Паралич клюмпке. Особенности паралича дежерина-клюмпке у новорожденных

04.03.2020

На сегодняшний день в практике врачей-педиатров достаточно часто регистрируются случаи родового травматизма. Чаще всего этому способствую факторы, которые затрудняют непосредственно сам процесс родов. Травма при родах, как правило, и является главным источником проявляющихся впоследствии неврологических патологий. Одной из таких патологий выступает нижний паралич Дежерин-Клюмпке.

Причины

Болезнь Клюмпке – это одна из форм паралича, которая характеризуется тяжелым патологическим воздействием на мышцы предплечья и кисти. Дальнейшее течение данного заболевания приводит к поражению глубоких кистевых мышц, сгибателей запястья и пальцев.

Как мы уже отмечали, наиболее частой причиной развития паралича Клюмпке является родовая травма, а именно дистоция плечиков. Риск этой патологии возрастает при узком тазе рожающей матери и при крупном плоде.

Также к другим патологическим факторам относят:

Сдавливание ложными ребрами;
Опухолевое образование, препятствующее рождению плода.
Воспаление корешковых нервов спинного мозга или же их первичный неврит.

Плечевое сплетение так же может быть поражено по причине огнестрельного ранения или при вывихе плечевого сустава. Степень тяжести патологии зависит от состояния пораженных нервов плечевого сплетения.

Симптомы

Симптоматика Клюмпке может проявляться такими патологическими признаками как:

Выраженная слабость мышц предплечья и кисти, а также снижение их чувствительности;
Нарушение карпорадиального рефлекса;
Синдром Горнера-Бернара.

Гипотония мышц и симптоматика натяжения на начальном развитии односторонняя, что выделяет эту патологию от менингеальных симптомов возникающих при воспалительных процессах оболочек мозга.

В случае если повреждаются нервные волокна на Т4 – Т8 уровнях, возникает двусторонняя гипотония и симптоматика натяжения. Клинические симптомы паралича могут осложняться синдромом Унтерхарштейда, который проявляется при резком повороте головы, что вызывает спазм позвоночной артерии. В этом случае могут проявляться следующие общемозговые симптомы:

Холод в ногах и руках и снижение их чувствительности;
Спинальный шок, с риском временного паралича нижних конечностей;
Проявление дыхательных расстройств;
Ослабление мышц брюшной стенки.

Парализованное состояние ветвей плечевого сплетения приводит к невольной позе больного, а именно:

Руки прижаты к груди;
4 и 5 палец находятся в согнутом состоянии;
Происходит усиление лучевого рефлекса на фоне ослабления других.

Данная патология в детском возрасте может привести к искривлению позвоночника с последующим развитием кифосколиозов.

Лечение

Дифференциальный диагноз паралич Дежерин-Клюмпке устанавливается при помощи следующих 3-ех методов:

Рентгенография;
Пункция спинномозговой жидкости;
Анализ крови на сифилис.

После установки диагноза врач составляет схему лечения больного, которая зависит от возраста, степени тяжести патологии и характере ее проявления.

Лечение паралича Клюмке при наличии воспалительных процессов требует назначения противовоспалительных препаратов и антибиотиков. В случае если у пациента выявлено мышечное натяжение, врач назначает препараты нормализирующие кровоток к головному мозгу.

При поражении позвоночника травматического характера необходимо проведение хирургического вмешательства. При потере кожной чувствительности, повышенном потоотделении, вегето-сосудистых патологиях необходимо проведение реабилитационных мероприятий.

Новорожденному с данной патологией обеспечивают полный покой, вплоть до того, что отлучают от груди, а вскармливают зондовым методом. Также, в зависимости от возраста больного подключаются такие методы терапевтического воздействия как:

Кислородная терапия;
Препараты, снижающие возбудимость центральной нервной системы;
Массаж (общий и локальный), непосредственно на проблемной части тела или конечности.

Симптом Клюмпке является первоочередным «звонком» для последующих неврологических нарушений, которые впоследствии приводят к возможной инвалидности пациента.

В настоящей педиатрической практике достаточно часто встречаются случаи родового травмирования новорожденного. Зачастую такой ситуации способствуют разные факторы в организме беременной, которые затрудняют физиологическое родоразрешение (многоплодность и пр.). И именно родовое травмирование может способствовать различным нейрологическим патологическим процессам и состояниям. Примером подобного состояния выступает повреждение нижнего уровня плечевого сплетения либо так называемый нижний паралич Дежерин-Клюмпке. Получил название честь французского нейропатолога Августы Дежерин-Клюмпке. Этот паралич относится к разновидностям неполного паралича ниже расположенных ветвей брахиального сплетения, который характеризуется периферическим паретическим процессом либо параличом мышечных волокон кисти, трансформированием чувствительности в области иннервации названного нейросплетения, вегетативно-трофическими трансформациями, вплоть до зрачкового нарушения.

Плечевое нейральное сплетение представляет собой сеть спинномозговых нервных волокон, выходящих с задней плоскости шейной области, идущих к подмышечной впадине и дающих иннервирование верхней конечности.

Подобно иным повреждениям плечевого сплетения, этот паралич в соответствии с МКБ-10 закодирован под шифром G54.0. При постановке диагноза обязательно указание уровня повреждения сплетения, сторону места расположения патологического процесса, интенсивность симптоматического проявления отдельно по каждому из клинических синдромов.

Этиология

Непосредственным и этиологическим фактором возникновения патологического процесса выступает повреждение плечевого нервного сплетения на уровне нижних цервикальных и верхних торакальных корешков. Клинические проявления имеют зависимость от степени поражения и поэтому характеризуются широкой вариабельностью.

Зачастую патология развивается при травматическом родоразрешении — дистоции плечиков. Вероятность такого повышается при узких размерах таза роженицы и при большом плоде.
Риск травмирования нижнего брахиального сплетения происходит на фоне вытягивания за отведенную ручку новорожденного (ручка в этом случае вытянута над головкой), либо при падении с дерева или с другой высоты пострадавший пытается ухватиться за ветку либо перекладину (верхняя конечность находится в максимально отведенной позиции).

Поражения нижнего брахиального сплетения необходимо дифференцировать от поражений верхнего, последние тоже могут стать следствием родового травмирования, но в подом случае определяют иной синдром поражения, так называемый паралич Эрба — Дюшена.

Причинным фактором еще может стать сдавливание ложно образованными ребрами или опухолевыми новообразованиями.
Тоже может иметь место прямое воздействие или вследствие огнестрельного ранения, во время вправления вывиха брахиального суставного сочленения

Степень тяжести патологического процесса зависит от тяжести травмирования нервных волокн.

В некоторых вариантах поражение возможно отторжение спинальных нейрокорешков от спинного мозга (разрыв же по некоторым исследованиям подвергается сомнению). В случае повреждения первого торакального нерва (Т1) зрачок на аналогичной стороне может быть сужаться (имеет зависимость от уровня поражения передганглионарных волокон, которые идут в составе первого торакального нерва к расширителю зрачка.
Патсостояние может стать результатом первичного воспалительного процесса нейрокорешков, первичного нейрита в результате перенесенного гриппозного состояния.

Клинические проявления и диагностирование

При любом клиническом синдроме повреждения брахиального сплетения страдают мышечные группы предплечья и кисти. Иногда формируется симптом так называемой «когтистой лапы». Приведенное состояние конечности к туловищу выражается в меньшей степени, тем не менее, такой признак существует у части заболевших. В некоторых вариантах формируется атрофический процесс мышечной ткани предплечья, дистрофические трансформирования роговых пластинок.

Повреждение симпатической нервной системы способно обусловить формирование клинической симптоматики со стороны зрительной системы. У ребенка может развиться комплекс проявлений, которые объединены в синдром Бернара-Горнера, который представляет собой птоз (опущение века), суженный зрачок, западающее глазное яблоко. С возрастом пациенты предъявляют жалобы на онемение в верхней конечности, ползание мурашек, и другие паретические ощущения в ней на стороне повреждения. Со стороны неврологии при обследовании миотонус в отдаленных отделах верхней конечности понижен, отсутствует возможность совершать двигательные акты в локтевом суставном сочленении, кисть в виде «тюленьей лапки» (в случае преобладания поражения лучевого нерва) либо «когтистой лапки» (в случае преобладания повреждения локтевого нерва). При физикальном обследовании кисть бледновата, имеет цианотичный оттенок (так называемая «ишемическая перчатка»), холодна пальпаторно, наличие атрофированных мышц, кисть становится плоской. Двигательная способность в плечевом суставе сохраняется, рефлекс Моро понижен, отсутствие рефлексов Бабкина и хватательного.

Диагностиование патологии основано на внешнем виде пациента. Для дифдиагностики необходимо провести РМП-исследования на сифилитическое поражение. В некоторых вариантах прибегают к рентгенографическому исследованию, электронейромиографии.

Лечебные мероприятия

Лечебные мероприятия рекомендуется начинать с самых первых суток жизни малыша. Применяется методика положением, витамино-минеральные назначения, нейротрофическая терапия. Дополнительно неплохой эффект оказывают массаж конечностей и регулярные занятия ЛФК.

В большей части прогноз благоприятный, отмечается стойкое улучшение, вплоть до полного выздоровления.

Паралич Дежерин-Клюмпке сопровождается параличом мышц кисти и предплечья, который вызывается травмированием первого грудного и седьмого шейного нервов. В дальнейшем последствия этой травмы приводят к нарушению функционирования глубоких мышц кисти, пальцев и сгибателей запястья. В результате у больного перестают двигаться пальцы и кисть, атрофируются мелкие мышцы и конечность может приобретать вид «когтистой лапы» или «тюленьей лапки».

Почему возникает паралич Дежерин-Клюмпке? Какими симптомами он проявляется? Как диагностируется и лечится эта патология? Ответы на эти вопросы вы получите, прочитав эту статью.

Причины

Неправильное вправление вывиха плечевого сустава может стать причиной паралича Дежерин-Клюмпке.

Самой частой причиной развития паралича Дежерин-Клюмпке является родовая травма. Обычно подобное поражение происходит при дистоции плечиков, во время которой во втором периоде родов одно или оба плеча плода задерживаются в полости малого таза более 1 минуты. Подобное нарушение родовой деятельности может вызываться узким тазом матери или крупным плодом. Иногда травмирование первого грудного и седьмого шейного нервов вызывается тягой за вытянутую над головой ручку ребенка при рождении. Вызванный родовой травмой паралич Дежерин-Клюмпке может сочетаться с переломами ключицы или плечевой кости, вывихом плечевого сустава.

Паралич Дежерин-Клюмпке может провоцироваться не только родовыми травмами. Вызывать его развитие могут следующие факторы:

падение с высоты, во время которого человек хватается максимально отведенной рукой за ветку или другой предмет над головой;
сдавление плечевого сплетения ложными ребрами или новообразованиями;
огнестрельные ранения;
неправильное вправление при ;
первичный неврит нервных корешков.

Симптомы

Выраженность проявлений паралича Дежерин-Клюмпке может быть вариабельной, так как их характер и тяжесть определяются степенью травмирования нервных волокон.

При любых поражениях плечевого сплетения происходит нарушение в работе мышц предплечья и кисти. Движения в них полностью отсутствуют или резко ограничиваются, пораженная рука свисает вдоль тела и в ней нарушается чувствительность (онемение, ощущения ползания мурашек и пр.). При тяжелых формах паралича движения в конечности полностью отсутствуют.

У некоторых больных из-за повреждения симпатической нервной системы развивается синдром Бернара-Горнера, при котором происходит опущение века, западение глазного яблока и сужение зрачка.

При осмотре пораженной руки выявляются следующие признаки:

бледная кожа с синюшным оттенком;
кисть плоская;
похолодание кожи в области поражения;
кисть в виде «тюленьей лапки» (при большем поражении лучевого нерва) или «когтистой лапы» (при большем повреждении локтевого нерва);
истонченность, склонность к повреждениям и сухость кожных покровов;
ангидроз или ;
ломкость ногтей;
отсутствие рефлекса Бабкина и Робинзона (или хватательного);
сниженный рефлекс Моро;
двигательная способность плечевого сустава сохранена.

Развивающийся в детском возрасте паралич Дежерин-Клюмпке может приводить к искривлению позвоночного столба ().

Диагностика

Выявление паралича Дежерин-Клюмпке обычно не вызывает затруднений, и для постановки диагноза бывает достаточно визуального осмотра больного. Для дифференциальной диагностики назначаются следующие исследования:

рентгенография;
анализ спинномозговой жидкости;

Лечение

Медикаментозную терапию этого заболевания дополняют методы физиолечения и массаж.

Лечение паралича Дежерин-Клюмпке должно начинаться как можно раньше. Его тактика определяется возрастом больного и тяжестью патологии.

В план лечения могут включаться следующие мероприятия:

иммобилизация конечности в физиологическом положении при помощи шины;
прием антибиотиков и (при наличии воспалительных процессов);
нейротрофическая медикаментозная терапия: инъекции препаратов витаминов группы В, дибазола, галантамина, пентоксифиллина, никотиновой кислоты;
массаж;
лечебная физкультура;
физиотерапевтические процедуры: УВЧ, рефлексотерапия, ультрафонофорез, электрофорез, грязелечение, бальнеотерапия.

В большинстве случаев своевременная и регулярная консервативная терапия позволяют существенно минимизировать проявления паралича Дежерин-Клюмпке. При тяжелых повреждениях плечевого сплетения может рекомендоваться хирургическое лечение, заключающееся в пластике нервных стволов сплетения, метод которой определяется клиническим случаем.

К какому врачу обратиться

При появлении нарушений в движении кисти и локтевого сустава, изменениях формы кисти и нарушениях чувствительности следует обратиться к неврологу. После осмотра пациента и проведения ряда исследований (рентгенографии, анализа крови на сифилис и анализа спинномозговой жидкости) врач составит план лечения и при необходимости проведения операции порекомендует консультацию нейрохирурга.

Паралич Дежерин-Клюмпке развивается вследствие поражения первого грудного и седьмого шейного нервов и сопровождается нарушением движений в кисти и локтевом суставе. Выраженность его проявлений зависит от тяжести травмирования плечевого сплетения. Нередко эта неврологическая патология становится следствием родовых травм. Ее возникновение всегда нуждается в своевременном лечении, которое во многих случаях может обеспечить существенную минимизацию проявлений паралича.

Миодистрофия Ландузи (L. Landouzy) Дежерина (J. Dejerine) была выявлена в 1984 году. Болезнь передается по наследству по аутосомно-доминантному типу. Патология считается доброкачественной, так как прогрессирует медленно, а человек длительно сохраняет способность к самообслуживанию.

Проявляется заболевание в возрасте 20-25 лет, когда впервые наблюдаются симптомы мышечной слабости в руках (мышечно-лицевой плексит). Из-за слабого тонуса жевательных мышц у человека формируется специфическая мимика.

Что такое синдром Дежерина и чем отличается от паралича Клюмпке

Синдром Дежерина-Ландузи развивается из-за паралича нижних ветвей плечевого сплетения. Проявляется он парезом скелетной мускулатуры кисти и лица вместе со зрачковыми расстройствами.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Основные симптомы челюстно-лицевого плексита:

Слабость мимической мускулатуры;
«Поперечная» улыбка;
«Полированный» лоб;
Толстые губы («тапира»).

Атрофия трехглавой и двуглавой мышц плеча, зубчатой, трапецевидной, большой грудной способствует появлению следующих признаков:

Крыловидные лопатки;
Симптомы свободных надплечий;
Уплощение грудной клетки;
Боковое искривление позвоночника;
Широкий межлопаточный промежуток.

При некоторых формах патологии наблюдается слабость скелетной мускулатуры ног. Невропатологи при этом выделяют следующие симптомы натяжения:

Плечеперонеальный-лицелопаточный;
Плечебедренно-лопаточный;
Бедренно-плечеягодично-лицелопаточный;
Плечеягодично-перонеальный.

Ложные гипертрофии выражены в дельтовидных и икроножных мышцах. На ранних стадиях патологии также наблюдаются сниженные рефлексы со стороны трехглавой и двуглавой мышц. Болезнь медленно прогрессирует, поэтому пациенты сохраняют работоспособность.

Чем проявляется нижний плексит

Симптом Дежерина Клюмпке (нижний плексит) наблюдается из-за травматизации внутреннего плечевого, локтевого и срединного нервов. На этом фоне поражается скелетная мускулатура кисти за исключением мышечно-связочного аппарата, иннервируемого лучевым нервом.

Клинические симптомы Дежерина Клюмпке:

Слабость мускулатуры предплечья, пальцев, гипотенара, червеобразных мышц;
Нарушается карпорадиальный рефлекс;
Возникает снижение чувствительность мускулатуры предплечья, плеча, тыльной кистевой поверхности и ладони;
Появляется синдром Горнера-Бернара (сужение глазной щели, зрачка, глазного яблока).

Симптомы верхнего плексита (Дюшена Эрба)

Верхний плексит (Дюшена Эрба) не следует путать с аналогом Клюмпке. При нем нарушается иннервация следующих мышечных групп:

Плечевой;
Двуглавой;
Подостной и надостной;
Дельтовидной;
Плече-лучевой.

Постепенно вышеописанные мышечные группы атрофируются, а клинические симптомы патологии прогрессируют.

Вначале пациент не может поднять плечо и руку до горизонтального уровня. С течением времени становится невозможным сгибание в локтевом суставе, отведение и приведение. Рефлекс двуглавой мышцы исчезает последним.

Одновременно возникают симптомы метаболических нарушений:

Боли верхней трети плеча;
Болевая точка Эрба (в области прикрепления грудинно-ключично-сосцевидной мышцы);
Ослабление болевой чувствительности или ее полное отсутствие по наружному краю плеча.

Симптомы верхнего плексита не приводят к параличу Дежерина Клюмпке и не проявляются при синдроме Ландузи.

Нижний плексит Клюмпке (дистальный) возникает при травматическом повреждении сегментарных нервных стволов на уровне C7-Th1. Поражение нижних и среднего пучков формирует следующие симптомы:

Слабость мышцы кисти и предплечья;
Кисть в форме «тюленей лапки»;
Цианотичность кожи – симптом «ишемической перчатки»;
Снижение хватательных рефлексов (Бабкина, Бернара Горнера).

Мышечная гипотония и симптомы натяжения Дюшена-Эрба, Дежерина-Ландузи, Клюмпке на начальных стадиях односторонняя, что отличает патологию от менингеальных признаков при воспалении оболочек головного мозга.

При повреждении нервных волокон на уровнях Th4-Th8 появляется двусторонняя гипотония и симптомы натяжения. Клинику осложняет синдром Унтерхарштейда – при резком повороте головы появляется спазматическое сокращение позвоночной артерии. На этом фоне прослеживаются общемозговые признаки:

Похолодание конечностей;
Нарушение чувствительности рук;
Спинальный шок с отказом нижних конечностей;
Поражение на уровне Th3-Th6 приводит к дыхательным расстройствам;
Травма нижнегрудных сегментарных нервов сопровождается слабостью мускулатуры брюшной стенки.

Паралич ветвей плечевого сплетения Клюмпке в отличие от синдрома Дежерина Ландузи приводит к вынужденной позе пациента:

Верхние конечности прижаты к груди;
4 и 5 палец руки находятся в сгибательном положении;
Относительно усилен лучевой рефлекс на фоне слабости других (отведен большой палец).

У детей подобная патология приводит к искривлению грудного отдела позвоночника с формирование кифозов и кифосколиозов. Отчетливо прослеживаются местные симптомы натяжения.

Лечение поражения плечевых нервов зависит от причины, вызвавшей патологию. Миодистрофия Ландузи Дежерина передается по наследству, поэтому этиологическая терапия не проводится. Облегчает состояние человека симптоматическое лечение.

Паралич Клюмпке на фоне воспалительных заболеваний требует назначения антибиотиков и противовоспалительных средств. Если наблюдается мышечное натяжение, невропатологи назначают средства для нормализации кровоснабжения в спинном и головном мозге.

При травматических повреждениях позвоночника проводится оперативное лечение.

Потеря кожной чувствительности, изменение потоотделения, вегето-сосудистые расстройства требуют реабилитационных процедур.

Симптомы натяжения Дежерина Ландузи и Клюмпке является первыми маркерами последующих неврологических нарушений, приводящих к инвалидности.

Он развивается при поражении спинного мозга на уровне С7-Thj или нижнего плечевого сплетения.

Рука приведена к туловищу, кисть свисает - симптом «тюленьей лапки». Движения в плечевом суставе сохранены, в локтевом и в кисти отсутствуют. Хватательный рефлекс на стороне поражения отсутствует, Моро значительно снижен. При этом типе паралича нередко наблюдается синдром Бернара - Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Тяжелые формы пареза могут приводить к атрофии мышц кисти.

Тотальный паралич верхней конечности Керера наблюдается при поражении спинного мозга на уровне С5-Thj или плечевого сплетения. Наиболее тяжелая форма вялого паралича верхней конечности. Рука пассивно свисает вдоль туловища, как плеть, активные движения и сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано развивается атрофия мышц, особенно в дистальных сегментах. Рука на ощупь холодная. Сочетается с синдромом Бернара - Г орнера. Достоверность этого вида пареза вызывает определенные сомнения, так как он не встречается ни при одностороннем парезе Эрба, ни при классическом вялом парезе верхних конечностей. Поэтому трудно поверить, что сочетание выраженной гипотонии верхних конечностей с сохраненными или высокими локтевыми сухожильными рефлексами имеют спинальный, а не церебральный генез. Вялый парез нижних конечностей развивается при поражении спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Эти изменения могут носить органический или ишемический характер, что и определяет клиническую картину