مساعدة المتلازمة عند النساء الحوامل، لماذا تظهر. متلازمة HELLP هي اختصار مخيف، ولكن هل "صرخة طلبا للمساعدة" مخيفة حقا إلى هذا الحد؟ كيف يؤثر على الأطفال

04.11.2019

متلازمة HELLP هي مرض نادر وخطير في طب التوليد. تشير الأحرف الأولى من الاسم المختصر للمتلازمة إلى ما يلي: ح - انحلال الدم (انحلال الدم)؛ EL - ارتفاع إنزيمات الكبد (زيادة نشاط إنزيمات الكبد)؛ LP - عدد الصفائح الدموية 1 (نقص الصفيحات). تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1954 من قبل ج.أ. بريتشارد، و ر.س. جودلين وآخرون. (1978) ربط ظهور هذه المتلازمة بتسمم الحمل. في عام 1982، قام L. Weinstein لأول مرة بدمج ثالوث الأعراض مع أمراض خاصة - متلازمة HELLP.

علم الأوبئة

في الحالات الشديدة من تسمم الحمل، يتم تشخيص متلازمة HELLP، حيث يتم ملاحظة ارتفاع معدل وفيات الأمهات (يصل إلى 75٪) والفترة المحيطة بالولادة (79 حالة لكل 1000 طفل)، في 4-12٪ من الحالات.

تصنيف متلازمة هيلب

استنادا إلى علامات المختبر، أنشأ بعض المؤلفين تصنيفا لمتلازمة HELLP.

بي ايه فان دام وآخرون. يتم تقسيم المرضى وفقًا للمعايير المخبرية إلى 3 مجموعات: مع وجود علامات واضحة ومشتبه بها ومخفية للتخثر داخل الأوعية الدموية.

يعتمد تصنيف JN على مبدأ مماثل. Martin، حيث يتم تقسيم المرضى الذين يعانون من متلازمة HELLP إلى فئتين.
— الدرجة الأولى – عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من 50×109/لتر.
— الدرجة الثانية – تركيز الصفائح الدموية في الدم 50-100×109/ لتر.

مسببات متلازمة هيلب

حتى الآن، لم يتم تحديد السبب الحقيقي لتطور متلازمة HELLP، ولكن تم توضيح بعض جوانب تطور هذه الحالة المرضية.

ويلاحظ الأسباب المحتملة لتطور متلازمة HELLP.
كبت المناعة (اكتئاب الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية).
عدوان المناعة الذاتية (مضاد للصفيحات، الأجسام المضادة للبطانة).
انخفاض في نسبة البروستاسيكلين / الثرومبوكسان (انخفاض إنتاج عامل تحفيز البروستاسيكلين).
تغييرات في نظام الإرقاء (تخثر الأوعية الدموية في الكبد).
AFS.
العيوب الوراثية لإنزيمات الكبد.
استخدام الأدوية (التتراسيكلين، الكلورامفينيكول).

تم تحديد عوامل الخطر التالية لتطور متلازمة HELLP.
بشرة مشرقة.
عمر المرأة الحامل يزيد عن 25 عامًا.
النساء متعددات الولادات.
حمل متعدد.
وجود أمراض جسدية حادة.

طريقة تطور المرض

التسبب في متلازمة HELLP غير مفهوم تمامًا حاليًا (الشكل 34-1).

أرز. 34-1. التسبب في متلازمة HELLP.

تعتبر المراحل الرئيسية لتطور متلازمة HELLP في الأشكال الحادة من تسمم الحمل هي تلف المناعة الذاتية للبطانة ونقص حجم الدم مع سماكة الدم وتكوين الجلطات الدقيقة مع انحلال الفيبرين اللاحق. عندما تتلف البطانة، يزداد تراكم الصفائح الدموية، والذي بدوره يساهم في مشاركة الفيبرين وألياف الكولاجين والنظام التكميلي I- وI-M في العملية المرضية. توجد مجمعات المناعة الذاتية في الجيوب الأنفية للكبد وفي الشغاف. في هذا الصدد، يُنصح باستخدام الجلايكورتيكويدات ومثبطات المناعة لمتلازمة HELLP. يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرومبوكسان واختلال التوازن في نظام الثرومبوكسان-البروستاسيكلين، وتشنج الشرايين المعمم مع تفاقم ارتفاع ضغط الدم، والوذمة الدماغية والنوبات. تتطور حلقة مفرغة لا يمكن اختراقها حاليًا إلا من خلال توصيل الطوارئ.

تعتبر تسمم الحمل متلازمة MODS، ومتلازمة HELLP هي درجتها القصوى، وهي نتيجة لسوء التكيف مع جسم الأم عند محاولة ضمان الأداء الطبيعي للجنين. من الناحية المجهرية، في متلازمة HELLP، يتم ملاحظة زيادة في حجم الكبد، وسماكة تماسكه، ونزيف تحت المحفظة. يصبح لون الكبد بني فاتح. يكشف الفحص المجهري عن نزيف حول الباب، ورواسب الفيبرين، وIM، وI- في الجيوب الأنفية للكبد، ونخر متعدد الفصوص لخلايا الكبد.

الصورة السريرية (الأعراض) لمتلازمة هيلب

تحدث متلازمة هيلب عادة في الثلث الثالث من الحمل، وفي أغلب الأحيان بعد 35 أسبوعًا أو أكثر. يتميز المرض بزيادة سريعة في الأعراض. المظاهر الأولية غير محددة: الغثيان والقيء (في 86٪ من الحالات)، والألم في منطقة شرسوفي، وخاصة في منطقة المراق الأيمن (في 86٪ من الحالات)، وتورم شديد (في 67٪ من الحالات). )، الصداع، والتعب، والشعور بالضيق، والقلق الحركي، وفرط المنعكسات.

العلامات المميزة للمرض هي اليرقان والقيء الدموي والنزيف في مواقع الحقن وزيادة فشل الكبد والتشنجات والغيبوبة الشديدة. يتم عرض العلامات السريرية الأكثر شيوعًا لمتلازمة HELLP في الجدول. 34-1.

تشخيص متلازمة هيلب

البحوث المخبرية

في كثير من الأحيان، تحدث التغييرات المختبرية في وقت أبكر بكثير من المظاهر السريرية.

أحد الأعراض المختبرية الرئيسية لمتلازمة HELLP هو انحلال الدم، والذي يتجلى في وجود خلايا دم حمراء مجعدة ومشوهة وتعدد الألوان في لطاخة الدم. يؤدي تدمير خلايا الدم الحمراء إلى إطلاق الدهون الفوسفاتية والتخثر داخل الأوعية الدموية، أي. متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية المزمنة، والتي يمكن أن تسبب نزيف الولادة المميت.

في حالة الاشتباه بمتلازمة HELLP، فمن الضروري إجراء الاختبارات المعملية على الفور، بما في ذلك تحديد نشاط ALT وAST ونازعة هيدروجين اللاكتات وتركيز البيليروبين والهابتوغلوبين وحمض البوليك وعدد الصفائح الدموية في الدم وتقييم حالة الحالة. نظام تخثر الدم. المعايير الأساسية لتشخيص متلازمة HELLP هي المعلمات المختبرية (الجدول 34-2).

الجدول 34-1. الصورة السريرية لمتلازمة HELLP

علامات	متلازمة هيلب
ألم في المنطقة الشرسوفية و/أو المراق الأيمن	+++
صداع	++
اليرقان	+++
اي جي	+++/–
بروتينية (أكثر من 5 جم / يوم)	+++/–
وذمة محيطية	++/–
القيء	+++
غثيان	+++
اضطرابات دماغية أو بصرية	++/–
قلة البول (أقل من 400 مل / يوم)	++
نخر أنبوبي حاد	++
نخر قشري	++
بول دموي	++
قصور الغدة النخامية	++
الوذمة الرئوية أو زرقة	+/–
الضعف والتعب	+/–
نزيف في المعدة	+/–
نزيف في مواقع الحقن	+
زيادة فشل الكبد	+
غيبوبة كبدية	+/–
التشنجات	+/–
الاستسقاء	+/–
حمى	++/–
حكة في الجلد	+/–
فقدان الوزن	+

ملاحظة: +++، ++، +/– - شدة المظاهر.

الجدول 34-2. بيانات المختبر

مؤشرات المختبر	التغيرات في متلازمة HELLP
محتوى الكريات البيض في الدم	ضمن الحدود الطبيعية
نشاط ناقلات الأمين في الدم (ALT، AST)	تمت زيادته إلى 500 وحدة (العادي يصل إلى 35 وحدة)
نشاط الفوسفاتيز القلوي في الدم	زيادة ملحوظة (3 مرات أو أكثر)
تركيز البيليروبين في الدم	20 ميكرومول/لتر أو أكثر
إسر	مخفض
عدد الخلايا الليمفاوية في الدم	انخفاض عادي أو طفيف
تركيز بروتين الدم	مخفض
عدد الصفائح الدموية	نقص الصفيحات (أقل من 100×109/لتر)
طبيعة خلايا الدم الحمراء في الدم	تغير خلايا الدم الحمراء مع خلايا بار، تعدد الألوان
عدد خلايا الدم الحمراء في الدم	فقر الدم الانحلالي
وقت البروثرومبين	زيادة
تركيز الجلوكوز في الدم	مخفض
عوامل التخثر	اعتلال التخثر الاستهلاكي: انخفاض محتوى العوامل اللازمة لتخليق فيتامين K في الكبد، وانخفاض تركيز مضاد الثرومبين الثالث في الدم
تركيز المواد النيتروجينية في الدم (الكرياتينين واليوريا)	ترقية
نسبة الهابتوغلوبين في الدم	مخفض

البحث الآلي

للكشف المبكر عن ورم دموي تحت المحفظة في الكبد، يشار إلى الموجات فوق الصوتية في الجزء العلوي من البطن. يكشف الموجات فوق الصوتية للكبد عند النساء الحوامل المصابات بتسمم الحمل الشديد المعقد بمتلازمة HELLP أيضًا عن مناطق متعددة ناقصة الصدى، والتي تعتبر علامات على نخر ونزيف حول الباب (احتشاء الكبد النزفي).

يتم استخدام التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للتشخيص التفريقي لمتلازمة HELLP.

التشخيص التفاضلي

على الرغم من الصعوبات في تشخيص متلازمة هيلب، هناك عدد من العلامات المميزة لهذا التصنيف: نقص الصفيحات وضعف وظائف الكبد. تصل شدة هذه الاضطرابات إلى الحد الأقصى بعد 24-48 ساعة من الولادة، بينما في حالة الحمل الشديد، على العكس من ذلك، يتم ملاحظة تراجع هذه المؤشرات خلال اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة.

يمكن أن تظهر علامات متلازمة HELLP أيضًا في حالات مرضية أخرى إلى جانب تسمم الحمل. من الضروري التشخيص التفريقي لهذه الحالة مع انحلال كريات الدم الحمراء وزيادة نشاط إنزيمات الكبد في الدم ونقص الصفيحات الذي يتطور مع الأمراض التالية.

إدمان الكوكايين.
الذئبة الحمامية الجهازية.
فرفرية نقص الصفيحات.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
التهاب الكبد الدهني الحاد لدى النساء الحوامل.
التهاب الكبد الفيروسي A، B، C، E.
CMV وكريات الدم البيضاء المعدية.

غالبًا ما يتم مسح الصورة السريرية لتلف الكبد أثناء الحمل، ويعتبر الأطباء أحيانًا الأعراض الموصوفة أعلاه بمثابة مظهر من مظاهر أمراض أخرى.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

يشار إلى التشاور مع طبيب الإنعاش وأخصائي أمراض الكبد وأخصائي أمراض الدم.

مثال على صياغة التشخيص

الحمل 36 أسبوع، عرض رأسي. تسمم الحمل في شكل حاد. متلازمة هيلب.

علاج متلازمة هيلب

أهداف العلاج

استعادة التوازن المضطرب.

مؤشرات للعلاج في المستشفى

متلازمة هيلب، كمظهر من مظاهر تسمم الحمل الشديد، في جميع الحالات بمثابة إشارة إلى دخول المستشفى.

علاج غير دوائي

يتم إجراء الولادة الطارئة على خلفية العلاج بالتسريب ونقل الدم تحت التخدير.

العلاج من الإدمان

جنبا إلى جنب مع العلاج بالتسريب ونقل الدم، مثبطات الأنزيم البروتيني (أبروتينين)، واقيات الكبد (فيتامين C، حمض الفوليك)، وحمض ليبويك 0.025 جم 3-4 مرات يوميًا، والبلازما الطازجة المجمدة بجرعة لا تقل عن 20 مل / كجم من وزن الجسم يوميًا. ، يوصف نقل الدم بتركيز الصفائح الدموية (جرعتان على الأقل عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 109 / لتر)، والجلوكوكورتيكويدات (بريدنيزولون بجرعة لا تقل عن 500 ملغ / يوم عن طريق الوريد). في فترة ما بعد الجراحة، وتحت مراقبة المعايير السريرية والمخبرية، يستمر إعطاء البلازما الطازجة المجمدة بجرعة 12-15 مل/كجم من وزن الجسم من أجل تجديد محتوى عوامل تخثر البلازما، ويوصى به أيضًا. لإجراء فصادة البلازما بالاشتراك مع نقل البلازما الطازجة المجمدة، والقضاء على نقص حجم الدم، والعلاج الخافض لضغط الدم والعلاج المثبط للمناعة. مايين وآخرون. (1994) يعتقدون أن إعطاء الجلايكورتيكويدات يحسن النتائج الأمومية لدى النساء المصابات بتسمم الحمل ومتلازمة HELLP.

علم الأوبئة

تصنيف متلازمة هيلب

استنادا إلى علامات المختبر، أنشأ بعض المؤلفين تصنيفا لمتلازمة HELLP.

يعتمد تصنيف JN على مبدأ مماثل. Martin، حيث يتم تقسيم المرضى الذين يعانون من متلازمة HELLP إلى فئتين.
- الدرجة الأولى - عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من 50×109/لتر.
- الدرجة الثانية - تركيز الصفائح الدموية في الدم 50-100×109/ لتر.

مسببات متلازمة هيلب

حتى الآن، لم يتم تحديد السبب الحقيقي لتطور متلازمة HELLP، ولكن تم توضيح بعض جوانب تطور هذه الحالة المرضية.

طريقة تطور المرض

التسبب في متلازمة HELLP غير مفهوم تمامًا حاليًا (الشكل 34-1).

أرز. 34-1. التسبب في متلازمة HELLP.

الصورة السريرية (الأعراض) لمتلازمة هيلب

تشخيص متلازمة هيلب

البحوث المخبرية

في كثير من الأحيان، تحدث التغييرات المختبرية في وقت أبكر بكثير من المظاهر السريرية.

الجدول 34-1. الصورة السريرية لمتلازمة HELLP

علامات	متلازمة هيلب
ألم في المنطقة الشرسوفية و/أو المراق الأيمن	+++
صداع	++
اليرقان	+++
اي جي	+++/–
بروتينية (أكثر من 5 جم / يوم)	+++/–
وذمة محيطية	++/–
القيء	+++
غثيان	+++
اضطرابات دماغية أو بصرية	++/–
قلة البول (أقل من 400 مل / يوم)	++
نخر أنبوبي حاد	++
نخر قشري	++
بول دموي	++
قصور الغدة النخامية	++
الوذمة الرئوية أو زرقة	+/–
الضعف والتعب	+/–
نزيف في المعدة	+/–
نزيف في مواقع الحقن	+
زيادة فشل الكبد	+
غيبوبة كبدية	+/–
التشنجات	+/–
الاستسقاء	+/–
حمى	++/–
حكة في الجلد	+/–
فقدان الوزن	+

ملاحظة: +++، ++، +/– - شدة المظاهر.

الجدول 34-2. بيانات المختبر

مؤشرات المختبر	التغيرات في متلازمة HELLP
محتوى الكريات البيض في الدم	ضمن الحدود الطبيعية
نشاط ناقلات الأمين في الدم (ALT، AST)	تمت زيادته إلى 500 وحدة (العادي يصل إلى 35 وحدة)
نشاط الفوسفاتيز القلوي في الدم	زيادة ملحوظة (3 مرات أو أكثر)
تركيز البيليروبين في الدم	20 ميكرومول/لتر أو أكثر
إسر	مخفض
عدد الخلايا الليمفاوية في الدم	انخفاض عادي أو طفيف
تركيز بروتين الدم	مخفض
عدد الصفائح الدموية	نقص الصفيحات (أقل من 100×109/لتر)
طبيعة خلايا الدم الحمراء في الدم	تغير خلايا الدم الحمراء مع خلايا بار، تعدد الألوان
عدد خلايا الدم الحمراء في الدم	فقر الدم الانحلالي
وقت البروثرومبين	زيادة
تركيز الجلوكوز في الدم	مخفض
عوامل التخثر	اعتلال التخثر الاستهلاكي: انخفاض محتوى العوامل اللازمة لتخليق فيتامين K في الكبد، وانخفاض تركيز مضاد الثرومبين الثالث في الدم
تركيز المواد النيتروجينية في الدم (الكرياتينين واليوريا)	ترقية
نسبة الهابتوغلوبين في الدم	مخفض

البحث الآلي

يتم استخدام التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للتشخيص التفريقي لمتلازمة HELLP.

التشخيص التفاضلي

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

يشار إلى التشاور مع طبيب الإنعاش وأخصائي أمراض الكبد وأخصائي أمراض الدم.

مثال على صياغة التشخيص

الحمل 36 أسبوع، عرض رأسي. تسمم الحمل في شكل حاد. متلازمة هيلب.

علاج متلازمة هيلب

أهداف العلاج

استعادة التوازن المضطرب.

مؤشرات للعلاج في المستشفى

متلازمة هيلب، كمظهر من مظاهر تسمم الحمل الشديد، في جميع الحالات بمثابة إشارة إلى دخول المستشفى.

علاج غير دوائي

يتم إجراء الولادة الطارئة على خلفية العلاج بالتسريب ونقل الدم تحت التخدير.

العلاج من الإدمان

الجداول الزمنية وطرق التسليم

في حالة متلازمة HELLP، يشار إلى الولادة الطارئة بواسطة CS على خلفية تصحيح الاضطرابات الأيضية والعلاج البديل والوقاية الكبدية والوقاية من المضاعفات (الجدول 34-3).

الجدول 34-3. المضاعفات المحتملة عند النساء الحوامل المصابات بحمل شديد معقد بسبب متلازمة HELLP

أثناء الولادة القيصرية، يجب استخدام أكثر الطرق لطفاً لحماية الأم والجنين من عدوان الولادة.

عند اختيار التخدير فوق الجافية أو التخدير الشوكي، يجب ألا ننسى ارتفاع خطر حدوث نزيف خارج الجافية وتحت الجافية مع نقص الصفيحات. يعتبر محتوى الصفائح الدموية أقل من 100×109/لتر قيمة حرجة للتخدير الناحي في حالة تسمم الحمل الشديد مع متلازمة HELLP.

يمكن أن تحدث الأورام الدموية تحت الجافية أيضًا أثناء التخدير الناحي عند النساء الحوامل اللاتي يعانين من تسمم الحمل الشديد والذين يتناولون حمض أسيتيل الساليسيليك لفترة طويلة.

أثناء الولادة، يتم إيلاء اهتمام خاص لحالة الأطفال. ثبت أن نقص الصفيحات يحدث عند الأطفال حديثي الولادة في 36٪ من الحالات، مما يؤدي إلى تطور النزيف وتلف الجهاز العصبي. يولد 5.6% من الأطفال في حالة اختناق، ويتم تشخيص إصابة غالبية الأطفال حديثي الولادة بالـ RDS. في 39٪ من الحالات، لوحظ FGR، في 21٪ من الحالات - نقص الكريات البيض، في 33٪ من الحالات - قلة العدلات، في 12.5٪ من الحالات - نزيف داخل الجمجمة، في 6.2٪ من الحالات - نخر الأمعاء.

تقييم فعالية العلاج

يعتمد نجاح العلاج المكثف لمتلازمة HELLP إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب، سواء قبل الولادة أو في فترة ما بعد الولادة. على الرغم من الشدة الشديدة لمتلازمة HELLP، إلا أن حدوثها لا ينبغي أن يكون بمثابة ذريعة للنتيجة المميتة لتسمم الحمل الشديد، بل يشير إلى التشخيص غير المناسب والعلاج المكثف المتأخر أو غير الكافي.

الوقاية من متلازمة هيلب

التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب لتسمم الحمل.

معلومات للمريض

تعد متلازمة HELLP من المضاعفات الشديدة لتسمم الحمل والتي تتطلب علاجًا متخصصًا في المستشفى. في معظم الحالات، بعد أسبوع من الولادة، تختفي مظاهر المرض.

تنبؤ بالمناخ

مع وجود دورة مواتية في فترة ما بعد الولادة، لوحظ الانحدار السريع لجميع الأعراض. في نهاية الحمل، بعد 3-7 أيام، تعود مؤشرات الدم المختبرية إلى طبيعتها، باستثناء حالات نقص الصفيحات الشديد (أقل من 50 × 109/ لتر)، عندما يعود محتوى الصفائح الدموية إلى طبيعته، مع استخدام العلاج التصحيحي المناسب. في اليوم الحادي عشر، ونشاط LDH - بعد 8-10 أيام. إن خطر الإصابة بالانتكاسات أثناء الحمل اللاحق صغير ويصل إلى 4٪، ولكن ينبغي اعتبار النساء في خطر متزايد لتطوير هذا المرض.

متلازمة HELLP هي مرض نادر وخطير للغاية يحدث أثناء الحمل. يظهر المرض نفسه في الثلث الثالث من الحمل ويتميز بزيادة سريعة في الأعراض. في الحالات الشديدة، يمكن أن تؤدي متلازمة هيلب إلى وفاة امرأة وطفل.

الأسباب

في الوقت الحالي، لم يتمكن الخبراء من معرفة السبب الدقيق لتطور متلازمة هيلب. من بين جميع العوامل المحتملة في تشكيل هذا المرض، تستحق الجوانب التالية الاهتمام:

كبت المناعة (انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية) ؛
تلف المناعة الذاتية (تدمير الخلايا بواسطة الأجسام المضادة العدوانية)؛
اضطرابات في نظام مرقئ (أمراض نظام تخثر الدم والتخثر في أوعية الكبد) ؛
متلازمة الفوسفوليبيد؛
تناول الأدوية (وخاصة التتراسيكلين)؛
الوراثة (نقص خلقي في إنزيمات الكبد).

هناك العديد من عوامل الخطر لتطوير متلازمة HELLP:

عمر المرأة أكثر من 25 سنة؛
بشرة مشرقة
حمل متعدد؛
ولادات متعددة (3 أو أكثر)؛
أمراض خارج الأعضاء التناسلية الشديدة (بما في ذلك أمراض الكبد والقلب).

تعتبر متلازمة هيلب أحد مؤشرات تكيف جسم المرأة مع الحمل. ربما تكون ظروف تطور تسمم الحمل ومتلازمة HELLP حيث أن مضاعفاته تكمن في المراحل المبكرة من الحمل. في كثير من الأحيان، فإن الحمل الذي ينتهي بتكوين مثل هذا المرض الخطير، يستمر بشكل غير موات منذ البداية. عند تحليل التاريخ الطبي للعديد من النساء، يتم الكشف عن التهديد السابق بالإجهاض، واضطرابات تدفق الدم في الرحم والمضاعفات الأخرى لهذا الحمل.

آليات التطوير

هناك أكثر من 30 نظرية تحاول تفسير حدوث متلازمة HELLP عند النساء الحوامل، لكن لم تحصل أي منها على تأكيد موثوق. ربما سيتمكن العلماء يومًا ما من حل هذا اللغز، لكن في الوقت الحالي، يتعين على الأطباء الممارسين الاعتماد على البيانات المتاحة. هناك شيء واحد معروف على وجه اليقين - متلازمة HELLP هي واحدة من أخطر مضاعفات تسمم الحمل. لا تزال أسباب تسمم الحمل أثناء الحمل غير مفهومة تمامًا.

من بين جميع النظريات، النسخة الأكثر شيوعًا تدور حول تلف المناعة الذاتية للبطانة (الطبقة الداخلية للأوعية الدموية). عندما تتعرض لبعض العوامل الضارة، يتم تشغيل سلسلة معقدة من العمليات المرضية، مما يؤدي إلى تضييق الأوعية الدموية في المشيمة. يتطور نقص التروية، وتتشكل جلطات الدم، وينقطع إمداد الأكسجين إلى جميع أنسجة الجنين. وفي الوقت نفسه، يحدث تلف الكبد ونخر الأعضاء وتطور مرض الكبد السام.

ما هو خطر تلف بطانة الأوعية الدموية؟ بادئ ذي بدء، تشكيل ميكروثرومبي مع انخفاض لاحق في مستوى الصفائح الدموية (الصفائح الدموية المسؤولة عن تخثر الدم). نتيجة لجميع العمليات، يتم تشكيل تشنج الأوعية المعمم المستمر. يحدث تورم في الدماغ، ويرتفع ضغط الدم بشكل حاد، ويتعطل عمل الكبد. يتطور فشل الأعضاء المتعددة - وهي حالة تتوقف فيها جميع الأعضاء المهمة عن العمل بشكل طبيعي. الطريقة الوحيدة لإنقاذ امرأة وطفلها هي إجراء عملية قيصرية طارئة.

أعراض

حصلت متلازمة HELLP على اسمها من اسم الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض (مترجمة من الإنجليزية):

ح – انحلال الدم.
EL – تنشيط إنزيمات الكبد.
LP – نقص الصفيحات (انخفاض مستوى الصفائح الدموية).

تحدث متلازمة HELLP في الثلث الثالث من الحمل. في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف المرض بعد 35 أسبوعًا، ولكن من الممكن أيضًا ظهور مظاهر مبكرة للمرض. يتميز هذا المرض بالزيادة السريعة في جميع الأعراض والفشل السريع لجميع الأعضاء الداخلية.

لا تتطور متلازمة HELLP بدون سبب واضح. يسبقه دائمًا تسمم الحمل، وهو أحد مضاعفات الحمل المحددة. إن تسمم الحمل عند الأمهات الحوامل يظهر بثلاثة أعراض:

وذمة محيطية؛
ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
الفشل الكلوي.

يحدث تسمم الحمل بعد 20 أسبوعًا من الحمل. كلما كان عمر الحمل أقصر، كلما كان المرض أكثر خطورة وزاد احتمال حدوث مضاعفات. في المراحل الأولية، يتجلى تسمم الحمل من خلال تورم القدمين والساقين، وكذلك الزيادة السريعة في الوزن. تشير الزيادة السريعة في الوزن أثناء الحمل (أكثر من 500 جرام في الأسبوع) إلى تكوين وذمة مخفية وهي أحد الأعراض النموذجية لتسمم الحمل.

نقطة مهمة: لا يمكن اعتبار الوذمة المعزولة مظهراً من مظاهر تسمم الحمل. أثناء الحمل، تتطور متلازمة الوذمة لدى العديد من النساء، ولكن ليس كل شيء يؤدي إلى تطور أمراض خطيرة. يتم الحديث عن تسمم الحمل عندما يكون تورم القدمين والساقين مصحوبًا بزيادة في ضغط الدم. وفي هذه الحالة يجب أن تكون المرأة تحت إشراف طبي مستمر حتى لا تفوت تطور المضاعفات.

يعد ضعف وظائف الكلى علامة متأخرة لتسمم الحمل. أثناء الفحص يظهر البروتين في بول المرأة الحامل، وكلما زاد تركيزه زادت خطورة حالة الأم الحامل. لضمان اكتشاف البروتين في الوقت المناسب، يُنصح جميع النساء بإجراء اختبار بول منتظم (كل أسبوعين حتى 30 أسبوعًا وكل أسبوع بعد 30 أسبوعًا).

الأعراض الأولية لمتلازمة HELLP ليست محددة للغاية:

غثيان؛
القيء.
ألم في منطقة شرسوفي (شرسوفي) ؛
ألم في المراق الأيمن.
ضعف عام؛
تورم؛
صداع؛
زيادة استثارة.

قليل من الأمهات الحوامل يعلقن أهمية على مثل هذه الأعراض. يُعزى الغثيان والقيء إلى الشعور بالضيق العام الشائع لدى جميع النساء الحوامل. العديد من النساء مذنبات بالإفراط في تناول الطعام أو تناول الأطعمة القديمة. وفي الوقت نفسه، تنطلق العمليات المرضية في الجسم، مما يؤدي إلى ظهور أعراض أخرى:

اليرقان؛
يتقيأ الدم؛
زيادة ضغط الدم.
كدمات وكدمات في مواقع الحقن.
ظهور الدم في البول.
عدم وضوح الرؤية
الارتباك والهذيان.
التشنجات.

وفي غياب المساعدة الكافية، تفقد المرأة الحامل وعيها. يتطور فشل الكبد، مما يؤدي إلى توقف عمل الأعضاء. يساهم تلف الجهاز العصبي في تطور الغيبوبة، والتي سيكون من الصعب للغاية سحب المريض منها.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي تطور متلازمة HELLP إلى تطور مضاعفات خطيرة:

غيبوبة؛
وذمة رئوية؛
وذمة دماغية
تليف كبدى؛
الفشل الكلوي؛
تمزق الكبد.
نزيف؛
نزيف في الأعضاء الحيوية.

يعد النزيف أحد مظاهر متلازمة مدينة دبي للإنترنت. مع تطور هذا المرض، تتشكل جلطات الدم، مما يؤدي إلى تلف الأعضاء والأنسجة الداخلية ويؤدي في النهاية إلى زيادة النزيف. تؤثر متلازمة DIC حتماً على جميع أجهزة الجسم وتؤدي إلى نزيف حاد في مواقع مختلفة (الرئتين والكبد والمعدة وما إلى ذلك). الخطير بشكل خاص هو نزيف الدماغ مع تلف الهياكل المهمة في الجهاز العصبي المركزي.

الفشل الكلوي الحاد هو اضطراب في وظائف الكلى، مما يؤدي إلى انخفاض كمية البول وتسمم الجسم بالمركبات النيتروجينية الخطرة. الحالة خطيرة للغاية ويمكن أن تسبب وفاة امرأة.

يحدث فشل الكبد الحاد عندما يتلف النسيج الداخلي للكبد. يؤدي تلف العضو إلى ضعف الوعي وتطور النوبات والغيبوبة. من النادر جدًا إنقاذ مريض دخل في غيبوبة كبدية.

يمكن أن يؤدي تلف الكبد ليس فقط إلى تعطيل الجهاز العصبي المركزي، ولكن أيضًا إلى عواقب خطيرة أخرى. يؤدي التغير في تدفق الدم في الأوعية الكبدية إلى تمدد كبسولة العضو وزيادة تمزقها. يصاحب تمزق الكبد نزيف حاد وهو حالة تهدد الحياة. في مثل هذه الحالة، هناك حاجة إلى مساعدة طارئة من الجراح وأخصائي الإنعاش.

مضاعفات الحمل وعواقبه على الجنين

من المستحيل الحفاظ على الحمل أثناء ظهور متلازمة HELLP. إذا تم الكشف عن الأمراض، يتم إجراء عملية قيصرية طارئة بغض النظر عن مرحلة الحمل. والتأخير في هذه الحالة يمكن أن يؤدي إلى وفاة المرأة والطفل. يتم إجراء العملية على خلفية العلاج بالتسريب تحت التخدير العام.

في حالة متلازمة HELLP التقدمية، يتطور حتما انفصال المشيمة. في هذه الحالة، تنفصل المشيمة عن مكان تعلقها في الرحم قبل ولادة الطفل. يؤدي انفصال مكان الجنين إلى ظهور الأعراض التالية:

إفرازات دموية من الجهاز التناسلي (تعتمد شدتها على حجم الانفصال) ؛
وجع بطن؛
زيادة نغمة الرحم.
انخفاض ضغط الدم.
زيادة معدل ضربات القلب؛
ضيق التنفس؛
ضعف واضح.

يمكن أن يؤدي النزيف الهائل الناتج عن انفصال المشيمة إلى فقدان الوعي والنوبات. تتفاقم حالة الطفل تدريجياً. يتطور نقص الأكسجة، مما يؤدي إلى تلف هياكل الدماغ المهمة. إذا انفصل أكثر من ثلث المشيمة، يموت الجنين.

لا يهدد انفصال المشيمة حياة الطفل فقط. تؤدي النزيف المتعدد إلى تكوين مرض خاص - رحم كوفلر. جدار الرحم مشبع بالدم من أوعية المشيمة التالفة. مثل هذا الرحم غير قادر على الانقباض. إذا تطورت مثل هذه الحالة الخطيرة، يتم إجراء عملية قيصرية طارئة مع الإزالة الكاملة للرحم. ليس من الممكن دائمًا إنقاذ الطفل أثناء نمو رحم كوفلر.

التشخيص

تحدث التغيرات المختبرية في متلازمة HELLP قبل ظهور الأعراض السريرية الأولى. تساعد اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية، بالإضافة إلى مخطط التخثر، على التعرف على الأمراض في المراحل المبكرة. يتم أخذ الدم للتحليل من الوريد على معدة فارغة. يكشف الفحص عن العلامات المميزة لمتلازمة HELLP:

انحلال الدم (ظهور خلايا الدم الحمراء المشوهة في الدم - خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين) ؛
انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء.
تباطؤ ESR (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء) ؛
انخفاض في الصفائح الدموية (الخلايا المسؤولة عن تخثر الدم)؛
زيادة مستويات إنزيمات الكبد (ALT وAST)؛
زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوية.
زيادة في تركيز البيليروبين.
زيادة تركيز المواد النيتروجينية في الدم.
تغيرات في تركيز عوامل تخثر الدم.

في حالة الاشتباه بمتلازمة HELLP، يتم إجراء جميع الدراسات على أساس طارئ. يتم أخذ الدم من الوريد وفقًا لجميع القواعد، وبعد ذلك يتم تسليمه بسرعة إلى المختبر. وفي غضون فترة زمنية قصيرة، يتلقى الطبيب نتائج التحليل ويختار التكتيكات المثلى لمواصلة إدارة المريض.

دراسات إضافية أخرى:

الموجات فوق الصوتية للتجويف البطني (للكشف عن ورم دموي في الكبد) ؛
الموجات فوق الصوتية للكلى.
التصوير المقطعي المحوسب (لاستبعاد الحالات الخطرة الأخرى غير المرتبطة بمتلازمة HELLP)؛
الموجات فوق الصوتية للجنين.
الموجات فوق الصوتية دوبلر (لتقييم تدفق الدم في المشيمة)؛
CTG (لتقييم نبضات قلب الجنين).

طرق العلاج

الهدف من علاج متلازمة HELLP هو استعادة الإرقاء الضعيف (البيئة الداخلية للجسم) ومنع تطور المضاعفات الخطيرة. يتم تنفيذ جميع العلاجات في وقت واحد مع الولادة في حالات الطوارئ. مع تطور متلازمة هيلب، يشار إلى عملية قيصرية، بغض النظر عن مرحلة الحمل.

يتم العلاج الدوائي على عدة مراحل:

العلاج بالتسريب (إعطاء الأدوية عن طريق الوريد لاستعادة حجم الدم المنتشر وتطبيع الإرقاء).
مثبتات غشاء الخلية (جرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات).
أدوية حماية الكبد (الأدوية التي تحمي خلايا الكبد من التدمير).
الأدوية المضادة للبكتيريا (للوقاية والعلاج من المضاعفات المعدية).
الأدوية التي تؤثر على نظام تخثر الدم.
مثبطات الأنزيم البروتيني (الأدوية التي تقلل من نشاط بعض الإنزيمات).

يتم اختيار جرعة الأدوية بشكل فردي، مع الأخذ بعين الاعتبار شدة المرض. أثناء العلاج، المراقبة المستمرة لحالة المرأة والجنين إلزامية. السيطرة لا تنخفض بعد الولادة. وبعد العملية، يتم نقل المرأة إلى جناح العناية المركزة، حيث تستمر مراقبتها من قبل المتخصصين على مدار الساعة.

يتم إجراء العملية القيصرية أثناء تطور متلازمة HELLP بعناية فائقة. يتم إجراء العملية عادة تحت التخدير العام. في حالات خاصة، قد يستخدم الطبيب التخدير النخاعي أو فوق الجافية. يجب أن نتذكر أنه في هذه الحالة يزداد خطر الإصابة بالنزيف تحت أغشية النخاع الشوكي.

يعتمد نجاح العلاج المكثف لمتلازمة HELLP إلى حد كبير على تشخيص هذه الحالة الخطيرة في الوقت المناسب. كلما تم الكشف عن علم الأمراض بشكل أسرع، كلما زادت فرصة تحقيق نتيجة ناجحة. يجب على جميع النساء المعرضات لخطر الإصابة بمتلازمة HELLP زيارة الطبيب بانتظام والإبلاغ عن أي تغييرات في صحتهن. إذا ساءت حالتك فجأة، عليك استدعاء سيارة إسعاف.

الوقاية والتشخيص

لم يتم تطوير الوقاية المحددة من متلازمة HELLP. الطريقة الوحيدة لمنع تطور هذه الحالة الخطيرة هي علاج تسمم الحمل في الوقت المناسب. في الحالات الشديدة، يتم علاج تسمم الحمل في المستشفى.

الولادة في الوقت المناسب والعناية المركزة المختصة يمكن أن تنقذ حياة امرأة وطفل. بعد الولادة، هناك اختفاء سريع لجميع أعراض المرض. بعد 3-7 أيام من ولادة الطفل، تعود جميع المعلمات المخبرية إلى وضعها الطبيعي. يظل خطر تكرار متلازمة HELLP أثناء الحمل الثاني والحمل اللاحق.

متلازمة HELP هي مرض نادر يصيب النساء في أواخر الحمل. يتم اكتشافه دائمًا تقريبًا قبل شهر تقريبًا من بداية المخاض. وعند بعض النساء تظهر علامات هذه المتلازمة بعد الولادة. كان جورج بريتشارد أول من وصف هذا المرض. ولا بد من القول أن هذه المتلازمة النادرة تحدث لدى سبعة بالمائة فقط من النساء، لكن 75% من الحالات تكون قاتلة.

اسم HELLP هو اختصار للكلمات الإنجليزية. ويتم فك رموز كل حرف على النحو التالي:

ح – تدمير خلايا الدم الحمراء.
EL - زيادة في مستويات إنزيمات الكبد.
LP - انخفاض في مستوى خلايا الدم الحمراء التي تعمل على تخثر الدم.

في الممارسة الطبية، وبالتحديد في طب التوليد، تُفهم متلازمة HELP على أنها بعض التشوهات في الجسد الأنثوي التي لا تسمح للمرأة بالحمل أو إنجاب طفل سليم دون أمراض.

المسببات

وحتى الآن، لم يتم بعد توضيح الأسباب الدقيقة لهذه المتلازمة. ومع ذلك، يواصل العلماء طرح نظريات مختلفة حول أصلها. اليوم هناك بالفعل أكثر من ثلاثين نظرية، ولكن لا يمكن للمرء أن يشير إلى ما يؤثر على ظهور علم الأمراض. لاحظ الخبراء نمطًا واحدًا - يظهر مثل هذا الانحراف على خلفية شيء ظهر متأخرًا.

تعاني المرأة الحامل من انتفاخ يبدأ في الذراعين والساقين، ثم ينتقل إلى الوجه، ثم إلى الجسم كله. يزداد مستوى البروتين في البول، كما يرتفع ضغط الدم. هذه الحالة غير مواتية للغاية للجنين، لأن الأجسام المضادة العدوانية تتشكل في جسم الأم. أنها تؤثر سلبا على خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية، وتدميرها. وبالإضافة إلى ذلك، فإن سلامة الأوعية الدموية وأنسجة الكبد معرضة للخطر.

كما ذكرنا سابقًا، تحدث متلازمة HELP لأسباب غير معروفة حاليًا.

ومع ذلك، يمكنك الانتباه إلى بعض العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالأمراض:

أمراض الجهاز المناعي.
الوراثة، عندما يكون هناك نقص في الإنزيمات في الكبد، أي علم الأمراض الخلقية.
التغيرات في عدد والغرض من الخلايا الليمفاوية.
تشكيل في الأوعية الدموية في الكبد.
الاستخدام طويل الأمد للأدوية دون إشراف طبي.

عند مراقبة علم الأمراض، يمكننا تحديد عوامل معينة تسمى الاستفزاز:

العديد من الولادات في الماضي.
أن يكون عمر المرأة في المخاض أكثر من خمسة وعشرين عاماً؛
الحمل بأجنة متعددة.

لم يتم تحديد العامل الوراثي.

تصنيف

بناءً على العلامات التي تظهرها متلازمة HELP بالضبط، قام بعض الخبراء بإنشاء التصنيف التالي:

أعراض واضحة للسماكة داخل الأوعية الدموية.
علامات مشبوهة
مختفي.

تصنيف J. N. Martin له مبدأ مماثل: هنا تنقسم المتلازمة التي تحمل الاسم نفسه HELP إلى فئتين.

أعراض

العلامات الأولى التي تظهر غير محددة، لذلك من المستحيل تشخيص المرض بناءً عليها.

تعاني المرأة الحامل من أعراض مثل:

غثيان؛
في كثير من الأحيان القيء.
دوخة؛
ألم في الجانب.
قلق بلا سبب
التعب السريع
ألم في الجزء العلوي من البطن.
تغير في لون الجلد إلى اللون الأصفر.
ظهور ضيق في التنفس حتى مع مجهود خفيف.
عدم وضوح الرؤية، نشاط الدماغ، الإغماء.

لوحظت المظاهر الأولى على خلفية الوذمة الكبيرة.

أثناء التطور السريع للمرض أو في حالة تقديم الرعاية الطبية بعد فوات الأوان، فإنه يتطور ويظهر وتتعطل عملية التبول وتحدث التشنجات وترتفع درجة حرارة الجسم. وفي بعض الحالات قد تدخل المرأة في غيبوبة. يمكن للطبيب إجراء تشخيص دقيق لمتلازمة HELP فقط بناءً على نتائج الاختبارات المعملية.

هناك أيضًا علم الأمراض الذي يظهر بعد قرار الولادة. ويزداد خطر تطوره عندما تصاب المرأة بالتسمم المتأخر الشديد أثناء الحمل. بالإضافة إلى ذلك، قد تكون الولادة القيصرية أو الولادة الصعبة من المحفزات أيضًا. إذا كانت المرأة في المخاض قد شهدت في السابق الأعراض المذكورة أعلاه، فينبغي أن يتم أخذها تحت إشراف دقيق. يجب أن يتم ذلك من قبل الطاقم الطبي في مستشفى الولادة.

التشخيص

إذا اشتبه الطبيب في إصابة المرأة الحامل بمثل هذا المرض، فيجب عليه أن يكتب لها تحويلاً لإجراء الفحوصات المخبرية، مثل:

تحليل البول - يمكن استخدامه لمعرفة مستوى البروتين ووجوده، بالإضافة إلى تشخيص عمل الكلى؛
أخذ الدم لتحليله لمعرفة مستوى الهيموجلوبين والصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء، كما أن مؤشر البيليروبين مهم أيضاً؛
الفحص بالموجات فوق الصوتية لحالة المشيمة والصفاق والكبد والكلى.
التصوير المقطعي المحوسب لتجنب إجراء تشخيص خاطئ له أعراض مشابهة؛
تخطيط القلب - يحدد مدى صلاحية الجنين ويقيم نبضات قلبه.

بالإضافة إلى هذه الدراسات، يتم إجراء الفحص البصري للمريض وسجلاته. إن وجود علامات مثل اللون الأصفر للجلد والكدمات الناتجة عن الحقن سيساعد على تحديد التشخيص بدقة أكبر.

غالبًا ما يلجأ الأطباء إلى مساعدة زملائهم العاملين في مجالات أخرى، على سبيل المثال، أخصائي الإنعاش أو أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو أخصائي أمراض الكبد.

عند تشخيص هذا المرض، من الضروري استبعاد الأمراض التالية:

تفاقم.
أشكال مختلفة (أ، ب، ج)؛
إدمان الكوكايين؛
الأحمر وغيرها.

وبناء على نتائج التشخيص، يتم تحديد أساليب العلاج.

علاج

عندما يتم تشخيص إصابة امرأة حامل بمرض HELP، فهذا بالفعل مؤشر على دخول المستشفى بشكل عاجل. الطريقة الرئيسية للعلاج هي إنهاء الحمل، لأنه على وجه التحديد بسبب هذا ينشأ هذا المرض.

لكن هناك فرصة لإنقاذ الطفل، لأن هذه الحالة عند النساء الحوامل تتجلى في مراحل لاحقة، لذلك يتم تحريض المرأة على المخاض. في الحالة التي يكون فيها الرحم جاهزًا وتكون فترة الحمل أكثر من خمسة وثلاثين أسبوعًا، توصف العملية القيصرية.

إذا كان الحمل أقصر، فسيتم وصف المرأة بالجلوكوكورتيكوستيرويدات: فهي ستساعد رئتي الجنين على الانفتاح. أما إذا كانت هناك علامات مثل النزيف الشديد أو ارتفاع ضغط الدم أو نزيف في الدماغ، فلا بد من إجراء عملية قيصرية عاجلة، ولا يهم مدى فترة الحمل. يعمل العلاج المقدم على استقرار حالة المرأة ويساعد على استعادة صحة الطفل بعد الجراحة.

إذا كانت طريقة العلاج صحيحة، فإن صحة الأم سوف تتحسن في غضون يومين بعد العملية.

بعد ذلك يجب على الطبيب:

استقرار حالة المريض.
علاج بالمضادات الحيوية للوقاية من الأمراض المعدية.
وصف الأدوية لتطبيع عمل الكلى والكبد، وكذلك لمنع تشكيل جلطات الدم.
استقرار ضغط الدم.

قبل أن تخضع الأم الحامل لعملية قيصرية، قد يوصف لها إجراء مثل فصادة البلازما - تتم إزالة البلازما من الدم، ولكن يتم استخدام حجم محدد بوضوح فقط.

ويتم ذلك باستخدام جهاز خاص معقم يمكن التخلص منه لفصل البلازما. هذا إجراء غير ضار ولا يسبب أي إزعاج للمرأة. وتستغرق المدة حوالي الساعتين. وبعد ذلك، من الضروري إجراء نقل الدم.

وأيضًا، استعدادًا للعملية وبعدها مباشرة، توصف للمرأة أدوية لخفض ضغط الدم وفشل الكبد والفشل الكلوي.

سيساعد في ذلك العلاج المعقد فقط، والذي سيشمل أدوية مثل:

الأدوية الهرمونية
وسائل لتحقيق الاستقرار في أداء الكبد.
الأدوية التي تقلل المناعة بشكل مصطنع.

بعد العملية، يستمر نقل الدم. يصف الطبيب أيضًا استخدام حمض الليبويك وحمض الفوليك وفيتامين سي. إذا بدأ العلاج في الوقت المحدد وكانت العملية ناجحة، فإن التشخيص يكون مناسبًا تمامًا. بعد الولادة، تبدأ جميع علامات الأمراض في الاختفاء، ومع ذلك، فإن انتكاسة المرض مرتفعة في جميع حالات الحمل اللاحقة.

المضاعفات المحتملة

حدوث مضاعفات من هذا المرض أمر شائع جدا. ولسوء الحظ، لا يمكن استبعاد الوفيات. وهذا لا ينطبق فقط على الأم، ولكن أيضا على الجنين.

المرض خطير بسبب تكوين جلطات الدم والنزيف الشديد في أي مكان. وفي الحالات الشديدة قد يحدث نزيف في الدماغ، وهذا خلل في الجهاز العصبي المركزي.

كما أن الاضطرابات في الكلى والكبد مخيفة أيضًا، لأن العواقب تكون تسمم الجسم. تنتهي بعض حالات الأمراض بالغيبوبة، وليس من السهل إخراج المرأة من هذه الحالة.

تجدر الإشارة إلى أن الأمراض قد تحدث أيضًا في الجنين، لأنه يحدث مع هذه المتلازمة.

يسبب هذا المرض الأعراض التالية لدى المرأة:

ألم في الجزء العلوي من البطن.
انخفاض حاد في ضغط الدم.
ضيق التنفس؛
ضعف شديد.

يعاني الجنين من جوع الأكسجين، مما يؤدي إلى انحرافات في النمو والطول والوزن. بالإضافة إلى ذلك، تؤدي أمراض الأم الناشئة إلى أمراض الجهاز العصبي للطفل. يعاني هؤلاء الأطفال من التأخر في النمو الجسدي والعقلي، بالإضافة إلى أنهم...

وعندما ينفصل ثلث المشيمة يموت الجنين.

وقاية

حتى لو كانت صحة الأم المستقبلية قبل الحمل ممتازة، فلا يزال هناك خطر الإصابة بالأمراض.

ولذلك يجب على المرأة اتباع قواعد الوقاية التالية:

التخطيط للحمل بوعي، وتجنب الحمل غير المرغوب فيه؛
تنفيذ الإجراءات العلاجية في الكشف عن أي أمراض؛
ممارسة المزيد من التمارين، والحفاظ على روتين يومي واضح؛
بعد التأكد من حقيقة الحمل، قم بزيارة الطبيب وفقا للجدول الزمني؛
المراقبة الصحية المنتظمة، أي إجراء الاختبارات؛
العلاج في الوقت المناسب من التسمم المتأخر.
أكل صحي؛
شرب الكمية المطلوبة من السوائل يوميا؛
رفض العمل البدني الثقيل، وتجنب؛
الامتثال لجدول العمل/الراحة؛
تأكد من إخطار طبيبك بشأن تناول الأدوية للأمراض المزمنة.

التطبيب الذاتي غير مقبول.

مصطلح HELLP (انحلال الدم وارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض الصفائح الدموية) - انحلال الدم وزيادة نشاط إنزيمات الكبد (الإنزيمات) ونقص الصفيحات - يرتبط بشكل شديد للغاية من تسمم الحمل والارتعاج. في عام 1893، وصف G. Schmorl الصورة السريرية المميزة لهذه المتلازمة، واقترح L. Weinstein (1985) مصطلح HELLP (مع الأخذ في الاعتبار التسبب في المرض).

م.ف. مايوروف، عيادة ما قبل الولادة في عيادة المدينة رقم 5، خاركوف

تحتوي الأدبيات المحلية على القليل جدًا من المعلومات حول متلازمة هيلب، وغالبًا ما تقتصر على إشارات مختصرة. تم النظر في هذا الموضوع بمزيد من التفصيل من قبل نجوم التخدير والإنعاش الروسي أ.ب. زيلبر وإي إم. شيفمان، وكذلك كبير أطباء التوليد وأمراض النساء في وزارة الصحة في أوكرانيا ف. كامينسكي.

ومهما كان الأمر محزنًا، فإن الإحصائيات التي لا ترحم تشير إلى وفاة ما يقرب من 585 ألف امرأة في العالم سنويًا، بشكل أو بآخر بسبب الحمل والولادة. الأسباب الرئيسية لوفيات الأمهات في بلدنا هي: الإنتان الولادي، والنزيف، وتسمم الحمل، وكذلك الأمراض خارج الأعضاء التناسلية. في الأشكال الشديدة من تسمم الحمل، تمثل متلازمة HELLP ما بين 4 إلى 12٪ من الحالات وتتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات (وفقًا لمؤلفين مختلفين، من 24 إلى 75٪ من الحالات).

نتيجة لنقص المعرفة حول المظاهر السريرية والمخبرية لمجموعة الأعراض الموصوفة في السنوات الأخيرة هي الإفراط في تشخيص متلازمة HELLP. يمكن أن يكون المسار السريري للأشكال الحادة من تسمم الحمل متنوعًا للغاية. هذا هو السبب في أن تشخيص تسمم الحمل الشديد بمتلازمة HELLP غالبًا ما يكون خاطئًا. في الواقع، قد يخفي علم الأمراض الموصوف التهاب الكبد، والتهاب الكبد الدهني أثناء الحمل، وفرفرية نقص الصفيحات الوراثية، وما إلى ذلك. في كثير من الأحيان، "تحت ستار" متلازمة HELLP، يظل الإنتان التوليدي أو أمراض أخرى غير معترف بها.

وبالتالي، فإن اكتشاف الثالوث عند النساء الحوامل - انحلال الدم وفرط إنزيم الدم الكبدي ونقص الصفيحات - لا ينبغي أن يعني بعد الإنشاء الفوري لتشخيص غير مشروط لـ "متلازمة HELLP". فقط التفسير السريري والفسيولوجي الدقيق والمدروس لهذه الأعراض في كل حالة محددة يسمح لنا بتمييزها كشكل من أشكال تسمم الحمل، والذي يكون في الحالات المتقدمة أحد أشكال فشل الأعضاء المتعددة الشديد.

التشخيص التفريقي لمتلازمة HELLP، بحسب ف.ف. كامينسكي وآخرون. يجب أن يتم إجراؤه مع الأمراض التالية:

القيء الذي لا يمكن السيطرة عليه عند النساء الحوامل (في الأشهر الثلاثة الأولى) ؛
ركود صفراوي داخل الكبد (في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل)؛
تحص صفراوي (في أي مرحلة من مراحل الحمل) ؛
متلازمة دابين جونسون (في الثلث الثاني أو الثالث)؛
تنكس الكبد الدهني الحاد عند النساء الحوامل.
التهاب الكبد الفيروسي؛
التهاب الكبد الناجم عن المخدرات.
مرض الكبد المزمن (تليف الكبد) ؛
متلازمة بود تشياري.
تحص بولي.
التهاب المعدة.
فرفرية نقص الصفيحات الأساسية؛
متلازمة انحلال الدم اليوريمي؛
الذئبة الحمامية الجهازية.

يعتبر معظم الباحثين متلازمة HELLP من المضاعفات أو كبديل غير نمطي لتسمم الحمل، معتقدين أنها تعتمد على تشنج شرياني معمم، بالتزامن مع تركيز الدم ونقص حجم الدم، وتطور نوع من قصور الحركة في الدورة الدموية، وتلف بطانة الأوعية الدموية، وحدوث فشل الجهاز التنفسي. بما في ذلك الوذمة الرئوية.

في الحالات النموذجية، تتطور متلازمة HELLP عند النساء متعددات الولادات المصابات بتسمم الحمل، فوق سن 25 عامًا، مع تاريخ توليدي مثقل. تحدث المظاهر السريرية في 31% من الحالات قبل الولادة؛ في فترة ما بعد الولادة - في 69٪ من الحالات.

وجهة النظر المقنعة تمامًا هي أن الحمل هو حالة زرع خيفي، وأن متلازمة HELLP كرد فعل مناعي ذاتي تتجلى على أنها تفاقم في فترة ما بعد الولادة. تعد آلية المناعة الذاتية لتلف بطانة الأوعية الدموية ونقص حجم الدم مع سماكة الدم وتكوين الثرومبي الدقيق مع انحلال الفيبرين اللاحق (تخثر الدم المنتشر داخل الأوعية (DIC)) المراحل الرئيسية لتطور متلازمة HELLP في الأشكال الشديدة من تسمم الحمل.

يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرومبوكسان وخلل في نظام الثرومبوكسان-البروستاسيكلين، مما يسبب: تشنج الشرايين المعمم مع زيادة ارتفاع ضغط الدم الشرياني (AH)، وذمة دماغية وتشنجات. تدهور تدفق الدم الرحمي المشيمي. زيادة تراكم الصفائح الدموية وترسب الفيبرين وخلايا الدم الحمراء، وخاصة في المشيمة والكلى والكبد. تسبب هذه التغييرات خللًا عميقًا في هذه الأعضاء، مما يخلق حلقة مفرغة لا يمكن كسرها إلا في مرحلة معينة عن طريق إنهاء الحمل.

تتميز متلازمة HELLP بوجود اضطرابات عضوية متعددة، خاصة من:

الجهاز العصبي المركزي:الصداع، عدم وضوح الرؤية، فرط المنعكسات، التشنجات. سبب هذه الاضطرابات هو التشنج الوعائي ونقص الأكسجة، وليس الوذمة الدماغية، كما كان يعتقد سابقا.
الجهاز التنفسي:وتبقى الرئتان سليمتين لفترة طويلة. قد تحدث وذمة في الجهاز التنفسي العلوي وذمة رئوية (عادة بعد الولادة). غالبًا ما يتم ملاحظة تطور متلازمة الضائقة التنفسية.
من نظام القلب والأوعية الدموية:يؤدي التشنج الشرياني المعمم إلى انخفاض حجم الدم في الدورة الدموية وذمة الأنسجة. يزداد إجمالي مقاومة الأوعية الدموية الطرفية وحجم السكتة الدماغية، ونتيجة لذلك يزداد الحمل على البطين الأيسر. على هذه الخلفية، من الممكن تطوير الخلل الانبساطي.
أنظمة الإرقاء:نقص الصفيحات، وكذلك الاضطرابات النوعية في وظيفة الصفائح الدموية، شائعة. في الحالات الشديدة، غالبا ما يلاحظ تطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية.
الكبد:هناك انخفاض في نشاط إنزيمات الكبد مع زيادة مستواها في المصل. قد تتطور مناطق نقص التروية وحتى النخر. يعد تمزق الكبد التلقائي أمرًا نادرًا، لكن نتائجه تكون قاتلة دائمًا تقريبًا.
كلية:تشير البيلة البروتينية إلى تلف الأوعية الدموية في الكبيبة. غالبًا ما يرتبط قلة البول بنقص حجم الدم وانخفاض تدفق الدم الكلوي. غالبًا ما يتطور تسمم الحمل إلى فشل كلوي حاد.

العلامات والأعراض السريريةتشمل الشكاوى من الألم العفوي والحنان عند الجس في المنطقة الشرسوفية والمراق الأيمن، واليرقان، وفرط بيليروبين الدم، وبروتينية، وبيلة دموية، وارتفاع ضغط الدم، وفقر الدم، والغثيان، والقيء. قد يكون هناك نزيف في مواقع الحقن.

لتشخيص متلازمة HELLPالبيانات المخبرية القياسية التالية مطلوبة:

انحلال الدم (يتم تحديده عن طريق تحليل مسحة الدم المحيطية) ؛
زيادة محتوى البيليروبين.
زيادة مستويات هيدروجيناز اللاكتات.
مستويات مرتفعة من ناقلة أمين الألانين وناقلة أمين الأسبارتات.
انخفاض عدد الصفائح الدموية (<100х10 9 /л).

في بعض الحالات، لا تظهر المجموعة الكاملة من العلامات الكلاسيكية لمتلازمة HELLP. ثم، في حالة عدم وجود انحلال الدم في كريات الدم الحمراء، يتم استخدام اسم "متلازمة ELLP"، في حالة عدم وجود نقص الصفيحات - "متلازمة HEL". يجب أن نتذكر أنه في 15٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة HELLP، قد يكون ارتفاع ضغط الدم غائبًا أو غير مهم.

عند إجراء التشخيص التفريقي، من الضروري أن نأخذ في الاعتبار أن قلة الصفيحات وضعف وظائف الكبد تصل إلى الحد الأقصى في متلازمة هيلب بعد 24-48 ساعة من الولادة، وفي تسمم الحمل الحاد النموذجي، على العكس من ذلك، هناك ديناميات إيجابية لهذه المؤشرات خلال الأيام الأولى من فترة ما بعد الولادة. يؤدي تشخيص متلازمة HELLP في الوقت المناسب إلى تحسين نتائج العناية المركزة بشكل ملحوظ. في الوقت نفسه، بحسب أ.ب. Zilber (1999)، أحيانًا يكون نقص الصفيحات الطفيف أو زيادة معتدلة في نشاط إنزيمات الكبد لدى النساء الحوامل "يثير المشاعر الطبية لتشخيص متلازمة HELLP".

يلعب التعرف المبكر على متلازمة HELLP دورًا مهمًا للغاية في منع العواقب الوخيمة المحتملة على حياة الأم والطفل في المستقبل. يتم العلاج من قبل طبيب أمراض النساء والتوليد مع طبيب التخدير والإنعاش، وإذا لزم الأمر، يتم إشراك المتخصصين ذوي الصلة - طبيب عيون، طبيب أعصاب، إلخ.

في. كامينسكي وآخرون. تم تطوير خوارزمية مفصلة وواضحة للإجراءات بعد تشخيص "متلازمة HELLP"، مما يسمح لنا بالإجابة على السؤال: ماذا نفعل؟ تتضمن هذه الخوارزمية:

القضاء على التعويض عن فشل الأعضاء المتعددة.
من الممكن تحقيق الاستقرار الكامل لحالة المريض.
الوقاية من المضاعفات المحتملة للأم والجنين.
توصيل.

يجب أن نتذكر أن الطريقة الوحيدة للعلاج المرضي هي إنهاء الحمل، أي. توصيل. يؤكد معظم المؤلفين أنه عند تشخيص متلازمة هيلب، يجب إنهاء الحمل خلال 24 ساعة، بغض النظر عن مدته. جميع التدابير التنظيمية والعلاجية الأخرى هي في الأساس تحضير للولادة، والتي يجب أن تكون عاجلة، لأنه أثناء الولادة، كقاعدة عامة، تزداد شدة تسمم الحمل.

طريقة الولادة لعنق الرحم "الناضج" هي من خلال قناة الولادة الطبيعية، وإلا - العملية القيصرية. بعد ولادة المشيمة، يلزم كشط تجويف الرحم.

من الضروري أن نتذكر باستمرار المضاعفات المحتملة لمتلازمة HELLP، وهو أمر محفوف بوفيات الأمهات:

متلازمة مدينة دبي للإنترنت ونزيف الرحم.
انفصال المشيمة
الفشل الكبدي الكلوي الحاد.
وذمة رئوية؛
الانصباب الجنبي (ذات الجنب نضحي) ؛
متلازمة الضائقة التنفسية؛
ورم دموي تحت المحفظة في الكبد مع تمزقه ونزيف داخل البطن.
خلع الشبكية
نزيف فى المخ.

من جانب الجنين، لوحظ تأخر النمو داخل الرحم والموت داخل الرحم، وغالبا ما يصاب الأطفال حديثي الولادة بالنزيف والنزيف الدماغي.

الأهداف الرئيسية للعلاج المرضي لمتلازمة HELLP: القضاء على انحلال الدم واعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري، والوقاية من متلازمة اختلال وظائف الأعضاء المتعددة، وتحسين الحالة العصبية ووظيفة إفراز الكلى، وتطبيع ضغط الدم.

يهدف التحضير المكثف قبل الجراحة، وكذلك العلاج المكثف بعد الولادة، إلى العديد من الروابط المسببة للأمراض وتشمل المكونات التالية:

العلاج الخافضة للضغط فردي بشكل صارم.
الحد من نقص حجم الدم، نقص بروتينات الدم، انحلال الدم داخل الأوعية الدموية.
تصحيح الحماض الأيضي.
العلاج بالتسريب ونقل الدم المناسب ؛
مضادات التشنج، العوامل المضادة للصفيحات.
استقرار مؤشرات الارقاء.
تصحيح الدم (مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات، وخاصة الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي [فراكسيبارين]، البنتوكسيفيلين [ترينتال]، وما إلى ذلك)؛
العلاج بالمضادات الحيوية لمنع المضاعفات المعدية (يتم استبعاد الأمينوغليكوزيدات، نظرا لسميتها الكلوية والكبدية)؛
العلاج المثبت للكبد، وخاصة الجرعات الكبيرة من الجلايكورتيكويدويدات - حتى يستقر التحلل الخلوي الكبدي والقضاء على نقص الصفيحات.
مثبطات الأنزيم البروتيني (كونتريكال، جوردوكس، تراسيلول)؛
واقيات الكبد، وواقيات الدماغ، ومنشطات الذهن، ومركب الفيتامينات (بجرعات عالية)؛
العلاج بالمغنيسيوم - وفقًا لنظام التوليد الكلاسيكي.
وفقا للمؤشرات المناسبة - فصادة البلازما، غسيل الكلى.

أثناء الولادة، يوصى بالتخدير الرغامي حصريًا مع الحد الأدنى من استخدام أدوية التخدير السامة للكبد، بالإضافة إلى التهوية الاصطناعية لفترة طويلة في فترة ما بعد الجراحة مع العلاج المتمايز المكثف.

قائمة المراجع موجودة في مكتب التحرير