Одной из причин аномалий черепа является преждевременное и иногда нерав-номерное окостенение черепных швов — краниосиностоз (от греч. kranion — че-реп и sinostosis — сращение). В норме у новорожденных детей вес кости свода черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Задний родни-чок закрывается к концу 2-го месяца, передний — в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плот-ной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого че-ловека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12~ 14-летнему возрасту.
Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей ведет к развитию краниостеноза (от греч. kranion — череп и stenosis — су-жение) и, следовательно, к недостаточности объема полости мозгового черепа, препятствующей нормальному развитию мозга и ведущей к созданию условий для ликвородинамических нарушений. Частота краниостеноза 1 на 1000 ново-рожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии (подробнее о внут-ричерепной гипертензии см. в главе 20).
Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Раз-витие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными при-чинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофос-фатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).
Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа. В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) — соот-ношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76-80,9, у женщин — 77-81,9.
При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синосто-зе) развивается долихоцефалия, при которой череп увеличивается в переднеза-днем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.
Вариант долихоцефалии, обусловленной преждевременным заращением сагиттального шва (рис. 24.1), при котором возникает ограничение роста че-репа в поперечном направлении и оказывается избыточным рост его в длину, могут быть скафоцефалия (от греч. skaphe — лодка), цимбоиефалия (ладьевид-ная голова, килеголовость), при которой формируется длинная узкая голова с выступающими лбом и затылком, напоминающая перевернутую вверх килем лодку. Седловидным называется удлиненный в продольном направлении череп с вдавлением в теменной области.
Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный по-перечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (ве-нечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis — короткий и kephale — голова), голова при этом широкая и
Рис. 24.1. Скафокрания у ребенка 5 лет.
укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двус-торонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм.
При преждевременном зарашении венечного шва с одной стороны раз-вивается плагиоцефалия, или косо-головость (от греч. plagios — косой и kephale — голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же сторо-не возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.
Если возникает преждевременное сочетанное заращение коронарно-го и сагиттального черепных швов, рост черепа происходит в основном в стороны переднего родничка и ос-нования, что приводит к увеличению высоты головы при ограничении ее роста в продольном и поперечном на-правлениях. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении (акрокрания), его часто называют башенным черепом (рис. 24.2). Вариант башенного черепа — оксицефалия, или остроконечная голова (от греч. oxys — острый, kephale — голова), при которой раннее зарастание черепных швов ведет к формированию высокого, суживающегося кверху черепа со ско-шенным назад лбом.
Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием
лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарас-тание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возника-ет тригонокрания, или треугольный че-реп (от греч. trigonon — треугольник, kephale — голова).
Изолированный синостоз ламбдо-видного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затыл-ка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он соче-тается с преждевременным закрытием сагиттального шва.
Рис. 24.2. Башенный череп у ребенка 3 лет.
Примером сочетания генетически обусловленного краниостеноза с другими патологическими проявлениями может быть симптомокомплекс Терсиля (опи-сал в 1942 г. французский врач Thersil M.): башенный череп, экзофтальм, нис-тагм, олигофрения, эпилепсия, атрофия зрительных нервов. На краниограм-мах обычно имеются проявления внутричерепной гипертензии, в частности выраженные пальцевые вдавления.
При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развив-шейся значительной вн>тричерепной гипертензии показана деком пресс и вная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра-ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.
Название "" обычно применяют, когда желают отметить несоответствие между размером черепа и объемом его содержимого. Краниостеноз образуется в результате преждевременного закрытия швов. В зависимости от того, какой шов или группа швов преждевременно закрывается, отмечается та или другая форма деформации черепа. Обусловлено это тем, что при преждевременном синостозе различных швов череп не может уже развиваться, как это происходит в норме, в направлении, перпендикулярном к данному шву.
Это приводит к компенсаторному росту черепа
в направлении нормально развивающихся швов. При преждевременном закрытии венечного шва развивается так называемый башенный череп. Часто башенный череп обозначается еще термином „оксицефалия" (остроголовый). Однако это не совсем правильно, так как при оксицефалии череп имеет другую форму. Кроме того, такая деформация черепа развивается при преждевременном закрытии ламбдовидного шва, а не венечного, как при башенном черепе. При синостозе стреловидного шва череп принимает ладьевидную форму (scaphocephalia). При одностороннем заращении одного из парных швов может наступить асимметричный рост черепа, в результате чего получается так называемый косой череп plagiocephalia.
Здесь мы привели только основные формы деформаций черепа
, в действительности же они бывают более разнообразными, что зависит от степени заращения тех или других швов.
Предложено много теорий и гипотез
, стремящихся объяснить причины преждевременного заращения швов, однако ни одна из них не имеет еще достаточно обоснованных данных, чтобы стать общепризнанной.
Из различных деформаций черепа
наиболее часто встречается башенный череп. При этой форме черепа более отчетливо выражены как общие, так и глазные симптомы. Общие симптомы обычно проявляются в виде приступов головных болей, головокружения и рвоты. Наблюдаются иногда и эпилентиформные припадки. Со стороны органа зрения чаще всего приходится при этом наблюдать постневритическую атрофию зрительных нервов. Иногда наблюдается и картина застойных сосков. Интересно отметить, что в довольно большом проценте случаев, несмотря на наличие атрофии зрительных нервов, зрение еще в достаточной степепи сохранено. Кроме атрофии зрительных нервов, при башенном черепе нередко имеются еще экзофталм, расходящееся косоглазие и нистагм.
Как общие, так и глазные симптомы обусловлены деформацией черепа, что приводит, с одной стороны, к повышению внутричерепного давления, с другой же - к неправильному положению отверстий, через которые проходят черепные нервы.
Рентгенологически при башенном черепе обнаруживают истончение костей свода , облитерацию венечного шва, более или менее резко выраженные пальцевые вдавления и углубление борозд венозных синусов. Передняя и средняя черепная ямка укорочены, причем дно передней ям и выпячено кверху и имеет иногда очень крутой подъем. Средняя черепная ямка и турецкое седло углублены. Деструктивные изменения в турецком седле при этом отсутствуют. Эти характерные изменения костей основания черепа должны быть приняты во внимание при диференциальной диагностике с другими внутричерепными процессами, которые также могут привести к повышению внутричерепного давления и к сходным изменениям в костях свода черепа.
Деформация основания черепа приводит и к изменению положения крыльев основной кости. Большие крылья принимают фронтальное положение и образуют задние стенки глазниц, в результате чего глубина последних уменьшается, что и приводит к выпячиванию глазных яблок. Малые крылья вместо горизонтального направления принимают более или менее выраженное вертикальное положение, что в свою очередь отражается на положении зрительного отверстия и верхней глазничной щели.
Много дискуссий вызывает вопрос о поражении зрительного нерва при краниостенозе. По мнению одних авторов, изменения зрительного нерва обусловлены повышением внутричерепного давления или воспалением самого нерва, другие же считают, что причиной поражения является сдавливание нерва в суженном канале, Бэр (Behr) на основании анатомического изучения типичных случаев башенного черепа приходит к выводу, что здесь имеет место не сужение канала, а сдвиг его стенок вследствие изменения положения малого крыла основной кости. Это приводит к тому, что зрительный нерв сдавливается сонной артерией, в результате чего наступает его атрофия. Рентгенологические исследования действительно показывают, что канал зрительного нерва в большинстве случаев не сужен, но имеет обычно треугольную форму.
Нужно полагать, что именно неправильное положение канала зрительного нерва и приводит к тому, что нерв при своем вступлении в полость черепа делает крутой изгиб по направлению к хиазме, которая также расположена глубоко вследствие опущения средней черепной ямки. В зависимости от большего или меньшего изменения положения канала, зрительный нерв подвергается большему или меньшему сдавливанию сонной артерией, в результате чего и развивается полная или частичная его атрофия. Этим и объясняется, что в ряде случаев зрение в той или иной степени сохраняется.
Следует отметить , что нередко наблюдаются случаи краниостеноза, когда внешне деформация черепа выражена нерезко. Также слабо выражены и другие симптомы, что дает повод С. Я. Фридману рассматривать эти случаи как „стертые формы" (formes frustes). Характерным для этих случаев является хорошая функциональная способность глаз при удовлетворительном поле зрения. На дне глаз, как указывает С. Я. Фридман, часто обнаруживают миэлиновые волокна. Несмотря на значительную бледность соска, васкуляризация его хорошо выражена. Общим для всех этих случаев являются жалобы на давние головные боли, сопровождающиеся иногда рвотой. При рентгенологическом исследовании в таких случаях обнаруживают небольшой величины череп с облитерированными швами. Кости свода черепа, в противоположность башенному черепу, обычно утолщены.
Пальцевые вдавления более или менее выражены, а иногда совсем отсутствуют. Нам кажется, что именно к таким случаям больше всего и подходит термин „краниостеноз", так как здесь-то действительно имеется несоответствие между объемом черепа и его содержимым. При башенном же черепе и особенно при ладьевидном во многих случаях можно отметить только изменение формы черепа, но не его объема.
К различным формам может быть отнесена и деформация черепа, наблюдаемая при dysostosis cranio-facialis. Лицо у таких больных имеет своеобразный вид. Глаза значительно выпячены вперед и находятся в дивергентном положении. Верхняя челюсть недоразвита, нос имеет форму крючка и напоминает клюв попугая. Нижняя челюсть значительно выступает вперед.
На рентгенограммах череп имеет некоторое сходство с оксицефалией, но при этой форме деформации часто отмечается выпячивание и истончение кости в области большого родничка. Все швы облитерированы. Резко выражены пальцевые вдавления. Здесь так же, как и при других формах краниостеноза, отмечается укорочение и углубление основания черепа. Глазницы удлинены и значительно уплощены, чем и объясняется наблюдаемый, иногда довольно резко выраженный экзофталм. Часто при этом наблюдается атрофия зрительных нервов и понижение зрения. Как показали анатомические исследования, канал зрительного нерва в таких случаях удлинен и уплощен сверху вниз. Нерв, выходя из канала, делает крутой изгиб и принимает почти вертикальное положение, что, очевидно, и является причиной развития его атрофии.
Изменение формы и размеров головы ребёнка пугают родителей и родственников. Не опасно ли это? Пройдет ли это? Выпрямится ли голова? Голова новорожденного. Ребёнку месяц, а голова после родов не изменила форму… У ребёнка на голове шишка… Не болит ли у него голова? К кому обратиться за лечением?
Черепные дизостозы у детей
Один из видов изменений формы головы являются черепные дизостозы — нарушения обусловленные снижением подвижности швов черепа. Черепные дизостозы проявляются визуально изменением формы головы за счет увеличения или уменьшения черепа, или отклонения от нормальной формы, включая асимметрию. В зависимости от вида и степени выраженности, а так же от вовлечения в процесс других структур, прежде всего головного мозга и нервов черепные дизостозы могут сопровождаться в той или иной степени выраженности клиническими проявлениями от малых неврологических нарушений до тяжёлых.
Время
Возникновение черепных дизостозов по линии времени возможно как на уровне доэмбриональном (бластопатии), эмбриональном (эмбриопатии), плодном (фетопатии), так и во время родов и в первое время после рождения.
Доэмбриональный период — это первые 3 недели, когда ещё нет эмбриона, нет сердцебиения.
Эмбриональный период — это с 4 до 12 недели — до образования плаценты.
Плодный, фетальный период — с 12 до 28 недели — ранний фетальный период и далее поздний фетальный период или антенатальный период.
Травмирующие факторы и условия
Наследственные факторы являются условием или причиной части дизостозов (краниофациальный дизостоз Крузона, акроцефалосиндактилия Аперта и др). Другие травмирующие факторы. Биологические факторы: вирусные, бактериальные и другие инфекции, интоксикации продуктами жизнедеятельности, повреждающие иммунные комплексы, аллергия матери, эндокринные нарушения, химические факторы — этанол, некоторые лекарства, механическая травма в родах, психические факторы — психотравма матери.
В натальном периоде особое значение приобретает патология матки, её аномалии, рассогласованность роста плода и роста матки на фоне гормональных нарушений, патология плаценты, положение плода.
Рассмотрим некоторые дизостозы
Брахицефалия
Брахицефалия, или турроцефалия — черепной дизостоз, развивающийся при стенозе коронарного шва – шва между лобной и теменными костями. При этом череп укорочен, уплощён спереди-назад, а поперечный размер увеличен. Череп вытянут в высоту, затылочная и лобная кости круто спускаются вниз. Характерны нарушения зрения, экзофтальм (выбухание глаз).
Болезнь Крузона — краниофациальный дизостоз, наследственная брахицефалия: высокий череп, выпуклый лоб, большой нос с горбинкой, прогнатизм нижней челюсти, расходящееся косоглазие, экзофтальм, гипертелоризм (увеличение расстояния между глазами), неврит зрительных нервов, атрофия зрительных нервов из за их сдавления в каналах, рентгенологически: ячеистый череп с дефектами в области извилин, с сохранением костных прокладок над бороздами большого мозга.
Скафоцефалия
Краниостеноз сагиттального шва – шва между теменными костями. Череп вытянут в передне-заднем направлении и уплощён в поперечном. Коронарный шов расширен, лобные и затылочные бугры значительно выступают.
Башенный череп
Пиргоцефалия , или башенный череп — дизостоз, возникающий при заращении коронарного и сагиттального швов. Череп вытянут кверху, удлинен и имеет либо островытяную, либо ладьевидную форму. Острая форма башенного черепа имеет название оксицефалия.
Кроме изменения формы, заращения, или грубого снижения подвижности швов, проявляющееся в их и большого родничка выбуханий, часто характерны дефекты развития других органов и тканей – синдактилия (сращения пальцев), уменьшение фаланг пальцев рук и ног, деформаций черепных отверстий с нарушениями по иннервации черепно-мозговыми нервами, деформация полостей носа и воздушных пазух черепа, аденоидные разрастания и другие нарушения.
Наблюдается экзофтальм, офтальмологически определяется атрофия зрительного нерва, застойные диски. Часто бывает нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз), расстройства координации движений глаз. Интеллект может не страдать.
Акроцефалосиндактилия Аперта
Один из видов пиргоцефалии, относящийся к наследуемым. Башенный череп, выступающий приподнятый лоб, широкое плоское лицо, гипертелоризм (расширение расстояния между глазами), экзофтальм, синдактилия 2-5 пальцев рук и ног, полидактилия (лишние пальцы).
Челюстно-лицевой дизостоз Франческетти
Лицевой дизостоз: гипоплазия (уменьшение, недоразвитие) скуловых костей и нижней челюсти, удлиненный рот с открытым прикусом, изменение формы и размеров ушных раковин, изменение формы разреза глаз — внутренний край верхнего века направляется кверху, в противоположность формы века при синдроме Дауна.
Диагностика
Осмотр педиатром визуально (общий осмотр, форма головы и её отдельных анатомических областей, осмотр рук и ног), неврологический осмотр (исследование черепно-мозговых нервов, рефлекторно-двигательная сфера, мышечный тонус, оценка психического развития и т. д), офтальмологический осмотр (исследование структур глаз, глазного дна, 2 пары черепно-мозговых нервов), ЛОР-осмотр (осмотр, исследование функций слуха и обоняния, воздухоносных пазух и путей), лабораторные и дополнительные методы исследования (общие анализы, генетические исследования, рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ЭЭГ, РЭГ и т. д. по необходимости).
Лечение
Исключается необходимость нейрохирургического и хирургического офтальмологического, оториноларингологического и ортопедического лечения. Следует учесть, что некоторые виды дизостозов лечатся только хирургическим путём. Коррекция неврологических нарушений: гипертензионно-гидроцефального синдрома (повышение внутричерепного давления), возбудимости, отставаний в психическом развитии, синдромов, сопровождающихся асимметрий рефлексов, мышечного тонуса и чувствительности. Лечение сопутствующей патологии офтальмологом, ЛОРом и ортопедом. Любое иное лечение, приносящее видимый эффект (массаж, гомеопатия, иглы, поведенческая игровая терапия, кинезитерапия, психотерапия матери и т. д.).
Решение найдётся!
Врач-остеопат Арсений Гуричев
Большая медицинская энциклопедия
Башенный череп (синоним: оксицефалия) – деформация черепа, характеризующаяся крутым подъёмом теменной и затылочной костей при малом увеличении поперечного размера черепа. Башенный череп является пороком развития и образуется вследствие раннего заращения венечного и сагиттального швов.
Возникновение башенного черепа связывают с перенесенными внутриутробно заболеваниями плода, нарушением деятельности эндокринных желез и патологической наследственностью.
Обычно башенный череп проявляется в дошкольном возрасте, чаще у мальчиков.
При башенном черепе возникает несоответствие между объёмом мозга и черепа (краниостеноз). При раннем заращении соединений больших крыльев основной кости с нижним краем лобной кости происходит уменьшение и уплотнение передней черепной ямки, уменьшение глубины глазниц и деформация их отверстий. Кроме характерного внешнего вида, у больного выявляются экзофтальм, расстройства зрения, иногда дивергирующий страбизм, нистагм, симптомы повышенного внутричерепного давления. На глазном дне – застойные соски или неврит зрительных нервов. Могут поражаться и другие черепные нервы. Одним из ранних симптомов башенного черепа являются головные боли, сопровождающиеся рвотой.
Иногда наблюдаются эпилептические припадки. Отмечены нарушения психики, в редких случаях – слабоумие. Могут быть патологические рефлексы, атаксия, эндокринно-обменные и вегетативные нарушения. Сочетание башенного черепа с прогнатизмом, экзофтальмом, нистагмом, умственной отсталостью, эпилептоидными приступами, атрофией зрительного нерва описывается как синдром Терсиля.
Существуют стационарные (компенсированные) и прогредиентные формы башенного черепа. На краниограмме отмечается отсутствие черепных швов в сочетании с башенным черепом, наличие выраженных пальцевых вдавлений, укорочение и западение передней и средней черепных ямок, булавовидная спинка турецкого седла.
Диагностика
Диагноз основывается на клинической картине и результатах рентгенологического обследования.
Лечение
Основным методом лечения при показании является краниотомия. Нецелесообразно хирургическое вмешательство при компенсированной форме башенного черепа, выраженной деменции, атрофии зрительных нервов с амаврозом, наличии других тяжёлых уродств.
Прогноз
Прогноз благоприятен при компенсированной форме башенного черепа и своевременном лечении; при прогредиентном течении и наличии грубых неврологических расстройств – неблагоприятен.