Наиболее характерный симптом геморрагического диатеза. Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

Геморрагический диатез – группа недугов разной природы и разной степени тяжести. Большинство из них представляет серьезную угрозу здоровью жизни, и требуют немедленного лечения

Г емостаз – система в человеческом теле, задачей которой является сохранение крови в жидком состоянии, удаление тромбов, если таковые появляются, и остановка кровотечений при повреждениях стенок кровеносных сосудов. Нарушения на любой из стадий гемостаза оборачиваются повышенной склонностью к кровоточивости.

Особенности проблемы

Геморрагические диатезы – следствие нарушения какого-либо звена гемостаза. В медицинской литературе описано около 300 различных форм диатеза, однако, при всем разнообразии этого недуга все они имеют один общий признак: синдром повышенной кровоточивости. Выраженность симптома может быть очень разной – от мелких точечных высыпаний и гематом до массивного внутреннего кровотечения.

По данным статистки около 5 млн. обитателей планеты страдают первичной формой диатеза. Распространенность вторичных форм буквально не поддается исчислению.

Причины возникновения недуга крайне разнообразны, зачастую представляют собой комплекс повреждений разного рода, в совокупности ведущих к нарушению сворачиваемости крови. Болезнь не имеет возрастных ограничений, одинаково поражает мужчин и женщин. Полное исцеление в большинстве случаев невозможно, однако вовремя проведенное грамотное лечение помогает значительно снизить выраженность симптомов и устранить угрозу массивного кровотечения.

Геморрагический диатез у взрослых (фото)

Классификация

Количественные и качественные виды диатезов крайне многочисленны. Классифицируют их по отношению к механизму остановки кровотечения.

В здоровом организме восстановление сосуда после повреждения выглядит так:

• кровь изливается в периваскулярное пространство – в ткани вокруг разрыва, и тем самым сдавливает сосуд;
• поврежденный сосуд спазмируется;
• под действием выделяющихся в кровь веществам тромбоциты склеиваются и, образуя тромб, закупоривают собой разрыв;
• под действием гормонов – норадреналина, серотонина, адреналина, выделяющихся из разрушенных тромбоцитов, сосуд сокращается;
• тромб «усиливается» соединительной тканью;
• стенки сосуда зарубцовываются и сосуд восстанавливает целостность.

Чрезмерная и повторная кровоточивость обусловлены нарушениями на каком-то из этапов восстановления.

По тромбоцитам

Последние обеспечивают создание механической преграды, останавливающей кровотечение, и являются источником гормонов, необходимых для сокращения сосуда. Различают 2 вида:

• тромбоцитопения – недуги, при которых концентрация тромбоцитов в крови оказывается ниже 150 10 9 /л. Чаще всего это указывает на их повышенное разрушение или недостаточный синтез;
• тромбоцитопатия – количественный уровень тромбоцитов может быть нормальным или чуть сниженным. Но при этом сами кровяные пластинки неполноценны и не выполняют своей функции.

Геморрагические диатезы у детей — тема видео ниже:

По коагулопатиям

Коагуляция – свертывание крови. Это первичная стадия гемостаза, при котором сужается сосуд, поврежденный участок закупоривается тромбоцитами. Первичный гемостаз в здоровом теле занимает 1–3 минуты. По степени нарушения этого фактора выделяют 2 группу геморрагических диатезов.

Геморрагические коагулопатии обусловлены недостаточностью или аномалиями плазменных факторов свертывания. Типичный представитель этой группы – гемофилия A. Чаще всего такие недуги «связаны» с другими болезнями: заболеваниями кожи, почечной и печеночной недостаточностью.

Различают коагулопатии по генезу дисфункции:

• приобретенные – как правило, появляются на фоне нарушений работы печени, при плохом всасывании витамина K, при использовании в лечении некоторых антикоагулянтов и так далее. Наиболее значимым в этой категории является синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Болезнь крайне опасна – летальность составляет 30–60%. Суть его сводится к свертыванию белков крови, что приводит к блокаде микроциркуляции и вызывает тромбообразование;
• аутоиммунные – обусловлены выработкой ингибиторов свертывания, чаще всего АТФ к 4 фактору;
• генетические – разные виды гемофилии, болезнь Виллебранда. Причина – нарушение работы генов, обуславливающих выработку факторов свертывания.

Геморрагический диатез у детей

По вазопатиям

Основой таких недугов является нарушение сосудистого звена гемостаза. Так же как и предыдущие формы они могут выступать самостоятельным недугом и одним из синдромов основного заболевания. Классификаций существует несколько, но пользуются главным образом разделением по этиологическому признаку, так как это позволяет учитывать механизм проявлений.

Различают следующие виды вазопатий:

• иммунокомплексные – геморрагический васкулит, например. Основным повреждающим фактором выступает иммунный комплекс антиген – антитело. Его действие повреждает сосуды, что приводит к разрывам стенок;
• инфекционные – являются осложнениями тяжелых инфекций: сыпной тиф, краснуха, грипп;
• метапластические – следствие опухолевых заболеваний кровеносной системы. Как правило, сочетается с нарушениями в тромбообразовании;
• дипластические – наследственные недуги, например, болезнь Рандю-Ослера, Элерса-Данлоса. Причиной их является неправильное развитие соединительной ткани – . Последние могут образовать крупные соединения – макрогемангиомы в жизненно важных органах, что вызывает повышенную кровоточивость в дефектных местах и может привести к летальному исходу. Особенностью недугов этой группы является развитие анемии, иногда тяжелой;
• дистрофические вазопатии – вызваны клеточной дистрофией: нарушение в питании клеток сосудов приводит к их низкой функциональности и повышенной хрупкости стенок. Дистрофические вазопатии всегда являются следствием главного заболевания, часто возникают при авитаминозах, особенно при нехватке витамина C и P;
• невропатические – носят неврогенный характер. Как правило, такая форма возникает у пациентов с измененным психоэмоциональным статусом или при очень сильных переживаниях. Классический пример: кровавые слезы и стигматы на руках и ногах. Невротическая форма очень редко встречается у детей.

По проявлению геморрагического синдрома

Различают 5 чаще всего встречаемых типов проявлений.

• Гематомный – признак тяжелой патологии свертывающей системы. Проявляется как массивное глубокое кровоизлияние в мягкие ткани, в брюшину, в мышцы, в суставы. Сопровождается сильной болью, вызывает деформацию суставов, костей, нарушения в работе органов вплоть до абдоминальной катастрофы – , перитонит.
• Петехиально-пятнистый – синячковый. Мелкие точечные или пятнистые геморрагии, не расслаивают ткани, не вызывают боли, образуются при микроповреждениях: трение одежды, тугая резинка, легкий ушиб. Синдром часто сопровождает тромбоцитопении и тробмоцитопатии.
• Смешанный – синячково-гематогенный. Сочетает признаки обоих вышеописанных синдромов. Часто является вторичным, наблюдается при приеме антикоагулянтов, синдроме ДВС, при болезнях печени.
• Васкулито-пурпурный – геморрагии имеют вид сыпи, слегка возвышающейся над кожей, уплотненной и, как правило, с пигментным ободком. Провоцируют их появление воспалительные изменения в сосудах. Локализация самая разная.
• Ангиоматозный – наблюдается при сосудистой дисплазии. Отличительный признак – упорное, повторяющее кровотечение, четко локализованное. Наиболее опасными и обильными являются носовые кровотечения.

По происхождению

Имеется в виду последовательность появления признаков. Различают 2 вида:

• первичный – геморрагический диатез возникает и развивается как самостоятельная патология;
• вторичная – выступает следствием основного заболевания: перенесенные болезни, особенно инфекционные, сепсис, тяжелые отравления и так далее.

Причины возникновения

Все причины формирования синдрома могут разделяться на 2 группы.

• Наследственные – проявляются еще в детстве, являются наследственными и связаны с каким-то генетическим врожденным дефектом.
• Симптоматические геморрагические диатезы могут появиться в любом возрасте. Как правило, появление какой-либо формы вызвано не одним, а совокупностью нарушений в работе элементов системы свертывания крови.

В список основных этиологических факторов входят:

• врожденное заболевание;
• низкое количество тромбоцитов;
• нарушения в системе свертывания крови;
• аллергия;
• тяжелые расстройства печени и почек;
• нехватка витамина C;
• измененное психоэмоциональное состояние.
• прием определенных медикаментов.

Симптомы геморрагического диатеза

Первым, а порой и основным симптомов заболевания является сыпь. У пациента наблюдаются небольшие пятнышки синеватого цвета или сыпь на предплечьях, на передней части голени и так далее.

Чаще всего, сыпь не сопровождается какими-либо болезненными явлениями. Внешний вид сыпи служит основой одной из классификаций и является указанием на характер недуга:

• при капиллярном диатезе на коже наблюдать мелкие красные высыпания и синяки. При дальнейшем развитии болезни возможно появление кровотечения в деснах, носу, матке, желудке;
• на гематомный тип болезни указывают глубокие, большие по размерам гематомы, которые обычно группируются в определенных частях тела и не распространяются. Возможно кровоизлияние в суставы;
• при микроангиматозной форме бордовые пятна неправильной формы группируются на определенном участке тела, не распространяясь. Как правило, это указывает на врожденные патологии в развитии сосудов;
• васкулитный тип обуславливает появление сыпи среднего размера, чаще на ногах, чем на руках;
• смешанные диатез – могут наличествовать сыпи и гематомы разных типов.

Недуг может проявиться в острой форме – в виде кровоточения во внутренние органы. В этом случае диатез сопровождает анемией. Как правило, больные обращаются за консультацией не тогда, когда замечают гематомы неизвестного происхождения, а лишь при неожиданно обильном кровотечении на фоне незначительной травмы. Зачастую при установке диагноза выясняется, что некоторые признаки патологии наблюдались с детства.

Появление определенных признаков у детей чаще всего свидетельствует о наследственном характере недуга. Распространенность диатезов очень велика, симптомы его хорошо изучены.

Признаки нарушения в работе системы свертывания у детей таковы:

• при прорезывании и смене зубов наблюдается большая кровоточивость десен;
• появляются высыпания геморрагического характера;
• носовые кровотечения, не имеющие причин – весьма распространенный признак;
• боль в суставах, вызванная кровоизлиянием в суставную сумку и ее деформацией;
• кровоизлияние в глазную сетчатку;
• появление у девочек меноррагий – слишком длинных месячных.

Геморрагический диатез может наблюдаться у новорожденных уже на 2–3 день. Это кровотечения пупочной ранки, полости рта и носоглотки, кровавая рвота и дефекации, которые указывают на желудочно-кишечные кровотечения. В таких случаях к лечению приступают немедленно.

Диагностика

Учитывая разнообразие формы заболеваний и не меньшее разнообразие причин, ее вызывающих, установить точный диагноз и истинную причину появления синдрома довольно сложно. В первую очередь стараются установить характер диатеза – наследственный или приобретенный, а затем более точно изучить его природу.

В общем, диагностика при этом недуге выполняется по такой схеме.

1. В первую очередь, производится оценка текущего состояния больного: наличие вредных привычек, хронических заболеваний, наследственных недугов, уточняется, прием каких лекарств проводился, и так далее.
2. При общем осмотре оценивают состояние кожи: , синюшность, количество высыпаний, гематом, а также устанавливают болезненность и подвижность суставов, состояние пульса и давления.
3. Назначают лабораторные исследования:
   • в первую очередь, это анализ крови, в частности, оценка числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
   • назначают анализ мочи – определение уровня эритроцитов, и анализ кала на скрытую кровь;
   • – оценка уровня холестерина, сахара, гамма-глобулинов. Главной частью обследования является оценка скорости сворачиваемости крови – коагулограмма, и определение уровня протромбина. Время свертывания определяют по скорости формирования сгустка в венозной крови: чем скорость ниже, тем меньше факторов свертывания.
4. Проводят тесты для определения ломкости сосудов:
   • щипковая проба – сдавание кожи в подключичной складке. Кровоизлияние в этой области возможно лишь при сосудистых нарушениях;
   • жгутовая проба – на плечо накладывают жгут на 5 мин. При геморрагическом диатезе на предплечье появляются точечные кровоизлияния;
   • проба с манжетой – на предплечье закрепляют манжету от прибора по измерению давления и накачивают его воздухом до показателя 100 мм рт. ст. Удерживают манжет 5 минут. При диатезе на коже появляются мелкие кровоизлияния.
5. Из инструментальных методов обследования обычно назначают:
   • УЗИ печени и , так как поражения последних часто связаны с появлением геморрагического синдрома;
   • – для оценки состояния костей и суставов;
   • исследование костного мозга.

Окончательный диагноз можно установить только с помощью дифференциальной диагностики, то есть, после консультации со специалистами другого профиля. Без этого найти истинную причину приобретенного диатеза невозможно. Список специалистов включает ревматолога, гинеколога, травматолога, педиатра, хирурга, специалиста по инфекционным недугам и генетика, если предполагается наследственная природа болезни.

Лечение

Лечение пациентов с таким диагнозом определяется механизмом его появления и природой первичной болезни, если речь идет не о наследственном факторе. Лечение всегда индивидуально.

В общем его задачами является:

• остановка кровотечения, если оно наблюдается;
• устранение поражающих факторов – внешних или внутренних;
• применение медикаментозных или оперативных мер по устранению причины низкой свертываемости;
• переливание крови, если в этом есть необходимость, лечение анемии;
• специальная гимнастика для восстановления работы суставов.

Медикаментозным способом

Медикаменты, применяемые при лечении диатеза должны решать следующие задачи:

• увеличивать количество тромбоцитов при их нехватке или недостаточной функциональности;
• улучшать свертываемость крови, то есть, обеспечивать действие факторов свертывания;
• повышать тонус стенок сосудов и уменьшать их проницаемость.

В относительно простых случаях лечение преследует лишь одну цель. К сожалению, комбинированные виды диатеза распространены сильнее, поэтому лечение одного недуга включает препараты, направленные на достижение разных целей.

• Глюкокортикоидные препараты – гидрокортизон, преднизон, и другие. Выбор определяется характером болезни: так, глюкокортикоиды средней продолжительности действия назначают при длительной терапии, а при тромбоцитопенической пурпуре, например, рекомендуется пульс-терапия, поэтому курс включает препараты короткого срок действия – кортизон, например. Лекарства этой группы назначают и взрослым, и детям, но с учетом состояния и возраста.
• Свертывающие факторы – то есть, препараты, которые могут выполнить роль факторов свертывания: тромбинг, пахикарпин, глюконат и гидрохлорид кальция, .
• Витаминные комплексы, включающие витамины C и P, так как последние являются непременным участником восстановления стенок сосудов.

Список используемых препаратов куда более широк, но и лечение едва ли не каждого случая является индивидуальным. Не существует кого-либо универсального решения, так прием любого лекарства этих групп, исключая витамины, можно проводить только по назначению врача.

Иные методы

• При массивных кровотечениях, особенно внутренних, прибегают к хирургическому вмешательству. Это решение вынужденное и применяется при внезапном остром приступе болезни или при отсутствии действенной терапии.
• Удаление селезенки – таким образом удается продлить срок жизни кровяных клеток. Операция допускается только при массивном кровотечении, предотвратить которое другим путем не удается.
• Иссечение поврежденных сосудов – в тех случаях, когда поражены крупные сосуды и повторное кровотечение остановить не удается, эти участки удаляются. При необходимости проводят протезирование с тем, чтобы восстановить нормальное кровообращение;
• Пункции суставной сумки – по сути, не лечение болезни, а устранение ее последствий. При этом проводится отсасывание крови из сумки.
• То же самое можно сказать о замене суставов – при необратимой деформации суставы могут быть заменены на искусственные.

Оперативные методы более эффективны при приобретенной форме недуга. При врожденных применяется еще один способ – переливание крови. Также гемотрансфузионная терапия назначается и в случаях тяжелой анемии.

Различают 3 метода:

• трансфузия плазмы – в ней содержатся все факторы свертывания, что позволяет быстро восстановить систему свертывания и поддержать иммунитет;
• трансфузия тромбоцитарной массы – решение для тромбопении, например, и других случаев, когда диатез связан с недостаточным количеством тромбоцитов;
• трансфузия эритрацитарной массы – используется в крайних случаях: при анемической коме, очень тяжелой анемии. Переливание чревато побочными эффектами, поэтому его стараются избегать.

Сестринский уход

Как правило, сестринский уход включает в себя выполнение назначений врача – лечебные и гигиенические процедуры, сбор материала на анализ – моча, кровь, кал, и своевременное оформление результатов анализа с тем, чтобы лечащий врач всегда мог оценить последние данные о состоянии больного.

Однако при геморрагическом диатезе приходится часто прибегать к такой процедуре, как переливание крови – прямое или непрямое. Уход за больным во время переливания и после также является элементом сестринского ухода и требует определенных знаний.

Перед переливанием производится ряд действий:

• определяет группа и резус-фактор крови;
• проводится проба на совместимость донорской крови и плазмы пациента – реакцией на стекле;
• проводится проба на биологическую совместимость.

Пробы осуществляет врач, а медсестра подготавливает материал для анализов. Кровь из вены для пробы на совместимость берут за сутки до предполагаемого переливания. Также проводят анализ мочи и общий анализ крови.

Сам процесс переливания проводится так.

1. Подготовка пациента – за 2 часа до процедуры перестают принимать пищу, разрешается только сладкий чай. Перед собственно переливанием измеряют температуру, давление и опорожняют мочевой пузырь, сохранив мочу.
2. Необходимую для переливания кровь вынимают из холодильника и прогревают при комнатной температуре не более 1 часа. Переливают кровь из той же емкости, в которой она хранилась.
3. Перед заполнением системы перемешивают форменные элементы и плазму.
4. Вводят в вену иглу и подсоединяют к системе. Переливание начинают с пробы на биологическую совместимость. Для этого струйно вводят кровь в течение 20–30с. Затем перекрывают подачу и наблюдают за состоянием пациента 3–5 мин. Если не наблюдается изменения пульса, появление боли, тошноты, головокружений, пробу повторяют: быстрое введение 20–30 с и наблюдение в течение 5 минут.
5. Если после третьего повторения пробы подобных отрицательных реакций не наблюдается, можно приступать к переливанию. Заканчивают вливание, когда в емкости остается 5–10 мл крови. Остатки крови хранят в холодильнике сутки с тем, чтобы подвергнуть ее анализу, если в течение суток после переливания возникнут осложнения. Затем с емкости снимают наклейку, высушивают ее и вклеивают в карту больного.
6. После процедуры пациент должен находиться в постели 2 часа. Первую мочу после переливания сохраняют, измеряют диурез и отправляют на анализ.
7. Через 2 часа измеряют температуру. Если она повышена, то в течение 4 часов измеряют каждый час. Жалобы больного необходимо фиксировать – они могут выступать первым признаком осложнений.

Для больных гемофилией требуется прямое переливание – от донора, так как стабилизатор, который имеется в замороженной крови, снижает способность к свертыванию. Такое переливание проводится с использованием специальных систем, предупреждающих обратный ток крови.

Профилактика заболевания

Если речь идет о наследственной болезни, то никакие профилактические меры здесь не помогут. Единственный способ предупредить появление такого недуга у детей – планирование беременности с учетом наследственности обоих супругов.

Однако геморрагический диатез бывает и приобретенным. При таком положении дел меры по профилактике оказываются вполне эффективными.

• Стандартные примеры по общему укреплению организма оказывают замечательное воздействие и на состояние сосудов. Посильные спортивные занятия, физические упражнения, полноценное питание, закаливание – от обтираний до холодных ванн, все это прекрасно действует и на гемодинамику.
• Прием витаминов – в данном случае наибольшее значение имеет витамин C и K.
• Соблюдение гигиены – при любых формах геморрагического диатеза заметно увеличивается риск заражения инфекционными недугами. Выполнение гигиенических правил предотвращает развитие инфекции.
• Лечение воспалительных заболеваний – очаги воспаления являются постоянным источников токсинов, рано или поздно разрушающих иммунную систему.
• Ограничение времени пребывания на солнце – кожа при таком недуге очень чувствительна к ультрафиолету, что провоцирует кровоизлияния.

Осложнения

• Самым частым осложнением недуга является железодефицитная анемия. При частых и обильных кровопотерях естественным путем восстановить гемоглобин не удается, необходимы переливание или специальные препараты железа.
• При повторных кровоизлияниях в суставную сумку возникает тугоподвжиность суставов.
• Сдавливание нервных стволов гематомами приводит к формированию и .
• Наиболее опасное осложнение – и надпочечники.

Само лечение тоже может быть источником осложнений: при переливании существует риск заражения ВИЧ-инфекцией и гепатитом.

Прогноз

При постановке такого диагноза пациент должен встать на учет в гематологии в своем населенном пункте, а также в областном центре гемофилии. Необходимо периодически проходить проверку системы свертывания и предоставлять эту информацию медработникам в тех случаях, когда осуществляются процедуры и лечение, потенциально опасные для таких больных – хирургические манипуляции, стоматологические.

Необходимо, чтобы близкие или родные пациента обучились методом оказания первой помощи при геморрагическом диатезе. Прогноз зависит от слишком многих факторов. При своевременном адекватном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный. При тяжелом течении, при невозможности контролировать силу и частоту кровоизлияний, возможен летальный исход.

Геморрагический диатез – опасное и тяжелое заболевание, несмотря на внешне незначительные изменения и повреждения. Существует множество видов этого недуга и большинство из них представляют собой серьезную угрозу.

Геморрагический и другие виды диатеза рассмотрены в этом видео педиатром:

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы - это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, гак и под влиянием незначительных травм.

Этиологии и патогенез геморрагический диатезов. Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращение спонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемым гемостатической системой.

Механизмы гемостаза:

1. Пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство.

2. Рефлекторный спазм поврежденного сосуда.

3. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов.

4. Сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов.

5. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом.

6. Организация тромба соединительной тканью.

7. Рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.

Классификация диатезов:

1) количественная или качественная недостаточность тромбоцитов - тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопении - группа заболеваний или синдромов, наследственных и приобретенных, при которых число тромбоцитов в крови ниже 150 10 9 /л, что может быть обусловлено повышенным их разрушением (наиболее частая причина этих состояний) или недостаточным образованием.

Тромбоцитопатии - нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок, протекающие при нерезко сниженном или нормальном содержании тромбоцитов.

2) нарушения коагуляционного гемостаза.

Среди них в первую очередь выделяются наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Наиболее частое заболевание этой группы - гемофилия А, связанная с дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) и обусловленная рецессивным наследованием, сцепленным с Х-хромосомой.

Приобретенные геморрагические коагулопатии редко бывают вызваны только изолированным дефицитом отдельных факторов свертывания. Во многих случаях они строго "привязаны" к тем или иным клиническим ситуациям: инфекционным болезням, травмам, заболеваниям внутренних органов, почечной и печеночной недостаточности, заболеваниям крови, злокачественным новообразованиям, медикаментозным (неиммунным и иммунным) влияниям.

В эту группу коагулопатий входит наиболее распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (синонимы - ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром). В основе его лежит рассеянное свертывание циркулирующей крови с образованием множества микросгутков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения, вслед за чем развиваются гипокоагуляция, тромбоцитопения и геморрагии. Синдром обладает разнообразной распространенностью и скоростью развития - от молниеносных смертельных форм до латентных и затяжных, от всеобщего свертывания крови в кровеносном русле до региональных и органных тромбогеморрагий.

3) нарушениями гeмостаза сосудистого и смешанного генеза .

Поражение сосудов, прежде всего капилляров, разнообразными патологическими процессами может приводить к развитию геморрагического синдрома при отсутствии нарушений функциональной активности тромбоцитарной и коагуляционной систем. Природа геморрагических вазопатий может быть аллергической, инфекционной, интоксикационной, гиповитаминозной, неврогенной, эндокринной и другого характера.

При аллергических вазопатиях имеет место разрушение компонентов сосудистой стенки, содержащих аутоаллергены с аутоантителами и иммуноцитами, а так же воздействие на нее комплексов аллерген-антитело и медиаторов аллергических реакций. Инфекционные и интоксикационные вазопатии являются следствием поражения инфекционными агентами и токсинами. Гиповитаминозные (С и P), неврогенные, эндокринные вазопатии возникают в связи с нарушениями обменных процессов в стенке сосуда.

Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости.

1. Гематомный тип, который возникает при выраженной патологии свертывающей системы крови, проявляется массивными, глубокими, напряженными и болезненными кровоизлияниями в мягкие ткани, в том числе в мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину (имитируются абдоминальные катастрофы - аппендицит, перитонит, кишечная непроходимость), в суставы с их деформацией, повреждением хрящевой и костной тканей и нарушением функции.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется мелкими безболезненными точечными или пятнистыми геморрагиями, не напряженными и не расслаиваюшими ткани, которые провоцируются травмированием микрососудов (трением одежды, мытьем в бане, легки- ми ушибами, резинками от чулок). Этот тип кровоточивости сопровождает тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип характеризуется сочетанием признаков двух описанных видов геморрагического синдрома, часто встречается при вторичных геморрагических диатезах, связанных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, поражениями печени, передозировкой антикоагулянтов и фибринолитиков.

4. Васкулитио-пурпурный тип, характеризующийся геморрагиями в виде сыпи или эритем, обусловлен воспалительными изменениями в микрососудах и периваскулярной ткани (иммунные поражения сосудов, инфекции). Геморрагии возникают на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации, а в некоторых случаях некротизируются и покрываются корочками.

5. Ангиоматозиый тип бывает при сосудистых дисплазиях (телеангиоэктазии и микроангиоматозы) и отличается упорными, повторяющимися кровотечениями из дисплазированных сосудов. Наиболее часты, обильны и опасны носовые кровотечения.

Чаше всего в терапевтической практике встречаются геморрагические диатезы, обусловленные уменьшением содержания в крови тромбоцитов и поражением сосудистой стенки.

Тромбоцитопеиическая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - это геморрагический диатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов. На 100000 тысяч населения приходится 11 больных этим заболеванием, причем женщины страдают почти вдвое чаще. Понятием "пурпура" обозначают капиллярные геморрагии, точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивости возникают при падении числа тромбоцитов ниже 150 10 9 /л.

Этиологня. Принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно-аллергических реакций, радиоактивного облучения, токсического воздействия, в том числе лекарственных средств.

Патогенез. Основным элементом патогенеза тромбоцитопенической пурпуры является резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов - до нескольких часов вместо 7-10 дней. В большинстве случаев число тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно возрастает (в 2-6 раз по сравнению с нормой). Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом количества тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.

При наследственных формах заболевания укорочение продолжительности жизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны или нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов является следствием воздействия на них антител.

Клиническая картина. Первые проявления заболевания в большинстве случаев бывают острыми, однако в последующем оно развивается медленно и имеет рецидивирующий или затяжной характер.

Больных беспокоит появление на коже и слизистых оболочках множественных высыпаний в виде мелкоточечных кровоизлияний и синяков, возникающих спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений. При этом одни геморрагии исчезают, но появляются новые. Часто отмечается повышенная кровоточивость десен, носовые кровотечения. У женщин наблюдаются длительные маточные кровотечения.

При осмотре на коже обнаруживаются геморрагические пятна пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цветов. Они отмечаются главным образом на передней поверхности туловища, в местах давления на кожу пояса, подтяжек, подвязок. Часто можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах, губах, в местах инъекций. Петехиальные высыпания обычно возникают на передней поверхности голеней.

При обследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем характерных для тромбоцитопенической пурпуры изменений не отмечается.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови иногда при интенсивной кровопотере наблюдается постгеморрагическая анемия и увеличение количества ретикулоцитов. Главным диагностическим

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) - это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Патогенез. Заболевание характеризуется асептическим воспалением микрососудов с более или менее глубокой деструкцией стенок, образованием циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Эти явления вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями вплоть до некрозов.

Клиническая картина. Болезнь проявляется наличием кожного, суставного, абдоминального синдромов, связанных с кровоизлияниями в соответствующие области, и почечного синдрома, развивающегося по типу острого или хронического гломерулонефрита. Наиболее часто в клинической практике встречается кожно-суставная форма геморрагического васкулита.

Больные предъявляют жалобы на возникновение геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц и туловища, на появление болей различной интенсивности в крупных суставах (чаше голеностопных, коленных). Как правило,. эти боли возникают одновременно с появлением высыпаний на коже. Дебют заболевания часто сопровождается крапивницей и другими аллергическими проявлениями.

В ряде случаев, особенно у людей молодого возраста, возникают боли в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразного характера, как правило, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

При физикальном исследовании определяется наличие мелкоточечных красных, иногда сливающихся геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц. туловища. Обычно они приподняты над поверхностью кожи, располагаются симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей и вокруг крупных суставов. Нередко в этих же местах отмечается пигментация кожи. При осмотре суставов наблюдается ограничение их подвижности, припухание околосуставных тканей.

При обследовании сердечно-сосудистой и дыхательной систем существенных патологических изменений, как правило, не отмечается.

Исследование пищеварительной системы при наличии абдоминального синдрома может выявить вздутие живота, болезненность при пальпации различных его отделов, напряжение брюшной стенки.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При биохимическом исследовании может быть повышение уровня α 2 - и β -глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.

Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычно положительны. Длительность кровотечения и время свертывания крови существенно не меняются.

Критерии диагностики. Диагноз заболевания основывается на наличии характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа, артралгий, абдоминального и почечного синдромов, повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.

Формулировка развернутого клинического диагноза. Пример. Геморрагический васкулит, хроническое течение, кожно-су тавная форма.

признаком является тромбоцитопения. Обычно тромбоцитопеническая пурпура возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 50 10%i. Ча- сто обнаруживается увеличение размеров кровяных пластинок; их пойкилоцитоз, появление малозернистых "голубых" клеток. Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии и агрегации. В пуиктап|е костного мозга у большинства больных отмечается увеличенное число мегакариоцитов, ничем не отличающихся от обычных. Лишь при обострении болезни их число временно снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена, нарушено соотношение ферментов.

Сущхтвенное значение в диагностике геморрагических диатезов при- надлежит исследованию состояиия гемостаза. l

Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по поло- ~ жительной пробе щипка - образованию синяка при сдавлении склад- ~ ки кожи в подключичной области. Точнее резисгентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении пе- техий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения

артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного ~ 1 на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма - до 10 петехий), при положительной - 30, а при резкоположител ьной и более.

Определение длительности кровотечения производится путем прокола " кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превы- шает 4 мин (проба Дьюка).

О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно су- дить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.

При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные сим-" птомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиня- ется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства боль- ных не изменена.

Критерии диагностики. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиаль- но-пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкос- ти капилляров и возрастании длительности кровотечения.

Формулировка развернутого клаиического диагноза. Пример. 7ромбоцитопеничегк

ия пурпура, рецидивирующия форма, физо обострения.

Геморрагические диатезы – большая группа заболеваний, главным симптомом которых является повышенная кровоточивость. Кровотечения могут возникать самостоятельно или же после какого-либо провоцирующего фактора (травма, инфекция, аллергия и др.). В настоящее время известно более 300 геморрагических диатезов. Причина и механизм возникновения, клинические проявления этих заболеваний различны, их и рассмотрим в данной статье.

Классификация

Существует несколько классификаций геморрагических диатезов, так как они связаны с тремя факторами: с изменениями количества тромбоцитов (кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови), поражением сосудистой стенки и нарушениями в свертывающей системе крови.

1. Геморрагические диатезы, зависящие от нарушений тромбоцитарного гемостаза:

• со сниженным количеством тромбоцитов (тромбоцитопенией), характерно для тромбоцитопенической пурпурой, геморрагии при лучевой болезни, лейкозах;
• с дефектами тромбоцитов, нарушением их деятельности (тромбоцитопатией): функциональная тромбоцитопатия;
• сочетанные нарушения (и количества, и качества тромбоцитов).

1. Геморрагические диатезы, зависящие от нарушений в свертывающей системе крови:

• врожденные (гемофилия А, В, С);
• приобретенные (в результате действия некоторых лекарственных препаратов).

1. Геморрагические диатезы, связанные и с нарушениями свертывающей системы, и с патологией тромбоцитов: геморрагии при лейкозах, при высокой радиации, болезнь Виллебранда.

1. Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями сосудистой стенки:

• врожденные: болезнь Рандю-Ослера, болезнь несовершенного остеогенеза, синдром Марфана и др.

• приобретенные: геморрагический васкулит, геморрагии при дефиците витамина С, при вирусных инфекциях, саркоме Капоши, амилоидозе.

Различают первичные геморрагические диатезы (самостоятельные заболевания) и вторичные (развившиеся как симптом злокачественного заболевания, аллергической реакции, инфекционного процесса).

Первичные диатезы, как правило, имеют наследственный характер (болезнь Виллебранда, гемофилия, болезнь Рандю-Ослера) или развиваются вследствие (геморрагический васкулит).

Отдельную группу составляют у детей функциональные тромбоцитопатии – преходящие диатезы за счет функциональной незрелости тромбоцитов, которая с возрастом (после полового созревания) исчезает. Они достаточно распространены – отмечаются у 5-10% детей. Только специальные исследования крови позволяют отличить их от других видов диатеза.

Причины

Повышенная кровоточивость может быть врожденной и приобретенной.

Врожденная или генетически унаследованная кровоточивость связана с отсутствием образования в организме VIII или IX факторов свертывания крови. Это заболевание (гемофилия) передается от больного отца к дочери через дефектную Х-хромосому, но дочь остается здоровой носительницей дефектного гена и передает его своим сыновьям.

Причин для приобретенной повышенной кровоточивости много:

• токсическое воздействие некоторых лекарственных средств;
• вирусные и бактериальные инфекции (геморрагическая лихорадка, и др.);
• аллергические реакции;
• аутоиммунные процессы (в организме начинают вырабатываться антитела против своих собственных тромбоцитов или клеток стенки сосудов);
• заболевания крови (нарушен процесс образования тромбоцитов, или возникает повышенное их разрушение);
• заболевания сосудов (васкулиты);
• повышенная радиация.

Симптомы

У детей с геморрагическим диатезом могут повторяться носовые кровотечения.

Основной (а очень часто и единственный) симптом всех геморрагических диатезов – повышенная кровоточивость: появление на коже гематом, «синяков», мелких кровоизлияний в виде сыпи; кровотечения самопроизвольные или неадекватные полученным травмам (кровотечения из десен, из носа, из мелких царапин и т.д.). Локализация, характер кровотечений и кровоизлияний зависят от вида заболевания.

При геморрагических диатезах различают 5 типов кровотечений:

• Капиллярные кровотечения: мелкие красные точки на коже и слизистых и «сочащиеся» кровотечения ( , желудочно-кишечные). Такое кровотечение характерно для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также для нарушений в свертывающей системе: дефицита фибриногена и протромбинового комплекса.
• Гематомная кровоточивость: проявляется возникновением подкожных и внутренних кровоизлияний; характерна для наследственных нарушений свертываемости крови () и приобретенных подобных нарушений (при передозировке лекарств – ).
• Смешанный тип: возможен при гемофилии, лейкозах, передозировке , болезни Виллебранда, нарушениях количества и функций тромбоцитов. Может проявляться признаками обоих предыдущих типов кровоточивости.
• Пурпурная кровоточивость: появление мелкопятнистой, симметрично расположенной сыпи с тенденцией к слиянию в пятна большего размера; появляется при .
• Микроангиоматозная кровоточивость: появление повторных капиллярных кровотечений с одной и той же локализацией; отмечается при болезни Рандю-Ослера, т.е. при наследственной патологии кровеносных сосудов.

Другие симптомы геморрагических диатезов связаны или являются следствием кровотечения (или кровоточивости). Так, боли в суставах или боли в животе связаны с появлением сыпи на слизистой органов пищеварения или внутри сустава.

Внутрисуставные кровоизлияния при гемофилии могут стать причиной инвалидизации пациента.

Лечение

Лечение геморрагического диатеза зависит от его типа, то есть от конкретной причины, вызвавшей повышенную кровоточивость, и от степени тяжести заболевания.

Первоочередной задачей является остановка кровотечения. Для этого применяются препараты, повышающие свертываемость крови (Фибриноген, Викасол и др.). Местно используют тромбин, фибринную пленку, гемостатическую губку и др. При массивной кровопотере применяют переливание плазмы или цельной крови.

Если диатез связан с повреждением сосудистой стенки, ребенку назначают витамины РР, С и рутин. Если кровотечения обильны и склонны к частым повторениям, иногда применяется оперативное лечение (удаление селезенки). При тяжелом течении васкулита или болезни Верльгофа используют в возрастных дозах.

При вторичных диатезах проводят симптоматическое их лечение совместно с лечением заболевания, ставшего причиной диатеза. При тромбоцитопатиях применяются препараты, улучшающие обменные процессы в организме и способствующие созреванию тромбоцитов. Пациентам необходимо обеспечить полноценное питание и щадящие условия, предохраняющие их от травм (при генетических диатезах).

Геморрагическим диатезом в педиатрии называют патологии кровеносной системы, сопровождающиеся одним и тем же проявлением – спонтанным кровотечением. У детей такое заболевание достаточно распространено. Заболеванием страдают как взрослые, так и дети.

Геморрагический диатез (васкулит) разделяют на 2 группы: врожденный и приобретенный.

Генетическое отступление, имеющее наследственность, приводит к возникновению геморрагического диатеза врожденной природы. Заболевание крови или сосудистая патология может стать причиной приобретенного заболевания.

Классификация выделяет следующие группы данной патологии:

1. Диатезы, спровоцированные неправильным тромбоцитарным гемостазом. Тромбоцитопатия и являются составными этой группы. Нарушенный иммунитет, почечные болезни, вирусное инфицирование и патологии печени провоцируют их возникновение.
2. Классификация второй группы включает диатезы, спровоцированные расстройством свертывания крови: гемофилия, фибринолитическая пурпура . Заболевания появляются в связи с продолжительной терапией антикоагулянтами и фибринолитиками.
3. Классификация третьей группы охватывает диатезы, при которых разрушаются стенки сосудов: васкулит, телеангиэктазия.
4. Классификация четвертой группы имеет различные формы, факторами появления которых могут послужить неправильная свертываемость крови или тромбоцитарный гемостаз.

Симптомы

Геморрагические васкулиты имеют различные симптомы. При нарушении проницательной функции стенки сосудов симптомы могут проявляться мелкой сыпью по всему телу и на слизистых оболочках, болью в животе, кровью в моче. Появление боли и отечности в суставах , также может свидетельствовать о данном заболевании.

Вторая группа заболевания сопровождается внезапным кровотечением и кровоизлиянием (подкожным, обширным или мелким). Кровоизлияния могут быть различной окраски. Нарушения свертываемости крови может быть вызвано развитием анемии, которая также бывает признаком диатеза.

Гемофилия – являются третьим видом этой патологии. Симптомы: с первого года после появления на свет малыша, подкожное кровоизлияние при легкой травме, а также кровоизлияние в суставную полость (гемартроз).

Симптомы у деток данного заболевания могут наблюдаться следующие:

• сыпь по всему телу;
• склонность к образованию гематом при незначительных ушибах;
• у девочек в половозрелом возрасте наблюдаются менструальные кровопотери которые превышают норму(симптомы меноррагии) .

Неоднократно у детей наблюдались такие симптомы, как излияние крови во внутренние органы (почки и т.д.), которые сопровождаются болью в животе и рвотой с кровяными примесями.

Диагностика

Диагностику проводят для выявления причин, вызывающих кровоточивость. Для этого врачи направляют больного ребенка на лабораторное исследование мочи, крови, коагулограмму и биохимию.

При обнаружении данной патологии потребуется:

• общие анализы крови и мочи;
• биохимический анализ крови и мочи;
• исследование крови на микроэлементы, которые в ней содержатся;
• установление периода на общую кровествертываемость;
• протромбиновый и тромбиновый тесты;
• тест генерации тромбопластина;
• коррекционные пробы в аутокоагулограмме на определение степени нехватки в плазме требуемого возбудителя;
• иммунологические тесты.

Комплексное обследование обеспечит наиболее качественные результаты, исходя из которых, можно установить точный диагноз.

Лабораторная

Лабораторная диагностика имеет решающее значение. В случае, если лабораторные показатели оказались в норме у больных которые имеют повышенную кровоточивость, не означает что геморрагическая болезнь отсутствует. Изменения лабораторных исследований можно увидеть в период геморрагического фрагмента. В обязательном порядке пройдите повторное исследование.

Один из лабораторных тестов, который проводится для исследования гемостаза, является не достаточно чувствительным (например, выявление периода кровесвертываемости). Итоги теста, определяющего активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), модифицируется гемофилией только при уменьшении недостающего фактора до показателя не меньше 10 % от стандарта.

Кровоточивость проявляется, когда вместительность какого-то фактора является ниже данного критического показателя. При аутоэритроциторной сенсибилизации, даже прибегая к современным методам, нарушение системы гемостаза определить не возможно.

Дифференциальная

Дифференциальная диагностика наиболее легкий способ классифицировать проявления болезни, так как многие формы геморрагического васкулита сопровождаются похожими признаками, однако требуют разного лечения. Дифференциальная диагностика использует следующие данные:

• анализ наличия связей между проявлением симптоматики синдрома и употреблением медикаментов, прививок, различных патогенных воздействий;
• оценка наличия кровотечения после операции и травмирования;

Дифференциальная диагностика помогает врачу определить на каком сроке появилось заболевание, а также его длительность и характерные черты.

Инструментальная

Инструментальная диагностика проводится с помощью общего анализа крови, который поможет выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную анемию. В следствии изучения данных, специалистами назначаются такие диагностические методы: рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, а также ЭКГ.

УЗИ назначают при проявлениях поражений почек. У больных детей часто обнаруживают , аномалию развития органов мочевыводящей системы, неправильное выделительное и накопительное функционирование почек и др. Полученные результаты помогут составить прогнозы относительно заболевания, а также осуществлять контроль за правильностью лечения.

Также проводится опрос больного, который способствует определению природы патологии: наследственный или приобретенный, острая или хроническая форма, причины аллергической реакции и т. д.

• Обязательно почитайте:

Физикальное обследование выявляет тип кровоточивости , указывающий на поражение конкретного звена гемостаза (сосудистого при васкулитно-пурпурном типе, тромбоцитарного при петехиально-пятнистом, коагуляционного при гематомах).

Лечение

Лечение назначает исключительно врач после определения типа диатеза. Также лечение зависит от механизма кровоточивости. Доврачебная помощь родителей ребенку при геморрагическом васкулите должна включать такие меры и действия:

• обеспечьте малышу покой и постельный режим;
• следите за правильностью питания, которое должно быть обогащенным большим количеством калорий;
• давайте ребенку пить побольше жидкости;
• при кровотечении применяйте тампон.

Препараты

При заболевании васкулитом или тромбоцитопеничсекой пурпурой в лечении применяются кортикостероидные препарат ы. Рекомендовано использовать такие препараты как: спазмолитикики, дезагреганты, нейтрометаболические медикаменты. Комплекс лечения способствует улучшению состояния организма ребенка, зависимо от степени развития заболевания.

Такие препараты как: дицинон, гепарин, использование гласиона, внутривенное ведение глюконата и хлорида кальция, пахикарпина, реместина и др. назначаются при геморрагическом синдроме на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Чтобы избавиться от кровотечений, врачи рекомендуют прием препаратов, которые способствуют улучшению кровесвертываемости. Для прекращения кровотечения будут задействованы медикаменты, обладающие антисептическим действием: Тромбин, Пахикарпин, применение специальной пленки с и гемостатической губки.

Применение препаратов, способствующих повышению свертываемости крови, и антисептиков поможет не только остановить кровотечение, но и приводит к мгновенному затягиванию ран.

Витамины

Лечение витаминами, такими как , витамин Рр, рутин применяют в случае авитаминоза. Витамины группы К – противогеморрагические препараты, способствующие нормализации кровесвертываемости, участвуют в процессе биосинтеза, поэтому их назначают при наличии всех видов ГД.

Переливание крови

Переливание крови или плазмы проводятся при гемофилии. Если больного беспокоят постоянные кровотечения, может понадобится хирургическое вмешательство по удалению селезенки. В случае развития анемии, рекомендуется соблюдения диеты и прием препаратов железа.

Народные средства

Народных методов терапии геморрагического диатеза множество: ванны, различные мази, травы и т.д. Но не забывайте, что в первую очередь вы должны обратиться к врачу. Самолечение приносит вред здоровью ребенка.

Одним из средств народной медицины является лечение отваром, где основным компонентом станет лавровый лист. Десять больших лавровых листьев залить одним литром воды и на медленном огне довести до кипения на протяжении 3 минут. Если используете метод водяной бани, тогда 10 мин. Измельчить шиповник и добавить чайную ложку в состав. Смесь оставить на ночь настояться, а на утро можно давать малышу, 3 раза в день по 1 столовой ложке.

Лавровый отвар можно разбавлять с чаем, соком, водой или с любым другим напитком, который употребляет ваш ребенок, в количестве одной столовой ложки. Курс терапии народным методом – 6 месяцев.

Отвар можно употреблять в целях профилактики. Для профилактики геморрагического диатеза также применяются: лечебная физкультура, фитотерапия и процедуры физиотерапии.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы - заболевания, характеризующиеся наличием синдрома кровоточивости (табл. 15-1).

Таблица 15-1. Виды кровоточивости при некоторых заболеваниях из группы геморрагических диатезов*

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови ниже 150х10 9 /л) при нормальном или увеличенном количестве мега- кариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встреча-

ется с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. АТ к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций; профилактических прививок; приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости; переохлаждения или инсоляции; после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные АТ относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг+АТ» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных АТ, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 9-11 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровеносного сгустка.

Клиническая картина

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных.

Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при

тромбоцитопенической пурпуре следующие.

Несоответствие выраженности геморрагий степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).

Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

Полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением Hb через промежуточные стадии распада в билирубин.

Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного проявления тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения, в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки не характерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания не-

возможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как зависит она не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления про- тромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного кост- ного мозга обычно находят нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных (табл. 15-2).

Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипоили аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

Таблица 15-2. Основные диагностические критерии тромбоцитопеничес- кой пурпуры

При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.

Бластная метаплазия в красном костном мозге - основной критерий острого лейкоза.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие АТ к ДНК свидетельствуют о СКВ.

Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.

Лечение

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморра- гических явлений. Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, иммуноглобулина, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующим снижением дозы и полной отменой препарата. При усилении геморрагического синдрома в период указанного лечения доза преднизолона может быть повышена до 3 мг/кг/сут на короткое время (до 3 дней) с последующим возвратом к исходной дозе 2 мг/ кг/сут. При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метилпреднизолоном (20 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены глюкокортикоидов наступает рецидив.

В настоящее время в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% больных операция приводит к практическому выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем у спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2- 3 приёма в течение 1-2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона («Реаферон», «Интрон-А», «Роферон-А»), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и обладающие ангиопротективным действием - аминокапроновую кислоту (противопоказана при гематурии), этамзилат, аминометилбензойную кислоту. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, эпинефрином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей с тромбоцитопенической пурпурой необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; им следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.). После выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

Прогноз

Исходом тромбоцитопенической пурпуры могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных пока- зателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

ТРОМБАСТЕНИЯ ГЛЯНЦМАННА

Тромбастения Глянцманна - наследственное заболевание, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном их содержании и проявляющееся кровоточивостью синячкового типа.

Этиология и патогенез. Выявлено два типа болезни Глянцманна: тип А (9ΐ или ρ) и тип B (9ΐ). Развитие заболевания связано с аномалиями гликопротеина IIb/IIIa и снижением активности глицеральдегидгофосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, что приводит к недостаточности ретракции тромба, нарушению морфологии тромбоцитов, снижению способности тромбоцитов к адгезии, нарушению агрегации тромбоцитов; время свёртывания крови и содержание тромбоцитов нормальные.

Клиническая картина тромбастении Глянцманна аналогична тром- боцитопенической пурпуре. Заболевание проявляется кровоточивостью различной степени выраженности.

Диагностика основана на клинических и лабораторных данных. Для тромбастении Глянцманна характерны:

Наличие повышенной кровоточивости у родственников;

Синячковый тип кровоточивости;

Нормальное содержание тромбоцитов;

Положительные эндотелиальные пробы;

Увеличение длительности кровотечения;

Снижение ретракции кровяного сгустка;

Снижение или отсутствие агрегации тромбоцитов с аденозиндифосфатом, коллагеном, адреналином.

Лечение. При лечении тромбастении Глянцманна используют пре- параты, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: аминокапроновую кислоту, этамзилат; метаболические средства [например, трифосаденин (АТФ), препараты магния]. Кроме того, назначают кальция хлорид, аскорбиновую кислоту+рутозид, местные гемостатические средства.

Профилактика. Для профилактики кровоточивости рекомендуют повторные курсы трифосаденина (АТФ) и препаратов магния через 2-3 мес. Следует избегать назначения лекарственных средств, ухудшающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов, а также физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), которые могут оказывать на них повреждающее действие.

Прогноз. Заболевание неизлечимо, однако с возрастом кровоточи- вость может уменьшаться.

ГЕМОФИЛИИ

Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа. Распространённость гемофилии составляет 13-14 случаев на 100 000 лиц мужского пола.

Этиология и патогенез

В зависимости от дефицита факторов свёртывающей системы крови выделяют два вида гемофилии: гемофилия А, характеризующаяся дефицитом антигемофильного глобулина - фактора VIII; гемофилия В, сопровождающаяся нарушением свёртывания крови вследствие не- достаточности компонента тромбопластина плазмы - фактора IX. Гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия В.

Гемофилией А и В (К, рецессив) болеют в основном мужчины. Патологическая хромосома Х с геном гемофилии передаётся от больного отца дочерям. Они являются носительницами гена гемофилии, передавая заболевание половине сыновей, наследующих изменённую хромосому Х, а 50% их дочерей будут носителями (кондукторами) гена гемофилии.

Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свёртывания крови - образование тромбопластина в связи

с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VIII, IX). Время свёртывания крови при гемофилии увеличено, иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов.

Клиническая картина

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляют после года, когда ребёнок начинает ходить, становится более активным, в связи с чем возрастает риск травматизации. Гемофилии свойствен гематомный тип кровоточивости, для которого характерны гемартрозы, гематомы, отсроченные (поздние) кровотечения.

Типичный симптом гемофилии - кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные, нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы; реже плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. После первых кровоизлияний кровь в синовиальной полости постепенно рассасывается, функция сустава восстанавливается. Повторные кровоизлияния в суставы приводят к развитию анкилоза. Кроме гемартрозов, при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань с развитием асептических некрозов, декальцинации костей.

Для гемофилии характерны гематомы - глубокие межмышечные кровоизлияния. Рассасывание их происходит медленно. Излившаяся кровь долгое время остаётся жидкой, поэтому легко проникает в ткани и вдоль фасций. Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли.

Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. К тяжёлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные инъекции. К длительным кровотечениям приводят экстракция зуба и тонзиллэктомия. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС.

Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести забо-

левания, так как первичную остановку кровотечения осуществляют

тромбоциты, содержание которых не изменено.

Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с концентрацией антигемофильных факторов (табл. 15-3).

Таблица 15-3. Формы гемофилии в зависимости от концентрации антиге-

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют следующие изменения.

Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.

Замедление времени рекальцификации.

Увеличение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Нарушение образования тромбопластина.

Снижение потребления протромбина.

Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов

(VIII, IX).

Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

Гемофилию дифференцируют с болезнью фон Виллебранда, тромбастенией Глянцманна, тромбоцитопенической пурпурой (см. соответствующие разделы).

Лечение

Основной метод лечения - пожизненная заместительная терапия. В настоящее время могут быть использованы 3 метода лечения больных гемофилией: профилактический, лечение на дому, лечение по факту кровотечения.

Профилактический метод - поддержание активности дефецитного фактора на уровне приблизительно 5%, что позволяет упредить кровоизлияния в суставы и инвалидизацию больного. Используют концентраты антигемофильного глобулина высокой степени очистки. При гемофилии А препараты вводят 3 раза в неделю; при гемофилии В - 2 раза (соответственно периоду полувыведения антигемофильного глобулина). Этот метод позволяет полностью социально адаптировать больных, но является дорогостоящим, что ограничивает его использование.

Лечение на дому предполагает немедленное введение антигемофильного препарата сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния, что позволяет остановить кровотечение на раннем этапе, предотвратить образование гематом, гемартрозов. Этот метод требует обучения родителей методике использования антигемофильного глобулина.

Лечение по факту возникновения кровотечения. Используются анти- гемофильные препараты, дозы которых зависят от характера кровотечения.

В настоящее время на российском рынке существует достаточное количество концентратов антигемофильных препаратов. При гемофи- лии А можно использовать «Иммунат», «Эмоклот Д.И.», «Гемофил М», при гемофилии В - «Иммунин», «Аймарикс Д.И.», «Октанайн».

Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. Учитывая период полураспада фактора VIII (8-12 ч), антигемофильные препараты при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В (период полураспада фактора IX - 18-24 ч) - 1 раз в сутки.

При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введение в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция.

Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свёртывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной. В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты. Однако положительный эффект возникает не у всех больных. К осложнениям гемостатической терапии при

использовании криопреципитата и других средств также относят инфицирование ВИЧ-инфекцией, гепатитами с парентеральным путём передачи, цитомегаловирусной и герпетической инфекцией.

Профилактика

Заболевание неизлечимо; первичная профилактика невозможна. Большое значение имеет профилактика кровотечений. Следует избегать внутримышечного введения лекарственных средств из-за опасности возникновения гематом. Лекарственные препараты целесообразно назначать перорально или вводить внутривенно. Ребёнок с гемофилией должен посещать стоматолога каждые 3 мес, чтобы предупредить возможную экстракцию зуба. Родителей больного гемофилией необходимо ознакомить с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и принципами оказания им первой помощи. Поскольку больной гемофилией не сможет заниматься физической работой, родители должны развивать у него склонность к интеллектуальному труду.

Прогноз

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии.

БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА

Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия) - наследственное заболевание (I тип - 9ΐ, II и III типы - ρ), характеризующееся синдромом кровоточивости смешанного (синячково-гематомного) типа.

Этиология и патогенез. Болезнью фон Виллебранда болеют лица обоего пола. Заболевание обусловлено нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свёртывания крови (фактора фон Виллебранда), что приводит к патологии агрегации тромбоцитов. Различают несколько типов болезни фон Виллебранда, наиболее тяжело протекает III тип. Фактор фон Виллебранда синтезируется в эндотелиальных клетках и в мегакариоцитах и выполняет двоякую функцию: участвует в каскаде свёртывания крови, обусловливая стабильность VIII фактора, и играет важную роль в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе, обеспечивая адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам повреждённого сосуда и способствуя агрегации тромбоцитов.

Клиническая картина. Первые проявления заболевания при тяжёлом его течении появляются у детей на первом году жизни. Возникают спонтанные кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ. В пубертатном периоде возможны меноррагии. Часто возникают подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий, иногда глубокие гематомы, гемартрозы, что делает сходным это заболевание с

гемофилией и отличает его от тромбастении Глянцманна и тромбоцитопенической пурпуры. Такие операции, как тонзиллэктомия и экстракция зубов, сопровождаются обильными кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической анемии. В отличие от гемофилии, при болезни фон Виллебранда после операций или травм кровотечение начинается сразу же, а не через какое-то время, и после остановки кровотечение не повторяется.

Диагностика. Диагностические критерии болезни фон Виллебранда: семейный анамнез; смешанный тип кровоточивости; увеличение времени кровотечения; снижение концентрации фактора фон Виллебранда и VIII фактора свёртывания крови; адгезивности (ретенции) тромбоцитов и их агрегации под воздействием ристоцитина (ристомицина).

Лечение. При лечении болезни фон Виллебранда используют те же препараты, что и при гемофилии. Можно применять синтетический аналог АДГ - десмопрессин. При возникновении кровотечений (кроме почечных!) используют аминокапроновую кислоту. При меноррагиях показан местранол.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Лимфогранулематоз - наиболее частая форма лимфом. Заболевание впервые описал английский врач Томас Ходжкин в 1832 г.

Частота лимфогранулематоза составляет 1 случай на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости приходится на дошкольный возраст. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще, чем девочки.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез полностью не ясны. Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает, что этиологическая роль может принадлежать виру- сам и факторам окружающей среды. Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр.

Диагноз лимфогранулематоза устанавливают только при обнаружении типичных («диагностических») клеток Березовского-Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Березовского-Штернберга) оставалась неизвестной до появ- ления данных о возможном происхождении из клеток моноцитарномакрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (уницентрично).

Клиническая картина

Заболевание, как правило, начинается с увеличения одного или нескольких лимфатических узлов, чаще шейной группы (60-80%). Первым нередко замечает это сам больной или его родители. Реже происходит поражение лимфатических узлов других групп (подмышечные, паховые и др.). При прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются внутригрудные и внутрибрюшные лимфатические узлы, увеличиваются печень и селезёнка. Постепенно размеры и количество лимфатических узлов возрастают, они образуют конгломерат плотных, безболезненных, не спаянных между собой и с окружающими тканями образований и, по образному выражению А.А. Киселя, напоминают «картошку в мешке». Возможно поражение ткани лёгких, плевры, ЖКТ, костного мозга, костного скелета, нервной системы. Общими проявлениями лимфогранулематоза могут быть лихорадка, ночные поты, потеря массы тела, быстрая утомляемость, сонливость, снижение аппетита, иногда зуд кожи.

I стадия (локализованная)	Заболевание ограничено одной группой лимфатических узлов или двумя смежными, расположенными по одну сторону диафрагмы
II стадия (регионарная)	В процесс вовлечены более двух смежных групп лимфатических узлов или две отдельные их группы по одну сторону диафрагмы
III стадия (генерализованная)	Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы, но в пределах лимфатической системы (лимфатические узлы, вилочковая железа, селезёнка, лимфатическое глоточное кольцо)
IV стадия (диссеминированная)	Помимо лимфатической системы в процесс вовлечены внутренние органы: лёгкие, печень, костный мозг, нервная система и др.

Примечание. Каждая стадия болезни имеет два варианта: А - без интоксикации; В - с интоксикацией.

Лабораторные исследования

В начальной стадии болезни в анализах крови выявляют умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, относительную лимфопению, эозинофи-

лию. СОЭ несколько увеличена. По мере прогрессирования заболевания лейкоцитоз сменяется лейкопенией, возможно появление анемии, тромбоцитопении, чему способствует проводимая цитостатическая и лучевая терапия. СОЭ достигает высоких значений. Возможно увеличение концентрации фибриногена, снижение содержания альбуминов, повышение a 2 -глобулинов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Лимфогранулематоз следует заподозрить при наличии необъяснимой персистирующей лимфаденопатии. Для уточнения диагноза и определения стадии заболевания используют лабораторные, инструментальные, рентгенологические методы обследования. Однако определяющим является гистологическое исследование изменённого лимфатического узла, при котором выявляют специфические гранулёмы, гигантские многоядерные клетки Березовского-Штернберга.

Лимфогранулематоз необходимо дифференцировать с банальным и туберкулёзным лимфаденитом, лейкозом (см. раздел «Острый лей- коз»), метастазом злокачественной опухоли. При внутригрудной форме лимфогранулематоза необходимо исключить туберкулёзный бронхаденит (см. раздел «Туберкулёз» в главе «Хронические инфекции»), саркоидоз, лимфосаркоматоз. При внутрибрюшном варианте следует исключить туберкулёзный мезаденит, злокачественное новообразование брюшной полости.

Лечение

Лечение проводят в специализированных отделениях. Объём лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания. В настоящее время предпочтение отдают комбинированной терапии - одновременное использование лучевой и различных схем полихимиотерапии, что даёт возможность улучшить отдалённые результаты. Однако обязательно следует учитывать побочные действия терапии. Лучевая терапия может привести к поражению кожи, внутренних органов (лучевой пульмонит, кардит, пневмосклероз, поздний гипотиреоз, бесплодие и др.). Часто развивается токсическое действие химио- терапевтических препаратов (см. в разделе «Острый лейкоз»).

Прогноз

Прогноз зависит от стадии заболевания на момент начала лечения. Современные методы лечения позволяют добиться длительной ремиссии, а при I и IIA стадии - выздоровления.

Острый лейкоз

Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. Термин «лейкоз» предложил в 1921 г. Эллерман.

Лейкозы наблюдают с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте острый лейкоз диагностируют чаще, чем другие онкологические заболевания. Среди всех больных со злокачественными заболеваниями кроветворной и лимфоидной тканей каждый десятый больной - ребёнок. Пик заболеваемости лейкозом у детей приходится на возраст 2-4 года. В связи с наблюдаемой в последние десятилетия тенденцией к росту заболеваемости лейкозом и сохраняющейся высокой летальностью проблема лейкозов у детей стала особенно актуальной для практического здравоохранения.

Этиология и патогенез

Причины возникновения лейкоза изучены не полностью. В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция.

Основные патогенетические звенья - изменение синтеза ДНК клеток, нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов. Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Известно, что мутации происходят почти непрерывно (в среднем в течение каждого часа мутирует одна клетка). У здоровых людей происходит элиминация изменённых клеток благодаря механизмам иммунной системы, реагирующей на эти клетки как на чужеродные. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

Патоморфология

В основе лейкоза лежит гиперпластический опухолевый процесс в кроветворной ткани с очагами лейкемической метаплазии в различ-

ных органах и системах. Наиболее часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезёнке, лимфатических узлах, печени. Изучение бластных клеток показало, что морфологический субстрат при остром лейкозе у разных больных неоднороден. По морфологии опухолевых клеток, а не по длительности болезни, лейкозы делят на острые и хронические

(рис. 15-1).

Клиническая картина

Заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределён- ных жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают

Рис. 15-1. Формы и варианты лейкоза

у детей.

внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом.

Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землисто-зеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты (от катаральных до язвеннонекротических), лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Они имеют плотноэластическую консистенцию, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Иногда определяют симптомокомплекс Микулича - симметричное увеличение слёз- ных и слюнных желёз вследствие их лейкемической инфильтрации. В этом случае за счёт одутловатости лица дети внешне напоминают больных с эпидемическим паротитом.

Геморрагический синдром - один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, дёсен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг.

Боли в суставах и костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных пролифератов, кровоизлияниями в суставную полость.

Частый симптом острого лейкоза - гепатоспленомегалия. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии.

Поражение ЦНС (нейролейкоз) развивается вследствие метастаза бластных клеток в нервную систему. Чаще всего это происходит в начальный период заболевания в связи с тем, что препараты, применяемые для лечения лейкоза, не проникают через ГЭБ. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Клиническая картина нейролейкоза развивается постепенно. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий отрезок времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области. Иногда нейролейкоз выявляют случайно при клиническом обследовании больных.

В течении лейкоза выделяют три стадии (что необходимо для определения лечебной тактики).

I стадия - дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии.

II стадия - ремиссия. Различают полную и неполную ремиссии. При полной клинико-гематологической ремиссии (длительность не

менее 1 мес) клинических проявлений нет, а в миелограмме определяют не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов. Неполная клинико-гематологическая ремиссия сопровождается нормализацией клинических показателей и гемограммы, а в пунктате красного костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.

III стадия - рецидив заболевания. Чаще он начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, лёгких на фоне нормальных показателей гемопоэза. При гематологическом рецидиве многие больные не предъявляют никаких жалоб. У некоторых детей рецидив диагностируют только на основании исследования красного костного мозга. Менее выраженная симптоматика в период рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие заболевания.

Лабораторные исследования

При остром лейкозе у детей в периферической крови обнаруживают бластные клетки, анемию, тромбоцитопению, высокую СОЭ; количество лейкоцитов вариабельно: чаще выявляют лейкоцитоз различной степени, реже лейкопению. Характерным диагностическим критерием служит «лейкемический провал (зияние)» (hiatus leucaemicus) - отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками. Исследование красного костного мозга обычно проводят после исследования периферической крови. Достоверный диагностический критерий острого лейкоза - обнаружение бластных клеток в стернальном пунктате в количестве более 30% клеточного состава красного костного мозга.

Диагностика

Диагноз острого лейкоза ставят по клиническим данным (интоксикация, резкая бледность, полиадения и гепатоспленомегалия) и результатам исследования крови в динамике. Выявление в гемограмме бластных клеток с наличием «лейкемического зияния» позволяет заподозрить острый лейкоз. Подтверждают диагноз исследованием пунктата красного костного мозга. В тех редких случаях, когда исследование костного мозга не даёт чётких данных для диагностики, необходима трепанобиопсия. Обнаружение диффузной или крупно- очаговой бластной инфильтрации в красном костном мозге при нарушении нормального соотношения ростков кроветворения помогает поставить диагноз.

Для подтверждения диагноза нейролейкоза необходимо исследование ликвора. При этом обнаруживают ликворную гипертензию, плеоцитоз,

непостоянное повышение содержания белка. Вспомогательным диагностическим методом служит исследование глазного дна. Нарастающий отёк дисков зрительного нерва свидетельствует о стойком повышении внутричерепного давления, связанном не только с отёком, но и в ряде случаев с лейкемоидной инфильтрацией головного мозга. При рентгенологическом исследовании черепа обнаруживают уплотнение костной ткани по ходу швов, усиление рисунка пальцевых вдавлений и сосудистого рисунка, остеопороз турецкого седла.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз лейкоза прежде всего проводят с лейкемоидной реакцией, возникающей в ответ на такие заболевания, как сепсис, тяжёлые формы туберкулёза, коклюш, опухоли и др. В этих случаях в периферической крови обнаруживают гиперлейкоцитоз, но в лейкограмме преобладают зрелые клетки и лишь изредка появляются единичные миелоциты, не бывает «лейкемического зияния». В пунктате красного костного мозга нет выраженного омоложения клеток. Изменения исчезают по мере выздоровления от основного за- болевания.

В дифференциальной диагностике острого лейкоза и агранулоцитоза, гипопластической анемии (см. раздел «Гипо- и апластические анемии» в главе «Анемии»), тромбоцитопенической пурпуры (см. раздел «Тромбоцитопеническая пурпура»), коллагеновых заболеваний, инфекционного мононуклеоза (см. раздел «Инфекция, вызываемая вирусом Эпстайна-Барр» в главе «Герпетическая инфекция») главными критериями должны быть результаты цитологического исследования красного костного мозга.

Лечение

Терапию острого лейкоза проводят только в специализированных гематологических клиниках. Задача современной терапии лей- коза - полная эрадикация (уничтожение) лейкозных клеток. Этого достигают путём использования современных, принципиально новых программ (протоколов) лечения острых лейкозов у детей, включающих применение цитостатиков, глюкокортикоидов, лучевой терапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммунотерапии. Можно выделить 4 основных направления терапии:

Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания; состоит из нескольких этапов, различна для лимфобластного и миелобластного лейкозов.

Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов.

Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжёлой анемии.

Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток.

Этапы лечения: индукция (достижение) ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия. Задача своевременной терапии состоит не только в том, чтобы добиться ремиссии, но и в том, чтобы максимально её продлить и увеличить продолжительность жизни больного. Поскольку в период становления ремиссии в организме ребёнка сохраняется большое количество лейкозных клеток, необходима поддерживающая терапия. Однако ни интенсивная, ни поддерживающая терапии у большинства больных не в состоянии сдержать прогрессирование процесса, поэтому оправдана периодическая интенсификация лечения - реиндукция.

В процессе разработки находится новый метод воздействия на лейкозный клон - иммунотерапия, заключающаяся в максимальной мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту. Используют методы активной иммунотерапии, основанные на введении гуморальных иммунных факторов (плазмы, Ig), и методы адаптивной иммунотерапии, состоящие из введения в организм иммунокомпетентных клеток донора (введение иммунных лимфоцитов, трансплантация красного костного мозга). По характеру методы иммунотерапии могут быть и специфическими, когда для стимуляции иммунного ответа применяют другие Аг, например вакцину БЦЖ и противооспенную вакцину. Рациональные схемы иммунотерапии пока ещё отрабатываются.

Успех лечения острого лейкоза зависит как от назначения специфической терапии, так и мероприятий по профилактике и терапии осложнений, обусловленных различными (преимущественно инфекционными) заболеваниями и побочными эффектами цитостатиков. В период лечения у больных возможны тошнота, рвота, анорексия. Самое грозное осложнение цитостатической терапии - угнетение костномозгового кроветворения, вследствие чего у больных развиваются такие инфекционные осложнения, как пневмония, энтеропатия, язвенно-некротический стоматит, гнойный отит и др. В этот период необходимо проводить интенсивную заместительную терапию, применять антибиотики широкого спектра действия. При глубокой миелодепрессии с целью профилактики инфекционных осложнений больного помещают в отдельную палату или бокс, где создают условия, максимально приближенные к стерильным. Персонал соблюдает те же правила асептики и антисептики, что и в операционных блоках.

Лечение больных острым лейкозом представляет значительные трудности: оно всегда длительное, нередко чревато тяжёлыми осложнениями. В связи с этим лечение необходимо проводить в специализированных отделениях при полном взаимопонимании врача и родителей больного ребёнка. Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяют существенно продлить жизнь ребёнка, а у отдельных больных - добиться полного выздоровления.