Детская хирургия: конспект лекций М. В. Дроздова

ЛЕКЦИЯ № 4. Пороки развития пищевода. Непроходимость пищевода

Распознавание аномалий пищевода основывается главным образом на рентгенологических данных. План исследования строится, исходя из данных анамнеза и клинической картины болезни. Первоначально всегда выполняют рентгеноскопию и рентгенографию органов грудной и брюшной полости, а затем прибегают к искусственному контрастированию пищевода. Задачи рентгенолога очевидны: он должен установить наличие и тип аномалии, морфологическое и функциональное состояние пищевода, взаимоотношения его с соседними органами.

Аплазия пищевода. При этой аномалии единственным рентгенологическим симптомом является отсутствие газа в пищеварительном канале. Контрастирование пищевода невозможно.

Атрезия пищевода. Рентгенологические проявления атрезии многочисленны (рис. 6). Однако ее симптоматика целиком определяется типом аномалии. В том случае, когда пищевод на некотором протяжении облитерирован и его проксимальный отдел представляет собой слепой мешок, на рентгенограммах шеи и верхнего отдела груди вырисовывается трубчатая структура, в которой содержится газ и жидкость. При вертикальном положении тела жидкость образует горизонтальный уровень. Искусственное контрастирование позволяет точно установить положение, протяженность и очертания сохраненной части пищевода. Если эта часть сообщается фистулой с трахеей, то у ребенка, как правило, видны множественные очаги аспирационной пневмонии. В таком случае использование сульфата бария недопустимо. Больному в пищевод вводят тонкий резиновый катетер. Через него под рентгеноскопией вливают 1-2 мл контрастного вещества, выясняя местоположение, калибр и направление свища. Свищ обычно открывается в трахее на 1-3 см выше бифуркации (реже в бронхе). Просвет пищевода над свищом расширен. Исследование проводят в положении больного на животе, так как отверстие соустья всегда находится на передней стенке пищевода.

При другом типе атрезии верхний и нижний карманы пищевода связаны с трахеей широким общим соустьем или каждый из карманов соединяется с трахеей отдельной фистулой. У таких больных имеется газ в желудке. Самым частым вариантом (более 80 % случаев) является атрезия, при которой проксимальный отдел пищевода слепой, средний отдел представляет собой фиброз-но-мышечный плотный тяж, а нижний связан фистулой с трахеей (см. рис. 6). На рентгенограммах видны газ и горизонтальный уровень жидкости в проксимальном отделе, а также газ в желудке и кишечнике. Иногда удается определить сам свищ как узкую светлую полоску между трахеей и пищеводом.

Трахеопищеводная фистула. В редких случаях она бывает без атрезии пищевода. Искусственное контрастирование проводят с водорастворимым препаратом, обращая внимание на характер соустья и наличие сужения пищевода на этом уровне.

Удвоение пищевода. Оно может быть полным или частичным (см. рис. 6). Легко распознаются полное удвоение, удвоение верхнего, среднего или нижнего отделов пищевода (последнее сочетается с удвоением желудка). Некоторые затруднения могут возникнуть, если добавочный пищевод заканчивается слепо и небольших размеров, т. е. имеется врожденный дивертикул. Основной пищевод при этом опорожняется нормально, хотя иногда деформирован и несколько сужен, тогда как в добавочной полости контрастная масса задерживается.

Врожденная киста пищевода. Эта аномалия является вариантом удвоения пищевода. Она находится в подслизистом слое или между пищеводом и трахеей и не соединяется с просветом пищевода. При достаточной величине киста обусловливает полуовальный дефект в тени контрастированного пищевода. Очертания дефекта ровные и дугообразные. Складки слизистой оболочки обходят его или сглажены. Компьютерная томография позволяет установить, что содержимым патологического образования является жидкость.

Расширение пищевода. Общее расширение или расширение части пищевода легко выявляется при рентгенологическом исследовании, но описывается как врожденная аномалия крайне редко.

Врожденные сужения. Они встречаются часто. К ним относятся короткие стенозы длиной 1-2 см преимущественно в местах физиологических сужений, сужения длиной до 5-10 см (сегментарные стенозы) и перепончатые стенозы, при которых в пищеводе имеется узкая мембрана, в той или иной степени уменьшающая его просвет (см. рис. 6). Врач-рентгенолог определяет локализацию, протяженность и степень стеноза, а также величину супра-стенотического расширения. Важно внимательно рассмотреть контуры тени пищевода в области сужения. При врожденных стенозах они ровные и резкие, а складки слизистой оболочки сохранены (в отличие от таковых при Рубцовых и опухолевых поражениях). В отличие от циркулярной мембраны вдавление от перстневидно-глоточной мышцы имеет форму небольшой зарубки на задней стенке шейной части пищевода, а втяжение при железо дефицитной анемии (синдром Плюмера - Вильсона) - на передней стенке.

Врожденный короткий пищевод. Эта аномалия хорошо известна. Такой пищевод имеет вид прямой трубки, которая на уровне бифуркации трахеи или несколько дистальнее переходит в желудок. Место их соединения обозначено коротким узким сегментом, в котором складки слизистой оболочки незаметны. При перемене положения тела картина не меняется. Значительная часть желуд-

ка или весь он находится в грудной полости. В положении больного на спине обычно отмечается желудочно-пищеводный рефлюкс.

Островки слизистой оболочки желудка. В пищеводе они могут задержаться в процессе эмбрионального развития. Эти дистопи-рованные островки иногда обусловливают нерезкое сужение просвета органа и, кроме того, служат фактором, предрасполагающим к возникновению язв пищевода.

Почти у 50 % больных с пороками развития пищевода наблюдаются аномалии других органов, в частности сердца и сосудов. Это помогает в диагностике и вместе с тем не должно быть упущено при анализе рентгенограмм. После хирургического вмешательства по поводу аномалии выполняют контрольное рентгенологическое исследование.

4.2. ДИВЕРТИКУЛЫ ПИЩЕВОДА

По рентгенологической картине следует строго разграничить три типа дивертикулов пищевода: 1) дивертикулез (внутристеночные псевдодивертикулы); 2) пульсионные дивертикулы (одиночные и множественные); 3) тракционные дивертикулы (рис. 7). Первые связаны с проникновением контрастного вещества в устья слизистых желез. На снимках вырисовываются многочисленные очень мелкие скопления бария по обеим сторонам пищевода, чаще в его нижнем отделе. Этот феномен крайне редок. По своему генезу он является общим с подобными же образованиями, наблюдающимися в бронхах, толстой кишке и желчном пузыре (синусы Ашоффа - Рокитанского).

Пульсионные дивертикулы представляют собой мешотчатые выбухания слизистой и подслизистой оболочки через щели мышечного слоя. Они могут развиться в любой части пищевода, но преимущественно в области глоточно-пищеводного соединения, на уровне дуги аорты и бифуркации трахеи и в наддиафрагмальном сегменте. В любом случае должно быть проведено рентгенологическое исследование в разных проекциях и положении тела больного. Необходимо сделать основание (шейку) дивертикула краеобра-зующим, тщательно исследовать слизистую оболочку и контуры пищевода на всем протяжении, определить срок опорожнения дивертикула от контрастной массы, оценить функцию пищеводно-желудочного перехода.

Глоточно-пищеводный (пограничный, ценкеровский) дивертикул образуется между нижними волокнами нижнего констриктора глотки и перстневидно-глоточной мышцей и слегка как бы нависает над последней. Его шейка всегда находится по средней линии на задней стенке пищевода на уровне VII шейного позвонка. Если дивертикул имеет небольшой размер (0,2-0,5 см), он заметен лишь в боковой проекции при глотательных движениях и не влияет на прохождение сульфата бария по пищеводу. Картина меняется при больших дивертикулах. Контрастная масса нередко сначала поступает в дивертикул и лишь затем в пищевод. Дивертикул имеет вид большого округлого образования с гладкими контурами, смещающегося кверху при глотании (рис. 8).

Он может обусловливать вдавление на стенке пищевода, затрудняя пассаж контрастной массы. Последняя иногда задерживается в дивертикуле. При воспалительных осложнениях контуры дивертикула становятся неровными, а смещаемость при глотании ограничена.

Дивертикул, развившийся в межаортобронхиальном сегменте, исходит обычно из левой боковой стенки между нижним контуром дуги аорты и левым главным бронхом. Дивертикул подбронхиально-го сегмента, напротив, лежит на правой боковой стенке. Под давлением контрастной массы такие дивертикулы увеличиваются, а по мере опорожнения уменьшаются, что указывает на сохранение эластичности стенок (рис. 9). Складки слизистой оболочки пищевода не утолщены, входят непосредственно в шейку дивертикула. Над-диафрагмальные (эпифренальные) дивертикулы редки. Такой дивертикул локализуется главным образом на задней поверхности пищевода, реже на передней, имеет округлую форму и ровные очертания (рис. 10). Он заполняется контрастной массой из пищевода в отличие от параэзофагеальной грыжи, которая внешне может напоминать дивертикул, но заполняется после перехода сульфата бария через кардию в желудок.

Тракционными дивертикулами без особых оснований называют выпячивания стенки пищевода, возникшие в результате рубцовой тяги со стороны окружающих тканей. Они не обладают шейкой, имеют вытянутую или треугольную форму. Контрастная масса в них, как правило, не задерживается. В подобных случаях правильнее говорить об ограниченной деформации пищевода вследствие периэзо-фагеальных сращений. Однако, по некоторым данным, тракционный дивертикул может со временем превращаться в тракционно-пуль-сионный.

Развитие дивертикулита меняет рентгенологическую картину: определяются деформация дивертикула, неровность его контуров, ригидность стенок, задержка содержимого. В случае перфорации контрастное вещество поступает через прободное отверстие в меди-астинальную клетчатку.

С рождения патологии пищевода встречаются редко, гораздо чаще болезни появляются в течении жизни.

Причины

Врожденные пороки пищевода могут возникнуть по причине наследственных заболеваний, таких как:

• синдром Дауна;
• врожденные пороки сердца;
• многоводие, которое возникло при снижении оборота вод, когда плод не способен заглатывать амниотическую жидкость;
• пороки развития передней брюшной стенки.

Такая аномалия пищевода как стеноз, может возникнуть по причине гипертрофии мышечной оболочки, аномальных сосудов, при наличии хрящевого или фиброзного кольца в стенках пищевода или при сдавливании органа кистами снаружи.

Классификация

Пороки пищевода, возникшие внутриутробно, имеют следующие виды:

• пищеводно-трахеальный свищ, имеющий различное местонахождение;
• врожденное сужение;
• врожденное сужение с пищеводно-трахеальным свищом;
• полная непроходимость трубчатого органа;
• врожденный пищеводно-трахеальный свищ (без сужения).

Атрезия

Врожденная аномалия пищевода, которая чаще всего наблюдается при развитии пищеварительной системы - это атрезия. Становится заметной сразу же после появления ребенка на свет и проявляется в виде пенистой слизи из носа и ротовой полости, которая после отсасывания скапливается снова. Обильные выделения слизи приводят к развитию аспирационной пневмонии.

Важно вовремя диагностировать заболевание, иначе уже при первом кормлении состояние новорожденного может ухудшиться, проявиться симптоматика дыхательной недостаточности, а также пневмонии. Малыши начинают кашлять, становятся тревожными и беспокойными. Признаки заболевания наблюдаются при каждом кормлении, когда молоко начинает вытекать через нос и рот.

Виды

Атрезия пищевода может быть:

• с пищеводно-трахеальным свищом, находящимся между конечными частями трахей и пищевода;
• без пищеводно-трахеального свища;
• с пищеводно-трахеальным свищом между трахеей и дистальной частью пищевода;
• с пищеводно-трахеальным свищом, имеющим место локализации между проксимальным отрезком трахей и пищевода.

Диагностика

Диагностируют атрезию трубчатого канала между ртом и желудком с помощью пробы Элефанта, которая основана на введении воздуха из десятикубового шприца в назогастральный зонд. Подтверждается порок, если воздух, выпущенный шприцом, возвращается в ротоглотку со звуковым сопровождением. Атрезия не подтверждается, если воздух беспрепятственно проникает в желудок.

Лечение

После диагностирования новорожденного переводят в хирургическое детское отделение, где ему будет проводиться срочная операция. Других методов терапии атрезии пищевода у новорожденных не существует.

Врожденный трахеопищеводный свищ

Одним из редко регистрирующихся пороков является трахеопищеводный свищ. Он встречается не чаще чем в 4-х процентах случаев среди остальных врожденных аномалий органа пищеварительного канала. Симптоматика проявляется не сразу, когда малыш родился, а после полноценного кормления молоком или смесью. Лечится исключительно оперативным путем и нуждается в подготовительных мероприятиях перед хирургическим вмешательством. Для подготовки перед операцией больному малышу назначаются бронхоскопия, инфузионная, антибактериальная и ультравысокочастотная терапия. Запрещено кормление через рот.

Классификация

Классифицируется трахеопищеводный свищ врожденный по трем типам. Первый тип - узкий свищ и длинный; второй - широкий и короткий. Третий тип отличается отсутствием на большом расстоянии разделительного отдела между трахеей и трубчатым органом пищеварительного канала.

Клиническая картина

Трахеопищеводный свищ проявляется во время кормления новорожденного и выражается симптоматикой, которая зависит от его угла западания в трахею и диаметра. Проявляются следующие симптомы:

• приступообразный цианоз при кормлении или в положении малыша лежа;
• увеличиваются влажные пузырчатые хрипы в легких;
• наблюдаются приступы кашля или покашливания новорожденного при кормлении;
• диагностируется пневмония.

Диагностика

Диагностировать трахеопищеводный свищ непросто, особенно если присутствуют узкие свищи. Исследования проводятся инструментально или с помощью рентгенологического метода. Рентгенографическое исследование проводится в лежачем положении малыша с помощью зонда, который вводят в начало трубчатого органа пищеварительного канала, при этом контролируя на экране процесс заполнения контрастным веществом органа пищеварительного тракта. Однако этот метод не несет большой информативности, лучшего результата можно достичь, используя трахеоскопию. Данный способ исследования позволяет осмотреть трахею по всей ее протяженности и диагностировать местонахождение свища.

Короткий пищевод

Пищевод короткий представляет собой выстилание дистального отдела органа слизистой желудка на различном расстоянии. Отличается врожденный короткий пищевод , который фиксируется при нарушениях функциональности кардиального жома. При коротком пищеводе ребенка беспокоят частая рвота, в которой может присутствовать кровь, нарушения в питании и дисфагия. Диагностируют это заболевание с помощью контрастного вещества или эзофагоскопом. Лечится недуг хирургическим путем или консервативным, когда ребенку обеспечивают приподнятое положение тела после еды и во время сна.

Гипертрофический стеноз

Утолщение и фиброз мышечной части пищевода в средней или нижней трети органа носит название гипертрофический стеноз. Проявляется у ребенка, когда он начинает кушать пищу плотной консистенции. Малыш срыгивает, глотая пищу, давится и во время еды становится беспокойным. Лечится разрезом или хирургическим разделением мышц.

Диагностика

Диагностируется гипертрофический стеноз с помощью рентгенологического исследования, которое позволяет определить размеры газового пузыря и изменения в легких. При вертикальном положении пациента диагностируется горизонтальный уровень жидкости в пищеводе. Исследования в органе проводятся с помощью бариевой взвеси, которая применяется для определения уровня сужения и наличия стенозного расширения. Поставить диагноз можно методом эзофагофиброскопии, который проводится после предварительной подготовки.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Заболевание пищевода, которое выражается забрасыванием содержимого желудка обратно в орган в результате неразвитой функциональности пищеводно-желудочного перехода. При нормальном же функционировании перехода содержимое желудка стопорится антирефлюксным барьером. Симптоматика рефлюкса-эзофагита следующая:

• У детей наблюдаются частые срыгивания, отрыжки, рвота со съеденным молоком, снижения веса и отрыжки воздухом. Придание малышу вертикального положения позволит убрать некоторые симптомы, но только до следующего кормления. У лежащего ребенка только увеличиваются признаки заболевания, поэтому в кроватке ребенку нужно приподнимать голову, подкладывая под нее подушку.
• Деток постарше донимают частые изжоги, жжение в грудине и отрыжки кислым. Чаще возникает симптоматика сразу же после еды и при наклоне тела, а также при ночном сне.
• У взрослых ощущаются боли за грудиной, присутствует ощущение постороннего предмета в горле. Помимо этого, больной может наблюдать болезненность зубов, осиплость голоса и постоянный кашель.

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 но­ворожденных.

Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают по­стоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать силь­ный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пище­вода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.

Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы дли­тельное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.

Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. "Пищеводно-трахеальные свищи".

Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет второго, аномального пищевода может иметь сообщение с основным каналом пищевода, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Ано­мальная трубка может быть полностью замкнута, тогда она имеет вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист раз­виваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность кардии) - следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или вы­прямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врож­денного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод - порок развития, при котором часть же­лудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пи-щеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).

Диагноз врожденной аномалии у новорожденных устанавливают при вве­дении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашен­ного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызы­вает кашель. Для уточнения характера порока производят рентгенологиче­ское исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1-2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его рас­положения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просве­та пищевода с бронхами или трахеей.

При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими кон­турами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недоста­точность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пище-водным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.

Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофа-го- и бронхоскопия.

Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести ребенка к голодной смерти в течение нескольких дней. При стенозе развивается за­стойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. Кисты их при значитель­ном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Воз­можны нагноение кист и прорыв гноя в дыхательные пути или плевраль­ную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки же­лудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и пер­форации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности ниж­него пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспира-ционная пневмония.

Лечение. При атрезии пищевода, если расхождение между выделенными концами его не превышает 1,5 см, накладывают анастомоз конец в конец. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для пита­ния ребенка, в последующем производят эзофагопластику.

При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1 , 5 см произ­водят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает 2,5 см, то воз­можна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяжен­ность сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстра-мукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.

При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.

В случае удвоения пищевода показаны вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением же­лудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.