Аномалии (отклонение от нормы) развития матки представляют собой анатомические изменения органа на уровне внутриутробного развития. Аномалии матки встречаются довольно редко, их общее количество не превышает 2%.
В гинекологии существуют различные аномалии матки, которые часто сочетаются с нарушением развития влагалища или фаллопиевых труб. Данные патологические процессы зачастую протекают без выраженной клинической картины и в большинстве случаев диагностируются на плановом гинекологическом осмотре.
Причины аномалий развития матки
В формировании матки участвуют парные парамезонефрические протоки, слившиеся между собой. Протоки начинают процесс образования впервые 4 недели беременности, к концу 8 полностью сливаются. Нижняя часть протоков также соединяется, образуя полость влагалища, а верхняя остается неизменной, в будущем трансформируясь в маточные трубы.
Аномалии развиваются в ходе нарушения процесса слияния, провоцируя всевозможные варианты отклонений. Чаще всего встречается недоразвитие органа, обусловленное поздним влиянием эндокринной системы и половой. Здесь, в частности идет речь о недостаточной выработке половых гормонов - эстрогена, прогестерона.
Кроме того, повлиять на развитие патологического процесса могут различные неблагоприятные факторы в период беременности. К основным из них относят инфекционные заболевания, вирусные, прием наркотических веществ в период вынашивания плода, отсутствие полноценного питания, патологии эндокринной системы, нарушения на генетическом уровне.
Виды возможных аномалий
Аплазия матки
Характеризуется полным отсутствием матки. Основные клинические проявления - отсутствие менструального цикла, периодические боли в низу живота, бесплодие.
Однорогая матка
Подобная аномалия возникает при замедлении или полной остановке роста одного из протоков, встречается в 13-15% случаев от общего количества патологий матки. При этом в 5-8% однорогая матка сочетается с пороками мочевыделительной системы.
Данное нарушение нередко сопровождается отсутствием месячных либо развитием маточного кровотечения. Беременность при таком диагнозе возможна, однако, более чем в половине случаев заканчивается выкидышем уже на 6-8 неделе. Источником кровотечения является в этом случае поврежденная слизистая оболочка матки и эмбриональная ткань.
Если беременность удалось сохранить, то в 15-20% случаев наблюдаются преждевременные роды, выживаемость плода в 35-40%. На протяжении всей беременности возможны различные осложнения: продольное расположение плода, скопление в роге большого количества крови. В самых тяжелых случаях возможен разрыв матки с обильным кровотечением.
Двурогая матка
Развивается в ходе неполного слияния средней части парамезонефрических протоков. Чаще при диагностировании обнаруживается одна шейка и две полости. В целом диагностируется только у 1,5% пациенток. Аномалия не склонна сопровождаться выраженной клиникой, однако в некоторых случаях наблюдаются болезненные месячные, либо полное их отсутствие. Забеременеть при наличии такой матки практически невозможно, в 90% - выкидыш на первом триместре.
Седловидная матка
Встречается в 25% случаев от общего количества аномалий матки, при этом, в 20% расщепление незначительное. Такой тип аномалии считается подвидом двурогой матки. При визуализации можно видеть расщепление дна органа, имитирующего вид седла.
Как правило, какая-либо симптоматика отсутствует, при такой матке возможность забеременеть и выносить ребенка имеется. Тем не менее, в процессе родов может наблюдаться слабая родовая деятельность или хаотичные сокращения матки.
Как таковое терапевтическое воздействие не применяется. Возможно назначение хирургического вмешательства при бесплодии или развитии других патологических нарушений.
Удвоение матки и влагалища
Из всех аномалий является наиболее яркой, характеризуется наличием двух маток и двух влагалищ, встречается крайне редко. В ходе диагностики можно визуализировать некоторые вариации патологии: две матки и одно влагалище, две матки и два влагалища, тесно соприкасающиеся или разделенные мочевым пузырем.
Примечательно, что при данной патологии обе матки могут иметь разную степень зрелости: от двух полноценно сформированных до сформированной с одной стороны и рудиментарной с другой (длина органа до 3 см). Относительно беременности, то зачатие возможно в обеих матках, при их достаточном развитии.
Отклонение диагностируется уже на этапе гинекологического осмотра, подтверждается с помощью ультразвукового исследования органов малого таза.
Гипоплазия матки
Из всех видов аномалии, данная форма наиболее распространенная, характеризуется недоразвитием матки. Полноценно сформированная матка у не рожавшей женщины составляет 6-7 см, у рожавшей 8-9. При гипоплазии орган размером не более 2, 5 см. При диагнозе основная симптоматика заключается в аменореи - отсутствии менструального кровотечения. Также заболевание проявляется и внешними признаками: маленький рост у девушки, узкие бедра, не полноценно сформированные молочные железы.
При диагнозе гипоплазия матки, дополнительно выделяют три ее формы: гипопластическая (длина органа до 7 см, чаще 5-6), инфантильная (длина 3-4 см), зародышевая (2-3 см). В некоторых случаях гипоплазия сопровождается отсутствием цервикального канала.
Диагностика и методы исследования патологии
Женщины, с любым из вышеуказанных симптомов (включая неспособность забеременеть) тщательно обследуются гинекологом, который может выполнить абдоминальное или вагинальное ультразвуковое исследование.
Кроме того, специалист детально изучает медицинскую историю пациентки, проводит сбор анамнеза. Назначается лабораторное исследование крови для получения более детальной информации о количестве эритроцитов и концентрации гемоглобина, что позволит выявить признаки анемии, часто встречающейся при аномалиях матки. Проводится анализ на ХГЧ для измерения уровня гормона беременности, чтобы исключить внематочное зачатие. В обязательном порядке назначается исследование гормонов щитовидной железы и женских половых.
Во время физического обследования вагинальная полость и шейка матки могут быть исследованы с использованием гинекологических инструментов (так называемых зеркал). Проводится ультразвуковое исследование органов малого таза, при необходимости КТ или МРТ. Если есть подозрение на поражение эндометрия, может быть выполнена гистероскопия - эндоскопическая диагностика полости матки.
Лечение аномалий развития матки
Терапия в каждом конкретном случае подбирается индивидуально и зависит от выраженности патологического процесса и осложнений, которые могла спровоцировать аномалия.
Консервативная терапия, как правило, отсутствует. В большинстве случаев назначается хирургическое вмешательство экстренное или плановое. В первом случае, показанием станет диагностированная беременность в полости рудиментарного рога, скопление менструальной крови или развитие гинекологического кровотечения.
В плановом режиме хирургия проводится при невозможности пациентки забеременеть и полноценно выносить плод. Практически всегда операция для устранения анатомических дефектов матки проводится по системе Штрассмана и предполагает открытый доступ. В исключительных случаях используется эндоскопическое вмешательство - гистероскопия.
Последствия и осложнения
Наличие различных типов аномалии матки могут провоцировать следующие последствия и осложнения:
- отсутствие менструального цикла;
- самопроизвольное прерывание беременности на ранних сроках;
- бесплодие, не поддающееся терапевтическому воздействию;
- осложнения в период родовой деятельности;
- гинекологические кровотечения не связанные с менструацией;
- преждевременное наступление менопаузы.
Прогноз при постановке диагноза «аномалия матки»
Однозначно спрогнозировать течение патологии невозможно, все зависит от формы заболевания, степени дефекта и сопутствующих осложнений. При аномалии матки повышенная угроза бесплодия, самопроизвольных абортов и начало родов раньше положенного срока. Введение беременности женщин с таким диагнозом предполагает частое нахождение в стационаре родительного отделения, в частности на первом триместре. Основная задача - сохранить беременность и не допустить преждевременных родов. В случае явной угрозы выкидыша, на 26 неделе беременности в срочном порядке проводится кесарево сечение, с целью сохранения жизнедеятельности плода.
Если была обнаружена эктопическая беременность, в обязательном порядке проводиться оперативное вмешательство. Хирургия будет заключаться в удаление эмбриональной ткани вместе с пораженной фаллопиевой трубкой. В случае если внематочная беременность находится в шейке матки, может произойти сильное кровотечение, что вызовет необходимость хирургов полностью удалить матку (гистерэктомия).
Все остальные случаи предполагают индивидуальный подход, терапевтическая тактика будет зависеть от состояния больной, внутриутробного положения плода и заболеваний эндокринной системы.
Наиболее благоприятный прогноз, если пациентка соглашается на хирургическое вмешательство. В таком случае шанс удачно родить из 30% повышается до 90%. Кроме того, после операции женщины отмечают улучшение общего состояние и исчезновение острой боли в период месячных.
12
оценок,
среднее: 4,58
из 5
Записаться на прием
База диагностических центров и клиник с адресами и телефонами, графиком работы, прайс-листами. Система поиска по видам медицинской диагностики и местоположению. У каждой клиники/центра есть анкета с достоверными и подробными данными.
Пусть сегодняшний день принесет здоровье!
Можете сразу записаться на прием в удобное для вас время.
Практическая деятельность:
Аплазия влагалища – аномалия развития женской половой системы, проявляющаяся отсутствием влагалища. Матка при аплазии влагалища может также отсутствовать, может быть рудиментарной или нормально функционирующей. Аплазия влагалища и матки носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера.
Насколько распространена аплазия влагалища?
Аплазия влагалища и матки по данным разных авторов встречается с частотой 1 на 4000 – 5000 новорожденных девочек. Функционирующая матки имеется у 10 – 20% больных с аплазией влагалища.
Почему возникает аплазия влагалища?
В настоящее время отсутствует единая точка зрения о роли различных факторов в этиологии пороков развития женской половой системы, в том числе аплазии влагалища. В 1921 г. Стоккард разработал учение о критических периодах эмбрионального развития, которое в последствие было дополнено П.Г. Светловым. Согласно этой теории, в процессе эмбрионального развития существуют периоды, когда отдельные активно развивающиеся ткани и органы становятся особенно чувствительными к различным внешним и внутренним факторам. Эти этапы развития эмбриона и плода называются критическими периодами эмбриогенеза. К негативным факторам, которые могут действовать в критические периоды эмбрионального развития, относятся радиация, инфекции, химические токсины, медикаментозные средства, курение, алкоголь, наркотические средства, генетические мутации и т. д. Таким образом, аплазия влагалища, как и другие аномалии развития – это мультифакториальное заболевание, возникающее в результате нарушения формирования и развития зачатков половых органов.
Как проявляется аплазия влагалища?
Жалобы пациенток определяются типом аномалии развития и возрастом. Основные жалобы у пациенток с аплазией влагалища и матки – отсутствие менструаций и невозможность жить половой жизнью. Обычный возраст появления жалоб – 10 – 18 лет. У пациенток же с аплазией влагалища, но при наличии функционирующей матки клиническая картина иная: менструации также отсутствуют, но через каждые 3 – 4 недели пациентки предъявляют жалобы на сильные схваткообразные или тянущие боли внизу живота, иррадиирующие в поясничную область. Боли в животе могут сопровождаться тошнотой, рвотой, расстройством мочеиспускания или дефекации. Причина таких регулярных болей – скопление менструальной крови в полости функционирующей матки из-за отсутствия влагалища, перерастяжение её стенок, давление увеличенной матки на мочевой пузырь и прямую кишку. Часто пациентки с аплазией влагалища и функционирующей маткой в экстренном порядке госпитализируются в хирургические отделения и подвергаются хирургическим операциям с подозрением на острый аппендицит или другое острое хирургическое заболевание органов брюшной полости. Часто аплазия влагалища сочетается с аномалиями развития других органов и систем. У 30% пациенток имеются различные аномалии мочевой системы. Наиболее часто встречаются аплазия (врождённое отсутствие) одной почки, дистопия (неправильное положение) почек, подковообразная почка, удвоение почек.
Какое обследование необходимо при подозрении на аплазию влагалища?
Аплазию влагалища можно заподозрить на основании жалоб на отсутствие менструаций, невозможность половой жизни или регулярные боли внизу живота при отсутствии менструаций. Но этими же симптомами могут проявляться и другие гинекологические заболевания. Это объясняет необходимость использования дополнительных методов обследования.
При осмотре на гинекологическом кресле у пациенток с аплазией влагалища обычно обнаруживают правильно развитые наружные половые органы (большие и малые половые губы, клитор), при отсутствии или резком укорочении влагалища. У пациенток с интактной девственной плевой, не живущих половой жизнью, необходимо прибегать к зондированию влагалища через отверстие в девственной плеве для избежания диагностических ошибок. У пациенток с сопутствующей аплазией матки при пальцевом исследовании через прямую кишку матка не определяется. При наличии функционирующей матки при пальцевом исследовании через прямую кишку в проекции матки определяется округлое объёмное образование различных размеров.
Для уточнения диагноза прибегают к различным инструментальным методам диагностики. Большую роль в диагностике пороков развития женских половых органов играет ультразвуковое исследование (УЗИ) малого таза. При аплазии влагалища матка может определяться в виде небольшого рудиментарного валика. У пациенток с аплазией влагалища и функционирующей маткой при УЗИ малого таза определяется расширенная замкнутая матка в виде объёмного анэхогенного или гипоэхогенного объёмного образования, расположенного в центре малого таза. Яичнику у пациенток с аплазией влагалища визуализируются высоко у стенок таза.
Учитывая высокую чувствительность и специфичность магнитно-резонансной томографии (МРТ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), их целесообразно использовать для уточнения вида аномалии развития и проведения дифференциальной диагностики в сложных клинических ситуациях.
Для исключения возможных сопутствующих аномалий развития органов мочевой системы всем пациенткам с аплазией влагалища в обязательном порядке необходимо выполнение УЗИ почек или экскреторной урографии.
Для исключения нарушений половой дифференцировки пациенткам с аплазий влагалища проводится исследование кариотипа.
Какая тактика лечения при аплазии влагалища?
Невозможность половой жизни и создания семьи является показанием к выполнению корригирующих операций у пациенток с аплазией влагалища. Первые сообщения о попытках хирургического лечения при аплазии влагалища относятся ещё к XVI в. Большинство хирургических методик, предложенных для коррекции аплазии влагалища (бужирование, элонгация, кожно-пластические операции, создание влагалища из сегментов тонкого и толстого кишечника) в настоящее время представляют только исторический интерес. Это связано с низкой эффективностью методик, большим количеством осложнений и травматичность хирургических вмешательств. В настоящее время одной из наиболее популярных методик коррекции аплазии влагалища является брюшинный кольпопоэз, то есть создание искусственного влагалища из брюшины малого таза. Данную операцию выполняю влагалищным доступом или комбинированным – с лапароскопической ассистенцией. Лапароскопический доступ значительно облегчает выполнение операции, так как дополнительный визуальный контроль снижает вероятность повреждения мочевого пузыря и прямой кишки при создании тоннеля для искусственного влагалища. К тому же лапароскопия позволяет оценить состояние органов брюшной полости и малого таза, уточнить тип аномалии развития, оценить состояние яичников. Смысл операции брюшинного кольпопоэза заключается в следующем. Вначале выполняют диагностическую лапароскопию для оценки состояния внутренних половых органов, уточнения варианта аномалии развития, оценки подвижности брюшины малого таза для использования её при формировании влагалища. Далее, используя промежностный доступ, создают тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой до тазовой брюшины, который будет являться «ложем» для искусственного влагалища. Это один из наиболее сложных и ответственных этапов операции, так как от сопряжён с риском ранения мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и прямой кишки. Заключительным этапом операции является выбор складки тазовой брюшины, низведение её к промежности, формирование из неё влагалища и фиксация купола вновь созданного влагалища. Обычно длина сформированного влагалища составляет 10 – 12 см.
Какая тактика лечения при аплазии влагалища и функционирующей матке?
Лечение больных с аплазией влагалища при наличии функционирующей матки является более трудной задачей. Тактика лечения во многом зависит от состояния матки – функционирующая или рудиментарная. При аплазии влагалища и нормальной функционирующей матке выполняют традиционную вагинопластику, при которой опорожняют гематокольпос и сшивают вышележащие и нижележащие отделы влагалища, формируя влагалищную трубку. При невозможности выполнения традиционного кольпопоэза возможно формирование влагалища из сегмента сигмовидной ободочной кишки с имплантацией нормальной функционирующей матки в купол вновь созданного влагалища. При полной аплазии влагалища и наличии функционирующей рудиментарной матки выполняют экстирпацию (удаление) рудиментарной матки и брюшинный кольпопоэз.
Диагноз аплазия матки ставится достаточно редко: таких случаев регистрируется в среднем один на 4,5 или 5 тысяч. Является результатом внутриутробных нарушений формирования плода, которые происходят в основном в первом триместре. Определённую роль играют традиционные тератогенные факторы. Наследственная связь не была выявлена, впрочем, врачи на данный момент обладают слишком малым количеством информации для того, чтобы можно было делать полноценные выводы.
Что означает подобная патология матки? Речь идёт либо о полном отсутствии этого органа, либо о его маленьком размере (у взрослой женщины размер матки как у новорожденной). При ранней диагностике и наличии внутреннего органа девушке в период полового созревания могут обеспечить проведение гормональной терапии, которая в отдельных случаях помогает сгладить порок развития. Однако решение принимается всегда индивидуально.
Симптоматика заболевания
Чаще всего заболевание диагностируется в подростковом возрасте, когда наблюдается аменорея (длительное отсутствие менструаций).
При этом вторичные половые признаки развиты нормально, соответственно возрасту. Аналогичное справедливо в отношении наружных половых органов. Аплазия никак не сказывается на состоянии физического или интеллектуального развития. Нередко родители подростка и сама девушка могут длительное время ничего не знать о наличии патологии.
Кроме отсутствия менструаций, часто идут жалобы на боль внизу живота. Периодически появляется характерная выпуклость: это может произойти при функционирующих яичниках. Из-за отсутствия нормально развитой матки жидкость не получает возможности нормально выводиться из организма, начинает постепенно накапливаться в брюшной полости. Такое состояние опасно для организма, возможен сепсис. В данном случае показано срочное хирургическое вмешательство.
В более позднем возрасте женщины жалуются на затруднения, связанные с половой жизнью. Занятия сексом приводят к дискомфорту и боли, часто отсутствует оргазм. Особенно ярко это проявляется при сопутствующей аномалии развития влагалища, которая нередко сочетается с аплазией матки. Но порок развития влагалища встречается реже в 5 раз.
Постановка диагноза
Постановка диагноза базируется на результатах внешнего освидетельствования, УЗИ. В отдельных случаях для уточнения состояния других внутренних половых органов рекомендована лапароскопия. Это способ диагностики позволяет выявить наличие или подтвердить отсутствие воспалительных процессов, а также проконтролировать состояние яичников. Последние достаточно часто полноценно функционируют.
Периодически обнаруживаются сопутствующие пороки развития: уменьшенный размер почек или одной из почки либо полное отсутствие, искривление, аномальное положение, прочее. Помимо этого, в 12% случаев у женщин находят отклонения, связанные со скелетом. Обширные пороки, затрагивающие весь организм, встречаются довольно редко, обычно их обнаруживают в роддоме при рождении ребёнка.
Лечение аплазии матки
При распространении патологии на влагалище врачи рекомендуют для возможности вести нормальную половую жизнь хирургическое вмешательство. Из брюшной полости или, в отдельных случаях, из кишечника формируется неовлагалище. Современные методы позволяют сделать такую операцию достаточно легко переносимой для организма, а использование кишки – создать полость с естественным увлажнением, что облегчает занятие сексом.
Однако бесплодие излечить невозможно, врачи рекомендуют женщине, желающей стать матерью, обратиться к услугам суррогатного материнства. В этом случае, впрочем, необходимо соответствие как минимум двум условиям:
- Наличие достаточной суммы, поскольку это довольно дорого;
- Возможность получить здоровую яйцеклетку, желательно – несколько.
Последнее не всегда представляется практически возможным, поскольку аплазия нередко сочетается с недостаточностью функционирования яичников. Помимо этого, аномалия внутренних половых органов способна сказаться на общем состоянии репродуктивной функции и её угасании.
Профилактика заболевания
На сегодня единственно доступная профилактика заболевания состоит в организации разумного подхода к беременности. Особенно внимательной стоит быть женщине на ранних сроках вынашивания плода, когда формируются основные внутренние органы. Тератогенными факторами способны стать медицинские препараты, некоторые яды, наркотики, алкоголь, курение. Поэтому стоит избегать не только подобных вредных привычек, но и ситуаций, которые бы их спровоцировали.
Влияние патологии на качество жизни
На повседневную сторону жизни заболевание никак не влияет.
Женщина способна в отдельных случаях вести половую жизнь (если отсутствуют пороки развития, связанные с влагалищем), нормальное функционирование яичников даёт возможность избегать преждевременного старения. Гормональный фон также чаще всего полностью в порядке. Нарушения в нём обычно не связаны с аплазией матки, поэтому корректируются при появлении дисбаланса традиционным способом.
Больше всего данная патология влияет на психологическое состояние. Девушкам-подросткам рекомендовано деликатно сообщить о диагнозе. Стоит также заверить, что патология не скажется на внешнем виде, не помешает в дальнейшем вести полноценную половую жизнь. Внимание взрослых женщин лучше переключить на возможности суррогатного материнства, если есть интерес в заведении генетически собственных детей.
Рекомендуется посещение психолога и прохождение курса терапии. Женщина также сама принимает решение о том, будет ли она сообщать информацию близким. В любом случае врачи соблюдают медицинскую тайну, поэтому окружающие могут и не знать о патологии. Наличие аплазии матки не мешает пациенткам вести полноценную жизнь, за исключением реализации репродуктивной функции.
Термин «» (т.е. синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) был впервые использован в 1829 г. Известно, что заболеваемость составляет 1 на 5000 новорожденных девочек. Поскольку данное нарушение препятствует нормальному развитию влагалища и соответствующих структур матки, ASRM относит его к классу аномалий IA. В подростковом возрасте у пациенток возникают жалобы на первичную аменорею. Являясь причиной первичной аменореи, мюл-лерова агенезия по распространенности занимает второе место, уступая только дисгенезии гонад.
У пациенток с аплазией и влагалища отмечают нормальное начало полового созревания и своевременное появление вторичных половых признаков. Они не испытывают циклической боли в малом тазу, что характерно для пациенток с обструктивными мюл-леровыми аномалиями. Внешние гениталии полностью соответствуют норме, отмечают нормальный рост волос на лобке и нормальное развитие малых половых губ, в отличие от пациенток с синдромом полного отсутствия чувствительности к андрогенам. Края девственной плевы могут быть различимы, но вход во влагалище отсутствует. Уплотнений в области малого таза, позволяющих заподозрить гематокольпос, нет, что служит отличием от полной поперечной перегородки.
Поскольку у пациенток имеется кариотип 46,XX , в малом тазу у них присутствуют нормальные яичники, а также происходит овуляция (определяют при измерении БТТ). Гормональный уровень у таких пациенток находится в пределах нормы, длина цикла варьирует от 30 до 34 дней. Кроме того, пациентки могут испытывать ежемесячную боль (боли в середине цикла), указывающую на овуляцию.
Сопутствующие аномалии аплазии матки и влагалища
Некоторые, но не все описанные аномалии могут закладываться еще в процессе эмбрионального развития. У пациенток с мюллеровой агенезией обнаруживают проблемы со слухом. У больных с мюллеровыми аномалиями чаще отмечают нарушения слуха по сравнению с теми, у кого мюллеровы структуры развиваются нормально.
Пороки развития половых органов могут сочетаться с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата. Отклонения в формировании и развитии почек отмечают у 40% таких пациенток. Возможны полная агенезия почки, неправильное расположение и изменения ее структуры. Отклонения в развитии костного скелета отмечают в 12% случаев. Это, прежде всего, дефекты позвоночного столба, конечностей и ребер. Пациенток с аномалиями гениталий необходимо обследовать на наличие сопутствующих аномалий.
Все врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде. Ни по данным литературы, ни по нашим наблюдениям не отмечено частых нарушений слуха. Встречаются единичные сообщения о таком сочетании, связанном со многими пороками развития.
Этиология аномалий гениталий (аплазия матки и влагалища) остается неизвестной. Возможно, на ее развитие влияет ряд наследственных факторов, однако сообщений об аналогичных случаях в семьях пациенток немного. По всей вероятности, аномалии гениталий не наследуются по аутосомно-доминантному типу, поскольку ни у одной девочки из потомства женщин с мюллеровой агенезией (рожденной в результате ЭКО суррогатной матерью) не была выявлена агенезия влагалища.
Диагностика аплазии матки и влагалища
Диагноз «пороки развития матки и влагалища » устанавливают с помощью различных визуализирующих методов. УЗИ брюшной полости в этом случае указывает на отсутствие матки при наличии яичников. Уплотнение по средней линии живота, в котором обнаруживают скопление крови, как правило, позволяет выявить обструктивную мюллерову аномалию. Дифференциальная диагностика мюллеровой агенезии и обструкции представляется чрезвычайно важной, потому что ошибочная диагностика может привести к выбору того или иного метода лечения, опасного для пациентки.
МРТ позволяет проводить предоперационную диагностику аномалий матки и влагалища. К типичным находкам в области малого таза относится обнаружение нормальных яичников и фаллопиевых труб, а также (обычно) незначительных по размеру мюллеровых рудиментов, непосредственно присоединенных к проксимальной части фаллопиевых труб, которые могут быть солидными или содержать функционирующий эндометрий.
Очень важно перед началом исследования предупредить радиолога о необходимости дифференциальной диагностики. Возможно, что радиолог, не имеющий достаточной квалификации, может принять рудиментарные структуры за нормальную матку. Радиологу необходимо обращать внимание на малые размеры этих структур - это позволит поставить диагноз пороков развития матки.
О диагнозе, поставленном в раннем подростковом возрасте , больной необходимо рассказать как можно деликатнее. В том возрасте, когда девочке особенно важно не чувствовать отличия от сверстниц, откровенное сообщение о диагнозе может нанести серьезный удар по психике. Каждая пациентка должна быть заверена в том, что ее наружные гениталии нормальны и что она будет в состоянии вести половую жизнь после создания нормально функционирующего влагалища. Хотя обычно этого не говорят прямо, все же неспособность к последующему вынашиванию детей - большое разочарование для подростка.
К счастью, с помощью современных репродуктивных технологий (рождения детей суррогатной матерью после искусственного оплодотворения) молодые женщины получают возможность иметь собственных генетических детей.
Аплазия матки — не просто диагноз, а и чаще всего приговор к бездетности. При этом заболевании матка недоразвита, что обычно не позволяет женщине самостоятельно выносить и родить малыша. О симптомах подобной патологии важно знать, так как она встречается не так редко и может быть связана с халатным отношением беременной к своему здоровью. Поэтому важно знать о факторах, которые могут привести к аплазии матке и о способах устранения этой патологии.
Обычно к бесплодию приводят заболевания, связанные с гормональными нарушениями или патологией маточных труб. Однако отсутствие возможности иметь детей быть связано с патологией самой матки.
Аплазия (недоразвитие или отсутствие) матки обнаруживается у каждой пятой девушки, когда к положенному сроку у нее не появляются менструации.
Аплазия шейки матки чаще связана с нарушением формирования протоков Мюллера при внутриутробном развитии плода. Такой сбой своевременного и полного формирования этих протоков приводит к разнообразным дефектам половых органов – и матки, и влагалища.
Обычно аплазия встречается в сочетании с патологией других половых органов: влагалища и шейки матки.
Не всегда можно точно выявить причины аплазии. Основными причинами этого заболевания являются неблагоприятные факторы, которые воздействуют на организм беременной женщины в первом триместре. Чаще всего такими факторами могут являться:
- генетическая предрасположенность;
- общие хронические патологии матери;
- хронические воспаления половых органов;
- гормональные расстройства;
- инфекционные заболевания;
- алкоголь;
- курение;
- медикаменты.
В ряде случаев аплазия имеет вторичный характер. При этом девочка рождается с нормальной репродуктивной системой, но при лечении ряда заболеваний матки или влагалища некоторые половые органы приходится удалять.
Любое хроническое заболевание может приводить к гормональным нарушениям у плода. Например, хронические дыхательные заболевания у матери (бронхит, бронхиальная астма) приводят к кислородному голоданию в организме плода. А если женщина при беременности страдает сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертония, ишемия или порок сердца), это приводит к недостаточному кровообращению в плаценте.
Приобретенная аплазия
Инфекционные агенты также часто становятся причиной патологии внутренних органов плода. Перенесение беременной женщиной в первом триместре бактериальных или вирусных инфекций часто приводит к различным порокам половых органов. К таким расстройствам может привести даже обычное заболевание ОРВИ.
Нередко при различных патологиях беременные боятся использовать сильные препараты и обходятся методами народной медицины. Однако отсутствие в данном случае адекватного лечения может сослужить плохую службу здоровью будущего малыша.
Читайте также: является подвидом двурогой. Особенность ее строения - на дне органа расщепления в форме седла или сердечка.
Вирус в организме беременной может проникать через плацентарный барьер, участвуя в процессе клеточного деления и приводя развитию патологий у плода. Это чаще всего происходит именно в первом триместре беременности. Впоследствии нормальное строение органа нарушается, приводя к маточной аплазии.
Особенно опасно перенесение беременной TORCH инфекций, которые несут большую потенциальную угрозу будущему малышу. К таким заболеваниям относят вирусы краснухи, токсоплазмоза, герпеса, цитомегаловируса и др. Все они приводят к множеству врожденных пороков у будущего малыша, в том числе маточной аплазии.
Также опасной для беременной женщины является бактериальная инфекция, которая не лечится правильно. В таком случае важно не противиться принимать антибактериальные препараты, малотоксичные для плода.
При адекватном лечении бактериальная инфекция менее опасна для беременной женщины, чем вирусная. Вирусные инфекции не только сложно лечатся, но еще и способны приводить к мутации клеток и появлению различных врожденных пороков.
Гормональные расстройства у беременной могут нарушать формирование половых органов у эмбриона, что встречается при патологиях яичников, надпочечников, аномалиях гипоталамуса или гипофиза, опухолях.
Приобретенная аплазия типична для больных, которым произведено удаление матки. Это чаще всего бывает при полипах, фибромиоме или лечении онкопатологии.
Факторы риска
Любая беременная женщина должна быть ответственна за свое здоровье, так как ее халатное отношение к себе может подорвать и здоровье будущего малыша.
Особенно серьезно необходимо обследоваться и пролечиться будущей маме, если она подверглась:
- вирусным заболеваниям в первом триместре беременности;
- хроническим инфекциям, в т.ч. заболеваниям половых путей;
- частым острым воспалениям половых органов типа кольпита или вагинита, являющимся хорошей почвой для восходящей инфекции и ее переходу в хроническую форму;
- расстройствам местного кровообращения, нервной и вегетативной систем, что может отрицательно повлиять на плод и его развитие.
Поэтому учет всех факторов риска и меры по преодолению их последствий являются лучшей профилактикой аплазии матки у новорожденных девочек.
Симптомы недуга
До поры до времени у девочки невозможно заподозрить аплазию половых органов. Все наружные половые органы у такой пациентки развиваются обычно в соответствии с возрастными нормами. При этом у девочки имеется нормальное оволосение подмышек и области лобка. Ребенок при этом обычно не отстает в весе или росте, не имеет психических отклонений. Но месячные на это фоне у девочки так и не возникают. Иногда у таких девушек может быть подобие месячных с очень скудными выделениями.
Обнаружить недоразвитие или отсутствие матки в периоде полового созревания возможно лишь при случайно сделанном УЗИ . Иногда диагноз аплазии устанавливается лишь при невозможности женщины забеременеть уже во взрослом возрасте.
Основный тревожный признак при подозрении на аплазию матки – это отсутствие месячного цикла в момент полового созревания. Другим симптомом аплазии является появление периодических болей внизу живота. Именно боли чаще всего подталкивают девушек обратиться к врачу, так как они протекают длительно, нередко мучительно и плохо поддаются действию обезболивающих средств.
В ряде случаев у таких пациенток месячные до определенного возраста идут, но затем прекращаются. Функция яичников у женщины не нарушается, ведь патология задевает лишь саму матку. При аномальном строении матки задеты все слои матки – и эндометрий, и миометрий. Все это исключает присутствие регулярного менструального цикла.
Основными жалобами пациенток при аплазии могут быть проявления в виде:
- отсутствия месячных при ежемесячных тянущих болях в животе;
- нагрубания молочных желез;
- носовых кровотечений;
- головных болей;
- невозможности нормальной половой жизни;
- бесплодия.
Аплазия матки редко встречается без аплазии влагалища. Сочетание аплазии матки с аплазией влагалища называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.
Стадии и формы аплазии матки
Стадии недуга определяются в соответствии со степенью выраженности патологии. При маточной аплазии определяется следующие признаки анатомического недоразвития матки:
- при 1степени отклонения не выходят за 1-2 см от нормального размера матки;
- при 2 степени матка уменьшена до 3 см;
- при 3 степени матка уже полностью отсутствует, представляя собою рудимент.
Стадия аплазии определяется при детальном обследовании.
Формы аплазии матки зависят от того, насколько другие органы вовлечены в патологию. Чаще всего при аплазии матки встречается и аплазия влагалища, когда данный орган имеет существенное сужение. При аплазии шейки матки недоразвитие матки больше всего выражено в области шейки, что не позволяет наступить беременности.
Наиболее благоприятное течение недуга встречается при аплазии цервикального канала, так как этот вид заболевания позволяет женщине зачать и выносить малыша.
Диагностика
Изредка маточную аплазию удается выявить в раннем возрасте при случайном ультразвуковом исследовании. Это может происходить, если мама озадачена жалобами девочки на боли при дефекации или мочеиспускании.
Главной триадой симптомов дисплазии у всех пациенток являются отсутствие месячных, боли в животе и невозможность забеременеть.
Для правильной постановки диагноза обычно используются методы:
- опроса пациентки;
- гинекологического осмотра;
- вагиноскопии;
- сдачи лабораторных анализов (крови, мочи, посева мазка из влагалища и др.);
- проведения скрининга (особенно гормонального);
- лапароскопии;
Своевременная диагностика аплазии особенно важна, так как главной функцией женского организма является репродуктивная. При этом важно установить правильный диагноз, а также степень и форму аплазии, что позволит подобрать женщине правильный метод лечения заболевания.
На этапе сбора анамнеза важно выяснить все о месячном цикле: когда он начался и как установился. У большинства девушек при аплазии цикл начинается поздно или месячных нет совсем, хотя по возрасту цикл должен быть.
Именно при отсутствии нормального месячного цикла женщине важно пройти особо тщательное обследование.
Анализы и осмотр
На этапе вагинального осмотра определяют, коснулись ли изменения шейки матки и влагалища, а также цервикального канала. При этом может наблюдаться сужение влагалища или деформация шейки матки. В некоторых ситуациях влагалище настолько узкое, что невозможно даже осмотреть женщину. Также при аплазии часто бывает невозможно определить размеры матки (из-за ее маленького размера) или не удается ее обнаружить матку совсем.
Анализы необходимы для исключения нахождения инфекции в половых органах во время лечения.
При назначении гормонального скрининга врач устанавливает степень зрелости яичников и сохранение ими нормальной функции. Это необходимо для исключения патологий, схожих по симптомам с аплазией. Особенностью аплазии является сохранение нормального гормонального фона в организме женщины. В ряде случае выявляются гормональные нарушения на уровне гипофиза (в выработке лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов). Нередко такая форма аплазии возникает внутриутробно при гипофизарной недостаточности у беременной женщины.
Обязательным методом диагностики являются мазки на обнаружение бактериальной флоры и определение степени чистоты влагалища. Это позволяет назначить лечение правильно, с учетом наличия бактериальной флоры или специфических половых инфекций. Мазок необходим перед любым гинекологическим лечением.
Ультразвук считается максимально информативным методом диагностики. Он позволяет точно определить наличие аплазии матки и сопутствующих патологий. По УЗИ можно судить о размерах матки, ее форме, расположении и состоянии. Также определяется состояние и проходимость влагалища, а также состояние эндометрия и его толщина.
Для аплазии типично нормальное состояние яичников и их функции, а также полное сохранение овуляции.
Максимально диагностическими информационными методами являются МРТ или КТ. Эти методы максимально точно позволяют обследовать половые органы, произвести их полное измерение и выявление патологий.
Часто при аплазии назначается консультация генетика и эндокринолога, особенно если она сочетается с другими патологиями.
Способы лечения аплазии матки
Выбор методики лечения аплазии связан с формой недуга и его стадией. Оперативное вмешательство обычно используют при осложненной аплазии и связанных с нею болями, или при задержке менструальной крови в матке или влагалище. Перед операцией используют оральные гормональные препараты для прекращения месячных (Трипторелин, Ганиреликс, Данодиол и др).
Лечение аплазии матки обычно производится методами:
- кольпоэлонгации;
- лапароскопического метода брюшинного кольпопоэза;
- классического метода брюшинного кольпопоэза.
Рассмотрим вкратце суть этих методов лечения.
- Метод кольпоэлонгации является консервативным способом лечения, позволяющим удлинить влагалище. Сеанс кольпоэлонгации женщина использует трижды в день по 20 минут. Для растяжения влагалища обычно необходимо 11 месяцев такой терапии. Данный метод используется в случаях, если хирургическое лечение аплазии противопоказано. Осложнения кольпоэлонгации могут проявляться сухостью и болезненностью влагалища при близости, а также выпадением стенок растянутого влагалища.
- При методе лапароскопического кольпопоэза используются лоскутки брюшины для формирования влагалища нужной длины. При этой методике минимален риск операционных осложнений (особенно повреждений внутренних органов) и минимальный срок реабилитации.
- Метод классического кольпопоэза производится с разрезом брюшной полости. При этом методе нередки осложнения и особенно высоки требования к мастерству хирурга. После такого лечения требуется длительный период реабилитации.
Операции при аплазии проводятся с разным объемом вмешательства. Нередко при болях или неполном отхождении крови женщине удаляют матку полностью, оставляя лишь влагалище для сохранения половой функции.
Изредка, при незначительной патологии и сохранении нормально проходимости цервикального канала, женщине при аплазии матки удается стать матерью.
Чаще для женщин с аплазией матки единственным способом стать матерью является способ суррогатного материнства. Это связано с сохранением овуляции и возможности таким женщинам получить малыша с использованием своих собственных яйцеклеток.
Прогноз и осложнения
Аплазия может осложниться (скоплением менструальной крови в матке) или гематокольпосом (скоплением менструальной крови из-за заращения девственной плевы).
Такие нарушения связаны с патологией анатомии матки и могут приводить к серьезным кровотечениям. Также кровь является отличной средой для присоединения различных видов инфекции.
Маточная аплазия чаще всего грозит бесплодием. Даже при минимальной выраженности заболевания анатомическая неполноценность матки не позволяет выдержать нагрузку при вынашивании плода. При этом матка не может растянуться до размеров, необходимых для вынашивания полноценного малыша.
Аплазия является серьезной патологией, часто осложняющейся невозможностью самостоятельного вынашивания малыша. Важнейшим условием профилактики этого недуга является максимально внимательное отношение беременной женщины к собственному здоровью, своевременное лечение любых недугов и соблюдение всех рекомендаций врача в период вынашивания малыша. Здоровья вам и вашим малышам!