نوبة معممة واحدة. الصرع المعمم: الأشكال والعلاج عند الأطفال والبالغين

الصرع مجهول السبب هو الأكثر شيوعا وهو شكل خلقي من المرض. يمكن ملاحظة الأعراض الأولى في مرحلة الطفولة أو المراهقة. ومع ذلك، هناك حالات يظهر فيها المرض لأول مرة عند البالغين.

يتميز IGE بالميزات التالية

• الاستعداد الوراثي: تصل احتمالية ظهور الأعراض لدى الأقارب إلى 45%؛
• سن مبكرة للظهور
• ومن المرجح أن تتكرر الهجمات في نفس الوقت من اليوم، وكذلك تحت تأثير نفس العامل الاستفزازي؛
• عادة لا توجد تغييرات في الحالة العصبية والوظائف المعرفية.
• لا توجد تغييرات هيكلية في الدماغ.
• لا يعكس تخطيط كهربية الدماغ دائمًا تغيرات الإيقاع؛
• لديه تشخيص إيجابي، ولكن لا يزال هناك احتمال كبير للانتكاس.

اعتمادا على المتلازمات، هناك الأشكال التالية من IGE (وفقا لـ ILAE)

• جميع المعلومات الموجودة على الموقع هي لأغراض إعلامية فقط وليست دليلاً للعمل!
• يمكن أن يوفر لك تشخيصًا دقيقًا طبيب فقط!
• نطلب منك عدم العلاج الذاتي، ولكن تحديد موعد مع أخصائي!
• الصحة لك ولأحبائك!

• الصرع الرمع العضلي الحميد عند الرضع.
• الصرع المصحوب بنوبات رمع عضلي (توصف بمتلازمة دوز) ؛
• الصرع المصحوب بنوبات غياب الرمع العضلي (متلازمة تاسيناري)؛
• غياب الصرع عند الأطفال (CAE) ؛
• IGE مع أنماط ظاهرية متغيرة (في البالغين)؛
• صرع غياب الأحداث (JAE) ؛
• الصرع الرمع العضلي الأحداث (JME) ؛
• الصرع المصحوب بنوبات منشط رمعي معمم.
• الصرع المعمم مع نوبات حموية زائد (تحدث نوبات حموية على خلفية ارتفاع درجة الحرارة).

تصنيف

يمكن أن تكون النوبات في الصرع عامة أو جزئية.

خلال الهجمات المعممة، يفقد المريض وعيه تماما وأي سيطرة على الإجراءات. وهي تمثل حوالي 20٪ من الحالات عند البالغين و 40٪ عند الأطفال.

أثناء النوبات الجزئية البسيطة، لا يفقد الشخص وعيه، لكنه لا يستطيع التحكم في حركات الجسم.

يتميز الهجوم المعقد بفقدان جزئي للوعي وحركات غير واعية. قد تنتهي هذه الأنواع من النوبات بالتعميم.

الرمع العضلي

هو انقباض عضلي لا إرادي ينعكس في مخطط كهربية الدماغ.

الصرع يمكن أن يكون معممًا أو بؤريًا، أي. التأثير على مجموعة عضلية معينة.

الرمع العضلي ليس له أي علاقة بالاستيقاظ ويمكن ملاحظته في أوقات مختلفة من اليوم.

النوبة التوترية الارتجاجية المعممة

قد يكون السقوط مصحوبًا بالبكاء، وقد تحدث مشاكل في التنفس. يبدأ الهجوم بمرحلة منشط تستمر من 20 إلى 30 ثانية. في هذه الحالة، يتم تمديد الأطراف، ويتم ضغط الأيدي والفكين بإحكام، ويتوسع التلاميذ ولا يتفاعلون مع الضوء.

ثم تأتي المرحلة الرمعية، حيث يبدأ المريض في سيلان اللعاب، وترتعش الأطراف ومقل العيون والجذع بشكل إيقاعي.

تتراوح مدة هذه المرحلة من 1 إلى 5 دقائق وتنتهي بالتبول اللاإرادي. بعد المرحلة الرمعية، ينام المريض أو يستعيد وعيه ولا يتذكر أي شيء عن النوبة.

يمكن ملاحظة نوبة منشط فقط أو نوبة رمعية فقط، ولكن على أي حال، يتم ملاحظة فقدان الوعي، مصحوبًا بالسقوط والتشنجات وفقدان الذاكرة.

نوبات الغياب

هذه هجمات قصيرة المدى مع فقدان الوعي، وتستمر من 2 إلى 30 ثانية.

أكثر نموذجية للطفولة والمراهقة. أثناء الهجوم، تكون نظرة المريض غائبة، ويتم توسيع التلاميذ.

قد يكون هناك ارتعاش إيقاعي للجفون والعضلات، وحركات متكررة: البلع أو لعق الشفاه، وكذلك تغيرات في البشرة (احمرار أو شحوب)، وفرط اللعاب (سيلان اللعاب). في أكثر من 80% من الحالات، يكون الصرع الغيابي قابلاً للشفاء.

أنواع معينة من الصرع

تتميز فترة المراهقة بالصرع عند الأحداث، والذي يتجلى في أغلب الأحيان من خلال نوبات غياب بسيطة. قد يتميز الهجوم بمدة أطول، ولكن أقل غموضًا في الوعي.

في سن 14-15 سنة، قد تحدث نوبات تشنجية. غالبًا ما يكون سبب ظهور الصرع هو فرط التنفس والأرق.

يحدث الصرع مجهول السبب مع نوبات معممة بعد ساعات قليلة من الاستيقاظ (ولكن ليس دائمًا).

يمكن ملاحظة المظاهر الأولى في وقت متأخر جدًا - في حدود 9 إلى 24 عامًا. في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع.

في بعض الحالات، قد يسبق الصرع سلسلة من الرمع العضلي تؤثر على الوجه واليدين.

تشمل قائمة العوامل المثيرة: استهلاك الكحول، والدورة الشهرية عند النساء، والإجهاد، وقلة النوم، وفي بعض المرضى (18٪) رد فعل للضوء الخافت.

مسارات تطور الصرع مجهول السبب

هناك عدة خيارات لمسار الصرع مجهول السبب:

• ضعف أو اختفاء علامات المرض ثم الشفاء، ومن الممكن حدوث انتكاسة؛
• تتم السيطرة على مسار الصرع، ويقلل تكرار النوبات.
• تشكيل المقاومة (استقرار الجسم)؛
• تطور المرض: لوحظ عند الأطفال والمراهقين، في الشكل المعمم، لوحظ ضمن مجموعة نووية واحدة؛ عندما تتغير الصورة السريرية وتتحول الهجمات، فإن تطور المرض قد يعتمد على عمر المريض والعوامل الوراثية.

الأسباب

حتى الآن، لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لحدوث الصرع. ومن المعروف أن المرض ليس نتيجة لخلل في بنية الدماغ، ولكن تم تحديد علاقة بدرجة نشاط الخلايا العصبية.

أعراض

تسمح لك الأعراض بتشخيص الصرع بدقة.

ويرافق الهجوم ما يلي:

• فقدان الوعي؛
• التشنجات.
• تقلصات العضلات غير المنضبطة.
• عدم الاستجابة للمحفزات الخارجية.
• انخفاض ضغط الدم العضلي.
• نحث على القيء.
• مشاكل بصرية؛
• الرجيج غير المنضبط في الجسم والأطراف.

يمكن أن تقتصر مدة الهجوم على بضع ثوانٍ أو حتى عدة دقائق. تشير مجموعة الأعراض الموجودة، وكذلك مدة النوبة، إلى شدة المرض ويمكن أن تشير إلى الاتجاه الضروري للعلاج.

علاج

في حالة حدوث مضاعفات، فإن العواقب التالية ممكنة:

• فقدان الوعي لفترات طويلة وغير متوقعة.
• انقطاع النفس.
• سكتة قلبية؛
• غيبوبة؛
• موت.

لسوء الحظ، حتى مع سنوات عديدة من تناول الأدوية، ليس من الممكن هزيمة المرض بالكامل. يعاني حوالي 90% من المراهقين المرضى (الأحداث) من الانتكاسات. قد يستغرق بناء دورة علاجية كفؤة من 3 إلى 5 سنوات، ولكن مع اتباع النهج الصحيح، يمكن تخفيف الأعراض وتصبح الهجمات أكثر ندرة.

من بين الأدوية، يصف الأطباء في كثير من الأحيان فالبروات الصوديوم. في 75٪ من الحالات، يساعد على التخلص من الرمع العضلي، ونوبات الغياب، والحساسية الضوئية، ولكن بالنسبة للنوبات الحركية النفسية الجزئية، فإن الدواء غير فعال. الدواء لديه عدد كبير من الآثار الجانبية.

كلونازيبام، دواء مخصص لعلاج نوبات الغياب النموذجية وغير النمطية، والنوبات التوترية، والنوبات التوترية الرمعية، والنوبات الجزئية، ليس لديه قائمة أقل من الآثار الجانبية.

خصائص مضادات الاختلاج

يتم اختيار الدواء وتحديد جرعته من قبل الطبيب فقط. اعتمادًا على العديد من العوامل (العمر، الوزن، الشدة، الأمراض المصاحبة، وما إلى ذلك)، يتم تحديد المواعيد بشكل فردي لكل مريض. لا يسمح بالتطبيب الذاتي تحت أي ظرف من الظروف.

اسم	الافراج عن النموذج	آثار جانبية تهدد الحياة	آثار جانبية أخرى
الفينوباربيتال	إكسير (4 ملغ/مل)، أقراص (15،30،60،100 ملغ)	متلازمة ستيفنز جونسون (نادرة)، قلة الكريات البيض (نادرة)	متلازمة التعب المزمن، عدم تنسيق حركات العضلات، رأرأة، هلوسة، غثيان، قيء، خلل في وظائف الكبد، شرى، إدمان المخدرات مع الاستخدام لفترة طويلة
هيكساميدين	أقراص (50، 250 مجم)، معلق (50 مجم/مل)	مشابه	النعاس والصداع وكثرة الخلايا اللمفاوية
ديفينين	أقراص (50 ملغ)، كبسولات (30، 100 ملغ)	مماثل + نخر الكبد الحاد (نادر)	رأرأة، عدم التنسيق، تلف الكبد، رعاش، تضخم اللثة، اضطرابات في نظام المكونة للدم، نظام الغدة الدرقية، التمثيل الغذائي.
كاربامازيبين	أقراص (100، 200 ملغ)	نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، فقر الدم اللاتنسجي (نادر)	الهلوسة، التشنجات اللاإرادية، الهزة، الاكتئاب، العدوان، الشرى، التهاب الجلد، كثرة الكريات البيضاء، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، التهاب الكبد، اليرقان.
فالبروات الصوديوم	أقراص (150، 200، 300، 600 ملغ)، شراب للأطفال (0.057 جم/مل)	فشل الكبد الحاد، متلازمة شبيهة بمتلازمة راي، متلازمة ستيفنز جونسون	القيء، وآلام في المعدة، والتهاب البنكرياس، والعدوانية، وفرط النشاط، والرعشة، ونقص الصفيحات، وآفات الجلد الميتة
إيثوسكسيميد	كبسولات (250 ملغ)، شراب (50 ملغ/مل)	نقص الصفيحات، متلازمة ستيفنز جونسون	خلل الحركة، زيادة النوبات التوترية الرمعية، الشلل الرعاش، بيلة الألبومين
كلونازيبام	أقراص (0.5؛ 1.2 ملغ)	نقص الصفيحات، صدمة الحساسية (نادرة جدًا)	فقدان الذاكرة التقدمي، والارتباك، واليرقان، وعدم انتظام دقات القلب، وانخفاض ضغط الدم، وتصبغ الجلد، وسلس البول
دياكارب	أقراص (125، 250 ملغ)	متلازمة ليل، متلازمة ستيفنز جونسون	تنمل، شلل رخو، نخر الكبد مداهم، الحماض الاستقلابي

نظام عذائي

يجب على الشخص المصاب بالصرع مراقبة نظامه الغذائي بعناية، لأن الإفراط في تناول الطعام أو شرب الكثير من السوائل يمكن أن يؤدي إلى نوبة الصرع. أول شيء يجب التخلص منه تمامًا هو الكحول.

كما يجب عدم تناول الأطعمة الغنية بالنيتروجين (البقوليات)، وتجنب الأطعمة الحارة والمدخنة. يوصى بالالتزام بنظام غذائي خالٍ من الملح.

عند استخدام وصفات الطب التقليدي، من الضروري دراسة مدى توافق الأعشاب والأدوية المستخدمة.

ما هو المحظور؟

يفرض المرض قيودًا معينة على قدرات المريض، على سبيل المثال، لا يستطيع قيادة السيارة، ويجب عليه التحكم في مستوى النشاط البدني، وتجنب المواقف التي قد تؤثر على مزاجه، أو تثير نوبة غضب، أو تضر بحياة وصحة المريض نفسه و من حوله.

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

وفقا للتصنيف الدولي للأمراض - 10، فإن الصرع مجهول السبب المعمم يتوافق مع المؤشر G40.3. يشير المؤشر G (G00-99) إلى أمراض الجهاز العصبي، G40-47 - الاضطرابات العرضية والانتيابية، G40 - الصرع.

يمكن إبطاء تطور المرض، ولكن حتى في حالة عدم وجود أعراض، يجب فحص المريض المصاب بمثل هذا التشخيص بانتظام وإجراء تخطيط كهربية الدماغ.

وبالنظر إلى أن مسار العلاج يستمر لسنوات، فمن الضروري التحقق من فعالية الأدوية الموصوفة ومراقبة التغيرات.

الصرع المعمم، المعروف أيضًا باسم الصرع المعمم الأولي أو الصرع مجهول السبب، هو شكل من أشكال الصرع يتميز بنوبات معممة دون أسباب واضحة.

الصرع المعمم، على عكس نوبات الصرع الجزئية، هو نوع من النوبات التي تقلل من وعي المريض وتشوه النشاط الكهربائي لكل أو معظم دماغه.

يسبب الصرع المعمم نشاطًا صرعيًا في كلا نصفي الدماغ، والذي يمكن تسجيله على تخطيط كهربية الدماغ (EEG).

الصرع المعمم هو حالة أولية، على عكس الصرع الثانوي، الذي يحدث كعرض من أعراض المرض.

أنواع الهجمات

يمكن أن تظهر نوبات الصرع المعمم على شكل نوبات غياب، أو نوبات رمعية عضلية، أو نوبات رمعية، أو نوبات توترية رمعية، أو نوبات توترية في مجموعات مختلفة.

يمكن أن تحدث نوبات الصرع المعمم في مجموعة متنوعة من متلازمات النوبات، بما في ذلك الصرع الرمع العضلي، والنوبات الوليدية العائلية، وصرع الغياب، والتشنجات الطفولية، والصرع الرمع العضلي في مرحلة الطفولة، ومتلازمة لينوكس غاستو.

أشكال المرض

خلال هجمات الصرع المعمم، عادة ما يفقد الشخص وعيه. لكن في بعض الأحيان قد تكون النوبة قصيرة جدًا بحيث لا يلاحظها المريض. أثناء النوبة، قد تتوتر عضلات جسم المريض و/أو تبدأ في الارتعاش، وقد يسقط الشخص بشكل غير متوقع.

تشمل الأنواع المختلفة من النوبات المعممة ما يلي:

• النوبات الارتجاجية؛
• نوبات منشط.
• النوبات الارتعاشية
• نوبات الرمع العضلي.
• نوبات الغياب.

أعراض

النوبات الارتجاجية

هناك مرحلتان في النوبات التوترية الرمعية – النوبات التوترية (المنشطة) والنوبات الرمعية.

خلال مرحلة التوتر، يفقد الشخص وعيه، ويصبح جسده خارج نطاق السيطرة ويسقط.

خلال المرحلة الرمعية، تبدأ أطراف المريض في الارتعاش، وقد يفقد السيطرة على المثانة أو الأمعاء، وقد يتم عض اللسان أو الخد الداخلي، وقد يتم قبض الأسنان.

قد يتوقف الشخص عن التنفس أو يعاني من صعوبة في التنفس، وقد تظهر على الشخص دوائر زرقاء حول الفم.

بعد النوبة التوترية الرمعية، قد يعاني المريض من الصداع والتعب والشعور بالإعياء الشديد. وقد يحدث نوم عميق، ولكن بعد الاستيقاظ يستمر الصداع والألم في عضلات الجسم لبعض الوقت.

تظهر أعراض النوبة التوترية على شكل نوبات تشنجية رمعية. لكن في النوبة التوترية لا تصل إلى مرحلة ارتعاش العضلات (المرحلة الرمعية).

خلال النوبات الوهنية، يفقد الشخص نغمة جميع العضلات ويسقط. تكون هذه النوبات قصيرة جدًا وعادةً ما تسمح للشخص بالنهوض على الفور. ومع ذلك، يمكن أن تحدث إصابة جسدية أيضًا أثناء هذه النوبات.

نوبات الرمع العضلي

تتضمن نوبات الرمع العضلي عادة هزات عضلية معزولة أو قصيرة يمكن أن تؤثر على بعض أو كل أجزاء الجسم.

عادة ما تكون النوبات قصيرة جدًا (تستمر لجزء من الثانية) للتأثير على وعي الشخص. يمكن أن تتراوح ارتعاشات العضلات من خفيفة إلى قوية جدًا.

نوبات الغياب

عادة ما تتطور نوبات الغياب في الصرع المعمم عند الأطفال والمراهقين. النوعان الأكثر شيوعًا من نوبات الغياب هما الغياب النموذجي وغير النمطي.

نوبات الغياب النموذجية

في نوبة الغياب النموذجية، عادة ما تستمر حالة اللاوعي لدى الشخص بضع ثوانٍ فقط. يبدو أنه ضائع في أفكاره، أو "منطفئ" للحظة. قد يحدث ارتعاش طفيف في الجسم أو الأطراف. في حالة النوبات المصحوبة بغياب طويل، قد يقوم الشخص بأفعال قصيرة ومتكررة.أثناء الهجوم، لا يعرف الشخص ما يحدث من حوله ولا يمكن إخراجه من هذه الحالة. يعاني بعض الأشخاص من ما يصل إلى مئات من نوبات الغياب يوميًا.

نوبات غياب غير نمطية

يشبه هذا النوع من النوبات الغيابية نوبات الغياب النموذجية، ولكنها تستمر لفترة أطول.

في نوبات الغياب غير النمطية، يكون فقدان الوعي أقل وتغيرًا أقل في قوة العضلات.

يمكن للشخص أن يتحرك، لكنه يصبح أخرق ويحتاج إلى المساعدة.

خلال نوبة الغياب غير النمطية، قد يكون الشخص غير قادر على الاستجابة للمنبهات.

التشخيص

تحدث النوبات التوترية الرمعية المعممة في العديد من أنواع الصرع المختلفة، ومن الصعب إنشاء تشخيص دقيق للصرع المعمم يعتمد فقط على الجزء الوصفي أو حتى الرصدي من النوبة.

الفرق الأول هو تحديد ما إذا كان هناك بالفعل حدث أدى إلى الهجوم.

إذا لم يكن من الممكن تحديد المحفز المحرض، فإن الخطوة الثانية لتحديد ما إذا كان الصرع المعمم مجهول السبب موجودًا هو إجراء التحقيقات المناسبة.

يمكن تحقيق النتيجة من خلال مراقبة التاريخ الطبي للمريض بعناية واستخدام دراسات تخطيط كهربية الدماغ و/أو التصوير بالرنين المغناطيسي، مع مراقبة دورية لتخطيط كهربية الدماغ بالفيديو لتوصيف متلازمة الصرع بشكل كامل.

إذا حددت الدراسات أن المظاهر تعكس الصرع المعمم مجهول السبب، فستكون هناك حاجة لدراسات إضافية بناءً على تقييم دقيق لأنواع النوبات وعمر البداية والتاريخ العائلي والاستجابة للعلاج والبيانات الإضافية.

يمكن تحليل المرض لغياب النوبات الرمعية العضلية، والتوترية الرمعية، والتوترية، والتوترية، والرمعية.

قد يعاني المريض من نوع واحد من النوبات أو مزيج من عدة أنواع، اعتمادًا على المتلازمة الأساسية للمرض. ونتيجة لذلك، يمكن أن تكون صورة المرض مختلفة تمامًا، ويلزم إجراء دورة كاملة من الدراسات لإجراء التشخيص الصحيح.

العلاج والعلاج

هناك سبعة أدوية رئيسية مضادة للصرع موصى بها لعلاج الصرع المعمم الأولي:

• فلبامات.
• ليفيتيراسيتام.
• زونيساميد.
• توبيراميت.
• فالبروات.
• لاموتريجين.
• بيرامبانيل.

فالبروات هو دواء قديم نسبيًا أظهر فعالية عالية وغالبًا ما يُعتبر علاج الخط الأول. ومع ذلك، فإن ارتباطه بتشوهات الجنين عند تناوله أثناء الحمل يحد من استخدامه عند النساء الشابات.

يمكن استخدام جميع الأدوية المضادة للصرع، بما في ذلك تلك المذكورة أعلاه، في حالات النوبات الجزئية للصرع المعمم.

خاتمة

غالبًا ما يبدأ الصرع المعمم في مرحلة الطفولة. بالنسبة لبعض المرضى، يختفي هذا النوع من الصرع خلال فترة المراهقة ولا يحتاجون إلى أي علاج. لكن، في بعض الحالات، تبقى هذه الحالة مع المريض مدى الحياة، مما يتطلب علاجًا ومراقبة مدى الحياة من قبل المتخصصين.

فيديو حول الموضوع

على مدى العقود الماضية، كان هناك تراكم سريع للغاية للمعرفة في مجال علم الأعصاب، وخاصة علم الصرع. تساهم العديد من الدراسات التجريبية والسريرية في فهم أعمق للآليات الفيزيولوجية المرضية الأساسية للمرض والعوامل المسببة.

ك.يو. موخين، دكتور في العلوم الطبية، أستاذ، الجامعة الروسية الحكومية، موسكو

أظهرت الخبرة السريرية في إدخال طريقة مراقبة تخطيط كهربية الدماغ بالفيديو موضع التنفيذ، وتطوير طرق التشخيص الإشعاعي العصبي (التصوير المقطعي، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني)، وعلم الوراثة الجزيئية والعلوم الأخرى أن هناك عددًا من الأشكال الخاصة للصرع ذات المظاهر السريرية المميزة، بالطبع والتكهن. إحدى المراحل في تطور علم الصرع هي إنشاء تصنيف حديث للصرع ومتلازمات الصرع والأمراض المرتبطة بالنوبات، والذي اعتمدته الرابطة الدولية لمكافحة الصرع في أكتوبر 1989 في نيودلهي. إن التطور السريع في علم الأدوية العصبية، وتوليف جيل جديد من الأدوية المضادة للصرع، والمراجعة الجذرية للعديد من مبادئ العلاج، جعل من الممكن الآن تصنيف الصرع على أنه مرض قابل للشفاء. لقد فقدت مثل هذه التصريحات التي تقول إن الصرع لا يمكن علاجه أهميتها منذ زمن طويل، فاللومينال هو الدواء المفضل؛ كما أن المصطلحات قديمة أيضًا - "متلازمة المتشنج مع نوبات متعددة الأشكال والخرف"، و"مكافئات برنامج التحصين الموسع"، و"زيادة الاستعداد المتشنج"، وما إلى ذلك.

اليوم، يجب أن يكون تشخيص الصرع تشريحيًا وكهربائيًا سريريًا، أي أن يتم تأسيسه على أساس البيانات السريرية وطرق تشخيص مخطط كهربية الدماغ المختلفة والتصوير العصبي.

عندما نتحدث عن تشخيص مخطط كهربية الدماغ، فإن معظم الأطباء يقصدون دراسة روتينية، من بين المزايا الرئيسية لها التكلفة المنخفضة والإنتاجية العالية وسهولة التنفيذ. ولكن لسوء الحظ، فهي ليست مفيدة للغاية، لأنه خلال 15-20 أو حتى 30 دقيقة، ليس من الممكن دائمًا اكتشاف نشاط الصرع أو أي تغيرات مرضية أخرى، لذلك، في علم الصرع، تعلق أهمية كبيرة على مراقبة مخطط كهربية الدماغ (دراسة لـ EEG). أكثر من ساعة)، تسجيل تخطيط النوم ومراقبة فيديو مخطط كهربية الدماغ (EEG). من الضروري إجراء دراسة شاملة لتخطيط كهربية الدماغ (EEG) لتقييم النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ، وتحديد طبيعة النشاط المرضي، وتحديد موضع التركيز الصرعي، والخصائص الكهربائية للهجمات، ومراقبة فعالية العلاج. تتيح طرق التصوير العصبي استبعاد وجود حالات تهدد الحياة، وتحديد طبيعة الخلل الهيكلي، وتوطين الآفة، وإلى حد ما، تشخيص المرض.

كيف ينبغي تشخيص الصرع؟

• وصف الحدث الانتيابي (ربما يعتمد على التاريخ الطبي)؛
• تصنيف الهجمات (التاريخ، الملاحظة البصرية، تخطيط كهربية الدماغ)؛
• تشخيص شكل من أشكال الصرع (السريري + تخطيط كهربية الدماغ + تصوير الأعصاب)؛
• إنشاء المسببات (التصوير بالرنين المغناطيسي، النمط النووي)؛
• تشخيص الأمراض المصاحبة ودرجة الإعاقة.

استنادا إلى المسببات، هناك ثلاثة أشكال من الصرع: مجهول السبب، وأعراض، ويفترض أنها أعراض (مشفر).

في الأشكال مجهولة السبب، لا توجد أمراض يمكن أن تسبب الصرع، فهو مرض مستقل. حاليًا، تم تحديد التحديد الوراثي لأشكال الصرع مجهول السبب. غالبًا ما يُطرح السؤال حول مدى احتمالية وراثة الطفل للصرع مجهول السبب المعمم إذا كان أحد الوالدين يعاني منه. وفي الواقع فإن احتمال ذلك ضعيف، فهو لا يتجاوز 8%.

نعني بالأشكال العرضية متلازمات الصرع ذات المسببات المعروفة والاضطرابات المورفولوجية التي تم التحقق منها (الأورام، الندبات، الدباق، الخراجات، خلل التكوّن، وما إلى ذلك).

تتضمن الأشكال المشفرة (المخفية) الأشكال التي يظل سببها مخفيًا وغير واضح. لا تستوفي هذه المتلازمات معايير الأشكال مجهولة السبب، ولكن لا يوجد دليل على طبيعتها العرضية، ولا يكشف التصور عن التغيرات الهيكلية.

الصرع المعمم مجهول السبب (IGE) هو المجموعة الأكثر شيوعًا من الصرع في طب أعصاب الأطفال. هذه أشكال غريبة من المرض مع استعداد وراثي. تم العثور على خلل وراثي في ​​العديد من الأشكال: يعتمد التسبب في تطور المرض على اعتلالات القنوات (غشاء الخلايا العصبية غير مستقر وسيتم تعميم شكل المظاهر، حيث تتأثر جميع خلايا القشرة الدماغية).

تتميز الأشكال التالية من IGE:

• التشنجات الحميدة عند الأطفال حديثي الولادة (العائلية وغير العائلية)؛
• الصرع الرمع العضلي الحميد في مرحلة الطفولة.
• غياب الصرع في مرحلة الطفولة.
• صرع غياب الأحداث.
• الأحداث الصرع الرمع العضلي.
• الصرع مع نوبات الصحوة المتشنجة المعممة.
• الصرع حساسية للضوء الأولية.

يتضمن IGE متلازمات صرع مختلفة يتم فيها تعميم جميع النوبات منذ البداية.

لا ينبغي أن يكشف IGE عن أي أسباب أخرى للمرض غير العوامل الوراثية، لأن هذا الشكل، بحكم تعريفه، مجهول السبب.

المضبوطات العامة (وفقًا للجنة ILAE، 2001):

رمعي منشط
رمعي (مع أو بدون منشط خفيف)
نوبات الغياب النموذجية وغير النمطية
نوبات الغياب الرمع العضلي
منشط
تشنجات الصرع
الرمع العضلي الصرع المعمم
رمع عضلي في الجفن (مع أو بدون نوبات الغياب)
عضلي
واعي (باستثناء الرمع العضلي السلبي)
منعكس معمم

تشمل المعايير الرئيسية لـ IGE ما يلي:

• لاول مرة في مرحلة الطفولة والمراهقة.
• في كثير من الأحيان حالات الصرع العائلية لدى أقارب البرودباند؛
• غياب المرض الحالي الذي يعمل كعامل مسبب للمرض؛
• وجود ثالوث من النوبات المعممة الأولية (الغياب، التشنجات المعممة، نوبات الرمع العضلي)؛
• غياب الأعراض البؤرية في الحالة العصبية والذكاء الطبيعي للمرضى.
• وجود ذروة معممة ونشاط موجة متعددة الذروة (3 هرتز أو أكثر) على مخطط كهربية الدماغ في الفترة بين النشبات؛
• غياب التغيرات المورفولوجية في الدماغ أثناء التصوير العصبي.
• استجابة علاجية جيدة لجميع أنواع الهجمات على أدوية حمض الفالبرويك.

لا شيء من المعايير المذكورة أعلاه مطلق، عند إجراء التشخيص، من الضروري أن تأخذ في الاعتبار مزيجها.

عند الحديث عن معايير تخطيط كهربية الدماغ لـ IGE، تجدر الإشارة إلى أن هذا الصرع يتميز بنشاط أساسي طبيعي، مما يشير إلى الحفاظ على الذكاء، وكذلك وجود على مخطط كهربية الدماغ في الفترة بين النشبات لنشاط الذروة وموجة الذروة البالغة 3 هرتز. مجمعات في الثانية أو أكثر. ويزداد هذا النشاط، الأساسي المعمم والمتزامن ثنائيًا، أثناء نوم الموجة البطيئة. يتم حظر نشاط الصرع عن طريق إعطاء البنزوديازيبينات بالحقن.

الصرع الرمع العضلي الحميد في مرحلة الطفولة

أقرب شكل من أشكال IGE هو الصرع الرمع العضلي الحميد في مرحلة الطفولة (BEM). يتم ملاحظة ظهوره لأول مرة في عمر 4 أشهر إلى 3 سنوات (في المتوسط ​​- 1-1.5 سنة). يتميز هذا الشكل بنوبات رمع عضلي معممة قصيرة دون فقدان الوعي، خاصة في عضلات الرقبة وحزام الكتف، والتي تتجلى في "الإيماء" الرمع العضلي مع دفع طفيف للجسم، مع رفع الكتفين ونشر المرفقين إلى الأعلى. الجوانب (قد تسقط الأشياء من اليدين)؛ في كثير من الأحيان - نوبات الرمع العضلي في الساقين مع القرفصاء الخفيف أو السقوط. يمكن أن يؤدي الحرمان من النوم والاستيقاظ العنيف المفاجئ إلى زيادة وتيرة الهجمات. لا توجد أعراض عصبية بؤرية، ولكن من الممكن حدوث نقص التوتر العضلي المنتشر. لا يعاني النمو العقلي للطفل المصاب بـ DMEM، ولكن في المرضى المعزولين، خاصة مع العلاج المتأخر، قد يحدث تخلف عقلي خفيف. يُظهر مخطط كهربية القلب (ECG) تصريفات فردية قصيرة لنشاط موجة الذروة أو موجة الذروة المعممة بتردد 3 هرتز.

الأدوية المفضلة لـ DMEM هي مشتقات حمض الفالبرويك (ديباكين) بجرعة 25-50 ملغم / كغم / يوم. إذا لم يكن هناك أي تأثير، يوصف الديباكين بالاشتراك مع لاموتريجين (1-5 ملغم / كغم / يوم) أو كلونازيبام 0.5-3 ملغم / يوم. العلاج الأحادي بالبنزوديازيبينات (كلونازيبام، نيترازيبام) فعال للغاية، ولكن لا يمكن التوصية به بسبب التأثير السلبي الواضح على الوظائف المعرفية والحركية لجسم الطفل. إن تشخيص DMEM مع العلاج المناسب مناسب.

عند تقديم الصورة السريرية للصرع مجهول السبب، يجب أن نتناول بمزيد من التفصيل أشكال غيابه. وهي مقسمة إلى نموذجية (نشاط موجة الذروة 3 هرتز أو أكثر) وغير نمطية (2.5 هرتز أو أقل)؛ بسيطة (بدون مكون حركي) ومعقدة. يتم تمييز الأنواع التالية من الغيابات المعقدة: مع المكونات الرمعية العضلية والمنشطة والونية والنباتية، وكذلك مع الأتمتة والظواهر البؤرية. النوبات الغيابية الأكثر شيوعًا هي تلك التي تحتوي على مكونات رمع عضلي ومنشط.

من المهم جدًا تحديد الخصوصية الأنفية لنوبة الغياب، أي شكل الصرع. هناك صرع الطفولة والغياب عند الأحداث، الرمع العضلي في الجفون مع الغياب، الصرع مع غياب الرمع العضلي، الرمع العضلي عند الأحداث، ما يسمى بالحالة المتأخرة من الغياب.

غياب الصرع عند الأطفال

لوحظ ظهور صرع الغياب في مرحلة الطفولة (CAE) بين سن 3 و 9 سنوات (في المتوسط ​​5.3) سنوات (الجدول 1). الأكثر شيوعًا (في 50٪ من المرضى) هي نوبات الغياب النموذجية ذات المكون المنشط، والتي تتجلى في انحراف الرأس أو الجذع إلى الخلف، وتبعيد مقل العيون لأعلى أو إلى الجانب، والتوتر غير المتماثل لعضلات العين. الأطراف العلوية.

قد يعاني مريض واحد من أنواع مختلفة من نوبات الغياب - البسيطة والمعقدة. مدة الهجمات هي في بعض الأحيان 20-30 ثانية، ويمكن أن يصل تواترها إلى العشرات والمئات يوميا. هناك نقطة مهمة جدًا يجب الانتباه إليها عند إجراء التشخيص: فرط التنفس يثير هجمات لدى ما يقرب من 100٪ من المرضى غير المعالجين. في 30٪ من المرضى، بعد 1-3 سنوات من ظهور النوبات الغيابية، مع عدم كفاية العلاج أو في غيابه، تحدث نوبات تشنجية معممة نادرة (GSE).

نمط EEG: نشاط موجة الذروة المعمم يبلغ 3 هرتز (يتراوح من 2.5 إلى 4-5 في الثانية)، أعلى قليلاً في بداية التفريغ ويتباطأ قليلاً نحو نهايته. معدل تكرار الكشف عن النشاط اللاإرادي في فترة النشب مع DAE هو 75-85٪. لوحظ تباطؤ النشاط الرئيسي للتسجيل الخلفي من الدرجة الأولى في 10٪ من المرضى ويرتبط بوجود اضطرابات فكرية ذهنية (الشكل 1، 2، 3).

الأدوية المفضلة هي فالبروات (ديباكين - 30-40 ملغم/كغم/يوم) وسوكسيليب (15-20 ملغم/كغم/يوم)، ولكن يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الأخير لا يحمي من حدوث التشنجات المعممة. الهجمات، لذلك يوصى باستخدامه كعلاج أولي للديباكين إذا كان العلاج الأحادي غير فعال، يتم وصف مزيج من الديباكين مع السوكسيليب، أو يتم إضافة اللاموتريجين كاحتياطي للدواء الرئيسي، ومن الممكن الجمع بين الديباكين مع البنزوديازيبين، لكنه غير مرغوب فيه في مرحلة الطفولة.

فالبروات في علاج غياب أشكال الصرع

جرعة البدء: 10-15 مجم/كجم/يوم مقسمة على جرعتين
زيادة الجرعة: 150 ملغ/يوم كل 3-7 أيام
الجرعة اليومية: 20-100 مجم/كجم (600-3000 مجم أو أكثر)
لـ IGE: 20-40 مجم/كجم/يوم
لمتلازمة LGS: 40-100 ملغم/كغم/يوم
مستوى البلازما: 50-120 ميكروجرام/مل (الأمثل 100 ميكروجرام/مل)
الجرعة: 3 مرات يوميا أثناء أو بعد الأكل
مجموعات: ديباكين + سوكسيليب (أشكال الغياب)، ديباكين + توباماكس (SLG)

صرع غياب الأحداث

صرع غياب الأحداث (JAE) هو نوع من الصرع المعمم مجهول السبب، والذي يتميز بالنوع الرئيسي من النوبات - الغياب (تحدث حالات الغياب البسيطة في 60٪ من الحالات)، والتي تظهر لأول مرة في فترة البلوغ (من 9 إلى 21 عامًا، في المتوسط). - 12.5 سنة) مع احتمالية عالية لإضافة نوبات متشنجة معممة (في 75٪ من الحالات)، والتي غالبا ما تثيرها الحرمان من النوم (الجدول 1). إن وجود أعراض عصبية بؤرية وانخفاض الذكاء ليس أمرًا نموذجيًا لدى مرضى جاي.

نمط EEG الرئيسي هو نشاط موجة الذروة المتماثل والمتزامن ثنائيًا بتردد 3 هرتز أو أكثر؛ غالبًا ما تتم ملاحظة موجات Polypik، وتكون التصريفات قصيرة، أقل من ثانية واحدة. تجدر الإشارة إلى أنه كلما كان تفريغ التعميم أقصر وكلما زاد تردد نشاط موجة الذروة، زاد احتمال انضمام نظام الأفضليات المعمم.

الدواء المفضل لصرع الأحداث هو ديباكين (30-40 ملغم / كغم / يوم)، وذلك بسبب الاحتمالية العالية للغاية لإضافة نظام الأفضليات المعمم، بدء العلاج بالسكسينيميدات، وكذلك استخدامها كعلاج وحيد، هو بطلان صارم. إذا كان العلاج غير فعال، يتم وصف العلاج المركب مع ديباكين مع إيثوسوكسيميد أو توبيراميت (3-7 ملغم / كغم / يوم)، وهو فعال بشكل خاص في نظام الأفضليات المعمم المستعصي.

الصرع مع نظام الأفضليات المعمم المعزول

الصرع مع نظام الأفضليات المعمم المعزول عادة ما يظهر لأول مرة بين سن 10 و 18 سنة، في كثير من الأحيان عند الأولاد؛ يتجلى هذا الشكل من خلال نوع واحد من النوبات - نوبات تشنجية توترية رمعية معممة أولية في غياب الهالة. من المميز للغاية أن معظم الهجمات تتزامن مع فترة الاستيقاظ، وفي كثير من الأحيان، النوم. وأهم العوامل المثيرة للاضطراب هي الحرمان من النوم والاستيقاظ العنيف المفاجئ.

يُظهر مخطط كهربية الدماغ نشاطًا فوقيًا معممًا في شكل مجمعات موجة الذروة بتردد 3-4 هرتز، وتباطؤ التسجيل الرئيسي غير معهود، ومن الممكن حدوث تغييرات إقليمية في مخطط كهربية الدماغ في شكل عدم تناسق سعة المجمعات الفوقية، ونشاط موجة الذروة الإقليمية (الشكل 4، 5). قد تكون دراسة تخطيط كهربية الدماغ (EEG) في الفترة بين النشبات ضمن الحدود الطبيعية لدى نصف المرضى. ينبغي إجراء التشخيص التفريقي لـ IHSP مع الصرع العام الثانوي (الجدول 2).

الأدوية المفضلة هي توبيراميت (5-8 ملغم/كغم/يوم) وديباكين (30-40 ملغم/كغم/يوم)، ومن الممكن وصف كاربامازيبين (20 ملغم/كغم/يوم) كعلاج وحيد، ولكن فقط في غياب أنواع أخرى من الهجمات ونشاط مخطط كهربية الدماغ المعمم. يمكن استخدام الباربيتورات (الفينوباربيتال) كاحتياطي. إذا كان العلاج الأحادي غير فعال بما فيه الكفاية، فمن الممكن استخدام المجموعات التالية: ديباكين + توبيرامات أو كاربامازيبين كدواء ثانٍ. يجب على المرضى تجنب الحرمان من النوم والاستيقاظ المبكر القسري. يُسمح بإلغاء الدرهم بعد 3-4 سنوات من آخر نوبة. بشكل عام، تشخيص هذا النوع من الصرع مواتٍ، ويمكن تحقيق مغفرة في 93٪ من الحالات.

الأحداث الصرع الرمع العضلي

في صرع الرمع العضلي عند الأحداث (JME)، تحدث مجموعة كاملة من نوبات الصرع IGE: الرمع العضلي، ونوبات الغياب، وDBS. وهو أحد الأشكال الأولى للصرع مع خلل وراثي معروف. يُفترض وجود نموذج ثنائي الموضع للوراثة (سائد-متنحي)، مع وضع الجين السائد على الذراع القصير للكروموسوم 6.

تتراوح بداية الصرع الرمع العضلي لدى الأحداث من 7 سنوات إلى 21 عامًا وبحد أقصى عند سن 11-15 عامًا. ويتميز بحدوث نوبات رمع عضلي ضخمة على الجانبين، خاصة في الذراعين، خلال الفترة التي تلي استيقاظ المرضى، والتي يتم استفزازها بسبب قلة النوم والتحفيز الضوئي الإيقاعي. في 90٪ من الحالات، يتم دمج نوبات الرمع العضلي مع الصحوة وفي 40٪ - مع نوبات الغياب. في حالة الاشتباه في الرمع العضلي، يجب فحص المريض فقط في وضع مستقيم وذراعيه ممدودتين. أثناء الهجمات، يسقط المرضى الأشياء من أيديهم أو يرمونها بعيدًا إلى الجانب. في كثير من الأحيان، تنطوي هجمات الرمع العضلي على عضلات الساقين، بينما يشعر المريض بضربة مفاجئة على الركبتين ويجلس القرفصاء قليلاً أو يسقط (نوبات الرمع العضلي)، لكنه ينهض على الفور. عادة ما يتم الحفاظ على الوعي أثناء الهجمات. تم الكشف عن نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ في 85٪ من المرضى في الفترة النشبية. الأكثر شيوعًا هو نشاط الموجة المتعددة الذروة السريعة المعممة (4 هرتز وما فوق) في شكل رشقات نارية قصيرة. من الممكن أيضًا ظهور نشاط موجة الذروة بتردد 3 هرتز (الشكل 6، 7).

يتم العلاج الأولي حصريًا باستخدام ديباكين بجرعة يومية تبلغ 40-60 مجم / كجم من وزن جسم المريض. من الممكن استخدام مزيج من الديباكين والتوبيراميت - إذا كانت فعالية إيقاف نظام الأفضليات المعمم غير كافية؛ ديباكين مع إيثوسكسيميد – لنوبات الغياب المقاومة؛ يستخدم الديباكين مع البنزوديازيبينات في أشكال الحساسية للضوء.

تكمن صعوبة علاج هذا النوع من الصرع في ارتفاع وتيرة الانتكاسات؛ فحتى مع هدأة الدواء على المدى الطويل، فإن تقليل جرعة الدواء يمكن أن يؤدي إلى استئناف النوبات، وبالتالي فإن مراقبة تخطيط كهربية الدماغ بالفيديو تعد مطلبًا إلزاميًا لتقليل احتمالية حدوث النوبات. جرعة من مضاد الاختلاج. وفقط إذا لم يتم الكشف عن أي نشاط صرعي خلال 24 ساعة في وجود عوامل مثيرة، يتم اتخاذ قرار بتقليل جرعة الأدوية تدريجيًا، عادة بعد 4 سنوات من الهدوء.

الصرع حساس للضوء

الصرع الحساس للضوء (PSE) هو النوع الأكثر شيوعًا من الصرع الانعكاسي الذي تحدث فيه النوبات عن طريق التحفيز البصري في الحياة اليومية أو في المختبر.

تتميز الأشكال التالية من FSE:

• "ينظف"؛
• بالاشتراك مع النوبات العفوية.
• الناجم عن النفس.
• حساسة للنمط؛
• شكل من أشكال FSE تحدث فيه النوبات حصريًا في ظروف المختبر.

نسبة النساء والرجال بين المرضى الذين يعانون من FSE هي 2: 1. يتميز FSE "النقي" أو الأولي بالنوبات (GSP، الرمع العضلي، ونوبات الغياب النادرة) التي تحدث في الحياة اليومية تحت تأثير التحفيز الضوئي المنعكس (RPS): عندما مشاهدة البرامج التلفزيونية، أثناء ألعاب الكمبيوتر، عند النظر إلى الشمس من خلال أوراق الشجر، على سطح الماء في يوم مشمس، مع موسيقى ملونة، وأعمدة التلغراف الخافتة، والانتقال المفاجئ من غرفة مظلمة إلى الشمس.

مع FSE المستحث ذاتيًا، تكون النوبات من طبيعة الغياب أو الرمع العضلي المعمم، ونادرًا - DSP. من أجل إثارة النوبات، يستخدم المرضى تلاعبات مختلفة، على سبيل المثال، حركات اليد مع وضع الأصابع أمام العينين أمام مصدر الضوء، والوميض القسري، وما إلى ذلك. تصبح نوبات التحريض الذاتي أكثر تواتراً خلال فترات التوتر العاطفي والقلق . بعد نوبة الصرع، يشعر المرضى بالاسترخاء وتخفيف التوتر والهدوء.

الحالة العصبية للمرضى الذين يعانون من FSE بدون مظاهر بؤرية، وانخفاض الذكاء غير معهود. نصف المرضى، خاصة في فترة البلوغ، لديهم حساسية سريرية واضحة للضوء: رهاب الضوء، الدمع، ألم الحجاج الرجعي في العين، الرمش المتكرر، الصداع عند النظر إلى مصدر ضوء ساطع، أو عند الانتقال من غرفة مظلمة إلى مضاءة. واحد.

عند إجراء دراسة EEG، يعد استخدام XRF القياسي بتردد 16 هرتز (إذا لزم الأمر، من 1 إلى 50 هرتز) أمرًا إلزاميًا. يتم الحفاظ على النشاط الرئيسي لتسجيل الخلفية في RFS - رشقات نارية قصيرة من نشاط موجة الذروة المعممة بتردد 3-4 هرتز، ومن الممكن غلبة السعة للأنماط في أحد نصفي الكرة الأرضية.

الدواء الأساسي هو فالبروات (ديباكين) في العلاج الأحادي (20-30-60 ملغم/كغم/يوم). إذا كانت الفعالية غير كافية، تتم الإشارة إلى المجموعات التالية: لنوبات الغياب المقاومة - ديباكين + إيثوسوكسيميد أو ديباكين + البنزوديازيبينات (كلونازيبام)؛ بالنسبة لمقاومة نظام الأفضليات المعمم، يتم استخدام مزيج من الديباكين مع الباربيتورات. تشمل التدابير الوقائية: استخدام النظارات الشمسية الزرقاء، وتغطية عين واحدة بيدك في وقت التحفيز الضوئي المكثف، وتجنب العوامل المنزلية لـ RFS.

نوبات الغياب. تُترجم كلمة "abcance" من الفرنسية إلى "الغياب". في نوبات الغياب النموذجية، يسجل مخطط كهربية الدماغ (EEG) نشاط الصرع المتزامن الثنائي المتماثل الخاص بهذا النوع من النوبات في شكل مجمعات ذروة الموجة بتردد 3 تذبذبات في ثانية واحدة في الأجزاء العميقة (الجذعية) من الدماغ.

في التصنيفات الأولى للصرع، كان هذا النوع من النوبات يسمى "نوبة الصرع الصغير" أو النوبات غير المتشنجة المعممة.

مع نوبات الغياب النموذجية (البسيطة) (II.A.l.a.)، يحدث إغلاق قصير المدى للوعي. في هذه الحالة "يتجمد" المريض، ويقاطع أفعاله السابقة (الكلام، القراءة، الكتابة، الحركة، الأكل). يتم توجيه العيون إلى نقطة واحدة، وينقطع الاتصال بالآخرين، ويغيب النظر، ويصبح الوجه شاحبًا. ويتوقف الغياب فجأة كما بدأ، ويطلق المرضى على هذه الحالات اسم "الأفكار" وعادة ما يعانون من فقدان الذاكرة. اعتمادا على غياب أو وجود رد فعل حركي، تنقسم نوبات الغياب النموذجية إلى بسيطة ومعقدة. قد تكون نوبات الغياب المعقدة مصحوبة بمكون رمعي خفيف (PA 1.6.) - ارتعاش الجفون ومقل العيون وعضلات الوجه.

في النوبات الغيابية المصحوبة بمكون توتري (H.A.I.B.)، تسقط الأشياء عادة من اليدين، وقد تنخفض قوة العضلات إلى حد حدوث انهيار عام.

غالبًا ما تحدث نوبات الغياب المصحوبة بمكون منشط (II.A.l.r.) عند الأطفال على شكل:

• دفعي("الإيماءات"، "نوبات السلام"، تذكرنا بالحركات أثناء التحية الشرقية)؛
• مندفع(قشعريرة مفاجئة)؛
• رجعي(مع إمالة الرأس والجذع للخلف). الغياب مع الآليات (I.A.1.D.) يكون مصحوبًا بأفعال آلية (ضرب الشفاه، البلع، الخوار، الشخير، تغيير نغمة الصوت، تحسس الملابس، "تدوير" الأشياء في اليدين، وما إلى ذلك). تساعد المدة القصيرة لهذه النوبات (تصل إلى 15 ثانية) والتغيرات المميزة في مخطط كهربية الدماغ على تمييزها عن النوبات الجزئية المعقدة ذات النوبات التلقائية.

النوبات الارتجاجية. واحدة من الأماكن الأخيرة في التصنيف الحديث لنوبات الصرع تشغلها نوبة الصرع التوتري الرمعي المعمم - النوع الأكثر شيوعًا والمعروف وانتشارًا من نوبات الصرع (الاسم القديم هو نوبة الصرع الكبرى، الصرع الكبير، المتشنجة المعممة) اِنتِزاع).

ليس من قبيل الصدفة على الإطلاق أنه، على عكس التصنيفات السابقة، فإن التصنيف الحديث لا يضع نوبة متشنجة معممة في المقام الأول، لأنه يحتل موقعًا مركزيًا في الصورة السريرية للصرع، فهو لا يستنفد كل تعقيداته فحسب، بل إنه أيضًا لا يستنفد كل تعقيداته. التنوع، ولكنه أيضًا لا يحدد الجوهر المحدد لمرض الصرع، نظرًا لأن النوبة التوترية الرمعية هي رد فعل غير محدد للدماغ على عمل العوامل المسببة للأمراض المختلفة (خاصة في مرحلة الطفولة). لكن الإفراط في تشخيص الأشكال المتشنجة من الصرع هو نفس الظاهرة النموذجية بين الأطباء مثل التشخيص الناقص للصرع غير المتشنج.

"نوبة الصرع الكبير حرمت مرض الصرع من حقه في التشخيص المبكر" [ فورونكوف جي إل، 1972].

مراحلالنوبة التوترية الرمعية:
أ. قبل ساعات قليلة (أقل من أيام) من بداية النوبة التوترية الرمعية، يعاني عدد من المرضى من سلائفها، "الظواهر البادرية الصرعية"، والتي تتجلى في تغيرات في السلوك، والكآبة، والكآبة، والعزلة، والتهيج، والغضب، القلق والخوف وانخفاض الأداء. عندما تظهر هذه الأعراض، يحاول أقارب المرضى، وفي بعض الحالات المرضى أنفسهم، اتخاذ الاحتياطات اللازمة، لكن هذا عادة ما يفشل، لأنهم لا يستطيعون التنبؤ بدقة بوقت بداية النوبة.
ب. أول مظهر من مظاهر النوبة التوترية الرمعية هو "الهالة" (الحركية، المعاكسة، الدوارة، البصرية، السمعية، الخضرية، الحشوية، العقلية، بما في ذلك الفكرية، العاطفية، الحسية النفسية، خلل الذاكرة، الهلوسة، وما إلى ذلك)، والتي يتم ملاحظتها في أكثر من نصف المرضى. تسمى النوبة التوترية الرمعية التي تتبع الهالة نوبة جزئية معقدة، والاسم القديم هو نوبة صرع ثانوية معممة.

في النوبات التوترية الرمعية المعممة (التي كانت تسمى سابقًا "النوبات التشنجية المعممة الأولية")، لا توجد هالة، لذلك تبدأ النوبة فجأة - يغيب تعبير الوجه، وتتراجع العيون، ويتشوه الوجه بكشر، ويسقط المريض "كما لو سقط أرضًا" أثناء إصدار صرخة تتمزق القلب ("النطق")، الناتجة عن تشنج منشط لعضلات المزمار والصدر والبطن. في كثير من الأحيان، أثناء السقوط، يصاب المريض بحروق وكدمات شديدة في الرأس وكسور في الأطراف.

الخامس. بعد ذلك، تحدث مرحلة التوتر (20-30 ثانية) مع عض اللسان، والتبول (نادرًا مع التغوط)، وصعوبة التنفس (مع انتشار التشنجات إلى الحجاب الحاجز).
د.ثم - المرحلة الرمعية - تقلصات قصيرة ومهتزة للعضلات المثنية مع زرقة حادة وإفرازات رغوية من الفم. مدة المرحلة الرمعية هي 1.5-2 دقيقة.
د- يليه النوم الذي يستمر من عدة دقائق إلى 2-3 ساعات.

هـ. في بعض المرضى، قد يكون النوم قصيرًا جدًا أو غائبًا تمامًا، ولكن يتطور اضطراب الشفق التالي للنشبة، حيث يتم تنفيذ كلا الحركات النمطية البسيطة (يرتدي المرضى ملابسهم، ويجمعون الأشياء، ويحاولون الذهاب إلى مكان ما)، والأفعال غير المستهدفة مع الخبث والتهيج والعدوان تجاه الآخرين).

على عكس نوبات الصرع الارتجاجية، والتي تحدث عادة بشكل عفوي، تتطلب النوبات الهستيرية شرطين رئيسيين - حالة الصراع والمتفرجين. مدة النوبات الهستيرية تتجاوز بشكل كبير مدة نوبات الصرع - من 30 دقيقة إلى عدة ساعات وحتى أيام). أثناء النوبات الهستيرية لا توجد كدمات أو حروق شديدة، وتكون المظاهر المتشنجة ذات طبيعة متنوعة بشكل متقن ("مرحلة الوضعيات العاطفية"، "مرحلة التهريج" وفقًا لشاركو)، ولا توجد صورة نمطية (هوية فوتوغرافية)، كما هو الحال في الصرع. لا يوجد سلس البول اللاإرادي، والنوم بعد النوبات، ولا توجد تغييرات خاصة بالصرع في مخطط كهربية الدماغ، والأهم من ذلك، يتم الحفاظ على الوعي في وقت النوبة الهستيرية بشكل كامل أو جزئي، وهو ما يؤكده رد الفعل الطبيعي لحدقة العين للضوء رد الفعل على الألم ووجود منعكس القرنية وغياب المنعكسات المرضية.

وصف المضبوطات II A.1.6.، II A.I.e.، وكذلك II B.، V.، G.، E. مستبعد للأسباب المذكورة أعلاه.

النوبات الظرفية. في التصنيف الدولي للصرع (نيو ديلي، 1989)، في قسم "المتلازمات الخاصة"، تم تسليط الضوء على المجموعة الفرعية 4.1. "النوبات المرتبطة بحالة معينة" (المعروفة سابقًا باسم "رد الفعل الصرع العرضي"، "النوبات الانعكاسية"). يشار إلى النوبات المرتبطة بحالة معينة باسم النوبات التوترية الرمعية وهي رد فعل عرضي نتيجة لعمل عامل خارجي أو نفسي المنشأ.

هناك العديد من الأضرار المختلفة المعروفة التي تؤدي إلى نوبات الصرع، والتي لا يستلزم حدوثها تشخيص الإصابة بالصرع. وتشمل هذه:

• تسمم الكحول والمخدرات.
• التسمم بالباربيتورات والأدوية العقلية.
• الفترة الحادة من إصابات الدماغ المؤلمة.
• اعتلالات الدماغ السامة الحادة، وخاصة الناجمة عن عمل ما يسمى السموم "المتشنجة" - الإستركنين، الكورازول، وكذلك العوامل المسببة للكزاز، داء الكلب، البنسلين، فوروسيميد، وما إلى ذلك؛
• الفشل الكلوي والكبد.
• حالة ارتفاع السكر في الدم، نقص السكر في الدم، نقص وفرط كالسيوم الدم، فرط بوتاسيوم الدم، نقص صوديوم الدم من مسببات مختلفة.
• تلف شديد في الدماغ على خلفية حالة ما قبل الغيبوبة أو الغيبوبة.
• درجات شديدة من ارتفاع درجة الحرارة وانخفاض حرارة الجسم.
• آثار الإشعاعات المؤينة والصدمات الكهربائية متفاوتة الخطورة.

ومن بين الحالات التي تؤدي إلى تطور نوبات الصرع ما يلي أيضًا:

• العمل المتقطع للمنبهات الضوئية على المحلل البصري ("ضوئي"، "حساس للضوء"، "نوبات تلفزيونية"، "صرع الكمبيوتر"، "صرع حرب النجوم")؛
• النوبات "السمعية" و"الموسيقية"؛
• الصرع، عد "النوبات الرياضية"، والنوبات عند لعب الشطرنج، ولعب الورق في الكازينو؛
• "صرع الأكل" (يوصف بشكل منفصل "صرع الأطعمة الصلبة والسائلة"، "صرع التفاح"، وما إلى ذلك)؛
• نوبات الصرع أثناء النشأة النفسية الكارثية.
• تحتل "النوبات الحموية" مكانًا خاصًا بين النوبات المسببة ظرفيًا، وهي نوبات منشط رمعي أو منشط معمم تحدث عند الأطفال من عمر 3 أشهر إلى 5 سنوات على خلفية ارتفاع درجة حرارة الجسم.

تبلغ نسبة حدوث النوبات الحموية 3-5% بين الأطفال، وفي بعض مناطق العالم تصل إلى 8-14%. كقاعدة عامة، يحدث هجوم متشنج عند الطفل على خلفية مرض مصاحب (عادةً عدوى فيروسية في الجهاز التنفسي) وليس له تأثير ضار على الدماغ. ومن المهم أن نلاحظ أن هناك نوبات حموية بسيطة ومعقدة. تمثل النوبات الحموية البسيطة 80-90% من جميع النوبات الحموية. سماتها المميزة هي:

• حلقات واحدة؛
• مدة قصيرة (لا تزيد عن 15 دقيقة)؛
• النوبات التوترية الرمعية المعممة (فقدان الوعي، وتمدد وتوتر الأطراف، وارتعاشها المتماثل).

تتميز النوبات الحموية المعقدة بالميزات التالية:

• التكرار خلال 24 ساعة؛
• مدة أكثر من 15 دقيقة؛
• الشخصية البؤرية (البؤرية) - النظر للأعلى أو للجانب، وارتعاش أحد الأطراف أو جزء منه، وإيقاف النظر.

إن تمييز النوبات الحموية إلى بسيطة ومعقدة له أهمية أساسية في تشخيص مسار المرض. في معظم الحالات، يكون للنوبات الحموية تشخيص إيجابي وتختفي من تلقاء نفسها بعد 5-6 سنوات. فقط 4-5٪ من الأطفال الذين يعانون من النوبات الحموية يتطورون بعد ذلك إلى الصرع. في أغلب الأحيان، تتحول النوبات الحموية المعقدة إلى صرع، وبالتالي فإن الأطفال الذين عانوا من نوبة واحدة على الأقل من النوبات الحموية المعقدة معرضون للخطر ويتطلبون مراقبة طويلة الأمد تصل إلى 5-7 سنوات من قبل طبيب أطفال وطبيب أعصاب.

تميل النوبات الحموية إلى التكرار في حوالي ثلث جميع الأطفال، ولكن بما أن خطر الإصابة بالصرع مع النوبات الحموية لا يتجاوز 4٪، فإن العلاج المضاد للاختلاجات لفترة طويلة في هذه الحالات عادة ما يكون غير مناسب. عوامل الخطر لتطور الصرع لدى الأطفال المصابين بنوبات حموية هي: البداية المبكرة (قبل سنة واحدة)، الطبيعة الجزئية للنوبات، الأعراض العصبية بعد انتهاء النوبة، الطبيعة العائلية للنوبات الحموية، التغيرات طويلة المدى في مخطط كهربية الدماغ، تكرار النوبات في الأمراض الجسدية.

لا يمكن لأي من المواقف والمخاطر المذكورة أن تكون رد فعل عرضيًا فحسب، بل تلعب أيضًا دور عامل استفزازي في حدوث نوبات توترية رمعية معممة لدى مرضى الصرع، بما في ذلك الاضطرابات النفسية الشديدة. حتى E. Gowers في عام 1892 أشار إلى الدور المسبب للصدمة النفسية في تطور الصرع.

حالة صرعية(ES) هو أخطر مضاعفات الصرع ويشكل تهديدًا مباشرًا لحياة المريض. في حالة ES، تحدث كل نوبة لاحقة قبل أن يتعافى المريض تمامًا من النوبة السابقة.

تعتمد المظاهر السريرية لـ SE على نوع النوبة، وبالتالي فهي تنقسم إلى: نوبات تشنجية معممة (منشط رمعي، منشط، رمعي)، غير متشنجة (حالة الغياب) ونوبات جزئية.

في 80٪ من المرضى، يتجلى ES في شكل نوبات توترية رمعية متكررة. وينبغي تمييزها عن النوبات التوترية الرمعية المعممة المتسلسلة، والتي يتم فيها استعادة الوعي بالكامل في الفترة بين النشبات. ومع ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من نوبات متشنجة متسلسلة لديهم خطر كبير لتحولهم إلى SE [Karlov V. A.، 1990].

يحدث الصرع عند المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالصرع وفي المرضى الذين ليس لديهم إشارة إلى حدوث نوبة صرع في الماضي ("SE الأولي").

أساسي أسباب الصرع مع تشخيص ثابت للصرع هي ما يلي:

• انتهاك النظام (الحرمان من النوم، إدمان الكحول)؛
• الانسحاب السريع للغاية من الأدوية المضادة للصرع.
• الأمراض الجسدية والمعدية.
• حمل؛
• انخفاض نسبي في جرعة مضادات الاختلاج بسبب الزيادة الكبيرة في وزن الجسم (على سبيل المثال، مع التغيرات المرتبطة بالعمر لدى الأطفال)؛
• علاج الصرع عند السحرة والوسطاء والسحرة.

الأسباب الأكثر شيوعًا لـ ES الأولي هي أمراض الدماغ الحالية (الحوادث الدماغية الحادة والتهاب السحايا والتهاب الدماغ وإصابات الدماغ المؤلمة) والاضطرابات الأيضية ذات المنشأ خارج المخ (الفشل الكلوي ونقص السكر في الدم ونقص صوديوم الدم والسكتة القلبية وما إلى ذلك).

قد يحدث فرقا عامل علاجي المنشأ- جرعة زائدة من الأدوية، وفي أغلب الأحيان مضادات الاكتئاب ومضادات الذهان الفينوثيازين)، والانسحاب المفاجئ من المهدئات والأدوية المخدرة لدى المرضى الذين يتناولونها لفترة طويلة.

وأخيرًا، في 5٪ من المرضى، يكون SE بمثابة أول ظهور للصرع، ويتطور لاحقًا شكل من أشكال الصرع يشبه الحالة، حيث تتطور نوبات الصرع فقط في شكل SE، وفي أغلب الأحيان مع تركيز صرع في الفص الجبهي .

في الساعات الأولى من ES، هناك زيادة كبيرة في ضغط الدم وعدم انتظام دقات القلب. بعد ذلك، ينخفض ​​\u200b\u200bضغط الدم تدريجيا، مما يؤدي إلى زيادة حادة في الضغط الوريدي الدماغي، وبعد ذلك إلى ارتفاع ضغط الدم الشديد في السائل النخاعي، وزيادة الوذمة الدماغية، ونقص الأكسجة الدماغية العميقة الناجم عن اضطرابات التمثيل الغذائي والجهاز التنفسي الشديدة.

ES هي حالة عاجلة تتطلب اتخاذ إجراءات عاجلة ومناسبة، وقبل كل شيء، بدء العلاج في أقرب وقت ممكن على الفور أو في سيارة إسعاف. العلاج الرئيسي لوقف ES هو الديازيبام (Seduxen، Relanium)، والذي ينبغي إعطاؤه ببطء عن طريق الوريد في تيار، حتى 100 ملغ في 500 مل من محلول الجلوكوز 5٪. في حالة الفشل، يتم إجراء التخدير (المرحلة الأولى أو الثانية من المرحلة الجراحية)، إذا لم يكن هناك تأثير، يتم إجراء تخدير مشترك طويل الأمد مع استخدام مرخيات العضلات والتهوية الاصطناعية للرئتين. في الوقت نفسه، من الضروري التأكد من سالكية الجهاز التنفسي العلوي (استنشاق خليط يحتوي على نسبة عالية من الأكسجين). بالنسبة إلى ES الناجم عن ورم في المخ، يتم إعطاء الهيبارين والهكساميثازون. لتخفيف الوذمة الدماغية، يتم استخدام فوروسيميد (لاسيكس) 2-4 مل، مانيتول (30 جم) مع اليوريا (30 جم) عن طريق الوريد. يُنصح بإجراء علاج مضاد للاختلاج باستخدام أدوية الأمبولات (الفينوباربيتال 20 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم؛ الفينيتوين (ديفينين) - 8 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم. إذا لم يكن هناك أي تأثير من التدابير المذكورة أعلاه، يتم إجراء ثقب في العمود الفقري يتم إجراؤه بإزالة السائل النخاعي (20-30 مل) لتقليل الضغط داخل الجمجمة ومكافحة الوذمة الدماغية.

شكرًا لك

يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. ويجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب التشاور مع متخصص!

خلل في عمل الأجهزة والأنظمة

النوبات- وهذا نوع من النوبة. النوبة أو النوبة هي اضطراب عابر يحدث بشكل حاد في عمل الأعضاء أو أجهزة الجسم ( على سبيل المثال، المغص الكلوي، ونوبات آلام الصدر، وما إلى ذلك.). تتحقق النوبة بآليات دماغية، وتحدث على خلفية الصحة الظاهرة أو مع تدهور حاد في الحالة المرضية في المرحلة المزمنة.

يتم تمييز الأنواع التالية من النوبات:

• الصرع.
• نفسية المنشأ.
• حموية.
• مخدر.
• محفز.
• الأكسجين.
• سامة.
• الأيض.
• كزازي متعلق بداء الكزاز.
• منشط.
• اتوني.
• رمعي.
• نوبات الغياب.
• غير قابل للتصنيف.

أساس تحفيز الهجمات المتشنجة هو زيادة استثارة الخلايا العصبية في الدماغ. كقاعدة عامة، تشكل الخلايا العصبية الدماغية في منطقة معينة من الدماغ بؤرة. يمكن اكتشاف مثل هذه الآفة باستخدام تقنية EEG ( تخطيط كهربية الدماغ) وحسب بعض العلامات السريرية ( طبيعة بداية التشنجات).

الصرع

غالبًا ما يكون هناك رأي مفاده أن نوبة الصرع مرادفة للنوبة المتشنجة. في الواقع، ليست كل النوبات صرعًا، وغالبًا ما تكون نوبات الصرع غير متشنجة ( في أغلب الأحيان عند الأطفال).

معظم هذه الهجمات هي جزء من بنية الاضطرابات الصرعية.

نوبات الصرع المعممة البسيطة غير متشنجة. وتسمى نوبات الغياب.

مظاهر نوبة الغياب: لا يوجد وعي، جميع الإجراءات متقطعة، النظرة فارغة، التلاميذ متوسعون، احتقان أو شحوب جلد الوجه. قد لا تستمر نوبة الغياب البسيطة أكثر من بضع ثوانٍ، وحتى المريض نفسه قد لا يكون على علم بها.

غالبًا ما يكون للهجمات المعقدة مظاهر سريرية أكثر خطورة وفي جميع الحالات تكون مصحوبة بتغيرات في الوعي. لا يكون المرضى دائمًا على علم بما يحدث؛ قد يعانون من هلوسة معقدة ذات طبيعة سمعية أو بصرية، مصحوبة بظواهر الغربة عن الواقع أو تبدد الشخصية.

تتميز ظاهرة تبدد الشخصية بإدراك غير عادي لأحاسيس جسد الفرد. حتى أن المريض يجد صعوبة في وصفها بوضوح. يتجلى الغربة عن الواقع في الشعور بالجمود وبلادة العالم المحيط. فما كان معروفاً قبل الهجوم يبدو غير مألوف، والعكس صحيح. قد يشعر المريض أن كل ما يحدث له هو حلم.

من المظاهر المميزة الأخرى للنوبات الجزئية المعقدة الإجراءات النمطية التلقائية، وهي مناسبة رسميًا، ولكنها غير مناسبة في موقف معين - يتمتم المريض، يومئ، يبحث عن شيء ما بيديه. كقاعدة عامة، لا يتذكر المريض الإجراءات التلقائية المنجزة، أو يتذكرها بشكل مجزأ. في حالات الأتمتة الأكثر تعقيدًا، يمكن للمريض القيام بأنشطة سلوكية معقدة جدًا: على سبيل المثال، السفر من المنزل إلى العمل بواسطة وسائل النقل العام. المثير للاهتمام: أنه قد لا يتذكر هذا الحدث على الإطلاق.

تتميز النوبات اللاإرادية والحشوية المعقدة بأحاسيس غير عادية وغريبة في الصدر أو البطن، والتي تكون مصحوبة بالقيء أو الغثيان، بالإضافة إلى الظواهر العقلية ( أفكار متسارعة، خوف، ذكريات عنيفة). قد يشبه هذا الهجوم نوبة الغياب، ولكن عند إجراء مخطط كهربية الدماغ (EEG)، لا توجد تغييرات مميزة للغياب. لذلك، في الممارسة السريرية، تسمى هذه النوبات أحيانًا بالغياب الزائف.

الظواهر الانتيابية العقلية التي تحدث أثناء الصرع هي مكونات النوبات الجزئية، أو مظهرها الوحيد.

حالة صرعية

في حالة الصرع، تحدث النوبات بشكل متكرر لدرجة أن المريض ليس لديه الوقت الكافي للعودة إلى وعيه بشكل كامل بعد النوبة السابقة. قد يعاني أيضًا من تغير في ديناميكا الدم، وتغير في التنفس، ووعي الشفق.

تترافق النوبات المتشنجة في حالة الصرع مع تطور حالات الغيبوبة والغيبوبة، مما يشكل تهديدًا كبيرًا للحياة.
مريض. وهكذا، خلال مرحلة التوتر، يظهر تشنج عضلات الجهاز التنفسي وانقطاع التنفس مع الأعراض المميزة المذكورة أعلاه. للتعامل مع نقص الأكسجة، يبدأ الجسم في التنفس بشكل مكثف وضحل ( ظاهرة فرط التنفس)، مما أدى إلى نقص ثنائي أكسيد الكربون. تزيد هذه الحالة من نشاط الصرع وتزيد من مدة النوبة.

في حالة الغيبوبة، يتطور شلل الجهاز التنفسي البلعومي، والذي يتكون من فقدان المنعكس البلعومي، ونتيجة لذلك، تراكم إفراز اللعاب في الجهاز التنفسي العلوي، مما يعوق التنفس حتى ظهور زرقة. تتغير ديناميكا الدم: يصل عدد نبضات القلب إلى 180 نبضة في الدقيقة، ويزداد الضغط بشكل حاد، ويحدث نقص تروية عضلة القلب. يحدث الحماض الأيضي بسبب الاضطرابات الأيضية وتعطيل التنفس داخل الخلايا.

التكتيكات العلاجية للصرع

المبادئ العلاجية الأساسية: البداية المبكرة للعلاج، الاستمرارية، التعقيد، الاستمرارية، النهج الفردي.

يشكل هذا المرض ضغطًا خطيرًا على عائلة المريض وعلى نفسه. يبدأ الشخص في العيش في خوف، في انتظار كل هجوم جديد، ويقع في الاكتئاب. بعض الأنشطة لا يمكن أن يقوم بها الأشخاص المصابون بالصرع. نوعية حياة المريض محدودة: فهو لا يستطيع تعطيل جدول نومه أو شرب الكحول أو قيادة السيارة.

يجب على الطبيب إقامة اتصال مثمر مع المريض، وإقناعه بالحاجة إلى علاج منهجي طويل الأمد، وشرح أنه حتى إغفال الأدوية المضادة للصرع لمرة واحدة يمكن أن يؤدي إلى انخفاض كبير في فعالية العلاج. بعد الخروج من المستشفى، يطلب من المريض تناول الأدوية التي يصفها له الطبيب لمدة ثلاث سنوات بعد آخر نوبة.

من المعروف أن الاستخدام طويل الأمد للأدوية المضادة للصرع يؤثر سلبًا على الوظائف الإدراكية: حيث يتناقص الانتباه وتتدهور الذاكرة وسرعة التفكير.

يتأثر اختيار الأدوية المضادة للصرع بالشكل السريري للمرض ونوع النوبات الموجودة. آلية عمل هذه الأدوية هي تطبيع التوازنات الخلوية الداخلية والاستقطاب في أغشية الخلايا للخلايا العصبية الصرعية ( منع تدفق Na+ إلى الخلية أو خروج K+ منها).

بالنسبة لنوبات الغياب، من الفعال وصفها زارونتيناو com.suxilepa، ربما بالاشتراك مع فالبروات.

لعلاج الصرع خفي المنشأ أو الصرع المصحوب بأعراض، والذي تحدث فيه نوبات جزئية معقدة وبسيطة، الفينيتوين, الفينوباربيتال, ديباكين, لاموتريجين, كاربامازيبين.

في هذه الحالة، الفينوباربيتال له تأثير مثبط واضح ( في البالغين) ، وعلى العكس من ذلك، فإنه يسبب في كثير من الأحيان حالة من فرط النشاط عند الأطفال. يمتلك الفينيتوين نطاقًا علاجيًا ضيقًا وحركية دوائية غير خطية وهو سام. ولذلك، فإن معظم الأطباء يعتبرون الأدوية المفضلة كاربامازيبينو فالبروات. هذا الأخير فعال أيضًا في علاج الصرع مجهول السبب المصحوب بنوبات معممة.

تتطلب الهجمات السامة إعطاء كبريتات المغنيسيوم عن طريق الوريد لاستعادة التوازن داخل الخلايا. في حالة حدوث أي هجمات، يشار إليه كدواء إضافي دياكارب. هذا الدواء له نشاط مضاد للصرع عالي ويظهر خصائص الجفاف.

مع حالة الصرع ( أشد حالات الصرع) وتستخدم مشتقات البنزوديازيبين: سيبازون، نيترازيبام، ريلانيوم، كلونازيبام، سيدوكسين. المخدرات مثل جابابنتينو فيغاباترينلا يتم استقلابها في الكبد، وبالتالي يمكن وصفها لأمراض الكبد. فيغاباترينأظهر فعالية ممتازة في علاج الأشكال الحادة من المرض: متلازمة لينوكس-جاستو .

تتميز بعض الأدوية المضادة للصرع بخصائص بطيئة الإطلاق، مما يجعل من الممكن ضمان تركيز ثابت للأدوية في الدم بجرعة واحدة أو مضاعفة. وهذا يعني أن هذا يعطي تأثيرًا أفضل ويقلل من سمية الدواء. الوسائل هناك تشمل ديباكين كرونوو تيجريتول.

الأدوية الجديدة تمامًا المستخدمة في العلاج المضاد للصرع هي أوكسكاربازيبين (يظهر فعالية أفضل مقارنة بالكاربامازيبين)؛ clobazam.

لاموتريجينهو الدواء المفضل لحالات الغياب غير النمطية والنوبات الارتعاشية عند الأطفال. في الآونة الأخيرة، تم إثبات فعاليته في النوبات المتشنجة المعممة الأولية.

من الصعب جدًا اختيار علاج فعال وأقل سمية للمرضى الذين يعانون من أمراض الكبد.

نوبات غير الصرع

قد تكون النوبة غير الصرعية مصحوبة بحدوث نوبات ارتجاجية أو منشطة. يتطور تحت تأثير عوامل من خارج المخ ويمر بالسرعة التي يحدث بها.

قد يكون المحفز للهجمات:

• زيادة درجة حرارة الجسم.
• اصابات فيروسية.
• اعتلال العضلات.
• نقص سكر الدم.
• الكساح عند الأطفال.
• الأمراض الالتهابية في الجهاز العصبي.
• اعتلال الأعصاب.
• زيادة حادة في الضغط داخل الجمجمة.
• ضعف حاد.
• الأعراض الدهليزية.
• التسمم بالأدوية.
• الجفاف الشديد مع القيء والإسهال.

التشنجات الحموية

تعد النوبات غير الصرعية نموذجية بشكل رئيسي عند الأطفال دون سن الرابعة من العمر، وهو ما يسهله عدم نضج جهازهم العصبي وانخفاض قيمة عتبة الاستعداد المتشنج بسبب العوامل الوراثية.

غالبًا ما يعاني الأطفال في هذا العمر من الحمى ( حموية) التشنجات. يرتبط الظهور المفاجئ للنوبات بارتفاع سريع في درجة الحرارة. يمرون دون أن يتركوا أي أثر. ليس من الضروري العلاج على المدى الطويل، فقط الأعراض.

إذا تكررت مثل هذه التشنجات وحدثت مع حمى منخفضة الدرجة وليس عند درجة حرارة عالية، فيجب معرفة سببها. الأمر نفسه ينطبق على تلك النوبات التي تتكرر دون ارتفاع في درجة حرارة الجسم.

نفسية غير الصرع

كانت النوبات النفسية تسمى بالنوبات الهستيرية. لا يستخدم الطب الحديث هذا المصطلح عمليًا نظرًا لحقيقة أن النوبات النفسية المنشأ لا تحدث فقط أثناء الهستيريا، ولكن أيضًا أثناء حالات العصاب الأخرى، وكذلك في بعض الأفراد البارزين كوسيلة للاستجابة للموقف المجهد. وفي بعض الأحيان، لتمييزها عن نوبات الصرع، يطلق عليها اسم النوبات الكاذبة، لكن هذا المصطلح غير صحيح.

التركيز - هذه سمات شخصية يتم التعبير عنها بشكل مفرط وتتكثف في أوقات التوتر. التركيز على الحدود بين الطبيعي والمرضي.

يمكن أن تكون المظاهر النفسية مشابهة جدًا لأعراض الصرع بحيث يكون من الصعب جدًا تمييزها عن بعضها البعض. وهذا بدوره يجعل من الصعب اختيار العلاج الفعال.

نوبات هستيرية كلاسيكية، تتطور بسبب حدوث ردود فعل نفسية وعاطفية غريبة ( المرضى يموءون أو ينبحون، ويمزقون شعرهم، وما إلى ذلك.)، أمر نادر جدًا. عند تشخيص الحالة، يسترشد الأطباء بمجموعة من العلامات السريرية، والتي، مع ذلك، ليست موثوقة بنسبة 100٪:

• الصراخ والأنين وعض الشفاه وهز رأسك في اتجاهات مختلفة.
• عدم التنسيق، وعدم التزامن، وحركات الأطراف المضطربة.
• المقاومة أثناء الفحص، عند محاولة فتح الجفون - التحديق في العينين.
• تطوير الهجوم أمام عدة أشخاص ( البرهان).
• الهجوم طويل جدًا ‏( أكثر من 15 دقيقة).

يمكن أن تساعد طرق التشخيص المختبرية في التمييز بين الظواهر النفسية: على سبيل المثال، تشير الزيادة في مستويات البرولاكتين إلى طبيعة الصرع للنوبة. على الرغم من أن هذه الطريقة ليست دقيقة بنسبة 100%.

تشير البيانات الحديثة التي تم الحصول عليها من الدراسات النفسية الفيزيولوجية إلى أن مشكلة النوبات النفسية أكثر تعقيدًا، لأن النوبات التي تنشأ بسبب ظهور آفة في الجزء القطبي المتوسط ​​القاعدي من الفص الجبهي تكرر تمامًا النوبات النفسية.

مخدر

تتجلى النوبات الخدارية في ظهور مفاجئ لا يقاوم للنعاس. النوم قصير، وإن كان عميقا جدا؛ غالبًا ما ينام المرضى في أوضاع غير مريحة وفي أماكن غير مناسبة ( يأتي إلى النوم أثناء الأكل أو المشي). بعد الاستيقاظ، لا يستعيدون النشاط العقلي الطبيعي فحسب، بل يكتسبون أيضًا موجة من القوة والنشاط.

تواتر حدوث نوبات الخدار هو عدة مرات في اليوم. بالإضافة إلى النعاس، يرافقه حصار العضلات. الشخصية مزمنة. طبيعة هذه الحالة هي التهاب الدماغ الذي يحدث في سن مبكرة، وأورام الدماغ، وإصابات الدماغ المؤلمة. ويصيب هذا المرض الشباب أكثر من كبار السن. تم وصف متلازمة الخدار منذ وقت طويل - في عام 1880. على الرغم من أنه في ذلك الوقت تم وصف المظاهر الخارجية فقط للهجوم، ولا يمكن تخمين أسبابها إلا.

محفز

النوبة التخشبية قصيرة الأمد ( تدوم لمدة تصل إلى ثلاث دقائق). ويتجلى ذلك في فقدان قوة العضلات، مما يؤدي إلى سقوط المريض وتدلي رأسه وخمول ذراعيه وساقيه. لا يستطيع المريض تحريك أطرافه ورأسه. تظهر علامات احتقان الدم على الوجه؛ عند الاستماع إلى القلب، لوحظ بطء القلب. يتم تقليل ردود الفعل على الجلد والأوتار.

يمكن أن يحدث مثل هذا الهجوم مع الفصام والخدار وتلف الدماغ العضوي والاضطراب العاطفي.

الأكسجين

يحدث نوبة نقص الأكسجين بسبب نقص الأكسجين في الأعضاء والأنسجة ( وهذا هو، أثناء نقص الأكسجين). نقص الأكسجة أقل شيوعًا بكثير من نقص الأكسجة. أثناء نقص الأكسجة، يوجد الأكسجين، لكنه لا يكفي لعمل الأعضاء بشكل كامل. مع الأشكال الإقفارية من نقص الأكسجة، غالبًا ما يفقد الشخص وعيه. من الصعب التمييز التشخيصي مع بعض أنواع نوبات الصرع بسبب تشابه المظاهر السريرية.

غالبًا ما يعاني الأشخاص الذين يعانون من خلل التوتر العضلي الوعائي الخضري من الإغماء ذي الطبيعة العصبية. يتم استفزازها من قبل عوامل التوتر المختلفة: الاختناق، وتدفق الناس في غرفة قريبة، ومشهد الدم. يعد التمييز التشخيصي بين نوبات الصرع ذات الطبيعة الخضرية الحشوية والإغماء العصبي مهمة صعبة.

سامة

يمكن أن تحدث الهجمات السامة تحت تأثير سموم الكزاز، على سبيل المثال. تختلف نوبات التيتانوس عن نوبات الصرع في أن المريض يظل واعيًا تمامًا. الفرق الآخر هو أن النوبة السامة تتجلى في التشنجات التوترية، وهي نادرة في حالة الصرع. أثناء نوبة تشنج الكزاز، يحدث توتر في عضلات الوجه والمضغ، مما يسبب "الابتسامة الساخرة".

يتميز التسمم بالإستركنين بنوبات سامة ذات صورة سريرية على شكل تشنجات ورعشة في الأطراف وتصلب وألم فيها.

الأيض

من الصعب التمييز بين النوبات ذات الأصل الأيضي ونوبات نقص السكر في الدم وبعض أنواع نوبات الصرع.

تتميز حالات نقص السكر في الدم ليس فقط بحقيقة انخفاض نسبة السكر في الدم، ولكن أيضًا بمدى سرعة حدوث ذلك. تحدث مثل هذه الحالات مع الأورام الأنسولينية البنكرياسية، وكذلك مع فرط الأنسولينية الوظيفية.

تحدث التشنجات الأيضية، وهي أحد أعراض الهجمات التي تحمل الاسم نفسه، نتيجة لحالات أو أمراض مختلفة ( الجفاف والحمى، وفي كثير من الأحيان أمراض الدماغ، وما إلى ذلك.). تعد نوبات نقص كلس الدم ونقص السكر في الدم أكثر شيوعًا.

غالبًا ما تكون الاضطرابات الأيضية مصحوبة بنوبات توترية رمعية ومتعددة البؤر.

تتطلب الاضطرابات الأيضية تصحيحًا فوريًا وتحديد السبب الجذري لهذه الحالة. قد يؤثر الحماض أو الفشل الكلوي أو الاضطرابات الأخرى على حدوث النوبات الأيضية. تتم الإشارة إلى حقيقة أن هذه متلازمة تشنجية استقلابية من خلال علامات مثل البداية المبكرة، وعدم فعالية مضادات الاختلاج، والتقدم المستمر للمرض.

كزازي متعلق بداء الكزاز

التكزز هو مرض ذو طبيعة حادة أو مزمنة، يتجلى في نوبات متشنجة تؤثر على عضلات الأطراف، وكذلك عضلات الحنجرة والوجه. تنجم مثل هذه الاضطرابات عن تغيرات في عمل الغدد جارات الدرق.

العرض الرئيسي للمرض الحاد هو نوبة كزازية. أثناء النوبة، يتم تحفيز الجهاز العصبي بشكل كبير وتحدث تشنجات العضلات نتيجة لذلك. يختلف توطين النوبات في أشكال مختلفة من التكزز. يعاني الأطفال في كثير من الأحيان من تشنج الحنجرة - تشنجات في عضلات الحنجرة. عند البالغين، يحدث أخطر أشكال النوبة الكزازية، حيث تحدث تشنجات في الشرايين التاجية وعضلة القلب. مثل هذه النوبات يمكن أن تؤدي إلى الوفاة بسبب السكتة القلبية.

في بعض الأحيان تحدث تشنجات عضلية في القصبات الهوائية أو المعدة. أثناء تقلصات المعدة، يحدث القيء الذي لا يمكن السيطرة عليه. مع تشنجات العضلة العاصرة للمثانة، ينتهك التبول. التشنجات مؤلمة. مدتها تختلف في غضون ساعة.

منشط

هذه الحالات نموذجية بالنسبة للأطفال، ولا تحدث أبدًا عند البالغين. غالبًا ما يتم دمج النوبات التوترية لدى الأطفال المصابين بمتلازمة لينيوكس غاستو مع نوبات الغياب غير النمطية.

ثلاثة أنواع من النوبات التوترية:
1. إشراك عضلات الوجه والجذع. يسبب تشنج عضلات الجهاز التنفسي.
2. تشمل عضلات الذراعين والساقين.
3. تشمل كلا من عضلات الجذع وعضلات الأطراف.

يمكن تمييز التشنجات التوترية بصريًا من خلال الوضع "الواقي" لليدين، والتي يبدو أنها تغطي الوجه بقبضات اليد من الضربة.

قد تكون هذه الأنواع من المظاهر المتشنجة مصحوبة بغشاوة في الوعي. يتوقف التلاميذ عن الاستجابة للضوء، ويظهر عدم انتظام دقات القلب، ويرتفع ضغط الدم، وتتدحرج مقل العيون إلى الأعلى.

تحمل النوبات التوترية والتوترية الارتجاجية تهديدًا بإصابة المريض أو حتى الموت ( بسبب الاضطرابات اللاإرادية المرتبطة بها. بسبب قصور الغدة الكظرية الحاد. بسبب توقف التنفس).

اتوني

تحدث الحالات الارتعاشية بشكل مفاجئ وتستمر عدة ثوانٍ. خلال هذا الوقت القصير، يكون الوعي ضعيفًا. ظاهريًا، يمكن أن يتجلى ذلك من خلال إيماءة الرأس أو تعليقه. إذا استمرت الهجمة لفترة أطول، فقد يسقط الشخص. يمكن أن يؤدي السقوط المفاجئ إلى إصابة الدماغ المؤلمة.

النوبات الارتجاجية هي سمة لعدد من متلازمات الصرع.

رمعي

يتم ملاحظة المظهر النموذجي للنوبات الرمعية في كثير من الأحيان عند الرضع. جنبا إلى جنب مع الاضطرابات اللاإرادية وفقدان الوعي، تحدث التشنجات الإيقاعية الثنائية في جميع أنحاء الجسم. في الفترات الفاصلة بين تشنجات العضلات الرمعية، لوحظ انخفاض ضغط الدم.

إذا استمر الهجوم بضع دقائق، فسيتم استعادة الوعي بسرعة. ولكن في كثير من الأحيان يستمر لفترة أطول، وفي هذه الحالة، فإن غموض الوعي، أو حتى بداية الغيبوبة، ليس استثناءً.

نوبات الغياب

يتميز الغياب بفقدان الوعي. ظاهريًا، يتجلى ذلك في توقف الحركة و"التحجر" وجمود النظر. لا يوجد أي رد فعل للمحفزات الخارجية، ولا يستجيب للأسئلة أو المكالمات. بعد مغادرة الدولة، لا يتذكر المريض أي شيء. تستأنف تحركاته من لحظة توقفه.

وما يميز نوبات الغياب هو أن مثل هذه النوبات يمكن أن تتكرر عشرات المرات في اليوم، وقد لا يعلم المريض بها حتى.

عند حدوث غياب معقد، يتم استكمال الصورة السريرية بآليات أولية قصيرة المدى ( العبث بالأيدي، تدحرج العيون، ارتعاش الجفون). في نوبة الغياب الوخيمة، يؤدي نقص قوة العضلات إلى سقوط الجسم. انخفاض النشاط والتعب وقلة النوم - كل هذا يؤثر على ظهور نوبات الغياب. لذلك، غالبًا ما تحدث نوبات الغياب في المساء بعد يوم كامل من الاستيقاظ، وفي الصباح بعد النوم مباشرة؛ أو بعد تناول الطعام، حيث يتدفق الدم من الدماغ ويتدفق إلى الأعضاء الهضمية.

غير قابل للتصنيف

يطلق الأطباء على النوبات غير القابلة للتصنيف تلك التي لا يمكن وصفها بناءً على معايير التشخيص المستخدمة للتمييز بين الأنواع الأخرى من الحالات الانتيابية. وتشمل هذه النوبات الوليدية المصحوبة بحركات المضغ والارتعاش الإيقاعي لمقلة العيون، بالإضافة إلى النوبات التشنجية النصفية.

النوبات الليلية

تم وصف هذه الحالات في أعمال أرسطو وأبقراط. لقد حدد الطب الحديث ووصف عددًا أكبر من المتلازمات المصاحبة لاضطرابات النوم الانتيابي.

في الممارسة السريرية، لم يتم حل مشكلة التشخيص التفريقي الدقيق لمتلازمات اضطراب النوم ذات الأصل غير الصرع والصرع. وبدون هذا التمييز يكون من الصعب للغاية اختيار أساليب العلاج المناسبة.

تحدث الاضطرابات الانتيابية ذات الأصول المختلفة أثناء مرحلة نوم الموجة البطيئة. تُظهر المستشعرات الملحقة بالمريض لقراءة نشاط النبضات العصبية أنماطًا محددة مميزة لهذه الحالة.

تتشابه النوبات الفردية مع بعضها البعض في خصائص تخطيط النوم، وكذلك في المظاهر السريرية. يمكن أن يتم إضعاف الوعي أو الحفاظ عليه أثناء وجوده في هذه الحالات. وقد لوحظ أن النوبات ذات الطبيعة غير الصرعية تجلب للمرضى معاناة أكبر من نوبات الصرع.

غالبًا ما تحدث نوبات الصرع ذات المظاهر المتشنجة أثناء النوم عند الأطفال. أنها تنشأ فيما يتعلق بانتهاك النمو داخل الرحم وبفعل العوامل الضارة التي أثرت على نمو الطفل في الأشهر الأولى من الحياة. لدى الأطفال جهاز عصبي ودماغ غير ناضجين وظيفيًا، ولهذا السبب لديهم استثارة سريعة للجهاز العصبي المركزي وميل إلى ردود فعل متشنجة واسعة النطاق.

عند الأطفال، تزداد نفاذية جدران الأوعية الدموية، وهذا يؤدي إلى حقيقة أن العوامل السامة أو المعدية تسبب بسرعة وذمة دماغية ورد فعل متشنج.

يمكن أن تتطور النوبات غير الصرعية إلى نوبات صرع. قد تكون هناك أسباب كثيرة لذلك، ولا يمكن دراستها جميعها. يتم تشخيص إصابة الأطفال بالصرع فقط في سن الخامسة، بشرط عدم وجود الوراثة، وصحة الوالدين الجيدة، والتطور الطبيعي للحمل لدى الأم، والولادة الطبيعية غير المعقدة.

يمكن أن يكون للنوبات غير الصرعية التي تحدث أثناء النوم المسببات التالية: اختناق الأطفال حديثي الولادة، والعيوب الخلقية في النمو، والأمراض الانحلالية عند الأطفال حديثي الولادة، وأمراض الأوعية الدموية، وعيوب القلب الخلقية، وأورام المخ.

أما بالنسبة للمرضى البالغين، يتم استخدام طريقة تخطيط النوم مع مراقبة الفيديو أثناء النوم للتمييز التشخيصي لاضطرابات النوم الانتيابية ذات الطبيعة المختلفة. بفضل تخطيط النوم، يتم تسجيل التغيرات في مخطط كهربية الدماغ (EEG) أثناء وبعد النوبة.
طرق أخرى: تخطيط كهربية الدماغ (EEG) المتنقل طويل المدى ( القياس عن بعد)، مزيج من مراقبة تخطيط كهربية الدماغ على المدى الطويل وتسجيل تخطيط كهربية الدماغ على المدى القصير.

في بعض الحالات، للتمييز بين الاضطرابات الانتيابية ذات الأصول المختلفة، يتم وصف تجربة العلاج بمضادات الاختلاج. دراسة استجابة المريض ( لا تغيير أو تخفيف الهجوم)، يجعل من الممكن الحكم على طبيعة الاضطراب الانتيابي لدى المريض.

قبل الاستخدام يجب عليك استشارة أخصائي.