Комплекс эйзенменгера и болезнь виллебранда. Синдром Эйзенменгера: симптомы, лечение и профилактика

Названный именем Эйзенменгера врожденный порок сердца отличается от тетрады Фалло наличием расширенной или редко нормальной легочной артерии. Стеноза легочной артерии никогда не бывает. Этот порок характеризуется следующими признаками: «сидящая верхом аорта», высокий дефект межжелудочковой перегородки, в большинстве случаев расширение п р а вого желудочка и легочной артерии. Характерно, что цианоз хотя и намечается с рождения, но только в переходном возрасте достигает выраженной степени.

Появление в этот период стойкого цианоза уже с большой вероятностью говорит о наличии комплекса Эйзенменгера.
Сердце незначительно увеличено. Конфигурация его зависит от изменений легочной артерии (расширена она или нет). Обычно корни легких вследствие расширения легочных сосудов бывают увеличены и сильно пульсируют («пляска корней»).

Аускультативно характерное систолическое дрожание и шум в области третьего межреберного промежутка слева от грудины, а также усиленный второй тон на легочной артерии и иногда там же диастолический шум.
Электрокардиограмма менее типична, чем при тетраде Фалло. Обычно ось сердца не отклонена, в некоторых случаях наблюдается внутрижелудочковая блокада.

Прогноз лучше, чем при тетраде Фалло . Больные могут достигать среднего возраста. К осложнениям комплекса Эйзенменгера относятся легочные кровотечения и эмболии в связи с аневризматическими расширениями легочных артерий в их более мелких ответвлениях. При пробе с вдыханием чистого кислорода насыщение им крови несколько повышается, хотя из-за шунта оно никогда не достигает нормы. При катетеризации сердца обнаруживается или равномерное недонасыщение кислородом венозной крови как в правом сердце, так и в легочной артерии, или незначительно повышенное насыщение кислородом крови в правом желудочке.

Давление в правом желудочке и в легочной артерии подвышено, что позволяет уверенно отличить этот порок от тетрады Фалло. Четкое отграничение от тетрады Фалло имеет в настоящее время большое значение ввиду выяснившейся возможности лечения. При комплексе Эйзенменгера операция наложения анастомоза противопоказана, так как повышенное давление в системе легочной артерии сделало бы невозможным правильное функционирование искусственного протока.

От клинической картины комплекса Эйзенменгера нужно отличать комплекс Тауссиг-Бинга (Taussig-Вing), при котором имеется полная транспозиция аорты, исходящей из правого желудочка, и левостороннее расположение легочной артерии, исходящей из обоих желудочков. Продолжительность жизни очень мала, но все же в некоторых случаях больные достигают зрелого возраста. Цианоз выражен с момента рождения.

Л. Ф. Коноплева, д. м. н., профессор,
Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, г. Киев

Эпидемиология врожденных пороков сердца и синдрома Эйзенменгера у взрослых

Врожденные пороки сердца (ВПС) возникают в результате нарушения эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы (ССС). Причиной могут быть точечные генные изменения либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК.
Точных данных о распространенности ВПС среди взрослых пациентов недостаточно. Среди новорожденных они встречаются в 1% случаев. У взрослых удельный вес ВПС по отношению ко всем заболеваниям ССС составляет 1%, а в популяции – 0,25%, что связано с ранней смертностью пациентов с ВПС из-за тяжести порока, а также с успешной хирургической коррекцией последнего (Е.Н. Амосова, 1998). В настоящее время значительно улучшилась выживаемость таких больных вследствие своевременного хирургического лечения порока, поэтому количество пациентов с ВПС постоянно увеличивается. Кроме того, некоторые пороки, например, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты, синдром Эбштейна, могут быть впервые диагностированы уже в зрелом возрасте. Известны случаи выявления ВПС даже у пожилых больных. В 2000 г. на 1 млн населения приходилось 2800 взрос­лых пациентов с ВПС.
Около половины всех ВПС составляют пороки с увеличенным кровотоком в малом круге кровообращения (МКК): открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и ДМПП, дефект аортолегочной перегородки, откры­тый атриовентрикулярный канал и др.
Наиболее тяжелым осложнением ВПС с увеличенным легочным кровотоком является легочная артериальная гипертензия (ЛAГ) со склеротическими изменениями в сосудах легких, приводящими к неоперабельности пациентов вследствие развития синдрома Эйзенменгера (СЭ). До настоящего времени термин «синдром Эйзен­менгера», предложенный P. Wood (1958), используется в случаях выраженной легочной гипертензии (ЛГ) и резкого повышения легочного сосу­дистого сопротивления (ЛСС) у больных с ВПС и наличием патологического сообщения между большим кругом кровообращения (БКК) и МКК, которое приводит к возникновению перекрестного и право-левого сброса, то есть веноартериального сброса крови, и появлению цианоза.
В зависимости от времени развития тяжелых изменений в сосудах МКК можно выделить 3 категории пациентов.
Первая категория – больные с эмбрионально-гиперпластической ЛАГ. В этих случаях сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов. Впервые мнение о врожденном характере ЛАГ высказал Edwards (1950). Данную форму ЛАГ некоторые авторы называют «врожденный комплекс Эйзенменгера», или «идиопатическая ЛАГ (ИЛАГ) + врожденный порок сердца».

Вторая категория – пациенты, у которых в силу индивидуальных особенностей или под влиянием еще неизвестных причин, в очень раннем возрасте, иногда до 1-2 лет, начинают разви­ваться тяжелые склеротические изменения в легочных сосудах (раннее развитие склероза).

В формировании приобретенной ЛГ выделяют 2 стадии. Вначале, на фоне перепол­нения МКК развивается умеренная ЛГ с повышением дав­ления в легочной артерии (ЛА) не выше 50-55 мм рт. ст. при нормальном ЛСС. Это так называемая гиперволемическая форма ЛГ, развитие которой ассоциируется с несоответствием емкости сосудистого русла легких объему крови в нем. Затем присоединяются спазм и ремоделирование легочных сосудов, что приводит к увеличению ЛСС и дальнейшему повышению давления в ЛА. Указанные изменения в сосудах до определенного мо­мента могут быть обратимыми, что можно доказать, применяя фармакологические пробы – с простациклином, оксидом азота, вдыханием 100% кислорода. В даль­нейшем, при продолжающемся на протяжении многих лет шунтировании крови слева направо, вслед­ствие высокого давления в ЛА и увеличенного легочного кровотока развиваются прогресси­рующие морфологические изменения в микрососудах легких: гипертрофия средней оболочки, пролиферация интимы и фиброз, результатом чего является облитерация легочных артериол и капилляров и увеличение ЛСС. Уровни ЛСС и легочного артериального давления (АД) приближаются к уровням системного сосудистого сопротивления и системного АД, иногда превышая его, особенно при фи­зической нагрузке. Проис­хо­дит изменение направления шунтирования. Данная стадия развития порока называется реакцией или СЭ. В 1897 году Victor Eisenmenger описал анатомию и клинику указанного синдрома. Он наблюдал пациента, которого с младенчества беспокоили цианоз и одышка, и который умер в 32 года от мас­сивного кровохарканья. Только 60 лет спустя Wood (1958) дал определение этому клиническому синдрому, назвав его именем первооткрывателя.

Классификация ВПС с увеличенным легочным кровотоком
А. Шунт крови на уровне предсердий.

1. ДМПП:
– вторичный;
– первичный.
2. ДМПП в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия – синдром Лютембаше.
3. Частичное аномальное впадение легочных вен.
4. Полное аномальное впадение легочных вен.
Б. Шунт крови на уровне желудочков.
1. ДМЖП:
– в мышечной части перегородки – болезнь Толочинова-Роже;
– в мембранозной части перегородки.
2. ДМЖП в сочетании с недостаточностью клапана аорты.
3. ДМЖП, сопровождающийся сбросом крови из левого желудочка (ЛЖ) в правый желудочек (ПЖ).
4. Единственный желудочек.
В. Сброс крови из основания аорты в правые отделы сердца.
1. Разрыв аневризмы синуса Валь­сальвы.
2. Коронарная артериовенозная фистула.
3. Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола.
Г. Сброс крови на аортопульмональном уровне.
1. Аортопульмональный свищ.
2. ОАП.
Д. Шунтирование крови на нескольких уровнях.
1. Полный общий атриовентрикулярный канал.
2. Сочетание ДМЖП и ДМПП.
3. Сочетание ДМЖП и ОАП.
В настоящее время клинические состояния с наличием ЛГ классифицируют на 6 групп в зависимости от патологических и патофизиологических особенностей, прогноза и подхода к лечению.
Классификация ЛГ при ВПС рассматривается в рамках заболеваний первой клинической группы – «легочная артериальная гипертензия» (Nize, 2013).
В современной классификации ВПС с ЛАГ учитываются как клинические, так и анатомо-физиологические аспекты).

Клиническая классификация ВПС и ЛАГ (Рекомендации Европейского общества кардиологов (2010) по ведению взрослых пациентов с ВПС)

– Синдром Эйзенменгера.
– Патологические изменения с умеренным или значительным объемом шунта с выраженной ЛАГ, однако без изменения направления шунта (без цианоза).
– Незначительные дефекты с ЛАГ (клиническая картина подобна таковой при ИЛАГ).
– ЛАГ после коррекции ВПС, которая сохраняется или рецидивировала.
Для оценки степени ЛГ при всех ее формах используют рекомендации ВОЗ (2009) с выделением 3 степеней повышения давления в ЛА:
I. Легкая степень – 25-45 мм рт. ст.
II. Средняя степень – 46-65 мм рт. ст.
III. Выраженная степень – >65 мм рт. ст.
Соответственно функциональным классам (ФК) сердечной недостаточности (СН) экспертами ВОЗ (1998) была предложена функциональная классификация ЛГ:
I ФК – нет значимого ограничения привычной физической активности, обычная активность не вызывает увеличения одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопе (бессимптомная ЛГ);
II ФК – умеренное уменьшение физической активности: в покое дискомфорта нет, однако обычный уровень активности вызывает появление умеренных симптомов (одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопе);
III ФК – значительное снижение физической активности: в покое дискомфорта нет, но менее чем обычный уровень активности вызывает появление умеренных симптомов (одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопе);
IV ФК – одышка и/или слабость в покое: выраженность симптомов увеличивается при минимальной нагрузке, отмечается неспособность выполнять любую физическую нагрузку, могут присутствовать признаки правожелудочковой недостаточности.
Ниже приведены примеры диагнозов в соответствии с современной клинической классификацией ВПС.
ЛАГ, ассоциированная с ВПС (ДМЖП), III степени, СЭ, СН III ФК по NYHA (Нью-Йоркская ассоциация сердца), с сохраненной фракцией выброса (ФВ).
ЛАГ, ассоциированная с ВПС (вторичный ДМПП), II степени, СН II ФК по NYHA.
ЛАГ после коррекции ВПС (ОАП, 2001 г.) III степени, СЭ, СН II ФК по NYHA.
ВПС, ДМПП. СН 0-I, I ФК по NYHA.

Механизмы развития ЛАГ и СЭ при ВПС с увеличенным кровотоком до настоящего времени не изучены. Неясным остается и ответ на вопрос, почему иногда при одинаковой величине сброса крови слева направо не всегда развивается склеротическая форма ЛАГ – СЭ. Известно, что при одной и той же величине артерио-венозного шунта ЛАГ часто встречается при ОАП и ДМЖП, редко – при ДМПП. Это свидетельствует о различных механизмах развития ЛГ при указанных пороках. На основании известных на сегодняшний день данных о роли эндотелия в регуляции сосудистого сопротивления можно представить механизм развития СЭ при ВПС таким образом: при дефектах и шунтировании слева направо сосудистая сеть ЛА подвергается раздражению увеличенным кровотоком и повышенным давлением, что и приводит к прогрессирующим морфологическим изменениям в микрососудах. Значение эндотелин-1 (ЭТ-1) индуцированной вазоконстрикции в патогенезе ЛАГ при ВПС с гиперволемией подтверждено, в том числе экспериментально. Повышенные концентрации ЭТ-1 регистрируются у пациентов с ВПС с высоким легочным давлением, увеличенным легочным потоком крови и ЛСС. Существуют данные о том, что уровни ЭТ-1 и NO (эндотелий-релаксирующего фактора) у пациентов с ВПС, которые не сопровождаются повышением АД в системе ЛА, существенно не отличаются от контроля. Повышение давления в ЛА к невысоким (30-50 мм рт. ст.) и высоким (>50 мм рт. ст.) значениям сопровождается прогрессирующим возрастанием концентрации ЭТ-1 и снижением уровня NO. Под­твер­ждается не только роль ЭТ-1 в механизмах вазоспазма при формировании ЛАГ, но и участие данного биологического активного вещества в более поздних, необратимых органических изменениях легочных сосудов. Доказанным является влияние ЭТ-1 на пролиферацию клеток интимы, гладкомышечных клеток сосудов и гипертрофию кардиомиоцитов.
У экспериментальных животных в таких условиях стимулируется продукция факторов роста (инсулиноподобный фактор роста и фактор роста и преобразования), которые могут быть ответственными за гипертрофию медии, быстрое увеличение клеток интимы, прогрессирующую окклюзию и запустение мелких артерий. Этому способствует повышение в плазме уровня тромбоксана В2 у пациентов с СЭ. То есть основными факторами патогенеза СЭ у больных с ВПС являются дисфункция эндотелия и/или активация тромбоцитов.
Предполагается, что важную роль в патогенезе СЭ при ВПС могут играть генетические дефекты функции эндотелия и калие­вых каналов. Гемодинамические изменения в ЛА, ассоциированные с напряжением стенки сосудов, в свою очередь способны вызвать нарушение функции и структуры сосудистого эндотелия и связанные с ним тромбоз in situ, ангионеогенез и клеточный апоптоз.
Особая роль в индукции сосудистого повреждения у пациентов с ВПС отводится противовоспалительным цитокинам – интерлейкинам (ИЛ): ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8, фактору некроза опухоли-альфа, которые активно секретируются антигенпрезентирующими клетками и лимфоцитами, инфильтрирующими измененные сосуды, а также самими эндотелиоцитами.
Морфологические изменения. При ВПС обязательным является наличие гипертрофии камер сердца. После­до­ва­тель­ность гипертрофии ЛЖ и ПЖ, а также ее выраженность зависят от ряда факторов: величины артерио-венозного сброса, скорости и степени развития ЛГ и СЭ. Так, для пациентов с ДМЖП и ОАП характерной является гипертрофия ЛЖ на раннем этапе заболевания (І, ІІ стадии по В.И. Бура­ков­скому), иногда гипертрофия достигает 1,5-1,8 см и даже 2 см. В ІІІ стадии имеет место гипертрофия ЛЖ и ПЖ; при развитии СЭ гипертрофия ПЖ выражена преимущественно в выносящем тракте, что зависит от высокого сопротивления в сосудах легких.
При ДМПП нарушение кровообращения определяется сбросом крови слева направо на уровне предсердий. Избы­точ­ное количество крови в МКК сопровождается значительным расширением ПЖ, гипертрофия его стенки слабо выражена до тех пор, пока не развиваются склеротические изменения в системе ЛА. В случаях раннего развития СЭ при ВПС с увеличенным легочным кровотоком или врожденного СЭ признаки гипертрофии ПЖ выявляются в раннем детстве. Увеличение ПЖ приводит к относительной недостаточности трехстворчатого клапана и гипертрофии правого предсердия (ПП).

Сосудистое русло легких, которое в норме обладает большой резервной емкостью и низким сопротивлением, на увеличенный легочный кровоток отвечает сосудистой реакцией в виде повышения тонуса сосудов легких. На этапе до формирования СЭ отмечаются изменения как в венозных сосудах легких, так и в ар­те­ри­альных. На фоне длительной гипертензии в мышечных артериях прогрессирует разрастание интимы, сужающее просвет. В дальнейшем может развиться фиброз интимы и расширение артериол с появлением артерио-венозных анастомозов, клеточных скоплений в виде клубочков, ангиоматозных и кавернозных структур, иногда наблюдаются явления артериита. Существует прямая зависимость степени перестройки сосудистого русла легких от величины давления в ЛА и длительности заболевания. Наиболее полно стадийность ЛГ представлена в классификации D. Heath и J. Edwards (табл. 1) , разработанной на основе анализа морфологических изменений при обследовании 65 пациентов с ВПС. Важно отметить, что при изучении различных участков легких у одного и того же больного обнаруживаются изменения сосудов на разных стадиях, в том числе и на стадии вазоспазма, что открывает перспективы для лекарст­венной терапии таких пациентов.

Нарушение гемодинамики и клиническая диагностика при ВПС с увеличенным кровотоком

Дефект межпредсердной перегородки
Частота порока составляет 7-18% среди всех ВПС, а как часть других аномалий встречается в 30-50% случаев. ДМПП чаще, чем другие пороки, регистрируется среди взрослых. В 27% случаев порок осложняется ЛАГ, которая наблюдается в 2 раза чаще у пациентов старше 20 лет. Различают вторич­ный дефект, который располагается в области овального окна или в области впадения полых вен, в центральной части межпредсердной перегородки, и первичный ДМПП, который лока­лизуется в нижней части перегородки. При этом часто отмечается расщеп­ление створок митрального и даже трехстворчатого клапана, которое приводит к их недостаточности. Название «пер­вичный» и «вторичный» зависит от периода формирования первичной и вторичной межпред­сердной перегородки в эмбриональном периоде развития плода. В 92% случаев имеет ме­сто вторичный ДМПП.
В основе нарушения гемодинамики лежит сброс артериальной крови из левого предсердия (ЛП), величина которого определяется размерами дефекта и функциональным состоянием мио­карда. Такое направление сброса обусловлено:
1) большой диастолической податливостью ПЖ по сравнению с ЛЖ и меньшим сопротивлением сосудов МКК по сравнению с БКК;
2) разницей давления в предсердиях. При незначительных дефектах давление в ПП на 3-5 мм рт. ст. ниже, чем в ЛП. Однако этот фактор имеет второстепенное значение, так как при больших размерах дефекта давление в предсердиях практически одинаковое. Увеличенный легочный кровоток приводит к объемной диастолической перегрузке правых отделов сердца, увеличению легочного кровотока, который может в 3-6 раз превышать кро­воток в БКК, и уменьшению поступления крови в ЛЖ и аорту.
Несмотря на резко увеличенный легочный кровоток, у таких пациентов ЛСС остается неизменным, а давление в ЛА достигает всего 35-40 мм рт. ст. Значительное повышение давления в ЛА в связи с увеличением ЛСС при ДМПП встречается в более старшем возрасте, чем при ДМЖП и ОАП, и, по данным разных авторов, наблюдается в 5-27% случаев, хотя у многих больных, в том числе и у лиц пожилого возраста, высокое АД в ЛА может не наблюдаться.
J. Edwards классифицирует взрослых пациентов с ДМПП на 2 группы в зависимости от степени повышения давления в ЛА. К первой относятся больные с ЛГ средней степени, у которых среднее давление (СД) в ЛА достигает 40-80 мм рт. ст. Вторую группу составляют пациенты со значительным повышением давления в ЛА, кото­рое может быть равным или превышать системное давление. У таких больных развиваются необратимые склеротические изменения в сосудах легких, которые соответствуют IV-VI степени по Гису.
Диагностика ДМПП у взрослых представляет значительные трудности. Больные с этим пороком нередко длительное время находятся под наблюдением по поводу других заболеваний ССС или считаются здоровыми и направляются для обследования только после появления цианоза или одышки. При этом ­значительная часть пациентов находится уже в неоперабельном состоянии.
Клинику, течение и прогноз у больных с ДМПП определяет уровень давления в ЛА. Присоединение ЛАГ существенно изменяет проявление порока, служит ­серьезным основанием для оперативного лечения или, наоборот, делает операцию невозможной.
Наиболее часто больные жалуются на одышку и утомляемость при физической нагрузке. В покое жалоб нет, а у 8% пациентов они отсутствуют и при физической нагрузке. Возможны жалобы на боли в области сердца колющего характера, нарушение ритма сердца в виде фибрилляции предсердий (ФП) и приступов пароксизмальной тахикардии.
У 70% больных в анамнезе отмечаются перенесенные респираторные инфекции, пневмонии.
При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, сердечный «горб» выявляется в 5% случаев, систолическое дрожание не определяется. Границы сердца расширены влево и вправо за счет гипертрофии ПЖ и ПП.
У всех пациентов при аускультации определяется интенсивный систолический шум с точкой максимального звучания во II межреберье слева у грудины (точка выслушивания ЛА). Этот шум не объясняется током крови из ЛП в ПП в связи с незначительным градиентом между ними. Он обусловлен относительным стенозом устья ЛА вследствие увеличенного кровотока через ЛА. У всех больных II тон над ЛА акцентирован, выслушивается его раздвоение или расщепление, не связанное с актом дыхания, что обусловлено удлинением периода изгнания из ПЖ, который выбрасывает увеличенный объем крови.
Аналогичные изменения наблюдаются и при фонокардиографическом (ФКГ) исследовании – фиксируется систолический шум, чаще всего низкоамплитудный. При большом лево-правом сбросе и высоком систолическом градиенте между ПЖ и ЛА он может быть высокоамплитудным и пансистолическим. II тон расщеплен или раздвоен, при этом амплитуда легочного компонента увеличена. Степень расщепления II тона находится в обратной зависимости от систолического давления в ЛА и ЛСС. У пациентов с первичным ДМПП систолический шум связан с недостаточностью митрального клапана и, как правило, с уменьшением амплитуды I тона, носит характер пансистолического или убывающего ко ІІ тону, выслушивается максимально на верхушке, проводится в подмышечную область.
На электрокардиографии (ЭКГ) выявляется отклонение электрической оси вправо при вторичном дефекте и влево – при первичном; признаки гипертрофии ПЖ и блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), в 7% случаев наблюдается замедление атриовентрикулярной проводимости с удлиненным интервалом PQ, достигающим 0,24 с.
На рентгенограмме грудной клетки наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла легких. Во фронтальной проекции отмечается увеличение тени сердца в поперечнике, больше вправо. «Талия» сердца сглажена вслед­ствие выбухания конуса и ствола ЛА. Атриовазальный угол смещен вверх. Неред­ко верхушка образована ПЖ. В первом косом положении ретрокардиальное пространство сужено в нижнем отделе за счет увеличенного ПП. Во втором косом положении отмечается выступание кпереди увеличенных правых отделов сердца. При вторичном ДМПП ЛП и ЛЖ не увеличены. Аорта узкая. У пациентов с первичным ДМПП отмечается также дилатация ЛЖ и ЛП.
На эхокардиографии (ЭхоКГ) определяется дилатация ЛА и ПЖ с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки, увеличение ПП. Иногда можно выявить дефект в перегородке из субкостальной или парастернальной позиции либо на четырехкамерном апикальном изображении сердца. Он хорошо определяется с помощью допплер-ЭхоКГ. При этом выявляется флотация дефекта с потоком крови. Возможна визуализация диастолического дрожания трехстворчатого клапана, которое обусловлено турбулентным потоком через шунт, а иногда нарушением септальной створки (при первичном дефекте).
При катетеризации сердца для ДМПП характерно проведение катетера из ПП в ЛП, более высокое насыщение кислородом гемоглобина эритроцитов в крови ПП по сравнению с пробами из полых вен, повышение давления в ЛА.
При развитии СЭ основными жалобами пациентов становятся прогрессирующая одышка, выраженная слабость и снижение физической активности. Харак­тер­ным является нарушение ритма: экстрасистолия и ФП, которая на этой стадии заболевания встречается у практически 25% пациентов. Появляются симптомы, характерные для выраженной ЛГ любого другого происхождения (ИЛАГ, ДМЖП, ОАП в фазе СЭ): головокружение, обмороки при физической нагрузке, возможны боли в области сердца стенокардического характера, кровохарканье. При осмотре обращает на себя внимание цианоз центрального характера, формируются изменения пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». В прекардиальной области определяют усиленный правожелудочковый сердечный толчок и в ряде случаев – пульсацию ЛА. При выслушивании отмечается уменьшение звучности шумов, образующихся на клапане ЛА и трехстворчатом клапане, увеличивается акцент II тона над ЛА и уменьшается величина расщепления II тона, вплоть до его исчезновения, возникает протодиастолический шум относительной недостаточности клапана ЛА, определяется систолический шум изгнания. Границы сердца расширены влево и вправо.
При ЭКГ-исследовании у пациентов выявляется отклонение электрической оси вправо, часто БПНПГ (частичная или полная). У всех больных определяются признаки перегрузки и гипертрофии ПЖ. На выраженную гипертрофию миокарда ПЖ указывает высокий зубец R в V 1 (>7 мм), уменьшение зубца S и отношения R/S в этом же отведении ≥1. Выявляются высокие зубцы R в отведении aVR, уменьшение зубца R в отведении V 5 , отклонение электрической оси сердца вправо больше, чем на +110o, смещение вниз интервалов ST в правых грудных отведениях и глубокие (>5 мм) отрицательные зубцы T.
При рентгенографии у пациентов с ДМПП и выраженной ЛАГ отмечается резкое расширение корней легких, которые содержат круглые тени расширенных артериальных легочных ветвей. Одно­временно выявляется обеднение легочного рисунка в периферических отделах легких – симптом «ампутации» легочных сосудов. Наряду с расширением ствола ЛА часто встречается аневризма основного ствола и основных ветвей. Наличие указанного признака наряду с обеднением легочного рисунка на периферии всегда свидетельствует о высоком ЛСС и не­обратимых морфологических изменениях в артериальном русле легких.
На основании данных ЭхоКГ критерии неоперабельности пациентов установить не просто, поскольку признаки увеличения правых отделов наблюдаются у больных с ДМПП и без выраженных склеротических изменений в сосудах легких, к тому же направление тока крови через шунт справа налево выявляется значительно реже, чем у аналогичных пациентов с ОАП и ДМЖП. Уровень систолического давления в ЛА также не всегда соответствует степени склеротических изменений в сосудах легких. Для оценки степени указанных изменений используют разные показатели гемодинамики. Ряд авторов основное значение придают величине давления в ЛА, сбросу крови, общелегочному сопро­тивлению (ОЛС), сочетанию таких показателей, как давление в ЛА и ОЛС в соотношении с системным давлением и общим периферическим сопротивлением (ОПС). Некоторые исследователи используют все три основных показателя гемодинамики МКК: давление в ЛА, объем сброса крови и отношение ОЛС к ОПС. При оценке операбельности определенное значение придается признакам СН. В.А. Бухарин и Т.М. Чачава для этой цели предлагают выделение стадий в клиническом течении порока и степеней ОЛС. На основании клинического течения порока выделяют 5 стадий:
I стадия – бессимптомная, пациенты не предъявляют жалоб;
II стадия – начальных субъективных проявлений (одышка при физической нагрузке, утомляемость, возможны боли в области сердца);
III стадия – аритмическая, наряду с указанными симптомами имеются нарушения ритма сердца в виде экстрасистолий и ФП, возможно наличие ЭКГ-признаков дистрофических изменений миокарда;
IV стадия – нарушения кровообращения, признаки СН, в основном по БКК;
V стадия – терминальная, признаки выраженной СН: одышка и тахикардия в покое, значительное увеличение печени, отеки.
ОЛС оценивается по степени:
I степень – нормальное ОЛС (до 200 дин/с/см -5);
II степень – незначительное повышение ОЛС (200-400 дин/с/см -5);
III степень – умеренное повышение ОЛС (400-600 дин/с/см -5);
IV степень – выраженное повышение ОЛС (600-800 дин/с/см -5);
V степень – ОЛС >800 дин/с/см -5 .
При V степени артериовенозный сброс оказывается минимальным (<40% объема МКК), выявляется различный вено-
артериальный сброс. Четкой связи между выраженностью клинических признаков и ЛГ нет.
Особенности формирования СЭ и его позднего развития при ДМПП до конца не известны. Очевидно, что они не могут быть объяснены гемодинамическим фактором, так как при ДМПП отсутствует повы­шение давления в ЛП. При ДМПП не выявляется корреляции между величиной сброса крови и ЛГ. Повышение давления в ЛА происходит параллельно распространенности склеротических измене­ний легочных сосудов. Считается, что в развитии склероза легочных сосудов, кроме эндотелиальной дисфункции, играют роль врожденная патология сосудов легких и гемокоагуляционные факторы.
Особенности клиники и диагностики СЭ у пациентов с ДМПП проанализированы нами у 47 больных в фазе СЭ, из них 31 пациенту были проведены катетеризация сердца и ангиокардиография (АКГ). Возраст больных варьировал от 6 до 59 лет; 35 женщин и 12 мужчин в соотношении 2,9:1.
Сравнивая особенности течения СЭ при ОАП, ДМЖП и ДМПП, можно сделать заключение, что для пациентов с ДМПП и СЭ характерными являются более позднее развитие СЭ, менее высокое СД в ЛА, наличие непостоянного (19%) право-левого сброса в покое с отсутствием цианоза в 62,5% случаев и более высокий уровень SaO 2 . Диагноз СЭ у этих пациентов в условиях терапевтического стационара подтверждается на основании изменения направления внутрисердечного шунта справа налево со значительным снижением уровня SaO 2 после пробы с 6-минутной ходьбой (на 13,6%), так же, как и у больных с ДМЖП и ОАП.
Для диагностики ДМПП и определения времени развития необратимых изменений в сосудах легких, как и при всех ВПС с увеличенным кровотоком, имеет значение анамнез заболевания и его течение. Благодаря этому были выделены формы ЛАГ – врожденная и приобретенная.
У 18 пациентов с ДМПП уже с раннего детства была отмечена прогрессирующая одышка, признаки гипертрофии ПЖ с его систолической перегрузкой (дистрофические изменения). При кате­теризации была выявлена выраженная ЛГ (102,2±6,7 мм рт. ст. при системном давлении 107,4±2,0 мм рт. ст.). Сброс крови на предсердиях в покое составил 1,9±0,2 л/мин. Трое из этих пациентов были прооперированы. Результат операции неудовлетворительный, отмечено прогрессирование СН. Учитывая эти особенности и развитие СЭ в детском возрасте, следует полагать, что в данной группе больных имели место врожденные изменения сосудов легких (возможно, с сохранением фетального строения) с одновременным существованием ДМПП, то есть сочетание ВПС и ИЛАГ.

Клинический случай

Больная Г. , 12 лет. Ребенок рожден от 2-й беременности, родители молодые и здоровые. По линии отца у родственников были ВПС. У отца – резус-положительный фактор крови, у матери – резус-отрицательный. При рождении масса тела ребенка – 3500 г. Находясь на искусственном вскармливании, плохо прибавляла в весе. Отставала в физическом развитии. Впервые изменения со стороны сердца выявлены в 8 мес.
Жалуется на одышку при обычной нагрузке, которая сопровождается сердцебие­нием, обмороки, общую слабость. Общее состояние удовлетворительное, физическое развитие соответствует возрасту. Пальцы рук и ног обычные. Цианоз слабо выражен. Лицо митрального вида, сколиоз в грудном отделе позвоночника. АД 100/60 мм рт. ст., пульс 80 уд/мин, с единичными экстрасистолами. Выражена пульсация в прекардиальной области за счет ПЖ, в эпигастрии пульсация слабая. Границы сердца смещены влево и вправо на 1 см. Систо­ли­ческий шум с эпицентром во II межреберье слева, там же короткий протодиастолический шум. Акцент II тона над ЛА. В легких везикулярное дыхание. Отеков, увеличения печени не отмечено. ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ с систолической пере­грузкой.
При катетеризации в 10-летнем возрасте – давление в мм рт. ст.: капилляры – 12/10, ЛА – 105/60, ПЖ – 105/9, ПП – 9/5. Насы­ще­ние крови кислородом в верхней полой вене – 12,9 об%, в ПП – 14,3 об%. Сброс крови на предсердиях – 1,4 л/мин. Насы­ще­ние крови кислородом в бедренной артерии – 87%.

В данном случае имеет место врожденная форма ИЛАГ в сочетании с ДМПП. В пользу этого свидетельствует раннее появление клинических и гемодинамических признаков СЭ.
В части случаев причиной сброса крови из ЛП является открытое овальное окно. Известно, что анатомическое закрытие овального окна происходит в период от 2 мес до 2 лет. По данным ряда кардиологов и морфологов, открытое овальное окно встречается у 40% взрослых. В состоянии покоя оно не функционирует, однако в определенных условиях (тромбоэмболия ЛА – ТЭЛА, митральный стеноз, стеноз ЛА) овальное окно увеличивается и не прикрывается клапаном. Таким образом, возникают условия для сброса крови. При ЛАГ вследствие высокого давления в ПП происходит его дилатация, в связи с чем увеличивается и площадь овального окна, что является причиной вено-артериального сброса, особенно при нагрузке. Врожденная ЛАГ также может быть причиной незаращения овального окна, вследствие чего последнее становится механизмом компенсации у этих лиц.
Поэтому есть основания считать, что у части пациентов с врожденной формой ИЛАГ овальное окно остается открытым вследствие выраженной ЛАГ. Наличие его и даже небольшого ДМПП у таких больных не определяет клинические проявления и прогноз. Поэтому целесообразно у этой категории пациентов ставить на первое место диагноз ИЛАГ в сочетании с открытым овальным окном либо с ДМПП. Такой диа­гноз будет определять правильную тактику лечения этих больных.

Особенности гемодинамики и клинической диагностики СЭ при ОАП

В норме артериальный проток полностью облитерируется к концу 2-го месяца. ОАП – это постоянное сообщение проксимальной части левой ветви ЛА и нисходящей аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии. ОАП составляет 10-34% всех ВПС. Величина кровотока через артериальный проток зависит от соотношения давления и сопротивления в БКК и МКК, а также от поперечного сечения и длины протока. Из-за наличия градиента между аортой и ЛА часть крови из аорты поступает в ЛА, откуда она вновь попадает в ЛП и ЛЖ. В результате возникает переполнение кровью МКК. Вследствие этого к левым отделам поступает увеличенный объем крови, что приводит к диастолической перегрузке, увеличению работы ЛЖ и его дилатации, расширению восходящей аорты. Расширение ЛП и ЛЖ служит компенсаторным механизмом в ответ на увеличенный венозный возврат (механизм Франка-Старлинга). До­полнительный объем крови, который поступает в левые отделы сердца на первом этапе забо­левания, приводит к увеличению ударного выброса и гипертрофии ЛЖ. В дальнейшем давление в ЛА и аорте сравнивается.
ЛАГ и СЭ при данном пороке наблюдаются в 9-35% случаев. При изучении гемодинамики у пациентов с ОАП не выявляется зависимости между величиной давления в ЛА и сбросом крови через проток. При одинаковом давлении в МКК сброс крови отличается в зависимости от величины ОЛС. С уменьшением легочного кровотока уменьшается перегрузка ЛП, «легочно-капиллярное» давление становится нормальным. Повышается ЛСС, которое в ряде случаев достигает сопротивления БКК. И если на первом этапе заболевания шунтирование крови направлено слева направо, то на этапе равных давлений в аорте и ЛА ток крови становится перекрестным, что приводит к увеличению работы ПЖ и его гипертрофии. В дальнейшем ток крови приобретает обратный характер – формируется клиническая картина СЭ.
Нагрузка на ПЖ остается нормальной до тех пор, пока не начнет повышаться давление в ЛА. Сброс крови более 50% минутного объема МКК уже приводит к незначительному или умеренному повышению давления в ЛА. При коротком и широком протоке сопротивление току крови небольшое, и давление в ЛА повышается значительно, иногда достигая аортального. При нормальном ЛСС длительно сохраняется большой сброс крови слева направо (артериовенозный). Известно, что ЛА и ее ветви способны настолько приспосабливаться к увеличенному объему крови, что даже повышение кровотока в 2-3 раза в МКК не приводит к увеличению давления в ЛА. При повышении ЛСС величина лево-правого сброса уменьшается вплоть до возникновения перекрестного, а затем и обратного, – формируется СЭ. Повышение АД в ЛА и ЛСС приводит к увеличению нагрузки на ПЖ, возникает его систолическая перегрузка.
В течении порока выделяют 3 фазы (В.И. Бураковский и соавт., 1975):
– I фаза – «первичной адаптации», которая наблюдается в младенческом периоде;
– II фаза – относительной компенсации, которая обычно наступает у детей старше 3 лет и характеризуется типичной клинической картиной порока;
– III фаза – развития вторичных не­обратимых изменений легочных сосудов. В этом периоде заболевания на первый план выступает клиника выраженной ЛАГ. ­Характерные для порока симптомы исчезают. Развивается типичная картина СЭ. Если ребенок переживает I фазу, во время которой у половины пациентов развивается СН, а у большинства возникают пневмонии и частые респираторные заболевания, то наступает II фаза, характеризующаяся наиболее благоприятным течением.
В этот период наблюдается классическая картина порока. Нередко субъективные признаки отсутствуют. Наиболее частыми жалобами являются сердцебиение, ощущения пульсации на шее и в голове, одышка при физической нагрузке, плохая переносимость физической нагрузки. Так как венозная кровь не попадает в аорту, ни цианоз, ни феномен «барабанных палочек» в этом периоде не наблюдаются. При объективном обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, связанная со спазмом периферических сосудов. При осмотре грудной клетки иногда имеют место выраженный кифосколиоз и деформация грудной клетки за счет сердечного горба.
При пальпации в области сердца определяется усиленный верхушечный толчок вследствие гипертрофии ЛЖ. Большое значение имеет выявление патогномоничного для порока систолодиастолического шу­ма во II-III межреберье слева от ­грудины, обусловленного поступлением крови из аорты в ЛА как во время систолы, так и диа­столы. Шум нарастает в конце диастолы. Интен­сивность шума зависит от ширины протока и градиента давления между аортой и ЛА. Этот шум часто сопровождается систолодиастолическим дрожанием, усиливается на выдохе и проводится на сосуды шеи. У большинства выслушивается акцент II тона и его расщепление. Характерными являются ускоренный и высокий пульс («celler et altus»), усиленная пульсация сонных артерий, увеличение пульсового АД вследствие снижения диастолического давления. Снижение ОПС является компенсаторным механизмом, облегчающим поступление крови на периферию при уменьшении минутного объема БКК из-за сброса крови в ЛА. В ряде случаев отмечается разница давления на верхних и нижних конечностях, которая является косвенным признаком величины сброса крови и компенсаторным механизмом, связанным с увеличением работы ЛЖ, существованием сброса крови и снижением давления в аорте.
При перкуссии определяется расширение границ сердца влево за счет увеличения ЛЖ.
Если сброс крови незначительный, ЭКГ может быть неизмененной. При большом сбросе крови слева направо и нормальном или незначительно повышенном давлении в МКК электрическая ось не отклонена. В 56% случаев выражены признаки гипертрофии ЛЖ. У 2-4% пациентов встречается неполная блокада левой ножки пучка Гиса и у 10% – атриовентрикулярная блокада I степени.
Рентгенологическая картина при ОАП и небольшом сбросе крови через проток не отличается от нормы. Характерными признаками для этого порока являются усиление легочного рисунка, выбухание ЛА, увеличение ЛП и ЛЖ, расширение восходящей аорты, усиленная пульсация ЛА.
На ЭКГ отмечаются признаки увеличения ЛЖ вследствие объемной перегрузки. С помощью допплер-ЭхоКГ-исследования часто удается диагностировать ОАП. Дав­ле­ние в ЛА может быть повышенным. При катетеризации удается провести катетер через проток из ЛА в аорту, установить уровень и направление сброса крови с помощью оксиметрии, измерить давление в ЛА и рассчитать ЛСС, визуализировать проток при АКГ.
При развитии СЭ клиническая картина ОАП изменяется. У пациентов основной жалобой становится одышка при нагрузке, появляются боли в области сердца, головокружения, цианоз. Цианоз вначале центральный, а при присоединении СН возникает и акроцианоз. Изменяется характер пульса и АД. Пульсация сонных артерий отсутствует. С развитием ЛГ сначала повышается диастолическое давление в ЛА, в связи с чем ток крови из аорты в ЛА в диастолу вначале снижается, а затем прекращается. Вместе с этим исчезает диастолический компонент систолодиастолического шума. Выслушивается только систолический шум над ЛА. Акцент II тона становится резким, исчезает его расщепление. Дрожа­ние не определяется. Систолический шум ослабевает. Может выслушиваться шум Грехема-Стилла, систолический шум изгнания. Таким образом, формируется «звуковая триада ЛГ» (Г.И. Кас­сирс­кий, 1972), что делает этот порок подобным ИЛАГ.
Наряду с эволюцией клиники наблюдается и динамика изменений на ЭКГ. На начальной стадии порока регистрируются признаки гипертрофии ЛЖ. В дальнейшем отмечается гипертрофия обоих желудочков, и, наконец, при право-левом сбросе – изолированная гипертрофия правых отделов сердца.
При рентгенографии наблюдается обеднение легочного рисунка по периферии, характерен центральный тип застоя в легких. Сердце незначительно увеличено за счет правых отделов, но может быть и нормальных размеров. Аневризматически выбухает дуга ЛА. Амплитуда пульсации ЛА превышает амплитуду пульсации аорты.

Несмотря на то, что прогресс в мире медицины явный на сегодняшний день, все же сердечные патологии являются одними из первых, значительно снижающих качество и продолжительность жизни человека. Помимо этого медики открывают и относительно новые разновидности сердечных болезней. Одной из них является синдром Эйзенменгера, который открыл австрийский кардиолог и педиатр Виктор Эйзенменгер. Патология достаточно редкая и до конца не изученная. В статье ниже мы разберем, что же такое синдром Эйзенменгера, какова его клиническая картина и как лечат патологию в современной кардиологии.

Что собой представляет синдром Эйзенменгера?

Относительно болезни Эйзенменгера применяют два термина - комплекс и синдром. Термин «комплекс» означает именно саму болезнь, а термин «синдром» подразумевает симптомокомплекс (сочетание симптомов) у пациента.

Сам по себе комплекс Эйзенменгера - это врожденное аномальное строение сердца, при котором межжелудочковая перегородка имеет обширный и высокий дефекты. Помимо этого у пациента наблюдаются правой сердечной камеры и некоторое аномальное отхождение аорты в зоне обоих сердечных камер. Код патологии по МКБ - Q21.8 (иные врожденные сердечные аномалии).

Важно : среди пациентов с комплекс Эйзенменгера отмечается в 10 % случаев.

Причины развития патологии у малыша

Развивается сердечная патология данного вида еще внутриутробно на первых 8 неделях роста эмбриона. Именно в этот период закладывается сердечко у крохи. Достоверных и доказанных наукой причин развития аномалии не выявлено. Однако медики склонны полагать, что именно течение беременности и стороннее воздействие на организм матери и плода провоцируют патологию. Предполагается, что влияние на развитие и строение сердца плода могут оказать такие факторы:

• наследственность (если в анамнезе семьи родителей малыша имеются сердечные пороки);
• прием определенных лекарственных препаратов в ходе беременности будущей мамой;
• токсическое и физическое воздействие на организм матери (алкоголь, соли тяжелых металлов, радиационное облучение, магнитное воздействие, вибрации и пр.);
• вирусные инфекции, перенесенные мамой в первом триместре беременности.

Симптомы патологии сердца

Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых может протекать бессимптомно в случае нормального тока крови. Если же гемодинамика происходит справа налево, то порок проявляется такими признаками и симптомами:

1. Явный цианоз верхней части туловища (синюшность названной зоны).
2. Постоянная одышка даже в состоянии относительного покоя.
3. Повышенная утомляемость и выраженная физическая слабость.
4. Постоянная ноющая боль в области груди.
5. Тахикардия и ощущение сердцебиения.
6. Частые головные боли.
7. Частые патологические кровотечения из носа(и кровохарканье в том числе).
8. Видимое набухание шейных вен.

При этом наличие комплекса Эйзенменгера у человека можно определить и по его внешнему виду. Часто такие пациенты стараются сидеть на корточках, облегчая таким образом состояние нехватки кислорода. При этом у пациентов с комплексом Эйзенменгера наблюдается деформирование позвоночника и явное выпячивание грудной клетки над зоной локации сердца.

Здесь же стоит отметить, что хотя в целом такие люди не страдают отставанием в развитии, все же у них наблюдается некоторое падение зрения и расстройства речи. Также синдром Эйзенменгера может характеризоваться частыми пневмониями, ОРВИ и бронхитами.

Важно : при бессимптомном течении патологии может наступить внезапная смерть на фоне фибрилляции желудочков. Пациенты же с явной клинической картиной могут умереть от кровотечения из верхних дыхательных путей или от острой недостаточности сердца.

Диагностика

Простой осмотр новорожденного или взрослого пациента и прослушивание тонов сердца не дают врачу полной картины. Для подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет врачу отследить проводимость электроимпульсов в миокарде.
• Рентген органов в грудной клетке. Нужен дляоценки параметров сердца и его контуров, а также оценки состояния магистральных сосудов.
• Эхокардиография (УЗИ сердца). Дает возможность видеть работу сердца, сосудов и клапанной системы. Выявляет нарушение гемодинамики.
• Катетеризация сердца. Дает возможность оценить состояние сердца в каждом из его отделов.

Важно : часто синдром Эйзенменгера маскируется под иные болезни, что затрудняет его диагностику и отнимает драгоценное время жизни у пациента. К примеру, частые кровотечения могут принимать за болезнь Виллебранда.

Лечение сердечной патологии

Методики полного излечения от синдрома Эйзенменгера не существует. Вся медикаментозная терапия направлена на купирование симптоматики и на поддержание оптимального качества жизни пациента. Также терапия включает в себя и профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возможных осложнений типа высокой легочной гипертензии и др. В основном медикаментозную терапию проводят либо на этапе подготовки к операции, либо в том случае, если ее проведение невозможно. Пациенту назначают ряд лекарственных препаратов, позволяющих поддерживать его состояние на более или менее нормальном уровне:

• Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Дают возможность воздействовать на все гладкомышечные ткани сосудов.
• Простациклины. Снижают давление в зоне легочной артерии, чем значительно улучшают потребление мышцами кислорода. Кроме того, такие препараты предотвращают поражение легочных сосудов.
• Антикоагулянты. Предотвращают свертываемость и тромбирование крови.
• Антиаритмические препараты. Предотвращают аритмию и стабилизируют сердечный ритм.
• Антагонисты рецепторов эндотелина. Назначают для поддержания работы сосудов легких. Но эти препараты могут оказывать негативное влияние на сердце. Поэтому применяют их нечасто и недолго.

Операцию при данном заболевании делают либо с целью постановки кардиостимулятора, который нормализует сердечный ритм у пациента, либо с целью устранения . Особенно хорошие шансы на жизнь дает проведение второго типа операции в раннем возрасте.

Важно : при низкой эффективности всех перечисленных методов пациенту показана пересадка легких и сердца. Прогноз в этом случае достаточно благоприятный.

Профилактика

Что касается профилактических мер, то здесь все зависит от генетики и от самой матери. И если генетику не победить, то будущая мать может сделать все от нее зависящее, чтобы предотвратить возможное аномальное строение сердца плода. Для этого в период беременности необходимо воздерживаться от самостоятельного приема лекарств, беречь себя от вирусных инфекций и правильно питаться. Кроме того, желательно избегать мест с возможным токсическим воздействием на организм (предприятия химической промышленности, радиационные зоны и пр.).

Важно понимать, что синдром Эйзенменгера - патология, которая не только снижает качество жизни пациента, но и отнимает у него значительную ее часть. Поэтому главная задача беременной женщины - сделать все, чтобы малыш родился здоровым и крепким.

Встречаются не так редко, как хотелось бы. Все они различаются по тяжести состояния, клиническим проявлениям: одни нужно безотлагательно лечить, а другие требуют лишь активного наблюдения. Синдром Эйзенменгера – осложнение, развивающееся из-за врожденного недиагностированного дефекта межжелудочковой перегородки.

Как развиваются патологические изменения

Синдром Эйзенменгера – это и есть сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии. Из-за большого объема кровотока стенки мелких легочных сосудов утолщаются, что ухудшает газообмен и еще больше повышает давление. По мере прогрессирования и роста легочной гипертензии градиент внутрисердечного сброса меняется: кровь начинает поступать справа налево.

Патологические изменения нарастают, обедненная кислородом кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек, а затем ко всем органам. Именно эти процессы и определяют симптомы болезни. При отсутствии адекватного лечения развивается серьезная сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу. В связи с этим своевременная диагностика крайне важна.

Причины возникновения

Достоверные причины появления пороков сердца у детей до сих пор не выяснены. Беременность и ее течение оказывают прямое воздействие на формирование и развитие сердца во время внутриутробного периода. Для профилактики во время беременности лучше избегать:

• курения;
• употребления алкоголя;
• вирусных инфекций (в первую очередь краснухи);
• приема запрещенных лекарственных средств без консультации с врачом.

Предположить наличие пороков можно, если у кого-либо из близких родственников есть подобные заболевания. Сейчас в роддомах и перинатальных центрах детям с подозрениями на сердечные аномалии выполняются скрининговые УЗИ-исследования сердца.

Признаки заболевания

Само по себе наличие дефекта межжелудочковой перегородки пациентов не беспокоит. Симптомы появляются только лишь в запущенных случаях, когда синдром Эйзенменгера значительно ухудшает качество жизни. Скорость проявления жалоб зависит от размеров отверстия в перегородке. При небольших размерах симптомы могут проявиться только к зрелому возрасту.

Наиболее частые проявления:

• синеватый (цианоз) или серый цвет кожи из-за плохого обогащения крови кислородом;
• одышка при физической нагрузке (у детей во время активных игр);
• одышка в покое – при значительном прогрессировании заболевания и присоединении сердечной недостаточности;
• повышенная утомляемость;
• чувство тяжести или боли в груди;
• учащенное сердцебиение или ощущение «замирания» сердца;
• частые головные боли;
• головокружение или обморочные состояния.

Если вы заметили у своего ребенка некоторые из перечисленных симптомов, лучше обратиться к педиатру или кардиологу для своевременной диагностики, чтобы не запустить болезнь.

Диагностика

Заподозрить синдром Эйзенменгера при развернутой клинической картине нетрудно. Важной является своевременная диагностика начальных стадий болезни.

Для постановки точного диагноза и определения последующей тактики лечения используются следующие методы:

1. Анализы крови для определения насыщения крови кислородом и количества эритроцитов.
2. Рентгенография грудной клетки визуализирует сердце и легкие, которые могут быть внешне изменены из-за патологического кровообращения.
3. Электрокардиограмма, которая отражает состояние сердечной мышцы и возможные аритмии.
4. Эхокардиография (УЗИ сердца) – первичный и самый простой метод диагностики, позволяет определить размеры дефекта и степень патологических изменений.
5. Функциональные легочные тесты. Изучают состояние дыхательной системы и резервы легких.
6. Катетеризация сердца – выполняется при высоком уровне давления в легочных сосудах и правом желудочке для определения дальнейшей тактики лечения. Через сосуды шеи врач проводит тонкий пластиковый катетер в полость сердца и измеряет давление, а также берет пробы крови для оценки кислородного статуса.
7. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография – используются для уточнения диагноза.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера напрямую зависит от симптомов, возраста ребенка и его общего состояния. При обнаружении больших дефектов межжелудочковой перегородки до развития серьезных нарушений со стороны легких показано хирургическое закрытие.

При развернутой клинической картине синдрома показана поддерживающая лекарственная терапия:

• препараты для расширения кровеносных сосудов и снижения давления в легких;
• дыхание кислородом во время сна, отдыха или постоянно;
• симптоматическое лечение сердечной недостаточности;
• в отдельных случаях возможно рассмотрение вопроса о трансплантации комплекса сердце-легкие.

Дети с синдромом Эйзенменгера при должном лечении и уходе могут жить даже до 50-60 лет. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, отчаиваться не стоит. Важно следовать всем врачебным рекомендациям, оберегать ребенка от инфекций и тщательно планировать все не связанные с основным заболеванием оперативные вмешательства.

Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.

Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с .

Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.

Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.

В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.

Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).

Механизм развития, причины и факторы риска

Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:

• - отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
• - отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
• - нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
• Открытый атривентрикулярный канал - сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
• Аортопульмональное окно - патологический шунт между легочной артерией и аортой.
• Транспозиция магистральных сосудов.

При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни .

Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер .

Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.

Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту - возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется .

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы , характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие , фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно . Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

• цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
• одышка при физической нагрузке и в покое,
• боль или чувство давления в груди,
• аритмия или тахикардия,
• синкопальные состояния - обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
• головные боли,
• головокружения,
• отеки, онемение пальцев рук и ног,
• «барабанные палочки и часовые стекла» - характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

Когда обращаться к врачу?

Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление .

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

• Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
• Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
• Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

• - регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
• Рентген грудной клетки - при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
• - позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
• и - назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
• Компьютерная томография - позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
• Катетеризация сердца - введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
• Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Течение и лечение у взрослых и детей

Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.

Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:

• Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
• Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
• Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.

Отличия в клинике и течении у детей:

• Преобладают проявления основного заболевания.
• Частые эпизоды .
• Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
• Цианоз распространен на все кожные покровы.

Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:

• Одышка при физической нагрузке.
• Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
• Слабость.
• Аритмия.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Головные боли.

В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений .

Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:

1. Восстановление нормальной анатомии сердца.
2. Устранение шунта.
3. Снижение давления в легочном стволе.

У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия , направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:

• Сердечные гликозиды.
• Диуретики.
• Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
• Кардиопротекторы.

Основные компоненты комбинированной лекарственной :

• Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
• Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
• Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
• Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
• Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце» . Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

О распространенности и продолжительности жизни

Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.

Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.

Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).

Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к , тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.

Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.

Возможна ли беременность?

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.

Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

Что улучшает прогноз?

Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:

• Невысокая выраженность сердечного порока.
• Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
• Рациональное хирургическое вмешательство.
• Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.

Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают :

• Применение антибиотиков для предупреждения перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
• Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
• Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
• Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.