أعراض أزمة انحلال الدم. الأسماء البديلة: انحلال الدم الحاد

أزمة انحلال الدم هي حالة حادة تصاحب العديد من أمراض الدم وعمليات نقل الدم والتعرض للسموم أو الأدوية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم ملاحظته عند الرضع في الأيام الثلاثة الأولى بعد الولادة ، عندما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء للأم ، وتحل خلايا الطفل في مكانها.

تعريف

تحدث أزمة انحلال الدم نتيجة لانحلال الدم الشديد لخلايا الدم الحمراء. ترجمت من اللاتينية ، "انحلال الدم" يعني انهيار أو تدمير الدم. في الطب ، هناك عدة أنواع من هذه الحالة:

1. الجهاز الداخلي ، عندما تتضرر الخلايا بسبب توصيل AIC (جهاز المجازة القلبية الرئوية) أثناء الجراحة أو أثناء التروية.
2. داخل الخلايا أو فيزيولوجي ، عندما يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء في الطحال.
3. داخل الأوعية الدموية - إذا ماتت خلايا الدم في سرير الأوعية الدموية.
4. ما بعد التهاب الكبد - ينتج الجسم أجسامًا مضادة تصيب خلايا الدم الحمراء وتدمرها.

الأسباب

أزمة انحلال الدم - ليس مرضًا مستقلاً ، ولكنه متلازمة تحدث تحت تأثير العوامل المحفزة المختلفة. لذلك ، على سبيل المثال ، يمكن أن يؤدي تطورها إلى إثارة سم الثعابين أو الحشرات ، لكن هذه حالات عابرة. الأسباب الأكثر شيوعًا لانحلال الدم هي:

• علم أمراض نظام الإنزيم (وهذا يؤدي إلى تدمير تلقائي للخلايا بسبب عدم استقرارها) ؛
• وجود مرض مناعي ذاتي (عندما يدمر الجسم نفسه) ؛
• الالتهابات البكتيرية ، إذا كان العامل الممرض يفرز الهيموليسين (على سبيل المثال ، العقدية) ؛
• عيوب الهيموجلوبين الخلقية.
• رد فعل على الدواء
• تقنية نقل الدم غير السليمة.

طريقة تطور المرض

لسوء الحظ أو لحسن الحظ ، اعتاد جسم الإنسان على الاستجابة بشكل نمطي إلى حد ما للمنبهات المختلفة. في بعض الحالات ، يسمح لنا هذا بالبقاء على قيد الحياة ، ولكن في معظم الحالات ، لا تكون مثل هذه الإجراءات الصارمة ضرورية.

تبدأ الأزمة الانحلالية بحقيقة أن استقرار غشاء كرات الدم الحمراء مضطرب. يمكن أن يحدث هذا بعدة طرق:

• في شكل انتهاك لحركة الشوارد ؛
• تدمير بروتينات الغشاء عن طريق السموم البكتيرية أو السم ؛
• في شكل آفات نقطية من تأثيرات الغلوبولين المناعي ("انثقاب" كريات الدم الحمراء).

في حالة ضعف استقرار غشاء خلايا الدم ، يبدأ تدفق البلازما من الوعاء بفاعلية إليه. هذا يؤدي إلى زيادة الضغط وفي النهاية تمزق الخلية. خيار آخر: تحدث عمليات الأكسدة داخل كريات الدم الحمراء وتتراكم جذور الأكسجين ، مما يؤدي أيضًا إلى زيادة الضغط الداخلي. بعد الوصول إلى القيمة الحرجة ، يتبع ذلك انفجار. عندما يحدث هذا مع خلية واحدة أو حتى مع دزينة ، فإنه غير محسوس للجسم ، وأحيانًا يكون مفيدًا. ولكن إذا خضعت ملايين خلايا الدم الحمراء لانحلال الدم في نفس الوقت ، فقد تكون العواقب وخيمة.

بسبب تدمير خلايا الدم الحمراء ، تزداد كمية البيليروبين الحر ، وهي مادة سامة تسمم الكبد والكلى البشرية ، بشكل كبير. بالإضافة إلى ذلك ، ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين. أي أن السلسلة التنفسية معطلة ، ويعاني الجسم من جوع الأكسجين. كل هذا يسبب صورة سريرية مميزة.

أعراض

يمكن الخلط بين أعراض أزمة الانحلالي والتسمم أو المغص الكلوي. يبدأ الأمر كله بقشعريرة وغثيان وحث على التقيؤ. ثم تنضم آلام في البطن وأسفل الظهر ، وترتفع درجة الحرارة ، وتسارع ضربات القلب ، ويظهر ضيق شديد في التنفس.

في الحالات الشديدة ، من الممكن حدوث انخفاض حاد في الضغط وفشل كلوي حاد وانهيار. في الحالات المطولة ، هناك زيادة في الكبد والطحال.

بالإضافة إلى ذلك ، بسبب إطلاق كمية كبيرة من البيليروبين ، يصبح الجلد والأغشية المخاطية صفراء ، ويتغير لون البول والبراز أيضًا إلى لون أكثر كثافة (بني غامق).

التشخيص

يجب أن تسبب عيادة الأزمة الانحلالية في حد ذاتها القلق لدى الشخص وتشجعه على الذهاب إلى الطبيب. خاصة إذا لوحظت الأعراض التالية:

• نقص البول أو عدم وجوده
• التعب المرضي أو الشحوب أو اليرقان.
• تلون البراز.

يجب على الطبيب أن يسأل المريض بعناية عن وقت ظهور الأعراض وتسلسل ظهورها وما هي الأمراض التي عانى منها المريض في الماضي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف الاختبارات المعملية التالية:

• اختبار الدم البيوكيميائي للبيليروبين وجزيئاته ؛
• فحص الدم السريري للكشف عن فقر الدم ؛
• اختبار كومبس لاكتشاف الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء ؛
• الفحص الفعال لتجويف البطن.
• تجلط الدم.

كل هذا يساعد على فهم ما يحدث بالضبط في جسم الإنسان وكيف يمكنك إيقاف هذه العملية. ولكن إذا كانت حالة المريض شديدة ، فبالإضافة إلى التلاعب التشخيصي ، يتم أيضًا إجراء العلاج في حالات الطوارئ.

الرعاية العاجلة

إن تخفيف أزمة الانحلالي في حالة خطيرة للمريض يتكون من عدة مراحل.

المساعدة الطبية الأولى هي أن يحصل الشخص على راحة تامة ، أو تدفئته ، أو إعطائه ماء دافئ أو شاي. إذا كانت هناك علامات على قصور القلب والأوعية الدموية ، يشرع المريض بإعطاء الأدرينالين والدوبامين واستنشاق الأكسجين. مع الآلام الشديدة في الظهر أو البطن يجب إعطاء المسكنات والمواد المخدرة عن طريق الوريد. في حالة وجود سبب مناعي ذاتي للحالة ، من الضروري وصف جرعات كبيرة من الجلوكورتيكوستيرويدات.

بمجرد دخول المريض المستشفى ، تتكشف إجراءات عاجلة من مستوى آخر:

1. إذا أمكن ، يتم القضاء على سبب انحلال الدم.
2. إجراء إزالة عاجلة للسموم باستخدام محاليل استبدال البلازما. بالإضافة إلى ذلك ، يساعد إدخال السوائل في الحفاظ على الضغط وإخراج البول بشكل طبيعي.
3. بدأ نقل الدم.
4. إذا لزم الأمر ، استخدم جراحة الجاذبية.

علاج او معاملة

لا يقتصر علاج أزمة انحلال الدم على العناصر المذكورة أعلاه. يستمر العلاج بالستيرويد من شهر إلى 6 أسابيع مع تخفيض تدريجي للجرعة. في موازاة ذلك ، يتم استخدام الغلوبولين المناعي للمساعدة في القضاء على عامل المناعة الذاتية.

لتقليل التأثير السام على الكبد والكلى ، يتم استخدام الأدوية التي تربط البيليروبين. وفقر الدم الناتج عن انحلال الدم يتوقف عن طريق مستحضرات الحديد أو نقل خلايا الدم الحمراء. كإجراء وقائي ، يتم وصف المضادات الحيوية والفيتامينات ومضادات الأكسدة.

في جميع أشكال فقر الدم الانحلالي أثناء الأزمات الانحلالية الحادة ، هناك حاجة إلى تدابير عاجلة لتحييد وإزالة المنتجات السامة من الجسم ، ومنع انسداد الكلى ، وتحسين ديناميكا الدم ودوران الأوعية الدقيقة ، والاضطراب نتيجة تشنج الأوعية المحيطية ، وانسداد العناصر اللحمية والصدمات الدقيقة . لهذا الغرض ، مع انحلال الدم الهائل ، محلول جلوكوز 5 ٪ ، محلول رينغر أو محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر 500 مل لكل منهما ، gemodez ، polyglucin أو reopoliglyukin 400 مل في اليوم ، 10٪ محلول الألبومين 100 مل يوصف عن طريق الوريد. لمنع تكوين هيدروكلوريد الهيماتين في الأنابيب الكلوية ، يتم إعطاء المحاليل القلوية عن طريق الوريد (90 مل من محلول بيكربونات الصوديوم 8.4٪ ، 50-100 مل من محلول بيكربونات الصوديوم بنسبة 2-4٪ بشكل متكرر حتى يظهر تفاعل قلوي للبول - درجة الحموضة 7.5 -8).

توصف أدوية القلب والأوعية الدموية وفقًا للإشارات (الكافيين ، والكورازول ، وما إلى ذلك) ، وكذلك الأدوية التي تحفز إدرار البول (عن طريق الوريد ، 5-10 مل من محلول 2.4 ٪ من أمينوفيلين ، 2-4 مل من محلول 2 ٪ من اللازكس ، 1-1.5 جم / كجم مانيتول في محلول 10-20٪). لا ينبغي استخدام هذا الأخير في انقطاع البول لتجنب فرط حجم الدم وجفاف الأنسجة.

في حالة عدم وجود تأثير وزيادة في الفشل الكلوي ، يشار إلى غسيل الكلى باستخدام جهاز "الكلى الاصطناعية".

في حالة فقر الدم الشديد ، يتم إجراء عمليات نقل لكتلة كرات الدم الحمراء وغسلها وذوبانها ، 150-300 مل لكل منها ، يتم اختيارها بشكل فردي وفقًا لاختبار كومبس غير المباشر.

في عملية انحلال الدم ، قد تتطور أعراض فرط تخثر الدم مع تكوين الجلطة. في هذه الحالات ، يشار إلى استخدام الهيبارين وفقًا للمخطط.

يتم وصف الكورتيكوستيرويدات للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المكتسب (خاصة من أصل مناعي) (بريدنيزولون بمعدل 1-1.5 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم عن طريق الفم أو بالحقن ، يليه خفض تدريجي للجرعة ، أو هيدروكورتيزون 150-200 مجم في العضل). بالإضافة إلى الجلوكورتيكويدات ، من أجل وقف الصراع المناعي ، يمكن استخدام ميركابتوبورين ، أزاثيوبرين (إيموران) 50-150 مجم (1-3 أقراص) يوميًا لمدة 2-3 أسابيع تحت سيطرة معايير الدم.

في مرض Marchiafava-Mikeli ، خلال فترة أزمة انحلال الدم الشديدة ، يشار إلى الهرمونات الابتنائية (ميثاندروستينولون أو نيروبول) بنسبة 20-40 مجم يوميًا ، ريتابوليل 1 مل (0.05 جم) عضليًا ، مضادات الأكسدة (توكوفيرول أسيتات 1 مل 10-30 ٪ محلول ، aevit 2 مل مرتين في اليوم عضليًا). كعوامل لنقل الدم ، يوصى بغسل كريات الدم الحمراء لمدة 7-9 أيام على الرف (يتم خلالها تعطيل البروبدين وينخفض ​​خطر زيادة انحلال الدم) أو غسل كريات الدم الحمراء ثلاث مرات بمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر. يساعد الغسل على إزالة البروبدين والثرومبين ، وكذلك الكريات البيض والصفائح الدموية التي لها خصائص مستضدية. مع مضاعفات التخثر ، توصف مضادات التخثر. الستيرويدات القشرية غير مذكورة.

المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي ، بسبب احتمالية الإصابة بانحلال الدم وعمليات نقل الدم المتكررة من داء الهيموسيدية ، ينصح بإعطاء ديفيروكسامين (ديفيرول) عن طريق العضل ، وهو دواء يعمل على إصلاح مخازن الحديد الزائدة وإزالتها ، 500-1500 مجم 1-2 مرات في اليوم.

يتميز المرض بزيادة تدريجية في الأعراض ، في حين أن الشكاوى الرئيسية التي يعاني منها المرضى هي الشكاوى العامة: انخفاض الأداء ، والضعف ، والضيق ، وعدم تحمل البرد. يلاحظ معظم المرضى بعد التعرض للبرد باللون الأزرق ، ثم تبييض أصابع اليدين والقدمين وكذلك الأذنين وطرف الأنف. هناك ألم حاد في الأطراف. بعد فترة طويلة من البقاء في البرد ، غالبًا ما يصاب هؤلاء المرضى بالغرغرينا في الأصابع.
يصاب بعض المرضى بالشرى بعد التبريد. في بعض الحالات ، يتضخم الكبد والطحال.
صورة الدم
يتراوح مستوى الهيموجلوبين في معظم المرضى من 80 إلى 100 جم / لتر. عادة لا ينخفض ​​محتوى الكريات البيض والصفائح الدموية.
يتميز الشكل البارد لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بالتراص الذاتي لكريات الدم الحمراء ، والتي تظهر على الفور ، أثناء أخذ عينات الدم ، وغالبًا ما تتداخل مع تحديد عدد كريات الدم الحمراء ، ESR. غالبًا ما يكون هناك تراص ذاتي في اللطاخة. هذا التراص قابل للعكس ويختفي تمامًا عند تسخينه. محتوى البيليروبين طبيعي أو يزيد قليلاً. في دراسة كسور البروتين في الدم في عدد من المرضى ، تم العثور على جزء منفصل من البروتين ، وهو الأجسام المضادة الباردة. تم العثور على البروتين (الهيموجلوبين الحر) في بول بعض المرضى. ومع ذلك ، لا يمكن اعتبار بيلة الهيموجلوبين من الأعراض الشائعة للمرض.
التشخيص
إن الجمع بين فقر الدم المعتدل وعلامات زيادة تدمير كريات الدم الحمراء ، والتسارع الحاد لـ ESR ، ومتلازمة رينود ، والتغيرات في أجزاء البروتين في الدم ، وعدم القدرة على تحديد فصيلة الدم وعدد كريات الدم الحمراء ، يجعل المرء يشتبه في مرض hemagglutinin البارد والتحقيق في البرد التام الراصات.
مسار المرض مزمن عادة. تكون المظاهر السريرية أكثر وضوحًا في الشتاء وغالبًا ما تكون غائبة تمامًا في الصيف. معظم المرضى لا يعانون من أزمات. عمليا لا يوجد شفاء من شكل مجهول السبب. نادرًا ما ينتهي المرض بالموت. في بعض الأحيان ، يُلاحظ الشكل البارد لفقر الدم الانحلالي المناعي على شكل حلقة في حالة العدوى الفيروسية (الأنفلونزا ، كريات الدم البيضاء المعدية) أو مباشرة بعد انخفاض درجة الحرارة أثناء هذه العدوى. في هذه الحالات ، قد تظهر أيضًا علامات سريرية للمرض (متلازمة رينود ، تضخم في الطحال ، انخفاض في الهيموجلوبين ، زيادة حادة في ESR ، عدم القدرة على تحديد فصيلة الدم) ، لكن كل هذه الظواهر تختفي تمامًا بعد 1-2 الشهور.
بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية. هذا المرض هو أندر أشكال فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية. يتميز المرض بنوبات قشعريرة وحمى وغثيان وقيء وآلام شديدة لا تطاق في البطن وظهور بول أسود بعد فترة من انخفاض حرارة الجسم. في بعض الأحيان ، كما هو الحال في مرض الراصات الباردة ، يتم التعبير عن متلازمة رينود.
خلال الأزمة ، يزداد الطحال في بعض الأحيان ، ويظهر اليرقان.
محتوى الهيموغلوبين في الهيموغلوبين الانتيابي البارد خارج الأزمة طبيعي. في فصل الشتاء ، مع الأزمات المتكررة ، يمكن أن ينخفض ​​محتوى الهيموجلوبين إلى 70-80 جم / لتر مع زيادة في محتوى الخلايا الشبكية وتهيج النمو الأحمر لنخاع العظام.
أثناء الأزمة ، ينخفض ​​عدد الكريات البيض أحيانًا ، وأحيانًا يكون هناك قلة الصفيحات الطفيفة ، وتوجد كمية كبيرة من البروتين في البول ، وهو اختبار جريجرسن إيجابي للدم الخفي. بعد الأزمة ، تبقى بيلة هيموسيديرين في بعض الأحيان لفترة قصيرة (الهيموسيديرين في البول).
التشخيص
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي تتميز بأعراض شائعة (فقر الدم مع علامات زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء). فقر الدم الذي يتطور بسرعة مع حمى تصل إلى 38-39 درجة مئوية ، أو اصفرار الصلبة أو ظهور البول الداكن ، فإن زيادة ESR ، أولاً وقبل كل شيء ، تجعل من الضروري استبعاد فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. في كثير من الأحيان ، تم العثور على زيادة في محتوى البيليروبين ، الخلايا الشبكية. في بعض الأحيان يكون هناك تضخم في الطحال والكبد. في كثير من الأحيان ، يتم إحالة هؤلاء المرضى عن طريق الخطأ إلى مستشفيات الأمراض المعدية المشتبه في إصابتهم بالتهاب الكبد الحاد. هناك ، تم العثور على فقر الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء مع التحول إلى الخلايا النخاعية ويفترضون عن طريق الخطأ سرطان الدم الحاد أو المزمن ، ولكن لا توجد خلايا انفجارية في نخاع العظام وتهيج الجرثومة الحمراء. هذه الصورة السريرية ليست هي الحال دائمًا. في بعض الأحيان لا يوجد فرط بيليروبين الدم ، تضخم الطحال. قد يكون البول أحمر اللون ويحتوي على نسبة عالية من البروتين ، مما يشير إلى التهاب كبيبات الكلى الحاد للطبيب. ومع ذلك ، فإن عدم وجود كريات الدم الحمراء في البول الأحمر واختبار البول الإيجابي للدم الخفي يجعلنا نشك في وجود شكل من أشكال الهيموليزين من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أو مرض مارشيافافا-ميتشيلي.
من الممكن حدوث أشكال عديمة الأعراض من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية والتي لا تسبب أزمات انحلالي حادة في وجود كل من الحرارة غير الكاملة والراصات الباردة الكاملة. فقر الدم المعتدل ، الزيادة الحادة في ESR غالبًا ما تدفع الطبيب إلى التفكير في مرض الأورام. في الوقت نفسه ، لا ينجح البحث عن أورام المريض في مجموعة واسعة من الأعضاء والأنظمة. ومع ذلك ، فإن دراسة محتوى الخلايا الشبكية والبيليروبين والكشف عن تضخم الطحال تشير إلى أحد أشكال تدمير المناعة الذاتية لخلايا الدم الحمراء. يجب على الطبيب أن يوضح كيف يتحمل المريض البرد.
عدم وجود نفس المرض في الأقارب ، ظهور فقر الدم الانحلالي لأول مرة بين الصحة الكاملة ، وزيادة ESR ، والجمع بين فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات يجعل فقر الدم الانحلالي المناعي أكثر احتمالا. لا يمكن تأكيد هذا التشخيص إلا بمساعدة طرق خاصة.
التشخيص المصلي. التشخيص المصلي لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة. يتم تأكيد تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من خلال اختبار كومبس المباشر الإيجابي ، والذي يساعد عادةً في تحديد الأجسام المضادة غير الكاملة المثبتة على سطح خلايا الدم الحمراء.
في السابق ، كان يُفترض أن الأجسام المضادة غير المكتملة لها نفس التكافؤ ، لذلك لا يمكنها الجمع بين خليتين من خلايا الدم الحمراء. من المعروف الآن أن الراصات الحرارية غير الكاملة المثبتة على كريات الدم الحمراء لها تكافؤان. يتعارض تنافر كريات الدم الحمراء سالبة الشحنة مع الجاذبية الطفيفة لكريات الدم الحمراء التي تسببها الأجسام المضادة غير المكتملة ، وفي معظم الحالات ، لا تؤدي الأجسام المضادة الدافئة غير المكتملة إلى التراص الذاتي. من حين لآخر ، في الحالات الشديدة ، يحدث التراص الذاتي في المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة الدافئة. هذا يمكن أن يؤدي إلى خطأ في تحديد فصيلة الدم. تؤدي إضافة البروتين (الألبومين والجيلاتين) إلى كريات الدم الحمراء إلى تشتت السحابة الأيونية وتراصف كريات الدم الحمراء ، حيث يتم تثبيت الأجسام المضادة ، ويعتمد تعريف الانتماء Rh على هذا الأساس.
يتم الكشف عن الأجسام المضادة في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي باستخدام اختبار كومبس المباشر في 65٪ من المرضى ؛ في معظم المرضى الذين يعانون من اختبار كومبس المباشر السلبي ، يمكن اكتشافها باستخدام اختبار تراكم الدم.
إن اختبار كومبس المباشر الإيجابي ، وكذلك اختبار التراص الدم الكلي على ما يبدو ، ليس مؤشرًا إلزاميًا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. بادئ ذي بدء ، يتعلق هذا بالتثبيت على كريات الدم الحمراء للبروتينات التي لا تنتمي إلى فئة الغلوبولين المناعي. تُلاحظ هذه الظاهرة أحيانًا مع التسمم بالرصاص ، وكذلك مع كثرة الشبكيات الشديدة بسبب تثبيت الترانسفيرين.
يعتمد تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الهيموليزينات الحرارية على تحديد هذه الهيموليزينات الحرارية في مصل المرضى. غالبًا ما يكون اختبار Direct Coombs سلبيًا. يسبب مصل المريض في بيئة حمضية قليلاً انحلال الدم في كريات الدم الحمراء للمتبرع في وجود مكمل. يمكن أن يكون اختبار السكروز الإيجابي ، والذي يعتبر سمة من سمات مرض مارشيافافا-ميتشيلي ، إيجابيًا أيضًا في شكل الهيموليسين لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. يعتمد اختبار السكروز على تدمير خلايا الدم الحمراء بالمكملات. في الإصدار الكلاسيكي من هذا الاختبار ، يتم إضافة مصل جديد من متبرع من مجموعة واحدة ومحلول سكروز في محلول حمضي إلى كريات الدم الحمراء للمريض. في مرض Marchiafava-Micheli ، فإن المكمل بوجود السكروز يدمر خلايا الدم الحمراء ذات الغشاء المتغير مرضيًا. في شكل الهيموليسين من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، لا يرتبط تدمير الخلايا بعيب الغشاء ، ولكن مع وجود الأجسام المضادة الذاتية على سطح كريات الدم الحمراء.
يمكن وضع اختبار السكروز في خيارين إضافيين: يخلط مصل المريض مع كريات الدم الحمراء لدى المتبرع ويتم تحديد ما إذا كان هذا يؤدي إلى انحلال الدم بوجود السكروز (الخيار الثاني). يمكنك أيضًا احتضان مصل المريض بخلايا الدم الحمراء الخاصة بك (الخيار الثالث). في مرض Marchiafava-Micheli ، تبين أن المتغير المباشر والرئيسي للاختبار كان إيجابيًا والمتغير الثاني سلبيًا ، بينما تبين أن البديل الثالث للاختبار إيجابي ، ولكن انحلال الدم أقل وضوحًا مما كان عليه في المتغير الأول.
يكون انحلال الدم أقل وضوحًا عند تعيين البديل الأول المباشر للاختبار ، ويحدث ، وإن لم يكن دائمًا ، في البديل الثاني (المتقاطع) للاختبار. غالبًا ما يكون اختبار التراص الدموي الكلي إيجابيًا.
يعتمد تشخيص داء هيماجلوتينين الباردة على تحديد عيار الأجسام المضادة للبرد الكلي في مصل الدم. للقيام بذلك ، يؤخذ دم المريض في أنبوب اختبار دافئ وجاف ويوضع على الفور في منظم حرارة عند 37 درجة مئوية. بعد تراجع الجلطة ، يفصل المصل وتحضر تخفيفاته المتتالية في مضاعفات اثنين. بعد ذلك ، يتم إضافة تعليق كريات الدم الحمراء المانحة المغسولة إلى العينات ويتم تحضينها في درجات حرارة مختلفة (4 و 20 و 37 درجة مئوية). يمكن أن يسبب المصل الطبيعي عند درجة حرارة 4 درجات مئوية تراص كريات الدم الحمراء المانحة في تخفيف لا يتجاوز 1: 4. إذا كانت الأجسام المضادة البرد المرضية موجودة في المصل ، فإن عيارها مرتفع للغاية. يحدث التراص عندما يخفف مصل المريض آلاف المرات. تسبب الأشكال الخفيفة من المرض تراصًا في عيار كبير فقط في درجات حرارة منخفضة ، بينما عند درجة حرارة 20 درجة مئوية وحتى أكثر من 37 درجة مئوية ، لا يحدث التراص. في نفس أشكال المرض ، ولكن مع صورة سريرية أكثر شدة ، يمكن أن يحدث التراص أيضًا عند 20 درجة مئوية.
خصوصية الأجسام المضادة. في أشكال مختلفة من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يتم توجيه الأجسام المضادة ضد مستضدات مختلفة. لذلك ، في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة ، يتم توجيه الأجسام المضادة في معظم الحالات ضد مستضد مرتبط بنظام الريسوس. ومع ذلك ، لا ينتمي هذا المستضد إلى المستضدات المعتادة لنظام Rh. إنه موجود في جميع الأشخاص تقريبًا ، بغض النظر عن انتمائهم إلى عامل Rh ، ويرتبط بجزء من غشاء كرات الدم الحمراء الذي تعلق عليه مستضدات نظام Rh. تم العثور على عدد قليل من الناس بدون هذا المستضد في العالم.
علاج او معاملة
يعتمد علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة على شكل ومرحلة العملية. غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى علاج عاجل ، وتعتمد قدرة المريض على الحياة والعمل على صحة التكتيكات التي يختارها الطبيب.
الأكثر حدة هي فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة. كان تشخيص هذه الأشكال من فقر الدم سيئًا جدًا قبل استخدام الكورتيكوستيرويدات.
حاليًا ، الوسائل الرئيسية المستخدمة في تخفيف الأزمات الانحلالي بالأشكال الحرارية لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هي هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد.
تعتمد جرعة بريدنيزولون في بداية المرض على شدة العملية. في بعض الحالات ، يتم إيقاف أزمة انحلال الدم الحادة عن طريق تعيين بريدنيزولون 50-60 مجم / يوم. ومع ذلك ، في بعض الحالات تكون هذه الجرعة غير كافية ، ويتم زيادتها إلى 80 و 100 وحتى 150 مجم / يوم. يجب التأكيد على أنه إذا تم إعطاء بريدنيزولون عن طريق الحقن العضلي ، فيجب أن تكون جرعته مرتين ، وعند تناوله عن طريق الوريد ، أربع مرات أكثر من تناوله عن طريق الفم.
العلامات الأولى لجرعة كافية من بريدنيزولون هي انخفاض في درجة الحرارة ، وانخفاض في الضعف العام ، ونهاية لانخفاض الهيموجلوبين. فقط في اليوم 3-4 من بدء العلاج ، يبدأ الهيموغلوبين في الارتفاع ، ويقل اليرقان.
تبدأ جرعة بريدنيزولون في الانخفاض مباشرة بعد التطبيع أو تحسن كبير في تعداد الدم ، يتم تقليلها ببطء ، تحت سيطرة اختبارات الدم. يمكن تقليل الجرعات الكبيرة من بريدنيزولون بشكل كبير ، عند 2.5-5 مجم في اليوم. في المستقبل ، عندما يتلقى المريض جرعات صغيرة (30 مجم / يوم أو أقل) ، يتم تقليلها بشكل أبطأ بكثير (2.5 مجم في 3-5 أيام) ، وبجرعات منخفضة جدًا - حتى بشكل أبطأ (1/4 حبة من أجل 10-15 يومًا).
إذا ظهر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لأول مرة ليس عن طريق أزمة انحلالي حادة ، ولكن بفقر دم معتدل (70-80 جم / لتر) مع حالة عامة مرضية للمريض ، ثم بريدنيزولون بجرعة 25-40 مجم / يوم من الممكن استخدامه.
في نسبة صغيرة من المرضى (3.8٪) ، يؤدي الاستخدام الفردي للبريدنيزولون إلى الشفاء مع تطبيع كامل ومستقر لمعايير الدم واختبار كومبس السلبي واختبار التراص الدموي الكلي. في 7.3 ٪ من المرضى ، من الممكن الحصول على مغفرة ، حيث تكون الحالة جيدة ، وتكون المعلمات الدموية طبيعية.
في ما يقرب من نصف المرضى ، يعطي العلاج بالبريدنيزولون تأثيرًا مؤقتًا ، ويؤدي تقليل الجرعة أو سحب الدواء إلى انتكاس المرض. يعاني ما يقرب من نصف هؤلاء المرضى من تفاقم عندما يتم تقليل جرعة بريدنيزولون إلى 15-20 مجم ، وينتكس النصف بعد أسابيع قليلة من إيقاف الدواء تمامًا. تؤدي إعادة تعيين بريدنيزولون في نفس المرضى في معظم الحالات إلى تطبيع مستويات الهيموجلوبين ، ولكن غالبًا ما يكون من الضروري اللجوء إلى جرعات أعلى من هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد أكثر من المرة الأولى. يضطر هؤلاء المرضى إلى تناول بريدنيزولون لفترة طويلة ، وهذا ينطوي على عدد من المضاعفات (متلازمة كوشينغ ، ومرض السكري الستيرويد ، وقرح الستيرويد ، وارتفاع ضغط الدم ، وما إلى ذلك).
في حالات التفاقم الشديد لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، يحتاج المرضى غالبًا إلى نقل السوائل البديلة للدم.
يجب أن نتذكر أن نقل خلايا الدم الحمراء ليس علاجًا مباشرًا لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، حيث يمثل إجراءً ضروريًا فقط. بعد تحسن الحالة العامة للمريض ، لا ينبغي إجراء نقل الدم.
إذا كان العلاج بالستيرويد يعطي تأثيرًا مؤقتًا أو غير كامل ، فإن السؤال الذي يطرح نفسه هو إزالة الطحال واستخدام الأدوية المثبطة للمناعة.
تم إجراء إزالة الطحال في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في بداية القرن العشرين.
إن فعالية هذه العملية في الشكل مجهول السبب من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة متغيرة للغاية ، ووفقًا لمؤلفين مختلفين ، تبلغ 25-86 ٪ ، وهو ما يفسر بالاختلافات في مجموعة المرضى.
في 64.6٪ من المرضى ، تم تحقيق تحسن كامل ، حيث لم تكن هناك نوبات تفاقم ، وفقط الاختبارات الإيجابية للأجسام المضادة لم تسمح لنا باعتبار هؤلاء المرضى قد تعافوا. 20.9 ٪ لديهم تحسن كبير ، وتناقص تواتر الأزمات ، وكانت هناك حاجة لجرعة أقل بكثير من بريدنيزولون لوقف الأزمات.
ساهم تعيين جرعات كبيرة من بريدنيزولون في يوم الجراحة وفي الفترة التي تليها مباشرة في انخفاض كبير في معدل الوفيات بعد الجراحة ، وفي الواقع ، في توسيع نطاق استخدام استئصال الطحال في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. في الواقع ، عندما يحدث تدمير كريات الدم الحمراء في الغالب في الطحال ، فهناك العديد من الفرص للحصول على نتيجة جيدة من استئصال الطحال. ومع ذلك ، حتى عندما يتم تدمير كريات الدم الحمراء في الكبد ، وحتى في الأوعية التي تحتوي على أشكال الهيموليسين الحراري ، يمكن للمرء الاعتماد على نجاح استئصال الطحال ، على الرغم من أنه أصغر نوعًا ما وتأخره. يرجع النجاح في هذه الحالات على الأرجح إلى مشاركة الطحال في إنتاج الأجسام المضادة وفي عملية تفتيت غشاء كرات الدم الحمراء ، وتحويلها إلى خلايا مجهرية.
الخطر الأكبر في فترة ما بعد الجراحة هو المضاعفات الخثارية.
غالبًا ما تتطور المضاعفات الخثارية خلال فترة الزيادة القصوى في مستويات الصفائح الدموية ، أي في اليوم الثامن إلى العاشر بعد الجراحة. لمنع حدوث مضاعفات الجلطة ، يتم استخدام الهيبارين ، الذي يوصف مباشرة بعد الجراحة (5000 وحدة دولية في جلد البطن 2-3 مرات في اليوم لمدة أسبوع). ثم يمكنك تطبيق الدقات 50 مجم 3-4 مرات في اليوم أو 100 مجم 3 مرات في اليوم لمدة 1.5-2 شهر.
يوصى عادة باستئصال الطحال لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في المرضى الذين ، بالضرورة ، استخدموا بريدنيزولون باستمرار لمدة 4-5 أشهر أو الذين لديهم نوبات متكررة خلال العام ، عندما لا تتجاوز فترات العلاج بالبريدنيزولون شهرين. من المهم بشكل خاص عدم تأخير العلاج بهرمونات الجلوكورتيكوستيرويد عند الشباب. يشار إلى استئصال الطحال للشباب ، لأنه من غير المرغوب فيه بشدة استخدام الأدوية المثبطة للمناعة دون مؤشرات خاصة.
من الممكن استئصال الطحال في أشكال مصحوبة بأعراض فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، بالاقتران مع التهاب الكبد المزمن النشط.
كفاءة استئصال الطحال في أشكال الهيموليسين من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أقل من تلك الموجودة في الراصات. نادرًا ما يكون لدى المرضى تحسن كامل ، لكن حالة المرضى تتحسن بعد استئصال الطحال ، تصبح أزمات الانحلالي أقل حدة وأكثر ندرة. إن خطر حدوث مضاعفات الجلطة في شكل الهيموليزين للمرض مرتفع بشكل خاص. الوقاية بعناية خاصة ضرورية.
تستخدم الأدوية المثبطة للمناعة لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. 6-مركابتوبورين وأزاثيوبرين ، اللذان يقتربان منه في التركيب ، يثبطان المرحلة الاستقرائية لتخليق الجسم المضاد ، ويتداخلان مع التحول الطبيعي للانفجار وتكاثر الخلايا الليمفاوية ، ويثبطان بشكل أساسي إنتاج IgG ويكون لهما تأثير ضئيل على إنتاج IgM. يستخدم الدواء بجرعة 100 إلى 200 ملغ / يوم.
بالإضافة إلى الآزاثيوبرين ، لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة ، يستخدم سيكلوفوسفاميد 400 مجم كل يومين ، فينكريستين 2 مجم مرة في الأسبوع.
هناك آراء مختلفة حول استخدام الأدوية المثبطة للمناعة في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. لا يحدث التأثير على الفور ، لذلك لا ينصح بوصف الأدوية في المرحلة الحادة من المرض. بمساعدتهم ، يمكنك محاولة التخلص من بريدنيزولون ، خاصة إذا كانت إزالة الطحال غير فعالة. يتحمل معظم المرضى الأدوية جيدًا. خلال فترة القبول ، يتم التخطيط لإصلاح واضح (وظيفة خاصة للخلايا ، والتي تتمثل في القدرة على تصحيح الضرر الكيميائي والكسر في الجزيئات) ، بسبب إمكانية تقليل جرعة بريدنيزولون ، ولكن نادرًا ما يحدث ذلك. من الممكن الحصول على تحسن مستقر.
استخدام الأدوية المثبطة للمناعة ، وخاصة عند الأطفال ، غير مناسب للغاية دون مؤشرات خطيرة. من الضروري أن نتذكر تأثيرها المطفر.
يجب استخدام الأدوية المثبطة للمناعة فقط في حالات الاستئصال غير الفعال للطحال.
علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الباردة الكاملة له بعض الخصائص.
هناك انخفاض أكبر في فعالية العلاج بالكورتيكوستيرويد مقارنة بالأشكال الحرارية. وتجدر الإشارة إلى أنه في الأزمات الانحلالية ، توصف هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد بجرعة أقل بكثير من الأشكال الحرارية: 25 مجم / يوم.
مثبطات المناعة ، وخاصة الكلوربوتين ، لها بعض الفوائد. على خلفية تناول الكلوربوتين (2.5-5 مجم / يوم) أو سيكلوفوسفاميد (400 مجم كل يومين) ، يصبح المرضى أقل حساسية للبرد ومظاهر زيادة تدمير كريات الدم الحمراء. ومع ذلك ، بعد التوقف عن تناول الدواء ، تظهر نفس علامات المرض مرة أخرى. استئصال الطحال في هذا الشكل من المرض غير فعال.
حاليًا ، تُستخدم فصادة البلازما لعلاج فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الراصات الباردة الكاملة ؛ في الوقت نفسه ، يجب تسخين الدم المستخرج باستمرار لمنع عملية تماسك كريات الدم الحمراء معًا. يمكن الجمع بين العلاج باستخدام فصادة البلازما والعلاج المثبط للمناعة. الحالة الصحية للمرضى الذين يعانون من أشكال البرد أفضل من الأشكال الحرارية ، تظل الحالة مرضية لسنوات عديدة وفي معظم الحالات لا يفقدون قدرتهم على العمل.
يعتمد تشخيص فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية على شكل المرض.
إذا كان للمرض شكل مجهول السبب ، فإن الحالة تتحسن في معظم المرضى من استخدام بريدنيزولون ، لكن الشفاء لا يزيد عن 10 ٪ من المرضى. بعد استئصال الطحال ، يشعر 63٪ من المرضى بتحسن في حالتهم ، ويحدث تحسن ملحوظ في 15٪. يمكن علاج نسبة معينة من المرضى الذين يتحسنون بالأدوية المثبطة للمناعة. وبالتالي ، فإن العلاج الحديث يعطي تأثيرًا جيدًا في معظم المرضى الذين يعانون من هذا النوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (90٪).
في حالة وجود شكل من أعراض المرض ، فإن التشخيص يرجع في المقام الأول إلى المرض الذي تسبب في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. في عدد من المرضى الذين يعانون من شكل من أعراض المرض (مع تليف الكبد ، مع سرطان الدم الليمفاوي المزمن) ، من الممكن الحصول على تأثير معين من إزالة الطحال فيما يتعلق بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
تتم استعادة القدرة على العمل لدى معظم مرضى فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، ولكن في عدد من المرضى ، تعطي جميع طرق العلاج تحسنًا مؤقتًا فقط.
في عدد قليل من المرضى (وفقًا لمصادر مختلفة ، 3-4٪) ، لا يمكن الحصول على تأثير في الفترة الحادة حتى من جرعات كبيرة من بريدنيزولون. قد يكون سبب الوفاة ، بالإضافة إلى التدمير الحاد لكريات الدم الحمراء ، مضاعفات تجلط الدم - تجلط الأوعية الدموية الدماغية أو المساريقية.
تؤدي الوفاة في بعض الأحيان إلى انخفاض في الكورتيكوستيرويدات التي تحدث أثناء الإصابات الشديدة ، والالتهابات ، في المرضى الذين تناولوا جرعات كبيرة من بريدنيزولون لعدة سنوات ، والتي يجب على الطبيب أخذها في الاعتبار ووصف جرعة من بريدنيزولون لا يرتفع ضغط دم المريض عندها. تخفيض.
إن تشخيص الأشكال الباردة من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ليس سيئًا من حيث الحياة ، ولكن من النادر جدًا الحصول على مغفرة.

يبلغ فقر الدم الانحلالي عند الأطفال حوالي 5.3٪ بين أمراض الدم الأخرى ، و 11.5٪ بين حالات فقر الدم. تهيمن الأشكال الوراثية للأمراض على هيكل فقر الدم الانحلالي.

فقر الدم الانحلالي هو مجموعة من الأمراض ، أكثر ما يميزها هو زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء ، بسبب انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع لها. من المعروف أن العمر الطبيعي لكريات الدم الحمراء هو 100-120 يومًا. يتم إزالة حوالي 1٪ من كرات الدم الحمراء يوميًا من الدم المحيطي واستبدالها بعدد مساوٍ من الخلايا الجديدة من نخاع العظم. تخلق هذه العملية ، في ظل الظروف العادية ، توازنًا ديناميكيًا يضمن عددًا ثابتًا من خلايا الدم الحمراء في الدم. مع انخفاض عمر كريات الدم الحمراء ، يكون تدميرها في الدم المحيطي أكثر كثافة من التكوين في نخاع العظام وإطلاقها في الدم المحيطي. استجابةً لقصر عمر كريات الدم الحمراء ، يزداد نشاط نخاع العظم 6-8 مرات ، كما يتضح من كثرة الشبكيات في الدم المحيطي. قد يشير استمرار كثرة الشبكيات ، جنبًا إلى جنب مع درجة معينة من فقر الدم أو حتى مستوى الهيموجلوبين المستقر ، إلى وجود انحلال الدم.

رمز ICD-10

D58 أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي الأخرى

D59 فقر الدم الانحلالي المكتسب

التسبب في فقر الدم الانحلالي

في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي مع تضخم تعويضي لجرثومة الكريات الحمر ، قد تحدث أزمات إعادة التوليد (اللاتنسجي) بشكل دوري ، وتتميز بفشل حاد في نخاع العظام مع وجود آفة سائدة في جرثومة الكريات الحمر. مع أزمة الشفاء ، هناك انخفاض حاد في عدد الخلايا الشبكية حتى اختفائها التام من الدم المحيطي. يمكن أن يتحول فقر الدم بسرعة إلى شكل خطير يهدد الحياة ، لأن التعويض الجزئي للعملية مستحيل بسبب انخفاض العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء. الأزمات هي من المضاعفات الخطيرة المحتملة التي تهدد الحياة لأي عملية انحلال.

انحلال الدم هو انتشار الهيموجلوبين من خلايا الدم الحمراء. مع تدمير كريات الدم الحمراء "القديمة" في الطحال والكبد ونخاع العظام ، يتم تحرير الهيموجلوبين ، الذي يرتبط ببروتينات البلازما هابتوغلوبين ، هيموبكسين ، ألبومين. يتم تناول هذه المركبات المعقدة لاحقًا بواسطة خلايا الكبد. يتم تصنيع Haptoglobin في الكبد وينتمي إلى فئة alpha 2 globulins. ينتج انحلال الدم مركبًا معقدًا من الهيموجلوبين - هابتوجلوبين ، والذي لا يخترق الحاجز الكبيبي للكلى ، مما يوفر الحماية من تلف الأنابيب الكلوية ومن فقدان الحديد. تتم إزالة مجمعات الهيموغلوبين-هابتوغلوبين من السرير الوعائي بواسطة خلايا الجهاز الشبكي البطاني. يعتبر Haptoglobin مؤشرًا قيمًا لعملية الانحلال ؛ مع انحلال الدم الشديد ، يتجاوز استهلاك الهابتوجلوبين قدرة الكبد على تصنيعه ، وبالتالي ينخفض ​​مستواه في المصل بشكل كبير.

الفيزيولوجيا المرضية لفقر الدم الانحلالي

يتعرض غشاء خلايا الدم الحمراء الشائخة إلى تدمير تدريجي ، ويتم تطهيرها من مجرى الدم بواسطة الخلايا البلعمية في الطحال والكبد ونخاع العظام. يحدث تدمير الهيموجلوبين في هذه الخلايا وخلايا الكبد باستخدام نظام الأوكسجين مع الحفاظ (وإعادة التدوير اللاحق) للحديد ، وتحلل الهيم إلى البيليروبين من خلال سلسلة من التحولات الأنزيمية مع إعادة تدوير البروتين.

تحدث زيادة في البيليروبين غير المقترن (غير المباشر) واليرقان عندما يتجاوز تحويل الهيموجلوبين إلى البيليروبين قدرة الكبد على تكوين غلوكورونيد البيليروبين وإفرازه في الصفراء. يؤدي هدم البيليروبين إلى زيادة في مادة ستيركوبيلين في البراز و urobilinogen في البول وأحيانًا تكوين حصوات في المرارة.

فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي المرتبط بخلل في خلايا الدم الحمراء

فقر الدم الانحلالي المرتبط بالتعرض الخارجي

يحدث انحلال الدم بشكل رئيسي خارج الأوعية الدموية في الخلايا البلعمية في الطحال والكبد ونخاع العظام. يقلل الطحال عادة من عمر خلايا الدم الحمراء عن طريق تدمير خلايا الدم الحمراء المرضية ، وكذلك خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على أجسام مضادة دافئة على سطحها. يمكن للطحال المتضخم عزل حتى خلايا الدم الحمراء الطبيعية. يتم تدمير كريات الدم الحمراء ذات التشوهات الواضحة ، وكذلك الأجسام المضادة الباردة أو المكمل (C3) الموجودة على سطح الغشاء ، داخل مجرى الدم أو في الكبد ، حيث يمكن إزالة الخلايا المدمرة بشكل فعال.

يعد انحلال الدم داخل الأوعية أمرًا نادرًا وينتج عنه بيلة هيموجلوبينية عندما تتجاوز كمية الهيموجلوبين التي يتم إطلاقها في البلازما قدرة البروتينات المرتبطة بالهيموجلوبين (على سبيل المثال ، هابتوجلوبين ، الموجود عادة في البلازما بتركيز حوالي 1.0 جم / لتر). يتم إعادة امتصاص الهيموجلوبين غير المرتبط بواسطة خلايا الأنابيب الكلوية ، حيث يتم تحويل الحديد إلى الهيموسيديرين ، ويتم استيعاب جزء منه لإعادة التدوير ، ويتم إفراز الجزء الآخر في البول عند زيادة الحمل على الخلايا الأنبوبية.

يمكن أن يكون انحلال الدم حادًا أو مزمنًا أو عرضيًا. قد يكون انحلال الدم المزمن معقدًا بسبب أزمة اللاتنسج (فشل مؤقت لتكوين الكريات الحمر) ، في كثير من الأحيان نتيجة للعدوى ، التي تسببها عادة الفيروسة الصغيرة.

أعراض فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي ، بغض النظر عن الأسباب التي تسبب انحلال الدم بشكل مباشر ، له 3 فترات في مساره: فترة أزمة انحلال الدم ، وفترة تعويض انحلال الدم وفترة تعويض انحلال الدم (مغفرة). يمكن أن تحدث أزمة الانحلال في أي عمر وغالبًا ما تحدث بسبب مرض معدي أو التطعيم أو التبريد أو الدواء ، ولكن يمكن أن تحدث بدون سبب واضح. في فترة الأزمة ، يزداد انحلال الدم بشكل حاد ولا يستطيع الجسم تجديد العدد المطلوب من خلايا الدم الحمراء بسرعة وتحويل البيليروبين غير المباشر المتكون إلى واحد مباشر. وبالتالي ، فإن أزمة الانحلالي تشمل تسمم البيليروبين ومتلازمة فقر الدم.

هيكل فقر الدم الانحلالي

حاليًا ، من المقبول عمومًا التمييز بين الأشكال الوراثية والمكتسبة من فقر الدم الانحلالي.

من بين فقر الدم الانحلالي الوراثي ، اعتمادًا على طبيعة الضرر الذي يصيب كريات الدم الحمراء ، هناك أشكال مرتبطة بانتهاك الغشاء. الأشكال المرتبطة بانتهاك نشاط إنزيمات كرات الدم الحمراء (دورة فوسفات البنتوز ، تحلل السكر ، استقلاب الجلوتاثيون ، وغيرها) والأشكال المرتبطة بانتهاك بنية أو تخليق الهيموجلوبين. في فقر الدم الانحلالي الوراثي ، يتم تحديد انخفاض عمر كريات الدم الحمراء وانحلال الدم المبكر وراثيًا: هناك 16 متلازمة مع نوع سائد من الميراث ، 29 متلازماً متنحياً ، و 7 أنماط ظاهرية موروثة ، مرتبطة بالكروموسوم X. تسود الأشكال الوراثية في بنية فقر الدم الانحلالي.

فقر الدم الانحلالي المكتسب

بالإضافة إلى العلامات المذكورة أعلاه ، الشائعة في جميع حالات فقر الدم الانحلالي ، هناك أعراض مرضية لشكل معين من المرض. كل شكل وراثي من فقر الدم الانحلالي له سماته التشخيصية التفاضلية. يجب إجراء التشخيص التفريقي بين الأشكال المختلفة لفقر الدم الانحلالي عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عام واحد ، حيث تختفي السمات التشريحية والفسيولوجية المميزة لدم الأطفال الصغار في هذا الوقت: كثرة الكريات الفسيولوجية الكبيرة ، التقلبات في عدد الخلايا الشبكية ، غلبة الهيموجلوبين الجنيني ، وهو حد منخفض نسبيًا من كريات الدم الحمراء المقاومة التناضحية.

فقر الدم الانحلالي الوراثي

فقر الدم الانحلالي الوراثي المرتبط بانتهاك غشاء خلايا الدم الحمراء (اعتلال الغشاء)

يتميز اعتلال الأغشية بخلل وراثي في ​​بنية بروتين الغشاء أو انتهاك دهون غشاء كرات الدم الحمراء. يتم توريثها بطريقة جسمية سائدة أو صفة متنحية.

يكون انحلال الدم موضعيًا ، كقاعدة عامة ، داخل الخلايا ، أي أن تدمير كريات الدم الحمراء يحدث بشكل رئيسي في الطحال ، وبدرجة أقل - في الكبد.

تصنيف فقر الدم الانحلالي المرتبط بانتهاك غشاء كرات الدم الحمراء:

1. انتهاك بنية البروتين في غشاء كرات الدم الحمراء
   1. كثرة البيضاوي الوراثي.
   2. كثرة الفم الوراثية.
   3. كثرة الكريات الحقلية الوراثية.
2. انتهاك الغشاء الدهني لكريات الدم الحمراء
   1. كثرة الخلايا الشوكية الوراثية.
   2. فقر الدم الانحلالي الوراثي بسبب نقص في نشاط الليسيثين - الكوليسترول - أسيل ترانسفيراز ؛
   3. فقر الدم الانحلالي غير الكروي الوراثي بسبب زيادة فوسفاتيديل كولين (ليسيثين) في غشاء كرات الدم الحمراء ؛
   4. كثرة كثرة الخلايا عند الأطفال.

تشخيص فقر الدم الانحلالي

يشتبه في حدوث انحلال الدم في المرضى الذين يعانون من فقر الدم ونقص الخلايا الشبكية ، خاصة في وجود تضخم الطحال ، وكذلك الأسباب المحتملة الأخرى لانحلال الدم. في حالة الاشتباه في انحلال الدم ، يتم دراسة مسحة الدم المحيطية ، ويتم تحديد البيليروبين في الدم ، LDH ، ALT. إذا لم تعط هذه الدراسات نتيجة ، يتم تحديد الهيموسيديرين ، وهيموجلوبين البول ، وهابتوجلوبين المصل.

مع انحلال الدم ، يمكن افتراض وجود تغيرات شكلية في كريات الدم الحمراء. الأكثر شيوعًا لانحلال الدم النشط هو كثرة كريات الدم الحمراء. تشير شظايا كرات الدم الحمراء (البلهارسيا) أو كثرة الكريات الحمر على مسحات الدم إلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. مع كثرة الكريات الحمر ، هناك زيادة في مؤشر MCHC. يمكن الاشتباه في وجود انحلال الدم عند ارتفاع مستويات LDH في الدم ومستويات البيليروبين غير المباشرة مع قيمة ALT طبيعية ووجود urobilinogen البولي. يُقترح انحلال الدم داخل الأوعية الدموية عند اكتشاف انخفاض مستوى هبتوجلوبين المصل ، ولكن يمكن تقليل هذا الرقم في حالة اختلال وظائف الكبد وارتفاعه في حالة وجود التهاب جهاز. يُشتبه أيضًا في انحلال الدم داخل الأوعية الدموية عند اكتشاف الهيموسيديرين أو الهيموغلوبين في البول. يتم تحديد وجود الهيموجلوبين في البول ، وكذلك بيلة دموية وبيلة ​​ميوغلوبينية ، عن طريق اختبار بنزيدين إيجابي. التشخيص التفريقي لانحلال الدم والبيلة الدموية ممكن على أساس عدم وجود كريات الدم الحمراء في مجهر البول. الهيموجلوبين الحر ، على عكس الميوجلوبين ، يمكن أن يصبغ البلازما البني ، والذي يظهر بعد طرد الدم.

التغيرات المورفولوجية في كريات الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي

على الرغم من أنه يمكن إثبات وجود انحلال الدم من خلال هذه الاختبارات البسيطة ، فإن المعيار الحاسم هو تحديد العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء عن طريق الفحص باستخدام ملصق إشعاعي ، مثل 51 Cr. يمكن أن يكشف تحديد عمر كريات الدم الحمراء المسمى عن وجود انحلال الدم وموقع تدميرها. ومع ذلك ، نادرا ما تستخدم هذه الدراسة.

إذا تم الكشف عن انحلال الدم ، فمن الضروري تحديد المرض الذي تسبب في ذلك. تتمثل إحدى طرق الحد من البحث التفاضلي عن فقر الدم الانحلالي في تحليل عوامل الخطر لدى المريض (على سبيل المثال ، الموقع الجغرافي للبلد ، والوراثة ، والأمراض الموجودة) ، وتحديد تضخم الطحال ، وتحديد اختبار مضاد الجلوبيولين المباشر (كومبس) وفحص مسحة الدم . معظم حالات فقر الدم الانحلالي لها شذوذ في أحد هذه المتغيرات ، مما قد يوجه المزيد من البحث. الاختبارات المعملية الأخرى التي يمكن أن تساعد في تحديد سبب انحلال الدم هي الرحلان الكهربي للهيموغلوبين الكمي ، إنزيمات كرات الدم الحمراء ، قياس التدفق ، الراصات الباردة ، المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء ، انحلال الدم الحمضي ، اختبار الجلوكوز.

انحلال الدم الحاد هو حالة مرضية شديدة تتميز بالتدمير الهائل لكريات الدم الحمراء ، والظهور السريع لفقر الدم الناتج عن فرط التجدد الطبيعي ، ومتلازمات اليرقان ، وفرط التخثر ، مما يؤدي إلى متلازمات نقص الأكسجة والتسمم والتخثر الشديد والفشل الكلوي الحاد ، مما يشكل تهديدًا لحياة المريض.

علاج أزمة انحلال الدم في اعتلال الكريات الحمر الأنزيمية
(أعراض ، مع مراعاة مسببات المرض):

بريدنيزولون - 2-3 مجم / كجم / يوم - عن طريق الوريد أولاً ، ثم عن طريق الفم حتى يتم تطبيع عدد الخلايا الشبكية

نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة التي تحتوي على خضاب الدم أقل من 4.0 مليمول / لتر (6.5 جم /٪) ، (يعتبر نقل خلايا الدم الحمراء دون اختيار متبرع فردي أمرًا خطيرًا)

الوقاية من انخفاض حرارة الجسم في وجود البرد الذاتي

استئصال الطحال في مسار مزمن (مع عدم فعالية العلاج بالكورتيكوستيرويد لمدة 6 أشهر)

مبادئ العلاج الطارئ

1. القضاء على عمل العامل المسبب للمرض

2. إزالة السموم ، والتجزئة ، والتدابير المضادة للصدمة ، ومكافحة الفشل الكلوي الحاد

3. قمع تكوين الأجسام المضادة (مع نشأة المناعة).

4. العلاج البديل بنقل الدم.

5. طرق جراحة الجاذبية

إسعافات أولية

الراحة ، تدفئة المريض ، مشروب حلو ساخن

لقصور القلب والأوعية الدموية - الدوبامين ، والأدرينالين ، واستنشاق الأكسجين

مع متلازمة الألم الشديد ، المسكنات في / في.

في المناعة الذاتية GA ، عمليات نقل فصيلة الدم وعامل Rh غير المتوافقين ، يُنصح بإعطاء الأدوية

مع التكوين المناعي لانحلال الدم (بما في ذلك نقل بوتيرة الدم) - بريدنيزولون 90-200 ملغ بلعة وريدية

تأهلت
والرعاية الطبية المتخصصة

علاج إزالة السموم: ريوبوليجلوسين ، 5 ٪ جلوكوز ، محلول ملحي مع تضمين محاليل acesol ، disol ، trisol حتى 1 لتر / يوم عن طريق الوريد في صورة ساخنة (حتى 35 درجة) ؛ بيكربونات الصوديوم 4٪ 150 - 200.0 مل بالتنقيط الرابع ؛ الأمعاء داخل 5 جم في 100 مل من الماء المغلي 3 مرات في اليوم

المحافظة على إدرار البول بما لا يقل عن 100 مل / ساعة في إدخال السوائل ومدرات البول

يمكن زيادة إفراز الهيموجلوبين الحر عن طريق قلونة البول. للقيام بذلك ، يتم إضافة بيكربونات الصوديوم إلى السوائل الوريدية ، مما يرفع درجة الحموضة في البول إلى> 7.5.

تصحيح اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة وأمراض الدم: الهيبارين 10-20 ألف وحدة / يوم ، ريوبوليجليوكين 200-400.0 مل بالتنقيط الوريدي ، بالتنقيط الوريدي 5 مل في جلوكوز 5٪ ، الدقات 2 مل IM

مضادات الأكسدة - هيدروكسي بوتيرات الصوديوم 20٪ 10-20 مل بالتنقيط الوريدي

مضادات الأكسدة (خاصة أثناء أزمة الهيموغلوبين الانتيابي الليلي ، مرض الانحلالي لحديثي الولادة) - محلول توكوفيرول أسيتات 5 ، 10 ، 30 ٪ في الزيت ، 1 مل IM (حرارة إلى درجة حرارة الجسم) ، aevit 1.0 مل IM أو شفويا 0.2 مل 2-3 مرات في اليوم

الوقاية والعلاج من داء الهيموسيديريات - Desferal IM أو IV بالتنقيط 500-1000 مجم / يوم

إدخال الهيبارين للوقاية من متلازمة انحلال الدم اليوريمي في فقر الدم الانحلالي الناجم عن النورامينيداز ، وكذلك نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة (الخالية من مضادات T-Ag)

في حالة خطيرة ، انخفاض في الهيموجلوبين أقل من 80 جم / لتر وإير أقل من ZX1012 جم / لتر - عمليات نقل كريات الدم الحمراء أو الكريات الحمر المغسولة (1 ، 3 ، 5 ، 7 مرات) مع الاختيار وفقًا لاختبار كومبس

في حالة انحلال الدم المناعي الحاد - بريدنيزولون 120-60-30 مجم / يوم - حسب مخطط الاختزال

التثبيط الخلوي - الآزوثيوبرين (125 مجم / يوم) أو سيكلوفوسفاميد (100 مجم / يوم) بالاشتراك مع بريدنيزون عند فشل العلاج الآخر. في بعض الأحيان ، فينكريستين أو عقار الأندروجين دانازول

الغلوبولين المناعي G 0.5-1.0 جم / كجم / يوم IV لمدة 5 أيام

فصادة البلازما ، امتصاص الدم (إزالة المجمعات المناعية ، ميكروكلوتس ،السموم ، المستقلبات المرضية)

استئصال الطحال من أجل كثرة الكريات الصغرى ، المناعة الذاتية المزمنة GA ، عدد من اعتلالات الإنزيم

علاج DIC والفشل الكلوي الحاد بشكل كامل