يوزينوفيليا

فرط الحمضات(فرط الحمضات ، حب اليوزين + الحب اليوناني ، الميل ، مرادف لكثرة الكريات البيضاء الحمضية) - زيادة في عدد الحمضات في الدم مقارنة بالمعيار (المحتوى الطبيعي للحمضات في الدم عند البالغين 20.0-300.010 9 / ل، أو 0.5-5٪ من جميع الكريات البيض). فرط اليوزينيات ، أو فرط اليوزينيات ، هو حالة يكون فيها محتوى الحمضات في الدم 15٪ أو أكثر ، عادةً مع زيادة في العدد الإجمالي للكريات البيض. يتم عد الحمضات (الخلايا الحبيبية اليوزينية) (في٪ من جميع الكريات البيض) في مسحات الدم الملطخة بطريقة رومانوفسكي-جيمسا. تحدث فرط الحمضات بسبب زيادة إنتاج الحمضات في نخاع العظم. مؤشر على ذلك هو زيادة في العدد المطلق للخلايا البرقية الحمضة ، والخلايا النخاعية والخلايا الميتاميلوسية في نخاع العظم. في معظم الحالات ، تعتبر الإشريكية القولونية رد فعل وقائي للجسم استجابة لتناول منتجات بروتينية غريبة في الدم. في الوقت نفسه ، يتم إطلاق البروستاغلاندينات E 1 و E 2 ، والتي لها نشاط مضاد للهستامين ، من حبيبات الحمضات. أحيانًا ما توجد فرط الحمضات مجهولة المنشأ في الأفراد الأصحاء على ما يبدو. تُعرف عائلة E. ، وتُلاحظ بشكل رئيسي في الأفراد الذين لديهم غلبة في نبرة الجزء السمبتاوي من الجهاز العصبي اللاإرادي. وفي بعض المرضى ، هناك انخفاض في عدد أهبة الإنزيمات في الدم تحت تأثير الكورتيكوستيرويدات (على وجه الخصوص ، بريدنيزولون) ، مما يشير إلى دور محتمل لقصور الغدة الكظرية في نشأة فرط الحمضات. لوحظ فرط اليوزينيات في عدد من أمراض جهاز الدم ، على سبيل المثال ، في ابيضاض الدم النخاعي المزمن (غالبًا بالاشتراك مع الأستسوفيليا - ما يسمى برابطة اليوزينيات والقاعدة) ، والتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، كثرة الخلايا الحمراء،الأورام اللمفاوية الخبيثة ، داء لمفاوي ،في بعض الأحيان مع الحاد سرطان الدم،أمراض السلسلة الثقيلة (انظر أرومة دموية بروتينية). فرط الكريات البيض الحمضي (فرط الكريات البيض المرتبط بزيادة عدد الحمضات) يحدث مع ما يسمى ابيضاض الدم اليوزيني ، والذي يتميز بالاستبدال الكلي لنخاع العظام بالحمضات بدرجات متفاوتة من النضج ووجود ارتشاح الحمضات في الكبد والطحال ، الغدد الليمفاوية ، في بعض الأحيان في عضلة القلب. لوحظ فرط الحمضات في سرطان الجهاز الهضمي ، الأعضاء التناسلية ، الغدة الدرقية ، الكلى ، خاصة في وجود نقائل نخاع العظم ، وكذلك بعد استئصال الطحال ، مع نوع منتشر من الورم الحبيبي اليوزيني العظمي. يمكن دمج فرط الحمضات في الدم مع فرط الحمضات الموضعي ، على سبيل المثال ، في البلغم (مع التهاب الشعب الهوائية معقد بسبب متلازمة الربو) ، في إفرازات الأنف (مع التهاب الأنف التحسسي) ، في الإفرازات الجنبية (مع أورام الجنبة ، تدمي الصدر). عندما يتم العثور على E. ، يتم إجراء فحص شامل للديدان الطفيلية. وفقًا للإشارات ، في حالة الاشتباه في وجود ورم أو مرض في جهاز الدم ، يتم إجراء ثقوب تشخيصية للغدد الليمفاوية والكبد والطحال ونخاع العظام ، إذا لزم الأمر ، شق خزعةتتسرب اليوزينيات الشبيهة بالورم في الجهاز الهضمي ، إلخ. يؤدي القضاء على العامل المسبب للحساسية والعلاج الناجح للمرض الأساسي إلى اختفاء فرط الحمضات

الحمضات وفرط الحمضات

إلدار خوسيفيتش أنايف باحث أول ، معهد أبحاث أمراض الرئة ، وزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، موسكو

الحمضات هي خلايا دم بيضاء حبيبية توجد بكميات صغيرة في دم وأنسجة الأشخاص الأصحاء. عادة ، يكون عدد الحمضات في الدم أقل من 350 خلية / ميكرولتر (تصل إلى 6٪ من جميع الكريات البيض). لا تزال وظائف هذه الخلايا غير مفهومة تمامًا.

في الممارسة السريرية ، هناك أمراض وحالات يزيد فيها محتوى الحمضات في الدم والأنسجة المحيطية (فرط الحمضات). يشار إلى زيادة عدد الحمضات التي تزيد عن 1500 خلية / ميكرولتر باسم فرط اليوزينيات.

وصف بول إيرليش لأول مرة الحمضات كعنصر خلوي منفصل في عام 1879. كان هو الذي استخدم الصبغة الحمضية يوزين ، التي سميت على اسم إلهة الفجر اليونانية ، للتلطيخ النسيجي للدم والأنسجة. أظهر إيرليش أن الحمضات تشكل 1 إلى 3 ٪ من كريات الدم البيضاء في الدم المحيطي في الأفراد الأصحاء.

على مدى السنوات الأربعين التالية ، تراكمت الكثير من المعلومات حول الحمضات: ارتبطت الزيادة في عدد الخلايا بالربو القصبي (BA) وانتشار الديدان الطفيلية. أيضا ، زاد عدد الحمضات بشكل ملحوظ في الأنسجة الحيوانية بعد تفاعل الحساسية. هذا يشير إلى أن الحمضات توفر فرط الحساسية في الحساسية المفرطة. ظلت هذه الفرضية هي التفسير الرئيسي لوظيفة الحمضات منذ مطلع القرن وحتى الثمانينيات. في الخمسينيات من القرن الماضي ، لم تكن وظيفة الحمضات معروفة كثيرًا لدرجة أنه يُفترض أنها صنفت على أنها سلائف لخلايا الدم الحمراء.

مورفولوجيا الحمضات

في دراسة ضوئية ضوئية ، يبلغ قطر الحمضات من 12 إلى 17 ميكرون. عادة ما تكون أكبر إلى حد ما من العدلات. على عكس الكريات البيض متعددة الأشكال الناضجة (PMNL) ، التي تحتوي نواتها على حوالي أربع فصيصات ، تتكون نوى الحمضات عادة من فصيصتين متصلتين بخيط. الميزة الرئيسية للسيتوبلازم هي وجود نوعين من الحبيبات المحددة (الكبيرة والصغيرة) ، والتي تكون حمراء أو برتقالية. حتى في اللطاخات قليلة البقع ، يمكن تمييزها عن حبيبات العدلات ، لأنها أكثر عددًا وأكبر بشكل واضح. تحتوي الحبيبات الكبيرة على بروتينات أساسية تنفرد بها الحمضات.

وتشمل هذه: البروتين الأساسي الكبير (BOP) ، والبروتين الموجب اليوزيني (ECP) ، والبيروكسيديز اليوزيني (EPO) ، والسموم العصبية اليوزينية (EN) ، والذي كان يُسمى سابقًا البروتين الحمضي X ، ومتماثل BOP. تحتوي الحبيبات الصغيرة على إنزيمات أريل سلفاتاز ب وحمض الفوسفاتيز ، الموجودان أيضًا في الحبيبات اللازوردية للعدلات. لا يلعب Lysophospholipase B (بلورات Charcot-Leiden) ، وهو إنزيم من أغشية الحمضات ، دورًا مهمًا في التسبب في الأمراض وليس له قيمة تشخيصية.

في الحمضات المنشطة ، ينخفض ​​عدد الحبيبات بشكل كبير وغالبًا ما تنفجر الخلايا ، وتصبح أقل كثافة من الحمضات غير النشطة.

وظائف الحمضات

وظيفة الحمضات غير معروفة بالضبط. تشترك في العديد من وظائف البالعات المنتشرة الأخرى مثل PMNs و monocytes. على الرغم من أن الحمضات قادرة على البلعمة ، إلا أنها تدمر البكتيريا الموجودة بداخلها بشكل أقل فعالية من العدلات.

حركية اليوزينيات

الحمضات هي خلايا محببة غير منقسمة تتشكل باستمرار في نخاع العظم من خلية جذعية واحدة ، مثل خلايا PMNL الأخرى. يتم تنظيم تكوين الحمضات وتمايز الحمضات من الخلايا السلفية بواسطة الخلايا اللمفاوية التائية من خلال إفراز عامل تحفيز مستعمرة الخلايا المحببة والبلاعم (GM! CSF) ، والإنترلوكين 3 (IL-3) و IL! 5. بالإضافة إلى ذلك ، يقوم IL-5 و GM! CSF بتنشيط الحمضات ، مما يؤدي إلى انتقال الخلايا من الكثافة الطبيعية إلى الكثافة المنخفضة (أقل من 1.085).

يتراوح عمر الحمضات من 10 إلى 12 يومًا. بعد مغادرة النخاع العظمي ، حيث تتشكل وتنضج في غضون 3-4 أيام ، تنتشر الحمضات في الدم لعدة ساعات (يبلغ نصف عمرها 6-12 ساعة). ثم ، مثل العدلات ، فإنها تترك مجرى الدم وتذهب إلى الأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية ، وخاصة الرئتين والجهاز الهضمي والجلد ، حيث تبقى لمدة 10-14 يومًا. لكل حمضة في الدم المحيطي ، هناك ما يقرب من 200-300 حمضة في نخاع العظام و 100-200 حمضة في الأنسجة الأخرى.

تشكل الحمضات في مسحة الدم الطبيعية 1 إلى 5٪ من خلايا الدم البيضاء. بالقيمة المطلقة ، يتم قبول 120-350 من الحمضات لكل 1 ميكرولتر (120-350.106 / لتر) من الدم المحيطي كقاعدة. يعتبر المستوى من 500 إلى 1500 من الحمضات / ميكرولتر كثرة اليوزينيات معتدلة ، وأكثر من 1500 خلية / ميكرولتر تعتبر فرط اليوزينيات: معتدلة (1500-5000 خلية / ميكرولتر) وشديدة (أكثر من 5000 خلية / ميكرولتر).

يختلف العدد المطلق للحمضات في الدم المحيطي للأشخاص الأصحاء. ترتبط التقلبات اليومية في عدد الحمضات عكسياً بمستويات الكورتيزول في البلازما ، بحد أقصى ليلاً وحد أدنى في الصباح.

ابيضاض الدم اليوزيني المزمن (CEL)هو ورم تكاثر نقوي يحدث فيه فرط الحمضات في نخاع العظام والدم المحيطي والأنسجة بسبب التكاثر النسيلي غير المنضبط لسلائف الحمضات. وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (2008) ، يتم استبعاد الحالات المصابة بطفرات في جينات PDGFRA من هذه الوحدة التصنيفية (منذ تسميتها CEL ، لم يتم تحديدها بطريقة أخرى [CEL NIO]).

فرط اليوزينيات(HE) هو وجود فرط الحمضات بشكل خاص في الدم المحيطي (> 1500 / ميكرولتر) و / أو تسلل اليوزينيات في الأنسجة ؛ في حالة تلف الأعضاء ، يتم استخدام مصطلح "متلازمة فرط اليوزينيات" (HES). يمكن أن يكون HE / HES حميدًا (تفاعلي ، أو خلقي ، أو مجهول السبب) أو ورمًا (نسيليًا).

الصورة السريرية والدورة الطبيعية

في وقت التشخيص ، لا يقدم المرضى عادة أي شكاوى.

1. الأعراض العامة:تنشأ بسبب إطلاق عدد كبير من السيتوكينات بواسطة الحمضات - التعب والحمى والتعرق وقلة الشهية وفقدان الوزن.

2. أعراض من الدورة الدموية(في 20٪): يرتبط بالنخر والتليف في عضلة القلب والشغاف ، وكذلك حدوث الجلطة الجدارية في تجاويف القلب - أعراض قصور الصمام ، عادة التاجي وثلاثي الشرف ، أعراض اعتلال عضلة القلب المقيد ، والإيقاع والتوصيل الاضطرابات ومضاعفات الانسداد التجلطي وفشل القلب.

3. أعراض الجهاز التنفسي(في 50٪): يترافق مع ارتشاح اليوزيني في الرئتين أو التليف الرئوي أو قصور القلب أو الانسداد الرئوي - سعال جاف مزمن وضيق في التنفس.

4. الأعراض الجلدية (في 60٪): وذمة وعائية ، احمرار الجلد ، شرى ، حطاطات وعقيدات تحت الجلد ، حكة في الجلد.

5. أعراض من الجهاز الهضمي(في -30٪): يترافق مع تقرحات مخاطية ، نزيف ، انثقاب ، التهاب المرارة ، التهاب يوزيني في المعدة أو الأمعاء ؛ الإسهال وآلام في البطن.

6. الأعراض العصبية(في 55٪): تغيرات سلوكية ، اضطرابات الذاكرة ، ترنح ، أعراض اعتلال الأعصاب المحيطية.

7. آخر:تضخم الكبد أو الطحال وآلام العضلات والمفاصل (الناجمة عن إطلاق السيتوكينات المؤيدة للالتهابات بواسطة الحمضات) ، ضعف البصر (المرتبط بتجلط الأوعية الدموية في شبكية العين).

8. دورة طبيعه:مزمن ، وأحيانًا خفيفًا ، ولكنه غالبًا ما يكون تقدميًا ويمكن أن يؤدي إلى الوفاة في وقت قصير بسبب تلف الأعضاء ، وعادةً قصور القلب ، أو نتيجة للتحول إلى ابيضاض الدم الحاد.

طرق البحث الإضافية

1. مورفولوجيا الدم المحيطي:فرط الحمضات (عدد الحمضات المطلق: 500-1500 / ميكرولتر ؛ معتدل 1500-5000 / ميكرولتر ، شديد> 5000 / ميكرولتر) ، فقر دم إضافي (≈50٪) ، قلة الصفيحات (30٪) أو كثرة الصفيحات (≈15٪) في CEL ، زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة.

2. خزعة الشفط وخزعة النخاع العظمي:يشار إليه في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم المستمر مجهول السبب ، فرط الحمضات> 5000 / ميكرولتر ، في حالة الاشتباه في الإصابة بسرطان الكبد / HES الأولي (الورم) أو المتغير اللمفاوي لـ HES ؛ خزعة الشفط - زيادة النسبة المئوية للحمضات ، وفي بعض الأحيان تغيرات خلل التنسج في الخلايا العملاقة والخلايا المحببة ؛ خزعة النخاع - فرط الخلايا ، زيادة عدد الحمضات ، فرط تنسج خلية نواة أو جرثومة محببة ، زيادة في عدد الألياف الشبكية.

3. الدراسات الخلوية والجزيئية:في CEL ، في معظم الحالات ، يكون جين الاندماج FIP1L1-PDGFRFA موجودًا ، والذي نشأ نتيجة حذف جزء من الكروموسوم 4 وترميز البروتين مع نشاط التيروزين كيناز.

4. الاختبارات المعملية الأخرى:زيادة تركيز IgE في فرط الحمضات مجهول السبب ، مع CEL-NIO - عادةً ما تكون طبيعية ؛ زيادة تركيزات التروبونين القلبي والتريبتاز وفيتامين ب 12 في HES الورمي.

5. الفحص النسيجي لخزعات الأعضاء المشاركة في العملية المرضية:تتسرب اليوزينيات.

6.  دراسات اخرى:اعتمادًا على الصورة السريرية (الأعضاء المعنية) ، وكذلك لتحديد سبب فرط الحمضات.

معايير التشخيص

→ التعريف والتسبب في المرض

يتم تشخيص CEL وفقًا لمعايير منظمة الصحة العالمية:

1) فرط الحمضات ≥1500 / ميكرولتر ؛

2) وجود تشوهات وراثية خلوية أو جزيئية ، أو عدد الانفجارات> 5٪ في نخاع العظام أو> 2٪ في الدم المحيطي ؛

3) غياب الجين Ph-chromosome و chimeric BCR-ABL1 ، بالإضافة إلى الأورام النقوية الأخرى (IP ، ET ، PMF) أو أورام خلل التنسج النقوي / التكاثر النخاعي (CMML ، aCML) ؛

4) عدم وجود إعادة ترتيب لجينات PDGFRA أو PDGFRB أو FGFR1 ، وغياب الجين الوهمي PCM1-JAK2 و ETV6-JAK2 و BCR-JAK2 ؛

5) نسبة الأرومات في الدم المحيطي ونخاع العظام<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.

تشخيص متباين

1. HPP / HPP الأساسي:الحمضات هي جزء من استنساخ الورم (أورام التكاثر النخاعي ، AML).

3. الأمراضتتأثر بمحطة الطاقة الكهرومائية→ انظر أعلى.

1. المرضى الذين يعانون من تعداد الحمضات<5000/мкл и без изменений в органах لا تتطلب cytoreduction الطوارئ.

2. CEL مع إعادة ترتيب الجينات FIP1L1-PDGFRA و PDGFRB:إيماتينب. في المرضى الذين يعانون من قصور القلب ، استخدم الجلوكوكورتيكوستيرويدات خلال أول 7 إلى 10 أيام من علاج إيماتينيب لتجنب تدهور وظائف القلب الناجم عن إطلاق كميات كبيرة من البروتينات السامة من حبيبات اليوزينيات.

3. HPS بدون مبادلة PDGFRA و PDGFRB:الستيرويدات القشرية ، مثل بريدنيزون 1 مجم / كجم من وزن الجسم حتى ينخفض ​​تعداد الحمضات إلى المعدل الطبيعي وتختفي الأعراض ، ثم يتناقص ببطء إلى أقل جرعة صيانة فعالة. في HES التفاعلي ← يجب معالجة المرض الأساسي.

4. في حالة عدم الكفاءة و HEL-NOS:التثبيط الخلوي (هيدروكسي يوريا ، في حالة الفشل → IFN-α ، وبالتالي فينكريستين أو إيتوبوسيد ؛ → في حالة الفشل → العلاج التجريبي (ميبوليزوماب ، ألمتوزوماب) أو ألو-HSCT.

تعداد الدم الكامل (يجب أن يكون عدد الحمضات<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA

التعريف والصورة السريرية

تتجلى متلازمة فرط اليوزينيات في ارتفاع فرط الحمضات في الدم ونخاع العظام ، وكذلك تسلل الحمضات الناضجة نسبيًا إلى الأعضاء الداخلية. أكثر من 90٪ من المرضى هم من الرجال ، تتراوح أعمارهم عادة بين 20 و 50 عامًا. تصنف منظمة الصحة العالمية متلازمة فرط اليوزينيات على أنها نوع من البروليفرات النخاعية-

الأمراض ، مع العلم أنه لا يحدث في جميع الحالات على مستوى الخلايا الجذعية. قد يكون من المستحيل تقريبًا التمييز بين التكاثر النسيلي للحمضات من الانتشار التفاعلي الناجم عن الإنتاج الزائد غير المعقول للسيتوكينات. إذا لم تكن هناك علامات على الاستنساخ (على سبيل المثال ، تشوهات الكروموسومات) ، ضع диагноз!}متلازمة فرط اليوزينيات خلاف ذلك ، يتم تشخيص ابيضاض الدم اليوزيني. أسباب متلازمة فرط اليوزينيات غير معروفة. من المفترض أن GM-CSF و IL-5 و IL-7 مسؤولة عن التكوين المفرط للحمضات. على الرغم من الميل الواضح للتخثر ، لم يتم العثور على اضطرابات محددة في أنظمة التخثر والفيبرين. ب- الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية

تلف القلب (55-75٪ من الحالات). تكشف عينات الخزعة عن بؤر نخر عضلة القلب وزيادة عدد الحمضات في الشغاف. يمكن أن تكون الجلطات الجدارية في تجاويف القلب مصدرًا للانصمام الخثاري. بعد حوالي عامين من ظهور فرط الحمضات ، يتطور تليف عضلة القلب مع قصور التاجي وثلاثي الشرف واعتلال عضلة القلب المقيد.

يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي (40-70٪ من الحالات) في انسداد الأوعية الدموية الدماغية ، واعتلال الدماغ ، والاعتلال العصبي الحسي. تظهر عينات الخزعة تغييرات غير محددة فقط.

عادة ما يتجلى تورط الرئة (40-50 ٪ من الحالات) في سعال مطول غير منتج. في غياب قصور القلب و PE ، لم يتم تغيير اختبارات وظائف الرئة. في الصور الشعاعية ، يتم اكتشاف تلف الرئة البؤري أو المنتشر في 20 ٪ فقط من المرضى. الربو القصبي في متلازمة فرط اليوزينيات أمر نادر الحدوث.

تلف الجلد والأغشية المخاطية - الشرى ، - ق ؛ نحن سوف. مرض تحسسي مصحوب بظهور واختفاء بثور حاكة على الجلد تشبه ظاهريًا حروق نبات القراص.

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip10 "id =" jqeasytooltip10 " (! لانج: خلايا النحل">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.!}

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip3 "id =" jqeasytooltip3 " (! LANG: وذمة كوينك">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречает­ся более чем у половины больных.!}

تلف الأعضاء الأخرى. يتضخم الطحال لدى 40٪ من المرضى. هناك ألم مفصلي وانصباب. تسرب السوائل من الأوعية الدموية الصغيرة إلى الأنسجة أو تجاويف الجسم عند وجود التهاب أو تورم

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip7 "id =" jqeasytooltip7 "title (! لانج: انصباب">выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-!}

التهاب القولون والتهاب الكبد المزمن النشط. مرض التهاب الكبد الناجم عن inf. وكلاء ، بعض الأدوية ، حفلة موسيقية. والسموم الأخرى. يرافقه اليرقان ، تغير لون البراز ، طفح جلدي نزفي ، رعاف في بعض الأحيان. > من اليونانية. هيبار (هكباتوس) - الكبد.

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip8 "id =" jqeasytooltip8 "title (! لانج: التهاب الكبد">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).!}

أ- ابيضاض الدم اليوزيني يختلف عن متلازمة فرط اليوزينيات من خلال زيادة محتوى الانفجارات في نخاع العظام والتشوهات الصبغية.

أمراض التكاثر النقوي الأخرى. نادرًا ما تترافق متلازمة فرط اليوزينيات مع تليف نقي حاد وتضخم في سلالات خلوية أخرى.

ب. أرومة الدم الأخرى ، وخاصة ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد المصحوب بفرط الحمضات ، أورام الخلايا اللمفاوية التائية ، ورم الغدد اللمفاوية ، -a ؛ م شكل من أشكال الأورام اللمفاوية (أورام الجهاز الليمفاوي) ، حيث يتم إنتاج خلايا خبيثة خاصة (خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ) في الغدد الليمفاوية ؛ كقاعدة عامة ، تتطور بعد 10 سنوات من العمر ، وتبلغ ذروة الحدوث 20-29 سنة وبعد 55 سنة ، في كثير من الأحيان عند الرجال. مرادف: مرض هودجكين.

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip15 "id =" jqeasytooltip15 " (! LANG: ورم حبيبي لمفي">лимфогранулематоз и другие.!}

د- فرط اليوزينيات مع تلف الأعضاء الفردية لا يترافق مع تلف أعضاء متعدد ، وغالبًا ما يُلاحظ في متلازمة فرط اليوزينيات.

متلازمة د. شيرغ ستروي هي التهاب الأوعية الدموية الجهازية. التهاب الأوعية الدموية الصغيرة ، عادة مع inf. و inf.- حساسية. الأمراض (مثل الروماتيزم ، والإنتان ، والتيفوس ، وما إلى ذلك) ، والتي تتجلى في الطفح الجلدي النزفي الصغير (مع تلف الأوعية الجلدية) ، وآلام البطن (مع تلف أوعية أعضاء البطن) ، وما إلى ذلك. o من خط الطول. الأوعية الدموية - السفينة.

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip6 "id =" jqeasytooltip6 "title (! لانج: التهاب الأوعية الدموية">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг кровеносных сосудов. Иногда единственное отличие состоит в том, что при гиперэозинофиль-ном синдроме обычно не бывает бронхиальной астмы.!}

هذا النوع من اللوكيميا هو ظاهرة نادرة ولكنها خطيرة للغاية وتتميز بمستوى عالٍ من خلايا الانفجار في بلازما الدم المحيطي ونخاع العظام. المرض خبيث بطبيعته ، لذلك من المهم للغاية تشخيص المشكلة في مرحلة مبكرة. في الوقت نفسه ، لا يؤثر العمر على خطر الإصابة بالمرض.

ماذا

ابيضاض الدم اليوزيني هو سرطان الدم الذي يتميز بوجود كمية زائدة من نوع معين من الكريات البيض في البلازما وبنى الأنسجة ونخاع العظام. يتم إنتاج الحمضات أثناء العمليات الالتهابية ، والأمراض المختلفة ، وردود الفعل التحسسية الشديدة ، ولكن المستوى المرتفع جدًا من هذه الخلايا يشير إلى أمراض خطيرة في الجسم.

في بعض الأحيان يتم تشخيص الشكل الحاد ، ولكن في أغلب الأحيان يكون هذا النوع من اللوكيميا مزمنًا. مع تقدم الورم ، فإنه يؤثر على جزء كبير من نخاع العظام ، وينمو في الأعضاء المجاورة ، ويؤثر على الطحال والكبد والعقد الليمفاوية الإقليمية.

آلية تطور علم الأمراض الخبيثة هي تحور هياكل الخلايا المتفجرة تحت تأثير العوامل العدوانية. يوقف تنكس الخلايا تطور الحمضات في مرحلة مبكرة. نتيجة لذلك ، لا تستطيع خلايا الدم القضاء على نفسها ، فإنها تبدأ في الانقسام بسرعة.

دائمًا ما يتم الجمع بين المرض ومتلازمة فرط اليوزينيات. غالبًا ما تصبح اللوكيميا نتيجة لمتلازمة فرط اليوزينيات.

في أغلب الأحيان ، تؤثر العملية المرضية على الأشخاص في سن مبكرة أو ناضجة. المتلازمة مصحوبة بضيق في التنفس وارتفاع درجة حرارة الجسم وفقدان الشهية والتعب. مع تلف القلب والأوعية الدموية ، من الصعب للغاية بالفعل تحقيق نتيجة فعالة من العلاج المناسب.

يحدث اللوكيميا في أربع مراحل. في المرحلة الأولية ، يبدأ التحول الخبيث. في هذه الحالة لا يشعر المريض بأي أعراض. في المرحلة الثانية ، يؤدي الانقسام المتزايد لخلايا الانفجار إلى ظهور أعراض خفيفة غير محددة.

في مرحلة التقدم ، تتطور الخلايا السرطانية. في هذه الحالة ، أعرب المريض من المظاهر الحادة عن أعراض نسيجية. في المرحلة الأخيرة ، تحدث النقائل بسبب الانتشار النشط للأورام الشبيهة بالورم في جميع أعضاء وأنظمة الجسم.

الأسباب

تحدث فرط الحمضات بسبب تأثير العوامل الاستفزازية التالية:

يزيد بشكل كبير من احتمالية تطوير عملية الاستعداد الوراثي ، ووجود عادات سيئة ، والميل إلى التكوينات السرطانية. يظهر الشكل المزمن لسرطان الدم اليوزيني نتيجة للربو القصبي ، الشرى ، الورم الحبيبي العظمي ، HPS.

فيروس نقص المناعة البشرية ، تفاعلات الحساسية الشديدة ، التلف الكيميائي ، التهاب الأوعية الدموية ، ضعف وظائف القلب ، نظام الأوعية الدموية لها أيضًا تأثير مفيد على ظهور العملية المرضية.

تشمل العوامل المؤثرة أيضًا الاتصال البشري المتكرر بالمنتجات البترولية السامة والأسمدة والاستخدام طويل الأمد للعوامل المضادة للبكتيريا بدون وصفة طبية. تأثير التعرض للإشعاع لا يقل خطورة في هذا الصدد.

أعراض

يتمثل العرض الرئيسي لهذا النوع من سرطان الدم في ارتفاع مستوى الحمضات. يتسبب علم الأمراض في إصابة المريض بالحمى وزيادة التعرق والقشعريرة والتعب وفقدان وزن الجسم بشكل حاد.

بسبب مشاركة معظم الأعضاء وتركيبات الأنسجة في هذه العملية ، يؤدي المرض إلى تفاقم حالة الكائن الحي بأكمله. على خلفية المرض ، يصاب المريض باضطرابات مصاحبة في وظائف الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي والدم والأوعية الدموية والجهاز العصبي المركزي والقلب.

مع ابيضاض الدم اليوزيني ، يبدأ المريض في المعاناة من ضعف الذاكرة ، والإسهال ، وآلام في التجويف البطني ، والشرى ، والتورم ، واحمرار الجلد ، والآفات التقرحية. نصف المرضى يعانون من قصور في القلب ، وضيق في التنفس ، وسعال جاف ، وتضخم في الطحال ، وآلام في العضلات والمفاصل ، وتدهور في حدة البصر.

يتجلى الشكل المزمن في ارتفاع درجة حرارة الجسم ، والضعف العام ، وتضخم الأعضاء الداخلية ، وشحوب الظهارة. إذا كانت هناك أمراض مصاحبة ، تصبح الأعراض أكثر وضوحًا.

يعاني العديد من مرضى ابيضاض الدم اليوزيني من مشاكل جلدية مثل الحكة والطفح الجلدي غير المبرر والعقيدات الصلبة. مع تضرر الجهاز العصبي ، بالإضافة إلى ضعف الذاكرة ، يتغير سلوك المريض.

التشخيص

بسبب عدم وجود أعراض محددة ، من المهم إجراء تشخيص تفريقي. ستسمح طرق البحث المخبرية والأدوات باستبعاد الأمراض الأخرى المشابهة لسرطان الدم في الصورة السريرية.

لهذا الغرض ، من الضروري اجتياز اختبار الدم العام ، ودراسة الكبد ، واختبارات الكلى ، وتقييم حالة الجهاز المناعي ، والخضوع للموجات فوق الصوتية دوبلر ، وثقب نخاع العظام ، والتصوير الشعاعي. لإنشاء تشخيص دقيق ، يتم إجراء مخطط ليوكوجرام ، وتصوير بالرنين المغناطيسي أو المحوسب ، وتخطيط صدى القلب ، وتخطيط الأوعية اللمفاوية.

علاج او معاملة

على الرغم من الخطر الجسيم ، يمكن علاج ابيضاض الدم اليوزيني المزمن. علاوة على ذلك ، فإن الشكل الحاد غير القابل للشفاء يتم التخلص منه الآن بشكل فعال عن طريق العلاج. الشيء الرئيسي هو الاتصال بأخصائي في الوقت المناسب ، دون انتظار حدوث مضاعفات.

تعتبر الدورات الطويلة من العلاج الكيميائي الطريقة الرئيسية لعلاج العملية المرضية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات للتخلص من الأعراض الشديدة وتطبيع عدد خلايا الدم. ومع ذلك ، فإن هذا العلاج هو بطلان إذا حدث ورم خبيث مع عدوى فطرية.

في حالة وجود ورم خبيث ، يتم استخدام التشعيع بالأيونات المشعة ، مما يبطئ انتشار الورم إلى الأعضاء المجاورة. لعلاج المرض تمامًا ، من الضروري زرع نخاع العظم.

في الوقت نفسه ، تعتبر عملية زرع الخلايا الجذعية عملية معقدة وطويلة ، حيث لا يمكن دائمًا العثور بسرعة على متبرع ، ويفقد المريض وقتًا ثمينًا.

المضاعفات

غالبًا ما يؤدي ابيضاض الدم الحاد اليوزيني إلى الوفاة المبكرة في غياب التشخيص والعلاج في الوقت المناسب. في أغلب الأحيان ، تحدث الوفاة نتيجة لمضاعفات العملية المرضية - فشل القلب أو الكلى ، متلازمة النزف ، عندما يحدث نزيف داخلي خارجي وفير ، يصعب إيقافه بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم.

هناك نتيجة قاتلة أخرى ناتجة عن سرطان الدم العصبي. تتميز هذه المضاعفات باختراق الخلايا السرطانية في هياكل الأنسجة العصبية. في كثير من الأحيان ، يحدث سرطان الدم العصبي مع اللوكيميا.

الآفة الخبيثة في الدم هي مسار طويل بدون أعراض بشكل خطير ، ونتيجة لذلك يصعب تشخيص علم الأمراض في مرحلة مبكرة. سيسمح فحص الدم السنوي في هذه الحالة بالكشف عن المرض في الوقت المناسب.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص ابيضاض الدم اليوزيني مواتٍ. يتم تحقيق البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات في 50 ٪ من الحالات. في الوقت نفسه ، يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع بشكل مباشر على درجة إهمال العملية المرضية ، ووجود النقائل في الأعضاء المجاورة ، وفعالية العلاج الموصوف.

يطلب العديد من المرضى ، بسبب فترة طويلة بدون أعراض في المراحل الأولية ، المساعدة من أخصائي ينتهك بالفعل وظائف المخ والقلب والرئتين والأوعية الدموية. وبسبب هذا ، فإن معدل الوفيات بسبب سرطان الدم هذا مرتفع للغاية. ومع ذلك ، فإن زرع الخلايا الجذعية في الوقت المناسب يمكن أن يحقق الشفاء التام.

الوقاية

لا توجد تدابير وقائية محددة حتى الآن. لتقليل تأثير العوامل الاستفزازية ، من الضروري القضاء في الوقت المناسب على العمليات الالتهابية والأمراض المعدية والربو القصبي وغزو الديدان الطفيلية وأمراض الجلد والجهاز التنفسي.

من المهم أيضًا الحفاظ على نمط حياة صحي مع التغذية السليمة ، والنشاط البدني المنتظم ، والقضاء على آثار المواد الكيميائية الضارة على الجسم ، والتعرض للإشعاع ، أو استخدام معدات الحماية. تسمح لك اختبارات الدم المنتظمة باكتشاف العملية المرضية في المرحلة الأولية.

ابيضاض الدم اليوزيني هو مرض خبيث مميت. في الوقت نفسه ، يمكن تحقيق الشفاء الكامل للمريض في مرحلة مبكرة إذا تم إجراء زراعة نخاع العظم وإجراء علاج إضافي مناسب.

ومع ذلك ، فإن عملية زرع الأعضاء هي عملية طويلة ، ونتيجة لذلك يفقد المريض وقتًا ثمينًا في كثير من الأحيان. بالإضافة إلى ذلك ، لا يظهر علم الأمراض نفسه لفترة طويلة ، ولهذا السبب غالبًا ما يتم اكتشاف سرطان الدم هذا بالفعل في المراحل الأخيرة ، عندما يكون العلاج غير فعال. لذلك من الضروري إجراء فحص دم عام سنويًا ، والذي سيكتشف المشكلة في مرحلة مبكرة.

2036 0

مزمن الأورام النقوية التكاثرية (MPN)هي أحد أمراض الخلايا الجذعية المكونة للدم نسيلي والتي تتميز بتكاثر واحد أو أكثر من السلالات النخاعية (الخلايا المحببة ، الكريات الحمر ، الخلايا البدينة الكبيرة ، والخلايا البدينة).

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (2008) ، اعتمادًا على غلبة آفات بعض خطوط الخلايا ، تشمل هذه المجموعة الأشكال التصنيفية التالية.

الأورام النقوية التكاثرية:

ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، إيجابي BCR-ABL1
- ابيضاض الدم المزمن العدلات
- كثرة الحمر الحقيقية
- تليف النخاع الأولي
- كثرة الصفيحات الأساسية
- ابيضاض الدم اليوزيني المزمن ، غير محدد (CEL NS)
- كثرة الخلايا البدينة
- التكاثر النقوي ورم غير قابل للتصنيف (NK)

أورام خلل التنسج النقوي / التكاثر النقوي (MDS / MPN):

ابيضاض الدم النقوي المزمن
- ابيضاض الدم النخاعي المزمن غير النمطي سلبي BCR-ABL1
- ابيضاض الدم النقوي الشبابي
- أورام خلل التنسج النقوي / الأورام النقوية التكاثرية ، غير مصنفة
الشكل الشرطي: فقر دم حراري مع أرومات حديدية حلقية وكثرة الصفيحات

الأورام النخاعية واللمفاوية المرتبطة بفرط الحمضات وتشوهات PDGFRA أو PDGFRB أو FGFR1:

الأورام النخاعية والليمفاوية المرتبطة بإعادة ترتيب PDGFRA
- الأورام النخاعية المرتبطة بإعادة ترتيب PDGFRB
- الأورام النخاعية واللمفاوية المرتبطة بخلل FGFR1

فيما يلي البيانات السريرية الرئيسية ، وأمراض الدم ، والمختبر لبعض أشكال التصنيف المذكورة أعلاه (H. Bonner، A. J. Erslev، 1994).

الجدول 1. البيانات السريرية الرئيسية وأمراض الدم والمختبر لأشكال التصنيف

ابيضاض الدم النقوي المزمن

ابيضاض الدم النقوي المزمن (CMML)يشير إلى الأورام التكاثرية النقوية. في عام 1996 ، اقترحت مجموعة FAB التمييز بين نوعين مختلفين من CMML. عندما يكون عدد الكريات البيض أقل من 13.0 × 10 9 / لتر ، يتم تعيين متغير MDS-CMML ، مع زيادة عدد الكريات البيضاء فوق 13.0 × 10 9 / لتر - متغير MPN-CMML. تبين أنه في حالة عدم وجود فروق ذات دلالة إحصائية في العلامات السريرية والدموية ، يكون البقاء في متغير MDS-CMML أعلى منه في متغير MPN-CMML.

تحدث تشوهات الكروموسومات في 20-15٪ من المرضى: del 7q، trisomy 8، der / del 12p؛ لكن del 5q- لا يحدث في هذا المتغير.

في CMML ، يمكن أن يتسبب الانتشار المفرط للخلايا الوحيدة في تضخم الطحال (في 17٪ من المرضى) وتضخم الكبد (في 13٪ من المرضى) ؛ في بعض الأحيان يكون هناك تضخم العقد اللمفية والتهاب اللثة مفرط التنسج.

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، يتم تمييز معايير التشخيص التالية لـ CMML:

حيدات الدم المحيطي أكثر من 1.0 × 10 9 / لتر ،
- أقل من 20٪ من الأورام في الدم أو نخاع العظام ،
- عدم وجود جين Ph- كروموسوم أو اندماج BCR / ABL ،
- خلل التنسج لواحد أو أكثر من الخطوط النخاعية ؛

في حالة غياب أو الحد الأدنى من خلل التنسج النقوي ، يمكن إجراء تشخيص CMML إذا:

اكتساب شذوذ خلوي خلوي نسيلي في نخاع العظم ، أو
- في حالة كثرة الوحيدات المستمرة خلال الأشهر الثلاثة الماضية ، مع استبعاد الأسباب الأخرى لكثرة الوحيدات.

تشخيص CMML-1 - إن وجد
يتم تشخيص CMML-2 في وجود 5-19٪ انفجارات في الدم ، 10-19٪ في نخاع العظام ، أو في وجود قضبان Auer ووجود انفجارات أقل من 20٪ في الدم أو العظام نخاع.

يتم تشخيص CMML-1 أو CMML-2 مع فرط الحمضات إذا كان عدد الحمضات في الدم ، بالإضافة إلى هذه المعايير ، أعلى من 1.5 × 10 9 / لتر.

في هذا التصنيف لـ CMML ، يشمل عدد الأرومات النخاعية ، و monoblasts ، و promonocytes.

يتم إجراء التشخيص التفريقي باستخدام CML والمتغيرات M4 و M5 سرطان الدم النخاعي الحاد (AML).

في CMML ، غالبًا ما يتم إجراء العلاج الكيميائي أحادي هيدروكسي يوريا ، ويتم اختيار جرعاته اعتمادًا على عدد الكريات البيض. تم الحصول على نتائج مماثلة مع العلاج 6-مركابتوبورين. ومع ذلك ، لا يتم تحقيق مغفرة كاملة مع هذا العلاج.

ابيضاض الدم النقوي المزمن اللانمطي

ابيضاض الدم النقوي المزمن اللانمطي (aCML)يختلف عن سرطان الدم النخاعي المزمن الكلاسيكي في غياب كروموسوم الأس الهيدروجيني والجين الكيمري BCR / ABL. بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط aCML بخلل التنسج متعدد الخطوط المحبب بشكل كبير ، والذي لا يظهر في CP CML.

يتميز المرض بمسار عدواني. متوسط ​​العمر المتوقع هو 11-18 شهرًا. يجب أن يتم التشخيص التفريقي بشكل أساسي باستخدام سرطان الدم النخاعي المزمن. علاج سرطان الدم النخاعي المزمن مشابه تقريبًا للعلاج في سرطان الدم النخاعي المزمن.

ابيضاض الدم النخاعي الشبابي

ابيضاض الدم النخاعي الشبابي (juMML)هو مرض نسيلي مكون للدم ، يتميز بانتشار سائد للخطوط العدلات وحيدة الخلية ، وغياب كروموسوم درجة الحموضة وجين اندماج BCR / ABL.

ولاحظت وجود طفرات في عائلة الجينات RAS المسؤولة عن الاستجابة لعوامل النمو. الطفرات في جين PTPN11 وجين NF1 المسؤول عن التنظيم العكسي لنشاط جين RAS. تسمح هذه الطفرات بنمو أسلاف النخاع العظمي في نخاع العظم دون إضافة عوامل النمو.

يكشف الفحص في معظم الحالات عن تضخم الكبد والطحال ، وتضخم العقد اللمفية. يتم تشخيصه في كثير من الأحيان عند الأطفال في سن مبكرة ومراهقة ، على الرغم من أن الشباب يمكن أن يمرضوا أيضًا. يجب إجراء التشخيص التفريقي باستخدام CML في مرحلة الطفولة و CMML. تشمل فئة juMML الأفراد المصابين بـ Xp7 monosomy. يتم العلاج وفقًا للبروتوكولات المقبولة عمومًا لعلاج CMML مع إضافة الرتينويدات. الشفاء ممكن فقط مع زرع نخاع العظم الخيفي (allo-TKM).

ابيضاض الدم المزمن العدلات

تم وصف أقل من 150 حالة من هذا المرض في الأدبيات ، ولكن في معظم الحالات ارتبطت الأمراض بوجود مرض آخر ، على وجه الخصوص ، مع المايلوما.

أظهرت الملاحظات الحديثة في غياب التغيرات الوراثية الخلوية أن العدلات ناتجة عن إنتاج غير طبيعي للسيتوكين في وجود ورم أو استجابة التهابية غير طبيعية. قد تكون النتائج السريرية والمخبرية متسقة مع تلك الخاصة بسرطان الدم النخاعي المزمن في HF.

ومع ذلك ، في بعض الحالات ، أثبتت الدراسات الوراثية الخلوية والجزيئية استنساخ خط العدلات. لذلك ، يتم تضمين ابيضاض الدم المزمن العدلات في تصنيف منظمة الصحة العالمية في مجموعة hMPN مع توصية لتأكيد الطبيعة النسيلية للحؤول النخاعي مع البيانات الوراثية الخلوية في وجود أمراض الورم الأخرى. يتم العلاج في حالة الاستنساخ المثبت بنفس طريقة علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في المرحلة المقابلة.

ابيضاض الدم اليوزيني المزمن ، غير محدد (CEL NS)

يتم تصنيف حالات الأورام التكاثرية النقوية في غياب إعادة ترتيب PDGFRA أو PDGFRB أو FGFR1 على أنها CEP NS في وجود فرط الحمضات في الدم> 1.5 × 10 9 / لتر أو أكثر ، وعدد الانفجارات في الدم المحيطي أقل من 20 ٪ ، والغياب من جين الاندماج BCR-ABL1 ، وجود Inv (16) (p13.1 ؛ q22) أو t (16 ؛ 16) (p13.1 ؛ q22) ، تكاثر الحمضات في نخاع العظم (سم)وأنسجة الأعضاء المختلفة (القلب ، الرئتين ، الجلد ، الجهاز العصبي المركزي ، الجهاز الهضمي).

تأكيد استنساخ خلايا سرطان الدم في بعض الحالات هو شذوذ النمط النووي: +8 ، monosomy 7 ، انحراف 4 ، 6 ، 10 ، 15 كروموسوم ، وكذلك طفرة JAK2 ؛ لا يوجد استنساخ لمستقبلات الخلايا التائية.

يتم إجراء التشخيص التفريقي باستخدام العديد من الحمضات التفاعلية ، متلازمة فرط اليوزينيات (HES)وأمراض الأورام مع زيادة في عدد الحمضات (سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين وسرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النخاعي المزمن). في السابق ، تم دمج HEL NS و HES في مجموعة تصنيف واحدة.

في هذا التصنيف ، فإن الزيادة في عدد النفخات في الدم> 2 ٪ ، في BM> 5 ٪ وتأكيد استنساخ الخلايا المتكاثرة يجعل من الممكن فصل هاتين الحالتين المرضيتين. يتم العلاج وفقًا لقواعد علاج سرطان الدم النخاعي المزمن مع التعيين الإلزامي للعلاج بمضادات الصفيحات بسبب الميل إلى فرط التخثر والتخثر المحتمل في الأوعية المساريقية.

تصنيف منظمة الصحة العالمية لأمراض الخلايا البدينة

تصنيف منظمة الصحة العالمية (2008) لأمراض الخلايا البدينة:

كثرة الخلايا البدينة الجلدية.
- كثرة الخلايا البدينة المجموعية البطيئة ؛
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بمرض الدم النسيلي في خط الخلايا غير البدينة ؛
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية.
- ابيضاض الدم في الخلايا البدينة.
- ساركوما الخلايا البدينة.
- ورم الخلايا البدينة خارج الجلد.

يشمل مصطلح "كثرة الخلايا البدينة" مجموعة من أمراض الخلايا البدينة المتكاثرة التي تتميز بانتشار غير طبيعي وتراكم الخلايا البدينة في جهاز عضو واحد أو أكثر.

تشمل التغيرات الدموية في كثرة الخلايا البدينة فقر الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء مع فرط الحمضات ، قلة المحببات ، ونقص الصفيحات. يتأثر CM في المرضى الذين يعانون من متغير عدواني أو ابيضاض الدم. في trephine مع تلف نخاع العظم ، تم العثور على مجموعات متعددة البؤر أو تسلل مع مجاميع من الخلايا البدينة ، ويتم الكشف عن تسلل خلالي منتشر في الفحص النسيجي.

يحدث كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، أو الشرى الصباغي ، بشكل رئيسي عند الأطفال ، ويتجلى في طفح جلدي حطاطي صغير ، شري ، فقاعي ، وردي منتشر على الجلد.

يُلاحظ كثرة الخلايا البدينة الجهازية في كثير من الأحيان عند البالغين وتتميز بتسلل غير طبيعي للخلايا البدينة ليس فقط في الجلد ، ولكن أيضًا في CM والطحال والجهاز الهضمي والأعضاء الداخلية الأخرى. في بعض المرضى ، يرتبط كثرة الخلايا البدينة الجهازي بتطور MPN المزمن ، وغالبًا ما يكون مع MDS أو تكاثر الخلايا الليمفاوية للخلية الناضجة.

في الصورة السريرية لكثرة الخلايا البدينة الجهازية ، يتم تمييز مجموعتين من الأعراض. تعود أعراض المجموعة الأولى إلى تسلل الخلايا البدينة للأعضاء والأنسجة. تشمل أعراض المجموعة الثانية: التسمم ، الحكة ، هشاشة العظام أو التليف العظمي ، الإسهال والآفات التقرحية في الجهاز الهضمي ، المتلازمة النزفية.

يُشار إلى متغير سريري لكثرة الخلايا البدينة الجهازية مع تلف شديد في نخاع العظام (أكثر من 20٪ من الخلايا البدينة) وظهور خلايا سارية غير طبيعية في الدم باسم ابيضاض الدم في الخلايا البدينة. يتميز هذا البديل بعدم وجود آفات جلدية ودورة غير مواتية.

يعتمد تشخيص كثرة الخلايا البدينة على اكتشاف تسلل الخلايا البدينة للأعضاء والأنسجة المصابة. لتوضيح التشخيص ، يتم إجراء تحديد النمط المناعي لـ CD2 أو CD 25 أو tryptase (G3) أو طفرة c-kit (CD 117).

يعتمد التشخيص التفريقي مع تضخم الخلايا البدينة التفاعلية على خلفية أمراض الحساسية والأورام على البيانات المورفولوجية.

يستخدم العلاج مثبطات الإنتاج ومناهضات الوسطاء المنطلقين من الخلايا البدينة. هناك تقارير عن نتائج إيجابية من استخدام مستحضرات مضاد للفيروسات و