شرى نقص الصفيحات مجهول السبب. نقص الصفيحات - أي نوع من المرض هو؟ مجموعة من التدابير التشخيصية والعلاجية لفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب D69.3

نقص الصفيحات هو مصطلح يشير إلى جميع الحالات التي ينخفض ​​فيها عدد الصفائح الدموية في الدم. يحدث علم الأمراض في كثير من الأحيان عند النساء أكثر من الرجال. نسبة الكشف عند الأطفال هي حالة واحدة لكل 20 ألف.

خصائص الصفائح الدموية

أسباب نقص الصفيحات الأولية

تنقسم أسباب نقص مستويات الصفائح الدموية في الدم إلى 3 مجموعات.

العوامل المسببة لزيادة تدمير الخلايا عندما:

• عمليات المناعة الذاتية المختلفة (التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الجهازية)؛
• أمراض الدم (فرفرية نقص الصفيحات) ؛
• تناول الأدوية (السلفوناميدات، الهيبارين، الأدوية المضادة للصرع، بعض الأدوية لعلاج أمراض القلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي)؛
• أثناء تسمم الحمل عند النساء الحوامل.
• بعد جراحة القلب الالتفافية.

العوامل التي تتداخل مع تكاثر الصفائح الدموية عندما:

• علاج إشعاعي؛
• سرطان الدم ()؛
• الأمراض المعدية (الإيدز، التهاب الكبد الوبائي، جدري الماء، عدد كريات الدم البيضاء، الحصبة الألمانية)؛
• العلاج الكيميائي للورم.
• استخدام الكحول على المدى الطويل.
• نقص فيتامين ب12 وحمض الفوليك في الطعام.

أسباب أخرى:

• حمل()؛
• كمية كبيرة من نقل الدم.
• تضخم الطحال (تضخم الطحال) بسبب أمراض الكبد المختلفة، والالتهابات، لديه القدرة على التقاط وتدمير الصفائح الدموية.
• نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة أمر نادر الحدوث ويفسر بتأخر تطور تكون الدم بسبب الأمراض المعدية التي تعاني منها الأم.
• يتم ملاحظة الأسباب الوراثية عندما يقترن نقص الصفيحات بمناطق بيضاء من الشعر وضعف تصبغ الجلد والشبكية والأكزيما والميل إلى الإصابة بالعدوى.

يحدث هذا غالبًا بشكل خاص أثناء شرب الخمر بكثرة.

يمكن أن تتداخل مدرات البول الثيازيدية أيضًا مع تكوين الخلايا كبيرة النوى وتسبب نقص الصفيحات الخفيف (1/ميكروليتر)، والذي يستمر لعدة أشهر بعد التوقف عن تناول الدواء.

في أغلب الأحيان، يعتمد نقص الصفيحات الدوائية على رد فعل مناعي، والضحية العرضية له هي الصفائح الدموية. وهي تتضرر عندما يتم تنشيط المكمل بعد تكوين مركب من الأجسام المضادة الدوائية. يمكن أيضًا اكتشاف زيادة معزولة في عدد الخلايا كبيرة النواة في نخاع العظم.

تتيح الأساليب المختبرية الحالية إقامة علاقة بين نقص الصفيحات وتعاطي المخدرات في 10٪ فقط من المرضى. ولذلك فإن أفضل تأكيد للتشخيص هو الزيادة السريعة في مستويات الصفائح الدموية بعد التوقف عن تناول الدواء المشتبه به.

يتعافى معظم المرضى خلال 7-10 أيام دون أي علاج، ولكن في بعضهم، عندما ينخفض ​​مستوى الصفائح الدموية إلى أقل من 000 1/ميكروليتر، يحدث نزيف حاد، مما يتطلب إعطاء مؤقت للجلوكوكورتيكويدات، أو فصادة البلازما، أو نقل الصفائح الدموية. بعد الشفاء، يجب على المرضى تجنب تناول هذا الدواء من الآن فصاعدا، لأن كمية صغيرة كافية لإعادة تشغيل التفاعل المناعي.

تترك الأدوية مثل الفينيتوين أو مستحضرات الذهب مستودعات الأنسجة ببطء ويمكن أن تسبب نقص الصفيحات لفترة طويلة.

في المرضى في المستشفى، يعد الهيبارين سببًا شائعًا لنقص الصفيحات. ما يقرب من 10-15٪ من المرضى الذين يتلقون الهيبارين بجرعات علاجية يصابون بنقص الصفيحات، والذي قد يكون مصحوبًا بنزيف حاد أو تراكم الصفائح الدموية داخل الأوعية الدموية مع تجلط الدم. هذه المضاعفات، التي تسمى أحيانًا "متلازمة جلطة الدم البيضاء"، خطيرة جدًا ويجب التعرف عليها على الفور. على الرغم من إمكانية التراص المباشر للصفائح الدموية بواسطة الهيبارين، إلا أن نقص الصفيحات الهيبارين يرتبط عادة بترسب المجمعات المناعية على الصفائح الدموية. المستضد في هذه الحالة هو مركب من الهيبارين مع عامل الصفائح الدموية 4. يؤدي التوقف الفوري عن الهيبارين إلى عكس كل من نقص الصفيحات والتخثر الناجم عن الهيبارين.

يمكن تقليل حدوث نقص الصفيحات الهيبارين عن طريق التحول إلى الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي، لأن هذه الأدوية تمنع تجلط الدم وتكون أقل مناعية. لسوء الحظ، مع وجود الأجسام المضادة الموجودة، لا يعد هذا حلاً، حيث أن الأجسام المضادة للهيبارين العادي تتفاعل مع الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي في 80٪ من الحالات.

نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات

العديد من الأدوية يمكن أن تسبب نقص الصفيحات (الجدول 279-1). كما ذكرنا سابقًا، فإن بعض أدوية العلاج الكيميائي لها تأثير سام للخلايا على الخلايا كبيرة النواة وتمنع إنتاجها.

تحفز العديد من الأدوية التي تسبب نقص الصفيحات استجابة مناعية وقائية بسيطة بواسطة الصفائح الدموية. نتيجة لتكوين مركب المستضد والجسم المضاد، يتم تنشيط المتمم، مما يؤدي إلى تلف الصفائح الدموية. باستخدام طرق البحث المختبرية الحديثة، يمكن تحديد العامل المسبب في 10٪ من المرضى الذين يعانون من علامات سريرية لنقص الصفيحات الناجم عن الأدوية. يتم تأكيد ذلك بشكل موثوق من خلال الزيادة السريعة في عدد الصفائح الدموية في الدم بعد التوقف عن تناول الدواء، والذي يعتبر مسؤولاً عن نقص الصفيحات. في المرضى الذين يعانون من خلل في الصفائح الدموية المناعية، يزداد أيضًا عدد الخلايا المكروية (كثرة النوى الثانوية) دون أي تغييرات أخرى في نخاع العظم.

على الرغم من أن معظم المرضى يتعافون خلال 7 إلى 10 أيام ولا يحتاجون إلى أي علاج، إلا أن بعض المرضى الذين لديهم عدد من الصفائح الدموية يتراوح بين 10-20 10 بوصة/لتر يعانون من نزيف حاد وبالتالي

قد تكون هناك حاجة إلى الكورتيكوستيرويدات أو فصادة البلازما أو نقل الصفائح الدموية.

I. قمع إنتاج الصفائح الدموية الأدوية المثبطة للمايلوسيد القوية: السيتوزين أرابينوسيد، داونوروبيسيم نشطة إلى حد ما: سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد)، بوسولفان (ميلوسان)، ميثوتريكسات، 6-ميركابتوبورين

ضعيف: قلويدات الورد فينكا.

مدرات البول الثيازيدية والإيثانول والإستروجين

P. التسبب في تدمير مناعي للصفائح الدموية

الشكوك المبررة سريريا والتي تؤكدها نتائج الدراسات التجريبية

المضادات الحيوية: سلفاثيازول، نوفوبيوسين، بي-أمينوساليسيلات قلويدات الكينا: كينيدين، كينين. المنتجات الغذائية: الفول.

الأدوية المهدئة والمنومة ومضادات الاختلاج: أبروناليد، كاربامازيبين

مستحضرات الزرنيخ الموصوفة لمرض الزهري

الشك المعقول سريريًا (جرعات عالية)

كلوروثيازيد وهيدروكلوروثيازيد

سلفاديازين، سلفيسوكسازول، سلفاميرازين، سلفاميثازين، سلفاميثوكسيبيريدازين، سلفاميثوكسازول، سلفاتولاميد

الدواء، حيث أن الكميات الضئيلة منه تكفي لإحداث رد فعل مناعي. يمكن لبعض الأدوية، مثل ديفينيل هيدانتوين وأملاح الذهب، أن تسبب نقص الصفيحات المستمر لأنه يتم التخلص منها من الجسم ببطء شديد.

مرض النزف الناجم عن المخدرات

مرض النزف الناجم عن المخدرات هو مرض يتميز بالنزيف الناجم عن آثار الأدوية التي تؤدي إلى تعطيل إرقاء الصفائح الدموية الوعائية، وأمراض جدار الأوعية الدموية، واضطرابات إرقاء التخثر.

في الواقع، أي دواء يمكن أن يؤدي إلى مرض النزف الناجم عن المخدرات. الأسباب الأكثر شيوعًا هي المضادات الحيوية والأمصال واللقاحات والمهدئات والمسكنات والكينين والكينيدين ومستحضرات الذهب والساليسيلات وغيرها.

نقص الصفيحات الناجم عن التعرض للمخدرات.

• يتطور انخفاض تكوين الصفائح الدموية مع موت الخلايا الجذعية أو ضعف تكاثرها الناجم عن تثبيط الخلايا ومدرات البول الثيازيدية والأدوية التي تحتوي على هرمون الاستروجين.
• زيادة تدمير الصفائح الدموية يمكن أن يكون لها آليات مناعية وغير مناعية. غالبًا ما يتطور نقص الصفيحات المناعي عند تناول الأدوية.
• المرضية: يتطور رد فعل مناعي يتم فيه تكوين مركب يتكون من دواء وجسم مضاد. يتم بلعمة الصفائح الدموية المغلفة بمجمعات مناعية ومكملة بواسطة بلاعم الطحال والأنسجة الأخرى.

الأدوية التي تسبب نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات:

• الأدوية المضادة للبكتيريا (سلفاميثازول، حمض أمينوساليسيليك)؛
• المهدئات.
• الديجوكسين.
• أسبرين؛
• مستحضرات الذهب؛
• ميثيل دوبا.
• غالبًا ما يكون سبب نقص الصفيحات في المستشفيات هو الهيبارين، والذي يمكن أن يؤدي إلى تراص الصفائح الدموية المباشر أو ترسيب الأشعة تحت الحمراء على الصفائح الدموية. يصاحب نقص الصفيحات الهيبارين نزيف حاد أو تراكم الصفائح الدموية داخل الأوعية الدموية مع تجلط الدم - "متلازمة الخثرة البيضاء". يقلل الهيبارين ذو الوزن الجزيئي المنخفض من خطر نقص الصفيحات.

يتجلى نقص الصفيحات من خلال نمشات متعددة على الجلد، وكدمات صغيرة تحدث في موقع الإصابات الطفيفة، ونزيف من الأنف واللثة والجهاز الهضمي والجهاز التناسلي. من الممكن حدوث نزيف في الدماغ. تترافق الجروح والخدوش السطحية مع نزيف طويل الأمد. من الممكن حدوث نزيف حاد بعد الجراحة. ولكن مع نقص الصفيحات لا يوجد نزيف هائل في العضلات والمفاصل.

الطريقة الرئيسية للكشف عن نقص الصفيحات هي حساب عناصر الدم المحيطية مع الأخذ في الاعتبار حجم الصفائح الدموية. تشير الزيادة في عدد الصفائح الدموية الكبيرة إلى زيادة تعويضية. عادة ما يتم زيادة وقت النزيف.

في حالة نقص الصفيحات الناجم عن الأدوية، من الضروري سحب الدواء أو تعديل الجرعة. في حالة حدوث نزيف حاد، يتم إعطاء كتلة الصفائح الدموية. لا ينصح بإعطاء الصفائح الدموية لنقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين، إلا في حالات التهديد بوفاة المريض بسبب النزيف.

اعتلال الصفيحات الناجم عن التعرض للأدوية.

• غالبًا ما يتطور خلل الصفائح الدموية المكتسب عند تناول الأدوية.
• تتطور المظاهر النزفية الخفيفة مع الاستخدام المطول لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، التي تمنع تكوين وسيط إفراز الصفائح الدموية وتجمعها، الثرومبوكسان أ.
• يحدث نزيف أكثر شدة أثناء العلاج بحمض أسيتيل الساليسيليك، الذي يستقلب إنزيمات الصفائح الدموية بشكل لا رجعة فيه.
• يمكن أن يحدث تكوين خثرة الصفائح الدموية عندما تتراكم بعض المضادات الحيوية (مجموعة البنسلين وبعض السيفالوسبورينات) على سطح الصفائح الدموية.

الأعراض السريرية عادة ما تكون خفيفة. يتم اكتشاف كدمات ونزيف على الجلد، وأحيانًا على الأغشية المخاطية للتجويف الفموي. من الممكن حدوث نزيف طويل الأمد من جروح ما بعد الجراحة.

في حالة اعتلال الصفيحات الناجم عن الأدوية، يتم أولاً إيقاف الدواء الذي تسبب في خلل الصفائح الدموية. تستخدم أدوية مرقئ لوقف النزيف. في حالة النزيف الشديد، يتم نقل كتلة الصفائح الدموية.

أهبة النزفية المرتبطة باضطرابات نظام تخثر الدم بسبب جرعة زائدة من الهيبارين والأدوية الحالة للفبرين.

• أهبة النزف الناجمة عن جرعة زائدة من الهيبارين و (أو) الأدوية الحالة للفبرين (سيلياز، أفيليسين، يوروكيناز، وما إلى ذلك). يختلف تأثير الهيبارين في منع تخثر الدم بشكل كبير، لذلك يجب اختيار الجرعات المطلوبة من الدواء ليس على أساس 1 كجم من وزن جسم المريض، ولكن وفقًا لمؤشرات مخطط التخثر (على سبيل المثال، وقت تخثر الدم، وقت التخثر عند إجراء عملية تخثر الدم). اختبار الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط). إن تناول الهيبارين بشكل دوري لمرة واحدة (مرة كل 3-4 ساعات) يؤدي في كثير من الأحيان إلى حدوث مضاعفات نزفية مقارنة بالتناول الموحد للدواء بنفس الجرعات.
• تسبب الأدوية الحالة للفبرين في البداية فرط تخثر الدم، وبالتالي يتم إعطاؤها بالاشتراك مع الهيبارين بجرعات صغيرة أو متوسطة، ثم نقص تخثر الدم مع إطالة واضحة بشكل خاص لزمن الثرومبين وانخفاض محتوى الفيبرينوجين في بلازما الدم. يمكن أن تسبب هذه التغييرات نزيفًا مختلطًا (نزيفًا دمويًا نقطيًا) ونزيفًا أنفيًا وكلويًا ونزيفًا معديًا معويًا. إن خطر النزيف الغزير لدى المرضى الذين يعانون من مرض القرحة الهضمية وحدوث السكتات الدماغية لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني مرتفع بشكل خاص.

التوقف عن تناول الدواء، إدخال (جزئيًا) كبريتات البروتامين بجرعات صغيرة لمنع عمل الهيبارين، نقل بلازما الدم، في حالة تناول جرعة زائدة من الأدوية الحالة للفبرين، التسريب الوريدي لحمض أمينوكابرويك أو كونتريكال. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الهيبارين يتم التخلص منه بسرعة من الجسم، وتأثيره بحقن واحد في الوريد يحدث على الفور تقريبًا ويستمر لمدة 4-5 ساعات بعد التوقف عن تناوله. ولذلك، فإن النزيف الناجم عن جرعة زائدة من الهيبارين يكون أقصر أمدا وفي كثير من الحالات أقل خطورة من تلك الناجمة عن مضادات التخثر غير المباشرة.

نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات

لا يوجد علاج محدد؛ كل ما عليك فعله هو التوقف عن تناول الدواء المسبب لفقر الدم، وقد تكون الستيرويدات مفيدة. وينبغي تحذير المرضى لتجنب تناول هذا الدواء في المستقبل.

قلة الصفيحات

هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لقلة الكريات البيض الناجمة عن الأدوية، ولكنه يحتوي على أقل معدل للوفيات. منذ حوالي 20 عامًا، كان يُعتقد أن ذروة حدوث هذه المضاعفات تحدث عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا. ومع ذلك، فقد تبين لاحقًا أنه يحدث بشكل رئيسي بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا؛ تتأثر النساء في كثير من الأحيان.

الأسباب الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات هي مدرات البول عن طريق الفم (بما في ذلك مشتقات الثيازيد وأوكسودوليا والفوروسيميد) والكينين (كينيدين)، بوتيجر وآخرون. (1979ب) أظهر أنه في الفترة من 1966 إلى 1975 انخفض عدد حالات نقص الصفيحات بسبب البيوتاديون، في حين زاد عدد الحالات الناجمة عن السلفوناميدات. تتناقض هذه البيانات مع نتائج تيموني (1978)، الذي أظهر، استنادًا إلى التقارير المقدمة إلى المكتب الاستشاري الوطني للأدوية الأيرلندي، أن حوالي نصف جميع حالات نقص الصفيحات كانت مرتبطة بالإندوميتاسين والبوتاديون والأوكسيفينبوتازون. وتحتل هذه المجموعة من الأدوية المركز الأول "" بحسب البيانات المرسلة إلى مركز منظمة الصحة العالمية.

الاعراض المتلازمة

قد تكون قلة الصفيحات انتقائية أو تكون أحد مكونات فقر الدم اللاتنسجي. في الحالة الأولى، يتجلى في شكل زيادة تدريجية أو فجأة نزيف ضعيف أو حاد، والذي يشار إليه في البداية بظهور نمشات دون رد فعل التهابي. تظهر أولاً حول الفم، ثم على الأطراف والجذع. في وقت لاحق، تظهر كدمات، نزيف في الأنف، نزيف في الأغشية المخاطية، نزيف الجهاز الهضمي، بيلة دموية ونزيف داخل المخ. يعاني المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات المناعية أيضًا من الحمى والقيء وآلام البطن. عادة ما يكشف الفحص فقط عن علامات النزيف واختبار هيس الإيجابي. ومع ذلك، يجب تفسير هذا الاختبار عند كبار السن بحذر.

البحوث المختبرية

وفقًا للاختبارات المعملية، في الحالات الخفيفة، ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 100.109/لتر، وفي الحالات الشديدة - أقل من 20.109/لتر. عادة ما تكون قلة العدلات غائبة، وقد تحدث زيادة عدد الكريات البيضاء بعد فقدان الدم الحاد. يطول وقت النزيف ويضعف تراجع الجلطة. يكشف فحص نخاع العظم عن وجود عدد طبيعي أو متزايد من الخلايا المكروية. قد يكون من الضروري إجراء اختبارات للكشف عن الأجسام المضادة للصفائح الدموية أو تلف الصفائح الدموية، مثل اختبار إطلاق عامل الصفائح الدموية III واختبار التثبيت التكميلي.

طريقة تطور المرض

هناك آليتان رئيسيتان لتطوير نقص الصفيحات. الأول هو تدمير الصفائح الدموية في الدم المحيطي، عادة نتيجة لعمل العوامل المناعية، على سبيل المثال، عند تناول الكينين (الكينيدين)، ونادرا ما نتيجة لتأثير سام مباشر؛ والثاني هو انخفاض إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم (على سبيل المثال، نتيجة العلاج بالهيبارين والباراسيتامول).

الأدوية التي تسبب نقص الصفيحات

مدرات البول عن طريق الفم. غالبًا ما تسبب هذه الأدوية نقص الصفيحات، ولكن في الواقع فإن تكرار حدوثه، مقارنة بالتكرار العالي لوصف مدرات البول نفسها، يبدو صغيرًا ويساوي، وفقًا لبوتيجر وويسترهولم (1972ب)، 1: 15000. تحدث تغيرات خفيفة بدون أعراض لدى 25% من المرضى الذين يتناولون الكلوروثيازيد، أما لدى كبار السن، فقد يكون تكرار مثل هذه التغيرات أعلى، أي. أعراض نقص الصفيحات عادة ما تتطور تدريجيا. في بعض الحالات، يبدو أن السبب هو التأثير السام المباشر للأدوية، وفي حالات أخرى - بسبب آلية مناعية. نسبة حدوث نقص الصفيحات عند تناول فوروسيميد هي 2: 1000. نحن نصف حالة نقص الصفيحات لدى رجل مسن بسبب الأجسام المضادة للصفائح الدموية (.

الكينين (الكينيدين). غالبًا ما تسبب هذه الأدوية نقص الصفيحات. غالبًا ما يوصف الكينين للمرضى المسنين لعلاج التشنجات الليلية، وهو أيضًا أحد مكونات المشروبات المقوية وعدد من الأدوية الحاصلة على براءة اختراع. يحدث نقص الصفيحات المناعي المرتبط بالكينين فجأة، ويصاحبه خلل شديد في الصفائح الدموية ونزيف. يمكن أن تحدث هذه الأعراض في أي وقت لدى المريض الذي يتناول الكينين. وتحدث اضطرابات مماثلة بسبب الكينيدين، والذي يمكن أن يسبب أيضًا نزيفًا رئويًا عند كبار السن.

الأدوية المضادة للروماتيزم. في السابق، تم الإبلاغ في كثير من الأحيان عن حالات نقص الصفيحات الناجمة عن تناول البيوتاديون والهيدروكسي فينبوتازون والإندوميتاسين، ولكن الآن يتناقص عدد هذه الحالات، على ما يبدو بسبب حقيقة أن هذه الأدوية توصف بشكل أقل تكرارًا. مستحضرات الذهب، خاصة بجرعات كبيرة، يمكن أن تسبب نقص الصفيحات لدى المرضى من أي عمر [Kau, 1970]. يمكن أن تتطور في وقت مبكر أو متأخر في العلاج، ولكن في بعض الأحيان تحدث الفرفرية بعد 2-10 أشهر من آخر حقنة للدواء. إذا لم يتم وصف BAL لتسريع عملية إزالة الذهب، يكون التعافي بطيئًا. آلية نقص الصفيحات في هذه الحالات غير واضحة. في بعض الأحيان عند المرضى الذين يتلقون جرعات منخفضة من الذهب، قد تكون طبيعة الآفة مناعية. يمكن التفكير في التأثير السام التراكمي في حالة تطور نقص الصفيحات لدى المرضى الذين تم إعطاؤهم جرعات عالية من الدواء.

يمكن أن يكون سبب نقص الصفيحات لدى الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن بسبب البنسيلامين، الوبيورينول، بينوكسابروفين، الباراسيتامول.

الأدوية المضادة للبكتيريا. السلفوناميدات هي سبب شائع لغرق الصفائح الدموية. وهذا ينطبق أيضًا على الدواء المركب - بيسيبتول. ذكر سالتر (1973) أن ثاني أكثر المضاعفات الدموية شيوعًا بعد ندرة المحببات مع هذا الدواء هو نقص الصفيحات وأن هذا الأخير يحدث بشكل رئيسي عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. لاحقًا في مراجعته، أبلغ ديكسون (1978) عن عدد أكبر من حالات نقص الصفيحات، والتي تميزت بتوزيع تردد ثنائي النمط اعتمادًا على العمر مع ذروة ثانية تتراوح بين 60 و69 عامًا. في بعض الأحيان، يحدث نقص الصفيحات عند كبار السن بسبب الكلورامفينيكول والأمبيسيلين والجنتاميسين والريفامبيسين.

عقاقير أخرى. ومن المعروف أن الهيبارين يمكن أن يسبب نقص الصفيحات. هناك آليتان لتطويرها. أولاً، قد تكون هناك استجابة متأخرة بسبب المقاومة العالية للهيبارين، والتخثر المنتشر داخل الأوعية، والتخثر المتكرر أو الجديد. يحدث هذا التفاعل بعد إعطاء الهيبارين عن طريق الوريد أو تحت الجلد - في شكل حقن متقطعة أو دفعات طويلة الأمد بجرعة ضئيلة أو كاملة. يتطور مع إعطاء كل من مستحضرات الهيبارين البقري والخنازير. قد يعتمد على آلية مناعية، منذ تشونغ وآخرون. (1982) اكتشف الأجسام المضادة للهيبارين من فئة IgG. النوع الثاني من نقص الصفيحات يتميز بمظاهر خفيفة، بداية مبكرة وغالباً ما تكون بدون أعراض. وغالبا ما يتطور عند كبار السن.

تم الإبلاغ عن حالات نقص الصفيحات لدى الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن بعد تناول الديجوكسين، والكلوربروباميد، والإيميزين، والأميتريبتيلين، والدوكسيبين، والكاربامازيبام، والسيميتيدين.

تنبؤ بالمناخ

يتوقف النزيف عادةً بعد وقت قصير من إيقاف الدواء، على الرغم من أن الأمر قد يستغرق من أسبوع إلى أسبوعين حتى تعود مستويات الصفائح الدموية إلى طبيعتها. تختلف معدلات الوفيات بشكل كبير، حيث تشير بعض الدراسات إلى أنها يمكن أن تصل إلى 10-20%، ولكن يبدو أن هذا يرجع إلى اختيار الحالات التي تم تحليلها. ومن المرجح أن يكون معدل الوفيات الفعلي أقل بكثير.

علاج

يتكون العلاج من إيقاف الدواء المشتبه به. يمكن للستيرويدات تسريع مغفرة في الحالات الشديدة. ومع ذلك، فمن الصعب الحكم على فعاليتها بثقة، حيث يمكن أن يحدث تحسن سريع أيضًا نتيجة لسحب الدواء. بالنسبة لنقص الصفيحات الناجم عن مستحضرات الذهب، يشار إلى BAL، لأن هذه المادة تسرع إفراز الذهب، والذي قد يتأخر لفترة طويلة. عادة لا تكون هناك حاجة لعمليات نقل الصفائح الدموية. يجب الامتناع عن وصف حمض أسيتيل الساليسيليك والمركبات المماثلة لتأثيرها على الصفائح الدموية. يجب تحذير المريض من تجنب تناول الدواء الذي يسبب نقص الصفيحات.

فقر الدم الضخم الأرومات

هذا هو واحد من أندر الآثار الجانبية للأدوية. في معظم الحالات، يكون سببها مضادات الاختلاج والبيسبتول، التي تتداخل مع استقلاب حمض الفوليك وفيتامين ب 12 (انظر الفصل 4). تسبب الأدوية المضادة للفطريات أيضًا تغيرات ضخمة في الأرومات عن طريق تثبيط تخليق الحمض النووي. يمكن أن تزيد هذه الحالات الشاذة مع نقص التغذية.

مضادات الاختلاج مثل ديفينين وهيكساميدين، على الرغم من أنها تسبب تغيرات ضخمة الأرومات، إلا أنها نادرًا ما تؤدي إلى تطور فقر الدم الحقيقي (انظر الفصل 4). في كثير من الأحيان (في حوالي 40٪ من المرضى) لوحظ كثرة الكريات البيضاء دون فقر الدم. تحدث التغيرات في الدم عادة بعد سنوات عديدة من تناول مضادات الاختلاج وفي الحالات التي يتناول فيها المريض الديفينين بانتظام بجرعة 200-300 ملغ. في المرضى الذين يعانون من فقر الدم، يتم تقليل محتوى حمض الفوليك في المصل وخلايا الدم الحمراء، وفي الحالات الشديدة، تضعف الوظائف العقلية. العلاج هو إعطاء حمض الفوليك، ولكن هذا قد يزيد من تكرار النوبات. النهج البديل هو التوقف عن مضادات الاختلاج. نادراً ما تسبب الباربيتورات في حد ذاتها كثرة الكريات الكبيرة.

تسبب مضادات حمض الفوليك مثل تريميثوبريم أو ميثوتريكسات تغيرات ضخمة في نخاع العظم وفقر الدم (انظر الفصل 4). باعتبارها نظائر حمض الفوليك، فإنها ترتبط بإنزيم ثنائي هيدروفولات المختزل، مما يمنع تحويل ثنائي هيدروفولات إلى رباعي هيدروفولات. ولذلك، فإن علاج النقص يتكون من وصف حمض فورميل تتراهيدروفوليك، الذي يتم تضمينه في عملية التمثيل الغذائي، متجاوزًا اختزال ثنائي هيدروفولات. ويكون الوضع أسوأ في حالات نقص حمض الفوليك أو فيتامين بي 2 الموجود مسبقًا. فقر الدم الشديد بسبب تريميثوبريم أمر نادر الحدوث. أفاد سالتر (1973) أن فقر الدم الضخم الأرومات لوحظ في 7 فقط من 194 حالة من التأثيرات الدموية الضارة الناجمة عن بيسيبتول.

يمكن للأدوية الأخرى أيضًا أن تسبب تغيرات ضخمة في نخاع العظم. يمكن لأكسيد النيتروز، عند استخدامه لفترة طويلة من الزمن (قد يحدث هذا في وحدات العناية المركزة)، أن يسبب اضطرابات ضخمة الأرومات. وتختفي هذه الأخيرة بعد توقف التعرض لهذه المادة. يبدو أن آليات الإصابة تتضمن تعطيل الإنزيم المساعد فيتامين ب12 بواسطة أكسيد النيتروز، بالإضافة إلى استنشاق إنزيم الميثيونين. يمكن أن تحدث تغيرات ضخمة الأرومات في نخاع العظم وكبر حجم الخلايا لدى الأشخاص الذين يعانون من إدمان الكحول المزمن إما نتيجة للتأثير السام المباشر للكحول على خلايا الدم الحمراء أو نتيجة لسوء التغذية (انظر الفصل 4). تشمل الأدوية الأخرى التي يمكن أن تسبب اضطرابات ضخمة الأرومات الفورادونين، والكولشيسين، والميتفورمين، والفينفورمين، والسيكلوسرين، والسلازوسلفابيريدين.

نخاع العظم Sideroblastic

تتميز هذه التغييرات بوجود سلائف الحلقة المحيطة بالنواة من الحبيبات في السيتوبلازم في السيتوبلازم والتي تعطي صبغة إيجابية للحديد ، والتي يرجع ظهورها إلى انتهاك تكوين الهيم. يمكن أن تحدث تغيرات Sideroblastic بسبب الإيزونيازيد والسيكلوسرين والكلورامفينيكول والكحول والبيرازيناميد مع الاستخدام طويل الأمد.

ميتهيموغلوبينية الدم وسلفهيموغلوبينية الدم

تظهر كلتا الحالتين على شكل زرقة، ونقص الأكسجة، وضيق التنفس عند المجهود، والدوخة، والارتباك. يحدث ميتهيموغلوبينية الدم نتيجة أكسدة الحديد ثنائي التكافؤ، وهو جزء من جزيء الهيموجلوبين، إلى حديديك، مما يحرم الهيموجلوبين من القدرة على حمل الأكسجين. يمكن أن يكون سبب ميتهيموغلوبينية الدم الفيناسيتين والسلفوناميدات والنتريت والبريماكين والسلفونات. يستخدم الميثيلين الأزرق أو حمض الاسكوربيك للعلاج. ينتج سلفهيموجلوبين الدم من تأثير كبريتيد الهيدروجين على أوكسي هيموجلوبين، مما يجعله غير مناسب لنقل الأكسجين بشكل لا رجعة فيه. ينجم سلفهيموغلوبين الدم عن الفيناسيتين والأسيتانيليد. لا يوجد علاج محدد.

قلة الصفيحات. الأسباب والأعراض والعلامات والتشخيص والعلاج من علم الأمراض

يوفر الموقع معلومات مرجعية. من الممكن التشخيص والعلاج المناسبين للمرض تحت إشراف طبيب ضميري.

يختلف تواتر نقص الصفيحات كمرض مستقل اعتمادًا على علم الأمراض المحدد. هناك ذروتان لحدوث المرض - في سن ما قبل المدرسة وبعد الأربعين عامًا. والأكثر شيوعًا هو نقص الصفيحات مجهول السبب (60 حالة لكل مليون نسمة). نسبة النساء إلى الرجال في هيكل المرض هي 3:1. أما بين الأطفال، فإن معدل الإصابة بهذا المرض أقل قليلاً (50 حالة لكل مليون).

• في اليوم الواحد، ينتج جسم الإنسان الصفائح الدموية. تم تدمير نفس المبلغ تقريبًا.
• تلعب الصفائح الدموية دورًا رئيسيًا في إيقاف النزيف من الأوعية الصغيرة التي يصل قطرها إلى 100 ميكرومتر (الإرقاء الأولي). يتم إيقاف النزيف من الأوعية الكبيرة بمشاركة عوامل تخثر البلازما (الإرقاء الثانوي).
• والصفيحة الدموية، على الرغم من أنها تنتمي إلى العناصر الخلوية للدم، إلا أنها في الواقع ليست خلية مكتملة النمو.
• لا تتطور المظاهر السريرية لنقص الصفيحات إلا إذا انخفض مستوى الصفائح الدموية بأكثر من ثلاث مرات (أقل من 1 ميكروليتر من الدم).

دور الصفائح الدموية في الجسم

تكوين الصفائح الدموية ووظيفتها

• الإرقاء (وقف النزيف). عند تلف الأوعية الدموية، يتم تنشيط الصفائح الدموية على الفور. ونتيجة لذلك، يتم إطلاق السيروتونين منها - وهي مادة نشطة بيولوجيا تسبب تشنج الأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك، تتشكل العديد من العمليات على سطح الصفائح الدموية المنشطة، والتي من خلالها تتصل بجدار الوعاء الدموي التالف (الالتصاق) ومع بعضها البعض (التجميع). ونتيجة لهذه التفاعلات، تتشكل سدادة من الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى انسداد تجويف الوعاء الدموي ووقف النزيف. تستغرق العملية الموصوفة 2-4 دقائق.
• تغذية الأوعية الدموية. عندما يتم تدمير الصفائح الدموية المنشطة، يتم إطلاق عوامل النمو التي تعزز تغذية جدار الأوعية الدموية وتساهم في عملية تعافيها بعد الإصابة.

تدمير الصفائح الدموية

أسباب نقص الصفيحات

• نقص الصفيحات الوراثي.
• نقص الصفيحات المنتجة.
• تدمير نقص الصفيحات.
• استهلاك نقص الصفيحات.
• إعادة توزيع نقص الصفيحات.
• تخفيف نقص الصفيحات.

نقص الصفيحات الوراثي

• شذوذ مايو-هجلين.
• متلازمة ويسكوت ألدريتش .
• متلازمة برنارد سولييه.
• قلة الصفيحات الأميكية الخلقية.
• متلازمة القطران.

شذوذ مايو-هجلين

مرض وراثي نادر مع نوع وراثي جسمي سائد (إذا كان أحد الوالدين مريضا، فإن احتمال إنجاب طفل مريض هو 50٪).

مرض وراثي ناجم عن طفرات جينية تؤدي إلى تكوين صفائح دموية صغيرة غير طبيعية (قطرها أقل من 1 ميكرومتر) في نخاع العظم الأحمر. نظرا للبنية المضطربة، يحدث تدميرها المفرط في الطحال، ونتيجة لذلك يتم تقليل عمرهم إلى عدة ساعات.

مرض وراثي جسمي متنحي (يظهر عند الطفل فقط إذا ورث الجين المعيب من كلا الوالدين)، والذي يتجلى في مرحلة الطفولة المبكرة. تتميز بتكوين صفائح دموية عملاقة (6 - 8 ميكرومتر)، غير كفؤة وظيفيا. إنهم غير قادرين على الالتصاق بجدار الوعاء التالف والتواصل مع بعضهم البعض (تتعطل عمليات الالتصاق والتجميع) ويتعرضون لتدمير متزايد في الطحال.

مرض وراثي جسمي متنحي يظهر في مرحلة الطفولة. تتميز بطفرات الجين المسؤول عن حساسية الخلايا كبيرة النواة للعامل الذي ينظم نموها وتطورها (الثرومبوبويتين)، ونتيجة لذلك يتعطل إنتاج الصفائح الدموية بواسطة نخاع العظم.

مرض وراثي نادر (حالة واحدة لحديثي الولادة) مع نمط وراثي جسمي متنحي، يتميز بنقص الصفيحات الخلقي وغياب كلا نصفي القطر.

نقص الصفيحات المنتجة

• فقر دم لا تنسّجي؛
• متلازمة خلل التنسج النقوي؛
• فقر الدم الضخم الأرومات.
• سرطان الدم الحاد؛
• التليف النقوي.
• الانبثاث السرطاني.
• أدوية تثبيط الخلايا
• زيادة الحساسية للأدوية المختلفة.
• إشعاع؛
• مدمن كحول.

فقر دم لا تنسّجي

يتميز هذا المرض بتثبيط تكون الدم في نخاع العظم الأحمر، والذي يتجلى في انخفاض جميع أنواع الخلايا في الدم المحيطي - الصفائح الدموية (نقص الصفيحات)، كريات الدم البيضاء (نقص الكريات البيض)، كريات الدم الحمراء (فقر الدم) والخلايا الليمفاوية (قلة اللمفاويات).

مجموعة من الأمراض ذات الطبيعة الورمية، تتميز بضعف تكوين الدم في نخاع العظم الأحمر. مع هذه المتلازمة، هناك تكاثر متسارع للخلايا المكونة للدم، ولكن عمليات نضجها منزعجة. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل عدد كبير من خلايا الدم غير الناضجة وظيفيا (بما في ذلك الصفائح الدموية). إنهم غير قادرين على أداء وظائفهم ويخضعون لموت الخلايا المبرمج (عملية التدمير الذاتي)، والذي يتجلى في نقص الصفيحات ونقص الكريات البيض وفقر الدم.

تتطور هذه الحالة عندما يكون هناك نقص في فيتامين ب12 و/أو حمض الفوليك في الجسم. مع عدم وجود هذه المواد، تتعطل عمليات تكوين الحمض النووي (الحمض النووي الريبي منقوص الأكسجين)، الذي يضمن تخزين ونقل المعلومات الوراثية، وكذلك عمليات التطور الخلوي وعمله. في هذه الحالة، أولا وقبل كل شيء، تتأثر الأنسجة والأعضاء التي تكون فيها عمليات انقسام الخلايا أكثر وضوحا (الدم والأغشية المخاطية).

مرض ورم في الجهاز الدموي يحدث فيه طفرة في الخلايا الجذعية لنخاع العظم (عادة، تتطور جميع خلايا الدم من الخلايا الجذعية). ونتيجة لذلك، يبدأ الانقسام السريع وغير المنضبط لهذه الخلية بتكوين العديد من الحيوانات المستنسخة غير القادرة على أداء وظائف محددة. تدريجيا، يزداد عدد استنساخ الورم ويقومون بتهجير الخلايا المكونة للدم من نخاع العظم الأحمر، وهو ما يتجلى في قلة الكريات الشاملة (انخفاض في جميع أنواع الخلايا في الدم المحيطي - الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والخلايا الليمفاوية).

مرض مزمن يتميز بتطور الأنسجة الليفية في نخاع العظام. آلية التطور مشابهة لعملية الورم - تحدث طفرة في الخلايا الجذعية، ونتيجة لذلك يزداد تكوين الأنسجة الليفية، التي تحل تدريجياً محل كل مادة نخاع العظم.

تكون الأمراض السرطانية ذات المواضع المختلفة في المراحل الأخيرة من التطور عرضة للانتشار - حيث تخرج الخلايا السرطانية من التركيز الأساسي وتنتشر في جميع أنحاء الجسم، وتستقر وتبدأ في التكاثر في أي أعضاء وأنسجة تقريبًا. وهذا، وفقا للآلية الموصوفة أعلاه، يمكن أن يؤدي إلى إزاحة الخلايا المكونة للدم من نخاع العظم الأحمر وتطور قلة الكريات الشاملة.

تستخدم هذه المجموعة من الأدوية لعلاج الأورام ذات الأصول المختلفة. أحد الممثلين هو الميثوتريكسيت. يرجع تأثيره إلى تعطيل عملية تخليق الحمض النووي في الخلايا السرطانية، مما يؤدي إلى تباطؤ عملية نمو الورم.

نتيجة للخصائص الفردية (في أغلب الأحيان نتيجة الاستعداد الوراثي)، قد يعاني بعض الأشخاص من زيادة الحساسية للأدوية من مجموعات مختلفة. يمكن أن يكون لهذه الأدوية تأثير مدمر مباشرة على الخلايا الضخمة في نخاع العظم، مما يؤدي إلى تعطيل عملية نضوجها وتكوين الصفائح الدموية.

• المضادات الحيوية (الكلورامفينيكول، السلفوناميدات)؛
• مدرات البول (مدرات البول) (هيدروكلوروثيازيد، فوروسيميد)؛
• مضادات الاختلاج (الفينوباربيتال) ؛
• مضادات الذهان (بروكلوربيرازين، ميبروبامات)؛
• أدوية ضد الغدة الدرقية (ثيامازول)؛
• الأدوية المضادة لمرض السكر (جليبينكلاميد، جليبيزيد)؛
• الأدوية المضادة للالتهابات (الإندوميتاسين).

إشعاع

التعرض للإشعاع المؤين، بما في ذلك العلاج الإشعاعي في علاج الأورام، يمكن أن يكون له تأثير مدمر مباشر على الخلايا المكونة للدم في نخاع العظم الأحمر ويسبب طفرات على مستويات مختلفة من تكون الدم مع التطور اللاحق للأورام الدموية (أمراض ورم الأنسجة المكونة للدم) .

الكحول الإيثيلي، وهو المادة الفعالة في معظم أنواع المشروبات الكحولية، بتركيزات عالية يمكن أن يكون له تأثير مثبط على عمليات تكون الدم في نخاع العظم الأحمر. وفي الوقت نفسه، هناك انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم، وكذلك أنواع أخرى من الخلايا (كريات الدم الحمراء، الكريات البيض).

تدمير نقص الصفيحات

• فرفرية نقص الصفيحات الأساسية؛
• نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة.
• نقص الصفيحات بعد نقل الدم.
• متلازمة إيفانز فيشر.
• تناول بعض الأدوية (نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات)؛
• بعض الأمراض الفيروسية (نقص الصفيحات الفيروسية).

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP)

مرادف: نقص الصفيحات المناعي الذاتي. يتميز هذا المرض بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي (لا يتأثر تكوين العناصر الخلوية الأخرى للدم) نتيجة زيادة تدميرها. أسباب المرض غير معروفة. يفترض الاستعداد الوراثي لتطور المرض، ويلاحظ أيضا وجود علاقة مع عمل بعض العوامل المؤهبة.

• الالتهابات الفيروسية والبكتيرية.
• التطعيمات الوقائية؛
• بعض الأدوية (فوروسيميد، الإندوميتاسين).
• التشميس المفرط
• انخفاض حرارة الجسم.

على سطح الصفائح الدموية (كما هو الحال على سطح أي خلية في الجسم) توجد مجمعات جزيئية معينة تسمى المستضدات. عندما يدخل مستضد غريب إلى الجسم، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة محددة. تتفاعل مع المستضد، مما يؤدي إلى تدمير الخلية الموجودة على سطحها.

تتطور هذه الحالة عندما تكون هناك مستضدات على سطح صفائح الدم لدى الطفل غير موجودة على صفائح الأم. في هذه الحالة، تدخل الأجسام المضادة (الجلوبيولين المناعي من الفئة G التي يمكنها المرور عبر حاجز المشيمة) المنتجة في جسم الأم إلى مجرى دم الطفل وتتسبب في تدمير الصفائح الدموية.

تتطور هذه الحالة بعد نقل الدم أو الصفائح الدموية وتتميز بالتدمير الشديد للصفائح الدموية في الطحال. وترتبط آلية التطور بنقل الصفائح الدموية الأجنبية إلى المريض، حيث يبدأ إنتاج الأجسام المضادة لها. يستغرق إنتاج الأجسام المضادة وإطلاقها في الدم وقتًا معينًا، لذلك يتم ملاحظة انخفاض في عدد الصفائح الدموية بعد 7-8 أيام من نقل الدم.

تتطور هذه المتلازمة مع بعض الأمراض الجهازية (الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب الكبد المناعي الذاتي، والتهاب المفاصل الروماتويدي) أو دون أمراض مهيئة على خلفية الرفاهية النسبية (شكل مجهول السبب). ويتميز بتكوين أجسام مضادة لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية الطبيعية في الجسم، ونتيجة لذلك يتم تدمير الخلايا "الموسومة" بالأجسام المضادة في الطحال والكبد ونخاع العظام.

يبدأ تدمير الصفائح الدموية بعد أيام قليلة من بدء العلاج. عند التوقف عن تناول الدواء، يتم تدمير الصفائح الدموية، التي تم بالفعل تثبيت مستضدات الدواء على سطحها، لكن الصفائح الدموية المنتجة حديثًا لا تتأثر بالأجسام المضادة، ويتم استعادة عددها في الدم تدريجيًا، وتختفي مظاهر المرض.

تخترق الفيروسات التي تدخل جسم الإنسان الخلايا المختلفة وتتكاثر فيها بشكل مكثف.

• ظهور المستضدات الفيروسية على سطح الخلية.
• التغيرات في المستضدات الخلوية تحت تأثير الفيروس.

ونتيجة لذلك، يبدأ إنتاج الأجسام المضادة للمستضدات الذاتية الفيروسية أو المعدلة، مما يؤدي إلى تدمير الخلايا المصابة في الطحال.

• فيروس الحصبة الألمانية.
• فيروس الحماق النطاقي (الجدري المائي) ؛
• فيروس الحصبة؛
• فيروس الانفلونزا.

في حالات نادرة، قد تتسبب الآلية الموصوفة في تطور نقص الصفيحات أثناء التطعيم.

استهلاك نقص الصفيحات

• متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية.
• فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.
• متلازمة انحلال الدم اليوريمي.

متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية (متلازمة DIC)

حالة تتطور نتيجة لأضرار جسيمة في الأنسجة والأعضاء الداخلية، مما ينشط نظام تخثر الدم مع استنفاده لاحقًا.

• تدمير الأنسجة على نطاق واسع (أثناء الحروق والإصابات والعمليات ونقل الدم غير المتوافق)؛
• التهابات حادة.
• تدمير الأورام الكبيرة.
• العلاج الكيميائي في علاج الأورام.
• صدمة من أي مسببات.
• زرع الأعضاء.

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP)

أساس هذا المرض هو عدم وجود كمية كافية من عامل مضاد التخثر – البروستاسيكلين – في الدم. عادة، يتم إنتاجه عن طريق البطانة (السطح الداخلي للأوعية الدموية) ويمنع عملية تنشيط الصفائح الدموية وتجميعها (التصاقها ببعضها البعض وتشكيل جلطة دموية). في TTP، يؤدي تعطيل إطلاق هذا العامل إلى تنشيط موضعي للصفائح الدموية وتكوين الجلطات الدقيقة وتلف الأوعية الدموية وتطور انحلال الدم داخل الأوعية (تدمير خلايا الدم الحمراء مباشرة في قاع الأوعية الدموية).

مرض يحدث في الغالب عند الأطفال وينتج بشكل رئيسي عن الالتهابات المعوية (الدوسنتاريا، داء الإشريكية). هناك أيضًا أسباب غير معدية للمرض (بعض الأدوية، الاستعداد الوراثي، الأمراض الجهازية).

إعادة توزيع نقص الصفيحات

• تليف الكبد؛
• الالتهابات (التهاب الكبد والسل والملاريا) ؛
• الذئبة الحمامية الجهازية؛
• أورام الدم (سرطان الدم، سرطان الغدد الليمفاوية)؛
• إدمان الكحول.

مع مسار طويل من المرض، يمكن أن تتعرض الصفائح الدموية المحتجزة في الطحال لتدمير هائل مع التطور اللاحق للتفاعلات التعويضية في نخاع العظم.

تخفيف نقص الصفيحات

أعراض نقص الصفيحات

آلية تطور جميع أعراض نقص الصفيحات هي نفسها - يؤدي انخفاض تركيز الصفائح الدموية إلى ضعف تغذية جدران الأوعية الدموية الصغيرة (الشعيرات الدموية بشكل أساسي) وزيادة هشاشتها. ونتيجة لذلك، بشكل عفوي أو عند التعرض لعامل فيزيائي ذو حد أدنى من الشدة، تتعطل سلامة الشعيرات الدموية ويتطور النزيف.

• نزيف في الجلد والأغشية المخاطية (فرفرية). تظهر على شكل بقع حمراء صغيرة، تظهر بشكل خاص في أماكن الضغط والاحتكاك بالملابس، وتتكون نتيجة نقع الدم في الجلد والأغشية المخاطية. البقع غير مؤلمة ولا تبرز فوق سطح الجلد ولا تختفي بالضغط. يمكن ملاحظة نزيف نقطة واحدة (نمشات) ونزيف كبير (كدمات - قطرها أكثر من 3 مم، كدمات - قطرها عدة سنتيمترات). في الوقت نفسه، يمكن ملاحظة كدمات بألوان مختلفة - الأحمر والأزرق (في وقت سابق) أو الأخضر والأصفر (في وقت لاحق).
• نزيف الأنف المتكرر. يتم تزويد الغشاء المخاطي للأنف بكثرة بالدم ويحتوي على عدد كبير من الشعيرات الدموية. تؤدي هشاشتها المتزايدة، الناتجة عن انخفاض تركيز الصفائح الدموية، إلى نزيف حاد في الأنف. يمكن أن يحدث نزيف الأنف عن طريق العطس أو نزلات البرد أو الصدمات الدقيقة (من اختيار أنفك) أو دخول جسم غريب. الدم الذي يتدفق هو أحمر مشرق. يمكن أن تتجاوز مدة النزيف عشرات الدقائق، مما يؤدي إلى فقدان الشخص ما يصل إلى عدة مئات من الملليلترات من الدم.
• نزيف اللثة. قد يعاني العديد من الأشخاص من نزيف بسيط في اللثة عند تنظيف أسنانهم. مع نقص الصفيحات، تكون هذه الظاهرة واضحة بشكل خاص، حيث يتطور النزيف على سطح كبير من اللثة ويستمر لفترة طويلة.
• نزيف الجهاز الهضمي. أنها تنشأ نتيجة لزيادة هشاشة أوعية الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي، وكذلك عندما يصاب بالطعام القاسي الخشن. ونتيجة لذلك، قد يخرج الدم في البراز (ميلينا)، ويتحول إلى اللون الأحمر، أو في القيء (قيء الدم)، وهو أكثر شيوعًا للنزيف من الغشاء المخاطي في المعدة. ويصل فقدان الدم في بعض الأحيان إلى مئات المليليترات من الدم، مما قد يهدد حياة الشخص.
• ظهور الدم في البول (بيلة دموية). يمكن ملاحظة هذه الظاهرة عند حدوث نزيف في الأغشية المخاطية للمثانة والمسالك البولية. في هذه الحالة، اعتمادًا على كمية فقدان الدم، قد يكتسب البول لونًا أحمر ساطعًا (بيلة دموية كبيرة)، أو سيتم تحديد وجود الدم في البول فقط عن طريق الفحص المجهري (بيلة دموية دقيقة).
• الحيض الطويل والثقيل. في الظروف العادية، يستمر نزيف الحيض حوالي 3 إلى 5 أيام. لا يتجاوز إجمالي حجم الإفرازات خلال هذه الفترة 150 مل، بما في ذلك طبقة بطانة الرحم المتساقطة. كمية الدم المفقودة لا تتجاوز 50-80 مل. في نقص الصفيحات، لوحظ نزيف حاد (أكثر من 150 مل) أثناء الحيض (فرط الطمث)، وكذلك في أيام أخرى من الدورة الشهرية.
• نزيف طويل أثناء قلع الأسنان. يرتبط قلع الأسنان بتمزق الشريان السني وتلف الشعيرات الدموية في اللثة. في الظروف العادية، خلال 5 إلى 20 دقيقة، يمتلئ المكان الذي كان يوجد فيه السن سابقًا (الناتئ السنخي للفك) بجلطة دموية، ويتوقف النزيف. عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية في الدم، تتعطل عملية تكوين هذه الجلطة، ولا يتوقف النزيف من الشعيرات الدموية التالفة ويمكن أن يستمر لفترة طويلة.

في كثير من الأحيان، يتم استكمال الصورة السريرية لنقص الصفيحات بأعراض الأمراض التي أدت إلى حدوثه - ويجب أيضًا أخذها بعين الاعتبار في عملية التشخيص.

تشخيص أسباب نقص الصفيحات

• تعداد الدم الكامل (CBC). يسمح لك بتحديد التركيب الكمي للدم، وكذلك دراسة شكل وحجم الخلايا الفردية.
• تحديد زمن النزيف (حسب ديوك). يسمح لك بتقييم الحالة الوظيفية للصفائح الدموية وتخثر الدم الذي تسببه.
• تحديد زمن تخثر الدم. يتم قياس الوقت الذي يبدأ فيه الدم المأخوذ من الوريد في تكوين جلطات (يبدأ الدم في التخثر). تتيح هذه الطريقة تحديد اضطرابات الإرقاء الثانوي التي قد تصاحب نقص الصفيحات في بعض الأمراض.
• ثقب نخاع العظم الأحمر. جوهر الطريقة هو ثقب عظام معينة من الجسم (القص) بإبرة معقمة خاصة وأخذ 10-20 مل من مادة نخاع العظم. يتم تحضير المسحات من المادة الناتجة وفحصها تحت المجهر. توفر هذه الطريقة معلومات حول حالة تكون الدم، بالإضافة إلى التغيرات الكمية أو النوعية في الخلايا المكونة للدم.
• تحديد الأجسام المضادة في الدم. طريقة دقيقة للغاية تسمح لك بتحديد وجود الأجسام المضادة للصفائح الدموية، وكذلك لخلايا الجسم الأخرى أو الفيروسات أو الأدوية.
• البحوث الجينية. يتم إجراؤه في حالة الاشتباه في نقص الصفيحات الوراثي. يسمح لك بتحديد الطفرات الجينية لدى الوالدين والأقارب المباشرين للمريض.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية. طريقة لدراسة بنية وكثافة الأعضاء الداخلية باستخدام ظاهرة انعكاس الموجات الصوتية من الأنسجة ذات الكثافات المختلفة. يسمح لك بتحديد حجم الطحال والكبد والأورام المشتبه بها في مختلف الأعضاء.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (مري). طريقة حديثة عالية الدقة تسمح لك بالحصول على صورة طبقة تلو الأخرى لبنية الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية.

تشخيص نقص الصفيحات

• تحليل الدم العام.
• تحديد زمن النزف (اختبار ديوك).

تحليل الدم العام

أبسط طريقة للبحث المختبري وأكثرها إفادة في نفس الوقت والتي تسمح لك بتحديد تركيز الصفائح الدموية في الدم بدقة.

تتيح لك هذه الطريقة إجراء تقييم مرئي لمعدل وقف النزيف من الأوعية الصغيرة (الشعيرات الدموية)، والتي تميز وظيفة مرقئ (مرقئ) للصفائح الدموية.

نقص الصفيحات وخلل في الصفائح الدموية

يتم تعريف اضطراب نظام الدم، الذي يدور فيه عدد غير كافٍ من الصفائح الدموية - الخلايا التي توفر الإرقاء وتلعب دورًا رئيسيًا في عملية تخثر الدم، على أنه نقص الصفيحات (رمز ICD-10 - D69.6).

لماذا نقص الصفيحات خطير؟ يؤدي انخفاض تركيز الصفائح الدموية (أقل من 150 ألف / ميكرولتر) إلى إعاقة تخثر الدم لدرجة أن هناك خطر حدوث نزيف تلقائي مع فقدان كبير للدم عند أدنى ضرر للأوعية الدموية.

تشمل أمراض الصفائح الدموية مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات في اضطرابات تكاثر النخاع، كثرة الصفيحات كظاهرة تفاعلية)، وانخفاض مستويات الصفائح الدموية - نقص الصفيحات، وخلل الصفائح الدموية. أي من هذه الحالات، بما في ذلك حالة زيادة مستويات الصفائح الدموية، يمكن أن تسبب ضعف تكوين الجلطة الدموية والنزيف.

الصفائح الدموية هي أجزاء من الخلايا كبيرة النواة التي توفر الإرقاء للدورة الدموية. يتم تصنيع الثرومبوبويتين عن طريق الكبد استجابةً لانخفاض عدد الخلايا كبيرة النواة في نخاع العظم والصفائح الدموية المنتشرة، ويحفز نخاع العظم على تصنيع الصفائح الدموية من الخلايا كبيرة النواة. تدور الصفائح الدموية في مجرى الدم لمدة 7-10 أيام. يتم ترسيب حوالي ثلث الصفائح الدموية بشكل مؤقت في الطحال. العدد الطبيعي للصفائح الدموية هو 40.000/ميكرولتر. ومع ذلك، قد يختلف عدد الصفائح الدموية قليلاً اعتمادًا على مرحلة الدورة الشهرية، وانخفاض في أواخر الحمل (نقص الصفيحات الحملي) وزيادة استجابة للسيتوكينات الالتهابية للعملية الالتهابية (كثرة الصفيحات الثانوية أو التفاعلية). يتم تدمير الصفائح الدموية في الطحال في نهاية المطاف.

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

أسباب نقص الصفيحات

تشمل أسباب نقص الصفيحات ضعف إنتاج الصفائح الدموية، وزيادة احتجاز الصفائح الدموية في الطحال مع بقاء الصفائح الدموية بشكل طبيعي، وزيادة تدمير الصفائح الدموية أو استهلاكها، وتخفيف الصفائح الدموية، ومزيج من ما سبق. تشير زيادة احتجاز الصفائح الدموية في الطحال إلى وجود تضخم الطحال.

يتناسب خطر النزيف عكسيا مع عدد الصفائح الدموية. يؤدي تعداد الصفائح الدموية الأقل من/ميكرولتر إلى حدوث نزيف بسيط بسهولة ويزيد من خطر حدوث نزيف كبير. عندما تكون مستويات الصفائح الدموية بين i/ميكرولتر، قد يحدث نزيف حتى مع حدوث صدمة طفيفة؛ عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من / ميكرولتر، فمن الممكن حدوث نزيف تلقائي. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 5000/ميكروليتر، فمن المرجح أن يحدث نزيف تلقائي حاد.

يمكن أن يحدث خلل في الصفائح الدموية عندما يكون هناك خلل داخل الخلايا في خلل الصفائح الدموية أو عندما يكون هناك تأثير خارجي يضر بوظيفة الصفائح الدموية الطبيعية. يمكن أن يكون الخلل خلقيًا أو مكتسبًا. من بين الاضطرابات الخلقية، يعد مرض فون ويلبراند هو الأكثر شيوعًا وعيوب الصفائح الدموية داخل الخلايا أقل شيوعًا. غالبًا ما تنتج الاضطرابات المكتسبة في وظيفة الصفائح الدموية عن أمراض مختلفة، أو تناول الأسبرين أو أدوية أخرى.

الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات

يمكن أن يحدث تدمير الصفائح الدموية لأسباب مناعية (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، والأدوية، وأمراض النسيج الضام، وأمراض التكاثر اللمفاوي، وعمليات نقل الدم) أو نتيجة لأسباب غير مناعية (الإنتان السلبي لجرام، ومتلازمة الضائقة التنفسية الحادة). المظاهر السريرية والمخبرية مشابهة لتلك الموجودة في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. فقط دراسة التاريخ الطبي يمكن أن تؤكد التشخيص. يرتبط العلاج بتصحيح المرض الأساسي.

متلازمة الضائقة التنفسية الحادة

قد يصاب المرضى الذين يعانون من متلازمة الضائقة التنفسية الحادة بنقص الصفيحات غير المناعي، ربما بسبب ترسب الصفائح الدموية في الشعيرات الدموية في الرئتين.

نقل الدم

تنجم فرفرية ما بعد نقل الدم عن تدمير مناعي مشابه لـ ITP، باستثناء وجود تاريخ لنقل الدم خلال 3 إلى 10 أيام. المرضى هم في الغالب من النساء ويفتقرون إلى مستضد الصفائح الدموية (PLA-1)، الموجود في معظم الناس. تحفز عمليات نقل الصفائح الدموية الإيجابية PLA-1 إنتاج الأجسام المضادة PLA-1، والتي (آليتها غير معروفة) قد تتفاعل مع الصفائح الدموية السلبية PLA-1 لدى المريض. والنتيجة هي نقص الصفيحات الشديد، والذي يختفي خلال 2-6 أسابيع.

أمراض الأنسجة الضامة والتكاثر اللمفاوي

الأنسجة الضامة (مثل مرض الذئبة الحمراء) والأمراض التكاثرية اللمفية يمكن أن تسبب نقص الصفيحات المناعي. غالبًا ما تكون الستيروئيدات القشرية السكرية واستئصال الطحال فعالة.

تدمير المناعة الناجم عن المخدرات

كينيدين، كينين، سلفوناميدات، كاربامازيبين، ميثيل دوبا، الأسبرين، الأدوية المضادة لمرض السكر عن طريق الفم، أملاح الذهب، والريفامبين يمكن أن تسبب نقص الصفيحات، عادة بسبب رد فعل مناعي حيث يرتبط الدواء بالصفائح الدموية لتشكيل مستضد "غريب" جديد. لا يمكن تمييز هذه الحالة عن ITP باستثناء تاريخ تعاطي المخدرات. عند التوقف عن تناول الدواء، يزداد عدد الصفائح الدموية خلال 7 أيام. يعد نقص الصفيحات الناجم عن الذهب استثناءً، حيث يمكن أن تبقى أملاح الذهب في الجسم لعدة أسابيع.

يتطور نقص الصفيحات لدى 5% من المرضى الذين يتلقون الهيبارين غير المجزأ، وهو أمر ممكن حتى عند إعطاء جرعات منخفضة جدًا من الهيبارين (على سبيل المثال، عند تنظيف القسطرة الشريانية أو الوريدية). الآلية عادة ما تكون مناعية. قد يحدث نزيف، ولكن في كثير من الأحيان تشكل الصفائح الدموية مجاميع تسبب انسداد الأوعية الدموية مع تطور تجلط الدم الشرياني وريدي متناقض، وأحيانا تهدد الحياة (على سبيل المثال، انسداد الأوعية الدموية التخثرية، والسكتة الدماغية، واحتشاء عضلة القلب الحاد). يجب إيقاف الهيبارين عند جميع المرضى الذين يصابون بنقص الصفيحات أو انخفاض في عدد الصفائح الدموية بنسبة تزيد عن 50%. بما أن 5 أيام من تناول الهيبارين كافية لعلاج الخثار الوريدي، ويبدأ معظم المرضى بتناول مضادات التخثر الفموية في نفس الوقت الذي يتناولون فيه الهيبارين، فإن انسحاب الهيبارين عادة ما يكون آمنًا. الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (LMWH) أقل مناعة من الهيبارين غير المجزأ. ومع ذلك، لا يستخدم LMWH في نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين لأن معظم الأجسام المضادة تتفاعل مع LMWH.

الإنتان سلبي الجرام

غالبًا ما يسبب الإنتان سلبي الجرام نقص الصفيحات غير المناعي، وهو ما يتوافق مع شدة العدوى. يمكن أن يحدث نقص الصفيحات بسبب العديد من العوامل: التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، وتكوين المجمعات المناعية التي يمكن أن تتفاعل مع الصفائح الدموية، والتنشيط التكميلي، وترسب الصفائح الدموية على الأسطح البطانية التالفة.

عدوى فيروس نقص المناعة البشرية

قد يصاب المرضى المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية بنقص الصفيحات المناعي، على غرار ITP، باستثناء ما يرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن رفع عدد الصفائح الدموية عن طريق إعطاء الجلايكورتيكويدات، والتي غالبًا ما يتم حجبها حتى ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 1/ميكرولتر، لأن هذه الأدوية يمكن أن تقلل المناعة بشكل أكبر. كما يزداد عادةً عدد الصفائح الدموية بعد استخدام الأدوية المضادة للفيروسات.

التسبب في نقص الصفيحات

تكمن التسبب في نقص الصفيحات إما في أمراض الجهاز المكونة للدم وانخفاض إنتاج الصفائح الدموية بواسطة الخلايا النخاعية في نخاع العظم (الخلايا الضخمة النوى)، أو في ضعف تجلط الدم وزيادة تدمير الصفائح الدموية (البلعمة)، أو في أمراض العزل واحتباس الصفائح الدموية في الطحال.

في نخاع العظام لدى الأشخاص الأصحاء، يتم إنتاج متوسط ​​الصفائح الدموية يوميًا، ولكن لا تدور جميعها في الدورة الدموية الجهازية: يتم تخزين الصفائح الدموية الاحتياطية في الطحال ويتم إطلاقها عند الحاجة.

عندما لا يكشف فحص المريض عن الأمراض التي تسبب انخفاضًا في مستويات الصفائح الدموية، يتم تشخيص نقص الصفيحات مجهولة المصدر أو نقص الصفيحات مجهول السبب. لكن هذا لا يعني أن المرض نشأ "بهذه الطريقة".

يتطور نقص الصفيحات، المرتبط بانخفاض إنتاج الصفائح الدموية، مع نقص الفيتامينات B12 وB9 (حمض الفوليك) في الجسم وفقر الدم اللاتنسجي.

يتم الجمع بين نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات مع ضعف وظيفة نخاع العظم المرتبط بسرطان الدم الحاد والساركوما اللمفاوية والنقائل السرطانية من الأعضاء الأخرى. قد يكون تثبيط إنتاج الصفائح الدموية نتيجة للتغيرات في بنية الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم (ما يسمى بمتلازمة خلل التنسج النقوي)، أو نقص تنسج الدم الخلقي (متلازمة فانكوني)، أو كثرة الكريات النقوية أو التليف النقوي في نخاع العظم.

أعراض نقص الصفيحات

تؤدي اضطرابات الصفائح الدموية إلى نمط نزيف نموذجي من النمشات المتعددة على الجلد، وعادةً ما تكون أكثر وضوحًا على الساقين؛ كدمات صغيرة متناثرة في أماكن الإصابات الطفيفة. نزيف الأغشية المخاطية (نزيف في الأنف، نزيف في الجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي، نزيف مهبلي)، نزيف حاد بعد التدخلات الجراحية. يمكن أن يكون النزيف الحاد في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي مهددًا للحياة. ومع ذلك، فإن مظاهر نزيف الأنسجة الكبير (على سبيل المثال، ورم دموي حشوي عميق أو تدمي المفصل) غير نمطية في أمراض الصفائح الدموية وتشير إلى وجود اضطرابات الإرقاء الثانوي (على سبيل المثال، الهيموفيليا).

نقص الصفيحات المناعي الذاتي

تنقسم التسبب في زيادة تدمير الصفائح الدموية إلى مناعية وغير مناعية. والأكثر شيوعًا هو نقص الصفيحات المناعي الذاتي. تشمل قائمة الأمراض المناعية التي تتجلى فيها: نقص الصفيحات مجهول السبب (فرفرية نقص الصفيحات المناعية أو مرض فيرلهوف)، الذئبة الحمامية الجهازية، متلازمات شارب أو سجوجرن، متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، إلخ. تتحد كل هذه الحالات من خلال حقيقة أن الجسم ينتج أجسامًا مضادة التي تهاجم خلاياها السليمة، بما في ذلك الصفائح الدموية.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه عندما تدخل الأجسام المضادة من امرأة حامل مصابة بفرفرية نقص الصفيحات المناعية إلى مجرى دم الجنين، يتم اكتشاف نقص الصفيحات العابر لدى الطفل خلال فترة حديثي الولادة.

وفقًا لبعض التقارير، يمكن اكتشاف الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية (البروتينات السكرية الغشائية) في حوالي 60٪ من الحالات. تحتوي الأجسام المضادة على الغلوبولين المناعي G (IgG)، ونتيجة لذلك، تصبح الصفائح الدموية أكثر عرضة لزيادة البلعمة عن طريق البلعمات الطحالية.

نقص الصفيحات الخلقي

العديد من الانحرافات عن القاعدة ونتائجها - نقص الصفيحات المزمن - لها أسباب وراثية. يحفز بروتين الثرومبوبويتين، الذي يتم تصنيعه في الكبد، والمشفر على الكروموسوم 3p27، الخلايا النواءية، وهو مسؤول عن تأثير الثرومبوبويتين على بروتين مستقبل محدد مشفر بواسطة جين C-MPL.

من المفترض أن نقص الصفيحات الخلقي (على وجه الخصوص، نقص الصفيحات الأميجية النواة)، وكذلك نقص الصفيحات الوراثي (مع فقر الدم اللاتنسجي العائلي، متلازمة ويسكوت ألدريتش، متلازمة ماي هيجلين، وما إلى ذلك) يرتبط بطفرة في أحد هذه الجينات. على سبيل المثال، ينتج الجين الطافر الموروث مستقبلات الثرومبوبويتين النشطة باستمرار، مما يسبب الإفراط في إنتاج الخلايا الكبيرة غير الطبيعية غير القادرة على إنتاج ما يكفي من الصفائح الدموية.

متوسط ​​عمر الصفائح الدموية المنتشرة هو 7-10 أيام؛ يتم تنظيم دورة الخلية بواسطة بروتين الغشاء المضاد للخلايا BCL-XL، والذي يتم ترميزه بواسطة جين BCL2L1. من حيث المبدأ، وظيفة BCL-XL هي حماية الخلايا من التلف وموت الخلايا المبرمج، ولكن اتضح أنه عندما يتحور الجين، فإنه يعمل كمنشط لعمليات موت الخلايا المبرمج. لذلك، قد يحدث تدمير الصفائح الدموية بشكل أسرع من تكوين الصفائح الدموية.

لكن نقص الصفيحات الوراثية، وهو سمة من سمات أهبة النزفية (وهن الصفيحات جلانزمان) ومتلازمة برنارد سولييه، لديه التسبب في المرضية مختلفة قليلا. بسبب خلل جيني، لوحظ نقص الصفيحات لدى الأطفال الصغار، المرتبط بخلل في بنية الصفائح الدموية، مما يحرمهم من القدرة على "الالتصاق ببعضهم البعض" لتكوين جلطة دموية، وهو أمر ضروري لوقف النزيف. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام هذه الصفائح الدموية المعيبة بسرعة في الطحال.

قلة الصفيحات الثانوية

بالمناسبة، حول الطحال. تضخم الطحال - زيادة في حجم الطحال - يتطور لأسباب مختلفة (بسبب أمراض الكبد، والالتهابات، وفقر الدم الانحلالي، وانسداد الوريد الكبدي، وتسلل الخلايا السرطانية في سرطان الدم والأورام اللمفاوية، وما إلى ذلك)، وهذا يؤدي إلى حقيقة أنه يمكنه الاحتفاظ بما يصل إلى ثلث إجمالي كتلة الصفائح الدموية. والنتيجة هي اضطراب مزمن في نظام الدم، والذي يتم تشخيصه على أنه نقص الصفيحات العرضي أو الثانوي. عندما يتضخم هذا العضو، تتم الإشارة في كثير من الحالات إلى استئصال الطحال بسبب نقص الصفيحات، أو ببساطة، إزالة الطحال بسبب نقص الصفيحات.

يمكن أن يتطور نقص الصفيحات المزمن أيضًا بسبب متلازمة فرط الطحال، وهو ما يعني فرط وظيفة الطحال، بالإضافة إلى التدمير المبكر والسريع جدًا لخلايا الدم بواسطة الخلايا البالعة. فرط الطحال هو أمر ثانوي بطبيعته وغالبًا ما يحدث بسبب الملاريا أو السل أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو الورم. لذلك، في الواقع، يصبح نقص الصفيحات الثانوي أحد مضاعفات هذه الأمراض.

يرتبط نقص الصفيحات الثانوي بالعدوى الفيروسية البكتيرية أو الجهازية: فيروس إبشتاين بار، فيروس نقص المناعة البشرية، الفيروس المضخم للخلايا، الفيروس الصغير، التهاب الكبد، فيروس الحماق النطاقي (العامل المسبب لجدري الماء)، أو فيروس الروبي (الذي يسبب الحصبة الألمانية).

عندما يتعرض الجسم (مباشرة على نخاع العظم وخلاياه النخاعية) للإشعاعات المؤينة ويستهلك كميات كبيرة من الكحول، يمكن أن يتطور نقص الصفيحات الحاد الثانوي.

نقص الصفيحات عند الأطفال

ووفقا للدراسات، في الثلث الثاني من الحمل يتجاوز مستوى الصفائح الدموية لدى الجنين 150 ألف / ميكرولتر. تظهر قلة الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة بعد 1-5% من الولادات، وتحدث قلة الصفيحات الشديدة (عندما تكون الصفائح الدموية أقل من 50 ألف/ميكروليتر) في 0.1-0.5% من الحالات. في الوقت نفسه، يولد نسبة كبيرة من الأطفال المصابين بهذا المرض قبل الأوان أو يعانون من قصور المشيمة أو نقص الأكسجة لدى الجنين. في 15-20٪ من الأطفال حديثي الولادة، يكون نقص الصفيحات مناعيًا خافيًا - نتيجة تلقي الأجسام المضادة للصفائح الدموية من الأم.

يعتبر أطباء حديثي الولادة أن العيوب الوراثية في الخلايا الضخمة في نخاع العظم، وأمراض المناعة الذاتية الخلقية، ووجود الالتهابات، وكذلك متلازمة DIC (التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية) هي أسباب أخرى لنقص الصفيحات.

تكون معظم حالات نقص الصفيحات لدى الأطفال الأكبر سنًا مصحوبة بأعراض، وتشمل مسببات الأمراض المحتملة الفطريات والبكتيريا والفيروسات، مثل الفيروس المضخم للخلايا، أو التوكسوبلازما، أو الحصبة الألمانية. يحدث نقص الصفيحات الحاد في كثير من الأحيان مع عدوى بكتيرية فطرية أو سلبية الجرام.

يتم إعطاء التطعيمات الخاصة بنقص الصفيحات لدى الأطفال بحذر، وفي الأشكال الشديدة من المرض، قد يتم بطلان التطعيم الوقائي عن طريق الحقن والتطبيقات الجلدية (مع تخدش الجلد).

نقص الصفيحات أثناء الحمل

يمكن أن يكون لنقص الصفيحات أثناء الحمل أسباب عديدة. ومع ذلك، يجب الأخذ في الاعتبار أن متوسط ​​عدد الصفائح الدموية أثناء الحمل ينخفض ​​(حتى 215 ألف / ميكرولتر)، وهذا أمر طبيعي.

أولاً، عند النساء الحوامل، يرتبط التغير في عدد الصفائح الدموية بفرط حجم الدم - زيادة فسيولوجية في حجم الدم (بنسبة 45٪ في المتوسط). ثانيًا، يتم زيادة استهلاك الصفائح الدموية خلال هذه الفترة، ولا تنتج الخلايا الكبيرة في نخاع العظم الصفائح الدموية فحسب، بل تنتج أيضًا كمية أكبر بكثير من الثرومبوكسان A2، وهو أمر ضروري لتراكم الصفائح الدموية أثناء تخثر الدم (تخثر الدم).

بالإضافة إلى ذلك، في حبيبات ألفا من الصفائح الدموية الحامل، يتم تصنيع بروتين سكري PDGF بشكل مكثف، وهو عامل نمو مشتق من الصفائح الدموية، والذي ينظم نمو الخلايا وانقسامها وتمايزها، ويلعب أيضًا دورًا حاسمًا في تكوين الأوعية الدموية ( بما في ذلك في الجنين).

كما لاحظ أطباء التوليد، لوحظ نقص الصفيحات بدون أعراض في حوالي 5٪ من النساء الحوامل أثناء الحمل الطبيعي؛ في 65-70٪ من الحالات، يحدث نقص الصفيحات مجهولة المصدر. تعاني 7.6% من النساء الحوامل من درجة معتدلة من نقص الصفيحات، و15-21% من النساء المصابات بتسمم الحمل وتسمم الحمل يتطور لديهن نقص شديد في الصفيحات أثناء الحمل.

يبدأ المرض تدريجياً أو بشكل حاد مع ظهور المتلازمة النزفية. نوع النزيف في فرفرية نقص الصفيحات هو نزيف نقطي (كدمة). وفقا للمظاهر السريرية، هناك نوعان مختلفان من فرفرية نقص الصفيحات: "جاف" - يعاني المريض من متلازمة النزف الجلدي فقط؛ "رطب" - نزيف مصحوب بالنزيف. الأعراض المرضية لفرفرية نقص الصفيحات هي نزيف في الجلد والأغشية المخاطية والنزيف. غياب هذه العلامات يثير الشكوك حول صحة التشخيص.
تحدث متلازمة النزف الجلدي عند 100% من المرضى. يختلف عدد الكدمات من مفردة إلى متعددة. الخصائص الرئيسية لمتلازمة النزف الجلدي في فرفرية نقص الصفيحات هي كما يلي.
- عدم التناسق بين شدة النزف ودرجة التعرض للصدمة. ظهورها العفوي ممكن (بشكل رئيسي في الليل).
- تعدد أشكال الطفح الجلدي النزفي (من النمشات إلى النزيف الكبير).
-نزيف جلدي متعدد الألوان (يتراوح لونه من الأرجواني إلى الأزرق المخضر والأصفر حسب مدة ظهوره)، ويرتبط بالتحول التدريجي للهيموجلوبين عبر المراحل المتوسطة من التحلل إلى البيليروبين.
- عدم التماثل (لا يوجد توطين مفضل) للعناصر النزفية.
- غير مؤلم.
يحدث النزيف غالبًا في الأغشية المخاطية، وفي أغلب الأحيان اللوزتين والحنك الرخو والصلب. من الممكن حدوث نزيف في طبلة الأذن والصلبة والجسم الزجاجي وقاع العين.
قد يشير النزف في الصلبة إلى خطر حدوث أخطر وأخطر مضاعفات فرفرية نقص الصفيحات - نزيف في الدماغ. كقاعدة عامة، يحدث فجأة ويتقدم بسرعة. سريريا، يتجلى النزف الدماغي في الصداع، والدوخة، والتشنجات، والقيء، والأعراض العصبية البؤرية. تعتمد نتيجة النزف الدماغي على حجم العملية المرضية وتوطينها والتشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.
تتميز فرفرية نقص الصفيحات بالنزيف من الأغشية المخاطية. وهي غالبا ما تكون غزيرة بطبيعتها، مما يسبب فقر الدم الحاد التالي للنزيف، مما يهدد حياة المريض. عند الأطفال، يحدث النزيف غالبًا من الغشاء المخاطي للأنف. عادةً ما يكون نزيف اللثة أقل غزارة، ولكنه قد يصبح خطيرًا أيضًا أثناء قلع الأسنان، خاصة عند المرضى الذين يعانون من مرض لم يتم تشخيصه. يحدث النزيف بعد قلع الأسنان في فرفرية نقص الصفيحات مباشرة بعد التدخل ولا يستأنف بعد توقفه، على عكس النزيف المتأخر المتأخر في الهيموفيليا. في الفتيات في سن البلوغ، من الممكن حدوث غزارة الطمث الشديدة والنزيف الرحمي. يحدث نزيف الجهاز الهضمي والكلى بشكل أقل تواترا.
لا توجد تغييرات مميزة في الأعضاء الداخلية مع فرفرية نقص الصفيحات. درجة حرارة الجسم عادة ما تكون طبيعية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب أثناء تسمع القلب - نفخة انقباضية في القمة وعند نقطة بوتكين، ضعف النغمة الأولى الناجمة عن فقر الدم. الطحال المتضخم هو أمر غير معهود ويستبعد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.
وفقًا للدورة ، يتم التمييز بين أشكال المرض الحادة (التي تدوم حتى 6 أشهر) والمزمنة (التي تدوم أكثر من 6 أشهر). أثناء الفحص الأولي، من المستحيل تحديد طبيعة مسار المرض. اعتمادا على درجة ظهور المتلازمة النزفية ومعلمات الدم أثناء المرض، يتم تمييز ثلاث فترات: أزمة النزف، مغفرة سريرية ومغفرة دموية سريرية.
تتميز الأزمة النزفية بمتلازمة النزيف الحاد والتغيرات الكبيرة في المعلمات المختبرية.
أثناء مغفرة السريرية، تختفي متلازمة النزفية، ويتم تقليل وقت النزيف، ويتم تقليل التغيرات الثانوية في نظام تخثر الدم، ولكن تستمر قلة الصفيحات، على الرغم من أنها أقل وضوحا مما كانت عليه أثناء الأزمة النزفية.
لا تعني المغفرة السريرية والدموية غياب النزيف فحسب، بل تعني أيضًا تطبيع المعلمات المختبرية.

في روسيا، تم اعتماد المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لتسجيل معدلات الإصابة بالأمراض، وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. رقم 170

وتخطط منظمة الصحة العالمية لإصدار نسخة جديدة (ICD-11) في الفترة 2017-2018.

مع التغييرات والإضافات من منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

نقص الصفيحات - الوصف والأسباب والأعراض (العلامات) والتشخيص والعلاج.

وصف قصير

نقص الصفيحات هو انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي، وهو السبب الأكثر شيوعا للنزيف. عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 100 × 109/ لتر، تطول مدة النزيف. في معظم الحالات، تظهر النمشات أو الفرفرية عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى 20-50 × 109/ لتر. يحدث نزيف عفوي خطير (مثل الجهاز الهضمي) أو السكتة النزفية مع نقص الصفيحات أقل من 10 × 109 / لتر.

الأسباب

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات كمظهر من مظاهر الحساسية للأدوية (نقص الصفيحات التحسسي)، الناجم عن إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات (نقص الصفيحات المناعي الذاتي)، الناجم عن الالتهابات، والتسمم، والتسمم الدرقي (أعراض).

في الأطفال حديثي الولادة، يمكن أن يحدث نقص الصفيحات بسبب اختراق الأجسام المضادة الذاتية للأم المريضة عبر المشيمة (نقص الصفيحات المناعية).

علم أمراض تكون الصفيحات: يتم قمع نضوج الخلايا كبيرة النوى بشكل انتقائي بواسطة مدرات البول الثيازيدية والأدوية الأخرى، وخاصة تلك المستخدمة في العلاج الكيميائي والإيثانول، وهناك سبب خاص لنقص الصفيحات وهو تكون الصفيحات غير الفعال المرتبط بالنوع الضخم الأرومات من تكون الدم (يحدث مع نقص فيتامين ب 12 و حمض الفوليك، وكذلك مع خلل التنسج النقوي ومتلازمات ما قبل اللوكيميا). يتم تحديد الخلايا الضخمة غير الطبيعية من الناحية المورفولوجية والوظيفية (ضخمة الأرومات أو خلل التنسج) في نخاع العظم، مما يؤدي إلى ظهور مجموعة من الصفائح الدموية المعيبة التي يتم تدميرها في نخاع العظم. وحدات التشكيل.

تحدث حالات شاذة في تكوين تجمع الصفائح الدموية عندما يتم التخلص من الصفائح الدموية من مجرى الدم، والسبب الأكثر شيوعًا هو ترسبها في الطحال، وفي الظروف العادية، يحتوي الطحال على ثلث تجمع الصفائح الدموية، ويصاحب تطور تضخم الطحال ترسب. لعدد أكبر من الخلايا مع استبعادها من نظام الارقاء. مع حجم الطحال الكبير جدًا، من الممكن ترسب 90% من إجمالي تجمع الصفائح الدموية، أما الـ 10% المتبقية في مجرى الدم المحيطي فهي تتمتع بمدة دوران طبيعية.

زيادة تدمير الصفائح الدموية في المحيط هو الشكل الأكثر شيوعا لنقص الصفيحات. تتميز مثل هذه الحالات بتقصير عمر الصفائح الدموية وزيادة عدد الخلايا النواة الكبيرة في نخاع العظم. يشار إلى هذه الاضطرابات باسم فرفرية نقص الصفيحات المناعية أو غير المناعية فرفرية نقص الصفيحات المناعية فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP) هي النموذج الأولي لنقص الصفيحات الناجم عن آليات المناعة (لا توجد أسباب خارجية واضحة لتدمير الصفائح الدموية). انظر فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب حالات نقص الصفيحات المناعية الذاتية الأخرى الناجمة عن تخليق الأجسام المضادة للصفيحات: نقص الصفيحات بعد نقل الدم (المرتبط بالتعرض للأجسام المضادة المتماثلة)، نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات (على سبيل المثال، الناجم عن الكينيدين)، نقص الصفيحات الناجم عن الإنتان (يمكن أن يصل معدل الإصابة إلى 70) %)، نقص الصفيحات بالاشتراك مع مرض الذئبة الحمراء وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. يهدف العلاج إلى تصحيح الأمراض الأساسية. من الضروري التوقف عن تناول جميع الأدوية التي يحتمل أن تكون خطرة. علاج GK ليس فعالًا دائمًا. تخضع الصفائح الدموية المنقولة لنفس التدمير المتسارع، فرفرية نقص الصفيحات غير المناعية، حالات العدوى (مثل الفيروسية أو الملاريا) نقل كميات كبيرة من الدم المحفوظ مع انخفاض محتوى الصفائح الدموية DIC، صمامات القلب الاصطناعية، فرفرية نقص الصفيحات الخثارية.

نقص الصفيحات (*188000، Â). المظاهر السريرية: قلة الصفيحات الكبيرة، المتلازمة النزفية، عدم تنسج الأضلاع، موه الكلية، بيلة دموية متكررة. الاختبارات المعملية: الأجسام المضادة للصفائح الدموية، تقصير عمر الصفائح الدموية، زيادة وقت التخثر، اختبار عاصبة طبيعية، عيوب في مكون البلازما للإرقاء.

شذوذ مايو-هيجلين (متلازمة هيجلين، Â). قلة الكريات الكبيرة، وجود شوائب قاعدية في العدلات والحمضات (أجسام دوهلي).

متلازمة ابشتاين (153650، Â). قلة الكريات الكبيرة بالاشتراك مع متلازمة ألبورت.

متلازمة عائلة فيشتنر (153640، Â). قلة الكريات الكبيرة، الادراج في الكريات البيض، التهاب الكلية، الصمم.

نقص الصفيحات الخلقي (600588، الحذف 11q23.3-كتر، Â). المظاهر السريرية: نقص الصفيحات خلل تكاثر الخلايا الخلقية، متلازمة نزفية خفيفة. الدراسات المخبرية: حذف 11q23.3-qter، زيادة عدد الخلايا كبيرة النواة، حبيبات عملاقة في الصفائح الدموية الطرفية.

نقص الصفيحات الدوري (188020، Â). المتلازمة النزفية، قلة العدلات الدورية.

نقص الصفيحات باريس – تروسو (188025، الحذف 11q23، خلل في جين TCPT، Â). المظاهر السريرية: المتلازمة النزفية، نقص الصفيحات، فرط التباعد، تشوهات الأذن، التخلف العقلي، تضيق الشريان الأورطي، تأخر النمو في الفترة الجنينية، تضخم الكبد، ارتفاق الأصابع. الدراسات المخبرية: الحبيبات العملاقة في الصفائح الدموية، كثرة الكريات المكروية، الخلايا المكروية الصغيرة.

متلازمة TAR (من: نقص الصفيحات - غياب نصف القطر - نقص الصفيحات وغياب نصف القطر، *270400، r). الغياب الخلقي لنصف القطر بالاشتراك مع نقص الصفيحات (يُنطق عند الأطفال ، ثم يتم تنعيمه لاحقًا) ؛ فرفرية نقص الصفيحات. في نخاع العظم الأحمر توجد خلايا نواة معيبة. في بعض الأحيان يتم ملاحظة الحالات الشاذة في نمو الكلى وأمراض القلب الخلقية.

الأعراض (العلامات)

يتم تحديد الصورة السريرية من خلال المرض الأساسي الذي تسبب في نقص الصفيحات.

التشخيص

التشخيص نقص الصفيحات هو مؤشر لفحص نخاع العظم لوجود الخلايا الضخمة، ويشير غيابها إلى انتهاك الصفيحات، ويشير وجودها إما إلى تدمير الصفائح الدموية الطرفية أو (في وجود تضخم الطحال) ترسب الصفائح الدموية في الطحال. يتم تأكيد التشخيص من خلال تحديد خلل التنسج الضخم النوى في مسحة نخاع العظم، والشذوذات في تكوين تجمع الصفائح الدموية. يتم تشخيص فرط نشاط الطحال عندما يتم اكتشاف نقص الصفيحات المعتدل في مسحة نخاع العظم لعدد طبيعي من الخلايا كبيرة النواة وتضخم كبير في الطحال.يتطلب تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب استبعاد الأمراض التي تحدث مع نقص الصفيحات (على سبيل المثال، مرض الذئبة الحمراء). ، ونقص الصفيحات الناجم عن تناول الأدوية (مثل الكينيدين). الطرق المتاحة ولكن غير المحددة للكشف عن الأجسام المضادة للصفيحات معروفة.

علاج

أمراض الصفيحات. يعتمد العلاج على القضاء على العامل المسبب للمرض، إن أمكن، أو علاج المرض الأساسي؛ يكون نصف عمر الصفائح الدموية طبيعيًا عادةً، مما يسمح بنقل الصفائح الدموية في حالة وجود نقص الصفيحات وعلامات النزيف. تختفي قلة الصفيحات الناتجة عن نقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك مع استعادة مستوياتها الطبيعية.

يستجيب نقص الصفيحات الأميجية النواة بشكل جيد للعلاج؛ وعادةً ما يتم وصف الغلوبولين المناعي المضاد للخلايا الثيموسية والسيكلوسبورين.

حالات شاذة في تكوين تجمع الصفائح الدموية. عادة لا يوجد علاج، على الرغم من أن استئصال الطحال قد يحل المشكلة. أثناء عمليات نقل الدم، تترسب بعض الصفائح الدموية، مما يجعل عمليات نقل الدم أقل فعالية مما كانت عليه في حالات انخفاض نشاط نخاع العظم.

علاج فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب - انظر فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.

المضاعفات والحالات المرتبطة بها يقترن انخفاض إنتاج الصفائح الدموية بفقر الدم اللاتنسجي، والسل النخاعي (استبدال نخاع العظم بالخلايا السرطانية أو الأنسجة الليفية) وبعض المتلازمات الخلقية النادرة. متلازمة إيفانز (متلازمة فيشر إيفانز) - مزيج من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ونقص الصفيحات المناعي الذاتي.

ICD-10 D69 البرفرية وغيرها من الحالات النزفية

نقص الصفيحات: الأعراض والعلاج

نقص الصفيحات - الأعراض الرئيسية:

• بقع حمراء على الجلد
• تضخم الغدد الليمفاوية
• حمى
• تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة
• نزيف بسيط على الجلد والأغشية المخاطية
• بقع زرقاء على الجلد

ويسمى المرض الذي يسبب انخفاضا في عدد الصفائح الدموية في الدم نقص الصفيحات. وهذا بالضبط ما سيتحدث عنه المقال. الصفائح الدموية هي خلايا دموية صغيرة ليس لها لون وهي مكونات مهمة تشارك في تخثر الدم. المرض خطير للغاية، لأن المرض يمكن أن يؤدي إلى نزيف في الأعضاء الداخلية (خاصة في الدماغ)، وهذا مميت.

تصنيف

مثل معظم الأمراض الطبية، نقص الصفيحات لديه تصنيف خاص به، والذي يتم تشكيله على أساس العوامل المسببة للأمراض والأسباب والأعراض والمظاهر المختلفة.

وفقا لمعيار المسببات، يتم التمييز بين نوعين من المرض:

وهي تتميز بحقيقة أن النوع الأساسي يتجلى على أنه مرض مستقل، والنوع الثانوي يثيره عدد من الأمراض الأخرى أو الانحرافات المرضية.

وفقا لمدة المرض في جسم الإنسان، هناك نوعان من التوعك: حاد ومزمن. حاد - يتميز بفترة قصيرة من التأثير على الجسم (تصل إلى ستة أشهر)، ولكن يتجلى في أعراض فورية. يتميز الشكل المزمن بانخفاض طويل في عدد الصفائح الدموية في الدم (أكثر من ستة أشهر). أما النوع المزمن فهو الأخطر، إذ يستغرق علاجه ما يصل إلى عامين.

وفقاً لمعايير شدة المرض الذي يتميز بالتركيب الكمي للصفائح الدموية في الدم، يتم التمييز بين ثلاث درجات:

• I - التركيبة 150-50x10 9 / لتر - معيار الشدة مرضي؛
• II - 50–20x10 9 / لتر - تركيبة مخفضة تتجلى في حدوث أضرار طفيفة في الجلد؛
• III - 20x10 9 / لتر - يتميز بظهور نزيف داخلي في الجسم.

معدل خلايا الدم في الجسم يساوي 0.00/ميكرولتر. ولكن في الجسد الأنثوي تتغير هذه المؤشرات باستمرار. تتأثر التغييرات بالعوامل التالية:

تظهر الصفائح الدموية في الجسم من النخاع العظمي، الذي يقوم بتصنيع خلايا الدم عن طريق تحفيز الخلايا الكبيرة النواة. تدور صفائح الدم المركبة عبر الدم لمدة سبعة أيام، وبعد ذلك تتكرر عملية تحفيزها.

وفقًا للتصنيف الدولي لأمراض المؤتمر العاشر (ICD-10)، فإن هذا المرض له رموزه الخاصة:

• D50-D89 - أمراض الدورة الدموية وأنواع القصور الأخرى.
• D65-D69 - اضطرابات تخثر الدم.

الأسباب

غالبًا ما يكون سبب المرض هو رد فعل تحسسي للجسم تجاه الأدوية المختلفة، مما يؤدي إلى نقص الصفيحات الناجم عن الأدوية. مع هذا المرض، ينتج الجسم أجساما مضادة موجهة ضد الدواء. الأدوية التي تؤثر على حدوث قصور خلايا الدم تشمل المهدئات والقلويدات والعوامل المضادة للبكتيريا.

قد تكون أسباب النقص أيضًا مشاكل في الجهاز المناعي ناجمة عن عواقب عمليات نقل الدم.

يتجلى المرض بشكل خاص في كثير من الأحيان عندما لا تتطابق فصائل الدم. غالبًا ما يتم ملاحظة نقص الصفيحات المناعي الذاتي في جسم الإنسان. وفي هذه الحالة، لا يتمكن الجهاز المناعي من التعرف على الصفائح الدموية الموجودة به، فيقوم برفضها من الجسم. ونتيجة للرفض، يتم إنتاج الأجسام المضادة لإزالة الخلايا الأجنبية. أسباب نقص الصفيحات هي:

1. الفشل الكلوي المرضي والتهاب الكبد المزمن.
2. الذئبة والتهاب الجلد والعضلات وتصلب الجلد.
3. أمراض اللوكيميا.

إذا كان للمرض شكل واضح من المرض المعزول، فإنه يطلق عليه نقص الصفيحات مجهول السبب أو مرض ويرلهوف (رمز ICD-10: D69.3). لا تزال مسببات فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ICD-10:D63.6) غير واضحة، لكن علماء الطب يميلون إلى الاعتقاد بأن السبب هو الاستعداد الوراثي.

مظهر المرض هو أيضا نموذجي في وجود نقص المناعة الخلقي. وهؤلاء الأشخاص هم الأكثر عرضة للعوامل المسببة للمرض، وأسباب ذلك هي:

• تلف نخاع العظم الأحمر نتيجة التعرض للأدوية.
• نقص المناعة يؤدي إلى تلف الخلايا الكبيرة.

هناك طبيعة إنتاجية للمرض، والتي تنتج عن عدم كفاية إنتاج الصفائح الدموية بواسطة نخاع العظم. في هذه الحالة، يحدث قصورهم، والذي يتطور في النهاية إلى الشعور بالضيق. تعتبر الأسباب هي تصلب النخاع الشوكي، والانبثاث، وفقر الدم، وما إلى ذلك.

لوحظ نقص الصفائح الدموية في الجسم لدى الأشخاص الذين لديهم تركيبة منخفضة من فيتامين ب 12 وحمض الفوليك. لا يمكن استبعاد التعرض المفرط للإشعاع أو التعرض للإشعاع الذي يسبب نقص خلايا الدم.

وبالتالي يمكن التمييز بين نوعين من الأسباب التي تؤثر على حدوث نقص الصفيحات:

1. مما يؤدي إلى تدمير خلايا الدم: فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، واضطرابات المناعة الذاتية، وجراحة القلب، واضطرابات الدورة الدموية السريرية لدى النساء الحوامل والآثار الجانبية للأدوية.
2. المساهمة في انخفاض إنتاج الأجسام المضادة بواسطة نخاع العظم: التأثيرات الفيروسية، المظاهر النقيلية، العلاج الكيميائي والإشعاعي، وكذلك الإفراط في استهلاك الكحول.

أعراض

أعراض مرض نقص الصفيحات لها أنواع مختلفة من المظاهر. هذا يعتمد:

• أولا، من سبب حدوثه؛
• ثانيا، على طبيعة المرض (المزمن أو الحاد).

العلامات الرئيسية للأضرار التي لحقت بالجسم هي المظاهر على الجلد في شكل نزيف ونزيف. غالبًا ما يتم ملاحظة النزيف على الأطراف والجذع. من الممكن حدوث ضرر لوجه الشخص وشفتيه. لتوضيح مظاهر النزيف على جسم الإنسان، يتم عرض الصورة أدناه.

تتميز قلة الصفيحات بأعراض النزيف لفترات طويلة بعد قلع الأسنان. علاوة على ذلك، يمكن أن تكون مدة النزف إما يومًا واحدًا أو مصحوبة لعدة أيام. ذلك يعتمد على مدى المرض.

مع ظهور الأعراض، لا توجد زيادة في حجم الكبد، ولكن في كثير من الأحيان يلاحظ الأطباء تضخم الغدد الليمفاوية في منطقة عنق الرحم. غالبًا ما تكون هذه الظاهرة مصحوبة بارتفاع في درجة حرارة الجسم إلى مستويات فرعية (من 37.1 إلى 38 درجة). زيادة معدل تراكم خلايا الدم الحمراء في الجسم دليل على وجود مرض يسمى الذئبة الحمامية.

يمكن ملاحظة أعراض نقص الصفائح الدموية بسهولة بعد أخذ الدم للتحليل. سيختلف التركيب الكمي بشكل كبير عن المعايير القصوى. وعندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية في الدم، يزداد حجمها. وينعكس ذلك على الجلد كظهور بقع حمراء وزرقاء، مما يدل على تحول خلايا الدم. هناك أيضًا تدمير لخلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى انخفاض في التركيب الكمي، ولكن في نفس الوقت يزداد عدد الخلايا الشبكية. هناك ظاهرة التحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار.

يتميز جسم الإنسان ذو التركيبة المنخفضة لخلايا الدم بزيادة في تكوين الخلايا كبيرة النواة، والتي تنتج عن النزيف المتكرر والواسع النطاق. تزداد مدة تخثر الدم بشكل ملحوظ، كما يقل انخفاض تخثر الدم المنطلق من الجرح.

وفقا لأعراض المرض يتم تمييز ثلاث درجات من المضاعفات: خفيفة، متوسطة، وشديدة.

الدرجات الخفيفة هي الأسباب النموذجية للمرض لدى النساء ذوات الحيض الطويل والثقيل، وكذلك النزيف داخل الأدمة ونزيف الأنف. لكن في المرحلة الخفيفة يكون تشخيص المرض صعبا للغاية، لذلك لا يمكن التأكد من وجود المرض إلا بعد إجراء فحص طبي مفصل.

تتميز الدرجة المتوسطة بظهور طفح جلدي نزفي في جميع أنحاء الجسم، والذي يتكون من عدة نزيفات دقيقة تحت الجلد وعلى الغشاء المخاطي.

تتميز الدرجات الشديدة باضطرابات الجهاز الهضمي الناجمة عن النزيف. يصل عدد الصفائح الدموية في الدم إلى 25 × 10 9 / لتر.

أعراض نقص الصفيحات الثانوية لها سمات مماثلة.

الحمل والمرض: الأعراض

يتميز نقص الصفيحات لدى النساء الحوامل بتغيرات كبيرة في التركيب الكمي للخلايا في دم النساء. إذا لم يتم تشخيص المرض لدى النساء الحوامل، ولكن انخفض مؤشر تكوين الصفائح الدموية قليلاً، فهذا يدل على أن نشاطهن الحيوي آخذ في التناقص وأن مشاركتهن في محيط الدورة الدموية تتزايد.

إذا كان هناك انخفاض في تكوين الصفائح الدموية في دم المرأة الحامل، فهذه شروط مسبقة مباشرة لتطوير المرض. وترجع أسباب انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى ارتفاع معدلات موت هذه الأجسام وانخفاض معدلات تكوين أجسام جديدة. تتميز العلامات السريرية بنزيف تحت الجلد. أسباب قصور الخلايا عديمة اللون هي التركيبة والمعايير الغذائية غير الصحيحة أو تناول كمية قليلة من الطعام، بالإضافة إلى تلف الجهاز المناعي وفقدان الدم المختلفة. ومن خلال هذه العملية يتم إنتاج الكريات من نخاع العظم بكميات قليلة أو تكون ذات شكل غير منتظم.

يعد نقص الصفيحات أثناء الحمل أمرًا خطيرًا للغاية، لذا يتم إيلاء أقصى قدر من الاهتمام لمسألة التشخيص، وخاصة العلاج. ويكمن الخطر في أن نقص الصفائح الدموية في دم الأم أثناء الحمل يساهم في حدوث نزيف لدى الطفل. وأخطر نزيف في الرحم هو النزيف الدماغي الذي تتميز نتيجته بعواقب مميتة على الجنين. في أول بادرة من هذا العامل، يتخذ الطبيب قرارا بشأن الولادة المبكرة من أجل القضاء على العواقب.

نقص الصفيحات في مرحلة الطفولة: الأعراض

نقص الصفيحات لدى الأطفال أمر نادر جدًا. تشمل مجموعة المخاطر الأطفال في سن المدرسة، والذين تكون الإصابة بهم أكثر شيوعًا في الشتاء والربيع.

لا تختلف قلة الصفيحات وأعراضها عند الأطفال عمليا عن البالغين، ولكن من المهم للوالدين تشخيصها بناء على العلامات الأولى في المراحل الأولى من تطور المرض. تشمل أعراض الأطفال نزيفًا متكررًا من تجويف الأنف وظهور طفح جلدي صغير على الجسم. في البداية يظهر الطفح الجلدي على الأطراف السفلية من الجسم، ومن ثم يمكن ملاحظته على الذراعين. مع كدمات طفيفة هناك تورم وأورام دموية. مثل هذه العلامات في أغلب الأحيان لا تسبب القلق للوالدين، بسبب عدم وجود أعراض الألم. وهذا خطأ كبير، لأن أي مرض في شكله المتقدم يكون خطيرا.

يشير نزيف اللثة إلى نقص الصفائح الدموية في الدم لدى كل من الأطفال والبالغين. في هذه الحالة، يتم إخراج البراز في الشخص المريض، وفي كثير من الأحيان عند الأطفال، مع جلطات الدم. لا يمكن استبعاد النزيف بسبب التبول.

واعتماداً على درجة تأثير المرض على الجهاز المناعي، يتم التمييز بين نقص الصفائح الدموية المناعي وغير المناعي. يحدث نقص الصفيحات المناعي بسبب الموت الهائل لخلايا الدم تحت تأثير الأجسام المضادة. في مثل هذه الحالة، لا يتم التعرف على خلايا الدم الخاصة بالجهاز المناعي ويتم رفضها من الجسم. يتجلى المرض غير المناعي من خلال التأثير الجسدي على الصفائح الدموية.

التشخيص

يجب تشخيص الشخص عند ظهور العلامات والأعراض الأولى للمرض. الطريقة الرئيسية للتشخيص هي فحص الدم السريري، الذي تظهر نتائجه صورة للتركيب الكمي للصفائح الدموية.

إذا تم اكتشاف انحراف في عدد خلايا الدم في الجسم، يتم إعطاء إشارة لإجراء فحص نخاع العظم. وبالتالي، يتم تحديد وجود الخلايا المكروية. إذا كانوا غائبين، فإن تكوين الخثرة ينتهك، ويشير وجودهم إلى تدمير الصفائح الدموية أو ترسبها في الطحال.

ويتم تشخيص أسباب النقص باستخدام:

• الاختبارات الجينية
• مخطط كهربية القلب.
• اختبارات لوجود الأجسام المضادة.
• فحوصات الموجات فوق الصوتية؛
• الأشعة السينية والتنظير.

يتم تشخيص نقص الصفيحات أثناء الحمل باستخدام مخطط التخثر، أو بعبارات بسيطة، اختبار تخثر الدم. يتيح لك هذا التحليل تحديد تكوين الصفائح الدموية في الدم بدقة. يعتمد مسار عملية الولادة على عدد الصفائح الدموية.

علاج

يبدأ علاج نقص الصفيحات بالعلاج، حيث يتم وصف دواء يسمى بريدنيزولون في المستشفى.

مهم! يتم وصف طرق العلاج بشكل صارم من قبل الطبيب المعالج فقط بعد الخضوع للفحص المناسب وتشخيص المرض.

يشار إلى جرعة الدواء في التعليمات، والتي بموجبها يتم تناول 1 مل من الدواء لكل 1 كجم من وزن الجسم. مع تقدم المرض، تزيد الجرعة بمقدار 1.5-2 مرات. في المراحل الأولية، يتميز المرض بالشفاء السريع والفعال، لذلك بعد تناول الدواء، يمكنك ملاحظة تحسن في الصحة في غضون أيام قليلة. ويستمر تناول الدواء حتى يتم شفاء الشخص تماماً، وهو الأمر الذي يجب التأكد منه من قبل الطبيب المعالج.

تأثير الجلوكورتيكوستيرويدات له تأثير إيجابي على مكافحة الشعور بالضيق، ولكن في معظم الحالات تختفي الأعراض فقط، ويبقى المرض. يستخدم في علاج النقص عند الأطفال والمراهقين.

يتم علاج نقص الصفيحات المزمن مجهول السبب عن طريق إزالة الطحال. ويسمى هذا الإجراء في الطب استئصال الطحال ويتميز بآثاره الإيجابية. قبل الجراحة، يتم زيادة جرعة بريدنيزولون ثلاثة أضعاف. علاوة على ذلك، لا يتم حقنه في العضلات، بل مباشرة في الوريد البشري. بعد استئصال الطحال، يستمر تناول الدواء بنفس الجرعات لمدة تصل إلى عامين. فقط بعد مرور الفترة المحددة يتم إجراء الفحص والشهادة بنجاح عملية استئصال الطحال.

إذا لم تنجح عملية الإزالة، يوصف للمريض العلاج الكيميائي المثبط للمناعة مع تثبيط الخلايا. وتشمل هذه الأدوية: الآزاثيوبرين والفينكريستين.

عندما يتم تشخيص نقص مكتسب ذو طبيعة غير مناعية، يتم علاج نقص الصفيحات من خلال تناول هرمون الاستروجين والبروجستين والأندروكسون.

تنجم الأشكال الأكثر شدة من نقص الصفيحات مجهول السبب عن النزيف المفرط. يتم إجراء عملية نقل الدم لاستعادة الدم. يتطلب علاج الحالات الشديدة التوقف عن تناول الأدوية التي قد تؤثر سلبًا على قدرة الصفائح الدموية على تكوين الجلطات.

بعد تشخيص المرض، يتم تسجيل المريض وإجراء فحص ليس فقط للمريض، ولكن أيضًا لأقاربه لجمع التاريخ الوراثي.

عند الأطفال، يمكن علاج الضيق بشكل جيد وبدون مضاعفات، ولكن في بعض الحالات لا يمكن استبعاد إمكانية علاج الأعراض.

إن علاج نقص الصفيحات باستخدام الطب التقليدي له أيضًا إنجازات كبيرة. بداية، للتخلص من مشكلة نقص الصفائح الدموية في الدم، عليك إدراج العسل والجوز في نظامك الغذائي. تساعد أيضًا مغلي أوراق نبات القراص وثمر الورد بشكل جيد. للتدابير الوقائية، يتم استخدام عصير البتولا أو التوت أو البنجر.

إذا كنت تعتقد أن لديك نقص الصفيحات والأعراض المميزة لهذا المرض، فيمكن أن يساعدك طبيب أمراض الدم.

نقترح أيضًا استخدام خدمة تشخيص الأمراض عبر الإنترنت، والتي تختار الأمراض المحتملة بناءً على الأعراض المدخلة.

الخناق هو مرض معدي ناجم عن التعرض لبكتيريا معينة، ويتم انتقالها (العدوى) عن طريق قطرات محمولة جوا. تتميز الدفتيريا، التي تتمثل أعراضها في تنشيط العملية الالتهابية بشكل رئيسي في البلعوم الأنفي والبلعوم الفموي، بمظاهر مصاحبة في شكل تسمم عام وعدد من الآفات التي تؤثر بشكل مباشر على الجهاز الإخراجي والعصبي والقلب والأوعية الدموية.

الحصبة مرض معدٍ حاد تصل درجة قابليته للإصابة به إلى 100٪ تقريبًا. الحصبة، التي تشمل أعراضها الحمى، وهي عملية التهابية تؤثر على الأغشية المخاطية للتجويف الفموي والجهاز التنفسي العلوي، وظهور طفح جلدي حطاطي على الجلد، والتسمم العام والتهاب الملتحمة، هي واحدة من الأسباب الرئيسية للوفيات بين الشباب أطفال.

داء البريميات هو مرض معدٍ تسببه مسببات أمراض محددة من جنس البريميات. تؤثر العملية المرضية في المقام الأول على الشعيرات الدموية، وكذلك الكبد والكلى والعضلات.

فطار البلعوم (فطار اللوزتين) هو مرض يصيب الغشاء المخاطي للبلعوم ذو طبيعة حادة أو مزمنة، والسبب الرئيسي لتطوره هو إصابة الجسم بالفطريات. يؤثر داء البلعوم على الأشخاص من جميع الفئات العمرية، بما في ذلك الأطفال الصغار. نادرا ما يحدث المرض في شكل معزول.

الحمامي السامة هي مرض يؤدي إلى ظهور طفح جلدي متعدد الأشكال على جلد الإنسان. غالبًا ما يصيب هذا المرض الأطفال حديثي الولادة، ولكن من الممكن حدوثه عند المرضى البالغين. تحدث الحمامي السمية عند الوليد عند 50% من الأطفال في الأيام القليلة الأولى من حياتهم. تعكس هذه الحالة عملية تكيف الطفل مع البيئة وكذلك مع العوامل الخارجية.

بمساعدة التمارين الرياضية والامتناع عن ممارسة الجنس، يمكن لمعظم الناس الاستغناء عن الدواء.

أعراض وعلاج الأمراض التي تصيب الإنسان

لا يمكن إعادة إنتاج المواد إلا بإذن الإدارة والإشارة إلى رابط نشط للمصدر.

جميع المعلومات المقدمة تخضع للتشاور الإلزامي مع طبيبك المعالج!

الأسئلة والاقتراحات:

ترميز نقص الصفيحات وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ICD 10

تلعب الصفائح الدموية دورًا حيويًا في جسم الإنسان وهي عبارة عن مجموعة من خلايا الدم.

• 0 – فرفرية ناجمة عن رد فعل تحسسي.
• 1- عيوب في بنية الصفائح الدموية ذات العدد الطبيعي؛
• 2 - فرفرية من أصل آخر غير نقص الصفيحات (في حالة التسمم)؛
• 3 – فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.
• 4 – نقص الصفائح الدموية الأولية الأخرى.
• 5 – الآفات الثانوية.
• 6 – متغيرات غير محددة من الأمراض.
• 7- أنواع أخرى من النزيف (الزائفة الكاذبة، زيادة هشاشة الأوعية الدموية، وهكذا)؛
• 8- حالات نزفية غير محددة.

تقع هذه المجموعة من الأمراض تحت عنوان أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات المناعية ذات الأصل الخلوي.

خطر نقص الصفيحات

بسبب شدة المظاهر السريرية، يحتوي نقص الصفيحات في التصنيف الدولي للأمراض على بروتوكولات رعاية الطوارئ للمتلازمات النزفية الشديدة.

يظهر خطر على الحياة مع انخفاض قوي في عدد الصفائح الدموية حتى عند ظهور الخدوش، لأن الجرح لا يلتئم عن طريق جلطات الدم الأولية ويستمر في النزيف.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص خلايا الدم البيضاء أن يموتوا بسبب نزيف داخلي عفوي، وبالتالي فإن المرض يتطلب التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.

أضف تعليق إلغاء الرد

• سكوتد على التهاب المعدة والأمعاء الحاد

التطبيب الذاتي يمكن أن يكون خطرا على صحتك. عند أول علامة للمرض، استشارة الطبيب.

قلة الصفيحات الثانوية

تعريف ومعلومات عامة[عدل]

غالبًا ما يحدث نقص الصفيحات المناعي الناجم عن الأدوية عن طريق الأجسام المضادة للدواء التي تتفاعل مع مستضدات الصفائح الدموية. وفي حالات أقل شيوعًا، يتم تثبيت الدواء على الصفائح الدموية لتكوين مستضد كامل، حيث يعمل بمثابة الناشب وتعمل الصفائح الدموية كحامل.

يتم سرد الأدوية التي تسبب نقص الصفيحات في أغلب الأحيان في الجدول. 16.5.

نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين هو اضطراب تجلط الدم الناجم عن الهيبارين بوساطة المناعة، ويصاحبه نقص الصفيحات والتخثر الوريدي و/أو الشرياني.

ما يقرب من 1٪ من المرضى يصابون بنقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين لمدة أسبوع واحد على الأقل بعد استخدام الهيبارين، وحوالي 50٪ من هؤلاء يعانون من تجلط الدم. يعد نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين أكثر شيوعًا قليلًا عند النساء.

المسببات والتسبب في المرض[عدل]

ينتج نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين من تفاعل مناعي خلطي موجه ضد مركب يشتمل على عامل الصفائح الدموية الداخلي 4 والهيبارين الخارجي؛ تتعرف الأجسام المضادة الذاتية على عامل الصفائح الدموية الداخلي 4 فقط عندما يتم دمجه مع الهيبارين. يقوم هذا المركب المناعي بتنشيط الصفائح الدموية المنتشرة من خلال مستقبلات FcγRIIA السطحية، مما يؤدي إلى نقص الصفيحات وفرط تخثر الدم. خصائص الهيبارين (البقري> الخنزيري)، وتكوينه (غير المجزأ> الوزن الجزيئي المنخفض> فوندابارينوكس)، والجرعة (الوقائية> العلاجية> الفردية)، وطريقة الإعطاء (تحت الجلد> الوريدي) ومدة الإعطاء (أكثر من 4 أيام> أقل أكثر من 4 أيام) كلها عوامل تحدد تطور وشدة نقص الصفيحات.

المظاهر السريرية[عدل]

مع نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات، تظهر النمشات ونزيف الجهاز الهضمي وبيلة ​​دموية عادة بعد عدة ساعات من تناول الدواء. تعتمد مدة نقص الصفيحات على معدل التخلص من الدواء. عادة، بعد 7 أيام من التوقف، يعود عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين في أي عمر (> 3 أشهر)، ولكن الحالات نادرة عند الأطفال. عادة ما يبدأ نقص الصفيحات المعتدل بعد 5-10 أيام من تناول الهيبارين. إذا كان المريض قد تعرض بالفعل للهيبارين خلال الـ 100 يوم الماضية، فقد يحدث رد فعل سريع، مع حدوث انخفاض في عدد الصفائح الدموية خلال دقائق إلى ساعات من تناول الهيبارين. من الممكن أيضًا حدوث نقص الصفيحات المتأخر الناجم عن الهيبارين، ويتطور نقص الصفيحات بعد التوقف عن تناول الدواء. نقص الصفيحات عادة ما يكون بدون أعراض والنزيف نادر. يرتبط نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين بارتفاع خطر حدوث مضاعفات التخثر (على سبيل المثال، الانسداد الرئوي، واحتشاء عضلة القلب، والسكتة الدماغية التخثرية) مع ميل قوي للتخثر الشرياني في شرايين الأطراف وتجلط الأوردة العميقة. يمكن أن يؤدي تجلط الأوعية الدموية الدقيقة الإضافية إلى تطور الغرغرينا الوريدية/بتر الأطراف. تشمل المضاعفات الأخرى نخر الجلد في مواقع حقن الهيبارين والتفاعلات التأقانية (مثل الحمى وانخفاض ضغط الدم وآلام المفاصل وضيق التنفس والفشل القلبي الرئوي) بعد إعطاء البلعة عن طريق الوريد.

نقص الصفيحات الثانوي: التشخيص[عدل]

يمكن الاشتباه في تشخيص نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين بناءً على الصورة السريرية - نقص الصفيحات، والتخثر، وعدم وجود سبب آخر لنقص الصفيحات. يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن الأجسام المضادة لعامل الصفائح الدموية الداخلي 4 / مجمع الهيبارين ويتم تأكيده من خلال الكشف عن الأجسام المضادة المرضية المنشطة للصفائح الدموية باستخدام اختبار إطلاق السيروتونين أو اختبار تنشيط الصفائح الدموية الناجم عن الهيبارين.

التشخيص التفريقي[عدل]

تشمل التشخيصات التفريقية نقص الصفيحات غير المرتبط بالهيبارين المناعي (بسبب التفاعل المباشر للهيبارين مع الصفائح الدموية المنتشرة في الأيام الأولى بعد تناول الهيبارين)، بالإضافة إلى تخفيف الدم بعد العملية الجراحية، والإنتان، ونقص الصفيحات غير الناجم عن الهيبارين، والتخثر المنتشر داخل الأوعية، وفشل الأعضاء المتعددة.

نقص الصفيحات الثانوي: العلاج[عدل]

بالنسبة لبعض المرضى الذين يتلقون الهيبارين، يوصى بالمراقبة المنتظمة لعدد الصفائح الدموية. إذا تم الاشتباه أو تأكيد نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين، فإن العلاج هو إيقاف الهيبارين واستخدام مضاد تخثر بديل، إما مضاد العامل Xa غير الهيبارين (danaparoid، fondaparinux) أو مثبطات الثرومبين المباشرة (على سبيل المثال، argatroban، bivalirudin). يمنع استخدام الوارفارين خلال مرحلة نقص الصفيحات الحادة لأنه يمكن أن يسبب تجلط الأوعية الدموية الدقيقة، مع احتمال نخر الطرف الإقفاري (متلازمة الغرغرينا الوريدية). عادة ما يتم حل نقص الصفيحات بعد متوسط ​​4 أيام، بقيم أكبر من 150 × 109/ لتر، على الرغم من أنه في بعض الحالات قد يستغرق الأمر من أسبوع إلى شهر واحد.

إن تشخيص استعادة عدد الصفائح الدموية جيد، ولكن قد تحدث مضاعفات ما بعد التخثر (على سبيل المثال، بتر الأطراف في 5-10٪ من المرضى، والسكتة الدماغية، ونخر الغدة الكظرية النزفية الثنائية مع قصور الغدة الكظرية). تحدث الوفيات الناجمة عن نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين (على سبيل المثال، الانصمام الرئوي المميت) في 5-10٪ من الحالات.

الوقاية[عدل]

أخرى [عدل]

فرفرية نقص الصفيحات الناجمة عن نقل خلايا الدم الحمراء

1. الصورة السريرية. فرفرية نقص الصفيحات هي من المضاعفات النادرة لنقل خلايا الدم الحمراء. ويتجلى في نقص الصفيحات المفاجئ، والنزيف من الأغشية المخاطية والنمشات، والتي تحدث بعد 7-10 أيام من نقل الدم. يعتمد التشخيص على التاريخ الطبي. يحدث هذا النوع من فرفرية نقص الصفيحات غالبًا عند النساء متعددات الولادات والأشخاص الذين خضعوا لعمليات نقل خلايا الدم الحمراء المتعددة. وفقا لآلية التطور، فإنه يشبه نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة الناجم عن الأجسام المضادة للأمهات. تحدث فرفرية نقص الصفيحات، الناجمة عن نقل خلايا الدم الحمراء، عند الأفراد الذين يفتقرون إلى مستضد Zw a. لقد ثبت أن هذا المستضد جزء من البروتين السكري IIb/IIIa. يؤدي نقل خلايا الدم الحمراء الممزوجة بالصفائح الدموية التي تحمل المستضد Zw إلى ظهور الأجسام المضادة لهذا المستضد. ويعتقد أنها تتفاعل مع البروتين السكري IIb/IIIa الموجود في الصفائح الدموية للمريض.

أ. لا يتم إجراء عمليات نقل الصفائح الدموية لأنها عادة ما تكون غير فعالة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون المتبرعون بالصفائح الدموية في هذا المرض 2٪ فقط من الأشخاص الذين لا تحمل الصفائح الدموية لديهم مستضد Zw a.

ب. بريدنيزون، 1-2 ملغم/كغم/يوم عن طريق الفم، يقلل من متلازمة النزف ويزيد من عدد الصفائح الدموية.

الخامس. يختفي المرض من تلقاء نفسه بعد تحرر دم المريض من صفائح المتبرع.

د) بعد ذلك، يجب استخدام خلايا الدم الحمراء من المتبرعين الذين يفتقرون إلى مستضد Zw a في عمليات نقل الدم.

التحقق من الطرف المقابل

• التحقق من الطرف المقابل

معلومات حول الأطراف المقابلة من قاعدة بيانات دائرة الضرائب الفيدرالية

المحولات

• من OKOF إلى OKOF2

ترجمة كود مصنف OKOF إلى كود OKOF2

تغييرات المصنف

• التغييرات 2018

خلاصة تغييرات المصنف التي دخلت حيز التنفيذ

جميع المصنفات الروسية

• المصنف ESKD

المصنف الروسي بالكامل للمنتجات ووثائق التصميم موافق

الدلائل

الدليل الموحد للتعرفة والمؤهلات لأعمال ومهن العمال

مجموعة من التدابير التشخيصية والعلاجية لفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب D69.3

دراسات طبية تهدف إلى مراقبة فعالية العلاج

الأدوية الموصوفة

• فاتورة غير مدفوعة. 250 ملغ، 100 جهاز كمبيوتر شخصى؛

• حل للحقن في الوريد والعضل. 4 ملغم/1 مل: أمبير. حاسب شخصي 1.

• فاتورة غير مدفوعة. 20 ملغ، 10 قطع لكل علبة

• فاتورة غير مدفوعة. 50 ملغ، 10 قطع لكل علبة

• فاتورة غير مدفوعة. 500 ميكروغرام: 50 قطعة؛

• حل للحقن 4 ملغم/مل: أمبير. 25 قطعة؛

• قطرة للعين والأذن 0.1%: زجاجة قطرة 10 مل

• lyophilisate للتحضير. حل للحقن في الوريد والعضل. 500 ملغ، 1000 ملغ: قارورة. حاسب شخصي 1. متضمنة مع ص ريتيل

• lyophilisate للتحضير. حل للحقن في الوريد والعضل. 125 ملغ: فلوريدا. متضمنة مع ص ريتيل.

• فاتورة غير مدفوعة. 4 ملغ، 16 ملغ، 32 ملغ: 10، 30 أو 100 قطعة.

• فاتورة غير مدفوعة. 4 ملغ : 50 حبة.

حل للحقن في الوريد والعضل. 30 ملغم/1 مل: أمبير. 3 أو 5 قطع.

ترميز نقص الصفيحات وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ICD 10

تلعب الصفائح الدموية دورًا حيويًا في جسم الإنسان وهي عبارة عن مجموعة من خلايا الدم.

• 0 – فرفرية ناجمة عن رد فعل تحسسي.
• 1- عيوب في بنية الصفائح الدموية ذات العدد الطبيعي؛
• 2 - فرفرية من أصل آخر غير نقص الصفيحات (في حالة التسمم)؛
• 3 – فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.
• 4 – نقص الصفائح الدموية الأولية الأخرى.
• 5 – الآفات الثانوية.
• 6 – متغيرات غير محددة من الأمراض.
• 7- أنواع أخرى من النزيف (الزائفة الكاذبة، زيادة هشاشة الأوعية الدموية، وهكذا)؛
• 8- حالات نزفية غير محددة.

تقع هذه المجموعة من الأمراض تحت عنوان أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات المناعية ذات الأصل الخلوي.

خطر نقص الصفيحات

بسبب شدة المظاهر السريرية، يحتوي نقص الصفيحات في التصنيف الدولي للأمراض على بروتوكولات رعاية الطوارئ للمتلازمات النزفية الشديدة.

يظهر خطر على الحياة مع انخفاض قوي في عدد الصفائح الدموية حتى عند ظهور الخدوش، لأن الجرح لا يلتئم عن طريق جلطات الدم الأولية ويستمر في النزيف.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص خلايا الدم البيضاء أن يموتوا بسبب نزيف داخلي عفوي، وبالتالي فإن المرض يتطلب التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.

أضف تعليق إلغاء الرد

• سكوتد على التهاب المعدة والأمعاء الحاد

التطبيب الذاتي يمكن أن يكون خطرا على صحتك. عند أول علامة للمرض، استشارة الطبيب.

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (ITP) هو مرض مناعي ذاتي مع نزيف ناتج عن انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي بسبب تدميرها بواسطة البلاعم بمشاركة الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.

فرفرية نقص الصفيحات العرضية أو متلازمة ويرلهوف هي حالة مشابهة سريريًا، عندما تنشأ أيضًا في بعض أمراض المناعة الذاتية (مرض الذئبة الحمراء، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وما إلى ذلك) أجسام مضادة ذاتية مضادة للصفيحات، مما يؤدي إلى نقص الصفيحات مع مظاهر سريرية على شكل فرفرية نقص الصفيحات.

ICD10:D69.3 – فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.

مسببات المرض غير معروفة. لا يمكن استبعاد العدوى الفيروسية كعامل مسبب للمرض في ITP.

تحت تأثير العامل المسبب للمرض، يحدث انهيار في التحمل المناعي لمستضدات الصفائح الدموية في جسم المريض. ونتيجة لذلك، يتم تنشيط نضوج خلايا البلازما القادرة على تصنيع الأجسام المضادة المضادة للصفيحات. هذه هي الغلوبولين المناعي IgG وIgA وبكميات صغيرة IgM. ترتبط الأجسام المضادة المضادة للصفيحات بمحددات المستضد الموجودة على غشاء الصفائح الدموية. تتفاعل الصفائح الدموية "المسمى" بهذه الطريقة مع الخلايا البلعمية الثابتة في الطحال والكبد ويتم تدميرها بواسطتها. يتم تقليل عمر الصفائح الدموية إلى عدة ساعات وحتى دقائق بدلاً من 7-10 أيام طبيعية.

يؤثر تثبيت الأجسام المضادة على الغشاء سلبًا على الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. ولذلك، ليس فقط نقص الصفيحات، ولكن أيضًا وهن الصفيحات في الصفائح الدموية غير المدمرة يلعب دورًا في التسبب في النزيف.

عادةً ما يكون عدد الخلايا كبيرة النواة في نخاع العظم طبيعيًا أو حتى يزيد قليلاً.

ونتيجة لضعف وصلة الصفائح الدموية في نظام تخثر الدم، يصبح لدى المرضى ميل إلى النزيف على شكل كدمات على الجلد ونزيف في أنسجة الأعضاء الداخلية.

مستوى الصفائح الدموية المنتشرة في الدم، والتي تبدأ تحتها فرفرية نقص الصفيحات، هو 50x10 9 / لتر.

يمكن أن يؤدي فقدان الدم إلى حالة نقص الحديد وفقر الدم الناقص الصبغي.

يمكن أن يحدث المرض في أشكال حادة أو مزمنة. يحدث الشكل الحاد عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا، وغالبًا ما يحدث عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 6 سنوات، ولا يستمر أكثر من 6 أشهر. مدة الشكل المزمن لـ ITP أكثر من 6 أشهر. يتطور لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا، وفي كثير من الأحيان عند النساء.

يصاب المرضى بشكل دوري بنزيف وكدمات متعددة بدون سبب واضح أو مع إصابات طفيفة. في أغلب الأحيان تكون موضعية في الجلد أو الأنسجة تحت الجلد، وخاصة في الأطراف. لكنها يمكن أن تكون على أي جزء من الجسم. كدمات بأحجام مختلفة، وعادة ما تكون كبيرة. ولها ألوان مختلفة لأنها لا تظهر في نفس الوقت. يصبح جلد المرضى مرقطًا مثل جلد النمر.

الأعراض التالية الأكثر شيوعًا هي الدورة الشهرية الشديدة ونزيف الرحم. يمكن أن يبدأ المرض على وجه التحديد بهذا المظهر السريري. وأحيانًا يكون هذا كل ما في الأمر.

غالبًا ما يحدث نزيف الأنف المتكرر، وبشكل أقل شيوعًا - النزيف الرئوي والجهاز الهضمي والنزيف الكلوي. يعتبر النزيف في الدماغ وشبكية العين خطيرًا بشكل خاص.

وكقاعدة عامة، لا يوجد نزيف في العضلات والمفاصل.

في كل حالة ثالثة تقريبًا من المرض، هناك تضخم معتدل في الطحال.

خلال فترة تفاقم المرض، قد يكون ظهور نزيف جديد مصحوبا بزيادة معتدلة في درجة حرارة الجسم.

فقدان الدم المتكرر والكبير، أو الصغيرة، ولكن طويلة الأمد، يمكن أن يسبب تشكيل متلازمة نقص الحديد، فقر الدم الناقص الصباغ. يتطور فقر الدم عادةً مع نزيف متكرر في الأنف ونزيف رحمي طويل الأمد.

فحص الدم العام: فقر الدم الناقص الصباغ، الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر. إذا كان عدد الصفائح الدموية أقل من 10x10 9 / لتر، فهناك خطر حدوث نزيف حاد. يزداد حجم الصفائح الدموية، وغالبًا ما يكون شكلها غير نمطي، وتكون حبيباتها النوعية ضعيفة. تم العثور على أجزاء صغيرة من الصفائح الدموية.

تحليل البول: بيلة دموية.

اختبار الدم البيوكيميائي: انخفاض محتوى الحديد في الدم.

التحليل المناعي: ارتفاع عيار الأجسام المضادة للصفيحات. زيادة مستويات الغلوبولين المناعي، عادة IgG.

ثقب القص: يزداد عدد الخلايا كبيرة النواة، خاصة أشكالها الصغيرة دون وجود علامات على انفصال الصفائح الدموية عنها. يمكن زيادة عدد خلايا البلازما.

دراسة الإرقاء: غياب أو تباطؤ تراجع جلطة الدم. لم يتغير وقت تخثر الدم. يتم زيادة مدة النزيف حسب دوكي إلى دقائق.

الفحص بالموجات فوق الصوتية: تضخم الطحال المعتدل دون اضطراب في ديناميكا الدم البابية.

يتم تحديد التشخيص عند اكتشاف نوع من النزيف المرقط بالاشتراك مع نقص الصفيحات أقل من 50 × 10 9 / لتر في حالة عدم وجود أعراض لمرض آخر، جزء من المظاهر السريرية منه هو نقص الصفيحات العرضي.