متلازمة مساعدة عند النساء الحوامل. متلازمة المساعدة (متلازمة هيلب) - مضاعفات خطيرة في الثلث الثالث من الحمل: الأسباب والتشخيص والعلاج

تعد متلازمة HELP من الأمراض النادرة التي تصيب النساء في أواخر الحمل. يتم اكتشافه دائمًا تقريبًا قبل شهر من بدء المخاض. تظهر علامات هذه المتلازمة لدى بعض النساء بعد الولادة. كان جورج بريتشارد أول من وصف هذه الحالة المرضية. يجب القول أن هذه المتلازمة النادرة تظهر فقط في 7٪ من النساء ، لكن 75٪ من الحالات تنتهي بالوفاة.

اسم HELLP هو اختصار للكلمات الإنجليزية. يتم فك رموز كل حرف على النحو التالي:

  • ح- تدمير كريات الدم الحمراء.
  • EL - زيادة في مستوى إنزيمات الكبد.
  • LP - انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء التي تعمل على تخثر الدم.

في الممارسة الطبية ، وبالتحديد في التوليد ، تُفهم متلازمة HELP على أنها بعض الانحرافات في جسم الأنثى التي لا تسمح للمرأة بالحمل أو أن تحمل طفلًا سليمًا بدون أمراض.

المسببات

حتى الآن ، لم يتم توضيح الأسباب الدقيقة لهذه المتلازمة. ومع ذلك ، لا يتوقف العلماء عن طرح نظريات مختلفة عن أصله. يوجد اليوم بالفعل أكثر من ثلاثين نظرية ، لكن لا يمكن لأي منها أن يشير إلى حقيقة أنها تؤثر على ظهور علم الأمراض. لاحظ الخبراء نمطًا واحدًا - يظهر مثل هذا الانحراف على خلفية أحد المظاهر المتأخرة.

تعاني المرأة الحامل من وذمة تبدأ في الذراعين والساقين ثم تنتقل إلى الوجه ثم الجسم كله. يزداد مستوى البروتين في البول ، كما يرتفع ضغط الدم. هذه الحالة غير مواتية للغاية للجنين ، لأن الأجسام المضادة العدوانية تتشكل في جسم الأم. فهي تؤثر سلبًا على خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وتدمرها. بالإضافة إلى ذلك ، يتم انتهاك سلامة الأوعية الدموية وأنسجة الكبد.

كما ذكرنا سابقًا ، تحدث متلازمة HELP لأسباب غير معروفة.

ومع ذلك ، يمكنك الانتباه إلى بعض العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالأمراض:

  • أمراض الجهاز المناعي.
  • الوراثة ، عندما يكون هناك نقص في الإنزيمات في الكبد ، أي علم الأمراض الخلقية ؛
  • تغيير في عدد الخلايا الليمفاوية والغرض منها ؛
  • تشكيل في الأوعية الدموية للكبد.
  • الاستخدام طويل الأمد للأدوية دون إشراف طبي.

من خلال مراقبة علم الأمراض ، يمكن تمييز بعض العوامل ، والتي تسمى الاستفزاز:

  • ولادات عديدة في الماضي ؛
  • إذا كان عمر المرأة المخاض أكثر من خمسة وعشرين عامًا ؛
  • الحمل بأجنة متعددة.

لم يتم تحديد العامل الوراثي.

تصنيف

بناءً على العلامات التي تظهرها متلازمة HELP بالضبط ، أنشأ بعض الخبراء التصنيف التالي:

  • أعراض واضحة من سماكة داخل الأوعية الدموية.
  • علامات مشبوهة
  • مختفي.

يحتوي تصنيف J.N.Martin على مبدأ مشابه: هنا تنقسم المتلازمة التي تحمل الاسم نفسه HELP إلى فئتين.

أعراض

المظاهر الأولى للأعراض غير محددة ، لذلك من المستحيل تشخيص المرض بها.

تظهر على المرأة الحامل أعراض مثل:

  • غثيان؛
  • في كثير من الأحيان يتقيأ
  • دوخة؛
  • ألم في الجانب
  • القلق غير المبرر
  • التعب السريع
  • ألم في الجزء العلوي من البطن.
  • تغير لون الجلد إلى الأصفر.
  • ظهور ضيق في التنفس حتى مع الأحمال الصغيرة ؛
  • عدم وضوح الرؤية ، نشاط المخ ، الإغماء.

لوحظت المظاهر الأولى على خلفية الوذمة الكبيرة.

أثناء التطور السريع للمرض أو في حالة تقديم الرعاية الطبية بعد فوات الأوان ، فإنه يتطور ، ويظهر ، وتضطرب عملية التبول ، وتحدث تشنجات ، وترتفع درجة حرارة الجسم. في بعض الحالات ، قد تدخل المرأة في غيبوبة. يمكن للطبيب إجراء تشخيص دقيق لمتلازمة HELP فقط على أساس النتائج المعملية.

هناك أيضًا مرض ظهر بعد قرار الولادة. يزداد خطر تطوره عندما تكون المرأة مصابة بتسمم شديد متأخر أثناء الحمل. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون العملية القيصرية أو الولادة الصعبة أيضًا استفزازية. إذا كانت المرأة في المخاض قد عانت من الأعراض المذكورة أعلاه سابقًا ، فيجب أخذها تحت إشراف متزايد. يجب أن يتم ذلك من قبل الطاقم الطبي في مستشفى الولادة.

التشخيص

إذا اشتبه الطبيب في إصابة امرأة حامل بمثل هذا المرض فعليه أن يكتب لها إحالة لإجراء فحوصات مخبرية ، مثل:

  • تحليل البول - بمساعدته ، يمكنك معرفة مستوى البروتين ووجوده ، بالإضافة إلى تشخيص أداء الكلى ؛
  • أخذ عينات الدم لتحليلها لمعرفة مستوى الهيموجلوبين والصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء ، ومؤشر البيليروبين مهم أيضًا ؛
  • الفحص بالموجات فوق الصوتية لحالة المشيمة والصفاق والكبد والكلى ؛
  • التصوير المقطعي ، حتى لا يتم إجراء تشخيص خاطئ له علامات مماثلة ؛
  • تخطيط القلب - يحدد قابلية بقاء الجنين ويقيم نبضات قلبه.

بالإضافة إلى هذه الدراسات ، يتم إجراء فحص بصري للمريض وجمع سوابق المريض. سيساعد وجود علامات مثل الجلد الأصفر والكدمات الناتجة عن الحقن في تحديد التشخيص بدقة أكبر.

غالبًا ما يلجأ الأطباء إلى مساعدة زملائهم العاملين في مجالات أخرى ، على سبيل المثال ، جهاز الإنعاش ، وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي ، وأخصائي أمراض الكبد.

عند تشخيص هذا المرض ، من الضروري استبعاد الأمراض التالية:

  • تفاقم.
  • أشكال مختلفة (أ ، ب ، ج) ؛
  • إدمان الكوكايين
  • أحمر وغيرها.

وفقًا لنتائج التشخيص ، يتم تحديد أساليب العلاج.

علاج او معاملة

عندما يتم تشخيص امرأة حامل بأمراض HELP ، فهذا بالفعل مؤشر على الاستشفاء العاجل. الطريقة الرئيسية للعلاج هي الإجهاض ، لأنه بسبب حدوث هذه الحالة المرضية.

ومع ذلك ، هناك فرصة لإنقاذ الطفل ، لأن مثل هذه الحالة عند النساء الحوامل تتجلى بالفعل في المراحل المتأخرة ، لذلك يتم تحفيز المرأة على العمل. في الحالة التي يكون فيها الرحم جاهزًا وتكون فترة الحمل أكثر من خمسة وثلاثين أسبوعًا ، يتم وصف العملية القيصرية.

إذا كان عمر الحمل أقصر ، يتم وصف الكورتيكوستيرويدات للمرأة: فهي تساعد رئتي الجنين على الانفتاح. أما إذا كانت هناك علامات مثل النزيف الشديد ، وارتفاع ضغط الدم ، والنزيف الدماغي ، فيجب إجراء عملية قيصرية عاجلة ، ولا يهم في أي مرحلة من الحمل تكون المرأة. العلاج الذي يتم إجراؤه يعمل على استقرار حالة المرأة ، ويساعد على استعادة صحة الفتات بعد الجراحة.

إذا كانت طريقة العلاج صحيحة ، فستتحسن صحة الأم في غضون يومين بعد العملية.

بعد ذلك يحتاج الطبيب إلى:

  • استقرار حالة المريض.
  • علاج بالمضادات الحيوية للوقاية من الأمراض المعدية ؛
  • وصف الأدوية لتطبيع وظائف الكلى والكبد ، وكذلك لمنع تكوين جلطات الدم ؛
  • استقرار ضغط الدم.

قبل أن تخضع الأم الحامل لعملية قيصرية ، يمكن أن تخضع لعملية مثل فصادة البلازما - تتم إزالة البلازما من الدم ، ولكن يتم استخدام حجم محدد بشكل واضح فقط.

يتم إجراء ذلك بجهاز خاص معقم ، علاوة على ذلك ، يمكن التخلص منه يفصل البلازما. هذا إجراء غير خطير ولا يسبب أي إزعاج للمرأة. تستغرق مدة الحدث حوالي ساعتين. ويلي ذلك نقل دم.

أيضا في عملية التحضير للعملية وبعدها مباشرة توصف المرأة دواء لخفض ضغط الدم والفشل الكبدي والفشل الكلوي.

سيساعد هذا فقط العلاج المعقد ، والذي سيتضمن عقاقير مثل:

  • الأدوية الهرمونية
  • يعني استقرار عمل الكبد.
  • الأدوية التي تقلل المناعة بشكل مصطنع.

بعد العملية يستمر نقل الدم. يصف الطبيب أيضًا استخدام حمض الليبويك وحمض الفوليك وفيتامين سي. إذا بدأ العلاج في الوقت المحدد ونجحت العملية ، فإن التشخيص يكون مناسبًا تمامًا. بعد الولادة ، تبدأ جميع علامات الأمراض في الاختفاء ، ومع ذلك ، يكون تكرار المرض مرتفعًا في جميع حالات الحمل اللاحقة.

المضاعفات المحتملة

حدوث مضاعفات من مثل هذا المرض هو أمر شائع إلى حد ما. لسوء الحظ ، لا يتم استبعاد الوفيات. هذا لا ينطبق فقط على الأم ، ولكن أيضًا على الجنين.

المرض خطير بسبب تكوين جلطات دموية ونزيف غزير في أي مكان. في الحالات الشديدة ، قد يحدث نزيف في الدماغ ، وهي عبارة عن خلل في الجهاز العصبي المركزي.

الاضطرابات في الكلى والكبد رهيبة أيضًا ، لأن العواقب تكون بحيث يحدث تسمم في الجسم. تنتهي بعض حالات علم الأمراض بغيبوبة ، وليس من السهل إخراج المرأة من هذه الحالة.

تجدر الإشارة إلى أن الأمراض يمكن أن تحدث أيضًا في الجنين ، لأن هذه المتلازمة تحدث.

يسبب هذا المرض لدى المرأة الأعراض التالية:

  • ألم في الجزء العلوي من البطن.
  • انخفاض حاد في ضغط الدم.
  • ضيق التنفس؛
  • ضعف شديد.

يعاني الجنين من مجاعة الأكسجين ، مما يؤدي إلى انحرافات في النمو والطول والوزن. بالإضافة إلى ذلك ، فإن أمراض الأم التي ظهرت تؤدي إلى أمراض الجهاز العصبي للطفل. هؤلاء الأطفال يعانون ، متخلفين في النمو البدني والعقلي ، بالإضافة إلى أنهم يعانون.

عندما يفصل الثلث عن المشيمة يموت الجنين.

الوقاية

حتى لو كانت صحة الأم الحامل قبل الحمل ممتازة ، فلا يزال هناك خطر الإصابة بأمراض.

لذلك يجب على المرأة مراعاة قواعد المنع التالية:

  • التخطيط للحمل بوعي ، وتجنب الحمل غير المرغوب فيه ؛
  • القيام بالإجراءات العلاجية للكشف عن أي أمراض ؛
  • ممارسة المزيد من الرياضة ، ومراقبة روتين يومي واضح ؛
  • بعد إثبات حقيقة الحمل ، زيارة الطبيب حسب الجدول الزمني ؛
  • الفحوصات الطبية المنتظمة ، أي الاختبار ؛
  • العلاج في الوقت المناسب للتسمم المتأخر.
  • أكل صحي؛
  • استخدام الكمية المطلوبة من السوائل يوميًا ؛
  • رفض العمل البدني الشاق ، وتجنب ؛
  • مراعاة نظام العمل / الراحة ؛
  • تأكد من إخبار طبيبك عن تناول الأدوية للأمراض المزمنة.

التطبيب الذاتي غير مقبول.

متلازمة هيلب هي مرض نادر وخطير في التوليد. تشير الأحرف الأولى من الاسم المختصر للمتلازمة إلى ما يلي: H - انحلال الدم (انحلال الدم) ؛ EL - إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة نشاط إنزيمات الكبد) ؛ LP - عدد الصفائح الدموية 1ow (نقص الصفيحات). تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1954 من قبل ج. بريتشارد ، و ر. جودلين وآخرون. (1978) ارتبط ظهور هذه المتلازمة بمقدمات الارتعاج. في عام 1982 ، جمع L. Weinstein أولاً بين ثالوث الأعراض وعلم الأمراض الخاص - متلازمة HELLP.

الوبائيات

في مقدمات الارتعاج الشديدة ، يتم تشخيص متلازمة HELLP ، حيث لوحظ ارتفاع معدل وفيات الأمهات (حتى 75٪) وفي الفترة المحيطة بالولادة (79 حالة لكل 1000 طفل) في 4-12٪ من الحالات.

تصنيف متلازمة الجَهْب

بناءً على الميزات المختبرية ، أنشأ بعض المؤلفين تصنيفًا لمتلازمة هيلب.

P.A Van Dam وآخرون. يتم تقسيم المرضى وفقًا للمعايير المعملية إلى 3 مجموعات: مع وجود علامات واضحة ومشتبه بها وخفية للتخثر داخل الأوعية الدموية.

وفقًا لمبدأ مماثل ، فإن تصنيف J.N. مارتن ، حيث ينقسم مرضى متلازمة هيلب إلى فئتين.
- الصنف الأول - يكون محتوى الصفيحات في الدم أقل من 50 × 109 / لتر.
- الصنف الثاني - تركيز الصفيحات في الدم 50-100 × 109 / لتر.

مسببات متلازمة الجحيم

حتى الآن ، لم يتم تحديد السبب الحقيقي لتطور متلازمة HELLP ، ولكن تم توضيح بعض جوانب تطور هذا المرض.

لوحظت الأسباب المحتملة لتطور متلازمة هيلب.
تثبيط المناعة (تثبيط الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية).
عدوان المناعة الذاتية (مضادات الصفيحات والأجسام المضادة البطانية).
انخفاض نسبة البروستاسكلين / الثرموبوكسان (انخفاض إنتاج عامل تحفيز البروستاسكلين).
تغييرات في نظام الارقاء (تجلط الأوعية الكبدية).
AFS.
عيوب وراثية في أنزيمات الكبد.
استخدام الأدوية (التتراسيكلين ، الكلورامفينيكول).

يتم تمييز عوامل الخطر التالية لتطور متلازمة هيلب.
بشرة مشرقة.
أن يكون عمر المرأة الحامل أكثر من 25 سنة.
النساء متعددات الولادة.
حمل متعدد.
وجود أمراض جسدية شديدة.

طريقة تطور المرض

لا تزال الآلية المرضية لمتلازمة هيلب غير مفهومة تمامًا (الشكل 34-1).

أرز. 34-1. التسبب في متلازمة هيلب.

تعتبر المراحل الرئيسية في تطور متلازمة HELLP في حالة تسمم الحمل الوخيم بمثابة تلف المناعة الذاتية للبطانة ونقص حجم الدم مع جلطات الدم وتشكيل ميكروثرومبي مع انحلال الفيبرين اللاحق. عندما تتلف البطانة ، يزيد تراكم الصفائح الدموية ، والذي بدوره يساهم في مشاركة الفيبرين وألياف الكولاجين والنظام التكميلي I و I-M في العملية المرضية. توجد مجمعات المناعة الذاتية في الجيوب الأنفية للكبد وفي الشغاف. في هذا الصدد ، من المستحسن استخدام الجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة في متلازمة هيلب. يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرموبوكسانات واختلال التوازن في نظام الثرموبوكسان والبروستاسكلين والتشنج الشرياني المعمم مع تفاقم ارتفاع ضغط الدم والوذمة الدماغية والتشنجات. تتطور حلقة مفرغة ، والتي لا يمكن اختراقها حاليًا إلا في حالات الطوارئ.

تعتبر مقدمات الارتعاج من متلازمة PON ، ومتلازمة HELLP هي الدرجة القصوى ، والتي تنتج عن سوء تكيف جسم الأم في محاولة لضمان الأداء الطبيعي للجنين. بالميكروسكوب ، مع متلازمة HELLP ، لوحظ زيادة في حجم الكبد ، سماكة في تناسقه ، ونزيف تحت المحفظة. يصبح لون الكبد بني فاتح. يكشف الفحص المجهري عن نزيف محيط بالقشرة ، رواسب الفيبرين ، I-M ، I- - في الجيوب الأنفية للكبد ، تنخر متعدد الفصيص لخلايا الكبد.

الصورة السريرية (الأعراض) لمتلازمة هيلب

تحدث متلازمة هيلب عادةً في الثلث الثالث من الحمل ، وغالبًا لمدة 35 أسبوعًا أو أكثر. يتميز المرض بزيادة سريعة في الأعراض. المظاهر الأولية غير محددة: غثيان وقيء (في 86٪ من الحالات) ، ألم في المنطقة الشرسوفية ، وخاصة في المراق الأيمن (في 86٪ من الحالات) ، وذمة واضحة (67٪ من الحالات) ، صداع ، التعب ، والشعور بالضيق ، والأرق الحركي ، وفرط المنعكسات.

العلامات المميزة للمرض هي اليرقان والقيء بالدم والنزيف في مواقع الحقن والفشل الكبدي التدريجي والتشنجات والغيبوبة الشديدة. يتم عرض العلامات السريرية الأكثر شيوعًا لمتلازمة هيلب في الجدول. 34-1.

تشخيص متلازمة الجيوب الأنفية

أبحاث معملية

في كثير من الأحيان ، تحدث التغييرات المعملية في وقت أبكر بكثير من المظاهر السريرية.

أحد الأعراض المختبرية الرئيسية لمتلازمة هيلب هو انحلال الدم ، والذي يتجلى في وجود كريات الدم الحمراء المتجعدة والمشوهة في لطاخة الدم ، تعدد الألوان. يؤدي تدمير كريات الدم الحمراء إلى إطلاق الدهون الفوسفورية والتخثر داخل الأوعية الدموية ، أي مدينة دبي للإنترنت المزمنة ، والتي هي سبب نزيف الولادة القاتل.

في حالة الاشتباه في متلازمة هيلب ، من الضروري إجراء الفحوصات المخبرية على الفور ، بما في ذلك تحديد نشاط إنزيم ALT ، AST ، نازعة هيدروجين اللاكتات ، تركيز البيليروبين ، هابتوغلوبين ، حمض البوليك ، عدد الصفائح الدموية في الدم وتقييم حالة نظام تخثر الدم. المعايير الأساسية لتشخيص متلازمة HELLP هي المعلمات المختبرية (الجدول 34-2).

الجدول 34-1. الصورة السريرية لمتلازمة هيلب

علامات متلازمة هيلب
ألم في المنطقة الشرسوفية و / أو المراق الأيمن +++
صداع الراس ++
اليرقان +++
اي جي +++/–
بيلة بروتينية (أكثر من 5 جم / يوم) +++/–
وذمة محيطية ++/–
القيء +++
غثيان +++
اضطرابات الدماغ أو الرؤية ++/–
قلة البول (أقل من 400 مل / يوم) ++
نخر أنبوبي حاد ++
نخر قشري ++
بول دموي ++
قصور الغدة النخامية ++
وذمة رئوية أو زرقة +/–
ضعف وتعب +/–
نزيف في المعدة +/–
نزيف في مواقع الحقن +
زيادة فشل الكبد +
غيبوبة الكبد +/–
تشنجات +/–
استسقاء +/–
حُمى ++/–
حكة في الجلد +/–
فقدان الوزن +

ملحوظة: +++، ++، +/– - شدة المظاهر.

الجدول 34-2. بيانات المعمل

مؤشرات المختبر التغييرات في متلازمة هيلب
محتوى الكريات البيض في الدم ضمن الحدود الطبيعية
نشاط ناقلات الأمين في الدم (ALT ، AST) زاد إلى 500 وحدة (حتى 35 وحدة)
نشاط ALP في الدم زيادة واضحة (3 مرات أو أكثر)
تركيز البيليروبين في الدم 20 ميكرولتر / لتر أو أكثر
ESR انخفاض
عدد الخلايا الليمفاوية في الدم نورم أو انخفاض طفيف
تركيز البروتين في الدم انخفاض
عدد الصفائح الدموية في الدم قلة الصفيحات (أقل من 100 × 109 / لتر)
طبيعة خلايا الدم الحمراء كريات الدم الحمراء المتغيرة مع خلايا بار ، تعدد الألوان
عدد كريات الدم الحمراء في الدم فقر الدم الانحلالي
وقت البروثرومبين الموسع
تركيز الجلوكوز في الدم انخفاض
عوامل التخثر اعتلال التخثر الاستهلاكي: انخفاض في محتوى العوامل اللازمة لتوليف فيتامين K المطلوب في الكبد ، وانخفاض في تركيز مضاد الثرومبين III في الدم
تركيز المواد النيتروجينية في الدم (الكرياتينين ، اليوريا) زيادة
محتوى الهبتوجلوبين في الدم انخفاض

دراسات الأدوات

للكشف المبكر عن ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ، يشار إلى الموجات فوق الصوتية في الجزء العلوي من البطن. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية للكبد عند النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة المعقدة بسبب متلازمة HELLP أيضًا عن عدة مناطق ناقصة الصدى ، والتي تعتبر علامات على النخر والنزيف حول القشرة (احتشاء الكبد النزفي).

للتشخيص التفريقي لمتلازمة هيلب ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

تشخيص متباين

على الرغم من الصعوبات في تشخيص متلازمة HELLP ، إلا أن هناك عددًا من العلامات المميزة لهذا التصنيف: قلة الصفيحات وضعف وظائف الكبد. تصل شدة هذه الاضطرابات إلى الحد الأقصى بعد 24-48 ساعة بعد الولادة ، بينما في حالة تسمم الحمل الشديد ، على العكس من ذلك ، لوحظ تراجع في هذه المؤشرات خلال اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة.

يمكن أن تكون علامات متلازمة هيلب في حالات مرضية أخرى إلى جانب تسمم الحمل. من الضروري التفريق بين هذه الحالة وانحلال الدم في كريات الدم الحمراء وزيادة نشاط إنزيمات الكبد في الدم ونقص الصفيحات ، والتي تطورت مع الأمراض التالية.

إدمان الكوكايين.
الذئبة الحمامية الجهازية.
فرفرية نقص الصفيحات.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
داء الكبد الدهني الحاد عند النساء الحوامل.
التهاب الكبد الفيروسي A ، B ، C ، E.
CMVI وداء كريات الدم البيضاء المعدية.

غالبًا ما يتم محو الصورة السريرية لتلف الكبد أثناء الحمل ، ويعتبر الأطباء أحيانًا الأعراض المذكورة أعلاه مظهرًا من مظاهر أمراض مختلفة.

مؤشرات لاستشارة المتخصصين الآخرين

يتم عرض استشارات جهاز الإنعاش وأخصائي أمراض الكبد وأخصائي أمراض الدم.

صياغة مثال للتشخيص

الحمل 36 أسبوعا عرض رأسي. حملي في شكل حاد. متلازمة هيلب.

علاج متلازمة الجيوب الأنفية

أهداف العلاج

استعادة التوازن المضطرب.

دواعي الاستشفاء

تعتبر متلازمة HELLP كمظهر من مظاهر مقدمات الارتعاج الوخيمة في جميع الحالات إشارة إلى الاستشفاء.

العلاج غير الدوائي

يتم إجراء الولادة في حالات الطوارئ على خلفية العلاج بالتسريب ونقل الدم تحت التخدير العام.

العلاج الطبي

جنبا إلى جنب مع العلاج بالتسريب - نقل الدم ، مثبطات الأنزيم البروتيني (أبروتينين) ، وقائية الكبد (فيتامين ج ، وحمض الفوليك) ، وحمض الليبويك 0.025 جم 3-4 مرات في اليوم ، والبلازما الطازجة المجمدة بجرعة لا تقل عن 20 مل / كجم من وزن الجسم لكل اليوم ، مركز الجلطات الدموية لنقل الدم (جرعتان على الأقل مع عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 109 / لتر) ، الجلوكورتيكويدات (بريدنيزولون بجرعة لا تقل عن 500 ملغ / يوم في الوريد). في فترة ما بعد الجراحة ، وتحت سيطرة المؤشرات السريرية والمخبرية ، يتم الاستمرار في استخدام البلازما الطازجة المجمدة بجرعة 12-15 مل / كجم من وزن الجسم من أجل تجديد محتوى عوامل التخثر في البلازما ، ويوصى أيضًا بإجراء فصادة البلازما بالاشتراك مع نقل الدم البديل للبلازما الطازجة المجمدة ، والقضاء على نقص حجم الدم ، والعلاج الخافض للضغط والمناعة. مايين وآخرون. (1994) تشير إلى أن إعطاء الجلوكوكورتيكويد يحسن نتائج الأمهات عند النساء المصابات بمقدمات الارتعاج ومتلازمة هيلب.

من المضاعفات الشديدة للحمل ، والتي تتميز بثالوث من العلامات: انحلال الدم ، وتلف الحمة الكبدية ونقص الصفيحات. يتجلى سريريًا من خلال الأعراض سريعة النمو - ألم في الكبد والبطن ، غثيان ، قيء ، وذمة ، اصفرار الجلد ، زيادة النزيف ، ضعف الوعي حتى الغيبوبة. يتم تشخيصه على أساس فحص الدم العام ، ودراسة النشاط الأنزيمي وحالة الإرقاء. يشمل العلاج الولادة في حالات الطوارئ ، وتعيين بديل فعال للبلازما ، واستقرار الكبد ، والعلاج الوقائي للكبد ، وهي الأدوية التي تعمل على تطبيع الإرقاء.

معلومات عامة

على الرغم من أن متلازمة HELLP قد لوحظت بشكل غير متكرر في السنوات الأخيرة ، إلا أنها تعقد مسار تسمم الحمل الحاد في 4-12٪ من الحالات ، وفي غياب العلاج المناسب ، تتميز بمعدلات عالية من وفيات الأمهات والأطفال. تم وصف المتلازمة كشكل مرضي منفصل لأول مرة في عام 1954. يتكون اسم الاضطراب من الأحرف الأولى من المصطلحات التي تحدد المظاهر الرئيسية للمرض: H - انحلال الدم (انحلال الدم) ، EL - إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة نشاط إنزيمات الكبد) ، LP - انخفاض مستوى الصفائح الدموية (نقص الصفيحات) ). تحدث متلازمة هيلب عادةً في الثلث الثالث من الحمل عند 33-35 أسبوعًا. في 30٪ من الحالات تظهر بعد 1-3 أيام من الولادة. وفقًا لنتائج الملاحظات ، تتكون مجموعة المخاطر من النساء الحوامل ذوات البشرة الفاتحة اللائي تزيد أعمارهن عن 25 عامًا المصابات باضطرابات جسدية شديدة. مع كل حمل لاحق ، تزداد احتمالية الإصابة بالمرض ، خاصة عندما يتعلق الأمر بإنجاب جنين أو أكثر.

الأسباب

حتى الآن ، لم يتم تحديد مسببات الاضطراب بشكل قاطع. تم اقتراح أكثر من 30 نظرية لحدوث هذا المرض التوليدي الحاد من قبل المتخصصين في مجال أمراض النساء والتوليد. على الأرجح ، يتطور مع مجموعة من العوامل ، والتي تتفاقم بسبب مسار تسمم الحمل. يعتبر بعض المؤلفين الحمل كأحد متغيرات الزرع الخيفي ، ومتلازمة هيلب كعملية مناعة ذاتية. من بين الأسباب الأكثر شيوعًا للمرض:

  • الاضطرابات المناعية والمناعة الذاتية. في دم المرضى ، لوحظ اكتئاب الخلايا الليمفاوية B و T ، ويتم تحديد الأجسام المضادة للصفائح الدموية وبطانة الأوعية الدموية. يتم تقليل النسبة في زوج من البروستاسكلين / الثرموبوكسان. في بعض الأحيان يعقد المرض مسار أمراض المناعة الذاتية الأخرى - متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.
  • الشذوذ الجيني. قد يكون أساس تطور المتلازمة هو فشل خلقي في أنظمة إنزيمات الكبد ، مما يزيد من حساسية خلايا الكبد لعمل العوامل الضارة التي تحدث أثناء استجابة المناعة الذاتية. يعاني عدد من النساء الحوامل أيضًا من اضطرابات خلقية في جهاز التخثر.
  • تناول بعض الأدوية غير المنضبط. تزداد احتمالية تطوير علم الأمراض مع استخدام العقاقير الدوائية التي لها تأثير سام على الكبد. بادئ ذي بدء ، نحن نتحدث عن التتراسيكلين والكلورامفينيكول ، حيث يزداد تأثيرهما الضار مع عدم نضج أنظمة الإنزيم.

طريقة تطور المرض

نقطة البداية في تطور متلازمة هيلب هي انخفاض في إنتاج البروستاسكلين على خلفية تفاعل المناعة الذاتية الناتج عن تأثير الأجسام المضادة على خلايا الدم والبطانة. يؤدي هذا إلى تغييرات اعتلال الأوعية الدقيقة في البطانة الداخلية للأوعية وإطلاق الثرومبوبلاستين المشيمي الذي يدخل مجرى دم الأم. بالتوازي مع تلف البطانة ، يحدث تشنج الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى نقص تروية المشيمة. المرحلة التالية في التسبب في متلازمة HELLP هي التدمير الميكانيكي ونقص الأكسجة لخلايا الدم الحمراء ، والتي تمر عبر قاع الأوعية الدموية المتشنج وتهاجمها الأجسام المضادة بنشاط.

على خلفية انحلال الدم ، يزداد الالتصاق وتجمع الصفائح الدموية ، وينخفض ​​مستواها العام ، ويزداد سماكة الدم ، ويحدث تجلط الدم المجهري المتعدد ، يليه انحلال الفبرين ، ويتطور DIC. يؤدي انتهاك التروية في الكبد إلى تكوين داء الكبد مع نخر الحمة ، وتشكيل أورام دموية تحت المحفظة وزيادة مستوى الإنزيمات في الدم. بسبب تشنج الأوعية الدموية ، يرتفع ضغط الدم. نظرًا لأن الأنظمة الأخرى تشارك في العملية المرضية ، تزداد علامات فشل العديد من الأعضاء.

تصنيف

لا يتوفر حتى الآن تنظيم موحد لأشكال متلازمة HELLP. يقترح بعض المؤلفين الأجانب مراعاة بيانات الدراسات المختبرية عند تحديد متغير الحالة المرضية. في أحد التصنيفات الحالية ، يتم تمييز ثلاث فئات من المعلمات المختبرية ، والتي تتوافق مع العلامات المخفية والمشتبه فيها والواضحة للتخثر داخل الأوعية الدموية. الأكثر دقة هو الخيار الذي يعتمد على تحديد تركيز الصفائح الدموية. وفقًا لهذا المعيار ، يتم تمييز ثلاث فئات من المتلازمة:

  • 1st صنف. مستوى قلة الصفيحات أقل من 50 × 10 9 / لتر. تتميز العيادة بمسار شديد وتشخيص خطير.
  • الصف الثاني. محتوى الصفيحات الدموية من 50 إلى 100 × 10 9 / لتر. مسار المتلازمة والتشخيص أكثر ملاءمة.
  • الصف 3RD. هناك مظاهر معتدلة لقلة الصفيحات (من 100 إلى 150 × 10 9 / لتر). لوحظت العلامات السريرية الأولى.

أعراض

المظاهر الأولية للمرض غير محددة. تشكو المرأة الحامل أو المرأة أثناء المخاض من ألم في المنطقة الشرسوفية ، المراق الأيمن وتجويف البطن ، صداع ، دوار ، شعور بثقل في الرأس ، ألم في عضلات الرقبة وحزام الكتف. يزداد الضعف والتعب ، وتدهور الرؤية ، والغثيان والقيء ، والتورم. تتطور الأعراض السريرية بسرعة كبيرة. مع تفاقم الحالة في مواقع الحقن والأغشية المخاطية ، تتشكل مناطق النزيف ، ويصبح الجلد دقيقيًا. هناك خمول ، ارتباك. في الحالات الشديدة من المرض ، من الممكن حدوث نوبات تشنجية ، وظهور دم في القيء. في المراحل النهائية ، تتطور غيبوبة.

المضاعفات

تتميز متلازمة هيلب باضطرابات أعضاء متعددة مع تعويض الوظائف الحيوية الأساسية للجسم. في ما يقرب من نصف الحالات ، يكون المرض معقدًا بسبب مدينة دبي للإنترنت ، حيث يعاني كل مريض ثالث من علامات الفشل الكلوي الحاد ، ويعاني كل عشر مصابًا من وذمة دماغية أو رئوية. يصاب بعض المرضى بالتهاب الجنبة النضحي ومتلازمة الضائقة الرئوية. في فترة ما بعد الولادة ، من الممكن حدوث نزيف رحمي غزير مصحوب بصدمة نزفية. في حالات نادرة ، في النساء المصابات بمتلازمة هيلب ، تقشر الألياف ، مما يسبب السكتة الدماغية النزفية. في 1.8 ٪ من المرضى ، تم الكشف عن أورام دموية تحت المحفظة في الكبد ، وعادة ما يؤدي تمزقها إلى نزيف حاد داخل البطن وموت المرأة الحامل أو المرأة أثناء المخاض.

تعتبر متلازمة هيلب خطرة ليس فقط على الأم ، ولكن أيضًا على الطفل. إذا تطور علم الأمراض لدى المرأة الحامل ، تزداد احتمالية الولادة المبكرة أو انفصال المشيمة مع نزيف تجلط الدم. في 7.4-34.0٪ من الحالات يموت الجنين في الرحم. يعاني ما يقرب من ثلث الأطفال حديثي الولادة من قلة الصفيحات ، مما يؤدي إلى نزيف في أنسجة المخ واضطرابات عصبية لاحقة. يولد بعض الأطفال في حالة من الاختناق أو متلازمة الضائقة التنفسية. من المضاعفات الخطيرة ، على الرغم من ندرة حدوثها ، نخر الأمعاء ، حيث تم اكتشافه في 6.2 ٪ من الرضع.

التشخيص

الشك في تطور متلازمة HELLP لدى المريض هو أساس الاختبارات المعملية العاجلة التي تتحقق من تلف نظام الإرقاء وحمة الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، يتم التحكم في العوامل الحيوية الرئيسية (معدل التنفس ، درجة حرارة النبض ، ضغط الدم ، الذي يزداد في 85٪ من المرضى). الأكثر قيمة في خطة التشخيص هي أنواع الفحوصات التالية:

  • تحليل الدم العام.يتم تحديد انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء وتعدد ألوانها وخلايا الدم الحمراء المشوهة أو المدمرة. أحد المعايير الموثوقة من الناحية التشخيصية هو قلة الصفيحات أقل من 100 × 10 9 / لتر. عادة لا يتغير عدد الكريات البيض والخلايا الليمفاوية ، وهناك انخفاض طفيف في ESR. ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين.
  • تحاليل الكبد. تم الكشف عن انتهاكات أنظمة الإنزيم النموذجية لتلف الكبد: يتم زيادة نشاط aminotransferase (AST ، ALT) بمقدار 12-15 مرة (حتى 500 وحدة / لتر). يزيد نشاط الفوسفاتيز القلوي 3 مرات أو أكثر. يزيد مستوى البيليروبين في الدم عن 20 ميكرو مول / لتر. يتم تقليل تركيزات البروتينات والهبتوجلوبين.
  • تقييم نظام الارقاء. العلامات المختبرية لاستهلاك تجلط الدم مميزة - ينخفض ​​محتوى عوامل التخثر المركبة في الكبد بمشاركة فيتامين ك.يقل مستوى مضاد الثرومبين III. يشير إطالة زمن الثرومبين ، وانخفاض تركيز APTT وتركيز الفيبرينوجين أيضًا إلى حدوث انتهاك لتجلط الدم.

وتجدر الإشارة إلى أن العلامات المختبرية النموذجية لمتلازمة HELLP قد تنحرف عن القيم المعيارية بشكل غير متساو ، وفي مثل هذه الحالات يتحدثون عن متغيرات المرض - متلازمة ELLP (لا يوجد انحلال دم للكريات الحمراء) ومتلازمة هيل (الصفيحات الدموية) العد لا يضعف). للتقييم السريع لحالة الكبد ، يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية. نظرًا لضعف وظائف الكلى في الأشكال الحادة من المرض ، فإن انخفاض الكمية اليومية من البول وظهور البيلة البروتينية وزيادة محتوى المواد النيتروجينية (اليوريا ، الكرياتينين) في الدم تعتبر عاملاً غير مواتٍ من الناحية الإنذارية. مع الأخذ في الاعتبار التسبب في المرض ، يوصى بإجراء تخطيط القلب ، والموجات فوق الصوتية للكلى ، وفحص قاع العين. في فترة ما قبل الولادة ، يتم إجراء CTG ، الموجات فوق الصوتية للرحم ، الموجات فوق الصوتية دوبلر لمراقبة حالة الجنين ، وديناميكا الدم للجنين والأم.

نظرًا لخطورة تشخيص المرض ، فقد لوحظ مؤخرًا التشخيص المفرط للمرض. يجب التفريق بين متلازمة HELLP وبين تسمم الحمل الشديد ، والتهاب الكبد الدهني عند النساء الحوامل ، والتهاب الكبد الفيروسي الناجم عن الأدوية ، وفرفرية نقص الصفيحات الوراثية ، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي ، والركود الصفراوي داخل الكبد ، ومتلازمة دوبين جونسون ، ومتلازمة بود كياري ، والذئبة الحمامية الجهازية ، وعدوى الفيروس المضخم للخلايا ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية والحالات المرضية الأخرى. في الحالات السريرية المعقدة ، يشارك في البحث التشخيصي اختصاصي أمراض الكبد ، وطبيب التخدير والإنعاش ، وأخصائي أمراض الأعصاب ، وطبيب العيون ، وأخصائي الأمراض المعدية ، وأخصائي المناعة ، والمعالج ، وأخصائي الروماتيزم ، والجراح ، وأخصائي أمراض الكلى.

علاج متلازمة هيلب

تهدف الأساليب الطبية في تحديد المرض لدى المرأة الحامل إلى إنهاء الحمل في غضون 24 ساعة من لحظة التشخيص. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من عنق الرحم الناضج ، يوصى بالولادة المهبلية ، ولكن في كثير من الأحيان يتم إجراء الولادة القيصرية الطارئة تحت التخدير داخل القصبة الهوائية باستخدام التخدير غير السام للكبد والتهوية الميكانيكية لفترات طويلة. في مرحلة التحضير المكثف قبل الجراحة ، بسبب إدخال البلازما الطازجة المجمدة ، والمحاليل البلورية ، والقشرانيات السكرية ، ومثبطات انحلال الفبرين ، تستقر حالة المرأة إلى أقصى حد ، وإذا أمكن ، يتم تعويض اضطرابات الأعضاء المتعددة المضطربة.

العلاج الدوائي المعقد الذي يهدف إلى القضاء على اعتلال الأوعية الدموية ، والتجلط المجهري ، وانحلال الدم ، الذي يؤثر على الروابط المختلفة للإمراض ، واستعادة وظيفة الكبد ، والأعضاء والأنظمة الأخرى ، يستمر بنشاط في فترة ما بعد الجراحة. لعلاج المتلازمة ، يوصى بالوقاية أو القضاء على عواقبها المحتملة:

  • العلاج بالتسريب وبدائل الدم. إن إدخال بلازما الدم وبدائلها ، ومركزات الصفيحات ، والمحاليل الملحية المعقدة تجعل من الممكن تجديد العناصر المكونة المدمرة ونقص السوائل في قاع الأوعية الدموية. التأثير الإضافي لهذا العلاج هو تحسين المعلمات الريولوجية وتثبيت ديناميكا الدم.
  • الأدوية المثبطة للكبد والأدوية الواقية من الكبد. لتحقيق الاستقرار في التحلل الخلوي الكبدي ، يوصف إعطاء الحقن من الجلوكوكورتيكويد. يهدف استخدام أجهزة حماية الكبد إلى تحسين عمل خلايا الكبد وحمايتها من المستقلبات السامة وتحفيز استعادة الهياكل الخلوية المدمرة.
  • يعني لتطبيع الارقاء. لتحسين أداء نظام تخثر الدم ، وتقليل مظاهر انحلال الدم ومنع تجلط الدم الدقيق ، والهيبارين منخفض الوزن الجزيئي ، والعوامل الأخرى المضادة للصفيحات ومضادات التخثر ، يتم استخدام الأدوية ذات التأثير الوعائي. مثبطات البروتياز فعالة.

مع الأخذ في الاعتبار المعلمات الدورة الدموية ، يتم إعطاء المرضى الذين يعانون من متلازمة HELLP علاجًا فرديًا خافضًا للضغط مكملًا بمضادات التشنج. لمنع المضاعفات المعدية المحتملة ، يتم استخدام المضادات الحيوية ، باستثناء الأمينوغليكوزيدات ، التي لها تأثيرات سامة للكبد والكلى. وفقا للإشارات ، توصف الأدوية منشط الذهن والمخ ، مجمعات الفيتامينات المعدنية. في حالة ظهور مظاهر الفشل الكلوي الحاد ، اعتمادًا على شدة الاضطرابات ، يتم أيضًا إجراء غسيل الكلى.

التنبؤ والوقاية

إن تشخيص متلازمة هيلب خطير دائمًا. في الماضي بلغ معدل الوفيات بسبب المرض 75٪. حاليًا ، بفضل التشخيص في الوقت المناسب وطرق العلاج الممرضة ، تم تخفيض معدل وفيات الأمهات إلى 25٪. لأغراض وقائية ، يُنصح النساء متعددات الولادة المصابات بأمراض جسدية مزمنة بالتسجيل مبكرًا في عيادة ما قبل الولادة والمراقبة المستمرة من قبل طبيب التوليد وأمراض النساء. إذا تم العثور على علامات تسمم الحمل ، فمن المهم اتباع تعليمات الطبيب المعالج بعناية ، وتطبيع النظام الغذائي ، والالتزام بنظام النوم والراحة. يعد التدهور السريع في حالة المرأة الحامل مع ظهور أعراض تسمم الحمل الشديد وتسمم الحمل مؤشرًا على الاستشفاء الطارئ في مستشفى التوليد.

كان يسمى هذا المرض المصطلح المبهرج "متلازمة هيلب" لسبب ما. إذا تم تحديد مثل هذا التشخيص أثناء الحمل ، فقد حان الوقت لدق ناقوس الخطر: هناك حاجة إلى رعاية طبية عاجلة. الجسم ، كما كان ، يرفض أداء وظيفة الإنجاب ، وتبدأ جميع الأنظمة بالفشل ، مما يهدد حياة الأم الحامل وطفلها. ما هو المرض وما هي الإجراءات التي يجب اتخاذها لمنع تطوره؟

ما هي متلازمة هيلب

متلازمة هيلب خطيرة جدا. باختصار ، هذا هو تسمم الحمل بشكل معقد ، بسبب رد فعل المناعة الذاتية لجسم المرأة على الحمل. ويشمل مجموعة كاملة من المشاكل الصحية - أعطال الكبد والكلى ، والنزيف ، وسوء تخثر الدم ، وزيادة الضغط ، والتورم وأكثر من ذلك بكثير. كقاعدة عامة ، يتطور في الثلث الثالث من الحمل أو في اليومين الأولين بعد الولادة ويتطلب رعاية طبية طارئة. علاوة على ذلك ، تحدث المظاهر السريرية قبل الولادة في 31٪ من الحالات ، وفي فترة ما بعد الولادة - في 69٪.

شرح اختصار HELLP:

  • H - Hemollysis - انحلال الدم.
  • EL - إنزيمات الكبد المرتفعة - زيادة إنزيمات الكبد.
  • LP - انخفاض عدد الصفائح الدموية - قلة الصفيحات.

يخشى الأطباء المتلازمة بسبب مسارها السريع والوفيات المتكررة. لحسن الحظ ، نادر الحدوث: حوالي 1-2 حالة لكل 1000 حالة حمل.

تم وصف هذا المرض لأول مرة في نهاية القرن التاسع عشر. ولكن لم يتم ربط أعراضه ببعضها البعض حتى عام 1985 ويشار إليها بالمصطلح العام "HELLP". من المثير للاهتمام أنه لم يتم ذكر أي شيء تقريبًا عن هذه المتلازمة في الكتب المرجعية الطبية السوفيتية ، ولم يذكر في كتاباتهم سوى أطباء إنعاش روسي نادر في كتاباتهم عن المرض ، ووصفوه بأنه "كابوس طبيب توليد".

لم تتم دراسة متلازمة HELLP بشكل كامل حتى الآن ، لذلك من الصعب تحديد أسباب محددة لتطورها. حتى الآن ، يقترح الأطباء أن احتمالية ظهور المرض تزداد مع:

  • الحمل المتكرر
  • المخدرات والتهاب الكبد الفيروسي.
  • حالة عاطفية وعقلية غير مستقرة.
  • تشوهات جينية في الكبد.
  • الحمل في مرحلة البلوغ (28 سنة وما فوق) ؛
  • الحالات المتقدمة من تسمم الحمل.
  • اضطرابات في الكبد والمرارة.
  • تحص صفراوي وتحصي بولي.
  • الذئبة الجهازية
  • التهاب المعدة.
  • اضطرابات تخثر الدم.

الصورة السريرية للمرض

يعد تشخيص متلازمة هيلب أمرًا صعبًا للغاية ، نظرًا لأن أعراضه لا تظهر دائمًا بكامل قوتها. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تحدث العديد من أعراض المرض أثناء الحمل ولا علاقة لها بهذه الحالة الخطيرة. الإشارة إلى أن تطور تسمم الحمل المعقد يمكن أن:

  • الغثيان والقيء أحيانًا مصحوبًا بالدم (في 86٪ من الحالات) ؛
  • ألم في الجزء العلوي من البطن وتحت الضلوع (في 86٪ من الحالات) ؛
  • تورم الذراعين والساقين (67٪ من الحالات) ؛
  • ألم في الرأس والأذنين.
  • ارتفاع ضغط الدم (أكثر من 200/120) ؛
  • ظهور البروتين وآثار الدم في البول.
  • تغييرات في تكوين الدم وفقر الدم.
  • اصفرار الجلد.
  • كدمات في مواقع الحقن ونزيف في الأنف.
  • رؤية غير واضحة
  • تشنجات.

وتجدر الإشارة إلى أن التغيرات في تعداد البول والدم تظهر عادة قبل فترة طويلة من ظهور الأعراض السريرية للمرض ، لذلك تحتاج كل امرأة حامل إلى زيارة طبيبها النسائي في الوقت المناسب وإجراء جميع الفحوصات الموصوفة له. تم العثور على العديد من العلامات الموصوفة أيضًا في التسمم الحملي. ومع ذلك ، تتميز متلازمة هيلب بزيادة سريعة في الأعراض التي تظهر في غضون 4-5 ساعات. إذا شعرت الأم الحامل بمثل هذه التغييرات في الجسم ، فعليك استدعاء سيارة إسعاف على الفور.

حسب الإحصائيات ، تمر 6-8 ساعات من أول ظهور للمتلازمة إلى الوفاة في غياب الرعاية الطبية اللازمة. لذلك ، من المهم جدًا استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن إذا كنت تشك في وجود مرض.

تسمم الحمل ، تسمم الحمل ، تسمم الحمل أو متلازمة هيلب؟

لا يتوفر للطبيب أكثر من 2-4 ساعات للبحث واتخاذ قرار بشأن أساليب العلاج الإضافي في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة HELLP. يقوم بالتشخيص بناءً على الفحص البدني ونتائج الموجات فوق الصوتية واختبارات الكبد واختبارات الدم. في بعض الأحيان توصف النساء الحوامل بالتصوير المقطعي لاستبعاد حدوث نزيف في الكبد.

مصطلح "تسمم الحمل" مستخدم في الوثائق الطبية والأدب الروسي والأوكراني. في التصنيف الدولي للأمراض ، يطلق عليه تسمم الحمل. إذا كانت مصحوبة بتشنجات ، فإنها تسمى تسمم الحمل. متلازمة هيلب هي أشد أشكال تسمم الحمل ، والتي تتميز بشدة وعدد الأعراض السريرية.

أعراض مميزة في أمراض متشابهة - جدول

تسمم الحمل تسمم الحمل تسمم الحمل متلازمة هيلب
ارتفاع متوسط ​​الضغط140/90 160/110 160/110 200/120
الوذمة+ + + +
تشنجات + +
نزيف +
صداع الراس+ + + +
إعياء + + +
اصفرار الجلد +
الغثيان والقيء+ + + +
يتقيأ الدم +
ألم في الكبد +

تشخيص لمتلازمة هيلب

متلازمة هيلب مرض خطير. وبحسب مصادر مختلفة ، فإن وفيات الأمهات تتراوح بين 24 و 75٪. تعتمد نتائج الحمل وصحة المرأة والجنين بشكل أساسي على وقت اكتشاف المرض.

إحصائيات مضاعفات متلازمة هيلب (لكل ألف مريض) - جدول

1993 عام 2000 2008 2015
وذمة رئوية12% 14% 10% 11%
أورام الكبد23% 18% 15% 10%
انفصال المشيمة28% 28% 22% 17%
ولادة قبل الوقت المتوقع60% 55% 51% 44%
وفاة الأم11% 9% 17% 8%
موت طفل35% 42% 41% 30%

تكتيكات التوليد

في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة هيلب ، يتم نقل المريض إلى المستشفى. من المهم إجراء فحص سريع وإزالة الأعراض التي تهدد الحياة من أجل استقرار حالة الأم الحامل. في حالة الحمل المبكر ، يجب اتخاذ تدابير لمنع المضاعفات المحتملة على الجنين.

العلاج الوحيد الفعال لمتلازمة هيلب هو الإجهاض. يشار إلى الولادة الطبيعية بشرط أن يكون الرحم وعنق الرحم ناضجين. في هذه الحالة ، يستخدم الأطباء الأدوية التي تحفز المخاض. إذا لم يكن جسد المرأة جاهزًا من الناحية الفسيولوجية للولادة ، يتم إجراء عملية قيصرية طارئة.

مع متلازمة هيلب ، يجب إنهاء الحمل ، بغض النظر عن مدته ، في غضون 24 ساعة. الولادة الطبيعية ممكنة فقط بعد 34 أسبوعًا. في حالات أخرى ، يجب إجراء الجراحة.

فور دخول المستشفى ، يصف المريض الكورتيكوستيرويدات (مثل ديكساميثازون). تقلل بشكل كبير من خطر تلف الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام أدوية أخرى ، بما في ذلك القطارات ، لاستعادة استقلاب الماء والملح ، وتحسين تدفق الدم في الرحم والمشيمة ، وتهدئة الجهاز العصبي.

في كثير من الأحيان ، تخضع النساء لعمليات نقل الدم وتخضع لعملية فصادة البلازما - ترشيح الدم باستخدام أجهزة خاصة. ينظف الدم من السموم ويساعد على تجنب المزيد من المضاعفات. يوصف لانتهاكات التمثيل الغذائي للدهون ، والتسمم الحملي المتكرر في التاريخ ، وارتفاع ضغط الدم ، وأمراض الكلى والكبد.

يحتاج المولود أيضًا إلى المساعدة فور ولادته ، لأن متلازمة هيلب تسبب العديد من الأمراض عند الرضع.

ما هي المضاعفات التي يمكن أن تحدث نتيجة متلازمة هيلب في الأم وطفلها

عواقب متلازمة هيلب خطيرة لكل من المرأة وطفلها. بالنسبة للأم الحامل ، هناك خطر:

  • وذمة رئوية؛
  • فشل كلوي حاد؛
  • نزيف في المخ.
  • تشكيل ورم دموي في الكبد.
  • تمزق الكبد
  • انفصال المشيمة المبكر.
  • نتيجة قاتلة.

يؤدي ارتفاع ضغط الدم إلى تعطيل الدورة الدموية في المشيمة ، مما يؤدي إلى عدم حصول الجنين على الأكسجين اللازم. هذا يؤدي إلى مثل هذه المضاعفات للطفل:

  • نقص الأكسجة ، أو جوع الأكسجين ؛
  • نزيف في المخ أثناء الولادة.
  • تأخر في النمو (50٪ من الأطفال حديثي الولادة) ؛
  • تلف الجهاز العصبي.
  • فشل الجهاز التنفسي عند الوليد.
  • الاختناق.
  • قلة الصفيحات - مرض في الدم يتناقص فيه عدد الصفائح الدموية بشكل حاد (25٪ من الأطفال حديثي الولادة) ؛
  • من الموت.

الشفاء بعد الجراحة

يمكن تجنب معظم المضاعفات بإجراء عملية قيصرية في الوقت المناسب. تُجرى العملية تحت تأثير التخدير داخل القصبة الهوائية - وهي طريقة مشتركة للتخدير ، تدخل فيها مسكنات الألم إلى كل من الدم والجهاز التنفسي للمرأة. يقي المريض من الألم والصدمة وفشل الجهاز التنفسي.

بعد العملية ، تتم مراقبة الأم الشابة بعناية. خاصة في اليومين الأولين. في هذا الوقت ، لا يزال هناك خطر كبير من حدوث مضاعفات. مع العلاج المناسب ، تختفي جميع الأعراض في غضون 3-7 أيام. إذا تم استعادة جميع مؤشرات الدم والكبد والأعضاء الأخرى بعد أسبوع ، يمكن للمريض الخروج من المنزل.

توقيت الخروج يعتمد على حالة المرأة وطفلها.

للوقاية من متلازمة HELLP أو تقليل العواقب الوخيمة ، اتبع التوصيات التالية:

  • التخطيط للحمل والاستعداد له ، وفحصه مسبقًا ، واتباع أسلوب حياة صحي ؛
  • سجل للحمل في الوقت المحدد ، واتبع وصفة الطبيب ؛
  • كل بطريقة مناسبة؛
  • حاول أن تعيش أسلوب حياة نشطًا ، وكن أكثر في الهواء ؛
  • التخلي عن العادات السيئة
  • تجنب التوتر؛
  • من الأسبوع العشرين ، احتفظ بمذكرات الحمل ، أدخل فيه كل ما يحدث للجسم (تغيرات الوزن ، ارتفاع الضغط ، حركات الجنين ، ظهور الوذمة) ؛
  • إجراء الاختبارات التي يصفها الطبيب بانتظام ؛
  • انتبه للأعراض غير العادية - آلام البطن وطنين الأذن والدوخة وغيرها.

تسمم الحمل ومضاعفاته أثناء الحمل - فيديو

تعد متلازمة هيلب من المضاعفات النادرة إلى حد ما. لاكتشاف المرض في الوقت المناسب ، قم بإجراء الفحوصات اللازمة التي يصفها الطبيب ، واستمع إلى حالتك. إذا واجهت أعراضًا خطيرة ، فاتصل بطبيبك على الفور. تؤدي التشخيصات الحديثة وأساليب العلاج الصحيحة في معظم الحالات إلى نتائج إيجابية.

يصاحب الحمل تغيرات هرمونية وزيادة الضغط على جسم الأم وتسمم ووذمة. لكن في حالات نادرة ، لا يقتصر انزعاج المرأة على هذه الظواهر. قد تحدث أمراض أو مضاعفات أكثر خطورة ، تكون عواقبها شديدة للغاية. وتشمل هذه متلازمة هيلب.

ما هي متلازمة هيلب في التوليد

غالبًا ما تتطور متلازمة HELLP على خلفية الأشكال الشديدة من تسمم الحمل (بعد 35 أسبوعًا من الحمل). يتميز التسمم المتأخر (كما يطلق عليه تسمم الحمل أحيانًا) بوجود البروتين في البول وارتفاع ضغط الدم ويصاحبه وذمة وغثيان وصداع وانخفاض حدة البصر. في هذه الحالة ، يبدأ الجسم في إنتاج الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية الخاصة به. يؤدي انتهاك وظيفة الدم إلى تدمير جدران الأوعية الدموية ، والذي يصاحبه تكوين جلطات دموية ، مما يؤدي إلى حدوث خلل في وظائف الكبد. يتراوح تواتر تشخيص متلازمة هيلب من 4 إلى 12٪ من الحالات المؤكدة لتسمم الحمل.

تم جمع عدد من الأعراض التي أدت في كثير من الأحيان إلى وفاة الأم و (أو) الطفل لأول مرة ووصفها على أنها متلازمة منفصلة من قبل ج. أ. بريتشارد في عام 1954. يتكون الاختصار HELLP من الأحرف الأولى من الأسماء اللاتينية: H - انحلال الدم (انحلال الدم) ، EL - إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة نشاط إنزيمات الكبد) ، LP - انخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات).

لم يتم تحديد أسباب الإصابة بمتلازمة هيلب لدى النساء الحوامل. لكن من المفترض أنه يمكن استفزازها من خلال:

  • استخدام الأم الحامل لأدوية مثل التتراسيكلين أو الكلورامفينيكول ؛
  • شذوذ نظام تخثر الدم.
  • انتهاكات للعمل الأنزيمي للكبد ، والتي قد تكون خلقية ؛
  • ضعف جهاز المناعة في الجسم.

تتضمن عوامل خطر الإصابة بمتلازمة هيلب ما يلي:

  • لون البشرة الفاتح في الأم المستقبلية ؛
  • الولادات المتعددة السابقة
  • مرض شديد في حامل الجنين ؛
  • إدمان الكوكايين
  • حمل متعدد؛
  • أن يكون عمر المرأة 25 سنة فما فوق.

العلامات الأولى والتشخيص

تتيح اختبارات الدم المعملية تشخيص متلازمة هيلب حتى قبل ظهور علاماتها السريرية المميزة. في مثل هذه الحالات ، يمكن أن نجد أن كريات الدم الحمراء مشوهة. الأعراض التالية هي سبب إجراء مزيد من الفحص:

  • اصفرار الجلد والصلبة.
  • زيادة ملحوظة في الكبد عند الجس.
  • كدمات مفاجئة
  • انخفاض في معدل التنفس ومعدل ضربات القلب.
  • زيادة القلق.

على الرغم من أن عمر الحمل الذي تحدث فيه متلازمة HELLP غالبًا يبدأ عند 35 أسبوعًا ، فقد تم تسجيل الحالات عندما تم التشخيص في الأسبوع 24.

في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة هيلب ، يتم إجراء ما يلي:

  • الموجات فوق الصوتية (الفحص بالموجات فوق الصوتية) للكبد.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) للكبد ؛
  • مخطط كهربية القلب (ECG) للقلب ؛
  • الفحوصات المخبرية لتحديد عدد الصفائح الدموية ونشاط إنزيمات الدم وتركيز البيليروبين وحمض البوليك والهبتوغلوبين في الدم.

تظهر أعراض المرض في أغلب الأحيان (69٪ من جميع الحالات المشخصة لمتلازمة هيلب) بعد الولادة. تبدأ مع الغثيان والقيء ، وسرعان ما عدم الراحة في المراق الأيمن ، والمهارات الحركية المضطربة ، والوذمة الواضحة ، والتعب ، والصداع ، وزيادة ردود الفعل في الحبل الشوكي وجذع الدماغ.

صورة الدم السريرية المميزة لمتلازمة هيلب عند النساء الحوامل - جدول

مؤشر تم البحث عنه تغير في مؤشر متلازمة هيلب
محتوى الكريات البيض في الدمضمن المعدل الطبيعي
نشاط في الدم من aminotransferase ، مما يدل على وجود انتهاك في عمل القلب والكبدزاد إلى 500 وحدة / لتر (بمعدل يصل إلى 35 وحدة / لتر)
نشاط الفوسفاتيز القلوي في الدمبنسبة 2 مرات
تركيز البيليروبين في الدم20 ميكرو مول / لتر أو أكثر (بمعدل 8.5 إلى 20 ميكرو مول / لتر)
ESR (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء)خفضت
عدد الخلايا الليمفاوية في الدمانخفاض طبيعي أو طفيف
تركيز بروتين الدمخفضت
عدد الصفائح الدموية في الدمقلة الصفيحات (انخفاض في عدد الصفائح الدموية إلى 140.000 / ميكرولتر وأقل بمعدل 150.000-400.000 ميكرولتر)
طبيعة خلايا الدم الحمراءكريات الدم الحمراء المتغيرة مع خلايا بار ، تعدد الألوان (تغير لون كريات الدم الحمراء)
عدد كريات الدم الحمراء في الدمفقر الدم الانحلالي (الانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء).
زمن البروثرومبين (مؤشر على وقت التخثر الناجم عن عوامل خارجية)زيادة
تركيز الجلوكوز في الدمخفضت
عوامل التخثراستهلاك تجلط الدم (تصبح البروتينات التي تتحكم في تخثر الدم أكثر نشاطًا)
تركيز المواد النيتروجينية في الدم (الكرياتينين ، اليوريا)زيادة
محتوى الهبتوجلوبين في الدم (بروتين البلازما المتكون في الكبد)انخفاض

ماذا يمكن أن تتوقع الأم والطفل

لا يمكن إعطاء تنبؤات دقيقة لعواقب متلازمة HELLP.من المعروف أنه مع السيناريو الإيجابي ، تختفي علامات المضاعفات لدى الأم من تلقاء نفسها في الفترة من ثلاثة إلى سبعة أيام. في الحالات التي يكون فيها مستوى الصفائح الدموية في الدم منخفضًا بشكل مفرط ، توصف المرأة أثناء المخاض بعلاج تصحيحي يهدف إلى استعادة توازن الماء والكهارل. بعد ذلك ، تعود المؤشرات إلى وضعها الطبيعي في حوالي اليوم الحادي عشر.

تبلغ فرصة تكرار الإصابة بمتلازمة هيلب في حالات الحمل اللاحقة حوالي 4٪.

تتراوح معدلات الوفيات لمتلازمة هيلب من 24٪ إلى 75٪. في معظم الحالات (81٪) ، يحدث المخاض قبل الأوان: قد يكون هذا حدثًا فيزيولوجيًا أو إنهاءًا طبيًا للحمل من أجل تقليل مخاطر حدوث مضاعفات لا رجعة فيها للأم. تحدث وفاة الجنين داخل الرحم ، وفقًا للدراسات التي أجريت عام 1993 ، في 10٪ من الحالات. نفس الاحتمال هو وفاة طفل في غضون سبعة أيام بعد الولادة.

في الأطفال الباقين على قيد الحياة الذين عانت والدتهم من متلازمة HELLP ، بالإضافة إلى الأمراض الجسدية ، لوحظت بعض الانحرافات:

  • اضطراب تخثر الدم - في 36٪ ؛
  • عدم استقرار نظام القلب والأوعية الدموية - في 51٪ ؛
  • متلازمة DIC (التخثر المنتشر داخل الأوعية) - في 11٪.

أساليب التوليد في حالة تشخيص متلازمة هيلب

الحل الطبي الشائع لمتلازمة هيلب المؤكدة هو الولادة الطارئة. في أواخر الحمل ، تكون فرصة إنجاب طفل على قيد الحياة عالية جدًا.

بعد الإجراءات الأولية (تطهير الدم من السموم والأجسام المضادة ، نقل البلازما ، حقن كتلة الصفائح الدموية) ، يتم إجراء عملية قيصرية. كعلاج إضافي ، يتم وصف العلاج الهرموني (الكورتيكوستيرويدات) والأدوية المصممة لتحسين حالة خلايا الكبد التالفة نتيجة تسمم الحمل. من أجل الحد من نشاط الإنزيمات التي تكسر البروتين ، توصف مثبطات الأنزيم البروتيني ، وكذلك مثبطات المناعة لتثبيط جهاز المناعة. تعد الإقامة في المستشفى ضرورية حتى تختفي تمامًا العلامات السريرية والمخبرية لمتلازمة هيلب (غالبًا ما تحدث ذروة تدمير خلايا الدم الحمراء في غضون 48 ساعة بعد الولادة).

مؤشرات للتسليم في حالات الطوارئ في أي وقت:

  • قلة الصفيحات التدريجي.
  • علامات التدهور الحاد في المسار السريري لتسمم الحمل ؛
  • ضعف الوعي وأعراض عصبية شديدة.
  • انخفاض تدريجي في وظائف الكبد والكلى.
  • ضائقة (نقص الأكسجة داخل الرحم) للجنين.

تشمل الآثار التي تزيد من فرصة وفاة الأم ما يلي:

  • متلازمة DIC ونزيف الرحم الناجم عنها ؛
  • الكبد والفشل الكلوي الحاد.
  • نزيف في المخ.
  • الانصباب الجنبي (تراكم السوائل في الرئتين) ؛
  • ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ، مما يؤدي إلى تمزق لاحق في العضو ؛
  • انزلاق الشبكية.

مضاعفات الحمل - فيديو

تعتمد النتيجة الناجحة للولادة في متلازمة هيلب على التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب. لسوء الحظ ، أسباب حدوثه غير معروفة. لذلك ، عندما تظهر علامات أعراض هذا المرض ، يجب استشارة الطبيب على الفور.