مساعدة في علاج متلازمة. صرخة استغاثة ، أو ما هي متلازمة هيلب لدى المرأة الحامل

متلازمة هيلب هي مرض نادر وخطير في التوليد. تشير الأحرف الأولى من الاسم المختصر للمتلازمة إلى ما يلي: H - انحلال الدم (انحلال الدم) ؛ EL - إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة نشاط إنزيمات الكبد) ؛ LP - 1 عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات). تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1954 من قبل ج. بريتشارد ، و ر. جودلين وآخرون. (1978) ارتبط ظهور هذه المتلازمة بتسمم الحمل. في عام 1982 ، جمع L. Weinstein أولاً بين ثالوث الأعراض وعلم الأمراض الخاص - متلازمة HELLP.

الوبائيات

في مقدمات الارتعاج الوخيمة ، يتم تشخيص متلازمة HELLP ، حيث لوحظ ارتفاع معدل وفيات الأمهات (حتى 75٪) وفي الفترة المحيطة بالولادة (79 حالة لكل 1000 طفل) في 4-12٪ من الحالات.

تصنيف متلازمة الجحيم

بناءً على الميزات المختبرية ، أنشأ بعض المؤلفين تصنيفًا لمتلازمة هيلب.

بي إيه فان دام وآخرون. يتم تقسيم المرضى وفقًا للمعايير المعملية إلى 3 مجموعات: مع وجود علامات واضحة ومشتبه بها وخفية للتخثر داخل الأوعية الدموية.

وفقًا لمبدأ مماثل ، فإن تصنيف J.N. مارتن ، حيث ينقسم مرضى متلازمة هيلب إلى فئتين.
- الصنف الأول - يكون محتوى الصفائح الدموية في الدم أقل من 50 × 109 / لتر.
- الصنف الثاني - تركيز الصفيحات في الدم 50-100 × 109 / لتر.

مسببات متلازمة الجحيم

حتى الآن ، لم يتم تحديد السبب الحقيقي لتطور متلازمة HELLP ، ولكن تم توضيح بعض جوانب تطور هذا المرض.

لوحظت الأسباب المحتملة لتطور متلازمة هيلب.
تثبيط المناعة (تثبيط الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية).
عدوان المناعة الذاتية (مضادات الصفيحات والأجسام المضادة البطانية).
انخفاض نسبة البروستاسكلين / الثرموبوكسان (انخفاض إنتاج عامل تحفيز البروستاسكلين).
تغييرات في نظام الارقاء (تجلط الأوعية الكبدية).
AFS.
عيوب وراثية في أنزيمات الكبد.
استخدام الأدوية (التتراسيكلين ، الكلورامفينيكول).

يتم تمييز عوامل الخطر التالية لتطور متلازمة هيلب.
بشرة مشرقة.
عمر الحامل يزيد عن 25 سنة.
النساء متعددات الولادة.
حمل متعدد.
وجود أمراض جسدية شديدة.

طريقة تطور المرض

لا تزال الآلية المرضية لمتلازمة هيلب غير مفهومة تمامًا (الشكل 34-1).

أرز. 34-1. التسبب في متلازمة هيلب.

تعتبر المراحل الرئيسية في تطور متلازمة HELLP في حالة تسمم الحمل الوخيم بمثابة تلف المناعة الذاتية للبطانة ونقص حجم الدم مع جلطات الدم وتشكيل ميكروثرومبي مع انحلال الفيبرين اللاحق. عندما تتضرر البطانة ، يزداد تراكم الصفائح الدموية ، والذي بدوره يساهم في مشاركة الفيبرين ، وألياف الكولاجين ، والنظام التكميلي ، I- و I-M في العملية المرضية. توجد مجمعات المناعة الذاتية في الجيوب الأنفية للكبد وفي الشغاف. في هذا الصدد ، من المستحسن استخدام الجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة في متلازمة هيلب. يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرموبوكسانات واختلال التوازن في نظام الثرموبوكسان والبروستاسكلين والتشنج الشرياني المعمم مع تفاقم ارتفاع ضغط الدم والوذمة الدماغية والتشنجات. تتطور حلقة مفرغة ، والتي لا يمكن اختراقها حاليًا إلا في حالات الطوارئ.

تعتبر مقدمات الارتعاج من متلازمة PON ، ومتلازمة HELLP هي درجتها القصوى ، والتي تنتج عن اختلال عضوي الأم في محاولة لضمان الأداء الطبيعي للجنين. بالميكروسكوب ، مع متلازمة HELLP ، لوحظ زيادة في حجم الكبد ، سماكة في تناسقه ، ونزيف تحت المحفظة. يصبح لون الكبد بني فاتح. يكشف الفحص المجهري عن نزيف محيط بالقشرة ، رواسب الفيبرين ، I-M ، I- - في الجيوب الأنفية للكبد ، تنخر متعدد الفصيص لخلايا الكبد.

الصورة السريرية (الأعراض) لمتلازمة هيلب

تحدث متلازمة هيلب عادةً في الثلث الثالث من الحمل ، وغالبًا لمدة 35 أسبوعًا أو أكثر. يتميز المرض بزيادة سريعة في الأعراض. المظاهر الأولية غير محددة: غثيان وقيء (في 86٪ من الحالات) ، ألم في المنطقة الشرسوفية ، وخاصة في المراق الأيمن (في 86٪ من الحالات) ، وذمة واضحة (67٪ من الحالات) ، صداع ، التعب ، والشعور بالضيق ، والأرق الحركي ، وفرط المنعكسات.

العلامات المميزة للمرض هي اليرقان وقيء الدم والنزيف في مواقع الحقن وفشل الكبد التدريجي والتشنجات والغيبوبة الشديدة. يتم عرض العلامات السريرية الأكثر شيوعًا لمتلازمة هيلب في الجدول. 34-1.

تشخيص متلازمة الجيوب الأنفية

أبحاث معملية

في كثير من الأحيان ، تحدث التغييرات المعملية في وقت أبكر بكثير من المظاهر السريرية.

أحد الأعراض المختبرية الرئيسية لمتلازمة هيلب هو انحلال الدم ، والذي يتجلى في وجود كريات الدم الحمراء المتجعدة والمشوهة في لطاخة الدم ، تعدد الألوان. يؤدي تدمير كريات الدم الحمراء إلى إفراز الدهون الفوسفورية والتخثر داخل الأوعية الدموية ، أي مدينة دبي للإنترنت المزمنة ، والتي هي سبب نزيف الولادة القاتل.

في حالة الاشتباه في متلازمة هيلب ، من الضروري إجراء الفحوصات المخبرية على الفور ، بما في ذلك تحديد نشاط إنزيم ALT ، AST ، نازعة هيدروجين اللاكتات ، تركيز البيليروبين ، هابتوغلوبين ، حمض البوليك ، عدد الصفائح الدموية في الدم وتقييم حالة نظام تخثر الدم. المعايير الأساسية لتشخيص متلازمة HELLP هي المعلمات المختبرية (الجدول 34-2).

الجدول 34-1. الصورة السريرية لمتلازمة هيلب

ملحوظة: +++، ++، +/– - شدة المظاهر.

الجدول 34-2. بيانات المعمل

دراسات الأدوات

للكشف المبكر عن ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ، يشار إلى الموجات فوق الصوتية في الجزء العلوي من البطن. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية للكبد عند النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة المعقدة بسبب متلازمة HELLP أيضًا عن عدة مناطق ناقصة الصدى ، والتي تعتبر علامات على النخر والنزيف حول القشرة (احتشاء الكبد النزفي).

للتشخيص التفريقي لمتلازمة هيلب ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

تشخيص متباين

على الرغم من الصعوبات في تشخيص متلازمة HELLP ، إلا أن هناك عددًا من العلامات المميزة لهذا التصنيف: قلة الصفيحات وضعف وظائف الكبد. تصل شدة هذه الاضطرابات إلى الحد الأقصى بعد 24-48 ساعة بعد الولادة ، بينما في حالة تسمم الحمل الشديد ، على العكس من ذلك ، لوحظ تراجع في هذه المؤشرات خلال اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة.

يمكن أن تكون علامات متلازمة هيلب في حالات مرضية أخرى إلى جانب تسمم الحمل. من الضروري التفريق بين هذه الحالة وانحلال كريات الدم الحمراء وزيادة نشاط إنزيمات الكبد في الدم وقلة الصفيحات التي تطورت مع الأمراض التالية.

إدمان الكوكايين.
الذئبة الحمامية الجهازية.
فرفرية نقص الصفيحات.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
داء الكبد الدهني الحاد عند النساء الحوامل.
التهاب الكبد الفيروسي A ، B ، C ، E.
CMVI وداء كريات الدم البيضاء المعدية.

غالبًا ما يتم محو الصورة السريرية لتلف الكبد أثناء الحمل ، ويعتبر الأطباء أحيانًا الأعراض الموصوفة أعلاه مظهرًا من مظاهر أمراض مختلفة.

مؤشرات لاستشارة المتخصصين الآخرين

يتم عرض استشارات الإنعاش وأخصائي أمراض الكبد وأخصائي أمراض الدم.

صياغة مثال للتشخيص

الحمل 36 أسبوعا ، عرض رأسي. الحمل في شكل شديد. متلازمة هيلب.

علاج متلازمة الجروح

أهداف العلاج

استعادة التوازن المضطرب.

دواعي الاستشفاء

تعتبر متلازمة HELLP كمظهر من مظاهر مقدمات الارتعاج الشديدة في جميع الحالات مؤشرًا على دخول المستشفى.

العلاج غير الدوائي

يتم إجراء الولادة في حالات الطوارئ على خلفية العلاج بالتسريب ونقل الدم تحت التخدير العام.

العلاج الطبي

جنبا إلى جنب مع العلاج بالتسريب - نقل الدم ، مثبطات الأنزيم البروتيني (أبروتينين) ، وقائية الكبد (فيتامين ج ، وحمض الفوليك) ، وحمض الليبويك 0.025 جم 3-4 مرات في اليوم ، والبلازما الطازجة المجمدة بجرعة لا تقل عن 20 مل / كجم من وزن الجسم لكل اليوم ، مركز الجلطات الدموية لنقل الدم (جرعتان على الأقل مع عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 109 / لتر) ، الجلوكوكورتيكويدات (بريدنيزولون بجرعة لا تقل عن 500 ملغ / يوم في الوريد). في فترة ما بعد الجراحة ، وتحت سيطرة المؤشرات السريرية والمخبرية ، يستمر إدخال البلازما الطازجة المجمدة بجرعة 12-15 مل / كجم من وزن الجسم من أجل تجديد محتوى عوامل تخثر البلازما ، كما أنه يوصى بإجراء فصادة البلازما مع نقل الدم البديل للبلازما الطازجة المجمدة ، والقضاء على نقص حجم الدم ، والعلاج الخافض للضغط والمناعة. مايين وآخرون. (1994) تشير إلى أن إعطاء الجلوكوكورتيكويد يحسن نتائج الأمهات عند النساء المصابات بمقدمات الارتعاج ومتلازمة هيلب.

("ما هو ، ولماذا ، وماذا تفعل وماذا سيكون" (A.P. Zilber ، 1997))

"لقد توقع الله أنه ستكون هناك حاجة للشفاء
فن ومهذب بحيث يتم أخيرًا وضعه عليه
أساس التجربة البشرية ؛ لهذا أعطى الحياة مقدما
والأدوية في عدد من الإبداعات "
ديادوتش المبارك

الأطفال المشاغبون الصغار يخافون من بابا ياجا وبارمالي. يكفي أطباء التوليد وأمراض النساء البالغين للتخويف مع موضوع مقالتنا وحده: أي زميل أكثر أو أقل علمًا "يبصق ويتخطى نفسه ثلاث مرات" عندما يسمع أو ، علاوة على ذلك ، عندما يرى الاختصار المشؤوم "HELLP" مكتوبة.

بعد العنوان الفرعي ، دعنا نحدد: "ما هو؟". المصطلح "HELLP" (انحلال الدم ، ارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض الصفائح الدموية) - انحلال الدم ، وزيادة نشاط إنزيمات الكبد (الإنزيمات) ونقص الصفيحات ، يرتبط بشكل حاد للغاية من تسمم الحمل وتسمم الحمل.
في عام 1893 ، وصف G. Schmorl الصورة السريرية المميزة لهذه المتلازمة ، واقترح مصطلح HELLP (مع مراعاة التسبب المرضي) من قبل L. Weinstein (1985). تحتوي الأدبيات المحلية على القليل جدًا من المعلومات حول متلازمة هيلب ، في أغلب الأحيان
يقتصر على مراجع موجزة. تم النظر في هذا الموضوع بمزيد من التفصيل من قبل النجوم البارزين في علم التخدير والإنعاش الروسي أ.ب. أوكرانيا أستاذ. في في كامينسكي (5).
للأسف ، لكن الإحصاءات التي لا هوادة فيها تظهر أنه في كل عام تموت 585 ألف امرأة في العالم لأسباب تتعلق بشكل أو بآخر بالحمل والولادة. الأسباب الرئيسية لوفيات الأمهات في بلدنا هي: الإنتان عند الولادة ، والنزيف ، وتسمم الحمل ، والأمراض خارج التناسلية (5). في الأشكال الشديدة من تسمم الحمل ، تتراوح متلازمة HELLP من 4 إلى 12٪ من الحالات وتتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات (وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 24 إلى 75٪)
أدى نقص المعرفة حول المظاهر السريرية والمخبرية لمركب الأعراض الموصوف في السنوات الأخيرة إلى تشخيص مفرط واضح لمتلازمة هيلب. يمكن أن يكون المسار السريري للأشكال الحادة من تسمم الحمل شديد التنوع (4). لذلك ، غالبًا ما يكون تشخيص تسمم الحمل الحاد بمتلازمة هيلب خاطئًا. في الواقع ، يمكن إخفاء التهاب الكبد ، والتهاب الكبد الدهني عند النساء الحوامل ، وفرفرية نقص الصفيحات الوراثية ، وما إلى ذلك خلف علم الأمراض الموصوف.
لذلك ، لا ينبغي أن يؤدي الكشف عن وجود ثالوث عند النساء الحوامل: انحلال الدم وفرط نشاط الكبد ونقص الصفيحات إلى التأسيس الفوري لتشخيص غير مشروط لـ "متلازمة هيلب". فقط التفسير السريري والفسيولوجي الشامل والمدروس لهذه الأعراض في كل حالة محددة يجعل من الممكن التمييز بين متلازمة HELLP كشكل من أشكال تسمم الحمل ، والتي في الحالات المتقدمة هي نوع من الفشل الشديد لأعضاء متعددة.
التشخيص التفريقي لمتلازمة هيلب ، وفقًا لـ VV Kaminsky et al. (5) يجب أن تتم مع الأمراض التالية:
- القيء الذي لا يمكن السيطرة عليه للنساء الحوامل (في الثلث الأول من الحمل)
- ركود صفراوي داخل الكبد (في الثلث الأول من الحمل)
- مرض حصوة المرارة (في أي وقت)
- متلازمة دوبين جونسون (الثلث الثاني أو الثالث)
- التنكس الدهني الحاد لكبد المرأة الحامل
- التهاب الكبد الفيروسي
- التهاب الكبد الناجم عن المخدرات
- أمراض الكبد المزمنة (تليف الكبد)
- متلازمة بود تشياري
- مرض تحص البول
- التهاب المعدة
- فرفرية نقص الصفيحات التخثرية
- فرفرية نقص الصفيحات الأساسية
- متلازمة انحلال الدم اليوريمي
- الذئبة الحمامية.
متلازمة هيلب؟ "من ماذا؟" (انظر العنوان الفرعي). يعتبر معظم الباحثين أن متلازمة HELLP من المضاعفات أو ، كما يمكن للمرء أن يقول ، متغير غير نمطي من تسمم الحمل ، معتقدين أنه يعتمد على تشنج الشرايين المعمم ، جنبًا إلى جنب مع تركيز الدم ونقص حجم الدم ، وتطور نوع ناقص الحركة من الدورة الدموية ، وتلف البطانة وحدوث فشل تنفسي يصل إلى وذمة رئوية (9).
في الحالات النموذجية ، تتطور متلازمة HELLP في حالات متعددة مع تسمم الحمل ، فوق سن 25 ، مع تاريخ توليدي مرهق. تظهر المظاهر السريرية في 31٪ من الحالات قبل الولادة. في فترة النفاس - في 69٪ من الحالات (5)
مقنع تمامًا وجهة النظر القائلة بأن الحمل هو حالة زرع خيفي ، وتتجلى متلازمة HELLP ، كتفاعل مناعي ذاتي ، من خلال تفاقم في فترة ما بعد الولادة. آلية المناعة الذاتية للضرر البطاني ونقص حجم الدم مع تخثر الدم وتشكيل ميكروثرومبي مع انحلال الفيبرين اللاحق (DIC) هي المراحل الرئيسية في تطور متلازمة HELLP في الأشكال الشديدة من تسمم الحمل (4).
يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرموبوكسانات واختلال التوازن في نظام الثرموبوكسان - البروستاسكلين ، مما يؤدي إلى: أ) تشنج شرياني معمم مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني العميق والوذمة الدماغية والتشنجات ؛ ب) تدهور تدفق الدم في الرحم. ج) زيادة تراكم الصفائح الدموية ، وترسب الفيبرين وكريات الدم الحمراء ، وخاصة في المشيمة والكلى والكبد. (5). هذه التغييرات تسبب اختلالات عميقة في هذه الأعضاء ، مما يخلق حلقة مفرغة ، والتي لا يمكن كسرها في مرحلة معينة إلا بإنهاء الحمل.
تتميز متلازمة هيلب بوجود اضطرابات أعضاء متعددة ، على وجه الخصوص ، من الأنظمة التالية:
- الجهاز العصبي المركزي: صداع ، اضطرابات بصرية ، فرط المنعكسات ، تشنجات. سبب هذه الاضطرابات هو تشنج الأوعية الدموية ونقص الأكسجة ، وليس الوذمة الدماغية ، كما كان يعتقد سابقًا.
- الجهاز التنفسي: تبقى الرئتان سليمتين لفترة طويلة. ربما تطور وذمة في الجهاز التنفسي العلوي والوذمة الرئوية (في كثير من الأحيان بعد الولادة). في كثير من الأحيان تطور متلازمة الضائقة التنفسية.
نظام القلب والأوعية الدموية: يؤدي التشنج الشرياني المعمم إلى انخفاض في BCC وذمة الأنسجة. تزداد المقاومة الطرفية الكلية ومؤشر عمل الصدمة للبطين الأيسر ، مما يؤدي إلى زيادة الحمل على البطين الأيسر. على هذه الخلفية ، من الممكن حدوث ضعف انبساطي في البطين الأيسر.
- نظام مرقئ: غالبًا ما يُلاحظ قلة الصفيحات ، فضلاً عن الاضطرابات النوعية في وظيفة الصفائح الدموية. في الحالات الشديدة ، يكون تطور مدينة دبي للإنترنت أمرًا شائعًا.
- الكبد: هناك انخفاض في نشاط أنزيمات الكبد مع زيادة مستواها في مصل الدم. من الممكن تطوير مناطق من نقص التروية وحتى نخر. من النادر حدوث تمزق عفوي في الكبد ، ولكن نتيجته تكون قاتلة دائمًا.
- الكلى: بروتينية تشهد على هزيمة الكبيبة ذات الطبيعة الوعائية. غالبًا ما يرتبط قلة البول بنقص حجم الدم وانخفاض تدفق الدم الكلوي. غالبًا ما تتطور مقدمات الارتعاج إلى فشل كلوي حاد.
تشمل العلامات والأعراض السريرية: شكاوى من الألم التلقائي والحنان عند الجس في المنطقة الشرسوفية والمرض الأيمن واليرقان وفرط بيليروبين الدم والبيلة البروتينية والبول الدموي وارتفاع ضغط الدم وفقر الدم والغثيان والقيء. نزيف محتمل في موقع الحقن
لتشخيص متلازمة هيلب ، يجب استخدام البيانات المختبرية القياسية التالية:
- انحلال الدم (يتم تحديده عن طريق تحليل مسحة الدم المحيطية) ؛
- زيادة محتوى البيليروبين.
- مستويات مرتفعة من اللاكتات ديهيدروجينيز (LDH) ؛
- مستويات مرتفعة من ألانين aminotransferase (ALT) و aspartate aminotransferase
(AST) ؛
- انخفاض عدد الصفائح الدموية< 100 х 109 / л.
في بعض الحالات ، لا تظهر مجموعة كاملة من العلامات الكلاسيكية لمتلازمة HELLP ؛ ثم ، في حالة عدم وجود انحلال الدم في كرات الدم الحمراء ، يتم استخدام الاسم
"ELLP - متلازمة" ، في حالة عدم وجود قلة الصفيحات - "متلازمة هيل". يجب أن نتذكر أن 15 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة هيلب قد لا يعانون من ارتفاع ضغط الدم أو قد يعانون من ارتفاع ضغط الدم الخفيف فقط (9).
عند إجراء التشخيص التفريقي ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن قلة الصفيحات واختلال وظائف الكبد تصل إلى الحد الأقصى في متلازمة HELLP بعد 24-48 ساعة من الولادة ، ومع تسمم الحمل النموذجي الحاد ، على العكس من ذلك ، هناك ديناميات إيجابية لهذه المؤشرات أثناء اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة (4). يحسن التشخيص في الوقت المناسب لمتلازمة هيلب نتائج العناية المركزة بشكل كبير. في نفس الوقت ، وفقا ل
A.P. Zilber (1999) ، أحيانًا قلة الصفيحات الطفيفة أو الزيادة المعتدلة في نشاط إنزيمات الكبد لدى النساء الحوامل "تثير المشاعر الطبية لتشخيص متلازمة هيلب".
بالنظر إلى الاحتمال الحقيقي للغاية لحدوث عواقب وخيمة للغاية على حياة الأم والطفل ، فإن العامل الحاسم هو التعرف المبكر على متلازمة هيلب. يتم إجراء العلاج بشكل مشترك من قبل طبيب التوليد وأمراض النساء وطبيب التخدير والإنعاش ، إذا لزم الأمر ، يشارك المتخصصون ذوو الصلة - طبيب عيون ، أخصائي أمراض الأعصاب ، إلخ.
ف. كامينسكي وآخرون. (5) تم تطوير خوارزمية الإجراءات المفصلة والواضحة بعد إنشاء تشخيص متلازمة HELLP ، والتي تسمح بالإجابة على أحد الأسئلة في العنوان الفرعي ، وهو "ماذا تفعل؟" تتضمن هذه الخوارزمية:
- القضاء على تعويض فشل الأعضاء المتعددة ؛
- احتمال استقرار حالة المريض بشكل كامل ؛
- الوقاية من المضاعفات المحتملة للأم والجنين ؛
- الولادة.
يجب أن نتذكر أن طريقة العلاج الممرضة الوحيدة هي الإجهاض ، أي الولادة. يؤكد معظم المؤلفين (1 ؛ 3 ؛ 9) أنه عند تشخيص متلازمة HELLP ، يجب إنهاء الحمل ، بغض النظر عن مدته ، في غضون 24 ساعة. جميع التدابير التنظيمية والعلاجية الأخرى هي في الواقع استعدادات للولادة ، والتي يجب أن تكون عاجلة ، لأنه في عملية الولادة ، كقاعدة عامة ، هناك زيادة في شدة تسمم الحمل.
طريقة الولادة: مع عنق الرحم "الناضج" - من خلال قناة الولادة الطبيعية ، وإلا - الولادة القيصرية. بعد ولادة المشيمة ، يكون كشط تجويف الرحم إلزاميًا.
يجب تذكره باستمرار (انظر العنوان الفرعي: "ماذا سيحدث؟") حول المضاعفات المحتملة لمتلازمة هيلب ، المحفوفة بوفيات الأمهات: التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) ونزيف الرحم ، وانفصال المشيمة ، والفشل الكبدي الحاد والفشل الكلوي ، والوذمة الرئوية ، الانصباب الجنبي (التهاب الجنبة النضحي) ، متلازمة الضائقة التنفسية ، ورم دموي تحت المحفظة في الكبد مع تمزقه ونزيف داخل البطن ، انفصال الشبكية ، نزيف دماغي.
كما تعلم ، "Nulla calamitas sola" ("المشكلة لا تأتي وحدها" ، لات.). من جانب الجنين ، لوحظ تأخر النمو داخل الرحم والموت داخل الرحم ، وغالبًا ما يصاب الأطفال حديثي الولادة بالنزيف والنزيف الدماغي.
تتمثل الأهداف الرئيسية للعلاج الممرض لمتلازمة هيلب في القضاء على انحلال الدم واعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، والوقاية من متلازمة الخلل الوظيفي للأعضاء المتعددة ، وتحسين الحالة العصبية ووظيفة إفراز الكلى ، وتطبيع ضغط الدم (3 ؛ 5 ؛ 6).
يستهدف التحضير المكثف قبل الجراحة ، وكذلك العناية المركزة بعد الولادة ، العديد من الروابط المسببة للأمراض ويتضمن المكونات التالية:
- العلاج الفردي الصارم الخافض للضغط ؛
- الحد من نقص حجم الدم ، نقص بروتين الدم ، انحلال الدم داخل الأوعية الدموية.
- تصحيح الحماض الاستقلابي.
- العلاج المناسب بالتسريب - نقل الدم ؛
- مضادات التشنج ، مضادات الصفيحات.
- استقرار مؤشرات الارقاء.
- تصحيح انزيمات الدم (مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات ، على وجه الخصوص ، الوزن الجزيئي المنخفض
الهيبارين (fraxiparin) ، البنتوكسيفيلين (trental) ، إلخ ؛
- الوقاية من المضاعفات المعدية (يتم استبعاد الأمينوغليكوزيدات ، معطى
سمية كلوية وكبدية) ؛
- علاج استقرار الكبد (على وجه الخصوص ، جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات -
حتى استقرار انحلال الخلايا الكبدي والقضاء على قلة الصفيحات) ؛
- مثبطات الأنزيم البروتيني (كونتريكال ، جوردوكس ، تراسيلول) ؛
- كبد ، دماغية و منشط الذهن ، مجموعة من الفيتامينات - بجرعات عالية ؛
- علاج المغنيسيا - حسب مخطط التوليد الكلاسيكي ؛
- وفقا للإشارات ذات الصلة - فصادة البلازما ، غسيل الكلى.
للولادة ، يوصى فقط بالتخدير داخل القصبة الهوائية مع الحد الأدنى من استخدام التخدير السام للكبد ، وكذلك التهوية الميكانيكية لفترات طويلة في فترة ما بعد الجراحة مع العلاج التفاضلي المكثف.
على الرغم من الصعوبات العديدة التي واجهتها في التشخيص والعلاج الناجح لمتلازمة HELLP في الوقت المناسب ، يجب على المرء دائمًا أن يتذكر توصية الرومان القدماء: "Rebus in adversis melius sperare memento" ("في الشدائد ، لا تنس أن تأمل في الأفضل" ، لات.).

المؤلفات

1. Ailamazyan E. K. الرعاية في حالات الطوارئ في الظروف القاسية في ممارسة التوليد ، سانت بطرسبرغ ، 2002.
2. "التوليد. كتيب جامعة كاليفورنيا ، أد. ك. نيسواندر وأ. إيفانز ، العابرة. من الإنجليزية ، موسكو ، 1999.
3. "إدارة المهبل والتسمم الحملي التدريجي في حالة تسمم الحمل والتشخيص والتشخيص والعلاج والوقاية". توصيات منهجية ، كييف ، 1999.
4. Zilber A. P.، Shifman E. M. Obstetrics from the eyes of anestiologist، Petrozavodsk، 1997.
5. Kaminsky V. V. ، Dudka S. V. ، Chechelnitsky O. E. "Gestoses. متلازمة هيلب ”(محاضرة سريرية) // الصحة الإنجابية للمرأة ، 2005 ، رقم 4 (24) ، ص. 8-12.
6. أمر وزارة الصحة الأوكرانية رقم 676 بتاريخ 31 ديسمبر 2004 "بشأن الموافقة على البروتوكولات السريرية لرعاية التوليد وأمراض النساء".
7. "حالات الطوارئ في أمراض النساء والتوليد" ، أد. Stepankovskaya GK and Ventskovsky BM ، كييف ، 2000.
8. Shekhtman M. مبادئ توجيهية لعلم الأمراض خارج التناسلية عند النساء الحوامل ، موسكو ، 1998.
9. Shifman E.M Preeclampsia، eclampsia، HELLP - syndrome، Petrozavodsk، 2002.
10. Gleeson R. ، Farrell J. ، Doyle M. ، Walshe J. J. HELLP- syndrome: حالة عرض متنوع. الأشعة تحت الحمراء. جيه ميد. الخيال. 1996 ؛ 165: 265-7.
11. شرودر دبليو ، متلازمة هيل دبليو هيلب. صعوبات في تشخيص وعلاج شكل حاد من تسمم الحمل. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993 ؛ 20: 88-94.
12. متلازمة وينشتاين ل. لانحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد ، وانخفاض عدد الصفائح الدموية: نتيجة شديدة لارتفاع ضغط الدم أثناء الحمل. أكون. J. من Obstet. وجينيكول. 1982 ؛ 142: 159-167.

متلازمة هيلب:

ح- انحلال الدم

EL - زيادة مستويات إنزيمات الدم

LP - انخفاض عدد الصفائح الدموية.

تبلغ نسبة الإصابة بمتلازمة هيلب 2-15٪ ، وتتسم بارتفاع معدل وفيات الأمهات (حتى 75٪).

تعتمد متلازمة HELLP على المشيمة غير الطبيعية.

تصنيف:على أساس عدد الصفائح الدموية.

الفئة 1 - أقل من 50 × 10 9 / لتر من الصفائح الدموية

فئة 2 - 50 × 10 9 / لتر - 100 × 10 9 / لتر الصفائح الدموية

فئة 3 - 100 × 10 9 / لتر - 150 × 10 9 / لتر الصفائح الدموية.

عيادة.

يتطور في الثلث الثالث من الحمل من 33 أسبوعًا ، وغالبًا ما يكون عند 35 أسبوعًا.

في 30٪ يتجلى في فترة ما بعد الولادة.

المظاهر الأولية غير النوعية:

• الصداع والثقل في الرأس.

  ضعف أو تعب.

  آلام عضلية في الرقبة والكتفين.

  مشاكل بصرية؛

• ألم في البطن ، في المراق الأيمن ؛

ثم انضم:

• نزيف في مواقع الحقن.

  قيء محتويات ملطخة بالدم ؛

  اليرقان وفشل الكبد.

  التشنجات.

غالبًا ما يكون هناك تمزق في الأنسجة مع نزيف في تجويف البطن.

يمكن أن تظهر متلازمة هيلب نفسها:

صورة سريرية للانفصال الكلي المبكر للمشيمة الموجودة بشكل طبيعي ، مصحوبة بنزيف تخثر الدم الشديد ، وتشكيل الفشل الكبدي الكلوي ؛

مدينة دبي للإنترنت.

وذمة رئوية؛

فشل كلوي حاد.

التشخيص.

طرق المختبر:

فحص الدم السريري

اختبار الدم البيوكيميائي: البروتين الكلي ، اليوريا ، الجلوكوز ، الكرياتينين ، الشوارد ، الكوليسترول ، البيليروبين المباشر وغير المباشر ، ALT ، AST ، الفوسفاتيز القلوي ، الدهون الثلاثية ؛

مخطط الدم: APTT ، عدد الصفائح الدموية وتجميعها ، PDF ، الفيبرينوجين ، AT-III ؛

تحديد مضادات التخثر الذئبة.

تحديد الأجسام المضادة لـ hCG ؛

التحليل السريري للبول

اختبار Nechiporenko.

اختبار Zimnitsky

اختبار Reberg

تحليل البول اليومي للبروتين.

قياس إدرار البول

ثقافة التبول؛

الفحص البدني:

قياس ضغط الدم

المراقبة اليومية لضغط الدم.

تحديد النبض

الطرق الآلية:

الموجات فوق الصوتية للكبد والكلى.

الموجات فوق الصوتية وقياس الدوبلر للجنين وديناميكا الدم للأم والجنين ؛

فحص قاع العين

علامات المختبر هيلب - متلازمة :

زيادة في مستوى الترانساميناسات في الدم - AST أكثر من 200 وحدة / لتر ، ALT أكثر من 70 وحدة / لتر ، LDH أكثر من 600 وحدة / لتر ؛

قلة الصفيحات (أقل من 100 × 10 9 / لتر) ؛

تخفيض مستوى AT إلى أقل من 70٪ ؛

زيادة مستوى البيليروبين.

إطالة زمن البروثرومبين و APTT ؛

انخفاض مستويات الفبرينوجين.

انخفاض مستويات الجلوكوز.

لا يتم دائمًا ملاحظة جميع علامات متلازمة HELLP. في حالة عدم وجود انحلال الدم ، يشار إلى مجمع الأعراض باسم متلازمة ELLP.

علاج او معاملة.

مع متلازمة HELLP ، أولاً وقبل كل شيء ، يشار إلى إنهاء الحمل في أقرب وقت ممكن ؛

الإجهاض هو الطريقة الوحيدة لمنع تطور العملية المرضية ؛

استقرار وظائف الأعضاء والأنظمة المصابة.

مخطط علاج النساء الحوامل مع هيلب - متلازمة :

تحضير مكثف قبل الجراحة ، والذي يجب ألا يزيد عن 4 ساعات ؛

• بلازما طازجة مجمدة وريدياً 20 مل / كجم / يوم في فترة ما قبل الجراحة وأثناء العملية. في فترة ما بعد الجراحة 12-15 مل / كغ / يوم

نشا هيدروكسي ميثيل 6٪ أو 10٪ IV 500 مل

البلورات (محاليل الملح المعقدة)

فصادة البلازما

بريدنيزولون وريدي 300 مجم

الولادة الجراحية العاجلة:

• بلازما طازجة مجمدة وريدياً 20 مل / كجم / يوم

  البلازما الغنية بالصفائح الدموية (عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 40-10 9 / لتر)

  تركيز الصفيحات (جرعتان على الأقل عند مستوى الصفائح الدموية 50-10 9 / لتر)

  البلورات (محاليل الملح المعقدة)

  نشا هيدروكسي ميثيل 6٪ أو 10٪ IV 500 مل.

في بداية التسريب ، يكون معدل إعطاء المحاليل 2-3 مرات أعلى من إدرار البول. بعد ذلك ، في الخلفية أو في نهاية إدخال المحاليل ، يجب أن تتجاوز كمية البول في الساعة حجم السائل المحقون بمقدار 1.5 - 2 مرة.

مثبطات انحلال الفبرين

حمض الترانيكساميك IV 750 مجم مرة في اليوم

بريدنيزولون IV 300 مجم / يوم

كبد

الفوسفوليبيدات الأساسية في / في 5 مل

حمض الأسكوربيك 5٪ محلول وريدي 5 مل

فترة ما بعد الجراحة

• العلاج بالتسريب

نشا هيدروكسي ميثيل 6٪ أو 10٪ IV 12-15 مل / كغم / يوم

بلازما طازجة مجمدة 12-15 مل / كجم / يوم.

يتم تحديد حجم ITT من خلال القيم:

الهيماتوكريت لا يقل عن 24 جم / لتر ولا يزيد عن 35 جم / لتر ؛

إدرار البول 50-100 مل / ساعة ؛

CVP لا يقل عن 6-8 سم من عمود الماء

AT-III لا تقل عن 70٪

البروتين الكلي لايقل عن 60 جم ​​/ لتر

مؤشرات BP.

العلاج التعويضي وأجهزة حماية الكبد

يتم تحديد محلول الدكستروز 10 ٪ في / في حجم ومدة الإعطاء بشكل فردي

حمض الأسكوربيك تصل إلى 10 جم / يوم

الفوسفوليبيد ضروري في / في 5 مل 3 مرات / يوم

العلاج الخافض للضغط - مع زيادة ضغط الدم الانقباضي فوق 140 ملم زئبق.

بريدنيزولون بما في ذلك جرعة قبل الجراحة ، أثناء العملية تتراوح من 500-1000 ملغ / يوم.

العلاج المضاد للبكتيريا.

يبدأ العلاج المضاد للبكتيريا من لحظة الولادة الجراحية.

المضادات الحيوية مع نشاط مبيد للجراثيم وطيف واسع من الإجراءات:

السيفالوسبورين الثالث - الجيل الرابع ؛ ureidopenicilins مجتمعة.

Imenem / cilastatin IV 750 مجم مرتين يومياً أو

أوفلوكساسين 200 مجم مرتين يومياً أو

سيفوتاكسيم 2 جم 1-2 مرات / يوم أو

سيفترياكسون 1 جم 1-2 مرات / يوم.

فصادة البلازما ، الترشيح الفائق ، امتصاص الدم.

تنبؤ بالمناخ.

مع التشخيص في الوقت المناسب ، العلاج الممرض ، يمكن تقليل معدل الوفيات إلى 25 ٪.

متلازمة هيلب- مرض نادر وخطير في التوليد. تشير الأحرف الأولى من الاسم المختصر للمتلازمة إلى ما يلي:
ح - انحلال الدم (انحلال الدم) ؛
EL - إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة نشاط إنزيمات الكبد) ؛
LP - انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات).

تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1954 من قبل ج. بريتشارد ، و ر. جودلين وآخرون. (1978) ارتبط ظهور هذه المتلازمة بتسمم الحمل. في عام 1982 ، جمع L. Weinstein لأول مرة بين ثالوث الأعراض وعلم الأمراض الخاص - متلازمة HELLP.

الوبائيات

في حالة تسمم الحمل الحاد ، يتم تشخيص متلازمة HELLP ، حيث يتم تشخيص ارتفاع معدل وفيات الأمهات (تصل إلى 75 ٪) وفي الفترة المحيطة بالولادة (79 حالة لكل 1000 طفل) في 4-12 ٪ من الحالات.

تصنيف

بناءً على الميزات المختبرية ، أنشأ بعض المؤلفين تصنيفًا لمتلازمة هيلب.

• بي إيه فان دام وآخرون. يتم تقسيم المرضى وفقًا للمعايير المعملية إلى 3 مجموعات: مع وجود علامات واضحة ومشتبه بها وخفية للتخثر داخل الأوعية الدموية.
• وفقًا لمبدأ مماثل ، فإن تصنيف J.N. مارتن ، حيث ينقسم مرضى متلازمة هيلب إلى فئتين.
  • الدرجة الأولى - محتوى الصفائح الدموية في الدم أقل من 50 × 10 9 / لتر.
  • الصنف الثاني - تركيز الصفائح الدموية في الدم 50-100 × 10 9 / لتر.

المسببات

حتى الآن ، لم يتم تحديد السبب الحقيقي لمتلازمة هيلب ، ولكن تم توضيح بعض جوانب تطور هذا المرض.

لوحظت الأسباب المحتملة لتطور متلازمة هيلب.

• تثبيط المناعة (تثبيط الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية).
• عدوان المناعة الذاتية (مضادات الصفيحات والأجسام المضادة البطانية).
• انخفاض نسبة البروستاسكلين / الثرموبوكسان (انخفاض إنتاج عامل تحفيز البروستاسكلين).
• تغييرات في نظام الارقاء (تجلط الأوعية الكبدية).
• عيوب وراثية في أنزيمات الكبد.
• استخدام الأدوية (التتراسيكلين ، الكلورامفينيكول). يتم تمييز عوامل الخطر التالية لتطور متلازمة هيلب.
• بشرة مشرقة.
• عمر الحامل يزيد عن 25 سنة.
• النساء متعددات الولادة.
• حمل متعدد.
• وجود أمراض جسدية شديدة.

طريقة تطور المرض

لا تزال الآلية المرضية لمتلازمة هيلب غير مفهومة تمامًا حاليًا.

تعتبر المراحل الرئيسية في تطور متلازمة HELLP في حالة تسمم الحمل الوخيم بمثابة تلف المناعة الذاتية للبطانة ونقص حجم الدم مع تخثر الدم وتشكيل ميكروثرومبي مع انحلال الفيبرين اللاحق. عندما تتلف البطانة ، يزداد تراكم الصفائح الدموية ، مما يساهم بدوره في مشاركة الفيبرين وألياف الكولاجين والنظام التكميلي و IgG و IgM في العملية المرضية. توجد مجمعات المناعة الذاتية في أشباه الجيوب الكبدية وفي شغاف القلب. في هذا الصدد ، من المستحسن استخدام الجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة في متلازمة هيلر. يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرموبوكسانات واختلال التوازن في نظام الثرموبوكسان والبروستاسكلين والتشنج الشرياني المعمم مع تفاقم ارتفاع ضغط الدم والوذمة الدماغية والتشنجات. تتطور حلقة مفرغة ، والتي لا يمكن اختراقها حاليًا إلا في حالات الطوارئ.

تعتبر مقدمات الارتعاج من أعراض فشل العديد من الأعضاء ، ومتلازمة هيلب هي الدرجة القصوى ، والتي تنتج عن سوء تكيف جسم الأم في محاولة لضمان الأداء الطبيعي للجنين.

بالميكروسكوب ، مع متلازمة HELLP ، لوحظ زيادة في حجم الكبد ، سماكة في تناسقه ، ونزيف تحت المحفظة. يصبح لون الكبد بني فاتح. يكشف الفحص المجهري عن نزيف محيط بالقشرة ، رواسب الفيبرين ، IgM ، IgG في الجيوب الأنفية للكبد ، تنخر متعدد الفصيص في خلايا الكبد.

الصورة السريرية

تحدث متلازمة HELLR عادةً في الثلث الثالث من الحمل ، وغالبًا في الأسبوع 35 أو أكثر. يتميز المرض بزيادة سريعة في الأعراض. المظاهر الأولية غير محددة: غثيان وقيء (في 86٪ من الحالات) ، ألم في المنطقة الشرسوفية ، وخاصة في المراق الأيمن (في 86٪ من الحالات) ، وذمة واضحة (67٪ من الحالات) ، صداع ، التعب ، والشعور بالضيق ، والأرق الحركي ، وفرط المنعكسات.

العلامات المميزة للمرض هي اليرقان وقيء الدم والنزيف في مواقع الحقن وفشل الكبد التدريجي والتشنجات والغيبوبة الشديدة.

السمات السريرية الأكثر شيوعًا لمتلازمة هيلب

التشخيص

البحوث المخبرية
في كثير من الأحيان ، تحدث التغييرات المعملية في وقت أبكر بكثير من المظاهر السريرية.

• أحد الأعراض المختبرية الرئيسية لمتلازمة هيلب هو انحلال الدم ، والذي يتجلى في وجود كريات الدم الحمراء المتجعدة والمشوهة في لطاخة الدم ، تعدد الألوان. يؤدي تدمير كريات الدم الحمراء إلى إفراز الدهون الفوسفورية والتخثر داخل الأوعية الدموية ، أي مدينة دبي للإنترنت المزمنة ، والتي هي سبب نزيف الولادة القاتل.
• في حالة الاشتباه في متلازمة HELLR ، من الضروري إجراء الاختبارات المعملية على الفور ، بما في ذلك تحديد نشاط ALT و AST و lactate dehydrogenase وتركيز البيليروبين والهبتوغلوبين وحمض البوليك وعدد الصفائح الدموية في الدم وتقييم حالة نظام تخثر الدم.

المعايير الأساسية لتشخيص متلازمة هيلب هي المعايير المختبرية.

البحث الآلي

• للكشف المبكر عن ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ، يشار إلى الموجات فوق الصوتية في الجزء العلوي من البطن. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية للكبد عند النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة المعقدة بسبب متلازمة HELLP أيضًا عن عدة مناطق ناقصة الصدى ، والتي تعتبر علامات على النخر والنزيف حول القشرة (احتشاء الكبد النزفي).
• للتشخيص التفريقي لمتلازمة هيلب ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

تشخيص متباين
على الرغم من الصعوبات في تشخيص متلازمة HELLP ، هناك عدد من العلامات المميزة لهذا التصنيف: قلة الصفيحات وضعف وظائف الكبد. تصل شدة هذه الاضطرابات إلى الحد الأقصى بعد 24-48 ساعة بعد الولادة ، بينما في حالة تسمم الحمل الشديد ، على العكس من ذلك ، لوحظ تراجع في هذه المؤشرات خلال اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة.

قد تظهر علامات متلازمة هيلب أيضًا في حالات مرضية أخرى إلى جانب تسمم الحمل. من الضروري التفريق بين هذه الحالة وانحلال كريات الدم الحمراء وزيادة نشاط إنزيمات الكبد في الدم ونقص الصفيحات ، والتي تطورت مع الأمراض التالية:

• إدمان الكوكايين.
• الذئبة الحمامية الجهازية.
• فرفرية نقص الصفيحات.
• متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
• داء الكبد الدهني الحاد عند النساء الحوامل.
• التهاب الكبد الفيروسي A ، B ، C ، E.
• CMVI وداء كريات الدم البيضاء المعدية.

غالبًا ما يتم محو الصورة السريرية لتلف الكبد أثناء الحمل ، ويعتبر الأطباء أحيانًا الأعراض المذكورة أعلاه مظهرًا من مظاهر أمراض أخرى.

مؤشرات لاستشارة المتخصصين الآخرين
يتم عرض استشارات الإنعاش وأخصائي أمراض الكبد وأخصائي أمراض الدم.

مثال التشخيص
الحمل 36 أسبوعا ، عرض رأسي. الحمل في شكل شديد. متلازمة هيلب.

علاج او معاملة

أهداف العلاج: استعادة التوازن المضطرب.

مؤشرات لدخول المستشفى
تعتبر متلازمة HELLP كمظهر من مظاهر تسمم الحمل الحاد في جميع الحالات مؤشرًا على الاستشفاء.

العلاج غير الدوائي
يتم إجراء الولادة في حالات الطوارئ على خلفية العلاج بالتسريب ونقل الدم تحت التخدير العام.

العلاج الطبي
جنبا إلى جنب مع العلاج بالتسريب - نقل الدم ، مثبطات الأنزيم البروتيني (أبروتينين) ، وقائية الكبد (فيتامين ج ، وحمض الفوليك) ، وحمض الليبويك 0.025 جم 3-4 مرات في اليوم ، والبلازما الطازجة المجمدة بجرعة لا تقل عن 20 مل / كجم من وزن الجسم لكل اليوم ، مركز الجلطات الدموية لنقل الدم (جرعتان على الأقل عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر) ، الجلوكورتيكويدات (بريدنيزولون بجرعة لا تقل عن 500 مجم / يوم في الوريد). في فترة ما بعد الجراحة ، وتحت سيطرة المعلمات السريرية والمخبرية ، يستمر استخدام البلازما الطازجة المجمدة بجرعة 12-15 مل / كجم من وزن الجسم من أجل تجديد محتوى عوامل التخثر في البلازما ، ويوصى أيضًا بإجراء فصادة البلازما بالاشتراك مع نقل الدم البديل للبلازما الطازجة المجمدة ، والقضاء على نقص حجم الدم ، والعلاج الخافض للضغط والمناعة. ماين وآخرون. (1994) يعتقد أن إعطاء الجلوكوكورتيكويد يحسن نتائج الأمهات عند النساء المصابات بمقدمات الارتعاج ومتلازمة هيلب.

شروط وطرق التسليم
في متلازمة هيلب ، تتم الإشارة إلى الولادة الطارئة عن طريق الولادة القيصرية على خلفية تصحيح الاضطرابات الأيضية والاستبدال والعلاج الوقائي للكبد والوقاية من المضاعفات.

المضاعفات المحتملة لدى النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة بسبب متلازمة HELLP

بالنسبة للولادة القيصرية ، يجب استخدام أكثر الطرق رقة لحماية الأم والجنين من عدوان الولادة. عند اختيار التخدير فوق الجافية أو التخدير النخاعي ، لا ينبغي لأحد أن ينسى المخاطر العالية للنزيف خارج الجافية وتحت الجافية في قلة الصفيحات. يعتبر محتوى الصفائح الدموية الأقل من 100 × 10 9 / لتر قيمة حرجة للتخدير الناحي في حالة تسمم الحمل الوخيم المصاحب لمتلازمة هيلب. يمكن أن تحدث الأورام الدموية تحت الجافية أيضًا أثناء التخدير الناحي عند النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة اللائي يتناولن حمض أسيتيل الساليسيليك لفترة طويلة.

أثناء الولادة ، يتم إيلاء اهتمام خاص لحالة الأطفال. ثبت أن قلة الصفيحات تحدث عند الأطفال حديثي الولادة في 36٪ من الحالات ، مما يؤدي إلى تطور نزيف وآفات في الجهاز العصبي. يولد 5.6٪ من الأطفال بحالة اختناق ، ويتم تشخيص غالبية الأطفال حديثي الولادة بمتلازمة الضائقة التنفسية. في 39٪ من الحالات ، لوحظ IGR ، في 21٪ من الحالات - قلة الكريات البيض ، في 33٪ من الحالات - قلة العدلات ، في 12.5٪ من الحالات - نزيف داخل الجمجمة ، في 6.2٪ من الحالات - تنخر معوي.

تقييم فعالية العلاج
يعتمد نجاح العلاج المكثف لمتلازمة هيلب إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب ، سواء قبل الولادة أو في فترة ما بعد الولادة. على الرغم من الشدة الشديدة لمسار متلازمة HELLP ، لا ينبغي أن تكون إضافته ذريعة لوفاة تسمم الحمل الحاد ، بل تشير إلى التشخيص المبكر والعناية المركزة المتأخرة أو غير الكافية.

الوقاية
التشخيص والعلاج المناسب لمقدمات الارتعاج في الوقت المناسب.

معلومات للمريض
تُعد متلازمة هيلب من المضاعفات الشديدة لمقدمات الارتعاج التي تتطلب علاجًا متخصصًا في المستشفى. في معظم الحالات ، بعد أسبوع من الولادة ، تختفي مظاهر المرض.

تنبؤ بالمناخ
مع وجود دورة مواتية في فترة ما بعد الولادة ، لوحظ تراجع سريع لجميع الأعراض. في نهاية الحمل ، بعد 3-7 أيام ، يتم تطبيع تعداد الدم في المختبر ، باستثناء حالات قلة الصفيحات الشديدة (أقل من 50 × 10 9 / لتر) ، عند استخدام العلاج التصحيحي المناسب ، يعود تعداد الصفائح الدموية إلى طبيعي في اليوم الحادي عشر ، ونشاط LDH - بعد 8-10 أيام. خطر التكرار أثناء الحمل اللاحق ضئيل ويصل إلى 4 ٪ ، ولكن يجب تصنيف النساء على أنهن مجموعة عالية الخطورة لتطوير هذه الحالة المرضية.

1. طب التوليد: كتيب جامعة كاليفورنيا / إد. ك.نسواندر ، إل إيفانز. - م: الممارسة ، 1999. - س 132-134.
2. Wallenberg H..S.S. التطورات الجديدة في إدارة مقدمات الارتعاج المبكرة ومتلازمة هيلب / خ. Wallenberg // أمراض النساء والتوليد. - 1998. - رقم 5. - س 29-32.
3. العناية المركزة في أمراض النساء والتوليد / V.I. كولاكوف وآخرون - م: وكالة المعلومات الطبية ، 1998. - س 44-61.
4. تحقيق نتائج أفضل في علاج الأمهات المصابات بمتلازمة هيلب بعد الولادة باستخدام العلاج بالديكساميثازون / Martin J. et al. // AG-info. - 2000. - رقم 1. - س 20-21.
5. Makatsaria A.D.، Bitsadze V.O. التهاب الوريد الخثاري والعلاج المضاد للتخثر في ممارسة التوليد / م. ماكاتساريا ، ف. بيتسادزي. - م: Triada-X ، 2003. - 904 ص.
6. نيكولايفا إي ، بوبكوفا م. متلازمة هيلب أو داء الكبد الدهني الحاد عند النساء الحوامل / E.I. نيكولاييف ، م. Bobkova // المساعدة الطبية. - طب 1994. - رقم 2. - ص 23-25.
7. سيدوروفا إ. الحمل / I.S. سيدوروف. - م ، 1997. - س 130-136.
8. Surov A.V. متلازمة هيلب في التوليد / A.V. Surov // أمراض النساء والتوليد. 1997. - رقم 6. - ص 7-9.
9. Savelyeva GM، Shalina R.I.، Belyakova G.I. متلازمة HELLR: المسببات ، الإمراضية ، التشخيص ، العلاج / G.M. سافيليفا ، R.I. شالينا ، جي. Belyakova // نشرة الرابطة الروسية لأطباء النساء والتوليد. - 1997. - رقم 2. - س 33-37.
10. Khadasevich L.S.، Hareva O.V.، Abramov A.A. تسمم الحمل معقد بسبب متلازمة HELLP / L.S. خاداسيفيتش ، أو في. هاريفا ، أ. أبراموف // أرشيف علم الأمراض. -1999. - ت 61 ، رقم 6. - س 41-43.

متلازمة هيلب هي مرض نادر وخطير للغاية يحدث أثناء الحمل. يظهر المرض في الثلث الثالث من الحمل ويتميز بزيادة سريعة في الأعراض. في الحالات الشديدة ، يمكن أن تؤدي متلازمة هيلب إلى وفاة امرأة وطفل.

الأسباب

في الوقت الحالي ، لم يتمكن الخبراء من معرفة السبب الدقيق لتطور متلازمة HELLP. من بين جميع العوامل المحتملة في تكوين هذا المرض ، فإن الجوانب التالية تستحق الاهتمام:

• كبت المناعة (انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية) ؛
• أضرار المناعة الذاتية (تدمير خلايا الشخص بواسطة الأجسام المضادة العدوانية) ؛
• اضطرابات في نظام الإرقاء (أمراض نظام تخثر الدم والتخثر في أوعية الكبد) ؛
• متلازمة الفوسفوليبيد؛
• تناول الأدوية (على وجه الخصوص التتراسيكلين) ؛
• الوراثة (نقص خلقي في إنزيمات الكبد).

هناك عدة عوامل خطر للإصابة بمتلازمة هيلب:

• كان عمر المرأة أكثر من 25 ؛
• بشرة مشرقة
• حمل متعدد؛
• ولادات متعددة (3 أو أكثر) ؛
• أمراض خارج الجهاز التناسلي الشديدة (بما في ذلك أمراض الكبد والقلب).

تعتبر متلازمة HELLP أحد مؤشرات انتهاك تكيف جسم المرأة مع الحمل. على الأرجح ، يتم وضع شروط تطور تسمم الحمل ومتلازمة HELLP حيث يتم وضع مضاعفاتها حتى في المراحل المبكرة من الحمل. في كثير من الأحيان ، يستمر الحمل المنتهي بتكوين مثل هذا المرض الخطير بشكل غير مواتٍ من البداية. عند تحليل التاريخ الطبي للعديد من النساء ، يتم الكشف عن تهديد سابق بالإجهاض ، وضعف تدفق الدم في الرحم ، ومضاعفات أخرى للحمل الحقيقي.

آليات التطوير

هناك أكثر من 30 نظرية تحاول تفسير حدوث متلازمة هيلب لدى النساء الحوامل ، لكن لم يتلق أي منها تأكيدًا موثوقًا به. ربما في يوم من الأيام ، سيتمكن العلماء من كشف هذا اللغز ، لكن في الوقت الحالي ، يتعين على الممارسين الاعتماد على البيانات المتاحة. هناك شيء واحد مؤكد فقط - متلازمة هيلب هي واحدة من أكثر مضاعفات تسمم الحمل خطورة. لا تزال أسباب تسمم الحمل أثناء الحمل غير مفهومة تمامًا.

من بين جميع النظريات ، فإن النسخة المتعلقة بأضرار المناعة الذاتية للبطانة (الطبقة الداخلية للأوعية الدموية) هي الأكثر شيوعًا. عند التعرض لبعض العوامل الضارة ، يتم إطلاق سلسلة معقدة من العمليات المرضية ، مما يؤدي إلى تضييق أوعية المشيمة. يتطور نقص التروية ، وتتكون جلطات الدم ، ويتعطل إمداد الأكسجين لجميع أنسجة الجنين. في الوقت نفسه ، يحدث تلف في الكبد ونخر في الأعضاء وتطور مرض الكبد السام.

ما الذي يهدد الضرر البطاني؟ بادئ ذي بدء ، تكوين الميكروثرومبي ، يليه انخفاض في مستوى الصفائح الدموية (الصفائح الدموية المسؤولة عن تخثر الدم). نتيجة لجميع العمليات ، يتم تشكيل تشنج وعائي معمم مستمر. هناك تورم في الدماغ ، وضغط الدم يرتفع بشكل حاد ، وتعطل وظائف الكبد. يتطور فشل العديد من الأعضاء - وهي حالة تتوقف فيها جميع الأعضاء المهمة عن العمل بشكل طبيعي. الطريقة الوحيدة لإنقاذ المرأة وطفلها هي الولادة القيصرية الطارئة.

أعراض

حصلت متلازمة HELLP على اسمها باسم الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض (مترجم من الإنجليزية):

• ح - انحلال الدم
• EL - تنشيط إنزيمات الكبد.
• LP - قلة الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية).

تحدث متلازمة هيلب في الثلث الثالث من الحمل. في أغلب الأحيان ، يتم اكتشاف المرض بعد 35 أسبوعًا ، ولكن من الممكن أيضًا ظهور مظاهر سابقة للمرض. يتميز هذا المرض بزيادة سريعة في جميع الأعراض وفشل سريع لجميع الأعضاء الداخلية.

لا تتطور متلازمة هيلب بدون سبب واضح. دائمًا ما يسبقه تسمم الحمل - وهو اختلاط محدد للحمل. تشعرين بتسمم الحمل عند الأمهات الحوامل بمجموعة من الأعراض:

• وذمة محيطية؛
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• اختلال وظائف الكلى.

تحدث تسمم الحمل بعد 20 أسبوعًا من الحمل. فكلما كان عمر الحمل أقصر ، زادت شدة المرض وزادت احتمالية حدوث مضاعفات. في المراحل الأولى ، تتجلى تسمم الحمل من خلال تورم القدمين والساقين ، وكذلك زيادة الوزن بسرعة. تشير الزيادة السريعة في الوزن أثناء الحمل (أكثر من 500 جرام في الأسبوع) إلى تكوين الوذمة الكامنة وهي أحد الأعراض النموذجية لمقدمات الارتعاج.

نقطة مهمة: لا يمكن اعتبار الوذمة المعزولة مظهرًا من مظاهر تسمم الحمل. أثناء الحمل ، تتطور متلازمة الوذمة عند العديد من النساء ، ولكن لا تؤدي جميعهن إلى تطور أمراض خطيرة. يتحدثون عن تسمم الحمل إذا كان تورم القدمين والساقين مصحوبًا بزيادة في ضغط الدم. في هذه الحالة ، يجب أن تكون المرأة تحت الإشراف المستمر للطبيب حتى لا تفوت تطور المضاعفات.

ضعف الكلى هو علامة متأخرة لتسمم الحمل. أثناء الفحص ، يظهر البروتين في بول المرأة الحامل ، وكلما زاد تركيزه ، زادت صعوبة حالة الأم الحامل. للكشف عن البروتين في الوقت المناسب ، يُنصح جميع النساء بإجراء تحليل للبول بانتظام (كل أسبوعين حتى 30 أسبوعًا وكل أسبوع بعد 30 أسبوعًا).

الأعراض الأولية لمتلازمة هيلب ليست محددة للغاية:

• غثيان؛
• القيء.
• ألم في شرسوفي (حفرة في المعدة) ؛
• ألم في المراق الأيمن.
• ضعف عام؛
• تورم؛
• صداع الراس؛
• زيادة الإثارة.

قلة من الأمهات الحوامل يعلقن أهمية على مثل هذه الأعراض. يُعزى الغثيان والقيء إلى الشعور بالضيق العام لدى جميع النساء الحوامل. كثير من النساء يخطئن بسبب الإفراط في تناول الطعام أو تناول الطعام الذي لا معنى له. وفي الوقت نفسه ، يتم تشغيل العمليات المرضية في الجسم ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض أخرى:

• اليرقان؛
• القيء بالدم
• زيادة ضغط الدم
• كدمات وكدمات في مواقع الحقن.
• ظهور الدم في البول.
• رؤية غير واضحة
• الارتباك والهذيان.
• تشنجات.

في حالة عدم وجود مساعدة كافية ، تفقد المرأة الحامل وعيها. يتطور فشل الكبد ، مما يؤدي إلى توقف عمل العضو. يساهم تلف الجهاز العصبي في حدوث غيبوبة يصعب إخراج المريض منها.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي تطور متلازمة هيلب إلى تطور مضاعفات خطيرة:

• غيبوبة؛
• وذمة رئوية؛
• وذمة دماغية
• تليف كبدى؛
• فشل كلوي؛
• تمزق الكبد
• نزيف؛
• نزيف في الأعضاء الحيوية.

النزيف هو أحد مظاهر مدينة دبي للإنترنت. مع تطور هذه الحالة المرضية ، تتشكل جلطات الدم ، والتي تلحق الضرر بالأعضاء والأنسجة الداخلية ، مما يؤدي في النهاية إلى زيادة النزيف. تلتقط مدينة دبي للإنترنت جميع أجهزة الجسم بشكل حتمي وتسبب نزيفًا حادًا من مختلف المواضع (الرئتين والكبد والمعدة وما إلى ذلك). من الخطورة بشكل خاص حدوث نزيف في الدماغ مع تلف الهياكل المهمة للجهاز العصبي المركزي.

الفشل الكلوي الحاد هو انتهاك لوظائف الكلى ، مما يؤدي إلى انخفاض كمية البول وتسمم الجسم بمركبات نيتروجينية خطيرة. الحالة خطيرة للغاية ويمكن أن تسبب وفاة امرأة.

يحدث الفشل الكبدي الحاد عند تلف النسيج الداخلي للكبد. تؤدي هزيمة العضو إلى انتهاك الوعي وتطور النوبات والغيبوبة. من النادر جدًا إنقاذ مريض سقط في غيبوبة كبدية.

يمكن أن يؤدي تلف الكبد ليس فقط إلى اضطراب الجهاز العصبي المركزي ، ولكن أيضًا إلى عواقب وخيمة أخرى. يؤدي التغيير في تدفق الدم في الأوعية الكبدية إلى تمدد كبسولة العضو وزيادة تمزقها. يصاحب تمزق الكبد نزيف حاد وهي حالة تهدد الحياة. في مثل هذه الحالة ، يلزم الحصول على مساعدة طارئة من الجراح وجهاز الإنعاش.

مضاعفات الحمل وعواقبه على الجنين

من المستحيل إنقاذ الحمل بمظهر متلازمة هيلب. إذا تم الكشف عن علم الأمراض ، يتم إجراء عملية قيصرية طارئة ، بغض النظر عن عمر الحمل. يمكن أن يؤدي التأخير في هذه الحالة إلى وفاة امرأة وطفل. يتم إجراء العملية على خلفية العلاج بالتسريب تحت التخدير العام.

في حالة متلازمة HELLP التقدمية ، يتطور انفصال المشيمة بشكل حتمي. في هذه الحالة ، تنفصل المشيمة عن مكان تعلقها بالرحم حتى ولادة الطفل. يؤدي انفصال موقع الجنين إلى ظهور مثل هذه الأعراض:

• إفرازات دموية من الجهاز التناسلي (تعتمد الشدة على حجم الانفصال) ؛
• وجع بطن؛
• زيادة نبرة الرحم.
• خفض ضغط الدم
• زيادة معدل ضربات القلب؛
• ضيق التنفس؛
• ضعف ملحوظ.

يمكن أن يؤدي النزيف الهائل على خلفية انفصال المشيمة إلى فقدان الوعي والنوبات. حالة الطفل تتدهور تدريجياً. يتطور نقص الأكسجة ، مما يؤدي إلى تلف هياكل الدماغ المهمة. مع انفصال أكثر من ثلث المشيمة يموت الجنين.

لا يهدد انفصال المشيمة حياة الطفل فقط. تؤدي النزيفات المتعددة إلى تكوين علم أمراض خاص - رحم كوفيلر. جدار الرحم مشبع بالدم من الأوعية التالفة في المشيمة. مثل هذا الرحم غير قادر على الانقباض. مع تطور مثل هذه الحالة الخطيرة ، يتم إجراء عملية قيصرية طارئة مع الإزالة الكاملة للرحم. ليس من الممكن دائمًا إنقاذ طفل مع نمو رحم كوفيلر.

التشخيص

تحدث التغييرات المعملية في متلازمة HELLP قبل ظهور الأعراض السريرية الأولى. تساعد اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، بالإضافة إلى مخطط التخثر ، على التعرف على علم الأمراض في المراحل المبكرة. يؤخذ الدم للتحليل من الوريد على معدة فارغة. يكشف الفحص عن العلامات المميزة لمتلازمة هيلب:

• انحلال الدم (ظهور كريات الدم الحمراء المشوهة في الدم - خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين) ؛
• انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء.
• إبطاء ESR (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء) ؛
• انخفاض في عدد الصفائح الدموية (الخلايا المسؤولة عن تخثر الدم) ؛
• زيادة مستويات إنزيمات الكبد (ALT و AST) ؛
• زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوي.
• زيادة تركيز البيليروبين.
• زيادة في تركيز المواد النيتروجينية في الدم.
• التغيرات في تركيز عوامل التخثر.

في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة هيلب ، يتم إجراء جميع الدراسات على أساس طارئ. يتم أخذ الدم من الوريد وفقًا لجميع القواعد ، وبعد ذلك يتم تسليمه بسرعة إلى المختبر. في المستقبل القريب ، يتلقى الطبيب نتائج التحليل ويختار أفضل الأساليب لمزيد من إدارة المريض.

أبحاث إضافية أخرى:

• الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن (للكشف عن ورم دموي في الكبد) ؛
• الموجات فوق الصوتية للكلى.
• التصوير المقطعي المحوسب (لاستبعاد الحالات الخطيرة الأخرى غير المرتبطة بمتلازمة هيلب) ؛
• الموجات فوق الصوتية للجنين
• قياس دوبلر (لتقييم تدفق الدم في المشيمة) ؛
• CTG (لتقييم ضربات قلب الجنين).

طرق العلاج

الهدف من علاج متلازمة HELLP هو استعادة الإرقاء الضعيف (البيئة الداخلية للجسم) ومنع تطور المضاعفات الخطيرة. يتم تنفيذ جميع العلاجات في وقت واحد مع الولادة في حالات الطوارئ. مع تطور متلازمة HELLP ، يشار إلى عملية قيصرية ، بغض النظر عن عمر الحمل.

يتم العلاج بالعقاقير على عدة مراحل:

1. العلاج بالتسريب (إعطاء الأدوية عن طريق الوريد لاستعادة حجم الدورة الدموية وتطبيع الإرقاء).
2. مثبتات غشاء الخلية (الكورتيكوستيرويدات بجرعات عالية).
3. أجهزة حماية الكبد (الأدوية التي تحمي خلايا الكبد من التلف).
4. الأدوية المضادة للبكتيريا (للوقاية من المضاعفات المعدية وعلاجها).
5. الأدوية التي تؤثر على نظام تخثر الدم.
6. مثبطات البروتياز (الأدوية التي تقلل من نشاط بعض الإنزيمات).

يتم اختيار جرعة الأدوية بشكل فردي ، مع مراعاة شدة علم الأمراض. أثناء العلاج ، المراقبة المستمرة لحالة المرأة والجنين إلزامي. لا تنقص السيطرة بعد الولادة. بعد العملية ، يتم نقل المرأة إلى وحدة العناية المركزة ، حيث تستمر مراقبتها من قبل متخصصين على مدار الساعة.

يتم إجراء العملية القيصرية في تطور متلازمة HELLP بعناية فائقة. تجرى العملية عادة تحت تأثير التخدير العام. في حالات خاصة ، قد يستخدم الطبيب التخدير النخاعي أو التخدير فوق الجافية. يجب أن نتذكر أنه في هذه الحالة ، يزداد خطر حدوث نزيف تحت أغشية النخاع الشوكي.

يعتمد نجاح العناية المركزة في متلازمة HELLP إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب لهذه الحالة الخطيرة. كلما تم اكتشاف المرض بشكل أسرع ، زادت فرص تحقيق نتيجة ناجحة. يجب على جميع النساء المعرضات لخطر الإصابة بمتلازمة هيلب زيارة الطبيب بانتظام والإبلاغ عن أي تغييرات في صحتهن. في حالة حدوث تدهور حاد في الحالة ، يجب استدعاء سيارة إسعاف.

الوقاية والتشخيص

لم يتم تطوير الوقاية النوعية من متلازمة هيلب. الطريقة الوحيدة لمنع تطور هذه الحالة الخطيرة هي علاج تسمم الحمل في الوقت المناسب. في الحالات الشديدة ، يتم إجراء علاج تسمم الحمل في المستشفى.

يمكن أن يؤدي التسليم في الوقت المناسب والعناية المركزة المختصة إلى إنقاذ حياة المرأة والطفل. بعد الولادة ، هناك اختفاء سريع لجميع أعراض علم الأمراض. في اليوم الثالث إلى السابع بعد ولادة الطفل ، تعود جميع المعلمات المختبرية إلى طبيعتها. يستمر خطر تكرار متلازمة HELLP في الحمل الثاني والحمل اللاحق.