إفراز الصوديوم.

العلاج بالخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج او معاملة

تكتيكات العلاج

أهداف العلاج:

القضاء على نقص ADH.

تعويض استقلاب الماء والملح.

العلاج غير الدوائي:

يعتمد النظام على شدة الحالة ؛

النظام الغذائي مع تقييد الملح.

نظام الشرب الكافي.

العلاج الطبي:

1. في الشكل المركزي لمرض السكري الكاذب ، نظائرها الاصطناعية من الفازوبريسين (أديوريتين ، مينرين) عند 0.1-0.3 ملغ / يوم.

2. العلاج بالفيتامين.

3. محضرات البوتاسيوم والكالسيوم.

4. في الشكل الكلوي لمرض السكري الكاذب - مدرات البول الثيازيدية ، مثبطات تخليق البروستاجلاندين (الإندوميتاسين ، الأسبرين).

إجراءات إحتياطيه- التشخيص والعلاج في الوقت المناسب للعدوى الحادة والمزمنة ، وإصابات الدماغ ، بما في ذلك الولادة وأورام الجهاز العصبي المركزي.

مزيد من إدارة:مراقبة مستوصف لأخصائي الغدد الصماء ، استشارة طبيب عيون ، أخصائي أمراض الأعصاب ، تحليل البول وفقًا لـ Zimnitsky ، المدخول اليومي من نظائرها الاصطناعية من الفازوبريسين تحت سيطرة الثقل النوعي للبول والعلامات السريرية.

الأدوية الأساسية:

1. نظائرها الاصطناعية من الفازوبريسين - minirin 0.1 مجم 2-3 مرات في اليوم

2. مدرات البول الثيازيدية (هيدروكلوروثيازيد ، السل ، 100 مجم)

أدوية إضافية:

1. محلول بيريدوكسين 5٪ ، أمبير.

2. محلول الثيامين 2.5٪ ، أمبير.

3. فينبوسيتين ، أمبير. 10 مجم

4. بيراسيتام 5 مجم

5. إندوميثاسين كبسولات 25 ملغ

مؤشرات فعالية العلاج:

عدم وجود علامات سريرية لنقص ADH ؛

تطبيع الثقل النوعي للبول.

الوتيرة الطبيعية للنمو البدني والجنسي للطفل.

العلاج في المستشفيات

مؤشرات لدخول المستشفى:مخطط - تقييم كفاية العلاج.

معلومة

المصادر والأدب

  1. بروتوكولات تشخيص وعلاج أمراض وزارة الصحة في جمهورية كازاخستان (الأمر رقم 239 بتاريخ 04/07/2010)
    1. 1. Balabolkin M.I. طب الغدد الصماء جامعة للنشر ، 1998 ، 581 ج. 2. تشخيص وعلاج أمراض الغدد الصماء عند الأطفال والمراهقين. الدليل. إد. الأستاذ. ن. Shabalova، M.MED-press-inform.، 2003، 544 S. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

معلومة

قائمة المطورين:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna ، KazNMU سميت بعد. م. Asfendiyarova ، قسم أمراض الأطفال في كلية الطب مع دورة أمراض الغدد الصماء ، أستاذ مشارك.

2. Yesimova Nesibeli Kulbaevna ، الرأس. دائرة رقم 8 ، RCCH "Aksai"

الملفات المرفقة

انتباه!

  • من خلال العلاج الذاتي ، يمكن أن تسبب ضررًا لا يمكن إصلاحه لصحتك.
  • المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: a teacher's guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة الشخصية مع الطبيب. تأكد من الاتصال بالمنشآت الطبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تزعجك.
  • يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته ، مع مراعاة المرض وحالة جسم المريض.
  • موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement (MedElement)" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Diseases: Therapist's Handbook" هي معلومات ومصادر مرجعية حصرية. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير وصفات الطبيب بشكل تعسفي.
  • محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي ضرر يلحق بالصحة أو أضرار مادية ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

معلومة: مرض السكري INSUGAR هو مرض يسببه النقص المطلق أو النسبي للهرمون المضاد لإدرار البول (فازوبريسين) ويتسم بوال التبول والعطاش. المسببات. الالتهابات الحادة والمزمنة والأورام والإصابات (العرضية والجراحية). الآفات الوعائية المعروفة لنظام الغدة النخامية. في بعض المرضى ، لا تزال مسببات المرض غير معروفة - يتم عزل هذا الشكل على أنه مرض السكري الكاذب مجهول السبب. طريقة تطور المرض. انتهاك إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول (الشكل المركزي للمرض) أو قصور في العمل الفسيولوجي للهرمون المضاد لإدرار البول مع إفرازه الطبيعي (القصور النسبي). في تطور الأخير ، الدونية في تنظيم استقلاب الماء والملح ، انخفاض في قدرة النسيج الطلائي الأنبوبي للكلى على الاستجابة للهرمون المضاد لإدرار البول (الشكل الكلوي للمرض) في الآفات الكيسية والتنكسية والتهابات. الكلى ، وزيادة تثبيط الهرمون المضاد لإدرار البول من قبل الكبد والكلى مهمة. يؤدي عدم كفاية الهرمون المضاد لإدرار البول إلى انخفاض في إعادة امتصاص الماء في الأنابيب الكلوية البعيدة وتجميع قنوات الكلى ويساهم في إطلاق كميات كبيرة من البول غير المركز والجفاف العام والعطش وتناول كميات كبيرة من السوائل. الأعراض بالطبع. يحدث المرض في كلا الجنسين في سن مبكرة. فجأة يظهر التبول المتكرر والغزير (بوال) ، والعطش (عطاش) ، مما يزعج المرضى في الليل ، ويزعج النوم. كمية البول اليومية هي 6-15 لترًا أو أكثر ، والبول خفيف ، ومنخفض الكثافة النسبية. هناك نقص في الشهية ، وفقدان الوزن ، والتهيج ، والتعب ، وجفاف الجلد ، وانخفاض التعرق ، وضعف وظائف الجهاز الهضمي. ربما تأخر الأطفال في النمو الجسدي والجنسي. عند النساء ، قد يكون هناك انتهاك للدورة الشهرية ، عند الرجال - انخفاض في الفاعلية. تتميز باضطرابات نفسية: أرق ، اختلال عاطفي. مع تقييد تناول السوائل ، تظهر على المرضى أعراض الجفاف: الصداع ، جفاف الجلد والأغشية المخاطية ، الغثيان ، القيء ، الحمى ، عدم انتظام دقات القلب ، الاضطرابات العقلية ، تخثر الدم ، الانهيار. يعتمد التشخيص على وجود عطاش ، بوال مع كثافة نسبية منخفضة للبول وغياب التغيرات المرضية في الرواسب البولية ؛ عدم وجود زيادة في الكثافة النسبية للبول أثناء اختبار الأكل الجاف: الأسمولية العالية في البلازما ، اختبار إيجابي مع إدخال البيتوترين ومحتوى منخفض من الهرمون المضاد لإدرار البول في بلازما الدم في الشكل المركزي للمرض. إن التكهن بالحياة موات ، لكن حالات الشفاء نادرة. يهدف العلاج في المقام الأول إلى القضاء على السبب الرئيسي للمرض (العدوى العصبية والأورام). قم بإجراء العلاج البديل باستخدام الأديوريكرين والأديوريتين والبيتوترين. يستخدم أيضًا كلوربروباميد (تحت سيطرة مستويات الجلوكوز في الدم) ، كلوفيبرات (ميسليرون) ، تيجريتول (فينليبسين ، كاربامازيبين) ، hypothiazide. العلاج التصالحي.