مرض الانحلالي هو مرض ناجم عن عدم توافق دم الأم والجنين مع مستضدات مختلفة. هناك أيضًا عدم توافق بناءً على عامل Rh. يحدث هذا غالبًا عندما يكون لدى الأم والجنين عوامل Rh مختلفة (على سبيل المثال، الأم إيجابية، الجنين سلبي، أو العكس). في حالة عدم توافق المجموعة، قد يكون لدى الأم والجنين فصائل دم مختلفة (على سبيل المثال، الأم لديها مجموعة 0(1)، والجنين لديه أي مجموعة أخرى). يمكن أيضًا أن يتطور مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة بسبب عدم توافق مستضدات الدم الأخرى، لكن هذا نادرًا ما يحدث.
ما هي الأسباب؟
مرض الانحلالي لدى النساء شائع جدًا. هذا مرض خطير وخطير للغاية. عملية حدوث تعارض Rh بسيطة: تنتقل المستضدات من الجنين إلى الأم عبر المشيمة. رداً على ذلك، ينتج جسم المرأة أجساماً مضادة خاصة به من نوع Rh-negative لتدمير خلايا الدم الحمراء ذات العامل Rh الإيجابي المعاكس للطفل الذي لم يولد بعد، وبالتالي يكون لها تأثير ضار على الكبد والطحال ونخاع العظام والأعضاء المكونة للدم. وبالتالي فإن تدمير خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى تراكم البيليروبين في أنسجة الجنين، مما يؤثر بشكل سام على دماغ الطفل. يتم تحديد عامل Rh في دم الطفل بالفعل في الشهر الثالث من النمو داخل الرحم. ومنذ ذلك الوقت بدأت "خلافاته" مع والدته.
مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة. أعراض
حتى الآن، تمت دراسة ثلاثة أشكال من هذا المرض الخبيث: الوذمة، واليرقان، وفقر الدم. يعتبر الشكل الوذمي هو الأكثر خطورة، حيث يولد الأطفال قبل الأوان أو يموتون مباشرة بعد الولادة. في الوقت نفسه، فإن مظهر الوليد له مظهر مميز: وجه على شكل قمر، وشحوب شمعي، وأحيانا زرقة أو يرقان، وأنسجة تحت الجلد متوذمة. يوجد سائل حر في التجاويف الجنبية والبطنية والتأمورية، وأحيانًا كدمات ونمشات. يتضخم كبد الطفل وطحاله. هناك انخفاض في خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين في الدم، وكذلك زيادة عدد الكريات البيضاء، وداء كرات الدم الحمراء، وكثرة الخلايا الشبكية.
يمكن أن يكون الانحلالي خفيفًا ومعتدلًا وشديدًا. ويتميز بظهور اليرقان مباشرة بعد ولادة الجنين أو بعد عدة ساعات. في هذه الحالة، حتى السائل الأمنيوسي يمكن أن يكون ملونًا باللون الأصفر. يزداد اليرقان الانحلالي عند الرضيع بسرعة كبيرة، ويتضخم الكبد والطحال، ويكون هناك ميل إلى النزيف. يولد هؤلاء الأطفال خاملين، ولا يرضعون جيدًا، وقد تنخفض جميع ردود أفعالهم الفسيولوجية. يرتفع مستوى البيليروبين في الدم ويصل إلى الحد الأقصى في اليوم الثالث إلى الخامس. إذا لم يتم علاج الطفل في هذه المرحلة، تتطور التشنجات التوترية ورعشة الأطراف. تعتبر نغمة العضلات الباسطة للذراعين من سمات هذا النوع من الأمراض، بينما يزداد انخفاض ضغط الدم العام.
شكل فقر الدم هو أخف مظهر من مظاهر هذا المرض. ومعه يلاحظ تضخم الكبد والطحال، وينخفض عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين في الدم.
مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة. علاج
الشيء الأكثر أهمية في التدابير العلاجية هو إزالة السموم بسرعة من جسم الوليد، وإزالة منتجات انهيار خلايا الدم الحمراء والأجسام المضادة والبيليروبين. كل هذا يتم من أجل وقف انحلال الدم لدى الطفل بعد الولادة. خلال هذه الفترة ينصح الطفل بشرب الكثير من السوائل والفيتامينات والمنشطات المعوية ومحاليل إزالة السموم. فقر الدم الشديد هو مؤشر لنقل الدم.
من أجل الوقاية من مرض انحلال الدم، يقوم الطب الحديث بعمليات نقل الدم ومكوناته بدقة وفقًا لمؤشرات الطوارئ من أجل منع تحصين المرأة بمستضدات أجنبية. إذا تم تشخيص إصابة المرأة الحامل بصراع Rh، يتم إدخالها إلى المستشفى ويتم بذل كل ما في وسعها للحفاظ على صحة وحياة الطفل.
التشخيص قبل الولادةيتضمن النقاط التالية:
تحديد النساء المعرضات لخطر الإصابة بـ HDN - وجود دم سلبي Rh في الأم ودم إيجابي Rh في الأب، إشارة في سجل عمليات نقل الدم السابقة دون مراعاة عامل Rh
جمع تاريخ الولادة من هؤلاء النساء - وجود حالات الإملاص، والإجهاض التلقائي، وولادة أطفال سابقين يعانون من صداع التوتر أو التخلف العقلي
يتم فحص جميع النساء ذوات الدم السلبي للعامل الريصي 3 مرات على الأقل للتأكد من وجود عيارات الأجسام المضادة للريسوس (في 8-10، 16-18، 24-26، و32-34 أسبوعًا). إذا كان عيار الأجسام المضادة لعامل Rh هو 1:16 - 1:32 أو أكثر، فمن المستحسن إجراء بزل السلى في الأسبوع 26-28 لتحديد المواد الشبيهة بالبيليروبين في السائل الأمنيوسي. باستخدام مخططات بيانية خاصة، يتم تقييم الكثافة البصرية للبيليروبين (البروتين والسكر ونشاط اليوروكيناز) لتحديد شدة انحلال الدم في الجنين: إذا كانت الكثافة البصرية أكثر من 0.18، فإن PCP داخل الرحم ضروري. إذا كان عمر الجنين أكبر من 32 أسبوعًا من الحمل، فلن يتم إجراء حقن PCP داخل الرحم.
الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنين يكشف عن تورم أنسجة الجنين وسماكة المشيمة مع نقص مستويات الهيموجلوبين 70-100 جم / لتر. في هذه الحالة، يتم إجراء بزل الحبل السري باستخدام تنظير الجنين لتحديد مستوى الهيموجلوبين الجنيني، ووفقًا للمؤشرات، يتم إجراء PCP.
بعد الولادةإذا تم الاشتباه في HDN، يتم اتخاذ التدابير التالية:
تحديد فصيلة الدم وانتماء Rh للأم والطفل
تحليل الدم المحيطي للطفل (مستوى الهيموجلوبين، عدد الخلايا الشبكية)
تحديد تركيز البيليروبين في مصل دم الطفل مع مرور الوقت مع حساب زيادته كل ساعة
تحديد عيار الأجسام المضادة لـ Rh في دم وحليب الأم، وكذلك تنظيم تفاعل كومبس المعدل بواسطة L.I. إيدلسون (تفاعل مباشر مع خلايا الدم الحمراء لدى الطفل وتفاعل كومبس غير المباشر مع مصل دم الأم)، حيث يُلاحظ التراص الواضح خلال دقيقة واحدة
في حالة عدم توافق ABO، يتم تحديد عيار allohemagglutinins (لمستضد كريات الدم الحمراء الموجود في الطفل والغائب في الأم) في دم وحليب الأم. يتم التفاعل في وسط البروتين والملح من أجل التمييز بين الراصات الطبيعية (ذات وزن جزيئي كبير، تنتمي إلى فئة Ig M، ولا تخترق المشيمة) عن الراصات المناعية (ذات الوزن الجزيئي المنخفض، فئة Ig G، التي تخترق بسهولة المشيمة). في وجود الأجسام المضادة المناعية، يكون عيار الألوهيماجلوتينين في الوسط البروتيني أعلى بمقدار خطوتين (أي 4 مرات) عنه في الوسط الملحي
تتضمن الاختبارات المعملية الإضافية للطفل تحديدًا منتظمًا لمستوى NB (على الأقل 2-3 مرات يوميًا حتى يبدأ مستوى NB في الانخفاض)، والجلوكوز (3-4 مرات على الأقل يوميًا في أول 3-4 أيام الحياة)، مستوى الهيموجلوبين، عدد الصفائح الدموية، نشاط الترانساميناز (اعتمادا على خصائص الصورة السريرية)
مع التشخيص قبل الولادة شكل ذمي من HDNمنذ عام 1963، تم إجراء نقل خلايا الدم الحمراء داخل الصفاق (A.U. Lily)، ومنذ عام 1981، تم نقل تبادل الدم أو خلايا الدم الحمراء إلى وريد الحبل السري بعد إجراء بزل الحبل السري (S. Rodik). معدل الوفيات لهذا النوع من HDN عند الأطفال بعد PCD داخل الرحم هو 20-70٪. بعد الولادة، يتم تثبيت الحبل السري على الفور لهؤلاء الأطفال لتجنب فرط حجم الدم، ويتم توفير الحماية من درجة الحرارة وإعطاء الأكسجين الإضافي. خلال الساعة الأولى، يتم نقل 10 مل من كريات الدم الحمراء سالبة العامل الريسوسي المعلقة في بلازما طازجة مجمدة بحيث يصبح الهيماتوكريت 0.7. بعد ذلك، يتم تنفيذ نقطة الرعاية الأولى ببطء شديد وبحجم منخفض (75-80 مل/كجم)، ويتم إجراء نقطة الرعاية الثانية بالكامل (170 مل/كجم)، ويتم إطلاق 50 مل من الدم أكثر مما تم حقنه. يشمل علاج الأعراض نقل البلازما الطازجة المجمدة، وكتلة الصفائح الدموية، ومحلول الألبومين، وإعطاء الديجوكسين، ومن 2 إلى 3 أيام، وصف مدرات البول (فوروسيميد). بعد PCP، يبدأ العلاج بالتسريب وفقًا للقواعد العامة.
مع شكل يرقانيتتم التغذية بعد 2-6 ساعات من الولادة بحليب المتبرع بكمية مناسبة للعمر لمدة أسبوعين (حتى اختفاء الأجسام المضادة في حليب الأم). يهدف العلاج الدوائي إلى إزالة NP السامة والأجسام المضادة بسرعة من جسم الطفل، مما يعزز انحلال الدم، وكذلك تطبيع وظائف الأعضاء الحيوية. في حالة فرط بيليروبين الدم المرتفع، فإن الطريقة الأكثر فعالية هي تبادل نقل الدم (RBT). تعد مؤشرات PCD، وامتصاص الدم، وفصادة البلازما مستويات حرجة من NB اعتمادًا على العمر (يتم تقييمها باستخدام مخطط Polachek).
مؤشرات ل ZPKفي اليوم الأول هي:
وجود حالة خطيرة وشديدة للغاية في الساعات الأولى من الحياة (ظهور اليرقان أو شحوب شديد في الجلد عند الطفل مع زيادة في حجم الكبد والطحال ووجود وذمة)
وجود أعراض التسمم بالبيليروبين
زيادة في البيليروبين كل ساعة بمقدار 6 ميكرومول/لتر/ساعة (عند الأطفال الأصحاء في الأيام الأولى من الحياة تكون 1.7-2.6)
وجود فقر الدم الشديد - الهيموجلوبين أقل من 100 جم / لتر على خلفية داء الأرومات الطبيعية وكثرة الخلايا الشبكية
كما يؤخذ في الاعتبار ارتفاع مستوى الأجسام المضادة في دم الأم (1:16 أو أعلى) وتاريخ الولادة أو نقل الدم المعقد. المؤشرات المطلقة لـ PCD عند الرضع الناضجين هي المستويات الحرجة التالية من NB:
في اليوم الأول - 171 ميكرومول/لتر
اليوم الثاني - 255 ميكرومول/لتر
من نهاية 3 أيام - 291-342 ميكرومول/لتر.
يتم استخدام الدم غير المستضدي لنقل الدم البديل:
في حالة تعارض عامل Rh، يتم استخدام دم سلبي من نفس المجموعة مع دم الطفل (لا يزيد عن 2-3 أيام من الحفظ)
في حالة تعارض ABO، يتم نقل دم الطفل من المجموعة 0(I) مع عيار منخفض من الراصات a- وb وفقًا لحالة عامل الريسوس في دم الطفل: بلازما المجموعة AB(IV) والدم الأحمر خلايا المجموعة 0(I) مختلطة
في حالة عدم التوافق المتزامن لمستضدات Rh وABO، يتم نقل دم المجموعة 0 (I) سالب Rh
في حالة التعارض بسبب عوامل نادرة، يتم استخدام دم ريسوس واحد لمجموعة واحدة، مثل دم الطفل، الذي لا يحتوي على عامل "الصراع" (أي بعد الاختيار الفردي).
يتراوح حجم الدم في حالة PCD من 170 إلى 180 مل/كجم، أي ما يعادل 2 سم مكعب (متوسط حجم الدم عند الوليد هو 85 مل/كجم)، مما يضمن استبدال 85% من الدم المنتشر في الطفل. عندما يكون تركيز NB باهظًا (أكثر من 400 ميكرومول/لتر)، يزداد حجم الدم المنقول ويبلغ 250-300 مل/كجم، أي بحجم 3 سم مكعب.
يتم تنفيذ العملية مع الالتزام الصارم بالتعقيم والمطهرات. يجب تسخين الدم المنقول إلى درجة حرارة 35-37 درجة مئوية. يتم إجراء العملية ببطء بمعدل 3-4 مل في الدقيقة، بالتناوب بين إزالة وإعطاء 20 مل من الدم، وتكون مدة العملية بأكملها ساعتين على الأقل. يجب أن تكون كمية الدم المحقونة أكبر بـ 50 مل من تلك التي تمت إزالتها. يتم تحديد مستوى البيليروبين في مصل دم الطفل قبل وبعد تناول عقار PCP مباشرة. يوصف الأمبيسلين في غضون 2-3 أيام بعد تناول عقار PCP.
بعد PCO، يلزم العلاج المحافظ، بما في ذلك العلاج بالضوء والعلاج بالتسريب وطرق العلاج الأخرى.
العلاج بالضوءهي طريقة العلاج الأكثر أمانًا وفعالية وتبدأ في أول 24 إلى 48 ساعة من الحياة عند الأطفال حديثي الولادة الذين بلغوا فترة الحمل الكاملة والذين يبلغ مستوى الدم NB في الدم 205 ميكرومول / لتر أو أكثر، وفي الأطفال حديثي الولادة المبتسرين 171 ميكرومول / ل أو أكثر. التأثير الإيجابي للعلاج بالضوء هو تقليل سمية البيليروبين غير المباشر (الأكسدة الضوئية) بسبب تحويله إلى أيزومر قابل للذوبان في الماء والتغيرات التكوينية والهيكلية في جزيء NB. وهذا يزيد من إفراز البيليروبين من الجسم في البراز والبول. عادة ما يتم وضع مصدر الضوء على ارتفاع 45-50 سم فوق الطفل ويجب ألا يقل الإشعاع عن 5-6 ميكروواط/سم2/نانومتر. ويعتبر من الضروري تغطية العينين والأعضاء التناسلية بضمادة واقية. قد تشمل الآثار الجانبية للعلاج بالضوء ما يلي:
فقدان الماء غير الملموس أكبر من المعتاد، لذلك يجب أن يحصل الأطفال على سوائل إضافية بمعدل 10-15 مل/كجم/يوم
إسهال مع براز أخضر اللون (بسبب المشتقات الضوئية لـ ND)، ولا يحتاج إلى علاج
طفح جلدي عابر، انتفاخ في البطن، بعض الخمول، لا يحتاج إلى علاج
متلازمة "الطفل البرونزي"، نقص الصفيحات، نقص الريبوفلافين العابر
يتم تحديد مدة العلاج بالضوء من خلال فعاليته - معدل الانخفاض في مستوى NP في الدم. المدة المعتادة هي 72-96 ساعة.
تزداد فعالية العلاج بالضوء عندما يقترن به العلاج بالتسريب، مما يسبب تحفيز إدرار البول وتسريع إفراز الأيزومرات الضوئية القابلة للذوبان في الماء من البيليروبين. في اليوم الأول، يتم عادةً تسريب 50-60 مل/كجم من محلول الجلوكوز 5%، وإضافة 20 مل/كجم كل يوم لاحق وزيادة الحجم إلى 150 مل/كجم خلال الأيام 5-7. من اليوم الثاني، لكل 100 مل من محلول جلوكوز 5%، أضف 1 مل من محلول غلوكونات الكالسيوم 10%، 2 ملي مول من الصوديوم والكلور (13 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر) و1 ملي مول من البوتاسيوم (1 مل من 7). محلول كلوريد البوتاسيوم٪). معدل التسريب هو 3-4 قطرات في الدقيقة. يشار إلى إضافة محلول الألبومين في حالات نقص بروتينات الدم المثبتة. يمنع استخدام حقن الهيموديز والريوبوليجلوسين في حالات فرط بيليروبين الدم.
وصفة محرضات إنزيمات الكبد الميكروسومية ( الفينوباربيتال، زيكورين) في الأطفال الذين يعانون من HDN يعزز تنشيط وظيفة نقل الجلوكورونيل في الكبد، وتفعيل تكوين البيليروبين ديجلوكورونيد (DHB) وتحسين تدفق الصفراء. يحدث التأثير في اليوم 4-5 من العلاج. لتحقيق جرعة علاجية من الفينوباربيتال في الدم (15 ملغم/لتر)، يوصف في اليوم الأول بمعدل 20 ملغم/كغم على 3 جرعات ثم 3.5-4 ملغم/كغم/يوم في الأيام اللاحقة. إذا كان هناك خطر كبير للإصابة باليرقان الوليدي، يتم أيضًا إجراء علاج ما قبل الولادة باستخدام الفينوباربيتال. يوصف للأم بجرعة 100 ملغ يوميا في 3 جرعات قبل 3-5 أيام من الولادة، مما يقلل بشكل حاد من شدة فرط بيليروبين الدم والحاجة إلى PCP. تشمل الآثار الجانبية لاستخدام الفينوباربيتال زيادة حدوث المتلازمة النزفية والاكتئاب التنفسي وفرط الاستثارة عند الأطفال. ومع ذلك، فإن القيد الرئيسي هو أن العلاج في الفترة المحيطة بالولادة بالفينوباربيتال يمكن أن يؤدي إلى عجز عصبي، وضعف نمو الجهاز التناسلي، وخاصة عند الأطفال المبتسرين، وتغيرات في استقلاب فيتامين د (مما يسبب نقص كلس الدم).
وتشمل طرق العلاج الأخرى الأدوية التي تمتص NB في الأمعاء أو تسرع إفرازها. وتشمل هذه حقنة شرجية مطهرة في أول ساعتين من الحياة، وتناول كبريتات المغنيسيوم (محلول 12.5٪، 1 ملعقة صغيرة 3 مرات في اليوم)، والسوربيتول، إكسيليتول، ألوشول (ربع قرص 3 مرات في اليوم). الكوليستيرامين (1.5 جم / كجم / يوم)، أجار أجار (0.3 جم / كجم / يوم)، الموصوف في الأيام الأولى من الحياة، يقلل من احتمالية الإصابة بفرط بيليروبين الدم المرتفع، ويزيد من فعالية العلاج بالضوء ويقلل مدته.
وقاية.
يتم إعطاء مكانة مهمة في الوقاية غير المحددة للعمل على شرح أضرار الإجهاض للنساء، وتنفيذ مجموعة واسعة من التدابير الاجتماعية لحماية صحة المرأة، وكذلك وصف عمليات نقل الدم لأسباب صحية فقط. لمنع ولادة طفل مصاب بمرض HDN، يجب إعطاء جميع النساء ذوات العامل الريسوسي المضاد للجلوبيولين المناعي D (200-250 ميكروغرام) في اليوم الأول بعد الولادة أو الإجهاض، مما يعزز التخلص السريع من خلايا الدم الحمراء لدى الطفل. من مجرى دم الأم ويمنع تصنيع الأجسام المضادة لعامل Rh من قبل الأم. ويعتقد أن 100 ميكروغرام من الدواء يدمر خلايا الدم الحمراء لـ 5 مل من دم الجنين الذي يدخل مجرى دم الأم عبر المشيمة. مع عمليات نقل المشيمة الكبيرة، تزيد جرعة الغلوبولين المناعي بشكل متناسب.
يتم إعطاء النساء اللاتي لديهن عيار مرتفع من الأجسام المضادة لعامل Rh في الدم أثناء الحمل علاجًا غير محدد للوقاية من الصداع الناتج عن التوتر (إعطاء الجلوكوز عن طريق الوريد مع حمض الأسكوربيك، والكوكربوكسيليز، والروتين، والفيتامينات E، وB6، وجلوكونات الكالسيوم، والأكسجين، ومضادات الهيستامين، والعلاج المضاد لفقر الدم). ) ، الرحلان الكهربي للأنف بفيتامين ب 1 ، يتم تطعيم جلد الزوج (يتم وضع شريحة مقاس 2 × 2 سم في منطقة الإبط لتثبيت الأجسام المضادة لمستضدات الكسب غير المشروع) ، وكذلك في الأسبوع 16-32 من الحمل ، يتم إجراء فصادة البلازما 2-3. مرات خلال 4-6-8 أسابيع (إزالة البلازما من الأجسام المضادة لـ Rh وإدخال خلايا الدم الحمراء مرة أخرى). يتم ولادة هؤلاء النساء مبكرًا، في الأسبوع 37-39 من الحمل، عن طريق عملية قيصرية.
في ظل وجود عدم توافق مناعي بين دم الأم والجنين، يحدث حدوث مرض انحلالي للجنين (حديث الولادة)- مرض يحدث فيه زيادة في تكسير خلايا الدم الحمراء. بسبب تطور هذه العملية، تتأثر الأجهزة المختلفة ونظام المكونة للدم لدى الطفل.
معلومةيمكن أن يكون عدم التوافق بين دم المرأة الحامل والجنين بسبب عامل Rh (مع) وفصائل الدم. والأكثر خطورة هو مرض الانحلالي، والسبب الذي هو.
الأشكال السريرية
هناك ثلاثة أشكال سريرية رئيسية لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة:
- وزن خفيف- بدون يرقان واستسقاء. يتميز بتضخم طفيف في الطحال والكبد، وشحوب الجلد، وغيابهما.
- متوسط- مع اليرقان: الشكل الأكثر شيوعاً. ويتجلى في زيادة حجم الكبد، وتلف الجهاز العصبي المركزي، وظهور واضطرابات في حركة مقل العيون.
- ثقيل- مع اليرقان والاستسقاء. ويتميز بظهور الوذمة المعممة وتضخم الكبد والطحال وفشل القلب وفقر الدم.
الأسباب
يمكن أن يحدث مرض انحلالي عند الجنين تحت تأثير العوامل التالية:
- العامل الريسوسي السلبي لدم الأم مع العامل الريسوسي الإيجابي للجنين. من الممكن أيضًا وجود نسخة معاكسة من عدم التوافق مع هذا المؤشر، ولكن في حالات نادرة.
- اختلاف فصائل الدم بين الأم والطفل(على سبيل المثال، مع المجموعة الأولى في الأم ووجود الأجسام المضادة للمستضدات A و B).
مهمفي حالة وجود صراع Rh، تزداد شدة المرض الانحلالي مع كل ولادة لاحقة. في حالة عدم توافق فصيلة الدم، يزداد عدد الأجسام المضادة أثناء الحمل.
المظاهر
يتميز مرض انحلال الدم لدى الجنين (الوليد) بالأعراض التالية:
- اليرقان في اليوم الثاني أو الثالث من الولادة.
- زيادة في حجم الطحال والكبد.
- تورم الأنسجة أثناء نمو الجنين داخل الرحم أو بعد ولادة الطفل.
- الوخز المتشنج للعضلات والعينين والتشنجات المعممة.
- جلد شاحب.
في حالة مرض الانحلالي، قد يتم تشخيص إصابة الطفل بالصمم والشلل والشلل الجزئي (ضعف الحركات الإرادية) والاضطرابات العقلية.
التشخيص
يتم تشخيص المرض الانحلالي باستخدام الطرق التالية:
- تحديد عامل Rh وعيار الأجسام المضادة Rhالخامس ؛
- (الموجات فوق الصوتية) للجنين للكشف عن زيادة في حجم الكبد، أو سماكة الجدران، أو استسقاء السلى أو الاستسقاء؛
- فحص السائل الأمنيوسي– البحث عن طريق ثقب الكيس الأمنيوسي لتحديد كمية الأجسام المضادة ومستوى البيليروبين ونوع دم الجنين.
- بزل الحبل السري– أخذ عينة من دم الحبل السري للجنين للتحليل.
علاج
إذا تم تأكيد التشخيص، يتم استخدام الطرق التالية لعلاج المرض:
- نقل الدم– نقل الدم إلى تجويف البطن للجنين أو إلى الوريد السري تحت مراقبة الموجات فوق الصوتية (يتم تنفيذ الإجراء بدءًا من الأسبوع الثامن عشر من الحمل)؛
- وصفة الفينوباربيتالالمولود الجديد أو المرأة الحامل قبل أسبوعين من الموعد المتوقع للولادة؛
- إجراء العلاج بالضوءلتدمير البيليروبين السام.
- إدارة الأمصال، البلازما، تطعيم الجلدأثناء الحمل لمنع نمو الأجسام المضادة.
- نقل الدم البديل للطفلخلال اليومين الأولين بعد الولادة؛
- وصف فيتامين ب لحديثي الولادة.
يُسمح بالرضاعة الطبيعية في موعد لا يتجاوز 20 يومًا من العمر، بعد اختفاء الأجسام المضادة لعامل Rh من حليب الأم.
وقاية
يُنصح بإجراء الوقاية من مرض انحلال الدم لدى الجنين حتى قبل الحمل.
مهمولتقليل احتمالية الإصابة بهذا المرض، يُنصح بشدة النساء ذوات الدم السلبي بتجنب الإجهاض، خاصة أثناء الحمل الأول.
خاتمة
مرض الانحلالي هو مرض خطير إلى حد ما يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة على نمو الطفل. حتى لو كانت الأم المستقبلية لديها عامل ريسوس سلبي، فلا داعي لليأس. سيؤدي إجراء جميع الفحوصات الموصوفة بانتظام واتباع جميع نقاط العلاج بدقة إلى تقليل الأضرار المحتملة للجنين وزيادة احتمالية إنجاب طفل سليم.
محتوى:أحد الأمراض الشائعة التي تحدث عند النساء الحوامل هو مرض انحلال الدم لدى الجنين. يتطور على أساس الصراع المناعي بين كائنات الأم والجنين. يرتبط عدم التوافق المناعي بالصراع حول عامل Rh. ويلاحظ ظهوره في 97٪ من الحالات. من الأقل شيوعًا العثور على فصائل دم غير متوافقة. تحت تأثير الآليات المرضية، يتم تعطيل وظائف الكبد والطحال.
ما هو مرض الانحلالي؟
يعتبر مرض الانحلالي للجنين شذوذًا مرضيًا يحدث أثناء التطور داخل الرحم. يكمن جوهرها في الصراع المناعي بين جسم الأم والجنين. تنشأ هذه الحالة بسبب عدم توافق تكوين دم الأم والطفل الذي يحتوي على كميات مختلفة من المستضدات.
ونتيجة لهذا الصراع، تموت خلايا الدم الحمراء في جسم الجنين. تتغلب الأجسام المضادة للأم على حاجز المشيمة الوقائي وتساعد على إزالة الهيموجلوبين من خلايا الدم الحمراء. أثناء تحللها، تتشكل عناصر سامة، مما يزيد من كمية البيليروبين وخلايا الدم الحمراء غير الناضجة. يحدث هذا عندما يكون لدى الجنين مستضدات أبوية، لكن الأم لا تمتلكها. ويؤدي هذا الاضطراب إلى الإصابة بفقر الدم واليرقان والوذمة، وفي بعض الأحيان وفاة الجنين.
سبب مرض الانحلالي هو تطور الصراع بين عوامل Rh المختلفة. في بعض الأحيان يكون هناك عدم توافق في فصائل الدم وبعض أنواع المستضدات. يزيد الكشف عن الأمراض في الوقت المناسب مع العلاج المناسب من فرص التشخيص الإيجابي.
أسباب مرض الانحلالي
السبب الرئيسي لهذا المرض هو الصراع المناعي المرتبط بعدم توافق الدم. في هذه الحالة، يكون عامل Rh لدى الأم سلبيا، والجنين إيجابيا. وهكذا، ينشأ تعارض في العامل الريصي، خاصة عندما لا يكون هذا هو الحمل الأول للمرأة.
سبب خطير هو عدم توافق فصائل الدم. الأم لديها المجموعة 1، والطفل لديه أي مجموعة أخرى. عندما يكون هناك تعارض بين المستضدات A وB، التي تدخل دم الأم عبر المشيمة، يتم إنتاج الأجسام المضادة الواقية. بعد ذلك، ينشأ صراع بين المستضدات والأجسام المضادة. غالبًا ما يتطور عدم التوافق هذا أثناء الحمل الأول، ولكنه يحدث بشكل أخف.
في حالات نادرة، يمكن أن تحدث صراعات بين أنواع مختلفة من المستضدات. في الأساس، هذه هي مستضدات M وN وS وP وأنظمة Duffy وKell وعوامل أخرى يمكن أن تسبب عدم التوافق.
الأعراض والعلامات
تحدث المرحلة المبكرة من المرض دون أي سمات محددة ولا يمكن اكتشافها عمليا. يستمر الحمل بشكل طبيعي دون انحرافات. مع مزيد من التطور داخل الرحم للجنين، لوحظت الأعراض التي تظهر على أساس فردي.
المظاهر الرئيسية لمرض الانحلالي:
- ترتبط المظاهر الأكثر خطورة بموت الجنين داخل الرحم الذي يحدث بين الأسبوعين العشرين والثلاثين من التطور. في حالة عدم وجود الموجات فوق الصوتية أو اختبارات الدم في الوقت المناسب، قد يبقى الطفل المتوفى في الرحم لمدة 10 - 14 يوما. لا يوجد نزيف والمرأة تشعر بتحسن ولا تشك في شيء. قد يؤدي عدم اتخاذ إجراءات فورية إلى تسمم الدم وعواقب غير سارة أخرى.
- حدوث وذمة عند الجنين، تتجلى في نمو وزنه. وتتراكم الألياف تدريجياً في الجسم، وتتضخم الأعضاء الداخلية، بما في ذلك القلب والكبد والكلى والطحال. هناك زيادة في حجم المشيمة. فقر الدم الشديد غالبا ما يؤدي إلى وفاة الجنين. يمكن أن يحدث هذا في الرحم أو أثناء الولادة.
- مع النوع اليرقي من مرض الجنين، يستمر الحمل كالمعتاد وينتهي بالولادة الطبيعية. يتم تنفيذ المزيد من التدابير فيما يتعلق بالطفل المولود بالفعل بعد ساعتين من ولادته. يظهر البيليروبين في دم الطفل، مما يسبب عمليات لا رجعة فيها.
- لوحظت أخف المظاهر في مرض فقر الدم الانحلالي. يبدو الجنين المولود حديثًا شاحبًا، ومرتخيًا، ومزرقًا، مع وجود شبكة الأوعية الدموية في الجسم.
التشخيص
يتم تنفيذ التدابير التشخيصية عندما ينخفض مستوى الهيموجلوبين لدى الجنين وتزداد كمية البيليروبين الموجودة في الجسم. يتم الكشف عن خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على أجسام مضادة باستخدام اختبار كومبس المباشر. لاختبار وجود أجسام مضادة غير كاملة في مصل الأم، يتم استخدام اختبار كومبس غير المباشر. تعطي صراعات Rh التي تم تحديدها سببًا لافتراض وجود عدم التوافق.
يتم إجراء المزيد من الدراسات حول عدم توافق العامل الريسوسي من خلال التشخيص قبل الولادة. ولهذا الغرض، يتم دراسة سلوك الأجسام المضادة في مصل الأم فيما يتعلق بمستضد Rh D، ويتم أولاً إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للجنين والمشيمة، وبعد ذلك يتم إجراء التشخيص المباشر قبل الولادة عن طريق بزل السلى عبر البطن.
وفي الوقت نفسه، يتم إجراء دراسات ديناميكية لكمية البيليروبين، خاصة إذا زاد مستواه.
علاج مرض انحلال الدم لدى الجنين
لكي يكون العلاج فعالاً، يجب تحديد تعارض العامل الريسيسي أثناء نمو الجنين. يتم تقييم شدة المرض بشكل مبدئي، ويتم التشخيص، مما يسمح بوصف العلاج في أقرب وقت ممكن. يتم تنفيذ جميع الأنشطة العلاجية في مجالين رئيسيين.
يشمل العلاج بالطرق غير الغازية فصل البلازما، وإعطاء الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد للمرأة الحامل. موانع استخدام فصادة البلازما هي ضعف جهاز المناعة، ووجود أمراض القلب والأوعية الدموية الشديدة، وفقر الدم، وردود الفعل التحسسية تجاه تناول مضادات التخثر، والبروتينات والأدوية الغروية.
وفي اتجاه آخر، يتم علاج مرض انحلال الدم لدى الجنين بطرق غازية. وهذا يشمل بزل الحبل السري ونقل كامل كتلة خلايا الدم الحمراء داخل الرحم. يتم تنفيذ هذه التدابير مع انخفاض الهيموجلوبين والهيماتوكريت خلال فترة معينة من الحمل.
هذا صراع داخلي بين كائنات الأم والجنين. أساس عدم التوافق هذا هو الاختلاف في عامل Rh في الدم. مع أخذ مستضدات تطور الجنين داخل الرحم على أنها أجنبية، يبدأ دم المرأة في تقليل الأجسام المضادة من أجل طرد الكائنات الحية الدقيقة غير المعروفة داخل نفسه. في 98% من الحالات، يتطور مرض انحلال الدم لدى الجنين لدى الأم والجنين، اللذين يعانيان من صراع العامل الريسوسي. في 2٪ من الحالات قد يحدث هذا بسبب عدم توافق دم الجنين والأم الحامل. بدءًا من الأسبوع الثامن من الحمل، أصبح من الممكن بالفعل تشخيص نوع العامل الريسوسي الموجود لدى الجنين. داخل الرحم، ينتج جسم الجنين مستضدات لدم الأم، ولهذا السبب يمكن التمييز بين موت خلايا الدم الحمراء في جسم المرأة.
كيف يتجلى مرض الانحلالي الجنيني؟
لا يمكن تحديد السمات المحددة لمظاهر مرض الانحلالي لدى الجنين في مرحلة مبكرة. بالنسبة للمرأة، يستمر الحمل بشكل طبيعي دون أي مظاهر خارجية للمرض. مع تطور الجنين في الرحم، قد تواجه الأم عددًا من مجمعات الأعراض ذات الطبيعة الفردية.
قد تشمل مظاهر المرض الميزات التالية:
- موت الجنين داخل الرحم، والذي يمكن أن يحدث من الأسبوع العشرين من التطور إلى الأسبوع الثلاثين ضمناً. يمكن للمرأة أن تمشي مع الجنين الميت بالداخل لمدة تصل إلى 10-14 يومًا إذا لم تقم بإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية في الوقت المناسب أو القيام بإجراءات تشخيصية أخرى (التبرع بالدم). بدون نزيف ومع الحالة العامة المرضية للحامل قد لا تشعر بأي شيء. وفي المستقبل، يمكن أن يؤدي هذا إلى عواقب أسوأ، بما في ذلك الإنتان (تسمم الدم).
- الشكل الوذمي للمرض - تتجلى هذه الفئة من المرض في زيادة وزن جسم الجنين. يحدث هذا بسبب تراكم الألياف في جسم الجنين في الرحم. في الشكل الوذمي لمرض الانحلالي، هناك زيادة عدة مرات في جميع الأعضاء الداخلية للجنين: الكبد والطحال والكلى والقلب. بالإضافة إلى ذلك، يزداد حجم المشيمة. ومن الممكن أن يتم تشخيص إصابة الجنين بفقر الدم الشديد الذي قد يؤدي إلى وفاة الجسم. يعد الشكل الوذمي لمرض الجنين أحد أشد علامات المظاهر، حيث لا يوجد سوى نتيجة واحدة - موت الجنين. يمكن أن يحدث هذا في الرحم، أو أثناء الولادة (طبيعية أو صناعية). وعلى أية حال فإن هذا الشكل من المرض لا يتوافق مع حياة الجنين ولن يتمكن الطفل من أن يولد حياً.
- التنوع اليرقي للمرض هو شكل من أشكال مرض انحلال الدم لدى الجنين، حيث يمكن لجسم المرأة أن يحمل الجنين إلى المرحلة المطلوبة من الحمل ويثير الولادة الطبيعية بشكل مستقل. يولد الطفل المصاب بمرض انحلال الدم اليرقي بوزن طبيعي، في الوقت المحدد، دون ظهور مظاهر خارجية واضحة للمرض. يمكن ملاحظة المسار الإضافي للمرض في غضون ساعات قليلة. يتغير لون جلد المولود الجديد، ويصبح أصفر. سيتم تكبير أعضائه الداخلية، مثل القلب والكليتين والكبد والطحال، عدة مرات عن الحجم الطبيعي. في الشكل اليرقي من مرض انحلالي الجنين، تظهر العلامات بعد بضع ساعات عند ملامسة الهواء؛ في كثير من الأحيان، تظهر على الجنين بالفعل علامات المرض عند الولادة. يمكنك أيضًا ملاحظة البيليروبين في دم الطفل. هذا هو أحد أشد أشكال ظهور مرض انحلال الدم اليرقي لدى الجنين.
البيليروبين غير المباشر في دم الوليد أو فرط بيليروبين الدم هو عملية لا رجعة فيها في الجنين مع تلف لاحق في الجهاز العصبي المركزي والخلايا العصبية الدماغية واعتلال الدماغ. يصاحب الشكل اليرقي لمرض انحلالي الجنين مع التسمم اللاحق بالبيليروبين لجسم الوليد المظاهر التالية:
- يرفض الطفل تناول الطعام (مص حليب الثدي أو شرب التركيبة من الزجاجة)؛
- الوليد يبصق باستمرار.
- القيء بغض النظر عن تناول الطعام.
- يعاني الطفل من نوبات مستمرة.
- الحالة العامة بطيئة.
عندما يصل البيليروبين في دم الجنين إلى 306-340 ميكرومول/لتر، تحدث لحظة حرجة لا تتوافق مع حياة الوليد. تشير هذه الأرقام إلى الأطفال الذين ولدوا في الوقت المحدد. يمكن أن يكون للتطور الإضافي للمرض الانحلالي لدى الجنين عدة خيارات: وفاة الوليد أو الانحرافات المرضية للخلايا العصبية في القشرة الدماغية مع تأخر النمو اللاحق.
مستويات البيليروبين التي تتراوح بين 170-204 ميكرومول/لتر في الدم لها نفس الخصائص عند الأطفال حديثي الولادة المولودين قبل موعد ولادتهم (سابق لأوانه).
مرض فقر الدم الانحلالي - هذا النوع من المرض هو الأقل خطورة بالنسبة للطفل. الأطفال الذين يولدون قبل الأوان (سابق لأوانه) يكونون أكثر عرضة لخطر العواقب السلبية عند الإصابة بفئة فقر الدم من المرض. عند الأطفال الناضجين، يتم ملاحظة العلامات التالية المميزة لهذا المرض:
- شحوب؛
- زرقة.
- الخمول.
- وجود شبكة الأوعية الدموية في جميع أنحاء جسم الوليد.
أسباب المرض عند الجنين
العلامات التي يمكن أن تؤدي إلى ظهور مرض الانحلالي لدى الجنين:
- إجهاض؛
- الإجهاض.
- تطور الحمل داخل الرحم.
- نقل دم غير متوافق: إلى امرأة لديها عامل Rh(+) Rh(-).
هذه العوامل هي الأسباب الأولى التي يمكن أن تثير مضاعفات أثناء الحمل، بما في ذلك وفاة الجنين داخل الرحم. ومن الجدير بالذكر أيضًا أي إجراءات تهدف إلى نقل الدم، بغض النظر عن حالة الجسم (وجود الحمل)، والتي تعد عوامل الخطر الأساسية في الحفاظ على حياة الجنين، فضلاً عن نموه المناسب داخل الرحم. تجويع الأكسجين للجنين، وتأخر النمو، وضعف تدفق الدم - كل هذا يمكن أن يسبب تطور أمراض غير قابلة للشفاء عند ولادة الطفل.
تشخيص مرض انحلال الدم لدى الجنين
أصبح تشخيص عدم توافق كائنين حيين (الأم والجنين) اليوم خطوة إلزامية أثناء الحمل. عند التسجيل، يطلب طبيب أمراض النساء من كل امرأة قائمة من الأسئلة، ويجمع تاريخًا كاملاً مع الاستنتاجات السريرية اللاحقة. النساء الحوامل اللاتي عانين في الماضي:
- موت الجنين داخل الرحم.
- الإجهاض.
- الإجهاض الدائم
- بالفعل إنجاب أطفال مصابين بمرض الانحلالي.
تشخيص المرأة الحامل سوف يشمل فحص الدم، حيث سيكون من الممكن تحديد عامل Rh وفصيلة دم المرأة الحامل بدقة. مع Rh (-)، مطلوب مراقبة مستمرة لوجود الأجسام المضادة في دم المرأة الحامل.
من الضروري أيضًا إجراء الدراسات التشخيصية التالية التي تهدف إلى تحديد تفاصيل نمو الطفل في الرحم:
- تصوير دوبلر لتدفق الدم الرحمي المشيمي للجنين.
- الموجات فوق الصوتية للجنين.
- تخطيط قلب الجنين هو دراسة للقلب من خلال حساب عدد النبضات في الدقيقة.
مع تطور مرض الانحلالي، يعاني الجنين من جوع الأكسجين، ومن الممكن أيضًا حدوث تأخير في النمو. للتشخيص، من الضروري إجراء الموجات فوق الصوتية دوبلر باستمرار على خلفية مراقبة الموجات فوق الصوتية.
تتطلب التدابير التشخيصية لمرض انحلالي الجنين المحتمل إجراء اختبارات دم لتحديد عامل Rh وفصيلة الدم، فضلاً عن وجود البيليروبين.
علاج مرض انحلال الدم لدى الجنين
إذا تم الكشف عن مرض انحلالي الجنين قبل 36 أسبوعا، فمن المستحسن إجراء عملية قيصرية للمرأة الحامل. عند وصول العلامة إلى 36 أسبوعًا وما فوق، ومع التقييم العام المرضي لكامل جسم المرأة، وكذلك مع نضج كامل النظام المسؤول عن الولادة الطبيعية، قد تفضل المرأة الحامل الولادة المستقلة. في حالة حالة الجنين الشديدة، مع نقص الأكسجة المتأصل، وكذلك مع وجود تناقض في حجم الجنين، لا ينصح بالولادة المستقلة.
يتم علاج مرض انحلال الدم لدى الجنين كما يلي:
- العلاج بالضوء هو عملية يتحلل فيها البيليروبين في دم الطفل. للقيام بذلك، يتم وضع الطفل في مساحة مغلقة خاصة، حيث تعمل مصابيح الفلورسنت أو المصابيح الزرقاء على مدار الساعة؛
- يتم إجراء مراقبة يومية للبيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة.
- مع فقر الدم الواضح، يتم تصحيح الجسم بمساعدة خلايا الدم الحمراء.
- في الأشكال الشديدة من المرض، يتم استخدام عمليات نقل الدم، وكذلك إدخال السوائل إلى المعدة؛
- إذا كان الطفل يعاني من صعوبة في التنفس، يتم إجراء التهوية الميكانيكية.
الوقاية من مرض انحلال الدم لدى الجنين
وتشمل التدابير الوقائية التي تهدف إلى تجنب مرض انحلال الدم لدى الجنين الإدارة السليمة للحياة الحميمة، فضلا عن السيطرة اللازمة على الجسم حتى قبل الحمل. يجب أن تكون النساء ذوات عامل الريسس السلبي على دراية وفهم لجميع الإجراءات اللاحقة وخيارات التطوير الممكنة.
إذا كان لديك Rh (-):
- يُمنع منعا باتا إنهاء الحمل الأول (الإجهاض)؛
- من الضروري إعطاء دواء الجلوبيولين المناعي حتى قبل حدوث الحمل المرغوب (يُنصح ببدء الدورة قبل عام) ؛
- مراقبة وجود المستضدات في الدم من خلال الاختبار.
- من غير المستحب إخضاع الجسم لعمليات نقل الدم؛
- إذا كان نقل الدم ضروريًا، راقب بعناية قيمة Rh للدم المحقون؛
- إدارة الغلوبولين المناعي إذا أنجبت طفلاً مصابًا بدم إيجابي Rh، وكذلك بعد الإجهاض أو الإجهاض أو الحمل خارج الرحم.
إذا كان لديك Rh (+):
- مراقبة الدم للأجسام المضادة قبل وأثناء الحمل؛
- الحمل غير مرغوب فيه بالنسبة للزوجين حيث يكون لدى المرأة والرجل عامل ريسوسي مختلف. يجب أن يتم التخطيط للحمل تحت إشراف وإشراف الطبيب الدقيق.
بشكل منفصل، أود أن أشير إلى حقيقة أن مرض انحلال الدم لدى الجنين منتشر على نطاق واسع في جميع أنحاء العالم. العواقب التي يمكننا أن نلاحظها: التأخر في النمو، واعتلال الدماغ - كل هذا يشير ليس فقط إلى أن الطب مهمل تجاه مرضاه، ولكننا نحن أنفسنا غير مهتمين بصحتنا، وكذلك بالحياة التي تنشأ بداخلنا. كن منتبهًا لنفسك ولصحتك دائمًا، وليس فقط عندما ترى الخطين المرغوبين في الاختبار.