Саркома - это злокачественная опухоль, которая может развиваться в костной или мягкой ткани. Приблизительно в 60% случаев саркома развивается на руках и ногах, 30% - на туловище, 10% - на голове или шее. Саркома относительно редко встречается у взрослых - приблизительно в 1% случаев. В то же время около 15% раковых заболеваний у детей являются саркомой. В целом, саркома является редким видом рака.
Типы саркомы
Существует три основных типа саркомы:
- саркома мягких тканей,
- саркома кости;
- желудочно-кишечные стромальные опухоли.
Распространенные виды саркомы кости: хондросаркома, хордома, остеосаркома, саркома Юинга 
.
Причины
Точные причины развития саркомы неизвестны. Некоторые наследственные заболевания могут вызывать предрасположенность к саркоме, но на практике таких случаев встречается очень мало. У пациентов, которые в детстве перенесли ретинобластому - рак глаза, есть генетический дефект, который увеличивает вероятность того, что в будущем у них может развиться саркома. У людей с нейрофиброматозом 1 типа (заболевание, которое может вызвать образование злокачественных или доброкачественных опухолей) также имеется предрасположенность к саркоме.
Иногда саркома обнаруживается у пациентов, которые проходили лучевую терапию для лечения другого вида рака. Такая саркома может развиться через много лет после окончания курса радиотерапии.
Медицинское вмешательство
Несмотря на все разнообразие видов саркомы, все они лечатся приблизительно одинаково (с несколькими исключениями, как правило, при саркоме у детей).
Наиболее эффективным методом лечения при саркоме является хирургическая операция.
Пациентам с саркомой кости 
до и после операции часто назначают химиотерапию; при саркоме мягких тканей ее используют реже. Иногда также используется лучевая терапия. Желудочно-кишечные стромальные опухоли, как правило, плохо реагируют на химиотерапию и лучевую терапию. Для их лечения может быть использован новый препарат иматиниб.
Как проявляется
Для большинства случаев саркомы характерно появление опухолевого образования, увеличивающегося в зависимости от темпов роста либо медленно (в течение месяцев), либо быстро (в течение недель). Некоторое время саркома растет, не вызывая изменений здоровых тканей. Лишь позднее, когда окружающие ткани и органы вовлекаются в процесс, появляются признаки, свидетельствующие о поражении костей, суставов, нервных стволов, мышц и так далее. Проявления сарком, расположенных поверхностно, отличаются от сарком внутренних органов или глубоко расположенных тканей, для которых более характерны общие проявления опухолевой интоксикации (отравления продуктами распада тканей).
Для саркомы мягких тканей характерна склонность к прорастанию в окружающие ткани и органы (кости, сосуды, нервные стволы, кожу и так далее). Первый признак саркомы мягких тканей – появление опухоли, не имеющей четких очертаний, иногда боли. Температура над опухолью при этом не отличается от температуры окружающих тканей. Чаще всего саркома мягких тканей располагается на конечностях в области больших мышечных массивов (бедро, плечо и так далее).
Для саркомы костей характерно появление болей, не стихающих в ночное время, нарушение функции конечности, появление припухлости в области кости. По мере роста опухоли страдает функция близлежащего сустава. Если опухоль можно прощупать, то это является поздним признаком саркомы костей. При саркоме костей все признаки заболевания нарастают быстро, часто с развитием переломов пораженной кости. При поражении хрящевой ткани заболевание развивается медленно, в течение нескольких лет.
Саркома часто дает метастазы (клетки опухоли переносятся в отдаленные ткани и органы и начинают там развиваться), при этом метастазы распространяются по кровеносным и лимфатическим сосудам.
Диагностика
Диагностика саркомы основывается на ее характерных проявлениях, а также результатах рентгенологических и лабораторных исследований. При помощи различных видов рентгенологических исследований определяют характер поражения тканей, границы опухоли и ее протяженность. Для выявления метастазов в лимфатические узлы проводится рентгенологическое исследование лимфатической системы.
Для изучения строения опухоли до начала лечения применяют пункцию (прокол) тонкой иглой, позволяющую получить биологический материал для определения клеточного состава тканей. Если таким образом не удается определить характер опухоли, то проводится открытая биопсия – взятие ткани опухоли на исследование в процессе диагностической операции.
— это группа опухолей злокачественного типа, которые состоят из незрелой соединительной ткани. Характерным для подобных опухолей является розовато-белый цвет на разрезе. Ряд характеристик, касающихся раковых опухолей, присущ также саркоме. Это инфильтрирующий рост, при котором разрушаются ткани, расположенные рядом; проявление рецидивов после удаления опухоли, быстрое появление , которые распространяются в лёгкие (если имеет место саркома конечностей, шеи, головы, туловища) либо в печень (если имеет место саркома брюшной полости).
Большинство злокачественных опухолей, которые возникают на мягких тканях, относят к саркомам. Для таких образований характерно малосимптомное течение, при котором общая клиническая картина очень напоминает доброкачественные опухоли и болезни неопухолевого характера.
Опухоли мягких тканей злокачественного характера являются относительно редким заболеванием. У мужчин данное заболевание проявляется более часто, нежели у женщин. При этом большинство случаев болезни приходится на людей возрастом от тридцати до шестидесяти лет.
Особенности саркомы
Саркома мягких тканей может проявиться в любом месте. Наиболее часто данный вид саркомы поражает бедро. Реже саркома возникает на голове.
Как правило, цвет у возникшей опухоли пурпурный, однако иногда у цвета может быть красный, бурый либо фиолетовый оттенок. Новообразование иногда немного возвышается над кожей, но в остальных случаях оно может быть полностью плоским. Опухоль выглядит как пятна либо узелки без болезненности. Иногда данное заболевание сочетается с повреждением лимфоузлов, слизистой неба. Недуг протекает достаточно медленно. Если саркому Капоши диагностируют у больного с наличием , то данный диагноз позволяет в итоге доопределить у пациента СПИД. При саркоме мягких тканей течение малосимптомное. При этом во время постановки диагноза нужна особая внимательность, ведь клиническая картина болезни очень напоминает доброкачественные опухоли, а также некоторые болезни неопухолевого характера.
Саркома Капоши – достаточно редкий недуг. Он чаще диагностируется у представителей мужского пола.
Саркому Капоши обусловливает инфекция, которую вызывает вирус человека восьмого типа. Данный вирус может передаваться половым путем – со слюной либо кровью. При инфицировании человека в его крови появляются специфические антитела еще за несколько месяцев до того, как у больного проявятся видимые очаги саркомы Капоши. Однако присутствие только данного вируса развитие саркомы Капоши еще не провоцирует. Этот недуг проявляется только в случае наличия серьезных нарушений в функционировании иммунной системы. Вследствие этого вирус быстро размножается, провоцирует возникновение онкологической болезни.
Симптомы саркомы Капоши
Саркома мягких тканей может проявиться практически в каждой части тела. Если имеет место классическая форма саркомы Капоши, то очаги заболевания в первую очередь появляются на конечностях, а именно на стопах и голенях. В качестве определяющих особенностей данной болезни можно отметить симметричность и многоочаговость поражения. Саркома выглядит как округлый узел, цвет которого – белый либо серо-желтый. Поверхность может быть и гладкой, и с бугорками. На кожных покровах проявляются пятна, бляшки, похожие на узелки. Поражения могут иметь разный цвет – от красновато-синюшного до бурого. Разными бывают и очертания поражений. Как правило, у них четкие границы, плотная и эластическая консистенция, болезненности при пальпации не возникает. Иногда происходит изъязвление опухолей, проявляются отеки конечностей, пораженных заболеванием. В некоторых редких случаях происходит поражение исключительно половых органов, глаз, ушных раковин, слизистых оболочек и иных органов. Среди других субъективных симптомов следует отметить ломоту, боль, жжение, ограниченную подвижность суставов. Ввиду того, что саркома Капоши является системным заболеванием, в процесс болезни могут вовлекаться лимфоузлы, кости и другие органы.
Если классическая форма саркомы Капоши в основном проявляется у мужчин старшего возраста, и в процессе развития данного заболевания поражаются стопы, голени, то при эпидемической саркоме Капоши об определенном месте локализации заболевания речь не идет вообще. Так, первые очаги болезни проявляются на любом участке кожи. Изначально на коде виден одиночный узел или пятно багрового или фиолетового цвета. Болезненности при этом не возникает. Часто появляется сразу несколько очагов болезни. На более поздних стадиях заболевание может развиваться по-разному. Так, в некоторых случаях форма и цвет узлов не меняется по нескольку лет, однако случается, что видоизменение происходит даже за несколько недель. Если образование растет слишком быстро, то человек часто чувствует боль, а кожа около опухоли из-за постоянных кровоизлияний окрашивается в желто-зеленый цвет. Часто по центру образования появляется изъязвление и очаг . Также опухоль может немного кровоточить. Возникшие узлы и бляшки могут слиться, вследствие чего проявляется очень сильный отек . Если саркома Капоши возникает на слизистой рта, то очаги появляются на твердом небе. Сначала возникает эритема фиолетового цвета, позже на месте эритемы появляются бляшки или узлы. Кроме того, очаги саркомы Капоши иногда возникают на половых органах.
В процессе диагностирования данного заболевания специалисты руководствуются наличием ряда признаков, описанных выше.
Для лечения саркомы Капоши применяются как системные, так и местные методы. При местной терапии используют облучение, криотерапию, инъекции химиотерапевтических средств непосредственно в опухоль и др. Облучение проводят в основном при наличии крупных и болезненных очагов.
Саркома матки
– это образование злокачественного характера, которое возникает в матке. На сегодняшний день болезнь встречается относительно редко. Саркома матки чаще всего возникает у женщин в 43-53 года. При саркоме матки характерными особенностями болезни является быстрое увеличение матки, проявление нарушений в месячном цикле, наличие болезненных ощущений в малом тазу, выделения водянистого характера, иногда имеющие неприятный запах. Если саркома матки возникает в миоматозных узлах, то клиническая картина болезни может быть аналогичной
В процессе развития болезни могут появляться большие зоны некроза, инфицирование опухоли, следствием чего становится анемия , после чего наступает кахексия . Как правило, к специалисту больные обращаются через несколько месяцев после проявления симптомов болезни.
Принято определять несколько стадий саркомы матки, которые разграничивают согласно степени распространения опухоли.
Диагностику проводят, руководствуясь данными анамнеза, результатами ультразвукового исследования, а также применения методов гистероскопии и раздельного диагностического выскабливания.
Основным методом лечения саркомы матки является хирургическая операция. Для этого проводится расширенная экстирпация матки с придатками. После хирургического вмешательства пациентам, как правило, назначается определенное количество сеансов радиационной терапии, в процессе которой облучаются органы малого таза.
При саркоме матки очень часто возникают рецидивы заболевания, причем, даже на первой стадии болезни выживаемость очень низкая ввиду быстрого проявления метастазов.
Если саркома развивается в миоматозном узле, то прогноз будет более благоприятным.
Диета, питание при саркоме
Список источников
- Козаченко В.П. Клиническая онкогинекология. 2005.
- Молочков, А.В., Казанцева И.А., Гурцевич В.Э. Саркома Капоши. «БИНОМ». М. 2002.
- БохманЯ.В., УрманчееваА.Ф. Саркомы матки. СПб., 1996.
- Лазарева Н.И., Кузнецов В.В., Захарова Т.И. Саркомы. Клиническая онкогинекология: Руководство для врачей. Под ред. В.П. Казаченко. М.: Медицина, 2005.
Что такое саркома Юинга? Так называется злокачественное новообразование, формирующееся из костных тканей скелета. Возраст большинства заболевших не превышает 25 лет, поэтому этот вид рака называется детской болезнью. Это наиболее распространенный вид онкологических заболеваний опорно-двигательного аппарата. Характерен он для представителей европеоидной расы. Среди подростков 14-18 лет болезнь чаще обнаруживается у мальчиков.
Сущность патологии
Саркома Юинга - чрезвычайно агрессивное злокачественное новообразование, поражающее нижние части длинных костей, ребер, лопаток и ключиц. Начиная формирование в кости, опухоль быстро захватывает все большие объемы окружающих мягких тканей. Патологический процесс развивается настолько стремительно, что метастазы обнаруживаются через несколько недель после появления первых признаков. Чаще всего они поражают кости, легкие и костный мозг.
На момент первого обращения к врачу метастазы выявляются у 50% пациентов. В большинстве случаев саркомы Юинга появляются так называемые микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. У пациентов моложе 20 лет опухоль чаще всего локализуется в трубчатых костях ног и рук. В более зрелом возрасте она захватывает позвонки, ребра и череп.
Есть несколько видов подобных новообразований, наиболее распространенным среди которых является типичная саркома Юинга. Опухоль локализуется в подвздошной кости - наиболее крупной части тазобедренного сустава. Саркома подвздошной кости составляет более 50% случаев онкологических заболеваний у детей.
Внескелетная опухоль - более редкая форма рака, поражающая мягкие ткани.
Причины возникновения заболевания
Точные причины развития саркомы Юинга не выявлены. Однако обнаружены провоцирующие факторы, существенно повышающие риск ее возникновения. В первую очередь это генетическая предрасположенность. Опухоль чаще обнаруживается у пациентов, близкие родственники которых страдали этим заболеванием. Врожденные пороки развития мочеполовой системы, перенесенные ранее травмы и принадлежность к белой расе можно считать другими причинами развития саркомы Юинга. Предрасположены к этому онкологическому заболеванию лица в возрасте от 5 до 20 лет.
Саркома Юинга (видео)
Клиническая картина заболевания
Болезнь дает о себе знать появлением болевого синдрома в месте формирования новообразования. По мере роста опухоли интенсивность боли усиливается, особенно в ночное время. Боль невозможно устранить с помощью фиксации пораженной области или приема обезболивающих препаратов. При пальпации интенсивность неприятных ощущений усиливается, кожа над опухолью отекает, краснеет и становится горячей. Боли в ночное время способствуют нарушению сна, а в дневное - появлению чувства усталости и раздражительности.
На поздних стадиях болезни саркома Юинга симптомы проявляются в виде болей в близлежащем суставе и ограничения его подвижности, вплоть до формирования контрактуры. Болезнь стремительно развивается. Через несколько месяцев опухоль разрастается настолько, что ее можно рассмотреть невооруженным глазом. Распространение раковых клеток способствует снижению плотности костных тканей, из-за чего часто возникают патологические переломы. Параллельно с местными проявлениями развивается клиническая картина раковой интоксикации организма. Пациент слабеет и резко теряет вес, вплоть до кахексии. Температура повышается до фебрильных значений и длительное время удерживается на этом уровне. На данной стадии обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов. Общий анализ крови отражает анемию средней или тяжелой степени.
Появление специфических признаков зависит от того, где именно развивается опухоль.
Если саркомой Юинга поражены кости ног, появляется хромота.
Опухоль ребер способствует нарушению функций дыхательной системы, развитию экссудативного плеврита или кровохарканья.
Как любое онкологическое заболевание, саркома Юинга развивается в 4 стадии:
- На поверхности кости образуется небольшая опухоль.
- Опухоль прорастает в толщу костных тканей.
- Появляются метастазы в окружающих тканях и органах.
- Возникают вторичные очаги в отдаленных областях.
Саркома Юинга чаще всего дает метастазы в легкие, костный мозг и кости. На поздних стадиях вторичные очаги появляются в головном мозге. Опухоль редко метастазирует в средостение, плевру и органы брюшной полости. Возможно ли полное выздоровление при саркоме Юинга?
Саркома Юинга костей таза у детей (видео)
Диагностика и лечение заболевания
На ранних стадиях болезни симптомы саркомы Юинга можно спутать с проявлениями обычной травмы или воспалительного процесса. При неправильном лечении можно спровоцировать быстрое распространение раковых клеток по всему организму. Для исключения ошибок при постановке диагноза должны использоваться следующие методы исследования:
- Рентгенография пораженной кости - наиболее информативный способ выявления саркомы.
- МРТ и КТ - определяют стадию, локализацию и распространенность опухоли.
- Гистологическое исследование пораженных тканей - выявляет тип рака.
- Костномозговая пункция - позволяет обнаружить наличие метастазов в костном мозге.
- Общий анализ крови - отражает увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз и повышение уровня лактатдегидрогеназы.
- Остеосцинтиграфия - исследование с применением радиоактивных изотопов - используется для обнаружения метастазов.
- УЗИ - позволяет выявить вторичные очаги во внутренних органах.
Схема лечения заболевания включает несколько методов.
Химиотерапия способствует нарушению процессов роста и деления раковых клеток, с ее помощью можно уничтожить мельчайшие метастазы. Она воздействует практически на все ткани человеческого организма, под удар попадают и здоровые клетки. Поэтому лечение проводится кратковременными курсами с достаточно длительными перерывами. Лечиться от саркомы придется не один год, рецидив заболевания после химиотерапии не исключен. При обнаружении метастазов в костном мозге назначается агрессивная полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.
Лучевая терапия может проводиться как до операции, так и после нее. Этот способ лечения саркомы Юинга считается наиболее безопасным и эффективным. Облучение не только уничтожает имеющиеся метастазы, но и предотвращает рецидив болезни. Доза радиации и длительность курса лечения подбираются в зависимости от индивидуальных особенностей организма.
Хирургическое вмешательство подразумевает частичное удаление пораженной кости. Объемы операции определяются распространенностью злокачественного новообразования. Резекция дополняется эндопротезированием, ампутации проводятся крайне редко.
Сколько живут с этим заболеванием? При саркоме Юинга лечение существенно повышает шансы на выздоровление. То, насколько долго можно жить с этой болезнью, зависит от стадии и распространенности опухоли, общего состояния организма и возраста заболевшего.
Неоперабельные формы саркомы имеют крайне неблагоприятный прогноз. 5 лет после постановки диагноза живут не более 1/3 пациентов, имеющих метастазы в костном мозге. При обнаружении опухоли на 1-2 стадиях вероятность полного выздоровления составляет около 70%.
Современные способы лечения дают шансы на выживание даже при запущенных формах онкологических заболеваний.
Главное - вовремя диагностировать саркому Юинга и следовать всем рекомендациям лечащего врача. Не стоит считать рак приговором, случаи полного выздоровления нередки.